Главная

Полезно знать

Хроническая печеночная недостаточность: симптомы и лечение. Печеночная недостаточность – жизнь под угрозой

Хроническая печеночная недостаточность: симптомы и лечение. Печеночная недостаточность – жизнь под угрозой

С каждым годом врачи отмечают все больший рост количества больных с заболеваниями печени. Это происходит из-за того, что нагрузка на этот орган постоянно возрастает. На печень воздействуют ухудшение экологии, вирусные гепатиты и инфекции, плохое качество продуктов и большое количество принимаемых медикаментов.

При таких нагрузках на орган человек также сам провоцирует возникновение ситуации, при которой проявляются различные болезни печени, добавляя к названным факторам малую подвижность, спиртное, наркотики и неправильное питание. Одной из самых тяжелых патологий органа является печеночная недостаточность. Этим диагнозом заканчивается почти 70 % всех болезней печени.

Печеночная недостаточность – это симптомокомплекс при патологиях печени. При проявлении синдрома могут нарушаться одна или несколько функций печени из-за повреждений тканей органа. Каждый год из-за этого заболевания на планете умирает около 45 млн. человек. Патология с одинаковой частотой «настигает» как мужчин, так и женщин. При этом возраст определяющего значения не имеет.

Классификация ПН

Прогноз при развитии недостаточности органа в большинстве случаев неблагоприятный. Необходима трансплантация. При ее отсутствии больной чаще всего умирает на протяжении первого года после начала развития болезни.

В случае пересадки печени на начальной стадии развития болезни летальность составляет не более 10%. Однако при дальнейшем развитии патологии даже трансплантация органа помогает хуже, процент смертности повышается.

Многие неблагоприятные факторы, которые называют гепатотоксическими, воздействуют на мембраны клеток печени негативным образом. Повреждение гепатоцитов является начальным этапом развития патологии. При этом происходит замещение клеток печени другими, нефункциональными, которые в норме в органе отсутствуют. Затем из таких клеток начинается выделение ферментов, способных самостоятельно «переваривать» гепатоциты.

В дальнейшем может проявиться аутоиммунное осложнение патологий печени. Оно приводит к тому, что иммунная система распознает поврежденные клетки, как инородные. При этом антитела полностью уничтожают их, такой процесс получил название «некроз тканей печени». Он может распространиться и на соседние гепатоциты.

Если поражено более 70% печеночных клеток, то получает развитие недостаточность органа. В этом случае функции печени утрачиваются частично или даже полностью.

Из-за постепенного уничтожения «родных» для печени клеток и длительности протекающего процесса (если отсутствует должное лечение) начинают образовываться анастомозы. Этот термин в переводе с греческого обозначает «выход», «отверстие». Анастамозы представляют собой дополнительный путь прохождения крови, минуя печень.

Это уменьшает шансы восстановления печени. При этом в кровь попадают токсины, не переработанные печенью. Вредные вещества вызывают постепенное поражение всех органов и систем. Обменные процессы нарушаются, возникает застой желчи. Мозг поражается продуктами распада, в связи, с чем появляются сбои в функционировании центральной нервной системы.

Причины заболевания и факторы риска

К причинам, вызывающим развитие патологии, относят следующие болезни и состояния:

Существуют и внепеченочные причины, из-за которых может развиться осложнение. К ним относятся:

большие кровопотери;
переливание несовместимой крови;
гормональные проблемы;
авитаминозы;
хирургическое вмешательство, проводимое в области брюшины.

Для понимания механизма развития недостаточности печени рассмотрим одно из исследований, проведенное в Эдинбургском университете, направленное на выяснении роли парацетамола в развитии патологии.

Среди медикаментозных средств это лекарство для жителей Европы является основной причиной, из-за которой получает развитие патология. Для описания механизма разрушения печени под воздействием повышенных дозировок парацетамола были проведены эксперименты с печеночными тканями мышей.

В ходе эксперимента ученые выяснили, что под воздействием парацетамола происходит разрушение соединений между соседними клетками.

Оно получило название «плотное» вследствие того, что в здоровом органе межклеточные мембраны сближены максимально и пространство между ними отсутствует. Под воздействием парацетамола повреждается такое плотное межклеточное соединение. Из-за этого нарушается структура тканей, клетки теряют возможность нормально функционировать.

Такого рода патологические процессы происходят в органе при вирусном гепатите, цирротических или онкологических изменениях. Однако долгое время они не связывались с применением парацетамола. Работы продолжаются, в дальнейшем исследования будут проведены на печеночных тканях человека.

Следует учитывать, что парацетамол содержится во многих препаратах. Использовать его необходимо строго по назначению, назначенная дозировка должна строго соблюдаться. Особенно внимательными необходимо быть при использовании препарата у детей.

Признаки болезни

По форме протекания болезнь может иметь разные формы и стадии. Рассмотрим основные проявления патологии и их последствия для организма человека.

Этапы проявления

Недостаточность органа развивается следующим образом:

Синдромы

Клиническая картина патологии состоит из нескольких синдромов:

Формы патологии

Выделяется два вида течения патологии:

Стоит сказать, что существует и так называемая молниеносная форма патологии, когда полное повреждение органа происходит на протяжении нескольких дней или даже часов.

Это возможно из-за быстрой гибели печеночных клеток. Орган не справляется со своей работой, что приводит к энцефалопатии. Если вовремя начать лечение, то процесс может быть обратимым. Такая ситуация может происходить после отравлений ядами или медицинскими препаратами.

О частом молниеносном течении болезни говорят и отзывы близких погибших пациентов. Так, пользователь Drunia описывает, что сестра ее подруги умерла в молодом возрасте, ей было всего 27 лет. Ничем особенным не болела, на печень не жаловалась.

«Скорая» увезла ее в больницу с диагнозом «воспаление легких». На это указывали все симптомы. Через некоторое время срочно перевезли в другую больницу на операцию. Она умерла во время ее выполнения. В справке диагноз из двух слов: печеночная недостаточность.

Основными симптомами при отказе печени являются:

Появление тошноты, утрата аппетита. Чаще всего такие симптомы возникают при заболеваниях ЖКТ.
Возникновение отечности. Если отказывает печень, то нарушается кровообращение. Из крови выделяется большое количество жидкости. Она скапливается в конечностях и брюшной полости. При отечности возникают «мешки» под глазами.
Изменение окраса кожных покровов, мочи и кала.
Появление болей. Поскольку печень не имеет нервных окончаний, то боли могут возникать только вследствие увеличения органа. Ощущения не проходят во время движения и зачастую отдают в область правой лопатки. Они могут быть длительными.

Методы диагностики

Диагностика заболеваний печени всегда начинается со сбора анамнеза. Врач расспрашивает пациента, употреблял ли он длительное время алкоголь или наркотические средства, а также есть ли у него какие-нибудь заболевания.

Затем назначается анализ крови, чтобы установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. При патологии уровень гемоглобина снижается, это происходит из-за нарушений в обмене железа и белка. Исследуется как общий, так и биохимический анализ крови.

При проведении лабораторной диагностики оценивается работоспособность органа и степень его повреждения. При выполнении исследований (печеночных проб) определяется количественное содержание:

общего билирубина;
аланинаминотрансферазы, или АлАТ;
аспартатаминотрансферазы, АсАТ;
соотношения белков – тимоловая проба;
фермента ГГТ, необходимого для обмена белка.

Проводится исследование мочи и кала. В каловых массах может быть обнаружена скрытая кровь. Это указывает на кровотечения из желудочных расширенных вен. Моча при болезни по цвету схожа с темным пивом. Это связано с желчными пигментами в ней.

Белок в моче свидетельствует о развитии патологического процесса, а именно недостаточности печени.

После этого пациенту необходимо пройти такие процедуры:

УЗИ. Исследование позволяет оценить работоспособность, а также общее состояние печени. Просматриваются размеры печени, ее структура, а также состояние системы желчи и кровеносных сосудов.
МРТ и КТ. Проводится для более точного выявления всех изменений в структуре и строении печеночных тканей. Затем пациенту назначается ЭЭГ (электроэнцефалография) для того, чтобы определить наличие энцефалопатии (патологии головного мозга).
Биопсия. Проводится для того, чтобы выявить причину развития болезни и посмотреть точные данные о состоянии печеночных тканей. Этот анализ подтверждает или опровергает наличие раковой опухоли, являющейся первопричиной недостаточности.

Инна, Череповец, 32 года: «Отцу недавно поставили диагноз «печеночная недостаточность». Какие анализы он только не сдавал. Кровь брали раз 20. Проходил и УЗИ и МРТ. Диагноз неутешителен. Денег на донорскую печень нет. Да и процедура слишком долгая. Говорят, что очередь».

Лечебные мероприятия

Терапия заболевания происходит довольно длительный период времени. Это трудоемкий процесс, который зависит от стадии патологии. При этом должно соблюдаться правильное питание и очистка организма от токсинов. Лечение способствует улучшению микроциркуляции в печени и нормализации баланса между кислотами и щелочью.

Ведение больного в стационаре выполняется согласно общим принципам, согласно которым выполняется:

Постоянное наблюдение за пациентом, оценивается его состояние.
Больной взвешивается ежедневно.
Производится оценка баланса выпитой жидкости по отношению к выделенной.
Количество электролитов и креатина определяется ежедневно по анализам крови.
Дважды в неделю сдается кровь на биохимическое исследование и печеночные пробы.
Коагулограмма выполняется регулярно.

Медикаментозное воздействие

Перечень препаратов, используемых при медикаментозной терапии болезни довольно большой. Препараты применяются в зависимости от состояния больного и степени поражения органа.

Недостаточность органа, которая вызвана вирусами, лечится при помощи следующих препаратов:

Если патология вызвана бактериями, ее лечат при помощи цефалоспоринов третьего и четвертого поколения (внутримышечно или внутривенно), фторхинолонов (внутривенно) и макролидов (принимают внутрь).

Когда заболевание происходит из-за аутоиммунного поражения, принимают Преднизолон от 40 до 80 мг в течение дня. При недостаточности, которая возникла вследствие глистных инвазий, используются аминогликозиды (Неомицин) и Метронидазол.

Проводится также симптоматическая терапия, применяются такие медикаменты:

Раствор глюкозы используется для восполнения энергетических запасов организма. Он вводится внутривенно капельным путем.

Количество необходимого раствора в сутки может достигать 500 мл. Могут также использоваться препараты лактулозы. Это синтетический сахар, производное лактозы. Его разлагают кишечные бактерии, а всасывания из желудка не происходит. Действие лактулозы позволяет приостановить всасывание воды.

Для улучшения регенерации клеток печени необходимы витамины C, PP, группы B. Применяются и антибиотики, имеющие широкий спектр. При выполнении терапии печеночной болезни часто используется Неомицин. Антибиотики требуются для подавления микрофлоры кишечника, выделяющей аммиак. Неомицин назначают дважды в сутки по одной таблетке десятидневным курсом.

Другие методы

Зачастую применяются экстракорпоральные методики терапии, при которых сам процесс лечения пациента проходит вне его организма. При гемодиализе выполняется фильтрация крови с использованием аппарата, получившего название «искусственная почка». Кровь «освобождается» от токсинов. Очищение крови может проводиться и при помощи плазмафереза.

Метод подразумевает использование специальных фильтров, после прохождения которых плазма возвращается обратно в организм. При лечении патологии именно эта методика получила лучшие отзывы. Оба способа применяются чаще всего при возникновении печеночной комы или при отравлении ядами.

К хирургическим методам относится частичное удаление пораженной части органа и пересадка печени. Трансплантация выполняется от донора, который подходит по целому ряду параметров. Забирают только часть печени. При этом чаще всего донор восстанавливается довольно быстро, так как его оставшаяся часть органа постепенно регенерирует.

Процесс восстановления и обновления тканей происходит и у пациента. Это позволяет гепатоцитам «приступить» к выполнению возложенных на них функций. Однако пересаженный орган в некоторых случаях отторгается, поскольку он является чужеродным агентом.

В связи с этим пациент всю жизнь должен будет принимать назначенные после операции препараты. Это гормоны и цитостатики. Следует понимать, что поиск подходящего донора сильно затруднен, а стоимость метода довольно высокая, что является существенными проблемами.

Диетическое питание и профилактика

Существует несколько основных принципов диетического питания при печеночной болезни:

Существуют специальные диеты для больных с патологиями печени. Одна из них – это стол №5. Целью диеты является ведение правильного, сбалансированного и щадящего питания. Оно позволяет восстановить работу печени и желчных путей.

Обновление: Октябрь 2018

Термином «недостаточность» в медицине называются состояния, когда орган не выполняет возложенных на него функций. Она может быть острой, когда за короткий промежуток времени перестает работать сразу большое число структурных единиц (не клеток, а их сообщества, вместе выполняющих определенную работу). Может быть хронической, когда постепенно сокращается или количество структурно-функциональных единиц, или их качество. Синдром печеночной недостаточности – это сочетание симптомов, связанных с недостаточной выработкой белков, плохой свертываемостью крови, выраженной интоксикацией, возникающих вследствие нарушения работы печени.

О печени

Печень является самым тяжелым органом, выполняющим массу функций. Так, она:

инспектирует почти все вещества, которые попадают в кишечник или всасываются в систему кровообращения;
синтезирует мочевину из токсичного аммиака;
обезвреживает вещества, образовавшиеся в процессе собственного метаболизма. Так, непрямой билирубин, образующийся из гемоглобина, – яд для мозга. Печень связывает его с глюкуроновой кислотой, и он, становясь менее токсичным, должен выводиться с желчью;
хранит «энергию» на «самый крайний случай». Это гликоген – соединенная между собой особыми связями глюкоза;
образовывает различные белки. Это:
- альбумины, которые, притягивая воду в сосуды, позволяют существовать ей в жидком виде. Также альбумины, связывая многие токсичные вещества (в том числе и билирубин, и соли тяжелых металлов, и другие вещества), делают их менее вредными;
- глобулины – белки, осуществляющие иммунный надзор в организме, переносящие железо (глобин в гемоглобине), выполняющие процесс свертывания крови;
отвечает за разрушение гормонов и ферментов;
депонирует какой-то объем крови, который поступает в сосуды при явлениях шока или кровопотери;
синтезирует желчь, которая участвует в эмульгировании жиров, поступающих с пищей;
в ней откладываются некоторые витамины, например, A, D, B 12 ;
во внутриутробном периоде печень умеет образовывать гемоглобин, чем впоследствии, после рождения, станет заниматься костный мозг.

Это были перечислены основные функции данного органа. Всего же их более пятиста. При этом каждую минуту она выполняет до 20 миллионов химических реакций (детоксикация, синтез белков, ферментов и так далее).

Печень – это орган, лучше всех умеющий восстанавливаться. Если осталось 25% или более живых клеток, при прекращении воздействия на нее токсичных факторов она может полностью восстановить свой объем. Но делает она не за счет деления клеток, а за счет увеличения их объема. Скорость регенерации зависит от возраста человека (у детей – быстрее), индивидуальных особенностей его организма. Не меньше способность восстанавливаться обусловливает основное заболевание.

Печеночная недостаточность может возникнуть вследствие многих причин. Это и прием аспирина (особенно детьми), и вирусы, и употребление грибов («лидер» в этом случае – бледная поганка), и суррогатов алкоголя. Именно от этого состояния умирают в 80-100% случаев, ведь если печеночные клетки отмирают, их функцию выполнить некому.

Формы печеночной недостаточности

По скорости развития гибели печеночных клеток печеночная недостаточность может быть острой и хронической. По механизму же развития патологии выделяют следующие 3 формы состояния:

Печеночно-клеточная недостаточность

Она возникает, когда клетки органа поражают токсичные для них вещества (яды грибов, особые вирусы, яды из суррогатов алкоголя). Этот вид печеночной недостаточности может быть острым, когда массово гибнут клетки, и хроническим, когда отравление происходит постепенно, клетки гибнут медленно.

Портокавальная форма

Она, в большинстве случаев, хроническая. Это название говорит о том, что здесь возникает высокое давления в воротной вене (она называется «вена портэ» на латыни), несущей кровь к печени для очистки. Чтобы не «затопить» печень кровью, эта вена «сбрасывает» кровь в нижнюю полую вену (она имеет название «вена кава») через вены-соединения. Эти вены существуют в норме, на случай спасения жизни при развитии выраженной гипертензии в воротной вене. Но если в них долго поддерживается высокое давление, на что они не рассчитаны, в них периодически возникают разрывы разной величины, что приводит к кровотечениям: пищеводно-желудочному, прямокишечному, забрюшинному.

Поскольку кровь сбрасывается в обход печени, то выходит, что она не проходит очистку от токсинов. Кроме того, воротная вена в норме обеспечивала часть питания печени, то есть при портокавальной форме недостаточности печеночные клетки будут страдать от гипоксии. Последняя будет носить хроническую форму, так как еще остается печеночная артерия, которая приносит к печени кровь прямо от аорты.

Смешанная форма

Это также вид хронической печеночной недостаточности, объединяющий в себе и страдание клеток печени (печеночно-клеточную недостаточность), и «сброс» не прошедшей фильтрацию крови в общий кровоток.

Острая форма печеночной недостаточности

Когда сразу большие объемы клеток печени перестают функционировать, развивается состояние под названием острая печеночная недостаточность. Симптомы этого состояния разворачиваются быстро – от нескольких часов до 2 месяцев, в течение которых развивается кровоточивость, выраженная интоксикация, нарушение сознания до уровня комы, нарушение функции других органов. Далее, в 20% случаев симптоматика регрессирует, и начинается медленный процесс восстановления, но в 80-100%, особенно если развилась кома печеночного происхождения, человек погибает.

Если такой процесс развивается и заканчивается в течение нескольких дней, это называется фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточностью. Развиваясь вследствие воспаления печени, она называется фульминантным гепатитом. Чаще всего фульминантный гепатит возникает вследствие воспалительного процесса, вызванного вирусами. «Лидером» в этом плане является вирусный гепатит B. Прогноз при фульминантных формах печеночной недостаточности неблагоприятный для жизни. Спасти таких людей можно трансплантацией печени, проведенной еще до развития выраженной кровоточивости и комы, что трудновыполнимо. Осложнения после трансплантации печени, проведенной для лечения фульминантной печеночной недостаточности, тоже крайне высоки.

Причины острой недостаточности печени

Протекает острая печеночная недостаточность в виде печеночно клеточной недостаточности. Возникать это может вследствие таких причин:

Отравление ядовитыми грибами: бледными поганками, строчками, крестовиками, гелиотропом. Смертность при этом состоянии – более 50%.
Прием жаропонижающих препаратов при повышении температуры у детей 4-12 лет. Особенно опасны в этом плане ацетисалициловая кислота («Аспирин»), средства, содержащие салицилаты. Менее опасны , анальгин. Заболевание называется синдромом Рейе или острой печеночной энцефалопатией. Летальность детей при этом 20-30%.
Вирусы:
- гепатита A (только у людей старше 40 лет, когда болезнь Боткина наступила на фоне заболевания желчевыводящих путей);
- гепатита B – одного или в сочетании с заражением гепатитом D (вирус гепатита D – дефектный, он может попасть только в организм, в котором уже есть вирус гепатита B). Фульминантный гепатит B возникает только у людей с «сильным» иммунитетом, особенно молодых. Наркоманы, люди, принимающие препараты для снижения иммунной защиты (после трансплантации, при аутоиммунных заболеваниях, при лечении рака), больные , беременные фульминантным гепатитом B практчески не болеют;
- гепатит E. Этот вирус передается через грязные руки, как и вирус A. Он легко протекает у мужчин и женщин вне периода беременности, но для беременных крайне опасно, заканчиваясь у 20% фульминантной формой. Наиболее часто – в 21% случаев – это заболевание развивается в 3 триместре беременности; опасен и 1 месяц после родов;
- вирус желтой лихорадки;
- вирусы герпетической группы ( , вирус Эпштейн-Барр, вирус ветряной оспы – варицелла-зостер вирус);
Другие микробы, не вирусы, которые могут вызывать генерализованную инфекцию всего организма с поражением печени. Это самая разнообразная бактериальная инфекция (стафилококковая, энтерококковая, пневмококковая, стрептококковая, и так далее), а также риккетсиозы, микоплазмозы, смешанные грибковые инфекции.
Отравление суррогатами алкоголя.
Острое заражение крови при абсцессах печени, гнойном воспалении внутрипеченочных желчных ходов.
Отравление ядами, токсично действующими на печень: фосфором, хлоруглеродами и другими.
Отравление лекарственными препаратами, особенно при их передозировке. Так, можно превысить максимальную дозу Парацетамола, Аминазина, Кетоконазола, Тетрациклина, Ко-тримоксазола, сульфаниламидов, лекарств для лечения туберкулеза, препаратов на основе мужских половых гормонов.
Острое нарушение кровообращения в печени вследствие эмболии крупной ветви печеночной артерии тромбов, газом, жиром.
Тяжелое течение онкологических болезней: гемобластозов, метастазы рака различной локализации в печень.
Болезни невыясненного происхождения: например, беременных.
Разрыв эхинококковой кисты в печени.
Операции на органах живота, при которых нарушилось кровообращение печени (например, на длительно время пережата, прошита или перерезана крупная ветвь печеночной артерии).

Как проявляется острая недостаточность печени

В зависимости от симптомов и результатов анализов острая печеночная недостаточность разделяется на 2 вида:

малая острая недостаточность (синонимы: печеночная дисфункция, гепатодепрессия);
тяжелая печеночная недостаточность (гепатаргия, холемия).

Проявляются оба типа заболевания по-разному.

Гепатодепрессия

Симптомы печеночной недостаточности такого типа скрываются за проявлениями основного заболевания (сепсиса, отравления, воспаления легких, шока или другого), приведшего к ухудшению работы печени. Это:

сонливость;
легкая тошнота;
снижение аппетита.

Ни желтухи, ни спонтанных кровотечений, ни выпота жидкости в ткани и полости здесь нет.

Если же причиной гепатодепрессии стало длительно (более суток) некупируемое состояние шока, когда в сосудах становится или мало крови, или они чересчур расширяются и перестают нормально снабжать кислородом внутренние органы, развивается почечно печеночная недостаточность. Это проявляется:

уменьшением количества мочи;
помутнением мочи;
кожным зудом;
тошнотой;
снижением аппетита;
нарушением сна.

Большая печеночная недостаточность (гепатаргия, фульминантные и субфульминантные формы гепатитов)

Данное состояние сопровождается высоким уровнем смертности. Возникая вследствие вирусных гепатитов, оно может иметь фульминантное течение, когда от появления первых признаков до финала проходит максимум трое суток, а чаще всего все заканчивается в пределах 24 часов. Про субфульминантный вариант говорят, когда развертывание симптомов продолжается не часы, а сутки или дольше.

Развивается острая печеночная недостаточность, хоть и быстро, но в развитии проходит определенные стадии. Иногда их трудно разграничить по времени, так как все происходит за минуты-часы.

Заподозрить развитие острой печеночной недостаточности и срочно предпринять меры нужно при наличии хотя бы одного из нижеследующих симптомов:

странность поведения;
ошибки при выполнении привычной работы;
постоянная тошнота;
рвота, которую трудно остановить, при этом она не приносит облегчения;
отвращение к еде;
сонливость днем;
острая, сильная боль в правом подреберье, не связанная с приемом пищи, она может самостоятельно уменьшаться или усиливаться, прием но-шпы или на нее не влияют;
извращение вкуса и запаха.

Теми симптомами, по которым только в сотрудничестве с врачом можно заподозрит катастрофу, являются:

уменьшение размеров печени по результатам осмотра и УЗИ – при сохраняющейся или увеличивающейся желтухе;
размягчение и болезненность печени – по данным пальпации;
снижение уровня протромбинового индекса ниже 70%, снижение уровня фибриногена ниже 1,5 г/л в таком анализе крови как ;
учащение пульса;
повышение температуры при отсутствии признаков аллергии и ;
появление печеночного запаха изо рта.

Прекома I (1-я стадия)

Здесь нарушается поведение, человек становится более раздражительным или, наоборот, эйфоричным. Его может мучить чувство тревоги или, напротив, он становится апатичным. Может инвертироваться сон (сонливость днем, бессонница ночью), теряться на местности. Родственники могут заметить у уже пожелтевшего больного новые черты личности, агрессию, упрямство, ранее несвойственные ему. При этом он понимает, что характер изменился. Также о фульминантном течении говорят:

кошмарные сны;
нарушения речи;
изменения почерка;
повышенная потливость;
«мушки» перед глазами.

Прекома II (2-я стадия)

В этой стадии сознательный контроль над поведением теряется: человек совершает бессмысленные действия, периодически становится возбужденным, пытается бежать, становится агрессивным. Руки больного начинают дрожать, он совершает повторяющиеся движения, его речь не всегда возможно понять. Теряется ориентация в месте и времени, спутывается сознание.

Кома I (3-я стадия)

Сознание отсутствует, на окрик человек не реагирует, но периодически, не приходя в себя, начинает суетиться. Отмечаются самопроизвольные мочеиспускание и дефекация; бывают мышечные подергивания. Зрачки широкие, на свет почти не реагируют.

Кома II (4-я стадия)

Сознания нет. Человек лежит в одной позе без движения. На холод, тепло или боль реакции нет. Лицо отечно. Дыхание учащается, снижается. Периодически могут быть судороги во всем тела.

Другие симптомы

Выше были описаны стадии нарушения сознания. Но кроме них, для печеночной недостаточности характерны:

Желтуха. Желтым цветом окрашиваются кожа и белки глаз. Позже можно увидеть, что и другие жидкости оказались окрашены билирубином. Так, желтыми становятся слезы, мокрота. Моча же, наоборот, темная.
Печеночный запах от больного. Он обусловлен накоплением в крови меркаптанов, которые получились в толстой кишке из серосодержащих аминокислот, которые произвели находящиеся там бактерии, а печень не обезвредила.
Светлый кал. Обусловлен отсутствием в нем желчных кислот.
Внутренние и полостные кровотечения. Они возникают вследствие того, что печень больше не может синтезировать факторы свертывания крови. Так, может отмечаться маточное, кишечное (черный жидкий стул), желудочное (рвота коричневым содержимым) кровотечения. Они могут возникать все вместе. Могут быть неявными, поэтому ежедневно бреется анализ кала на скрытую кровь.
Синяки на желтой коже. Они возникают из-за низкого содержания в крови тромбоцитов.

В разгар заболевания к печеночной присоединяется и . Она обусловлена спазмом сосудов вследствие уменьшения количества жидкости в них, а также гибелью почечной ткани при воздействии на нее билирубина, желчных кислот, других токсичных метаболитов. Проявляется почечная недостаточность уменьшением количества мочи, отеками. Если человек на этот момент еще в сознании, он жалуется на жажду и осипший голос.

Как ставят диагноз

Если на латентной (нулевой) стадии очень трудно поставить диагноз острой печеночной недостаточности, то в дальнейшем врачу-клиницисту достаточно одного только визуального осмотра, проверки рефлексов, определения границ печени и анализов АЛТ, билирубина для постановки этого диагноза. Для определения тактики и прогноза имеют значение и такие обследования:

протеинограмма. В ней определяется снижение общего белка и альбуминов;
: снижение уровня мочевины в крови, повышение креатинфосфокиназы. При присоединении почечной недостаточности определяется увеличение уровня креатинина в крови, повышение калия;
коагулограмма: снижение уровня всех свертывающих факторов, протромбинового индекса, фибриногена. Фибриноген Б – от одного до четырех плюсов;
электроэнцефалография: повышение амплитуды волн, уменьшение их частоты, потом появляются трехфазные волны, в глубокой коме мозговая активность полностью отсутствует.

Далее обязательно устанавливают причину печеночной недостаточности. Определяют маркеры вирусных гепатитов, антитела к вирусам герпетической группы, смотрят толстую каплю крови на наличие в ней малярийных плазмодиев, выполняют бактериологическое исследование крови на предмет сепсиса. Обязательно выясняют анамнез у родственников и, по возможности, у самого человека: не ел ли человек грибы, как он относится к алкоголю, когда его последний раз употреблял, работает ли на вредном производстве.

Лечение острой печеночной недостаточности

Диета при этом заболевании – жидкая, без животных белков, а в первые 1-2 суток может быть вообще без белка, но высокоуглеводистая, общим объемом до 1,5 л.

Для этого используются такие препараты:

внутривенно вводятся аминокислотные смеси без незаменимых аминокислот: Аминостерил N-Hepa, гепаферил;
для восполнения белка переливают аптечный раствор альбумина;
внутривенно капельно обязательно вводить препараты: Орнитокс (Гепа-Мерц), Глутаргин;
внутривенно вводятся лекарства, блокирующие выработку соляной кислоты желудком: Рантак, Контралок, Омез;
обязательно нужны ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Гордокс;
перорально (самостоятельно или через зонд) вводятся препараты лактулозы, обезвреживающие токсично действующих на мозг аминокислот: Дуфалак, Нормазе, Лактувит;
также через рот (или желудочный зонд) вводят препараты-сорбенты, «забирающие» на себя токсины: Энтеросгель, Атоксил, Белый уголь;
при вирусных гепатитах назначаются гормоны-глюкокортикоиды: Дексаметазон, Метилпреднизолон;
для создания лучших условий свертывающей системе крови назначаются свежезамороженная одногруппная плазма, Викасол (витамин K), Этамзилат

Хроническая форма печеночной недостаточности

Хроническая печеночная недостаточность может развиваться по одному из трех вариантов течения:

печеночно-клеточная форма;
портокавальная форма;
смешанная недостаточность.

Это состояние, в отличие от острой недостаточности, прогрессирует достаточно долго: от 2 месяцев до нескольких лет. За это время клетки постепенно отмирают, но часть их появляется вновь, что компенсирует функции печени. Симптомы этого состояния появляются не сразу, а когда погибает боле 60% гепатоцитов. При хронической печеночной недостаточности симптомы портальной гипертензии появляются обязательно. Это также отличает хроническую недостаточность от острой.

Хроническая печеночная недостаточность, в отличие от острой, – это необратимый процесс. Будучи запущенным, его можно остановить только вначале. Дальнейшее же лечение направлено на то, чтобы как можно дольше поддерживать достойное качество жизни и не допустить развития печеночной комы.

Причины хронической печеночной недостаточности

К данному состоянию приводят такие заболевания и состояния:

как в исходе хронического вирусного гепатита, так и посталкогольного генеза или вследствие работы с токсинами, тяжелыми металлами, приема гепатотоксичных препаратов или инъекционных наркотиков.
Паренхиматозная жировая дистрофия, когда в цитоплазме откладываются триглицериды. Происходит это в результате ожирения, злоупотребления алкоголем, переедания жиров, сахарного диабетоа, голодания.
Паренхиматозная белковая дистрофия, имеющая в основе отложение белка в цитоплазме печеночных клеток. Причины: нарушение белкового обмена, алкоголизм, холестаз, гиповитаминозы, хронические интоксикации в результате приема ядовитых грибов, ядохимикатов и так далее.
Паренхиматозная углеводная дистрофия, когда гликоген (много соединенной связями глюкозы) накапливается не в цитоплазмах, а в ядрах печеночных клеток. Причины: нарушение обмена гликогена, сахарный диабет, гипо-и
появление сосудистых звездочек на коже;
кожный зуд;
желтушное окрашивание кожи и склер;
потемнение мочи;
светлый кал;
тяжесть в правом подреберье;
снижение аппетита;
тошнота;
тяжесть в левом подреберье;
периодические кровотечения из прямой кишки, вен пищевода, когда появляется рвота коричневым содержимым или жидкий стул черного цвета;
увеличение живота вследствие скопления в нем жидкости, на передней ее стенке видны расширенные вены;
потеря веса;
потеря мышечного тонуса;
боль в суставах;
изменение личности;
одышка;
приступы учащения дыхания, особенно во сне;
может быть кашель с отхождением розовой пенистой мокроты;
аритмии;
повышение артериального давления;
отеки.

Лечение хронической печеночной недостаточности

Лечение печеночной недостаточности заключается в устранении факторов, вызывающих заболевание. В некоторых случаях, например, при раке печени, может проводиться хирургическое лечение. Назначается малобелковая диета с количеством углеводов 400-500 г/сутки, а жиров – 80-90 г/сутки, исключением алкоголя, кофеина, ограничением жидкости. Режим дня тоже изменяется: теперь нужно будет двигаться достаточно, но без поднятия тяжестей более 2 кг и избегая открытых солнечных лучей. Лицам с хронической печеночной недостаточностью необходимо высыпаться, а по поводу приема любого медикамента, даже от насморка, советоваться с врачом-гепатологом (почти все препараты проходят через печень).

Также необходимо назначение следующих медикаментов:

Для обезвреживания аммиака нужны: Гепа-Мерц, Глутаргин.
Антибиотики, которые, всасываясь только в кишечнике, уничтожают местную флору, которая, производя обработку белков пищи, вырабатывают аминокислоты, отравляющие мозг (ранее их бы обезвредила здоровая печень). Это Канамицин, Гентамицин.
Препараты лактулозы, связывающие токсичные для мозга вещества: Лактувит, Прелаксан, Дуфалак, Лактулоза.
Для уменьшения уровня отеков и асцита назначается Верошпирон.
С целью снижения давления в системе воротной вены – Молсидомин, Пропранолол, Небилет.
При блокаде желчевыводящих путей назначаются препараты-холеспазмолитики. Это Фламин, Бускопан, .
При повышенной кровоточивости применяются Викасол и Этамзилат в таблетках.

При хронической печеночной недостаточности стараются избежать осложнений и максимально подготовить человека к пересадке печени. Показаниями для последней являются:

аутоиммунные гепатиты;
цирроз печени;
альвеококкоз печени;
врожденные патологии органа;
опухоли, которые позволяют частично сохранить собственную печень.

Печеночная недостаточность - снижение функции печени, вызванное разрушением печеночных клеток (гепатоцитов). В медицинской практике различают два разных понятия - и хроническую печеночную недостаточность. Хроническая недостаточность, в отличие от острой, развивается постепенно при продолжительном воздействии гепатотоксических факторов.

Причины возникновения

Хроническая печеночная недостаточность прогрессирует исподволь на протяжении нескольких месяцев или даже лет. Это патологическое состояние характеризуется постепенным разворачиванием клинической картины.

Вызывают развитие печеночной недостаточности такие причины:

Хронические заболевания печени (такие как хронический активный , гельминтоз печени);
Длительное влияние профессиональных вредностей (работа с тетрахлорметаном, бензолом, фосфором);
Длительный прием гепатотоксических препаратов (НВПС, цитостатики, гепатотоксические ).

Печеночная ткань отличается высокой регенеративной способностью. Однако при исчерпывании восстановительных возможностей печени гепатоциты гибнут и уже не восстанавливаются. Критическое снижение количества активных гепатоцитов собственно и приводит к развитию хронической печеночной недостаточности, из-за чего орган не способен полноценно работать. Усилить гибель гепатоцитов и тем самым поспособствовать резкому нарастанию недостаточности могут такие факторы как употребление алкогольсодержащих напитков, инфекционные заболевания, интоксикации, желудочно-кишечные кровотечения.

Симптомы хронической печеночной недостаточности

Для хронической печеночной недостаточности характерно постепенное, поэтапное нарастание симптомов. И как бы долго болезнь не существовала на начальной стадии, рано или поздно она начнет прогрессировать.

Хроническая печеночная недостаточность протекает в четыре стадии:

Первая стадия - компенсированная;
Вторая стадия - декомпенсированная;
Третья стадия - терминальная;
Четвертая стадия - печеночная кома.

Компенсированная стадия

Нарушается дезинтоксикационная функция печени, из-за чего в организме накапливаются токсические вещества. Эти вещества нарушают работу нервной системы, вследствие чего развивается печеночная энцефалопатия. На начальных этапах энцефалопатия проявляется тем, что человек быстро устает, чувствует себя слабым, отмечается некоторая заторможенность. Больного мучает постоянная днем, а ночью - . Для печеночной недостаточности характерны колебания настроения, особенно в сторону .

Декомпенсированная стадия

Патологический процесс в печени прогрессирует, из-за чего имеющиеся симптомы становятся выраженными и постоянными. На этом фоне возникают такие симптомы как нарушение координации движения, появление хлопающего , . Человек может вести себя не совсем адекватно и даже агрессивно. Отмечается дезориентация в пространстве. Кроме того, от больного можно почувствовать специфический сладковатый печеночный , вызванный накоплением продуктов метионина.

Терминальная стадия

На данном этапе развития печеночной недостаточности имеющиеся симптомы усугубляются. Более выраженными становятся признаки поражения нервной системы - появляется спутанность сознания, человек никак не реагирует на обращение к нему, но сохраняется реакция на болевое воздействие.

Застой желчи в печени (холестаз) приводит к появлению и кожного зуда. Неизбежно развивается портальная , проявляющаяся увеличением живота за счет скопившейся жидкости в брюшной полости (асцит), расширением сосудов на коже живота. Больной может заметить покраснение ладоней это так называемая пальмарная эритема и мелкие сосудистые кровоизлияния-звездочки по всему телу. Кроме того, могут возникать кровотечения из органов ЖКТ.

Стадия комы

На этой стадии печеночной недостаточности происходят тяжелейшие, зачастую необратимые изменения. У больного наблюдается выраженное угнетение нервной системы, из-за которого происходит потеря сознания. На начальной стадии комы реакция на боль присутствует, но вскоре исчезает. Могут возникать , расходящееся косоглазие. В стадии комы постепенно нарастает полиорганная недостаточность. Все эти нарушения приводят к непоправимым последствиям и летальному исходу.

Диагностика

Для подтверждения диагноза хронической печеночной недостаточности необходимо провести комплекс диагностических мероприятий. Приблизительный комплекс исследований выглядит так:

Принципы лечения хронической печеночной недостаточности

При выключении функционирования печени, в организме скапливаются токсические вещества, оказывающие по-настоящему отравляющее воздействие. Для борьбы с этим явлением назначают дезинтоксикационные средства (Реосорбилакт, Неогемодез) . Кроме того, пациенту показано применение Лактулозы (Дюфалак). Это лекарство, которое связывает аммиак, накапливающийся при печеночной недостаточности. Поскольку кишечные бактерии вырабатывают аммиак, для их угнетения дополнительно назначают (Неомицин). При неэффективности дезинтоксикационной терапии больному проводят плазмаферез, когда плазму крови пропускают через специальные фильтры для очищения ее от токсинов.

Немаловажное значение играет симптоматическое лечение. Так, для выведения застойной жидкости из организма назначают антидиуретические средства (Фуросемид, Маннит). Для остановки кровотечения назначают Викасол или Аминокапроновую кислоту, а при больших кровопотерях - переливание компонентов крови. Для коррекции работы мозга больному показано применение препаратов, улучшающих его кровоснабжение (Церебролизин, Актовегин),

Хроническая печёночная недостаточность – патологическое состояние, сопровождающее хронические заболевания печени, характеризующееся разрушением печёночной ткани на протяжении более 6 месяцев с прогрессирующим нарушением функции печени.

Терминология

Хронические заболевания печени, такие как алкогольный цирроз или хронический вирусный гепатит – самостоятельные болезни, имеющие собственные причины, механизмы развития, методы диагностики и лечения. В отличие от них, хроническое нарушение функции печени – универсальный патологический процесс, отражающий постепенную гибель клеток печени (гепатоцитов) вследствие основного заболевания.

В отличие от острой печёночной недостаточности, возникающей в период до 28 недель от начала заболевания, хроническая печёночно-клеточная недостаточность может присутствовать многие месяцы и годы, прогрессируя от бессимптомной фазы до выраженного синдрома. Симптомы, входящие в данный синдром, в значительной степени определяют клинику цирроза – финальной стадии хронической патологии печени. По этой причине хроническую печёночную недостаточность и цирроз часто рассматривают как синонимы.

Причины хронической печёночно-клеточной недостаточности

Злоупотребление приёмом алкоголя (алкогольный цирроз – К70.3, алкогольная болезнь печени – К70) – 60-70% случаев;
Нарушение проходимости желчевыводящих путей вследствие врождённых аномалий развития (атрезия, кисты желчевыводящих протоков), наследственных патологий (муковисцидоз - E84), аутоиммунных (первичный билиарный цирроз - K74.3) и других (вторичный билиарный цирроз - K74.4) заболеваний – 5-10% случаев;
Хронический гепатит B или C (B18) – 10% случаев;
Гемохроматоз или наследственное нарушение обмена железа (E83.1) – 5-10% случаев;
Неалкогольная жировая болезнь печени (K76.0) – 10% случаев.

Реже к хроническому нарушению функции печени приводят аутоиммунные гепатиты (K75.4), лекарственные гепатиты (K71) (при приеме метотрексата, изониазида, амиодарона), генетические (дефицит альфа-1-антитрипсина (E88.0), тирозинемия (E70.2), болезнь Вильсона (E83.0), галактоземия (E74.2).

Механизм развития хронической печёночной недостаточности

В медицине “недостаточность” – термин, использующийся для обозначения состояния, при котором орган не способен выполнять свою функцию в полном объёме. Острая и хроническая печёночная недостаточность, соответственно, возникают при неспособности печени справляться со всеми задачами, возложенными на неё, вследствие гибели большого числа гепатоцитов. Но, если при остром процессе происходит единовременная гибель 90% печёночных клеток, то при хронических заболеваниях количество отмерших тканей увеличивается постепенно, на протяжении многих месяцев или нескольких лет.

Этот процесс прямо пропорционален степени снижения функции печени и стадии заболевания. Возьмём в качестве примера хронический алкогольный гепатит. Человек ежедневно употребляет определённое количество этилового спирта. При этом погибает до нескольких десятков тысяч клеток печени, участвующих в обмене веществ, обеспечивающих синтез белков, очищающих кровь от внешних и внутренних токсинов, промежуточных продуктов обмена. Через несколько лет алкоголизм может привести к гибели 30-40% клеток печени, что приведёт к равнозначному снижению функции органа. Однако это только одна сторона “медали”.

Печень обладает огромным запасом прочности. У большинства пациентов симптомы хронической печёночной недостаточности появляются при гибели более 70-80% гепатоцитов. Несмотря на это, гибель тканей печени запускает ряд механизмов, включающих в себя патологическую регенерацию, пролиферацию, приток иммунных клеток в области некроза, поддерживающих хроническое воспаление, в совокупности приводящих к циррозу – разрастанию грубых соединительных тканей. Этот процесс полностью изменяет нормальное микроскопическое строение органа. В результате происходит нарушение кровообращения на органном уровне.

Нарушение кровообращения – ведущий фактор, приводящий к портальной гипертензии или росту давления крови в сосудистом русле, расположенном “до” печени. Избыток крови перекачивается окольными путями в нижнюю полую вену, приводя к варикозу вен пищевода и/или прямой кишки. В сочетании с нарушением процессов свертывания крови это приводит к неконтролируемому кровотечению из расширенных пищеводных или геморроидальных вен с летальным исходом.

Таким образом, хроническая печёночная недостаточность и цирроз – это две составляющие одного патологического процесса, в итоге приводящего к неминуемой гибели больного.

Классификация хронической печёночной недостаточности

В клинической практике используется классификация хронической печёночной недостаточности по стадиям.

Стадии хронической печёночной недостаточности (код патологии по МКБ-10 - К72.1)

Стадия компенсации функции печени;
Стадия декомпенсации с выраженным дефицитом функции печени и клиническими проявлениями;
Терминальная стадия с развитием осложнений;
Печёночная кома (летальность более 80%).

Классификация степени тяжести хронической патологии печени по Чайлд-Пью

Классификация хронической печёночной недостаточности по стадиям имеет один серьёзный недостаток - отсутствуют четко определённые критерии принадлежности патологии у конкретного больного к той или иной стадии. По этой причине в медицинской практике используется классификация по Чайлд-Пью, позволяющая установить степень тяжести заболевания по клиническим и лабораторным показателям. В зависимости от оценки в баллах, все больные с хронической печёночной недостаточностью или циррозом делятся на три класса: А, В, и С.

А-класс: от 5 до 6 баллов;

В-класс: от 7 до 9 баллов;

С-класс: от 10 до 15 баллов.

Пациенты А-класса имеют легкую степень хронической печёночной недостаточности и хороший прогноз (100% выживаемость в течение ближайшего года). Пациенты В-класса - средняя степень тяжести с выживаемостью 81% в течение 1 года, 57% в течение 2 лет. Пациенты С-класса - тяжёлое состояние с высоким риском летального исхода (45% выживаемость в течение 1 года, 35% в течение 2 лет).

Хроническая печёночная недостаточность у детей

Быстрое развитие хронической печёночной недостаточности в первые месяцы и годы жизни у детей обусловлено врождённой атрезией желчевыводящих путей и наследственными нарушениями обмена веществ. У детей старшего возраста к хроническому нарушению функции печени чаще всего приводят хронические вирусные и аутоиммунные гепатиты. В 5-15% случаев причину патологии установить не удаётся. Исход хронической патологии печени у детей и взрослых один – цирроз. Методы лечения и диагностики хронической печёночной недостаточности у детей также не отличаются от таковых у взрослых.

Симптомы и признаки хронической печёночной недостаточности

“Голова медузы” – расширение подкожных вен вокруг пупка;
Асцит (скопление жидкого транссудата в брюшной полости);
Отсутствие аппетита, слабость, снижение работоспособности, повышенная утомляемость;
Тошнота, рвота, сладковатый резкий запах при дыхании;
Увеличение печени и селезёнки, боли в подреберье слева и справа;
Гинекомастия – увеличение молочных желёз из-за избытка эстрогенов;
Желтуха, кожный зуд, покраснение кожи ладоней (пальмарная эритема);
Кровоточивость десён, удлинение длительности кровотечения;
Отёки на ногах;
Сосудистые звёздочки на коже;
Значительное снижение массы тела.

В 3 стадии хронической печёночной недостаточности к клинике добавляются симптомы печёночной энцефалопатии, возникающие из-за токсического действия аммиака, билирубина и других токсинов на нервные клетки. Больные жалуются на снижение памяти, амнезию, головные боли, раздражительность, снижение интеллекта, бессонницу ночью - сонливость днём. При 4 стадии развивается печёночная кома, возникающая из-за отёка головного мозга. Наблюдаются судороги, заторможенное состояние, потеря сознания, отсутствие рефлексов.

Минимально необходимый набор лабораторных исследований

Определение протромбинового времени и его производных – протромбиновый индекс (ПТИ) и международное нормализованное отношение (МНО): позволяют определить степень нарушения свёртывания крови и косвенно оценить степень нарушения функции печени;
Анализ крови на аланинаминотрансферазу (АЛТ) и аспартатаминотрансферазу (АСТ): маркеры некроза печени;
Билирубин плазмы крови: позволяет определить степень нарушения экскреторной функции. Быстрый рост концентрации билирубина в крови больного - неблагоприятный прогностический фактор;
Аммиак плазмы крови: значительно увеличен при печёночной недостаточности и связан с высоким риском возникновения тяжёлой печёночной энцефалопатии;
Глюкоза плазмы крови: отражает степень нарушения углеводного обмена;
Газовый состав крови: выявляет недостаток кислорода в крови, что может свидетельствовать о наличии респираторного дистресс-синдрома или пневмонии, осложняющих течение основного заболевания;
Креатинин: увеличение уровней креатинина свидетельствует о наличии осложнений в виде гепаторенального синдрома (печёночно-почечная недостаточность);
Анализ крови на содержание меди и/или церулоплазмин: используется для диагностики болезни Вильсона-Коновалова (выявление причины печёночной недостаточности);
Иммуноферментный анализ на вирусные гепатиты А, В, С, D и Е (выявление причины печёночной недостаточности);
Анализ крови на антинуклеарные антитела: позволяют выявить аутоиммунные причины печёночной недостаточности;
Анализ крови на вирус иммунодефицита человека.

Биопсия печени позволяет определить причину печёночной недостаточности. Процедура противопоказана при выраженных нарушениях свёртывания крови.

Инструментальные методы исследования используются для диагностики осложнений или основного заболевания. Например, с помощью УЗИ можно определить степень портальной гипертензии, оценить количество жидкости в брюшной полости. Кроме того, ультразвуковая диагностика позволяет оценить стадию цирроза печени с помощью фибросканирования (Фиброскан, эластометрия печени).

Эндоскопия позволяет оценить состояние вен пищевода и установить вероятность кровотечения из них. МРТ/КТ используются при подозрении на отёк головного мозга, и позволяют определить тромбоз сосудов печени, однако широко эти методы не используются.

Лечение хронической печёночной недостаточности

Лекарственная терапия

Возможности лекарственной терапии ограничены. Основное значение имеет ранняя диагностика и профилактика осложнений. При алкогольном гепатите категорически запрещается употребление этилового спирта даже в минимальных дозах.

Единственный метод лечения, способный спасти жизнь больного с тяжёлой хронической печёночной недостаточностью – трансплантация печени.

Показания к трансплантации печени

Хроническая печёночная недостаточность, вызванная:

Аутоиммунным гепатитом;
Алкогольным циррозом;
Первичным билиарным циррозом;
Склерозирующим холангитом;
Болезнью Вильсона-Коновалова;
Гемохроматозом;
Муковисцидозом;
Тирозинемией;
Галактоземией.

Чем тяжелее состояние пациента, тем выше вероятность летального исхода. Для объективной оценки показаний к трансплантации печени и прогнозирования исхода заболевания без радикальной терапии используют современную шкалу модели терминальной стадии заболевания печени (MELD). У детей до 12 лет используют шкалу PELD (Педиатрическая шкала терминальной стадии заболевания печени). При этом оцениваются биохимические показатели и общие критерии: общий билирубин, альбумин, возраст пациента, протромбиновое время, выраженность отёков. Чем выше балл по шкале PELD или MELD, тем выше вероятность летального исхода.

Приоритет при трансплантации имеют больные с высоким риском для жизни. Средняя выживаемость при пересадке печени – до 90% в течение первого года после трансплантации, до 70% - в течение пяти лет .

Осложнения хронической печёночной недостаточности

Печёночная энцефалопатия;
Печёночная кома;
Спонтанное бактериальное воспаление брюшины (перитонит);
Пневмония;
Портальная гипертензия;
Задержка жидкости в полости живота (асцит);
Пищеводное кровотечение;
Кишечное кровотечение;
Нарушение функции почек.

Прогноз при хронической печёночной недостаточности

Прогноз зависит от основного заболевания, возраста больного, стадии хронической печёночной недостаточности и наличия осложнений. В терминальной стадии при наличии печёночной комы и других осложнений летальность достигает 80-90%. У больных в компенсированной стадии прогноз нейтральный – при адекватном лечении можно замедлить или остановить прогрессирование хронической печёночной недостаточности. Например, при алкогольной болезни печени наилучший эффект даёт отказ от употребления спиртного. К сожалению, большинство больных обращаются за медицинской помощью в декомпенсированной стадии с выраженными симптомами нарушения печёночной функции/цирроза.

Правильный образ жизни при хронической печёночной недостаточности

Откажитесь от употребления алкоголя;
Хроническое нарушение функции печени снижает иммунитет. Избегайте мест скопления больших групп людей в период сезонной эпидемии ОРВИ, вовремя получайте прививки против гриппа, пневмонии, вирусных гепатитов А и В;
Не принимайте лекарственные препараты без предварительной консультации врача, особенно парацетамол, нестероидные противовоспалительные средства и антибиотики. Любое лекарство из этой группы может спровоцировать осложнение или вызвать острую печёночную недостаточность на фоне хронической болезни печени.

Диета при хронической печёночной недостаточности

Правильное питание имеет большое значение при хронических заболеваниях печени, так как позволяет значительно снизить нагрузку на больной орган. Рекомендуется стол №5 по Певзнеру. Больному необходима сбалансированная диета, состоящая из фруктов, овощей, злаков, белков, углеводов и минимального количества жиров/соли. Требуется увеличенное количество поступающей в организм энергии за счёт высококалорийных легкоусваиваемых продуктов.

В период обострения или при декомпенсации хронической печёночной недостаточности необходима безбелковая бессолевая диета. Следует избегать грубой жесткой пищи, способной повредить стенки пищевода и спровоцировать кровотечение. При асците или отёках нужно следить за водным балансом и при необходимости ограничить количество потребляемой жидкости.

Профилактика хронической печёночной недостаточности

Для того, чтобы значительно снизить риск возникновения хронической печёночной недостаточности, достаточно придерживаться простых правил: отказаться от злоупотребления алкоголем, вести активный и здоровый образ жизни, правильно питаться и следить за весом.

Вакцинация от вирусных гепатитов А и В, а также контроль переливаемой крови, применение одноразовых шприцев и игл в медицинских учреждениях и косметических салонов значительно снижают риск инфицирования, а, следовательно, - и развития осложнений этих заболеваний, в т.ч. печеночной недостаточности.

Быстрый переход по странице

Печень человека – это уникальный орган, который выполняет множество функций. Люди, которые не имеют медицинского образования, считают, что печень имеет отношение к выработке желчи, и к обезвреживанию вредных веществ. Это, безусловно, правильно. Но, с другой стороны, это «капля в море» тех полезных дел, которыми занимается печень.

Для того чтобы в полной мере понять, что нарушается у человека при печеночной недостаточности, просто перечислим, чем занимается печень.

Функции печени

Печень выполняет, казалось бы, совсем противоположные функции, но это обусловлено тем, что в клетке печени – гепатоците – существуют, как на крупном заводе, изолированные цеха, в которых может происходить «несовместимое». Печень отвечает за:

Синтез белков нашего организма из аминокислот, которые всасываются в воротную вену из кишечника.

Они нужны для свертывания крови, производства антител, защиты от инфекций, для ускорения процессов метаболизма, для поддержания буферного (онкотического) давления плазмы крови.

Расщепление отработавших белков и образование мочевины, которая затем выводится почками;
Участие в углеводном обмене: взаимные превращения различных сахаров, синтез глюкозы, а также запас на случай голодания животного крахмала – гликогена, и его распад с выходом глюкозы в кровь;
Образование глюкуроновой кислоты, которая растворяет нерастворимые соединения;
Печень синтезирует желчь, которая помогает переваривать жиры, а билирубин в желчи – это не что иное, как гемоглобин отработавших эритроцитов нашей крови;
Синтез холестерина, из которого «получаются» гормоны;
Образование желчных кислот;
Обезвреживание вредных веществ, этанола, различных соединений;
Синтез различных витаминов.

Вот далеко неполный перечень тех функций, за которые отвечает наша печень. Печень настолько нужна, что у нее выражена склонность к регенерации. Известно, что у пациента можно взять часть печени для пересадки, например, родственнику, и она полностью восстановится.

Понятно, что печень – это жизненно важный орган. В том случае, когда она утрачивает часть своих функций, по той или иной причине, развивается состояние, называемое печеночной недостаточностью.

Печеночная недостаточность — что это такое?

Печеночная недостаточность — это комплексное нарушение в печеночной ткани обмена различных соединений. Но при этом есть еще важное дополнение: при печеночной недостаточности поражается головной мозг.

Ведь билирубин и другие продукты, которые печень связывала, обезвреживала и выводила, теперь накапливаются в крови. Это вызывает нарушение мышления, интеллекта, памяти, поведения. Возникают различные вегетативные аномалии.

Основными признаками печеночной недостаточности, кроме неврологических симптомов, являются такие проявления, как желтуха, нарушения кроветворения, протекающие по типу геморрагического диатеза, и печеночный запах изо рта. Существует как острая, так и хроническая печеночная недостаточность. Что это такое, и как они различаются?

Острая и хроническая печеночная недостаточность

Острая форма. В том случае, когда мы говорим об острой печеночной недостаточности, то причиной ее всегда является быстрое и массивное омертвение, или некроз, большой массы печеночной ткани или некроз гепатоцитов. Как правило, это внезапное состояние, которое развивается в течение нескольких суток (иногда за считанные часы), и обусловлено оно бывает следующими причинами:

Различные вирусные гепатиты и другие вирусные инфекции: герпес, вирус Эпштейна – Барр, который вызывает инфекционный мононуклеоз, коревая инфекция;
Абсцессы печени и острый гнойный холангит. В том случае, если возникает сепсис, то он часто приводит к развитию острой формы печеночной недостаточности;
Отравление различными ядами. На первом месте – это некачественный алкоголь и его суррогаты, различные лекарственные препараты, токсины грибов и змей;
Если есть жировая дистрофии печени и при токсических нарушениях (у беременных, после операции на тонком кишечнике);

Конечно, самые частые причины – это развитие фульминантной, или молниеносной формы вирусного (В, С, Д, Е) гепатита и отравления лекарствами и алкоголем.

Хроническая печеночная недостаточность — это процесс медленного угасания функций печени, который часто возникает при поздних стадиях цирроза, а также при развитии сброса кровотока из портальной системы в большой круг (в полые вены) вследствие того же цирроза печени или развития гепатокарциномы.

При хронической печеночной недостаточности есть больше времени для появления симптомов, поэтому могут возникать сосудистые звёздочки (телеангиэктазии), покраснение ладоней и другие симптомы, которым просто не хватает времени для появления, при наличии острой формы этого синдрома.

Степени печеночной недостаточности, характерные признаки

Степени печеночной недостаточности плотно «привязаны» к проявлениям печеночной энцефалопатии, поскольку поражение головного мозга – единственное, что может подсказать врачу о быстром развитии нарушения функции печени и приближению комы.

Другие признаки (например, высокий уровень желтухи) совсем недостоверны, поскольку уровень билирубина больше отражает застой желчи в протоках, а вовсе не связан с недостаточностью, и скорее может предсказать появление упорного кожного зуда, чем развитие комы.

Поэтому, говоря о стадиях печеночной недостаточности, мы имеем в виду прогрессирование одноименной энцефалопатии. Выделяют следующие ее признаки и стадии:

Субклиническая

Изменений в нервно-психическом статусе практически нет, возможно некоторое замедление реакций, например, при вождении автомобиля.

Первая стадия

Пациент может быть несобранным или апатичным, беспокойным. Иногда возникает эйфория, раздражительность. Характерна быстрая утомляемость и плохой сон.

Возникает небольшой тремор в конечностях, расстройства координации движений (например, мимопопадание при пальценосовой пробе, и неустойчивость в позе Ромберга), и астериксис, или хлопающий тремор, который хорошо заметен как ритмичные сокращения кистей, например, при попытке сесть в постели с опорой на руки.

Вторая стадия

Для нее характерны общемозговые признаки угнетения сознания: появляется сонливость, поведение становится неадекватным. Могут оживляться патологические рефлексы, возникает смазанность речи, нарушение равновесия прогрессируют, возникает неуверенность при ходьбе;

Третья стадия

Характеризуется выраженными нарушениями сознания: больной засыпает, и его очень трудно «расшевелить» для беседы. Прогрессирует невнятность речи, появляется печеночный запах изо рта, пациент не может стоять, и даже сидеть. Возникает масса патологических рефлексов (пирамидные знаки), возникают миоклонии, могут быть судороги.

Вся эта симптоматика свидетельствует о глубоком токсическом поражении центральной нервной системы.

Эта классификация полезна для врачей: печеночная энцефалопатия первой и второй степени может лечиться амбулаторно, а тяжелая энцефалопатия требует госпитализации и даже лечения в отделении реанимации и интенсивной терапии. При этом слово «энцефалопатия» можно заменить на «печеночная недостаточность». При этом смысл не изменится.

Симптомы печеночной недостаточности у человека

выраженная желтушность кожи

Симптомы печеночной недостаточности, как при острой, так и хронической форме, являются грозными признаками возможной печеночной энцефалопатии и комы. Нужно обратить внимание на следующие признаки при хронической недостаточности (например, при алкогольном гепатите и циррозе печени):

Неспецифические нарушения: тошнота и отвращение к пище, частая слабость и недомогания, снижение работоспособности и отсутствие положительных эмоций;
Специфические «печеночные» признаки: желтуха, анемия, кровотечения, асцит.

Появление желтухи. Степень выраженности желтухи не соответствует тяжести состояния. Наоборот, яркая, «оранжевая» желтуха говорит о том, что у пациента нет анемии. А желтуха, которая носит «лимонный» оттенок, то есть протекает на фоне бледности, говорит об анемии. Анемия вызвана снижением белоксинтезирующей функции печени.

Возникновение сосудистых звездочек, или телеангиэктазий, появление гинекомастии у мужчин, гирсутизма у женщин.

Эти симптомы связаны с дефицитом эстрогенов и андрогенов, поскольку для синтеза гормонов нужен холестерин, а он также синтезируется в печени.

Кровоизлияния, как следствие геморрагического синдрома.

Кровоточат десны, появляются спонтанные синяки, могут возникать внутренние кровотечения. Если у пациента есть варикоз вен пищевода, при портокавальных анастомозах (при портальной гипертензии), то часто кровотечение из вен пищевода на фоне пониженной свертываемости является причиной смерти.

Следует пояснить, что портальная гипертензия возникает в том случае, когда есть препятствие току крови из кишечника в систему печеночных вен. Это возникает при значительном разрастании соединительной ткани печени. Этот фиброз и называется «циррозом».

В некоторых случаях это приводит к свободному скоплению воды в брюшной полости. Это состояние называют асцитом, а сам синдром – отёчно – асцитическим. Нередко асцит сочетается с отеком ног, одышкой и появлением застойной сердечной недостаточности.

В норме образованию отеков препятствует онкотическое давление белка, который растворен в плазме крови, а белок вырабатывается печенью. В случае его дефицита возникают безбелковые отёки.

При острой недостаточности все это не успевает развиться, а ориентироваться нужно на симптомы энцефалопатии и неврологические нарушения.

Лечение печеночной недостаточности, неотложная помощь

Рассмотрим лечение печеночной недостаточности на примере острой печеночной энцефалопатии, которая требует лечения в стационаре. Кроме ежечасного мониторинга состояния, осмотра невролога, определения размеров печени и подсчета диуреза, проводят определение основных ферментов печени в динамике.

Нужно устранить все факторы, которые могут усугубить течение заболевания. Например, белковая диета приведет к резкому накоплению мочевины и прогрессированию недостаточности, вплоть до комы.

Неотложная помощь в лечении печеночной недостаточности складывается из следующих мероприятий:

Обеспечение парентерального питания и очистка кишечника от токсических продуктов;
Назначение антибиотиков широкого спектра действия, чтобы подавить появление микрофлоры в кишечнике. Несмотря на то, что антибиотики «нагружают» и без того больную печень, это необходимо, чтобы не развился кишечный токсикоз;
Инфузионная терапия. Вводят препараты инсулина, калия и глюкозы, используют кристаллоидные ионные растворы с целью восполнения ОЦК и дезинтоксикационной терапии;
Проводят коррекцию метаболического ацидоза ведением гидрокарбоната натрия;
Профилактику кровотечений вследствие малого синтеза белков проводят инфузией свежезамороженной кровяной плазмы, а при развитии геморрагического синдрома используют ингибиторы фибринолиза и протеаз, гепарин;
Используют лактулозу в качестве слабительного препарата, также снижающего синтез аммиака;
Применяют средства, усиливающие метаболизм и выведение аммиака, такие, как «Орницетил», «Гепа – Мерц».

Также применяют сеансы плазмафереза, а при хронических формах показаны небольшие дозы бензодиазепинов для лечения легких степеней печеночной энцефалопатии.

Следует сказать, что в современных многопрофильных центрах, при развитии острой печеночной недостаточности можно выполнить операцию по пересадке печени, например, от родственника. Выживаемость при этом виде вмешательства составляет более 70%. Показания к пересадке печени, или ее доли при хронической печеночной недостаточности также должны быть определены заранее.

Но при хронических формах, весь организм уже находится в «запущенном состоянии». Нарушен метаболизм всех видов обмена, есть дефицит белка, и шансы на успех при хронической недостаточности значительно меньше, а в случае выраженного геморрагического синдрома вообще невозможно проводить какие – либо операции, поскольку разовьется массивное кровотечение, которое приведет пациента к гибели.

Прогноз лечения

Прогноз при острой печеночной недостаточности определяется совокупностью многих факторов. Так, на неблагоприятное течение и на высокие шансы появления печеночной комы указывают следующие симптомы острой печеночной недостаточности:

Возраст. Если острая недостаточность развилась у детей моложе 10 лет, и у лиц, старше 40 лет;
Вирусная, а не лекарственная или алкогольная этиология;
Возникновение ранней желтухи, которая появилась за неделю до ухудшения самочувствия пациента и развития печеночной недостаточности;
Выраженное снижение концентрации сывороточных белков, отвечающих за свертываемость крови (). Это говорит о том, что печень практически перестала продуцировать белки, и высок риск развития кровотечений.

Что касается прогноза при хронической форме, то развитие анемии, кровоточивости и отёков говорит о скором развитии печеночной комы.

В заключение нужно сказать, что печеночная недостаточность – это «пробный камень» для врача реаниматолога и инфекциониста, или гастроэнтеролога – гепатолога. Состояние может осложниться отеком мозга, аспирационной пневмонией, или ДВС – синдромом, с неконтролируемым кровотечением.

Поэтому всем пациентам с хроническими заболеваниями печени нужно регулярно обследоваться, хотя бы сдавая анализ крови на протромбин. В том случае, если этот показатель снижается, то нужно принимать срочные меры, чтобы не допустить прогрессирование этого заболевания.

Разделы