Вилочковая железа функции заболевания. Гормоны и функции вилочковой железы

Вопрос о том, что такое тимомегалия или увеличение вилочковой железы повторяется в консультациях не так редко. Тимус – это загадочная железа, о которой вообще мало информации, не каждый знает, зачем он нужен, где же он расположен, насколько опасно его увеличение и как это вообще лечить, что с этим связано. А когда ребенку ставят этот диагноз – это повергает многих пап и мам в глубокий шок, ведь это же связано с иммунитетом, как думают родители.

Общие данные
Синдром увеличенного тимуса у малыша – это особый собирательный термин, он включает в себя несколько разного рода проблем с тимусом. Проблемы с тимусом могут быть из-за того, что нарушается непосредственная функция вилочковой железы, либо же потом это может быть результат вторичных нарушений тимуса, возникающие из-за лейкоза, ревматизма или тиреотоксикоза.
Тимус знали давно, его описали еще в конце семнадцатого века, но вот о его функции стало более менее понятно только к середине 19 века, когда тимус отнесли к железам внутренней секреции, то есть выделяющей биологически активные вещества.

Вилочковая железа, как по-другому называют тимус, является особой системой, которая состоит из особых клеток и лимфоцитов, пропитывающих его. Это парный орган, состоящий из долек и он расположен в средостении, внутри грудной полости, за легкими. К рождению малыша тимус имеет максимальные свои размеры, около 4% от массы тела ребенка. Внутри тимуса расположены особые тельца, и их считают тем местом, где вырабатываются гормоны. Сегодня они достаточно изучены и наиболее известные гормоны – это тимозин и тимопоэтин, а также особые факторы тимуса и тимарин, но вот об их гормональной функции пока еще немного известно.

Эти вещества вместе или по отдельности определенным образом влияют на некоторые виды обмена – меняют уровень сахара, снижая его, и кальция, также снижая его. Кроме того, эти вещества снижают количество органического фосфора в области мышц скелета, оказывает влияние на кроветворение, рост тела и степень полового созревания, оказывают влияние на иммунитет и развитие лимфоидной ткани.
По мере возраста происходит инволюция или обратное развитие тимуса, она происходит в несколько стадий и проявляется в постепенном исчезновении лимфоцитов из ткани тимуса и телец, производящих гормоны. А сама ткань тимуса начинает замещаться жиром или склерозируется.

Почему тимус увеличивается?
Точной причины увеличения тимуса не установлено по сей день, но есть определенные факторы, которые будут способствовать развитию увеличения тимуса. Это хронические болезни родителей, проблемы с беременностью и отягощенный акушерский анамнез мамы, повреждающее влияние на зародыша лекарств, алкоголя, беременность с резус-конфликтом. Кроме того, к проблемам с тимусом приводят острые инфекции, и наличие хронической патологии, недоношенность, асфиксия. Кроме того, есть указания на родовые травмы, дистресс-синдром или нарушения в развитии зародыша. Способствует развитию тимомегалии рахит и аллергия, нарушения питания, туберкулез и сифилис, хирургические инфекции, вакцинация, пневмонии и сепсис. К проявлениям могут приводить проблемы с обменом веществ и эндокринная патология, проблемы с нервной системой, опухоли и болезни крови, воздействие химических, физических и генетических факторов.

За счет того, что факторы многообразны и они вызывают тимомегалию, можно выделить несколько видов тимомегалии, как патологического синдрома. Прежде всего, стоит выделить тимомегалию, которая возникает из-за функционального напряжения органа (да и всей лимфатической системы тоже) в периоде, когда идет активная адаптация малыша к условиям мира с микробами и вирусами. Этому помогают еще и особые условия работы гормонального фона малыша в периоде раннего детства – у детей высокая секреция гормона роста и относительно низкое количество гормонов стресса (гипофиза и коры надпочечника).

Еще одной причиной увеличения тимуса становятся экстремальные влияния на зародыша и пода при беременности – это происходит при воздействии рентгена, других облучений, ацетона и спирта, а также тимус страдает из-за гипоксии во время беременности и асфиксии в родах. Он будет резко разрастаться при развитии у малыша в первые дни после рождения вирусных или микробных инфекций, воздействия сильных аллергенов, сбоя в гормональном фоне – это дает сильное реактивное увеличение тимуса.

Все вы знаете про стрессы, что есть стресс плохой и хороший (кто не знает, скоро напишу статью). Так вот тимус играет непосредственную роль в механизмах развития стресса и увеличивается в период адаптации к стрессу и потом медленно, но верно уменьшается. Это все вполне объяснимо, гормоны стресса обладают некоторым иммуноподавляющим эффектом и тимус увеличивается компенсаторно, чтобы во время стресса различного рода инфекции или аллергены не перевели стресс в патологию. Но если стресс длительный, хронический, тимус начинает «усыхать», происходит его патологическая инволюция под действием гормонов коры надпочечников. Тогда страдает функция тимуса по производству лимфоцитов и работе иммунитета, нарушается гормоно-образующая функция тимуса и разбалансируется обмен веществ и работа иммунитета.

Патологии вилочковой железы.
Если изменения в тимусе проявляют себя как патологические, тогда начинают возникать признаки той самой тимомегалии, точнее само увеличение тимуса является признаком так называемого лимфатического диатеза. Это острая форма иммунологических поломок и вследствие этого предрасположенность к развитию хронических иммунопатологических процессов. В среднем у детей он возникает в 6-13%. К этому явлению относят увеличение аденоидов и миндалин, преобладание в крови лимфоцитов, и особая чувствительность к вирусным и микробным инфекциям, называемая «из соплей не вылезает!». Сильнее всего такое явление выражено у перекормленных детей-искусственников, имеющих светлую кожу и рыхлое тело. Они обычно болеют каждый месяц-два, имеют хронические проблемы носоглотки, а если расспросить бабушек-дедушек - родители в детстве были такие же.

Итак, в сочетании с увеличением вилочковой железы у ребенка отмечаются семейная склонность к ангинам, гайморитам и отитам, аллергия у родных, семейство страдает увеличением массы тела вплоть до ожирения. Ребенок обычно тоже плотный, с увеличенными лимфоузлами, часто болеет, имеет частые нарушения в кишечнике (проблемы стула), проявления пищевой аллергии и дерматиты с 2-3 лет жизни. Часто у таких детей бывают экземы и дерматиты, реакции на лекарства и трудности в адаптации к садику. В таком случае врач ставит ребенка на диспансерный учет и проводит курсы лечения – профилактику частых простуд, ограничительные и закаливающие меры, с закапыванием в нос препаратов интерферона, курса дибазола по 20 дней в месяц, курсами по 2-3 мес. Кроме того, таким детям назначают иммунотерапию – пентоксил, аскорутин и витамины из группы Важно соблюдать и полноценную диету с ограничением животных жиров и заменой их на растительные, ограничения в питании соли. Обязательным должно быть назначение овощей и фруктов, продукты с калием, пектинами и другими.

Другие патологии, связанные с тимусом.
По классификации ученых, изучавших проблемы тимуса, выделяются несколько видов проблем, затрагивающих тимус. Все они определяют степень поражения, состояние тимуса, степень его расширения по рентгену и клиническую форму проблемы. Выделяются врожденные проблемы и приобретенные в течение жизни, кроме того, органические (когда нарушено строение) и функциональные (когда дефектов строения нет, но нарушена слаженная работа тимуса). Кроме того, можно выделить первичный уровень проблемы, когда тимус поражен изначально, и он дает в организме цепь событий, и вторичное, когда тимус поражается уже имеющейся болезнью.

Врожденные пороки вилочковой железы возникают внутриутробно, когда что-то влияет на плода. Функциональным увеличением тимуса можно считать его увеличение при ОРЗ, пневмонии и т.д. Но примерно через три месяца тень тимуса на рентгене приходит к норме. Если же изменения необратимые, тимус начинает атрофироваться, особенно при длительных и сильных поражениях. Особенно сильно поражается тимус при патологии эндокринных желез и нервной системы. Есть три формы изменений тимуса:

Кожная форма с пораждением дыхания, это простуды с рождения длительного характера, затяжное их течение, переход их в хроническую форму и формирование астмы. Кроме того, параллельно с ними проявляются кожные проблемы в виде аллергической сыпи, мокнутий и опрелостей.
- форма с поражением пищеварения и мочевой системы, проявляется частыми рвотами, срыгиваниями, болями в животике и нарушением стула. Могут быть увеличение печени, поражения мочевых путей.

Форма с поражением сердца и сосудов. Эти детки с рождения бледные с колебаниями давления и обморокам, часто выявляется субфебрилитет. Проявляются шумы в сердце, часты ангины с поражением суставов и сосудов. В дальнейшем может формироваться ревматизм.

Во второй части нашей поэмы мы обсудим клинику увеличения тимуса.

Зобная или вилочковая железа у взрослых, называемая также тимусом, играет немаловажную роль, поскольку основной ее задачей является поддержание организма в активном, здоровом и молодом состоянии. У взрослого человека наблюдается значительное атрофирование тимуса, и с возрастом при угасании половых органов в теле начинают нарастать старческим процессы. Поэтому очень важно своевременно восстановить и поддержать функцию вилочковой железы для продления полноценной жизни. Этот орган отвечает за формирование иммунитета, состоит из двух долей, которые соединены клетчаткой, и располагается за грудиной. Примерно после 15 лет вилочковая железа у человека начинает претерпевать обратное развитие и со временем ее полностью замещает жировая клетчатка.

Функции тимуса

Мозговое вещество вилочковой железы содержит тельца Гассаля - специфические образования, которые состоят из уплощенных клеток эпителия. Тимус выполняет очень важную функцию, в результате которой стволовые клетки превращаются в Т-лимфоциты, формируя клеточный иммунитет. Кроме этого, орган выделяет в кровь такие гормоны: тималин, тимозин, тимопоэтин, а также инсулиноподобный и гуморальный факторы. Вилочковая железа у взрослых после 50 лет начинает утрачивать свои способности, в результате чего происходит существенное снижение иммунитета.

Увеличение вилочковой железы

Если вилочковая железа увеличена, это является сигналом о наличии в этом органе нарушений. В некоторых случаях у человека тимус может не развиться еще с детства, что приведет к дефекту иммунитета, сбоям в работе легких и системы пищеварения, а также к частым инфекционным заболеваниям. Существует много наследственных факторов, которые тесно связаны с недостаточным развитием железы. Их клинические проявления также будут основаны на иммунодефиците.

Некорректно работает вилочковая железа: симптомы

Нарушения могут проявляться следующими признаками:

Развитие опухолей;

Мышечная усталость;

Нарушение дыхания;

Тяжесть в глазах;

Низкая сопротивляемость инфекциям.

Как определить увеличение тимуса?

Увеличенная вилочковая железа у взрослых, как правило, обнаруживается совершенно случайно во время проведения рентгенограммы при заболеваниях сердца и легких. По своему строению орган напоминает парус, который также можно увидеть и с помощью ультразвукового исследования. Для лечения нарушений тимуса у взрослых подбираются такие же методы, как и для детей. При этом врач обязательно учитывает индивидуальные особенности каждого отдельного организма. Пациентам назначается не только медикаментозная терапия, но и поддержание иммунной системы с помощью многочисленных травяных сборов. Только ответственное отношение к своему здоровью и полный отказ от вредных привычек поможет избавиться от болезни за максимально короткое время. Независимо от того, что вилочковая железа у взрослых функционирует не так эффективно, как у детей, поддерживать её все-таки необходимо. Это поможет дольше сохранить вашу молодость и отличное самочувствие.

Снижение иммунных сил и сопротивляемости организма внешним воздействиям часто вызвано эндокринными нарушениями, в частности патологией вилочковой железы. Этот орган отвечает за образование Т – лимфоцитов, а значит, формирует иммунитет человека. По каким причинам вилочковая железа у детей плохо выполняет функции, а также основные методы лечения таких состояний рассмотрены в информации нашей статьи.

Образование этого органа происходит еще во внутриутробном развитии. На момент рождения ребенка вилочковая железа или тимус достигает 15 грамм и продолжает увеличиваться вплоть до подросткового возраста. После этого ее развитие притормаживается и во взрослом организме тимус постепенно атрофируется.

Расположение вилочковой железы у новорожденных локализируется примерно посредине груди, причем край достигает корня языка. Редко встречаются ситуации, где тимус расположен в районе четвертого ребра. Практически все патологические состояния, связанные с расположением или размерами вилочковой железы влияют на способность иммунных сил сопротивляться заболеваниям.

Симптомы проблем с тимусом:

• Мышечная слабость.
• Подверженность частым простудным заболеваниям.
• Дополнительные проблемы с функционированием щитовидной железы.
• Нарушения дыхания.
• Увеличение размеров лимфатических узлов.
• Нарушения сердечных ритмов.
• Патологии репродуктивных органов.
• Проблемы с лишним весом.
• Увеличение миндалин и аденоидов.
• Чрезмерная потливость.
• «Мраморный» рисунок на коже.
• Холодные конечности.

Разумеется, обнаружение одного или даже нескольких вышеописанных симптомов не являются точным диагнозом. В любом случае дополнительное обследование и консультация врачей по направлению даст больше информации, как и позволит, согласовать соответствующее лечение.

Патологии тимуса у детей

Если у грудничка увеличена вилочковая железа, этот симптом не означает, что в последующем развитии обязательно будут проблемы. Обычно патологии этого органа обнаруживаются при параллельном обследовании. Лучше всего увеличение, неправильное положение или отсутствие тимуса заметно на рентгеновском снимке, но желательно также еще сделать ультразвуковое обследование для подтверждения диагноза.

В. Л. Маневич, В. Д. Стоногин, Т. Н. Ширшова, И. В. Шуплов, С. В. Момотюк

II кафедра клинической хирургии (заведующий - профессор Тимофей Павлович Макаренко) Центрального института усовершенствования врачей на базе Центральной клинической больницы № 1МПС.

Публикация посвящается памяти Василия Дмитриевича Стоногина (1933-2005)

Заболевания вилочковой железы изучаются врачами различных специальностей: невропатологами, эндокринологами, иммунологами, гемато¬логами, хирургами, патогистологами и др. Проблема миастении является относительно изученной; в последние годы установлено участие вилочковой железы в таком жизненно важном процессе, как выработка (регулировка) иммунитета.

Опухоли и кисты вилочковой железы, миастения и некоторые аутоиммунные заболевания требуют хирургического лечения. Значительный вклад в этот сложный раздел внесли отечественные и зарубежные хирурги (А. Н. Бакулев и Р. С. Колесникова; В. Р. Брайцев; Б. К. Осипов; Б. В. Петровский; М. И. Кузин и соавт.; С. А. Гаджиев и В. Васильев; Viets, и др.).

С 1966 по 1973 год мы наблюдали 105 больных с различными заболеваниями переднего средостения, из них 66 с различными заболеваниями вилочковой железы. Эти больные были разделены на следующие клинические группы: 1-я - 30 больных с гиперплазией вилочковой железы и явлениями миастении; 2-я - 23 больных с опухолями вилочковой железы (тимомами), из них с доброкачественными 15, в том числе с явлениями миастении 9; со злокачественными 8, в том числе с явлениями миастении 5; 3-я - 4 больных с кистами вилочковой железы, все без миастении; 4-я - 3 больных с тератоидными образованиями; 13-я - 2 больных - лимфогранулематоз с изолированным поражением вилочковой железы; 6-я - 4 больных с апластической анемией на фоне аутоиммунной агрессии вилочковой железы.

Из 66 больных 65 были оперированы: 62 произведена радикальная и 3 эксплоративная операция.

С явлениями миастении под нашим наблюдением было 44 больных, из которых 43 (13 мужчин и 30 женщин) оперированы; возраст оперированных был от 14 до 55 лет, причем возраст большинства (25 больных) - от 15 до 30 лет. Среди больных с опухолями вилочковой железы преобладали 30-40-летние (13 больных).

Миастения - сложное нейроэндокринное заболевание, основным проявлением которого является слабость и особенно быстрая, патологическая мышечная утомляемость после физической нагрузки. Наряду с этим, согласно исследованиям ряда авторов (М. И. Кузин и соавт., и др.), при ми¬астении нарушается функция многих органов и систем (сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, обмена веществ и т. д.).

Клиника миастении хорошо известна, однако правильный диагноз больному с миастенией нередко ставят после продолжительного наблюдения. У 32 из 44 наших больных правильный диагноз был поставлен только через 6-8 месяцев после появления первых признаков заболевания. Это объяс¬няется малой выраженностью клинической картины миастении в начальной стадии и плохой осведомленностью практических врачей, к которым впервые обращаются за помощью больные миастенией (невропатологи, окулисты, отоларингологи, терапевты).

При выраженной генерализованной форме миастении диагноз не труден. В начальной стадии и в случаях, когда миастения носит локализован¬ный характер (бульбарная, глазная, скелетно-мышечная, глоточно-лицевая), у наших больных предполагались самые разнообразные диагнозы, вплоть до подозрения на симуляцию. Считаем необходимым подчеркнуть особую важность прозериновой пробы, имеющей дифференциально-диагностическое значение. У больных миастенией внутримышечная инъекция 1-2 мл 0,05% раствора прозерина устраняет мышечную слабость и быструю утомляемость, в то время как при миопатиях и мышечной слабости, вызванных другими причинами, инъекция прозерина не дает эффекта. Имеют значение динамометрия, эргометрия и электромиография.

Общепризнано, что лечение миастении должно проводиться комплексно с участием 3-4 специалистов: невропатолога, терапевта-эндокринолога, анестезиолога-реаниматолога и хирурга. На основании большого клинического материала (сотни оперированных и наблюдаемых в отдаленном периоде) авторы подчеркивают преимущество оперативного лечения миастении перед консервативным (М. И. Кузин; А. С. Гаджиев и соавт., и др.). Результаты оперативного лечения лучше, если операцию производят впервые 2-2,5 года от начала заболевания. В более поздние сроки операция оказывается менее эффективной. Отсюда вытекает особая важность ранней диагностики миастении.

Из 43 оперированных нами больных в первый год заболевания миастенией поступили лишь 12, в сроки от 1 года до 3 лет - 23 и после 3 лет - 8 больных. Следовательно, больные поступали в клинику для оперативного лечения поздно.

Специальным методом исследования вилочковой железы является рентгеноконтрастный - пневмомедиастинография, которая позволяет судить о степени увеличения вилочковой железы, её структуре - отдель¬ный узел с четко ограниченными контурами или опухоль с инфильтрирую¬щим ростом и т. д.

Наличие у больного выраженной клинической картины прогрессирующей миастении является показанием к операции, так как все консервативные методы лечения, включая и рентгенотерапию, дают лишь временное улучшение.

У больных миастенией необходима специальная предоперационная подготовка, цель которой - снижение проявлений миастении путем индивидуального подбора дозы лекарственных препаратов. Дозировки препаратов подбирают строго индивидуально, с таким расчетом, чтобы в течение суток не наблюдалось периодов миастенического истощения, не наступало миастенического криза. Предоперационная подготовка, являясь симптоматической терапией, оказывает некоторое лечебное действие, что имеет положительное значение для предстоящей операции. Однако не у всех больных предоперационная подготовка, несмотря на ее комплексность и интенсивность, оказывается эффективной.

Вопрос о необходимости предоперационной рентгенотерапии нельзя считать окончательно решенным. Только 5 из наших больных перед операцией получали рентгеновское облучение, причем каких-либо улучшений в течении послеоперационного периода мы у них не отметили. У больных, оперированных по поводу злокачественной тимомы с явлениями миастении, предоперационное облучение играет важную роль в ближайшем исходе операции и в какой-то степени влияет на сроки наступления рецидива заболевания (М. И. Кузин и соавт.).

Большинство операций по поводу миастении нами выполнено из переднего доступа путем полной срединной продольной стернотомии. Наиболее ответственным моментом операции является отделение железы от левой плечеголовной вены. Ранение этого сосуда опасно из-за массивного кровотечения и возможной воздушной эмболии. В одном случае произошло ранение этой вены, закончившееся благополучно (был наложен боковой сосудистый шов). При операции следует избегать наложения зажимов на железистую ткань, раздавливания её.

У 3 наших больных было сочетание миастении и загрудинного зоба. Произведены тимэктомия и субтотальная струмэктомия.

У 26 больных во время операции была повреждена медиастинальная плевра, в том числе у 8 больных с обеих сторон. Осложнений, связанных с операционным пневмотораксом, не было. Если во время операции плевра не повреждена, переднее средостение дренируется одной резиновой трубкой, конец которой выводят в нижний угол раны или через отдельный прокол ниже мечевидного отростка и соединяют с отсосом. Вслед за тимэктомией трахеостома (превентивно) была наложена 5 больным.

Если сама операция тимэктомии по сравнению с другими торакальными операциями не представляет особой сложности, то течение послеоперационного периода у ряда больных сопровождается осложнениями, на 1-м месте среди которых стоит миастенический криз. Поэтому операции по поводу миастении возможны только в тех учреждениях, где можно обеспечить круглосуточное наблюдение анестезиолога-реаниматолога, а также многодневную аппаратную вентиляцию лёгких.

Вопрос о назначении антихолинэстеразных препаратов в послеоперационном периоде окончательно не решен. С целью уменьшения гиперсекреции бронхов лучше назначать прозерин с небольшими дозами атропина.

Тяжелый миастенический криз с расстройством дыхания, сердечной деятельности, глотания и т. д. наблюдали в первые дни после операции у 26 больных. Вывести из криза консервативными мероприятиями удалось 7 больных; 19 больным была наложена трахеостома с переводом их на аппаратное дыхание, длительность которого составляла от 3 до 40 суток. Через трахеостому систематически круглосуточно аспирируют слизь из трахеобронхиального дерева. Питание больных, находящихся на аппаратном дыхании, осуществляется через зонд. Помимо медикаментозного лече¬ния, применения кислорода, использования дыхательной гимнастики, в последние годы всем больным миастенией в послеоперационном периоде проводится лечебный массаж всего тела, повторяемый несколько раз в день.

Трахеостомическую трубку удаляют после того, как у больного стойко восстанавливается самостоятельное дыхание.

Из 43 оперированных по поводу миастении в первые дни после операции умерли 3 больных. Это относится к периоду, когда в клинике только осваивались эти операции. Все больные оперированы в тяжелом состоянии. Отдаленные результаты прослежены у 26 больных: выздоровление наступило у 17 и улучшение (больные принимают антихолинэстеразные препараты) - у 8 больных; состояние осталось без изменений у 3 больных. Двое оперированных умерли от рецидива злокачественной тимомы (один - с явлениями миастении через 3 года, другой - с инфарктом миокарда).

Доброкачественные опухоли вилочковой железы (тимомы) представля¬ют собой узлы округленной формы с плотной капсулой. При гистологическом исследовании в этих опухолях наряду с соединительнотканными клетками обнаруживаются фибробласты и концентрически расположенные вытянутые эпителиальные клетки, напоминающие тельца Гассаля. Эти опухоли по строению напоминают склерозирующую ангиому, еще их называют ретикулярной перителиомой (Pope и Osgood). Особое место занимают липотимомы. Одни авторы относят их к доброкачественным опухолям, другие - к злокачественным (Andrus и Foot). Опухоли эти нередко достигают боль¬ших размеров и состоят из жировой дольчатой ткани, содержащей скопления тимоцитов и гассалевых телец. Если в опухоли преобладает жировая ткань, её рекомендуют называть липотимомой, если преобладают элементы вилочковой железы - тимолипомой.

Среди наших больных мы наблюдали 3 (2 мужчин и 1 женщину, все старше 40 лет) с липотимомой. У них опухоль была небольших размеров, с ровными четкими границами; опухоль была расценена нами как доброкачественная. Заболевание сопровождалось умеренно выраженными явлениями миастении. Один из этих больных поступил с жалобами на слабость и быструю утомляемость; при дальнейшем обследовании у него была выявлена тяжелая гипопластическая анемия. Больной оперирован; в ближайшем послеоперационном периоде отмечены благоприятные результаты.

Из 15 наших больных с доброкачественными тимомами у 9 (4 мужчин и 5 женщин) были явления миастении, у остальных опухоль ничем себя не проявляла и была выявлена случайно.

Злокачественные тимомы - плотные, различных размеров бугристые опухоли, нередко прорастающие капсулу. У больных с этими новообразованиями из-за быстрого роста опухоли, прорастания соседних органов или сдавления их рано развивается синдром медиастинальной компрессии. Больные жалуются на боли за грудиной, чувство давления в грудной клетке и др. Нередко злокачественные тимомы протекают с явлениями миастении, отмеченной нами у 5 из 8 больных. Злокачественная тимома может протекать и совершенно бессимптомно. Приводим пример.

Больной М., 19 лет, поступил 17.III.1966 года. Жалоб нет. После окончания средней школы при прохождении медицинского обследования для поступления в учебное заведение у него рентгенологически было выявлено опухолевое образование в переднем средостении. Признаков миастении нет. Пневмомедиастинография: в переднем средостении со всех сторон окутанное газом образование продолговатой формы размером 15*5 см, с участками просветления в центре; заключение: опухоль вилочковой железы, возможно, с участками распада. Произведена тимэктомия. Гистологически: злокачественная тимома ретинулоклеточного типа. Проведена послеоперационная рентгенотерапия. Осмотрен через 4 года после операции:, жалоб нет, состояние хорошее, признаков рецидива нет.

Дифференциальный диагноз доброкачественных и злокачественных тимом нередко бывает трудным. Злокачественная тимома по рентгенологическим признакам напоминает лимфогранулематоз и лимфосаркому. В отличие от этих образований тимома располагается непосредственно за грудиной, обычно бывает овально-сплющенной или конусовидной формы. Всякая тимома, протекает она с явлениями миастении или без них, подлежит удалению, В литературе имеются указания, что каждую тимому следует рассматривать как потенциально злокачественную опухоль (Б. В. Петровский; Seybold и соавт., и др.).

Кисты вилочковой железы встречаются довольно редко. Обычно это тонкостенные образования различных размеров, расположенные в толще железы, выполненные желтоватой или коричневатой жидкостью. Из-за эла¬стичности этих образований признаков сдавления окружающих органов не наблюдается. Клиническая картина кист, если они протекают без миастении, бедна. Как правило их обнаруживают случайно, при профилактическом осмотре. Все наши 4 больных (3 женщины и 1 мужчина) были старше 40 лет (41 год - 48 лет). Ни у одного больного не было признаков миастении, хотя описаны сочетания кисты вилочковой железы и миастении. Все были оперированы (тимэктомия) с благоприятным результатом.

У 3 оперированных нами больных опухоль переднего средостения по гистологическому строению была тератомой. Учитывая тесную связь образования с остатками вилочковой железы и наличие в самом образовании ткани вилочковой железы, мы расценили опухоль как тератому вилочковой железы. У 2 больных на основании признаков (появление в мокроте сальных масс, волос у одной больной, а также обнаружение органоидных включений на рентгенограмме у другой) диагноз был поставлен до операции, у третьей больной - лишь во время операции. Из 3 оперированных больных у 2 при¬шлось удалить не только тератоидное образование, но и долю лёгкого из-за вовлечения последнего в процесс (прорыв нагноившейся тератомы в верхнедолевой бронх). Высокая степень злокачественного превращения тератоидных образований, возможность нагноения и другие осложнения убеждают в необходимости раннего и радикального хирургического удаления этих новообразований.

Вопрос о возможности изолированного поражения вилочковой железы лимфогранулематозом представляется спорным. Мы наблюдали 2 больных, у которых до операции был установлен диагноз “опухоль вилочковой железы”. После операции, при гистологическом исследовании препаратов, диагноз был изменен: изолированное поражение лимфогранулематозом вилочковой железы. Принимая во внимание указания о возможности изолированного поражения вилочковой железы на ранних стадиях заболевания (С. А. Гаджиев и В. В. Васильев), оба эти наблюдения мы отнесли к патологии вилочковой железы. После операции за больными ведётся наблюдение в течение 5 лет. Признаков рецидива и генерализации процесса нет.

Заболевание, заключающееся в сочетании патологии вилочковой желе¬зы и гипопластической анемии, которая возникает вследствие избирательного поражения костного мозга без изменения продукции лейкоцитов и тромбоцитов, впервые описано Кацнельсоном в 1922 году. Позже было предположено, что вилочковая железа влияет на гемопоэтическую функцию костного мозга, регуляцию состава белковых фракций, состояние лимфоидной системы и т. д. (Soutter и соавт.). С тех пор опубликованы данные некоторых авторов об отдельных операциях на вилочковой железе при различных болезнях крови (А. Н. Бакулев, 1958; Chaemers и Boheimer, и др.). К настоящему времени нами произведены 4 операции тимэктомии у больных гипопластической анемией. О результатах этих операций говорить пока рано, так как после них прошел небольшой срок. Ближайшие результаты удовлетворительные у 3 больных.

Выводы

1. В вилочковой железе возникает ряд патологических процессов, которые требуют оперативного лечения.
2. Оперативное лечение по поводу миастении оправдано как при наличии рентгенологически и клинически определяемой опухоли, так и лишь при гиперплазии вилочковой железы.
3. Операцию рекомендуется производить в ближайшее время после установления диагноза. Лучевое лечение целесообразно проводить после удаления злокачественной опухоли или если произвести радикальную операцию невозможно.

ЛИТЕРАТУРА .

1) Бакулев А. Н., Колесникова Р. С. Хирургическое лечение опухолей и кист средостения. М., 1967.

2) Брайцев В. Р. Врожденные дизонтогенетические образования средостения и легких. М., 1960.

3) Гаджиев С. А., Догель Л. В., Ваневский В. Л. Диагностика и хирургическое лечение миастении. Л., 1971.

4) Гаджиев С. А., Васильев В. Мед газета, 1973, №15.

5) Кузин М. И. Клин мед, 1969, № 11, с. 6.

6) Кузин М. И., Успенский Л. В., Волков Б. П. Вести, хир., 1972, №7, с.48.

7) Осипов Б. К. Хирургические заболевания легких и средостения. М., 1961.

8) Петровский Б. В. Хирургия средостения. М., 1960.

9) Andгus W., Fооt N., J. thorac. Surg., 1937, v. 6. p. 648.

10) Chaemers G., Boheimer K., Brit. med. J., 1954, v.2, p.1514.

11) Pope R., О s g о о d R., Am. J. Path., 1953, v. 20, p. 85.

12) S е у b о 1 d W., D о n a 1 d М. С., J. thorac. Surg. Clagett C. et al., 1950, v. 20, p.195.

13) Soutter G., Sommers Sh. R e 1 m о n Ch. et al. Ann. Surg., 1957, v. 146, p. 426.

14) Viets H., Brit. med. J., 1950, v. 1, p.139.

Восстановление текста, компьютерная графика - Сергей Васильевич Стоногин.

Любое копирование материала запрещено без письменного разрешения авторов и редактора.

Работа защищена Федеральным законом о защите авторских прав РФ.

Вилочковая железа — что это такое? Вилочковая железа, именуемая также зобной железой или тимусом, от греческого «бородавчатый нарост», названная великим Клавдием Галеном буквально «тимьяном» за свое сходство долей с листьями растения тимьян.

Вилочковая железа рассматривается иммунологически как первичный или центральный лимфоидный орган. В подростковом возрасте она связана с развитием иммунной системы. После полового созревания он уменьшается в размере и медленно заменяется жиром.

Эмбриологически тимусная железа получена из третьего глоточного пакета.

Анатомия вилочковой железы

Тимус представляет собой двухлопастную структуру, которая расположена в верхней грудной полости. Он частично простирается в область шеи. Тимус находится над перикардом в сердце, в передней части аорты, между легким, ниже щитовидной железы, и за грудиной. Вилочковая железа имеет тонкое внешнее покрытие, называемое капсулой, и состоит из трех типов клеток. Типы тиминовых клеток включают эпителиальные клетки, лимфоциты и клетки Кульчицкого, или нейроэндокринные клетки.

• Эпителиальные клетки — плотно утрамбованные клетки, которые придают форму и структуру тимусу.
• , которые защищают от инфекции и стимулируют иммунный ответ.
• Кульчицкие клетки — гормональные клетки.

Каждая лопасть вилочковой железы содержит много меньших делений, называемых дольками. Долька состоит из внутренней области, называемой мозгом, и внешней области, называемой корой. Область коры содержит незрелые Т-лимфоциты. «Т» в Т-лимфоците означает производный от тимуса. Эти клетки еще не развили способность отличать клетки организма от инородных клеток. Медуллярная область содержит более крупные зрелые Т-лимфоциты. Эти клетки обладают способностью идентифицировать себя и дифференцироваться в специализированные Т-лимфоциты. В то время как Т-лимфоциты созревают в тимусе, они происходят из стволовых клеток костного мозга. Незрелые Т-клетки мигрируют из костного мозга в железу через кровь.

Функции и гормоны вилочковой железы

Вилочковая железа, несмотря на наличие железистой ткани и функции продуцирования нескольких гормонов, гораздо более тесно связана с иммунной системой, чем с эндокринной.

Статья в тему:

Повышенная мочевая кислота в крови. Как вылечить народными средствами в домашних условиях?

К гормонам вилочковой железы относятся:

• Тимозин, который стимулирует развитие Т-клеток.
• Тимпоэтин и тималин, позволяющие отличать Т-лимфоциты и усиливать функции Т-клеток.
• Инсулиноподобный фактор роста, увеличивающий иммунные ответы, в частности, на вирусы.

Зобная железа отвечает за создание и развитие Т-лимфоцитов или Т-клеток, чрезвычайно важного типа лейкоцитов. Т-клетки защищают организм от потенциально смертельных патогенов, таких как бактерии, вирусы и грибы. Повреждение вилочковой железы может вызвать увеличение инфекции.

Функция тимуса заключается в создании незрелых Т-клеток, которые продуцируются в красном костном мозге, и обучении их на функциональные, зрелые Т-клетки, которые атакуют только инородные клетки. Т-клетки сначала находятся в пределах коры тимуса, где они контактируют с эпителиальными клетками, представляющими различные антигены. Незрелые Т-клетки, которые реагируют на антигены, соответствуют чужеродным клеткам, выбранным для выживания, созревания и миграции к мозгу, в то время как остальные умирают через апоптоз и удаляются макрофагами. Этот процесс известен как позитивный отбор.

Достигнув продолговатого мозга, выжившие Т-клетки продолжают созревать и взаимодействовать с собственными антигенами организма. Т-клетки, которые взаимодействуют с собственными антигенами организма, положительно оценивают аутоиммунитет, посредством чего они атакуют свои клетки организма, а не только инородные. Аутоиммунные Т-клетки элиминируются путем апоптоза в процессе, известном как отрицательный отбор, в результате только около 2% из незрелых Т-клеток, достигают зрелости.

Несколько гормонов, продуцируемых зобной железой, способствуют созреванию Т-клеток до их высвобождения в кровоток. Теперь уже зрелые Т-клетки циркулируют по телу, где они распознают и убивают патогены, активируют В-лимфоциты для продуцирования антител и хранят память о прошлых инфекциях.

В отличие от большинства органов, которые растут до зрелого возраста, тимус увеличивается на протяжении всего детства, но медленно сжимается с начала полового созревания и во время взрослой жизни. Когда тимус сжимается, его ткани замещаются жировой тканью. Сокращение связано с уменьшением роли железы во взрослом возрасте — иммунная система производит большую часть своих Т-клеток в детском возрасте и требует очень мало новых Т-клеток после полового созревания.

Болезни и лечение тимуса

Тимусной железы относительно редки, но они могут быть потенциально серьезными.

Статья в тему:

Какие антибиотики при ангине у взрослого в таблетках принимать? Сравнение основных препаратов

Врожденные расстройства

Несколько генетических дефектов вызывают проблемы вилочковой железы с рождения.

Редкое состояние, называемое тяжелым комбинированным иммунодефицитом или SCID, развивается, когда человек переносит мутацию в гене, который регулирует развитие Т-клеток. Это влияет примерно на 1 из каждых 40 000 — 100 000 человек, иммунодефицит нарушает нормальное развитие Т-клеток в тимусе и других иммунных клетках. Это серьезно подрывает иммунную систему человека, что делает его неспособным бороться с инфекциями.

В другом редком заболевании, называемом синдромом Ди Георга, отсутствует фрагмент хромосомы вместе с генами, которые он содержит. Это приводит к плохому развитию тимуса и других органов в иммунной системе, вызывая слабые иммунные реакции и частые заболевания. Тяжесть расстройства изменяется и может вызывать симптомы легкой и тяжелой формы.

Аутоиммунные проблемы

При нарушениях, называемых аутоиммунными заболеваниями, иммунная система атакует собственные клетки организма или вещества, произведенные клетками, неправильно воспринимая их как чуждые и вредоносные.

Одно из этих расстройств, миастения, связано с вилочковой железой, которая не сжимается, а остается большой после рождения и функционирует ненормально. Хотя расстройство не полностью понято, тимус, по-видимому, аномально сверхактивен. Он продуцирует клетки, которые атакуют нейротрансмиттер, называемый ацетилхолином, способствующий нормальному сокращению мышц в ответ на нервные импульсы. Болезнь обычно вызывает мышечную слабость, которую часто обнаруживают в глазных мышцах. Другие симптомы включают затруднение глотания, невнятную речь и другие проблемы, связанные с плохой функцией мышц.

Рак тимуса

Хотя он является довольно редким, 2 типа рака могут развиваться в зобной железе, называемые тимомами и тимическими карциномами. Оба они развиваются в популяциях клеток на поверхности тимуса, но они различаются в других отношениях. Клетки при тимоме растут относительно медленно. Клетки тиминовой карциномы быстро делятся и могут быстро распространяться на другие части тела. Люди с миастенией и другими аутоиммунными нарушениями подвергаются повышенному риску возникновения тимомы.

Опухоли в железе могут воздействовать на близлежащие структуры, вызывая такие симптомы, как:

• Сбивчивое дыхание
• Кашель (который может вызвать кровавую мокроту)
• Грудная боль
• Проблемы с глотанием
• Потеря аппетита
• Потеря веса

Лечение миастении зависит от тяжести заболевания. Состояние часто контролируется с помощью препаратов, которые улучшают мышечную функцию или подавляют возникновение аномальных антител, полученных иммунными клетками. Лечение рака тимуса варьируется в зависимости от того, распространяется ли рак и как далеко он распространился. Варианты включают хирургию, химиотерапевтические препараты и лучевую терапию.

Проводятся исследования для определения того, может ли регенерация зобной железы или предотвращение ухудшения ее состояния улучшить иммунитет у пожилых людей. Ученые задаются вопросом, может ли орган играть определенную роль в борьбе с раком и ВИЧ / СПИДом, который непосредственно атакует Т-клетки. Многочисленные аутоиммунные заболевания, такие как рассеянный склероз, волчанка и диабет, также могут управляться более эффективно посредством лучшего понимания функции железы.