Детская онкология обособлена от обычной взрослой онкологии, поэтому классификация опухолей тоже отличается. В зависимости от типа опухоли и возраста больного, выделяют три большие группы детских опухолей.

1. Эмбриональные опухоли

Эмбриональные опухоли - это опухоли, которые возникают вследствие перерождения зародышевых клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода, что ведет к их активному размножению и появлению опухоли. К эмбриональным опухолям относятся: опухоли из нейроэктодермы, гепатобластома, герминогенные опухоли, медуллобластома, нейробластома, нефробластома, рабдомиосаркома, ретинобластома.

2. Ювенильные опухоли

Ювенильные опухоли - это опухоли, возникающие в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К таким опухолям относятся: астроцитома, лимфогранулематоз, неходжскинские лимфомы, остеогенная саркома, синовиальноклеточная карцинома, ювенильная ксантогранулёма. Ювенильные опухоли встречаются довольно редко, но в последнее время отмечается тенденция к увеличению числа детей, болеющих этим видом опухолей.

3. Опухоли взрослого типа

Опухоли взрослого типа - это опухоли, которые чаще встречаются у взрослых, но выявляются и у детей или же отличаются неспецифической для юного возраста микроструктурой. Они делятся на несколько групп: мягкотканные опухоли, опухоли костей, опухоли центральной нервной системы и гемобластозы.

Наиболее распространенные виды рака у детей

Здесь детская онкология тоже отличается от взрослой. Если у взрослых преобладают новообразования из эпителиальной ткани - карциномы (рак), то у детей наиболее часто возникают опухоли из соединительной ткани - саркомы и тератомы.

В детской онкологии опухоли также разделяются на злокачественные и доброкачественные. Но, в отличие от онкологии у взрослых, разграничение истинных опухолей и опухолеподобных процессов, а также пороков развития, затруднено из-за наличия множества переходных форм детских опухолей.

Самым распространенным видом онкологической патологии у детей, считается рак органов кроветворения. Сюда относятся: лимфолейкозы (80-90%), острые миелолейкозы (10-20%), лимфогранулематозы (1-5%).

Реже у детей наблюдаются нейробластомы и опухоль Вильмса, опухоли костей, саркомы мягких тканей, меланомы. Саркомы головы и шеи у детей встречаются на 50% реже, чем опухоли забрюшинного пространства.

Теперь рассмотрим более подробно самые распространенные заболевания, встречающиеся в детской онкологии.

Лейкемия у детей

Лейкемиями называют онкологические заболевания костного мозга у человека. Лейкемия - один из самых распространенных видов рака у детей. На долю лейкемии приходится около 30% от всех детских онкопатологий. Самыми распространенными видами лейкемии являются острая гранулоцитарная лейкемия и острый лимфоцитарный лейкоз.

Часто эти заболевания начинаются с быстрой утомляемости, общей слабости, болей в костях и суставах, потери веса и беспричинным повышением температуры тела.

Опухоли головного мозга у детей

Второе место по распространенности у детей занимают опухоли головного мозга . Они составляют около 27% от общего числа детских онкологических заболеваний.

На сегодняшний день известно огромное количество опухолей головного мозга. Большинство опухолей головного мозга у детей локализуются в мозжечке и мозговом стволе, в то время как у взрослых наиболее часто поражаются верхние отделы головного мозга. Опухоли головного мозга у детей сопровождаются такими симптомами как быстрая утомляемость, частые головные боли, беспричинная тошнота, резкое ухудшение зрения, нарушения походки и мелкой моторики рук.

Нейробластома у детей

Третьим по распространенности заболеванием, среди детской онкологии, считается нейробластома . Этот вид опухоли занимает 7% от всех случаев детских злокачественных заболеваний. Нейробластома происходит из перерожденных эмбриональных нервных клеток. Чаще всего болеют новорожденные или грудные дети, реже дети старше 9-10 лет. Развивается нейробластома чаще всего в брюшной полости и клинически выглядит как небольшое образование деформирующее кожу живота.

Лимфома у детей

Среди детской онкологии лимфома составляет 8% от общей заболеваемости раком у детей. Лимфомой называют опухоли, происходящие из перерожденных клеток иммунной системы - лимфоцитов. Чаще всего при лимфоме поражаются лимфоузлы, миндалины, вилочковая железа и костный мозг.

Различают несколько видов лимфом, самыми распространенными из них являются лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома. В этом случае тоже есть отличия от взрослой онкологии. Если взрослые чаще болеют лимфомой Ходжкина, то дети наоборот - неходжкинской лимфомой.

Лимфома сопровождается такими симптомами, как беспричинная потерю веса и лихорадка, потливость, увеличение шейных, надключичных, подмышечных или паховых лимфоузлов.

Опухоль Вильмса у детей

Среди детских онкозаболеваний опухоль Вильмса встречается в 5% от всех случаев рака. Опухоль Вильмса зачастую поражает одну или сразу обе почки. Болеют опухолью Вильмса, преимущественно, дети до 5-ти лет. Заболевание сопровождается повышением температуры, болями, снижением массы тела.

Рабдомиосаркома и Ретинобластома у детей

Они встречаются довольно редко - выявляются всего в 3% случаев от всех онкологических заболеваний у детей. Рабдомиосаркома поражает мышечную ткань различных частей тела. Чаще всего это брюшная полость и верхние конечности.

Ретинобластома - это рак сосудистой оболочки глаза. Обнаружить ретинобластому у ребенка можно благодаря следующему симптому: в норме на фотографии, при использовании вспышки, задняя стенка глаза светится красным цветом, а при ретинобластоме отсвечивание будет белого или бледно-розового цвета. Этими видами сарком чаще болеют дети до 4-х лет.

Остеосаркома и саркома Юинга у детей

Реже других опухолей, дети болеют раком костей. К нему относятся остеосаркома (3%) и саркома Юинга (2%). Остеосаркома чаще встречается у подростков и обычно поражает длинные кости конечностей. Остеосаркома сопровождается костными болями, усиливающимися при двигательной активности.

Саркома Юинга встречается несколько реже, чем остеосаркома. Наиболее часто поражает позвоночник, кости таза, ребра, а также кости нижних конечностей. Эти виды опухолей обладают высокой степенью злокачественности, но хорошо реагируют на лечение.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Введение

У детей выявляются разнообразные доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из различных тканей, в том числе эмбриональных. В ряде случаев обнаруживаются врождённые опухоли, формирующиеся уже во внутриутробном периоде, например, врождённый рак печени на фоне внутриутробного вирусного гепатита В. Как и у взрослых, наряду с опухолями, в детской онкологии традиционно рассматриваются опухолеподобные процессы, многие из которых относятся к группе тератом.

Особенности опухолей детского возраста

Первой особенностью опухолей у детей является частое возникновение их из эмбриональных тканей в результате нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша. Поэтому подавляющее большинство опухолей у детей развивается из тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, часто располагавшихся не на месте - дистопично. Опухоли из эмбриональных тканей получили название дизонтогенетических, или тератоидных.

Тератома (от греч. teratos - урод) - опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желез зародыша.

У взрослых тератоидные дизонотогенетические опухоли встречаются редко, у детей - это основной вид опухолей.

Второй особенностью опухолей у детей является частота возникновения у них доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных, в то время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются чаще.

Самыми частыми доброкачественными опухолями у детей являются опухоли кожных покровов - ангиомы и невусы.

Третьей особенностью опухолей у детей являются преобладание среди злокачественных опухолей сарком и редкость развития рака, тогда как у взрослых наблюдается обратное соотношение.

Среди сарком в детском возрасте преобладают лимфо- и остеосаркомы. Встречается рак преимущественно органов, не соприкасающихся с внешней средой, эндокринных желез - щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Рак желудка наблюдается как исключение у детей в возрасте 10- 11 лет.

Четвертой особенностью опухолей у детей является своеобразие течения у них некоторых злокачественных опухолей по сравнению с таковыми у взрослых. Так, злокачественные опухоли внутренних органов у детей долго сохраняют экспансивный характер роста, свойственный доброкачественным опухолям, и долго не метастазируют.

Опухоли у детей (классификация)

Дизонтогенетический характер большинства опухолей у детей затрудняет создание их классификации. С одной стороны, у детей в одной и той же опухоли могут встречаться ткани разного гистогенеза, с другой - эмбриональный характер многих опухолей препятствует выяснению их тканевой принадлежности. Поэтому классифицировать опухоли у детей по гистогенетическому принципу, положенному в основу классификации опухолей взрослых, не всегда возможно. Если исходить из принципов онтогенетического развития, то все опухоли у детей можно разделить на три основных типа.

Опухоли первого типа. К ним относятся тератомы, или тератоидные дизонтогенетические опухоли. Возникновение тератом в настоящее время объясняют следующим образом. При симметричном полном делении бластулы человека в ранний период бластогенеза возникают два однояйцевых близнеца с двумя плацентами. При неполном, но симметричном делении развиваются два близнеца, либо сросшиеся друг с другом, либо с одной общей плацентой. При асимметричном делении, но идущем по одной оси развивается неполноценный второй близнец и, наконец, при хаотичном неполном отщеплении некоторых бластомеров возникают тератомы. Аналогичный процесс отщепления приводит к возникновению тератом во время закладки трех зародышевых листков в ранний эмбриональный период или во время дальнейшей дифференцировки тканей в ранний фетальный период. По гистологическому строению различают гистиоидные, органоидные и организмоидные тератомы. Встречаются зрелые и незрелые эмбриональные тератомы, или тератобластомы. Ткани зрелой тератомы созревают синхронно с тканями их носителя. Например, у плода они состоят из тканевых элементов, соответствующих возрасту плода, и теряют свой недифференцированный характер к моменту рождения ребенка. Поэтому они не обладают полной автономностью, в них отсутствует способность к прогрессирующему росту. Этим зрелые тератомы отличаются от истинных доброкачественных опухолей. Тератобластома в своем составе содержит незрелые недифференцированные ткани, не соответствующие возрасту носителя опухоли и способные к прогрессирующему росту, дает метастазы и является истинной злокачественной опухолью. Гистиоидные тератомы иначе называются гамартомами, при злокачественном варианте - гамартобластомами.

Гамартома

Гамартома (от греч. hamarta - ошибка) - опухоль из эмбриональной ткани, задержавшейся в своей дифференцировке по сравнению с тканями носителя опухоли, развивающейся из избыточно непропорционально развитых тканевых комплексов, например из избыточно развитых сосудов. К гамартомам у детей относятся ангиомы, невусы, эмбриональные опухоли внутренних органов, эмбриональные опухоли мезодермального и мезенхимального гистогенеза - доброкачественные и злокачественные. В группу гамартом включают также опухоли, развивающиеся на основе прогоном - остатков органов эмбрионального периода, не подвергшихся своевременной инволюции, например опухоли из остатков спинной хорды, жаберных дуг, гипофизарного хода и др. Опухоли второго типа. К опухолям второго типа относятся те, которые возникают из эмбриональных камбиальных тканей, сохранившихся в центральной нервной системе, в симпатических ганглиях и в надпочечниках в ходе нормального возрастного развития. Так, у ребенка в возрасте моложе 1 года такие незрелые камбиальные закладки сохраняются под эпендимой желудочков мозга и постепенно исчезают к концу первого года после рождения. Незрелые клеточные элементы эмбрионального характера в виде симпатогоний, с широкими потенциальными возможностями роста и дифференцировки, сохраняются в мозговом слое надпочечников до 10 - 11-летнего возраста. Особенностью опухолей второго типа являются определенные возрастные периоды, в пределах которых, как правило, эти опухоли наблюдаются. Однако точно отграничить их от гамартом не представляется возможным и выделение этого типа опухолей несколько условно. К опухолям второго типа можно отнести медуллобластомы, ретинобластомы, нейробластомы. Опухоли третьего типа. К ним относятся опухоли, которые возникают по типу опухолей взрослых. У детей подавляющее большинство этих опухолей имеет мезенхимальный гистогенез, чаще всего встречаются гемобластозы, остеогенные опухоли и мезенхимальные опухоли мягких тканей. Эпителиальные доброкачественные опухоли - папилломы, полипы, у детей встречаются относительно часто. Эпителиальные злокачественные опухоли (рак) у детей бывают редко, встречается преимущественно рак эндокринных желез и гонад.

Дизонтогенетические опухоли

Гамартомы и гамартобластомы сосудистого происхождения

Гемангиомы - опухоли из кровеносных сосудов, обладают автономным, прогрессирующим ростом в отличие от гемангиоэктазий, местного расширения сосудов, при которых прогрессирующий рост отсутствует. У детей наблюдаются два основных типа: капиллярная и кавернозная гемангиомы. Капиллярная, или гипертрофическая, гемангиома - гамартома из пролиферирующих капилляров, имеет вид дольчатого узелка синеватого или красноватого цвета. Самая частая доброкачественная опухоль у детей. Однако иногда, особенно у детей грудного возраста, она начинает очень быстро расти. Редко встречаются гигантские врожденные, частично капиллярные, частично кавернозные гемангиомы, сопровождающиеся тромбопенией, массивными кровотечениями со смертельным исходом (синдром Казабаха - Мерритта).

Гигантская капиллярная ангиома

Гигантская капиллярная ангиома спины и шеи у девочки 7 мес - синдром Казабаха - Мерритта (препарат А. Г. Талалаева).

Локализуются капиллярные ангиомы преимущественно в коже, реже - в печени и других органах и характеризуются высокой пролиферативной способностью. Они могут изъязвляться и тогда у детей грудного возраста служат источником сепсиса. Особенностью капиллярных ангиом является инфильтративный характер роста, с чем связаны частые рецидивы после их удаления. Метастазов опухоль никогда не дает. Кавернозная гемангиома - чаще порок развития сосудов, чем истинная опухоль, встречается у детей реже, чем капиллярная. Локализуется в печени, коже, желудочно-кишечном тракте и в других органах. У детей грудного возраста изредка встречаются гигантские врожденные кавернозные ангиомы, занимающие до 2/3 объема печени.

Кавернозная гемангиома

Кавернозная гемангиома печени у девочки 5 мес, умершей от кровоизлияния в брюшную полость.

Такие больные погибают от кровотечения. Относительно часто у детей встречаются гемангиоэндотелиомы - капиллярные ангиомы с пролиферирующим эндотелием, которые растут очень быстро, но не метастазируют, и ангиоcapкомы - истинные злокачественные опухоли из сосудов. Лимфангиомы встречаются у детей реже, чем гемангиомы. Различают простую и гипертрофическую лимфангиомы. В гипертрофической лимфангиоме происходит пролиферация эндотелия лимфатических капилляров, образуются кавернозные полости с муфтами из лимфоидных клеток в их стенках. Кавернозные лимфангиомы могут сопровождаться макрохейлией и макроглоссией. Наблюдаются врожденные гигантские лимфангиомы шеи - hygroma cysticum colli congenitum, которые могут достигать размера детской головки. Опухоль прорастает органы шеи, приводит к асфиксии или вторично инфицируется. Удаление ее невозможно. Опухоль состоит из многочисленных полостей, выстланных эндотелием, между ними имеется бедная клетками рыхлая мезенхимальная ткань, наблюдается пролиферация солидных тяжей из эндотелия и капилляров, за счет которых и осуществляется инфильтрирующий рост. Редко у детей встречаются лимфангиосаркомы.

Гамартомы и гамартобластомы поперечной полосатой мышечной ткани

Рабдомиома - доброкачественная опухоль из эмбриональных мышечных клеток. Относится к редким опухолям, наблюдается преимущественно у детей. Локализуется в сердце и мышцах конечностей в виде узла, достигающего иногда в диаметре до 10 - 15 см на разрезе коричневатого цвета. Существование множественных врожденных рабдомиом сердца в настоящее время поставлено под сомнение, их следует дифференцировать с первичным и вторичным гликогенезом. Рабдомиобластома, или эмбриональная рабдомиосаркома - злокачественная опухоль из отщепившихся эмбриональных зачатков мышечной ткани. Состоит из крупных клеток с крупными, часто полиморфными ядрами, напоминающими эмбриональные миобласты. В цитоплазме обнаруживается продольная и поперечная исчерченность.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Ботриоидный полип

Ботриоидный полип (эмбриональная рабдомиосаркома) мочевого пузыря. Гроздевидные разрастания на широкой ножке в виде полипов вдаются в полость мочевого пузыря (препарат И. О. Харит и В. Н. Суховой).

Локализуется у детей эктопично в органах малого таза (мочевом пузыре, влагалище, клетчатке малого таза, в половых железах), реже в носоглотке и других органах. В области мочевого пузыря и влагалища имеет вид беловатых полипозных, гроздевидных разрастаний, покрытых эпителием слизистой оболочки, откуда и название опухоли этой локализации - ботриоидный (от botryoides - гроздевидный) полип. Эта редкая злокачественная опухоль встречается преимущественно у детей. Инфильтрируя органы малого таза, вызывает обструкцию мочевыводящих путей вплоть до развития уремии, изъязвляется, кровоточит, подвергается вторичному инфицированию. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы и гематогенно в легкие.

Гамартобластомы внутренних органов

Нефробластома, или эмбриональная неф ром а (опухоль Вильмса, аденосаркома) - злокачественная опухоль почки, развивающаяся из плюрипотентной почечной закладки - метанефрогенной ткани. Долго растет экспансивно, в пределах капсулы, сдавливая и оттесняя ткань почки. Иногда достигает гигантских размеров. На разрезе розовато-белого цвета, узловатого вида с очагами свежих и старых кровоизлияний. Позднее опухоль прорастает окружающие ткани и метастазирует в легкие. Состоит из солидных полей или тяжей клеток с овальным или круглым ядром, в центре которых формируются трубочки, напоминающие почечные канальцы или подобие почечных клубочков. Между солидными полями и трубочками имеется рыхлая нежно-волокнистая ткань с вытянутыми клетками. В ней могут встречаться различные производные мезодермы - поперечнополосатые и гладкие мышечные волокна, жировая клетчатка, сосуды, хрящ. За редким исключением, нефробластома встречается только у детей и по частоте у них занимает четвертое место среди других опухолей. Наблюдается преимущественно у детей в возрасте от 1 года до 4 лет.

Опухоль Вильмса

Гепатобластома у девочки 1 года 5 мес

Гепатобластома состоит из солидных тяжей эмбриональных печеночных клеток

Гепатобластома, или эмбриональная гепатома - злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. В виде многочисленных беловато-желтых узлов прорастает ткань печени, растет быстро, метастазирует в лимфатические узлы и гематогенно в легкие. Может продуцировать желчь как в основном узле, так и в метастазах. Состоит из солидных полей эмбриональных печеночных клеток, среди которых встречаются трубочки и кисты, напоминающие желчные ходы. Степень дифференцировки печеночной ткани опухоли варьирует от случая к случаю. Между солидными полями имеется рыхлая мезенхимальная ткань, содержащая иногда обильное количество сосудов синусоидного типа, вплоть до образования кавернозных полостей. В некоторых опухолях могут встречаться производные мезенхимы и мезодермы - жировая ткань, хрящ, кость и иногда даже эмбриональная поперечнополосатая мышечная ткань. Редкая опухоль встречается преимущественно у детей грудного и раннего возраста. Смертельный исход может наступить у ребенка до развития метастазов от кровоизлияния в брюшную полость, так как опухоль богата сосудами, и кровотечение возникает иногда при небольшой травме.

Тератомы и тератобластомы

Тератомы организмоидные и органоидные - экспансивно растущие опухоли, часто достигают большого размера, состоят из разнообразных тканевых структур, производных всех трех зародышевых листков. Тератомы имеют определенную типичную для них локализацию: яичники и яички, крестцово-копчиковая область, средостение, забрюшинное пространство, зев, основание черепа. У взрослых чаще всего встречаются тератомы половых желез и средостения. Тератомы других локализаций встречаются преимущественно у детей. Самой частой локализацией тератом у детей является крестцово-копчиковая область. Крестцово-копчиковая тератома, как правило, обнаруживается с рождения, встречается и у плодов, чаще у девочек. Большинство тератом этой локализации доброкачественные, организмоидные. Достигают иногда очень большого размера и тогда затрудняют течение родов. Могут выполнять полость малого таза, не повреждая при этом кости таза. Состоят из структур, напоминающих органы, и разнообразных тканей, например петель кишки, ткани печени, рудиментов конечностей и др.

Органоидная крестцово-копчиковая тератома

Органоидная крестцово-копчиковая тератома у девочки 1 мес: а - многослойный плоский эпителий; б - жировая клетчатка; в - железистая ткань.

Реже встречаются злокачественные тератобластомы, когда наряду со зрелыми тканями преобладает рост карциномоподобных солидных или папиллярных структур. Папиллярные разрастания, по мнению Уиллиса, являются производными сосудистых сплетений желудочков мозга. Крестцово-копчиковые тератобластомы растут быстро, метастазируют в паховые и тазовые лимфатические узлы, в легкие и печень.

Тератомы яичников

У детей по сравнению со взрослыми чаще встречаются злокачественные тератобластомы яичников, чем доброкачественные дермоидные кисты. Они имеют характер многокамерных кист, состоящих из зрелых тканей, однако между зрелыми тканями встречаются поля солидных разрастаний недифференцированного эмбрионального характера. Такие тератобластомы могут давать метастазы в легкие. Наблюдаются случаи зрелых тератом у детей, состоящие из дифференцированных тканей, которые при оперативном удалении дают, однако, обсеменение по брюшине.

Тератомы яичек чаще встречаются в возрасте моложе 2 лет, нередко обнаруживаются с рождения. Тератомы яичек в противоположность тератомам яичников у детей чаще бывают доброкачественными. У взрослых, наоборот, они чаще бывают злокачественными. Злокачественные тератомы описываются у мальчиков в возрасте 15 - 16 лет, гистологически чаще состоят из производных эпителиальной ткани - плоского ороговевающего эпителия, слизистых желез, недифференцированной эпителиальной ткани.

Забрюшинные и мезентериальные тератомы. В большинстве случаев проявляются с рождения или в возрасте от 1 года до 3 лет. Достигают большого размера, чаще встречаются у девочек. Располагаются преимущественно ближе к диафрагме, чем тазовой области, как правило доброкачественные, очень редко бывают злокачественные. Крупные поликистозные и солидные тератомы с наличием незрелых тканей всегда могут быть злокачественными. Тератомы зева (врожденные полипы зева). Полиповидные образования, встречающиеся у плодов и новорожденных. Располагаются в области верхнего купола глотки, откуда растут в виде полиповидных разрастаний, покрытых частично слизистой оболочкой, частично кожей. Достигают иногда значительного размера и тогда затрудняют роды. Как правило, состоят из зрелых тканей и рудиментарных органов. Иногда встречаются высокодифференцированные формы, соответствующие неполноценному второму близнецу, достигающему размера головы ребенка, прикрепленные в области челюстей или зева, так называемого epignatus. Злокачественные тератомы этой области встречаются редко.

Внутричерепные тератомы

опухоль дети ангиома гемангиома

В половине случаев внутричерепные тератомы, по данным Уиллиса, злокачественные, содержат эмбриональные растущие ткани. В редких случаях юкстапинеальные тератомы бывают хорионэпителиомами. Дают гематогенные метастазы в легкие. Располагаются в области основания черепа. Описаны у плодов и новорожденных. У мальчиков часто локализуются около шишковидной железы и могут сопровождаться эндокринными нарушениями в виде преждевременного полового созревания. Тератобластома - злокачественный аналог тератомы, в ней всегда присутствуют поля незрелой активно пролиферирующей эмбриональной ткани, часто неясного гистогенеза, которые могут комбинироваться с элементами зрелых тканей. Тератобластомы растут быстро и метастазируют. В метастазах обнаруживается при этом, как и в первичном узле, комбинация зрелых и незрелых тканей. Реже встречаются тератобластомы, состоящие только из незрелых тканей.

Опухоли из камбиальных эмбриональных тканей

Медуллобластома - злокачественная опухоль из нейроэктодермальных эмбриональных стволовых клеток - медуллобластов. Состоит из овальных округлых клеток со скудной, почти неразличимой цитоплазмой. Клетки складываются в розетки (образуют кольцевидные структуры), в центре которых обнаруживаются клеточные отростки.

Медуллобластома у девочки 3 лет 2 мес

Отчетливые ритмичные структуры в центре

Типичным является образование ритмичных структур - в виде клеточных рядов или колонок. Считают, что в процессе онтогенеза медуллобласты дифференцируются в нейробласты и спонгиобласты. Встречается преимущественно у детей, локализуется в области мозжечка по средней линии - по линии смыкания медуллярной трубки. Опухоль мягкой консистенции, серовато-розового цвета, прорастает ткань мозга и мягкую мозговую оболочку. Метастазирует по ликворным путям в пределах центральной нервной системы. Очень редко дает гематогенные метастазы в легкие. Ретинобластома - злокачественная опухоль из эмбриональных недифференцированных клеток сетчатки глаза. Некоторые считают, что источником развития являются также медуллобласты. Опухолевые массы серовато-желтого цвета, мозговидной, мягкой консистенции. Опухоль состоит из круглых и овальных клеток, образует розетки, склонна к некрозам, часто имеет вид муфт, расположенных вокруг сосудов. Некрозы легко обызвествляются. Ретинобластомы встречаются чаще у детей в возрасте моложе 2 лет, бывают врожденными, двусторонними, иногда возникают спонтанно, иногда имеют наследственный характер, наследственность доминантного типа. Описаны единичные случаи спонтанного излечения. Опухоль прорастает окружающие ткани, проводит к выпячиванию глаза, обезображивает лицо, прорастает область основания черепа. Метастазирует в кости, печень, реже - в легкие и лимфатические узлы. Нейробластома - злокачественная опухоль из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. Локализуется в области надпочечников или симпатических ганглиев шеи, грудной полости, забрюшинного пространства. Может иметь мультицентричное возникновение - в обоих надпочечниках, в надпочечнике и ганглиях грудной полости и др. Имеет вид узла в тонкой капсуле, которая часто бывает проращена, разрушает надпочечник, на разрезе розовато-белого цвета, с многочисленными некрозами и кровоизлияниями.

Нейробластома (симпатогониома )

Клетки опухоли образуют розетки

Гистологически опухоль состоит из круглых лимфоцитоподобных клеток с гиперхромным ядром и едва различимой цитоплазмой - симпатогониев, откуда название этого недифференцированного вида опухоли - симпатогониома. Клетки образуют розетки, в центре которых при серебрении выявляются нервные отростки. В опухоли встречаются обширные поля некроза с кариорексисом и кровоизлияния. В более дифференцированных опухолях - симпатобластомах, клетки крупнее, цитоплазма их шире, ядра светлее, встречаются гигантские клетки, нейрофибриллярная сеть выражена отчетливее. Еще более дифференцированный тип опухоли - ганглионейробластома, характеризуется наличием атипичных ганглиозных клеток. Описаны случаи перехода недифференцированных нейробластом в зрелые доброкачественные ганглионевромы или ганглионейрофибромы, как спонтанно, так и под влиянием лечения.

Ганглионейрофиброма

Нейробластома растет быстро и широко метастазирует. Различают два типа метастазов:

· в регионарные лимфатические узлы и в печень;

· в кости скелета - ребра, позвоночник, кости таза и черепа.

Иногда наблюдаются множественные метастазы в кожу. Клиническое течение у детей может сопровождаться повышением артериального давления, потливостью вследствие секреции клетками опухоли катехоламинов, которые у больного можно обнаружить в крови и моче. Нейробластома чаще встречается у детей в возрасте до 1 года, но может наблюдаться до 11-летнего возраста. Описаны случаи у плодов и новорожденных. У взрослых описывается в качестве казуистики.

Опухоли у детей, развивающиеся по типу опухолей у взрослых

Из доброкачественных опухолей мягких тканей следует отметить юношескую фиброму носоглотки . Встречается у детей в возрасте от 8 лет и у молодых лиц до 18 лет. Имеет плотную консистенцию и вид полипозных разрастаний, покрытых слизистой оболочкой, локализуется в носоглотке, растет очень быстро, заполняет полость носа, прорастает кости лицевого скелета, основания черепа. Часто изъязвляется, кровоточит, инфицируется. Гистологически является фибромой с наличием сочных фибробластов и большого количества тонкостенных сосудов. Радикально удалить опухоль трудно, после операции она часто рецидивирует. Иногда после полового созревания подвергается спонтанной регрессии.

Юношеская фиброма носоглотки Саркома Юинга

Хотя структура опухоли доброкачественная и метастазов не наблюдается, клиническое течение и прогноз неблагоприятные. Частыми опухолями у детей являются опухоли костей: доброкачественные - остеомы и хондромы, остеобластокластомы и злокачественные - остеосаркомы, саркома Юинга. Доброкачественные хондромы, или так называемые хрящевые экзостозы, часто встречаются у детей школьного возраста в области конечностей. На остеосаркомы (включая саркому Юинга) приходится 18% всех сарком у детей, хондросаркомы у детей встречаются редко. В половине случаев остеосаркомы локализуются в нижнем метафизе бедра, встречаются преимущественно у детей в возрасте от 11 до 14 лет. Обладают очень быстрым прогрессирующим ростом и широко метастазируют. Саркома Юинга наблюдается у детей в возрасте от 10 до 18 лет, чаще локализуется в диафизах длинных трубчатых костей. Имеет вид беловато-желтоватых узлов с участками некроза и кровоизлияний. Состоит из мелких клеток с округлым ядром, образующих сплошные поля, с тонкостенными сосудами. Гистогенез опухоли окончательно не изучен. Растет относительно медленно, дает поздние гематогенные метастазы в легкие, а также в кости скелета.

Биопсия

Биопсимя (от др. -греч. вЯпт - жизнь и?шйт - внешний вид) - метод исследования, при котором проводится прижизненный забор клеток или тканей (биоптата) из организма с диагностической целью. Биопсия является обязательным методом подтверждения диагноза при подозрении на наличие онкологических заболеваний. Биопсия - наиболее достоверный метод исследования в случае необходимости установления клеточного состава ткани. Взятие тканей и последующее их исследование подмикроскопом позволяет определить точный клеточный состав исследуемого материала. Биопсия является исследованием, входящим в диагностический минимум при подозрении на онкологическое заболевание, и дополняется другими методами исследования, такими как рентгенологические, эндоскопические, иммунологические.

Существенным обстоятельством, определяющим необходимость биопсии, является необходимость определить объём оперативного вмешательства при онкологических заболеваниях. Так, например, при раке прямой кишки, расположенном в нижних отделах, выполняется брюшно-промежностная экстирпация, предполагающая удаление прямой кишки и формирование искусственного заднего прохода. При отсутствии чёткой уверенности в диагнозе такую операцию выполнять нельзя. Если после операции выяснится, что злокачественной опухоли не было, закономерно встанет вопрос о напрасном выполнении травматичного вмешательства. То же самое касается рака молочной железы, рака желудка, рака легкого и других злокачественных опухолей.

Заключение

Распознавание ранних форм злокачественных опухолей у детей облегчается тем, что в детском возрасте чаще всего возникают злокачественные новообразования кроветворных органов, центральной нервной системы, глаз, органов забрюшинного пространства, почек (нефробластомы, симпатогониомы, феохромоцитомы, ганглионевромы) и костной системы. Знание этих основных локализаций необходимо педиатру и онкологу. Крайне редко встречается у детей рак желудка, молочной железы, легких, половых органов, прямой кишки и др. Более 50% детей поступают в клинику с болезнью в запущенном состоянии, когда уже радикальная помощь не может быть оказана. Причиной запущенности является слабая онкологическая настороженность, незнание врачами признаков ранних форм злокачественных опухолей, предопухолевых заболеваний и методов их лечения, организации онкологической помощи детям. Тщательное обследование каждого больного, обратившегося к врачу любой специальности, при малейшем подозрении на наличие злокачественной опухоли способствует снижению процента выявления запущенных форм опухоли.

Список литературы :

1. А. И. Струков, В. В. Серов Патологическая анатомия: Учебник. - М. : Медицина, 1995.

2. Ивановская Т. Е., Цинзерлинг А. В. Патологическая анатомия (болезни детского возраста). - М., 1976.

3. Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка / Под ред. Т. Е. Ивановской, Б. С. Гусман: В 2 т. - М., 1981.

4. Тератология человека: Руководство для врачей / Под ред. Г. И. Лазюка. - М., 1991.

5. Общая онкология / Под ред. Н. П. Напалкова. - Л., 1989.

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Опухоли у детей, отличающиеся выраженными особенностями происхождения, клинического проявления и патоморфологической структуры. Особенности опухолей детского возраста (по Т. Ивановской). Повышенный риск развития лейкоза. Опухоль Вильмса или нефробластома.

презентация , добавлен 05.05.2016


Понятие и эпидемиология опухолей яичников, их классификация с учетом клинического течения заболевания. Клиника, диагностика и лечение эпителиальных доброкачественных опухолей, опухолей стромы полового тяжа, андробластомы, герминогенных новообразований.

курсовая работа , добавлен 30.07.2012


Классификация опухолей яичников: этиология и патогенез. Поверхностные эпителиально-стромальные опухоли яичников. Опухоли стромы полового тяжа. Герминогенные опухоли, гонадобластома яичника. Опухоли неясного генеза и смешанные опухоли, мелкоклеточный рак.

контрольная работа , добавлен 24.04.2010


Нарушения формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша и их влияние на развитие опухолей у детей. Классификация теротом и прогоном. Меланотическая нейроэктодермальная опухоль детей раннего возраста и меланоцитарные невусы.

презентация , добавлен 08.12.2016


Проблемы специфического противоопухолевого иммунитета. Развитие иммунологии опухоли. Новинский как родоначальник экспериментальной онкологии. Особенности трансплантации опухолей. Гомотрансплантация опухоли млекопитающих. Особенности эксплантации опухолей.

реферат , добавлен 24.05.2010


Принципы и методы морфологической классификации опухолей, их черты и характеристика. Доброкачественные и злокачественные опухоли, их отличия и этапы протекания заболеваний, пути и перспективы их излечения. Опухоли внешних и внутренних органов, оболочек.

реферат , добавлен 09.02.2009


Принципы классификации опухолей по стадиям. Деление опухолей на группы. Общие правила, применимые для всех локализаций опухолей. Анатомические области, гистопатологическая дифференцировка. Опухоли головы и шеи. Гистологическое подтверждение диагноза.

реферат , добавлен 01.03.2009


Виды опухолей у личинки дрозофилы. Истинные опухоли у рыб. Формы опухолей у птиц. Строение и номенклатура опухолей. Патологоанатомическая классификация опухолей. Недифференцированные, малодифференцированные и высокодифференцированные формы опухолей.

реферат , добавлен 24.05.2010


Клиническая природа и развитие трофобластических опухолей как группы редких опухолей, развивающихся из клеток трофобласта. Классификация и диагностика трофобластических опухолей у женщин молодого возраста. Клинические формы пузырных заносов, их лечение.

презентация , добавлен 22.10.2014


Доброкачественная опухоль соединительной ткани, построенная из клеток типа фибробластов, фиброцитов и коллагеновых волокон. Виды злокачественной мезенхимальной опухоли. Опухоли нервной системы и оболочек мозга. Развитие тератомы и тератобластомы.

Одной из актуальных проблем современной медицины является изучение возникновения и развития, последующей диагностики и лечения опухолей , которые появляются у детей различного возраста.

Чуть подробнее остановимся на рассмотрении опухолей детского возраста, формирование которых происходило еще на стадии развития зародыша. Этот процесс тесно связан с особенностями, возникающими в том случае, когда прекращается либо существенно замедляется дифференцировка клеток эмбриона, обуславливающая нормальное развитие. Механизмы регуляции данного процесса плохо изучены, но в этой сфере ведутся активные научные исследования.

Нарушения дифференцировки принято считать характерной чертой опухолевых клеток, этот факт используется при диагностике. Показательный пример – опухоль , состоящая из недифференцированных эмбриональных клеток или тератома. Она возникает при нарушении формирования тканевого зачатка на каком-либо этапе зародышевого развития. Этот участок теряет связь с окружающими тканями, которые продолжают расти. И, как следствие, оказывается лишенным влияний регулирующих рост и необходимое развитие тканей.

Обычно таких зачатков несколько. Они приобретают автономность и остаются в неизмененном виде достаточно долгое время уже после того, как младенец появился на свет. Именно такие не подвергшиеся дифференцировке «остатки» могут стать основой начавшегося злокачественного разрастания опухолевых клеток, так как имеют с ними сходную природу. В связи с этим различают следующие виды злокачественных опухолей :

• Недифференцированная или же аденогенная опухоль . Его отличают быстрый и агрессивный рост, раннее появление метастаз, частые рецидивы и худший прогноз выживаемости пациента.

• Низкодифференцированный рак. Опухолевые клетки отличает та же атипичность, они ни в чем не напоминают здоровые.
• Умеренно дифференцированная раковая опухоль . Ее злокачественность относят к средней степени.
• Высокодифференцированный рак. У него низкая злокачественность, а клетки сходны со здоровыми.

Чем характеризуется опухоль Вильямса

Связывают с нарушениями эмбрионального развития и возникновение раковой опухоли Вильямса или нейробластомы. Ее диагностируют в основном у грудных или новорожденных, у трех-четырехлетних малышей. В редких случаях эта опухоль возникает у пациентов старше 10 лет. На долю нейробластомы приходится около 7% случаев онкологических патологий детского возраста. Опухолью Вильмса обычно поражается одна почка. Впервые выявил данное заболевание немецкий хирург Макс Вильмс, в честь которого и назвали опухоль . На ранней стадии симптомы нейробластомы могут не давать о себе знать. Но в дальнейшем проявляются следующим образом:

• присутствие крови в моче;
• прощупывающееся на животе округлое и плотное образование
• боли или в области почек или в животе;
• повышение кровяного давления;
• потливость, температура тела может достигать 38-40 градусов;
• отеки на ногах.

Известны различные формы опухоли Вильмса. Она может находиться только в пределах почки и не затрагивать соседние ткани, тогда ее сравнительно легко можно удалить операционным путем. В случае, когда опухоль нейробластома распространяется и на соседние ткани, успех операции зависит как от наличия метастаз, так и от их количества. В некоторых случаях опухоль Вильмса может давать осложнения в отдаленных от почек лимфоузлах и в других органах. Вероятность рождения ребенка , страдающего таким видом опухоли , связывают с возрастом матери, если женщина старше 35 лет, то риск увеличивается.

Распространенные виды раковых опухолей у детей

Уровень общей заболеваемости злокачественными опухолями в детском возрасте значительно ниже, чем у взрослых. Но от этого смертельная угроза для жизни маленьких пациентов, которые все же заболели, ничуть не уменьшается. Примерно третью часть случаев рака у детей составляют заболевания крови (лейкозы или лейкемии). Помимо генетических факторов, развитие детских злокачественных новообразований могут спровоцировать такие влияния окружающей среды, как:

• избыток ультрафиолета вследствие солнечной радиации;
• облучение радоном;
• курение в присутствии малыша или же попытки курить, которые предпринимает сам подросток;
• канцерогенные вещества, что могут содержаться в воздухе, воде или продуктах;
• неправильное питание, преобладание копченых и жареных продуктов, недостаток витаминов и клетчатки;
• длительное применение некоторых видов лекарств − барбитуратов, диуретиков, андрогенов, иммунодепрессантов;
• некоторые инфекции вирусного характера (поражение малыша вирусами герпеса, гепатита B, Эпштейн-Барра).

Чаще всего у маленьких пациентов диагностируется лейкемия, суть которой заключается в поражении злокачественной опухолью клеток крови или костного мозга (34% от общего количества онкопатологий детского возраста). На втором месте (27%) – опухоли , поражающие головной мозг, другие части нервной системы. В большинстве случаев такая опухоль появляются в мозжечке и мозговом стволе. При поражении онкозаболеванием лимфатической системы говорят о лимфоме. На долю таких известных видов этого заболевания, как лимфома Ходжкина и лимфома. неходжкинская, приходится по 4% случаев злокачественных детских опухолей .

Возникновение злокачественных новообразований в области мягких тканей шеи, паха, живота, таза, конечностей сигнализирует о рабдомиосаркоме (3% в общей картине детских онкопатологий). Рак глаза или опухоль ретинобластома встречается с той же частотой (3%), как правило, в раннем возрасте (до 2 лет). Рак костей поражает детей чаще всего в виде остеосаркомы и саркомы Юинга. Остеосаркомы распространены у подростков и обычно развиваются там, где активнее всего растет костная ткань. Что касается саркомы Юинга, то эта опухоль появляется на костях ног, таза, ребер, лопаток.

Статистические сведения, предоставленные Американским онкологическим обществом, позволили с большой долей вероятности определить значения показателей 5-летней выживаемости у больных раком малышей. Пять лет принимаются врачами в качестве оптимального периода наблюдения за здоровьем маленького пациента после лечения злокачественной опухоли . По их истечении значительно уменьшается риск дальнейших рецидивов, поэтому в основной массе случаев тут можно говорить о выздоровлении. Итак, выживаемость наблюдаемых с 2002 по 2008 год детей характеризовалась следующими процентными показателями при лечении:

• лейкемии − 84%;
• рака головного мозга (и нервной системы) − 71%;
• опухоли Вильмса − 89%;
• лимфомы Ходжкина − 96%;
• неходжкинской лимфомы − 86%;
• рабдомиосаркомы − 68%;
• нейробластомы − 75%;
• рака костей или остеосаркомы − 71%.

Это обобщенные показатели, поэтому они не могут служить в качестве единственного источника врачебных прогнозов. В каждом конкретном клиническом случае на выживаемость влияют такие факторы, как размер и расположение опухоли , чувствительность и сопротивляемость организма, возраст пациента, а также вид лечения.

Как распознать раковую опухоль в детском возрасте

Симптомы злокачественной опухоли в детском возрасте могут напоминать распространенные заболевания и травмы (гематомы, шишки). Но, чтобы избежать трагического развития событий, когда опухоль уже была диагностирована на поздней стадии и не поддается лечению, родителям следует принять ряд профилактических мер. Рекомендуется обеспечить регулярные медосмотры малыша и самостоятельно отслеживать, не проявляются в его внешнем виде или поведении тревожные признаки. Среди симптомов, которые сигнализируют о необходимости тщательного врачебного обследования детей на предмет появления злокачественной опухоли :

• появление необычных припухлостей или уплотнений;
• бледность лица, необъяснимая слабость;
• частое появление гематом;
• ощущение постоянной боли в конкретном участке тела;
• внезапная хромота;
• появление лихорадочного состояния;
• часто возникающие головные боли, особенно если они сопровождаются рвотой;
• малыш стал хуже видеть без явных причин;
• феномен стремительной потери веса.

Большинство симптомов могут говорить об инфекции или травме, но врачебное обследование никогда не повредит. Если же в семье были ранее зарегистрированы случаи раковых заболеваний, то лучше максимально подстраховаться и держать ребенка под постоянным медицинским контролем.

Аспекты лечения злокачественных опухолей детского возраста

Лечение рака у детей требует особенного подхода, который должен основываться на скрупулезном врачебном контроле. Успешным оно может быть только в случае точной и как можно более ранней диагностики. К возникновению врачебных ошибок в этой сфере может привести ряд объективных трудностей. Они связаны с тем, что весьма часто опухоли у детей могут быть расположены в труднодоступных областях, таких, как забрюшинное пространство, средостение, черепная полость. Симптомы возникновения злокачественной опухоли у детей неспецифичны, длительное время способны протекать под маской других заболеваний.

В ряде случаев онкологические заболевания в детском возрасте длительное время вообще не имеют характерных клинических проявлений. Это также может послужить фактором поздней диагностики. По данным отечественной статистики, примерно у четверти маленьких пациентов обнаруживают рак (опухоль ) на самой ранней стадии. Дополнительные трудности в деле диагностики детских раковых заболеваний вызваны тем, что малыши не могут внятно объяснить, что они чувствуют, а если дети грудного возраста, то при составлении анамнеза врачам приходится полагаться только на точность наблюдений родителей.

Выбор метода лечения злокачественной опухоли у детей зависит в основном от стадии, на которой находится болезнь. В состав лечебной программы могут войти как химиотерапия, так и хирургическое вмешательство либо лучевая терапия, другие методы. Часто используются различные комбинации этих видов лечения. Рак у детей, ввиду быстрого роста опухоли (что связано с общим ростом всего организма ребенка), хорошо поддается лечению химиотерапией. Дети лучше, чем взрослые, восстанавливаются после получения высоких доз химиотерапии.

Если используются более интенсивные варианты лечения, то это повышает шансы на успех, но при этом увеличивается риск возникновения побочных эффектов краткосрочного и долгосрочного действия. Например, в качестве элемента комплексного лечения довольно часто (у 70% детей, страдающих злокачественными опухолями ), используется лучевая терапия. Но при ее применении порой возникают последующие осложнения. Поэтому онкологи принимают все возможные меры для того, что достичь приемлемого компромисса между интенсивностью лечения рака у детей и возможными негативными постлечебными эффектами. Среди них можно назвать:

• • проблемы с работой легких (могут быть вызваны действием конкретных химиопрепаратов или лучевой терапией);
  • возникновение задержек в физическом развитии и в росте ребенка (когда лечение негативно сказалось на функционировании костно-мышечного аппарата);
  • отклонения, возникшие в сфере полового развития и возможные последствия для девочки, создающие проблемы с зачатием и рождением ребенка во взрослом возрасте (инфертильность);
  • в области умственного развития ребенка могут появиться проблемы, связанные с ухудшением обучаемости;

• появление повышенного риска возникновения новой онкопатологии.

Классификация диагностических исследований

Осуществляя диагностику в случае появления злокачественной опухоли у ребенка, врач отвечает на такие вопросы: где расположена опухоль , какой морфологической структурой она отличается, на какой стадии развития находится, есть ли у нее метастазы. Столь тщательное исследование предполагает использование на начальном этапе диагностики лучевых методов. В состав перечня, описывающего современные клинико-диагностические и лабораторные методы диагностики злокачественных опухолей у детей, входят:

• Сбор клинико-анамнестических данных. Он включает и изучение наследственных патологий в семье и среди других родственников ребенка (так называемые пробандные исследования).
• Данные, полученные методом медицинской визуализации, включают результаты РТК или КТ, УЗИ и МРТ. Также тут учитываются итоги использования широкого спектра рентгенографических методов, радиоизотопных исследований.
• Данные, которые были получены путем разнообразных лабораторных исследований: биохимических, гистологических и цитологических. Также в ряду лабораторных исследований – применение оптической, лазерной и электронной микроскопии, осуществление иммунофлуоресцентного и иммунохимического анализа. В качестве одного из современных методов глубинной диагностики онкозаболеваний все большую популярность приобретает патоморфология опухолей у детей . Она представляет собой микроскопическое исследование образчиков тканей организма, взятых при проведении операций и биопсий.
• Итоги молекулярно-биологических исследований ДНК и РНК. Их виды включают применение экспериментального метода молекулярной биологии, предусматривающего значительное увеличение малых концентраций фрагментов ДНК в пробах биологического материала (ПЦР), проведение цитогенетического анализа. А также использование метода, суть которого состоит в выявлении в образце ткани определенной последовательности ДНК, так называемого Саузерн-блоттинга.

Неоспоримым преимуществом метода УЗИ можно счесть отсутствие отрицательного биологического влияния на организм ребенка. При использовании приборов, работа которых связана с режимом реального времени, можно легко визуализировать в двухмерном изображении внутренние органы. Это позволяет дать оценку их анатомическому и функциональному состоянию, определиться с характером и распространенностью опухолевого процесса.

Традиционная рентгенодиагностика продолжает сохранять значение в деле диагностики детей, страдающими многими разновидностями онкологических заболеваний. Но более информативны все же компьютерная и магнитно-резонансная томографии (КТ и МРТ). Применяя КТ, можно провести исследование любого участка тела, где появилась опухоль , с гораздо большей разрешающей способностью, чем при проведении обычной рентгенографии. Компьютерная томография выявляет рисунок микрометастаз в легких, который не виден при использовании обычной рентгенографии.

Поэтому использование КТ необходимо при осуществлении первичной диагностики у детей, страдающих опухолями , что дают метастазы в легких. Единственный минус – это ограниченное использование компьютерной томографии для изучения опухоли у детей грудного возраста. Что касается магнитно-резонансной томографии, то ее можно назвать настолько высокочувствительным методом, что ее возможности превосходят как УЗИ, так и КТ.

Просто незаменима МРТ при исследовании детей с опухолями заднечерепной ямки или позвоночника. При радионуклидном методе диагностики изучают возможные нарушения функций органов и систем, обмена веществ. Также, используя этот метод, можно получить достаточно наглядное анатомо-топографическое изображение внутренних тканей и органов.

Напоследок приведем данные статистики, убедительно свидетельствующие о необходимости ранней диагностики у детей опухолей злокачественного характера. При нулевой стадии рака выздоровление ребенка гарантировано на 100%, при первой стадии – на 90-95%. Лечение второй стадии опухоли дает шансы на выздоровление в 70-80% случаев заболевания, в третьей стадии развития опухоли от смерти удается спасти лишь 30% детей. Самая сильная угроза возникает при четвертой стадии, дети с таким диагнозом вылечиваются только в 10% случаев.

Влияние возраста на опухолевый рост проявляется в некоторых особенностях опухолей у детей по сравнению с таковыми у взрослых. В основном различают 4 особенности:

Первой особенностью опухолей у детей является частое возникновение их из эмбриональных тканей в результате нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша . По этой причине подавляющее большинство опухолей у детей развивается из тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне , часто располагавшихся не на месте - дистопично . Опухоли из эмбриональных тканей получили название дизонтогенетических, или тератоидных.

Тератома (от греч. teratos - урод) - опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желœез зародыша. Нарушение морфогенеза тканевого зачатка на любом этапе развития зародыша, потеря им связи с окружающими растущими тканями приводят к тому, что данный зачаток лишается гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Вследствие такого выключения регулирующих влияний смещенный зачаток тканей приобретает известную автономность. Последнее служит, вероятно, предпосылкой для возникновения истинного опухолевого роста. У взрослых тератоидные дизонтогенетические опухоли встречаются редко, у детей - это основной вид опухолей.

Второй особенностью опухолей у детей является большая частота возникновения у них доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных , в то время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются чаще. Самыми частыми доброкачественными опухолями у детей являются опухоликожных покровов - ангиомы и невусы .

Третьей особенностью опухолей у детей являются преобладание среди злокачественных опухолей сарком и редкость развития рака, тогда как у взрослых наблюдается обратное соотношение. Среди сарком в детском возрасте преобладают лимфо- и остеосаркомы. Встречается рак преимущественно органов, не соприкасающихся с внешней средой, эндокринных желœез - щитовидной желœезы, надпочечников, половых желœез. Рак желудка наблюдается как исключение у детей в возрасте 10-11 лет. Высказано предположение, что канцерогенные вещества, получаемые плодом трансплацентарно от матери, циркулируя в крови, соприкасаются прежде всœего с тканями внутренней среды мезенхимального происхождения - сосудистым руслом и стромой органов, а также с эндокринными желœезами, головным мозгом, внутренними органами.

Четвертой особенностью опухолей у детей является своеобразие течения у них некоторых злокачественных опухолей по сравнению с таковыми у взрослых. Так, злокачественные опухоли внутренних органов (эмбриональные нефрома и гепатома) у детей долго сохраняют экспансивный характер роста͵ свойственный доброкачественным опухолям, и долго не метастазируют. Наряду с этим некоторые доброкачественные опухоли у детей обладают инфильтрирующим ростом, к примеру ангиомы. У детей наблюдается удивительное явление перехода злокачественных опухолей (к примеру, нейробластом) в доброкачественные (ганглионевромы), что у взрослых не наблюдается, это явление получило название реверсии опухоли. Злокачественные опухоли встречаются преимущественно у детей от периода новорожденности до 6-летнего возраста . Чаще они бывают в возрасте 3-5 лет, что указывает на значение внутриутробных канцерогенных влияний, идущих, вероятно, от матери.

Примечание:

Опухоли, которые наиболее характерны для детей и практически не встречаются у взрослых (нефробластома, нейробластома, ретинобластома);

Опухоли, которые у взрослых занимают существенное место в структуре заболеваемости, у детей наблюдаются крайне редко (рак желудка, кишки);

У детей на первом месте по частоте заболеваемости находятся гемобластозы, затем опухоли центральной нервной системы, почек, костей, мягких тканей и т.д.;

Существует два возрастных пика заболеваемости: до 4-6 лет и в 11-12 лет. У детей младшего возраста чаще диагностируются лейкозы, нефробластома, нейрогенные опухоли; в подростковом возрасте - новообразования костей, болезнь Ходжкина;

В отличие от взрослых опухоли детского возраста в основном не связаны с факторами риска, обусловленными образом жизни, к примеру, курением, потреблением алкоголя, неправильным питанием и недостаточной физической активностью;

Несмотря на редкость опухолей у детей и впечатляющие успехи лечения, злокачественные опухоли остаются ведущей причиной смерти у детей моложе 15 лет, уступая лишь несчастным случаям в большинстве возрастных групп.

Классификация.

Чрезвычайное многообразие клинико-морфологических вариантов О., отличающихся по тканевому происхождению, гистологической структуре, клиническому течению, прогнозу, чувствительности к противоопухолевой терапии, привело к крайне важности их систематизировать и создать унифицированную номенклатуру (основные названия и синонимы) О. и общепринятые рабочие классификации.

Международные группы экспертов ВОЗ создали классификационные схемы О. различных органов и систем, в основу которых был положен гистопатологический (гистогенетический) принцип. В каждой классификации имеются следующие рубрики: доброкачественные О., злокачественные О. и опухолеподобные процессы . Делается попытка внутри каждой рубрики придерживаться гистогенетического (происхождение О. из конкретного типа клеток) либо структурного (по тенденции образовывать те или иные тканевые структуры) принципа.

Учитывая зависимость отособенностей роста макроскопически различают узловатые и диффузные О.. По отношению к просвету полых органов рост О. может быть экзофитным (О. выступает в просвет полого органа) и эндофитным (О. распространяется преимущественно в толще стенки органа).

Международная система клинической классификации злокачественных опухолей (TNM ) предусматривает характеристику опухолевого процесса по трем основным критериям: величинœе первичной опухоли, наличию метастазов в регионарных лимфатических узлах и появлению отдаленных метастазов.

Учитывая зависимость отстепени распространения опухолевого процесса (это касается главным образом рака различных органов) выделяют 4 клинические стадии заболевания :

первая - опухоль небольших размеров, без метастазов в регионарных лимфатических узлах;

вторая - опухоль большего размера, но в пределах пораженного органа либо такая же, как при первой стадии, но с единичными метастазами в регионарных лимфатических узлах;

третья - опухоль распространяется на сосœедние органы и ткани, имеются множественные метастазы в регионарных лимфатических узлах;

четвертая - опухоль распространяется на сосœедние органы, имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах и отдаленных органах. Установление у каждого больного морфологического типа опухоли и клинической стадии заболевания составляет основу диагностики, что, в свою очередь, определяет характер и объем лечебных мероприятий, а в ряде случаев и прогноз заболевания.

Дизонтогенетический характер большинства опухолей у детей затрудняет создание их классификации. С одной стороны, у детей в одной и той же опухоли могут встречаться ткани разного гистогенеза, с другой - эмбриональный характер многих опухолей препятствует выяснению их тканевой принадлежности. По этой причине классифицировать опухоли у детей по гистогенетическому принципу, как классифицируют опухоли взрослых, не всœегда возможно.

В случае если исходить из принципов онтогенетического развития , то всœе опухоли у детей можно разделить на три базовых типа:

· К опухолям 1 типа относятся тератомы, или кератоидные, дизонтогенетические, опухоли. Возникновение тератом в настоящее время объясняют нарушением миграции зародышевых половых клеток при формировании каудального конца урогенитального гребня. Отделœение части недифференцированных половых клеток каудального конца этого гребня и их персистирование приводят к развитию тератом. По гистологическому строению различают гистиоидные, органоидные и организмоидные тератомы. Различают также тератомы, развивающиеся из элементов эмбриобласта - эмбриональные тератомы и развивающиеся из элементов трофобласта - экстраэмбриональные тератомы. Различают зрелые эмбриональные и экстраэмбриональные тератомы и незрелые - тератобластомы. Ткани зрелой тератомы созревают синхронно с тканями их носителя. К примеру, у плода они состоят из тканевых элементов, соответствующих возрасту плода, и теряют свой недифференцированный характер к моменту его рождения. По этой причине они не обладают полной автономностью, в них отсутствует способность к прогрессирующему росту. Этим зрелые тератомы отличаются от истинных доброкачественных опухолей. Тератобластома содержит незрелые недифференцированные ткани, чаще экстраэмбриональные, способные к прогрессирующему росту, дает метастазы и является истинной злокачественной опухолью. Гистиоидные тератомы иначе называются гамартомами, при злокачественном варианте - гамартобластомами. Гамартома (от греч. hamarta - ошибка) - опухоль из эмбриональной ткани, задержавшейся в своей дифференцировке по сравнению с тканями носителя опухоли, развивающейся из избыточно непропорционально развитых тканевых комплексов, к примеру из избыточно развитых сосудов. К гамартомам у детей относятся ангиомы, невусы, эмбриональные опухоли внутренних органов, эмбриональные опухоли мезодермального и мезенхимального гистогенеза (доброкачественные и злокачественные). В группу гамартом включают также опухоли, развивающиеся на основе прогоном - остатков органов эмбрионального периода, не подвергшихся своевременной инволюции, к примеру опухоли из остатков спинной хорды, жаберных дуг, гипофизарного хода и др.

· К опухолям 2 типа относятся те, которые возникают из эмбриональных камбиальных тканей, сохранившихся в ЦНС, в симпатических ганглиях и надпочечниках в ходе нормального развития . Так, у ребенка в возрасте моложе 1 года такие незрелые камбиальные закладки сохраняются под эпендимой желудочков мозга и постепенно исчезают к концу первого года после рождения. Незрелые клеточные элементы эмбрионального характера в виде симпатогоний с широкими потенциальными возможностями роста и дифференцировки сохраняются в мозговом слое надпочечников до 10-11 лет. Особенностью опухолей 2 типа являются определœенные возрастные периоды, в пределах которых, как правило, эти опухоли наблюдаются. При этом точно отграничить их от гамартом не представляется возможным и выделœение этого типа опухолей несколько условно. К опухолям 2 типа можно отнести медуллобластомы, ретинобластомы, нейробластомы.

· К опухолям 3 типа относятся опухоли, возникаюшие по типу опухолей взрослых. У детей подавляющее большинство этих опухолей имеет мезенхимальный гистогенез, чаще всœего встречаются гемобластозы, остеогенные опухоли и мезенхимальные опухоли мягких тканей. Эпителиальные доброкачественные опухоли - папилломы и полипы - у детей возникают относительно часто. Эпителиальные злокачественные опухоли (рак) у детей бывают редко, встречается преимущественно рак эндокринных желœез и половых органов.

ФАКТОРЫ РИСКА ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ

Многие злокачественные опухоли у детей возникают в самом раннем возрасте. Некоторые из них являются следствием семейной предрасположенности, обусловленной генетическими (наследственными) факторами. Воздействием радиации можно объяснить развитие некоторых типов опухолей детского возраста. Причина большинства злокачественных опухолей у детей остается не выясненной.

Ранняя диагностика злокачественных опухолей у детей представляет большие сложности. Для этих целœей можно рекомендовать регулярный медицинский осмотр и обследование. При этом важно вовремя обратить внимание на появление необычных признаков и симптомов, которые могут включать наличие припухлости или опухолевого образования, бледность кожи и повышенную утомляемость, необъяснимое появление синяков, боли или прихрамывание, длительную температуру, частые головные боли с рвотой, неожиданное ухудшение зрения, быстрое похудение.

Основные формы злокачественных опухолей у детей:

Лейкоз представлен главным образом острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), который составляет 33% от общего числа опухолевых заболеваний у детей и занимает первое место по частоте.

Опухоли головного и спинного мозга занимают второе место по частоте и развиваются преимущественно в мозжечке и стволе головного мозга. У взрослых, в отличие от детей, опухоли возникают в различных частях головного мозга, но чаще всœего в полушариях. Новообразования спинного у детей и взрослых встречаются значительно реже.

Нефробластома (опухоль Вилмса) поражает почки, причем опухоль может быть одно- и двусторонней. Встречается чаще всœего в возрасте 2-3 лет.

Нейробластома является наиболее частой внечерепной опухолью, которая возникает преимущественно в животе у детей первого года жизни.

Ретинобластома - злокачественная опухоль глаза, которая встречается редко, но является причиной слепоты у 5% больных.

Рабдомиосаркома - самая частая опухоль мягких тканей у детей.

Остеогенная саркома - наиболее частая первичная костная опухоль у детей и молодых взрослых.

Саркома Юинга встречается несколько реже и обычно у детей и подростков.

Болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз) развивается из лимфатической ткани (лимфатические узлы и органы иммунной системы) как у детей, так и взрослых, чаще всœего в двух возрастных группах: от 15 до 40 лет и после 55 лет. У детей до 5 лет болезнь Ходжкина диагностируется очень редко. 10-15% опухолей выявляется в возрасте 16 и менее лет.

Неходжкинская лимфома (лимфосаркома) занимает третье место по частоте и, аналогично болезни Ходжкина, возникает из лимфатической ткани.

Лечение. При доброкачественных опухолях в большинстве случаев применяют оперативное лечение - иссечение в пределах здоровых тканей. Высокоэффективно оперативное лечение и при ранних стадиях рака (рак in situ, TiN0M0). При распространенных злокачественных опухолях, в поздних стадиях заболевания при наличии массивных регионарных или отдаленных метастазов, а также злокачественных системных поражениях (лейкозах, гематосаркомах) оперативное лечение малоэффективно, а иногда и просто неприменимо. В этих случаях назначают лучевую терапию с использованием внешних и инкорпорированных источников ионизирующего излучения, а также специальных аппликаторов, вводимых непосредственно в опухоль, и химиотерапию.

Химиотерапия предусматривает избирательное воздействие на различные звенья метаболизма опухолевых клеток с целью их уничтожения при сохранении жизнедеятельности здоровых клеток и тканей организма. Для этого используют противоопухолевые средства, которые разделяют на гормональные и собственно химиотерапевтические противоопухолевые препараты. К последним относят цитостатики - вещества, губительно действующие на опухолевые клетки. Наиболее распространены следующие группы цитостатиков: алкилирующие препараты, нарушающие синтез ДНК (эмбихин, хлорбутин, сарколизин, циклофосфан и др.); антиметаболиты, нарушающие рост клеток и метаболизм ДНК и РНК (метотрексат); противоопухолевые антибиотики (дактиномицин, митомиции-С, оливомицин, рубомицин, адриамицин); алкалоиды (винбластин, винкристин) и др.

Интенсивно развивается иммунотерапия, направленная на повышение естественной защиты организма. С этой целью применяют такие иммуномодуляторы, как интерферон, интерлейкин-2 и другие препараты. В поздних стадиях заболевания часто требуется сочетание оперативного лечения с лучевой и (или) лекарственной терапией (до или после операции), в связи с этим основное место занимают комбинированные методы.

Особенности опухолей у детей и их клиническое течение

Отдельные виды и локализации рака представляют собой отдельные и различные нозологические единицы, отдельные болезни, которые могут иметь разные причины и к которым должны применяться различные способы лечения и профилактики. Однако в основе всей этой группы заболеваний лежит единый патологический процесс.

Возникновение опухоли в течение длительного периода объясняли наличием в организме особых клеток, клеток с особыми потенциями, оставшихся с эмбрионального периода. Не входя в подробный разбор многочисленных вариантов этой точки зрения, следует указать лишь, что в настоящее время теория эмбриональных зачатков, связанная с именем Конгейма, должна быть коренным образом пересмотрена. Если эта теория еще может объяснить формальный генез некоторых так называемых дизонтогенетических опухолях, то каузального, причинного, их генеза она не может объяснить ни в одном случае. Все данные современной экспериментальной онкологии, свидетельствующие о том, что любую опухоль можно вызвать из разрастающихся элементов взрослого организма, а не из обособленных эмбриональных зачатков, говорят против теории Конгейма.

Историческую роль в изучении этиологии и патогенеза опухолей сыграла «теория раздражения» Вирхова. Отдельные факты ин наблюдения, лежащие в основе этой теории, имеют значение и по наст, время. Однако современные данные никак не укладываются в рамки «теории раздражения». Так, одним из основных положений этой теории являлось то, что агент, вызывающий опухоль, должен «раздражать» ткани, вызывать в них повторные повреждения, воспаления и регенерацию. Между тем изучение генеза многочисленных дисгормональных опухолях как у человека, так и в эксперименте убеждает в том, что воспаление не является обязательным этапом в развитии новообразований, что опухолевая перестройка и разрастание тканей отличаются как от воспалительной, так и от регенераторной перестройки их. На основании ряда экспериментально-онкологических наблюдений и особенно изучения фильтрующихся опухолей и некоторых вирусных агентов создана гипотеза о вирусной этиологии опухоли. До сих пор, однако, нет достаточных доказательств возможной роли экзогенных вирусов в этиологии опухолей человека.

В настоящее время никто не сомневается в том, что причины опухоли могут быть разнообразны. Все исследователи за редким исключением разделяют полиэтиологическую теорию происхождения опухоли. Сомнения и споры касаются, однако, существенных отдельных сторон проблемы. Так, например, весьма распространено представление о том, что в основе возникновения опухоли лежит скачкообразное изменение характера мутации, так наз. соматическая мутация [Бауэр]. При этом считают, что все бластомогенные агенты действуют, как мутагены. Однако постепенное развитие опухоли из предопухолевых изменений, прогрессию новообразований от «зависимых» к совершенно «автономным» трудно объяснить одной соматической мутацией в одной клетке. Новейшие экспериментальные данные по изучению бластомогенного действия радиации также не укладываются в рамки представлений о соматической мутации [Блюм, Брюс].

Итак, под влиянием различных экзогенных и эндогенных бластомогенных агентов, часть которых уже известна, а часть предстоит изучить, могут возникнуть опухоли, ход развития которых и последствия нам уже довольно хорошо известны. Опухоли представляют собой разрастание качественно изменившихся клеток организма. Поэтому совершенно естественно, что в их патогенезе наряду с вызывающими агентами очень существенную, а подчас решающую роль играют реализующие факторы, зависящие от организма в целом. Известную роль играет питание организма, а с изменениями питания связаны и изменения обмена веществ и реактивность тканей. Важное значение имеет наследственность как фактор, определяющий потенции роста и дифференцировки клеток и тканей, а также ход и направление процессов обмена. В свете современных представлений о единстве или близком родстве тех молекулярных биологических единиц, которые определяют наследственность, дифференцировку и обмен клеток, следует думать, что в изменениях такого рода тканевых частиц и лежит разгадка патогенеза опухоли.

Особенности опухолей у детей

Патологическая анатомия. Из заболеваний детского возраста О. дают наибольшую смертность и встречаются не очень редко. По данным Хирургической детской клиники 2-го ММИ им. Н.И. Пирогова за 11 лет (1947-1957), онкологические больные составляли 5% по отношению ко всем хирургическим больным данной клиники (М.В. Волков). Имеются указания, что за последнее время наблюдается рост количества опухолей у детей. Так, по данным американских детских лечебных учреждений, на 62 020 вскрытий за период с 1930 по 1934 г. приходилось 242 случая опухолей, а за период с 1950 по 1954 г. на 20 928 вскрытий приходилось 425 случаев опухолей [Макгрегор, 1958]. При этом подчеркивается, что рост заболеваемости опухолями у детей не только относительный, но и абсолютный. По данным Е.П. Семеноввой, составленным по материалам детских лечебных учреждений Ленинграда, с 1907 по 1946 г. опухоли у детей встречались не более чем в 1% всех вскрытий, за период с 1947 по 1951 г. число таких вскрытий возросло до 2%, а с 1951 по 1956 г.-доЗ%. Однако, по млению Е.П. Семеновой, рост количества опухолей у детей за последние 10 лет имеет только относительный характер, т.к. значительно снизилась смертность от инфекционных и других заболеваний. Следовательно, вопрос об абсолютном росте заболеваемости опухолями у детей за последние 10 лет остается нерешенным. Отмечается некоторое преобладание опухолей у девочек.

По Фарберу, злокачественные опухоли чаще возникают в первом полугодии жизни и между 6 и 7 годами. Известны многочисленные описания опухолей у новорожденных и у плодов, а также данные о внутриутробном метастазировании. Наиболее характерным для опухолей детского возраста является возникновение их на почве аномалий развития (ангиомы, лимфангиомы, опухоль Вильмса, дермоиды и другие тератоидные опухоли) или на почве имеющихся в организме ребенка недифференцированных эмбриональных элементов, сохранивших большую способность к росту (ганглионевромы, невробластомы, симпатогониомы, миомы из миобластов и т. д.). Таким образом, большинство опухолей детского возраста связано с нарушениями онтогенеза.

Нужно при этом иметь в виду, что отличить аномалию развития от истинной бластомы, возникшей на почве аномалии развития, в некоторых случаях трудно, а подчас и просто невозможно.

Большинство дизонтогенетических опухолей детского возраста имеет доброкачественный характер и встречается в 4"/ 2 -5 раз чаще злокачественных (Е.П. Семенова). Кроме фактора нарушения онтогенеза, возникновение опухоли связывают с сильным ростом определенных тканей в детском возрасте: костно-хрящевого скелета, лимф, аппарата (особенно пищеварительного тракта), в котором, кроме того, имеет место быстро возникающая и резко выраженная пролиферативная реакция на воздействие всевозможных раздражителей. С этим связана относительная частота сарком костной ткани и лимф, узлов в детском возрасте (М.А. Скворцов). Саркомы у детей встречаются гораздо чаще раков. Раковые опухоли наблюдаются очень редко, преимущественно у детей старшего возраста. К ним относятся раки желудочно-кишечного тракта и яичников. Вопрос о преобладании сарком и редкости раковых опухолей в детском возрасте в наст, время остается мало разработанным.

К доброкачественным опухолям, встречающимся преимущественно в детском возрасте, прежде всего относятся ангиома, лимфангиома. На втором месте стоят тератоидные опухоли типа дермоидов или эпидермоидов, различного рода папилломы и невусы.

Из злокачественных опухолей на первом месте стоят опухоли центральной нервной системы и глаза (Е.П. Семенова): медуллобластомы, ретинобластомы, мультиформные глиобластомы - 24%; на втором - различного вида саркомы - 23%; на третьем - ангионевробластомы, невробластомы, симпатогониомы - 14%; на четвертом - эмбриональные О. почек - 10%; на пятом - лимфо- и ретикулосаркомы - 9,2%; затем идут лим-фосаркоматоз - 7% и раковые опухоли - 2,8%. Оставшиеся 10% падают на меланомы, которые встречаются у детей относительно редко, развиваясь чаще в период полового созревания, дисгерминомы, тера-тобластомы, цитобластомы, хорионэпите-лиомы и семиномы.

Критерий злокачественности и доброкачественности для детского возраста имеет несколько своеобразное значение и должен решаться каждый раз с учетом особенностей роста данного вида опухоли. Так, некоторые злокачественные опухоли детского возраста, дающие обширные метастазы, могут длительно расти и достигать больших размеров в пределах своей капсулы, например гранулезоклеточные раки яичников и эмбриональные опухоли почек. Наряду с этим доброкачественные опухоли - гемангиомы, лимфангпомы, гемангио-эндотелпомы - дают инфильтрирующий рост, однако метастазов, как правило, не дают.

Микроскопически степень дифференцировки клеток и количество митозов также не являются для детских опухолей критерием злокачественности. Так, гемангиоэндотелиомы состоят из малодифференцированных эндотелиальных клеток с большим количеством митозов, однако, как правило, не метастазируют. Наряду с этим тератомы могут иметь вполне зрелое органоидное и даже организмоидное строение и широко метастазировать.

Так как многие опухоли детского возраста развиваются из эмбриональных зачатков, то особенностью их гистологической структуры является низкая дифференцировка клеточных форм, что чрезвычайно затрудняет морфологическую диагностику. В некоторых случаях дифференцировка так низка, что не удается даже решить вопрос, из какого зародышевого листка (эктодермы или мезодермы) происходит данная опухоль. Вместе с тем некоторые злокачественные опухоли детского возраста имеют тенденцию дозревать в области или основного узла, или в метастазах, обнаруживая тем самым свое истинное происхождение. Таковы, например, симпатогониомы, которые могут «дозревать» до степени ганглионевром. Вопрос о причине, вызывающей такое дозревание опухолей в детском возрасте, остается открытым.

Случаи передачи злокачественных опухолей через плаценту от матери к плоду представляют большую редкость. Поттер указывает на 4 подобных наблюдения: одно из них относится к бронхогенному раку, другое - к лимфосаркоме и два последних.

Клиническое течение. Различные виды опухолей, которые наблюдаются у взрослых, отмечаются и у детей. Однако существуют опухоли, которые свойственны только детскому возрасту. Эти О. обнаруживают ряд особенностей, что позволяет выделить их и говорить о них обособленно. Прежнее мнение о редкости опухолей у детей с развитием детской хирургии и улучшением диагностики изменилось. Опухоли у детей составляют около 5% всех хирургических заболеваний детского возраста; злокачественные опухоли встречаются реже доброкачественных, составляя 0,6 - 0,7% (К.А. Москачева, М.В. Волков и М.М. Бржозовский, Е.П. Семенова и др.). А.П. Шанин, приводя материалы иностранной литературы, указывает, что смертность детей от опухолевых заболеваний намного превышает смертность от туберкулеза, сердечных и инфекционных заболеваний. По данным Пака и Эриэла, у детей наибольшая смертность от О. наблюдается в раннем возрасте - до 4 лет, значительно снижаясь в последующие возрастные периоды детства.

Преобладающее количество падает на опухоли сосудистого характера, гл. обр. гемангиомы, что подтверждается литературными данными (Н.В. Шварц, Н.И. Кондрашин).

Затем идут костные опухоли, дермоидные кисты и тератомы; довольно частой опухолью является полип прямой кишки. Из злокачественных опухолей наблюдались исключительно саркомы. По данным большинства авторов, рак у детей чрезвычайно редок.

Опухоли у детей встречаются во всех возрастных группах, начиная с периода новорожденного. В огромном большинстве случаев они обнаруживаются с самого рождения или в первые месяцы и годы жизни. Диагноз устанавливается чаще в возрасте до 5-6 лет. О. поражают девочек несколько чаще, чем мальчиков (в соотношении 3:2).

Выявление опухоли у детей с рождения или в первые годы жизни позволило ряду авторов высказать мнение, что опухоли у детей имеют врожденный характер и являются пороками развития. Огромную роль в этиологии и патогенезе опухоли у детей играют неправильное развитие эмбриональных зачатков, неправильное расположение клеточных групп различных зародышевых листков при внутриутробном развитии зародыша. По выражению Смолла, врожденные аномалии тканей и органов являются очагами возникновения опухоли детского возраста. К таким образованиям относятся дермоидные и бранхиогенные кисты. Злокачественные опухоли почек могут развиться вследствие пороков развития почки (К.А. Москачева) и т. д.

Клиническое течение многих опухолей у детей имеет свои особенности; напр., гемангиома, будучи по гистологическому строению доброкачественной, в то же время по своему быстрому и инфильтрирующему росту напоминает злокачественную опухоль. Описаны невробластомы, принявшие доброкачественное течение вследствие того, что невробласты могут иногда дифференцироваться в ганглионарные клетки. Куп описывает благоприятное течение с выздоровлением невробластомы забрюпшнного пространства с метастазами у ребенка раннего возраста. Меланома у детей на протяжении всего детства клинически может протекать доброкачественно, а после полового созревания приобретает злокачественное течение (Ю.Ф. Исаков). Опухоль почки (опухоль Вильмса), будучи инкапсулированной, долгое время ничем себя не проявляет, остается «молчаливой» и поэтому почти всегда обнаруживается случайно (С.Д. Терновский, Н.В. Шварц, К.А. Москачева, Куп и др.).

Таким образом, при опухолях у детей границы доброкачественности и злокачественности менее выражены и часто стираются.

Обращает на себя внимание скудность или полное отсутствие анамнестических данных. Нередко первым признаком является обнаружение самой опухоли, которая ничем себя не проявляла и обнаружена матерью или врачом случайно. Ребенок редко жалуется на боли и, если они и имеются, не всегда может их локализовать. Необходимо внимательно относиться к таким признакам, как вялость ребенка, плохой аппетит, нарушения деятельности кишечника, подъемы температуры, явления анемии. Такие признаки общего характера могут быть проявлением злокачественной опухоли. При неясных, подчас необъяснимых симптомах не следует забывать о возможности опухоли у ребенка.

Наиболее частыми и характерными опухолями у детей являются сосудистые опухоли. Вопрос о характере и происхождении этих опухолей до настоящего времени остается неразрешенным, т.к. нет единого мнения, относятся ли они к порокам развития или к истинным новообразованиям. Гемангиома, являясь доброкачественной опухоли, нередко приводит к тяжелейшим косметическим и функциональным нарушениям. Интенсивный и инфильтрирующий рост приближает ее к злокачественному новообразованию. Но особенность этого роста состоит в том, что гемангиома быстро растет в течение первого года жизни ребенка, затем темпы роста ослабевают или рост совсем прекращается. У девочек они встречаются чаще, чем у мальчиков - в отношении 2: 1 [Гроб, Пак и Эриэл и др.]. Диагностика гемангиом не представляет трудностей. Лечение может быть хирургическим и консервативным, к последнему относится склерозирующая и лучевая терапия. В тяжелых, запущенных случаях приходится прибегать к комбинированному лечению, применяя и хирургическое, и консервативное лечение одновременно. Вследствие быстрого роста гемангиом лечение следует проводить как можно раньше после установления диагноза.

Вторая опухоль сосудистого характера - лимфангиома. В отличие от гемангиом, лимфангиомы не обладают какой-либо закономерностью роста. Они" могут дать бурный рост тотчас после рождения ребенка или долгие годы оставаться одинаковых размеров, а затем без видимой причины дать интенсивный рост. Диагноз ставится на основании кистозного характера опухоли с неясными, расплывчатыми границами, которые незаметно переходят в окружающие ткани. Лечение лимфангиом оперативное, часто представляющее большие трудности и опасность. Если лимфангиома у ребенка раннего возраста не увеличивается, то операцию следует предпринимать в школьном возрасте. Консервативные методы лечения неэффективны.

Характерной опухолью детского возраста надо считать тератому. Тератомы крестцово-копчиковой области чаще встречаются у девочек и могут быть очень больших размеров, оттесняя прямую кишку кпереди, сдавливая ее и уретру. При этом нередко нарушаются акты дефекации и мочеиспускания. По мнению С.Д. Терновского, тератома может состоять из зрелых тканей или из тканей эмбрионального типа, тогда она носит злокачественный характер. Черты злокачественности (кахексия, метастазы) обычно проявляются после года, поэтому оперативное вмешательство следует производить не позднее первого года жизни (О.В. Благовещенская), т. е. в период доброкачественного течения опухоли. Тератомы любой локализации подлежат оперативному лечению.

Практически важное значение по частоте у детей имеют полипы прямой кишки. Они представляют доброкачественную аденому (С.Д. Терновский, Н.В. Шварц) или разрастание слизистой в результате раздражения ее воспалительным процессом (С.Д. Терновский). Полип чаще располагается на задней стенке кишки, на 2-3 см выше заднего прохода, имеет ножку, при дефекации вызывает незначительное кровотечение. Более часто наблюдающиеся одиночные полипы не вызывают тяжелых расстройств. Множественные же полипы прямой кишки обусловливают дисфункцию кишечника, значительные кровотечения, явления колита и проктита вследствие присоединения вторичной инфекции.

Как и у взрослых, у детей встречаются опухоли средостения неврогенного происхождения, дизонтогенетические и сосудистые; липомы, фибромы наблюдаются сравнительно редко. В зависимости от локализации эти опухоли могут протекать бессимптомно и диагностируются главным образом рентгенологически. При локализации в средостении они в ряде случаев вызывают расстройства со стороны его органов; тогда следует предпринимать независимо от возраста оперативное вмешательство, которое должно производиться в лечебных учреждениях с соответствующим оснащением.

Злокачественные опухоли у детей бывают преимущественно мезодермального происхождения, в то время как у взрослых они чаще эпителиального происхождения. Характерной злокачественной опухоли детского возраста является саркома. Локализация сарком разнообразна, но наиболее важное значение у детей имеют саркомы почек, брыжеечных и забрюшинных лимф, узлов. При всякой опухоли живота у ребенка прежде всего надо помнить о возможности поражения почки (С.Д. Терновский). Вильмс подробно описал характерную для детского возраста опухоль почки, которая поэтому называется опухолью Вильмса. Большинство авторов отмечает, что опухоль Вильмса наблюдается чаще у детей в возрасте от 1 года до 5 лет, но описаны случаи этих опухолей у новорожденных и даже у недоношенных мертворожденных, что свидетельствует о врожденном характере их.

Саркома брыжеечных лимф, узлов протекает более тяжело и быстрее ведет к истощению ребенка, хотя жалобы на боли и расстройства со стороны кишечника долгое время могут отсутствовать, даже при переходе опухоли на стенку кишечника.

Из доброкачественных опухолей костей наиболее часто встречаются юношеские экзостозы, остеобластокластомы, реже остеомы, хондромы. Из злокачественных опухолей наблюдаются остеогенная саркома и саркома Юинга.