Лечение ихтиоза кожи. Как проявляется ихтиоз

Главная

Болезни

Причины появления ихтиоза кожи все еще остаются загадкой для врачей. При этом медики досконально изучили симптомы, виды и течение заболевания и выработали действенные схемы его терапии. Что же представляет собой ихтиоз кожи и как его лечить?

Ихтиоз кожи: природа болезни

Кожный ихтиоз (сауриаз, диффузная кератома или ихтиозиформный дерматоз) – патологическое состояние кожных покровов, когда эпидермис покрывается плотными пластинами, напоминающими чешую рыбы.

Основная причина возникновения заболевания – наследственная генетическая мутация. Вероятность рождения больного ребенка у человека, страдающего ихтиозом, составляет 97 %. Генетическая мутация передается и по мужской и по женской линии.

В редких случаях ихтиоз появляется у здорового человека в результате тяжелых нарушений обмена веществ и часто является предраковым состоянием.

В большинстве случаев болезнь ихтиоз проявляется в возрасте до 12 лет, иногда – у взрослых после наступления 20-летия.

Как протекает болезнь?

В организме больного нарушается метаболизм белков и жирных кислот. В результате в кровь поступают чрезмерные дозы холестерина и аминокислот, увеличивается количество ферментов, участвующих в окислении веществ. Из-за ороговения кожных покровов нарушаются процессы терморегуляции. От данного заболевания страдают все органы и системы больного. Ихтиоз вызывает стойкую нетрудоспособность.

Замечено, что состояние больных улучшается летом, зимой происходит рецидив заболевания.

Осложнения ихтиоза

Для больных сауриазом характерны следующие патологические состояния:

нарушение метаболических процессов;
патология щитовидной железы;
нарушение нормальной работы надпочечников и половых желез;
низкий клеточный иммунитет;
социофобия.

Какие болезни вызывают появление сауриаза?

Нередко поражение кожных покровов ихтиозом у здорового человека, не имеющего наследственной предрасположенности к заболеванию, является симптомом возникновения одного из следующих опасных недугов:

рака;
болезни щитовидной железы;
почечной недостаточности;
тяжелой формы гиповитаминоза.

Симптомы сауриаза

Основной симптом – роговые чешуйки на коже.

Первые признаки болезни диагностируют у детей в возрасте до 3 лет. На коже малыша появляются плотные чешуйки красного, бурого или черного цвета. Часто чешуйки образуются на сгибах конечностей: локтях и коленях – хотя могут возникнуть практически на любой части лица и тела. При отделении роговой пластины пациент испытывает сильную боль и начинается обильное кровотечение (которое представляет смертельную опасность для больного ребенка).

Другие проявления сауриаза

Хронический конъюнктивит;
дистрофия либо сухость (ломкость) волос и ногтевых пластин;
обширный кариес;
ранняя прогрессирующая близорукость;
аллергии;
низкий иммунитет;
хронические гнойные инфекции.

Формы ихтиоза кожи

Врачам известно около 50 видов сауриаза, общим признаком которых является наличие ороговевших участков кожи.

Ихтиоз вульгарный (обыкновенный)

Наиболее распространенная форма сауриаза генетического происхождения. Болезнь проявляется у детей младше 3 лет в форме чрезмерной сухости кожных покровов, чешуек, дистрофии волос и ногтей. Нередко заболеванию сопутствуют экзема и атопический дерматит, бронхиальная астма и усиленное потоотделение. При должном лечении наступают длительные периоды ремиссии болезни, но полное выздоровление невозможно.

Ихтиоз новорожденных (сауриаз Арлекина)

В крайне редких случаях ребенок рождается покрытым плотным слоем ороговевшей кожи. Как правило, у таких новорожденных вывернутые наружу веки и деформация ротового отверстия. Рот может быть расширенным или, напротив, настолько маленьким, что с трудом возможно кормление ребенка с помощью зонда.

Заболевание развивается в период внутриутробного развития плода в 1-2 триместрах беременности.

Медицинский прогноз для таких малышей крайне неблагоприятный: только 3 % доживают до возраста 12 лет; 1 % – до 20-летия. Связано это с многочисленными нарушениями обмена веществ, усиленным потоотделением, низким иммунитетом.

Сальный сауриаз

Недуг проявляется у детей в первые дни жизни сильным отделением кожного секрета. Выделения засыхают на коже, сам эпидермис сильно шелушится. Ихтиоз данной формы неплохо поддается лечению.

Ламеллярный сауриаз (пластинчатый)

Врожденная форма заболевания, когда ребенок появляется на свет покрытым пленкой. Постепенно пленка сходит, на ее месте образуются крупные пластины ороговевшей кожи. Патология кожных покровов остается пожизненно, но пластинчатый ихтиоз оказывает минимальное влияние на состояние внутренних органов.

Приобретенный сауриаз

Крайне редко сауриаз возникает у взрослых старше 20 лет без генетической предрасположенности к заболеванию. На теле больного появляются многочисленные болезненные чешуйки. Болезнь формируется на фоне одного из следующих патологических состояний:

гипотериоз;
СПИД;
красная волчанка;
пелларга;
гиповитаминоз;
почечная недостаточность;
саркоидоз.

Часто приобретенный ихтиоз становится предвестником диагностики раковых заболеваний. Пациентов с приобретенной формой сауриаза, как правило, направляют на обследование для выявления злокачественных образований.

Диагностика сауриаза

Диагноз ставит врач-дерматолог после наружного осмотра, поскольку ихтиоз имеет выраженную явную симптоматику. В некоторых случаях заболевание имеет признаки, схожие с себореей и псориазом. Как правило, пациенту предстоит пройти следующие виды лабораторных исследований:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
гистологическое исследование – соскоб эпидермиса для выявления злокачественных клеток;
биохимическое исследование крови.

Пренатальная диагностика ихтиоза

Выявить ихтиоз в период внутриутробного развития крайне сложно – патология кожных покровов не видна при обычном УЗИ. Установить диагноз можно только методом биопсии кожи плода во 2 триместре беременности. Выявление патологии является основанием для прерывания беременности.
Такое обследование обязательно, если один из родителей болен сауриазом, поскольку вероятность рождения больного ребенка составляет 97 %.
Для больных ихтиозом кожи рождение ребенка является крайне нежелательным.

Лечение сауриаза

Если возникает ихтиоз кожи, лечение направлено на облегчение состояния больного, поскольку выздоровление невозможно.

Какие методы составляют консервативную терапию ихтиоза?

Медикаментозная терапия

Витаминно-минеральные добавки
Препараты, содержащие витамины А, В, С, Е, РР назначают в различных сочетаниях курсовым приемом в 2-3 месяца. Действие препаратов проявляется в благотворном влиянии на обменные процессы, иммунитет и состояние кожных покровов.

Кортикостероидные гормональные препараты

Липотропные средства
Уменьшают площадь пораженных кожных покровов.

Иммунотерапия
Больному назначают препараты железа, кальция, алоэ и гамма-глобулина.

Переливание плазмы крови

Физиолечение

Пациенту назначают различные виды физиотерапевтических процедур:

УФ-облучение;
талассотерапию;
гелиотерапию;
грязелечение;
углекислые или сульфидные ванны.

Наружная обработка кожных покровов

Кожа больного ихтиозом требует постоянной обработки и принятия лечебных ванн.

Больному рекомендуется принимать ванны с раствором перманганата калия, хлористого кальция, крахмала, мочевины, морской соли, лечебных трав. Продолжительность водных процедур и необходимые лечебные добавки определяет врач.

Как влияет ихтиоз на жизнь больного?

Ихтиоз является постоянным спутником больного, с которым нужно смириться. Особенно тяжело заболевание переносят дети. Они сталкиваются с неприятием окружающих, насмешками сверстников, часто замыкаются в себе и страдают от своего отличия от других детей.

Взрослые пациенты также избегают появления в людных местах. Кроме того, если возник ихтиоз, лечение становится образом жизни больного. Его постоянно преследуют различные недомогания, ихтиоз часто сопровождается утратой трудоспособности.

Большую помощь оказывает больному тепло и поддержка близких людей, во многих случаях изменить отношение к жизни помогают консультации квалифицированного психолога.

Ихтиоз – это заболевание дерматозом, передающееся по наследству, эта болезнь основная причина детской инвалидности. Проявляется нарушением обычного ороговения кожи по всему телу. На кожных покровах начинают появляться новообразования, схожие с рыбьей чешуей. Врожденный ихтиоз передается от поколения в поколение и может проявиться еще на момент нахождения ребенка в утробе матери, однако диагностировать его вовремя не всегда выходит.

Ихтиоз — наследственная болезнь

Причины возникновения заболевания

Мутации в генах, которые несут ответственность за развитие эпителиальной ткани провоцируют такое серьезное заболевание, как ихтиоз. Данная форма ген передается по наследству.

На данный момент изначальные причины появления ихтиоза неизвестны, однако их связывают с факторами окружающей среды, пагубно влияющими на развитие плода еще в утробе матери и провоцирующими образование разнообразных пороков развития ребенка.

Как проявляет себя болезнь

У людей с данным видом заболевания наблюдается сбой белкового обмена, в том числе аминокислотного, который характеризуется излишком разнообразных типов аминокислот и липидов в крови и моче, что может вызвать ухудшение базового и жирового обмена, а также неполадки в теплообмене и поступлении кислорода в тело через эпидермис. К тому же могут появиться осложнения в деятельности потовых, щитовидной, половых желез и надпочечников, также страдает иммунитет и метаболизм, активизируется деятельность ферментов, которые принимают участие в окислительных процессах кожного дыхания. Вследствие чего в верхних слоях эпидермиса возникают:

раздражения;
покраснения;
трещины;
воспаленные участки.

Из-за этих патологий замедляется отделение ороговевших участков кожи и на теле образуется так называемая чешуя, которая сложно отделяется от кожи, провоцируя появление неприятных ощущений.

Ихтиоз характеризуетсмя появлением неприятных чешуек

Виды врожденного ихтиоза

Современной медицине известны всего три вида ихтиоза, их различают по клинико-генетическим параметрам, среди них ихтиоз обыкновенный (его еще называют вульгарным), Х-сцепленный рецессивный, врожденный.

Ихтиоз вульгарного типа

Вульгарный ихтиоз встречается чаще, чем другие формы. Данный вид передается наследственно по аутосомно-доминантному типу. Он дает о себе знать в возрастном диапазоне от трех месяцев до трех лет. Среди главных симптомов выделяют сухость кожи по причине появления в устьях волосяного покрова плотно прилегающих друг к другу чешуек серовато-черного оттенка. Симптомы ихтиоза плохо проявляются на лице, а на кожных складках и вовсе отсутствуют, однако ладони и стопа будут основным показателем- на них виден выраженный сетевидный кожный узор с малозаметным шелушением. Помимо вышеописанного симптома, возникают еще проблемы со здоровьем волос и ногтей: истончаются, становятся ломкими, нарушается их структура. И также велик риск поражения ротовой полости (кариес, неправильный прикус и т.д.) и глаз. Для больных характерна склонность к аллергическим реакциям, слабая устойчивость к заболеваниям и вирусам.

Ихтиоз Х-сцепленный рецессивный

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз — особенностью, которая отличает эту форму заболевания от другой формы недуга, является нарушение микросомальных плацентарных ферментов. Этому заболеванию подвержены только мужчины. Диагностировать его можно при появлении на свет или же в течении пары недель после рождения. Начинают образовываться отслоения кожи в виде больших коричнево-черных чешуек, которые похожи на щитки. Кожный покров пациента имеет сходство с крокодиловым из-за образования трещин между чешуйками.

Впоследствии возможны проблемы с глазами, высок риск развития умственной отсталости, эпилепсии, аномалии скелета и прочих нежелательных заболеваний.

Ихтиоз врожденного типа

Врожденный тип ихтиоза диагностируют как у ребенка, находящегося еще в утробе матери, так и у новорожденного. Существует два подвида этой формы заболевания: врожденный (изначальный) ихтиоз и эритродермический.

Врожденный ихтиоз может появиться еще в утробе матери

Особенности врожденной формы заболевания

Первый подвид передается от поколения в поколение по аутосомно-рецессивному типу. Болезнь проявляется уже на пятом месяце беременности. Кожный покров младенца покрывает панцирь из роговых щитков серовато-черного оттенка, которые разделяют борозды и трещины. При заражении этим типом наблюдается малоподвижность губ малыша (они либо сильно растянуты, либо наоборот неестественно сужены), нарушение структуры носа и ушей, безобразность конечностей, периодически встречается отсутствие ногтей и волос.

При ихтиозе высока вероятность преждевременных родов или же выкидыша, больной ребенок часто умирает спустя несколько часов после рождения из-за несовместимых дефектов развития с жизнью.

Как передается эта болезнь

Эпидермолитический ихтиоз передается по аутосомно-доминантному типу.

Проявляется в кожном покрове алого цвета, также на ней появляются волдыри разных размеров.
Сбой в развитии кожи происходит в сопровождении дискератоза.
Кожа на ладонях и стопе имеет беловатый оттенок и уплотненную структуры.
В случае легкой формы, ребенок выживает, а в тяжелых существует высокий риск летального исхода.
С каждым годом число пузырей может уменьшаться, а их появление возникает вспышками, вызывая повышение температуры и увеличения степени ороговения некоторых участков тела.
Часто сопровождается с нарушением нервной, эндокринной и других жизненно важных систем человеческого организма.

Зарождение болезни происходит на генном уровне

Диагностика ихтиоза

Лишь в особых случаях диагностика этого заболевания может вызвать проблемы. Для ее осуществления специалисту необходимо будет провести осмотр пациента и осуществить гистологические исследование образца эпидермиса. В случае если есть вероятность возникновения этого заболевания, во втором триместре беременности девушке назначают осуществление обследования амниотической жидкости и образца кожного покрова плода. В случае подтверждения диагноза назначают аборт.

Однако существуют формы ихтиоза, которые поддаются точному диагностированию только после рождения ребенка. Диагноз ставит участковый педиатр на основании обнаруженных им клинических признаков, которыми обладает ихтиоз. В большинстве случаев общая картина проведенных анализов является нормальной, именно поэтому назначают проведение дифференциальной диагностики, в случае имеющихся подозрений.

Лечение ихтиоза

Курс лечения всех типов заболевания назначает врач-дерматолог, однако полное излечение генетических форм этого заболевания невозможно. В зависимости от имеющихся осложнений и тяжести протекания болезни возможна госпитализация.

Препараты

Основными средствами борьбы с симптомами ихтиоза являются частые курсы приема витаминов групп А, Е, В и аскорбиновой кислоты. Для смягчения чешуек назначают препараты, в состав которых входит липамид и витамин U. В случае поражения эндокринной системы, сопровождаемого развитием гипотиреоза, назначают тиреоидин, а в случае гипофункции поджелудочный железы рационально будет использовать инсулин.

Витамин U помогает размягчить чешуйки

Терапия

В запущенных случаях и для людей с врожденным ихтиозом изначально прописывают гормонотерапию.
Если наблюдается выворот век, прописывают масляный раствор ретинола, который используют в качестве капель для глаз.
Когда состояние пациента улучшается, дозировку гормональных препаратов плавно уменьшают и вскоре вовсе отменяют.
Во время ремиссии необходимо осуществлять исследование крови в целях контроля за самочувствием болеющего и процессами, проходящими в организме, также благодаря этим анализам можно избежать возникновение осложнений.
Для матерей, которые кормят новорожденных грудью, также прописывают курс лечения витаминами.

Местное лечение

Назначаются ванны с добавлением раствора калия, сопровождающимся смазывания участков тела детским кремом с добавлением витаминов группы А.

Учитывая расположения пораженных кожных покровов, больным старшей возрастной категории назначают крахмальные, общие и местные ванны с добавлением витамина А, натрия и мочевины.

Лечебное облучение

Способствуют устранению повторного проявления заболевания и в профилактических целях рационально будет использование УФ-облучения, талассотерапии, гелиотерапии и курортов с сульфидными и углекислыми ваннами, которые благоприятно влияют на обмен питательных веществ в кожных покровах тела.

Курс терапии назначается специалистом сугубо индивидуально, учитывая многие факторы: форма, тяжесть заболевания, возникновение осложнений.

Помимо вышеперечисленных способов лечения врожденного ихтиоза, больному и его родственникам необходимо посетить психолога, это аргументировано тем, что эта болезнь взаимосвязана с нарушением психологического здоровья человека.

Прогноз и профилактика

Прогноз касательно этого заболевания не может порадовать многих, это связано с тем, что даже легкая форма ихтиоза может сопровождаться различными патологиями органов, отвечающих за полноценное функционирование организма, которые в купе могут привести к нежелательным осложнениям. Однако точное прогнозирование можно сделать зная форму болезни, при вульгарном и Х-сцепленном рецессивном видах он не несет угрозы жизни человека при систематическом посещении врача и беспрекословном соблюдении назначенного курса лечения.

Одним из основных профилактических мер этого дерматологического заболевания по сей день называют планирование зачатия ребенка учитывая и устанавливая вероятность рождения малыша с таким генетическим заболеванием.

В случае если один из партнеров подвержен этой патологии, рождение совместного ребенка настойчиво не рекомендуется, так как ихтиоз у новорожденных не лечится. Парам, столкнувшимся с этой проблемой, советуют воспользоваться услугами ЭКО или же усыновить ребенка. В случае диагностирования этого заболевания во время беременности, назначают прерывание беременности.

Ихтиоз кожи (сауриаз, кератома диффузная, рыбья чешуя) – генетически обусловленное дерматологическое нарушение, поражающее верхние либо нижние слои эпидермиса. В процессе ороговения образуются жесткие пластинки, которые своим видом напоминают рыбью чешую. Чаще всего подобная аномалия регистрируется у новорожденных. Степень выраженности клинических признаков заболевания зависит от множества экзо- и эндогенных факторов.

Этиология ихтиоза связана с диспротеинемией, возникающей из-за чрезмерного накопления аминокислот в крови. Это формирует гиперхолестеринемию, то есть патологию липидного обмена, и впоследствии приводит к генной мутации, провоцирующей развитие болезни. Как правило, симптомы эмбрионального ихтиоза выявляются у ребенка сразу после рождения. Приобретенная аномалия чаще диагностируется у взрослых пациентов. Большинство ученых склоняются к мнению, что причины генной мутации вызваны следующими факторами:

дисфункции гонад, надпочечников и щитовидки;
гипо- и авитаминозы;
заболевания органов пищеварения;
злокачественные образования;
гиперпродукция кератина;
снижение иммунной резистентности;
патологии органов кроветворной системы;
чрезмерное скопление «плохого» холестерина;
тяжелые заболевания (системная красная волчанка, проказа, СПИД, саркоидоз, пеллагра, гипотиреоз);
асоциальные условия проживания;
длительный прием некоторых медикаментов («Трипаранол», никотиновая кислота, «Бутирофенон»);
инволюция кожи в пожилом возрасте.

Приобретенная форма хорошо поддается устранению, в отличие от наследственной. Тем не менее, лечение ихтиоза – весьма длительный и сложный процесс.

Классификация и характерные признаки

Клинические симптомы болезни зависят от ее формы. Медики различают следующие типы ихтиоза:

вульгарный (простой);
врожденный (эмбриональный);
рецессивный;
эпидермолитический;
ламеллярный (пластинчатый).

Вульгарная форма

Это наиболее распространенный тип ихтиоза (встречается в 85–95% от общего количества больных). Он, как правило, диагностируется у малышей до трехмесячного возраста. На начальных стадиях патогенеза у грудничков отмечаются повышенная сухость эпидермиса, аномальная ломкость волос и ногтевых пластин. Затем на кожном покрове начинают формироваться первые, плотно прилегающие друг к другу чешуйки. Чаще всего такие новообразования выявляются на теле, подошвах стоп, лице и ладонях. Степень выраженности признаков такой болезни, как ихтиоз, зависит от типа мутации. Без адекватного лечения недуг можно упустить, а это чревато появлением экзем и дерматитов, которые ухудшают общее самочувствие пациента. Вследствие снижения иммунной резистентности больной постоянно подвержен инфекциям и аллергическим реакциям.

Врожденный ихтиоз

Наиболее тяжелая форма с высоким процентом летальности. Патология развивается в эмбриональный период. С таким диагнозом плод погибает еще в утробе матери либо в первые дни постэмбрионального развития. К основным признакам болезни относят:

образование толстых, плотно сцепляющихся роговых щитков на теле;
выворот глазных век;
замедление метаболизма;
наличие межпальцевых перегородок;
хронический конъюнктивит;
искривление рук и ног;
отсутствие ногтей;
деформация головы, ротового отверстия и ушных раковин.

Рецессивный тип заболевания

Регистрируется исключительно у новорожденных мальчиков. Носителями аномального гена являются женщины, что не исключает его передачу детям мужского пола. На коже образуются плотные чешуйки бурого цвета. У пациентов с таким диагнозом обычно наблюдаются эпилепсия, непропорциональное строение скелета и умственная отсталость. Иногда (приблизительно в 10–15% случаев) регистрируются гипогонадизм и ювенальная катаракта. С развитием организма симптомы обостряются.

Еще один достаточно распространенный тип эмбрионального отклонения. Кожа малыша выглядит, как будто она ошпарена кипятком. На ее поверхности формируются пластинки алого цвета. Фото позволит более точно ознакомиться с клиникой недуга. Отделение чешуек часто сопровождается кровоизлияниями (геморрагиями), которые могут быть опасны для жизни малыша. Нередко вместе с эпидермолитическим нарушением диагностируются и другие патологии:

дисфункция органов сердечно-сосудистой системы;
олигофрения;
частая гипертермия;
анемия;
заболевания эндокринных желез;
спастический паралич.

Ламеллярная форма недуга

Патология проявляется в виде сильной гиперемии и шелушения кожных покровов, на поверхности которых находится тонкая пленка коричнево-желтого цвета. У больных с вышеуказанным диагнозом также отмечаются и прочие проблемы со здоровьем:

дисфункция печени;
сердечная недостаточность;
интенсивный рост ногтей и волос, их чрезмерная ломкость;
аллергические реакции;
выворот губ;
полиневропатии;
кариес;
эктропион (выворот век);
олигофрения;
систематические гнойные инфекции.

Терапия

Ученые уже давно пытаются лечить ихтиоз кожи, что далеко не всегда результативно. Это связано с тем, что точную причину, вызывающую мутацию генов, так и не удалось установить. Поэтому лечение ихтиоза на сегодня сводится к симптоматической терапии, облегчению основных проявлений и улучшению качества жизни больного.

Аптечные препараты и мази

При борьбе с признаками рассматриваемой аномалии важно периодически проходить курс витаминотерапии. Традиционную схему можно дополнить средствами народной медицины, специальными ваннами и физиопроцедурами.

Полностью излечить недуг пока не удается, но улучшить самочувствие больного и снизить частоту рецидивов болезни возможно. Для достижения максимального результата требуется комплексная терапия. Традиционное лечение ихтиоза включает прием следующих групп медикаментов:

водо- и жирорастворимые витамины («Ретинол», «Токоферола ацетат», «Рибофлавин», «Цианокобаламин», «Тиамин», «Пиридоксин», никотиновая, пантотеновая, фолиевая, аскорбиновая кислоты);
кортикостероиды для внутреннего и внешнего применения («Целестон», «Преднизолон», «Лемод», «Медрол», «Кеналог», «Метипред», «Синафлан», «Локоид», «Латикорт», «Флуцинар»);
липотропные средства («Ликопид», витамин U);
противовоспалительные препараты («Карбодерм», «Акридерм», «Дипросалик», «Салициловая мазь»);
цинксодержащие медикаменты («Цинктерал», «Цинкит»);
антибиотики (назначаются только при дополнительном инфицировании);
мембранопротекторы («Дерматон», «Видестим»).

Укрепление иммунитета

Прием иммуномодуляторов необходим для восстановления ослабленной защитной функции организма. В терапию включены медикаменты, содержащие кальций («Кальций Сандоз Форте», «Осталон-Д», «Вепрена», «Кальцемин адванс», «Кальцимакс») и железо («Тардиферон», «Ферронал», «Ферроградумет», «Хеферол», «Актиферрин», «Глобирон», «Венофер», «Фербитол», «Ферковен»). Также для укрепления иммунитета назначают диетотерапию, переливание крови, инъекции гамма-глобулина, лекарственные средства, включающие в свой состав экстракт алоэ. При нарушении функционирования щитовидной железы (гипотиреоз) назначают «Тиреоидин», «Тиреотом» или «Тиреокомб». Ослабленные функции поджелудочной железы лечат инсулином. Применение гормонотерапии должно осуществляться под контролем врача-эндокринолога.

Психотерапевтическая помощь

Агрессивность, плохие отношения с другими сверстниками, систематические стрессы, частые переживания, ссоры с родителями и близкими людьми – все эти ситуации могут спровоцировать у ребенка развитие депрессии, нервные срывы, психологическую неуравновешенность и другие проблемы со здоровьем. Доказано, что подобные обстоятельства и проживание в стрессовой среде также снижают иммунную резистентность. Все вышеперечисленные факторы являются катализатором развития злокачественных новообразований в организме. Если пациенту сложно изменить свое отношение к окружающему миру, ему необходимо обратиться к психологу либо к духовному наставнику.

Бороться с ихтиозом можно и методами народной медицины, но в этом случае лечиться придется очень долго. Отзывы о такой терапии довольно противоречивы. К самым распространенным методам относят следующие:

Мазь, в состав которой входят масло зверобоя, прополис, воск, живица, чистотел и сливочное масло.
Настойка из целебных трав (пижма, крапива, зерна овса, хвощ, плоды рябины, подорожник, сердечный пустырник).
Применение ванн с лекарственными травами и морской солью.

Профилактика

Предупредить развитие патологий, передающихся по наследству, невозможно. При рецессивном ихтиозе у родителей клиника может и не наблюдаться. Поскольку мать ребенка выступает в качестве носителя измененного гена, указанная аномалия заявляет о себе лишь в том случае, если родился мальчик. Пациенты, у которых диагностирован ихтиоз, должны осознавать, что с большой вероятностью болезнь передастся их детям.

Видео рассказывает о заболевании ихтиоз:

Для предотвращения рецидивов, обострения и обеспечения больному максимально комфортных условий существования медики рекомендуют придерживаться следующих правил:

рационально питаться (употреблять много витаминов, микро- и макроэлементов, отказаться от фастфуда и консервантов);
осуществлять санацию пораженных очагов;
по возможности сменить место проживания на теплый влажный климат;
соблюдать режим труда и отдыха;
закаляться, повышать иммунную резистентность организма;
избегать стрессовых ситуаций;
при выявлении больного плода специалисты рекомендуют прервать беременность;
в жилом помещении постоянно увлажнять воздух;
вовремя лечить хронические заболевания;
отказаться от вредных привычек;
регулярно обследоваться у врача;
ежегодно посещать санатории или курорты;
принимать ванны с морской солью, травами.

Ихтиоз – это наследственная кожная болезнь, при которой происходит нарушение процесса ороговения эпителия. При ихтиозе на коже образуются чешуйки, внешне напоминающие рыбью чешую. Из-за этой особенности болезни ихтиоз и получил свое название. Болезнь носит врожденный характер и определяется мутацией в геноме ребенка. Вследствие этой мутации происходит нарушение белкового и липидного обмена клеток эпителия и появление характерных чешуек. Вылечить заболевание, которое носит генетическую природу, нельзя. Однако применяется терапия, которая направлена на улучшение состояния больного.

Наружные народные снадобья позволят уменьшить проявления болезни, удалить чешуйки и сделать кожу человека более мягкой. Народные методы лечения являются безопасными и мягко воздействуют на кожу больного человека. Такая терапия не вызывает побочных эффектов и не оказывает токсического действия на организм.

Патогенез

Ихтиоз кожи является врожденным заболеванием. К развитию этой патологии приводит определенная мутация в гене, однако современная наука до сих пор не выявила, какая конкретно мутация отвечает за патологический процесс. Для вульгарного (обыкновенного) ихтиоза характерен аутосомно-доминантный тип наследования. Это означает, часто заболевание не связано с полом ребенка и с одинаковой вероятностью разовьется у мальчиков и у девочек. Мутантный аллель гена является доминантным и обязательно проявится, если он присутствует в геноме. Вероятность развития заболевания у детей, если в паре один из родителей болен, составляет от 50 до 100%, если больны оба родителя – то от 75 до 100%.

Другой разновидностью болезни является рецессивный ихтиоз, который связан с Х-хромосомой. Клинические проявления болезни возникают только у мальчиков, девочки – это лишь носители этой мутации.

Известно, что вследствие этой мутации нарушается белковый и липидный обмен клеток. При этом в клетках эпителия накапливаются лишние аминокислоты, а также повышается содержание холестерина в крови. Этот патологический процесс влияет не только на состояние кожных покровов, также происходит изменение нормального функционирования других систем органов. У больного замедляется обмен веществ, снижается активность желез внутренней секреции (щитовидной, половых желез, надпочечников), ухудшается иммунитет. Поражение кожи приводит к нарушению нормальной работы потовых желез и терморегуляции организма.

Чешуйки при ихтиозе: что это такое и как они образуются? У больных нарушен нормальный обмен веществ, в частности, нарушается нормальная работа ферментов в клетках эпителия. Метаболические нарушения затрагивают процесс усвоения витамина А, что приводит к метаболическому дисбалансу. В эпителиальных клетках наблюдают гиперсекрецию кератина, при этом структура этой молекула нарушена. Процесс отторжения ороговевшего эпителия у больных замедлен, и на фоне этого происходит формирование характерных чешуек. Между отдельными чешуйками скапливается избыток аминокислот, которые склеивают их между собой, препятствуя отшелушиванию. Их нельзя безболезненно отделить от кожи.

Симптомы патологии

Выделяют четыре типа заболевания, которые отличаются клиническими проявлениями.

Вульгарный ихтиоз

Это – самый распространенный тип заболевания. Клинические проявления этой патологии возникают на первых месяцах жизни ребенка.

На первом этапе развития патологии кожа малыша становится сухой и шершавой. Затем на кожном покрове образуются первые чешуйки: небольшого размера, белесого или серо-черного цвета. Они плотно прилегают друг к другу. Чешуйки могут покрывать все тело ребенка, кроме области локтевых и коленных сгибов и паховой зоны. Выраженность клинических проявлений зависит от типа мутации. У некоторых больных болезнь носит стертый характер и проявляется лишь сухостью и шелушением кожи в местах сгибов суставов.

Вульгарный ихтиоз влияет на состояние не только кожи, но и других структур: волос, ногтей, зубов. Волосы у больных ихтиозом сухие и ломкие, ногти легко ломаются и расслаиваются, зубная эмаль часто поражается кариесом. Врожденный ихтиоз может вызвать также поражение глаз больных людей. У них может развиться , существует предрасположенность к близорукости. Нарушение зрения происходит еще в детском возрасте.

Вульгарный ихтиоз сопровождается метаболическими нарушениями и сниженным иммунитетом. Это проявляется в виде постоянных острых и хронических инфекционных заболеваний и аллергических реакций. На фон нарушения метаболизма возникают патологии внутренних органов: заболевания печени, сердечно-сосудистые болезни.

Рецессивный ихтиоз

Клинические проявления заболевания возникают только у мальчиков. При рецессивном ихтиозе симптомы проявляются на второй неделе жизни ребенка. У малыша на коже образуются крупного размера плотные чешуйки темного коричневого или черного цвета. Кожа между чешуйками трескается. Кроме кожных проявлений такой ихтиоз затрагивает и другие системы органов. У мальчиков с этой формой заболевания часто отмечают умственную отсталость, . У них нарушается нормальное строение скелета. А у десятой части больных развивается , отмечается недостаточность половых гормонов.

Врожденный ихтиоз

Все ихтиозы являются врожденными заболеваниями. Этот тип ихтиоза получил свое название в связи с тем, что симптомы развиваются на 4–5 месяце беременности, и патологические изменения кожи присутствуют уже при рождении ребенка. Его кожа покрыта плотными толстыми чешуйками серо-черного цвета. Толщина их может достигать 1 см. Форма чешуек может быть различна, у них встречаются гладкие и зазубренные края. Кожа между чешуйками покрыта глубокими трещинами. Характерным признаком болезни является деформация ротового отверстия: рот у ребенка либо растянут, либо очень сужен. Также у малыша вывернуты веки и деформировано ушные отверстия. Ушные проходы заполнены чешуйками.

Заболевание влияет на строение скелета. У больных малышей развивается косолапость и косорукость. В некоторых случаях у ребенка образуются перемычки между пальцами нижних и верхних конечностей. Иногда у таких детей отсутствуют ногтевые пластинки.

Если у плода развивается ихтиоз, у женщины часто возникают преждевременные роды. Также высок процент рождения уже мертвых детей. Если малыш родился живым, то в большинстве случаев он умирает через несколько дней после появления на свет, поскольку аномалии при врожденном ихтиозе часто не совместимы с жизнью.

Эпидермолитический ихтиоз

Это – одна из разновидностей врожденного ихтиоза. Кожа новорожденного ярко-красная, покрыта чешуйками, которые отторгаются даже при незначительном прикосновении. Поверхность ладоней и ступней белого цвета, кожа здесь толстая. У некоторых больных наблюдаются кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Большинство детей с кожными кровоизлияниями умирают в первые несколько дней жизни.

Если ребенок выживает, симптомы болезни постепенно уменьшаются. Во время первых лет жизни человека периодически возникают рецидивы ихтиоза. При этом возникает резкое повышение температуры тела больного. После четырех лет в местах кожных складок образуются толстые чешуйки серого цвета.

При врожденном ихтиозе происходит поражение и других систем органов. У больных отмечают умственную недостаточность, нарушение гормонального баланса, болезни нервной системы, в частности, параличи, анемию и недостаточность иммунитета. Такие дети часто умирают в раннем возрасте, поскольку на фоне ихтиоза развиваются другие заболевания.

Лечение ихтиоза кожи

Поскольку ихтиоз – это врожденное заболевание, вызванное мутацией гена, то полностью вылечить болезнь невозможно. Используют поддерживающую терапию, которая улучшает состояние здоровья и качество жизни больного.
Основные принципы терапии:

увлажнение кожи;
питание, богатое витаминами и микроэлементами;
использование заживляющих и противомикробных снадобий, позволяющих предотвратить присоединение инфекционного процесса.

При ихтиозе происходят патологические нарушения обменных процессов в организме человека. Поэтому важно провести своевременную диагностику и лечение сопутствующих метаболических или системных нарушений работы различных органов.

Кожа больного ихтиозом пересушенная и нуждается в постоянном увлажнении. Если кожу не увлажнять, она покрывается болезненными трещинами. Кроме того, высока вероятность присоединения бактериальной инфекции. Увлажнение способствует размягчению ороговевших чешуек, и повышается эластичность кожных покровов.

с морской солью;
с добавлением глицерина и буры;
с содой;
с крахмалом;
с крепкой чайной заваркой;
травяные ванны.

Принимают ванны ежедневно, длительность процедуры – 15 минут. Температура воды должна быть около 37 0С, более горячие ванны только еще больше сушат кожу. Лучше каждый день использовать разные наполнители для ванн. В этом случае кожа не привыкает к действию какого-то одного компонента. Не рекомендуется во время мытья использовать моющие средства: мыло, гель для душа. Применение таких средств способствует еще большему высушиванию кожи.

После приема ванны кожу необходимо увлажнить. Для этих целей можно использовать мази на основе растительных и животных жиров, обогащенные витаминами. Такие мази не только увлажняют, но и питают кожу. Также полезны компрессы из целебных грязей.
Отмершие чешуйки удаляют только после увлажнения кожи и размягчения их. Нельзя воздействовать на чешуйки силой, это вызовет повреждение кожных покровов, болезненные ощущения, возможно присоединение бактериальной инфекции.

Также полезны при ихтиозе солнечные ванны. Пол воздействием ультрафиолета в клетках кожи синтезируется витамин D. Однако больным следует избегать солнечных ожогов, они могут значительно усугубить состояние человека. Солнечные ванны лучше принимать до 11 часов утра и после 4–5 часов вечера.

Важно в терапии и питание. С пищей в организм человека поступают все необходимые витамины и минеральные вещества. Люди, больные ихтиозом, особенно остро нуждаются в витаминах и минералах, поскольку их обмен веществ нарушен. Питание таких больных должно быть разнообразным и включать как можно больше фруктов и овощей, сухофруктов, орехов, каш. Именно эти продукты служат наиболее богатым источником нужных витаминов.

Важно и укреплять иммунную систему таких больных, поскольку она при ихтиозе также страдает. Нарушение иммунитета приводит к развитию вторичных инфекционных и аллергических реакций. Для укрепления защитных сил организма используют травяные отвары и народные снадобья.

Народные рецепты:

Профилактика заболевания

Предотвратить болезнь, которая передается по наследству, невозможно. В случае рецессивного ихтиоза у родителей может не быть клинических проявлений заболевания. Носителем мутантного гена является мать ребенка, и проявится болезнь только в том случае, если родится мальчик. Людям, больным ихтиозом, стоит осознавать, что с большой вероятностью болезнь передастся их детям.

Существуют профилактические меры, которые помогут предотвратить обострение заболевания, уменьшат его проявления.

жить больным ихтиозом лучше в теплом влажном климате; если у родителей есть возможность перевезти ребенка в такие условия, ей лучше воспользоваться;
в помещении, где живет или постоянно находится больной, воздух должен быть постоянно увлажнен;
важно питание больного: его рацион должен содержать большое количество витаминов и минеральных веществ;
питание должно быть здоровым и правильным, лучше питаться отварной и приготовленной на пару пищей, отказаться от консервантов и фастфуда;
больному необходимо отказаться от курения и употребления алкоголя и наркотических веществ;
очень важно для предотвращения развития болезни психологическое состояние человека, ему следует избегать стрессов и депрессии, переутомления, важно получать больше положительных эмоций, проводить время с близкими людьми, заниматься тем, что приносит радость;

Ихтиоз – это наследственное кожное заболевание, при котором происходит наслоение и накапливание ороговевших клеток кожи на поверхности тела. Ихтиоз в народе называют «рыбьей болезнью».

Заболевание может присутствовать уже при рождении (врожденный ихтиоз), но обычно впервые проявляется в раннем детстве и оказывает влияние на всю последующую жизнь человека. Приобретенный ихтиоз может возникнуть в результате таких проблем со здоровьем, как гормональные, воспалительные или злокачественные заболевания.

Иногда, в легких случаях, болезнь ихтиоз остается незамеченной потому, что ее ошибочно принимают за сухость кожи. Иногда ороговение ведет к тяжелым, даже не совместимым с жизнью, нарушениям эпидермиса.

В большинстве случаев течение заболевания мягкое и поражаются только отдельные участки кожи, но иногда наблюдается поражение больших по площади участков, включая живот, спину, руки и ноги. До сих пор не выяснена этиология заболевания, но при диагностике придается значение недостатку витамина А, снижению функций щитовидной и половых желез.

Существуют различные клинические формы, обусловленные определенными измененными генами. Насчитывается двадцать восемь форм заболевания и синдромов, которые включают ихтиоз в качестве симптома. Проявления ихтиоза любого вида зимой значительно обостряются из-за холода и сухости воздуха. В теплое время года при влажной погоде, как правило, состояние улучшается.

У тех, кто проживает в тропическом климате ихтиоз не проявляется, но переезд в более северные районы обязательно спровоцирует обострение. Заболевание более распространено среди жителей американской, азиатской и монгольской группы. В настоящее время не существует методов, чтобы предотвратить ихтиоз.

Эпидермолитический ихтиоз является врожденным и очень сложно поддается лечению

Одной из разновидностей врожденной формы болезни является ихтиоз эпидермолитический. Кожа только что родившихсямладенцев имеет красный оттенок, как после ожога. При прикосновении к пораженному участку происходит отторжение ороговевших чешуек.

При очень тяжелом течении болезни возможны кровотечения в слизистые оболочки или в кожу. Довольно высока вероятность того, что при таких проявлениях ребенок погибнет.

Если течение легкое, то через некоторый период времени площадь поражения уменьшается, хотя на протяжении жизни рецидивы происходят регулярно. В периоды обострений эпидермолитический врожденный ихтиоз характеризуется повышением температуры тела.

Когда ребенок достигает 4-х лет, в участках кожи, которые образуют естественные складки, наблюдается масса сероватых чешуек.

Больные могут страдать сбоями в работе нервной системы, эндокринными нарушениями. У многих больных ихтиозом детей развивается анемия или полиневрит, некоторые страдают от спастических параличей по причине накопленной в тканях фитановой кислоты. Довольно часто фиксируются случаи смерти у детей от осложнений ихтиоза.

Рецессивный ихтиоз фото

Еще одна разновидность ихтиоза – рецессивный — наблюдается исключительно у мальчиков. Его причиной считается нарушение ферментов плаценты. Проявляются симптомы обычно на десятый-четырнадцатый день после рождения. Поверхность кожи покрываются черно-коричневыми образованиями по типу ороговевших щитков, между которыми происходит растрескивание кожи.

Весьма вероятны у больных детей умственная отсталость, эпилептические припадки и аномальное строение скелета. У каждого пятого наблюдается развитие ювенальной катаракты.

Ихтиоз Арлекино у детей

Ихтиоз Арлекино также является разновидностью данного заболевания и начинает свое течение уже с четвертой недели внутриутробного развития. После того как ребенок рождается, его кожа состоит из серо-коричневых чешуек до одного сантиметра толщиной. Из-за слепленности между собой твердых чешуек рот у ребенка, как правило, деформирован – растянут либо, наоборот, сжат. В последнем случае кормление младенца при ихтиозе Арлекино представляет большую проблему.

По причине деформации кожи веки вывернуты, ушные раковины имеют наполнение ороговевшими чешуйками. Отмечаются патологии в строении скелета в виде косолапости или косорукости, возможно полное отсутствие ногтевых пластин. Довольно часто младенцы, больные ихтиозом Арлекино, появляются на свет недоношенными. Многие из них рождаются мертвыми или погибают в первые несколько суток.

Ихтиоз фото

Диагностические мероприятия сводятся к осмотру состояния ребенка врачом. Если требуется подтвердить диагноз, назначаются гистологические обследования (биопсия). Если отмечается врожденная форма заболевания, то есть необходимость дифференцировать его от других кожных болезней, например, эритедермии.

Сбор информации об истории наследственных заболеваний также очень важен. В некоторых случаях генетическое тестирование может быть полезным в постановке диагноза «врожденный ихтиоз».

Основной причиной ихтиоза является мутация генов

Мутация генов, передающаяся через поколение, является основной причиной возникновения ихтиоза. Биохимический процесс заболевания пока не определен специалистами до конца. Отклонения могут проявляться в повышенном холестерине, нарушенном жировом обмене, при избытке аминокислот.

Во время мутации, провоцирующей ихтиоз, наблюдается значительное снижение активности обменных процессов в организме, нарушение терморегуляции, а в явлении окисления веществ в кожном покрове происходит увеличение участия ферментов. Фиксируется также угнетение функционирования щитовидной железы и надпочечников.

Нет подтвержденных данных о связи заболевания с сахарным диабетом, но в некоторых случаях приобретенный ихтиоз развивался на фоне диабетической патологии. В настоящее время ведется достаточно много исследований, с целью выяснить причины ихтиоза.

Лечение ихтиоза

при лечение ихтиоза используют специальные мази и прием витаминов

Лечение ихтиоза осуществляется врачом-дерматологом с учетом тяжести течения заболевания. Из местных средств эффективно применение препаратов, содержащих глицерин, молочную и гликолевую кислоту. Именно эти кислоты значительно снижают шелушение кожи.

Хорошо размягчают кожу салициловые мази и крема с мочевиной. Обязательными являются прием длительных витаминных курсов. При лечении ихтиоза витамины А, В, С, Е требуются в достаточно высоких дозировках. Хороший результат дает ультрафиолетовое воздействие на кожу, прием углекислых или сульфидных ванн, а также гелиотерапия. Благоприятно воздействуют на кожу ванночки с антисептическими средствами.

При тяжелом течении заболевания в лечении применяются гормоны. Гормонотерапия может быть постепенно снижена и отменена в случае, если удается достигнуть стойких положительных результатов.

Если обнаруживается необходимость простимулировать активность иммунной системы, может потребоваться переливание крови, применение препаратов с экстрактом алоэ, железом и кальцием.

Так как при ихтиозе кожа легко теряет жидкость и склонна к повышенной сухости, после принятия ванн рекомендуется наносить увлажняющий крем. Терапевтические мероприятия для кормящих женщин совпадают с лечением больных детей.

Для профилактики ихтиоза необходимо тщательное обследование при планировании беременности

К сожалению, в подавляющем большинстве патология прогрессирует, протекает с осложнениями на различные органы и прогноз для заболевания скорее не благоприятный.

Профилактической мерой является тщательное обследование при планировании беременности с целью выявления риска генетических нарушений. Если аномалия обнаруживается у плода, то беременность рекомендуется прервать.

Разделы