Миеломной нефропатией называется смертельное заболевание, характеризующееся поражением почек. Ткани органа уплотняются, приобретают ярко-красный оттенок, почки увеличиваются в размерах. Последствием заболевания становится прогрессирующая почечная недостаточность, избавиться от которой невозможно. Кроме того, заболеванию сопутствует атеросклероз сосудов. При своевременно начатом лечении удается продлить срок ремиссии и качество жизни пациента.

В группе риска – люди пожилого возраста. Нефропатия в данном случае – проявление миеломы, злокачественного онкологического заболевания, для которого характерно появление множественных опухолевых разрастаний во всем организме.

Этиология

Заболевание характеризуется поражением почечных канальцев и гломерул, вызванным миеломой . Последняя является раковым заболеванием, суть которого — продуцирование костным мозгом большого количества клеток плазмы.

Таким образом, основной причиной нефропатии является миеломная болезнь . Раковые клетки выделяют в кровь патологический белок Бенс-Джонса, откладывающийся на поверхности почек и провоцирующий рубцевание тканей органа.

На первых этапах болезни, при условии, что почки пациента здоровы, белковые молекулы проникают в отверстия почечных мембран. Здесь они окисляются и сворачиваются. Появившиеся в ходе этого токсины блокируют функцию гломерул почки.

В результате в последней повышается давление, а ее работоспособность ухудшается. Спустя время по причине высокого внутрипочечного давления происходит замещение тканей органа соединительной тканью, вследствие чего наступает дисфункция почки.

Помимо этого, под воздействием окисленного белка происходит нефроз (то есть повреждение почки) поскольку ее фильтрация невозможна из-за заблокированных почечных канальцев.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется сложностью диагностики, что связано с отсутствием специфических и явных признаков миеломной нефропатии. При заболевании прогрессирует функциональная почечная недостаточность (она становится причиной смерти в 30%), которая, однако, почти не имеет симптоматики.

Показательным симптомом является протеинурия, то есть присутствие белка в моче. Это может быть одна из ее форм: мини- или макропротеинурия. Последняя встречается чаще – уровень белка в моче может достигать 50-60 гр/л .

Иногда протеинурия обнаруживается даже без клинического анализа мочи – по шапке пены в урине. Однако этот признак не всегда означает протеинурию. Кроме того, в моче присутствуют небольшие следы крови. Идет речь о микрогематурии.

Клиническая картина дополняется симптоматикой, характерной для миеломной болезни:

• Боли в костях.
• Остеопороз.
• Повышенная хрупкость костей, частые переломы.
• Гиперкальцемия (то есть увеличение количества содержания кальция в крови)
• Деформация костей, приводящая к изменениям скелета, уменьшению роста пациента.
• Частые инфекционные заболевания бактериальной этиологии;
• Анемия.

В редких случаях пациент страдает отечностью. Его артериальное давление имеет тенденцию снижаться по мере прогрессирования рака.

Методы диагностики

Первейшим способом диагностики является анализ мочи на содержание в нем белка. При положительном результате задача дальнейших исследований – дифференциация рассматриваемого недуга и гломерулонефрита . Показательными должны стать отсутствие у пациента в прошлом стафилококковых и стрептококковых инфекций и обострений гломерулонефрита. В таком случае врач может заподозрить нефропатию, этиологически связанную с миеломой.

«Беспричинная» протеинурия, повышение количества лейкоцитов в крови и необъяснимая анемия, особенно у лиц старше 35-40 лет, должны стать поводом задуматься о наличии у пациента миеломной нефропатии.

Для установки диагноза должны быть проведены 3 типа диагностики:

• Электрофорез мочи (выявляет белок Бенс-Джонса в урине)
• Определение в крови и урине парапротеинов.
• Стернальная пункция, благодаря которой определяется уровень клеток плазмы.

Пункционная биопсия почек используется крайне редко. В первую очередь по причине малой информативности. Несмотря на то что биопсия позволяет исключить гломерулонефрит и амилоидоз, морфологические изменения органа могут быть многообразными. Это, в свою очередь, не дает повода вести речь исключительно о развитии нефропатии на фоне миеломы. Во-вторых, данный способ диагностики сложен с точки зрения выполнения, имеется риск смерти пациента.

Лечение

На сегодняшний день миеломная нефропатия считается неизлечимым заболеванием. Цель лечебных мероприятий — улучшить качество и увеличить продолжительность жизни пациента . При своевременно начатом лечении удается увеличить сроки жизни больного на 5, реже 7-10 лет.

С целью достижения периода ремиссии назначаются цитостатики (циклофосфамид, сарколизин) и глюкокортикостероиды. В комбинации с анаболическими гормонами дают стойкую и длительную (до 2-4 лет) ремиссию.

Однако они противопоказаны при почечной недостаточности. Тогда прибегают к симптоматической терапии. Не рекомендованы перитониальный диализ (очищение крови, при котором функцию фильтрующего органа берет на себя брюшина), гемодиализ (еще один способ внепочечного очищения крови), пересадка почки.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз . Лечение зависит от степени тяжести поражения, эффективность цитостатической терапии, скорости прогрессирования почечной недостаточности. В ходе лечебных мероприятий удается увеличить продолжительность жизни пациента до 5-10 лет и добиться стойкой ремиссии.

При этом в 60% после проведенной цитостатической терапии диагностируется острый лейкоз . Основные причины летального исхода – смерть от инфекции, острой почечной недостаточности.

Профилактика

Единственным профилактическим мероприятием можно назвать регулярные профилактические медосмотры, обращение к специалистам при первых признаках заболевания.

Добиться продолжительной ремиссии позволит соблюдение предписаний врача.

Болезни почек, спровоцированные другими патологиями, требуют терапии первопричины заболевания, в результате которой нефрологическая патология излечивается или входит в ремиссию самостоятельно. Но если причина недуга неизлечима, к пациенту требуется особый подход. Это можно увидеть на примере миеломной нефропатии.

Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия – это поражение гломерул и канальцев почки на фоне миеломы. Миеломная болезнь – это злокачественная онкология, при которой костный мозг человека продуцирует большое количество плазматических клеток.

Патологический белок, выделяемый в кровяное русло миеломными клетками, откладывается в тканях почек, приводя к такому явлению, как нефропатия – рубцевание ткани. На сегодняшний день это заболевание является неизлечимым. Кроме того, оно плохо поддается диагностике.

Код заболевания по МКБ-10 – С90.

Патогенез

Плазматические клетки, циркулирующие в кровотоке при миеломе, вырабатывают белок Bence-Jones Protein (Бенс-Джонса). Размер молекулы белка позволяет ему проходить через отверстия в почечных мембранах даже при их целостности, то есть, при абсолютно здоровой и неповрежденной ткани гломерул. Но если белок окисляется внутри почки, происходит процесс его свертывания, и образовавшееся в результате этого вещество блокирует работу гломерул.

Давление крови внутри почки возрастает, фильтрационные способности органа нарушается. Высокое внутрипочечное давление приводит к повреждению тканей, зоны поражений рубцуются заместительной тканью, которая не может выполнять функциональной нагрузки.

Кроме того, нарушенная фильтрация из-за заблокированных почечных каналов приводит к , который тоже провоцирует повреждение почек.

Миеломная нефропатия протекает с различной скоростью, но прогноз всегда неблагоприятный. С помощью ранней диагностики, которая статистически происходит крайне редко, врачи могут добиться ремиссии пациента, протекающей до 5 лет (в исключительных случаях – до 10 лет).

Патогенез миеломной нефропатии

Симптомы

Отличительная черта миеломной нефропатии – неспецифичности признаков. Сравнивая патологию с , при котором тоже фиксируется повреждение тканей почек, можно увидеть, что в первом случае больной сталкивается с классической картиной хронической нефрогенной недостаточности: образованием пастозности и и возрастанием уровня кровяного давления.

При миеломной нефропатии функциональная почечная недостаточность прогрессирует с большой скоростью, но без каких-либо симптомов, указывающих на этот процесс. Это негативно влияет на процесс диагностики и лишает пациента возможности своевременно начать лечение.

Единственным специфическим признаком, который всегда присутствует в клинической картине болезни на фоне миеломной болезни – это , иначе говоря, присутствие белка в урине. При этом актуальнее говорить и макропротеинурии, так как количество белка в моче может достигать 50-60 грамм на литр.

Иногда протеинурию можно заметить даже без проведения исследования мочи – по шапке , образующейся при мочеиспускании. Но этот признак нельзя охарактеризовать как специфический, кроме того, этот факт легко не заметить.

Учитывая тот факт, что миелома поражает не только почки, но и костную систему человека, в список симптомов входит боль в костях.

Клиническая картина миеломной нефропатии

Диагностика

Диагностика нефропатии при миеломе обычно начинается с анализа урины и выявления протеинурии. Важно дифференцировать патологию от гломерулонефрита. Если у пациента ранее не было стафилококковых и стрептококковых инфекций, а также острой формы гломерулонефрита, есть резон заподозрить миеломную нефропатию и продолжить диагностику.

Постановка точного диагноза происходит после проведения трех исследований:

• электрофореза мочи, который определяет состав мочи и обнаруживает в нем не альбумин, а белок Бенс-Джонса;
• выявление парапротеинов в крови и моче;
• проведение стернальной пункции для определения количества плазматических клеток.

Стернальная пункция является наиболее актуальным методом. Диагностика миеломы на фоне прогрессирующей почечной недостаточности и высокой протеинурии дает возможность поставить диагноз с максимальной точностью.

Нефробиопсия входит в план диагностики при подозрении на миеломную нефропатию крайне редко, так как забор ткани с органа на микроскопическое исследование представляет собой довольно сложный с технической точки зрения и опасный процесс. Стернальная пункция вкупе с анализами мочи и крови позволяют поставить диагноз максимально точно.

Лечение

Лечения миеломы и сопутствующей ей нефропатии не существует. Перед врачами стоит задача вывести болезнь в ремиссию, тем самым продлив жизнь на несколько лет. С данной целью применяется глюкокортикостероиды и цитостатики, которые подавляют деятельность иммунитета.

Но сложностью выступает тот факт, что эти препараты из этих групп противопоказаны при нефрогенной недостаточности. Поэтому пациенту с ХПН рекомендована симптоматическая терапия, призванная поддержать его самочувствие, и плазмаферез, который будет выводить из кровотока белок Бенс-Джонса.

Также в лечение входит назначение диуретиков и употребление большого количества жидкости.
На видео причины, симптомы, диагностика и лечение миеломной нефропатии:

Ведущие специалисты в области нефрологии.

Профессор Батюшин Михаил Михайлович - Председатель Ростовского областного общества нефрологов, заместитель директора НИИ урологии и нефрологии, Руководитель нефрологической службы ГОУ ВПО РостГМУ, заведующий отделением нефрологии клиники РостГМУ

Бова Сергей Иванович - Заслуженный врач Российской Федерации,заведующий урологическим отделением - рентгено-ударноволнового дистанционного дробления камней почек и эндоскопических методов лечения, ГУЗ «Областная больница №2», г. Ростов-на-Дону.

Летифов Гаджи Муталибович - зав.кафедрой педиатрии с курсом неонатологии ФПК и ППС РостГМУ, д.м.н., профессор, член Президиума Российского творческого общества детских нефрологов, член правления Ростовского областного общества нефрологов, член редакционного совета «Вестника педиатрического фармакологии нутрициолгии», врач высшей категории.

Редактор страницы: Семенистый Максим Николаевич.

ИЗМЕНЕНИЯ ПОЧЕК ПРИ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ (болезнь Рустицкого-Калера)

Почки при миеломной болезни поражаются часто. В пользу этого свиде­тельствуют как клинические наблюдения (Adams et al., 1949, С. И. Ря­бов, 1956; Bayrd, Heck, 1957; Sancher, Daomz, 1960; Cauchie et al., 1962; Drivsholm, 1964; H. E. Андреева, 1970; В. П. Дыгин, А. С. Мищенко, 1970; Л. А. Иерусалимская, С. С. Медведков, 1970, и др.), так и данные аутопсии (Allen, 1962; Poinso et al., 1953, и др.) и пункцион- ной биопсии (Greenwald et al., 1953).

Следует отметить значительный полиморфизм этих поражений, мно­гие из которых не могут быть отнесены к собственно миеломной нефропатии». Это атеро- и артериолосклеротические изменения и пиело нефрит, сравнительная частота которых объясняется преобладанием среди больных миеломой лиц пожилого возраста и снижением при этом заболевании сопротивляемости организма к инфекции. Нефрокальциноз и амилоидоз, строго говоря, также нельзя считать специфичными для миеломной болезни, так как при многих других патологических состоя­ниях они встречаются гораздо чаще, чем при болезни Рустицкого-Калера.

114. Цилиндры слоистого строения в просвете расширенных канальцев, окруженные ги­гантскими клетками с множественными ядрами. Эпителий канальцев уплощен и атро­фирован (Hamburger et al., 1966).

обусловленную пара- и диспротеинозом, столь характерным для миело- матоза. Парапротеиноз характеризуется парапротеинемией, т. е. нали­чием в плазме крови патологических белков, парапротеинурией (вы­деление с мочой), параамилоидозом (отложение их в различных тка­нях и органах - почках, селезенке, легких и т. д. с развитием в этих органах ряда последовательных изменений).

Парапротеиноз является результатом гиперпластического роста плаз­матических клеток, которые вырабатывают патологические белки - парапротеины.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Макроскопически почки чаще бывают обычных размеров. Микроскопи­чески наибольшие изменения отмечаются в дистальных отделах каналь­цев. В последних обнаруживают большое количество цилиндров слоис­того строения, которые обычно занимают весь просвет канальца, иногда отложения кальция. Считают, что эти цилиндры состоят главным обра­зом из парапротеииов. Проксимальные отделы канальцев обычно их не содержат. Канальцевый эпителий значительно изменен (особенно в дистальных отделах). Отмечаются дегенерация и атрофия его, а также образование гигантских клеток с синцитиальным строением и наличием нескольких ядер; последние обнаруживаются главным образом по соседству с цилиндрами (рис. 114). По мнению Allen (1962) они образуются в результате расплавления прилежащих к цилиндрам эпителиальных клеток с образованием своеобразного синцитиума, кото­рый затем десквамируется в просвет канальца.

Лежащие проксимальнее цилиндров отделы канальцев нередко расши­рены, что большинство авторов считают результатом обтурации и за­труднения оттока мочи. В интерстиции почек, по Cauchie и соавторам (1962), в 50% случаев наблюдается склероз, а в 15%-плазмоцитарная инфильтрация (диффузная или очаговая). Обычно эти изменения нерез­ко выражены. Сосуды при чистой форме миеломной нефропатии интактны. То же относится и к клубочкам, изменения которых минимальны или отсутствуют.

Hamburger и соавторы (1966) подчеркивают, что такая картина наб­людается даже в случаях с выраженной почечной недостаточностью. В этом отношении данные, полученные при анализе секционного мате­риала, совпадают с данными пункционной биопсии (Greenwald et al., 1953; Costanz, Smoller, 1963; Larcan et al., 1964; Boulet et al., 1962).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Миеломная нефропатия может развиться на фоне других проявлений миеломной болезни - изменений костей, анемии, резко ускоренной РОЭ, гиперкальциемии и гиперфосфатемии и т. д. Однако относительно не­редко (в 28% случаев, по Muller и Berthouse, 1953) она может быть первым и длительное время (до 3-4 лет, по Lebon и соавторам, 1956) изолированным проявлением миеломной болезни. Естественно, что такие случаи представляют значительные трудности для диагно­стики.

Наиболее ранним и постоянным симптомом миеломной почки является протеинурия. По данным Cauchie и соавторов, она имеет место у 64%, а по Bayrd, Heck (1958)-у 81% больных миеломной болезнью. Чаще протеинурия бывает значительной (Funck-Brentano, 1959). Суточ­ная экскреция белка с мочой может достигать 5 и даже 20 г, хотя могут встречаться и гораздо более низкие цифры.

Что касается качественного состава белков мочи, то наиболее харак­терным является обнаружение белка Бенс-Джонса, который выпадает в осадок при нагревании мочи до 50-60° и снова растворяется при тем­пературе, близкой к точке кипения. Он легко кристаллизуется. Молеку­лярный вес его, по Stevenson (1960), в среднем равен 44 000, что дало основание Osserman, Takatsuki (1963) относить его к группе микро­глобулинов. Он синтезируется миеломными клетками и по антигенным свойствам близок к иммуноглобулинам, но по сравнению с последними содержит избыточное количество легких полипептидных цепей. При ис­пользовании метода нагревания мочи на водяной бане белок Бенс-Джонса обнаруживают при множественной миеломе сравнительно редко - в 30-50% случаев (Hamburger et al., 1966), при исследовании же иммунологическим методом этот процент значительно повышается (Burtin et al., 1956).

Наряду с определением белка Бенс-Джонса существенное значение для диагностики миеломной нефропатии имеет изучение качественного состава белков мочи при помощи электрофореза. Особенно ценные ре­зультаты дает электрофорез на крахмальном или агаровом геле и им­муноэлектрофорез. Что касается электрофореза на бумаге, то он являет­ся гораздо менее чувствительным методом.

Этими исследованиями было установлено, что для уропротеииограммы при болезни Рустицкого-Калера в отличие от протеинурии при других болезнях характерно преобладание глобулинов над альбуминами с на­личием «пика глобулинурии». Последний чаще располагается в зоне а-глобулинов и реже в зоне у-глобулинов соответственно местоположе­нию парапротеинов.

Hamburger и соавторы (1966) выделяют при миеломной почке три типа уропротеинограмм. Первый тип встречается чаще всего. В этом случае белки мочи состоят почти исключительно из аномальных пара­протеинов, располагающихся в зоне -у- или р-глобулинов, альбумины же отсутствуют или выделяются в крайне незначительном количестве. При втором по частоте типе наряду с парапротеинами обнаруживается зна­чительное количество нормальных глобулинов и альбуминов. Наконец, третий, реже всего встречающийся тип уропротеинограммы наряду со значительной парапротеинурией характеризуется наличием небольшого количества нормальных у-глобулинов при полном отсутствии аль­буминов.

Если исследование белков мочи дополнить исследованием белков сы­воротки крови, то, по Osserman, Lawlor (1955), процент распознавания миеломной нефропатии повышается до 93. Как известно, для миеломной болезни характерны гиперпротеинемия, диспротеинемия со значительным повышением количества глобулинов и обнаружением па­тологических белков-парапротеинов, которые на электрофореграмме образуют хорошо выраженный остроконечный пик в области а-, у-глобулинов или между Ц и у-глобулинами. В последнем случае они носят название £-глобулинов. В зависимости от места расположения патологических белков на электрофореграмме сыворотки крови говорят об а-, у-парапротеинемиях.

Имеется известная взаимосвязь между характером парапротеинемии, с одной стороны, и клинической и гистологической формой миелом­ной болезни - с другой. При а-парапротеинемии (а-миелома) опухоль гистологически носит незрелый характер, болезнь протекает сравнитель­но остро, злокачественно. Гамма-миелома имеет гистологически более зрелый характер, более длительное и более доброкачественное течение. В этом отношении Ц и -миеломы занимают среднее место между а- и у-миеломами. При у-парапротеинозе протеинурия ниже, чем при Ц и особенно а-миеломах. Весьма высокие (иногда трехзначные) цифры РОЭ при миеломной болезни в основном обусловлены наличием пара- диспротеинемии.

В осадке мочи при миеломной почке обнаруживают различного рода цилиндры. Особенно характерны гигантские цилиндры слоистого строе­ния. Эритроцитурия обычно отсутствует или слабо выражена. Лейкоцит- урия в случаях, не осложненных пиелонефритом, также обычно незна­чительна.

Отеки, гипертония, изменения глазного дна обычно отсутствуют даже у больных с почечной недостаточностью. Последняя наблюдается при миеломной болезни в 20-40% случаев (Cauchie et al., 1962; Drivsholm, 1964) и проявляется главным образом полиурией, снижением клубочко­вой фильтрации, азотемией.

Почечная недостаточность является второй по частоте (пос­ле инфекционных осложнений) причиной смерти больных множествен­ной миеломой (И. А. Кассирский, Г. А. Алексеев, 1948; М. Д. Тушин­ский, А. Я. Ярошевский, 1959; Г. А. Даштаянц, 1968, и др.). Развитию почечной недостаточности предшествует более или менее длительная протеинурия, обычно с выделением белка Бене-Джонса. С другой сторо­ны, если этот белок в моче отсутствует, то даже при наличии значитель­ной и продолжительной протеинурии почечная недостаточность не раз­вивается. В настоящее-время доказано (Shuster et al., 1963), что белок Бенс-Джонса не только проходит через неповрежденные клубочки, но секретируется главным образом канальцами. При этом он, с одной сто­роны, оказывает токсическое действие на эпителий, с другой - отклады­вается в просвете дистальных отделов канальцев, закупоривая их. В ре­зультате развивается своеобразная нефропатия, которую Bell (1950) обозначает термином «обтурацнонное канальцевое заболевание почек» или «нефроз выделения». Повреждение канальцев, видимо, является при­чиной полиурни, вторичного склероза межуточной ткани. Закупорка их может приводить к затруднению клубочковой фильтрации и развитию почечной недостаточности. В пользу нефротоксического действия белка Бенс-Джонса свидетельствуют экспериментальные данные Coleman и соавторов (1962). Нельзя, однако, игнорировать и другие факторы, ко­торые могут способствовать развитию хронической почечной недоста­точности при миеломной болезни: анемию в сочетании с повышенной вязкостью крови, обусловленной гиперпротеинемией, нефрокальциноз, наличие плазмоцитарных инфильтратов.

Протеннурия и хроническая почечная недостаточность являются наи­более частыми и характерными проявлениями миеломной нефропатии.

Другие почечные синдромы и симптомы встречаются гораздо реже. Это острая анурия, нефротический синдром, синдром Дебре - де Тони - Фанкони. Иногда острая анурия может быть первым или ранним прояв­лением миеломной болезни. Для нее довольно характерно появление пос­ле внутривенной урографии. На это указывают Bartels и соавторы (1954), Scheitlin и соавторы (I960), Olmer и соавторы (1962), Hambur­ger и соавторы (1966) и др. Внутривенная урография производилась обычно по поводу протеинурии неясного гепеза при отсутствии других симптомов миеломной болезни и явлений хронической почечной недо­статочности. Развивавшаяся после нее острая почечная недостаточ­ность обычно протекала тяжело и в большинстве случаев заканчивалась смертью. В связи с этим внутривенная урография при болезни Pvcтицкого - Калера противопоказана. Впрочем, острая анурия может возникать при этом заболевании и без указанного выше вмешательства: во время лихорадочного периода, после рвоты, поноса, введения пени­циллина или без всяких видимых причин.

Нефротический синдром при миеломной болезни встречается крайне редко и обычно является результатом присоединения амилоидо- за. На это указывают Squire и соавторы (1957), Larcan и соавторы Hamburger и соавторы и др.

Engle, Wallis (1957), Hamburger считают синдром Дебре-де Тони- Фанкони не очень редким проявлением миеломной нефропатии. Как из­вестно, для него характерны почечный диабет, фосфатурия, аминацидурия, гипокалиемия, гнпостенурия. Появление его следует объяснить де­генеративными изменениями канальцев, развивающимися в результате экскреции последними патологических белков.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальный диагноз представляет большие трудности в тех слу­чаях, когда миеломная нефропатия служит первым и изолированным или ведущим проявлением миеломной болезни, другие же симптомы от­сутствуют или слабо выражены. В таких случаях необходима диффе­ренциальная диагностика главным образом с первично хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, амилоидозом.

Мысль о «миеломной почке» должна возникать при всех нефропатиях неясной этиологии (отсутствие ангин и острого нефрита в анамнезе), появляющихся у людей пожилого возраста и не сопровождающихся оте­ками, гематурией, гипертонией при наличии гиперкальциемии, высокой РОЭ, анемии, выраженность которой не соответствует степени почечной недостаточности. В подобных случаях необходимо электрофоретическое исследование белков крови и мочи, которое, как уже указывалось, обыч­но позволяет решить вопрос. При миеломной нефропатии в крови и моче обнаруживают парапротеинемню. в частности белок Бенс-Джонса.

Если и после исследования белков крови и мочи вопрос остается не­ясным, необходимо прибегнуть к пункции костного мозга грудины или крыла подвздошной кости, а иногда и к пункционной биопсии почек. При помощи последней, с одной стороны, могут быть обнаружены типичные для миеломной почки изменения, с другой - может быть отвергнут диа­гноз хронического нефрита или амилоидоза. В пользу наслоения по­следнего на миеломную нефропатию говорят наличие отеков, преобла­дание альбуминов на уропротеинограмме, данные биопсии края десны, положительная проба Бенгольда.

В случаях, когда почечная недостаточность отсутствует, может быть применена химиотерапия (сарколизин по 10 мг через день, 150-200 мг на курс) в сочетании с кортикостероидными гормонами (преднизолон по 20 мг в сутки в течение 1-П/2 месяцев) и анаболическими гормона­ми (неробол по 5 мг 3-4 раза в сутки в течение 1-Н/г месяцев).

При развитии почечной недостаточности сарколизин и кортикостеро­идные гормоны противопоказаны. Последние могут назначаться лишь в случае наличия гиперкальциемии.

Проводится также лечение почечной недостаточности согласно реко­мендациям, описанным в соответствующем разделе. В остальном тера­пия симптоматическая (переливание крови, болеутоляющие средства, борьба с инфекционными осложнениями и т. д.).

Поражение почек расценивается как наиболее частое клиническое, морфологическое и лабораторное (биохимическое) проявление миеломной болезни и в то же время одно из наиболее тяжелых и неблагоприятных в прогностическом отношении осложнений этой болезни. Частота поражения почек при миеломной болезни колеблется от 60 до 90 и даже до 100 %. Во многих случаях (по данным А. П. Пелещука, 28 %) патологические изменения в почках служат первыми, наиболее ранними клинико-лабораторными проявлениями миеломной болезни, что послужило основанием для выделения почечной формы этой болезни. Поражение почек, обусловленное миеломной болезнью, обозначается как "миеломная нефропатия" или "миеломная почка", реже - как "парапротеинемический нефроз" (Н. Е. Андреева, 1979). Патологические изменения в почках могут иметь различный характер и отличаться значительным полиморфизмом. В одних случаях они строго специфичны для миеломной болезни и обусловлены пара- и диспротеинозом. Этому характеру поражения почек и соответствует термин "миеломная почка". В других случаях миеломной нефропатии изменения в почках носят неспецифический (или не строго специфический) для данной болезни характер и проявляются в виде пиелонефрита, амилоидоза почек, нефрокальциноза, артериолосклероза.

Сравнительно частые пиелонефрит и артериолосклероз почек объясняют преобладанием среди больных миеломной болезнью лиц пожилого возраста и снижением при этом заболевании сопротивляемости организма к инфекции.

Для лучшего понимания механизма развития миеломной нефропатии, ее морфологических и клинических проявлений целесообразно, не останавливаясь детально на патогенетической сущности самой миеломной болезни, напомните читателю основную симптоматику этой болезни и критерии ее диагностики.

Миеломная болезнь (миелома, плазмоцитома). Это системное заболевание опухолево-гиперпластического типа с преимущественным поражением костей скелета, характеризующееся злокачественной пролиферацией клеток ретикулоплазматической природы (Г. А. Алексеев, 197О).

Что провоцирует / Причины Поражений почек при миеломной болезни:

Этиология миеломной болезни до сих пор не выяснена. Характерной ее особенностью является способность миеломных клеток продуцировать патологические белки - парапротеины. Поэтому миеломную болезнь обозначают еще термином "парапротеиноз".

Заболевание встречается преимущественно в возрасте 45-65 лет и имеет тенденцию к заметному росту. Это обусловлено не только улучшением диагностики, но и увеличением удельного веса лиц пожилого возраста. Хотя наблюдаются случаи заболевания миеломной болезнью и: в более молодом возрасте. Мужчины и женщины болеют примерно с одинаковой частотой.

Симптомы Поражений почек при миеломной болезни:

Клиническая картина миеломной болезни обусловлена поражением костной и кроветворной систем, нарушением обмена веществ (главным образом белкового и минерального) и висцеральной патологией.

Первыми клиническими симптомами миеломной болезни, которые обнаруживаются более чем у 50 % больных, являются такие общие симптомы, как слабость, снижение работоспособности и аппетита, астения, похудание и боли в костях. Нередко заболевание начинается внезапными болями в костях или даже спонтанным переломом одной из костей. В ряде случаев больные обращаются за врачебной помощью при случайно обнаруженном белке в моче либо повышении СОЭ.

Патологические изменения со стороны костной системы относятся к наиболее частым и характерным клиническим проявлениям миеломной болезни. Они выражаются классической триадой симптомов: боли, опухоли и переломы. В 75-90 % случаев больные обращаются за врачебной помощью именно по поводу болей в костях (оссалгия). Возникновение их связано с деструктивными изменениями в костях вследствие опухолевого разрастания миеломной ткани. Поражаются преимущественно плоские кости - череп, грудина, ребра, позвонки, подвздошные, а также проксимальные отделы трубчатых костей (плечо, бедро). В более поздней стадии болезни появляются видимая на глаз деформация, а затем и спонтанные переломы, которые наблюдаются у 50-60 % больных; особенно часты переломы ребер, позвонков и бедер. При этом тела позвонков уплощаются, деформируются (компрессионный перелом), приобретая форму "рыбьих позвонков" и сопровождаясь укорочением роста больного. Опухоли (миеломы), исходящие из плоских костей, обычно бывают множественными, иногда достигают больших размеров; встречаются примерно в 15-20 % случаев.

На рентгенограммах обнаруживаются дефекты костной ткани округлой формы диаметром от нескольких миллиметров до 2-3 см и более, которые в костях черепа представляются как бы "выеденные молью" или "выбитые пробойником", создавая характерную рентгенологическую картину так называемого "дырявого черепа". В проксимальных отделах трубчатых костей (плечевых, бедренных) костные дефекты рентгенологически выявляются в виде "мыльных пузырей" или "пчелиных сот", а патологически измененные позвонки напоминают "рыбьи позвонки".

Картина периферической крови в начальной стадии заболевания обычно не имеет существенных отклонений от нормы. Однако по мере прогрессирования болезни у всех больных развивается анемия нормохромного типа, патогенез которой не совсем ясен. Возникновение и нарастание анемии связывают с замещением костного мозга элементами миеломной ткани. Степень выраженности и темпы нарастания анемии могут быть различными. По мере прогрессирования заболевания отмечается более или менее выраженная лейкопения (нейтропения). Часто наблюдается абсолютный моноцитоз, а у 2-3 % больных - и эозинофилия. У некоторых больных отмечается тенденция к гипертромбо-

цитозу (преимущественно в начальной стадии заболевания); тромбоцитопения не характерна для миеломной болезни. Количество ретикулоцитов, как правило, не повышается. Возможно развитие геморрагического синдрома, генез которого сложный и не совсем ясный. Классическим признаком миеломной болезни является выраженное (до 50-70 мм/ч) и стабильное увеличение СОЭ, которое часто обнаруживается задолго до появления костной и другой симптоматики этой болезни.

Анализ миелограммы, полученной путем стернальной пункции, позволяет выявить у подавляющего большинства больных (90-95 %) отчетливую миеломно-клеточную пролиферацию с наличием опухолевых (миеломных) клеток более 15 %. Исследование пунктата костного мозга имеет решающее диагностическое значение.

Синдром белковой патологии при миеломной болезни наиболее ярко проявляется в виде гипер- и парапротеинемии (или патопротеинемии). Эти нарушения белкового обмена связаны с избыточной продукцией патологически измененными плазматическими (миеломными) клетками аномальных белков - пато(или пара)протеинов из группы иммуноглобулинов, которые, однако, хотя и родственны (сходны), но не идентичны соответствующей нормальной фракции IgM, IgG и IgA. В этом состоит принципиальное отличие миеломной парапротеинемии от диспротеинемии другого происхождения (например, при ревматоидном артрите, циррозе печени и т. п.), характеризующейся гипергаммаглобулинемией. Следовательно, диагностическое значение при миеломной болезни имеют не количественные соотношения глобулиновых фракций электрофореграммы, а их качественные особенности. Что же касается содержания обычных у-глобулинов в сыворотке крови при миеломной болезни, то оно не только не повышено, а, напротив, всегда существенно снижено, т. е. имеет место постоянная гипогаммаглобулинемия. Методом электрофореза белков парапротеинемия обнаруживается в 90-92 % случаев. При этом важнейший и специфический критерий миеломной парапротеинемии - наличие на протеинограмме узкой интенсивной полосы М либо между у-, b-фракциями, либо в области у-, b- и реже а-2-глобулиновой фракции.

Для миеломной парапротеинемии весьма характерным и патогномоничным признаком является также наличие в моче низкомолекулярного белка Бенс-Джонса (с молекулярной массой 40 000). Синтезируется этот белок только миеломными клетками. Поступая в ток крови благодаря малым размерам, он быстро выводится почками и появляется в моче. Подобно креати-нину, в почках происходит практически полное очищение крови от этого белка. Поэтому в крови его можно обнаружить лишь в минимальных количествах и только с помощью иммуноэлектрофореза. Свободно проникая через клубочковый фильтр, белок Бенс-Джонса дает типичную для миеломной болезни картину изолированной протеинурии. Обнаружение этого белка с помощью электрофореза имеет исключительно важное диагностическое значение, позволяет ставить диагноз на ранней стадии, еще до выраженных клинических признаков, что особенно важно у лиц пожилого возраста с протеинурией неясного генеза. Лишь на поздней стадии миеломной болезни в моче выявляется значительное количество других (сывороточных) белков, которые нивелируют характерную для протеинурии Бенс-Джонса электрофоретическую картину.

Гиперпротеинемия (свыше 80-90 г/л) при миеломной болезни встречается в 50-85 % случаев и достигает иногда 150-180 г/л. Обусловлена она гиперглобулинемией, что в сочетании с гипоальбуминемией приводит к существенному снижению А/Г коэффициента (до 0,6-0,2).

Висцеральная патология при миеломной болезни наиболее часто проявляется поражением почек и значительно реже - печени, селезенки и других органов. У 5-17 % больных выявляется гепато- и(или) спленомегалия. Опухолевые плазмоклеточные инфильтраты могут обнаруживаться во всех внутренних органах, но клинически они проявляются редко: их обычно находят на вскрытии.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Поражений почек при миеломной болезни, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни мочеполовой системы: