Главная

Растяжения

Геморрагическая болезнь новорожденных причины. Последствия геморрагической болезни новорожденного, ее причины и лечение

Геморрагическая болезнь новорожденных причины. Последствия геморрагической болезни новорожденного, ее причины и лечение

Геморрагическая болезнь новорожденных — патология, характерной особенностью которой является высокий уровень кровоточивости. Причина возникновения заболевания - дефицит витамина К.

Этиология

Геморрагическая болезнь новорожденных является результатом прогрессирования недостаточной интенсивности процессов, регулирующих свертывание крови.

В организме даже здорового ребенка, который только появился на свет, наблюдается снижение уровня К-витаминозависимых факторов. Они в своей совокупности составляют протромбиновый комплекс. Сам витамин К также содержится в недостаточном количестве, ведь его образование происходит в кишечнике с участием бактериальной флоры, а она попросту еще не сформирована у ребенка в первый день жизни. Наиболее остро дефицит К-витаминозависимых факторов ощущается примерно на 2-4-й день. Лишь спустя несколько суток возможно их пополнение, так как в процессе синтеза участвуют достаточно зрелые в функциональном отношении печеночные клетки.

Факторы, способствующие появлению заболевания

Геморрагическая болезнь новорожденных может быть предотвращена, если знать факторы риска. А некоторые из них, связанные с внешним воздействием, можно минимизировать или исключить вовсе.

Во-первых, это прием женщиной во время беременности антикоагулянтов, антибиотиков, противосудорожных лекарственных средств, сульфаниламидных препаратов.

Во-вторых, это гестоз, энтеропатия и дисбиоз кишечника у беременной.

В-третьих, развитие патологии может быть спровоцировано хронической гипоксией и асфиксией плода при родах и недоношенностью.

Известны также случаи приобретенного гиповитаминоза К, формирование которого у ребенка является следствием антибактериальной терапии, гепатита, атрезии желчевыводящих путей, синдрома мальабсорбции, дефицита α1-антитрипсина и целиакии.

Витамин К в организме участвует в процессе свертывания крови, активизируя плазменные факторы, антипротеазы С и S плазмы.

Геморрагическая болезнь новорожденных: симптомы

Как правило, первые проявления приходятся на промежуток между 1-м и 3-м днем жизни ребенка. Они характеризуются повышенной кровоточивостью пупочной ранки, кишечника и желудка, появлением характерных пятен на коже.

Подобные состояния встречаются примерно у 0,2-0,5 % новорожденных. Если малыш питается грудным молоком, то симптомы могут проявиться и позже (на третьей неделе жизни). Это обусловлено тем, что молоко матери содержит тромбопластин, являющийся фактором свертывания крови.

Диагностика

Факторы риска, специфическая симптоматика и показатели лабораторных методов исследования позволяют установить достоверный диагноз. В частности, ОАК характеризуется увеличением времени процесса свертывания крови, при этом время кровотечения и количество тромбоцитов остаются в норме. В случаях выраженной кровопотери наблюдается снижение уровня гемоглобина.

Также при диагностировании прибегают к нейросонографии и ультразвуковому исследованию внутренних органов.

Дифференциальный диагноз

Мелена (черный кал с кровавыми включениями) является наиболее типичным симптомом для данной патологии. Но его появление не всегда говорит о том, что имеет место геморрагическая болезнь новорожденных. Причины могут быть и в другом. Например, так называемая ложная мелена возникает, если материнская кровь сквозь трещины сосков попадает в пищеварительную систему ребенка.

Следует также отличать другие патологии новорожденных, которые могут сопровождаться геморрагическими симптомами. Это может происходить, если нарушается коагуляционное, сосудистое или тромбоцитарное звено гемостаза, в том числе развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром).

Также причиной геморрагического синдрома может быть гипербилирубинемия, гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура, которые могут проявляться в неонатальном периоде.

Лечение

Суть лечения состоит во введении препаратов, направленных на остановку кровотечения. В первую очередь вводится свежезамороженная плазма 10-15 мл/кг или концентрированный раствор протромбинового комплекса 15-30 ЕД/кг внутривенным путем и 1%-ный раствор «Викасола» внутримышечным способом.

Витамин К ("Викасол") применяется в качестве антигеморрагического средства. А "Октаплекс" и "Протромплекс" (концентраты протромбинового комплекса) являются гемостатиками.

Если данная патология протекает без осложнений, то прогноз вполне благоприятен. Впоследствии не происходит дальнейшей трансформации в другие геморрагические заболевания.

Профилактика

Нельзя сказать, что любая кровоточивость в первые несколько суток жизни малыша - это геморрагическая болезнь у новорожденных. Лечение в целях профилактики однако все же проводят. Оно состоит во внутримышечном введении витамина К. Также необходимо осуществление контроля по тромботесту в целях отслеживания выравнивания К-витаминозависимых факторов свертывания крови.

Профилактика проводится и в том случае, когда малыш родился от беременности, протекавшей с выраженным токсикозом. "Викасол" в подобных ситуациях вводится однократно. Аналогичные профилактические мероприятия проводятся в отношении новорожденных в состоянии асфиксии, являющейся следствием внутриутробного инфицирования или полученной в ходе родовой внутричерепной травмы.

Женщины, у которых ранее наблюдались патологии, связанные с кровоточивостью, в течение всей беременности должны находиться под пристальным наблюдением врачей.

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы

Известны три формы: ранняя, классическая и поздняя.

Возникновение ранней формы, как правило, связывают с приемом матерью во время беременности лекарственных средств, в том числе аспирина (ацетилсалициловой кислоты). Развитие геморрагического синдрома может начаться еще в утробе. А при рождении у ребенка уже имеется множество кефалогематом, кожных кровоизлияний и кровотечения из пупка. Говоря о кожных проявлениях, медики часто используют термин «пурпура».

Нередким являются случаи кровоизлияний в надпочечники, печень, селезенку. Также характерно возникновение кровавой рвоты, легочного и кишечного кровотечения. Последние диагностируются по черному цвету испражнений и наличию в кале кровавых включений.

Чаще всего кишечные кровотечения бывают однократными и необильными. Но если кровотечения из заднего прохода непрерывные, то это «тяжелая» геморрагическая болезнь новорожденных. Последствия в этом случае, к несчастью, в отсутствие или при несвоевременном оказании квалифицированной медицинской помощи, могут быть фатальными - ребенок умирает от шока.

Классическая форма проявляется в течение первых пяти дней жизни малыша, находящегося на грудном вскармливании. У новорожденного появляется кровавый стул и кровавая рвота. Также характерно возникновение экхимоз, петехии, кровоточивости из пупочной ранки и носа. Подобные случаи заболевания осложняются ишемическими некрозами кожи.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных может развиваться у ребенка в возрасте до 12 недель и является одним из проявлений заболевания, которым малыш в настоящее время страдает. Симптоматика сходна с классической формой, но носит более масштабный характер. Часто возникают осложнения в виде гиповолемического постгеморрагического шока.

Подводя итог, можно сказать, что основным фактором в лечении данной патологии является своевременное оказание новорожденному квалифицированной медицинской помощи.

Новорожденных - это патология, характеризующаяся появлением самопроизвольных кровотечений и обусловленная недостаточностью или отсутствием некоторых элементов Проявляется данное заболевание, как правило, со второго по пятый день рождения ребенка.

Причины

Геморрагическая болезнь новорожденных имеет два вида: первичная и вторичная. В первом случае причиной появления кровотечений является недостаточное количество витамина К в крови у человека. Это именно он считается «главным ответственным» за процесс ее свертывания. Вторая форма заболевания возникает у недоношенных или очень слабеньких детей. В этом случае, помимо нехватки витамина К, слабо работает печень малыша.

По мнению многих врачей, геморрагическая болезнь новорожденных может напрямую быть связана с принятием некоторых лекарственных средств беременной, которые негативно повлияли на работу печени ребенка. К таким препаратам относят популярный аспирин, различные антибиотики, противосудорожные средства и некоторые успокоительные.

Признаки

Геморрагическая болезнь новорожденных проявляется следующими симптомами:

кровью из носа;
кровотечением из ЖКТ;
рвотой с кровяными выделениями;
кровоточивостью пупка;
появлением гематом различного характера;
кровоизлиянием внутренних органов (в надпочечниках, печени и т. д.).

Как выявляется данное заболевание?

Постановка диагноза основывается на видимых клинических данных, результатах анализов и гематологических исследований. К последним относят:

подсчет тромбоцитов;
выявление комбинированной активности II и VI факторов;
мазок крови;
выполнение специального тромботеста;
выявление количества гемоглобина в крови.

новорожденных: поздняя форма

В некоторых случаях данная патология может возникнуть только спустя 2-3 недели после появления малыша. Часто этому подвергаются новорожденные, питающиеся грудным молоком и имеющие проблемы с метаболическими расстройствами.

Лечение данной патологии

Терапия данного заболевания заключается в следующем:

малышу необходимо делать 3 дня внутримышечную инъекцию раствора викасола (1%) - приблизительно по 0,3-0,5 мл 2 раза в сутки;
прием лекарств, способствующих - аскорбиновой кислоты, рутина, хлорида кальция;
при обильном кровотечении назначается плазмы или специального препарата;
прием заместительных и симптоматических средств;
оксигенотерапия.

Профилактика данного заболевания

Для предупреждения развития геморрагической болезни необходимо абсолютно всем женщинам во время родов назначать прием витаминов К. Если роды протекают тяжело, то добавить дозу через 12 часов после начала родовой деятельности. Новорожденному также необходимо назначать прием этого витамина, не дожидаясь появления признаков заболевания.

Вирусная геморрагическая болезнь

Это один из видов пневмонии. Данный вид заболевания характерен для кроликов.

Раньше термин "геморрагическая болезнь новорождённого" использовался для описания нарушений у новорождённых, связанных с травматическим рождением или гемофилией. Правильный диагностический термин, который был принят, в настоящее время подразумевает дефицит витамина К.

Геморрагический синдром у новорождённых детей - это кровоточивость кожных или слизистых оболочек, которая вызвана изменениями в звеньях гемостаза. Исследователи выяснили, что геморрагический синдром может иметь наследственный или приобретённый характер.

Геморрагическая болезнь новорождённого, которая также относится к данному виду синдромов - редкая проблема кровотечения, могущая возникнуть после рождения. Она классифицируется в зависимости от сроков первых симптомов как ранняя, классическая или поздняя.

Это состояние вызвано дефицитом витамина К поэтому геморрагические болезни новорождённого часто называют дефицитом VKDB - vitamin K deficiency bleeding. Этот синдром является потенциально опасным для жизни состоянием.

Витамин К играет ключевую роль в свёртывании крови . Поскольку он плохо передаётся от матери к ребёнку во время беременности, большинство младенцев рождаются с низким запасом этого необходимого вещества в их системе.

Классификация геморрагической болезни новорождённого

VKDB классифицируется в соответствии со сроками первых симптомов:

раннее начало происходит в течение 24 часов после рождения;
классическое начало происходит в течение двух - семи дней;
позднее начало происходит в течение двух недель до шести месяцев.

Раннее начало VKDB происходит в течение первых 24 часов после рождения. Риск развития этого состояния у ребёнка выше, если мать принимает определённые лекарства во время беременности, в том числе:

Механизмы, с помощью которых противосудорожные и противотуберкулёзные препараты вызывают дефицит витамина К у новорождённых, не до конца поняты, но ограниченные исследования показывают, что кровотечение может быть предотвращено путём введения витамина К матери в последние 2–4 недели беременности. Инъекция, указанная после рождения для лечения раннего VKDB, может быть слишком запоздалой, чтобы предотвратить это заболевание, особенно если добавка витамина К не была представлена во время беременности.

Классическое кровотечение обычно происходит через 24 часа и уже в первую неделю жизни. Классическое кровотечение наблюдается у младенцев, которые не получали профилактического витамина К при рождении.

Распространённость классического кровотечения колеблется от 0,25–1,7 случаев на 100 родов.

Позднее начало VKDB наблюдается у детей до 6 месяцев. Эта форма также чаще встречается у младенцев, которые не получили витамин К. К факторам риска относятся:

Обычно это происходит в возрасте от 2 до 12 недель; однако, позднее начало кровотечения может наблюдаться до 6 месяцев после рождения.

Поздний геморрагический синдром чаще всего встречается у тех грудных детей, что не получили витамин К при рождении.

Промышленные загрязнители в грудном молоке также замешаны в развитии позднего геморрагического синдрома.

Более половины из этих детей имеют острые внутричерепные кровоизлияния.

Симптомы геморрагической болезни новорождённого

Если у ребёнка есть VKDB, оно может проявляться, прежде чем начнётся серьёзное кровотечение, такими симптомами, как:

предупреждающие кровотечения, которые могут показаться незначительными

низкий вес для возраста вашего ребёнка;
медленное увеличение веса.

Кровотечение может происходить в одной или нескольких областях, включая:

их пуповины;
слизистые оболочки носа и рта;
их желудочно-кишечный тракт.

Внутреннее кровотечение можно обнаружить по следующим симптомам:

Гематомы, особенно вокруг головы и лица ребёнка.
Кровотечение из носа или пуповины.
Цвет кожи, бледнее, чем раньше. У темнокожих детей дёсны могут выглядеть бледнее чем обычно.
После первых трёх недель жизни белые части глаз ребёнка могут стать жёлтыми.
Стул с кровью, чёрный или тёмный и липкий, рвота с кровью.
Раздражительность, судороги, чрезмерная сонливость или много рвоты могут быть признаками кровотечения в мозге.

Причины геморрагической болезни новорождённого

Для большинства людей основным диетическим источником витамина К являются зелёные листовые овощи. Он также является побочным продуктом жизнедеятельности некоторых типов бактерий, живущих в кишечнике, но существует ряд причин, по которым новорождённые склонны к геморрагической болезни. Только небольшое количество витамина К переносится через плаценту во время беременности. Человеческое грудное молоко также содержит небольшое количество витамина К и первичная кишечная флора, обнаруженная у грудных детей, его не синтезирует.

Диагностика и лечение

Если врач вашего ребёнка подозревает , что у него есть VKDB, он должен выполнить тесты на свёртывание крови и сделать инъекции витамина К. В случае прекращения кровотечения, врач может подтвердить, диагноз VKDB.

После того, как ребёнку поставлен диагноз VKDB, врач определит конкретный план лечения. Он может включать переливание крови, если кровотечение тяжёлое.

Долгосрочная перспектива

Перспектива хороша для младенцев с ранним началом или симптомами классической болезни. Однако позднее наступление VKDB может быть более серьёзным. Оно представляет более высокий риск , угрожающий жизни из-за внутричерепного кровотечения, которое может вызвать повреждение головного мозга или смерть.

Профилактика

При кормлении ребёнка грудью, необходимо поговорить со своим врачом о шагах, которые необходимо предпринять, чтобы помочь ребёнку получить достаточное количество витамина K. Каждый новорождённый ребёнок должен получить инъекцию витамина K после родов. Это профилактическая мера для защиты ребёнка. В настоящее время общепринятой практикой для неонатальных врачей является предоставление детям инъекций так называемых фитонадионе, вскоре после рождения. Это помогает защитить новорождённого от VKDB .

Факты о недостатке витамина К

Витамины - это вещества, необходимые для нашего организма, которые мы получаем из продуктов питания или из пищевых добавок.

Витамин К - это вещество , которое нужно организму для лучшего свёртывания крови и прекращения кровотечения. Мы получаем витамин К из пищи. Его также производят бактерии, которые живут в нашем кишечнике. Младенцы рождаются с очень небольшим количеством витамина К.

Дефицит витамина K или VKDB у новорождённых приводит к кровотечениям. Кровотечение может происходить где угодно внутри или снаружи тела. Когда кровотечение происходит внутри тела, это трудно заметить.

Все дети, независимо от пола, расы или этнического происхождения, подвергаются более высокому риску до тех пор, пока они не начнут есть обычные продукты, обычно в возрасте 4–6 месяцев, и до тех пор, когда кишечные бактерии не начнут вырабатывать витамин К.

Хорошей новостью является то , что VKDB легко предотвращается, с помощью инъекции витамина K, в мышцу бедра. Один укол, полученный сразу после рождения, защитит ребёнка от VKDB.

Да. Многие исследования показали, что витамин K является безопасным, когда он предоставляется новорождённым.

Известны следующие 3 формы витамина К:

K 1: Филлохинон преимущественно содержится в зелёных листовых овощах, растительных маслах и молочных продуктах и в качестве профилактического средства, представляет собой водный коллоидный раствор.

K 2: Менахинон - синтезируется кишечной флорой .

K 3: Menadione - синтетическая, водорастворимая форма, которая больше не используется в медицине из-за её способности производить гемолитическую анемию.

Что может вызвать у детей дефицит витамина К и проблемы с кровотечением?

Некоторые вещи могут подвергать детей риску развития VKDB:

Дефицит витамина К при рождении.

Младенцы, чьи матери использовали определённые лекарства,

Младенцы, у которых заболевание печени.

У детей с диареей, целиакиией или кистозным фиброзом часто возникают проблемы с усвоением витаминов из продуктов, которые они едят.

У младенцев, которые не получают витамина К, при рождении, в 80 раз чаще развивают поздний VKDB.

Помните, что VKDB легко поддаётся профилактике с помощью только одного укола витамина К, при рождении.

Геморрагическая болезнь новорожденных - это патология, основанная на нарушении свертываемости крови (в медицине такой процесс называют коагулопатией), которая в большинстве случаев обусловлена нехваткой витамина K в организме и проявляется в первые дни жизни младенца. Внешне заболевание выражается повышенной кровоточивостью и кровоподтеками.

Согласно статистическим данным, заболеваемость новорожденных у нас в стране колеблется от 0,25-1,5%. В тех странах, где существует программа профилактических мероприятий, направленная на введение препаратов витамина K детям после рождения, проблема сведена практически к нулю - заболевают 0,01% грудничков или меньше.

О витамине K и его роли в организме

Само название витамина, обозначенное буквой K, происходит от словосочетания «коагуляционный фактор», что прямо указывает на его наиглавнейшую функцию. Доказано, что для свертывания крови необходимо минимум 10 активных белков, 5 из которых синтезируются с участием витамина K. Печени он нужен для изготовления протромбина, вещества, благодаря которому кровь сгущается. Витамин K необходим не только кровеносной системе, он еще помогает удерживать кальций в костной ткани.

Без витамина К невозможна нормальная работа кровеносной системы

У взрослых редко встречается дефицит данного витамина, поскольку его в достаточном количестве вырабатывают кишечные бактерии, а также он присутствует во многих овощах, не распадаясь после термической обработки. А вот у малышей дефицит возможен по ряду причин, тогда развивается геморрагический синдром у новорожденных.

Причины геморрагической болезни

Рассмотрим, в каких ситуациях наступает K-гиповитаминоз:

Дисбактериоз кишечника . Он связан либо с приемом антибиотиков, либо с физиологическими причинами, когда бактериальная кишечная флора попросту не успела развиться. Его продуцирование начинается лишь на 4-5 день жизни при условии, что заселение бактерий происходит беспрепятственно.
Небольшой запас витамина у плода . Через плацентарный барьер K-витамин проходит слабо, поэтому его содержание у новорожденного наполовину меньше, чем у взрослого человека.
Малое его содержание в молоке . Дело в том, что как грудное, так и коровье молоко не покрывает суточную потребность в витамине. Поэтому грудное вскармливание может стать провоцирующим фактором в развитии геморрагической болезни. Но это не значит, что нужно отказываться от кормления грудью, просто есть потребность в небольшой коррекции питания.

Усугубить ситуацию могут следующие факторы:

во время беременности женщина принимала антикоагулянты или противосудорожные препараты;
наличие заболеваний печени или кишечника;
недоношенность ребенка;
гестозы и токсикозы беременной;
малыша поздно приложили к груди;
если малыш долго находится на парентеральном питании;
обнаружен синдром мальабсорбции - когда в кишечнике процесс всасывания питательных веществ нарушен; основной симптом - диарея больше 7 дней;
патологии желчевыводящих путей (непроходимость или полное их отсутствие).

Формы болезни

Различают первичную и вторичную геморрагию. О первичной говорят, когда изначально у плода наблюдался дефицит витамина, и с материнским молоком его поступление минимально. К 5-му дню недостаток может быть компенсирован его кишечной выработкой.

Вторичную форму диагностируют, если присутствуют печеночные поражения, когда нарушен синтез полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ).

По времени появления болезнь классифицируется так:

ранняя - кровоточивость дает о себе знать на 1, максимум 2 сутки после рождения;
классическая - появляется на 3-5 сутки;
поздняя - наступает в любое время на протяжении первых 8 недель жизни.

Симптомы

При ранней форме кровоизлияния нередко начинаются еще во внутриутробном периоде. Ребенок рождается с внутричерепными, легочными и кожными геморрагиями. Характерны внутренние кровотечения в печень, селезенку, надпочечники, а также в органы брюшной полости, рвота с кровью.

Для заболевания характерны кожные геморрагические излияния

Для классической реакции характерно присутствие крови в кале и рвотных массах где-то на 7 сутки жизни. Плохая свертываемость видна по кровоточивости пупка, по долгому незаживлению в случае обрезания крайней плоти у мальчиков, по носовым кровотечениям, кефалогематоме на голове и синячкам на коже. Долго не заживают ранки после инъекций. В тяжелых случаях выявляют анемию и геморрагическое поражение внутренних органов.

Поздняя форма развивается вследствие печеночных заболеваний и нарушений функций желудочно-кишечного тракта наряду с грудным вскармливанием. Ведущие симптомы:

гематемезис (кровавая рвота);
в половине случаев есть внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы;
обширные кровоподтеки на кожных покровах и слизистой;
гематурия (кровь в моче);
мелена - болезнь, сопровождающаяся черным стулом и свидетельствующая о желудочно-кишечном кровотечении; развитие мелены возможно при гастроэзофагеальном рефлюксе;
пупочная ранка кровоточит.

Мелена нередко сопровождается гипербилирубинемией, так как в кишечнике в большом количестве распадаются и погибают эритроциты. На слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки появляются язвочки. Такое состояние объясняется перенесенным родовым стрессом, в процессе которого выделяются в большом количестве глюкокортикоиды.

При тяжелом течении заболевания возможен гиповолемический шок - состояние, характеризующееся стремительным уменьшением объема циркулирующей крови вследствие потери жидкости при стойких рвотах и диарее. У ребенка падает артериальное давление и температура, он слабый, кожные покровы бледные. Состояние требует неотложных реанимационных действий.

Диагностика

При имеющихся сомнениях на наличие геморрагической болезни новорожденных кровь исследуют на способность свертываться (коагулограмма). Для этого оценивают:

протромбиновое время; протромбин - белок, содержащийся в плазме крови; когда возникает необходимость в сворачиваемости крови, он трансформируется в тромбин и участвует в образовании тромбов; норма: 13-16 сек;
активированное частичное тромбопластиновое время (сокращенно АЧТВ); норма - 45-60 сек;
количество тромбоцитов; параметры: 131-402 тыс./мкл;
тромбиновое время; границы: 10-16 сек;
время кровотечения; границы: 2-4 мин;
время свертывания по Бюркеру; в норме - 4 мин;
гематокрит;
гемоглобин.

Чтобы установить точный диагноз, кровь всесторонне исследуется на факторы свертываемости

Что показывают результаты клинических анализов, когда болезнь подтверждается? Хотя тромбоцитное количество и время кровотечения будут в норме, свертываемость крови дольше обычного. Анемическое состояние развивается только по прошествии 2-3 суток кровотечения. Параллельно могут назначить нейросонографию и УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

Тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание, при котором кровоточивость появляется из-за пониженного содержания тромбоцитов.
Наследственные коагулопатии (афибриногенемия, гемофилия).
ДВС-синдром. Свертывание крови в результате обширного высвобождения из тканей тромбопластических веществ. Сопровождает различные шоковые состояния, тяжелые травмы.

Лечение

В легких ситуациях лечение начинается с введения Викасола 1% (витамина К, полученного синтетическим путем). В отличие от натурального его представителя, имеющего жирорастворимую форму, Викасол является водорастворимым. Рекомендуемые пути введения: внутривенно или внутримышечно в дозе 0,1 мл/кг в сутки. Курс лечения - 3 дня.

Если геморрагические излияния становятся жизненно опасными, предлагают ввести свежезамороженную плазму.

В неосложненных ситуациях лечение болезни простое и довольно недорогое

В редких случаях назначается применение витамина К в пероральной форме, однако исследований, доказывающих эффективность подобной терапии, на сегодняшний день недостаточно.

Прогнозы и профилактика

В большинстве случаев прогноз благоприятный. Но чтобы избежать тяжелых последствий заболевания в виде гиповолемического шока, рекомендовано с профилактической целью вводить Викасол новорожденным из , не дожидаясь клинических симптомов болезни.

Напомним, что в эту группу входят дети:

страдавшие внутриутробной гипоксией или перенесшие асфиксию во время родов;
получившие травму при родах;
младенцы, родившиеся путем кесарева сечения;
роды раньше срока с низкой массой малыша;
груднички, мать которых во время беременности принимала один из препаратов, влияющих на коагуляцию;
если мать в процессе вынашивания плода страдала дисбактериозом, имела проблемы с печенью, перенесла токсикозы и гестозы.

Итак, болезнь лучше предотвратить, чем потом проводить лечение с применением трансфузий и постоянным контролем показателей крови. Рассмотрение данной темы еще раз убеждает, что в человеческом организме очень много взаимодействующих между собой веществ, и даже нарушение функций одного из них влечет за собой цепочку негативных последствий. Однако утешает тот факт, что заболевание редко приобретает критическую форму и в целом хорошо поддается лечению.

Возникновение геморрагического синдрома у новорожденных следует рассматривать в связи с особенностями формирования и созревания свертывающей и антисвертывающей систем в периоде внутриутробной и постнатальной жизни. У новорожденных система гемостаза имеет ряд особенностей. Им свойственны повышенная проницаемость капилляров, снижение агрегационной активности и способности тромбоцитов к ретракции, низкая активность прокоагулянтов и, несмотря на это, склонность к гиперкоагуляции в первые дни жизни.

В раннем неонатальном периоде наблюдаются стойкое снижение компонентов протромбинового комплекса - истинного протромбина, проконвертина (фактор VII) и проакцелерина (фактор V), низкая активность IX и X факторов вследствие функциональной незрелости печени. Несмотря на то, что у новорожденных активность основных факторов свертывания крови снижена и колеблется от 30 до 60 % нормы взрослого, явлений кровоточивости не наблюдается. Считают, что скорость ферментативных реакций превращения протромбина в тромбин и фибриногена в фибрин у них значительно выше, чем у взрослых.

Недоношенным детям в отличие от доношенных свойственны склонность к гипокоагуляции вследствие более низкого уровня К-витаминзависимых факторов свертывания крови, более низкая агрегационная активность тромбоцитов, более высокая проницаемость сосудистой стенки, более активный фибринолиз с низкими величинами антиплазминов.

Определенный интерес представляют данные о влиянии гипоксии на систему гемостаза в раннем неонатальном периоде. У детей, перенесших асфиксию, выявлены снижение концентрации фибриногена, проконвертина, усиление агрегации тромбоцитов и повышение их функциональной активности. Установлена склонность к гиперкоагуляции при легкой и к гипокоагуляции - при тяжелой асфиксии. Отмечаются повышение внутрисосудистого свертывания при острой, снижение свертывающей способности крови и нарастание фибринолитической активности - при хронической гипоксии.

Таким образом, повышенная кровоточивость у новорожденных может быть обусловлена как изолированными дефектами в сосудисто-тромбоцитарном и коагуляционном звеньях гемостаза, так и сочетанным их поражением при различных патологических состояниях.

Наследственные коагулопатии в периоде новорожденности выявляются крайне редко. Проявлениями гемофилии у новорожденных мальчиков могут быть длительные кровотечения из мест травм кожи и пуповины, пупочные кровотечения, гематомы на месте травм, кефалогематома, внутричерепные кровоизлияния. Из других наследственных дефектов гемостаза в периоде новорожденности могут проявляться афибриназемия (отсутствие XIII фактора) и афибриногенемия.

Тромбоцитопенические пурпуры. У новорожденных чаще наблюдаются тромбоцитопении иммунного происхождения. Наиболее часто встречаются трансиммунные формы тромбоцитопении, при которых вследствие болезни матери (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, красная волчанка и др.) происходят трансплацентарная передача антитромбоцитарных антител плоду и разрушение тромбоцитов независимо от их антигенной структуры.

Симптомы кровоточивости у новорожденных проявляются в первые дни жизни в виде петехий и небольших экхимозов на коже и слизистых оболочках. Могут наблюдаться необильные кровотечения из желудочно-кишечного тракта, гематурия, редко - носовые кровотечения. Прогноз, как правило, благоприятный.

При изоиммунной форме тромбоцитопении мать здорова, но несовместима с плодом по тромбоцитарным антигенам. Выраженной антигенной активностью обладает тромбоцитарный фактор PLA -1, наследуемый от отца. Во время беременности тромбоциты плода проникают в кровоток матери и стимулируют образование антитромбоцитарных антител. Переход этих антител к плоду вызывает у него разрушение тромбоцитов, тромбоцитопению.

Клинически у новорожденных с изоиммунной формой тромбоцитопенической пурпуры с первых часов жизни преимущественно на туловище обнаруживаются петехиальные и мелкопятнистые кровоизлияния. При тяжелом течении наблюдаются значительные носовые, легочные и жёлудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы и мозг. Последние нередко приводят к летальным исходам.

При врожденных тромбоцитопатиях, обусловленных приемом различных медикаментозных препаратов матерью во время беременности и перед родами (ацетилсалициловая кислота, сульфаниламидные препараты, фенобарбитал и некоторые антибиотики), геморрагические проявления у новорожденных выражены нерезко.

Геморрагический синдром, обусловленный развитием вторичных тромбоцитопений, наиболее характерен для внутриутробных и постнатальных инфекций. У детей с обширными ангиомами может развиться тромбоцитопения, обусловленная скоплением и гибелью тромбоцитов в сосудистой опухоли (синдром Казабаха-Мерритта).

Особое внимание в последние годы уделяется синдрому ДВС, который, по общему мнению, у новорожденных встречается чаще, чем диагностируется.

Синдром ДВС относится к наиболее тяжелой патологии гемостаза, характеризующейся повсеместным свертыванием крови, глубокими расстройствами микроциркуляции, обменными нарушениями, истощением свертывающей, антисвертывающей и фибринолитической систем крови, что приводит к профузным, порой катастрофическим, кровотечениям.

Любое тяжелое заболевание в периоде новорожденности (асфиксия, внутриутробные инфекции, сепсис, вызванный грамотрицательной флорой, шок, СДР и др.) может осложниться синдромом ДВС. Пусковой механизм каскадной системы свертывания крови начинается с серии реакций, приводящих в конечном счете к образованию тромбина.

Причины, обусловливающие повышение свертывающего потенциала крови, у новорожденных различны. Тканевый тромбопластин может попасть в кровоток новорожденного при преждевременной отслойке плаценты, из травмированных тканей, при рассасывании крупных гематом, введении препаратов, обладающих высокой тромбопластической активностью (кровь, плазма, эритроцитная масса), усиленном гемолизе эритроцитов различного характера.

Появление в кровотоке активного тромбопластина приводит к нарастанию уровня тромбина, под действием которого из тромбоцитов высвобождается серотонин, происходят рефлекторное возбуждение свертывающей системы крови и выброс в кровь адреналина, активирующего XII фактор. Указанные реакции вызывают тромбиногенез и, как следствие этого, повышенние свертывающего потенциала крови. Вторичная гипокоагуляция является следствием защитного рефлекторного акта антисвертывающей системы крови против тромбинообразования.

Эндогенная активация факторов контакта (XII-XI) может происходить в зонах повреждения эндотелия сосудов под влиянием бактериальных, вирусных, аллергических, иммунных и обменных нарушений. Во многих случаях причиной развития синдрома ДВС является нарушение микроциркуляции. Особенно сильно выражена активация системы свертывания крови при инфекционно-токсическом (септическом) шоке, вызванном грамотрицательными бактериями.

Синдром ДВС протекает в несколько стадий. I стадия характеризуется возрастающей гиперкоагуляцией, внутрисосудистой агрегацией клеток крови, активацией калликреин-кининовой системы и комплемента. Эта фаза продолжается короткое время, часто не имеет клинических проявлений и своевременно не диагностируется. II стадия клинически проявляется геморрагическим синдромом, отмечаются уменьшение количества тромбоцитов, снижение уровня фибриногена, протромбина, проакцелерина, антигемофильного глобулина и фибринстабилизирующего фактора. В III стадии наблюдается катастрофическое снижение всех факторов свертывания крови. Геморрагический синдром резко выражен: кровоточат места инъекций, возможны профузные кровотечения из легких, кишечника, носа, почек и других органов. Фибриноген, антитромбин III, тромбоциты, протромбин и другие факторы свертывания критически снижаются, появляются признаки патологически активированного фибринолиза. IV стадия, если больной не погибает, характеризуется возвращением к физиологическим границам уровня и активности всех факторов свертывающей и антисвертывающей систем крови.

Диагностика геморрагических синдромов у новорожденных представляет определенные трудности из-за однотипности клинических проявлений. Поэтому в дифференциальной диагностике важную роль играют данные анамнеза в сопоставлении с клиническими и лабораторными исследованиями. Лабораторная диагностика представлена в табл. 32.

Лечение. Лечебная тактика зависит от причины, вида и тяжести геморрагических расстройств. В тех случаях, когда еще точно не установлены причины повышенной кровоточивости, терапия осуществляется путем общих и местных воздействий. К препаратам общего гемостатического действия относятся витамины К, С, рутин, соли кальция. Предпочтительно внутримышечное введение витамина K 1 (конакион) в дозе 1-5 мг. При его отсутствии - витамин К 3 (викасол) в виде 1% раствора - 0,3-0,5 мл доношенным и 0,2- 0,3 мл недоношенным детям. Местные мероприятия заключаются в использовании разнообразных механических (тампонады, давящие повязки, наложение швов, холод и др.) и гемостатических (растворы тромбина, гемостатические губки, фибриновая пленка и порошок) средств.

При неосложненном течении геморрагической болезни в тех случаях, когда геморрагические проявления выражены умеренно, показано назначение витамина К из расчета 1 мг/кг массы тела 2 раза в сутки, в течение 3 дней доношенным и 2 дней - недоношенным детям. При мелене назначают раствор тромбина и адроксона в е-аминокапроновой кислоте (ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5 % раствора е-аминокапроновой кислоты, добавляют 1 мл 0,025 % раствора адроксона и дают по чайной ложке 3-4 раза в день). Кормят детей с меленой сцеженным, охлажденным до комнатной температуры, грудным молоком.

При массивных желудочно-кишечных кровотечениях с гемостатической целью и для профилактики шока переливают теплую гепаринизированную кровь или плазму из расчета 10-15 мл/кг массы тела. Целесообразно назначение препарата протромбинового комплекса (PPSB ) в дозе 15-30 ЕД/кг.

При гемофилии А вливают антигемофильную плазму (10-15 мл/кг) или криопреципитат (5-10 ЕД/кг). При гемофилии В вводят плазму или PPSB в вышеуказанных дозах.

При иммунопатологических тромбоцитопенических пурпурах детей в течение 2-3 нед кормят донорским или пастеризованным материнским молоком. Затем прикладывают к груди под контролем тромбоцитов в периферической крови. При нерезко выраженных проявлениях геморрагического синдрома внутрь назначают е-аминокапроновую кислоту (в разовой дозе 0,05 г/кг 4 раза в день), кальция пантотенат (0,005 г 3 раза в день), рутин (0,005 г 3 раза в день), дицинон (0,05 г 4 раза в день), внутримышечно адроксон (0,5 мл 0,025 % раствора 1 раз в день), 1% раствор АТФ (1 мл ежедневно).

При обильной кожной пурпуре, особенно сочетающейся с кровоточивостью слизистых оболочек, назначают преднизолон (1,5-2,0 мг/кг), Д 3 дозы утром и Д 1 днем.

При изоиммунной тромбоцитопении эффективной мерой терапии является переливание тромбоцитной массы, лишенной антигенов PLA -1 (материнские тромбоциты или специально приготовленная тромбоцитная масса). Введение тромбоцитов случайного донора не дает эффекта, так как 97 % доноров имеют тромбоцитарный антиген PLA -1.

При трансиммунной тромбоцитопенической пурпуре переливания тромбоцитной массы противопоказаны. При кровотечениях, угрожающих жизни, производят заменное переливание крови с целью удаления антитромбоцитарных антител и продуктов распада тромбоцитов.

Вопросы профилактики и лечения синдрома ДВС у новорожденных разработаны недостаточно. Вследствие разнородности клинических проявлений однотипный подход к его терапии невозможен. Поскольку в большинстве случаев синдром ДВС развивается вторично по отношению к какому-либо заболеванию, основное внимание должно быть уделено его лечению и устранению тех факторов, которые могут способствовать его развитию.

В комплексной терапии основного заболевания проводят ряд мероприятий, направленных на раннее восполнение ОЦК, ее реологических свойств и микроциркуляции. С этой целью лучше использовать реополиглюкин, кристаллоидные растворы, дезагреганты мягкого (пипольфен, димедрол, новокаин) и более выраженного действия (курантил, дроперидол), вазодилататоры (эуфиллин, никотиновая кислота, компламин).

Единого мнения о целесообразности применения с целью профилактики синдрома ДВС малых доз гепарина в настоящее время нет. Имеются также указания о неэффективности применения гепарина у новорожденных в I и II стадиях синдрома ДВС.

Вместе с тем гепаринотерапия занимает центральное место во всех современных программах терапии синдрома ДВС.

В I стадии гепарин назначают из расчета 100-150 ЕД/кг 4 раза в сутки. Контролем правильности подбора дозы может служить удлинение времени свертывания крови по Ли-Уайту в 2-3 раза по сравнению с исходным, но не более 20 мин. Исследования проводят каждые 6 ч. Если время свертывания не удлиняется, то дозу гепарина увеличивают до 200 ЕД/кг. При удлинении времени свертывания более 20 мин дозу уменьшают до 50-75 ЕД/кг. После подбора индивидуальной дозы для поддержания постоянной концентрации и избежания возможных осложнений гепарин лучше вводить внутривенно с точно заданной скоростью на фоне проводимой инфузионной терапии. А. В. Папаян и Э. К. Цыбулькин рекомендуют для поддержания постоянной концентрации гепарина вводить его путем непрерывной инфузии в дозе 15 ЕД/(кг-ч). Если время свертывания не удлиняется, то дозу гепарина увеличить до 30-40 ЕД/(кг-ч). Если же время свертывания удлиняется свыше 20 мин, то дозу гепарина снижают до 5-10 ЕД/(кг-ч).

В лечении III стадии основным патогенетическим средством терапии остается гепарин. Для коррекции дефицита плазмокоагуляционных факторов и антитромбина III показаны переливания свежезамороженной или нативной плазмы в дозе 8-10 мл/кг, теплой гепаринизированной крови - 5-10 мл/кг.

В III стадии синдрома ДВС после коррекции уровня антитромбина III введением вышеуказанных препаратов на фоне гепаринотерапии допустимо назначение ингибиторов протеолитических ферментов - контрикала, трасилола в дозе 500 ЕД/кг однократно, а также глюкокортикоидов в обычных дозах. При необходимости переливаний крови (гемоглобин ниже 50-60 г/л) показана дополнительная гепаринизация (500 ЕД гепарина на 100 мл крови).

В случаях благоприятных исходов во избежание эффекта гиперкоагуляции отмена гепарина производится постепенно на фоне продолжающейся дезагрегантной, сосудорасширяющей и инфузионной терапии, направленной на улучшение реологических свойств крови и микроциркуляции.

В литературе имеются указания о положительных результатах лечения синдрома ДВС у новорожденных заменными переливаниями свежей гепаринизированной крови.

Разделы