Клеточная лейомиома матки. Причины образования лейомиомы

Лейомиома матки считается доброкачественным новообразованием миометрия (мышечного слоя) матки. Данная патология является наиболее распространенным заболеванием женских половых органов и составляет 25% от всех гинекологических поражений. преимущественно диагностируется у женщин пожилого и предклимактерического возраста.

Узловая лейомиома матки характеризуется образованием хаотических уплотнений гладкомышечных волокон. Размер таких узлов находится в пределах от нескольких миллиметров до 1-5 килограмм.

Ведущие клиники за рубежом

Этиология заболевания

Достоверные причины развития лейомиомы матки не установлены. По мнению ученых, в возникновении доброкачественных новообразований маточной стенки существенную роль играют следующие факторы риска:

  1. Гормональный дисбаланс. На сегодняшний день вопрос первичности или вторичности гормонального сбоя является открытым.
  2. Позднее начало месячных.
  3. Наличие в анамнезе двух и более абортов.
  4. Хронические воспалительные заболевания женских половых органов.
  5. Ожирение и малодинамический способ жизни.

Классификация лейомиом матки

Лейомиомы матки принято разделять по нескольким признакам:

  1. Количество узловатых поражений :

Одиночные.

Множественные.

  1. Локализация опухолей в маточной ткани :

Субмукозная патология:

Миома располагается в подслизистой оболочке и характеризуется образованием новообразования на тонкой ножке, опускающейся в полость матки. Данная форма миомы встречается относительно редко.

Интрамуральная патология:

Прогноз

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. В некоторых случаях у женщин после менопаузы наблюдается самопроизвольный регресс новообразования.

Проведение эмболизации и абляции миомы маточных тканей предусматривает полное излечение в 50% клинических случаев.

Сколько живут с таким заболеванием?

Пациенток после консервативного лечения миомного поражения необходимо осматривать у гинеколога ежегодно. Плановые профилактические осмотры позволяют своевременно обнаружить рецидив заболевания и провести адекватное лечение. Лейомиома матки, выживаемость после которой составляет около 100%, оперируемая хирургическим методом, не требует особого онкологического контроля.

Лейомиома матки , в основном, диагностируется на плановом гинекологическом осмотре и после установления окончательного диагноза пациентке будет предложено соответствующее лечение. Необходимо помнить, что доброкачественное новообразование имеет высокий потенциал к раковому перерождению.

План статьи

Все чаще гинекологи диагностируют болезни матки. Возможно, это связано с ухудшением экологии, качеством жизни или другими негативными факторами. Статистика гласит, у каждой пятой женщины имеется лейомиома матки, которая на начальной стадии протекает бессимптомно.

Патология выявляется случайно, часто при гинекологическом осмотре. Если не лечить заболевание, в скором времени могут возникнуть негативные последствия, вплоть до развития онкологии. Чтобы терапия и диагностика была эффективной, у женщин должно быть хотя бы малейшее представление о том, что это за болезнь.

Что такое лейомиома

Лейомиома – доброкачественная опухоль, состоящая из мышечной ткани. При запущенной стадии патология может получить злокачественный характер. Медики нередко называют болезнь миомой матки или фибромиомой, так как опухоль содержит некоторое количество соединительной ткани. Лейомиоматоз возникает на фоне гормональных нарушений, когда в крови превышен женский гормон эстроген.

До сих пор не выявлена точная причина развития патологии. В зоне риска женщины, страдающие от ожирения или гинекологических заболеваний. Лейомиома часто возникает после перенесенных абортов или внутриматочных манипуляциях. Обычно нарост имеет небольшой размер, но иногда достигает 10 сантиметров и больше.

Считается, что новообразования начинают развитие в возрасте 30 лет. Примерно через 5 лет они достигают соответствующих размеров, когда опухоли можно обнаружить. Узлы растут годами, не доставляя женщине каких-либо дискомфортных ощущений. При неблагоприятных обстоятельствах образование активируется и ускорено начинает увеличиваться, вызывая первые симптомы.

Клиническая картина

Симптоматика при лейомиоме отличается разнообразием. Обычно, клиническая картина зависит от возраста женщины, стадии заболевания, размера образования, места его нахождения и наличия сопутствующих гинекологических патологий. Часто лейомиома протекает бессимптомно, а некоторые признаки появляются только при менструации.

К основным симптомам относится боль, сильное кровотечение, активный рост опухоли, нарушение функциональности органов малого таза. Болевые ощущения локализуются в области поясницы и низа живота. Сильная боль возникает в случаях, когда новообразование активно развивается или же нарушается кровоснабжение нароста.

Схваткообразные боли во время месячных чаще всего появляются при подслизистой форме лейомиомы. Кровотечение сопровождает практически любой вид патологии, особенно если имеется сопутствующее заболевание, например эндометриоз тела матки. Также, иногда возникают межменструальные кровотечения.

Причины

Чаще всего лейомиома появляется вследствие нарушения гормонального баланса, особенно, если происходит регресс в климатический период.

Факторы, которые могут повлиять на развитие миомы:

  1. Вегето-сосудистая дистония.
  2. Постоянные стрессы, неврастения.
  3. Наследственность.
  4. Хронические патологии мочеполовых органов.
  5. Отсутствие оргазмов и неполноценная половая жизнь, вследствие чего появляется венозный застой.
  6. Сниженный иммунитет.
  7. Частое использование оральных контрацептивов.
  8. Сопутствующие болезни – диабет, нарушения работы щитовидки, ожирение и т.д.
  9. Аборты (механические или самопроизвольные), выскабливания полости матки и т.д.
  10. Отсутствие беременности, родов и лактации в возрасте до 30 лет.
  11. Гормональные нарушения.

Вышеперечисленные причины запускают активный рост опухоли. Помимо этого, патология может быть спровоцирована воспалительными процессами, протекающими в матке или яичниках, а также поздним половым созреванием, болезнями сердца или сосудов и аденомиозом.

Так как заболевание считается гормональным, часто причиной его развития является активная выработка гормона эстрогена. Он играет решающую роль в активации лейомиомы. Переизбыток приводит к активному росту соединительных и гладкомышечных тканей, из которых и состоит новообразование. Если преобладают первые, патологию свойственно называть миомой матки.

Виды

Классификация лейомиомы зависит от расположения опухоли, количества и состояния. По месту локализации различают такие формы патологии:

  1. Подслизистая лейомиома матки () – располагается в полости органа под слизистой оболочкой.
  2. Субсерозная лейомиома матки – встречается не часто, локализуется за пределами матки, иногда располагаясь на «ножке».
  3. Интрамуральная лейомиома матки – что это такое вы узнаете ниже. Она состоит из мышечного слоя, обычно располагается в миометрии.
  4. Неуточненная – скрытая форма новообразования, которая не подтверждается диагностикой.

Узловая лейомиома матки может быть множественной, когда прорастает более 2 наростов, или единичной. Клеточная лейомиома характеризуется преобладанием мышечных клеток и малым содержанием соединительных. В отличие от злокачественного течения, при клеточной форме не наблюдается некроза или атипизма клеток.

Чтобы подобрать правильное лечение и определить вид патологии важно понимать, что собой представляет каждый тип нароста.

Субмукозная лейомиома матки является самой неблагополучной, как с прогностической, так и с клинической точки зрения. Узлы локализуются под внутренней оболочкой детородного органа, выпячиваясь в полость и деформируя ее. Опухоль вызывает постоянную боль и кровотечение, которое усиливается во время менструального цикла.

Матка воспринимает нарост, как что-то инородное и начинает интенсивно сокращаться, чтобы вытолкнуть лишнее. Процесс схож с родовой деятельностью. Если толчки достаточно сильные, матке удается изгнать образование, при этом, возникает сильнейшее кровотечение и схваткообразные боли. Лейомиома тела матки этого типа опасна для жизни, так как происходит «рождение» подслизистого нароста, что вызывает кровотечение.

Субсерозная форма лейомиомы располагается под серозным слоем. Нарост имеет ножку, которая крепится к тканям. Новообразование прорастает в брюшную полость, оказывая давление на соседние органы. Течение патологии бессимптомное. Женщина может отмечать небольшой дискомфорт внизу живота, но не более.

Что такое регресс и его причины

Регресс – постепенное уменьшение новообразования на фоне наступления климакса или проведения соответствующей терапии. На стадии регресса происходят гормональные изменения в организме, которые создают определенные условия для исчезновения или уменьшения нароста.

Процесс может происходить по нескольким причинам:

  1. Климакс.
  2. Беременность и лактация.
  3. Соответствующее лечение.
  4. Нарушение кровотока в матке.

В любом случае, опухоль не исчезает, она утихает на какое-то время и всегда может активироваться снова. Чтобы исключить это, женщина обязана вовремя посещать поликлинику и следовать рекомендация врача.

Содержимое

Лейомиома матки представляет собой одно из самых часто диагностируемых заболеваний, относящихся к области гинекологии. Доброкачественная патология матки встречаются у женщин разных возрастных групп, особенно репродуктивного возраста.

Лейомиома матки - это клеточное образование по типу опухоли, которое растёт в мышечном слое матки, называемым миометрием. Для новообразования характерен медленный рост, что составляет около пяти лет. Однако под воздействием неблагоприятных факторов, рост лейомиомы может стать стремительным.

Лейомиома матки по-другому называется миомой или фибромиомой в зависимости от её структуры. Для лейомиомы характерно преобладание соединительной ткани.

Такое новообразование как лейомиома матки может вызывать бесплодие, невынашивание беременности и различные осложнения внутриутробного развития плода и послеродового периода.

Лейомиому матки измеряют в неделях, соответствующих беременности.

Разновидности лейомиомы матки

Для патологии характерно многообразие клинических форм и разновидностей.

В зависимости от расположения и роста образования, выделяют лейомиому.

  • Интрамуральную. Этот вид также называется межмышечным или интерстициальным. Такое новообразование диагностируется в толще миометрия.
  • Субмукозная. Это подслизистая миома, которая располагается под эндометрием или слизистой оболочкой. Подслизистая опухоль обнаруживается примерно в 30% случаев и нередко сопровождается выраженной симптоматикой.
  • Субсерозная. Подбрюшинный вид локализуется под серозной оболочкой. Такая лейомиома имеет несколько форм. Так, называемый нулевой тип характеризует образование под серозной оболочкой, которое может быть как на ножке, так и на широком основании. Первый тип означает, что большая часть находится под серозной оболочкой, а малая часть в миометрии. При втором типе узел локализуется интерстициально.
  • Забрюшинная. Опухоль растёт из шеечной части или нижнего отдела маточного тела.
  • Интралигаментарная. Это межсвязочный вид, который характеризует образование лейомиомы между листками связки мышечного органа.

Подслизистая лейомиома называется также истинной, что означает соотношение 1:2 функционирующей ткани и клеточного строения. Подслизистый узел растёт достаточно быстро. Это происходит благодаря высокой активности процессов обмена подслизистого образования.

Новообразование может возникнуть:

  • непосредственно в маточном теле;
  • в шеечной части;
  • в области перешейка.

Клеточная составляющая определяет следующие разновидности лейомиом.

  • Простая. Образование характеризуется доброкачественностью и отсутствием клеточного деления.
  • Пролиферирующая. Это доброкачественная опухоль с повышенным клеточным количеством и миотомической активностью.
  • Предсаркома. Лейомиома представлена множественными узлами с клеточной атипией.

В зависимости от количества узлов, новообразования могут быть:

  • единичными;
  • множественными.

По своей структуре опухоль определяется как:

  • узловая;
  • диффузная.

Узлы матки могут классифицироваться как:

  • большие;
  • средние;
  • малые.

Примерно в 30% случаев диагностируется подслизистая разновидность опухоли.

Механизм развития лейомиомы матки

Лейомиома матки является малоизученным заболеванием. В современной гинекологии выделены теории, которые объясняют этиологию болезни.

  • Некоторые учёные приравнивают лейомиому, например, подслизистого вида к форме очаговой гиперплазии.
  • Проведённые исследования позволяют предположить, что болезнь развивается вследствие гипоксии, которая оказывает влияние на клеточный состав.
  • Лейомиома может появиться под воздействием половых стероидов, оказывающих влияние на клеточную мутацию.
  • Развитие опухоли может происходить в результате клеточной мутации, которая возникает в период эмбрионального развития половых органов.

Большинство учёных склоняется к врождённому характеру развития опухоли, в частности, подслизистой разновидности.

Причины и факторы возникновения лейомиомы матки

Доподлинно не известно, что является причиной развития и прогрессирования патологического процесса. Считается, что клеточная мутация происходит под воздействием гормональных факторов.

Факторы, которые способствуют появлению лейомиомы, в том числе, подслизистого характера:

  • наследственная предрасположенность;
  • раннее начало менструации;
  • нереализованная репродуктивная функция;
  • гиподинамия и сопутствующее ожирение;
  • гипертония;
  • длительное стрессовое состояние;
  • частые хирургические вмешательства, которые травмируют ткани репродуктивных органов, тем самым вызывая клеточную мутацию.

Развитие и прогрессирование новообразования, особенно подслизистой лейомиомы, чаще всего обусловлено сочетанием разных факторов.

Симптоматика подслизистой лейомиомы матки

Клиническая картина заболевания зависит от разновидности и размера образования. Для подслизистого узла характерно:

  • изменение продолжительности цикла в сторону его удлинения;
  • обильный характер выделений во время критических дней;
  • наличие сгустков в кровянистых выделениях при месячных;
  • схваткообразные боли;
  • бесплодие;
  • самопроизвольное прерывание беременности.

Лейомиома матки характеризуется доброкачественностью течения. Однако при подслизистом варианте заболевания существует достаточно высокий риск клеточного перерождения в злокачественную опухоль.

Методы диагностики подслизистой лейомиомы

Выявление заболевания возможно при помощи следующих видов исследования.

  • Метрография. Во время диагностики можно определить искривление маточного тела, а также подслизистые узлы с чёткими контурами. Метод позволяет диагностировать образования в маточной полости и её стенке.
  • Ультразвуковое исследование. Это самый современный и достоверный способ диагностики подслизистых новообразований. Во время исследования они визуализируются как ровные образования округлой или овальной формы, обладающие эхогенностью среднего характера.

  • Гидросонография. Этот вид представляет собой трансвагинальное ультразвуковое исследование с использованием контрастного вещества. Такой метод диагностики необходим для определения расположения подслизистого новообразования и его дифференциации с полипом.
  • Внутриматочная эхография. Процедура выполняется при помощи датчиков для получения данных перед проведением хирургического лечения.
  • Трёхмерная эхография. Этот метод даёт исчерпывающую информацию о разновидности и локализации узла.
  • Допплерография. Исследование необходимо для диагностики кровообращения в клеточной структуре подслизистой опухоли.
  • Гистероскопия. Это достаточно информативный метод диагностики, с помощью которого можно выявить подслизистые узлы небольшого размера, а также этиологию этих образований. Гистероскопия диагностирует округлую форму и ровные контуры светлых новообразований, которые, благодаря плотной структуре, могут деформировать маточное тело. Исследование также позволяет дифференцировать полипы, находящиеся в эндометрии.

Гистероскопия, которая носит диагностический характер, выявляет размер и разновидность подслизистого узла, который может иметь разную клеточную структуру и быть как на ножке, так и на широком основании. Гистероскопия важна для того, чтобы оценить состояние самого эндометрия и обнаружить патологии.

Лечение, применяемое при подслизистой лейомиоме

Для лечения подслизистой разновидности узла применяется хирургическое вмешательство. Выбор метода оперативного лечения зависит от многих факторов:

  • возраста и репродуктивных планов пациентки;
  • объёма, вида, локализации, симптомов новообразования;
  • наличия сопутствующих патологий.

В современной гинекологии проводятся органосохраняющие тактики и радикальные операции. Хирургическое вмешательство выполняется лапаротомически или лапароскопически. При подслизистом варианте узлов достаточно часто применяются также гистероскопические техники, выбор которых зависит от следующих факторов:

  • разновидности, расположения и объёма опухоли;
  • оснащённости операционной специальным оборудованием;
  • наличия квалифицированных кадров для проведения конкретных видов вмешательства.

Однако существуют определённые ситуации, когда миомэктомия при помощи гистероскопических тактик может быть противопоказана:

  • противопоказания общего характера;
  • увеличение длины полости маточного органа свыше десяти сантиметров;
  • подозрение на клеточную мутацию онкологического характера;
  • сопутствующий внутренний эндометриоз и множественные узлы, которые не относятся к подслизистым образованиям.

Механическую миомэктомию можно провести при подслизистой лейомиоме на ножке или на широком основании. Большое значение имеет локализация самих новообразований, так как операция предпочтительна при расположении опухоли на дне маточного органа.

Этот вид операции имеет ряд преимуществ:

  • незначительную длительность;
  • отсутствие дополнительного оборудования;
  • низкий риск осложнений.

Электрохирургическая миомэктомия также может быть выполнена при подслизистой лейомиоме как на ножке, так и на широком основании, которые располагаются в угловой части маточного органа. Хирургическое вмешательство проводят в один или два операционных этапа.

При прогрессировании заболевания после менопаузы, а также при множественном характере узлов, которые невозможно удалить при помощи щадящей операций, применяют радикальное хирургическое вмешательство. Так, называемое радикальное лечение, которое называется гистерэктомией, означает ампутацию маточного тела.

Гистерэктомия может быть:

  • Тотальной. В таком случае удаляется также и шеечная часть. По-другому эта разновидность операции называется экстирпацией.
  • Субтотальной. Во время операции шейка матки сохраняется.
  • Надвлагалищной. Вмешательство проводится при помощи доступа через влагалище.

В современной гинекологии стараются не использовать радикальные способы лечения лейомиомы матки, особенно у женщин репродуктивного возраста. Связано это не только с утратой детородной функции. После удаления тела матки происходит серьёзная гормональная перестройка, которая может вызвать ряд нежелательных эффектов. После такого удаления женщине придётся принимать лекарства, которые смогут минимизировать последствия радикального вмешательства.

Заболевание под названием «миома матки» является очень распространенным. Возникновению патологии способствует множество неблагоприятных факторов, с которыми женщинам приходится встречаться в современной жизни. Серьезным осложнением может стать бесплодие. Миома матки, фибромиома, лейомиома – это разновидности одной и той же опухоли, которые отличаются друг от друга по структуре, но могут привести к одинаково тяжелым последствиям. Важно своевременно обнаружить и устранить патологию.

Содержание:

Особенности лейомиомы

Доброкачественные опухоли матки (миомы) образуются в ее стенке. Кроме мышечных волокон, там есть еще соединительнотканная основа, а также сеть кровеносных сосудов. В зависимости от структуры опухолей различают несколько видов такой патологии. Например, фиброма состоит из фиброзной (соединительной) ткани, фибромиома – из смеси фиброзной и мышечной с преобладанием первой. Лейомиома – это опухоль, почти целиком состоящая из гладкомышечных волокон с небольшой примесью фиброзной ткани, имеющая сосудистую систему.

Она представляет собой клубок, формирующийся в толще стенки, а затем растущий в сторону маточной полости или выходящий за ее пределы. Возникает лейомиома преимущественно у женщин репродуктивного возраста (20-40 лет), так как является эстрогенозависимой опухолью. Особенность в том, что она способна в некоторых случаях исчезать самостоятельно.

Стадии развития и формы существования

Развитие лейомиомы проходит поэтапно.

На первой стадии образуется ее зачаток. Последующее деление клеток приводит к постепенному формированию опухолевого узла.

На второй стадии продолжается увеличение лейомиомы за счет улучшения питания, так как разрастается сеть кровеносных сосудов.

Третья стадия – это регресс, обратное развитие лейомиомы матки, которое происходит, если содержание эстрогенов в организме резко падает. Это случается, например, при климаксе, когда небольшая лейомиома, образовавшаяся ранее, рассасывается самостоятельно после прекращения функционирования яичников. К такому же результату приводит своевременно проведенное лечение при образовании опухоли у молодой женщины. При этом лейомиома малого размера исчезает после искусственного снижения уровня эстрогенов с помощью специальных препаратов.

Опухоль может существовать в узловой (самой распространенной) и диффузной форме. Для узловой формы характерно образование одного (единичный тип) или нескольких (множественный тип) округлых узлов, имеющих четкие границы. При диффузной форме появляются многочисленные бесформенные утолщения, разбросанные по всему объему органа. Такая форма встречается крайне редко.

Узлы множественной опухоли образуются неодновременно, имеют разные размеры. Наряду с узлами лейомиомы могут присутствовать подобные опухоли другого типа (фибромиомы , например).

Виды лейомиомы

Стенка матки состоит из 3 слоев: эндометрия (внутренней, ежемесячно обновляющейся слизистой оболочки), миометрия (мышечного слоя) и периметрия (наружной серозной оболочки). В зависимости от того, в каком направлении происходит разрастание узла, лейомиомы подразделяют на следующие виды:

  1. Интрамуральная опухоль не выходит за пределы миометрия.
  2. Субмукозная лейомиома (подслизистая) выпирает в полость, занимая при увеличении все больший ее объем.
  3. Субсерозная (подбрюшинная) вырастает снаружи, выходит в брюшную полость и довольно часто соединяется с телом матки с помощью тонкой ножки.

Если опухоль расположена близко к брюшине и имеет значительный размер, ее можно обнаружить при пальпации живота.

Причины образования лейомиомы

Основной причиной развития лейомиомы матки является гормональный сбой . Патологическое повышение концентрации эстрогенов в крови происходит в следующих случаях:

  1. Нарушается выработка гормонов гипофиза ФСГ и ЛГ, регулирующих образование эстрогенов и прогестерона в яичниках («центральный» вариант возникновения патологии). Причиной нарушений могут быть эндокринные заболевания, травмы головы, неправильное мозговое кровообращение, психические и нервные расстройства.
  2. Происходит сбой гормонообразующей функции яичников вследствие возникновения в них заболеваний воспалительного или опухолевого характера, повреждения этих органов («яичниковый вариант»). Появлению лейомиомы в этом случае способствуют проведение абортов и операций на половых органах, а также несоблюдение правил гигиены и защиты от заражения половыми инфекциями.
  3. В полости матки повреждаются рецепторы, отвечающие на воздействие эстрогенов («маточный» вариант). Это происходит при проведении выскабливания или при травмах живота.

Фактором, провоцирующим избыточное накопление эстрогенов в крови, является употребление гормональных препаратов с большим его содержанием, нарушение обмена веществ, приводящее к ожирению, изменению состава крови. Причиной неправильного обмена может стать малая физическая активность женщины и систематическое переедание.

Важную роль играет наследственная предрасположенность к возникновению таких опухолей, а также наличие врожденных патологий развития половых органов. Способствует возникновению лейомиомы наличие сосудистых заболеваний, при которых нарушается кровоснабжение различных органов.

Видео: Причины миомы, как предотвратить ее развитие

Симптомы возникновения лейомиомы

Лейомиома матки может развиваться бессимптомно, пока не достигнет размера 2-3 см. Рост новообразований приводит к появлению болезненных ощущений вследствие растяжения тканей, нарушения сократимости матки.

Появляются менструальные нарушения. Месячные становятся длительными и обильными. Не зная причины, женщина начинает принимать кровоостанавливающие и обезболивающие препараты . Это помогает ослабить неприятные проявления, и визит к врачу откладывается. Постепенно нарушается регулярность цикла, кровопотеря увеличивается.

Появляются признаки расстройства работы мочевого пузыря (рези, учащенное мочеиспускание) и нарушения пищеварения. Это происходит из-за сдавливающего воздействия опухоли на другие органы малого таза.

Вследствие увеличения размеров узлов у женщины начинает расти живот, как у беременной. Принято оценивать размеры лейомиомы как в сантиметрах, так и в «акушерских неделях». Размер живота при увеличении опухоли соответствует его размеру на определенной неделе беременности.

Примечание: Увеличение живота из-за роста миомы иногда ошибочно принимается за признак беременности. Не смущает даже наличие месячных, так как кровянистые выделения бывают и в этот период.

Какие возможны осложнения

Степень тяжести осложнений зависит от размеров и локализации лейомиомы. Опухоли обнаруживаются чаще всего после увеличения размеров узлов до 5-6 см и больше.

В зависимости от вида опухоли

Субмукозная лейомиома матки является наиболее частой и ощутимой причиной осложнений, таких как:

  1. Менструальные расстройства, проявляющиеся длительными обильными кровотечениями не только во время менструаций, но и между ними.
  2. Бесплодие. Опухоль мешает нормальному формированию эндометрия, что делает невозможным удерживание зародыша в матке, а также образование нормальной плаценты. Она может перекрывать шейку или маточные трубы.
  3. Рождение лейомиомы. Под действием сокращений маточных мышц крупная миома, расположенная вблизи шейки и имеющая тонкое основание, может выпадать в область влагалища.
  4. Повреждение сосудов опухоли, приводящее к опасным маточным кровотечениям , возникновению состояния «острого живота» и анемии.

Субсерозная. Расстройства менструальной функции не проявляются. Но осложнения могут быть не менее тяжелыми. Перекручивание тонкой ножки такой опухоли приводит к некрозу ее тканей. Разложение погибшей опухоли в брюшной полости вызывает перитонит.

Давление узлов на соседние органы малого таза приводит к нарушению их работы, сдавливанию сосудов, воспалению, возникновению сильных болей в животе, тошноты, рвоты. Такие опухоли труднее обнаружить, нередко о них узнают только при появлении осложнений.

Интрамуральная. При увеличении опухоли нарушается состояние сосудистой сети и структуры мышечного слоя. Это приводит к снижению сократимости матки, вследствие чего выведение менструальной крови происходит дольше обычного. Возможно возникновение застоев крови в полости органа, появление эндометрита и эндометриоза.

Тупая постоянная боль в животе является характерным признаком наличия такой опухоли.

Лейомиома при беременности

При образовании у женщины крупных субмукозных узлов наступление беременности затрудняется из-за нарушения структуры слизистой оболочки матки. Избыток эстрогенов, провоцирующий возникновение опухоли, приводит к появлению ановуляторных циклов, при которых яйцеклетка не созревает, зачатие невозможно. Закреплению зародыша в стенке матки препятствует не только незрелость эндометрия , но и усиленная сократимость матки при образовании субмукозной миомы.

Если узлы маленькие, то наступление беременности возможно, но увеличивающаяся опухоль препятствует росту плода, ухудшает его кровоснабжение и питание. Роды могут начаться за несколько недель до срока, возможно появление сильного кровотечения.

После обнаружения у беременной женщины такого новообразования, как лейомиома матки, за его развитием ведется тщательное наблюдение. Если оно увеличивается настолько, что мешает росту плода, его удаляют (чаще всего, после 16 недели беременности). Роды производятся раньше времени с применением кесарева сечения.

Лейомиома при климаксе

У женщин старше 50 лет такая опухоль в норме образоваться не может. И даже наоборот, существовавший ранее узел часто самостоятельно рассасывается. Однако при возникновении эндокринных заболеваний опухоли матки все же появляются, причем значительно повышается риск перерождения их в рак, особенно при наличии опухоли диффузного типа.

Предупреждение: Женщина должна немедленно обращаться к гинекологу, если в период постменопаузы к нее появились кровянистые выделения из половых органов. Иногда это жизненно важно.

Диагностика и лечение

При назначении лечения уточняется доброкачественность новообразования, количество, размеры и локализация узлов, а также степень тяжести симптомов.

Обследование

При обнаружении уплотнения стенки и увеличения матки в размерах назначается обследование с проведением УЗИ (трансвагинального и абдоминального), рентгена матки с использованием контрастного раствора (гистеросальпингографии). Осмотр полости органа производится также с помощью оптического прибора (проводится гистероскопия). При необходимости осуществляется отбор пробы ткани из опухоли (биопсия с применением метода лапароскопии), позволяющий исключить онкологию, уточнить структуру миомы. Дополнительно могут быть назначены МРТ и КТ, исследование крови на содержание гормонов.

Лечение

При лечении используется как консервативный, так и хирургический метод. При выборе методики учитывается размер и расположение узлов лейомиомы матки, а также возраст пациентки и ее желание сохранить функциональность репродуктивных органов.

Консервативная терапия применяется в том случае, когда размер опухоли не больше 12 акушерских недель, отсутствуют опасные симптомы осложнений. Показанием к проведению такого лечения является намерение женщины родить детей впоследствии.

Проводится снижение уровня эстрогенов в организме. При этом используются средства оральной контрацепции (КОК), которые помогают отрегулировать цикл, приводя в норму соотношение женских половых гормонов.

Для устранения последствий гиперэстрогении назначаются гестагенные препараты (дюфастон, утрожестан, прегнин), которые подавляют воздействие эстрогена на ткани матки. Снижения выработки эстрогенов добиваются также с помощью препаратов, подавляющих выработку гормонов гипофиза, стимулирующих образование эстрогенов в яичниках (золадекс).

Для ускорения процесса регрессии опухоли назначаются физиотерапевтические процедуры (лечебные ванны, электрофорез и другие).

Хирургическое лечение. Показаниями к его проведению являются большие размеры узлов (больше 3 см в диаметре), существование у них длинной ножки, заметное увеличение опухоли, сокращение свободного объема матки, наличие сильных кровотечений и анемии. Противопоказанием будет наличие у женщины воспалительных и инфекционных заболеваний, а также сосудистых патологий и болезней крови.

Для удаления опухоли чаще всего применяется метод лапароскопии – операция по устранению новообразования через проколы в животе. Более травматичным методом является лапаротомия – удаление опухоли через разрез над лобком. Он применяется при наличии миомы большого размера. В некоторых случаях проводится удаление опухоли (миомэктомия) через влагалище.

Наиболее щадящими методами являются ЭМА (блокировка кровеносных сосудов опухоли), ультразвуковая абляция. При обширном поражении матки производится частичное или полное ее удаление.

Видео: Лечение миомы матки методом ЭМА


Точная этиология неизвестна, но предполагаются гормональные причины, а также инактивация генов андрогенных рецепторов и Х-хромосомы.

Клинические проявления зависят от количества, размера и локализации опухолевых узлов и у большинства пациенток отсутствуют, в 30% наблюдений встречаются меноррагия и боль в малом тазу. Изредка лейомиома матки проявляется асцитом и эритроцитозом вследствие продукции эритропоэтина опухолью.

Лейомиома в большинстве случаев представлена множественными узлами (> 75%). Узел чаще имеет волокнистый вид, белесоватый цвет и выбухает над поверхностью разреза, поскольку лейомиома растет экспансивно, раздвигая окружающий миометрий и создавая в тканях градиент давления. Имеется четкая граница между опухолью и окружающим миометрием, однако капсула не формируется. Консистенция типичных лейомиом плотноэластическая, однако при наличии миксоматоза, отека или при клеточной лейомиоме опухоль может быть мягкой. Иногда выявляются участки кровоизлияния и некроза, особенно в крупных узлах.

Микроскопически опухоль состоит из причудливо переплетающихся между собой пучков гладкомышечных клеток. Клетки веретеновидные с эозинофильной фибриллярной цитоплазмой и сигарообразнами ядрами. В типичной лейомиоме ядра мономорфные, митозы отсутствуют или чрезвычайно редкие. Клетки в типичной лейомиоме имеют скудную цитоплазму и лежат плотнее друг к другу, чем клетки нормального миометрия. Иногда образуются палисадообразные структуры, напоминающие неврилеммому и называемые нейриноматозными. Часто в лейомиоме обнаруживают участки гиалиноза и склероза, которые могут быть столь обширными, что почти полностью замещают клетки опухоли. Порой участки гиалиноза в типичных лейомиомах подвергаются миксоидной трансформации.

В зависимости от расположения в миометрии лейомиомы подразделяются на субмукозные, интрамуральные и субсерозные. Субмукозные лейомиомы располагаются непосредственно под эндометрием, вызывая его атрофию. Поэтому присутствие в соскобе фрагментов функционального слоя эндометрия без желез при указании на наличие дисфункционального маточного кровотечения может косвенно свидетельствовать о наличии субмукозной лейомиомы.

Прогноз типичной лейомиомы матки и большинства вариантов, как правило, благоприятный. Что касается некоторых редких вариантов, информации в литературе недостаточно.

Клеточная лейомиома

Макроскопически по цвету и форме может ничем не отличаться от типичной лейомиомы, хотя клеточные лейомиомы чаще имеют желтоватый цвет на разрезе. Консистенция нередко мягкая, что может навести на мысль о саркоме. В этом случае новообразование должно быть исследовано особенно тщательно.

Клетки похожи на таковые при типичной лейомиоме и варьируют от веретеновидных до круглых в зависимости от угла среза, цитоплазма скудная, ядра плотно упакованы, темные, но не увеличенные в размере. Ядерная атипия отсутствует, митотическая активность вариабельная, но в целом низкая, что позволяет дифференцировать ее с лейомиосаркомой. В отличие от типичной лейомиомы край опухоли не всегда четкий, наблюдается очаговое внедрение в прилежащий миометрий. Иногда клетки располагаются настолько компактно, что опухоль напоминает эндометриальный стромальный узел. Клеточную лейомиому можно отличить по пучковому строению опухоли, веретеновидной форме клеток, наличию крупнокалиберных толстостенных кровеносных сосудов, щелевидных пространств и отсутствию пенистых клеток, которые часто выявляются в стромальных опухолях матки. Также возможно применение иммуногистохимического исследования: клеточные лейомиомы экспрессируют гладкомышечный актин, h-кальдесмон, десмин.

Для стромальных опухолей характерна экспрессия CD10, CD99, ингибина и кальретинина, фокально - гладкомышечного актина, десмин не выявляется. Большинство клеточных лейомиом имеет сходные генетические нарушения, наблюдается делеция 1р и транслокация 10q22.

Причудливая лейомиома

Синонимы: атипическая лейомиома, симпластическая лейомиома, плеоморфная лейомиома.

Опухоль доброкачественная, в настоящее время для лечения применяется консервативная миомэктомия, однако, если атипия диффузная, а размеры опухоли превышают 5 см, повышается риск перехода в лейомиосаркому.

Макроскопически может ничем не отличаться от типичной лейомиомы, однако некоторые опухоли имеют желтоватый оттенок на разрезе, участки кровоизлияния или миксоидной дегенерации.

Характерно наличие причудливых полиморфных клеток с атипическими ядерными характеристиками и эозинофильной цитоплазмой. Следует обратить внимание, что для постановки диагноза атипической лейомиомы необходимо, чтобы ядерная атипия бросалась в глаза уже при малом увеличении микроскопа (50 или 100 раз). Большинство причудливых клеток многоядерные или имеют «лапчатое» ядро. Встречаются одноядерные клетки с укрупненным гиперхромным ядром, а также изменения в виде кариорексиса и кариопикноза, нередко имитирующие фигуры митоза. Могут выявляться типичные митозы, число которых не превышает 5 в 10 полях зрения. Нередко наблюдаются участки отека, дегенерации, некроза, вокруг которых преимущественно локализуются клеточные симпласты. Так называемые географические некрозы, типичные для лейомиосаркомы, нехарактерны.

Митотически активная лейомиома

Доброкачественная гладкомышечная опухоль с большим числом митозов. Чаще эти опухоли выявляются у пациенток репродуктивного возраста, обычно субмукозные и иногда связаны с гормонотерапией.

При микроскопическом исследовании насчитывают более 10 типичных митозов в 10 полях зрения. Повышенная митотическая активность чаще наблюдается равномерно во всей опухоли. Патологические митозы, некроз и клеточная атипия нехарактерны. Отмечается увеличение пролиферативной активности, что отражает биологические особенности опухоли, однако только повышение экспрессии Ki-67 не может служить основанием для постановки диагноза.

Опухоль чаще небольшая, средний диаметр - 2-3 см, во всех описанных случаях максимальный размер не превышал 8 см. При диаметре опухоли более 8 см, высокой пролиферативной и митотической активности, наличии клеточной атипии и некроза следует ставить диагноз лейомиосаркомы.

На наш взгляд, данный вариант лейомиомы является спорным, а диагностика - весьма проблематичной. Следует использовать дополнительные молекулярно-генетические исследования для категорического исключения лейомиосаркомы при наличии большого числа митозов.

Гидропическая лейомиома

Данный вариант характеризуется выраженным очаговым водянистым отеком стромы. Встречаются участки гиалиноза. Такие опухоли часто содержат большое количество сосудов и имеют характерное узловое строение.

Апоплектическая лейомиома

Синоним: дегенеративная лейомиома, геморрагическая клеточная лейомиома.

Гладкомышечные опухоли большого размера нередко подвергаются дегенеративным изменениям, кроме того, терапия прогестинами может индуцировать «апоплексические» явления с развитием геморрагического инфаркта. Чаще встречается гиалиновая дегенерация, характеризующаяся расширением фиброзных перегородок с утратой фибриллярных структур, слабо эозинофильной окраской, появлением сходства с «притертыми стеклами». Может быть отек или кистозная дегенерация, а также обширные участки кровоизлияния. Клетки опухоли в окружности участков кровоизлияния располагаются радиально, митотическая активность в этих зонах может повышаться, однако атипия отсутствует. Некробиоз или геморрагическое пропитывание развиваются в результате нарушений питания опухоли, т. к. скорость развития сосудов отстает от скорости роста опухоли. Кальцификация чаще наблюдается у женщин в постменопаузе. Иногда дегенеративные изменения в лейомиомах могут возникать на фоне беременности или приема гестагенных препаратов.

Липоматозная лейомиома

Синоним: липолейомиома.

Опухоль, содержащая наряду с гладкомышечными элементами большое количество жировых клеток. Иногда встречаются участки хондроидной дифференцировки. Чаще наблюдаются у женщин старшего возраста. Существует несколько теорий происхождения липолейомиомы: жировая дистрофия опухолевой ткани с накоплением жиров в цитоплазме миоцитов и жировая метаплазия с появлением истинных адипоцитов. В опухоли обнаружено нарушение функции гена HMGA2, что определяет ее сходство с кожной липомой и лейомиомой матки.

Эпителиоидная лейомиома

Гладкомышечная опухоль с преобладанием округлых эпителиоподобных клеток. Ее злокачественный потенциал в настоящее время активно обсуждается. Варианты: лейомиобластома, светлоклеточная лейомиома, плексиформная опухоль.

При макроскопическом исследовании данная опухоль практически не отличается от типичных лейомиом, она также четко отграничена от окружающего миометрия, однако иногда может иметь более мягкую консистенцию и желтоватый цвет.

Лейомиобластома состоит из круглых клеток с эозинофильной, незначительно вакуолизированной цитоплазмой.

Светлоклеточная лейомиома представлена преимущественно клетками с крупными вакуолями, содержащими гликоген и липиды.

В плексиформной опухоли выявляются крупные эпителиоидные клетки и островки или цепочки мелких круглых клеток, иногда эти опухоли множественные и микроскопические плексиформные «опухольки» (plexiform tumorlets).

Эпителиоидные лейомиомы с четкими ровными краями, выраженным гиалинозом и преобладанием светлых клеток являются доброкачественными. Однако при наличии очагов некроза, больших размерах узла (> 6 см), наличии митозов и клеточной атипии опухоль следует относить к новообразованиям с неопределенным потенциалом злокачественности, а за пациенткой должно быть установлено тщательное динамическое наблюдение. При высокой митотической активности значимо повышается вероятность отдаленного метастазирования, поэтому такую опухоль следует расценивать как эпителиоидную лейомиосаркому.

Миксоидная лейомиома

Доброкачественная гладкомышечная опухоль с выраженной миксоидной дегенерацией, между пучками гладкомышечных клеток или между отдельными группами клеток содержится большое количество аморфного слизеподобного материала. Клеточная атипия отсутствует, митозы нехарактерны. Нередко в участках миксоматоза выявляются отдельные кровеносные сосуды. В отличие от миксоидной лейомиосаркомы нет инвазии в прилежащий миометрий и клеточной атипии, однако дифференциальный диагноз крайне сложен.

В некоторых случаях миксоидные лейомиомы, особенно большого размера, имеют неблагоприятный прогноз.

Расслаивающая лейомиома

Доброкачественная опухоль, характеризующаяся расслоением окружающего миометрия гладкомышечными «языками» и распространением на широкую связку матки и стенки таза. Такой характер роста может наблюдаться также и при внутривенном лейомиоматозе. Макроскопически похожа на материнскую поверхность плаценты.

Сосудистая лейомиома

Лейомиома, содержащая большое число кровеносных сосудов с толстой мышечной стенкой. Наряду с обилием сосудов такие опухоли обычно содержат участки типичного строения.

Дифференциальный диагноз включает гемангиому и артериовенозную мальформацию, которые крайне редко развиваются в матке.

Лейомиома с лимфоидной инфильтрацией

Гладкомышечная опухоль с обильной лимфоидной инфильтрацией. Инфильтрат представлен преимущественно мелкими лимфоцитами с примесью плазмоцитов, возникает иногда без видимой причины. В части случаев инфильтрация может быть связана с проводимой терапией. При распространенной бактериальной инфекции в лейомиомах могут развиваться абсцессы. Обильная лимфоидная инфильтрация может имитировать лимфому. Своеобразные инфильтраты образуются при экстрамедуллярном гемопоэзе, обилии гистиоцитов или тучных клеток и эозинофилов. Прогноз неизвестен. В классификации ВОЗ не выделяется.

Палисадообразная лейомиома

Характеризуется своеобразным расположением мышечных волокон, формирующих палисадообразные структуры и делающих опухоль похожей на неврилеммому. Большинство авторов ставят под сомнение существование этого варианта опухоли, поскольку неизвестно, отличается ли он прогностически от типичной лейомиомы, и считают формирование палисадообразных структур характеристикой, присущей типичной лейомиоме.

Диффузный лейомиоматоз

Состояние, при котором матка диффузно и равномерно увеличивается за счет множественных миоматозных узелков. Анализ показывает, что каждая опухоль представляет собой отдельный самостоятельный клон клеток, подтверждая, что больные имеют своеобразную склонность к инициации опухолевого роста. Описано наблюдение, когда диффузный лейомиоматоз осложнился разрывом матки и образованием литического метастаза в костях во время беременности.

Макроскопически матка симметрично увеличена, может достигать значительных размеров и значительной массы (до 1 кг). Поверхность органа бугристая. В миометрии определяются множественные узелки размером от микроскопических до 2-3 см, бледнее, чем окружающий миометрий, трабекулярного или волокнистого вида.

Микроскопически узелки состоят из клеточных пучков гладкомышечных волокон с нечеткой границей. В центре узелков выявляются клубки кровеносных капилляров, окруженные гиалинизированной стромой. Митозы редкие, клеточная атипия отсутствует.

Дифференциальный диагноз проводится с эндометриальной стромальной саркомой низкой степени злокачественности, однако для стромальной саркомы характерны поражение эндометрия, инвазия в лимфатические сосуды и диффузная сосудистая сеть артериол и капилляров.

Внутривенный лейомиоматоз

Синоним: внутрисосудистый лейомиоматоз.

Редкое состояние, при котором в просветах вен выявляются гладкомышечные опухоли с доброкачественными морфологическими характеристиками.

Внутривенный лейомиоматоз обычно отчетливо виден при макроскопическом исследовании. Матка увеличена, на разрезе в расширенных сосудах обнаруживаются извитые тяжи сероватого цвета из мягкой эластичной ткани.

Микроскопически при наличии лейомиомы матки иногда можно обнаружить переход из опухоли в сосуды. В некоторых случаях первичная опухоль вообще отсутствует, а гладкомышечные тяжи располагаются только в сосудах, подтверждая возможное сосудистое происхождение. Гистологическое строение напоминает типичную лейомиому, иногда с фиброзом и гиалинозом, могут выявляться участки сосудистой или миксоидной лейомиомы. При внутривенном лейомиоматозе описаны различные варианты лейомиом, включая клеточную, эпителиоидную, атипическую, миксоидную и липолейомиому. От лейомиосаркомы внутривенный лейомиоматоз отличается отсутствием атипии, очагов некроза, низкой митотической активностью, а отэндометриальной стромальной саркомы - гладкомышечным иммунофенотипом.

Лечение предусматривает экстирпацию матки с придатками и максимально возможное удаление внутрисосудистого компонента методами эндоваскулярной хирургии. Опухоль гормонозависимая, и при нерадикальном хирургическом лечении возможно применение аналогов гонадотропин-рилизинг гормона и тамоксифена. Прогноз внутривенного лейомиоматоза в значительной степени определяется объемом поражения сосудов. Случаи летального исхода отмечены при вовлечении камер сердца.

Метастазирующая лейомиома

«Метастазы» представляют собой активно растущие опухоли, чаще всего возникающие у женщин репродуктивного возраста, имеющих лейомиому матки в момент обнаружения «метастазов» или в анамнезе. Поскольку локализация данных опухолей различна, то терминология варьирует от «диссеминированного перитонеального лейомиоматоза» до «интравенозного лейомиоматоза» (при распространении в сосуды и полости сердца).

Факторы риска определены нечетко, однако имеются данные, что большинство пациенток до обнаружения «метастазов» подвергались диагностическому выскабливанию, миомэктомии или гистерэктомии, что рассматривается как предрасполагающий фактор к развитию ML. Другим подтверждением теории метастазирования является то, что лейомиомы легкого встречаются крайне редко, кроме того, в случае ML в легком опухоли содержат ER и регрессируют под действием лечения.

Патогенез ML остается неясным, однако предполагается, что он сходен с патогенезом эндометриоза. Данное заболевание часто, как уже было сказано, возникает у женщин репродуктивного возраста и тесно связано с гормональной стимуляцией. Поэтому такие звенья патогенеза эндометриоза, как гормональная стимуляция, лимфогенное и гематогенное распространение, целомическая метаплазия и интраперитонеальная имплантация, можно рассматривать и применительно к ML.

Гормональная стимуляция . В части случаев ML в опухоли были обнаружены рецепторы не только эстрогенов, но и прогестерона и лютеинизирующего гормона. Отмечается рост ML при воздействии эстрогенов или повышенном эндогенном уровне эстрогенов, описан регресс опухоли во время беременности. Обратное развитие наблюдалось после оофорэктомии енопаузе, при использовании агонистов гонадотропин-рилизинг гормона, мегестрола, ингибиторов ароматазы Р450 и селективных модуляторов эстрогенов. Однако в небольшом числе описанных случаев ML возникала у женщин репродуктивного возраста, не получавших заместительной гормональной терапии. Таким образом, теория гормональной стимуляции не может объяснить все случаи возникновения ML.

Перитонеальное распространение . В последние 3 года появляется все больше сообщений о ML, возникающих после диагностических выскабливаний полости матки или лапароскопических либо абдоминальных миомэктомий и гистерэктомий по поводу лейомиомы тела матки. Возможно, фрагменты миомы имплантируются в области места стояния лапаропорта при извлечении опухоли или закрепляются на стенках брюшной полости и полости малого таза при фрагментации узла. Данная теория также может объяснить лишь отдельные случаи перитонеального лейомиоматоза.

Лимфогенное и гематогенное распространение . Возможно, фрагменты лейомиомы попадают в венозное русло или лимфатические сосуды в процессе хирургической операции и в дальнейшем распространяются на другие органы.

Целомическая метаплазия . Диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз может быть представлен поражениями, происходящими из субмезотелиальной мезенхимы. Вероятно, данные опухоли возникают из субцеломических мезенхимных клеток, которые дифференцируются в миобласты под влиянием гормональных факторов.

ML зачастую протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при лапаротомии, лапароскопии, ультразвуковом исследовании или рентгенографии. Изредка больные предъявляют жалобы на дискомфорт в области живота, кровянистые выделения из половых путей; некоторые самостоятельно обнаруживают объемные образования в брюшной полости. Большинство пациенток имеют в анамнезе лейомиому матки, миомэктомию или гистерэктомию по поводу лейомиомы.

Размер узлов варьирует от 0,5 до 50 мм. Гистологически ML представляет собой типичную или клеточную лейомиому, для которой характерна пролиферация гладкомышечных клеток, иногда с единичными митозами, минимальной ядерной атипией, отсутствием очагов некроза. В составе узлов могут встречаться фибробласты, децидуоподобные клетки, изредка - эндометриальные стромальные клетки.

При иммуногистохимическом исследовании выявляются маркеры гладкомышечных клеток: десмин, гладкомышечный актин, мышечно-специфический актин, кальдесмон, а также виментин, рецепторы эстрогенов, прогестерона и лютеинизирующего гормона.

ML характеризуется медленным ростом, однако имеет потенциальный риск рецидива и озлокачествления. Порой рецидивы возникают в менопаузе, несмотря на предыдущую оофорэктомию. Описаны случаи выполнения повторных лапаротомий по поводу рецидивов ML. Во всех случаях прогрессия или рецидив в течение первого года должны рассматриваться как возможный признак малигнизации. При адекватном лечении прогноз благоприятный.

Доброкачественную ML необходимо дифференцировать с лейомиосаркомой. Основными критериями для постановки диагноза лейомиосаркомы матки являются высокая митотическая активность, наличие очагов некроза, клеточная атипия. Однако эти показатели недостаточно специфичные. Поэтому морфологические критерии не всегда эффективны при дифференциальной диагностике ML с лейомиосаркомой. Некроз и клеточная атипия нередко наблюдаются в доброкачественных опухолях, а подсчет фигур митоза требует тщательной вырезки материала и высокого качества препаратов. Кроме того, возникают сложности в оценке характера процесса при «пограничном» числе митозов. Оценка пролиферативной активности опухоли (индекс Ki-67) может служить лишь вспомогательным методом.

Лейомиоматоз и синдром почечноклеточного рака

Наследственное аутосомно-доминантное заболевание, связанное с терминальной мутацией гена фумаратгидратазы (FH), расположенного в хромосоме 1q42.3-q43. Характеризуется наличием множественных лейомиом матки и кожи, развитием двустороннего почечноклеточного рака и ранних лейомиосарком матки. В почках обычно развивается папиллярный рак II типа, G3-4. Лейомиомы матки, как правило, клеточные, с атипией клеток, наличием многоядерных клеток, ядра с красными или оранжевыми ядрышками, окруженными светлым венчиком.