Трансплантация костного мозга при вторичной апластической анемии (обзор). Красноклеточная аплазия костного мозга Лечение апластической анемии медикаментами

аплазия костного мозга, вызванная бензолом

депрессия костного мозга, вызванная бензолом - rus нарушение (с) гемопоэза, вызванное бензолом, депрессия (ж) костного мозга, вызванная бензолом; аплазия (ж) костного мозга, вызванная бензолом eng benzene myelopathy, benzene induced bone marrow damage fra myélopathie (f) benzénique,… … Безопасность и гигиена труда. Перевод на английский, французский, немецкий, испанский языки

АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ - мед. Апластические анемии группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация Врождённые (анемия Фанкдни) Приобретённые (результат… … Справочник по болезням

МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ - мед. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. Кроме сегментированных ней трофилов мазки… … Справочник по болезням

ТРОМБОПЕНИЯ - ТРОМБОПЕНИЯ, уменьшение тромбоцитов в циркулирующей крови. Циркулирующая кровь в норме содержит определенное количество кровяных пластинок или тромбоцитов (бляшки Биццоцеро). Различные методы подсчета дают различные цифры; так, по методу Фонио… …

- (panmyelophthisis; пан + греч. myelos костный мозг + phthisis истощение, угасание; син.: аплазия костного мозга, чахотка костного мозга) состояние костного мозга, характеризующееся резким уменьшением объема кроветворной ткани, которая замещается… … Большой медицинский словарь

- (panmyelophthisis; Пан + греч. myelos костный мозг + phthisis истощение, угасание; син.: аплазия костного мозга, чахотка костного мозга) состояние костного мозга, характеризующееся резким уменьшением объема кроветворной ткани, которая замещается… … Медицинская энциклопедия

Действующее вещество ›› Тиогуанин* (Tioguanine*) Латинское название Lanvis АТХ: ›› L01BB03 Тиогуанин Фармакологическая группа: Антиметаболиты Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C91 Лимфоидный лейкоз [лимфолейкоз] ›› C92 Миелоидный лейкоз… … Словарь медицинских препаратов

Бусульфан цитостатический препарат алкилирующего действия. Производное метансульфоновой кислоты. Содержание 1 Фармакологическое действие 2 Фармакокинетика … Википедия

БЕНЗОЛ - БЕНЗОЛ, Benzolum, основной углеводород ароматического ряда, СвН6. Открыт Фарадеем (Faraday, 1825 г.); Митчерлих (Mitsciierlich, 1833 г.) получил Б. сухой перегонкой бензойной к ты с известью, назвал его Benzinum и определил его формулу СвНв;… … Большая медицинская энциклопедия

Остро протекающее заболевание, сопровождающиеся некротическими процессами, геморрагическим диатезом, тяжкой формой малокровия, называется панмиелофтиз или аплазия костного мозга, что это такое и каковы причины болезни?

В основе заболевания лежит нарушение гемопоэза, т. е. процесса образования, развития, созревания клеток крови - тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов. При панмилофтизе имеет место замещение кроветворных клеток жировыми; отравление химическими агентами, сильные ионизирующие излучения могут являться причиной аплазии костного мозга, что это такое, каковы методы лечения и диагностики?

Признаками заболевания являются инфекционные осложнения и кровоточивость, вызванные понижением концентрации форменных составляющих крови, при этом отсутствует регенерация крови. Выделяют острое и хроническое течение заболевания, оно может наблюдаться при ангине, сепсисе, туберкулёзе, лучевой и цитостатической болезнях, отравлениях солями тяжёлых металлов, метастазировании в костный мозг.

К симптоматике болезни относят несколько синдромов, выражающихся в анемии (понижении уровня эритроцитов), тромбоцитопении (понижении тромбоцитов) и лимфопении (снижении количества лимфоцитов). У пациентов наблюдаются бледность кожного покрова, быстрая утомляемость, слабость, при небольших нагрузках учащение сердцебиения, одышка, нарушение иммунных реакций из-за лейкопении, что выражается в возникновении инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов. Тромбоцитопения провоцирует развитие геморрагического синдрома, выражающегося мелкими и крупными кровоизлияниями разной локализации, не исключаются носовые, кишечные, маточные кровотечения.

Принято считать, что причиной возникновения аплазии костного мозга может стать повышенная чувствительность пациентов к каким-либо лекарственным средствам. Такие реакции человеческого организма непредсказуемы, степень тяжести болезни с дозировкой препарата и длительностью терапии не связана, часто развитие аплазии костного мозга развивается на фоне приёма левомицетина и других антибиотиков.

К физическим факторам развития аплазии костного мозга относят ионизирующее излучение, в основе которого лежат радиоактивный распад и ядерные превращения, химические факторы состоят в воздействии на организм солей тяжёлых металлов, мышьяка.

Заболевание может быть спровоцировано вирусом гепатита, герпеса, ВИЧ, системной красной волчанкой, синдромом Ширена, парвовирусной инфекцией, цитомегаловирусом.

В период беременности аплазия наблюдается очень редко, чаще заболевание может развиться на фоне приёма некоторых медикаментов до беременности, для выздоровления требуется отмена препарата. При этом не исключается прерывание беременности, это даёт возможность применения анаболических стероидов, в случае сохранения беременности материнская смертность составляет 10-15%, зачастую наступает гибель плода.

Если болезнь наблюдается в детском возрасте, можно говорить о её наследственной природе, первые признаки заболевания у детей проявляются в 5-10 лет, пациенты жалуются на головные боли, общую слабость, имеют склонность к простудным заболеваниям.

К диагностическим методам относят гистологическое исследование, используется трепанобиопсия подвздошной кости, назначаются анализы крови, кала, мочи.

Терапевтические методы состоят в приёме кортикостероидов и анаболических гормонов, цитостатиков, используются гемопоэтические факторы роста, контролирующие гемопоэз, иммуносупрессивная терапия.

К самым прогрессивным методам лечения болезни относят трансплантацию костного мозга, но недостатком данного способа является то, что стойкая ремиссия наблюдается лишь у 50% пациентов.

Важнейшим органом в организме человека является костный мозг, который осуществляет гемопоэз, он также входит в систему иммунопоэза, отвечающего за созревание клеток иммунной системы. Основной функцией костного мозга является кроветворение, он участвует в защитных и иммунологических процессах, костеобразовании, минеральном, белковом, промежуточном, жировом, углеводном обменах, метаболизме железа, депонировании аскорбиновой кислоты, холестерина.

При аплазии костного мозга функции органа нарушаются, это ведёт человеческий организм ко многим неблагоприятным последствиям, возникает панцитопенический синдром. Он заключается в полном опустошении костного мозга, данное состояние крайне опасно для жизни пациентов и требует незамедлительной терапии.

Это заболевание встречается реже, чем апластическая анемия, но его хроническая форма особенно часто наблюдается у пожилых лиц. Этиологическая классификация хронической формы эритроцитарной аплазии представлена в таблице. Для нее характерна рефрактерная нормохромная анемия без таких признаков апластической анемии, как повышенная кровоточивость. Может иметь место слабо выраженная спленомегалия. При вторичных формах эритроцитарной аплазии могут наблюдаться признаки поражения соединительной ткани, симптомы лимфомы и т.

П. Твердо доказана связь эритроцитарной аплазии с тимомой, особенно у женщин. Картина крови характеризуется резко выраженной ретикулоцитопенией без каких-либо нарушений грануло- и тромбоцитопоэза. В костном мозге, клеточность которого часто нормальна, обнаруживается либо полное отсутствие эритробластов, либо небольшое число проэритробластов.

Иногда отмечается костномозговой лимфоцитоз. При иммунологическом исследовании может выявляться гипо- или гипергаммаглобулинемия; иногда обнаруживаются антитела к эритроцитам и парапротеины. Клиническая классификация хронической эритроцитарной аплазии Идиопатическая предположительно аутоиммунного генеза* патогенез неясен Связанная с: тимомой* аутоиммунным заболеванием* (например, системная красная волчанка, аутоиммунная гемолитическая анемия, тиреоидит и т. п.

) раком*, лимфомой*, миеломой лекарствами? предлейкозными дисплазиями тяжелым пищевым дефицитом *У некоторых больных выявлены гуморальные аутоантитела к эритроидным клеткам и эритропоэтину. В небольшом числе случаев обнаружены также лимфоцитотоксические антитела. Примечательно, что хроническая почечная недостаточность хотя и сопровождается подавлением кроветворения, редко приводит к морфологически выраженной эритроидной аплазии.

Патогенез

Острая самоограниченная эритроцитарная аплазия встречается в основном у детей и молодых взрослых и вызвана, вероятно, инфекцией парвовирусами. У людей старше 50 лет этот синдром часто характеризуется медленным развитием и тенденцией к переходу в хроническую форму, хотя и встречаются случаи спонтанной ремиссии. Иногда в основе указанной патологии лежит клональное нарушение, вызванное мутацией стволовой кроветворной клетки, и у больных этой группы спустя месяцы или годы может возникать миелобластный лейкоз. Поражается в основном эритроидный росток, однако при исследовании крови и костного мозга часто выявляются признаки гранулоцитарной и мегакариоцитарной дисплазии, а позже могут возникать другие формы цитопений. Хромосомные аномалии также свидетельствуют о наличии предлейкоза. Эта форма эритроцитарной аплазии не подвергается спонтанной ремиссии. Другая большая группа хронических случаев является следствием аутоиммунных нарушений клеток эритроидного ряда. Экспериментальные данные свидетельствуют, что подавление эритропоэза в ряде случаев обусловлено антителами или иммунными комплексами. Иногда мишенью для IgG-антител, прикрепляющихся к клеточной поверхности, являются эритробласты; изредка в роли антигена выступает эритропоэтин. Описано угнетение кроветворения, опосредованное клеточными иммунными механизмами. У таких больных могут обнаруживаться другие клинические или серологические признаки аутоиммунных нарушений, например положительный кожный тест на гиперчувствительность замедленного типа или антител к гладким мышцам. Указанный синдром может также наблюдаться в рамках таких лимфопролиферативных заболеваний, как хронический лимфолейкоз, неходжкинская лимфома и миелома. Механизм связи эритроцитарной аплазии с тимомой, описанный много лет назад, остается неясным; примерно в 50 % случаев эритроцитарной аплазии выявлялась также и тимома. Наиболее вероятное объяснение состоит в том, что и опухоль, и анемия являются вторичными феноменами по отношению к хроническим иммунологическим нарушениям; опухоль тимуса обычно предшествует развитию эритроцитарной аплазии, а после хирургического удаления тимомы в ряде случаев наступает ремиссия аплазии.

Лечение

Острая самоограниченная эритроцитарная аплазия встречается в основном у детей и молодых взрослых и вызвана, вероятно, инфекцией парвовирусами. У людей старше 50 лет этот синдром часто характеризуется медленным развитием и тенденцией к переходу в хроническую форму, хотя и встречаются случаи спонтанной ремиссии. Иногда в основе указанной патологии лежит клональное нарушение, вызванное мутацией стволовой кроветворной клетки, и у больных этой группы спустя месяцы или годы может возникать миелобластный лейкоз.

Поражается в основном эритроидный росток, однако при исследовании крови и костного мозга часто выявляются признаки гранулоцитарной и мегакариоцитарной дисплазии, а позже могут возникать другие формы цитопений. Хромосомные аномалии также свидетельствуют о наличии предлейкоза.

Эта форма эритроцитарной аплазии не подвергается спонтанной ремиссии. Другая большая группа хронических случаев является следствием аутоиммунных нарушений клеток эритроидного ряда.

Экспериментальные данные свидетельствуют, что подавление эритропоэза в ряде случаев обусловлено антителами или иммунными комплексами. Иногда мишенью для IgG-антител, прикрепляющихся к клеточной поверхности, являются эритробласты; изредка в роли антигена выступает эритропоэтин.

Описано угнетение кроветворения, опосредованное клеточными иммунными механизмами. У таких больных могут обнаруживаться другие клинические или серологические признаки аутоиммунных нарушений, например положительный кожный тест на гиперчувствительность замедленного типа или антител к гладким мышцам.

Указанный синдром может также наблюдаться в рамках таких лимфопролиферативных заболеваний, как хронический лимфолейкоз, неходжкинская лимфома и миелома. Механизм связи эритроцитарной аплазии с тимомой, описанный много лет назад, остается неясным; примерно в 50 % случаев эритроцитарной аплазии выявлялась также и тимома.

Наиболее вероятное объяснение состоит в том, что и опухоль, и анемия являются вторичными феноменами по отношению к хроническим иммунологическим нарушениям; опухоль тимуса обычно предшествует развитию эритроцитарной аплазии, а после хирургического удаления тимомы в ряде случаев наступает ремиссия аплазии.

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста .

При гипоплазии костного мозга, больной борется с сильнейшей анемией и угнетением костномозгового кроветворения. Как проявляется данное заболевание, и можно ли его вылечить?

Гипоплазия костного мозга - заболевание довольно редкое, и проявляется оно преимущественно у тех молодых людей, что не достигли по возрасту сорока лет. Какие симптомы при гипоплазии костного мозга встречаются, и может ли заболевание довести до летального исхода?

Как проявляется гипоплазия

Гипоплазия костного мозга - весьма опасное заболевание, и проявляется оно постепенно. Больные начинают жаловаться на одышку, постоянную усталость, шум в ушах и в боли в голове. Если на первые симптомы не обращать внимания, постепенно появятся небольшие подкожные кровоизлияния, а при развитии болезни человек начнет страдать из-за повышенной температуры и постоянной слабости.

Степень проявления тех или иных симптомов напрямую зависит от степени угнетения костномозгового кровопотока. Само заболевание сначала никак не проявляет себя, а болезненные признаки возникают уже на поздних этапах гипоплазии.

Геморрагические осложнения также наблюдаются на поздних этапах развития заболевания. К тому же, в стенках кровяных сосудов повышается степень проницаемости, что в итоге сказывается на работе всего организма.

Диагностику гипоплазии может проводить лишь профессионал при заборе целой серии анализов. Самостоятельно определить заболевание почти невозможно, да и симптомы развития схожи сразу с несколькими опасными нарушениями в работе организма. Если диагноз был поставлен, специалисты сразу рекомендуют переходить к лечению, поскольку гипоплазия - болезнь опасная, и чем раньше с ней начать бороться, тем будет лучше.

Лечение болезни

Гипоплазия костного мозга - это заболевание очень опасное, и оно требует немедленного врачебного вмешательства. Обычно лечение подразумевает иммуносупресивную терапию, направленную на восстановление количества стволовых клеток и улучшение их функционирования. При наличии тяжелых патологий печени или крайних степеней развития инфекционных заболеваний, иммуносупресивная терапия может быть заменена на другие методики лечения.

В таких случаях проводится трансплантация костного мозга. К данной методике врачи могут прибегнуть и в том случае, если костный мозг оказался сильно поражен болезнью. Брать костный мозг для трансплантации можно лишь после серии анализов, подтверждающих сходство биологических материалов. Если костный мозг не подойдет человеку, произойдет его постепенное отторжение.

Если иммуносупресивная терапия не дает результатов, врачи прибегают к спленэктомии, то есть операции по удалению селезенки. Так как селезенка является главным источником иммуногенеза, ее удаление зачастую позитивно сказывается на улучшении самочувствия.

Что такое гипоплазия костного мозга - вопрос, который задают многие люди после постановки диагноза. Лечение данной болезни протекает очень тяжело, и для полного избавления от симптомов необходимо проводить курс длиною в 9-12 месяцев. Далеко не всегда даже столь длительная терапия оказывается эффективной. Если все врачебные методики оказываются бесполезными, а болезнь продолжает прогрессировать, доставляя немалый дискомфорт, человеку остается лишь прибегнуть к хирургическому вмешательству.

Пересадка костного мозга в подавляющем большинстве случаев помогает эффективно избавиться от признаков заболевания. Лечение гипоплазии должно осуществляться исключительно специалистами, и перспектива самолечения народными методами приведет лишь к прогрессу гипоплазии.

Апластической анемией называется недостаточность кроветворной системы, которая выражается нормоцитарной нормохромной анемией с сопутствующей тромбопенией и гранулоцитопенией. Интенсивность различных симптомов различна и колеблется в разных периодах заболевания. Название "апластическая анемия" не точно, т.к. патологический процесс поражает избирательно не только систему красной крови, но все три основные системы костного мозга. Неточным является также название "panmyelophthisis", которое говорит об атрофии всех клеточных элементов костного мозга, что не во всех случаях подтверждается при биопсии. Нередко встречаются случаи этого заболевания, в которых костный мозг не является "пустым".

При изучении миелограммы можно обнаружить уменьшенное, нормальное или даже увеличенное количество клеток, причем могут преобладать молодые, незрелые элементы, функционально недостаточные. Следует помнить, что картина костного мозга из разных частей скелета у одного и того же больного может быть различна. Поэтому лучше всего выражает сущность заболевания понятие недостаточности всей системы костного мозга, так как оно охватывает одновременно разные проявления аплазии костного мозга как морфологические, так и функциональные.

Аплазия не является определением нозологической единицы, а симптомокомплексом, обусловленным различными как известными, так и неизвестными патогенетическими факторами. В последнее время эти синдромы все чаще распознаются у детей, причем так называемая идиопатическая апластическая анемия, т.е. такая, при которой причина не всегда известна, встречается в грудном возрасте редко.

Патогенез . Апластическая анемия может развиться при различных общих заболеваниях организма, эндогенных интоксикациях, при инфекциях, а также под влиянием токсических лекарственных веществ и химических соединений, употребляемых в промышленности и домашнем хозяйстве, равно как и под влиянием физических факторов (особенно ионизирующего излучения). Кроме того, к более редким причинам недостаточности костного мозга у грудных и маленьких детей относятся состояния, при которых нормальная структура этого органа замещается опухолевыми метастазами или гиперплазией фиброзной ткани.

Все большее значение в патогенезе апластических синдромов в последнее время придается лекарственным веществам и химическим соединениям, а также воздействию ионизирующего излучения. Факторы эти можно разделить на две группы, причем в первой как правило развивается аплазия или гипоплазия костного мозга, если доза данного фактора достаточно велика или время его действия достаточно длительно. К другой группе относятся те химические соединения, которые вызывают симптомы аплазии лишь тогда, когда им сопутствует индивидуальная повышенная чувствительность ребенка на данный фактор.

К факторам, которые действуют депрессивно на гемопоэтическую функцию костного мозга и могут привести к ее недостаточности, относятся прежде всего: лучевая энергия всех видов (Рентгеновые лучи, радиоактивные элементы, применяемые в медицине), бензол, цитостатические и антиметаболические средства, применяемые при лечении лейкозов и других пролиферативных процессов, как азотный иприт и его производные, нитрогранулоген, ТЕМ, Е39, нитромин, лейкеран, милеран, уретан, аминоптерин, аметоптерин, 6-меркаптопурин и другие.

Среди химических соединений и лекарственных веществ, которые вызывают симптомы недостаточности всей структуры костного мозга, следует назвать органические соединения мышьяка (неоарсенфенамин), сульфонамиды, противоэпилептические средства, препараты золота, атебрин, противогистаминные препараты и некоторые антибиотики. Особого внимания с этой точки зрения заслуживает токсическое влияние на костный мозг у детей хлоромицетина. К другим антибиотикам, вызывающим в спорадических случаях аплазию костного мозга, относится стрептомицин, а даже пенициллин и иногда террамицин. Из 334 детей, с апластической анемией, которые находились под наблюдением этого автора, у 21,4% в анамнезе имелись симптомы аллергии. Процент аллергии был еще более высоким (62,4%) в группе больных с апластическим синдромом после лечения их хлоромицетином, и другими антибиотиками.

К другой группе веществ, которые потенциально небезопасны и могут оказать депрессивное и токсическое влияние на кроветворную систему, относится ряд химических соединений, применяемых в хозяйстве и промышленности. К ним относятся краски, лаки, растворители красок, жидкости, применяемые для чистки металлов, дезинсекционные средства, как ДДТ, азотокс, красители, а также некоторые косметические средства и другие. Некоторые из них, как, например соединения, содержащие бензол, попадают в организм через органы дыхания и могут незаметно, при более длительной экспозиции в плохо проветриваемых помещениях, привести к поражению костного мозга.

Приведенный выше перечень химических веществ, действующих вредно на кроветворную систему, не является полным. Число их все время растет ввиду все более широкого применения в повседневной жизни веществ промышленного происхождения.

Некоторые апластические симптомокомплексы могут вероятно развиваться на почве аутоиммунных механизмов. Однако случаи, в которых имелись бы антитела, направленные против всех трех систем костного мозга (панцитопения), являются редкими. Чаще встречаются иммунные синдромы, в которых антитела направлены избирательно против элементов красной крови, тромбоцитов или гранулоцитов. Апластическая анемия может развиться при различных заболеваниях и общих инфекциях, приводящих к угнетению гемопоэза). Описана панцитопения при диссеминированном туберкулезе , брюшном тифе , общей инфекции и даже при тяжелом гриппе и воспалении легких . Известны случаи апластической анемии на почве очаговой инфекции и при ревматизме .

У новорожденных причиной аплазии костного мозга может быть врожденный сифилис , токсоплазмоз , а также генерализованный мегалоцитоз, вызванный вирусом слюнных желез. Кроме бактериальной инфекции к панцитопении может привести заражение простейшими - хроническая малярия , кала-азар и другие. В этих синдромах угнетение функции костного мозга приписывается влиянию увеличенной селезенки. Такое же явление может иметь место при патологических процессах, протекающих в этом органе (туберкулез, саркоидоз и другие). Большая селезенка с гиперплазией ретикуло-эндотелиальной системы может задерживать и уничтожать отдельные форменные элементы крови. Кроме того этот орган может оказывать отдаленное депрессивное влияние на структуру костного мозга.

Другую патогенетическую группу составляют случаи, протекающие в форме апластической анемии, в которых картина аплазии является вступительным этапом острого лейкоза. В этих случаях течение болезни может быть довольно длительным (от нескольких месяцев до 1,5 лет), сущность заболевания может оставаться невыясненной до последней, острой фазы, а иногда выясняется лишь на секционном столе. При этом не всегда дело доходит до значительного увеличения печени и селезенки, в отличие от типичных лейкозов у детей. Большие дифференциально-диагностические трудности представляют случаи с костным мозгом, бедным форменными элементами, с преобладанием небольших лимфоцитов, часто встречаемых в бедно-клеточных миелограммах при апластических синдромах. В этих случаях трудно решить, являются ли эти клетки истинными лимфоцитами, или микромиелобластами.

Кроме случаев общей недостаточности структуры костного мозга у детей на почве известных факторов, следует выделить группу так называемой идиопатической аплазии, в которой все попытки обнаружить вызывающий фактор оказываются безрезультатными. В грудном возрасте такие состояния встречаются редко, в будущем, вероятно, будут встречаться все реже ввиду растущих возможностей более точного обнаружения патогенетических факторов этого симптомокомплекса. Следует подчеркнуть, что как клиническая, так и гематологическая картина, в случаях идиопатических и симптоматических в основном очень сходна. Поэтому трудно провести грань между этими явлениями.

С теоретической точки зрения прогноз лучше в тех случаях, когда патогенетический фактор известен и может быть удален (напр. лекарство). Однако практически в каждом случае, независимо от вызывающего фактора, прогноз очень серьезен и судьбу больных трудно предвидеть.

Клиническая картина апластической анемии у детей может зависеть от многих условий и факторов. К ним прежде всего относится возраст ребенка и общее состояние его. Затем играет роль вид и характер патогенетического фактора, доза и экспозиция, степень поражения отдельных элементов костного мозга, регенеративные способности кроветворной системы, наличие сопутствующей инфекции, недоедание, дефицит витаминов и многое другое. В зависимости от восприимчивости отдельных клеточных систем костного мозга они страдают в различной степени, что обусловливает непостоянство интенсивности гематологических и клинических симптомов.

Заболевание начинается незаметно. К частым и ранним симптомам относится нарастающая общая слабость, легкая утомляемость, отсутствие аппетита и бледность покровов. У многих детей уже на раннем этапе имеется тромбопения с симптомами геморрагического диатеза (носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу), тогда, как гранулоцитопения может клинически долго ничем не проявляться. Анемия носит характер нормоцитарной и нормохромной. Реже в мазках крови имеются единичные макроциты.

Иногда отмечаются симптомы легкого гемолиза или определяется так называемый симптом сокращенной длительности жизни эритробластов. С течением болезни анемия и гранулоцитопения прогрессируют. В некоторых случаях наиболее ранним гематологическим симптомом является лейкопения, причем этот симптом может надолго опередить проявление анемии и тромбопении.

Картина периферической крови преимущественно монотонна, нет выраженного анизо- и пойкилоцитоза, а также полихроматофилии эритроцитов. В качественном составе белой крови обращает на себя внимание относительный лимфоцитоз. Число ретикулоцитов резко уменьшено за исключением тех случаев, в которых присоединяются гемолитические механизмы.

Картина костного мозга при апластической анемии неоднородна, от гипопластической до нормально клеточной и даже гиперпластической. В этих последних случаях обычно отмечается отчетливый сдвиг влево в ряду эритробластов и гранулоцитов (функциональная недостаточность костного мозга, замедленное созревание). У больных с костным мозгом, бедным клеточными элементами, обычно имеется больше или меньше лимфоцитов и клеток ретикуло-эндотелиальной системы. Кроме того в костном мозге, при отсутствии эритробластов, гранулоцитов и мегакариоцитов, могут обнаруживаться плазмоциты, а иногда тканевые базоциты (тучные клетки), которых не бывает в нормальной миелограмме. Многообразие картины костного мозга может зависеть не только от различного патогенеза, но и от интенсивности действия патогенетического фактора. Известно, что один и тот же патогенетический фактор (например, бензол или лучевая энергия) может вызвать поражение костного мозга от полной аплазии до миелофиброза с образованием очагов экстрамедуллярного гемопоэза, а даже до состояний, которые невозможно отличить от лейкоза.

Исследование костного мозга, независимо от разнообразия изменений при апластической синдроме, имеет важное значение. Оно позволяет оценить состояние отдельных его систем и в определенной степени поставить правильный прогноз. На основании миелограммы можно исключить другие синдромы. Наибольшие дифференциально-диагностические трудности возникают при апластических состояниях и острых лейкозах. Следует подчеркнуть, что однократное исследование костного мозга не всегда является достаточным в этих случаях ввиду эволюции патологического процесса. Следует также помнить, что обнаружение "пустого" костного мозга в биопсическом материале из одной кости не предрешает клеточного состава костного мозга в других участках скелета.

Течение апластической анемии изменяется со временем. По мере нарастания анемии, геморрагического диатеза и гранулоцитопении, может наступить обострение заболевания, которое вначале протекало хронически. Течение заболевания может зависеть от понижения общей сопротивляемости организма и присоединения местной или общей инфекции. При этом развивается лихорадочное состояние и болезнь вступает в терминальную фазу - развивается общий сепсис. В большинстве случаев апластический синдром у детей протекает медленно, постепенно прогрессируя, причем патологические симптомы постепенно усиливаются. Частой причиной смерти является кровоизлияние в мозг или кровотечение из желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях заболевание с самого начала течет бурно и быстро заканчивается смертью от сепсиса. В редких случаях с хроническим течением встречаются самопроизвольные ремиссии.

На материале Wolf"a 334 детей, 7,3% детям удалось сохранить жизнь свыше 5 лет. Больше половины детей умерло в течение года от момента, когда был поставлен диагноз; излечение наступило лишь у 3% детей.

Лечение хронической апластической анемии заключается прежде всего в удалении патогенного фактора, если он известен, и в назначении симптоматических средств. К последним относятся: переливание крови, взвеси эритроцитов, а также, в случае необходимости, переливание взвеси тромбоцитов. Роль перелитой крови является прежде всего заместительной, так как не удалось доказать стимулирующего воздействия ее на функцию костного мозга или увеличение ретикулоцитоза.

Теоретически обоснованными кажутся попытки переливания или пересадки костного мозга, однако до сих пор результаты этого лечения неубедительны. При помощи переливания крови обычно можно добиться временного улучшения, однако со временем гемотерапия при лечении апластических состояний становится все менее эффективной ввиду сенсибилизации больных к некоторым антигенным факторам перелитой крови.

При лечении апластических синдромов пользуются гормональными препаратами: АКТГ, кортизоном, преднизоном, метилпреднизолоном, дексаметазоном и др. Эти препараты уменьшают симптомы геморрагического диатеза; иногда могут быть полезными, предохраняя организм от возможных посттрансфузионных реакций, нередко бурных. Они обычно не оказывают влияния на картину крови и общее течение болезни.

Если течение болезни осложнилось инфекцией, показано применение некоторых антибиотиков в комбинации с витаминами (комплекс витамина В, аскорбиновая кислота). Вообще же лечение апластической анемии у детей является наиболее трудной и неблагоприятной задачей.

Shahidi и Diamond наблюдали ремиссию с регенеративной реакцией и ретикулоцитозом в нескольких случаях аплазии костного мозга у детей под влиянием лечения тестостероном. После исчерпания всех терапевтических мероприятий при отсутствии улучшения в некоторых случаях пробовали прибегать к спленэктомии. Из 35 детей на материале Wolf"a, которые подверглись этой операции, только в одном случае достигнуто излечение. Спленэктомия может быть оправдана в случаях с костным мозгом, богатым клеточными элементами, если имеются косвенные доказательства того, что селезенка является органом, который также несет ответственность за анемию и панцитопению.