Апластическая анемия: симптомы, причины, лечение. Апластическая анемия

Главная

Беременность

Апластическая анемия: симптомы, причины, лечение. Апластическая анемия – причины, симптомы, лечение

Апластическая анемия является очень тяжелым и чаще приобретенным заболеванием, при котором нарушается процесс кроветворения. Все клетки крови уменьшаются в количестве, что приводит к целому ряду осложнений.

Это заболевание встречается очень редко и чаще у детей и молодых людей вне зависимости от пола. В основе заболевания лежит нарушение иммунитета и работы клеток костного мозга. Лечение этого заболевания длительное и не всегда успешное.

Апластическая идиопатическая анемия характеризуется целым рядом признаков, которые можно разделить на несколько групп. Симптомы заболевания, как правило, связаны с нарушениями функций крови и довольно типичны для многих видов .

Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: , .

Симптомы апластической анемии:

. Это синдром уменьшения выработки в крови. Больной жалуется на плохое самочувствие, головокружение, общую слабость, быструю утомляемость, плохое настроение, отсутствие аппетита. У него наблюдается бледность кожных покровов, тахикардия, бессонница, одышка. Также нередко появляется шум в ушах и снижение либидо. Больной может жаловаться на нарушение внимания и памяти. Это типичные признаки анемии, которые проявляются при любой ее форме.
. При понижении уровня лейкоцитов организм начинают атаковать различные инфекции. Иммунитет значительно снижается, больной начинает часто и подолгу болеть. Часто выздоровление наступает только после приема антибиотиков, но затем начинается рецидив. Инфекция может поражать верхние дыхательные пути, полость рта, сердце и другие органы. Инфекционные заболевания на фоне лейкопении протекают тяжело и часто с осложнениями.
. При снижении количества тромбоцитов нарушается процесс . На коже пациента могут появляться кровоизлияния, синяки и гематомы при малейшем ушибе, частые кровотечения из десен при чистке зубов, носовые кровотечения, у женщин обильные и продолжительные менструации, также может появляться . При симптоматическом лечении на эти симптомы обращают внимание в первую очередь, так как кровотечения могут быть причиной летального исхода.
. Количество лимфоцитов также значительно снижается. Лимфа выполняет множество различных функций, поэтому уменьшение ее количества может привести к развитию инфекционных, онкологических или аутоиммунных заболеваний. Как правило, лимфопения протекает бессимптомно, а проявляется уже на этапе осложнений. У больного появляются или возвращаются хронические инфекции, а также различные заболевания кожи (экзема, дерматит).

Причины и диагностика

Термин «идиопатическая» подразумевает, что истинные причины возникновения апластической анемии неизвестны. Причины возникновения этого заболевания до сих пор достоверно неизвестны, нередко они связаны с гормональными и аутоиммунными сбоями в организме, внутренними процессами.

Однако могут быть и внешние причины апластической анемии:

Интоксикация. Причиной развития апластической анемии могут быть различные токсические вещества при постоянном контакте с ними. Если данная причина установлена, то лечение начинается с прекращения контактов и устранения последствий интоксикации.
Радиация. Ионизирующее облучение нарушает выработку кровяных клеток. Степень развития заболевания напрямую зависит от уровня радиации и ее длительности. В некоторых случаях при длительном облучении последствия могут быть необратимыми.
Лекарственные вещества. Некоторые препараты могут негативно воздействовать на костный мозг. При длительном приеме развивается тяжелая . К таким препаратам относятся некоторые антибиотики, индометацин, фенотиазин.
Инфекции. Среди инфекций к апластической анемии могут привести вирусные гепатиты в тяжелой форме. Чаще всего среди инфекционных причин этого заболевания отмечают .
Алкоголизм. Прямая связь между злоупотреблением алкоголем и развитием апластической анемии не установлена, но алкоголь оказывает негативное влияние на все системы организма и иммунную систему в том числе, что может служить предпосылкой для развития заболевания.

Диагностика апластической анемии на начальных этапах проста. Достаточно , чтобы выявить снижение в крови эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов (особенно нейтрофилов). Эти показатели могут снижаться все одновременно или по очереди, постепенно. (скорость оседания эритроцитов) при этом повышена.

Если показатели крови ухудшаются, то наиболее информативным методом диагностики остается биопсия костного мозга.

Это не самая приятная процедура, при которой ткани костного мозга берутся для обследования с помощью прокола грудины тонкой иглой. При микроскопическом обследовании в случае наличия апластической анемии в тканях костного мозга будет обнаружено большое количество жировых клеток.

Лечение апластической анемии

Апластическая анемия – это очень сложное заболевание, лечение которого зависит от ее степени и тяжести

Лечение направлено обычно на устранение причины заболевания и его симптомов. Однако идиопатическая апластическая анемия отличается неизвестностью причин, поэтому единственным кардинальным методом лечения может быть пересадка костного мозга.

Методы лечения апластической анемии:

Переливание эритромассы. Переливание эритромассы позволяет повысить уровень , уменьшить степень кислородного голодания органов и тканей, восстановить состав крови больного. Однако это временная мера, которая позволяет замедлить процесс развития болезни, но не устранить ее полностью.
Переливание тромбомассы. играют важную роль в организме. При апластической анемии больные погибают чаще всего именно из-за кровотечений и потери крови, поэтому восстанавливать баланс тромбоцитов в крови необходимо. При этом очень важно, чтобы больной не провоцировал . Женщинам назначаются препараты, тормозящие овуляцию, чтобы избежать менструального кровотечения, а также все больные должны соблюдать осторожность, избегать физических нагрузок и травмоопасных ситуаций.
Препараты для защиты от инфекции. Переливание массы невозможно, так как они циркулируют по кровяному руслу всего несколько часов, а потом гибнут и обновляются. По этой причине такие переливания бесполезны. Чтобы защитить ослабленный организм от инфекции нередко назначаются антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты.
Иммуносупрессоры. Это препараты, которые угнетают иммунитет. Обычно они назначаются уже после трансплантации костного мозга, чтобы организм не отторгнул новый орган. К таким препаратам относят Циклоспорин.
Пересадка костного мозга. Все вышеперечисленные меры являются временными. Наилучшим способом продлить жизнь больному является пересадка костного мозга от подходящего донора. Лучшими донорами являются ближайшие родственники, особенно браться и сестры. К сожалению, даже в случае удачно проведенной операции, если костный мозг прижился, средний уровень продления жизни составляет 5 лет. После этого периода времени часто происходит рецидив заболевания. Чем моложе пациент и донор, тем выше шансы на успешную пересадку органа.

Осложнения и прогноз

Осложнения и прогноз напрямую зависят от тяжести состояния пациента и стадии заболевания. Чаще всего апластическая анемия осложняется инфекционными заболеваниями. Даже обычная простуда может привести к бронхиту, пневмонии, синуситу, фарингиту и т.д. Также нередко при апластической анемии встречается стоматит и различные заболевания кожи, инфекции мочеполовой системы. Чтобы избежать тяжелых последствий, больному рекомендуется следить за личной гигиеной, избегать контактов с зараженными людьми, следить за гигиеной рта. При высоком риске осложнений назначаются антибиотики в качестве профилактической меры.

Также осложнением заболевания является геморрагический синдром. Он проявляется в повышенной кровоточивости слизистых оболочек. При сморкании у пациента часто идет кровь из носа, каждая чистка зубов приводит к кровоточивости и болезненности десен. На теле больного могут появляться гематомы, синяки при ушибах или даже без них. При порезах и царапинах кровь идет долго и обильно.

Тяжелая форма анемии может привести также к анемической коме — это состояние полной потери сознания из-за кислородного голодания головного мозга.

Это осложнение наблюдается при резком и значительном снижении уровня в крови. Апластическая анемия приводит к нарушению работы всех органов и систем организма. Наблюдаются нарушения работы ЖКТ, почек, сердца, нередко встречается тахикардия, страдают клетки печени.

К сожалению, прогноз при этом заболевании часто неутешительный. Чем моложе больной и чем менее выражено заболевание, тем больше шансов на выздоровление. При наличии в костном мозге большого количества жировой ткани можно говорить о необратимости последствий болезни. Заболевание может привести к летальному исходу в течение 2 месяцев или года при постоянном лечении. В случае удачной пересадки костного мозга наблюдается пятилетняя выживаемость у 80% пациентов.

Больше информации о том, какие бывают виды анемии можно узнать из видео:

По сей день нет достаточно эффективного лечения этого заболевания. Оно приводит к смерти в течение года у почти 80% больных. При симптоматическом лечении шанс прожить 1 год с таким диагнозом составляет всего 10%.

Полное выздоровление возможно, если заболевание протекает не в тяжелой форме, не прогрессирует быстро и организм пациента достаточно молод, чтобы справиться с болезнью.

Апластическая анемия (малокровие) – это патологическое состояние, характеризующееся угнетением ряда функций стволовых клеток костного мозга, касающихся образования форменных элементов крови - эритроцитов, тромбоцитов и клеток гранулоцитарной группы.

Классифицируется, как заболевание системы крови.

Классификации апластической анемии

На сегодняшний день клиницистами используется несколько классификаций, учитывающих различные параметры этого заболевания.

Классификация по МКБ-10

В зависимости от причин, вызвавших заболевание, различают следующие его формы:

Конституциональная. К этому классу относятся и наследственные формы апластической анемии;
Медикаментозная. При классификации по МКБ -10 каждому поражающему фармацевтическому препарату присваивается отдельный код.
Развившаяся в результате воздействия внешних причин, исключая медикаментозные.
Идиопатическая апластическая анемия. При идиопатической анемии причины, вызвавшие недуг, остаются неизвестными.
Другие формы апластической анемии с уточненными этиологическими факторами.
Неуточненная форма.

Клиническая классификация

Эта градация подразделяет все случаи апластической анемии на наследственные и приобретенные.

Наследственные случаи апластической анемии с полным поражением ростка гемопоэза.

Анемия Фанкони. Угнетение гемопоэтического ростка при этом заболевании сочетается с .
Анемия Эстрена-Дамешека характеризуется изолированным поражением системы кроветворения. Пороки развития отсутствуют.

Наследственная анемия Даймода-Блекфена. Угнетение гемопоэза при этом заболевании характеризуется изолированным поражением эритроцитарного ростка.

Приобретенная апластическая анемия (гипопластическая анемия).

Угнетение общего синтеза форменных элементов крови острого, подострого и хронического течения.
Изолированное поражение только эритроцитарного ростка; в этих случаях говорят о парциальной, или красноклеточной анемии.

Этиология

Согласно современным статистическим данным, в 22–51% случаев конкретные причины развития заболевания остаются неизвестными.

Наиболее точно удалось установить этиологию врожденных форм апластической анемии.

Этиологические факторы, приводящие к развитию апластической анемии, принято разделять на две группы.

Экзогенные

Химические вещества – нефтепродукты и продукты их переработки, ртуть, бензол.
Физические факторы – негативное влияние проникающего радиоактивного излучения.
Фармакологические вещества – препараты, применяемые против туберкулеза, анальгин, цитостатические средства, препараты сульфаниламидного ряда, некоторые антибиотики и средства для лечения онкологической патологии.
Инфекционные агенты. Есть доказанные данные о взаимосвязи развития апластической (гипопластической) анемии с перенесенными ранее инфекционными заболеваниями ( , грипп, ангина). Кроме того, угнетающим влиянием на развитие клеток крови обладают вирусы герпеса, Эпштейна-Барра, гепатита C, цитомегаловирус.

Эндогенные

Нарушения со стороны эндокринной системы – такие, как гипофункция щитовидной железы или кистозная патология яичников у женщин.
Дисфункция иммунной системы возникает по причине прекращения регуляторной функции тимуса в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Врожденные формы

При наследственной апластической анемии симптомы зависят от заболевания, вызвавшего недуг. При этом апластическая анемия у детей – это, в большинстве случаев, дебюты врожденных форм этого заболевания.

Анемия Фанкони – это наследственная патология, для которой характерен аутосомно-рецессивный тип наследования. Дебютирует заболевание обычно в возрасте от 4 до 12 лет, однако, нарушения гематологического характера могут возникать и сразу после рождения ребенка. При анемии Фанкони имеют место врожденные дефекты опорно-двигательного аппарата:

деформация или отсутствие лучевых костей;
отсутствие первых пальцев кистей рук;
головные боли;
быстрая утомляемость;
склонность к геморрагиям (часто они и являются причинами летального исхода);
частые простудные заболевания;
недоразвитие комплекса мочеполовых органов;
выраженное угнетение всех типов гемопоэза;
при исследовании костного мозга картина апластичная.

Патология обычно протекает стремительно. При отсутствии своевременного адекватного лечения быстро развивается анемия тяжелой степени, способная привести к летальному исходу.

Причина смерти в большинстве случаев – геморрагии (желудочно-кишечные кровотечения или кровоизлияния в мозг).

При анемии Фанкони единственным эффективным методом лечения признана трансплантация костного мозга от здорового донора, которым может стать, например, близкий родственник пациента.

Для анемии Эстрена-Дамешека характерны только нарушения в составе крови.

Анемия Даймонда-Блекфена – это заболевание из разряда наследственных спорадических патологий. Дебют происходит в течение первого года жизни. При этом заболевании наблюдаются:

изолированное поражение эритроцитарного ростка;
патологические изменения костей;
характерное поражение глаз;
кожа приобретает характерный сероватый оттенок;
рано появляется гепатоспленомегалия;
тромбоциты и лейкоциты содержатся в крови в нормальных количествах, снижение отмечается лишь в случае значительного поражения селезенки;
характерный фенотип: укрупненная верхняя губа, широко расставленные глаза, бледность кожных покровов, сухость волос и отставание костного возраста от паспортного;
это заболевание тяжелой степени приводит к летальному исходу еще до достижения 20-летнего возраста. При лабораторных исследованиях – картина нормохромной анемии при нормальной пролиферации тромбоцитарного и гранулоцитарного ростков;
Эффективной тактикой лечения при данной форме анемии является терапия глюкокортикостероидными гормонами в сочетании с переливанием эритроцитарной массы по жизненным показаниям.

Приобретенные формы

В зависимости от преимущественного поражения того или иного из ростков, все проявления, наблюдаемые при апластической анемии, целесообразно разделять на основные клинические синдромы.

Собственно анемия:

головокружение разной степени выраженности;
физическая слабость;
шум в ушах;
сбои дыхания, одышка;
ощущение усиленного сердцебиения.

Геморрагии:

кровоточивость, рыхлость десен;
появление гематом, не вызванных с травмами;
носовые кровотечения;
есть вероятность геморрагии в мозг.

Гранулоцитопения:

снижение защитной функции иммунной системы организма, частая заболеваемость различными инфекциями;
гнойные воспаления мягких тканей даже при незначительных ранениях;
возникновение абсцессов на месте инъекций;
и кровоподтеки на коже;
мелкоточечные высыпания на кожных покровах;
характерный шум при аускультации сердца;
частота сердечных сокращений повышена;
возможно осложнение в виде ;
при тяжелой степени выявляется гепатомегалия, при этом может отмечаться иктеричность склер.

Течение заболевания. Степени тяжести

По результатам анализа крови и трепанобиопсии костного мозга выделяются различные степени тяжести апластической анемии.

Апластическая анемия средней степени тяжести:

костный мозг при трепанобиопсии гипотрофирован;
содержание гранулоцитов не более 2*100/л;
тромбоцитов – до 100*100/л;
ретикулоциты меньше 2–3%.

Апластическая анемия тяжелой степени:

костный мозг на трепанобиопсии аплазирован;
гранулоцитопения менее 0,5*100/л;
меньше 20*100/л;
ретикулоцитов – до 1%.

Крайне тяжелая степень апластической анемии:

гранулоцитов менее 0,2*100/л;
тромбоциты единичные или не встречаются;
ретикулоциты – единичные или отсутствуют.

Диагностика

Предположить диагноз апластической анемии позволяют характерная клиническая картина заболевания и жалобы пациента.

Наиболее информативные клинические исследования:

Общий анализ крови. Для этой патологии типична панцитопения, при этом лейкоцитопения появляется преимущественно за счет уменьшения количества гранулоцитов. Кроме того, ОАК может отражать признаки воспалительного процесса.
Картина биохимических показателей крови. При апластической анемии характерным изменениям могут быть подвержены следующие параметры: тимоловая проба, С-реактивный белок, HBs-антиген, эритропоэтин, а также уровень сывороточного железа.
Стернальная пункция позволяет визуализировать клетки костного мозга для оценки их количественного соотношения и степени угнетения гемопоэза. Миелограмма (так называется результат исследования) отражает клеточный состав костного мозга.
Трепанобиопсия подразумевает взятие для анализа фрагмента костного мозга из подвздошной кости. Преимущество по отношению к стернальной пункции заключается в заборе большего количества материала и возможности сохранения его структурной целостности.

Общий анализ крови и результат трепанобиопсии позволяют оценить степень тяжести апластической анемии и определить форму заболевания.

Лечение апластической анемии

В тех случаях, когда этиопатогенетический фактор, вызвавший недуг, известен, терапия будет начинаться с попыток устранения причин, спровоцировавших развитие заболевания. Такие меры призваны устранить вероятность дальнейшего прогрессирования патологического процесса.

Каждой форме апластической анемии соответствует определенная схема лечения, зависящая от особенностей протекания патологического процесса.

При клинически подтвержденной апластической анемии лечение может осуществляться по трем основным направлениям.

Заместительная терапия. Метод подразумевает переливание крови – цельной, форменных элементов (тромбоцитарная или эритроцитарная масса, гранулоциты) или заменителей крови. Это превентивный метод лечения, лишь на время восполняющий необходимое количество клеток крови, однако, функцию гемопоэза не восстанавливает.

Необходимо учитывать, что этот метод неприменим при аутоиммунной форме апластической анемии, так как реакцией на попадание в организм чужеродного белка будет иммунный ответ против введенных клеток.

В такой ситуации заместительная терапия будет неэффективной.

Заместительную терапию целесообразно сочетать с применением средств, способствующих выведению железа из организма, так как многократные переливания крови приводят к накоплению этого элемента в организме.

Трансплантация костного мозга. Эта методика лечения апластической анемии считается на сегодняшний день самой эффективной. Использование метода предпочтительнее в молодом возрасте. Для успеха лечения необходимо правильно подобрать донора. Им может стать близкий родственник пациента.

А также должным образом подготовить пациента (такая подготовка подразумевает химиотерапию и воздействие больших доз радиации). Операция заключается во введении отфильтрованных здоровых стволовых клеток донора в кровоток реципиента. Посредством кровотока донорский материал попадает в костный мозг больного, где, в последующем, происходит пролиферация здоровых форменных элементов крови.

Для предотвращения отторжения трансплантированного материала пациенту назначается соответствующее лечение, подавляющее иммунный ответ.

Медикаментозная терапия:

предназначенная для стимуляции процессов гемопоэза;
иммунодепрессивная – актуальна для аутоиммунной формы апластической анемии. Такая терапия предотвращает неадекватный иммунный ответ.

Прогноз при апластической анемии

При тяжелой степени апластической анемии до сих пор, несмотря на развитие фармацевтической промышленности, сохраняется высокий процент летальности.

Факторы, улучшающие прогноз:

развитие трансплантологии и начало применения трансплантации;
иммуносупрессивная терапия.

Одной из тяжелых форм заболевания крови является апластическая анемия. Патологию относят к группе болезней, в основе которых лежит нарушение функции красного костного мозга. Это означает, что происходит сбой в образовании и созревании всех клеток — предшественниц, в результате чего наблюдается анемия, лейкопения и тромбоцитопения.

Что такое апластическая анемия узнали в конце XIX века, когда заболевание было впервые описано Паулем Эрлихом. Недуг относится к разряду редко встречаемых патологий, и больше распространен среди лиц старше 50 лет, однако, в группу риска входят молодые люди возрастом от 15 до 30 лет. Частота встречаемости патологии составляет от четырех до шести случаев на 1 млн. Согласно статистическим данным за середину ХХ века, апластическая анемия послужила причиной смерти у 0,13% людей. Непосредственно само заболевание дает летальный исход в 60% случаев.

Код болезни по МКБ – 10: D-61 Другие апластические анемии.

Причины апластической анемии

Практически в половине эпизодов происхождение патологии остается неизвестным даже после детального обследования, в таком случае заболевание носит название апластическая идиопатическая анемия.

Но все-таки существует ряд факторов внешней и внутренней среды, воздействие которых способно стать причиной болезни. К ним относятся:

отравление токсическими веществами, среди которых соединения бензола, ртутные пары, нефтепродукты, пестициды, инсектициды, мышьяк;
некоторые вирусные заболевания (гепатит, ВИЧ, цитомегаловирусная инфекция);
ионизирующее излучение;
прием лекарственных средств (левомицетин, стрептомицин, хинин, анальгин, противотуберкулезные препараты);
наследственная предрасположенность;
аутоиммунные причины заболевания;

Что происходит в организме при апластической анемии

Нормальный процесс кроветворения осуществляется группой гемопоэтических стволовых клеток, которые вырабатывает костный мозг. Они размножаются и в ходе дифференцировки приобретают присущие им функции. Под влиянием негативных факторов происходит повреждение хромосомного аппарата клеток и нарушение синтеза ДНК. В результате пролиферативные процессы костного мозга дают сбой, который приводит к нарушению образования зрелых форм кровяных клеток.

Классификация болезни

В зависимости от происхождения, различают две основные группы патологии – наследственную и приобретенную.

Наследственная апластическая анемия имеет свои подгруппы, в которые включены:

анемия Фанкони с общим поражением кровообразования и врожденными аномалиями развития;
анемия Эстрена – Дамешека, которая характеризуется общим поражением гемопоэза и отсутствием аномалий развития;
анемия Блекфена – Даймонда с выборочным поражением эритропоэза.

Приобретенные формы разделяются следующим образом:

с общим поражением кровообразования: острая, подострая и хроническая апластическая анемия;
с выборочным повреждением эритропоэза: парциальная и красноклеточная гипопластическая анемия.

Симптомы апластической анемии

В большинстве случаев болезнь развивается постепенно, в течение нескольких недель или даже месяцев после контакта с возможным провоцирующим фактором. Однако, не исключено острое начало заболевания. Выраженность признаков недуга пропорциональна характеру уменьшения количества форменных элементов (панцитопении).

Клинические симптомы недуга объединены в три ведущих синдрома:

анемический синдром обусловлен снижением уровня эритроцитов. Его признаки появляются первыми, и включают в себя слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, одышку, головокружение, шум в ушах, тахикардию, снижение аппетита и ухудшение сна, бледность кожи с характерным лимонным оттенком. Отмечается плохая переносимость душных помещений;
геморрагический синдром вызван уменьшение числа тромбоцитов. Для него характерно появление склонности к кровотечениям. Больные будут жаловаться на кровоточивость десен, наличие точечных кровоизлияний и синяков на коже, спонтанные кровотечения из носа, обильные менструации, гематурия, трудноостанавливаемые кровотечения после небольших травм;
лейкоцитопенический синдром, который возникает в связи со снижением уровня лейкоцитов. Этот процесс отражается на состоянии защитных сил организма и проявляется в виде частых инфекционных и простудных заболеваний, которые длятся долго и плохо поддаются лечению. Может отмечаться повышение температуры тела без видимой причины.

Особенности заболевания у детей

Апластическая анемия у детей – это генетически обусловленная патология, не имеющая выраженной гендерной принадлежности (встречается у обеих полов).

Анемия Фанкони вызвана повышенной чувствительностью ДНК к негативным факторам, что сопровождается развивающимся повреждением костного мозга и склонностью к онкологии. Кроме специфической картины крови и типичных для заболевания синдромов, выявляют отставание в физическом развитии, наличие таких аномалий, как микроцефалия, уменьшение размеров глазных яблок, крипторхизм. Характерным симптомом являются дефекты развития скелета (отсутствует большой палец, некоторые кости верхних конечностей, синдактилия, сколиоз, врожденный вывих бедра, косолапость). Отмечается повышенная пигментация кожи на шее, животе, в паху и подмышечных участках. Возможно наличие пороков развития внутренних органов.

Апластическая анемия | ТО, О ЧЕМ НЕ РАССКАЖЕТ ВРАЧ

Юля Урбанова, 16 лет, апластическая анемия, спасет лекарство

Рак крови. Апластическая анемия излечима!

Анемия Даймонда – Блекфена обнаруживается в период новорожденности, на что указывает бледность кожи и в 25-40% случаев наличие пороков развития. Характерными внешними признаками патологии выступают маленькая масса при рождении, непропорциональное строение черепа, расщелина неба, микроофтальмия, врожденная катаракта или глаукома, аномальное развитие органов мочевой системы. В дальнейшем такие дети отстают от сверстников в массе и росте, жалуются на плохой аппетит, слабость, диспептические расстройства. При осмотре увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки отсутствует.

Внешний вид малышей с анемией Эстрена – Дамешека характеризуется специфичностью: бледная кожа, курносый нос, светлые волосы, широко посаженные глаза, верхняя губа утолщена и имеет ярко-красную кайму. Врожденных аномалий не будет, но отмечается увеличение печени и селезенки.

Как диагностируют заболевание

Определение болезни проводят, беря во внимание жалобы пациента, анамнез жизни и наследственности, а также данные лабораторных исследований. Практикуется проведение дополнительных анализов, включающих как цитологическое исследование после проведения аспирационной биопсии костного мозга, так и гистологический анализ, взятый при помощи трепанобиопсии. Также проводится исследование форменных элементов периферической крови и костного мозга на предмет цитогенетических патологий.

Анализ крови при заболевании будет иметь следующую картину:

гемоглобин снижается до 20-30 г/л;
число эритроцитов падает до 1,1-1,5*1012/л;
уменьшение количества лейкоцитов со снижением уровня нейтрофилов и относительным повышением лимфоцитов;скорость оседания эритроцитов (СОЭ) составляет 60-80 мм/час;
уменьшение тромбоцитов разной степени выраженности;
снижение числа ретикулоцитов, которые в случаях апластической анемии тяжелой степени могут вообще отсутствовать;
показатели железа в сыворотке крови соответствуют норме или повышаются, а содержание трансферритина достигает практически 100%.

Важнейшим звеном в уточнении диагноза болезни является анализ костного мозга, при котором определяется снижение числа миелокариоцитов (клеток, которые содержат ядро), а при тяжелых формах анемии они могут совсем не определяться. Гистологический анализ покажет, что гемопоэтическая ткань костного мозга замещена жировой.

На фото показано как выглядит костномозговая ткань при гистологическом исследовании, также имеющее название «пустой костный мозг».

Биопсия костного мозга – что это такое, и как проводят

Биопсией называют процедуру взятия частички ткани с диагностической целью. Образец костномозговой ткани берут из гребня подвздошной тазовой кости сзади. Во время процедуры пациент находится в положении лежа на животе. Безболезненность процедуры обеспечивается местным обезболиванием раствором лидокаина или новокаина. Если проводят биопсию, то длительность манипуляции составить около 20 минут, а при пункции с аспирацией – до 10 мин.

Обследование не требует специальной предварительной подготовки, а после его завершения вам нужно будет наблюдать за наложенной повязкой.

С какими болезнями проводят дифференциальную диагностику

Клиническая картина и анализ периферической крови при апластической анемии очень похожи на проявления острого лейкоза, В12 – дефицитной анемии, идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру и другие патологии, сопровождающиеся панцитопенией.

Уточнения также требует врожденная форма заболевания.

Лечение апластической анемии

Терапевтические мероприятия проводятся в направлении борьбы с цитопеническим синдромом и явлениями недостаточной функции костного мозга. Лечение патологии осуществляют гематолог и терапевт, а при возникновении осложнений подключаются профильные специалисты.

Вначале выясняют причину, спровоцировавшую появление болезни. Если ее удается установить, то требуется устранить ее дальнейшее влияние (прервать контакт с ядами, прекратить прием лекарств).

Лечение требует госпитализации и периодического контроля лабораторных показателей. Чтобы восполнить дефицит красных кровяных клеток, проводят переливание 150-200 мл эритроцитарной массы с интервалами от 3 до 5 дней, а при тромбоцитопении вводят тромбоцитарную массу. Практикуют вливание донорской крови каждые десять дней.

Аутоиммунная апластическая анемия предусматривает применение иммуносупрессоров. В последнее время препаратом выбора из этой группы является Атгам. Это лекарственное средство эффективно у 60% больных. В его состав входит антитимоцитарный иммуноглобулин, которые понижает количество циркулирующих в крови лимфоцитов. Препарат вводят внутривенно по 10-20 мг/кг в сутки в течение двух недель. При использовании возможны побочные эффекты в идее острых аллергических реакций, отека Квинке, тромбоцитопении.

Наряду с антитимоцитарным глобулином применяют костикостероидные препараты (Преднизолон, Дексаметазон), которые снижают вероятность негативных эффектов основной терапии, а также оказывают иммунодепрессивное воздействие. Цитостатики (Циклофосфан) используются в схемах лечения приобретенных апластических анемий.

Процесс подавления иммунитета создает благоприятные условия для развития болезней, обусловленных микробной флорой. Поэтому с целью предупреждения и лечения инфекционных осложнений применяют антибактериальные препараты широкого спектра действия.

Оперативные методы лечения апластической анемии

Если на фоне консервативных методов лечения клетки крови продолжают разрушаться, то проводят удаление селезенки (спленэктомию). Это дает повышение эффективности терапии глюкокортикостероидами, а также приводит к уменьшению образования иммунных антител.

При анемии тяжелой степени пересаживают костный мозг. Чтобы материал хорошо прижился важно правильно подобрать донора, который должен подходить по иммунным параметрам.

Нетрадиционные методы лечения апластической анемии

Тибетская медицина считает анемию «усталостью крови», и в период ремиссии рекомендует проводить процедуры иглоукалывания и массажа, а народная фитотерапия рекомендует использовать отвар крапивы.

В любом случае вам нужно учитывать серьезность и тяжесть недуга, и не применять альтернативные методы без предварительной консультации со специалистом.

Болезни крови часто очень серьезны и требуют экстренного лечения. Одно из таких заболеваний - апластическая анемия. Болезнь признается одной из разновидностей нарушения деятельности костного мозга, проявляется тяжелой клиникой - слабостью, потерей сознания, кровотечениями.

Терапия заболевания сложная и включает не только введение специальных препаратов, но и переливания крови, пересадку костного мозга.

Общая информация

Апластическая или гипопластическая анемия - патология крови и костного мозга, для которой характерно тяжелое расстройство нескольких или всех звеньев гемопоэза с угнетением ростка кровяных телец.

Проще говоря, при возникновении данной патологии резко снижается производство новых лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, что означает развитие анемического, геморрагического синдрома и присоединение инфекционных осложнений. Еще одно название гипопластической анемии - панмиелофтиз.

Патология довольно редкая - показатель заболеваемости не превышает 2 – 5 случаев на 1 миллион населения за год. В странах Восточной Азии цифра выше среднемировых в 3 раза, что специалисты связывают с высокой частотой вирусных инфекций в данном регионе.

Чаще всего анемия возникает у мужчин и женщин после 55 лет. Апластическая анемия у детей наблюдается очень редко, преимущественно в возрасте 10 – 15 лет. Болезнь опасна для жизни, смерть наступает в 60 – 80 % случаев. При своевременной терапии с современным подходом выживаемость намного выше (до 60 – 70 %).

Причины патологии

Примерно у половины больных причины, вызывающие анемию, установить не удается. В основе патогенеза лежит дефицит кроветворной стволовой клетки, который вызывает нарушение продукции клеток крови.

Причиной может стать как подавление процесса выработки кровяных клеток, так и разрушение уже готовых эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов собственными антигенами.

Причины врожденных форм патологии - наследственность и хромосомные мутации. Пример мутирования - появление аномальной стволовой клетки, в результате чего нарушается синтез основных элементов в костном мозге, развиваются апластические и гемолитические анемии.

Что касается наследственной передачи заболевания, то при наличии апластических форм анемии у родителей в 50 случаев будущий ребенок будет иметь их признаки.

Происхождение приобретенных анемий может остаться неустановленным. Если указать причину патологии не удается, болезнь признается идиопатической апластической анемией.

Первичная анемия обусловлена угнетением миелопоэза на фоне появления в красном костном мозге цитотоксичных Т-лимфоцитов. Производимые ими вещества подавляют ростки кроветворения.

Аналогичные процессы способны запустить различные внешние и внутренние факторы:

воздействие радиации, облучения;
отравление химическими веществами - бензолом, толуолом;
работа с гербицидами без защитных приспособлений;
перенесенный гепатит С или гепатит В;
инфекции - вирус Эпштейна-Барра, ВИЧ, грипп, цитомегаловирус, туберкулез;
прием цитотоксичных препаратов - противомалярийных, препаратов золота, антибиотиков, антидепрессантов, противовоспалительных средств;
перенесенные лейкозы, лимфома;
проживание в условиях плохой экологии;
работа на вредном производстве;
хронический алкоголизм, наркомания;
снижение функции щитовидной железы, яичников;
болезни вилочковой железы.

Гипопластическая анемия способна сопровождать ряд системных аутоиммунных заболеваний - эозинофильный фасциит, системную красную волчанку. Очень редко старт развития патологии приходится на беременность без воздействия других провоцирующих факторов.

Классификация заболевания

По длительности течения анемия бывает следующей:

Острая. Развивается не более месяца, часто оканчивается летальным исходом к концу указанного срока. Протекает бурно, начинается с кровотечений, инфекционного заболевания с высокой температурой.
Подострая. Протекает 1 – 6 месяцев. Геморрагии менее выражены, критические проблемы в системе кроветворения наступают через 3 месяца.
Хроническая. Продолжительность болезни более 6 месяцев, прогрессирование медленное. Типичные симптомы - непродолжительные кровотечения, бледность, головокружения. Болезнь можно остановить, добившись длительной ремиссии.

По типу поражения костномозговых ростков выявляются такие типы анемии:

Одноростковая - угнетается развитие одного вида элементов крови (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов).
Двухростковая - нарушается развитие двух любых типов клеток.
Трехростковая - угнетен рост всех трех кроветворных ростков.

Чаще всего диагностируется третий вид патологии, но в разные ее фазы может быть более выраженным угнетение только одного из ростков гемопоэза. Трехростковую анемию обычно называют истинной. Если же у человека развивается малокровие на фоне нарушения производства исключительно эритроцитов, заболевание именуют парциальной (красноклеточной) анемией апластического типа.

Классификация выделяет три степени тяжести гипопластической анемии, при этом учитывается выраженность снижения количества тромбоцитов и гранулоцитов (зернистых лейкоцитов - нейтрофилов, базофилов, эозинофилов):

Средней тяжести, или умеренная - гранулоцитов в периферической крови - более 0,5/109/л, тромбоцитов - более 20*109/л.
Тяжелая - показатели ниже, чем 0,5*109/л и 20*109/л.
Сверхтяжелая - кроме серьезного снижения выработки тромбоцитов и гранулоцитов, присоединяется резкое падение функции костного мозга (ниже 30 % от нормы).

По этиологии выделяют такие формы гипопластической анемии:

конституциональная, в том числе наследственная;
медикаментозная;
спровоцированная внешними факторами;
идиопатическая;
неуточненная.

Гипопластическая анемия бывает приобретенной и врожденной (наследственной). Если для первого типа есть ряд характерных причин и факторов риска, действующих в течение жизни, то второй тип анемий развивается у ребенка сразу после рождения или в течение нескольких месяцев или лет.

Выделяют такие виды наследственной анемии:

Анемия Фанкони. Выявляется в 3 – 10 лет, развивается из-за генных мутаций. Протекает в виде ремиссий и обострений. Приводит к высокому риску развития лейкозов и других злокачественных процессов, имеет неблагоприятный прогноз.
Анемия Даймонда-Блекфена. Связана с низкой врожденной чувствительностью клеток мозга к эритропоэтину, что приводит к угнетению эритроцитарного ростка в костном мозге (лейкоциты и тромбоциты остаются в норме). Чаще всего эта болезнь передается по наследству.

Клиническая картина при гипопластической анемии

Выраженность симптомов апластической анемии сильно зависит от формы - острой, подострой или хронической. Последняя дает яркую клинику только во время обострения.

Общие признаки, отражающими снижение гемоглобина в крови:

одышка;
слабость;
резкое падение работоспособности;
головокружения;
обмороки;
бледность, серость кожи;
шум в ушах;
невозможность перенесения физических нагрузок;
тошнота;
аритмии;
сердечные шумы;
потемнение в глазах;
снижение давления крови;
синюшность губ;
увеличение печени.

Параллельно начинают проявляться симптомы снижения тромбоцитов в крови. Отличительный признак - различные кровотечения. На коже можно отметить как мелкие и крупные синяки, так и ярко красную мелкоточечную сыпь. Отмечается повышенная рыхлость десен, беспокоят частые носовые кровотечения. Месячные у женщин идут дольше положенного срока. Тяжелые случаи анемии сопровождаются внутримозговыми кровоизлияниями.

Из-за снижения уровня лейкоцитов происходит резкое падение защитной функции организма. Часто развиваются ангина, бронхит, трахеит и прочие инфекционные заболевания. Ранения, травмы сопровождаются нагноением тканей, появляется гнойный стоматит, язвенно-некротический тонзиллит. При тяжелых формах патологии развивается сепсис.

У детей врожденные формы анемии чаще всего сопровождаются аномалиями развития органов и систем. При болезни Даймонда-Блекфена кровоточивости нет, но кожа бледно-серая, наблюдаются изменения глаз и костей, увеличены печень, селезенка.

Анемия Фанкони сочетается с такими признаками:

Волчья пасть, отсутствие раковин ушей, нарушение строения носа, тяжелый сколиоз, добавочные позвонки, отсутствие лопаток.
Парезы и параличи, слепота, глухота, грыжи позвоночника, уменьшение головного мозга, умственная отсталость.
Отсутствие почки, аномалии строения почек, мочеточников, двурогая матка, отсутствие матки, выворот половых органов.
Различные пороки сердца, стеноз аорты.
Аневризмы кишечника, дивертикулы кишечника, свищи желудка и пищевода.

Большинство детей с тяжелыми формами наследственной анемии не доживают до 7 – 8 лет, в ряде случаев удается продлить жизнь до 20 лет.

Диагностика заболевания

Важный метод исследования, позволяющий предположить диагноз, - общий анализ крови. Критериями типичной трехростковой гипопластической анемии являются падение гемоглобина менее 100 г/л, нейтропения менее 1,5*10*9/л, тромбоцитопения менее 100*10*9/л.

Анемия носит гиперхромный и нормохромный характер. У 70 % больных отмечается снижение показателя ретикулоцитов. В формуле крови могут быть несколько повышены лимфоциты и моноциты. СОЭ обычно повышена более 15 – 20 мм/час. Наблюдается анизоцитоз - появление разного размера эритроцитов.

После получения указанных результатов анализа периферической крови обязательно дается рекомендация на проведение стернальной пункции - взятия на анализ костного мозга. Пункцию делают под местным или общим наркозом.

В миелограмме при панмиелофтизе количество всех клеточных элементов сильно снижено, имеется умеренный лимфоцитоз. Иногда из-за компенсаторной реакции костного мозга появляются очаги повышенного количества клеток крови, что может стать причиной ложноотрицательного результата миелограммы.

Чтобы наверняка установить диагноз, многим больным показано выполнение трепанобиопсии. Часть костного мозга забирают из крыла подвздошной кости. Полное сохранение структуры биоптата и большое его количество позволяют детально изучить строение и функцию костного мозга.

Для постановки дифференциального диагноза и поиска сопутствующих аномалий и заболеваний могут быть рекомендованы такие виды исследований:

биохимический анализ крови;
иммунологические анализы;
исследования на присутствие вирусов;
рентгенография легких, носа и т. д.;
МРТ брюшной полости.

Дифференцировать гипопластическую анемию нужно с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) - болезнью, при которой появляются ПНГ-клоны - стволовые клетки с аномальной структурой. Отличать анемию нужно от лейкозов, агранулоцитоза, В12-дефицитной анемии, миелодиспластического синдрома.

Лечение при гипопластической анемии

Лечение проводится в отделении гематологии. Основные методики - переливание крови, эритроцитарной и тромбоцитарной массы, трансплантация костного мозга, введение ряда препаратов. Никакие народные средства вылечить это тяжелое заболевание не способны.

Легкие случаи и самые начальные этапы болезни успешно лечат при помощи глюкокортикостероидов (Преднизолон), путем введения цитостатиков (Циклоспорин, Метотрексат, Циклофосфан), которые резко снижают реактивность организма. При септических осложнениях срочно вводят антибиотики из групп цефалоспоринов и макролидов.

Применяются стимуляторы гемопоэза - Лейкомакс, Филграстим, активирующие выработку гранулоцитов. Иммуносупрессивное лечение в качестве монотерапии не помогает на запущенной стадии болезни. При излишней кровоточивости вводят препараты аминокапроновой кислоты, кровоостанавливающие средства.

Трансфузии крови

При снижении гемоглобина менее 80 г/л показано переливание крови. У большинства больных оно проводится регулярно. Как правило, переливают эритроцитарную массу (отмытые эритроциты), которую готовят на Станциях переливания крови. Этот метод помогает восполнить недостающие эритроциты, замедлив прогрессирование осложнений. Терапевтического эффекта на костный мозг трансфузии не оказывают.

При тяжелых кровотечениях переливают тромбоцитарную массу, обычно проводят процедуры 2 – 3 раза в неделю. Переливания гранулоцитарной массы практикуются очень редко из-за низкой эффективности, ведь лейкоциты обновляются уже через несколько часов.

Трансплантация костного мозга

Радикальным методом лечения остается пересадка костного мозга. Материал забирают у донора, пересаживая его реципиенту. Донор должен быть совместим с реципиентом по 3 – 6 антигенам в зависимости от показаний.

Операцию делают под общей анестезией. При помощи толстой иглы забирают материал из подвздошной кости в объеме 700 – 1000 мл. Далее костный мозг переливают донору, после чего проводят иммуносупрессивную терапию, лучевую терапию для профилактики отторжения трансплантата.

Спленэктомия

Удаление селезенки, или спленэктомия, дает положительные результаты в лечении у 75 % больных. Обычно операция назначается при отсутствии эффекта от гемотрансфузий и других консервативных методик. После операции прекращается воздействие собственных антител на организм, и анемия останавливает свое развитие.

Осложнения заболевания

Патология может осложниться тяжелыми септическими заболеваниями - абсцессами, флегмонами, заражением крови, от которых пациент погибает в сжатые сроки.

У части больных возникает острый лейкоз, наблюдаются серьезные, смертельно опасные кровотечения. Критерий плохого прогноза - сочетание инфекционных осложнений с геморрагическим синдромом и быстрым прогрессированием дисфункции костного мозга. После трансплантации нового костного мозга выздоравливает 75 – 90 % людей.

Профилактика гипопластической анемии

Меры предупреждения наследственных и первичных форм патологии не разработаны. Профилактика вторичной анемии апластического типа включает недопущение работы на вредных производствах, предотвращение интоксикаций, химический отравлений, прием мер защиты от инфекционных заболеваний.

Это гематологический синдром, обусловленный действием большого количества экзогенных и эндогенных факторов. Характерным его признаком являются качественные и количественные изменения клеток гемопоэза и их микроокружения с развитием панцитопении в периферической крови, гипоклеточности и жировой инфильтрации костного мозга.

Определяют два возрастных пика заболеваемости апластической анемией - 20 и 65 лет. В связи с этим существует мнение о возможной этиологической роли вирусов (в молодом возрасте) и химических веществ (в пожилом). Однако большинство авторов склонны считать апластическую анемию полиэтиологическим заболеванием.

Вероятную причину возникновения апластической анемии выявляют примерно у 50% больных. К возможным этиологическим факторам относятся:

некоторые лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламидные препараты, препараты золота, нестероидные противовоспалительные и успокаивающие средства, транквилизаторы, цитостатики и т.п.),
химические вещества (пары ртути, кислот, красители, лаки, краски, средства бытовой химии, бензин, бензол, урсол и т.п.),
физические факторы (радионуклиды),
инфекционные агенты (вирусы гепатитов В, С, ретровирусы, микобактерия туберкулеза и т.д.),
аутоиммунные процессы и заболевания (системная красная волчанка, синдром Шегрена, эозинофильный фасциит и т.п.).

В развитии апластической анемии имеет значение генетическая предрасположенность и индивидуальная реактивность организма. Рассматривают три главные концепции возможных механизмов возникновения нарушений костномозгового кроветворения при апластической анемии:

поражение стволовых кроветворных клеток,
нарушение иммунологического контроля за процессами гемопоэза (клеточного и гуморального),
дефектность кроветворения микроокружения.

Первые клинические проявления апластической анемии бывают различными. Острое начало наблюдается в 12-15% больных. Для него характерны быстрое развитие анемии, выраженный геморрагический синдром, часто - лихорадка с ознобом. Острое начало обычно наблюдают с молодых людей. Чаще апластическая анемия развивается постепенно, проявляется анемичным и геморрагическим синдромами. Ход определяют у 85% больных апластической анемией.

Поводом для первичного обращения к врачу может быть нарастающая общая слабость, вялость, бледность, появление одышки и сердцебиения при ходьбе, боли в области сердца как признак анемической гипоксии. Иногда наблюдаются геморрагические проявления различной степени и локализации - кровотечения носовые и с десен, кожные геморрагии (от мелкоточечных до сплошных), меноррагия. Нередко возникают гематурия, кровотечения из пищеварительного тракта.

В 84% больных во время офтальмоскопии обнаруживают кровоизлияния в сетчатку. Часто наблюдают горячку, обусловленную некротическими изменениями слизистых оболочек ротовой полости, пищеварительного тракта, нагноением обширных кровоизлияний во внутренних органах и тканях. Таким образом, клинические проявления апластической анемии непосредственно связаны с изменениями в периферической крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и охватывают соответственно тощий, геморрагический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

Для апластической анемии не характерны спленомегалия, гепатомегалия, увеличение лимфатических узлов. Увеличение размеров печени можно наблюдать разве что у лиц, переболевших гепатитом, а селезенки - у пациентов, которым неоднократно проводили гемотрансфузии. Апластическая анемия чаще развивается в течение длительного времени (месяцы и годы), может сопровождаться сначала редукцией одного из ростков кроветворения с постепенными изменениями со стороны всех ростков.

Как лечить апластическая анемия?

Лечение апластической анемии остается нерешенной проблемой, поскольку нет фундаментальных знаний о ее патогенезе, существует высокий риск фатальных осложнений лечения при тяжелых формах течения. Большинство современных методов лечения разработаны преимущественно на основании эмпирических результатов исследования.

Двумя ведущими направлениями в лечении апластической анемии являются мероприятия, направленные на восстановление костномозгового кроветворения и профилактики геморрагических и инфекционных осложнений и проявлений анемии. Лечение следует начинать немедленно после установления диагноза.

Использование циклоспорина А позволяет получить ответ почти у трети больных, рефрактерных к терапии антилимфоцитарным глобулином. Предполагают, что механизм действия циклоспорина А связан с необратимым и специфическим действием на геном стволовой клетки, с торможением апоптоза, угнетением продукции интерлейкина-2. Препарат не влияет на макрофагальное звено иммунитета и, как следствие, не уменьшает резистентность организма к инфекциям.

В течение первых 8-10 суток параллельно назначают антилимфоцитарный и антитромбоцитарный глобулин в виде длительной инфузии.

Из побочных эффектов применения указанных препаратов - высокая частота аллергических реакций немедленного (анафилактический шок) и замедленного (сывороточная болезнь, крапивница, миалгии, артралгии, гипертермия) типа.

Кортикоиды длительное время рассматривали как один из эффективных методов лечения апластической анемии. Однако доказано, что ремиссия после терапии кортикоидами наблюдается лишь у 12% пациентов, а комбинация кортикоидов с андрогенами не улучшает результатов лечения. Высокие дозы метилпреднизолона могут быть рекомендованы как альтернативная форма иммуносупрессивной терапии больных с тяжелым течением. Высокая частота осложнений не всегда позволяет его применять.

Сегодня трансплантация костного мозга - единственный радикальный метод лечения апластической анемии, поскольку в отдельных случаях может обеспечить восстановление нормального гемопоэза. Заместительную терапию компонентами крови проводят согласно обоснованным показаниями к ее назначению. Показания к трансфузии отмытых эритроцитов:

уровень гемоглобина ниже 80 г/л;
показатель гематокрита меньше 30%.

Угрозу системной или локальной инфекции определяют по уровню гранулоцитов. Фактором высокого риска возникновения инфекции следует считать уровень гранулоцитов ниже 0,2*10 9 /л, умеренного риска - уровень гранулоцитов 0,2-0,5*10 9 /л и низкого риска - более 0,5*10 9 /л. Для уменьшения риска кровоизлияний и местных воспалительных процессов внутримышечные и подкожные инъекции не проводят.

В случае возникновения лихорадки больным назначают эмпирическую антибактериальную терапию антибиотиками, прежде всего подавляют грамотрицательную микрофлору.

Использование андрогенов как самостоятельного метода лечения апластической анемии может быть оправданным при ее хроническом неагрессивном течении. Чаще всего применяют тестостерона пропионат, метилтестостерон, оксиметолон в начальной дозе 1-2 мг / кг массы те па в сутки. Лечение длится в среднем 1-3 мес. Спленэктомию как метод лечения апластической анемии последние годы почти не применяют.

С какими заболеваниями может быть связано

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, которые сопровождаются панцитопенией. В клинической практике чаще всего приходится дифференцировать апластическую анемию с , и . Клиническая картина острой лейкемии, которая дебютирует панцитопенией, иногда не отличается от таковой при апластической анемии. Аспирационная биопсия костного мозга и трепанобиопсия позволяют верифицировать диагноз апластической анемии. При острых лейкемия может увеличиваться селезенка и появляться цитогенетические аномалии. Волосатоклеточная лейкемия может сопровождаться аплазией костного мозга, но чаще спленомегалией.

Наибольшие трудности возникают при дифференциальной диагностики, когда нет спленомегалии. При трепанобиопсии обнаруживают увеличение количества ретикулиновых волокон и замещение миелоидной ткани аморфным эозинофильным материалом. Применения метода проточной цитофотометрии позволяет выявить экспрессию рецепторов.

Миелодиспластический синдром иногда сложно разграничить с апластической анемией. Единственным методом, который позволяет провести дифференциальную диагностику в сложных случаях, является ультразвуковое исследование. Цитогенетические аномалии свидетельствуют о миелодиспластическом синдроме.

Бывает у детей 5-12 лет. Заболевание дебютирует тромбоцитопенией и анемией. Различают два типа анемии Фанкони - первый (классический) с грубыми пороками развития скелета и внутренних органов, а второй сказывается малыми аномалиями, гиперпигментацией участков кожи, задержкой роста.

Апластическая анемия способна осложниться тяжелой формой стероидного сахарного диабета, инфекционными осложнениями, в частности на фоне неадекватно подобранной терапии.

Лечение апластической анемии в домашних условиях

Лечение апластической анемии обычно требует госпитализации, хотя бы на начальный срок. Впоследствии больной может быть переведен на амбулаторное лечение или диспансерное наблюдение. Требуется соблюдение всех врачебных предписаний, полноценное питание, отсутствие умственныхз и физических нагрузок.

Какими препаратами лечить апластическая анемия?

Доза применяемого при лечении апластической анемии колеблется в пределах 5-10 мг/кг массы тела в сутки в два употребления, ее регулируют по уровню креатинина в сыворотке крови. Продолжительность курса в среднем составляет 3-10 месяцев (но не менее 3 месяцев).

Назначают в дозе 15 мг/кг массы тела в сутки в виде длительной, 8-12-часовой инфузии ежесуточно в течение 8-10 суток.

Антитромбоцитарный глобулин назначают в дозе 0,75 мг/кг массы тела в сутки в виде длительной, 4-5-часовой инфузии ежесуточно в течение 8-10 суток.

Назначают в высоких дозах (0,5-1 г в сутки) внутривенно в течение 5 суток.

Назначают в начальной дозе 1-2 мг/кг массы тела в сутки; лечение длится в среднем 1-3 месяцев.

Лечение апластической анемии народными методами

Апластическая анемия - одно из самых тяжелых расстройств кроветворения со смертностью, превышающей 80%. Уже одно лишь это служит противопоказаниям ко всякого рода экспериментам в лечении. Недопустимо самолечение, разновидностью которого обычно и становится народная медицина. Ухудшения самочувствия сродни тем, которые наблюдаются при апластической анемии, должны быть поводом для немедленного обращения к медикам за профессиональной помощью.

Лечение апластической анемии во время беременности

Лечение апластической анемии в период беременности - сложный и трудоемкий процесс. Современная медицина не обладает широким арсеналом средств, восстанавливающих здоровье в этом случае, а потому и беременные женщины лечатся по стандартной схеме.

Такой диагноз в период беременности требует всего спектра дифференциальной диагностики и абсолютной уверенности доктора в том, что именно эта разновидность анемии развилась у будущей матери. Не исключена постановка вопроса о сохранении беременности, ведь лечение и сама по себе агрессивная болезнь отражается на формировании плода.

К каким докторам обращаться, если у Вас апластическая анемия

Диагноз апластической анемии преимущественно верифицируют по результатам исследования периферической крови и костного мозга. В анализах периферической крови пациентов с апластической анемией обнаруживают разной степени выраженности нормохромную анемию, концентрацию гемоглобина. На фоне анемии развивается лейкопения с гранулоцитопенией и относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения часто глубокая, иногда - до единичных тромбоцитов в мазках крови.

Наблюдают значительное увеличение СОЭ, особенно при выраженной анемии, очагах некроза и массивных геморрагиях. Особенностью апластической анемии является уменьшение количества ретикулоцитов в периферической крови. Появление в периферической крови эритрокариоцитов (нормобласты), морфологически измененных эритроцитов и лейкоцитов не характерно для апластической анемии.

Содержимое железа в сыворотке крови больных апластической анемией нормальное или несколько повышено. С помощью аспирационной биопсии костного мозга обнаруживают уменьшение общего количества миелокариоцитов, а также угнетение всех ростков гемопоэза.

В миелограмме обнаруживают значительные нарушения со стороны костномозгового кроветворения. Привлекает внимание снижение суммарного процентного содержания клеточных элементов гранулоцитопоэза вследствие уменьшения количества как молодых форм клеток нейтрофильного ряда, так и зрелых гранулоцитов. Часто отмечают повышение относительного содержания лимфоцитов и плазматических клеток в костном мозге. Наблюдают задержку созревания клеток эритроидного ряда на стадии полихроматофильных нормобластов (эритрокариоцитов). При этом активность эритроцитоза в целом, по данным миелограмы, может быть как пониженной, так и несколько повышенной. Мегакариоциты обнаруживают в незначительном количестве, часто с дегенеративными изменениями, нарушениями отшнуровки тромбоцитов. В пунктате в значительных количествах наявны жировые клетки и элементы стромального происхождения.

В гистологических препаратах трепанобиоптатов больных апластической анемией обнаруживают аплазию костного мозга с замещением кроветворной ткани жировой. При условии эффективного лечения в костном мозге восстановление гемопоэза начинается с эритроидного ростка. Позже восстанавливаются гранулоцитопоэз и в последнюю очередь регенерирует мегакариоцитарный росток.

Больным с тяжелым течением апластической анемии трепанобиопсию выполняют в условиях стационара, а пациентам с нетяжелым течением - в амбулаторных условиях или в дневном стационаре.

Иммунологические исследования при апластической анемии проводят для определения групп крови и резус-принадлежности, а также для проведения НLА-типирования при подборе костного мозга для трансплантации.

Вирусологические исследования при апластической анемии сводятся к выявлению антител к цитомегаловирусной инфекции (СМV), поскольку "серонегативные" по СМV-инфекции больные должны получать СМV-негативные компоненты крови.

При необходимости определяют маркеры гепатитов, прежде всего гепатита В и С. УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства позволяет выявить аномалии почек, наряду с рентгенологическим изменениями костей предплечья и кистей рук у детей и лиц молодого возраста может свидетельствовать об анемии Фанкони - наследственной форме апластической анемии. Наличие сплено- и гепатомегалии может указывать на гемобластоз.

Цитогенетические исследования в сложных диагностических случаях помогают отбросить миелодиспластический синдром. Свойственные цитогенетические аномалии и для анемии Фанкони.

Критерии диагноза апластической анемии:

концентрация гемоглобина менее 100 г/л или показатель гематокрита ниже 30%.
количество лейкоцитов в периферической крови меньше 3,5*10 9 /л, количество гранулоцитов меньше 1,5*10 9 /л.
количество тромбоцитов в периферической крови меньше 50*10 9 /л.

Диагноз апластической анемии считают достоверным при наличии двух из трех названных критериев в сочетании с гипоклеточным костным мозгом при отсутствии бластных форм в периферической крови и в костном мозге. В зависимости от изменений в периферической крови и миелограмме выделяют следующие клинические формы анемии:

с нетяжелым течением;

с тяжелым течением;
со сверхтяжелым ходом.

Апластическая анемия с нетяжелым течением имеет такую лабораторно-гематологическую характеристику:

в периферической крови количество гранулоцитов более 0,5*10 9 /л,
тромбоцитов - 20-50*10 9 /л,
ретикулоцитов - более 1%,
в костном мозге (по данным аспирационной биопсии костного мозга и трепанобиопсии) рядом с участками уменьшенной клеточности определяют зоны сохраненного гемопоэза,
содержание немиелоидных клеток составляет менее 50%,
по данным трепанобиопсии наблюдают признаки гипоплазии костного мозга.

Для апластической анемии с тяжелым течением характерно:

уменьшение в периферической крови количества гранулоцитов (менее 0,5*10 9 /л),
уменьшение в периферической крови количества тромбоцитов (менее 20*10 9 /л),
уменьшение в периферической крови количества ретикулоцитов (менее 1%),
в костном мозге - снижение количества миелокариоцитов (менее 40*10 9 /л),
содержание немиелоидных клеток - более 50%,
по данным трепанобиопсии проявляют аплазию костного мозга.

Для апластической анемии со сверхтяжелым ходом характерными признаками являются.

Разделы