Июн 10, 2012

Хенда-Шюллера-Крисчена болезнь

Основные признаки. В клинике заболевания наиболее характерна триада симптомов: дефекты костей черепа (череп типа «географической карты»), экзофтальм, несахарный диабет. Могут появиться деструктивные изменения в других костях скелета, гепатоспленомегалия, поражения кожи (папулезные высыпания, пурпура, ксантомы), задержка полового развития; в крови — гиперхолистеринемия.

Глазные симптомы. Характерным является развитие одностороннего или двустороннего экзофтальма. Наблюдаются дистрофия роговой оболочки, кровоизлияния под кожу век, в сетчатую, сосудистую оболочки, отек диска зрительного нерва, атрофия зрительного нерва.

Воспалительный хондролиз неизвестной этиологии (системная хондромаляция).

Основные признаки. Системное поражение хрящевой ткани: болезненное размягчение и деформация хрящей ушных раковин, носа, гортани, суставов. Течение болезни волнообразное. Характерна лихорадка, увеличение СОЭ, эозинофилия, развитие анемии. Наблюдаются также атрофические изменения в мышцах, поражение сердца (эндокардит, миокардит), легких (гнойный бронхит, ларинго-трахеомаляция, бронхопневмония), увеличение печени.

Глазные симптомы. Патология органа зрения отмечается у большинства больных. Наблюдаются эписклерит, склерит, конъюнктивит, кератит, параличи наружных мышц глазного яблока, неврит зрительного нерва, экзофтальм.

Коллагенозы — группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим течением, поражением соединительной ткани и стенок сосудов.

Для всех коллагенозов характерны хроническое волнообразное течение, поражение многих систем и органов, выраженные иммунологические, биохимические, морфологические изменения крови и тканей.

Между отдельными формами коллагенозов имеется тесная связь, нередко наблюдаются пограничные и переходные формы.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена имеет и второе название: липидный гранулематоз. Это заболевание является распространенным ретикулогистиоцитозом и отличается хроническим волнообразным течением, при котором периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Длительность заболевания обычно равна году или нескольким годам.

Почему возникает болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
Считается, что важную роль в развитии заболевания играет нарушение клеточного метаболизма, а именно нарушение липидного обмена. Вероятнее всего первично развивается ретикулез, а его последствием становится нарушение клеточной проницаемости и откладывание избыточного количества липидов.

Как протекает болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
Как правило, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена проявляется у детей в возрасте от 2-х до 5-ти лет. Начало заболевания постепенное, первыми признаками являются недомогание, утомляемость, раздражительность. Вслед за ними родители отмечают плохой аппетит, сильную жажду, боли в животе, тошноту и рвоту, запоры. Ребенок, страдающий болезнью Хенда-Шюллера-Крисчена, может выпивать до 10-12 литров жидкости в сутки, масса его тела неуклонно снижается. Со временем можно заметить отставание в физическом и психическом развитии.

Для болезни Хенда-Шюллера-Крисчена особенно характерна триада симптомов:
1) множественные деструктивные изменения костей черепа, позвоночника, таза, ребер, конечностей;
2) экзофтальм;
3) несахарный диабет.

У многих больных происходят изменения со стороны кожных покровов. Их беспокоит сухость кожи, появление фолликулярных папул, петехиальных элементов, геморрагических корочек.

Как диагностируют болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
Анализы крови при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена показывают наличие анемии, а также лейкоцитоз и моноцитоз. Иногда в крови может быть немного увеличенное содержание холестерина.

Осмотр ребенка позволяет заметить увеличенные лимфоузлы. В материале, взятом из лимфоузлов и костного мозга с помощью пункции, могут содержаться «пенистые» (псевдоксантомные) клетки. Часто у таких больных увеличена печень и селезенка.

Рентгеновское исследование показывает ограниченные дефекты черепа, которые чередуются с нормальной костной тканью. На снимке картина напоминает ткань, изъеденную молью, или географическую карту.

Если поражение костной ткани затронуло челюстные кости, у ребенка может развиться стоматит, гингивит, ему также угрожает безболезненное выпадение зубов.
Довольно часто дефекты костной ткани врач может определить с помощью пальпации.

Рентгенологическое исследование легких нередко показывает картину интерстициальной пневмонии, которая становится причиной развития эмфиземы.

Как лечат болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
Во время обострений заболевания больной чаще всего направляется в стационар. Обычно для лечения применяются глюкокортикоиды и цитостатики. Помимо этого широко используется симптоматическая терапия.

Вы можете или написать свой.

Заболевание впервые описал Хенд в 1893 год; он наблюдал у трёхлетнего ребёнка поражения кожи, костей черепа, увеличение печени и селезёнки. Шюллер (1916) и Крисчен (1919) выделили триаду симптомов при этой болезни: дефекты плоских костей, экзофтальм (смотри полный свод знаний) и несахарный диабет (смотри полный свод знаний: Диабет несахарный).

В 1953 год Л. Лихтенстайн предложил термин гистиоцитозы X, объединяющий болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена, болезнь Леттерера - Сиве (смотри полный свод знаний: Леттерера - Сиве болезнь) и эозинофильную гранулему (смотри полный свод знаний). По классификации ВОЗ (1976), эти болезни относятся к опухолевым заболеваниям кроветворной и лимфоидной ткани, входящим в подгруппу хроническая моноцитоидная лейкемия и системные гистиоцитарные заболевания (смотри полный свод знаний: Гистиоцитозы).

Заболевание наиболее часто встречается у детей в возрасте 4-5 лет, значительно реже у взрослых.

Этиология и патогенез до конца не изучены. Ряд исследователей относят изменения при болезни Хенда - Шюллера - Крисчена к реактивным, а само заболевание - к инфекционные болезням, возможно, вирусной этиологии. Pao (Rao) и сотрудники (1970) считают, что возникновению заболевания способствует неадекватный ответ организма на какую-либо инфекцию; Несбит и Кривит (М. Nesbit, W. Krivit, 1975) связывают развитие болезни с иммунологический недостаточностью. Другие исследователи полагают, что в основе заболевания лежит расстройство функции системы мононуклеарных фагоцитов и нарушение жирового обмена; они относят его к ксантоматозу (смотри полный свод знаний).

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании в костях, особенно в костях черепа, выявляются множественные различной величины дефекты, заполненные мягкими, иногда крошащимися опухолевидными гранулематозными разрастаниями жёлто-серого цвета. При поражении глазницы возникает экзофтальм, при поражении костей основания черепа возможно разрушение височной кости, а в ряде случаев турецкого седла, сдавление гипофиза или распространение в него и гипоталамическую область гранулематозных разрастаний. При вовлечении в пато л. процесс центральная нервная система наблюдается утолщение мозговых оболочек и инфильтрация вещества головного мозга. В лёгких обнаруживаются узелки и тяжи гранулематозных разрастаний, которые располагаются субплеврально, вокруг сосудов и бронхов, по ходу межальвеолярных перегородок, что часто сопровождается диффузным интерстициальным склерозом и признаками легочно-сердечной недостаточности (смотри полный свод знаний: Лёгочное сердце). Отмечается увеличение печени, селезёнки, лимфатических, узлов. Могут наблюдаться гипертрофия дёсен, выпадение зубов, очаговые утолщения и изъязвления слизистой оболочки желудочно-кишечные тракта. Поражение кожи проявляется папулезными высыпаниями, возможны кровоизлияния, изъязвления.

Микроскопически опухолевидные гранулематозные разрастания состоят из гистиоцитов с примесью рассеянных или лежащих в виде скоплений лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофильных лейкоцитов, главным образом сегментоядерных. Могут встречаться сидерофаги (смотри полный свод знаний: Бурое уплотнение лёгких). Характерно наличие большого числа ксантомных (нередко гигантских многоядерных) клеток-макрофагов с пенистой вакуолизированной за счёт накопления холестерина и холестерин-эстеров цитоплазмой (цветной рисунок 5 и 6).Соотношение клеточных элементов может варьировать, что отражает разные стадии процесса. Цитоплазма гистиоцитов характеризуется суданофилией, диффузной ШИК-положительной реакцией (смотри полный свод знаний: ШИК-реакция), высокой активностью гидро лаз. При электронно-микроскопическом исследовании в цитоплазме гистиоцитов выявляются так называемый тельца X - удлинённые включения, связанные с мембраной клеток, сходные с лизосомоподобными гранулами клеток Лангерганса шиповатого слоя эпидермиса. Как правило, имеются очаги некроза, кровоизлияния и в поздней стадии - поля склероза.

Рис. 5 -6. Микропрепараты опухолевидных гранулематозных разрастаний в костной ткани при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена (соотношение клеточных элементов отражает различные стадии процесса); окраска гематоксилин-эозином; X 400. Рис. 5. На более ранней стадии процесса в гранулематозных разрастаниях преобладают гистиоциты (1) и ксантомные клетки (2). Рис. 6. На более поздней стадии процесса появляются многоядерные гигантские клетки (1) и участки склероза (2).

Клиническая картина. При поражении костей черепа и таза частый симптом болезни - боли в костях. При поражении височной кости может развиваться неинфекционный средний отит (смотри полный свод знаний), устойчивый к антибактериальной терапии. Вследствие деструкции костей глазницы возникает экзофтальм (рисунок 1), при разрушении турецкого седла отмечается нарушение функции гипофиза, гипоталамуса с явлениями несахарного диабета (смотри полный свод знаний: Диабет несахарный). Деструкция костей челюстей способствует расшатыванию зубов, их выпадению, оголению корней зубов, развитию вторичного гингивита (смотри полный свод знаний), стоматита (смотри полный свод знаний).

У 50-60% больных наблюдаются поражения кожи в виде ксантом, окрашенных в жёлто-коричневый цвет (смотри полный свод знаний: Ксантома), везикул, изъязвлений, геморрагий. При вовлечении в процесс лёгких отмечаются кашель, одышка. Заболевание может иметь хронический течение и медленно прогрессировать. Возможна диссеминация процесса с поражением лимфатических, узлов, печени, селезёнки и других органов.

В крови иногда отмечается умеренная анемия (смотри полный свод знаний), панцитопения (смотри полный свод знаний: Гипопластическая анемия); в костномозговом пунктате - сохранность мегакарноцитов, иногда инфильтрация гистиоцитарными элементами.

В редких случаях осложнениями являются патологический переломы. Так, поражение позвоночника может привести к компрессионному перелому позвонков (смотри полный свод знаний: Позвоночник), вызвать сдавление спинного мозга и корешковые симптомы (смотри полный свод знаний: Спинной мозг).

Диагноз устанавливают на основании клинические, картины, результатов цитологический и гистологический исследования очагов поражения, а также рентгенологическое исследования костей.

В пунктате опухолевых образований кожи и мягких тканей выявляют инфильтрацию атипичными гистиоцитарными клетками с макрофагальной функцией, признаки эритрофагоцитоза; по мере прогрессирования заболевания такие инфильтраты обнаруживают в костном мозге.

Рентгенологические картина характеризуется преимущественным поражением костей черепа (рисунок 2), таза, реже в процесс вовлекаются позвонки, ребра и длинные трубчатые кости (бедренные, плечевые, кости голени). В костях свода черепа образуются множественные дефекты неправильно округлой или овальной формы с чётко очерченными изъеденными контурами без признаков остеопороза и реактивных склеротических изменений по периферии. Размеры очагов варьируют, иногда очаги занимают обширные участки кости. Деструктивные процессы в области пирамиды, сосцевидного отростка и других отделов височной кости являются причиной поражения уха. Турецкое седло, как правило, не изменено. В ряде случаев выявляется небольшое его уплотнение. Из костей лицевого черепа изменения чаще обнаруживаются в челюстях, особенно в верхней. При поражении альвеолярных отростков наблюдается расширение зубных альвеол. В области таза очаги деструкции локализуются преимущественно в крыльях подвздошных костей. Поражение позвонков чаще бывает одиночным, встречается преимущественно в средней и нижней части грудного отдела позвоночника. Иногда развивается компрессия тел позвонков с образованием платибрахиспондилии (смотри полный свод знаний: Позвоночник) при сохранных межпозвоночных дисках. В редких случаях патологический перелом позвонка может быть первым клинические, признаком болезни. Трубчатые кости вздуваются изнутри, содержат множественные очаги деструкции различной величины, корковое (компактное) вещество истончено, секвестров не наблюдается. При субкортикальном расположении очагов могут возникнуть периоститы (смотри полный свод знаний).

У взрослых рентгенологическое проявления несколько отличаются. Чаще поражаются длинные трубчатые кости, в которых развиваются обширные периостозы (смотри полный свод знаний: Рахит). Деструктивные процессы в костях конечностей (рисунок 3) могут быть причиной их патологический переломов. Изменения в лёгких характеризуются чаще двусторонними мелкоочаговыми тенями, а иногда и гиперплазией внутригрудных лимфатических, узлов.

Дифференциальную диагностику проводят с другими формами гистиоцитоза X, например, с болезнью Леттерера - Сиве (смотри полный свод знаний: Леттерера - Сиве болезнь).

Лечение комплексное и зависит от особенностей распространения инфильтратов. При очаговых поражениях костей применяют лучевую терапию и оперативное вмешательство. Показанием к операции является быстрое увеличение одного или нескольких очагов (наиболее часто увеличиваются очаги в бедренной, большеберцовой, плечевой, тазовых костях, рёбрах, позвонках), значительная деструкция кости, истончение кортикального вещества, опасность патологический перелома, нарастающие боли в поражённой кости, появление контрактур в суставе, хромота, мышечная атрофия.

Объем оперативного вмешательства зависит от локализации очага, его размеров, возраста и общего состояния больного. Операция заключается в выскабливании или резекции поражённого участка кости. В качестве костно-пластического материала для замещения дефекта используют аутокость или аллокость в виде стружки, щебёнки, кортикальных пластин (смотри полный свод знаний: Костная пластика). При мелких краевых дефектах пластику не производят. Дефекты большого размера (в длинных трубчатых костях, надацетабулярной области таза) заполняют кортикальными аллотрансплантатами. В трубчатых и плоских костях дефекты, не превышающие 2-4 сантиметров в диаметре, тщательно тампонируют аутостружкой. При поражении позвоночника показана реклинация (смотри полный свод знаний: Кифоз) и фиксация с помощью металлических скоб. В костях свода черепа пластику осуществляют пластинами из аллокости или из перфорированной пластмассы. В послеоперационном периоде (смотри полный свод знаний) показана иммобилизация гипсовой повязкой до перестройки или репарации кости. Отмечено, что оперативное лечение одного из очагов нередко приводит к самопроизвольному закрытию нескольких очагов в других костях. Рецидивов после оперативного вмешательства обычно не отмечается.

При генерализованных поражениях костной системы назначают противоопухолевые средства - винкристин, винбластин, циклофосфан (циклофосфамид), хлорбутин (лейкеран), преднизон, меркаптопурин, метотрексат; в ряде случаев - их комбинации.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Он ухудшается при поражении лёгких и присоединении интеркуррентных заболеваний.

Профилактика не разработана.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:

Наследственное заболевание. Чаще встречается у детей раннего возраста.

Патогистология. Разрастание гранулематозной ткани, клеточный полиморфизм с преобладанием гистиоци­тов.

Клиника. Заболевание развивается по типу острого инфекционного процесса. В развитии болезни выделяют началь­ный период, период выраженных симптомов и период ремиссии. В начальном периоде вялость, адинамия, нарушение аппетита и сна. Кожные покровы бледные. На коже головы появляются мелкая папуллезная сыпь с желтоватыми корочками, имеющая тенденцию к слиянию, геморрагии, мокнутие, себорея. Симпто­мы болезни не постоянны, их появление носит волнообразный характер.

По мере развития процесса эти явления нарастают - по­являются высокая, септического характера температура, жажда, полиурия, диарея, экзофтальм, генерализованный лимфаде­нит, отит, мастоидит и гепатоспленомегалия. В крови прогрес­сирующая анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз, эоэинофилия, ускореное СОЭ.

Изменения в полости рта напоминают генерализованный пародонтит - кровоточивость десен, глубокие десневые карма­ны, заполненные грануляционной тканью. Изо рта неприятный гнилостный запах. Десневой край изъязвлен. Зубы подвижны, шейки зубов обнажены. Процесс поражает альвеолярный отросток, тело и ветви нижней челюсти, другие кости скелета. На рентгенограмме диффузное рассасывание межзубных перегородок, очаги деструкции округлой или овальной формы в области аль­веолярного отростка, тела и ветви нижней челюсти.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена.

Редко встречающееся заболевание, связанное с нарушением липидного обмена. Пора­жает преимущественно детей любого возраста, может быть и у взрослых.

Патогистология. В костях и паренхиматозных органах образуются гранулемы, состоящие из ретикулярных ксантомных клеток.

Клиника. В клиническом течении выделяют началь­ный период, период выраженных клинических симптомов, период ремиссии. В начальном периоде заболевания отставание физиче­ского развития, слабость, адинамия, снижение аппетита и по­теря массы тела, себорейный дерматит, гингивит.

Период выра­женных симптомов характеризуется триадой Крисчена - множест­венные дефекты в костях черепа ("географический череп"), эк­зофтальм и несахарный диабет. Могут наблюдаться и сочетания других признаков, что связано с преимущественным поражением тех или других органов - изменения в легких, почках, лимфаденит. В крови лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток, ускорение СОЭ, гиперхолистеринемия, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия.

В полости рта явления генерализованного катарального гингивита с последующим изъязвлением десневого края и обра­зованием глубоких десневых карманов без гноетечения. Десна отечна и кровоточит. Возможна гиперплазия десен. Гнилостный запах изо рта. Зубы подвижны. Десневой край и обнаженные шейки и корни зубов покрыты оранжевым налетом, образующимся в результате разрушения ксантомных клеток. Часто присоединя­ется вторичная инфекция.

На рентгенограмме круглые очаги и деструкция лакунарного типа в альвеолярном отростке и теле челюсти. Дефекты наблюдаются и в других костях черепа. Тече­ние процесса волнообразное, возможно обратное его развитие или резкое обострение с переходом в диссеминированную форму. Обратное развитие болезни может начаться без лечения или под влиянием терапии. Ремиссия длится 3-4 года, может насту­пить полное выздоровление. Вначале исчезают изменения на ко­же, сокращается печень и селезенка, уменьшается экзофтальм, регенирируют очаги деструкции кости, исчезает полиурия.

Диагноз гистиоцитоза X основан на данных клиннко-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфати­ческих узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофиллов, ксантомных клеток.

Дифференциальный диагноз прово­дят с остеомиелитом, лейкозом, гликолипидозом, генерализо­ванным пародонтитом и язвенным гингиво-стоматитом.

Лечение - как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочета­нии с цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). Имеются данные на эффективность левамизола и тимозина. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.

Прогноз при болезнях Хенда-Шюллера-Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Леттера-Сиве и определяется своевременно начатым лечением.

(A. Hand, 1868-1949, американский педиатр; A, Schuller, 1874-1958, австрийский невропатолог и психиатр; Н.A. Christian, 1876-1951, американский врач; син.: гистиоцитоз Х, гранулематоз липоидный, Крисчена - Шюллера болезнь, липогранулематоз)

болезнь из группы гистиоцитозов, характеризующаяся образованием в костях, коже, лимфатических узлах, костном мозге и внутренних органах очагов пролиферации клеток (предположительно оседлых макрофагов), в цитоплазме которых значительно увеличено содержание липидов; клинически проявляется несахарным диабетом, экзофтальмом, очагами деструкции костей (особенно черепа).

• - см. Саркоидоз...

  Медицинская энциклопедия

• - см. Гликогеноз IV...

  Медицинская энциклопедия

• - острая инфекционная болезнь домашних и сельскохозяйственных животных, пушных зверей и грызунов, вызываемая вирусом из группы герпес и напоминающая бешенство...

  Медицинская энциклопедия

• - см. Ауески болезнь...

  Медицинская энциклопедия

• - см. Бруцеллез...

  Медицинская энциклопедия

• - см. Цинга...

  Медицинская энциклопедия

• - см. Туберкулез кожи индуративный...

  Медицинская энциклопедия

• - демиелинизирующее заболевание, клинически сходное с болезнью Шильдера, но отличающееся наличием в белом веществе головного мозга концентрически расположенных кольцевидных участков измененной нервной ткани...

  Медицинская энциклопедия

• - см. Хлорлейкоз...

  Медицинская энциклопедия

• - форма психогенной реакции, проявляющаяся психическими, соматовегетативными и другими расстройствами, возникающими и сохраняющимися в связи с неблагоприятной для индивидуума ситуацией, предоставляющая ему...

  Медицинская энциклопедия

• - см. Паралич прогрессивный...

  Медицинская энциклопедия

• Медицинская энциклопедия

• - см. Хенда - Шюллера - Крисчена болезнь...

  Медицинская энциклопедия

• - см. Панникулит лихорадящий рецидивирующий ненагнаивающийся...

  Медицинская энциклопедия

• - болезнь из группы гистиоцитозов, характеризующаяся образованием в костях, коже, лимфатических узлах, костном мозге и внутренних органах очагов пролиферации клеток, в цитоплазме которых значительно увеличено...

  Медицинская энциклопедия

• - и, ж. Нарушение нормальной жизнедеятельности организма. Заразная болезнь. Глазные болезни. □ Ровно шесть дней била меня неотступная, ужасная полесская лихорадка. Днем недуг как будто бы затихал ---...

  Малый академический словарь

"Хе́нда - Шю́ллера - Кри́счена боле́знь" в книгах

Фильтр