Хроническая лучевая болезнь: симптомы, лечение. Хроническая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь (ХЛБ) - общее заболевание организма, развивающееся в результате длительного (месяцы, годы) воздействия ионизирующих излучений в относительно малых дозах, но заметно превышающих предел дозы, установленной для лиц, постоянно контактирующих с источниками ионизирующих излучений.
К сожалению, в литературе до настоящего времени встречаются определения ХЛБ, в которых последняя рассматривается как остаточное явление острой лучевой болезни или отдаленные, в том числе генетические, последствия острого облучения, что неверно. Хроническая лучевая болезнь - самостоятельная нозологическая форма. Переходов острой лучевой болезни в хроническую не наблюдается.
ХЛБ может развиться при грубом нарушении техники безопасности лицами, постоянно работающими с источниками ионизирующих излучений (рентгеновские установки, ускорители элементарных частиц, радиологические лаборатории, предприятия по обогащению естественных радиоактивных руд, дефектоскопы и др.). Следовательно, ХЛБ - это, как правило, редкое профессиональное заболевание мирного времени. Можно предположить, что и в военное время у лиц, вынужденно пребывающих на радиоактивно зараженной местности и подвергающихся внешнему и внутреннему облучению в малых дозах в течение длительного времени, также создадутся условия для ее развития. На мирное время для персонала, непосредственно работающего с источниками ионизирующих излучений (категория А), установлен предел дозы 50 мЗв/год (НРБ 1999).
При систематическом облучении в дозах, значительно превышающих этот предел (в 10- 15 раз), через 2-3 года формируется ХЛБ. Если превышение предела дозы оказывается более значительным, то сроки возникновения заболевания могут существенно сократиться.
Следовательно, основным условием формирования ХЛБ при любом виде радиационного воздействия является систематическое переоблучение в дозах не менее 0,1 Гр/год. Ориентировочно минимальной суммарной дозой ионизирующего излучения, приводящей к возникновению данного заболевания, следует считать 1,5-2,0 Гр.
В основе радиационного повреждения тканей, возникающего при систематическом воздействии малых доз ионизирующих излучений, лежит репродуктивная гибель малодифференцированных митотически активных клеток, т. е. происходит гибель не самой облученной клетки, а ее потомства в первом или более поздних поколениях в результате накопления дефектов в генетическом материале. Известно, что в облученном организме наряду с процессами альтерации закономерно развиваются и пролиферативные защитные реакции. При этом соотношение повреждения и репарации является основным фактором патогенеза ХЛБ. Чем меньше разовая доза облучения, чем более растянут во времени процесс набора суммарной патологической дозы, тем эффективнее протекают процессы репарации.
Зависимость клинических проявлений от разовых и суммарных доз облучения наиболее отчетливо прослеживается в период формирования ХЛБ.
В начале заболевания на первый план выступают реакции центральной нервной системы. Морфологические изменения в этот период выражены слабее. В последующем ткани организма, имеющие большой резерв относительно незрелых клеток и интенсивно обновляющие свой клеточный состав в физиологических условиях, уже при относительно небольших суммарных дозах отвечают ранним повреждением части клеток, нарушением их митотической активности. К таким тканям относятся кроветворная ткань, эпителий кожи и кишечника, половые клетки и др. Системы, ограниченно регенерирующие в физиологических условиях (нервная, сердечно-сосудистая и эндокринная), отвечают на хроническое воздействие сложным комплексом функциональных сдвигов. Эти сдвиги длительно маскируют медленное нарастание дистрофических и дегенеративных изменений во внутренних органах, сочетание медленно развивающихся микродеструктивных изменений, функциональных расстройств и выраженных репаративных процессов формирует сложную клиническую картину ХЛБ. При невысокой интенсивности облучения функциональные
реакции нервной системы, как наиболее чувствительной, могут опережать возникновение изменений в других системах. При сравнительно быстром достижении доз, являющихся пороговыми для радиочувствительных органов (например, кроветворения), изменения в этих органах могут совпадать по времени возникновения с изменениями в нервной системе.
В настоящее время выделяют два варианта хронической лучевой болезни:
- ХЛБ, вызванная преимущественно внешним гамма-облучением или воздействием инкорпорированных радионуклидов, равномерно распределившихся в органах и системах организма (3Н, 24Na, Cs, и др.);
- ХЛБ, вызванная инкорпорацией радионуклидов с выраженной избирательностью экспонирования (226Ra, 89Sr, 90Sr, 210Po и др.) или местным облучением от внешних источников.
Период формирования характеризуется полисиндромным течением и продолжается в зависимости от степени тяжести от 1 до 6 мес. Основными синдромами, определяющими тяжесть заболевания, в этом периоде являются:
- костномозговой синдром;
- синдром нарушений нервно-сосудистой регуляции;
- астенический синдром;
- синдром органических поражений нервной системы.
Период восстановления также находится в прямой зависимости от степени тяжести заболевания. При легкой форме ХЛБ он, как правило, заканчивается выздоровлением в течение 1-2 мес, при выраженных формах восстановление затягивается на несколько месяцев (наиболее благоприятный исход) или даже лет. Восстановление может быть полным либо с дефектом.
Период отдаленных последствий и исходов характерен для хронической лучевой болезни средней и тяжелой степени, поскольку при легкой степени заболевание заканчивается выздоровлением в ранние сроки.
ХЛБ принято делить по признаку тяжести клинических проявлений на три степени: легкая (I степень), средняя (II степень), тяжелая (III степень).
ХЛБ I степени развивается постепенно и незаметно. Появляются жалобы на головную боль, трудно устраняемую обычными средствами, быструю утомляемость, повышенную раздражительность, общую слабость, извращение сна (сонливость днем и бессонница ночью), пониженный аппетит, диспепсические расстройства, обычно не связанные с погрешностями в питании, снижение массы тела, неприятные ощущения в области сердца, запоры, снижение полового влечения.
При обследовании выявляются признаки общей астении: повышенная физическая и умственная утомляемость, вегетативно-сосудистые расстройства (акроцианоз, гипергидроз, мрамор- ность кожи, повышение сухожильных рефлексов, тремор пальцев вытянутых рук и век, выраженный разлитой дермографизм и др.). Отмечается лабильность пульса и артериального давления с тенденцией к снижению, глухость сердечных тонов, обложенность языка, болезненность при глубокой пальпации в эпигастральной области, в правом подреберье и по ходу толстой кишки, как проявление дистонии и дискинезии желчного пузыря, желчевыводящих путей, а также желудка и кишечника. Однако все эти изменения выражены нерезко и непостоянны.
У больных, подвергающихся длительному воздействию мягких рентгеновских лучей или бета-частиц, в ряде случаев выявляются изменения кожи (сухость, истончение, шелушение, пигментация, выпадение волос, образование трещин и др.).
В периферической крови определяется лейкопения до 3,5 х 109/л с относительным лимфо- цитозом, возможны качественные изменения нейтрофилов (гиперсегментация ядер, токсическая зернистость).
При исследовании костного мозга выявляется нормальное количество миелокариоцитов, торможение созревания миелоидных клеток и плазмацитарная реакция. Довольно часто отмечается угнетение секреторной и кислотообразующей функции желудка, умеренная тром- боцитопения до 150 х 109/л, возможна ретикулоцитопения.
ХЛБ легкой степени характеризуется благоприятным течением. Прекращение контакта с ионизирующим излучением, стационарное лечение, отдых в течение 2-3 мес приводят к значительному улучшению самочувствия больных и практически полному восстановлению нарушенных функций органов и систем.
Для ХЛБ средней (II) степени тяжести характерна более выраженная симптоматика и отчетливая корреляция между субъективными и объективными признаками заболевания. Наиболее характерной жалобой больных является головная боль, возникающая в разное время суток и трудно поддающаяся лечебным воздействиям. Постоянными и более выраженными становятся общая слабость и быстрая утомляемость, отмечается снижение памяти, резко нарушаются сон и аппетит, усиливается боль в области сердца и животе, больные худеют, у них ослабевает половое чувство и половая потенция, появляется кровоточивость слизистых оболочек, в отдельных случаях нарушается терморегуляция, а у женщин и менструально-овариальный цикл.
Больные выглядят старше своих лет, что объясняется дистрофическими изменениями кожи, ломкостью, сухостью и выпадением волос, снижением тургора кожи и ее пигментацией в связи с подкожными кровоизлияниями, а также уменьшением жировой прослойки. Наиболее отчетливо проявляются астенические признаки с вегетативными расстройствами. Больные эмоционально лабильны, немотивированно обидчивы и плаксивы. Выявляется повышение или снижение сухожильных и периостальных рефлексов. В ряде случаев развиваются диэнцефальные расстройства, проявляющиеся пароксизмальной тахикардией, субфебрильной температурой, снижением или повышением артериального давления.
Нередко выявляются субатрофические или атрофические изменения слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Довольно часто развиваются дистрофические изменения миокарда, что проявляется ослаблением I тона на верхушке сердца, лабильностью пульса с наклонностью к тахикардии, снижением артериального давления до 90/60 мм рт. ст. Язык обложен, суховат, с отпечатками зубов по краям. На слизистой оболочке полости рта нередко выявляются кровоизлияния. Живот вздут, болезненный в эпигастральной области и по ходу толстой кишки. Дистония и дискинезия желудка, кишечника и желчных путей более постоянны и выражены, чем при ХЛБ легкой степени. Характерны нарушения секреторной функции желудка, поджелудочной железы и кишечника. Как правило, выявляются нарушения функций печени, (гипербилирубине- мия, гипергликемия, уменьшение содержания альбумина в сыворотке крови, снижение антитоксической функции). В моче нередко появляется уробилин, в кале - скрытая кровь, изменяется копрограмма. Особенно показательными являются изменения периферической крови, свидетельствующие об угнетении всех видов кроветворения. Число эритроцитов снижается до 3 х 1012/л, выявляется анизоцитоз и пойкилоцитоз с появлением макроцитов и даже мегалоцитов, тромбоцитов - до 100 х 109/л, лейкоцитов - до 2 х 109/л. В лейкоцитарной формуле выявляется относительный лимфоцитоз (до 40-50%), нейтропения со сдвигом влево, качественные изменения нейтрофилов в виде гиперсегментации их ядер, вакуолизации и токсической зернистости, гигантских и распадающихся клеток. Ретикулоцитопения составляет 1-3%«. При исследовании костного мозга выявляется снижение общего числа миелокариоцитов, выраженная задержка процессов созревания миелоидных элементов на стадии миелоцита, иногда наблюдается извращение эритропоэза по мегалобластическому типу. Все проявления ХЛБ II степени являются чрезвычайно стойкими и не исчезают под влиянием продолжительной комплексной терапии.
ХЛБ тяжелой (III) степени характеризуется полисиндромностью с поражением практически всех органов и систем. Больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, го
ловную боль, боль в груди и животе, отсутствие аппетита, плохой сон, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, кровоточивость слизистых оболочек и подкожные кровоизлияния в кожу, выпадение волос, исхудание, у женщин отмечается нарушение менструального цикла.
Изменения нервной системы характеризуются симптомами органического поражения, протекающими по типу токсического энцефалита с очагами поражения в среднем и межуточном мозге. Клинически это проявляется повышением или снижением сухожильных и брюшных рефлексов, нарушением мышечного тонуса и статики, возникновением оптико-вестибулярных симптомов и нистагма.
При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляются выраженные дистрофические изменения миокарда и сосудистые расстройства. Отражением этих процессов является тахикардия, ослабление I тона, систолический шум на верхушке и основании сердца, снижение артериального давления до 90/50 мм рт. ст., выраженные диффузные мышечные изменения на ЭКГ. В легких нередко выявляют изменения застойного или воспалительного характера. Язык обложен, на нем имеются отпечатки зубов, следы частых кровоизлияний в толщу языка и слизистую глотки. Наблюдается вздутие живота; при пальпации резкая болезненность его на всем протяжении, увеличение размеров и болезненность печени.
Лабораторные показатели свидетельствуют о выраженном угнетении секреторной и кислотообразующей функции желудка, поджелудочной железы и кишечника, резком расстройстве функций печени. Изменения в периферической крови выражены, они связаны с развитием гипо- пластического состояния костного мозга. Количество эритроцитов уменьшается до 1,5-2 х 1012/л, тромбоцитов - до 60 х 109/л, лейкоцитов - до 1,2 х 109/л и ниже, число ретикулоцитов составляет менее 1%с. Снижается осмотическая стойкость эритроцитов. В костном мозге резко уменьшается количество ядросодержащих клеток, происходит задержка созревания миелоидных элементов, извращается эритропоэз по мегалобластическому типу.
На высоте развития заболевания присоединяются инфекционные осложнения (пневмония, сепсис и др.), которые могут быть причиной летального исхода. Прогноз при ХЛБ тяжелой степени крайне серьезен. Клинико-гематологическая ремиссия, как правило неполная, наступает редко.
Клиническая картина при втором варианте ХЛБ, вызванной инкорпорацией радионуклидов с четко выраженной избирательностью депонирования или местным облучением от внешних источников, имеет ряд особенностей, обусловленных прежде всего свойствами инкоопериро- ванных радионуклидов: периодами полураспада и полувыведения, типом и энергией излучения, избирательной локализацией в организме. Для нее характерно относительно раннее развитие повреждений функций отдельных критических органов и структур на фоне отсутствия или слабой выраженности общих реакций организма. Наиболее выраженные функционально
морфологические изменения будут выявляться в наиболее радиочувствительных («критических») органах или тканях, подвергающихся преимущественному облучению. Для этого варианта ХЛБ характерно длительное течение процесса, частые осложнения в виде системных заболеваний крови и опухолевых процессов, менее определенный прогноз, чем при одинаковой по степени тяжести болезни, вызванной внешним облучением. В крови и выделениях больных постоянно обнаруживаются радиоактивные вещества.
При хроническом облучении от инкорпорированных радионуклидов радия, плутония, стронция клиническая картина периода формирования заболевания будет определяться поражением легких, печени, костного мозга и костной ткани. В случае преимущественного облучения органов дыхания при ингаляции плутония или радона и его дочерних продуктов возможно развитие бронхита, лучевого пневмонита, пневмофиброза и пневмосклероза, а в отдаленные сроки - бронхогенного рака легкого.
При поступлении в организм гепатотропных радионуклидов, особенно растворимых (полоний, торий, плутоний), могут наблюдаться признаки печеночной ферментопатии и гепатопатии с исходом в цирроз печени, а в отдаленные сроки - опухолевые заболевания этого органа.
Хронические формы заболеваний при инкорпорации радиоактивного йода ограничивается поражением щитовидной железы (аплазия или гипоплазия, узловой зоб, рак).
В клинической картине данного варианта ХЛБ часто невозможно выделить период восстановления: протекающие в нем репаративные и компенсаторные процессы сочетаются с продолжающимися гипопластическими и дистрофическими изменениями в пораженных органах.
Отличительная особенность периода последствий и исходов при этом варианте ХЛБ - развитие инволюционных и бластомогенных процессов в органах избирательного депонирования радионуклидов.
Диагностика ХЛБ, как профессионального заболевания, представляет определенные трудности, особенно на ранних этапах. Это связано с отсутствием в ее клинической картине па- тогномоничных для данного заболевания симптомов. Обязательным условием установления диагноза ХЛБ является наличие акта радиационно-гигиенической экспертизы, подтверждающего систематическое переоблучение пострадавшего в результате неисправности аппаратуры или нарушения техники безопасности. Кроме того, в акте экспертизы должен быть представлен расчет вероятной суммарной дозы облучения за весь период работы с источниками излучения.
При наличии соответствующей радиационно-гигиенической документации в диагностике ХЛБ II и III степени тяжести решающее значение придается сочетанию картины гипопластиче- ской анемии с трофическими расстройствами и функционально-морфологическими изменениями ЦНС. Сложнее обстоит дело с установлением диагноза ХЛБ I степени тяжести, где на первый план выступают малоспецифичные функциональные изменения нервной системы, а нарушения в системе кроветворения незначительны и непостоянны.
В диагностике ХЛБ, связанной с инкорпорацией радионуклидов, важное значение придается результатам дозиметрических и радиометрических исследований.
В дифференциально-диагностическом плане в первую очередь следует исключить заболевания, имеющие сходные клинические проявления (гипопластическая анемия, хронические интоксикации, воздействие других профвредностей, остаточные явления перенесенных инфекций и
др.).
Необходимо подчеркнуть, что окончательный диагноз ХЛБ должен устанавливаться после тщательного стационарного обследования в специализированном лечебном учреждении.
Лечение ХЛБ должно быть комплексным, индивидуальным, своевременным, соответствующим степени тяжести. Безусловным требованием является прекращение контакта пострадавшего с источником излучения.
При ХЛБ I степени тяжести назначается активный двигательный режим, прогулки, лечебная гимнастика, полноценное богатое витаминами и белками питание, а также медикаментозная терапия. Решающее значение придается нормализации функции ЦНС. С этой целью применяют седа/пивные средства (феназепам, седуксен, реланиум, препараты валерианы, пустырника, пиона и др.), при необходимости используют снотворные (эуноктин, тардил, барбитураты). Затем назначают биостимуляторы центральной нервной системы (препараты женьшеня, китайского лимонника, заманихи, элеутерококка, стрихнина, секуринина и др.). Показана комплексная витаминотерапия с использованием витаминов B1, В2, B6, В12, С, фолиевой кислоты, рутина и др. Из физиотерапевтических процедур наиболее эффективна гидротерапия. Рекомендуется санаторно-курортное лечение.
При ХЛБ II степени тяжести больные нуждаются в длительном стационарном лечении. Кроме выше перечисленных средств, используют стимуляторы кроветворения, особенно лей- копоэза (вит. В12, батилол, лития карбонат, пентоксил, нуклеиновокислый натрий, и др.). В случаях отсутствия эффекта от гемостимуляторов прибегают к трансфузиям препаратов крови. Для борьбы с кровоточивостью назначают антигеморрагические препараты (аскорутин, дицинон, серотонин, препараты кальция, витамины В6, Р, К и др.), используют анаболические средства (метилтестостерон, неробол, препараты оротовой кислоты) и средства симптоматической терапии. При наличии инфекционных осложнений используются антибактериальные средства (с учетом чувствительности к ним микрофлоры), противогрибковые препараты. По индивидуальным показаниям - физиотерапия и лечебная физкультура.
Больные с ХЛБ тяжелой степени нуждаются в сходном, но еще более упорном длительном лечении. Необходимо проведение тщательно сбалансированной антибактериальной, гемоста- тической, стимулирующей и заместительной терапии, назначение ферментных препаратов, спаз
молитиков, холеретиков, слабительных средств, физиотерапевтических методов лечения (гидротерапия, тепловые процедуры, массаж, лекарственные ингаляции) и лечебной гимнастики.
Установление окончательного диагноза возможно лишь после углубленного стационарного обследования в специализированном лечебном учреждении. При этом важно помнить, что диагноз ХЛБ является не только клиническим, но и радиационно-гигиеническим.
Для лечения ХЛБ, возникшей вследствие инкорпорации радионуклидов, применяются средства и методы, изложенные в разделе 2.3.4.
– комплекс общих и местных реактивных изменений, обусловленных воздействием повышенных доз ионизирующего излучения на клетки, ткани и среды организма. Лучевая болезнь протекает с явлениями геморрагического диатеза, неврологической симптоматикой, гемодинамическими нарушениями, склонностью к инфекционным осложнениям, желудочно-кишечными и кожными поражениями. Диагностика основывается на результатах дозиметрического контроля, характерных изменениях в гемограмме, биохимических анализах крови, миелограмме. В острой стадии лучевой болезни проводится дезинтоксикация, гемотрансфузии, антибиотикотерапия, симптоматическая терапия.
Общие сведения
Лучевая болезнь – общее заболевание, вызываемое влиянием на организм радиоактивного излучения в диапазоне, превышающем предельно допустимые дозы. Протекает с поражением кроветворной, нервной, пищеварительной, кожной, эндокринной и других систем. В течение жизни человек постоянно подвергается воздействию малых доз ионизирующего излучения, исходящего как от внешних (естественных и техногенных), так и внутренних источников, проникающих в организм при дыхании, потреблении воды и пищи и накапливающихся в тканях. Т. о., при нормальном радиационном фоне с учетом вышеназванных факторов суммарная доза ионизирующего излучения обычно не превышает 1-3 мЗв (мГр)/год и считается безопасной для населения. Согласно заключению Международной комиссии по радиологической защите, при превышении порога облучения более 1,5 Зв/год или однократном получении дозы 0,5 Зв может развиться лучевая болезнь.
Причины лучевой болезни
Лучевые поражения могут возникать вследствие однократного (либо кратковременного) облучения высокой интенсивности или длительного воздействия низких доз радиации. Высокоинтенсивное поражающее воздействие характерно для техногенных катастроф в атомной энергетике, испытаний или применения ядерного оружия, проведения тотального облучения в онкологии, гематологии, ревматологии и пр. Хроническая лучевая болезнь может развиваться у медицинского персонала отделений лучевой диагностики и терапии (рентгенологов, радиологов), больных, подвергающихся частым рентгенологическим и радионуклидным исследованиям.
Поражающими факторами могут выступать альфа- и бета-частицы, гамма-лучи, нейтроны, рентгеновские лучи; возможно одновременное воздействие различных видов лучевой энергии – так называемое смешанное облучение. При этом поток нейтронов, рентгеновское и гамма-излучение способны вызывать лучевую болезнь при внешнем воздействии, тогда как альфа- и бета-частицы вызывают поражение только при попадании внутрь организма через дыхательный или пищеварительный тракт, поврежденную кожу и слизистые оболочки.
Лучевая болезнь является результатом повреждающего воздействия, происходящего на молекулярном и клеточном уровне. В результате сложных биохимических процессов в крови появляются продукты патологического жирового, углеводного, азотистого, водно-солевого обмена, вызывающие лучевую токсемию. Поражающие эффекты, прежде всего, затрагивают активно делящиеся клетки костного мозга, лимфоидной ткани, желез внутренней секреции, эпителий кишечника и кожи, нейроны. Это обуславливает развитие костномозгового, кишечного, токсемического, геморрагического, церебрального и других синдромов, составляющих патогенез лучевой болезни.
Особенность лучевого поражения заключается в отсутствии в момент непосредственного воздействия тепловых, болевых и иных ощущений, наличии латентного периода, предшествующего развитию развернутой картины лучевой болезни.
Классификация
В основу классификации лучевой болезни положены критерии времени поражения и дозы поглощенной радиации. При однократном массивном воздействии ионизирующего излучения развивается острая лучевая болезнь, при длительном, повторяющемся в относительно малых дозах – хроническая лучевая болезнь. Степень тяжести и клиническая форма острого лучевого поражения определяются дозой облучения:
Лучевая травма возникает при одномоментном/кратковременном облучении дозой менее 1 Гр; патологические изменения носят обратимый характер.
Костномозговая форма (типичная) развивается при одномоментном/кратковременном облучении дозой 1-6 Гр. Летальность составляет 50%. Имеет четыре степени:
- 1 (легкая) – 1-2 Гр
- 2 (средняя) – 2-4 Гр
- 3 (тяжелая) – 4-6 Гр
- 4 (крайне тяжелая, переходная) – 6-10 Гр
Желудочно-кишечная форма является результатом одномоментного/кратковременного облучения дозой 10-20 Гр. Протекает с тяжелым энтеритом , кровотечениями из ЖКТ, лихорадкой, инфекционно-септическими осложнениями.
Сосудистая (токсемическая) форма манифестирует при одномоментном/кратковременном облучение дозой 20-80 Гр. Характеризуется тяжелой интоксикацией и гемодинамическими нарушениями.
Церебральная форма развивается при одномоментном/кратковременном облучении дозой свыше 80 Гр. Летальный исход наступает на 1-3 сутки после облучения от отека мозга .
Течение типичной (костномозговой) формы острой лучевой болезни проходит IV фазы:
- I - фаза первичной общей реактивности – развивается в первые минуты и часы после лучевого воздействия. Сопровождается недомоганием, тошнотой, рвотой, артериальной гипотонией и др.
- II - латентная фаза – первичная реакция сменяется мнимым клиническим благополучием с улучшением субъективного состояния. Начинается с 3-4 суток и продолжается до 1 месяца.
- III - фаза развернутых симптомов лучевой болезни; протекает с геморрагическим, анемическим, кишечным, инфекционным и др. синдромами.
- IV – фаза восстановления.
Хроническая лучевая болезнь в своем развитии проходит 3 периода: формирования, восстановления и последствий (исходов, осложнений). Период формирования патологических изменений длится 1-3 года. В эту фазу развивается характерный для лучевого поражения клинический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой до крайне тяжелой степени. Период восстановления обычно начинается спустя 1-3 года после значительного уменьшения интенсивности или полного прекращения лучевого воздействия. Исходом хронической лучевой болезни может являться выздоровление, неполное восстановление, стабилизация полученных изменений или их прогрессирование.
Симптомы лучевой болезни
Острая лучевая болезнь
В типичных случаях лучевая болезнь протекает в костномозговой форме. В первые минуты и часы после получения высокой дозы радиации, в I фазу лучевой болезни, у пострадавшего возникает слабость, сонливость, тошнота и рвота, сухость или горечь во рту, головная боль. При одномоментном облучении в дозе свыше 10 Гр возможно развитие лихорадки, поноса, артериальной гипотонии с потерей сознания. Из местных проявлений может отмечаться преходящая кожная эритема с синюшным оттенком. Со стороны периферической крови ранние изменения характеризуются реактивным лейкоцитозом, который на вторые сутки сменяется лейкопенией и лимфопенией. В миелограмме определяется отсутствие молодых клеточных форм.
В фазу кажущегося клинического благополучия признаки первичной реакции исчезают, и самочувствие пострадавшего улучшается. Однако при объективной диагностике определяется лабильность АД и пульса, снижение рефлексов, нарушение координации, появление медленных ритмов по данным ЭЭГ . Через 12-17 суток после лучевого поражения начинается и прогрессирует облысение. В крови нарастает лейкопения, тромбоцитопения , ретикулоцитопения. Вторая фаза острой лучевой болезни может продолжаться от 2-х до 4-х недель. При дозе облучения свыше 10 Гр первая фаза может сразу же перейти в третью.
В фазе выраженной клинической симптоматики острой лучевой болезни развиваются интоксикационный, геморрагический, анемический, инфекционный, кожный, кишечный, неврологический синдромы. С началом третьей фазы лучевой болезни наступает ухудшение состояния пострадавшего. При этом вновь усиливаются слабость, лихорадка, артериальная гипотензия. На фоне глубокой тромбоцитопении развиваются геморрагические проявления, включающие кровоточивость десен, носовые кровотечения , желудочно-кишечные кровотечения , кровоизлияния в ЦНС и пр. Следствием поражения слизистых оболочек служит возникновение язвенно-некротического гингивита , стоматита , фарингита , гастроэнтерита . Инфекционные осложнения при лучевой болезни чаще всего включают ангины , пневмонии , легочные абсцессы .
При высокодозном облучении развивается лучевой дерматит . В этом случае на коже шеи, локтевых сгибов, подмышечной и паховой области формируется первичная эритема, которая сменяется отеком кожи с образованием пузырей. В благоприятных случаях лучевой дерматит разрешается с образованием пигментации , рубцов и уплотнения подкожной клетчатки. При заинтересованности сосудов возникают лучевые язвы, некрозы кожи. Выпадение волос носит распространенный характер: отмечается эпиляция волос на голове, груди, лобке, потеря ресниц и бровей. При острой лучевой болезни происходит глубокое угнетение функции желез внутренней секреции, главным образом, щитовидной железы, гонад, надпочечников. В отдаленном периоде лучевой болезни отмечено учащение развития рака щитовидной железы .
Поражение ЖКТ может протекать в форме лучевого эзофагита , гастрита , энтерита, колита , гепатита . При этом наблюдается тошнота, рвота, боли в различных отделах живота, диарея, тенезмы, примесь крови в кале, желтуха. Неврологический синдром, сопутствующий течению лучевой болезни, проявляется нарастающей адинамией, менингеальной симптоматикой, спутанностью сознания, снижением мышечного тонуса, повышением сухожильных рефлексов.
В фазу восстановления постепенно улучшается самочувствие, и частично нормализуются нарушенные функции, однако длительное время у пациентов сохраняется анемия и астеновегетативный синдром . Осложнения и остаточные поражения острой лучевой болезни могут включать развитие катаракты , цирроза печени , бесплодия , неврозов, лейкемии , злокачественных опухолей различных локализаций.
Хроническая лучевая болезнь
При хронической форме лучевой болезни патологические эффекты разворачиваются медленнее. Ведущими являются неврологические, сердчно-сосудистые, эндокринные, желудочно-кишечные, обменные, гематологические нарушения.
Легкая степень хронической лучевой болезни характеризуется неспецифическими и функционально обратимыми изменениями. Больные ощущают слабость, снижение работоспособности, головные боли, нарушения сна , неустойчивость эмоционального фона. В числе постоянных признаков - снижение аппетита, диспепсический синдром , хронический гастрит с пониженной секрецией, дискинезии желчевыводящих путей . Эндокринная дисфункция при лучевой болезни выражается в снижение либидо , нарушениях менструального цикла у женщин, импотенции у мужчин. Гематологические изменения неустойчивы и не резко выражены. Течение легкой степени хронической лучевой болезни благоприятно, возможно выздоровление без последствий.
При средней степени лучевого поражения отмечаются более выраженные вегетативно-сосудистые расстройства и астенические проявления. Отмечаются головокружения, повышенная эмоциональная лабильность и возбудимость, ослабление памяти, возможны приступы потери сознания. Присоединяются трофические нарушения: алопеция , дерматиты , деформации ногтей . Сердечно-сосудистые нарушения представлены стойкой артериальной гипотензией, пароксизмальной тахикардией . Для II степени тяжести хронической лучевой болезни характерны геморрагические явления: множественные петехии и экхимозы, рецидивирующие носовые и десневые кровотечения. Типичными гематологическими изменениями выступают лейкопения, тромбоцитопения; в костном мозге - гипоплазия всех кроветворных ростков. Все изменения носят стойкий характер.
Тяжелая степень лучевой болезни характеризуется дистрофическими изменениями в тканях и органах, которые не компенсируются регенерационными возможностями организма. Клинические симптомы носят прогрессирующее развитие, дополнительно присоединяются интоксикационный синдром и инфекционные осложнения, в т. ч. сепсис . Имеют место резкая астенизация, упорные головные боли, бессонница , множественные кровоизлияния и повторные кровотечения, расшатывание и выпадение зубов, язвенно-некротические изменения слизистых, тотальное облысение. Изменения со стороны периферической крови, биохимических показателей, костного мозга носят глубоко выраженный характер. При IV, крайне тяжелой степени хронической лучевой болезни, прогрессирование патологических сдвигов происходит неуклонно и быстро, приводя к неминуемому смертельному исходу.
Диагностика лучевой болезни
Развитие лучевой болезни можно предположить на основании картины первичной реакции, хронологии развития клинических симптомов. Облегчает диагностику установление факта лучевого поражающего воздействия и данные дозиметрического контроля.
Степень тяжести и стадийность поражения можно определить по изменению картины периферической крови. При лучевой болезни отмечается нарастание лейкопении, анемии, тромбоцитопении, ретикулоцитопении, повышение СОЭ. При анализе биохимических показателей в крови обнаруживается гипопротеинемия, гипоальбуминемия, электролитные нарушения. В миелограмме выявляются признаки выраженного угнетения кроветворения. При благоприятном течении лучевой болезни в фазе восстановления начинается обратное развитие гематологических изменений.
Вспомогательное значение имеют другие лабораторно-диагностические данные (микроскопия соскобов язв кожи и слизистых, посев крови на стерильность), инструментальные исследования (ЭЭГ, электрокардиография, УЗИ органов брюшной полости, малого таза , щитовидной железы и др.), консультации узкопрофильных специалистов (гематолога, невролога , гастроэнтеролога, эндокринолога и др.).
Лечение лучевой болезни
При острой лучевой болезни больного госпитализируют в стерильный бокс, обеспечивая асептические условия и постельный режим. Первоочередные меры включают ПХО ран , деконтаминацию (промывание желудка, постановку клизмы, обработку кожи), введение противорвотных средств, устранение коллапса. При внутреннем облучении показано введение препаратов, нейтрализующих известные радиоактивные вещества. В первые сутки после появления признаков лучевой болезни проводится мощная дезинтоксикационная терапия (инфузии солевых, плазмозамещающих и солевых растворов), форсированный диурез. При явлениях некротической энтеропатии назначается голод, парентеральное питание, обработка слизистой полости рта антисептиками.
В целях борьбы с геморрагическим синдромом проводятся гемотрансфузии тромбоцитарной и эритроцитарной массы . При развитии ДВС-синдрома осуществляется переливание свежезамороженной плазмы, . В целях профилактики инфекционных осложнений назначается антибиотикотерапия. Тяжелая форма лучевой болезни, сопровождаемая аплазией костного мозга, является показанием к его трансплантации. При хронической лучевой болезни терапия носит, главным образом, симптоматический характер.
Прогноз и профилактика
Прогноз лучевой болезни напрямую связан с массивностью полученной дозы радиации и временем поражающего воздействия. Больные, пережившие критический срок в 12 недель после облучения, имеют шансы на благоприятный прогноз. Однако даже при нелетальном лучевом поражении у пострадавших впоследствии могут возникать гемобластозы , злокачественные новообразования различной локализации, а у потомства выявляться различные генетические аномалии.
В целях предупреждения лучевой болезни лица, находящиеся в зоне радиоизлучения, должны использовать средств индивидуальной радиационной защиты и контроля, препараты-радиопротекторы, снижающие радиочувствительность организма. Лица, контактирующие с источниками ионизирующего излучения, должны проходить периодические медицинские осмотры с обязательным контролем гемограммы.
Хроническая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь (ХЛБ) - общее хроническое заболевание, развивающееся в результате длительного, часто многократно повторяющегося воздействия ионизирующих излучений в относительно малых (разовых) дозах, заметно превышающих, однако, предельно допустимые. ХЛБ может возникать как в военных условиях, так и в условиях профессионального облучения при грубом нарушении правил техники безопасности.
Клиника, классификация и диагностика хронической лучевой болезни
Хроническая лучевая болезнь клинически проявляется и протекает в разных случаях различно, что в решающей мере зависит от суммарной дозы облучения, характера распределения поглощенной дозы, а также - от радиочувствительности организма. В связи с этим в настоящее время предложено (А. К. Гуськова, Г. Д. Байсоголов) выделять три варианта ХЛБ в соответствии с условиями лучевого воздействия на организм. Первый - основной вариант ХЛБ - характеризуется внешним, относительно равномерным, длительным воздействием радиации. Второй, менее однородный, вариант включает случаи ХЛБ от внешнего и внутреннего облучения, отличающиеся избирательным местным воздействием излучений на органы и ткани. Третий вариант ХЛБ охватывает сочетанные формы, характеризующиеся различным сочетанием общего и местного лучевого воздействия. Наиболее полная развернутая симптоматология заболевания наблюдается при первом основном варианте. Клиническая картина случаев ХЛБ, относящихся ко второму варианту, бывает более скудной и определяется в основном симптомами, отражающими функционально-морфологические изменения наиболее радиочувствительного ("критического") органа или ткани, подвергающихся преимущественному облучению.
Несмотря на отмеченные отличительные особенности, всем вариантам и формам ХЛБ присущи такие общие принципиального значения клинические признаки, как постепенное медленное развитие, длительное упорное течение, медленное восстановление нарушенных функций. Это дает основание все течение заболевания делить на три периода (А. К. Гуськова, Г. Д. Байсоголов): период формирования болезни, восстановительный период и период отдаленных осложнений и последствий.
Клинические симптомы и течение ХЛБ (первого основного варианта) зависят главным образом от суммарной дозы внешнего облучения; имеют некоторое значение темп накопления дозы и индивидуальная реактивность организма. Для условий хронического облучения пока не установлено достаточно точного соотношения между полученной суммарной дозой облучения и тяжестью течения заболевания. Имеющиеся литературные данные позволяют ориентировочно принять, что при суммарной дозе ниже 100-150 бэр отчетливые клинические формы не развиваются, при суммарной дозе свыше 400-450 бэр формируются тяжелые формы ХЛБ.
Обычно заболевание развивается через 2-3-5 лет от начала лучевого воздействия, разовые и суммарная величины которого значительно превышают установленные предельно допустимые дозы* (*Для условий профессионального облучения установлена доза 0,017 р/сутки, не более 5 р за год.). Симптомы болезни появляются и прогрессируют постепенно. При развернутых формах заболевания клиническая картина закономерно складывается из характерного сочетания ряда синдромов: изменения функции центральной нервной системы с вегетативно-сосудистыми нарушениями, угнетения кроветворения (в первую очередь - лейкопоэза) и явлений кровоточивости. Нередко наблюдаются угнетение секреторной и моторной функций желудка и кишечника, снижение функции эндокринных желез (особенно половых), трофические расстройства кожи (сухость кожи, усиленное ороговение, снижение эластичности) и ее придатков (трофические нарушения ногтевых пластинок, облысение).
Несмотря на значительное разнообразие клинических проявлений и характера течения ХЛБ в различных случаях, на первый план картины заболевания выступают, как правило, симптомы, связанные с изменением функции центральной нервной системы (ЦНС), и угнетение кроветворения. Следует подчеркнуть торпидный характер течения этого заболевания, наклонность к обострениям от различных неспецифических неблагоприятных воздействий на организм.
ХЛБ по признаку тяжести заболевания принято делить на легкую (I степень), среднюю (II степень) и тяжелую (III степень). В последние годы стали выделять начальную "инициальную" стадию ХЛБ, характеризующуюся нерезко выраженными неспецифическими изменениями функции ЦНС в виде легкого астенического синдрома, обычно сопровождающегося явлениями сосудистой дистонии и некоторыми соматическими нарушениями.
Симптоматология легкой степени ХЛБ (I степени) лишь нерезко отличается от инициальной стадии заболевания. Среди проявлений болезни наиболее очерченным оказывается астенический синдром. Больные жалуются на повышенную утомляемость, раздражительность, снижение работоспособности, нередко ухудшение памяти, как правило нарушен сон: больные с трудом засыпают, спят чутко, легко пробуждаются, не чувствуют себя хорошо отдохнувшими утром. Нередко беспокоят тупые головные боли. Встречаются жалобы на ухудшение аппетита, снижение libido. Объективные симптомы немногочисленны и выражены нерезко. У больных часто констатируются нерезкий акроцианоз, локальный гипергидроз, ангиодистонические расстройства слизистой носоглотки. Выявляется снижение резистентности капиллярной стенки (симптом щипка, баропроба А. Ф. Александрова, проба А. И. Нестерова). Пульс лабильный, чаще с наклонностью к брадикардии. Довольно характерна наклонность к артериальной гипотонии. Не менее чем у 1/3 больных отмечается приглушение первого тона на верхушке и нежный систолический шум - там же. Признаков органических изменений внутренних органов не обнаруживается, но небольшие функциональные сдвиги, особенно со стороны системы пищеварения, довольно часто имеют место (угнетение секреторной и кислотообразующей функции желудка, спастико-атонический синдром кишечника, наклонность к запорам и др.).
При этой форме заболевания (ХЛБ I ст.) система крови изменяется мало. Содержание эритроцитов и гемоглобина, как правило, оказывается нормальным. Число тромбоцитов - на нижней границе нормы (150-180 тыс.), в некоторых случаях нерезко изменяется тромбоцитарная формула (встречаются гигантские формы, увеличивается число старых форм). Наиболее характерна лабильность числа лейкоцитов с отчетливой тенденцией к умеренной лейкопении (до 3000-4000 в 1 мм 3) за счет уменьшения числа нейтрофилов при относительном лимфоцитозе: нередко обнаруживают и качественные изменения нейтрофилов (гиперсегментация ядра нейтрофилов, хроматинолиз, токсическая зернистось). Нерезкие изменения выявляются и при исследовании пунктата костного мозга. Число миелокариоцитов обычно бывает нормальным; считается характерным нерезкое торможение созревания миелоидных клеток и плазмоцитарная реакция. На этой стадии заболевание отличается благоприятным течением, и практически клиническое выздоровление, как правило, может быть достигнуто в относительно короткие сроки (7-8 недель).
ХЛБ средней тяжести (II степень) характеризуется развернутой и разнообразной симптоматикой. Кроме отчетливо выраженных симптомов астении и сосудистой дистонии (чаще - гипотонического типа), при этой форме заболевания констатируются явления кровоточивости, различные трофические расстройства, изменения функции внутренних органов, так называемый астенический синдром. Существенной чертой клиники ХЛБ II степени является угнетение функции системы крови.
Жалобы многочисленнее и выражены резче, чем при ХЛБ I степени. Дополнительно к перечисленным выше следует отметить жалобы на различные проявления кровоточивости (кровоточивость десен, носовые кровотечения, метроррагии у женщин, различного рода кровоизлияния в кожу), боли в костях, неприятные ощущения в области сердца, разнообразные (обычно нерезкие) боли в разных отделах живота и др. При обследовании больных с этой формой ХЛБ, как правило, выявляются объективные симптомы трофических расстройств и кровоточивости. Десны цианотичны, разрыхлены, слегка кровоточат. На коже - точечные (петехии) или более обширные (экхимозы) очаги кровоизлияния различной давности; чаще кровоизлияния наблюдаются на коже живота, грудной клетки, внутренней поверхности бедер. Нередко отмечается снижение эластичности и сухость кожи, особенно в области тыла кистей, предплечий, голеней, а также - изменение ногтевых пластинок (выраженная исчерченность, истончение, ломкость). Наряду с этим - локальный гипергидроз и акроцианоз. Постукивание (или надавливание) по длинным трубчатым костям и грудине обычно является болезненным.
Со стороны носоглотки и верхних дыхательных путей обнаруживаются, наряду с симптомами сосудистой и секреторной дистонии, развитие субатрофических и атрофических катаров слизистой. При исследовании системы кровообращения в большинстве случаев выявляются брадикардия, гипотония, небольшое увеличение сердца влево, приглушение первого тона и нежный систолический шум на верхушке. На ЭКГ часто выявляются признаки, свойственные умеренно выраженным диффузным изменениям миокарда.
Характерными также являются стойкое угнетение секреторной функции желудка и кишечника, дистония и дискинезия желудочно-кишечного тракта. Нередко также выявляется умеренное увеличение печени, сопровождающееся нерезким парциальным нарушением ее функции (преходящая билирубинемия, умеренное снижение дезинтоксикационной функции и т. п.).
Для ХЛБ II степени весьма существенным является угнетение всех видов кроветворения, в периферической крови - умеренное снижение гемоглобина и эритроцитов (до 3,5-2 млн. в 1 мм 3), анемия чаще гипохромная, иногда наблюдаются выраженный пойкилоцитоз и анизоцитоз с появлением макроцитов и даже мегалоцитов. Более отчетливо уменьшено число (наряду с качественными изменениями) тромбоцитов, количество которых падает до 100 тыс. в 1 мм 3 и ниже. Выраженной степени достигает лейкопения (число лейкоцитов- 1500-2500 в 1 мм 3), за счет снижения числа клеток гранулоцитарного ряда. Выраженная лейкопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом (до 40-50%) - характерные, но не постоянные гематологические симптомы ХЛБ средней тяжести. Качественные изменения нейтрофилов (гиперсегментация их ядер, вакуолизация и токсическая зернистость протоплазмы, гигантские и распадающиеся клетки и др.) встречаются при этой форме довольно закономерно. В костном мозге снижено общее число миелокариоцитов, имеет место угнетение всех видов кроветворения (гранулоцитопоэза, эритропоэза, мегакариоцитопоэза).
Заболевание протекает упорно, годами, с нередкими обострениями, вызываемыми различными неблагоприятными неспецифическими воздействиями (инфекции, переутомление и др.). Больные требуют многократного стационарного и санаторного лечения, чаще заболевание заканчивается неполным выздоровлением.
Тяжелая степень лучевой болезни характеризуется резким угнетением всех видов кроветворения с выраженным геморрагическим синдромом, органическими поражениями (различные очаговые изменения, энцефаломиелиты, полирадикулит и др.) ЦНС и внутренних органов, глубокими обменными и трофическими расстройствами и инфекционными осложнениями. У больных выявляется тяжелая анемия, число эритроцитов ниже 1,5-2 млн. в 1 мм 3 , резкая лейкопения (лейкоцитов меньше 1000 в 1 мм 3) с гранулоцитопенией вплоть до агранулоцитоза, выраженная тромбоцитопения (число тромбоцитов 20-50 тыс. в 1 мм 3 и ниже). Выявляется резкое опустошение костного мозга (число миелокариоцитов ниже 1000), в клеточном составе которого преобладают ретикулярные, эндотелиальные и плазматические клетки.
Заболевание отличается прогрессирующим течением и чаще заканчивается летальным исходом в результате инфекционных или геморрагических осложнений. Может, однако, наступить и неполная клинико-гематологическая ремиссия.
Следует отметить, что все больные ХЛБ, особенно со среднетяжелыми степенями заболевания, вследствие снижения иммунобиологической резистентности подвержены различным инфекционным осложнениям, отягощающим течение основного заболевания. Вместе с тем и сами острые инфекционные заболевания, например пневмонии, даже у больных с легкими (включая начальные) степенями ХЛБ проявляются и протекают с определенными особенностями, которые могут схематически быть сведены к скрытому медленному началу инфекции, ослаблению общих реакций, включая лихорадку, длительному и упорному течению с угнетением репаративных процессов и наклонностью к нагноению.
Диагностика ХЛБ должна включать уточнение степени тяжести (форму тяжести) и варианта (по условиям облучения) заболевания. Распознавание средней и тяжелой степени ХЛБ, как очевидно из изложенного, не вызывает больших трудностей: сочетание картины гипопластической анемии с трофическими расстройствами и функционально-морфологическими изменениями ЦНС представляется в значительной степени характерным и своеобразным.
Гораздо труднее диагностика легких форм и начальных стадий ХЛБ, с которыми в настоящее время почти исключительно и приходится встречаться. Эти формы имеют, как указывалось, нерезко выраженную и неспецифическую клиническую картину. Для правильного распознавания этих форм следует на основе тщательной дифференциальной диагностики исключить заболевания и интоксикации, которые могут вызвать клинические проявления сходного характера.
При подозрении на возможность внутреннего радиоактивного облучения должны проводиться специальные радиометрические исследования (радиометрия биосред - мочи, кала, крови, ауторадиография, обследование на счетчике полного тела и др.).
Профилактика и лечение
Важнейшим условием профилактики ХЛБ является точное соблюдение правил техники безопасности и соответствующий дозиметрический контроль за работающими с источниками ионизирующих излучений. Определенное значение имеют правильный отбор личного состава для работы с источниками радиации, систематическое медицинское наблюдение, проведение общегигиенических мероприятий, направленных на укрепление здоровья.
Лечение должно быть комплексным, индивидуализированным и, по возможности, ранним. Безусловным требованием является прекращение контакта с источниками ионизирующих излучений. Все больные с ХЛБ (и даже с подозрением на это заболевание) подлежат стационарному обследованию и лечению.
Больным с легкой формой (и начальными стадиями) ХЛБ назначается активный двигательный режим и занятия лечебной физкультурой. Диета - физиологическая, хорошо витаминизированная, т. е. типа общего госпитального стола. Из медикаментозных средств с успехом назначаются различные лекарственные стимуляторы нервной системы (женьшень, лимонник, заманиха, элеутерококк, настойка стрихнина, секуренин и др.), витаминные препараты (В 12 с фолиевой кислотой, аскорбиновая кислота, витамин B 1 и др.), бром с кофеином, малые транквилизаторы. Следует применять также физиотерапевтические процедуры первоначально седативного (ионофорез с новокаином, бромом, кальцием и др.), в дальнейшем - тонизирующего характера (соответствующие гидропроцедуры).
Больные ХЛБ II степени в период обострения обычно нуждаются в постельном содержании (нестрогий постельный режим). Им нередко приходится назначать механически и химически щадящую диету, которая, однако, должна быть достаточно калорийной и хорошо витаминизированной. Кроме названных выше средств, нормализующих функции ЦНС, при лечении этих больных широкое применение находят стимуляторы лейкопоэза (витамин В 12 , тезан, пентоксил, нуклеиновокислый натрий), антигеморрагические препараты (аскорбиновая кислота в больших дозах, витамины В 6 , Р, К, препараты кальция, серотонин), анаболические гормоны (метилтестостерон, неробол и др.), различные средства симптоматической терапии. Часто назначаются антибактериальные препараты в связи с наличием сопутствующих или осложняющих течение заболевания инфекционных процессов. Слабый эффект от гемостимуляторов заставляет прибегать к переливанию крови и кровезаменителей. По индивидуальным показаниям больным назначается занятие лечебной физкультурой и физиотерапевтическое лечение. Срок лечения в стационаре обычно не менее 1,5-2 месяцев.
Больные с тяжелыми формами ХЛБ требуют в общем сходного, но еще более длительного и упорного лечения. Основное внимание уделяется борьбе с гипопластическим состоянием кроветворения (многократные гемотрансфузии, трансплантация костного мозга), инфекционными осложнениями (антибактериальные препараты, гамма-глобулин и др.) и глубокими трофическими и обменными нарушениями (гормональные препараты, витамины, кровезаменители).
Хроническая лучевая болезнь (ХЛБ) - заболевание всего организма, наступающее в результате повторных или длительно продолжающихся воздействий на организм малых доз ионизирующих излучений, превышающих предельно допустимые уровни, т.е. иными словами ХЛБ является проявлением хронических лучевых поражений, классификация которых изложена выше.
Предельно допустимой дозой для человека по внешнему гамма-облучению считается 0,017 рад/день или 5 рад/год. Эти дозы занижены. Если они будут превышены в 10 раз, то изменений, характерных для ХЛБ, еще не будет, но при увеличении в 30-50 и более раз, да еще часто, уже будут возникать изменения.
Сроки развития и тяжесть ХЛБ определяются суммарной дозой и состоянием реактивности организма. Обычно доза, необходимая для возникновения ХЛБ, накапливается за 3-5 лет, но бывает и 2-3 года и даже еще меньше. В настоящее время считают, что о ХЛБ можно говорить в том случае, если набор дозы произошел за период больше 6 месяцев.
Клинические проявления ХЛБ определяются условиями лучевого воздействия (см. Классификацию хронических радиационных поражений), суммарной дозой облучения, темпом накопления дозы и индивидуальной реактивностью организма.
Наиболее полная развернутая симптоматология ХПБ наблюдается при первом варианте ХЛБ (от внешнего облучения). При втором варианте ХЛБ клиническая картина заболевания бывает более скудной, имеют место проявления поражения «критического» органа от внутреннего заражения тем или иным радионуклидом. При третьем варианте ХЛБ симптомы поражения «критического» органа являются главными проявлениями болезни.
При развернутых формах ХЛБ клиническая картина болезни складывается из характерного сочетания нескольких синдромов:
изменения функции ЦНС с вегетативно-сосудистыми нарушениями;
угнетение гемопоэза;
геморрагический синдром;
нарушения секреторной и моторной функции желудочно-кишечного тракта;
нарушения функции эндокринных желез, особенно половых;
трофические нарушения кожи.
При ХЛБ от внешнего облучения клинические проявления болезни определяются в первую очередь суммарной дозой внешнего облучения, которая, в свою очередь, обуславливает степень тяжести ХЛБ.
По степени тяжести в настоящее время ХЛБ подразделяют на 4 степени;
1 степень (легкая) возникает при облучении ориентировочной суммарной дозой (за 2-3 года) -180 - 200 рад;
2 степень (средняя) - 200 - 250 рад;
3 степень (тяжелая) - 250 - 300 рад;
4 степень (крайне тяжелая) - 300 - 350 рад и более».
Клиника ХЛБ 1 степени определяется, в первую очередь, развитием астенического синдрома (повышенная утомляемость, раздражительность, снижение работоспособности, ухудшение памяти, нарушения сна, головные боли, ухудшение аппетита, полового влечения). При объективном обследовании у многих больных отмечается акроцианоз, локальный гипергидроз, ангиодистонические расстройства носоглотки, снижение резистентности капиллярной стенки (симптом щипка, проба А.И. Нестерова), пульс лабильный, часто с наклонностью к брадикардии, у многих больных - склонность к артериальной гипотонии, при аускультации- приглушение 1 тона на верхушке, нежный систолический шум. У части больных отмечаются функциональные нарушения со стороны системы пищеварения - снижение секреторной функции желудка, наклонность к запорам и др.
Угнетение гемопоэза при ХЛБ 1 степени выражено незначительно. Число тромбоцитов (150-180 х 10 9 /л) и лейкоцитов (3-4 х 10 9 /л) снижалось до нижней границы нормы или чуть ниже. Содержание лейкоцитов уменьшается главным образом за счет нейтрофилов, одновременно имеет место относительный лимфоцитоз. Количество эритроцитов и содержание гемоглобина обычно бывают нормальными. При исследовании пунктата костного мозга выявляются незначительные изменения.
ХЛБ 1 степени при исключении дальнейшего контакта с источником излучения имеет благоприятное течение и клиническое выздоровление может наступить в относительно короткие сроки 1,5- 2.0 месяца.
ХЛБ 2 степени характеризуется более выраженной и разнообразной симптоматикой. Проявления астенического синдрома и сосудистой дистонии у таких больных выражены еще резче. Помимо вышеназванных жалоб, многих больных беспокоят неприятные ощущения в области сердца, разнообразные боли в разных отделах живота, боли в костях. При этой степени тяжести ХЛБ имеет место существенное угнетение системы кроветворения, одним из проявлений которого является та или иная степень геморрагического синдрома. В связи с этим больные предъявляют жалобы на кровоточивость десен, носовые кровотечения, маточные кровотечения, кровоизлияния в кожу.
При объективном обследовании отмечается снижение эластичности и сухость кожи, исчерченность и ломкость ногтей, локальный гипергидроз и акроцианоз, точечные (петехии) или более обширные кровоизлияния (экхимозы) в кожу, цианотичность, разрыхленность и кровоточивость десен. Отмечаются субатрофические и атрофические изменения слизистой носоглотки и верхних дыхательных путей.
Со стороны сердечно-сосудистой системы выявляются брадикардия, артериальная гипотония, некоторое расширение левой границы относительной тупости сердца, приглушение 1 тона и систолический шум на верхушке. На ЭКГ у многих больных отмечаются умеренно выраженные диффузные дистрофические изменения (сглаженность или слабо отрицательный зубец Т).
Со стороны системы пищеварения отмечается стойкое угнетение секреторной функции желудка и кишечника, нарушение моторной функции, может наблюдаться некоторое увеличение печени с нерезким нарушением ее функций (повышение содержания билирубина и др.)
Со стороны крови отмечается угнетение всех ростков кроветворения. Количество тромбоцитов снижается до 100 х 10 9 /л и ниже, лейкоцитов (за счет гранулоцитов) - до 1,5 - 2,5 х 10 9 /л, эритроцитов - до 3,5 -2,0x10 /л. Анемия обычно нормохромная, но иногда бывает макроцитарной. В костном мозгу угнетены все ростки кроветворения.
ХЛБ 2 степени протекает упорно, годами, с частыми обострениями под влиянием неспецифических воздействий (инфекции, переутомление и др.) Больные нуждаются в много кратном стационарном и санаторном лечении. Полного выздоровления не происходит.
ХЛБ 3 степени характеризуется еще более тяжелым течением. Гемопоэз характеризуется резким угнетением всех ростков кроветворения. Развивается тяжелая анемия (количество эритроцитов снижается до 1,5 - 2,0 х10 |2 /л), резкая тромбоцито-пения (число тромбоцитов 20 - 50хЮ 9 /л), выраженная лейкопения (лейкоцитов 1хЮ 9 /л и ниже). В костном мозгу возникает резкое опустошение. Но этом фоне возникает выраженный геморрагический синдром и инфекционные осложнения. Со стороны ЦНС у таких больных имеют место органические поражения (энцефаломиелит, полирадикулит, очаговые изменения). Со стороны внутренних органов развиваются разнообразные нарушения на фоне выраженных обменных и трофических расстройств.
Заболевание характеризуется прогрессирующим течением и нередко заканчивается летальным исходом на фоне геморрагических или инфекционных осложнений, однако под влиянием активного длительного лечения может наблюдаться неполная клинико-гематологическая ремиссия.
ХЛБ 4 степен и характеризуется еще более выраженным угнетением гемопоэза - в костном мозгу панмиелофтиз, в периферической крови - резко выраженная стойкая панцитопе-ния. Очень резко выражен геморрагический синдром, инфекционные осложнения, полигландулярные расстройства со стороны эндокринных желез, поражение нервной системы, кожи, пищеварительной системы, других внутренних органов. Прогноз неблагоприятен.
Online Тесты
- Ваш ребенок: звезда или лидер?
(вопросов: 6)
Данный тест предназначен для детей в возрасте 10-12 лет. Он позволяет определить, какое место ваш ребенок занимает в коллективе сверстников. Чтобы правильно оценить результаты и получить самые точные ответы, не стоит давать много времени на раздумье, попросите ребенка отвечать то, что первым придет ему в голову...
Хроническая лучевая болезнь
Что такое Хроническая лучевая болезнь -
Данная патология формируется под влиянием продолжительного воздействия на организм человека ионизирующей радиации в дозах, которые превосходят предельно допустимые для профессиональной лучевой нагрузки.
Степень выраженности, так же как и время возникновения патологических изменений в пораженных органах и их системах, обусловливаются по большей части характером облучения, которое может быть как общим, так и локальным, суммарной дозой облучения, его типом и интенсивностью, а также физиологическими особенностями структуры и функции того или иного органа. Хроническая лучевая болезнь характеризуется длительностью и волнообразным течением, обусловленным сочетанием прогрессирующих эффектов повреждения с отчетливыми восстановительными и приспособительными реакциями.
Симптомы Хронической лучевой болезни:
В течении хронической лучевой болезни выделяются три периода: формирования заболевания, восстановления и период последствий и исходов хронической лучевой болезни.
По мере увеличения дозы облучения, а также в зависимости от индивидуальных особенностей организма степень развития клинических проявлений может быть легкой (I), средней (II), тяжелой (III) и крайне тяжелой (IV), которые по существу являются фазами в развитии единого патологического процесса и при продолжающемся облучении в достаточно больших дозах последовательно сменяют друг друга.
Ткани и структуры, имеющие большой резерв относительно незрелых клеток, интенсивно обменивающие свой клеточный состав в физиологических условиях (эпителий кожи, кишечника, кроветворная ткань, сперматогенный эпителий), длительно сохраняют возможности морфологического восстановления.
Развивающиеся изменения в системе кровообращения можно квалифицировать как синдром вегетососудистой дисфункции или нейроциркуляторной дистонии. Он выражается общей и регионарной (в сетчатке и сосудах головного мозга) артериальной гипотензией, умеренной брадикардией, быстрым высоким рефлекторным ответом на клино-ортостатические нагрузки. Типичными для развернутой клиники хронической лучевой болезни являются не общие, а регионарные нарушения периферического кровообращения в коже, конечностях, реже - головном мозге, проявляющиеся в виде головных болей, болей в конечностях, повышенной зябкости, общей слабости, иногда преходящих неврологических симптомах. Изменения сердечной деятельности характеризуются нерезко выраженными явлениями миокардиодистрофии, проявляющимися в жалобах на одышку и боли в области сердца, в приглушении тонов и появлении систолического шума на верхушке. На ЭКГ - сглаженность зубца Т и снижение интервала S - Т.
При облучении в диапазоне суммарных доз 0,7-1,5 Гр имеющие место незначительные изменения со стороны пищеварительного тракта длительно не сопровождаются какими-либо субъективными или объективными расстройствами пищеварения. При суммарных дозах облучения, превышающих 1,5-4 Гр, снижается секреторная деятельность желез ротовой полости, возникают очаговые незначительно выраженные атрофические процессы в слизистой рта и желудочно-кишечного тракта, учащаются гистаминрезистентные формы ахлоргидрии.
Функциональные сдвиги со стороны нервной системы в доклинической стадии заболевания, соответствующей суммарному уровню доз порядка 0,15-0,7 Гр, носят рефлекторный характер и часто сопровождаются вовлечением в ответную реакцию эндокринной и сердечно-сосудистой систем.
По мере возрастания суммарных доз, а также интенсивности облучения можно выделить три последовательно развивающихся неврологических синдрома хронической лучевой болезни.
Прежде всего имеется в виду синдром нарушений ней-овисцеральной регуляции, наблюдающийся при нарастании суммарной дозы до 0,71,5 Гр. Он характеризуется асимметричным повышением сухожильных и снижением кожных рефлексов, преходящими вестибулярными расстройствами. Больные жалуются на утомляемость, головные боли, боли в конечностях, головокружения, потливость.
Для астенического синдрома (при суммарной дозе 1,5-4 Гр) характерны общая мышечная гипотония, нарушение физиологического распределения тонуса, легкие нарушения координации, снижение кожных рефлексов, расстройства чувствительности (в виде генерализованных реакций на спонтанную боль и болевое раздражение).
Третий синдром органического поражения нервной системы развивается при высоких дозах облучения (свыше 4 Гр при общем, 10-15 Гр - при местном облучении). В этих случаях наблюдаются симптомы, обычные для той или иной локализации и характера патологического процесса (ишемия, кровоизлияния, образование кисты, некротического участка).
Незначительные изменения в морфологическом составе периферической крови выявляются у лиц, получивших предельно допустимые дозы облучения и превышающие их периодически в 2-3 раза. Они выражаются в виде преходящей лейкопении, тромбоцитопении, ретикулоцитоза. Более существенные изменения в гемограмме обнаруживаются при облучении дозами, систематически превышающими в 2-5 раз предельно допустимые.
Последовательность развития изменений в кроветворной системе при уровне доз 0,001-0,1 Гр в день характеризуется типичной динамикой. В периоде формирования хронической лучевой болезни выявляется нарастающая цитопения за счет уменьшения числа нейтрофилов, лимфоцитов, а позднее - и тромбоцитов. Появление анемии всегда служит неблагоприятным прогностическим признаком и наблюдается лишь при больших суммарных дозах интенсивного облучения.
При облучении в суммарных дозах от 0,15 до 1 Гр не обнаруживается существенных изменений в миелограмме, выявляется лишь незначительное увеличение количества клеток красного ряда и ретикулярных.
При высоких дозах облучения (0,05-0,018 Гр в день и суммарных 1,5-4 Гр) в период формирования хронической лучевой болезни может иметь место угнетение митотической активности клеток костного мозга с развитием признаков его депрессий.
Сведения о состоянии эндокринной сферы при хроническом облучении малочисленны. Развитие стойкой необратимой мужской стерильности имеет место лишь у больных, подвергавшихся лучевой терапии с локальной дозой на яички в 30-40 Гр. У женщин, подвергавшихся общему облучению в суммарных дозах до 4 Гр (разовых - 0,0001-0,001 Гр), не выявлено заметных сдвигов во времени наступления климакса, а также в количестве и течении беременностей, родов.
При профессиональном облучении в щитовидной железе выявляется повышенное включение радиоактивного йода без клинических признаков ее дисфункции. Незначительные сдвиги отмечены также и в деятельности надпочечников.
При тяжести I степени наблюдаются нерезко выраженные нервно-регуляторные нарушения различных органов и систем, особенно сердечно-сосудистой, нестойкая и притом умеренная лейкоцитопения, реже - тромбоцитопения.
При тяжести II степени появляются признаки функциональной недостаточности, особенно пищеварительных желез, сердечно-сосудистой и нервной систем, а также депрессия кроветворения с наличием стойкой лейкоцито- и тромбоцитопении, нарушения обменных процессов.
При тяжести III степени выявляются признаки более глубокого угнетения кроветворения с развитием анемии, обнаруживаются атрофические процессы в слизистой желудочно-кишечного тракта, а также миокардиодистрофия, рассеянный энцефаломиелоз. Ослабление иммунитета влечет за собой инфекционно-септические осложнения. Наблюдаются геморрагический синдром, циркуляторные расстройства.
При хронической лучевой болезни IV степени наблюдаются поносы, выраженное истощение. В связи с тем что такие проявления заболевания в настоящее время практически не встречаются, выделение в классификации IV (крайне тяжелой) степени является условным.
Лечение Хронической лучевой болезни:
Лечение хронической лучевой болезни основывается на прекращении контакта с источниками радиации.
При I и II степенях тяжести заболевания проводится общеукрепляющая и симптоматическая медикаментозная терапия (тонизирующие средства, инсулин с глюкозой, витаминотерапия, транквилизаторы, препараты брома, снотворные), физиотерапевтические процедуры, лечебная гимнастика, рациональная психотерапия.
При развитии инфекционно-септических осложнений используются антибиотики широкого спектра действия.
Особого внимания заслуживает так называемая лучевая болезнь от внутреннего облучения, которая развивается при попадании радиоизотопов внутрь организма и имеет свои отличительные особенности. На основании причинного принципа ее становления различают полониевую, радиевую, плутониевую болезни. Радиоактивные вещества могут проникать в организм путем ингаляции через дыхательные пути, через желудочно-кишечный тракт (с пищей и водой), а также через кожу, особенно поврежденную.
Преимущественно лучевая болезнь от внутреннего облучения представляет собой хроническое заболевание, хотя при попадании в течение небольшого периода времени больших количеств радиоизотопов, особенно способных более равномерно распределяться, может возникнуть и острая лучевая болезнь.
Клинические проявления лучевой болезни от внутреннего облучения складываются из общих симптомов и поражения органов преимущественного поступления радиоактивных веществ, их депонирования и выведения. Так, при ингаляционном заражении доминируют поражения бронхов и легких, при желудочно-кишечном - расстройства пищеварительного тракта. Кроветворная ткань, как правило, вовлекается в процесс, так как большинство радиоактивных веществ или относительно равномерно распределяется в организме, вызывая его общее облучение, или откладывается в костях, лимфоидной, гистиоцитарной тканях. Другие вещества откладываются преимущественно в печени, почках, селезенке.
Для ускорения элиминации естественных и искусственных радиоактивных изотопов из организма были предложены препараты Са2+, гормоны, витамины, средства, стимулирующие обменные процессы, комплексообразующие агенты. Однако в целом проблему удаления из организма радиоизотопов еще нельзя считать окончательно решенной, так как при использовании многих из рекомендованных средств имеют место тяжелые осложнения, наиболее существенные из которых связаны с поражением почек.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Хроническая лучевая болезнь:
Гематолог
Терапевт
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Хронической лучевой болезни, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:
| B12-дефицитная анемия |
| Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов |
| Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина |
| Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов |
| Анемия Фанкони |
| Анемия, связанная со свинцовым отравлением |
| Апластическая анемия |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами |
| Болезни тяжелых цепей |
| болезнь Верльгофа |
| Болезнь Виллебранда |
| болезнь Ди Гулъелъмо |
| болезнь Кристмаса |
| Болезнь Маркиафавы-Микели |
| Болезнь Рандю - Ослера |
| Болезнь тяжелых альфа-цепей |
| Болезнь тяжелых гамма-цепей |
| Болезнь Шенлейн - Геноха |
| Внекостномозговые поражения |
| Волосатоклеточный лейкоз |
| Гемобластозы |
| Гемолитико-уремический синдром |
| Гемолитико-уремический синдром |
| Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е |
| Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) |
| Гемолитическая болезнь плода и новорожденного |
| Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов |
| Геморрагическая болезнь новорожденных |
| Гистиоцитоз злокачественный |
| Гистологическая классификация лимфогранулематоза |
| ДВС-синдром |
| Дефицит К-витаминзависимых факторов |
| Дефицит фактора I |
| Дефицит фактора II |
| Дефицит фактора V |
| Дефицит фактора VII |
| Дефицит фактора XI |
| Дефицит фактора XII |
| Дефицит фактора XIII |
| Железодефицитная анемия |
| Закономерности опухолевой прогрессии |
| Иммунные гемолитические анемии |
| Клоповое происхождение гемобластозов |
| Лейкопении и агранулоцитозы |
| Лимфосаркомы |
| Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари) |
| Лимфоцитома лимфатического узла |
| Лимфоцитома селезенки |
| Лучевая болезнь |
| Маршевая гемоглобинурия |
| Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз) |
| Мегакариобластный лейкоз |
| Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах |
| Механическая желтуха |
| Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома) |
| Миеломная болезнь |
| Миелофиброз |
| Нарушения коагуляционного гемостаза |
| Наследственная a-fi-липопротеинемия |
| Наследственная копропорфирия |
| Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш - Найана |
| Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов |
| Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы |
| Наследственный дефицит фактора X |
| Наследственный микросфероцитоз |
| Наследственный пиропойкилоцитоз |
| Наследственный стоматоцитоз |
| Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) |
| Наследственный эллиптоцитоз |
| Наследственный эллиптоцитоз |
| Острая перемежающаяся порфирия |
| Острая постгеморрагическая анемия |
| Острые лимфобластные лейкозы |
| Острый лимфобластный лейкоз |