Функциональная гипербилирубинемия. Причины, симптомы и лечение гипербилирубинемии

Доброкачественная гипербилирубинемия - это самостоятельное заболевание, сопровождающееся повышенным уровнем содержания билирубина в крови. Билирубин является одним из компонентов желчи, окрашивающим ее в разные цвета в зависимости от характера питания и состояния здоровья человека. Собственно, он и дал название недугу. В синтезе билирубина участвуют эритроциты (точнее, гемоглобин), которые селезенка, печень и костный мозг подвергают инволютивному распаду. Нередко уровень данного фермента повышается у будущих мам во время беременности.

Выделяют два типа билирубина:

• непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный), попадающий в кровоток сразу после распада эритроцитов - он отличается токсическим действием; чрезмерное повышение его уровня в крови приводит к обострению недуга;
• прямой (связанный, конъюгированный), подвергнувшийся переработке в клетках печени - впоследствии выводится из кровотока естественным образом.

Гипербилирубинемия это относительно редкая патология, имеющая следующие основные формы:

• надпеченочную - возникает вследствие высокого уровня выделяющегося в кровь билирубина;
• печеночную - начинается в результате повреждения клеток печени;
• подпеченочную - сопровождается закупоркой желчных протоков, что вызывает застой желчи в печени.

Среди факторов, влияющих на появление данного состояния, могут быть проведение интенсивного гемолиза, продолжительный прием лекарственных средств, попадание в пищеварительный тракт или кровь отравляющих веществ.

Например, неконъюгированная гипербилирубинемия провоцируется отравлением больного ядами, некоторыми нарушениями в работе печени. Иногда ее диагностируют у младенцев с гемолитической болезнью. Повышаться уровень билирубина в крови может и во время беременности.

Причины конъюгационной гипербилирубинемии, или увеличения уровня прямого, конъюгированного билирубина в крови, вызываются теми или иными нарушениями здоровья, при которых затруднено выведение билирубина из организма. Конъюгационная форма возникает при , гепатитах, механических закупорках желчных протоков. Часто болезненному состоянию способствуют печеночные камни.

Приводит к росту в крови прямого билирубина и чрезмерное увлечение противозачаточными таблетками или кортикостероидами, назначаемыми при терапии других болезней.

Транзиторная гипербилирубинемия распространена среди новорожденных в ранний послеродовой период (диагностируется у 60–70% младенцев вне зависимости от течения беременности). У маленьких пациентов данный вид желтухи объясняется естественными причинами - гемолиз эритроцитов из-за незрелости внутренних органов. Такое состояние вызывает слабая редукция пигментов желчи. Лечение, как правило, не требуется. При повышении билирубина в крови у мамы в период беременности врач принимает решение о необходимости терапии, исходя из выраженности симптомов и общего самочувствия роженицы.

Симптомы гипербилирубинемии

В самом начале заболевания, при легком течении патологического процесса наблюдается нарушение функций ЦНС. Основными симптомами становятся невыраженная заторможенность, недомогание, вялость. Пациент быстро утомляется, чувствует себя разбитым. Печень, как правило, не увеличивается, при осмотре пациента болезненность отсутствует. Своевременное и адекватное лечение эффективно устраняет все симптомы, работоспособность пациента сохраняется.

Некоторые пациенты с легкой формой гипербилирубинемии вообще не чувствуют никаких проблем со здоровьем. Симптомы либо отсутствуют, либо слабо выражены. Только по анализу крови можно установить, что билирубин в крови увеличился.

Наиболее распространенные симптомы в самом начале патологического процесса: невыраженная желтушность - легкое пожелтение кожи, слизистых, склер глаз. Может усиливаться при физическом перенапряжении, стрессовых состояниях.

Прием спиртных напитков способствует резкому обострению состояния больного, появлению болей в эпигастральной области, ощущению горечи во рту. Нередко кал и моча темнеют.

Течение болезни при надпеченочной форме гипербилирубинемии сопровождается:

• приобретением кожными покровами, слизистой, глазными белками ярко-желтого оттенка;
• выраженным недомоганием, сонливостью;
• резко выделяющейся бледностью слизистой;
• окрашиванием кала и мочи в насыщенный темно-бурый цвет;
• депрессией, раздражительностью;
• потерей сознания, нарушениями со стороны ЦНС (больной говорит с затруднением, его зрение ухудшается).

При печеночной форме гиперибилирубинемии выделяются следующие симптомы:

• цвет кожи и слизистой не желтый, а скорее шафранный, с красноватым (а позднее с зеленоватым) оттенком (называют «красной желтухой»);
• чувство усталости;
• во рту присутствует ощущение горечи;
• умеренный зуд кожных покровов;
• легкий дискомфорт или слабые боли в области печени;
• появление изжоги (ощущения жжения в пищеводе);
• периодически появляется тошнота;
• темный цвет мочи.

Для подпеченочной формы гипербилирубинемии характерны следующие симптомы:

• пожелтение кожных покровов и глазных склер;
• выраженный зуд кожи;
• небольшой дискомфорт или легкая боль в области печени;
• кал бледно-коричневого или белого цвета, жирный;
• во рту явно чувствуется горький привкус;
• потеря веса;
• признаки гиповитаминоза.

Лечение

Если есть подозрение на гипербилирубинемию, следует незамедлительно обратиться к специалисту, сдать необходимые анализы. Поставив диагноз, врач подберет адекватное лечение.

Одним из способов снижения билирубина в крови является соблюдение диеты. Больной должен больше лежать. При остром течении заболевания лечение в основном направлено на снижение токсического действия высокой концентрации билирубина. Такое токсическое воздействие уменьшают приемом определенных медикаментов с антиоксидантными свойствами (токоферола, ионола, аскорбата и пр.).

При тяжелом течении гипербилирубинемии лечение сопровождается введением в кровь глюкозы, в экстренных случаях врач может сделать выбор в пользу подкожных инъекций инсулина.

Специальной печеночной терапии данная форма заболевания не требует. Пациентам назначается курс витаминотерапии с приемом желчегонных препаратов. Необходимо снизить или вообще исключить физические нагрузки и стрессы.

Прогревание печени при любой форме гипербилирубинемии противопоказано.

Гипербилирубинемия у новорожденных обычно проходит сама, иногда назначается функциональная фототерапия. Свет в ультрафиолетовом спектре способствует ускорению выведения билирубина из организма младенца и совсем не опасен. Такое лечение практикуется только в условиях стационара. Но новорожденным, при нормальном течении беременности у мамы и отсутствии других негативных факторов, разрешают лечиться в домашних условиях, используя оптико-волоконное покрывало.

Фототерапию можно проводить в первые же дни после родов. Младенцу на глаза надевают повязку для защиты сетчатки от ожога. Малыш обычно спокойно переносит защитную маску, она его не пугает, так как во время беременности темнота для него была естественным состоянием. Лечение светооблучением проходят с короткими интервалами до возвращения уровня билирубина в крови к нормальным значениям.

Если причины недуга связаны с ухудшением иммунитета, назначается иммуномодулирующая терапия. При воспалительных процессах в печени, дискинезии желчного пузыря или воспалении кишечника доктор может назначить противовоспалительные лекарства.

Эти препараты призваны помочь иммунной системе справиться с патологией. Наследственная гипербилирубинемия не оказывает выраженного негативного влияния на качество жизни.

Следует успокоить пациентов, которым поставили данный диагноз. При соблюдении определенных условий и пройдя правильное лечение, они могут вполне рассчитывать на нормальную жизнь. Достаточно лишь придерживаться щадящей диеты, отказаться от алкоголя и воздерживаться от значительных физических нагрузок.

Гипербилирубинемия – заболевание, которое характеризуется повышением объема билирубина в крови. Зачастую такое нарушение становится причиной серьезных отклонений в работе внутренних органов. Специалисты считают, что гипербилирубинемия может привести к развитию холецистита или .

На начальных стадиях болезнь не требует специфического лечения, однако при длительном игнорировании симптомов и несоблюдении рекомендаций врача могут возникнуть серьезные отклонения в работе желудочно-кишечного тракта.

Гипербилирубинемия – заболевание, которое не развивается за один день. Человек может годами лечить отдельные его симптомы, не подозревая о наличии серьезного отклонения в функционировании своего организма.

Обычно диагностировать данное заболевание помогают следующие симптомы :

Причины заболевания

Причины появления гипербилирубинемии зависят от формы заболевания. Обычно надпочечный тип такого поражения возникает на фоне активного разрушения гемоглобина и эритроцитов, которые перерабатываются в почках. Из-за этого изменяется химический состав крови, что приводит к нарушениям в работе печени.

Возникать такое состояние может из-за следующих причин :

При печеночной гипербилирубинемии поражения становятся более обширными. Нарушается работа не только печени, но и всего желудочно-кишечного тракта. Человек начинает гаснуть на глазах, ему необходима незамедлительная медикаментозная помощь.

Спровоцировать печеночную гипербилирубинемию могут следующие причины :

Гипербилирубинемия при беременности

Беременность – сложный и важный этап в жизни любой женщины. В это время иммунная система становится максимально уязвимой, она может вовсе не работать. Из-за этого у беременных нередко диагностируются различные вирусные и инфекционные заболевания, обостряются хронические недуги. Не исключением стала и гипербилирубинемия. Такое заболевание во время беременности возникает достаточно часто.

У беременных чаще всего диагностируется транзиторная, функциональная либо же конъюгационная форма гипербилирубинемии . Однако лечащие врач делают данный недуг на две отдельные группы:

• Спровоцированные не зависящими от беременной факторами: инфекционными, вирусными процессами и многим другим.
• Возникшие из-за изменений, связанных с вынашиванием плода.

Первый тип гипербилирубинемии возникает на фоне серьезного поражения организма. Обычно он сопровождается сильнейшими болевыми ощущениями в области правого подреберья, повышением температуры тела, желтухой. Все это приводит к возникновению серьезных осложнений.

По этой причине требует незамедлительного медикаментозного лечения. Второй тип формируется на фоне жировой дистрофии, раннего либо позднего токсикоза.

Гипербилирубинемия у новорожденных

После рождения организм новорожденного ребенка переживает серьезные изменения — за короткий срок ему необходимо полностью перестроиться на новый лад. Теперь материнский организм не защищает его от воздействия внешней среды.

Сразу после рождения у новорожденных диагностируются запредельные показатели билирубина, которые спустя несколько дней начинают падать. Такое явление принято называть доброкачественной физиологической желтухой.

Если ребенок чувствует себя нормально, его внутренние органы функционируют, то никакого лечения не требуется. В случае возникновения острого нарушения специалист должен назначить медикаментозное комплексное лечение. Механизм развития билирубинемии у детей заключается в быстром распаде кровяных телец. При этом ферментативные реакции замедляются. Из-за низкого содержания альбуминов в крови билирубин начинает свободно высвобождаться из печеночной ткани.

Гипербилирубинемия у новорожденных возникает на фоне конфликта резус-фактора или же при несовместимости групп крови между ребенком и матерью. При этом женский организм воспринимает плод как инородное тело. Также он может воспринимать ребенка как патогенное существо. Очень важно консультироваться с врачом-гематологом.

Диетическое питание

Диетическое питание – неотъемлемая часть любого лечения печени либо желудочно-кишечного тракта. При гипербилирубинемии печень не может нормально функционировать и перерабатывать все шлаки и токсины. Из-за этого очень важно пересмотреть свой рацион, что также поможет снизить уровень билирубина и улучшит химический состав крови.

В первую очередь больной должен отказаться от употребления вредных продуктов. Все блюда нужно готовить без добавления соли и специй.

Категорически запрещено употреблять выпечку и любые мучные продукты. Также стоит отказаться от блюд, в процессе приготовления которых использовалась сода либо разрыхлитель. Не забудьте, что людям с гипербилирубинемией нужно питаться часто, но маленькими порциями.

Под полным запретом алкогольные напитки и газировка. Не забывайте пить чистую воду, как минимум 2 литра в день. Очень важно постоянно соблюдать диету.

Готовить пищу лучше всего при помощи запекания либо варения. Так вам удастся сохранить максимальное количество полезных веществ.

Лечение гипербилирубинемии

Если у человека диагностировали высокий уровень билирубина в крови, ему необходимо незамедлительно посетить врача-терапевта. После оценки полученных анализов, специалист должен отправить пациента на более развернутое исследование. Оно должно включать тщательный осмотр, сбор анамнеза, ультразвуковое исследование брюшной полости.

Только оценив состояние внутренних органов, врач сможет установить истинную причину гипербилирубинемии и определит наиболее подходящее и эффективное лечение.

Если причина такого состояния кроется в гемолитической анемии, то вас обязательно отправят к гематологу. Посещать этого врача очень важно во время беременности, так как гипербилирубинемия может спровоцировать серьезные осложнения для организма как матери, так и ее еще не рожденного ребенка.

Обычно комплексное лечение гипербилирубинемии должно отвечать следующим принципам :

• Кроме лекарственной терапии очень важно провести комплексную фототерапию. Она заключается в облучении кожного покрова лампами синего цвета. С их помощью удается разрушить часть билирубина даже через кожу.
• Необходимо пропить курс иммуномодуляторов, которые поднимут защитные функции организма.
• Если гипербилирубинемия вызвана вирусным или бактериальным поражением организма, то необходимо провести комплексную терапию антибактериальными и противовирусными препаратами.
• Чтобы снизить негативное влияние на желудочно-кишечный тракт, очень важно принимать желчегонные препараты.
• Если в печени есть воспалительный процесс, то очень важно принимать противовоспалительные препараты.
• Чтобы очистить организм от шлаков и токсинов, нужно пропить курс антиоксидантов.

Видео

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки - победа в борьбе с заболеваниями печени пока не на вашей стороне...

И вы уже думали о хирургическом вмешательстве? Оно и понятно, ведь печень - очень важный орган, а его правильное функционирование- залог здоровья и хорошего самочувствия. Тошнота и рвота, желтоватый оттенок кожи, горечь во рту и неприятный запах, потемнение мочи и диарея... Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Ольги Кричевской, как она вылечила печень...

Гипербилирубинемия – что это такое? Гипербилирубинемия – это заболевание, при котором в крови повышается содержание уровня билирубина. Болезнь часто становится причиной заболевания внутренних органов (печеночная недостаточность и желчнокаменной болезнь), а в некоторых случаях может привести даже к серьезному воспалению желчного пузыря. Однако специфическое лечение при легкой стадии заболевания не требуется.

Кстати, многие специалисты не считают гипербилирубинемию самостоятельным заболеванием. Они относят такое понятие скорее к симптомам заболевания, к примеру, схожим с головной болью или повышением температуры тела человека в ответ на причину болезни. Тем не менее всякий симптом тесно связан с патологическим изменением в организме. Но с каким? Ответ на этот вопрос может дать только специалист после тщательного изучения состояния пациента и после необходимых обследований.

Существует группа заболеваний, при которых характерно окрашивание кожных покровов в желтоватый оттенок, но при этом функционирование печени и других внутренних органов остается в пределах нормы.

В таких случаях полностью отсутствуют любые морфологические изменения в печени. Когда подобные синдромы имеют место, медики говорят о наличии врожденной (функциональной) или доброкачественной гипербилирубинемии.

• Гипербилирубинемия доброкачественная чаще проявляется хронической желтухой. Редко может носить характер перемежающейся желтухи. Если говорить о причинах подобной болезни, то это зачастую наследственный (семейный) фактор.Медицинский термин «доброкачественнаягипербилирубинемия» - это понятие некоего собирательного характера, говорящее о различных патологиях обменных процессов, связанных с выработкой билирубина и повышением его 1111 уровня.У людей, имеющих в анамнезе такую болезнь,определяющими признаками патологии бывает желтушное окрашивание кожи, глазных склер, а также высокий уровень билирубина. Такого рода желтуха может появиться на фоне сильного психического напряжения, после перенесенных операций либо после перенесенной инфекции во время беременности. Сразу нужно уточнить, что гипербилирубинемия такого рода во время вынашивания ребенка никакой опасности для жизни не представляет и рекомендацией для прерывания беременности не является. Специальное лечение в таких случаях не назначается.
• Неконъюгированнаягипербилирубинемия - это заболевание, при котором повышается содержание так называемого непрямого билирубина в составе крови. Происходит это в основном при гемолизе, а именно тесно связано с его усилением. Такое заболевание нередко можно наблюдать у новорожденных с диагнозом гемолитической болезни, при наследственной форме гемолитической анемии, а также из-за повреждения (механическое воздействие) эритроцитов. Нередко это случается при отравлении организма токсичными веществами и тяжелыми металлами.Повышение уровня непрямого билирубина в крови связано с процессами глюкуронирования (основной реакции II фазы метаболизма лимфатической системы). Возникает при циррозе печени, хроническом и остром гепатите.

• В том случае, если речь идет о повышенной концентрации прямого билирубина, то эта болезнь называется , что в принципе является таким понятием, как . Заболеванию чаще подвержены дети, родившиеся раньше срока (недоношенные), потому что ферментная система печени у таких деток еще незрелая. Гипербилирубинемия у новорожденных такого рода появляется, как правило, не сразу, а лишь на 3 день, прогрессирует неделю, а затем постепенно идет на убыль. В возрасте двух недель у доношенных и трех недель или чуть больше у недоношенных детей полностью исчезает.
• Транзиторная гипербилирубинемия регистрируется у большинства новорожденных в самые первые дни жизни (60-70%). У таких малышей наблюдается транзиторная желтуха, обусловленная процессами гемолиза эритроцитов вследствие незрелости функций внутренних органов, в основном это связано со слабой редукцией пигментов желчи. Такая форма заболевания проявляется на 2-3 день, цвет кала при этом не изменяется, моча также цветовой окраски не меняет. Правда, может наблюдаться повышенная сонливость, неактивное сосание, единичные рвоты. Признаки болезни сохраняются в течение недели, иногда чуть больше.Лечение в таких случаях назначает детский педиатр. Прогноз заболевания всегда благоприятный и последствий в основном не бывает. В редких случаях транзиторная желтуха может перерасти в патологию. Это происходит при сбоях в организме на фоне увеличения концентрации билирубина, называемого неконъюгированным.

Причины повышенного содержания билирубина (прямого и непрямого):

• анемия(врожденные и приобретенные гемолитические анемии);
• наследственный фактор (строение эритроцитов нарушено);
• отравления лекарственными препаратами и алкоголем (интоксикация организма);
• инфекции различного происхождения (вирусы, сепсис);
• переливание крови, когда пациенту ошибочно вливают кровь, несовместимую с его группой и резус-фактором;
• болезни аутоиммунного характера (у больных родная иммунная система считает родные клетки чужими и начинает их отвергать);
• хроническая форма красной волчанки;
• воспаление печеночной ткани;
• лейкоз;
• опухоли;
• кровоизлияния в брюшину, к примеру, после тяжелой травмы;
• медикаменты (анаболические стероиды), которые часто употребляют при занятиях спортом, чтобы улучшить свои рекорды;
• медикаменты антибактериального и жаропонижающего действия.

Гипербилирубинемия в значительной степени может оказывать неблагоприятное воздействие на центральную нервную систему, быть причиной интоксикации организма.

Описанные причины (гепатит, цирроз), а также быстрый рост показателя содержания прямого билирубина в крови свидетельствуют о том, что состояние пациента патологически тяжелое.

Причины высокого содержания прямого билирубина при беременности - это застой желчи, вызванный влиянием эстрогенов. Как правило, такая патология бывает очень редко, развивается в третьем триместре беременности. Если подобное заболевание выявлено у женщины в период вынашивания плода, необходимо пройти все необходимое обследование, чтобы исключить наличие серьезных нарушений и других опасных болезней. Все лечебные мероприятия в этом случае должны быть направлены на борьбу с основным заболеванием.

Симптомы заболевания

Многие биохимические показатели крови визуально определить невозможно, а вот гипербилирубинемию можно определить даже невооруженным взглядом, потому что симптомы заболевания слишком явные.

Характерные симптомы - это желтоватый (лимонный) окрас кожных покровов, слизистых ротовой полости, белков глаз, темного цвета моча (напоминает пиво), а также несильный, но стойкий зуд всего тела.

Желтушное окрашивание, как правило, усиливается в состоянии стресса. Явная желтуха проявляется только при повышении уровня билирубина в несколько раз (2 раза и более).

У больных часто могут наблюдаться и другие симптомы:

• неприятные ощущения под правым ребром;
• тошнота, рвота (обильная или скудная, единичная, реже многократная);
• изжога, горьковатый привкус во рту (усиливается после еды);
• слабость, апатия, потеря аппетита;
• перепады настроения;
• сонливость (в основном при беременности);
• кал становится жирным бесцветным, похожим на белую глину (иногда может стать темно-бурым);
• кратковременные потери сознания (редко);
• нарушения со стороны неврологической системы (затрудненная речь, резкое ухудшение зрения);
• резкая потеря веса.

Во время беременности женщина с диагнозом гипербилирубинемия быстро устает, все время хочет спать, становится слегка заторможенной.

Женщинам в «интересном положении» рекомендовано соблюдать диету, состоящую их щадящих продуктов, не употреблять в пищу много жирных, соленых блюд. Естественно, ни о какой физической нагрузке, особенно сверх меры, при беременности, вообще, речь не идет. Каждая женщина сама должна нести ответственность за здоровье свое и малыша, не пренебрегать данными рекомендациями, а в случае необходимости пройти лечение, назначенное терапевтом.

У больных с легкой формой заболевания увеличение печени, а также болезненности при надавливании не наблюдается. А вот при средней и тяжелой стадии во время пальпации доктор обнаруживает увеличение органа. Если наряду с болезненностью имеют место многочисленные симптомы, то затягивать с лечением, крайне безответственно.

Лечение

Когда у человека выявляют высокий уровень билирубина, ему необходимо посетить терапевта. После того как доктор побеседует с пациентом и проведет тщательный осмотр, он даст направление на обследование, включая УЗИ. Опираясь на данные анализов, врач сможет установить причины заболевания и назначит нужное лечение.

В том случае, если у больного возникнет подозрение на наличие гемолитической анемии, то нужно будет обратиться к гематологу. Особенно важна консультация у такого врача во время беременности, ведь на кон поставлено не только здоровье будущей матери, но и малыша.

При беременности лечение назначается только после тщательного обследования и всех необходимых исследований. Лекарства назначаются с учетом пользы для матери и минимального риска для плода.

1. Если окажется, что основная причина болезни связана с бактериальной или вирусной природой, то терапевт, как правило, назначает лечение препаратами противовирусного и антибактериального действия. Помимо этого, пациенту будет рекомендовано принимать средства, стимулирующие выделение желчи.
2. А вот для поднятия иммунитета могут назначаться препараты, называемые иммуномодуляторами.
3. Средства противовоспалительного действия должны входить в комплексное лечение, если в печени существует воспалительный процесс.
4. Возможно, потребуется пропить курс антиоксидантов, чтобы очистить организм (в основном кишечник) от токсинов.
5. Кроме лекарственной терапии, назначается фототерапия, которая состоит из процедур облучения синим светом специальных ламп (такой поток лучей способен разрушать даже стойкий билирубин).

Каждый больной по рекомендации доктора должен перестроить питание, а именно убрать со стола все продукты, не приносящие пользы организму и усугубляющие течение болезни.

Человек с лимонно-желтой кожей и такими же белками глаз вызывает удивление, если даже не ужас. Такое состояние в народе именуют желтухой, в медицине для него существует термин «гипербилирубинемия».

Часто побороть гипербилирубинемию можно только при помощи специального лечения. Но это не самостоятельное заболевание, а симптом многих патологий в организме.

Виноват в этом нарушении билирубин (Вi) - желчный пигмент, повышение которого имеет характерные признаки. Наиболее часто встречается гипербилирубинемия доброкачественная, у новорожденных. Причины, лечение этих и других случаев повышения билирубина описаны ниже.

Опасна ли гипербилирубинемия? Что это такое? Чтобы ответить на эти вопросы, нужно разобраться с таким понятием, как «билирубин».

В среднем продолжительность жизни эритроцита составляет сто десять суток. По истечении этого срока он стареет и разрушается. Из структуры элемента крови выходит гемоглобин. Он связывается с плазменным гаптоглобином и образует с ним комплекс. Это соединение не проходит через почечные фильтры. Поэтому весь освобожденный из эритроцитарной структуры гемоглобин подвергается ряду превращений и окислений, в результате чего образуется зеленый пигмент биливердин, который впоследствии восстанавливается в красно-желтый билирубин желчи.

На протяжении суток у человека в результате таких разрушений образуется около трехсот миллиграммов этого вещества. Оно плохо растворимо в воде, токсично и дает непрямую реакцию с диазореактивом (смесью, которая используется при исследовании пигментного обмена) в присутствии кофеина. Это свободный, неконъюгированный или непрямой билирубин.

Дальнейшие его преобразования приводят к соединению с альбумином в плазме крови. Данный комплекс плохо проникает в ткани, но когда все возможности сывороточного белка исчерпаны, он может попадать из кровяного русла в органы и системы организма (к примеру, в нервную, вызывая ее повреждения, вплоть до ядерной желтухи).

Билирубин, соединенный с альбумином, из-за невозможности быть растворенным в воде, не может выводиться с мочой. Удаляется из плазмы он только печенью. Это непростой процесс, состоящий из трех этапов:

• освобождение из комплекса с альбумином и накопление в гепатоцитах (клетках печени);
• соединение с глюкуроновой кислотой (конъюгирование или образование эфиров);
• экскреция в желчь.

Каждая из этих реакций осуществляется специальными механизмами, недостаточность которых приводит к развитию самостоятельного патологического синдрома, связанного с гипербилирубинемией и требующего определенного лечения.

Соединение Вi с глюкуроновой кислотой происходит в микросомах печени при участии фермента УДФ-глюкуранилтрансферазы. Этот процесс можно разделить на такие последовательные этапы:

1. В гепатоцитах образуется билирубин-монглюкуранинид.
2. В желчных канальцах к этому образованию присоединяется вторая молекула глюкуроновой кислоты, в результате чего формируется Вi-диглюкуранид. Он реагирует с диазосмесью даже без кофеинового реактива. Это прямой, связанный или конъюгированный билирубин. В желчи его концентрация увеличивается в тысячу раз в сравнении с плазмой.

   Глюкураниды - это универсальная ферментативная система, при помощи которой из организма выводятся лекарственные вещества, гормоны, продукты гниения в кишечнике. Они хорошо растворяются в воде, поэтому выводятся почками в мочу.

3. Далее пигмент соединяется с желчными кислотами, холестерином, лецитином и белками.
4. Дальнейшие превращения происходят в кишечнике, где его определенное количество всасывается в виде уробилиногена и снова возвращается в печень.
5. Другая часть в толстой кишке превращается в стрекобиленоген и выделяется из организма, окрашивая кал.
6. Немного стеркобелиногена через геморроидальные вены попадает в почки, минуя печень, выделяется с мочой.

Нарушение на любом этапе этих превращений приводит к патологии пигментного обмена, одним из симптомов которого является гипербилирубинемия, которая возникает при многих серьезных заболеваниях. Для большинства из них требуется серьезное лечение. В норме концентрация общего билирубина в крови составляет от 8 до 20 мкмоль/л. Состояние от 20 до 27 мкмоль/л считается пограничным.

Гипербилирубинемия - это повышение билирубина в кровяной сыворотке свыше 27-35 мкмоль/л.

Незначительное увеличение этого показателя никак не отражается на самочувствии пациента. Но более высокие цифры концентрации данного пигмента приводят к значительным ухудшениям состояния человека, изменениям цвета кожных покровов и выделений. Такие состояния заставляют человека обращаться за квалифицированным лечением.

Доброкачественная гипербилирубинемия (она же функциональная) чаще всего имеет наследственный характер, в большей степени проявляется у представителей сильной половины человечества.

Среди таких нарушений можно назвать синдромы Дубина-Джонсона и Ротера. Эти состояния некоторые специалисты считают не заболеваниями, а просто индивидуальными особенностями организма.

Нарушения, происходящие в организме пациентов, страдающих от врожденных синдромов Дубина-Джонсона и Ротора, имеют сходный характер. Эти процессы также врожденные. Страдают в основном мужчины. Отмечается прямая (доброкачественная) гипербилирубинемия. Билирубин возрастает от 28 до 74 мкмоль/л. Общее состояние пациента существенно не страдает.

Среди нарушений пигментного обмена может быть названа конъюгационная (транзиторная) гипербилирубинемия, которая возникает чаще у новорожденных детей. Связана она с несостоятельностью и незрелостью связывающей способности печени.

Наследственная врожденная патология пигментного обмена - - это также конъюгационная (функциональная) гипербилирубинемия. Страдают чаще мужчины. Увеличивается непрямая фракция. Уровень Bi не превышает 50-70 мкмоль/л. Но, в отличие от , нет признаков гемолиза эритроцитов. Пациент может и не догадываться о том, что болен, так недуг не дает о себе знать до второй-третьей декады жизни. Заболевание доброкачественное, но в периоды обострения возможно незначительное ухудшения самочувствия:

• горечь во рту;
• раздражительность;
• нарушение сна;
• слабость;
• небольшой зуд кожных покровов.

Человек практически не нуждается в лечении, но должен пересмотреть свой образ жизни (исключить прием спиртного, курение, сильные физические нагрузки), придерживаться диеты.

Такой же принцип имеет врожденная , но прогноз заболевания неблагоприятный. В основе патологии лежит врожденный дефект фермента УДФ-глюкуранилтрансферазы, что приводит к неспособности печени преобразовывать непрямой билирубин в прямой.

Заболевание начинает прогрессировать на третий-седьмой день жизни пациента и приводит к смерти в младенчестве.

При желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы приходится иметь дело с обтурационной гипербилирубинемией, когда камень или разросшаяся опухоль полностью или частично закрывает желчный проток. Поступление желчи в кишечник при этом прекращается. Стеркобелиноген не образуется, что приводит к обесцвечиванию кала. Печень работает нормально, и образовавшийся билирубин попадает в кровь в избытке, а из кровеносных сосудов - в мочу. Она темнеет, в лаборатории в ней выявляют Вi.

Причины гипербилирубинемии

К гипербилирубинемии могут привести такие обстоятельства:

• заболевания крови (малокровие), когда количество нежизнеспособных эритроцитов резко повышается;
• усиленный лизис эритроцитов (это может быть и физиологическое состояние -доброкачественная гипербилирубинемия новорожденных);
• патологии иммунного характера (иммунитет становится ошибочно агрессивным к нормальным эритроцитам) - гемолитическая болезнь новорожденных, резус-конфликт между материнским и детским организмом;
• воздействие токсических и химических веществ на нормальные кровяные клетки;
• гепатиты;
• при нарушении оттока желчи: дискинезии желчных путей, нарушения работы поджелудочной железы, опухоли;
• гиповитаминоз В12, патологическое воздействие медикаментов, алкоголя, инфекционных возбудителей;
• врожденные аномалии и генетические нарушения (синдром Жильбера, Криглера-Нояра, Дубина-Джонсона, Ротора).

Симптомы гипербилирубинемии

Что такое гипербилирубинемия, как она проявляется? Симптомы ее типичны, но лечение зависит от причин, которые привели к этой патологии.

1. Главный и основной признак гипербилирубинемии - окраска кожи и глазных белков в желтый цвет.
2. Если отмечается прямая гипербилирубинемия, то характерны такие симптомы, как изменение цвета кала и мочи.
3. Если концентрация пигмента невысока, то ухудшения самочувствия может и не быть. Но обычно при легких формах характерны симптомы: общая слабость, тошнота, рвота, снижение аппетита.
4. Может наблюдаться тяжесть или тупая боль в правом подреберье.
5. Во рту часто присутствует металлический привкус.
6. Нередкий симптом - кожный зуд.
7. При отсутствии полноценного лечения снижается масса тела.

Лечение гипербилирубинемий

Как же лечится гипербилирубинемия? Причины ее возникновения - вот, то с чем в первую очередь борются доктора. Терапевтические процедуры направлены на устранение факторов, которые вызвали нарушение:

• противовирусные и антибактериальные средства;
• - вещества, позволяющие гепатоцитам сохранять необходимую активность и жизнеспособность;
• желчегонные препараты;
• дезинтоксикационное лечение проводится для снижения или полного устранения токсического воздействия избытка билирубина в организме;
• иммуномодуляторы - для стимуляции иммунной системы организма;
• назначают барбитураты, обладающие возможностью устранять гипербилирубинемию;
• энтеросорбенты необходимы для очищения кишечника от билирубина;
• фототерапия при гипербилирубинемии - лечение при помощи синих и ультрафиолетовых ламп, свет которых способен разрушать избыток билирубина, накопившегося в тканях (не забывать о защите глаз!);
• витаминотерапия;
• ферментативные средства - для стимуляции пищеварения;
• избегать серьезных физических нагрузок;
• исключить из питания жирное, соленое, копчености, жареное (стол № 5), питаться дробно (не менее 5-ти раз в сутки).

Гипербилирубинемия у новорожденных

Нормы всех лабораторных показателей у новорожденных несколько отличаются от привычных норм у детей других возрастных групп. С чем же связана гипербилирубинемия у новорожденных?

Организм появившегося на свет человека должен перестроиться к жизни вне лона матери. И эта адаптация происходит не всегда благоприятно.

В норме на третьи сутки жизни у ребенка показатели билирубина могут повышаться до 190 мкмоль/л. Это транзиторная гипербилирубинемия или физиологическая доброкачественная желтуха новорожденных.

Она не имеет других симптомов, кроме повышенного билирубина и не требует никакого лечения.

К такому состоянию приводит ускоренный распад эритроцитов (срок их жизни у новорожденных гораздо короче). Ферментативные реакции в этот период, наоборот, несколько замедлены, а низкое содержание альбуминов в кровяной сыворотке приводит к ограниченному переносу билирубина из тканей в печень.

Если гипербилирубинемия у новорожденных считается физиологическим процессом, чего же боятся специалисты, почему этой проблеме уделяется так много внимания? При желтухе, возникающей в период новорожденности, повышается непрямой билирубин, который является токсичным. При достаточно высоких цифрах, он не просто вызывает нарушение общего самочувствия, но и опасен для здоровья и жизни появившегося на свет человека.

При повышении концентрации Вi в сыворотке крови до 500 мкмоль/л и выше возможно развитие ядерной желтухи (разрушение клеток головного мозга), которая не поддается лечению и приводит к летальному исходу. Особенно высок риск развития гемолитической желтухи у недоношенных детей, у которых большинство органов и систем (в том числе и печень) еще не готовы для существования вне организма мамы.

Высок риск развития патологических гипербилирунемий при резус- и групповой несовместимости матери и плода. Организм резус-отрицательной женщины воспринимает ребенка, имеющего положительный резус-фактор, как инородное тело.

Кровь женщины с первой группой крови не имеет антигенов А и В, и если ее ребенок рождается с другими группами крови, ее организм также отрицательно реагирует на такой плод.

Ситуация осложняется тем, что в обоих случаях в молоко женщины вырабатываются антитела, которые опасны для новорожденных. Несмотря на то, что симптомы такой гипербилирубинемии очевидны, несовместимость должна подтвердиться лабораторно. Ведь ребенка при положительном результате отлучают от груди и проводят соответствующее лечение, после которого здоровье малыша обычно восстанавливается.

Гипербилирубинемия при беременности

Беременность - серьезное испытание для организма. В этот период иммунитет женщины может ослабляться, что делает будущую маму более уязвимой для различных инфекций, а также обострений уже имеющихся хронических процессов.

Гипербилирубинемия при беременности встречается достаточно часто - 1:1500 случаев. Она может иметь разное проявление: сохраняться длительный период времени или протекать волнообразно. Гипербилирубинемии, возникающие во время беременности, принято делить на две группы:

• связанные с патологическими состояниями беременности;
• возникающие из-за инфекций и процессов, не зависящих от будущего материнства.

Первая группа состояний, сопровождающихся гипербилирубинемией, связана с осложнениями самой беременности: ранних и поздних токсикозов, холестаза и острой жировой дистрофии.

Но желтуха у будущей мамы может иметь причины второй группы: инфицирование вирусами гепатитов А, В, С, Д, Е, возбудителями желтой лихорадки и других опасных инфекций, возможно обострение давно «дремлющей» болезни, в том числе и наследственной, для которой необходимо квалифицированное лечение.

Прогноз

Бесследно для организма ни одно заболевание не проходит. Но печень - это тот орган, который способен довольно длительно восстанавливаться. При своевременном обращении за медицинской помощью, соответствующем лечении и соблюдении всех предписаний врачей при многих патологиях, сопровождающихся гипербилирубинемией, возможно исчезновение симптомов и полное выздоровление.

Но профилактические осмотры и наблюдение за состоянием печени необходимо на протяжении продолжительного периода после исчезновения гипербилирубинемии, симптомов и проведения лечения.

В случае с наследственными заболеваниями полное выздоровление невозможно, но человек может жить полноценно, если будет своевременно пролечиваться и вести здоровый образ жизни.

Часто гипербилирубинемия имеет такие последствия:

При малейших подозрениях на недуги печени необходимо обращаться в лечебное учреждение для проведения квалифицированного лечения.

Гипербилирубинемия - это один из побочных эффектов быстрого распада в крови гемоглобина. При гипербилирубинемии наблюдается патологическое изменение в строении сыворотки крови, из-за чего в ней появляется большое количество билирубина.

Причины развития недуга

Причины связаны с формой протекания заболевания.

Надпеченочная гипербилирубинемия развивается, когда в крови начинают активно разрушаться эритроциты и гемоглобин, который в них находится. Это может происходить по следующим причинам:

1. 1. Анемия, или малокровие. Это патологическое состояние, при котором в крови недостаточно гемоглобина. Чаще всего анемия не существует сама по себе: она является либо врожденной патологией, либо признаком другого заболевания. Анемия может возникать из-за нехватки витамина В17, которая наблюдается при некоторых заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Также к малокровию может привести нарушение белкового строения эритроцитов или их патологическое разрушение.
2. 2. Наследственность. По наследству может передаваться не только склонность к анемии, но и предрасположенность к нарушению строения эритроцитов.
3. 3. Отравление синтетическими или ядами натурального происхождения, сюда же можно отнести интоксикацию алкоголем.
4. 4. Тяжелое вирусное заражение или осложнение, при котором происходит сепсис.
5. 5. Ошибка при переливании крови. Если пациенту переливают кровь не той группы, к которой он относится, эритроциты могут быстро разрушаться.
6. 6. Аутоиммунные заболевания, среди которых красная волчанка, аутоиммунный гепатит и аутоиммунная анемия.
7. 7. Лейкоз.
8. 8. Серьезные внутренние кровотечения, которые возникают при серьезном заболевании или после травмы брюшной полости.

Печеночная гиперибилирубинемия предполагает повреждения в первую очередь в печеночной ткани. Они могут быть вызваны следующими причинами:

1. 1. Осложнениями при заболевании вирусным гепатитом практически любого вида.
2. 2. Осложнения при гепатите, который возникает на фоне длительного приема определенных видов стероидов и медицинских препаратов.
3. 3. Доброкачественные и злокачественные новообразования в тканях печени.
4. 4. Конечная стадия цирроза печени, из-за которой ткани органа начинают заменяться рубцовой.
5. 5. Синдром Жильбера. Это один из видов патологии, при котором наблюдается доброкачественная билирубинемия. Никаких негативных симптомов, кроме пожелтения цвета кожи и глаз, человек практически не ощущает. В редких случаях появляются жалобы на боли в области печени.
6. 6. Синдром Дабина-Джонсона. По проявлениям он схож с предыдущим симптомом. Единственным отличием является то, что кроме желтушности больной жалуется на боли в правом подреберье, ухудшение самочувствия и аппетита, горечь во рту.

Подпеченочная гипербилирубинемия. Этот вид патологии появляется, если нарушается приток к кишечнику связанного билирубина. Он не является токсичным и опасным для организма. Затруднение в его оттоке может быть связано с воспалительными процессами в желчном пузыре, возникновением полипов в желчевыводящих путях, с камнями в этом органе и раковыми новообразованиями.

Симптомы развития патология

При таком заболевании, как гипербилирубинемия, симптомы появляются не во всех случаях. Это может значительно нарушать диагностику патологии. Большинство симптомов, которые свойственны наличию большого количества билирубина, можно спутать с признаками иного заболевания.

При повышенном количество несвязанного билирубина в крови наблюдается сильное и яркое пожелтение кожи вплоть до лимонного цвета. Окрашивается не только кожа, но и все слизистые оболочки и глазные яблоки. Но появиться такое окрашивание может только вы высоком содержании вещества.

Из-за распада эритроцитов и снижения уровня гемоглобина в крови у больных наблюдаются типичные симптомы анемии:

• работоспособность резко снижается;
• появляется слабость и синдром хронической усталости;
• учащаются случаи головных болей и головокружений;
• может темнеть в глазах и случаться обмороки;
• кал приобретает характерный темно-медный окрас;
• в редких случаях могут наблюдаться неврологические нарушения, которые характеризуются нарушением речи и зрения.

Если при гипербилирубинемии повреждаются ткани печени, кожа имеет значительное отличие: она становится не ярко-желтой, а оранжево-бурой и даже красноватой, при развитии заболевания возникает характерный зеленоватый оттенок. Это происходит только тогда, когда количество токсичного билирубина начинает превышать норму больше чем в 2 раза. При этом человека часто мучает изжога и ощущение горечи во рту. Из-за проявлений заболевания у человека появляется легкий зуд. Наиболее ярко проявляется симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта: у человека присутствует чувство тошноты, часто случаются приступы рвоты. Изменяет свой оттенок и моча - она становится цвета темного пива.

При нарушении желчных протоков кожа приобретает неяркий желтоватый оттенок. Больного могут мучить периодические боли и дискомфорт в области печени и желчного пузыря. Значительно изменяется внешний вид кала: он сильно светлее, наблюдается большое количество жировых вкраплений. При подпеченочной гипербилирубинемии больные страдают постоянным зудом по всему телу, наблюдается снижение массы и авитаминоз.

Диагностические мероприятия

Диагностика гипербилирубинемии включает в себя сбор анамнеза, лабораторные исследования и аппаратные обследования.

Во время первого посещения врач осуществляет подробный опрос о самочувствии пациента, о предыдущих заболеваниях. При диагностике гипербилирубинемии важно рассказать врачу о своем образе жизни, употреблении алкоголя и возможных контактах с ядами. Также важен и семейный анамнез, так как гипербилирубинемия может передаваться по наследству.

Лабораторные анализы включают в себя:

• общий анализ крови: с его помощью можно узнать общее количество здоровых эритроцитов, уровень гемоглобина и обнаружить признаки анемии;
• биохимический анализ крови: он показывает, насколько угнетены функции печени и желчного пузыря;
• анализ мочи: оценивается не только количество билирубина в моче, но и ее цвет - именно это помогает установить форму заболевания;
• анализ кала: он показывает, насколько заболевание сказалось на работе желудочно-кишечного тракта - при гипербилирубинемии в кале находится много непереваренных волокон и фрагментов жира.

Понять причину заболевания можно с помощью инструментального обследования. Ультразвуковая диагностика помогает "просмотреть" состояние печени и желчных протоков, определить наличие камней и рубцовой ткани. Для более детального обследования применяются методы компьютерной томографии. При подозрении на заболевание печени может проводится эластография. Этот метод диагностики позволяет детально изучить ткани печени, их структуру, количество соединительной ткани и т.д. Эластография является безопасной альтернативой биопсии печени.