Билет №1

Вопрос №1: Церебральный вариант расстройства чувствительности. Его типы. Поражение чувствительных путей на уровне, зрительного бугра, внутренней капсулы, лучистого венца, задней центральной извилины.

Возникает при поражении чувствительных ядер черепных нервов, церебральных структур, проводящих путей общей чувствительности на различных уровнях и коры головного мозга. Общими признаками проводниковых церебральных расстройств чувствительности является то, что они локализуются на стороне тела, противоположной очагу поражения.

Типы: 1) ядерный тип; 2) проводниковый церебральный тип; 3) корковый тип.

Поражение на уровне зрительного бугра: проводниковые расстройства входят в синдром «трех геми»: гемианестезия, гемиатаксия, гемианопсия. Часто возникают своеобразные таламические боли в противоположной половине тела – гемиалгии, воспринимаются как мучительное чувство жжения, холода с трудом описываемые и локализуемые.

Поражение внутренней капсулы: характеризуется гемианестезией или глубокой гемигипостезией всех видов чувствительности на контрлатеральной очагу поражения стороне, без убедительной разницы в руке и ноге. Чувствительные расстройства обычно входят в синдром «трех геми»: гемианестезия, гемиплегия, гемианопсия.

Поражение лучистого венца: характеризуется более ограниченными по протяженности чувствительными расстройствами, которые захватывают преимуществеено верхнюю или нижнюю конечность. В отличие от поражения внутренней капсулы характерно несимметричное распределение нарушения чувствительности.

Поражение коры: обусловлены поражением задней центральной извилины и париетопостцентральных отделов, а также верхней теменной дольки. Возможно появление симптомов выпадения и раздражения. Симптомы выпадения : локализация соответствует соматотопическому расположению очага, выраженность наибольшая в дистальных отделах («перчатка», «носок»). Страдают преимущественно сложные и глубокие виды чувствительности: афферентный парез, афферентная апраксия, афферентная моторная афазия, ложный астереогноз. Симптомы раздражения: обычно это парестезии, локализованные и распространяющиеся – чувствительный вариант джексоновской эпилепсии.

Вопрос №2: Герпетический энцефалит, клиника, диагностика, лечение.

Герпетический энцефалит – острое инфекционное заболевание головного мозга, вызываемое ВПГ-1 и ВПГ-2, которое вызывает развитие некроза мозговой ткани и характеризуется выраженными общемозговыми и локальными признаками поражения ЦНС. Распространенность 2 на 100.000 населения в год. Нет выраженной сезонности. Заражение чаще происходит во время родов и беременности, далее при контакте с людьми с обострением кожного герпеса. Развитие ГЭ возможно при первичном заражении, либо при реактивации герпетической инфекции. Проникновение происходит гематогенно и по периневральным путям черепных нервов. Патоморфологически ГЭ проявляется очагами размягчения, геморрагии, периваскулярной лимфоцитарной инфильтрации, выраженным отеком мозга с последующим вклинением. ГЭ имеет 4 стадии: раннюю, стадию кульминации, стадию обратного развития и стадию остаточных явлений.

Начинается заболевание остро с повышения температуры до 39-40, быстро появляются менингеальные симптомы, признаки инфекционно-токсическог синдрома, синдрома внутричерепной гипертензии, очаговой симптоматики. Центральные геми и монопарезы, гиперкинезы, судороги, нарушение речи, афазии. Спутанность сознания, снижение интеллекта. С 3-4-й недели и до 3-6 месяцев длится стадия обратного развития. Происходит восстановление витальных и мнестических функций. Стадия резидуальных явлений формируется в течение 1-2 лет, характеризуется стойкостью сохранившегося неврологического дифицита и изменений в эмоциональной и психической сфере. По прошествии от 2 до 10 лет возможен рецидив ГЭ.

Диагностика: неврологический статус, анализы крови (неспецифические воспалительные изменения, лейкоцитоз, лимфопения со снижением Т-лимфоцитов), СМЖ (лимфоцитарный плейоцитоз, повышение белка до 2-3 г., ксантохромия, эритроциты, возможно выделение самого возбудителя), КТ головного мозга (очаги пониженной плотности, перифокальные кровоизлияния, деформация желудочков, признаки отека мозга), ЭЭГ (гиперсинхронные медленные волны).

Лечение: Необходима немедленная этиотропная терапия: ацикловир (зоверкас, виролекс) в дозе 30 мг/кг массы тела 3 раза в сутки, в/в капельно в течение 10-14 дней. При ухудшении состояния возможен повторный курс. Осложнений от лечения не наблюдается. Параллельно можно вводить глюкокортикостероиды, иммуномодуляторы (интерферон). В комплекс интенсивной терапии входит дегидратационные средства (маннитол, глицерол). ИВЛ. Пирацетам в дозе 100-200 мг/кг/сут. Также дезинтоксикационная терапия и симптоматическая.

Прогноз: летальность около 20%, выздоровление около 10%, остальные с различной степени остаточными явлениями. Профилактики не существует.

Вопрос №3: Наследственные заболевания нервной системы. Классификация. Общая характеристика.

Классификация по Давиденкову.

Прогрессирующие заболевания мышечного аппарата:

1.Миопатия (прогрессирующая мышечная дистрофия):

Детская псевдогипертрофическая форма Дюшена

Доброкачественная рецессивная X-хромосомная мышечная дистрофия

Ювенильная форма Эрба (тазово-плечевая дистрофия)

Плече-лопаточно-лицевая форма Лаундузи-Дежерина

Дистальная форма миопатии

Лопаточно-перонеальная амиотрофия

Группа врожденных миопатий

2.Митония (нарушение расслабления мышц после сокращения) (б.Томсена)

3.Парамиотония Эйленбурга

4.Атрофическая миотония

5.Пароксизмальный семейный паралич

II. Болезни с преимущественным поражением периферического двигательного нейрона:

1.Детская спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана

2.Юношеская спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера

3.Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута

4.Гипертрофический неврит Дежерин-Сотта

5.Боковой амиотрофический склероз

III . Болезни с преимущественным поражением пирамидной системы:

1.Спастический паралич Штрумпеля

2.Семейный спастический паралич с амиотрофией, олигофренией и дегенерацией сетчатки

3.Семейный спастический паралич с ихтиозом и олигофренией

IV . Болезни с преимущественным поражением аппарата координации (наследственные атаксии):

1.Спинальная атаксия Фридриха

2.Синдром Руси-Леви

3.Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари

4.Оливо-понто-церебеллярная атрофия

5.Поздняя системная атрофия коры мозжечка

6.Синдром Маринино-Сыгрена

7.Атаксия-телеангиоэктазия

8.Болезнь Рефзума

V . Болезни с преимущественным поражением экстрапирамидной системы:

1.Хорея Гентингтона

2.Двойной атетоз

3.Торсионная дистония

4.б-нь Паркинсона (др.паралич)

5.Наследственное дрож.

6.б-нь Голлевордена-Шпатца

7.Гепато-лентикулярная дегенерация

8.Миоклонус-эпилепсия

9.б-нь Фара

VI . Заболевания ЦНС, связанные с нарушением липидного обмена:

1.Липидозы (б-нь Гей-Сакса, Гоше)

2.Наследственные лейкодистрофии (б-нь Краббе)

VII . Факоматозы – б-нь Реклингаузена, б-нь Гиппело-Линдау, б-нь Штюрге-Вебера.

VII . Сирингомиелия.

Билет №2

Вопрос №1 Спинальный вариант расстройства чувствительности. Его типы (проводниковый, сегментарный). Поражение половины спинного мозга. Полное поперечное поражение спинного мозга.

Спинальный вариант может быть обусловлен поражение заднего рога и проводящих чувствительных путей в спинном мозге . Соответственно выделяют сегментарный и проводниковый типы.

Сегментарный тип . Возникает при поражении заднего рога и передней белой спайки. При поражении заднего рога проявляется расстройствами только болевой и температурной чувствительности в зоне соответствующих дерматомов, которые по локализации аналгичны входящему корешку с сохранением глубокой и тактильной чувствительности. Парестезии не характерны. Двигательных нарушений нет. Как правило такой вид имеет верхнюю и нижнюю границы. Боли носят тупой и ноющий заднероговый характер. Такой тип поражения наблюдается при сирингомиелии, сирингомиелитическом синдроме. В случае поражения передней белой спайки расстройства чувствительности носят диссоциированный характер, являются симметричными «Бабочка».

Проводниковый тип . При поражении боковых и задних канатиков. Обусловлен поражением пучка Голля, Бурдаха в задних канатиках, латерального спино-таламического пути в боковых канатиках. При поперечном поражении проводниковый тип характеризуется нарушением глубокой чувствительности с уровня поражения на его стороне, нарушением поверхностной чувствительности на 2 сегмента ниже очага поражения на стороне контрлатеральной очагу поражения. Встречается при спинальных инсультах, травмах, опухолях, демиелинизирующих заболеваниях, изолированных поражениях задних канатиков (нейросифилис, фуникулярный миелоз, болезнь Фридрейха)

Проводниковый спинальный тип при поражении передней белой спайки . Клинически отличается от сегментарного симметричностью диссоциированных чувствительных расстройств.

Вопрос №2 Клещевой энцефалит, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Энцефалиты – поражения головного мозга воспалительного характера, обусловленные инфекционным или инфекционно-аллергическим процессом. Возбудителями могут быть бактерии, вирусы, риккетсии, прионы, простейшие.

В данном случае клещевой энцефалит является первичным острым вирусным заболеванием. Возбудитель нейротропный арбовирус семейства Togaviridae.

Заражение происходит в эндемичных природных очагах инфекции трансмиссивным (укус клеща) или алиментарным путем (через молоко). Резервуаром являются грызуны, птицы, козы. Дополнительный резервуар иксодовые клещи. Основной период заражения весеннее-летний. Вирусы после укуса, со слюной попадают в кровь, разносятся гематогенным путем, попадают в лимфатические узлы, внутренние органы, ЦНС, где развиваются воспалительные и дистрофические изменения. Генерализация процесс происходит гематогенным или лимфогенным путем. Нейротропизм вируса проявляется в перимущественном поражении передних рогов спинного мозга, чаще шейного утолщения и двигательных ядер ствола мозга. Редкие случаи заражения через молоко инфицированных коров и коз, вирус всасывается через слизистую ЖКТ.

Основной ареал обирания Приморский край, Сибирь, Урал.

Клещевой энцефалит можно характеризовать как острый негнойный менингоэнцефаломиелит. Патоморфологические изменения определяются как в сером веществе, так и в белом веществе головного мозга., но приемущественно в сером веществе ствола мозга и спинного мозга, а так же в коре больших полушарий.

Инкубационный период от 2-30 суток. Выделяют клинические картины/формы: бессимптомная (характерна для местных жителей), стертую (короткая от 1-3 дней, умеренный менингеальный синдром, лихорадка не выражена), лихорадочную, менингеальную (острое начало, температура 39-40, общая интоксикация, гиперемия лица, конъюктивы, катаральные, желудочно кишечные явления, боли в мышцах шеи, верхнего плечевого пояса, заторможенность оглушенность, сопор. Возможна очаговая симптоматика в виде вялых парезов, атаксии, анизорефлексии, нарушения мышечного тонуса). и очаговую/паралитическую (самая тяжелая форма, усугубление симптоматики характерной для предыдущей формы, обязательно очаговое поражение). В 2-3% клешевой энцефалит трансформируется в хроническую форму.

Диагностика: 1) прибывание в эндемичной зоне 2) наличие сведений о присасывании клеща или употреблении молочных продуктов 3) картина начала заболевания, длительности инкубационного периода.

Лабораторная диагностика основывается на вирусологическом исследовании крови и ЦСЖ с выделением вируса.

Лечение: лечение начать как можно раньше, в стационаре, введение человеческого иммуноглобулина с высоким титром к энцефалиту. Так же применяют РНКазу. Патогенетическая терапия направлена на дезинтоксикацию (гемодез, полидез), купирование судорог и отека мозга (маннитол, лазикс). Иногда необходима ИВЛ. Седуксен, дроперидол при психомоторном возбуждении. Так же антиоксиданты (токоферол, вит С), ноотропы.

Прогноз на прямую зависит от формы течения болезни.

Профилактика: реппеленты, защитные костюмы, избегание употребления молока в эндемичных зонах. Возможно проведение вакцинации.

Вопрос №3 Нервно-мышечные заболевания. Классификация. Параклинические и генетические методы в диагностике нервно-мышечных заболеваний.

Нервно-мышечные заболевания – различные виды первичной и вторичной мышечной патологии.

1. Прогрессирующие мышечные дистрофии 1.1. Миодистрофия Дюшенна 1.2. Миодистрофия Беккера 1.3. Миодистрофия Ландузи- Дежерина (лицелопаточно-плечевая миодистрофия) 1.4. Миодистрофия Эрба - Рота (конечностнопоясная миодистрофия) 2. Спинальные амиотрофии 2.1. Болезнь Верднига - Гоффмана (острая злокачественная инфантильная спинальная амиотрофия) 2.2. Хроническая инфантильная спинальная амиотрофия 2.3. Болезнь Кугельберга - Веландер (ювенильная форма спинальной амиотрофии) 2.6. Спинальные амиотрофии взрослых 3. Врожденные миопатии 4. Синдром "ригидного позвоночника"

5. Врожденный множественный артрогрипоз

6. Метаболические миопатии 7. Воспалительные миопатии 7.1. Полимиозит и дерматомиозит 7.2. Миозит с клеточными включениями 7.3. Гранулематозный миозит

8. Миастения и миастенические синдромы 8.1. Миастенические синдромы 8.1.1. Синдром Ламберта-Итона 9. Ботулизм

10. Миотония 11. Пароксизмальная, миоплегия 12. Нервно-мышечные синдромы при эндокринных заболеваниях

13. Синдром ригидного человека

14. Нейромиотония (болезнь Исаакса)

15. Миокимии

16. Крампи

17. Злокачественная гипертермия

18. Пароксизмальная миоглобинурия

Дифференцировать нервно-мышечное заболевание, особенно варианты прогрессирующих мышечных дистрофий, по клинической картине затруднительно. В таких случаях большое значение имеют: генеалогический анализ, ЭМГ, электронейромиография ЭНМГ, а так же биохимические исследования.

ЭМГ и ЭНМГ позволяют судить о локализации патологического процесса, его локализации, возможно выявить поражение мышц или синапсов, периферических нервов, периферических мотонейронов.

Из биохимических методов наиболее часто используется исследование ферментов в частности креатинфосфокиназа КФК и лактатдегидрогеназа ЛДГ.

Так же используется исследование биоптата, использование методов молекулярной генетики, нейрогенетики, электронной микроскопии.

Билет №3

Периферический вариант расстройства чувствительности (корешковый, плексалгический, невритический, полиневритический).

Варианты нарушения чувствительности:

Периферический

Спинальный

Церебральный

Функциональный

Периферический тип

а. невральный

б. полиневритический

в. корешковый

а. невральный:

Невралгия (симптомы раздражения без выпадения функций) может быть вызван как воспалительным так и невоспалительным компонентом.

Неврит (симптомы раздражения, а в последующем и выпадения) может быть вызван только воспалительным компонентом.

Невропатия (симптомы раздражения и выпадения (компрессионно-ишемического, травматического, токсического генеза) может быть вызвана только невоспалительным компонентом.

Невральный тип поражения может сопровождаться:

Симптомами раздражения (боли, гиперестезия, гиперпатия) усиливающимися при пальпации и натяжении нервных стволов

Симптомами выпадения (гипестезия, анестезия)

Характер болей: жгучий, пекущий, разрывающий.

Полное пересечение периферического нерва обычно проявляется анестезией только в центральной (автономной) зоне иннервируемой им зоны. Крайние зоны перекрываются иннерваций соседних нервов.

Большинство периферических нервов несут: двигательные, чувствительные и вегетативные волокна. При поражении периферического нерва получаем двигательные, чувствительные и вегетативно-трофические нарушения.

При поражении НЕРВНОГО СПЛЕТЕНИЯ выявляются нарушения чувствительности и других функций в зонах иннервируемых периферическими нервами, формирующимися в этом сплетении.

б. Полиневритический

Полиневриты – поражение преимущественно дистальных отделов периферических нервов вызванное воспалительным компонентом (туберкулез, ранний нейросифилис, сыпной тиф).

Полиневропатии - поражение преимущественно дистальных отделов периф ерических нервов вызванное невоспалительным компонентом. (алкогольная, диабетичская, при дефиците фолиевой кислоты, эндокринной патологии, медикаментозных интоксикациях.

Сопровождается как признаками раздражения так и выпадения. Локализация преимущественно в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток», «носок», поражение симметрично и не имеет четких границ расстройств чувствительности. В большинстве случаев сопровождается вегетативно-трофическими нарушениями.

В случае поражения глубокой чувствительности: в ногах –сенситивная атаксия, в руках – псевдоатетоз и (или) ложный астереогноз.

С чувствительных полиневритических расстройств чувствительности может начаться острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена-Барре, хотя в дальнейшем преобладают двигательные расстройства.

в. Корешковый

Возникает при поражении заднего корешка, спинно-мозгового (корешкового) нерва (часть нерва от твердой мозговой оболочки до спинномозгового ганглия), спинномозгового ганглия. Этиологические факторы разнообразны: инфкционно-токсический, инфекционно-аллергический, компрессионно-ишемический, травматический, токсический, дисметаболический, наследственный.

Характеризуется выпадением всех видов чувствительности в соответствующем дерматоме

В случае корешкового варианта нарушения чувствительности по периферическому типу только одного спинномозгового нерва или корешка то выпадения чувствительности может не наблюдаться за счет перекрытия соответствующего дерматома соседними дерматомами, иннервация которых сохранена.

Симптомы поражения:

боли и парестезии в соответствуюшем дерматоме;

боли при пальпации в точках выхода нервов из межпозвоночных отверстий (точки Вале), при натяжении нервных стволов.

Мышечно-тоничский синдром

ПРИ ПОРАЖЕНИИ СПИННОМОЗГОВОГО ГАНГЛИЯ кроме симптоматики аналогичной поражению корешка присоединяется ГЕРПЕТИЧЕСКИЕ ВЫСЫПАНИЯ В СООТВЕТСВУЮЩЕМ ДЕРМАТОМЕ

Причины возникновения корешковых болей:

Вертеброгенная патология (патология межпозвоночных дисков, деформирующий спондилез, спондилоартроз, оссифицирующий лигаментоз, синдром узкого позвоночного канала)

Воспалительные поражения тел позвонков (спондилиты гнойные, туберкулезные, грибковые, бруцеллезные)

Опухоли тел позвонков

Аномалии развития позвонков

Дисплазия позвоночника (фиброзная дисплазия, болезнь Шейермана-Мау, болезнь Паджета, ахондроплазия)

Эндокринно-метаболические остеодистрофии

Травматические поражения позвоночника

Постгриппозный энцефалит. Параинфекционные энцефалиты при кори, ветряной оспе, краснухе. Клиника, диагностика, лечение.

Энцефалит – воспалительное поражение вещества головного мозга, обычно инфекционного или инфекционно-аллергического характера.

Выделяют: первичные после действия нейротропного инфекционного агента (вируса, риккетсии, микоплазмы, грибка, спирохеты), как самостоятельное заболевание, вторичные после инфекции или вакцинации (несколько дней), обычно в связи с развитием аутоиммунного процесса.

Когда в большей степени страдает серое вещество – полиоэнцефалит ; Когда больше страдает белое вещество – лейкоэнцефалит ; В случае, когда поражаются оба вещества – панэнцефалит. При первичном энцефалите в большей степени стрдает серое вещество. При вторичном – белое.

Патологический процесс может быть: локальным, диффузным; острым, подострым, хроническим; период – острый, реконвалесценции. Отдаленный.

Клиническая картина энцефалита складывается из общеинфекционных, общемозговых, менингеальных и очаговых неврологичесих проявлений. СМЖ: давление повышено, цитоз- до 1000. Двух-трехзначный, лимфоцитарный, белок повышен, глюкоза в норме, ПЦР, серологические и вирусологические методы.

Постгриппозный энцефалит относится к вторичным энцефалитам. Возникает как осложнение вирусного гриппа. Вирус гриппа оказывает токсическое влияние на рецепторы сосудов, в частности сосудов мозга. Патогенетическими механизмами при гриппозной инфекции являются нейротоксикоз и дисциркуляторные явления в головном мозге.

Патоморфологически в мозге обнаруживаются полнокровие, тромбоваскулиты, мелкие деапедезные и очаговые кровоизлияния, периваскулярные инфильтраты.

Постгриппозный энцефалит развивается в конце заболевания гриппом и даже через 1-2 недели после выздоровления. Повторно ухудшается состояние, повышается температура, возникают общемозговые симптомы, легкие менингеальные. Очаговость поражения выражена не резко.

Течение благоприятное, заканчивается полным выздоровлением, длится от нескольких дней, до месяца.

В острый период заболевания гриппом возможно тяжелое поражение нервной системы в виде геморрагического гриппозного энцефалита. Развивается остро с высокой температурой, ознобом, нарушением сознания до комы, эпи припадками. Проявляются разнообразные очаговые поражения. В ликворе кровь. Течение тяжелое, частый летальный исход, после выздоровления большое количество остаточных расстройств.

Коревой, ветряночный, краснушный относят к группе постэкзпнтемные.

Коревой энцефалит – наиболее тяжелое осложнение кори, относится к инфекционно-аллергическим энцефалитам. Развивается на 3-5 сутки от появления сыпи, с повторным подъемом температуры. Течение тяжелое, смертность 25%.

Энцефалит при ветряной оспе – тяжелое инфекционно-аллергическое заболевание. Патоморфологически выявляется перивенозная воспалительная инфильтрация вещества мозга, очаги периваскулярной демиелинизации. В тяжелых случаях может протекать как гнойно-геморрагический менингоэнцефаломиелит. Развивается на 3-7 сутки после высыпания с повышения температуры, коматозного состояния, судорог, мненигеальный, пирамидные, экстрамирамидные нарушения. Рано появляются признаки отека мозга. Течение, как правило, благоприятное, однако бывают и летальные исходы. После выздоровления могут длительно сохраняться парезы, гиперкинезы, судорожные припадки.

Энцефалит при краснухе – вирусный энцефалит. Источник инфекции больной краснухой человек или носитель, заразен за 2-3 дня до появления первых признаков болезни и в течение 7 дней от начала. Передача воздушно-капельным путем. Энцефалит развивается на 4-7-й день. Течение сравнительно благоприятное, но редко бывают тяжелые случаи. Посев слизи носа на эмбриональную ткань, повышение АТ в крови в 4 раза и более.

Лечение: Этиотропного лечения пока не существует. Применяется интерферон, рибавирин, иммуноглобулины.

Патогенетическая терапия: Дегидратация (фуросемид, манитол), десенсибилизация (клемастин), гормонотерапия (преднизолон), антигипоксанты, поддержание гомеостаза и водно-электролитного баланса, нормализация сердечной деятельности, нормализация дыхания, противовоспалительная терапия.

Симптоматическая терапия: антиконвульсанты, антипиретики, нормализация сна.

Поствакцинальный – АКДС, АДС, корь, антирабическая (бешенство). Аутоиммунные механизмы. На 7-12 день после вакцинации. Варианты: монофазное, мультифазное, возвратное течение.

Особено при антирабической - острая энцефаломииелополирадикулит по типу Ландри.

Спинальные амиотрофии. Наследственные моторно-сенсорные полиневропатии.

Спинальные амиотрофии (СА) – гетерогенная группа наследственных заболеваний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов передних рогов спинного мозга.

Для всех них характерно:

Симметричная слабость, атрофии и фасцикуляции проксимальной мускулатуры, в отдельных случаях дистальной;

Пирамидных знаков нет

Нарушений чувствительности нет

Нарушений когнитивных функций нет.

Отличаются типом наследования, сроками дебюта, характером течения, топографией поражения скелетной мускулатуры.

СА-1 тип. Раннего детского возраста (Вердинга-Гофмана) - острая злокачественная инфантильная СА, АР, 5хр, проявляется на 2-4 месяце жизни диффузной гипотонией и грубой задержкой моторного развития. К 18 месяцам все погибают.

СА-2 тип. Детского возраста – 5 хр, начало от 6 мес до 1 года с более медленным прогрессированием.

СА-3 тип. Болезнь Кугельберга-Велангера – ювенильная СА, АР, 5хр, начало 2-17 лет. Медленное прогрессирование. Многие доживают до взрослого возраста, сохраняя способность к передвижению. Тяжелые осложнения выявляются редко (дисфагия, слабость дых мышц)..

Бульбоспинальная амитрофия Кеннеди – Х-сцепл, рецессивное заболевания, экспансия ЦАГ, феномен антиципации. начало 4-5-м десятилетии. Начинается со слабости бульбарной мускулатуры, к ней присоединяется слабость в проксимальных отделах конечностей, лицевой мускулатуры, атрофии и фасцикуляции в языке, крампи, атрофии и генерализованные фасцикуляции,постуральный тремор, сенсорная полиневропатия, гинекомастия, импотенция нарушение сперматогенеза.

Этиопатогенез: предположительно, дефект апоптоза. Специфического лечения нет.

ЛФК, массаж, дыхательные упражнения, ортопедическая коррекция – профилактика сколиоза и контрактур

Психологическая поддержка и социальная адаптация, обучение, профориентация

Витамины, аминокислоты, нестероидные анаболические препараты, кардиотрофики, ноотропы, вазоактивные, нейротрофические.

К наследственным моторно-сенсорным невропатиям относят прежде всего болезнь Шарко-Мари-Тута (перонеальная амитрофия) это одно из самых распространенных наследственных заболеваний.

Выделяют несколько вариантов заболевания:

БШМТ 1 тип (демиелинизиррующий вариант) – проявляется до 20 лет, носит аутосомно-доминантный тип наследования. Характерна медленнонаростающая симметричная слабость в дистальных отделах ног с развитием выраженной амитрофии и характерной деформацией стоп, затем слабость и амитрофии вовлекают кисти. При осмоте выявляется угнетение сухожильных рефлексов, легкие чувствительные нарушения, тремор, утолщение нервных стволов. При ЭНМГ резко снижена скорость проведения импульсов. Даже при многолетнем течении больные сохраняют способность к передвижению.

БШМТ 2 тип (аксональный вариант) – начало на 2ом десятке жизни, иногда пожже. Практически не снижается скорость проведения импульсов, не утолщаются нервные стволы, менее выражены нарушения чувствительности. Слабость проксимальных групп нижних конечностей выше, кистей ниже. Сухожильные рефлексы так же снижаются.

БШМТ Х тип (сцепленная с Х хромосомой) – наследование так же доминантно. Основные проявления схожи с БШМТ-1. Особенность в том, что симптоматика более выражена у мужчин. Не передается в семье от мужчин.

БШМТ 4-тип (демиелинизирующий тип, но с рецессивным типом наследования) – в данном случае симптоматика столь незначительна, что больные крайне редко обращаются за помощью. Можно выявить отсутствие ахилловых рефлексов и негрубую деформацию стопы.

БИЛЕТ№4

Виды расстройств чувствительности. Боль, виды, принципы лечения острой и хронической боли.

Виды чувствительности:

Общая (простая и сложная) и специальная (контактные – обоняние, вкус и дистантные – зрение, слух).

Простые:

Поверхностная (болевая, температурная, тактильная)

Глубокая (мышечно-суставное чувство, кинестезию кожной складки, чувство давления (барестезия) и массы, вибрации).

Интероцептивная (внутренние органы, кровеносные сосуды, баро- и хеморецепторы).

Сложные:

Чувство локализации, дискриминации, двух- (графестезия) и трехмерно пространственное (стереогноз) чувство.

Виды расстройств простой чувствительности :

Симптомы выпадения (аналгия, гипо- и анестезия по видам, астереогноз)

Симптомы раздражения (гиперестезии, боль, парестезии, зуд?)

Симптомы извращения (дизестезия, синестезия, аллохейрия, полиэстезия, раздвоение болевого ощущуеия, гиперпатия)

Гиперестезия - повышение чувствительности.

Парестезия - спонтанные или вызванные необычные ощущения.

Дизестезия - извращение чувства боли. Полиэстезия - один укол воспринимается как множественные.

Синестезия - ощущение и в месте нанесения раздражения и в другом месте, где раздражение не наносилось.

Аллохейрия - чувство воздействия в противоположной половине тела.

Гиперпатия - появление мучительной боли на болевые и неболевые раздражения.

Невралгия - сильная боль по ходу нервного ствола.

Каузалгия - ощущение сильной жгучей боли.

Боль – реальное субъективное ощущение, своеобразное психофизиологическое состояние человека, обусловленное наносимым сверхсильным раздражение или патологическими изменениями в тканях организма.

Значение - «страж организма», защита от долговременного вреда, повреждения, сигнал об опасности, вызывающий оборонительный рефлекс, проявление заболевания. возникает в ответ на патогенное воздействие, пробуждает к возникновению защитных рефлексов или осмысленных защитных действий.

Субъективна и объективна.

Структура: сенсорный, аффекторный, двигательный, вегетативный компоненты.

Боль всегда сопровождается отрицательными эмоциями и вегетативными реакциями.

Выраженность, характер и локализация боли лишь частично зависят от раздражителя и состояния антиноцицептивных систем. Огромное значение имеют индивидуальные особенности больного и его«социальные» обстоятельства.

Ноцицептивная и антиноцицептивная системы.

Виды боли:

По времени : Острая и хроническая

По течению : Приступообразная и перманентная

По природе :

Соматогенная, нейрогенная, психогенная;

Соматическая и висцеральная;

Ноцицептивная и нейропатическая;

ЭпикритическаяА и протопатическая С.

По характеру боли : тупая, ноющая, резкая, стреляющая, колющая, разрывающая давящая, тянущая, распирающая, сверлящая.

По локализации : Локальная (в зоне раздражения рецептора), Проекционная (по ходу нерва дистальнее места раздражении), Иррадиирующая (боль по ходу ветвей соответствующего нерва, но в другой проекции). Отраженная (при заболеваниях внутренних органов, зоны Захарьина Геда). Реактивная (в ответ на сдавление или натяжение нерва). Фантомная (ощущение боли в отсутствующей конечности). Психогенная (невроз, функция «болящего» органа не нарушена). Гиперпатия - появление мучительной боли на болевые и неболевые раздражения. Невралгия - сильная боль по ходу нервного ствола. Каузалгия - ощущение сильной жгучей боли.

Ноцицептическая боль – это боль, возникающая при раздражении ноцицепторов.

Невропатическая боль - это боль, возникающая без стимуляции ноцицептивных рецепторов и обусловленная поражением самой НС.

Может развиваться и сохраняться при отсутствии явного первичного болевого раздражителя. Связана с гипервозбудимостью нейронов в структурах, связанных с обработкой ноцицептивных сигналов. Включает позитивные, негативные симптомы, симптомы извращения.

Принципы лечения острой ноцицептивной боли и хронической нейроптической боли различны.

Острая боль – местно, анальгетики, НПВП. Наркотические анальгетики

Хроническая боль – антидепрессанты, антиконвульсанты, центральные миорелаксанты.

Принципы:

Подавление гиперактивности ноцицептивных нейронов (антидепрессанты)

Ликвидация патологической алгической системы (антидепрессанты)

Активация антиноцицептивной системы (антидепрессанты, ИРТ, ФТЛ, Местно возможно применение блокад (новокаин, лидокаин). Аппликации с демиксидом и различные местные мази (феналгон, мази с НПВС).)

Устранение действия этиологического фактора, поддерживающего патологические изменения в ноцицептивной системе

Воздействие на психо-, эмоциональный. Сосудистый и другие компоненты боли (вегетотропная, сосудосуживающая терапия).

При тригеминальной невралгии: карбамазепин, оксакарбамазепин;

Антидепрессанты: трициклические, ИОЗС.

Наркотические анальгетики : природные алкалоиды – морфин; синтетические высокоактивные соединения – промедол, фентаил, фортрал, трамадол, трамал. В процессе модификации морфина были получены препараты, являющиеся антагонистами наркотических средств. (НАЛОКСОН, налтрексон).

Ненаркотические анальгетики : 1. Анальгетики-антипиретики (парацетамол, амидопирин, анальгин); 2. НПВС (аспирин, ибупрофен, напроксен, кетопрофен, диклофенак, пироксикам, лорноксикам)

Противоэпилептические препараты (карбамазепин, клоназепам, депакин, ламектал) Препараты первого ряда: прегабалин (лирика), габапентин (нейронтин), амитриптилин

Второго ряда: ламотриджин, опиоиды. СИОЗС, трамадол

Местные анестетики:

Хирургические методы лечения, методы чрескожной стимуляции, имплантация электродов.

Ревматические поражения нервной системы. Малая хорея. Хорея Сиденгама.

В последние годы нейроревматизм встречается исключительно редко, ограничиваясь, по существу, лишь одним клиническим синдромом – малой хореей. Вторым возможным неврологическим осложнением является эмболический инсульт, предпосылкой для которого часто служит порок сердца или нарушение ритма – последствия перенесенного ревмокардита.

Малая хорея проявляется обычно у соматически ослабленных детей 5-15 лет, в 2 раза чаще у девочек. Часто спустя несколько месяцев после ревматической атаки. Начало острое или подострое после перенесенной стрептококковой инфекции ВДП. Часто на фоне латентного течения ревматизма. Основным звеном патогенеза служат антинейрональные антитела, перекрестно реагирующие как с антителами стрептококка, так и с антителами базальных ганглиев. На фоне этого возникает умеренно выраженное поражение мозговой ткани, прежде всего базальных ганглиев в связи с развитием ревматического энцефалита. Нейрохимическим субстратом можно назвать медиаторный дисбаланс.

На начальных стадиях - двигательная расторможенность, гримасничание, утрированная жестикуляция. Нарастает в течение 2-4 недель. Хореиформный гиперкинез, При вытянутых вперед руках возникает их пронация в сочетании со сгибанием кистей и переразгибанием в метакарпальных суставах, а так же приведение большого пальца - «хореическая кисть». Мышечный тонус, глубокие рефлексы снижены, тонический или застывающий коленный рефлекс (Гордона 2). Гиперкинезы могут быть асимметричны, обычно особенно выражены в мышцах лица, языка, конечностей. Походка принимает пританцовывающий характер. При выраженных гиперкинезах больной теряет способность говорить, принимать пищу, ходить, сидеть. Кроме того, возможны вегетативные расстройства (кожные и сосудистые реакции (мраморная кожа, акроцианоз, акрогипотермия, гипергидроз), дискоординация и изменение психического статуса (повышенная эмоциональная лабильность, расстройство внимания, памяти, капризность, сужение круга интересов).

Спонтанный регресс в течение 3-6 месяцев, реже 1-2 лет. Велика вероятность развития кардиологических осложнений. Возможны общие остаточные явления. У данной группы больных высока вероятность рецидива.

Хорея беременных –у первородящих, которыке в детстве преенесли малую хорею. Связывают с антифосфолипидным синдромом. На 2-5 мес беременности, реже – в послеродовом. Иногда рецидив при последующей беременности. Регрессирует спонтанно в течение нескольких месяцев или вскоре после родов, аборта.

Лечение: постельный режим, НПВС (индометацин, вольтарен), в связи с наличием ревматической инфекции показана превентивная терапия бициллином. Возможны короткие курсы преднизолона. Антигистаминные препараты, вит С, дицинон. Для подавления гиперкинезов применяют бензодиазепины и барбитураты. Есть мнение о целесообразности применения вальпроата натрия в дозе 15-25 мг\кг или карбамазепиина. При неэффективности – нейролептики.

Мышечная дистония. Клиника, диагностика, лечение.

Мышечная дистония – синдром, характеризующийся непроизвольными медленными или повторяющимися быстрыми движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание отдельных частей тела с формированием патологических поз. Ьолее стереотипны и упорядочены, чем хореические.

По этиологии :

- первичная (идиопатическая), 90% случаев, часто наследственная,

- вторичная (симптоматическая;)

-«дистония-плюс» .

-пароксизмальная.

По распространенности : фокальная (захватывает небольшую часть тела), сегментарная (вовлекающая смежные части тела), мультифокальная (вовлекаются несмежные части тела), генерализованная, односторонняя – гемидистония.

По степени тяжести (по отношению к произвольной активности): 1-2-3.

Изначально дистония привязана к определенному произвольному движению (письму, печати), в последующем теряет зависимость от произвольного движения и становится постоянной, сохраняясь даже в покое и приводя к фиксированной позе. Чтобы отличить дистонию от патологии скелетно-мышечной системы (более фиксированные позы) обращают внимание на колебание симптомов в течение суток, уменьшение их после сна, влияние коррегирующих жестов и изменения позы (усиливается в вертикальном и уменьшается в горизонтальном положении), наличие парадоксальной кинезии (уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа), влияние эмоционального состояния, возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы.

Первичные генерализованные дистонии, начинающиеся у взрослых, как правило, вовлекают верхнюю половину туловища.

К фокальным дистониям относят краниальную (блефароспазм, оромандибулярная дистония), цервикальную (спастическая кривошея), ларингеальную, туловищную, дистонию конечностей . Отдельную группу занимают профессиональные дистонии (писчий спазм).

Вторичные 5-10%: перинатальная патология, аномалии развития, интоксикации, ЧМТ, тяжелая гипоксия, инфаркт ГМ, опухоли ГМ, демиелинизирующие заболевания, центральный понтийный миенолиз. Повреждение базальных ганглиев или таламуса – возникновение дистоний. Могут быть «отставленные».

Характерно: анамнез; быстрое начало и прогрессирование; первоначальное вовлечение краниальной области у детей и нижних конечностей у взрослых; раннее нарушение речи; развитие гемидистонии; раннее развитие фиксированных поз; появлении гиперкинеза в покое, а не при движении; сочетание с другими неврологическими симптомами; КТ/МРТ- очаговые изменения в БГ, таламусе; лабораторные исследования – инфекционные заболевания НС.

Дистония –плюс:

спорадические дегенеративные заболевания – БП, ПНП, МСА;

наследственные – БГ, нейроакантоз, Галлервордона -Шпатца; наследственные

метаболические – ГЛД, липидозы, митохондриальные заболвания

Лечение: при генерализованной дистонии наиболее эффективны АХС в высокой дозе (циклодол) 12-20 мг сутки, параллельно калимин, бензодиазепины (клоназепам) . При малой эффективности назначают сирдалуд, карбамазепин, препараты, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин), нейролептики. В резистентных случаях – стереотаксические операции .

При генерализованной дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте , во всех случаях можно испробовать леводопу .

При синдроме Сигавы (ДОФА-зависимая дистония-паркинсонизм) лечебный эффект оказывают небольшие дозы препаратов леводопы . Эффективным методом считается стимуляция глубинных структур через электроды имплантированные в бледный шар.

При фокальных дистониях в ряде случаев эффективны клоназепам, баклофен, АХС. Блефароспазм – клоназепам, холинолитики, ципрогептадин. Оромандибулярная дистония – баклофен, холинолитики. Цервикальная дистония – клоназепам, баклофен, холинолитики, резерпин, нейролептики. Писчий спазм – холинолитики.

Наиболее эффективным методом лечения фокальных дистоний являются инъекции препаратов ботулотоксина (ботокс, диспорт ). В редких случаях иногда прибегают к селективной денервации мышц .

Современные представления об организации произвольных движений. Корково-мышечный путь. Строение, функциональное значение.

Произвольные движения порождаются волей человека для реализации планов, сформированных в двигательных функциональных системах и направленных на удовлетворение тех или иных потребностей. Элементарные сознательно волевые, двигательные праксисы, автоматизированные движения.

Самый простой путь от коры до периферии - корково-мышечный, пирамидный, состоит из двух нейронов: центраольного – локализуется в коре ГМ и периферического – в стволе ГМ или передних рогах СМ.

Т.о., пирамидная система - комплекс нервных клеток с их аксонами, посредством которых образуется связь коры с сегментарным аппаратом.

В филогенетическом отношении пи­рамидная система - это молодое образование, которое особенно получило развитие у человека.

Центральный (верхний) мотонейрон прецентральная извилина, парацентральная долька, задние отделы трех лобных извилин (поля 4, 6, 8, 1,2,3), V слой коры ГМ, гигантопирамидальные клетки Беца (40-120 мкм), соматическое распределение по Пэнфилду: моторный гомункулюс – человек вниз головой, площади каждой из двигательных зон зависит не от массы мышц, а от сложности и тонкости выполняемой функции (максимально кисть, большой палец, губы, язык). Аксоны всех этих нервных клеток направляются вниз и составляют лучистый венец (corona radiata). Колено - корково-ядерные, задняя ножка внутренней капсулы - корково-спинномозговые пучки, впереди лежит пучок для верхней, а сзади - для нижней конечности. Основание ножки мозга, среднюю ее часть. Корково-ядерные волокна медиально, корково-спинномозговые - латерально. Мост – в основании расслаивается на ряд пучков. В пределах мозгового ствола часть корково-ядерных волокон переходит на противоположную сторону, после чего они образуют синапсы с нейронами двигательных ядер соответствующих черепных нервов. Другая часть корково-ядерных волокон остается на своей стороне, образуя синаптические связи с клетками ядер этой же стороны. Таким образом, обеспечивается двусторонняя корковая иннервация для глазодвигательных, жевательных мышц, верхних мимических, мышц глотки и гортани. Корти-конуклеарные волокна для мышц нижней половины лица и мышц языка почти полностью переходят на противоположную сторону. Корково-спинномозговые волокна пирамидной системы на уровне каудальных отделов моста мозга сближаются и на вентральной части продолговатого мозга образуют два макроскопическивидимых валика (пирамиды продолговатого мозга). Отсюда и произошло обозначение «пирамидная система». На границе продолговатого мозга со спинным волокна пирамидного пучка переходят на противоположную сторону, и формируется перекрест пирамид (decussatio pyramidum). Перешедшая на противоположную сторону большая часть волокон спускается вниз в боковом канатике спинного мозга, формируя латеральный или перекрещенный пирамидный пучок. Небольшая часть пирамидных волокон (около 20 %) остается на своей стороне и проходит вниз в переднем канатике (прямой или неперекрещенный пирамидный пучок - Тюрка). Количественное соотношение перекрещенных и неперекрещенных волокон для разных частей тела неодинаково. В верхних конечностях резко преобладает перекрестная иннервация.В спинном мозге диаметр обоих пирамидных пучков постепенно уменьшается. На всем протяжении от них отходят волокна к сегментарному аппарату (к а-мотонейронам передних рогов и вставочным нейронам). Периферические мотонейроны для верхних конечностей располагаются в шейном утолщении спинного мозга, для нижних - в поясничном утолщении. В грудном отделе находятся клетки для мышц туловища. Аксоны мотонейронов спинного мозга направляются к соответствующим мышцам в составе передних корешков, далее спинномозговых нервов, сплетений и, наконец, периферических нервных стволов. Каждый мотонейрон иннервирует несколько мышечных волокон, которые образуют «двигательную единицу». Малые и большие ДЕ. Итак, корково-ядерные волокна пирамидной системы переходят на противоположную сторону на разных уровнях мозгового ствола, а корково-спинномозговые - на границе продолговатого мозга со спинным мозгом. В результате каждое из полушарий головного мозга управляет противоположной половиной сегментарного аппарата, а значит, и противоположной половиной мышечной системы. Как упоминалось, часть пирамидных волокон в перекрестах не участвует и вступает в контакт с периферическими нейронами одноименной стороны. Такие периферические нейроны получают импульсы из обоих полушарий. Двусторонняя иннервация более выражена в мышцах, иннервируемых черепными нервами, за исключением нижней половины мимической мускулатуры и языка. Двусторонняя иннервация сохраняется в осевой мускулатуре (шея, туловище), в меньшей степени - в дистальных отделах конечностей. Этот длинный корково-мышечный путь при различных заболеваниях может прерываться на любом участке.

Менингиты. Первичный (менингококковый) и вторичные гнойные менингиты. Клиника, диагностика, лечение.

Менингит – острое инфекционное заболевание с преимущественным поражением паутинной и мягкой оболочек головного и спинного мозга.

Пути проникновения: гематогенный, эндоневральный (бешенство), контактный.Входными воротами в организм для бактерий и вирусов чаще всего служат носоглотка и кишечник. Отсюда они проникают в кровь (стадия бактериемии или вирусемии) и затем гематогенным путем заносятся в оболочки мозга.

Морфологические изменения при менингитах в основном отмечаются в паутинной и мягкой оболочках, но в процесс могут вовлекаться также эпендима и сосудистые сплетения желудочков мозга.

По характеру воспалительного процесса: гнойные и серозные. Гнойные менингиты вызываются бактериями, серозные – вирусами. Исключения составляют туберкулезный, сифилитический менингиты.

По происхождению : первичные и вторичные.

По течению : острые, подострые, хронические, молниеносные.

Возбудители гнойного менингита: гемофильная палочка (дети, если позже – на фоне синусита, отита, пневмококк (чаще всего, молодые 30 лет, посттравматический, гематогенный, тяжелое течение), СПИД), менингококк (чаще дети, юноши, спорадический характер, в коллективе – эпидемический, воздушно-капельным путем), листерии.

Клиника:

Синдром общей инфекционной интоксикации

Синдром повышенного внутричерепного давления (головная боль , разлитая, распирающего характера, не купируемая ненаркотическими анальгетиками, тошнота и рвота на высоте боли, полным ртом («мозговая рвота»), не приносящая облегчения, феномены гиперестезии , головокружение, изменение сознания – психомоторное возбуждение, бред, галлюцинации, судороги. Осмотр глазного дна выявляет застой дисков зрительного нерва. При люмбальной пункции – повышение ВЧД)

Менингеальный синдром

(ригидность заднешейных мышц, симптом Кернига, верхний и нижний Брудзинского, общей гиперестезии, реактивные болевые феномены), могут не выявляться у детей, пожилых, на ранних стадиях.

Очаговых симптомов (энцефалиты,энцефалитическая реакция: поражение ЧМН -3,6,8, СМН, эпиприпадки парциальные с вторичной генерализацией или первично генерализованные)

Геморрагическая сыпь, геморрагии

(петехиальная сыпь в виде звездочек различной величины и формы на туловище и нижних конечностях + слизистые оболочки, конъюнктивы)

СМЖ Гнойный – повышение давления, розово-желтый, мутный, белок повышен, глюкоза снижена, цитоз более 1000/1, нейтрофильный.

Серозный – повышение давления, прозрачный опалесцирующий, цитоз – сотни, лимфоидный.

Повторно через 8-12 часов. Цитоз смотреть сразу, через 30 мин уже не будет 50% лей. Бактериоскопия, бактериология. + кровь + кожные высыпания

1.8. Основные положения теории механизмов боли по Р. Мелзаку

Канадские ученые R. Melzack и P. D. Wall в 1965 г. предложили теорию контроля афферентного потока на входе, или теорию входных ворот. Суть ее сводится к тому, что болевая афферентация идет от рецепторов по миелинизированным и немиелинизированным волокнам к чувствительным клеткам спинного мозга (V пластина Рекседа). Эти волокна отдают коллатерали к клеткам заднего студенистого вещества (substancia gelatinosa) , расположенного во II – III пластинах. Заднее студенистое вещество (желатинозная субстанция Роланда) выделяется в составе заднего рога и наподобие полулуния прилегает к его заднему концу. Студенистое вещество наиболее мощно развито в области ядер тройничного нерва и верхнешейном отделе. В каудальном направлении оно присутствует на всем протяжении задних рогов спинного мозга. Его количество увеличивается соответственно уровням отхождения корешков и нервных окончаний.

Волокна болевой и температурной чувствительности задних корешков в задних рогах заканчиваются не только у собственных ядер задних рогов, но и в желатинозной субстанции. При этом импульсы с миелинизированных волокон активизируют нейроны субстанции Роланда, с немиелинизированных – тормозят их деятельность. Студенистое вещество, тесно связанное с чувствительными клетками заднего рога спинного мозга, является по отношению к ним тормозной системой. В этой связи возбуждение субстанции Роланда оказывает пресинаптическое тормозящее действие на окончания аксонов первых чувствительных нейронов или постсинаптическое тормозящее действие на спинномозговые чувствительные клетки, в результате уменьшается поток болевых импульсов в вышележащие отделы нервной системы – ворота для боли закрываются. При торможении студенистого вещества возникает обратный эффект: облегчается передача ноцицептивного возбуждения – ворота для боли открываются.

Таким образом, под влиянием импульсов от вышележащих структур (центральное серое околоводопроводное вещество, ядра шва, хвостатое и красное ядра, парагигантоклеточное ядро ретикулярной формации, паравентрикулярные и передние отделы гипоталамуса, некоторые ядра таламуса и коры больших полушарий), проходящих по толстым миелиновым волокнам, студенистое вещество активно функционирует и ингибирует передачу импульсов, поступающих с периферии, т. е. «закрывает ворота». При этом в вышележащие отделы поступает ограниченное число отобранных сигналов, однако достаточное для проведения необходимой информации. Под воздействием импульсов, проводящихся по волокнам малого диаметра (немиелинизированным), происходит торможение функционирования субстанции Роланда, она утрачивает контроль над потоком афферентных сигналов, который, значительно превосходя необходимый информационный поток, устремляется через «передаточные» пункты к вышележащим сенсорным центрам.

В 1998 г. Р. Мелзак предложил новую – нейроматриксную – теорию боли. Автор полагает, что существует физическое и фантомное тело. Физическое тело ощущается благодаря сенсорным раздражениям с периферии. Фантомное тело может существовать и в отсутствие периферической импульсации. Ощущение собственного тела запрограммировано генетически и возникает в нейрональных цепях ЦНС (в лимбической системе). Болевое ощущение продуцируется паттерном нервных импульсов, генерируемых нейроматриксом (под воздействием сенсорных импульсов или самостоятельно, в соответствии с генетической программой).

1.9. Периферический вариант расстройств чувствительности

Под вариантом расстройств чувствительности понимают совокупность чувствительных расстройств определенного вида и их локализацию при поражении проводящего пути чувствительности на различных уровнях. Принято выделять следующие варианты чувствительных расстройств: периферический, спинальный, церебральный и функциональный.

Рис. 1.3. Распределение кожной чувствительности соответственно периферическим нервам (по П. Дуусу)

Перечисленные варианты, за исключением функционального, можно, в свою очередь, разделить по локализации на несколько типов, а некоторые типы (например, проводниковый церебральный тип) – на подтипы.

Периферический вариант характеризуется расстройствами чувствительности, возникающими при поражении чувствительных путей в пределах периферической нервной системы (периферические нервы, сплетения, корешки) (рис. 1.3).

Типы периферических расстройств чувствительности

1. Невральный тип расстройств чувствительности. Возникает при поражении чувствительных или смешанных нервов (его основного ствола или чувствительных ветвей). Чувствительные расстройства при невритах (воспалительных процессах) и невропатиях – невоспалительных поражениях (компрессионно-ишемические, травматические, токсические и др. – см. гл. 11) принципиально не различаются по топической локализации чувствительных расстройств и характеризуются следующими основными признаками:

– расстройства чувствительности могут иметь характер симптомов раздражения (боли, парестезии, гиперпатия, болезненность нервного ствола при пальпации, положительные симптомы натяжения, болезненность точек выхода нерва) и (или) симптомов выпадения (анестезия, гипестезия и др.);

– симптомы выпадения и раздражения наиболее выражены в зоне автономной иннервации. Чаще преобладают симптомы раздражения. Следует учитывать, что при некоторых болевых синдромах (например, на реперкуссионной стадии каузалгии) боли могут возникать также вне зоны иннервации пораженного нерва;

– для болей при раздражении нерва типичен особый характер: стреляющие, жгучие, «раздирающие», вызываются или усиливаются пальпацией или натяжением нерва, им сопутствуют выраженные вегетативно-трофические расстройства. Подобные боли в сочетании с другими симптомами раздражения без симптомов выпадения определяют клиническую картину невралгии, а наличие симптомов выпадения (в сочетании с симптомами раздражения или без них) уже позволяет говорить о неврите (невропатии).

– патологический процесс, приводящий к невральному типу чувствительных расстройств, может ограничиваться одним или захватывать несколько нервов (моно-, мульти-, множественные невриты или невропатии – см. подраздел 2.16).

Основными причинами невралгии являются раздражение нерва вследствие его частичного сдавления, что чаще всего обусловлено туннельным синдромом – сдавлением пораженного нерва в костном или фиброзном канале (невралгия тройничного нерва и др.), а также другими местными патологическими процессами (опухоли, метастазы, гематомы, спаечный процесс и др.).

Развитие невропатий с преимущественно чувствительными расстройствами наблюдается при сотрясении нерва (невропраксия), а также при некоторых туннельных невропатиях и рефлекторно-дистрофических синдромах (каузалгия). При других формах вышеуказанной патологии смешанных нервов чувствительные расстройства также отмечаются, но они обычно сочетаются с невральным типом двигательных расстройств либо значительно уступают последним по выраженности.

2. Полиневритический тип расстройств чувствительности. Возникает вследствие воспалительного (полиневриты) или невоспалительного (полиневропатии) поражения преимущественно дистальных отделов периферических нервов. Расстройства чувствительности характеризуются следующими признаками:

– локализация преимущественно в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и (или) «носков», симметричность, отсутствие четкой границы чувствительных расстройств;

– среди чувствительных расстройств могут наблюдаться симптомы раздражения – боли, парестезии, гиперестезии, гиперпатия, болезненность нервных стволов при пальпации и натяжении и (или) симптомы выпадения – гипестезия, анестезия;

– симптомы выпадения и (или) раздражения затрагивают, как правило, все виды чувствительности, хотя их выраженность может варьироваться в зависимости от характера патологического процесса и стадии заболевания;

– часто выявляются специфические симптомы, возникающие вследствие расстройств глубокой чувствительности: в ногах – сенситивная атаксия, в руках – псевдоатетоз и (или) ложный астереогноз;

– вышеописанные расстройства чувствительности часто сочетаются с вегетативно-трофическими расстройствами преимущественно дистальной локализации.

Наличие и характер чувствительных расстройств, а также их выраженность определяются в первую очередь этиологическими факторами полиневрита или полиневропатии. Полиневриты с чисто сенсорным вариантом полиневритического синдрома достоверно чаще встречаются лишь при туберкулезе, раннем нейросифилисе, сыпном тифе. К полиневропатиям с преимущественно чувствительными расстройствами относятся: алкогольная, диабетическая, а также полиневропатии при дефиците фолиевой кислоты, эндокринных заболеваниях (гипотиреоз, патология гипофиза), медикаментозных интоксикациях (изониазид, ПАСК и др.), опухолях внутренних органов. С полиневритических чувствительных расстройств может начинаться острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена – Барре, хотя в дальнейшем развиваются и преобладают двигательные полиневритические расстройства.

3. Корешковый тип расстройств чувствительности. Для этого типа периферического варианта характерны нарушение всех видов чувствительности и корешковые боли в виде полос, которые на туловище являются поперечными, а на конечностях – продольными (рис. 1.4).

Рис. 1.4. Сегментарная иннервация кожи (по Hansen-Schliack)

Они могут возникать при патологии заднего корешка, корешкового нерва Бабинского – Нажотта (часть корешка от твердой мозговой оболочки до спинномозгового ганглия), спинномозгового ганглия, спинального канатика Сикара (образуется в результате слияния двигательного и чувствительного корешков). Этиологические факторы их поражения разнообразны: инфекционно-токсические, инфекционно-аллергические, компрессионно-ишемические, травматические, токсические, дисметаболические, наследственные (см. подраздел 11.4).

Среди них доминирующей по частоте является патология спиномозгового канатика невоспалительной природы (фуникулопатия), которая в отечественной литературе традиционно обозначается как радикулит. Клиническая картина корешкового синдрома характеризуется при этом следующими симптомами:

– корешковые расстройства чувствительности, корешковые боли и парестезии в области соответствующего дерматома;

– симптомы натяжения корешков в сочетании с реактивными болями;

– мышечно-тонические синдромы;

– локальная болезненность в области выхода корешков из межпозвоночных отверстий (точки Валле);

– сочетание корешковых чувствительных и корешковых двигательных расстройств различной степени выраженности;

– при вовлечении в патологический процесс спинномозгового ганглия (герпетический ганглионит) вышеперечисленные клинические симптомы, свойственные корешковому типу расстройств чувствительности, дополняются герпетическими высыпаниями.

При установлении нозологии корешкового типа чувствительных расстройств следует иметь в виду, что в большинстве случаев к его развитию может приводить различная вертеброгенная патология:

– вертеброгенная патология преимущественно дегенеративно-дистрофической природы (основными являются патология межпозвоночных дисков, деформирующий спондилез, спондилоартроз, оссифицирующий лигаментоз, синдром узкого позвоночного канала);

– воспалительные поражения тел позвонков (спондилиты гнойные, туберкулезные, бруцеллезные, грибковые и др.);

– опухоли тел позвонков (первичные доброкачественные и злокачественные, метастатические опухоли, миеломная болезнь);

– аномалии развития позвоночника (spina bifida , дополнительный шейный позвонок, аномалии краниовертебрального стыка и др.);

– дисплазии позвоночника (фиброзная дисплазия, болезнь Шейерманна – Мау, болезнь Педжета, ахондроплазия, спондилоэпифизарная дисплазия);

– эндокринно-метаболические остеодистрофии (чаще при гиперпаратиреозе, гипотиреозе, сахарном диабете);

– травматические поражения позвоночника (ушиб мягких тканей, растяжение, разрыв связок, переломы тел, дужек, отростков, травматические грыжи).

В отличие от корешковых синдромов пояснично-крестцового и шейного отделов корешковые синдромы грудного уровня крайне редко являются следствием дегенеративно-дистрофических процессов в грудном отделе позвоночника. Развитие корешковых торакалгий обычно связано с воспалительными (спондилиты), системными (болезнь Бехтерева) и метастатическими поражениями. Следует также учитывать, что корешковые боли шейного и грудного уровня могут иметь отраженный характер вследствие патологии органов грудной или брюшной полости.

1.10. Спинальный вариант расстройств чувствительности

Спинальный вариант расстройств чувствительности может быть обусловлен поражением заднего рога и проводящих чувствительных путей в спинном мозге (соответственно сегментарный и проводниковый типы).

1. Сегментарный спинальный тип. Возникает при поражении заднего рога спинного мозга и передней белой спайки. При поражении заднего рога проявляется расстройствами только болевой и температурной чувствительности в зоне соответствующих дерматомов, которые по локализации аналогичны входящему корешку (корешково-сегментарные зоны чувствительных расстройств) с сохранением глубокой и в значительной мере тактильной чувствительности – диссоциированное расстройство поверхностной чувствительности в соответствующих сегментах. Парестезии не характерны. Моторные расстройства отсутствуют. Сегментарный тип расстройств чувствительности имеет, как правило, верхний и нижний уровни (границы). Преобладают тупые и ноющие заднероговые боли. Сегментарный вариант чувствительных расстройств, обусловленный поражением заднего рога, наблюдается при сирингомиелии и сирингомиелитическом синдроме другой этиологии (см. подраздел 3.6). В случаях поражения передней белой спайки расстройства чувствительности имеют диссоциированный характер, являются симметричными («бабочка»).

2. Проводниковый спинальный тип при поражении боковых и задних канатиков . Обусловлен поражением латерального спиноталамического пути в боковых канатиках, тонкого пучка (Голля) и клиновидного пучка (Бурдаха) в задних канатиках. При поперечном поражении спинного мозга проводниковый тип характеризуется нарушением глубокой чувствительности с уровня поражения на его стороне, нарушением поверхностной чувствительности на два сегмента ниже очага поражения на стороне, контралатеральной очагу поражения. Встречается при спинальных инсультах, травмах и опухолях спинного мозга, демиелинизирующих заболеваниях, изолированных поражениях задних канатиков (нейросифилис, фуникулярный миелоз, атаксия Фридрейха, болезнь Русси – Леви, атипичные формы невральных амиотрофий с преимущественными расстройствами глубокой чувствительности и др.).

3. Проводниковый спинальный тип при поражении передней белой спайки . Клинически отличается от сегментарного типа симметричностью (с обеих сторон) диссоциированных чувствительных расстройств.

Чувствительные расстройства являются важнейшей составной частью синдромов поражения спинного мозга: синдрома Броун-Секара, синдрома полного поперечного поражения спинного мозга и др. (см. гл. 3).

1.11. Церебральный вариант расстройств чувствительности

Может возникать при поражении чувствительных ядер черепных нервов (ядерный тип), церебральных структур, проводящих путей общей чувствительности на различных уровнях (продолговатый мозг, варолиев мост, средний мозг, зрительный бугор, внутренняя капсула, лучистый венец) и коры головного мозга – соответственно проводниковый церебральный и корковый типы. Общим признаком проводниковых церебральных расстройств чувствительности является то, что они локализуются на стороне тела, противоположной очагу поражения (гемианестезия, иногда альтернирующая).

1. Поражение проводящих путей общей чувствительности в стволе мозга ниже зрительного бугра. Характеризуется в первую очередь возникновением альтернирующих синдромов: на стороне поражения выявляется дефектность определенного черепного нерва (нервов), а на противоположной стороне – изолированные расстройства всех видов чувствительности по проводниковому типу (гемианестезия или гемигипостезия) или в сочетании с другими гемирасстройствами: пирамидными, мозжечковыми и др.

2. Поражение зрительного бугра. При этом проводниковые чувствительные расстройства обычно входят в синдром «трех геми»: гемианестезия, гемиатаксия, гемианопсия. Часто при поражении зрительного бугра возникают своеобразные таламические боли в противоположной половине тела – гемиалгии. Они воспринимаются как мучительное чувство холода или жжения, с трудом описываются больным и плохо им локализуются.

3. Поражение внутренней капсулы. Чувствительные расстройства возникают вследствие повреждения волокон третьих нейронов чувствительности в задней трети заднего бедра внутренней капсулы. Характеризуются гемианестезией или глубокой гемигипостезией всех видов чувствительности на контралатеральной очагу поражения стороне тела без убедительной разницы их выраженности в руке и ноге. Чувствительные расстройства обычно входят в синдром «трех геми»: гемианестезия, гемиплегия, гемианопсия.

4. Поражение лучистого венца. Характеризуется более ограниченными по протяженности чувствительными расстройствами, которые захватывают преимущественно верхнюю (брахиофациальная локализация) или нижнюю конечность. При обширном поражении лучистого венца чувствительные расстройства могут сочетаться с гемипарезом и характеризуются, в отличие от капсулярного, неравномерностью распределения в руке или ноге, вплоть до монопареза и моногипостезии конечности.

5. Поражение коры. Корковые расстройства чувствительности могут быть обусловлены поражением задней центральной извилины и париетопостцентральных отделов, а также верхней теменной дольки.

Поражение задней центральной извилины и париетопостцентральных отделов может проявляться симптомами выпадения и (или) раздражения.

Симптомы выпадения . Локализация чувствительных расстройств соответствует соматотопической локализации патологического очага (половина лица, рука, нога), а их выраженность является наибольшей в дистальных отделах руки или ноги – псевдополиневритический тип в виде одной «перчатки» или «носка». Страдают преимущественно глубокие и сложные виды чувствительности. Возможен ряд специфических симптомов: афферентный парез, афферентная (кинестетическая) апраксия, оральная апраксия, афферентная моторная афазия, ложный астереогноз.

Симптомы раздражения обычно проявляются как парестезии, локализованные или распространяющиеся по половине тела (соответственно без «марша» и с «маршем» – чувствительный вариант джексоновской эпилепсии).

Поражение верхней теменной дольки. При симптомах выпадения чувствительность расстраивается на всей половине тела без асимметрии в руке или ноге, характерен истинный астереогноз в одной или обеих руках, часто отмечается афферентный парез. Симптомы раздражения в виде парестезий возникают одновременно на всей половине тела (гемипарестезии), могут также проявляться адверсивными припадками за счет поражения заднего адверсивного поля.

1.12. Функциональный вариант расстройств чувствительности

Распределение чувствительных расстройств не соответствует ни одному из органических типов и определяется личными представлениями пациента о характере чувствительных расстройств. Признаки функциональных расстройств чувствительности:

– границы чувствительных расстройств меняются от исследования к исследованию;

– обычно пациенты, предъявляя гемианестезию, указывают ее границы строго по средней линии. При органическом поражении на туловище этого не может быть, так как граница чувствительных расстройств в этом случае всегда смещена в сторону последних;

– если провести исследование чувствительности в исходном состоянии, а затем сместить складку кожи живота в сторону, т. е. искусственно сделать новую среднюю линию, то пациент в обоих случаях будет предъявлять жалобы на расстройства чувствительности по средней линии (при органическом поражении граница расстройств сместится вместе с кожей);

– нарушения чувствительности нередко распределены по анатомическому принципу (до локтевой или подмышечной складки и т. п.).

Функциональный вариант чувствительных расстройств может возникать у людей с неврозами, психопатиями, эндогенными психическими заболеваниями.

Это неправильное, извращенное восприятие экзогенных воздействий или наличие субъективных расстройств чувствительности при отсутствии внешних раздражителей. Различают следующие качественные изменения чувствительности.

Полиестезия - восприятие одиночных раздражений как множественных. Гиперпатия - сложный вид нарушения чувствительности, проявляющийся в повышении порога и увеличении времени восприятия, в отсутствии четкой локализации раздражителя, склонностью к иррадиации и увеличению времени последействия. В таких случаях легкие тактильные раздражения не ощущаются вовсе, а ноцицептивные воздействия воспринимаются не сразу, а обычно через несколько секунд и характеризуются эмоционально отрицательной реакцией (например, одиночное покалывание как бы рассыпается, рассеивается с выраженным чувством неприятного и продолжается еще некоторое время после удаления раздражителя).

Гиперпатия может наблюдаться при выпадении некоторых видов простой и сложной чувствительности, в частности тактильной и чувства локализации. Это бывает при поражении задних канатиков спинного мозга, на определенном этапе регенерации после повреждения чувствительных или смешанных нервов, когда восстанавливается проводимость тонких немиелинизированных волокон, а толстые миелинизированные волокна еще не функционируют. Гиперпатия почти постоянно встречается при поражении зрительного бугра и коркового отдела анализатора чувствительности.

Болезненная анестезия (anaesthesia dolorosa) - ощущение боли на участке тела, нечувствительном к внешним воздействиям. Наблюдается при анатомическом перерыве чувствительного или смешанного нерва, когда раздражение кожи в зоне его иннервации не воспринимается (перерыв чувствительных путей, идущих в головной мозг). В то же время раздражение проксимального отдела нерва вызывает чувство боли в зоне его иннервации.

Дизестезия - извращенное восприятие внешних раздражителей (например, холод воспринимается как тепло, а прикосновение как боль и т. д.). Она может быть составной частью гиперпатии, бывает также при легкой стадии отморожения (холод ощущается как боль, чувство покалывания, жжения).

Сенестезия - в дословном переводе означает совместное или одновременное ощущение. Характеризуется ощущением той же модальности как локально - в месте раздражения, так и в другой части тела. Разновидностью ее являются аллохейрия - ощущение раздражителя в симметричных участках тела, обычно на уровне того же сегмента, и аллоестезия - ощущение раздражителя в другом месте.

Диссоциация, или расщепление, чувствительности - выпадение или снижение на определенном участке тела одних видов чувствительности при сохранности других. Диссоциация обычно касается поверхностных и глубоких видов чувствительности. Она возникает при изолированном поражении различных участков спинного мозга (задние канатики, боковые канатики, задние рога).

Макроестезия и микроестезия - ощущения большей или меньшей величины предмета путем его ощупывания, виды нарушений стереогноза.

Парестезия - различные субъективные расстройства чувствительности (онемение кожи, жжение, покалывание, стягивание, чувство "ползания мурашек" и др.) без видимых внешних воздействий. Они могут быть распространенными (общими, диффузными) и локальными (очаговыми). Первые из них нередко наблюдаются при неврозах или диффузном заболевании сосудов конечностей, вторые - обычно отмечаются при поражении задних канатиков спинного мозга или отдельных нервных стволов. Разновидностью парестезии является гигропарестезия - ощущение влажности кожи, обычно в области лица и кистей, возникающее во время эмоционального напряжения или при заболеваниях вегетативной нервной системы.

Один из видов нарушений чувствительности - болевой синдром (см. Боль).

Топическая диагностика. В зависимости от уровня поражения анализатора чувствительности различают периферический, сегментарный, проводниковый и корковый типы нарушений чувствительности.

Периферический тип нарушений чувствительности связан с поражением рецепторов, нервных стволов, сплетений и корешков спинного мозга. В клинической практике относительно редко встречается поражение периферического рецепторного аппарата, проявляющееся уменьшением количества рецепторов на определенном участке тела и изменением порога чувствительности. Количество рецепторов различной физиологической значимости обычно уменьшается в области послеоперационных и других рубцов (ожоги, отморожение), что ведет к снижению чувствительности. Нарушение порога чувствительности. рецепторов вызывает гипо- или гиперестезии.

При поражении отдельных периферических нервов происходят нарушения всех видов чувствительности мононевритического типа в зоне иннервации. Однако даже полная перерезка чувствительного нерва не дает четко очерченных границ нарушений чувствительности. Различают 3 зоны нарушений чувствительности: автономную, если она иннервируется только данным нервом, смешанную - если к ней подходят чувствительные волокна в основном данного нерва, а частично от других; дополнительную (максимальная или вспомогательная) - если она иннервируется преимущественно соседними нервами. Наиболее выраженные нарушения чувствительности определяются в автономной зоне (анестезия). В смешанной зоне обнаруживается гипестезия, нередко с элементами гиперпатии, в дополнительной зоне имеются весьма незначительные нарушения чувствительности или чувствительности вообще не изменена.

При множественном поражении нервных стволов наблюдается полиневритический, или дистальный, тип нарушения всех видов чувствительности (симптом перчаток, чулок или носков). Анестезия и гипестезия у таких больных особенно выражены в области кистей и стоп и в меньшей степени проявляются в проксимальных отделах конечностей. Это объясняется трофическим влиянием нервной клетки на ее отростки: в первую очередь повреждаются наиболее дистально расположенные волокна.

Поражение нервных сплетений вследствие повреждения проходящих в них чувствительных волокон вызывает изменение всех видов чувствительности соответствующей зоны иннервации.

При поражении задних корешков спинного мозга также наступает утрата всех видов чувствительности в зоне соответствующих сегментов - дерматомов. Последние на туловище расположены горизонтально, на конечностях имеют продольное спиралевидное направление. Каждый корешок принимает участие в иннервации своего, выше- и нижележащего сегментов. В этой связи повреждение одного корешка может даже не сопровождаться нарушением чувствительности или оно бывает весьма ограниченным. Изменение чувствительности во всей зоне данного дерматома происходит при поражении 3 корешков. Локализация сегментарного типа нарушений чувствительности вследствие поражения заднего рога спинного мозга совпадает с таковой корешкового типа нарушений чувствительности, но первый тип нарушений чувствительности отличается от второго диссоциированным характером. При этом страдают болевая и температурная чувствительность, частично тактильная чувствительность при сохранности глубоких видов чувствительности. Это объясняется различием хода чувствительных волокон в спинном мозге. После рецептора вплоть до задних корешков спинного мозга включительно все пути чувствительности. идут совместно, далее путь глубокой чувствительности поднимается вверх в задних канатиках спинного мозга, а поверхностной чувствительности идет к клеткам задних рогов спинного мозга, затем косо поднимаются вверх на 2-3 сегмента, пересекаются в передней белой спайке и образуют спиноталамический путь в боковых и передних канатиках спинного мозга. Сегментарный тип нарушений чувствительности встречается при сирингомиелии, гематомиелии, интрамедуллярных опухолях спинного мозга.

Поражение восходящих афферентных путей спинного мозга обусловливает проводниковый тип нарушения чувствительности (от места повреждения книзу). При локализации очага в области задних канатиков спинного мозга страдает мышечно-суставная, вибрационная и частично тактильная чувствительность на стороне поражения. При этом развивается сенситивная атаксия, при которой утрачивается чувство положения тела в пространстве. Этот вид атаксии при одностороннем поражении задних канатиков может наблюдаться в верхней и нижней конечностях одновременно (поражение тонкого и клиновидного пучков в шейном отделе), только в верхней конечности (очаг в области клиновидного пучка на том же уровне - расположен латерально) или только в нижней.

Поражение бокового канатика спинного мозга, где расположен спиноталамический путь, ведет к нарушениям болевой и температурной чувствительности в конечностях противоположной стороны. Верхняя граница нарушений чувствительности на 2-3 сегмента ниже очага поражения в спинном мозге.

Поражение половины спинного мозга вызывает сенситивную атаксию на одноименной стороне, расстройства болевой и температурной чувствительности на противоположной.

Поперечное поражение спинного мозга вызывает тотальную анестезию ниже уровня повреждения.

Проводниковый церебральный тип нарушения чувствительности имеет ряд отличий от спинального вследствие особенностей хода проводящих чувствительных путей в стволе и других вышележащих отделах головного мозга. Так, поражение медиальной части продолговатого мозга ведет к снижению болевой и температурной чувствительности в области лица на стороне очага (вследствие прохождения спинномозгового пути тройничного нерва), в конечностях и туловище - на противоположной стороне. При поражении медиальной петли наступает утрата всех видов чувствительности на противоположной части тела. Если же очаг располагается в наружном отделе медиальной петли, то страдает только болевая и температурная чувствительность, повреждение внутренней ее части приводит к нарушению глубоких видов чувствительности.

Своеобразны изменения чувствительности у больных с повреждением зрительного бугра: утрата всех видов чувствительности, включая лицо, на противоположной стороне тела с явлениями гиперпатии, гомонимная гемианопсия противоположных полей зрения, своеобразные таламические боли.

Поражение задней трети задней ножки внутренней капсулы вызывает такие же нарушения чувствительности, как и повреждение зрительного бугра, кроме таламических болей: синдром "трех геми" -- гемианестезия, гемиатаксия и гемианопсия.

Корковый тип нарушения чувствительности при поражении постцентральной извилины характеризуется наличием анестезии в конечностях противоположной стороны, которая имеет ряд особенностей. Даже полное поражение (выключение) постцентральной извилины, встречающееся крайне редко, сопровождается прежде всего изменением глубокой чувствительности. Поверхностные же виды чувствительности (болевая, температурная, тактильная) страдают в меньшей степени и бывают непостоянными. Отмечено также, что в основном нарушается чувствительность в дистальных отделах конечностей. Небольшие очаги поражения в постцентральной извилине могут вызывать изменения чувствительности только в одной конечности или даже ее части.

Поражение коркового конца чувствительного анализатора приводит также к нарушениям сложных видов чувствительности в конечностях противоположной стороны. Они проявляются астереогнозом и другими видами агнозии: аутотопоагнозией (неправильное представление о расположении отдельных частей собственного тела; нарушение схемы тела), анозогнозией (неузнавание своего дефекта, болезни), псевдомелией - pseudo-monas parasthetica (чувство лишней конечности). Нарушение схемы тела может проявляться и другими расстройствами - развитием дисмегалопсии (дисморфопсия) - неправильного, искаженного представления о форме и величине частей тела; пальцевой агнозии - невозможности узнавания пальцев кисти; аллохейрии - невозможности определения стороны, на которой наносится раздражение; "невнимания" к пораженной стороне, игнорирование его. Нарушение схемы тела характерно для глубокого поражения верхней теменной дольки справа (у правшей) и межтеменной борозды.

Раздражение постцентральной извилины вызывает различные неприятные ощущения в противоположной части тела соответственно локализации очага чувствительности (джексоновские припадки).

В зависимости от локализации очага поражения, вовлекающего сенсорные пути, возможны различные варианты и типы нарушений чувствительности (рис. 4).

Ниже приведены клинические синдромы поражения афферентных путей на разных уровнях.

1. Поражение нерва (невропатия). Возникает невральный тип нарушений чувствительности, который характеризуется нарушением поверхностной и глубокой чувствительности ипсилатерально (на стороне поражения) в области иннервации нерва. Поскольку большинство нервов смешанные, то чувствительным нарушениям часто сопутствуют двигательные нарушения. Патология на этом уровне обычно связана с возникновением болей и парестезии.

2. Поражение сплетения (плексопатия). Проявляется вышеприведенными нарушениями, но уже в области иннервации всех нервов, формирующихся из сплетения.

3. Множественное поражение нервов (полиневропатия). Возникающий при этом полиневритический тип нарушений чувствительности характеризуется:

а) дистальным (или преимущественно дистальным) характером распределения по типу «перчаток» и «носков»;

б) нарастанием глубины нарушений в дистальном направлении;

в) в проксимальном направлении – постепенным переходом от патологии к норме, без четкой границы;

г) симметричностью чувствительных нарушений.

Причина подобного распределения чувствительных нарушений остается не до конца ясной. Чувствительным нарушениям сопутствуют боли и парестезии.

4. Поражение заднего корешка (радикулопатия). Сопровождается нарушением поверхностной и глубокой чувствительности ипсилатерально в соответствующем дерматоме (по корешковому типу). Дерматомы на туловище имеют вид поперечных полос, а на конечностях – продольных. Из-за наличия смежной иннервации в дерматомах из близлежащих корешков выключение только одного корешка часто не имеет клинического эквивалента. Для заднекорешковой патологии весьма характерно возникновение болей и парестезий. Как правило, выявляются симптомы натяжения нервов. Понятно, что при патологии только задних корешков моторные нарушения не возникают.

Рис. 4. Варианты и типы нарушений чувствительности

5. Поражение заднего рога. Проявляется нарушением поверхностной чувствительности ипсилатерально в области иннервации соответствующих дерматомов (по сегментарному типу), глубокая чувствительность сохраняется (диссоциированное нарушение чувствительности). Боли и парестезии не характерны. Моторные нарушения отсутствуют. Сегментарный тип нарушений чувствительности имеет, как правило, верхний и нижний уровни (границы), часто наблюдается при сирингомиелии (при поражении шейных и грудных сегментов – «куртка» или «полукуртка», при поражении поясничных сегментов – «рейтузы»).

6. Поражение передней белой спайки. Характеризуется нарушением поверхностной чувствительности симметрично (с обеих сторон, по типу «бабочки») в области иннервации сегментов (по сегментарному типу).

7. Поражение боковых канатиков. Клинически проявляется нарушением поверхностной чувствительности контралатерально (на стороне, противоположной пораженной) ниже уровня повреждения (по проводниковому типу). Граница чувствительных нарушений на два-три сегмента ниже уровня поражения.

8. Поражение задних канатиков. Сопровождается нарушением глубокой чувствительности (мышечно-суставного чувства, вибрационной и, частично, тактильной чувствительности) ипсилатерально ниже уровня повреждения (по проводниковому типу). Патология задних канатиков часто сопровождается возникновением гиперпатии, обычно обнаруживается при спинной сухотке, фуникулярном миелозе. При рассеянном склерозе может избирательно страдать только вибрационная чувствительность.

9. Поражение половины поперечника спинного мозга. Возникающие при этом нарушения чувствительности входят в структуру синдрома Броун-Секара и включают нарушение поверхностной чувствительности контралатерально на 2–3 сегмента ниже уровня повреждения (по проводниковому типу), нарушение глубокой чувствительности (батианестезия) ипсилатерально ниже уровня повреждения (по проводниковому типу). Ипсилатеральные нарушения поверхностной и глубокой чувствительности по сегментарному типу могут возникать при поражении не менее 2–3 соседних сегментов. Такие нарушения возможны при опухоли или травме спинного мозга.

10. Полное поперечное поражение спинного мозга. Утрачиваются все виды (поверхностная и глубокая) чувствительности симметрично (с обеих сторон) ниже уровня повреждения (по проводниковому типу).

11. Поражение ствола мозга. Характеризуется возникновением альтернирующих синдромов – ипсилатерально нарушается функция одного или нескольких черепно-мозговых нервов, контралатерально нарушаются все виды чувствительности (так как проводники медиальной и спинномозговой петель тесно прилегают друг к другу, диссоциированные варианты нарушений чувствительности встречаются достаточно редко) по типу гемигипестезии (по проводниковому типу).

12. Поражение таламуса. Вызывает нарушение всех видов чувствительности контралатерально по типу гемигипестезии (по проводниковому типу) в составе таламического синдрома, включающего, кроме того, гомонимную гемианопсию, сенситивную гемиатаксию, эмоциональный парез мимической мускулатуры, жгучие «таламические» боли и др.

13. Поражение внутренней капсулы. Вызывает нарушение всех видов чувствительности контралатерально по типу гемигипестезии (по проводниковому типу); сочетается с гемипарезом и гомонимной гемианопсией, возможна сенситивная гемиатаксия.

14. Поражение коры. При поражении постцентральной извилины распределение чувствительных нарушений связано с соматотопической проекцией, четко представленной в извилине, и возникает корковый вариант нарушений – монотип: в зависимости от участка поражения выявляется утрата всех видов чувствительности в руке или ноге на противоположной стороне. Очаг в средненижних отделах постцентральной извилины сопровождается контралатеральным нарушением чувствительности в половине лица и в руке («брахиофациальный тип»). Если патологический очаг захватывает теменную долю, то обнаруживаются нарушения сложных видов чувствительности. Патология на этом уровне может проявляться не только описанными симптомами выпадения, но и симптомами раздражения: в соответствующих участках тела возникают периодические приступы сенсорных нарушений типа парестезии (сенсорный вариант парциальной эпилепсии Джексона), которые иногда распространяются на всю противоположную половину тела и завершаются общим судорожным припадком.

И, наконец, функциональный тип нарушений чувствительности возникает у людей с неврозами, прежде всего истерией. Распределение чувствительных нарушений не соответствует ни одному из органических типов и определяется личными представлениями пациента о территории и характере чувствительных нарушений. Можно предложить несколько приемов диагностики и дифференциации функционального типа нарушений чувствительности:

1) границы чувствительных нарушений нестойкие, изменчивы от исследования к исследованию;

2) обычно пациенты, предъявляя гемианестезию, указывают ее границы строго по средней линии тела (при органическом поражении это невозможно, так как иннервационная зона средней линии перекрывается нервами с обеих сторон и при поражении их с одной стороны границы нарушений всегда смещены в сторону поражения);

3) если провести исследование чувствительности в исходном состоянии, а затем сместить складку кожи живота в сторону, т. е. искусственно создать новую среднюю линию, пациент в обоих случаях будет предъявлять нарушения по средней линии (при органическом поражении, естественно, граница нарушений сместится вместе с кожей).

Глава 2. Чувствительность и ее нарушения

Чувствительность - способность организма воспринимать раздражения, исходящие из окружающей среды или от собственных тканей и органов. Учение И.П. Павлова об анализаторах заложило основы естественнонаучного понимания природы и механизмов чувствительности. Каждый анализатор состоит из периферического (рецепторного) отдела, проводниковой части и коркового отдела.

Рецепторы - специальные чувствительные образования, способные воспринимать какие-либо изменения внутри или вне организма и преобразовывать их в нервные импульсы.

Благодаря специализации рецепторов осуществляется первый этап анализа внешних раздражителей - разложение целого на части, дифференциация характера и качества сигналов. При этом все виды внешней энергии, трансформируясь в нервные импульсы, поступают в мозг в виде сигналов. В зависимости от функциональных особенностей рецепторы подразделяются на экстерорецепторы (находятся в коже и информируют о происходящем в окружающей среде), телерецепторы (содержатся в ушах и глазах), проприорецепторы (обеспечивают информацию о напряжении мышц и сухожилий, движениях и положении тела) и интерорецепторы («сообщающие» о состоянии внутри организма). Имеются также осмо-, хемо-, барорецепторы и др.

Кожные рецепторы разделяются на механорецепторы (прикосновение, давление), терморецепторы (холод, тепло) и ноцицептивные рецепторы (боль). Этих рецепторов много в коже, особенно между эпидермисом и соединительной тканью. Поэтому кожа может рассматриваться как чувствительный орган, покрывающий всю поверхность тела. В ней имеются свободные нервные окончания и инкапсулированные концевые образования. Свободные нервные окончания располагаются между эпидермальными клетками и воспринимают болевые раздражения. Тактильные тельца Меркеля локализуются в основном на кончиках пальцев и реагируют на прикосновение. Волосяные муфты имеются там, где кожа покрыта волосами, и воспринимают тактильные раздражения. Мейснеровы тельца находятся на ладонях, подошвах, губах, кончике языка, слизистой оболочке гениталий и очень чувствительны к прикосновению. Пластинчатые тельца Фатера-Пачини, расположенные в глубоких слоях кожи, воспринимают давление. Колбы Краузе считаются холодовыми рецепторами, а тельца Руффини - тепловыми.

Тельца Гольджи-Маццони - толстые миелиновые волокна, «намотанные» вокруг групп коллагеновых сухожильных волокон, окруженные соединительнотканной капсулой. Они расположены между сухожилием и мышцей. Подобно мышечным веретенам, они реагируют на натяжение, но порог их чувствительности выше.

Инкапсулированные, более дифференцированные тельца, очевидно, обеспечивают эпикритическую чувствительность, ощущение легкого прикосновения. вибрации, давления. Свободные нервные окончания обеспечивают протопатическую чувствительность, например различия в силе боли или температуре.

Рецепторы - периферические окончания афферентных нервных волокон, которые являются периферическими отростками псевдоуниполярных нейронов спинномозговых ганглиев. При этом волокна, исходящие из нервно-мышечных веретен и имеющие толстую миелиновую оболочку, занимают самую медиальную часть заднего корешка. Среднюю часть корешка занимают волокна, исходящие из инкапсулированных рецепторов. Наиболее латеральные волокна почти не миелинизированы и проводят болевые и температурные импульсы. Только некоторые импульсы, приходящие из мышц, суставов, фасций и других тканей, достигают уровня коры большого мозга и осознаются; большинство же импульсов нужно для автоматического контроля двигательной активности, необходимой для стояния или ходьбы.

Проходя в спинной мозг через задние корешки, отдельные волокна разделяются на многочисленные коллатерали, которые обеспечивают синаптические связи с другими нейронами спинного мозга. Все афферентные волокна при прохождении через входную зону задних корешков лишаются миелинового покрытия и идут в различных трактах в зависимости от их чувствительной модальности.

Проводниковая часть анализатора представлена спинномозговыми узлами, ядрами спинного мозга, мозгового ствола, различными ядрами таламуса, а также такими образованиями, как ретикулярная формация, структуры лимбической системы и мозжечок. Поступившие в ЦНС афферентные импульсы распространяются, прежде всего, по специфическим для проекционных путей данной сенсорной модальности и переключаются в соответствующих ядрах промежуточного мозга. Аксоны нейронов этих ядер достигают сенсорных зон коры, где происходит высший в пределах данного анализатора анализ афферентной информации. В корковых отделах анализатора имеются нейроны, реагирующие только на одно сенсорное раздражение. Это специфические проекционные нейроны. Рядом с ними находятся неспецифические нервные клетки, реагирующие на различные сенсорные раздражители. На уровне среднего мозга от волокон специфических сенсорных путей отходят коллатерали, по которым возбуждение иррадиирует в ретикулярную формацию и неспецифические ядра таламуса и гипоталамуса. Установлено, что ретикулярная формация. так же как и другие подкорковые образования, оказывает на кору полушарии большого мозга восходящее активирующее генерализованное влияние. После обработки на уровне коркового конца анализатора импульсы могут иррадиировать как горизонтально по интер- и интракортикальным путям, так и вертикально по кортикофугальным путям к неспецифическим структурам моя оного ствола. Деятельность анализатора включает и обратное влияние высших отелов на рецепторную и проводниковую части анализатора. Чувствительность рецепторов (воспринимающая часть), а также функциональное состояние передаточных реле (проводниковая часть) определяются нисходящими влияниями коры полушарий большого мозга, что позволяет организму из многих раздражителей активно отбирать наиболее адекватную в данный момент сенсорную информацию.

Наиболее распространенной при проведении неврологического обследования больного является следующая классификация чувствительности:

Поверхностная (экстероцептивная) - болевая, температурная и тактильная чувствительность;

Глубокая (проприоцептивная) - мышечно-суставная, вибрационная чувствительность, чувство давления, массы тела, определение направления движения кожной складки (кинестезия);

Сложные формы чувствительности: чувство локализации укола, прикосновения, узнавание написанных на коже знаков и букв (двухмерно-пространственное чувство), различение уколов, наносимых одновременно на близком расстоянии циркулем Вебера (дискриминационная чувствительность), стереогноз;

Ощущение, обусловленное раздражением рецепторов внутренних органов (интероцептивная чувствительность).

Различают протопатическую и эпикритическую чувствительность. Протопатическая чувствительность - филогенетически древний ее вид, характеризующийся ограниченными возможностями дифференциации раздражений по их модальности, интенсивности и локализации. Эпикритическая чувствительность - филогенетически новый ее вид, обеспечивающий возможность количественной и качественной дифференцировки раздражений (по модальности, интенсивности, локализации).

Экстероцептивными являются такие ощущения, которые формируются в чувствительных образованиях кожи или слизистых оболочек в ответ на внешние воздействия или изменения окружающей среды. Иначе их называют поверхностными, или кожными и исходящими из слизистых оболочек, видами чувствительности. Существует три их ведущих разновидности: болевая, температурная (холодовая и тепловая) и тактильная (при легком прикосновении).

Проприоцептивная чувствительность исходит из глубоких тканей тела: мышц, связок, сухожилий, суставов и костей.

Термин «сложная чувствительность» применяется для описания тех вариантов, осуществление которых требует присоединения кортикального компонента для достижения чувства окончательного восприятия. При этом ведущей является функция восприятия и различения по сравнению с простым ощущением в ответ на стимуляцию первичных чувствительных окончаний. Способность к восприятию и пониманию формы и характера предметов путем прикосновения и их ощупывания называется стереогнозом.

Отдельным видам чувствительности соответствуют различные проводящее пути. В спинномозговых узлах располагаются клетки периферических нейронов всех видов чувствительности. Первым нейроном , проводящим импульсы болевой и температурной чувствительности, являются псевдоуниполярные нейроны спинномозговых узлов, периферические ветви которых (дендриты) представляют собой тонкие миелиновые и безмиелиновые волокна, направляющиеся к соответствующему участку кожи (дерматому). Центральные ветви этих клеток (аксоны) входят в спинной мозг через латеральную часть задних корешков. В спинном мозге они разделяются на короткие восходящие и нисходящие коллатерали, которые через 1—2 сегмента образуют синаптический контракт с нервными клетками желатинозной субстанции. Это второй нейрон , который формирует латеральный спино-таламический путь. Волокна этого пути переходят через переднюю спайку в противоположную половину спинного мозга и продолжаются в наружной части бокового канатика и далее вверх к таламусу. Волокна обоих спинно-таламических путей имеют соматотопическое распространение: те, которые идут от ног, расположены латерально, а те, которые идут от более высоких отделов, - медиально - эксцентрическое расположение длинных проводников. Латеральный спинно-таламический путь оканчивается в вентролатеральном ядре таламуса. От клеток этого ядра берут начало волокна третьего нейрона , которые направляются через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и лучистый венец к коре постцентральной извилины (поля 1, 2 и 3). В постцентральной извилине имеется соматотопическое распределение, аналогичное соматотопической проекции определенных частей тела в прецентральной извилине.

Ход волокон, проводящих болевую чувствительность от внутренних органов, такой же, как и волокон соматической болевой чувствительности.

Проведение тактильной чувствительности осуществляет передний спинно-таламический путь. Первым нейроном также являются клетки спинномозгового узла. Их умеренно толстые миелинизированные периферические волокна оканчиваются в определенных дерматомах, а центральные ветви проходят через задний корешок в задний канатик спинного мозга. Здесь они могут подняться на 2—15 сегментов и на нескольких уровнях образуют синапсы с нейронами заднего рога. Эти нервные клетки составляют второй нейрон , который формирует передний спинно-таламический путь. Этот путь пересекает белую спайку спереди от центрального канала, идет на противоположную сторону, продолжается в переднем канатике спинного мозга, поднимается через ствол мозга и заканчивается в вентролатеральном ядре таламуса. Нервные клетки таламуса - третий нейрон , проводящий импульсы в постцентральную извилину через таламокорковые пучки.

Человек осознает положение конечностей, движения в суставах, ощущает давление тела на подошвы ног. Проприоцептивные импульсы исходят из рецепторов мышц, сухожилий, фасций, капсул суставов, глубокой соединительной ткани и кожи. Они идут в спинной мозг вначале по дендритам. а затем по аксонам псевдоуниполярных нейронов спинномозговых узлов. Отдав коллатерали к нейронам задних и передних рогов серого вещества, основная часть центральных ветвей первого нейрона входит в задний канатик. Некоторые из них идут вниз, другие - вверх в составе медиального тонкого пучка (Голля) и латерального клиновидного пучка (Бурдаха) и оканчиваются в собственных ядрах: тонком и клиновидном, расположенных на дорсальной стороне покрышки нижней части продолговатого мозга. Волокна, поднимающиеся в составе задних канатиков, расположены в соматотопическом порядке. Те из них, которые проводят импульсы от области промежности, ног, нижней половины туловища, идут в тонком пучке, прилежащем к задней срединной борозде. Другие, проводящие импульсы от груди, рук и шеи. проходят в составе клиновидного пучка, причем волокна от шеи расположены наиболее латерально. Нервные клетки в тонком и клиновидном ядрах представляют собой второй нейрон , проводящий импульсы проприоцептивной чувствительности. Их аксоны формируют бульботаламический путь. Он идет вначале кпереди тотчас над перекрестом нисходящих пирамидных путей, затем в качестве медиальной петли пересекает среднюю линию и поднимается кзади от пирамид и медиально от нижних олив через покрышку верхней части продолговатого мозга, моста и среднего мозга к вентролатеральному ядру таламуса. Нервные клетки этого ядра являются третьим нейроном . Их аксоны образуют таламокортикальный путь, который проходит через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и лучистый венец белого вещества головного мозга и оканчивается в постцентральной извилине (поля 1, 2, 3) и верхней теменной дольке (поля 5 и 7). Соматотопическая организация сохраняется на протяжении всею хода волокон к таламусу и коре. В коре постцентральной извилины проекция тела представляет собой человека, стоящего на голове.

Не все афферентные импульсы передаются таламусом в чувствительную область коры. Некоторые из них оканчиваются в двигательной области коры в прецентральной извилине. До определенной степени моторные и сенсорные кортикальные поля перекрываются, поэтому можно говорить о центральных извилинах как о сенсомоторной области. Чувствительные сигналы здесь могут быть немедленно преобразованы в двигательные реакции. Это обусловлено существованием сенсомоторных кругов обратной связи. Пирамидные волокна этих коротких кругов обычно оканчиваются прямо на клетках передних рогов спинного мозга без вставочных нейронов.

Импульсы, исходящие из мышечных веретен и сухожильных рецепторов, передаются более быстро проводящими миелинизированными волокнами. Другие проприоцептивные импульсы, исходящие из рецепторов в фасциях, суставах и глубоких слоях соединительной ткани, проводятся по менее миелинизированным волокнам. Только небольшая часть проприоцептивных импульсов достигает коры больших полушарий и может анализироваться. Большинство импульсов распространяется по кольцам обратной связи и не достигает этого уровня. Это элементы рефлексов, которые служат основой произвольных и непроизвольных движений, а также статических рефлексов, противостоящих силе тяжести.

Часть импульсов от мышц, сухожилий, суставов и глубоких тканей идет к мозжечку по спинно-мозжечковым путям. Кроме того, в заднем роге спинного мозга расположены клетки, аксоны которых занимают боковой канатик, по которому они поднимаются к нейронам ствола мозга. Эти пути - спинно-покрышечный, спинно-ретикулярный, спинно-оливный, спинно-преддверный - соединяются с кольцами обратной связи экстрапирамидной системы.

В проведении чувствительных импульсов играет роль ретикулярная формация. На всем ее протяжении к ретикулярной формации подходят спинно-ретикулярные аксоны и коллатерали спинно-таламических путей. Спинно-ретикулярные пути, проводящие импульсы болевой и температурной чувствительности и некоторых видов осязания, разряжаясь в ретикулярной формации, поступают в таламус и далее в кору большого мозга. Различие между прото- и эпикритической чувствительностью может быть отчасти связано с количественным различием и распределением волокон ретикулярной формации между сенсорными путями.

В таламусе болевая, температурная и другие виды чувствительности воспринимаются как неясные, неопределенные ощущения. Когда они достигают коры больших полушарий, то дифференцируются сознанием на различные виды. Сложные виды чувствительности (дискриминация - различение двух точек, точное определение места нанесения отдельного раздражения и др.) являются продуктом корковой активности. Основная роль в проведении этих модальностей чувствительности принадлежит задним канатикам спинного мозга.

Методика исследования. Чтобы определить, знает ли больной о субъективных изменениях чувствительности или спонтанно испытывает необычные ощущения, следует выяснить, беспокоят ли его боли, имеется ли утрата чувствительности, есть ли ощущение онемения в какой-либо части тела. испытывает ли он ощущение жжения, давления, растяжения, пощипывания, ползания мурашек и др. Как правило, исследование чувствительной сферы рекомендуется проводить в начале обследования: это простое, на первый взгляд, исследование должно осуществляться осторожно и тщательно. Оценка результатов основывается на субъективных ответах больного, но часто объективные симптомы (вздрагивание больного, отдергивание руки) помогают уточнить зону изменений чувствительности. Если данные противоречивы и неубедительны, трактовать их следует осторожно. Если больной устал, исследование нужно отложить и впоследствии повторить. Для подтверждения результатов чувствительности необходимо исследовать дважды.

Если сам больной не отмечает чувствительных расстройств, врач может проверить чувствительность, помня о невральной и сегментарной иннервации лица, тела, конечностей. При обнаружении специфических чувствительных нарушений (или двигательных расстройств в виде атрофии, слабости, атаксии) нужно провести тщательное обследование для определения их характера и уточнения границ. Выявленные изменения отмечаются карандашом на коже больного и обозначаются на схеме. Полезно разные виды чувствительности (болевую, тактильную, мышечно-суставную) изображать соответственно горизонтальными, вертикальными и диагональными полосами.

Исследование поверхностной чувствительности . Для проверки болевой чувствительности пользуются обычной иглой. Лучше, чтобы глаза больного при исследовании были закрыты. Покалывание нужно производить то острием, то головкой иглы.

Больной отвечает: «остро» или «тупо». Следует «идти» от зон с меньшей чувствительностью к зонам с большей. Если уколы наносятся слишком близко и часто, возможна их суммация; если же проведение замедленно, ответ больного соответствует предыдущему раздражению.

Температурная чувствительность проверяется с помощью пробирок с холодной (5—10 °С) и горячей (40—45 °С) водой. Больного просят давать ответ: «горячо» или «холодно». Обе разновидности температурных ощущений выпадают одновременно, хотя иногда одна может быть частично сохранена. Обычно область нарушений тепловой чувствительности шире, чем холодовой.

Для проверки тактильной чувствительности предложены различные средства: кисточка, клочок ваты, перо, бумага. Исследование можно производить также очень легким прикосновением пальцев. Тактильная чувствительность оценивается вместе с болевой (прикосновение попеременно острием и головкой иглы). Возможным способом проверки является касание волос. Раздражение следует наносить легко, не производя давление на подкожные ткани.

Исследование глубокой чувствительности . Мышечно-суставное чувство проверяется следующим образом. Полностью расслабленный палец исследующий должен охватить с боковых поверхностей с минимальным давлением и пассивно двигать его. Исследуемый палец должен быть отделен от других пальцев. Больному при этом не разрешается производить какие-либо активные движения пальцами. Если чувство движения или положения в пальцах утрачено, нужно обследовать другие части тела: ногу, предплечье. В норме обследуемый должен определить движение в межфаланговых суставах с размахом в 1—2°, а в более проксимальных суставах - даже меньше. Вначале нарушается распознавание положения пальцев, затем утрачивается ощущение движения. В дальнейшем эти ощущения могут быть утрачены во всей конечности. В ногах мышечно-суставное чувство нарушается вначале в мизинце, а затем в большом пальце, в руках - также вначале в мизинце, а затем в остальных пальцах. Мышечно-суставное чувство можно проверить и другим приемом: руке или пальцам больного исследующий придает определенное положение, причем глаза больного должны быть закрыты; затем просят его описать положение руки или имитировать это положение другой рукой. Следующий прием: руки вытянуты вперед: при нарушении мышечно-суставного чувства пораженная рука совершает волнообразные движения или падает, или не доводится до уровня другой руки. Для выявления сенсорной атаксии исследуются пальценосовая и пяточно-коленная пробы, проба Ромберга, походка.

Вибрационная чувствительность проверяется с помощью камертона (128 или 256 Гц), установленного на костном выступе. Обращают внимание на интенсивность вибрации и ее длительность. Камертон приводят в состояние максимальной вибрации и устанавливают на I пальце либо медиальной или латеральной лодыжке и держат, пока больной ощущает вибрацию. Затем камертон следует установить на запястье, грудину или ключицу и уточнить, ощущает ли больной вибрацию. Следует также сравнить ощущение вибрации больного и исследующего. Чувство давления исследуется путем нажатия на подкожные ткани: мышцы, сухожилия, нервные стволы. При этом можно пользоваться тупым предметом, а также сжимать ткани между пальцами. Уточняются восприятие давления и его локализация. Для количественной оценки используется эстезиометр или пьезиметр, в которых дифференцировка локального давления определяется в граммах. Для выявления чувства массы больному предлагают определить разницу в массе двух одинаковых по форме и величине предметов, положенных на ладони. Кинестетическая чувствительность (определение направления кожной складки): больной должен с закрытыми глазами определить, в каком направлении исследующий двигает складку на туловище, руке, ноге - вверх или вниз.

Исследование сложной чувствительности . Чувство локализации уколов и прикосновения к коже определяется у больного с закрытыми глазами. Дискриминационная чувствительность (способность различать два наносимых одновременно раздражения кожи) исследуется циркулем Вебера или калиброванным двухмерным анестезиометром. Больной с закрытыми глазами должен определить минимальную дистанцию между двумя точками.

Это расстояние изменяется на разных частях тела: 1 мм на кончике языка, 2—4 мм на ладонной поверхности кончиков пальцев, 4—6 мм на тыльной поверхности пальцев, 8—12 мм на ладони, 20—30 мм на тыльной стороне кисти. Большее расстояние имеется на предплечье, плече, теле, голени и бедре. Сравниваются две стороны. Двухмерно-пространственное чувство - узнавание знаков, написанных на коже: исследуемый с закрытыми глазами определяет буквы и цифры, которые исследующий пишет на коже. Стереогноз - узнавание предмета на ощупь: больной с закрытыми глазами определяет путем ощупывания положенные в руку предметы, их форму, величину, консистенцию.

Расстройства чувствительности . Болевое ощущение является наиболее частым симптомом заболевания и причиной обращения к врачу. Боль при заболеваниях внутренних органов возникает вследствие нарушения кровотока, спазма гладкой мускулатуры, растяжения стенок полых органов, воспалительных изменений в органах и тканях. Поражение вещества мозга не сопровождается болью, она возникает при раздражении оболочек, внутричерепных сосудов.

Боли возникают при различных патологических процессах в органах и тканях в связи с раздражением чувствительных волокон (соматических и вегетативных) нервных стволов и корешков, имеют проекционный характер, т.е. ощущаются не только в месте раздражения, но и дистальнее, в области, иннервируемой этими нервами и корешками. К проекционным также относятся фантомные боли в отсутствующих сегментах конечностей после ампутации и центральные боли, особенно мучительные при поражении таламуса. Боли могут быть иррадиирующими, т.е. распространяющимися с одной из ветвей нерва на другие, непосредственно не затронутые. Боль может проявляться в зоне сегментарной иннервации или в отдаленном участке, в зоне, непосредственно связанной с патологическим очагом,- отраженно. Болевая реперкуссия осуществляется при участии клеток спинномозговых узлов, серого вещества спинного мозга и мозгового ствола, вегетативной нервной системы и рецепторов в зоне раздражения. Реперкуссия проявляется в зоне отражения различными феноменами: вегетативными, чувствительными, двигательными, трофическими и др. Отраженные болевые зоны Захарьина - Геда возникают при иррадиации раздражения в соответствующую зону на коже при заболеваниях внутренних органов. Имеется следующее соотношение сегмента спинного мозга и зон отраженных болей: сердце соответствует сегментам СIII—СIV и ТhI—ТhVI, желудок - СIII—СIV и ТhVI—ТhIX, кишечник - ТhIX—ТhXII, печень и желчный пузырь - ТhVII—ТhX, почка и мочеточник - ТhXI—SI, мочевой пузырь - ТhXI—SII и SIII—SIV, матка - ТhX—SII и SI—SIV.

Важно исследование мышц и нервных стволов путем их пальпации и растяжения. При невралгии и неврите может быть обнаружена их болезненность. Пальпацию производят в тех местах, где нервы расположены близко к костям или к поверхности (болевые точки). Таковы болевые точки затылочного нерва книзу от затылочных бугров, надключичная, соответствующая плечевому сплетению, а также по ходу седалищного нерва и др. Боль может возникнуть при растяжении нерва или корешка. Симптом Ласега характерен для поражения седалищного нерва: разогнутую в коленном суставе ногу сгибают в тазобедренном суставе (первая фаза натяжения нерва - болевая), затем сгибают голень (вторая фаза - исчезновение боли вследствие прекращения натяжения нерва). Симптом Мацкевича характерен для поражения бедренного нерва: максимальное сгибание голени у больного, лежащего на животе, вызывает боль на передней поверхности бедра. При поражении этого же нерва определяется симптом Вассермана: если больному, лежащему на животе, разгибают ногу в тазобедренном суставе, то возникает боль на передней поверхности бедра.

Нарушения чувствительности мот быть охарактеризованы как гипестезия - понижение чувствительности, анестезия - отсутствие чувствительности, дизестезия - извращение восприятия раздражения (тактильное или тепловое раздражение ощущается как болевое и т.д.), аналгезия - потеря болевой чувствительности, топанестезия - отсутствие чувства локализации, термоанестезия - отсутствие температурной чувствительности, астереогноз - нарушение стереогноза, гиперестезия или гипералгезия - повышение чувствительности, гиперпатия - повышение порога возбудимости (легкие раздражения не воспринимаются, при более значительных возникает чрезмерная интенсивность и стойкость ощущений, парестезии - ощущение ползания мурашек, зуда, холода, жжения, онемения и др., возникающие спонтанно или вследствие прижатия нерва, раздражения нервных стволов, периферических нервных окончаний (при местных нарушениях кровообращения), каузалгия - мучительные ощущения жжения на фоне интенсивных болей при неполном перерыве некоторых крупных нервных стволов, полиэстезия - восприятие одиночного раздражения как множественного, аллоэстезия - восприятие ощущения в другом месте; аллохейрия - ощущение раздражения в симметричном участке на противоположной стороне, фантомные боли - ощущение отсутствующей части конечности.

Топическая диагностика нарушений чувствительности. Синдромы нарушений чувствительности различаются в зависимости от локализации патологического процесса. Поражение периферических нервов обусловливает невральный тип расстройства чувствительности: боль, гипестезию или анестезию, наличие болевых точек в зоне иннервации, симптомы натяжения. Нарушаются все виды чувствительности. Выявляемая при повреждении данного нерва зона гипестезии обычно меньше, чем зона его анатомической иннервации, вследствие перекрытия соседними нервами. Нервы лица и туловища обычно имеют область перекрытия по средней линии (большую на туловище, чем на лице), поэтому органическая анестезия почти всегда заканчивается, не доходя до средней линии. Отмечаются невралгия - боль в области пораженного нерва, иногда гиперпатия, гипералгезия или каузалгия. Боль усиливается при давлении на нерв, волнении (невралгия тройничного нерва). Плексалгический тип (при поражении сплетения) - боль, симптомы натяжения нервов, идущих из сплетения, нарушения чувствительности в зоне иннервации. Обычно при этом имеются и двигательные расстройства. Радикулярный тип (при поражении задних корешков) - парестезии, боль, нарушения всех видов чувствительности в соответствующих дерматомах, симптомы натяжения корешков, болезненность в паравертебральных точках и в области остистых отростков. Если поврежденные корешки иннервируют руку или ногу, будут также отмечаться гипотония, арефлексия и атаксия. Для утраты чувствительности по корешковому типу необходимо поражение нескольких соседних корешков. Полиневритический тип (множественное поражение периферических нервов) - боль, расстройства чувствительности (в виде «перчаток» и «носков») в дистальных сегментах конечностей. Ганглионарный тип (при поражении спинномозгового узла) - боль по ходу корешка, опоясывающий лишай (при ганглиорадикулалгии), чувствительные нарушения в соответствующих дерматомах. Симпаталгический тип (при поражении симпатических ганглиев) - каузалгия, резкие иррадиируюшие боли, вазомоторно-трофические расстройства.

При поражении ЦНС (спинной мозг, ствол мозга, таламус, кора постцентральной извилины и теменная доля) наблюдаются следующие синдромы нарушения чувствительности. Сегментарные расстройства чувствительности (при поражении задних рогов и передней белой спайки спинного мозга), диссоциированный тип расстройства чувствительности - нарушение болевой и температурной чувствительности в соответствующих дерматомах при сохранности глубокой и тактильной чувствительности. Обычно наблюдается при сирингомиелии. Дерматомы соответствуют определенным сегментам спинного мозга, что имеет большую диагностическую ценность в определении уровня его поражения. Табетический тип расстройства чувствительности (при поражении задних канатиков) - нарушение глубокой чувствительности при сохранности поверхностной чувствительности, сенситивная атаксия. Расстройства чувствительности при синдроме Броун-Секара (при поражении половины спинного мозга) - нарушение глубокой чувствительности и двигательные расстройства на стороне поражения, а поверхностной чувствительности - на противоположной.

Проводниковый тип расстройства всех видов чувствительности ниже уровня поражения (при полном поперечном поражении спинного мозга) - параанестезия. Альтернирующий тип расстройства чувствительности (при поражении мозгового ствола) - гемианестезия поверхностной чувствительности в противоположных очагу конечностях при поражении спинно-таламического пути ч но сегментарному типу на лице на стороне очага при поражении ядра тройничного нерва. Таламический тип расстройства чувствительности (при поражении таламуса) - гемигипестезия в противоположных очагу конечностях на фоне гиперпатии, преобладание расстройств глубокой чувствительности, «таламические» боли (жгучие, периодически усиливающиеся и плохо поддающиеся лечению). Если поражены чувствительные пути в задней ножке внутренней капсулы, выпадают все виды чувствительности на противоположной половине тела (гемигипестезия или гемианестезия). Корковый тип расстройства чувствительности (при поражении коры большого мозга) - парестезии (покалывание, ползание мурашек, онемение) в половине верхней губы, языка, лица, в руке или ноге на противоположной стороне в зависимости от локализации поражения в постцентральной извилине. Парестезии могут протекать и как фокальные чувствительные пароксизмы. Расстройства чувствительности ограничиваются пределами половины лица, руки или ноги или туловища. При поражении теменной доли возникают расстройства сложных видов чувствительности.

Функции, подобные распознаванию объектов при прикосновении (стереогноз), требуют включения дополнительных ассоциативных полей коры. Эти поля локализованы в теменной доле, где отдельные ощущения размера, формы, физических свойств (острота, мягкость, твердость, температура и др.) интегрируются и могут быть сопоставлены с теми тактильными ощущениями, которые имелись в прошлом. Повреждение нижней теменной дольки проявляется астереогнозом, т.е. утратой способности узнавать предметы при прикосновении к ним (на ощупь) на противоположной очагу стороне.

Синдром нарушения мышечно-суставной чувствительности может проявляться в виде афферентного пареза, т.е. расстройств двигательных функций, которые обусловлены нарушением мышечно-суставного чувства. Он характеризуется расстройством координации движений, замедленностью, неловкостью при выполнении произвольного двигательного акта, гиперметрией. Синдром афферентного пареза может быть одним из признаков поражения теменной доли. Афферентный парез при поражении задних канатиков спинного мозга характеризуется спинальной атаксией: движения становятся несоразмерными, неточными, и при выполнении двигательного акта включаются мышцы, не имеющие прямого отношения к выполняемому движению. В основе лих расстройств лежит нарушение иннервации агонистов, синергистов и антагонистов. Атаксия выявляется при пальценосовой пробе, при исследовании диадохокинеза. при задании нарисовать пальцем круг, написать в воздухе цифру и т.п. Атаксия в нижних конечностях проявляется при пяточно-коленной пробе, стоянии с закрытыми глазами. При ходьбе больной чрезмерно разгибает ноги и выбрасывает их вперед, сильно топает («штампующая походка»». Наблюдается асинергия, туловища при ходьбе отстает от ног. При выключении зрения атаксия увеличивается. Она обнаруживается при ходьбе, если больному дается задание идти по узкой голосе. В легких случаях атаксия выявляется при пробе Ромберга с закрытыми глазами. При спинальных поражениях, помимо афферентного пареза, наблюдаются арефлексия, атаксия, гипотония мышц, иногда имитационные синкинезии.