Рассеянный энцефаломиелит цереброспинальная форма. Острый диссеминированный энцефаломиелит

Главная

Целлюлит

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – это патология нервной системы, которая возникает вследствие аутоиммунных нарушений. Острый рассеянный энцефаломиелит также называют острым диссеминированным рассеянным энцефаломиелитом, поскольку заболевание связано с процессом демиелинизации. При ОРЭМ происходит повреждение миелиновой оболочки, которая находится вокруг нервных волокон. В результате нарушается работа головного и спинного мозга.

Неврологи Юсуповской больницы принимают пациентов любой степени тяжести и, благодаря опыту и использованию передовых методик лечения, помогают избавиться от недуга и вернуться к полноценной жизни. Для каждого пациента лечение подбирается индивидуально, в зависимости от клинической картины заболевания и индивидуальных особенностей организма.

Острый рассеянный энцефаломиелит: последствия

ОРЭМ – это редкое заболевание. Чаще всего оно фиксируется в детском возрасте, что связано с особенностями иммунной системы. Заболевание хорошо поддается лечению при своевременно начатой терапии. Острый рассеянный энцефаломиелит удается вылечить при помощи медикаментов и в большинстве случаев заболевание не оставляет последствий.

Иногда остаточные очаги поражения головного мозга сохраняются на всю жизнь, что грозит рецидивом заболевания или развитием в будущем рассеянного склероза. После острого рассеянного энцефаломиелита могут наблюдаться снижение зрения и расстройства чувствительности. При тяжелом запущенном течении заболевания происходят значительные нарушения сознания. В редких случаях наступает летальный исход вследствие отека мозга.

Острый рассеянный энцефаломиелит: причины

В основе развития острого рассеянного энцефаломиелита лежат аутоиммунные реакции на антигены миелина. На сегодняшний день медицина еще изучает механизмы развития аутоиммунных заболеваний. В случае ОРЭМ составляющие иммунной системы начинают воспринимать миелин как чужеродный элемент и атакуют его. Достоверно нельзя сказать, почему иммунная система начинает вести себя подобным образом. Пусковым механизмом развития ОРЭМ обычно является вирусное или бактериальное заболевание, при котором происходит повышение температуры тела выше 38С. Чаще всего ОРЭМ наблюдается во время инфекционного заболевания верхних дыхательных путей. Также развитие ОРЭМ могут спровоцировать:

вирус герпеса,
цитомегаловирус,
вирус Эпштейн-Барр,
корь,
ветряная оспа,
паротит,
краснуха,
различные бактерии.

Некоторые случаи острого рассеянного энцефаломиелита связаны с реакцией на вакцинацию. При введении вакцины с живой ослабленной бактерией или вирусом может происходить неадекватная реакция иммунной системы, что приводит к развитию ОРЭМ.

Острый рассеянный энцефаломиелит: симптомы

Начало заболевания острое, оно схоже с появлением респираторной инфекции: повышается температура тела (иногда значительно), возникает озноб, слабость. Отмечаются сильные головные боли, онемение рук и ног. Признаки неврологических нарушений возникают спустя несколько дней после первого эпизода повышения температуры:

спутанность сознания,
нарушение координации,
судороги,
эпилептические припадки,
речевые расстройства,
нарушение глотания,
сонливость,
галлюцинации,
нарушение дыхания.

При поражении глазного нерва возникают зрительные нарушения: двоение в глазах, белые пятна перед глазами, сложность при фокусировке. Нарушения сознания могут приводить к коматозному состоянию.

Симптоматика ОРЭМ быстро нарастает, поэтому важно не откладывать посещение врача на потом. При первых признаках поражения нервной системы следует обратиться за медицинской помощью. В Юсуповской больнице принимают пациентов в любое время дня и ночи, в любой день недели. В больнице работают опытные неврологи, которые успешно выполняют лечение неврологических заболеваний. В клинике используют новейшее оборудование, которое позволяет выполнять диагностику любой сложности и в кратчайшие сроки, что важно при лечении острого рассеянного энцефаломиелита, поскольку, чем раньше начнется терапия, тем больше шансов на успешное выздоровление без остаточных явлений.

Диагностику заболевания выполняют при помощи анализа цереброспинальной жидкости и МРТ. На снимках МРТ будут хорошо видны характерные очаги поражения белого вещества головного мозга.

Острый рассеянный энцефаломиелит: лечение

Для лечения ОРЭМ используют комплексную медикаментозную терапию. Для подавления аномального иммунного ответа используют кортикостероиды внутривенно в течение 3-5 дней. Если применение препаратов не дает результат, назначают плазмаферез курсом из 4-5 сеансов.

При наличии бактериальной инфекции, которая спровоцировала рассеянный энцефаломиелит, пациенту назначают антибиотики. При установленной вирусной природы провоцирующего фактора используют препараты a-интерферона или интерфероногенов.

Во время лечения выполняют мероприятия для снижения температуры тела. Восстановление обменных процессов в головном мозге осуществляют с помощью ноотропных препаратов. Используют медикаменты для нормализации работы кровеносной системы и снижения внутричерепного давления. Дополнительно применяют препараты общей поддерживающей терапии (аминокислоты, витамины и прочее).

Лечение острого рассеянного энцефаломиелита в Юсуповской больнице выполняют всеми необходимыми препаратами, которые доказали свою эффективность, что позволяет достигнуть максимально позитивных результатов лечения заболевания.

Для восстановления когнитивных и социальных функций пациенту назначают курс реабилитации. В клинике реабилитации Юсуповской больницы работают лучшие реабилитологи, которые используют современные и эффективные методики лечебной физкультуры, массажей, физиотерапии. При необходимости пациент может получить консультацию психиатра.

В Юсуповской больнице созданы максимально комфортные условия для выздоровления пациентов. Записаться на прием и получить консультацию специалистов можно по телефону.

Список литературы

МКБ-10 (Международная классификация болезней)
Юсуповская больница
"Диагностика". - Краткая Медицинская Энциклопедия. - М.: Советская Энциклопедия, 1989.
«Клиническая оценка результатов лабораторных исследований»//Г. И. Назаренко, А. А. Кишкун. г. Москва, 2005 г.
Клиническая лабораторная аналитика. Основы клинического лабораторного анализа В.В Меньшиков, 2002 .

Цены на диагностику рассеянного энцефаломиелита

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

Рассеянный энцефаломиелит представляет собой острое воспалительное поражение центральной нервной системы, которое предположительно имеет аутоиммунный характер.

Как правило, данное заболевание является осложнением недавно перенесенного инфекционного заболевания или развивается как следствие иммунизации. Чтобы справиться с данным заболеванием, очень важно вовремя обратиться к врачу. Специалист поставит точный диагноз и подберет адекватную терапию.

Суть заболевания

Энцефаломиелит считается опасным заболеванием, которое сочетает поражение спинного и головного мозга. В сложных случаях данный недуг даже приводит к летальному исходу. При этом может наблюдаться и полное выздоровление. Прогноз зависит от активности аномального процесса, причины развития заболевания, адекватности терапии.

В настоящее время принято различать две основные формы данной патологии – первичный и вторичный энцефаломиелит. В первом случае заболевание чаще всего становится следствием вирусной инфекции. При появлении вторичного энцефаломиелита речь идет об осложнении общих инфекционных патологий. Также он может развиться после выполнения вакцинации.

Разновидности нарушения и точки основного удара

В зависимости от области поражения выделяют такие виды энцефаломиелита:

Однако чаще всего диагностируется рассеянный энцефаломиелит. Для этой формы заболевания характерно появление очагов поражения, которые затрагивают разные части головного и спинного мозга.

Причины и факторы риска

Причины развития рассеянного энцефаломиелита полностью не изучены. Ученые до сих пор гадают, почему иммунная система начинает синтезировать белки, направленные на борьбу с нервной тканью.

Тем не менее, проведенные исследования позволили установить некоторые закономерности. Так, болезнь чаще всего прогрессирует после таких событий:

вирусные инфекции – особенно те, что провоцируют появление на коже специфических высыпаний. К таким заболеваниям относятся герпес, ветрянка, краснуха;
введение специфических вакцин ;
уменьшение реактивности организма ;
аллергия ;
простудные заболевания .

Комплекс симптомов

Все проявления рассеянного энцефаломиелита можно разделить на 2 основные категории – очаговые и общемозговые. Так, очаговые симптомы представлены существенным многообразием поражений мозга. Также встречаются определенные сочетания в виде следующих синдромов:

пирамидальный;
мозжечковый;
экстрапирамидальный;
глазодвигательные нарушения.

Все указанные синдромы имеют большое количество проявлений, потому поставить точный диагноз под силу лишь квалифицированному специалисту.

появление ;
нарушения сознания ;
когнитивные нарушения – ослабление памяти, снижение интеллектуальных возможностей.

Также на фоне данного процесса могут появляться определенные симптомы нарушения работы периферической нервной системы. Достаточно распространенным состоянием при этом является .

У некоторых людей наблюдаются начальные признаки, которые могут заключаться в наличии , которое послужило причиной появления рассеянного энцефаломиелита, при повышении температуры и .

Постановка диагноза и подход к терапии

Поставить точный диагноз не слишком сложно. Врачи обычно выполняют с применением контраста.

Клинические особенности данного недуга можно легко заметить на экране или снимках. Если возникает необходимость, врач может назначить люмбальную пункцию.

Цели терапии

При развитии рассеянного энцефаломиелита лечение должно решать такие задачи:

Методы лечения

Базовая терапия болезни проводится с помощью противовоспалительных стероидных средств. В зависимости от сложности состояния человека используют высокие или средние дозы Преднизолона. По мере развития симптомов заболевания понемногу снижают объем лекарственного вещества. Терапию кортикостероидами нужно продолжать в течение 2-5 недель.

Важно учитывать негативные моменты такого лечения, одним из которых является иммуносупрессия. Чтобы справиться с этим побочным эффектом, параллельно назначают внутривенное использование иммуноглобулинов. В сложных случаях требуется проведение плазмафереза. В этом случае с помощью специального устройства из организма удаляют иммунные комплексы и антитела.

Этиологическая терапия рассеянного энцефаломиелита проводится посредством противовирусных лекарств. Для этой цели обычно используют аналоги Интерферона.

В редких случаях при бактериальном происхождении заболевания применяются антибактериальные препараты. Врач может выписать Ампиокс, Гентамицин, Кефзол. Если патология развивается на фоне ревматизма, показано проведение бициллинотерапии.

Обязательным компонентом является симптоматическая терапия. По показаниям могут проводиться реанимационные мероприятия, искусственная вентиляция легких, восстановление гемодинамики. Если заболевание сопровождается общемозговыми проявлениями, нужно обратить внимание на предотвращение . Для этого может вводиться Диакарб, Магнезия, Фуросемид.

При выраженной дисфагии применяется зондовое питание. Если у человека наблюдается задержка мочи, в мочевой пузырь вставляют катетер.

В случае пареза кишечника нужно делать клизмы. является показанием к назначению антиконвульсивных препаратов.

Чтобы справиться с неврологическими нарушениями, которые часто сопровождают обострение рассеянного энцефаломиелита, нужно использовать витамины группы В, аскорбиновую кислоту, антихолинэстеразные средства. К ним относят Галантамин, Прозерин. При спазмах мышечной ткани показано применение Мидокалма.

Во время реконвалесценции нужно использовать рассасывающие средства – Лидазу, Церебролизин.

Также в этот период показаны ноотропные препараты – Гинкго билоба, Ноотропил. Помимо этого, врачи нередко назначают нейропротекторы – в частности, Семакс или .

Чтобы восстановить двигательную активность, нужно делать массаж и лечебную гимнастику. Хороший эффект дает транскраниальная магнитная стимуляция.

В период обострения энцефаломиелита лечение проводится в условиях стационара. В этот период используют сильнодействующие лекарственные средства, а потому народная терапия не применяется.

Народные средства для восстановления организма

На этапе восстановления для поддержания работы нервной системы можно использовать эффективные рецепты:

Лук с медом . Луковицу нужно почистить и измельчить с помощью терки. Сок отжать и перемешать в равных частях медом. Употреблять по небольшой ложке трижды в сутки. Делать это нужно до еды на протяжении месяца.
Мумие . Буквально 5 г средства нужно растворить в 100 мл воды. Принимать по небольшой ложке трижды в сутки за час до еды.
Мордовник шароголовый . Для изготовления средства нужно взять 3 больших ложки плодов этого растения, залить 250 мл кипятка и настаивать в термосе 12 часов. Выпить за день маленькими порциями. Курс лечения должен составлять 2 месяца.

Осложнения и последствия

Некоторые пациенты имеют стойкую симптоматику, которая проявляется в виде , нарушений зрения или сенсорных расстройств.

В некоторых случаях рассеянный энцефаломиелит характеризуется тяжелым протеканием, последствия которого выливаются в , которые могут привести к смертельному исходу.

Предупрежден и вооружен!

Чтобы не допустить развития заболевания, нужно придерживаться таких правил:

избегать переохлаждения и перегревания в период вакцинации;
отказаться от употребления спиртного во время прививок;
избегать физических перегрузок в этот период.

Рассеянный энцефаломиелит – очень серьезное заболевание, которое может стать причиной опасных последствий. Чтобы избежать этого, важно своевременно обратиться к врачу, который подберет комплексную терапию.

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, развивающееся остро или подостро в тесной временной связи с инфекционным заболеванием или вакцинацией. Неврологическая картина ОДЭМ обычно отражает многоочаговое, но монофазное поражение нервной системы с полным или выраженным клиническим выздоровлением в большинстве случаев (4, 6, 11, 12, 14, 15).

История изучения ОДЭМ. Впервые клиническую картину заболевания описал J. Lucas в XVIII столетии. В то время ОДЭМ был ассоциирован с корью, натуральной и ветряной оспой и сопровождался высокой смертностью. В 1920-1930 гг. были проведены первые эксперименты по созданию модели воспалительной демиелинизации на животных. Обезъяны иннокулировались экстрактом мозга, и у них развивались слабость и атаксия, при этом гистологически отмечались периваскулярное воспаление и демиелинизация. Сходство экспериментального и поствакцинального ОДЭМ было очевидным.

В 1931 г. D. McAlpine выделил три варианта ОДЭМ: постинфекционный, поствакцинальный и спонтанный (спорадический).

Постинфекционный ОДЭМ, как правило, связан с предшествующей или сопутствующей инфекцией, обычно вирусной и неспецифической инфекцией верхнего дыхательного тракта. Полный список признанных причин ОДЭМ представлен в табл. 1.

Пациенты могут заболевать в любом возрасте, но наиболее подвержены ОДЭМ дети и подростки. Истинная частота ОДЭМ не известна. Частота посткоревой и постветряночной ОДЭМ оценивается как 1:1000 случаев .

Поствакцинальный ОДЭМ. Поствакцинальный ОДЭМ составляет 5% всех случаев ОДЭМ. После широкого введения в 1853 г. противооспенной вакцины E. Jenner и в 1885 г. антирабической вакцины L. Paster у вакцинированных индивидуумов были отмечены «нейропаралитические случаи». «Инокулум» Пастера вызывал «нейропаралитический случай» ОДЭМ примерно у 1 на 1000 человек. Первоначально считали, что неврологические симптомы обусловлены вирусным компонентом вакцины, хотя впоследствии было признано, что это результат присутствия ткани ЦНС, «загрязняющей» вакцину. Эта гипотеза подтверждена снижением встречаемости поствакцинального ОДЭМ в настоящее время, когда большинство вакцин больше не готовятся из инфицированной in vivo ткани ЦНС .

Частота ОДЭМ составляет 1-2 случая на 1 млн человек при вакцинации живой коревой вакциной. Наиболее часто ассоциированными с поствакцинальным ОДЭМ являются противокоревая, паротитная и краснушная вакцины.

Патогенез ОДЭМ . По патогенезу и клинической картине ОДЭМ близок к рассеянному склерозу (РС). Наиболее признанные теории основываются на концепции, что патологоанатомические данные при ОДЭМ аналогичны тем, что получены при экспериментальном аллергическом энцефаломиелите (ЭАЭ): агент поражает миелин, активируя сегрегированные антигены, в ответ на это запускается иммунная реакция .

Для развития ОДЭМ достаточно воздействия любой системной инфекции. Инициирование постинфекционного ОДЭМ обусловлено скорее всего молекулярной мимикрией между вирусом и миелиновыми антигенами. В случае поствакцинального ОДЭМ основной причиной развития заболевания является направленная иммунная реактивность к основному белку миелина (ОБМ).

В настоящее время допускается, что первичная системная активация Т-клеток монофазна и уменьшается при исчезновении провоцирующих факторов, например, инфекции.

Гистологические изменения при ОДЭМ имеют форму периваскулярной демиелинизации и отека, в то время как аксоны относительно не поражены. Поражение миелина выражается в его набухании, распаде и исчезновении из-за поглощения продуктов распада миелина фагоцитами. Осевые цилиндры страдают меньше. Как правило, в них отмечаются набухание, реже фрагментация. В более поздней стадии заболевания поражение заменяется глиозом.

Патоморфологические данные коррелируют с длительностью заболевания и показывают эволюцию от диффузного вовлечения сосудов к распространенной демиелинизации.

Клиническая картина . Факт перенесенного вирусного заболевания или вакцинации чаще находится в пределах 1-го месяца, предшествующего появлению неврологических симптомов. При изучении ОДЭМ у детей документированное подтверждение продромального вирусного заболевания или вакцинации встречалось в 75% случаев. Время появления первых симптомов варьируется в зависимости от этиологии. Обычно заболевание возникает от 1 до 14 дней после вакцинации, неделю или меньше после появления сыпи при экзантемных заболеваниях и 1-3 недели (или более) после инокуляции антирабической вакцины.

Отмечена зависимость клинического фенотипа ОДЭМ от предшествующего заболевания. Описано несколько вариантов фенотипа ОДЭМ: посткоревой ОДЭМ чаще имеет тяжелое клиническое течение, в то время как ОДЭМ, обусловленный ветряной оспой, имеет благоприятный прогноз. Своеобразный фенотип ОДЭМ у детей был представлен при гемолитической стрептококковой инфекции группы Аb . У 10 детей в возрасте от 3 до 14 лет развились типичные клинические проявления ОДЭМ, но с выраженными симптомами экстрапирамидного синдрома (70%), нарушением поведения и речи (50%). При этом «синдром ОДЭМ», как правило, следовал за острым фарингитом, клинически отличался от ревматической хореи, и в сыворотке крови больных отмечался высокий уровень антител к базальным ядрам. Начало ОДЭМ может быть острым (90-95%): «взрывное» начало и прогрессирование неврологических симптомов в течение нескольких часов до пика в днях и подострым (5-10%): с незаметным началом, медленным прогрессированием и максимальным неврологическим дефицитом до 30 дня с момента заболевания.

Независимо от остроты начала заболевания и этиологической причины ОДЭМ клинически проявляется полисимптомно. При остром начале заболевания характерными являются одновременные появления инфекционных, общемозговых симптомов в сочетании с очаговыми: симптомы поражения ствола головного мозга, мозжечка, спинного мозга.

Дебютные симптомы ОДЭМ часто включают лихорадку, головную боль, рвоту. Судороги и менингеальные симптомы не характерны, но если наблюдаются, то при постинфекционных ОДЭМ чаще, чем после поствакцинальных.

Неврологические симптомы в основном многоочаговые, гетерогенные (зависят от места и выраженности воспалительного демиелинизирующего процесса в ЦНС) и включают изменение уровня сознания, пирамидные нарушения (монопарез, гемипарез), атаксию и симптомы поражения ствола головного мозга, черепных нервов (ЧН), в том числе и двусторонний оптический неврит.

В клинической картине ОДЭМ существенное место занимают симптомы поражения корешков и периферических нервов: боли, расстройства чувствительности в стопах и кистях, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов, мышечная гипотрофия.

Изолированный поперечный миелит обычно рассматривается как самостоятельная нозологическая единица, но в четверти всех случаев может представлять клиническое проявление ОДЭМ.

В наших исследованиях (обследовано 50 детей в возрасте 8 мес -14 лет, средний возраст больных — 6,43 ± 0,59 года) инфекционный продром встречался в 50% случаев ОДЭМ и включал симптомы интоксикации (сонливость, общую слабость, анорексию), изменение температуры тела, респираторный синдром (кашель, фарингит, ринит). Температура тела была повышена до высоких цифр в 23 случаях (47%), в 2 (3%) — до субфебрильных цифр. В 1/2 всех случаев ОДЭМ (25 пациентов — 50%) температура тела не изменялась.

Из общемозговых симптомов отмечались: головная боль у 15 детей (30%), рвота — у 11 (22%), нарушение сознания — у 5 (10%), генерализованные судороги — у 3 (12%). Дыхательная недостаточность, потребовавшая проведения искусственной вентитяции легких (ИВЛ), вследствие угнетения сознания и цервикального миелита появилась у 2 пациентов (4%). Симптомы раздражения мозговых оболочек — у 7 пациентов (14%).

В 71% случаев наблюдались спастические парезы и параличи, при этом в виде асимметричного тетрапареза — у 24 детей (48%), нижнего парапареза — у 8 (16%), гемипареза — у 4 пациентов (8%) и у 2 пациентов (4%) — монопареза. В 20 случаях (40%) отмечалось сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона (смешанные парезы и параличи). Полиневритический синдром отмечен в 20 (40%) случаях.

Черепные нейропатии проявлялись в виде симметричного двустороннего оптического неврита (ОН) у 15 пациентов (30%), симптомов поражения III ЧН (расходящееся косоглазие, птоз) — у 12 (24%), V ЧН (нарушение чувствительности на лице) — у 5 (10%), VI ЧН (сходящееся косоглазие) — у 3 (6%), VII ЧН (периферический парез мимических мышц) — у 24 (48%), VIII ЧН (системное головокружение, рвота, вестибулярный нистагм) — у 4 (8%), IX, X, XII ЧН (бульбарный синдром) — у 23 (46%).

Снижение зрения отмечалось у 16 пациентов (32%), все они отвечали критериям двустороннего ОН. У детей с ОН ухудшение остроты зрения часто было тяжелым вплоть до стойкого амавроза.

Мозжечковые симптомы в виде атаксии, диффузной мышечной гипотонии, координаторной дисметрии отмечались у 38 пациентов (76%).

Редкими клиническими симптомами явились мышечная ригидность — «симптом зубчатого колеса» — у 1 пациента (2%), гиперкинезы: тремор покоя — у 1 (2%), атетоз — у 1 (2%) и миоклонии — у 3 (6%)).

Нарушения чувствительности в начале заболевания характеризовались болями, парестезиями у 10 пациентов (20%), снижением или потерей чувствительности у 22 детей (44%), из них у 4 (8%) — по проводниковому типу, у 12 (24%) — по полиневритическому типу, у 6 (12%) — по сегментарно- корешковому типу и ни в одном случае не выявлена моноанестезия.

У 12 больных (24%) при ОДЭМ наблюдалось нарушение функции тазовых органов, из них у 8 (16%) — по центральному типу (задержка мочи или императивные позывы на мочеиспускание и дефекацию), у 4 (8%) — по периферическому типу (недержание мочи и кала).

Нарушения высших психических функций (ВПФ) в остром периоде ОДЭМ проявлялись нарушениями в эмоционально-волевой сфере (12-24%) и когнитивными расстройствами (8-16%). Парциальные эпилептические приступы в острой фазе заболевания отмечены у 3 больных (6%), в последующем пациенты имели симптоматическую парциальную эпилепсию.

Таким образом, клиническая картина при ОДЭМ в связи с выраженной диссеминацией патологического процесса полиморфна. Могут поражаться все отделы ЦНС и ПНС (периферической нервной системы), при этом в одних случаях преобладают полушарные, а в других — симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга.

Мультифазный диссеминированный энцефаломиелит (МДЭМ). Хотя ОДЭМ обычно имеет монофазное течение без клинических рецидивов или новых субклинических повреждений в дальнейшем, однако в медицинской литературе имеются сообщения о повторных случаях заболевания и рецидивирующем ОДЭМ. Рецидивирующие эпизоды, как предполагается, происходят в период нескольких месяцев и обычно с аналогичными клинико-лабораторно-рентгенологическими характеристиками. Терминология в настоящее время уточняется. Ранее применяли термин «рецидивирующий ОДЭМ». Недавно был предложен термин «двухфазный диссеминированный ЭМ».

Клиническое течение ОДЭМ: для ОДЭМ характерно отсутствие новых обострений, за исключением редких рецидивирующих форм. После острой стадии заболевания почти всегда наступает быстрое улучшение без последующих рецидивов, иногда со стойким неврологическим дефектом.

В наших исследованиях в подавляющем большинстве случаев ОДЭМ был монофазным (90%), в относительно редких случаях ОДЭМ рецидивировал. За период наблюдения рецидив имели 5 пациентов (10%). Количество рецидивов (относительно всей группы) в среднем составило 0,16 ± 0,08. Период до второго рецидива составил в среднем 29,29 ± 15,24 дня. Рецидивы происходили на фоне повторного заболевания ОРВИ (3 случая), перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) (сотрясение головного мозга) и на фоне резкого снижения гормональной терапии (1 больной). В одном случае обострение было моносимптомным (резкое снижение остроты зрения до амавроза) и в 4 случаях полисимптомным (атаксия, нистагм, интенционный тремор, гемипарез) и по длительности были относительно короткими (10,5 ± 2,02 дня). В последующем за время наблюдения (в среднем в течение 450,0 ± 270,0 дней) рецидивов больше не отмечалось ни у одного ребенка.

Длительность наблюдения за детьми, перенесшими ОДЭМ, составила в среднем 26,81 ± 3,94 мес. 33 пациента (66%) выздоровели полностью; у 5 детей (10%) были легкие двигательные нарушения, которые можно было выявить только при детальном неврологическом обследовании; у 2 (4%) были нарушения в поведении и расходящееся косоглазие; у 3 детей (6%) отмечалась умеренно выраженная слабость и атаксия; у 5 (10%) — тетрапарез и атаксия, ходьба была возможна только при поддержке; 2 ребенка (4%) имели грубые двигательные нарушения (тетраплегию).

Диагностика. Диагноз ОДЭМ и МДЭМ часто ставится по типичной клинической картине, к сожалению, нет патогномоничных маркеров.

Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в 25% случаев выявляет повышение внутричерепного давления и плеоцитарный цитоз с лимфоцитами, нейтрофилами, значительным числом эритроцитов, отражающих микрогеморрагический процесс, но в 75% случаев может быть без изменений. Олигоклональный IgG в ЦСЖ у детей с ОДЭМ встречается реже, чем при РС. Частота обнаружения олигоклональных IgG при ОДЭМ составляет от 3% до 29% случаев.

Нейровизуализация. Многоочаговое поражение на МРТ головного мозга аналогично тому, что наблюдается при РС. Но имеются некоторые различия, помогающие отличить РС от ОДЭМ:

Поражения при ОДЭМ имеют тенденцию занимать большую площадь и располагаться асимметрично в церебральном и церебеллярном белом веществе и в базальных ганглиях. По результатам наших исследований у пациентов с ОДЭМ достоверно чаще поражалось подкорковое белое вещество с относительно сохранным перивентрикулярным белым веществом (93%, 36%, p < 0,001); при РС поражения локализуются как перивентрикулярно (93%), так и субкортикально (92%); при ОДЭМ часто поражаются кора мозга (28%-0%, p < 0,001), таламус (23%-2%, p < 0,05), в то время как при РС достоверно часто — мозолистое тело (38%-2%, p < 0,001), внутренняя капсула (21%-4%, p < 0,01);

МРТ с контрастированием выявляет гомогенное поражение в противоположность к гетерогенной временной диссеминации при РС. Присутствие на МРТ в режиме Т1 гипоинтенсивностей или «черных дыр» свидетельствует в пользу предыдущего деструктивного воспалительного демиелинизирующего процесса, следовательно, РС;

Масс-эффект и усиление контрастом, являющиеся результатом отека и нарушения функции гемато-энцефалического барьера (ГЭБ), чаще наблюдаются в острой фазе ОДЭМ, реже встречаются при РС;

Поражения при ОДЭМ имеют плохо очерченные края (маргинации), при РС — более четкие.

Поскольку поражения при ОДЭМ имеют масс-эффект, иногда, чтобы исключить злокачественное заболевание ЦНС, с диагностической целью предлагают проводить биопсию. Необходимым условием при диагностике ОДЭМ является исключение инфекций, васкулитов или других аутоиммунных заболеваний.

Лечение. Для ОДЭМ нет стандартного лечения. Терапия заболевания основывается на стратегии, которая оказывает соответствующий эффект на вероятные патогенетические механизмы заболевания. Лечение ОДЭМ не отличается от купирования обострений РС. Основной терапевтический выбор при ОДЭМ — это кортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ), плазмаферез .

Кортикостероиды . Эмпирические данные об их высокой эффективности достаточно убедительны, несмотря на отсутствие исследований по типу случай-контроль. Основанием для применения кортикостероидов является их способность снизить воспаление, уменьшить отек, стабилизировать ГЭБ, что снижает дальнейший приток активных иммунных клеток и гуморальных факторов, способствующих демиелинизации.

Современные данные медицинской литературы предлагают применение Метипреда внутривенно с последующим переходом на преднизолон per os, но при условии исключения бактериального менингоэнцефалита.

ВВИГ . Основными направлениями действия ВВИГ являются: связывание с активированными Тh1-лимфоцитами и замедление их пролиферации, что приводит к снижению уровня провоспалительных цитокинов; регуляция апоптоза Т-клеток; восстановление супрессорных Т-клеток; подавление комплемент обусловленного повреждения миелина.

Нами проведен анализ эффективности лечения 10 детей с ОДЭМ, получавших пульс-терапию метилпреднизолоном (Солу-Медрол, Pharmacia, Бельгия) из расчета 20 мг/кг массы тела в сутки внутривенно, от 3 до 5 инфузий с последующим переходом на преднизолон из расчета 1 мг/кг массы тела в сутки per os в течение 6-8 нед с постепенным снижением дозы до полной отмены, в комбинации с ВВИГ: Октагам (Oktapharma), Интраглобин (Biotest Pharma), Пентаглобин (Biotest Pharma) из расчета 2 г/кг веса на курс, в/в капельно. Применение комбинированной терапии ОДЭМ: кортикостероидная терапия и внутривенное введение иммуноглобулина имело выраженный и стойкий клинический эффект.

При ретроспективном анализе анамнестических данных пациентов с МДЭМ выявлено, что они получали лечение преднизолоном per os при первом обострении в течение короткого периода времени и в дозе 1 мг/кг веса. Возможно, что рецидивы ОДЭМ при снижении стероидов происходили из-за их преждевременной отмены — в условиях, когда воспалительный процесс был еще не завершен.

Таким образом, кортикостероидная терапия имеет несомненный высокий эффект, но ее преждевременная отмена (в активный период заболевания) может привести к возврату первоначальных симптомов или к развитию новых.

Учитывая данный факт, детям с ОДЭМ, по нашему мнению, показан более длительный режим снятия со стероидов — в течение 6-8 недель. Другим альтернативным моментов при ранней отмене кортикостероидов является комбинирование с иммуномодулирующей терапией (высокие дозы ВВИГ).

На основании нашего опыта лечения ОДЭМ можем предложить следующую тактику лечения больных с ОДЭМ (рис.).

Циклофосфамид применяли в прошлом, он не получил широкого распространения. Хотя в некоторых работах и сейчас рекомендуют назначение цитостатиков при отсутствии эффекта от проводимой терапии (41).

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Бембеева Р. Ц. , доктор медицинских наук, профессор
РГМУ , Москва

Наш организм представляет собой удивительную систему, функции его систем и органов тесно переплетаются между собой, и любое нарушение в их деятельности может стать причиной серьезных болезней. Так в определенных случаях те силы человеческого тела, которые призваны защищать его от агрессивных атак, проявляют свою активность против собственных тканей. В этом случае доктора говорят об аутоиммунных реакциях. Довольно серьезным заболеванием такого типа является рассеянный энцефаломиелит, симптомы которого рассмотрим на этой странице www.сайт, а также лечение, причины возникновения, а также возможные последствия такой болезни для здоровья человека.

Такой недуг, как рассеянный энцефаломиелит представляет собой воспалительное поражение головного, а также спинного мозга. Подобное состояние провоцируется агрессией иммунитета человека по отношению к собственной нервной системе. Такую атипичную иммунную реакцию доктора называют демиелинизацией. Откуда берется рассеянный энцефаломиелит, причины его появления каковы? Давайте поговорим об этом подробнее.

Причины рассеянного энцефаломиелита

Считается, что рассеянный энцефаломиелит развивается по нескольким причинам, которые могут сочетаться между собой. Такой недуг часто возникает из-за наследственных особенностей иммунной системы либо по причине наследственных особенностей белков нервной системы, которые делают их структуру похожей на строение белков различных микробов, вирусных частиц и грибков.

Также развитие рассеянного энцефаломиелита может провоцироваться истощением иммунной системы и разного рода стрессовыми воздействиями, к примеру, психическим стрессом, оперативными вмешательствами, травмами, ОРВИ, герпесом и пр.

В определенных случаях данное заболевание стартует из-за инфицирования организма микробом, белки которого схожи по своей структуре с белками нервной системы. Также подобное патологическое состояние может возникать на фоне воспалительных процессов (микробных либо аутоиммунных), в тех случаях, когда разрушаемые иммунитетом белки дают как бы аутоиммунный перекрест с какими-то белками нервной системы.

Симптомы рассеянного энцефаломиелита

Основная мишень иммунитета при рассеянном энцефаломиелите – это миелин, представляющий собой белок нервных волокон. Агрессивные факторы иммунитета видят такие белки, как чужеродные, и стараются их разрушить. В результате у больного формируются очаги воспаления внутри вещества головного, а также спинного мозга (так называемые очаги демиелинизации).

Пораженные участки теряют способность выполнять свои функции. К примеру, при поражении отделов мозга, отвечающих за движение руки, эта конечность начинает ослабевать. Если патологические процессы повреждают зрительную кору либо зрительный нерв, они становятся причиной расстройства зрения и прочих нарушений.

Разрушение участков мозга может приводить к возникновению онемения, а также ко снижению чувствительности разных участков тела, иногда у пациентов наоборот увеличивается чувствительность каких-то отделов организма. Патологические процессы часто вызывают слабость мышц и конечностей, становятся причиной паралича, пареза, гемипареза, парапареза, монопареза. Также рассеянный энцефаломиелит способен провоцировать судороги, спастичность, нарушения равновесия и чувства координации, головокружения и шаткость. Многие пациенты жалуются на проблемы со слухом, зрением и обонянием, у них могут также возникать изменения психики. Частым проявлением болезни становятся также нарушения тазовых функций.

Негативные проявления в большей части случаев дают о себе знать внезапно, к примеру, после перенесенных заболеваний, физических стрессов (оперативных вмешательств либо переохлаждения), психических стрессов и нервного истощения. Да, хорошо знать об этом. Да вот только толку от этого не много. Болезнь никуда не уходит-то… Потому пора поговорить о том как корректируется рассеянный энцефаломиелит, лечение какое поможет рассмотреть.

Лечение рассеянного энцефаломиелита

Терапия рассеянного энцефаломиелита направлена на устранение агрессии иммунитета к клеточкам нервной системы, при этом доктора стараются максимально сохранить нормальные защитные реакции организма. Также лечение призвано восстановить деятельность пострадавших отделов мозга. Пациентам необходимо постоянно контролировать деятельность иммунитета и корректировать ее по необходимости, кроме того нужно еще и принимать меры по диагностике и лечению всевозможных инфекционных поражений.

Для прекращения воспалительных процессов доктора используют чаще всего стероидные гормоны либо внутривенные иммуноглобулины. Для предупреждения рецидивов принимают меры по выявлению причин развития рассеянного энцефаломиелита и по их коррекции, устраняют инфекции и осуществляют иммунокорригирующее лечение.

Для восстановления проводящих путей нервной системы принято использовать антиоксиданты и ноотропные препараты. Также пациентам показана двигательная реабилитация для устранения параличей и спастичности, и для восстановления функций пострадавших мышц.
Лечиться и вылечиться от болезни – это прекрасно. Вот только стоит беречь свое здоровье еще до того как заболели. К таким болезням, как рассматриваемая нами, это тоже относится. Нет подталкивающих факторов – и здоровье не ослабнет… Потому тем, кто недоглядит сам за собой стоит знать, что переболевши таким заболеванием как рассеянный энцефаломиелит, последствия этого могут периодически портить и последующую жизнь.

Последствия рассеянного энцефаломиелита

Как показывает практика, при своевременной диагностике и адекватном лечении вполне можно добиться полного выздоровления при рассеянном энцефаломиелите. У некоторых пациентов может наблюдаться остаточная симптоматика, а очаги болезни часто можно просмотреть по МРТ в течение всей жизни. Иногда недуг может рецидивировать с другой неврологической картиной, что чаще всего классифицируется докторами, как развитие рассеянного склероза. Кроме того в некоторых случаях патологические процессы могут развиваться повторно, при отсутствии старых очагов на МРТ, что позволяет сделать вывод о рецидивирующем рассеянном энцефаломиелите.

Рассеянный энцефаломиелит – опасная болезнь, поражающая центральную нервную систему. Летальный исход не исключается, если расстройство выявляется слишком поздно или лечение недостаточно квалифицированное. Болезнь развивается, как осложнение недавно преодоленной инфекционной патологии, может становиться следствием иммунизации. Лечиться нужно под строгим наблюдением врача.

Для рассеянного энцефаломиелита свойственно продуцирование антител, разрушающих миелиновую оболочку мозга. После такой атаки пораженные области перестают нормально работать. Болезнь отличается не только опасностью, но и всегда будет требовать особого внимания.

Миелиновая оболочка представляет собой защитную прослойку, окруженную волокнами периферической и церебральной областей нервной системы.

Рассеянный энцефаломиелит чем-то напоминает склероз . В основу такого расстройства заложены защитные свойства организма, проявляющиеся в качестве антигенов миелина. Рассеянный энцефаломиелит отличается тем, что он обостряется на протяжении всего периода развития расстройства. При рассеянном склерозе такие обострения развиваются в хронической форме.

Причины

Факторами, стимулирующими развитие болезни, являются:

Постоянный стресс.
Холод.
Послеоперационная слабость.
Плохая наследственность.
Неправильное питание и употребление еды с недостаточным количеством полезных компонентов.

Точная причина развития такой болезни врачами не определена. Рассеянный энцефаломиелит развивается после вирусов.

Причины болезни базируются на проявлении аутоиммунных преобразований в организме. При развитии вирусных инфекций иммунная система производит антитела, противостоит таким образом чужеродным агентам. Трудности заключаются в том, что ДКН вирусных бактерий и их компоненты подобны по свойствам с миелиновыми оболочками . Поэтому антигены организма относятся к ним, как к вредным веществам, разрушают ткани, начинаются воспаления.

В такой процесс зачастую входит белое вещество спинного и головного мозга. При развитии миркоскопии врачи диагностируют лейкоцитарную инфильтрацию, воспалительные процессы, дегенерацию олигодендроцитов.

Принципы возникновения энцефаломиелита и склероза одинаковые. Основной их отличительной особенностью считается развитие болезни. Первое расстройство может иметь обратимый характер, есть вероятность восстановления целостности пораженного органа. Рассеянный склероз имеет хроническое течение, зачастую приводит к осложнениям.

Симптоматика

Острая и рассеянная форма энцефаломиелита отличаются по принципу поражения участков ЦНС и может классифицироваться таким образом: центральная, светловая, миалгическа.

Для всех видов болезни свойственны свои симптомы. На первичных этапах симптоматика общая: болит голова, утомляемость, общая слабость организма, насморк, высокая температура, нервозность, проблемы с ЖКТ.

Присутствуют редкие симптомы наподобие коликов на ногах. У 60-80% пациентов наблюдаются коматозные состояния, приводящие в результате к смертельному исходу.

Центральный энцефаломиелит

Эта разновидность болезни проявляется при воспалениях мозга таким образом: проблемы с речевой функцией, парализуется корпус, на конечностях появляется парез, судорожное состояние.

Полирадикулонейропатия

Такая разновидность болезни встречается в ситуациях, когда энцефаломиелит распространяется на отделы спинного мозга и нервные окончания. Признаки:

Притупляется чувство боли.
Дискомфорт в районе позвоночника.
Проблемы с опорожнением кишечника и мочевого пузыря.
Меняется состояние кожного покрова.

Оптикоэнцефаломиелит

Проявляется при поражениях зрительных нервов, сопровождается: проблемами со зрительной функцией, глаза болят, зрение затуманивается.

Стволовой энцефаломиелит

Эта разновидность болезни имеет много общего с центральной, поскольку в этой ситуации задевается головной мозг. Проблемы возникают только с ядрами черепно-мозговых нервов . Для болезни свойственно появление: неврита лицевых нервных рецепторов, глотательный рефлекс нарушается, проблемы с дыхательной функцией.

Миалгический

Разберемся, как проявляется миалгический энцефаломиелит:

Повышенная утомляемость.
Депрессия.
Озноб.
Болят плечи.
Слабость мышечных тканей.
Меняется настроение.
Миоспазмирование.
Дискомфорт в мышцах.
Понизение концентрации сахара в крови.
Проблемы с работой ЖКТ.
Диспепсические явления.
Гипераллергические симптомы.
Повышается чувствительность к медикаментам.
Эмоциональная лабильность.
Когнитивная дисфункция.

Болезнь развивается после прививок или при вирусных расстройствах.

Диагностика

В этих целях используются: анализ спинномозговой жидкости, МРТ, КТ, офтальмоскопия, периметрические процедуры. Иногда проводятся обследования у окулиста. По ходу забора цереброспинальной жидкости специалист следит за ее напором. Струя свидетельствует н присутствии болезненных осложнений.

Высокое количество белка указывает на присутствие острой формы энцефаломиелита. В спинном мозге не всегда повышается количество белка, поэтому требуются комплексные обследования.

При проведении томографии выявляется характер разрушения белого и серого вещества, площадь поражения. Большая форма свойственна острому энцефаломиелиту. Такая диагностика не проводится людям, у которых была РЭМ. Спустя 6 месяцев обследование нужно проводить еще раз. Если расстройство будет выявлено во второй раз, значит у пациента на самом деле рассеянный склероз.

Для уточнения диагноза нужно принимать во внимание такое состояние:

Ранее свойственная людям активность при развитии болезни не поддерживается.
Гиперактивность носит противоестественный для человека характер. Подобные процессы приводят к расстройствам нервной системы.
Состояние пациента может меняться за определенный период.
Самочувствие заметно ухудшается спустя 1-3 дня при интенсивной физической нагрузке на организм.
Клиническую картину удается сохранить после отдыха и в состоянии покоя.

Процедура дает возможность рассматривать состояние роговицы и хрусталика стекловидного тела, разрушение сетчатки и нервных окончаний. Оптическая мощность применяемой линзы, обеспечивающей достаточную фокусировку изображения, примерно соответствует размерам аномалии рефракции. Изменения глазного дна могут быть обусловлены рассеянным энцефаломиелитом или другими расстройствами.

Для точного диагностирования могут потребоваться другие приспособления наподобие щелевой лампы, кампиметра и т.д. их использование требует сноровки. Обследование с применением щелевой лампы позволяет определить повреждения роговицы.

Многие болезни зрения могут поддаваться лечению у других специалистов. Консультация у офтальмолога требуется, если есть сомнения по поводу диагноза. Особенно это касается ситуаций, когда причина болезненных ощущений или проблем со зрением не выявлена. Симптоматика проявляется достаточно долго.

Как делают МРТ?

Это бесконтактный способ обследования. Дискомфорт при проведении томографии могут доставлять только звуки технических приспособлений. Чтобы пациента ничего не раздражали, ему одевают наушники с расслабляющей музыкой.

Алгоритм проведения процедуры:

Нужно снять все металлические предметы с тела.
Пациента располагают на столе. Конечности прижимаются ремнями.
После этого стол заводится в тоннель, где проводится процедура сканирования определенное время.

Если у пациента клаустрофобия, нужно сообщать об этом врачу.

Процедура проводится по аналогичному принципу, отличается только тем, что вместо магнитного поля используется рентгеновское излучение, при котором требуется большая неподвижность, чем при выполнении МРТ.

Хроническая форма болезни

Часто рассеянный энцефаломиелит развивается до хронической формы. В подобных ситуациях расстройство протекает с обострениями симптомов и чередуется ремиссиями. Когда наступает временное облегчение, признаки болезни исчезают, проявляются только очаговые дефекты, притупляется чувствительность, ухудшается зрение, появляются парезы. Обострения зачастую повторяют клинику острой формы.

Диагностическая процедура подразумевает трудности. При рассеянном склерозе обострения возникают без общемозговых признаков, неврологические расстройства усугубляются медленно. Прогноз болезни ухудшается за счет непродолжительности ремиссий . Нужно принимать во внимание, что рассеянный склероз может развиваться, как острый энцефаломиелит. Поэтому окончательный диагноз ставится по итогам динамического наблюдения за пациентами.

Способы лечения

Лечение рассеянного энцефаломиелита заключается в снижении активности иммунной системы. При этом специалисты пытаются сохранять естественные защитные функции организма. Лечение способствует восстановлению функциональности пострадавших отделов головы . Пациентам нужно регулярно контролировать работу иммунной системы, регулировать ее по потребностям. Потребуется диагностика и устранение инфекций, усугубляющих состояние пациента.

Для борьбы с воспалениями специалисты применяют гормоны на основе стероидов или уколы иммуноглобулина. Чтобы предотвратить рецидивы, нужно выявить принцип развития болезни. Чтобы укрепить проводящие каналы ЦНС, применяются антиоксиданты и ноотропные лекарства. Пациентам показано почаще двигаться, избавляться от паралича, спастичности, восстанавливать работу поврежденных мышечных тканей.

Последствия болезни

Если диагностировать болезнь вовремя, вылечить ее, можно рассчитывать на выздоровление по мере развития рассеянного энцефаломиелита. у других пациентов проявляются остаточные симптомы, очаги расстройства выявляются при обследованиях всю оставшуюся жизнь.

Часто болезнь рецидивирует с другой неврологической основой. Доктора часто утверждают, что это . Иногда болезненные образования появляются повторно при отсутствии устаревших очагов на срезах снимков МРТ. Это указывает на рецидивирующую форму рассеянного энцефаломиелита.

Базовые патогенические процедуры

Рассеянный энцефаломиелит относится к категории аутоиммунных болезней, поэтому патогенетическое лечение проводится с применением стероидов. Если болезнь в легкой и средней степени, употребляются кортикостероиды. Дозировка определяется возрастной категорией . Продолжительность курса приема составляет от 2 до 4-5 недель и выше.

Часто применяется импульсная терапия. В сложных ситуациях используется плазмоферез, аппаратура способствует очищению крови и укрепляет иммунитет.

Если наблюдаются инфекционные процессы, в дополнение к гормонам употребляются антибиотики. К патогенетическим процедурам относится терапия с помощью витаминов. Отличные результаты показывает употребление вещества цианокобаламина.

Профилактические меры

Симптоматическая терапия в начальной степени болезни жизненно необходима. Характер развития болезни определяет выбор методики. При общемозговой симптоматике выполняется профилактика отечности мозга. При необходимости пациента реанимируют и лечат.

Если у больного дисфагия, его начинают кормить через зонд. Когда появляются проблемы с мочеиспусканием, устанавливается катетер с дезинфицирующими смесями. Нужно все время следить за работой кишечника , при необходимости всегда пользоваться клизмами. Если состояние сложное, может собираться слизь в просвете трахеи. Жидкость отсасывается с помощью технических приспособлений.

В виде осложнений могут образоваться пролежни по причине недостаточной двигательной активности, воспаляется мочевой пузырь, развивается пиелонефрит.

В большинстве примеров болезнь имеет благоприятный прогноз . При своевременных диагностических процедурах работа ЦНС восстанавливается полностью. Последствия воспаления в районе нервных ядер отличаются большей сложностью, поскольку затрагиваются жизненно важные процессы. При этом возможен смертельный исход.

Профилактика подразумевает своевременное устранение вирусов и бактерий, сбалансированный режим работы и отдыха, подбор рациона, частые визиты к специалисту для осмотра. Вакцины нужно давать людям, если у них нет противопоказаний и нормальное самочувствие.

Инфекционный энцефаломиелит – опасное расстройство, распространяющееся одновременно на головной и спинной мозг. Эта болезнь представляет опасность для людей, может приводить к летальному исходу. Инфекционный энцефаломиелит в острой форме развивается на нескольких участках ЦНС.

Разделы