Опухоли головного мозга нервные болезни. Опухоли мозга и периферических нервов

Классификация опухолей по локализации:

• Внемозговые — развиваются вне мозга из его оболочек, черепных нервов. Это менингиомы, невриномы корешков черепных нервов (III, Y, YII).
• Внутримозговые — из клеточных элементов, формирующих строму мозга. Это глиомы (астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы и др.);

Классификация опухолей по Кушингу:

• Субтенториальные (опухоли задней черепной ямки)
• Супратенториальные (опухоли больших полушарий)
• Опухоли турецкого седла (аденома гипофиза):
  1) гормонпродуцирующие
  2) гормоннепродуцирующие

Классификация опухолей гистологическая:

• Аденомы гипофиза
  — гормонпродуцирующие
  Соматотропная аденома – акромегалия
  2. Гиперкортицизм – синдром Кушинга.
  3. Пролактинсекретирующая аденома – аменорея, бесплодие.
  -гормоннепродуцирующие
  1. Хромофобные аденомы: гипопитуитаризм.
• Менинговаскулярные опухоли
  -Менингиома
  -Ангиоретикулома
  -Множественный ангиоматоз
• Нейроэктодермальные
  -Астроцитомы
  -Олигодендроглиома
  -Эпендимома
  -Невринома
• Пениоломы (опухоли эпифиза)
• Тератомы
  -Эпидермальная киста.

Клиника

Одной из главных особенностей опухолей мозга является то, что они располагаются в замкнутом пространстве, вследствие чего при своем росте они приводят к изменению объемов внутричерепных структур, что выражается, прежде всего, в повышении внутричерепного давления и развитии дислокационных синдромов . Кроме того, опухоль оказывает непосредственное воздействие на те области мозга, где она располагается.

Различают 3 основных группы симптомов опухолей мозга :

• общемозговые симптомы (симптомы повышения внутричерепного давления ), которые являются следствием повышения внутричерепного давления, нарушения ликвородинамики и отека мозга и проявляются утренними головными болями, многократной рвотой, преимущественно на высоте головной боли, застойными дисками зрительных нервов с последующим снижением остроты зрения до слепоты (вторичная атрофия зрительных нервов), эпилептическими припадками, психическими расстройствами в виде вялости, апатичности, снижения памяти, трудоспособности и раздражительности, головокружением, брадикардией, повышением артериального давления и дыхательными нарушениями;
• дислокационные симптомы — симптомы на отдалении, связанные со сдавлением и смещением мозговой ткани. Это симптомы вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или симптомы сдавления мозга в отверстии мозжечкового намета. В первом случае резко ухудшается состояние больного: появляется сильная головная боль в затылочной области и шеи, рвота, головокружение, расстраивается ритм дыхания, снижается артериальное давление, урежается пульс, возможны дисфагия, дизартрия. Смерть может наступить внезапно вследствие паралича дыхательного центра. При сдавлении среднего мозга в отверстии мозжечкового намета остро развивается картина поражения глазодвигательных нервов со снижением или отсутствием зрачковых реакций, появляются пирамидные симптомы, отмечается внезапная потеря слуха, расстройства дыхания, повышение артериального давления, тахикардия.
• очаговые симптомы определяются локализацией опухоли головного мозга и связаны с непосредственным влиянием опухоли на мозговую ткань, нарушением кровообращения в зоне расположения опухоли.

Опухоли головного мозга составляют 10% от всех новообразований и 4,2% от всех заболеваний нервной системы. Опухоли спинного мозга встречаются в 6 раз реже, чем опухоли головного мозга.

Этиология. Среди причин развития опухолей мозга можно назвать дизэмбриогенез. Он играет роль в развитии сосудистых опухолей, мальформаций, ганглионевром. Генетический фактор имеет значение в развитии сосудистых опухолей и нейрофибром. Этиология глиом остается мало выясненной. Развитие невриномы вестибулярно-слухового нерва связывается с вирусным поражением.

Классификация опухолей головного мозга

1. Биологическая: доброкачественные и злокачественные.

2. Патогенетическая: первичные опухоли, вторичные (метастатические) из легких, желудка, матки, молочной железы.

3. По отношению к мозгу: внутримозговые (узловые или инфильтративные) и внемозговые с экспансивным ростом.

4. Рабочая нейрохирургическая классификация: супратенториальные, субтенториальные, туберогипофизарные.

5. Патоморфологическая классификация:

1. Опухоли нейроэпителиальные (астроцитомы, олигодендроглиомы, опухоли эпендимы и хориоидного сплетения, опухоли шишковидной железы, опухоли нейронов, медуллобластомы).

2. Опухоли из оболочек нервов (невринома слухового нерва).

3. Опухоли мозговых оболочек и родственных тканей (менингиомы, менингеальные саркомы, ксантоматозные опухоли, первичные меланомы).

4. Опухоли кровеносных сосудов (капиллярная гемангиобластома)

5. Герментативно-клеточные опухоли (герминомы, эмбриональный рак, хорионкарцинома, тератома).

6. Дизонтогенетические опухоли (краниофарингиома, киста кармана Ратке, эпидермоидная киста).

7. Сосудистые пороки развития (артериовенозная мальформация, кавернозная ангиома).

8. Опухоли передней доли гипофиза (ацидофильная, базофильная, хромофобная, смешанная).

9. Аденокарциномы.

10. Метастатические (6% от всех опухолей мозга).

Глиома представляет собой специфическую опухоль нервной системы, состоящую из вещества мозга. Встречаются глиомы у взрослых и лиц пожилого возраста. Степень злокачественности глиом зависит от типа клеток глиомы. Чем менее дифференцированные клетки опухоли, тем более злокачественное течение наблюдается. Среди глиом выделяют глиобластомы, астроцитомы и медуллобластомы.

Глиобластома обладает инфильтрирующим ростом. Это злокачественная опухоль. Размеры глиобластом колеблются от ореха до крупного яблока. Чаще всего глиобластомы бывают одиночными, намного реже – множественными. Иногда в глиоматозных узлах образуются полости, иногда откладываются соли кальция. Иногда внутри глиомы происходит кровоизлияние, тогда симптоматика напоминает инсульт. Средняя продолжительность жизни после появления первых признаков заболевания около 12 месяцев. При радикальном удалении часто возникают рецидивы опухоли.

Астроцитома. Обладают доброкачественным ростом. Рост продолжается медленно и долго. Внутри опухоли образуются большие кисты. Средняя продолжительность жизни около 6 лет. При удалении опухоли прогноз благоприятный.

Медуллобластома. Опухоль, состоящая из недифференцированных клеток, не имеющих признаков ни нейронов, ни глиальных элементов. Являются такие опухоли наиболее злокачественными. Встречаются почти исключительно в мозжечке у детей (чаще мальчиков) в возрасте около 10 лет.

Среди других глиом можно назвать олигодендроглиому. Это редкая, медленно растущая опухоль. Имеет относительно доброкачественный рост. Встречается в полушариях мозга. Может подвергаться обызвествлению. Эпендимома развивается из эпендимы желудочков. Располагается в полости IV желудочка или реже в боковом желудочке. Обладает доброкачественным ростом.

Менингиомы составляют 12-13% от всех опухолей мозга и занимают второе место по частоте после глиом. Развиваются из клеток паутинной оболочки. Обладают доброкачественным ростом. Располагаются вне мозговой ткани вдоль венозных синусов. Вызывают изменения в подлежащих костях черепа: происходит образование узур, эндостоза, расширяются диплоэтические вены. Встречаются менингиомы чаще у женщин в возрасте 30-55 лет. Менингиомы делятся на конвекситальные и базальные. В некоторых случаях менингиомы обызвествляются и превращаются в псаммомы.

Опухоли гипофизарной области составляют 7-18% т всех опухолей головного мозга. Наиболее часто встречаются краниофарингиомы и аденомы гипофиза.

Краниофарингиома развивается из эмбриональных остатков жаберных дуг. Рост опухоли экспансивный. Располагается в области турецкого седла. Образует кистозные полости. Встречается в первые два десятилетия жизни.

Аденомы гипофиза развиваются из железистого гипофиза, т.е. переднего. Развиваются в полости турецкого седла. Бывают базофильные, эозинофильные и хромофобные в зависимости от типа клеток. В случае злокачественного роста опухоль называется аденокарцинома. Разрастаясь, опухоль разрушает спинку турецкого седла, диафрагму и врастает в полость черепа. Может оказывать давление на хиазму, гипоталамус и вызывает соответствующие симптомы.

Метастатические образования составляют 6% всех новообразований головного мозга. Источники метастазирования – бронхогенный рак легкого, рак молочной железы, желудка, почек, щитовидной железы. Пути метастазирования гематогенный, лимфогенный и ликворный. Чаще всего метастазы одиночные, реже множественные. Располагаются в паренхиме мозга, реже в костях черепа.

Клиника опухолей головного мозга

Клиника опухолей головного мозга состоит из трех групп симптомов. Это общемозговые симптомы, очаговые и симптомы на расстоянии.

Общемозговые симптомы возникают вследствие повышения внутричерепного давления. Комплекс общемозговых симптомов образует так называемый гипертензионный синдром. В гипертензионный синдром входят головная боль, рвота, застойные соски дисков зрительных нервов, изменение зрения, психические нарушения, эпилептические припадки, головокружение, изменение пульса и дыхания, изменения со стороны цереброспинальной жидкости.

Головная боль – один из самых частых симптомов опухоли мозга. Возникает в результате повышения внутричерепного давления, нарушения крово- и ликворообращения. В начале головные боли обычно местные, обусловлены раздражением твердой мозговой оболочки, внутримозговых и оболочечных сосудов, а также изменениями в костях черепа. Местные боли бывают сверлящие, пульсирующие, дергающие, приступообразного характера. Выявление их имеет некоторое значение для топического диагноза. При перкуссии и пальпации черепа и лица отмечается болезненность, особенно в случаях поверхностного расположения опухоли. Головные боли распирающего характера нередко возникают ночью и рано утром. Больной просыпается с головной болью, которая продолжается от нескольких минут до нескольких часов и появляется вновь на следующий день. Постепенно головная боль становится продолжительной, диффузной, распространяется по всей голове и может стать постоянной. Она может усиливаться при физическом напряжении, волнении, кашле, чиханье, рвоте, при наклонах головы вперед и дефекации, зависеть от позы и положения тела.

Рвота появляется при повышении внутричерепного давления. При опухолях IV желудочка, продолговатого мозга, червя мозжечка рвота служит ранним и очаговым симптомом. Характерно возникновение ее на высоте приступа головной боли, легкость появления, чаще утром, при перемене по­ложения головы, нет связи с приемом пищи.

Застойные диски зрительных нервов возникают вследствие повышения внутричерепного давления и токсического влияния опухоли. Частота их появления зависит от локализации опухоли. Они почти всегда наблюдаются при опухоли мозжечка, IV желудочка и височной доли. Могут отсутствовать при опухолях подкорковых образований, поздно появляются при опухолях передней части головного мозга. Преходящее затуманивание зрения и прогрессирующее снижение его остроты указывают на застой и возможную начинающуюся атрофию дисков зрительных нервов. Помимо вторичной атрофии зрительных нервов, может наблюдаться и первичная атрофия, когда опухоль оказывает непосредственное давление на зрительные нервы, хиазму или начальные отрезки зрительных трактов в случаях ее локализации в области турецкого седла или на основании мозга.

К общемозговым симптомам опухоли относятся также эпилептические припадки, изменения психики, головокружения, замедление пульса.

Эпилептические припадки могут быть вызваны внутричерепной гипертензией и непосредственным воздействием опухоли на мозговую ткань. Припадки могут появляться во всех стадиях болезни (до 30%), нередко служат первыми клиническими проявлениями опухоли и в течение длительного времени предшествуют другим симптомам. Припадки бывают чаще при опухолях полушарий большого мозга, расположенных в коре и близко к ней. Реже припадки встречаются при глубинных опухолях полушарий большого мозга, мозгового ствола и задней черепной ямки. Припадки наблюдаются более часто в начале заболевания, при медленном росте злокачественной опухоли, чем при ее более быстром развитии.

Расстройства психики чаще возникают в среднем и пожилом возрасте, особенно при расположении опухоли в передних долях головного мозга и мозолистом теле. Больные подавлены, апатичны, сонливы, часто зевают, быстро устают, дезориентированы во времени и пространстве. Возможны нарушения памяти, замедленность умственных процессов, трудность сосредоточения, раздражительность, изменения настроения, возбуждение или депрессия. Больной может быть оглушен, как бы отделен от внешнего мира – «загружен», хотя может правильно отвечать на вопросы. По мере нарастания внутричерепного давления психическая активность прекращается.

Головокружение возникает нередко (50%) вследствие застойных явлений в лабиринте и раздражения вестибулярных стволовых центров и височных долей полушарий большого мозга. Системное головокружение с вращением окружающих предметов или собственного смещения тела встречается относительно редко, даже при невриноме слухового нерва и опухоли височной доли головного мозга. Головокружение, возникающее при изменении положения больного, может быть проявлением эпендимомы или метастаза в область IV желудочка.

Пульс при опухолях головного мозга часто лабильный, иногда определяется брадикардия. Артериальное давление может повышаться при быстрорастущей опухоли. У больного с медленно растущей опухолью, особенно субтенториальной локализации, оно нередко бывает пониженным.

Частота и характер дыхания также изменчивы. Дыхание может быть учащенным или замедленным, иногда с переходом в патологический тип (Чейна–Стокса и др.) в поздней стадии заболевания.

Цереброспинальная жидкость вытекает под высоким давлением, прозрачная, чаще бесцветная иногда ксантохромная. Содержит повышенное количество белка при нормальном клеточном составе.

Наибольшая выраженность гипертензионного синдрома наблюдается при субтенториальных опухолях, экстрацеребральной локализации с экспансивным ростом.

Очаговые симптомы связаны с непосредственным воздействием опухоли на прилежащий участок мозга. Они зависят от локализации опухоли, ее величины и стадии развития.

Опухоли передней центральной извилины. В начальных стадиях заболевания наблюдаются судороги джексоновского типа. Судороги начинаются в определенной части туловища, затем распространяются соответственно топической проекции частей тела на переднюю центральную извилину. Возможна генерализация судорожного припадка. По мере роста к судорожным явлениям начинает присоединяться центральный парез соответствующей конечности. При локализации очага в парацентральной дольке развивается нижний спастический парапарез.

Опухоли задней центральной извилины. Синдром раздражения сказывается сенсорной джексоновской эпилепсией. Возникает ощущение ползания мурашек в определенных зонах туловища или конечностей. Парестезии могут распространяться на всю половину туловища, или на все тело. Затем могут присоединиться симптомы выпадения. Возникает гипестезия или анестезия в зонах, соответствующих корковому поражению.

Опухоли лобной доли. Долгое время могут протекать бессимптомно. Наиболее характерны для опухоли лобной доли следующие симптомы. Расстройства психики. Они выражаются понижением инициативы, пассивностью, аспонтанностью, безразличием, вялостью, снижением активности и внимания. Больные недооценивают своего состояния. Иногда возникает склонность к плоским шуткам (мория) или эйфория. Больные становятся неопрятными, мочатся в неподходящих местах. Эпилептические припадки могут начинаться с поворота головы и глаз в сторону. Лобная атаксия выявляется на стороне, противоположной очагу. Больной шатается из стороны в сторону. Может быть потеря способности ходить (абазия) или стоять (астазия). Нарушения обоняния носят, как правило, односторонний характер. Центральный парез лицевого нерва возникает за счет давления опухоли на переднюю центральную извилину. Чаще это наблюдается при опухолях, локализующихся в задней части лобной доли. При поражении лобной доли может возникать феномен навязчивого хватания предметов (симптом Янишевского). При локализации опухоли в заднем отделе доминантного полушария возникает моторная афазия. На глазном дне изменения могут либо отсутствовать, либо быть двусторонние застойные соски зрительных нервов, либо застойный сосок с одной стороны и атрофичный с другой (синдром Ферстера-Кеннеди).

Опухоли теменной доли . Наиболее часто развивается гемипарез и гемигипестезия. Среди чувствительных нарушений страдает чувство локализации. Возникает астереогноз. При вовлечении левой угловой извилины наблюдается алексия, а при поражении надкраевой – двусторонняя апраксия. При страдании угловой извилины в месте перехода в затылочную долю мозга развивается зрительная агнозия, аграфия, акалькулия. При поражении нижних отделов теменной доли появляется нарушение право-левой ориентации, деперсонализация и дереализация. Предметы начинают казаться большими или наоборот уменьшенными, больные игнорируют свою собственную конечность. При страдании правой теменной доли может возникать анозогнозия (отрицание своего заболевания), либо аутотопагнозия (нарушение схемы тела).

Опухоли височной доли. Наиболее часто встречается афазия сенсорная, амнестическая, может возникать алексия и аграфия. Эпилептические припадки сопровождаются слуховыми, обонятельными, вкусовыми галлюцинациями. Возможны зрительные нарушения в виде квадрантной гемианопсии. Иногда появляются приступы системного головокружения. Большие опухоли височной доли могут вызывать вклинение мозгового вещества височной доли в вырезку намета мозжечка. Это проявляется глазодвигательными расстройствами, гемипарезом или явлениями паркинсонизма. Наиболее часто при поражении височной доли возникают расстройства памяти. Больной забывает имена родственников, близких, названия предметов. Общемозговые симптомы при опухолях височных долей выражены значительно.

Опухоли затылочной доли. Встречаются редко. Наиболее характерны зрительные расстройства. Развивается оптическая агнозия.

Опухоли ствола мозга. Вызывают альтернирующие параличи.

Опухоли мосто-мозжечкового угла. Как правило, это невриномы слухового нерва. Первым признаком может быть шум в ухе, затем происходит снижение слуха вплоть до полной глухоты (отиатрическая стадия). Затем присоединяются признаки поражения других черепных неврвов. Это V и VII пары. Возникает невралгия тройничного нерва и периферический парез лицевого нерва (неврологическая стадия). В третьей стадии происходит блокада задней черепной ямки с выраженными гипертензионными явлениями.

Опухоли гипофиза. Вызывают битемпоральную гемианопсию вследствие сдавления хиазмы. Возникает первичная атрофия зрительных нервов. Развиваются эндокринные симптомы, адипозо-генитальная дистрофия, полидипсия. На рентгенограммах турецкое седло увеличено в размерах.

«Симптомы на расстоянии» это третья группа симптомов, которые могут встречаться при опухолях головного мозга. Их следует учитывать, так как они могут привести к ошибке при определении локализации опухоли. Наиболее часто это обусловлено одно- или двусторонним поражением черепных нервов, особенно отводящего, менее часто – глазодвигательного нерва, а также пирамидными и мозжечковыми симптомами в виде атаксии и нистагма.

Диагностика. Осуществляется на основании клинической картины заболевания. Среди дополнительных методов можно назвать ликворологическую диагностику. Значение ее сейчас уменьшается. Основная диагностика осуществляется с помощью КТ и МРТ.

Лечение

Проводится дегидратационная терапия глюкокортикостероидами. За счет уменьшения отека подлежащего вещества мозга может наблюдаться некоторый регресс симптоматики. В качестве мочегонных средств могут использоваться осмодиуретики (маннитол).

Хирургическое лечение наиболее эффективно при внемозговых опухолях (менингиомах, невриномах). При глиомах эффект оперативного лечения ниже и после оперативного вмешательства остается неврологический дефект.

Типы оперативных вмешательств:

 Краниотомия проводится на поверхностных и глубинных опухолях.

 Стереотаксическое вмешательство проводится в том случае, если опухоль расположена глубоко и дает минимальные клинические проявления.

 Опухоль может быть удалена радикально и осуществлена резекция ее части.

Среди других методов лечения необходимо назвать лучевую терапию и химиотерапию.

В каждом случае осуществляется индивидуальный подход.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Эпидемиология

Опухоли головного мозга составляют 6-8% новообразований и в 1-2% случаев служат причиной смерти. Ежегодно опухоль головного мозга развивается у 2-25 на 100 000 населения. Некоторые виды опухолей носят наследственный характер (распространённый нейрофиброматоз, ганглиома мозжечка; передача происходит по аутосомно-доминантному типу). До конца не установлена радиационная природа возникновения глиом головного мозга. Однако прослеживается чёткая закономерность появления менингиом головного мозга через 15-25 лет после рентгеновского облучения. Доказана связь между черепно-мозговой травмой и развитием оболочечно-сосудистых опухолей. Выявлена зависимость частоты возникновения опухолей головного мозга от возраста. Так, до 7-летнего возраста опухоли головного мозга встречаются чаще, чем с 7 до 14 лет, а с 14 лет частота опухолей вновь возрастает, достигая максимальной к 50 годам, после чего вновь снижается.

Существует тенденция к взаимосвязи гистологического характера опухоли и возраста: в детском и юношеском возрасте чаще возникают медуллобластомы и астроцитомы мозжечка, спонгиобластомы ствола, краниофарингеомы и эпендимомы. В период от 20 до 50 лет преобладают менингиомы и глиомы больших полушарий, аденомы гипофиза. В возрасте от 45 лет и старше чаще возникают глиомы больших полушарий, менингиомы, невриномы слухового нерва, метастатические опухоли. В возрасте старше 60 лет преобладают глиобластомы, метастатические опухоли и невриномы. Внутримозговые опухоли и их злокачественные формы чаще встречаются у мужчин (примерно в 1,5-2 раза), а доброкачественные опухоли, особенно невриномы и менингиомы, у женщин.

Классификация

Локализация опухолей нередко обусловлена их биологической природой. Так, в больших полушариях преобладают злокачественные глиомы, а в стволе мозга и мозжечке - доброкачественные.

В 1954 г. Л.И. Смирнов предложил классификацию опухолей головного мозга по степени зрелости клеток и по гистологическому признаку.

По его классификации все опухоли ЦНС делят на три подгруппы: I - зрелые или гомотипические (астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы и др.); II - недозрелые (астробластомы, олигодендроглиобластомы, ганглиобластомы и др.); III - совершенно незрелые (медуллобластомы, мультиформные спонгиобластомы и др.).

По гистогенезу делят опухоли на восемь групп.

■ I - самая многочисленная, представлена опухолями нейроэктодермального или глиального ряда (56%). Большинство этих опухолей имеет внутримозговое происхождение, они растут из нейроглии. К ним относят астроцитомы, медуллобластомы, невриномы, пинеобластомы и др.

■ II - оболочечно-сосудистые новообразования (около 20%). Эти опухоли растут из арахноидэндотелия мозговых оболочек и стенок сосудов (менингиомы, ангиомы, хордомы, остеомы, фибросаркомы и др.).

■ III - опухоли хиазмально-селлярной локализации. К ним относят аденомы гипофиза, растущие из передней доли аденогипофиза, и краниофарингеомы, растущие из кармана Ратке (около 11%).

■ IV - бидермальные опухоли, т.е. смешанные, состоят из элементов, являющихся производными двух зародышевых листков (0,47%).

■ V - гетеротопические опухоли (1,6%), к ним относят эпидермоиды, дермоиды, пиратемы, липомы, хондромы.

■ VI - системные опухоли (около 1%), в эту группу включают множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), множественный менингоматоз и множественный ангиоретикуломатоз (болезнь Гиппеля-Линдау).

■ VII - метастатические опухоли (около 5%). Чаще всего в головной мозг метастазируют опухоли бронхов (57%), затем опухоли молочной железы, малого таза, пищевода и далее желудка.

■ VIII - опухоли, врастающие в полость черепа (1,8%). Среди них наиболее часто встречаются саркомы, гломусные опухоли.

В настоящее время по гистологическим и гистохимическим особенностям выделяют около 90 различных вариантов опухолей нервной системы.

Продолжительность жизни больного и период до появления симптомов продолженного роста определяют степень доброкачественности опухоли. При доброкачественных опухолях нередко добиваются полного излечения, а продолжительность жизни или срок до возникновения продолженного роста, требующего повторного оперативного вмешательства, составляет 5 лет и более. При полудоброкачественном характере новообразования продолжительность жизни или продолженный рост опухоли находятся в пределах от 3 до 5 лет. При относительно злокачественном характере опухоли этот период составляет от 2 до 3 лет, а при злокачественной природе опухоли - от 4 до 12 мес.

По локализации опухоли делят по отношению мозжечкового намё- та на супратенториальные (передняя и средняя черепные ямки) и субтенториальные (задняя черепная ямка).

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина внутричерепных опухолей головного мозга складывается из нескольких синдромов.

■ Гипертензионно-гидроцефальный синдром, обусловлен повышением внутричерепного давления, его нарастание может привести к развитию дислокационного синдрома.

■ Дислокационный синдром.

■ Очаговые и проводниковые симптомы.

■ Оболочечные симптомы. Гипертензионно-гидроцефальный и дислокационные синдромы

освещены в предыдущей главе.

Очаговые неврологические симптомы делят на локальные, симптомы по соседству и на отдалении.

Возникновение локальных (очаговых) симптомов обусловлено непосредственным воздействием опухоли на зоны мозга, где локализуется опухоль.

Возникновение симптомов по соседству связано со сдавлением рядом расположенных участков мозга опухолью и отёкшим мозгом, находящимся по периферии новообразования или придавливани-ем к основанию черепа расположенных рядом черепных нервов. Развитие симптомов на отдалении обусловлено повышением внутричерепного давления и прижатием черепных нервов к основанию черепа. Чаще всего это касается отводящего нерва, что сопровож-

дает сходящееся косоглазие и нарушение отведения глазного яблока кнаружи.

Очаговые симптомы могут проявляться по типу раздражения (в виде эпилептических припадков парестезий) и выпадения (с формированием какого-либо неврологического дефекта).

Супратенториальные опухоли

Клинические особенности очаговых симптомов, как правило, связаны с расположением опухоли в определённой доле мозга.

ОПУХОЛИ ЛОБНОЙ ДОЛИ

Эта доля занимает значительную часть большого полушария, распространяясь кпереди от роландовой борозды, а по основанию достигает воронки гипофиза и сильвиевой щели. Для опухолей лобных долей (рис. 6-1) характерен ряд симптомов.

Рис. 6-1. Глиобластома правой лобной доли с кистообразованием. Деформация и дислокация желудочковой системы, больше правого бокового и III желудочков. МРТ: а - поперечная проекция; б - фронтальная проекция

■ Эпилептические припадки, чаще первично-генерализованные, реже - фокальные.

■ Грубое нарушение психики, возникновение «лобной психики», включающей в себя изменения настроения, поведения и личности (с плоскими шутками).

■ Расстройства координации движений в виде лобной атаксии (нарушения стояния и ходьбы - астазия, абазия).

■ Моторная афазия (при поражении доминантного полушария).

■ Нарушение обоняния в виде гипосмии, аносмии (при локализации опухоли на основании лобной доли).

■ Гиперкинезы (непроизвольные движения).

■ Симптомы подкорковых автоматизмов.

Для локализации опухоли в лобной доле очень характерно нарушение высших мозговых функций. Больные часто заторможены, оглушены, малоактивны. При этом сохранены сознание и ориентировка. Отмечают бедность речевой продукции, снижение критики (апатикоабулический синдром). При более низком (базальном) расположении новообразования возникают нарушения по типу растормаживания низших инстинктов (прожорливость), а также эйфория, циничные шутки, дурашливость, неопрятность.

Расстройства обоняния могут быть односторонними или двусторонними. Вначале нарушается распознавание запахов, затем возникает гипосмия вплоть до аносмии.

ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ИЗВИЛИНЫ

Характерны двигательные или чувствительные нарушения. Вариант расстройств зависит от преимущественного расположения патологического процесса в районе передней (двигательные нарушения) или задней (чувствительные расстройства) центральных извилин. Распространённость очаговых симптомов связана с местом поражения извилины, имеющей чёткое соматотопическое обеспечение функций (в нижней зоне представлена голова, в средней - рука, в межполушарной щели - нога). Одновременно находят повышение тонуса мышц конечностей, оживление глубоких рефлексов, появление клонуса стоп и патологических рефлексов (Россолимо-Вендеровича, Бабинского, Бехтерева, Оппенгейма и др.). Поражение нижних отде-

лов передней центральной извилины доминантного полушария с захватом зоны Брока приводит к моторной афазии. Сдавление опухолью задней центральной извилины вызывает расстройства чувствительности, также соответствующие соматотопическому распределению в ней функций.

Для новообразований в передней и задней центральных извилинах характерно возникновение эпилептических припадков в виде последовательного вовлечения в приступ всё новых и новых групп мышц (марш двигательного Джексоновского припадка) или чувствительных зон лица, конечностей, туловища.

ОПУХОЛИ ВИСОЧНОЙ ДОЛИ

Представлены на рис. 6-2. Поражение височной доли субдоминантного полушария (правой у правшей) может не сопровождаться возникновением очаговых симптомов, за исключением левосторонней верхнеквадрантной гемианопсии. В этом случае у больных ведущими становятся симптомы повышения внутричерепного давления. Очаговые неврологические расстройства обычно выражаются эпилептическими припадками. При этой локализации нередко возникают зрительные (яркие, цветные, образные), слуховые и обонятельные галлюцинации, обусловленные поражением ассоциативных связей в глубоких отделах височной доли. Придавливание ко дну средней черепной ямки и мозжечковому намёту глазодвигательного нерва сопровождается расходящимся косоглазием (птозом верхнего века, нарушением движений глазного яблока вверх, кнутри, книзу, расширением зрачка).

Эпилептические припадки чаще носят так называемый вариант височного типа (отключения сознания - абсансы). Припадку может предшествовать обонятельная, слуховая или зрительная аура. При поражении задних отделов височной доли доминантного полушария (зона Вернике) возникает сенсорная афазия: больные излишне говорливы, даже болтливы, но речь непонятна, поскольку заменены буквы или неправильно расставлены слова (словесная окрошка). Также для этой локализации характерна амнестическая афазия (выпадает способность определять название предметов).

Рис. 6-2. Опухоль (астроцитома) правой височной доли. Сдавлен передний рог правого бокового желудочка. Желудочковая система грубо смещена в противоположную от опухоли сторону. МРТ: а - сагиттальная проекция; б - фронтальная проекция; в - поперечная проекция. ПЭТ (см. цв.вклейку): а - сагиттальная проекция; б -поперечная проекция

ОПУХОЛИ ВЕРХНЕЙ ТЕМЕННОЙ ДОЛЬКИ

Верхняя теменная долька в функциональном отношении близка к задней центральной извилине. Однако соматотопическая дифференциация здесь не столь отчётлива. Основные симптомы раздражения коры этой дольки - парестезии, иногда с болевым оттенком, захватывающие всю противоположную половину тела, иногда - только руку. Симптомы выпадения представлены нарушением мышечно-суставной чувствительности и ощущений положения руки в пространстве. Возможна апраксия в противоположной от поражённого полушария руке.

ОПУХОЛИ НИЖНЕЙ ТЕМЕННОЙ ДОЛЬКИ

Нижняя теменная долька обеспечивает сложные аналитические функции: формирует зрительно-пространственные ощущения, праксис и связанные с ними счётные, графические и грамматические операции. При их нарушении возникают соответственно акалькулия, аграфия, алексия. При присоединении к этим нарушениям пальцевой агнозии и право-левой ориентировки развивается синдром Герстманна. Характерным симптомом для поражения нижней теменной дольки считают астереогнозию (при ощупывании с закрытыми глазами больной сообщает отдельные свойства предмета, но не может его узнать). Поражение этой дольки вызывает апраксию не только руки, но и оральных мышц (затруднены сложные движения губами, языком). Частым симптомом при этой локализации опухоли бывает семантическая афазия, т.е. утрачивается понимание точной грамматической структуры фразы и смысла некоторых выражений, например больной не может объяснить разницу между сочетаниями «отец брата» и «брат отца». Иногда наблюдают нарушения схемы собственного тела.

Нередко опухоль разрушает всю теменную долю (рис. 6-3). Клиническая картина состоит из сочетания вышеизложенных симптомокомплексов.

ОПУХОЛИ ЗАТЫЛОЧНОЙ ДОЛИ

Раздражение затылочной доли вызывает простые нецветные зрительные галлюцинации - фотопсии - в противоположных половинах полей зрения. Разрушение этой области сопровождает гомоним-

Рис. 6.3. Опухоль правой теменной доли: КТ головного мозга: а - сагиттальная проекция; б - поперечная проекция

ная гемианопсия с сохранением центрального зрения и зрачковых реакций на свет. Обнаруживают расстройство цветоощущения.

Дислокация и сдавление четверохолмия и сильвиева водопровода затрудняют ликвороциркуляцию; это приводит к гипертензионнодислокационному синдрому с головной болью и застойными дисками зрительных нервов.

ОПУХОЛИ БОКОВЫХ ЖЕЛУДОЧКОВ МОЗГА

Опухоли боковых желудочков могут располагаться в передних и задних их отделах.

При локализации новообразований в переднем отделе бокового желудочка рано закрывается монроево отверстие и сравнительно быстро или внезапно наступает гипертензионно-гидроцефальный приступ с резкой головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением. Часто рано развиваются застойные явления на глазном дне. На высоте приступа головной боли может возникнуть гипертермия тела, кратковременная потеря сознания, вынужденное положение головы.

В отличие от такой локализации для опухоли в заднем отделе бокового желудочка более характерно медленное развитие болезни с редкими и умеренно выраженными, постепенно нарастающими головными болями. Очень редко возникают гипертензионно-гидроцефальные кризы, однако довольно часто наблюдают первично-генерализованные эпилептические припадки.

АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА

Гипофиз располагается в турецком седле, имеет массу 0,5-1 г. Размеры турецкого седла в норме: переднезадний 10 мм, вертикальный 8 мм. Переднюю долю гипофиза называют аденогипофизом, заднюю - нейрогипофизом. Между ними располагается промежуточная доля. Аденогипофиз продуцирует два протеиновых гормона - гормон роста и пролактин, два полипептидных - адренокортикотропный и меланоцитостимулирующий гормоны, три гликопротеидных - тиреотропный, фолликулостимулирующий и лютеинизирующий.

В 1900 г. Бенда разделил аденомы гипофиза на хромофобные, эозинофильные и базофильные. В настоящее время используют классификацию С.Ю. Касумовой, она разделяет все аденомы на гормонально активные, гормонально неактивные и злокачественные опухоли. Гормонально активные аденомы - опухоли, секретирующие какойлибо гормон в избытке. В зависимости от этого выделяют соматотропную аденому гипофиза, избыточно секретирующую гормон роста; пролактиновую аденому (пролактиному), в избытке секретирующую пролактин; кортикотропную аденому - адренокортикотропный гор-

мон; тиреотропная аденома - тиреотропный гормон и аденомы гипофиза, секретирующие фолликулостимулирующий гормон.

Патогенез нарушений при гормонально-неактивных аденомах заключается в увеличении объёма опухоли, растущей из несекретирующих гормоны клеток, расположенных в передней доле гипофиза и воздействии этого объёма на гормонально активные клетки гипофиза, что приводит к их нарастающей атрофии. Наряду с этим опухоль воздействует на анатомические образования мозга (зрительные нервы, хиазму, черепные нервы, гипоталамус, внутренние сонные артерии). К этим опухолям относят хромофобную аденому и онкоцитому.

Клиническую картину аденом гипофиза в типичном варианте определяют три группы симптомов (триада Гирша).

■ Эндокринные нарушения: при соматотропной аденоме развивается акромегалия, при кортикотропной - синдром Иценко-Кушинга, при пролактиновой аденоме - галакторея, при тиреотропной аденоме - гиперфункция щитовидной железы. При всех аденомах у женщин нарушается менструальный цикл, а у мужчин - потенция.

■ Нарушение зрительных функций. При исследовании полей зрения у больных выявляют битемпоральную гемианопсию, а на глазном дне - первичную атрофию дисков зрительных нервов. Обычно острота зрения падает сначала на одном, а спустя некоторое время и на другом глазу. Однако можно наблюдать и одновременное понижение остроты зрения обоих глаз.

Рентгенологические симптомы. На кранио- и томограммах находят изменения формы и размеров турецкого седла. Турецкое седло увеличивается и приобретает баллонообразную форму. Дно его становится двухили многоконтурным, продавливается в основную пазуху клиновидной кости. Спинка удлиняется, истончается и нередко выглядит «сломанной». Передние клиновидные отростки приподнимаются, становятся «подрытыми» и расположенными на разной высоте.

Триада Гирша не обязательно встречается у всех больных. Зрительные нарушения нередко отсутствуют. Однако остальные два симптома, как правило, есть у каждого больного с этой патологией.

Аденомы гипофиза во всех наблюдениях расположены эндоселлярно. Вместе с тем у многих больных они могут находиться еще за пределами турецкого седла (рис. 6-4). Если опухоль распространяется

Рис. 6-4. Гигантская аденома гипофиза с ростом во всех направлениях: 1 - хиазма; 2 - зрительный нерв; 3 - аденома гипофиза.

над турецким седлом, то в этом случае говорят о супраселлярном росте, за спинку седла - ретроселлярном, в стороны от турецкого седла - параселлярном, а кпереди от турецкого седла - антеселлярном росте опухоли. Как правило, направление роста аденомы гипофиза комбинированное.

В настоящее время при выборе метода лечения аденом гипофиза принято придерживаться следующей схемы.

Эндоселлярные и гормонально неактивные аденомы при почти нормальных размерах турецкого седла; практически всех таких больных лечат гинекологи и эндокринологи.

Эндоселлярные и гормонально активные аденомы гипофиза при небольшом увеличении турецкого седла можно диагностировать на стадии эндокринных проявлений с помощью радиологических методов исследования. Для их лечения используют либо селективное удаление аденомы при трансназальносфеноидальном доступе, либо проводят облучение протонным пучком и гормонотерапию.

Эндоселлярные и гормонально неактивные аденомы при увеличенных размерах турецкого седла диагностируют на основании эндокринных нарушений и рентгенологически выявляемых первичных изменений турецкого седла, а также при КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение: селективное удаление аденомы трансназальносфеноидальным доступом с последующим облучением протонным пучком.

Аденомы гипофиза с умеренным супраселлярным распространением, гормонально активные и гормонально неактивные

Диагностика по наличию триады Гирша, по данным каротидной ангиографии, пневмоэнцефалографии, КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение

хирургическое, доступ транскраниальный. После операции проводят мегавольтное лучевое лечение.

Аденомы гипофиза со значительным супра-, анте-, пара-, ретроселлярным распространением, гормонально активные и гормонально неактивные диагностируют и лечат так же, как и предыдущие.

КРАНИОФАРИНГИОМЫ

Краниофарингиомы (опухоли кармана Ратке) составляют 2-7% всех внутричерепных опухолей и растут из оставшихся нередуцированных элементов эмбрионального краниофарингеального кармана Ратке. Опухоли образуются из многослойного плоского эпителия кожного типа и являются дизэмбриогенетическими. Наиболее часто опухоль возникает в детском и юношеском возрасте и вызывает адипозогенитальный синдром или в редких случаях гипофизарный нанизм с различной степенью отставания в росте, недоразвитием скелета, инфантилизмом и отсутствием вторичных половых признаков. У взрослых опухолевый процесс протекает с гипогенитальными и зрительными нарушениями. Клиника заболевания очень напоминает картину аденомы гипофиза. На краниограммах над турецким седлом в 80% случаев находят известковые отложения. Диагностику заболевания проводят по клиническим и рентгенологическим данным, а также с помощью КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение: транскраниальная операция и цитотоксическое лечение. При неудалимых опухолях применяют паллиативные оперативные вмешательства - ликворошунтирующие операции.

СУПРАТЕНТОРИАЛЬНЫЕ МЕНИНГИОМЫ

Составляют 13-18% опухолей головного мозга, чаще встречаются в возрасте старше 40 лет. 30-40% менингиом локализуются на выпуклой поверхности мозга (конвекситально), 20-25% растут парасагиттально из стенок верхнего сагиттального синуса и серповидного отростка, 20-30% имеют базальную локализацию и исходят из твёрдой мозговой оболочки в области базальной поверхности мозга (менигиомы крыльев основной кости и ольфакторной ямки).

ПАРАСАГИТТАЛЬНЫЕ МЕНИНГИОМЫ

Возникают из арахноидэндотелия мягкой и паутинной оболочек в области стенок верхнего сагиттального синуса (рис. 6-5). Они могут расти в полость черепа, врастать в кости, прорастать их и распространяться под надкостницу. Внешне внутрикостный рост опухоли выглядит в виде локального утолщения кости, иногда очень значительного. Как правило, эта опухолевидная припухлость располагается над сагиттальным швом с преобладающим распространением в какую-то из сторон. По локализации различают парасагиттальные менингиомы в области передней, средней и задней трети верхнего сагиттального синуса. Для локализации опухоли в передней и задней трети синуса характерно наличие гипертензионного синдрома (головные боли, тошнота, рвота, психические нарушения в виде вялости, расторможенности, неадекватности поведения, снижения памяти). Характерно наличие застоя на глазном дне. Очаговые симптомы в виде снижения зрительных функций наблюдают при локализации менингиомы в задней трети верхнего сагиттального синуса; а двигательных нарушений - при локализации в средней трети верхнего сагиттального синуса. Эти симптомы возникают в развитой и поздней стадиях заболевания. При локализации опухоли в средней трети синуса часто появляются фокальные эпилептические припадки Джексоновского типа, а также чувствительные фокальные припадки, гемипарезы (гемиплегии), нарушения речи, симптомы поражения теменной и височной долей. Застойные явления на глазном дне встречают в основном в запущенной стадии болезни. Диагностику основывают на клинических симптомах, данных краниографии (наличие экзостоза костей свода черепа и их дефекта по сагиттальной линии, усиление рисунка диплоических вен), каротидной ангиографии (характерная деформация и дислокация сосудов головного мозга, собственная сосудистая сеть опухоли, окклюзия или сужение верхнего сагиттального синуса с формированием коллатерального кровотока). КТ, МРТ и ПЭТ позволяют уточнить локализацию новообразования, в том числе и в области верхнего сагиттального синуса. Лечение: транскраниальное оперативное вмешательство, удаление опухоли, при необходимости проводят реконструктивные операции на синусе и венах мозга; при злокачественных и полузлокачественных формах в послеоперационном периоде проводят лучевую терапию (рис. 6-6, см. цв. вклейку).

Рис. 6-5. Парасагиттальные менингиомы: а - менингиома, исходящая из боковых лакун сагиттального синуса и прилегающая к серпу большого мозга; б - менингиома, исходящая из парасагиттальных отделов твердой оболочки головного мозга, прорастающая верхний сагиттальный синус большого мозга; в - односторонняя менингиома серпа большого мозга в области его свободного края; г - двусторонняя менингиома серпа большого мозга; д - двусторонняя парасагиттальная менингиома, прорастающая и полностью обтурирующая верхний сагиттальный синус; е - двусторонняя парасагиттальная менингиома, обтурирующая верхний сагиттальный синус и прорастающая в кости свода черепа

БАЗАЛЬНЫЕ МЕНИНГИОМЫ

К базальным менингиомам относят опухоли, расположенные субфронтально под лобными долями. Это менингиомы крыши глазницы, ольфакторной ямки, площадки клиновидной кости, бугорка турецкого седла. К ним относят также менингиомы крыльев клиновидной кости.

Одни из первых симптомов при локализации патологии в области передней черепной ямки - проявления гипертензионного синдрома, позже по частоте возникновения отмечают зрительные, обонятельные и глазодвигательные симптомы, несколько реже происходит развитие первично-генерализованных припадков. Двигательные нарушения наблюдают, как правило, при больших размерах опухолей.

Субтенториальные опухоли

К ним относят опухоли мозжечка, ствола мозга, невриномы слухового нерва, субтенториальные менингиомы.

ОПУХОЛИ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ

Среди опухолей задней черепной ямки наиболее часто встречают опухоли полушария мозжечка, червя, дна IV желудочка и образований, расположенных в боковой цистерне моста, слухового нерва. Главная клиническая особенность всех этих опухолей - раннее развитие общемозговых симптомов, они нередко предшествуют очаговым. К ним относят диффузные головные боли, чаще в ранние утренние часы, с тошнотой и рвотой, часто с гипертензионно-гидроцефальными кризами. Боли могут локализоваться в области лба, висков, в затылочной области, шее, иногда с иррадиацией в затылок и надплечья. Рано возникают головокружение, нистагм при взгляде прямо и в сторону очага поражения, снижение корнеальных рефлексов, мышечного тонуса, угнетение глубоких рефлексов. На глазном дне нередко наблюдают застойные диски.

При опухолях полушарий мозжечка неврологические симптомы обычно односторонние и сопровождаются нарушением координации движения на стороне очага (рис. 6-7).

При поражении червя мозжечка ведущими становятся расстройства статики и походки. В начале болезни эти симптомы выражены

Рис. 6-7. КТ головного мозга. Опухоль червя мозжечка. Деформация и дислокация IV желудочка

слабо, однако по мере роста опухоли они значительно усиливаются, и больные не могут самостоятельно стоять и ходить. При попытке встать больной падает назад. При росте опухоли в сторону IV желудочка рано возникают общемозговые симптомы за счёт уменьшения его просвета и нарушения оттока ликвора. При опухолях червя мозжечка возможно вынужденное положение головы с наклоном её вперед.

НЕВРИНОМА СЛУХОВОГО НЕРВА

Невринома слухового нерва расположена в боковой цистерне моста и растёт обычно из вестибулярной порции слухового нерва (рис. 6-8). Заболевание начинается, как правило, с появления шума низкого тона в ухе на поражённой стороне. Почти одновременно снижается слух на этом ухе, вплоть до развития полной глухоты. Возникает горизонтальный крупноразмашистый нистагм в больную сторону, снижается корнеальный рефлекс и чувствительность на лице на стороне локализации опухоли. Рано развивается парез лицевой мускулатуры и нарушение вкуса на передних двух третях языка с той же стороны.

Рис. 6-8 Невринома VIII нерва слева гигантских размеров. МРТ: а - поперечная проекция; б - сагиттальная проекция

Несколько позже возникают мозжечковые симптомы в виде шаткости походки и нарушения координаторных проб. Снижается и может исчезать глоточный рефлекс. Позже всего начинают беспокоить головные боли как результат повышения внутричерепного давления.

ОПУХОЛИ СРЕДНЕГО МОЗГА

Клиническая картина при такой локализации опухолей складывается из признаков повышения внутричерепного давления, пареза или паралича взора вверх, утраты реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Находят атаксию и оживление глубоких рефлексов. Возможно развитие сонливости, повышенного аппетита, нарушений жирового обмена, преждевременное развитие вторичных половых признаков.

ОПУХОЛИ МОСТА И ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА

Один из первых симптомов при такой локализации опухоли - поражение одного из черепных нервов с присоединением слабости в противоположных конечностях (альтернирующий синдром). По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними, наступает нарушение глотания (бульбарный симптомокомплекс), парезы и параличи конечностей. Обнаруживают паралич взора по горизонтали. Характерно длительное отсутствие застойных явлений на глазном дне и других симптомов гипертензионного синдрома.

КРАНИОСПИНАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Термин краниоспинальные опухоли предложил Д.К. Богородинский в 1936 г. Это внутричерепные и внутрипозвоночные новообразования, проходящие через большое затылочное отверстие, их верхний полюс расположен в задней черепной ямке, а нижний - в позвоночном канале. Исходным местом роста опухоли в одном случае могут быть структуры задней черепной ямки с распространением опухоли вниз через большое затылочное отверстие, в другом случае опухоль шейной локализации врастает в заднюю черепную ямку (рис. 6-9). По гистологическому строению опухоли могут быть глиальными (глиомы, эпендимомы, невриномы, астроцитомы, медуллобластомы), оболочечно-сосудистыми (менингиомы, ангиоретикулемы), метастатическими и фибросаркомами.

Такие опухоли встречаются чаще в возрасте от 30 лет и старше. Клиническая картина и течение заболевания зависят от исходного роста опухоли, его направления и гистологической структуры.

Рис. 6-9. Краниоспинальная опухоль: а - схема: 1 - продолговатый мозг; 2 - IV желудочек; 3 - водопровод мозга; 4 - мозжечок; 5 - опухоль; б - МРТ сагиттальная проекция

В развитии заболевания можно выделить две стадии. I стадия - стадия невралгических проявлений, присутствует у 85% больных с такой локализацией опухоли. Продолжительность стадии от 3 мес до 8 лет. II стадия - стадия моторно-сенсорных расстройств. Её продолжительность от 6 мес до 2 лет.

Заболевание начинается обычно с боли в шее, затылке и надплечьях, ригидности шейных и затылочных мышц. Причина боли - придавливание верхнешейных спинно-мозговых корешков. Другими ранними симптомами могут быть боли и парестезии в области верхних конечностей и плечевого пояса.

Моторно-сенсорные расстройства развиваются медленно, постепенно, вначале возникает парез, а затем нарушения чувствительности на конечностях, туловище и шее. Почти в половине случаев на высоте развития болезни двигательная патология достигает гемиплегии. Этот вариант течения обозначают гемиплегическим. Однако одно-

сторонность двигательных расстройств сохраняется обычно недолго и довольно быстро возникают парезы и с другой стороны.

Клинические особенности гемиплегического типа краниоспинальной опухоли:

■ Постепенное развитие гемиплегии, с присоединением в дальнейшем параличей и с другой стороны.

■ Ригидность и парезы шейных мышц, изменение позы головы, парез XI пары черепных нервов.

■ Боли в области затылка и шеи, а также парестезии в конечностях и туловище.

■ Гемианестезия с возможными чертами альтернации и синдрома Броун-Секара.

■ Синдром Бернара-Горнера.

■ Нарушения дыхания.

■ Поражение IX, X, XII пар черепных нервов. Застойные диски зрительных нервов.

Второй вариант развития краниоспинальной опухоли - параплегический тип. Для него характерны следующие проявления:

■ Верхняя параплегия с присоединением вскоре нижней параплегии, либо обратный вариант развития тетрапареза.

■ Ригидность и парезы шейных мышц. Вынужденное положение головы. Парез XI пары черепных нервов.

■ Боли и парестезии в конечностях и туловище.

■ Боли в затылке и шее.

■ Расстройства чувствительности с верхней границей в верхнешейных дерматомах.

■ Синдром Бернара-Горнера.

■ Расстройства функции тазовых органов.

■ Нарушения дыхания.

Диагностика основана на данных тщательно собранного анамнеза с уточнением последовательности развития клинических симптомов, их сочетания, данных рентгенологического исследования и МРТ. Можно использовать для диагностики КТ и вертебральную ангиографию, но они менее информативны, чем МРТ.

Лечение опухолей головного мозга

Метод выбора - оперативное вмешательство. Производят трепанацию задней черепной ямки, ламинэктомию С 1 , а возможно, и С 2

позвонка, удаление краниоспинальной опухоли. При рентгеночувствительной опухоли показано проведение курса лучевой терапии.

Прогноз

Зависит от характера опухоли, её локализации, полноты её удаления и чувствительности к лучевой и химиотерапии (применяемой в послеоперационном периоде).

Краниоспинальные опухоли следует дифференцировать с аномалиями затылочно-шейной области (аномалия Киари, базилярная импрессия, платибазия и др.), а также с рассеянным склерозом, сирингобульбомиелией, бульбарным вариантом бокового амиотрофического склероза и др.

АНОМАЛИЯ КИАРИ

Аномалия Киари - врождённая патология. Первое сообщение о ней появилось в конце XIX в. Одним из первых исследователей, описавших морфологию мальформации и предложивших концепцию её происхождения, был Г. Киари. При изучении патологии было выделено несколько типов аномалии. I тип - задняя черепная ямка имеет небольшие размеры, миндалины мозжечка расположены ниже линии, соединяющей края клиновидной и затылочной костей (линия МакГрегора) (рис. 6-10). Аномалию II типа отличает большая степень

Рис. 6-10. Аномалия Киари, I тип: 1 - полушарие мозжечка; 2 - опущенные миндалины мозжечка; 3 - дуга С 1 позвонка; 4 - IV желудочек; 5 - продолговатый мозг; 6 - С п позвонок

пролапса мозговых структур задней черепной ямки через большое затылочное отверстие, опущение IV желудочка, сочетание с другими дизрафиями - стенозом сильвиева водопровода и гидроцефалией, недоразвитием намета мозжечка, сращением полушарий мозжечка (рис. 6-11). Аномалию Киари III типа характеризует опущение содержимого задней черепной ямки в менингиальный мешок, расположенный в дефекте затылочной кости. Обычно эта последняя анатомическая ситуация несовместима с жизнью (рис. 6-12).

В развитии аномалии Киари ведущее значение отводят наследственным факторам, а также патологии родового периода. В качестве последней могут быть: родовая травма, асфиксия плода, выдавлива-

Рис. 6-11. Аномалия Киари, II тип: 1 - полушарие мозжечка; 2 - опущенная миндалина мозжечка; 3 - зуб С п позвонка; 4 - шпора

Рис. 6-12. Аномалия Киари, III тип: 1 - менингоцеле; 2 - мозжечок; 3 - опущенные миндалины мозжечка; 4 - С 1 позвонок; 5 - С 11 позвонок

ние плода. Большое значение могут иметь повторные черепно-мозговые травмы в раннем детском и подростковом возрасте. При этом особое значение уделяют травме шейно-затылочной области. У таких пострадавших происходит повреждение костных швов, прежде всего с локализацией в области основания черепа, что вызывает их раннее сращение и нарушает формирование задней черепной ямки. Вследствие этого она маленького размера, деформирована, со смещением зубовидного отростка кзади (дорзально), уплощением блюменбахова ската с формированием платибазии или базилярной импрессии.

Первый и самый частый симптом заболевания - головная боль в шейно-затылочной области, чаще тупого характера.

Клиническая картина аномалии складывается из шести неврологических синдромов: гипертензионно-гидроцефального, бульбарно-пирамидного, мозжечкового, корешкового, вертебробазилярной недостаточности и сирингомиелического.

На кранио- и спондилограммах у половины пациентов находят платибазию или базилярную импрессию, аномалии шейного отдела позвоночника (гипоплазия и стеноз атланта, дорзальное смещение зубовидного отростка С 2 позвонка кзади, ассимиляция атланта, аномалия Киммерли).

Наибольшую информацию о наличии у пациента аномалии Киари позволяет получить МРТ. К основным признакам аномалии относят: опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия (на 3 мм и более), отсутствие большой затылочной цистерны, уменьшение вертикального и горизонтального размеров задней черепной ямки, сужение субарахноидального пространства на уровне верхних и средних шейных сегментов спинного мозга, образование экскавации на дорзальной поверхности продолговатого мозга сместившимися миндалинами мозжечка (рис. 6-13, 6-14).

Анатомическое соотношение С 1 , С 2 позвонков и их зубовидных отростков со спинным и продолговатым мозгом, а также миндалинами мозжечка позволило выделить три варианта их расположения. Задний - компрессия задних (дорзальных) отделов продолговатого и спинного мозга сместившимися миндалинами мозжечка. Передний - компрессия вентральных (передних) отделов продолговатого мозга зубовидным отростком С 2 . Промежуточный - компрессия передних и задних отделов продолговатого и спинного мозга зубовидным отростком С 2 позвонка спереди (вентрально) и миндалинами мозжечка (дорсально).

Рис. 6-13. Аномалия Киари. МРТдиагностика (сагиттальная проекция): 1 - полушария мозжечка; 2 - миндалины мозжечка; 3 - продолговатый мозг

Рис. 6-14. Аномалия Киари. МРТдиагностика (коронарная проекция): 1, 2 - миндалины мозжечка; 3 - С 1 позвонок; 4 - полушария мозжечка

Существует три формы течения заболевания. Латентная - неврологические проявления остаются стабильными более трёх лет. Медленно прогредиетная - ведущие симптомы нарастают за период от 6 мес до 3 лет. Быстро прогредиентная форма - нарастание симптомов происходит за период до 6 мес.

В патогенезе развития аномалии Киари важную роль играет нарушение ликвороциркуляции на уровне большого затылочного отверстия, обусловленное смещением миндалин мозжечка в его просвет, спаечным межоболочечным процессом на этом уровне, усугубляю-

щим нарушение ликвороциркуляции, а также вызывающим компрессию сосудов вертебробазилярного бассейна, черепных нервов и верхнешейных корешков.

Одно из грозных и тяжёлых осложнений течения аномалии Киари - сирингомиелия (от греческого syrinx - тростник, трубка и myllos - мозг). Для него характерно образование кистозных полостей на месте центрального канала спинного мозга. Кисты возникают только у людей, имеющих его незаращение (рис. 6-15).

Клинические проявления сирингомиелии определяет локализация кист, они выражаются в сегментарных чувствительных и проводниковых двигательных нарушениях. У таких пациентов наблюдают периферические и смешанные парезы в руках и центральные в ногах.

Рис. 6-15. Аномалия Киари. МРТдиагностика. I тип, осложненный образованием сирингомиелической кисты: 1 - продолговатый мозг; 2 - полушарие мозжечка; 3 - миндалины мозжечка; 4 - спинной мозг; 5 - сирингомиелическая киста

Показания к оперативному лечению аномалии Киари:

Быстро и медленно прогредиентные формы аномалии;

Нарастание выраженности общемозговых и очаговых неврологических симптомов, служащих причиной инвалидизации больных;

Развитие осложнений аномалии - сирингомиелии и внутренней гидроцефалии.

Оперативное вмешательство заключается в выполнении трепанации задней черепной ямки, резекции опущенных в большое затылочное отверстие участков миндалин мозжечка, рассечении

арахноидальных спаек и восстановлении целостности твёрдой мозговой оболочки (рис. 6-16, 6-17, см. цв. вклейку).

При наличии сирингомиелических кист рекомендованная ранее окклюзия центрального канала спинного мозга мышечными фрагментами нецелесообразна. Представленный объём оперативного вмешательства приводит к ликвидации сирингомиелических кист (рис. 6-18).

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Эпидемиология

Опухоли спинного мозга соотносятся с опухолями головного мозга как 1:8-1:10.

Классификация

По отношению к спинному мозгу и его оболочкам опухоли делят на интрамедуллярные (20%), интрадурально-экстрамедуллярные (52%), экстрадуральные (28%).

Рис. 6-18. Аномалия Киари. МРТ образований задней черепной ямки и спинного мозга через 1 год после операции. Значительное уменьшение размеров сирингомиелической кисты: 1 - резецированные миндалины мозжечка; 2 - спинной мозг; 3 - остатки сирингомиелической кисты

По уровню расположения опухоли бывают шейные (18%), грудные (66%), поясничные (15%), крестцовые (1%). По гистологическому строению различают невриномы (20-30%), менингиомы (20%), глиомы (17%), злокачественные экстрадуральные опухоли (15%) и прочие опухоли (гетеротопические) (5-10%).

У детей школьного возраста опухоли спинного мозга встречают чаще, чем у дошкольников. У взрослых спинальные опухоли чаще встречают в возрасте 40-60 лет.

Клиническая картина

Наиболее частый и ранний симптом спинальных опухолей - боль. Она как первый симптом заболевания наблюдается в 70% случаев. Боль носит локальный характер, однако может иррадиировать по ходу поражённого корешка. В положении лежа она обычно усиливается. Как правило, боль длительная, несколько месяцев или лет. Важно знать, что боль может быть обусловлена не только экстрамедуллярными, но и интрадуральными опухолями (60%).

В клинической картине экстрамедуллярных опухолей выделяют три стадии заболевания, не всегда чётко представленные.

■ I - корешковая стадия, длится несколько месяцев или лет. Характерно появление боли соответственно району иннервации определён- ного корешка, боль выражается чаще всего в ощущение опоясывания или сдавления. Корешковый болевой синдром нередко служит причиной ошибочных диагностических выводов. Наиболее часто ошибочно думают о сухом плеврите, холецистите, заболеваниях сердца, аппендиците, остеохондрозе, радикулите и др.

■ II - броун-секаровская стадия или синдром поражения половины поперечника спинного мозга, протекает довольно быстро и подчас незаметно. Для этой стадии характерно наличие на стороне опухоли центрального пареза, нарушений мышечно-суставного чувства, тактильной, вибрационной, двухмернопространственной чувствительности. Контралатерально находят гипестезиию болевой, температурной и в меньшей степени тактильной чувствительности.

■ III - параплегическая стадия - поражение всего поперечника спинного мозга; как правило, наиболее длительная. Средняя продолжительность при экстрамедуллярных опухолях 2-3 года, иногда может быть до 10 лет и более. Для этой стадии характерен тетра-

парез или нижний парапарез с расстройствами чувствительности по проводниковому типу с соответствующего уровня. Появление нарушений функции тазовых органов (мочеиспускания и дефекации) в качестве первого симптома отмечают редко (3%), однако к моменту операции наблюдают у 20% пациентов с интрамедуллярными и 35% с экстрадуральными опухолями.

Диагностика

Дифференциальный диагноз между экстра- и интрамедуллярной локализацией опухоли ставят на основании учёта закона эксцентрического расположения длинных проводников, объясняющего особенности динамики проводниковых расстройств чувствительности.

При экстрамедуллярной опухоли парастезии и выпадения чувствительности возникают сначала в дистальных отделах нижней конечности, спустя некоторое время их граница постепенно расширяется, достигая уровня соответствующего локализации очага.

Корешковые боли, так же как синдром Броун-Секара, чаще возникают при экстрамедуллярном новообразовании.

При интрамедуллярной локализации опухоли вначале возникают нарушения чувствительности в зоне соответствующего сегмента и затем распространяются в нисходящем направлении.

У пациентов с интрамедуллярными опухолями сегментарные парезы конечностей более диффузные, чем парезы корешкового происхождения у пациентов с экстрамедуллярными опухолями. Это связано с тем, что в передних рогах спинного мозга тела двигательных нейронов рассредоточены отдельными группами для мышц разгибателей и сгибателей различных отделов конечности (рис. 6-19), а в корешке аксоны всех этих мотонейронов расположены компактно в одном пучке, и при их сдавлении опухолью выключается функция сразу всего миотома.

При воздействии опухоли преимущественно на заднюю поверхность спинного мозга рано развивается сенситивная атаксия из-за нарушения мышечно-суставного чувства, а также теряется вибрационное и двухмернопространственное чувство.

При заднебоковой локализации экстрамедуллярных опухолей характерно раннее возникновение корешковых болей, служащих первым симптомом.

При опухолях передней (премедуллярной) локализации болевой корешковый синдром в начале заболевания отсутствует и присоединяется значительно позже. Первыми возникают миотомные и про-

Рис. 6-19. Схема двигательных клеток переднего рога нижнешейного сегмента спинного мозга: 1 - заднемедиальная группа нейронов; 2 - переднемедиальная; 3 - передняя; 4 - центральная; 5 - переднелатеральная; 6 - заднелатеральная; 7 - задне-заднелатеральная; 8 - эфферентные волокна к мышцам; 9 - γ-эфферентные волокна; 10 - желатинозная субстанция заднего рога спинного мозга

водниковые парезы, нарушения чувствительности развиваются лишь при истечении длительного времени. Симптомы остистого отростка (болезненность при его перкуссии) и ликворного толчка (боль в позвоночнике при покашливании) не выражены.

Нередко при такой локализации первые нарушения функции спинного мозга возникают остро или подостро по типу спинального инсульта. Это связано с тем, что опухоль премедуллярной локализации вначале сдавливает переднюю спинальную артерию, что приводит к развитию ишемии в бассейне её кровоснабжения, т. е. в вентральной половине поперечника спинного мозга. Клинически это выражается синдромом Преображенского: нижний центральный или смешанный парапарез, диссоциированная проводниковая парагипестезия, нарушена функция тазовых органов. Иногда при такой опухоли вначале возникает даже синдром Броун-Секара вследствие ишемии только одной половины вентральной части поперечника спинного мозга из-за компрессии сулькокомиссуральной (бороздчатой) артерии (рис. 6-20).

Такой ишемический синдром Броун-Секара отличается от чисто компрессионного сохранностью функции заднего канатика на стороне центрального пареза нижней конечности.

К интрамедуллярным опухолям относят эпендимому. Она составляет около 20% всех спинно-мозговых опухолей и исходит из эпендимы стенок центрального канала.

Рис. 6-20. Сдавление передней спинальной артерии и её бороздчатых ветвей премедуллярной опухолью: 1 - опухоль; 2 - передняя спинальная артерия; 3 - бороздчатая артерия; 4 - зона ишемии в правой половине поперечника спинного мозга (клинически это проявляется синдромом Броуна-Секара)

Астроцитома растёт из стромы спинного мозга. В ткани такой опухоли могут формироваться кисты.

Редко встречают медуллобластому (единичную или множественную), обычно являющуюся метастазом такой же опухоли мозжечка.

Среди интрамедуллярных опухолей встречают эпидермоид, тератому, гемангиобластому, гемангиосаркому.

ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНО-ИНТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Среди таких опухолей чаще всего встречают невриномы. Эта опухоль возникает из шванновских клеток задних корешков. Она может распространяться экстрамедуллярно-интрадурально, а также экстрадурально и экстравертебрально, проникая через расширенное межпозвонковое отверстие на шею, в грудную или брюшную полости (опухоль по типу «песочных часов», рис. 6-21).

Менингиома развивается из арахноидэндотелия оболочек спинного мозга и может располагаться на передней, боковой или задней поверхностях спинного мозга. Исходный матрикс, как правило, бывает достаточно широким, что затрудняет радикальное удаление опухоли.

Ганглионевромы возникают из спинно-мозговых узлов заднего корешка, а также из узлов паравертебральной симпатической цепочки. Врастая в спинно-мозговой канал, ганглионеврома вызывает симптомы экстрамедуллярной опухоли. Реже встречают хордому, липому, холестеатому, саркому.

Рис. 6-21. Невринома типа «песочных часов» на уровне грудного отдела. Ламинэктомия с обнажением внутрипозвоночной части опухоли, расположенной экстрадурально: 1 - интрадуральный узел невриномы; 2 - шейка опухоли, расположенная в области межпозвонкового отверстия; 3 - внутригрудной отдел опухоли

ЭКСТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Большинство этих опухолей - метастазы или первично злокачественные опухоли эпидуральной клетчатки. Спинальные метастазы чаще всего происходят из опухолей молочной железы, лёгких, почек и предстательной железы. К первично злокачественным опухолям относят саркому кости, хондросаркому, лимфосаркому, меланобластому.

Следует проводить дифференциальную диагностику опухолей спинного мозга и рассеянного склероза (спинальной формы): при рассеянном склерозе наблюдают нарушения в основном в пирамидной системе. Чувствительные нарушения полностью отсутствуют или есть лишь умеренно выраженные симптомы нарушения функции задних канатиков спинного мозга в виде укорочения или отсутствия вибрационной чувствительности. Корешковых болей при рассеянном склерозе нет. Не нарушена функция тазовых органов. В ликворе больных рассеянным склерозом содержание белка не превышает верхнюю границу нормы, характерна нормальная проходимость субарахноидальных пространств. Особенно большие трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики со спинальным рубцово-спаечным процессом (так называемый арахноидит). Однако подострое начало, частые ремиссии, преобладание двигательных нару-

шений над чувствительными, обширность поражения, отсутствие или незначительная выраженность тазовых расстройств, отсутствие или наличие небольших корешковых болей, почти всегда двусторонних, - всё это более характерно для арахноидита.

Сходная клиническая картина бывает и при сосудистой мальформации в позвоночном канале (артериальная, артериовенозная аневризмы). При такой патологии патогномоничен симптом артериального толчка по Скоромцу: в положении больного лежа на спине врач проводит сдавление брюшной аорты на уровне пупка слева к переднебоковой поверхности позвоночника. После исчезновения пульсации аорты сдавление продолжают еще 10-15 с или меньше в случае появления боли в определённом участке позвночника или стреляющей боли корешкового характера (в зоне дерматома). Боль исчезает вскоре после прекращения сдавления аорты. Часто на фоне такой боли или без неё во время сдавления аорты возникают парестезии в ногах или в спине (онемение, покалывание, вибрация, чувство холода и др.). При компрессии брюшной аорты сосудистая система позвоночника и спинного мозга обеспечивает коллатеральный кровоток под повышенным артериальным давлением, и присутствующие сосудистые мальформации резко увеличиваются и вызывают локальную или корешковую боль, проводниковые заднеканатиковые парестезии (из-за переполнения кровью венозной системы задней поверхности спинного мозга).

В случаях варикозного расширения спинно-мозговых вен различной этиологии (при артериовенозной аневризме, сдавлении корешковых вен опухолью, рубцово-спаечным процессом, инфильтратом, грыжей межпозвонкового диска, фрагментом перелома позвоночника и др.) положителен другой феномен - симптом венозного толчка по Скоромцу: появление локальной боли по ходу нижней половины позвоночника и проводниково-сегментарных парестезий в нижней половине тела при сдавлении нижней полой вены на уровне пупка слева. Пациент лежит на спине, врач стоит справа от него. При сдавлении нижней полой вены к переднебоковой поверхности позвоночника (экспозиция до 15 с) затрудняется венозный отток из позвоночного канала, и при наличии сосудистой мальформации (эпидурально, субдурально, интрамедуллярно) она увеличивается и начинает клинически проявляться. При обнаружении симптомов артериального или венозного толчка необходимо провести селективную спинальную ангиографию либо контрастную миелографию и МРТ для уточнения строения и локализации сосудистой мальформации для определения лечебной тактики.

Дифференциальную диагностику следует проводить также с эпидуритом, менингомиелитом, фуникулярным миелозом, семейной спинальной нижней параплегией (болезнь Штрюмпеля) и поясничнокрестцовым радикулитом.

При подозрении на опухоль спинного мозга необходимо сделать прямые и боковые снимки позвоночника, при подозрении на опухоль в форме «песочных часов» (невриномы) делают еще и косые (в три четверти) снимки с визуализацией межпозвонковых отверстий. Важное диагностическое значение имеет люмбальная пункция с исследованием ликвора. Она позволяет выявить частичный или полный блок субарахноидального пространства и ориентировочно оценить его уровень. Используют ликвородинамические пробы Квеккенштедта, Пуссепа и Стукея. При наличии опухоли наиболее характерно повышение количества белка в ликворе при нормальном или несколько повышенном числе клеток - белково-клеточная диссоциация. Количество белка может повышаться от 60-80 мг/100 мл до 1000-2000 мг/100 мл. Цитологическое исследование ликвора особенно важно при злокачественных опухолях, метастазах рака и меланомах, когда обнаруживают атипичные для ликвора опухолевые клетки. Важную информацию получают при миелографии. При восходящей миелографии пунктируют люмбальную цистерну и вводят позитивный контраст (омнипак) или воздух. При нисходящей миелографии омнипак вводят в субокципитальную цистерну.

Лечение

Установление диагноза опухоли спинного мозга - абсолютное показание для оперативного вмешательства, проводят ламинэктомию с последующим удалением опухоли. При метастазировании в позвоночник со сдавлением спинного мозга операция может быть произведена только при одиночном метастазе с последующим лучевым лечением и химиотерапией.

Прогноз

Зависит от характера и локализации опухоли. Удаление экстрамедуллярной опухоли приводит к хорошему регрессу проводниковых симптомов. Премедуллярная опухоль всегда сдавливает переднюю спинальную артерию и сопровождается миелоишемией, поэтому регресс очаговых и проводниковых симптомов зависит от степени обратимости ишемических поражений структур спинного мозга в зоне компрессии.

ИММУНОТЕРАПИЯ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА

Иммунотерапия, предусматривающая введение противоопухолевых вакцин, получила своё развитие в конце XX в. и в настоящее время является одной из самых быстро развивающихся методик лечения опухолей головного и спинного мозга. Роль иммунной системы в возникновении и развитии злокачественных опухолей общеизвестна. Её подтверждает существование редких спонтанных регрессий опухолей различного типа, а также относительно высокая концентрация иммунокомпетентных клеток в злокачественных опухолях. Ещё одно из доказательств роли иммунной системы в канцерогенезе - более высокий риск развития злокачественных новообразований у людей, получающих иммуносупрессивную терапию в связи с трансплантацией органов и тканей. Всемирный конгресс онкологов, состоявшийся в Рио-де-Жанейро в 1998 г., выделил создание противоопухолевых вакцин как одно из наиболее перспективных направлений в онкологии.

Суть иммунотерапии с применением противоопухолевых вакцин - стимуляция клеточно-опосредованного специфичного иммунного ответа на антигены опухоли. В настоящее время идентифицировано более 1000 антигенов опухолей человека, их разделяют на четыре класса: антигены дифференцировки (Melan-A/MART-1, tyrosinase, gp100), сверхэкспрессированные антигены (HER-2/neu), вирусные антигены (EBV, HPV), ракотестикулярные антигены (MAGE, BAGE, GAGE). Опухолевые антигены - опухольассоциированные молекулы. Будучи нетипичными для организма, такие молекулы могут быть атакованы активированными эффекторными клетками иммунной системы - Т-лимфоцитами, а также антителами, обладающими иммунотоксическими свойствами. Для развития иммунного ответа на чужеродные антигены последние должны быть представлены иммунной системе профессиональными антигенпрезентирующими клетками. Доказано, что лучше всего функцию антигенпрезентирующих клеток выполняют дендритные клетки.

Установлено, что генетические изменения, приводящие к развитию опухоли, происходят среди большого набора генов, поэтому возникающие опухоли, даже сходного гистогенеза, не являются абсолютно одинаковыми и могут существенно различаться по чувствительности к применяемому лечению. Этот факт объясняет индивидуальность каждого случая онкологического заболевания.

Изложенный патогенез формирования иммунного противоопухолевого ответа служит основанием для использования индивидуального антигенного материала. Этот материал подготавливают при совместном участии ИМЧ РАН и Петербургского института ядерной физики РАН им. Б.П. Константинова по специальной методике, включающей забор фрагмента опухоли с последующим приготовлением его лизата. К дендритным клеткам, полученным из крови больного, добавляют лизат опухоли и инкубируют несколько суток. Антигенпрезентирующие клетки захватывают антигены опухоли, разделяют их на пептиды и активируют Т-лимфоциты специфично к данным пептидам. Полученную таким образом вакцину вводят либо внутрикожно, либо напрямую эндолимфатически. После активации Т-лимфоциты мигрируют в кровь и через круг рециркуляции попадают в мозг. При их контакте с опухолевыми клетками последние уничтожаются путём перфорининдуцированного лизиса или запуском апоптоза через FAS/FASL (рис. 6.22, см. цв. вклейку).

При лечении нейроонкологических больных используют принцип «комплементарной онкотерапии», включающий взаимоусиливающее лечебное действие традиционных и иммунологических методов. Первый представлен операцией, направленной на нормализацию внутричерепного давления и ликвидацию дислокации мозга. Затем проводят химиотерапию, а после неё - иммунотерапию. Затем больной получает лучевое лечение. В последующее поддерживающее лечение включены повторные курсы химиотерапии и иммунотерапии.

Использование специфической противоопухолевой иммунотерапии у больных с продолженным ростом глиобластом показало увеличение продолжительности их жизни. В группе больных, получавших иммунотерапию, средняя продолжительность жизни оказалась достоверно выше - 8,8 мес против 4,5 мес у больных, не получавших иммунотерапии. Перспективные результаты применения указанной иммунотерапевтической методики получены и при лечении больных с метастатическими опухолями, особенно с метастазами меланомы в головной мозг. Так, средняя продолжительность жизни больных с метастазами бронхогенного рака в мозг с удалённым первичным очагом составила 18,9 мес, а с метастазами меланомы достигла 25,7 мес.

Опухоль головного мозга - это заболевание, для которого характерно раковое поражение мозговых оболочек, нервных окончаний, черепа. Этот вид заболевания является очень опасным, так как если запустить его и вовремя не провести операцию, то все приведёт к летальному исходу.

Факторы, влияющие на формирование недуга

Причины возникновения опухоли головного мозга могут быть самые различные. Как правило, большой процент заболеваемости наблюдается у тех людей, организм которых подвергался радиации. Ранее деткам, у которых наблюдался дерматомикоз волосистой части головы, вызванный грибковой инфекцией, назначали лучевую терапию. Результатом такого лечения становился повышенный риск образования опухолей.

На сегодняшний день причины возникновения патологии связаны с облучением головы для устранения других видов новообразования. Также причины формирования заболевания сводятся к негативному влиянию винилхлорида. Это бесцветный газ, который активно применяют при производстве пластиковой продукции. Ну а самые распространённые причины возникновения опухоли головного мозга – это влияние электромагнитных волн, исходящих из мобильных устройств.

По каким признакам можно определить заболевание?

Первые симптомы опухоли головного мозга определяют с учётом области, которая поражена и причины, вызвавшей формирование недуга. Ещё могут наблюдаться так называемые общемозговые признаки недуга. К ним можно отнести следующие проявления:

1. Боли в области головы – это самый первый сигнал. Чаще всего они начинают беспокоить человека в утреннее время. Обладают распирающим характером, а их усиление наблюдается при смене положения головы, напряжении брюшного пресса. Позже боль принимает постоянный характер.
2. Чувство тошноты и рвота – это симптомы опухоли головного мозга, чаще всего сопровождающиеся с головной болью.
3. Изменения психического фона, которые чаще всего поражают пациентов пожилого возраста. К ним относят: нарушение сознания, плохое внимание, трудное восприятие происходящих событий. Если имеет место , то такое состояние может спровоцировать кому.
4. Местными признаками опухоли головного мозга являются расстройства двигательной функции, для которых характерно парализации одной части тела, судороги, нарушение слуха и зрения.

Доброкачественное новообразование

Если у пациента диагностировали доброкачественную опухоль в головном мозгу, то она не поражает другие органы и не выходит за границы тканей мозга. Она очень медленно развивается, а симптомы при доброкачественной опухоли головного мозга зависят от участка, где сосредоточено новообразование. Классификация операбельных опухолей предполагает следующие виды:

1. Глиомы 1 стадии – это новообразования, формирование которых происходит из глиальных клеток головного мозга. Они включают в себя ещё такие разновидности опухолей, как астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы и смешанные глиомы.
2. Менингиомы.
3. Невриномы слухового нерва – новообразования, которые включает классификация операбельных опухолей, поражающие слуховой нерв.
4. Гемангиобластомы – доброкачественные опухоли головного мозга, локализация которых осуществляется в кровеносных сосудах повреждённого мозга.

Злокачественная опухоль

Неоперабельная опухоль головного мозга – это патологический процесс, сформировавшийся в мозговых тканях. Для такого вида новообразования свойственно быстрое увеличение в размере, а также врастание в соседние ткани с полным их уничтожением.

Формирование новообразования происходит из незрелых клеток головного мозга, а также из клеток, которые перешли в головной мозг из остальных органов.

Злокачественная опухоль – это метастазы раковых новообразований. Они могут поражать другие части тела: молочные железы, лёгкие, кровь. Метастазы могут сосредотачиваться или в одной части мозга или полностью во всем. Классификация неоперабельных новообразований предполагает наличие первичного или вторичного новообразования. Образование первичных происходит из клеток головного мозга. Чаще всего человека поражает опухоль группы глиом - мультиформная глиобластома. Ещё диагностируют астроцитому и олигодендроглиому, для которых свойственно быстрое увеличение в размерах.

Астроцитома

Это глиальная опухоль, возникновению которой способствовали клетки, выполняющие опорную функцию. Такой тип болезни считается самым распространённым. Он может быть диагностирован у людей любого возраста, но чаще всего от него страдают мужчины среднего возраста. Её сосредоточение происходит у взрослых в большом полушарии, у детей поражение наносится зрительному нерву. Ещё она может поражать ствол мозга и мозжечок.

У детей и молодых людей развитие астроцитома осуществляется в основании головного мозга. Нередко внутри опухоли происходит развитие кисты.

Классификация

Согласно месту сосредоточения глиобластома может быть первичной или вторичной. Как утверждает классификация, первичные локализуются прямо в головном мозгу, а вторичные обладают метастазами, врастающими в полость черепа.

Ещё классификация опухоли головного мозга подразумевает новообразования по виду ткани, которой они нанесли поражение. Крайне редко глиобластома бывает множественной и перебрасывает свои метастазы в другие органы. Характерной особенностью такого рода опухолей является их быстрый рост, в результате чего они поражают ткани, окружающие их. Очень часто наблюдаются такие симптомы при доброкачественной опухоли головного мозга. Новообразование растёт, хотя и очень медленно. Бывают случаи, когда такое прорастание вызывает расширение границ новообразования, поэтому на мозг оказывается сильное давление со стороны окружающих тканей.

Степени

Классификация недуга предусматривает отличие между симптомами опухоли головного мозга в зависимости от степени развития:

1. Первая степень – рост опухоли медленный, присутствуют клетки, по строению очень схожие с нормальными. Крайне редко происходит распространение на соседние ткани.
2. Вторая – рост новообразования осуществляется медленно, но не исключено поражение тканей, расположенных близко. Бывают случаи, когда новообразования становились более высокого класса.
3. Третья степень – рост опухоли быстрый, поэтому такое состояние вызывает поражение соседних тканей. Поражённые клетки отличаются от нормальных.
4. Четвёртая – глиобластома быстро развивается, поражая создание ткани с высокой скоростью.

Последствия

Глиобластома – это патологический процесс, вызывающий различного рода осложнения, тяжесть которых определяется с учётом места поражения. Чаще всего у взрослого человека и у детей возникают такие последствия:

1. Слабость. Глиобластома может нанести разрушение любой части мозга. Нередко она поражает часть мозга, которая отвечает за силу или двигательную функцию руки, ноги. Человек начинает ощущать слабость по всему организму. Такое состояние очень часто напоминает слабость, вызванную .
2. Потеря остроты зрения. Глиобластомы у взрослых и детей могут наносить поражение зрительным нервам или той части головного мозга, которая отвечает за визуализацию данных. Какие в этом случае могут возникнуть проблемы со зрением? Чаще всего это видение удвоенного количества предметов.
3. Боли в голове. Глиобластома вызывает подъём давления в головном мозге, результатом которого и становится головная боль. Болевой синдром может носить сильный и не стихающий характер. Болезненные ощущения в голове – это симптом самой опухоли или результат сосредоточения жидкости в головном мозге.
4. Глиобластома у детей и у взрослых может стать причиной изменений в поведении человека.
5. Потеря слуха. Глиобластома оказывает отрицательное влияние на слуховые нервы. Результатом такого процесса и становится потеря слуха с той стороны, с которой поражён головной мозг.
6. Судороги. Такое осложнение опухоли головного мозга происходит по причине раздражения мозга.
7. Мозговая кома – финальное осложнение заболевания, исход которого один – смерть.

Диагностические исследования

Определить такое заболевание, как опухоль в головном мозге, помогут следующие методы обследования:

1. Расспрос пациента о том, когда появились первые проявления недуга, имеется ли семейная предрасположенность к заболеванию, предполагает ли профессиональная деятельность контактирование с химическими веществами.
2. Неврологический осмотр предполагает обнаружение симптомов неврологических нарушений. В результате этого удаётся определить слабость в конечностях, изменения психи, плохую речь.
3. Осмотр глазного дна позволяет обнаружить признаки повышенного внутричерепного давления.
4. МРТ и КТ головы – методы диагностики, благодаря которым можно дать оценку строению головного мозга и определить глиобластому, изучив её строение, размеры и сосредоточение.

Терапевтические мероприятия

Лечение опухоли головного мозга предполагает собой ряд мероприятий, назначать которые может врач с учётом типа, размера и области сосредоточения новообразования. Кроме этого, на выбор метода терапии влияет состояние здоровья и мнение самого пациента. Поэтому доктор должен подобрать такое лечение опухоли головного мозга, которое бы совпадало с ситуацией и предпочтениями его подопечного.

Оперативное вмешательство

Когда глиобластома у взрослых и детей сосредоточена в таком месте, где её можно достать при помощи хирургических инструментов, то врач назначает операцию. Во время такой терапии хирург будет пытаться удалить новообразование полностью. Бывают случаи, когда глиобластома достаточно маленьких размеров и её можно легко удалить. Тогда операция по её отделению считается оправданной. Но бывает так, что опухоль сосредотачивается в чувствительных зонах головного мозга, поэтому проводить хирургическое вмешательство становится опасным. При удалении даже части новообразования можно только ослабить симптомы недуга.

Лечение опухоли головного мозга хирургическим путём даёт определённый риск, который состоит в развитии инфекции.

Такое лечение подходит для детей и взрослых. Основано на воздействии лучей высокоэнергичных частиц. Примером могут послужить рентгеновские лучи для удаления клеток новообразования. Лучевая терапия осуществляется при помощи специального оснащения, расположенного вне тела пациента. Редко применяют близкофокусную лучевую терапию. Ресурс излучения располагается в организме около опухоли. Воздействие лучами на все отделы мозга доктор может назначить после хирургического вмешательства. Его цель – уничтожить все клетки новообразования, которые не получилось удалить.

Облучение всего мозга целесообразно задействовать в том случае, когда осуществляется терапия сразу нескольких злокачественных опухолей. Такие мероприятия часто используют в случаях, когда метастазы рака пошли в мозг.

От лучевой терапии у пациентов могут возникнуть такие побочные эффекты, как слабость, головная боль, тошнота, раздражение кожных покровов. Их степени определяет тип и дозировка облучения.

Такой метод лечения у детей и взрослых основан на использовании препарата, убивающего клетки новообразования. Приём этих лекарств может осуществляться перорально или внутривенно. Ещё препарат может поступать в организм путём его введения в позвоночник.

Применяют ещё один вид химиотерапии для детей и взрослых, при котором введение лекарства осуществляется во время хирургического вмешательства. Во время устранения опухоли или её части врач располагает одну или несколько капсул в форме диска в свободное место, которое осталось после глиобластомы. Лекарство, в свою очередь, начинает медленно распространяться по всему организму.

Химиотерапия тоже обладает своими побочными эффектами. К ним относят тошноту, рвоту, потерю волос, боль в голове. Степень их выраженности зависит от типа и дозировки задействованного препарата.

Реабилитационный период

Реабилитация - это необходимый комплекс мероприятий для восстановления, ведь опухоль головного мозга может поразить ту его область, где сосредоточены важные центры по контролю речи, зрения, моторики, слуха. Бывают случаи, когда головной мозг самостоятельно справляется с этой проблемой и после операции все процессы восстанавливаются. Но для этого требуется терпение и время.

При восстановлении когнитивных функций удаётся восстановить утерянные когнитивные способности. Физиотерапия эффективна при регенерации утерянной двигательной функции и мышечной силе. Восстановление трудоспособности – это комплекс мероприятий, благодаря которым пациент после всех процедур может вернуться в своей работе.

Опухоль головного мозга - это очень опасное заболевание, которое влечёт за собой ряд негативных последствий. Вылечить недуг возможно, но терапия должна проходить ещё на первоначальной стадии его развития, тогда удастся удалить клетки опухоли и восстановить все навыки пациента.

/ 9
ХудшийЛучший

Опухоли головного мозга в настоящий момент составляют 10% всех неопластических образований и 4% всей органической патологии ЦНС. Актуальность данной темы определяется некоторыми особенностями внутричерепных новообразований: опухоли головного мозга не обладают склонностью к метастазированию (кроме медулло- и глиобластомы по ликворным путям); некоторые доброкачественные опухоли обладают инфильтративным ростом, не имеют капсулы, а, следовательно, их нельзя удалить радикально, нарушают кровообращение окружающих тканей; они склонны к рецидивированию; иногда локализация опухоли исключает возможность радикального удаления. Однако в настоящее время хирургическое лечение опухолей головного мозга достигло больших успехов, учитывая новый вид операций. Многим больным оно не только обеспечивает длительное сохранение жизни и облегчение симптоматики, но во многих случаях и полное восстановление работоспособности. Послеоперационная летальность в настоящее время колеблется от 3,4% до 26,3%.

Артериальные и артериовенозные аневризмы являются главной причиной спонтанных внутримозговых кровоизлияний у лиц молодого возраста. Тяжесть данной патологии, высокий риск осложнений и рецидивов, сложность оперативного лечения определяют значимость артериальных и артериовенозных аневризм в структуре нейрохирургической заболеваемости.

Гидроцефалия часто встречается в детском возрасте. Ее прогрессирование ведет к снижению интеллекта и нарастанию неврологического дефицита и требует оперативного лечения. Синдром гидроцефалии у взрослых является следствием нарушения ликвороциркуляции при опухолях, травмах, аномалиях развития, перенесенных менингитах и также может потребовать оперативного лечения.

Опухоли нервной системы встречаются реже, чем новообразования внутренних органов (желудка, легких, грудной железы, матки). По данным Л. И. Смирнова, они обнаруживаются в 1,22 % вскрытии. На их долю приходится около 4 % всех органических заболеваний нервной системы.

Классификация:

По отношению к веществу мозга: внутримозговые; внемозговые.

По локализации: супратенториальные; субтенториальные.

По гистологии:

1. Опухоли нейроэпителиальной ткани:
а. Астроцитарные опухоли (астроцитома, глиобластома);
б. Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома);
в. Опухоли эпендимы (эпендимома);
г. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли (медуллобластома, ганглионеврома, ганглиома);
д. Опухоли сосудистого сплетения (папиллома и карцинома сосудистого сплетения;
е. Опухоли из шишковидной железы (пинеалома, пинеалобластома);
ж. Смешанные опухоли (смешанная и анапластическая олигоастроцитома);
з. Эмбриональные опухоли (ретинобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли – PNET).
2. Опухоли черепных и спинальных нервов:
а. Шваннома (син. неврилеммома, невринома);
б. Нейрофиброма;
в. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (нейрогенная саркома).
3. Опухоли оболочек мозга:
а. Опухоли менингоэпителиальных клеток оболочек мозга (менингеома);
б. Неменингеальные опухоли (липома, гемангиоперицитома, хондросаркома, рабдомиосаркома, меланоцитома, гемангиобластома).
4. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани:
а. Первичные злокачественные лимфомы;
б. Плазмоцитома.
5. Опухоли из зародышевых клеток:
а. Герниома;
б. Эмбриональная карцинома;
в. Тератома.
6. Кисты и кистоподобные опухоли:
а. Киста кармана Ратке;
б. Эпидермоидная киста (холестеатома);
в. Дермоидная киста;
г. Нейроглиальная киста.
7. Опухоли области турецкого седла:
а. Аденома гипофиза;
б. Карцинома гипофиза;
в. Краниофарингеома.
8. Прорастание опухоли из соседних тканей.
9. Метастатические опухоли.
10. Неклассифицируемые опухоли.

Чаще всего (более 60 %) встречаются нейроэктодермальные опухоли – внутримозговые опухоли, растущие из клеток глии. В их число входят: 1) медуллобластома – одна из самых злокачественных глиом, развивающаяся в черве мозжечка у детей; 2) мультиформная спонгиобластома – очень злокачественная глиома; наблюдается в полушариях большого мозга у лиц пожилого возраста; 3) астроцитома и олигодендроглиома – медленнорастущие, более отграниченные и доброкачественные опухоли, локализующиеся в любых отделах головного мозга; 4) эпендимома – доброкачественная опухоль, растущая из стенок желудочков; 5) пинеалома – чаще доброкачественная опухоль, растущая из шишковидной железы; 6) невринома – доброкачественная опухоль, развивающаяся из шванновских элементов периферических нервов (VIII, реже V, III и др.).

Оболочечно-сосудистые опухоли (около 20 % всех опухолей) растут из мезодермальной ткани, отличаются доброкачественным течением, объединяются в два вида: 1) менингеомы, исходящие из паутинной оболочки и располагающиеся у венозных коллекторов головного мозга; 2) ангиоретикуломы, локализующиеся обычно в мозжечке.

Опухоли гипофиза – хромофобные, эозинофильные и базофильные аденомы и краниофарингеомы – отличаются доброкачественным течением.

Среди метастатических опухолей встречаются рак, меланома и саркома. Источники метастазов – легкие, желудок, молочная железа, щитовидная железа, предстательная железа и др.

Клиника и характеристика отдельных форм опухолей головного мозга. Клиническая картина опухолей тесно связана с локализацией, размерами и особенностями их гистологического строения. В целом воздействие растущей опухоли на головной мозг очень разнообразно и включает следующие симптомы: 1) общемозговые (головная боль, тошнота, рвота); 2) очаговые (парез, афазия, гипестезия и др.); 3) симптомы, характерные для поражения соседних с опухолью областей (симптомы "по соседству"); 4) симптомы, характерные для поражения отдаленных от опухоли областей (симптомы "на расстоянии").

В развитии общемозговых симптомов, симптомов "по соседству" и "на расстоянии" важнейшую роль играют дислокационно-гипертензионные нарушения (повышение внутричерепного давления, дисциркуляция, отек мозга), очаговых симптомов – преобладание явлений раздражения, а затем выпадения в пределах пораженных опухолевым процессом отделов мозга. Примером симптомов "по соседству" могут быть нарушения структур моста мозга при опухолях мозжечка; симптомов "на расстоянии" – стволовые расстройства при опухолях супратенториальной локализации, лобные симптомы – при опухолях затылка. Разграничение симптомов очаговых и симптомов "на расстоянии" представляет определенные трудности. Достоверно указывает на область поражения наличие гемианопсии, афазии, апраксии, агнозии, астереогноза. Присутствие хотя бы одного из них, даже при выраженных нарушениях, характерных для поражения задней черепной ямки (глухота на одно ухо, выпадение корнеальных рефлексов, глазодвигательные расстройства), свидетельствует о локализации новообразования в теменной или теменно-височной области.

Из общемозговых симптомов чаще всего наблюдается головная боль, вначале приступообразная, затем постоянная, глубинная, с усилением по ночам, под утро, при изменении положения головы, физическом напряжении. В зоне проекции опухоли может быть локальная болезненность при перкуссии и пальпации черепа. Рвота, тошнота и головокружение отмечаются примерно у половины больных. Часто они появляются на высоте головной боли и в связи с переменой положения головы. Очаговые симптомы зависят от локализации новообразования.

При значительных размерах опухоли, выраженных отеке и ликвородинамических нарушениях может развиться синдром вклинения. Чаще всего отмечается височно-тенториальное вклинение (верхнестволовое) и ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии (нижнестволовое). Верхнестволовое вклинение наблюдается при супратенториальньк опухолях и проявляется усилением головной боли, тошнотой или рвотой, запрокидыванием головы назад, глазодвигательными и слуховыми нарушениями. Нижнестволовое вклинение отмечается в далеко зашедшей стадии опухоли (задней черепной ямки, височной доли и др.) и проявляется сильными болями в области затылка и повторными рвотами, наклоном головы вперед, усиленным потоотделением, нарушением глотания, икотой, разлитой или пятнистой гиперемией лица и груди, одышкой. Смерть обычно наступает от остановки дыхания и сердечно-сосудистых расстройств.

Глиомы. Большие различия в степени злокачественности и топографии глиом обусловливают полиморфизм клинической картины. Для доброкачественных глиом (астроцитом) типично длительное течение с нарастанием общемозговых и очаговых симптомов. Симптоматика злокачественных глиом несколько похожа на менингоэнцефалит (острое начало с быстрым прогрессированием общемозговых и очаговых симптомов, повышение температуры, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, ускорение СОЭ). Обычно выражены общетоксические и подкорковые нарушения (аспонтанность, загруженность, вялость, акинетико-ригидный синдром, гиперкинезы). Изменения цереброспинальной жидкости и глазного дна зависят от локализации процесса (близости к ликворным путям) и наблюдаются реже, чем при менингососудистых опухолях.

Менингеомы. Клинику отличает постепенное нарастание общемозговых (головная боль, головокружение, тошнота) и очаговых симптомов. Последние зависят от локализации опухоли. При конвекситальном расположении опухоли наблюдаются различные корково-подкорковые симптомы, при базальном – симптомы вовлечения черепных нервов, находящихся на основании мозга. Менингеома, расположенная в области передней центральной извилины, проявляется фокальными припадками, начинающимися с подергивания мышц лица, руки, ноги, а позже – парезом ноги или руки; бугорка турецкого седла – битемпоральной гемианопсией, или темпоральной гемианоптической скотомой, или слепотой одного глаза и височным сужением поля зрения другого, основания мозга – поражением черепных нервов.

Один из признаков арахноидэндотелиомы ольфакторной ямки – лобнобазальный синдром Фостера-Кеннеди (первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли, застой – на противоположной стороне). На глазном дне у значительной части больных обнаруживают застойные соски. Единственным симптомом менингеомы, расположенной вдали от центров речи, движения и чувствительности, могут быть застойные соски зрительного нерва с вторичным падением остроты зрения, вплоть до слепоты.

На краниограммах наблюдаются характерные изменения костей черепа в месте роста опухоли: истончение, расслоение, деструкция кости, расширение диплоэтических ходов. Высокоинформативны данные компьютерной томографии.

Гистоструктура менингеом весьма различна, что обусловливает разнообразие в течении опухолей: от медленно прогрессирующего доброкачественного до относительно злокачественного.

Опухоли гипофиза. Основные симптомы опухолей гипофиза (аденом) – это эндокринно-обменные расстройства (половая дисфункция, ожирение, жажда, голод). В случаях эндоселлярного роста эти расстройства остаются единственными на протяжении длительного времени. Клиника зависит также от гистогенеза опухоли: для базофильной аденомы типичен синдром Иценко-Кушинга, для эозинофильной – акромегалия, для хромофобной – адипозогенитальная дистрофия. При супраселлярном и параселлярном росте постепенно появляется нарушение зрения – битемпоральная гемианопсия с первичной атрофией зрительного нерва сначала одного, а впоследствии обоих глаз. Значительно реже наблюдается гомонимная гемианопсия. Иногда встречаются гормонально малоактивные аденомы, проявляющиеся главным образом зрительными нарушениями. В далеко зашедших стадиях присоединяются симптомы на расстоянии (стволовые, подкорковые). Диагноз подтверждается рентгенографией турецкого седла: определяются увеличение его размеров, деструкция и порозность стенок, расширение входа, углубление дна. Сочетание типичной для опухолей гипофиза триады симптомов – нейроэндокринных расстройств, битемпоральной гемианопсии и изменений турецкого седла – носит название "синдрома Гирша". Течение опухолей чаще всего медленно прогрессирующее.

Краниофарингеомы развиваются из эмбриональных остатков клеток гипофизарного хода и встречаются чаще у детей школьного возраста. В зависимости от отношения к полости турецкого седла все краниофарингеомы делятся на интраселлярные и экстраселлярные. Основные клинические симптомы: 1) эндокринно-обменные нарушения (задержка роста, инфантильность, ожирение, жажда, голод, гипертермия, сонливость); 2) зрительная патология (битемпоральная гемианопсия, скотома). Выпадение полей зрения отмечается особенно рано при супраселлярном или параселлярном направлении роста опухоли. По мере роста опухоли могут возникать симптомы окклюзионной гидроцефалии, связанные со сдавлением растущей опухолью дна III желудочка и монроевых отверстий. Известны случаи бессимптомного течения краниофарингиом на протяжении многих десятков лет. На глазном дне обнаруживается первичная атрофия зрительных нервов, на рентгенограмме черепа – петрификаты в области турецкого седла, в стенках кисты опухоли; спинка седла порозна, вход расширен. В цереброспинальной жидкости наблюдается белково-клеточная диссоциация. Иногда может произойти прорыв кисты опухоли в субарахноидальное пространство, клиника которого похожа на тяжелый менингит (коматозное состояние, гипертермия, судорожные припадки, резкие менингеальные симптомы). В цереброспинальной жидкости у этих больных выявляют очень высокий гиперальбуминоз, плеоцитоз смешанного характера.

Опухоли четверохолмия и пшшковой железы (чаще астроцитомы и пинеацитомы) характеризуются неполным птозом, нарушением зрачковых реакций на свет, аккомодацию и конвергенцию и парезом взора вверх (синдром Парино). Позже присоединяются мозжечковые симптомы, главным образом нарушение статики и походки, а также диэнцефальные расстройства (нарушение сна, ожирение, олигурия, гипер- или гипотермия). У детей болезнь проявляется синдромом macrogenitosomia praecox (преждевременное половое созревание, короткие конечности, умственная отсталость).

Опухоли мозжечка (астроцитомы, медуллобластомы, ангиоретикулемы) проявляются общемозговыми (головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой) и локальными симптомами (нистагмом, мышечной гипотонией, атаксией, нарушением координации движений). У больных с опухолями червя мозжечка наблюдаются преимущественно атаксия при стоянии и ходьбе, дискоординация в ногах, резко выраженная мышечная гипотония. При опухолях полушарий отмечаются дискоординация в конечностях (дисметрия, промахивание, адиадохокинез) и гипотония, в основном на стороне очага поражения. Перкуссия затылочной области болезненна. Воздействие опухоли на мозжечковый намет проявляется тенториальным синдромом Бурденко-Крамера: болями в глазных яблоках, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Давление цереброспинальной жидкости резко повышено, но состав ее бывает измененным не всегда. На глазном дне у большинства больных обнаруживаются застойные соски.

Медуллобластомы мозжечка могут начинаться остро и по клиническому течению напоминать энцефалит (общее недомогание, головная боль, в основном в затылочной области, повышение температуры, лейкоцитоз, ускорение СОЭ и др.). Из локальных симптомов характерен резкий тонический горизонтальный и вертикальный нистагм.

Опухоли мостомозжечкового угла. Из опухолей этой локализации чаще всего встречаются невриномы VIII нерва, менингиомы и холестеатомы.

Невринома проявляется медленно нарастающим снижением слуха, шумом в ухе, а иногда и головокружением. В этой стадии общемозговых симптомов и симптомов "по соседству" может не быть. В дальнейшем к слуховым и вестибулярным расстройствам присоединяется поражение находящихся по соседству лицевого и тройничного нервов, что приводит к снижению корнеального рефлекса и чувствительности на лице, периферическому парезу лицевых мышц и нарушению вкуса на передних двух третях языка на стороне поражения. Постепенно в результате ликворо-динамических нарушений, воздействия на мозжечок и ствол появляются головные боли, нарушения статики, походки, координации движений, а также симптомы поражения проводящих систем и ядер черепных нервов.

Больным с подозрением на невриному проводится аудиометрическое исследование, которое позволяет в ранние сроки выявить характерные для нее признаки (нарушение слуха преимущественно на высокие тоны, частичное сохранение слуховой и вестибулярной возбудимости и др.). На рентгеновских снимках пирамид по Стенверсу обнаруживается расширение внутреннего слухового прохода. В цереброспинальной жидкости у большей части больных повышается содержание белка.

Для менингиом мостомозжечкового угла типичны большая выраженность общемозговых симптомов и меньшая – слуховых. Холестеатомы развиваются на фоне хронического отита. Опухоли этой локализации приходится дифференцировать с невритом VIII нерва, арахноидитом, синдромом Меньера.

Опухоли IV желудочка (эпендимомы, ангиоретикулемы, эпендимобластомы) характеризуются появлением при резких движениях головой и нагибании тела сильной головной боли с головокружением, рвотой, икотой, расстройствами дыхания, сердечной деятельности и сознания (так называемый синдром Брунса). В межприступном периоде отмечаются симптомы вовлечения дна IV желудочка (нистагм, поражение ядер IV, VIII, VII, IX, Х пар черепных нервов), мозжечка (атаксия, адиадохокинез) – двусторонние проводниковые нарушения, но, как правило, при отсутствии парезов.

Опухоли мозгового ствола подразделяются на внутристволовые (астроцитомы, глиобластомы) и внестволовые (менингиомы). Внутристволовые опухоли проявляются постепенно развивающимся синдромом альтернирующего или бульбарного паралича (поражение ядер черепных нервов, пирамидных и чувствительных проводников). Общемозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота) появляются в позднем периоде. Глазное дно долго остается нормальным. Цереброспинальная жидкость изменена не у всех больных. Для внестволовых опухолей характерна большая выраженность общемозговых симптомов, вовлечение черепных нервов, ликвородинамические расстройства.

Краниобазальные опухоли (остеомы, саркомы, остеосар-комы, метастазы и др.) проявляются особенно в случае супраоболочечного их расположения и разрушения костей выраженным (чаще односторонним) поражением черепных нервов при длительном отсутствии признаков поражения проводящих путей и гипертензионных симптомов (так называемый синдром Гарсена). Только в терминальной стадии появляются общемозговые и пирамидные симптомы.

Метастатические опухоли мозга. В основе неврологических нарушений могут быть как единичные или множественные метастазы, так и раковая интоксикация.

Ранняя диагностика: = план обследования.

1. Стандартный клинический неврологический осмотр;
2. Осмотр нейроофтальмолога, отоневролога;
3. ЭЭГ (при наличии эпиприступов);
4. Краниография (выявляет оссифицированные опухоли и косвенные признаки повышенного ВЧД, изменения турецкого седла);
5. МРТ (метод выбора), КТ с/без контрастированием;
6. Ангиография (при обильной васкуляризации опухоли, при расположении её вблизи крупных артерий.

При хронических интоксикациях и инфекциях, эндокринопатиях, конституционально-экзогенном ожирении может развиться синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии – повышение внутричерепного давления сочетается с небольшими общемозговыми и очаговыми симптомами (головная боль, головокружения, нистагмоид, глазодвигательные расстройства и др.).

Лечение. Основной метод лечения опухолей головного мозга – оперативный в пределах анатомической доступности новообразования и физиологической дозволенности его удаления. Наиболее операбельны доброкачественные опухоли (астроцитомы, менингиомы, невриномы), но многое зависит от размеров и локализации опухоли, особенностей ее гистогенеза, сроков проведения операции. Радикальное удаление новообразования нередко возможно только в относительно ранней стадии болезни. В более поздних опухоль грубо деформирует окружающую ткань, тесно связана с сосудистой системой. Становится возможной только частичная резекция опухолевого узла или паллиативная операция, что является прогностически менее благоприятным, так как обычно возникают рецидивы опухолевого роста.

В случаях медуллобластом мозжечка в зависимости от состояния больного показано удаление опухоли или декомпрессивная трепанация с массивной лучевой терапией и химиотерапией.

Появление симптомов дислокации ствола при опухолях различного гистогенеза и локализации, как правило, является показанием к неотложному вмешательству (пункция боковых желудочков и выпускание избыточной спинномозговой жидкости) с последующей операцией.

При глиальных опухолях (астроцитомы, спонгиобластомы), эпендимомах, опухолях основания черепа и метастазах в качестве дополнительного, а иногда и основного лечебного средства, применяют лучевую терапию.

Цитостатические средства, антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики и кортикостероиды (метотрексат, циклофосфан, оливомицин, преднизолон и др.), иногда в сочетании с лучевой терапией, назначают неоперабельным больным или после операции по поводу злокачественных глиом.

При опухолях гипофиза применяют лучевую терапию или хирургическое вмешательства. Основное показание к операции – выход опухоли из турецкого седла и нарастающее нарушение зрительных функций. Значительную часть глубинно расположенных глиом приходится относить к неоперабельным опухолям. Полностью удалить опухоль с инфильтрирующим ростом удается редко – почти всегда остаются элементы глиомы, из которых постепенно формируется новый узел.

Прогноз определяется типом опухоли и ее локализацией, своевременностью диагностики и объемом лечебных мероприятий (радикальная операция, частичное удаление, лучевая терапия, химиотерапия и др.). В целом общая послеоперационная смертность уменьшилась до 8–10 %, а по отдельным видам опухолей (менингеомы, астроцитомы мозжечка, невриномы VIII нерва и др.) – до 2–3 %.

Классификация опухолей спинного мозга:

По гистологической структуре:

1. Нейроэктодермальные (астроцитомы, олигодендроглиома, эпиндимомы, глиобластомы);
2. Оболочечные (менингиомы);
3. Опухоли корешков (невриномы;
4. Из соединительной ткани и элементов костного футляра (саркомы, остеомы, остеосаркомы).

По локализации:

1. Шейного;
2. Грудного;
3. Поясничного отделов;
4. Опухоли мозгового конуса;
5. Опухоли конского хвоста.

По отношению к оболочкам и спинному мозгу:

1. Экстрадуральные
2. Интрадуральные опухоли:
3. Экстамедуллярные
4. Интрамедуллярные.

Опухоли спинного мозга делятся на экстра- и интрамедуллярные. Экстрамедуллярные опухоли (невриномы, менингеомы, ангиомы) преобладают над интрамедуллярными (глиобластомами, астроцитомами, эпендимомами). Невриномы развиваются из клеток шванновской оболочки задних корешков, менингеомы – из паутинной оболочки. На их долю приходится до 80 % первичных опухолей спинного мозга. Наблюдаются, кроме того, сосудистые опухоли-ангиомы, ангиоретикулемы. Участились метастазы раковых опухолей в спинной мозг из легких, молочной железы, матки, надпочечников, желудка, простаты. Последние поражают сначала позвонки, затем постепенно прорастают в позвоночный канал и сдавливают спинной мозг. Свыше половины всех первичных и вторичных опухолей спинного мозга локализуется в грудном отделе.

В клиническом течении экстрамедуллярных опухолей спинного мозга принято выделять три стадии:

I стадия – корешковые боли;
II стадия – синдром Броун-Секара;
III стадия - полное сдавление спинного мозга.

Вначале появляются, обычно с одной стороны, корешковые боли и парестезии. В зависимости от расположения опухоли это может быть синдром шейной, межреберной, пояснично-крестцовой невралгии. Боли нередко сильнее в лежачем положении, чем при стоянии и движении (симптом «положения» Раздольского). Опухоли, расположенные на передней или переднебоковой поверхности спинного мозга, могут протекать без болей. По мере роста опухоль начинает сдавливать соответствующую половину спинного мозга, что приводит к развитию синдрома Броун-Секара. В дальнейшем выявляются симптомы поперечного поражения спинного мозга. Интенсивность болей на этой стадии может снижаться. При перкуссии позвоночника ощущается болезненность на уровне расположения опухоли (симптом остистого отростка). Этот признак особенно типичен для эпидуральной локализации объемного процесса.

Опухоли, расположенные в области конского хвоста, характеризует медленное течение. Основным клиническим симптомом на протяжении многих лет могут быть нарастающие по интенсивности боли в области промежности, ягодиц и нижних конечностей, усиливающиеся при кашле и чихании, при лежании и сидении (симптом «положения»). Позднее к болевому синдрому присоединяются расстройства чувствительности, вялые парезы нижних конечностей, преимущественно дистальных отделов, с атрофиями и наклонностью к контрактурам, нарушение функций тазовых органов (задержка мочеиспускания или истинное недержание мочи, отсутствие ощущений при прохождении мочи и кала).

Интрамедуллярные опухоли проявляются постепенно прогрессирующим синдромом поражения серого вещества – диссоциированным нарушением чувствительности и вялыми и сегментарными парезами. В дальнейшем отмечаются проводниковые симптомы – пирамидные парезы и нарушения чувствительности, причем граница последних спускается сверху вниз.

Диагностика в дифференциальная диагностика. Важное диагностическое значение имеет исследование цереброспинальной жидкости. Для экстрамедуллярных опухолей характерен синдром блокады субарахноидального пространства с белково-клеточной диссоциацией (количество белка может резко возрастать) и симптом ликворного толчка (усиление болей при сдавлен™ яремных вен). После пункции может развиться синдром вклинения, т. е. усиливаются парез, расстройства чувствительности, тазовые нарушения. Интрамедуллярные опухоли могут длительное время протекать без существенных изменений цереброспинальной жидкости.

Нередко приходится проводить дифференциальный диагноз между опухолью спинного мозга и метастазами в позвоночник, туберкулезным спондилитом, спинальным арахноидитом и спинальной формой рассеянного склероза, сирингомиелией, обострением радикулита на фоне остеохондроза, плекситом.

В отграничении первичной спинальной опухоли от метастаза раковой опухоли в позвонки или туберкулезного спондилита решающая роль принадлежит рентгенографии позвоночника (изменения позвонков при первичных опухолях наблюдаются нечасто). Кроме того, метастаз проявляется очень резкими, упорными, корешковыми болями, быстрым нарастанием проводниковых симптомов (парезов, тазовых расстройств), спондилит – двусторонностью корешковых болей, ограничением подвижности позвоночника, субфебрилитетом.

Лечение. Экстрамедуллярные опухоли с успехом лечатся оперативно. Ограниченные интрамедуллярные новообразования (например, эпендимомы) также могут быть удалены. В случаях глиом прибегают к эксплоративной ламинэктомии с последующей рентгенотерапией или они признаются неоперабельными.

Прогноз определяется типом опухоли и ее локализацией (экстрамедуллярная или интрамедуллярная, вентральное или дорсальное расположение), радикальностью проведенного лечения. Более доступны для удаления новообразования, расположенные дорсально или дорсолатерально. Полное выздоровление наблюдается приблизительно у 50 %, частичное – у 20 % больных. Случаи продолжительного роста опухолей после операции (рецидивы) имеют место в 3–5 % наблюдений.