Болезни подкожной жировой ткани. Панникулит – что это

Панникулит или гранулема жировая – это заболевание, приводящее к некротическим изменениям в подкожной жировой клетчатке. Заболевание склонно к рецидивам.

В результате воспалительного процесса при панникулите жировые клетки разрушаются и замещаются соединительной тканью с образованием инфильтратов бляшек или узлов.

Наиболее опасной является висцеральная форма панникулита, при которой поражаются жировые ткани внутренних органов – почек, поджелудочной железы, печени и пр.

Причины развития заболевания

Этим заболеваниям чаще болеют женщины в репродуктивном возрасте.

Примерно у половины больных жировая гранулема развивается спонтанно, то есть на фоне относительного здоровья. Данная форма чаще встречается у женщин в репродуктивном возрасте, и носит название идиопатической.

У оставшихся 50% больных панникулитом воспаление жировой клетчатки развивается, как один из симптомов системного заболевания – саркоидоза, красной волчанки и пр.

Причиной развития панникулита могут стать иммунные нарушения, воздействие холода, реакция на прием некоторых медикаментов.

Медики считают, что в основе развитии жировой гранулемы лежит патологическое изменение обменных процессов в жировых тканях. Однако, несмотря на многолетние исследования и изучения панникулита, к настоящему времени не удалось получить четкого представления о механизме развития воспалительного процесса.

Классификация форм заболевания

В дерматологии выделяют первичную и вторичную форму жировой гранулемы.

В первом случае, панникулит развивается без воздействия каких-то факторов, то есть по неизвестным причинам. Эта форма носит названия синдрома Вебера-Крисчена и чаще всего, встречается женщин до 40 лет, имеющих лишний вес.

Вторичный панникулит возникает по разным причинам, что позволило разработать определенную систему классификации форм заболевания.

Выделяют следующие формы панникулита.

  • Панникулит иммунологический. Заболевание развивается на фоне системного васкулита. Иногда данный вариант жировой гранулемы выявляется у детей, как форма течения эритемы узловатой.
  • Панникулит ферметативный. Развитие воспаления связано с действием ферментов, вырабатываемых поджелудочной железой. Как правило, проявляется на фоне панкреатита.
  • Полиферативно-клеточная жировая гранулема развивается у больных лимфомией, гистиоцитозом, лейкемией и пр.
  • Люпус-панникулит является одним из проявлений красной волчанки, протекающей в острой форме.
  • Панникулит холодовой развивается, как локальная реакция на переохлаждение. Проявляется появлением плотных узлов, которые самопроизвольно проходят спустя несколько недель.
  • Панникулит кристаллический является следствием заболевания подагрой или почечной недостаточности. Развивается из-за отложения в подкожной клетчатке уратов и кальцификатов.
  • Искусственная жировая гранулема развивается на месте инъекций после введения различных препаратов.
  • Стероидная форма панникулита часто развивается у детей, как реакция на лечение стероидными препаратами. Специального лечения не требуется, воспаление проходит самостоятельно после отмены лекарства.
  • Наследственная форма панникулита развивается вследствие дефицита определенного вещества — A1-антиприпсина.

Кроме того, существует классификация форм панникулита в зависимости от вида поражений на коже. Выделяют бляшечную, узловую и инфильтративную форму жировой гранулемы.

Клиническая картина

Панникулит может протекать в острой, рецидивирующей или подострой форме.

  1. Острая форма жировой гранулемы характеризуется резким развитием, ухудшением общего состояния больного, нередко наблюдаются нарушения в работе почек и печени. Несмотря на лечение, рецидивы следуют один за другим, с каждым разом состояние больного все больше ухудшается. Прогноз при острой форме панникулита крайне неблагоприятный.
  2. Жировая гранулема, протекающая в подострой форме, характеризуется более мягкими симптомами. Вовремя начатое лечение, как правило, имеет хороший эффект.
  3. Наиболее благоприятной формой заболевания считается хронический или рецидивирующий панникулит. В этом случае, обострения имеют не слишком тяжелое течение, между приступами наблюдаются длительные ремиссии.

Симптоматическая картина при панникулите зависит от формы.

Первичная (идиопатическая) форма

Основными симптомами спонтанной (первичной) жировой гранулемы является появление узлов, расположенных в подкожно-жировой клетчатке. Узлы могут располагаться на разной глубине. В большинстве случаев, узлы появляются на ногах или руках, реже – на животе, груди или лице. После разрушения узла на его месте наблюдаются участки атрофии жировой ткани, которые внешне выглядят, как западение кожи.

В некоторых случаях, у больных перед появлением узлов наблюдается симптоматика, характерная для гриппа – слабость, боль в мышцах, головная боль и пр.

Бляшечная форма

Бляшечный панникулит проявляется образованием множественных узлов, которые достаточно быстро срастаются с образованием больших конгломератов. В тяжелых случаях, конгломерат распространяется на всю площадь подкожной клетчатки пораженной области – плеча, бедра, голени. В этом случае, уплотнение вызывает сдавливание сосудистых и нервных пучков, что вызывает отечность. Со временем из-за нарушения оттока лимфы может развиться лимфостаз.

Узловая форма

При узловом панникулите образуются узлы диаметром от 3 до 50 мм. Кожа над узлами приобретает красный или бордовый оттенок. Узлы к срастанию в этом варианте развития болезни не склоны.

Инфильтративная форма

В этом варианте развития панникулита наблюдается расплавление образовавшихся конгломератов с образованием флюктуации. Внешне место поражения выглядит, как флегмона или абсцесс. Отличием является то, что при вскрытии узлов не наблюдается выделение гноя. Отделяемое из узла представляет собой желтоватую жидкость маслянистой консистенции. После вскрытия узла на его месте образуется изъязвление, которое долго не заживает.

Висцеральная форма

Данный вариант панникулита характеризуется поражением жировых тканей внутренних органов. У таких больных развивается панкреатит, гепатит, нефрит, в забрюшинной клетчатке могут образовываться характерные узлы.

Методы диагностики


Для диагностики также назначают УЗИ внутренних органов.

Диагностика панникулита основывается на изучении клинической картины и проведении анализов. Больной должен быть направлен на обследование к специалистам – нефрологу, гастроэнтерологу, ревматологу.

Больному нужно будет сдать кровь на биохимию, печеночные пробы, провести исследование ферментов, вырабатываемых поджелудочной железой. Как правило, назначается проведение УЗИ внутренних органов.

Для исключения септического характера поражения производится проверка крови на стерильность. Для постановки точного диагноза проводится биопсия узла.

Схема лечения

Лечение панникулита подбирается индивидуально, в зависимости от варианта течения и формы заболевания. Лечение обязательно должно быть комплексным.

Как правило, больным узловым панникулитом, протекающим в хронической форме, назначают:

  • Нестероидные препараты противовоспалительного действия.
  • Витамины.
  • Обкалывание узлов препаратами с глюкокортикостероидами.

При инфильтративной и бляшечной форме назначают прием глюкокортикостероидов и цитостатиков. Для поддержания печени показан прием гепапротекторов.

При всех формах показано физиолечение – фонофорез, УВЧ, лазеротерапия. Местно применяют мази с кортикостероидами.

При вторичной жировой гранулеме необходимо лечить основное заболевание.

Лечение народными методами

Дополнительно можно применять средства фитотерапии. При панникулите полезны:

  • Компрессы из сырой свеклы на место поражения.
  • Компрессы из растертых плодов боярышника.
  • Компрессы из растертых листьев подорожника.

Полезно пить травяные чаи, приготовленные на основе эхинацеи, шиповника, элеутерококка для общего укрепления организма.

Прогноз и профилактика

Поскольку механизм развития первичного панникулита неясен, специфической профилактики этого заболевания не существует. Для предотвращения вторичной формы заболевания нужно активно и настойчиво лечить основное заболевание.

При хронической и подострой форме заболевания прогноз благоприятный. При остром варианте течения заболевания – крайне сомнительный.

В 2007 году у меня на предплечье глубоко под кожей образовалась маленькая твердая шишечка. Она стала расти. Прооперировали как абсцесс, а через 2 недели рядом выскочила еще одна. Затем — по всему телу. Образовались глубокие раны. Диагноз такой: хронический панникулит Вебера-Крисчена. Откуда он берется и как с ним жить? Мне назначили мази, таблетки. Но раны болят, кровоточат. Сплю по 2-3 часа в сутки.

Адрес: Соловьевой Надежде Васильевне, 141007, Московская обл., г. Мытищи, 2-й Шелковский пр., д. 5, корп. 1, кв. 140

Уважаемая Надежда Васильевна, симптомы, характерные для паннику-лита, впервые отмечены еще в 1892 году доктором Пфейфером. Затем в 1925 году болезнь описана Вебером как рецидивирующий узловатый панникулит. А в 1928 году Крисчен обратил особое внимание на лихорадку как характерный симптом. Несмотря на то что с тех пор прошло немало времени, заболевание считается редким и малоизученным. До сих пор нет единой точки зрения на причины его развития. Однако известно, что чаще болеют женщины в возрасте от 30 до 60 лет. Хотя панникулит может возникнуть в любом возрасте, даже у детей.

Что такое панникулит? Это ограниченное или распространенное воспаление жировой клетчатки, в первую очередь подкожной. Кожные высыпания болезненны, различной плотности и величины (1-2 см в диаметре и более). Кожа над узлами отечная, багрово-красная. Сыпь располагается симметрично. Чаще всего локализуется на бедрах, голенях, реже на руках и туловище. Очень редко узлы вскрываются с выделением желтовато-коричневой маслянистой жидкости. Когда узлы уплощаются, кожа над ними становится менее отечной, краснота сменяется гиперпигментацией. Иногда развивается атрофия подкожной жировой ткани, и кожа западает. Такие высыпания сочетаются с общими симптомами: лихорадкой, слабостью, болезненностью сыпи. Возможны глубокие поражения, и тогда это угрожает жизни больного. Совпадает ли данное описание с вашими, Надежда Васильевна, симптомами? Точно диагностировать острый панникулит можно только после гистологического исследования. В анализе крови отмечается повышение СОЭ, уровня лейкоцитов. Также врач должен обратить внимание на количество липаз и амилаз в сыворотке крови и моче. Чтобы отличить панникулит от болезни поджелудочной железы, следует отследить и уровень антитрипсина. При панникулите он понижен.

После всех анализов и установления окончательного диагноза надо искать причину воспаления. Есть мнение, что панникулит — аутоиммунное заболевание, которое могут спровоцировать различные причины: травмы, переохлаждение, инфекции, некоторые лекарства.

Панникулит бывает и на фоне системных заболеваний, например, волчанки либо склеродермии, но чаще — геморрагического диатеза, лимфомы. Иногда такой недуг развивается при нарушениях в работе поджелудочной железы, недостаточной ферментной активности. Из-за этого идет вялое воспаление в жировой ткани. Могут быть и нарушения в иммунной системе.

Лечение не всегда эффективно. Но если высыпания единичные, могут помочь нестероидные противовоспалительные препараты. Используется и гормональная терапия. Все лекарства должен назначать врач. И лечение возможно только под его наблюдением. Хорошо помогает ежедневное употребление чистой питьевой воды, например из дренажных насосов . У некоторых больных наступает длительная ремиссия. Если, конечно, больной не провоцирует обострения, не переохлаждается. Плохо влияют на течение болезни частые ОРВИ, ангины, а также травмы. Поэтому берегите себя и выполняйте рекомендации врача.

Так как заболевание полиэтиологическое, вызванное разными причинами, то имеет значение и ваше отношение к жизни. Если часто думать о том, как вы от нее устали, то вряд ли стоит рассчитывать на улучшение. Когда в жизни есть только тяжкий труд и нет просвета, радости, никакое лечение неэффективно. А радоваться можно простым вещам: и цветку, и восходу солнца, и его закату.

Если вам понравился данный материал, пожалуйста, нажмите на кнопку от лайка (находятся ниже) – чтобы о нем узнали другие люди.

Буду вам очень благодарен! Спасибо!

Панникулит - это поражение подкожной жировой клетчатки воспалительного характера, которое в итоге может приводить к её полному разрушению. Иногда эту патологию еще называют жировой гранулемой. Впервые она была описана в 1925 году Вебером. По статистике панникулитом чаще страдают женщины в возрасте от 20 до 50 лет.

Что такое панникулит?

Для панникулита характерно отсутствие специфических симптомов, поэтому довольно часто его путают с другими кожными заболеваниями. Также не существует у врачей и единого мнения по поводу причин, по которым может возникать это заболевание.

По статистике примерно в 40-50% случаев воспаление жировой клетчатки возникает на фоне относительного здоровья. Провоцировать его могут патогенные или условно-патогенные бактерии, вирусы и даже грибки, которые через поврежденную кожу проникают в жировую ткань.

В основе развития воспаления жировой клетчатки лежат нарушения одного из механизмов обмена веществ в жировой ткани, а именно перекисного окисления липидов, которые могут возникать по различным причинам.

Виды заболевания

В зависимости от того, появилось ли воспаление подкожной клетчатки самостоятельно или же возникло на фоне какой-то другой патологии, панникулит может быть первичным (идиопатическим) или же вторичным. Первичную форму заболевания также называют - панникулит Вебера-Крисчена.

Существует еще одна классификация патологии. В зависимости от характера изменений, которые возникают на коже, он может быть:

  • Узловатым, при котором под кожей возникают одиночные, изолированные друг от друга узлы размером от нескольких миллиметров до сантиметра. Кожа над ними приобретает бордовый цвет и может отекать.
  • Бляшечным, проявляющимся образованием множества одиночных уплотнений, которые могут срастаться в довольно большие конгломераты. В тяжелых случаях они могут сдавливать сосуды и нервные окончания, вызывать развитие отеков, нарушение кровообращения и потерю чувствительности.
  • Инфильтративным, при котором панникулит внешне становится похож на абсцесс или флегмону. Отличает их только то, что внутри узлов накапливается желтоватая жидкость, а не гной. После вскрытия узла на его месте остается плохо заживающее изъязвление.
  • Висцеральным, при котором к проявлениям на коже присоединяются поражения внутренних органов. Происходит это из-за того, что патология затрагивает забрюшинную клетчатку. Обычно при этой форме страдает печень, поджелудочная железа и почки.

Независимо от вида, панникулит может протекать в острой, наиболее тяжелой, или подострой форме. Иногда способен принимать и хронический характер течения, при котором обострения обычно протекают мягче всего и разделяются длительными периодами ремиссии.

Причины

Первичное воспаление подкожной жировой клетчатки может возникать из-за проникновения инфекции в подкожную жировую ткань. Спровоцировать его развитие могут травмы, даже незначительные, ожоги или обморожения, а также укусы насекомых или животных. Что же касается вторичной формы патологии, то в зависимости от причины панникулит может быть:

  • Иммунологическим, то есть развиваться из-за нарушений в иммунной системе, например, при системных васкулитах или узловатой эритеме.
  • Волчаночным, который возникает на фоне системной красной волчанки.
  • Ферментативным, возникающим на фоне развившегося панкреатита из-за высокой активности ферментов поджелудочной железы.
  • Пролиферативно-клеточным, который провоцируют такие патологии, как лейкемия или лимфома.
  • Искусственным или медикаментозным, который развивается из-за применения некоторых лекарственных препаратов. Примером такой патологии является стероидный панникулит, который часто развивается у детей после проведенного курса кортикостероидов.
  • Кристаллическим, возникающим на фоне подагры и почечной недостаточности которые приводят к отложению в подкожной клетчатке кальцификатов или уратов.
  • Генетическим, развивающимся из-за наследственного заболевания, при котором возникает дефицит фермента 1-антитрипсина. Чаще всего именно эта причина вызывает развитие висцеральной формы заболевания.

За исключением медикаментозного панникулита, который в большинстве случаев проходит со временем самостоятельно, все остальные формы заболевания требуют обязательного лечения. Назначать его должен только врач.

Симптомы

Основной симптом заболевания - разрастание под кожей бляшек или появление одиночных узлов. Располагаются они в основном на ногах или руках, реже в области живота, груди или на лице. Помимо этого, к симптомам заболевания относится:

  • Покраснение в области поражения, болезненность участков и местное повышение температуры.
  • Красные мелкие точки, сыпь или волдыри на коже.
  • Признаки общей интоксикации организма, такие как слабость и боли в мышцах и суставах, головная боль и лихорадка, особенно в том случае когда панникулит спровоцирован вирусами.

Помимо общих симптомов, при висцеральной форме патологии будут появляться и признаки поражения различных органов. Если страдает печень, то присоединятся симптомы гепатита, при поражении почек - нефрита, а в случае с поджелудочной железой - панкреатита. Помимо этого при висцеральной форме на сальнике и в забрюшинном пространстве будут образовываться характерные узлы.

Если вы заметили у себя на коже настораживающие признаки, то как можно быстрее обратитесь к врачу. Помочь вам в этом случае может дерматолог, дерматовенеролог, инфекционист, хирург или же терапевт.

Лечение

К сожалению, панникулит относится к тем патологиям, которые требуют длительного и комплексного лечения, особенно если пациент вовремя не обратился к врачу и диагноз был поставлен поздно. В острой форме заболевание может тянуться 2-3 недели, в подострой или хронической - до нескольких лет. Однако, независимо от формы патологии, лечение всегда будет комплексным.

В каждом случае врачом подбирается индивидуальная схема лечения в зависимости от особенностей пациента и наличия или отсутствия сопутствующих заболеваний.

Помимо этого при узловатой и бляшечной формах панникулита в схему могут включаться препараты-цитостатики, такие, например, как Метотрексат или Азатиоприн.

Наиболее трудно терапии поддается инфильтративная форма панникулита. В тяжелых случаях не помогают даже большие дозы глюкокортикостероидов и антибиотиков. Поэтому для лечения этой патологии в некоторых ситуациях врачи назначают препараты факторы некроза опухоли (ФНО).

В дополнении к основным препаратам схема лечения может включать и вспомогательные средства, например, гепатопротекторы или антиоксиданты. Также может назначаться физиотерапия: фонофорез, магнитотерапия или ультразвук.

Возможные осложнения и профилактика

Так как точный механизм развития заболевания до сих пор неизвестен, то как таковой специфической профилактики панникулита не существует. Исключение - вторичная форма, при которой врачи советуют не допускать обострения первичной патологии, провоцирующей развитие панникулита.

Что же касается прогноза и осложнений, то в первую очередь это будет зависеть от конкретной формы заболевания и того, когда был поставлен диагноз и начато лечение. Панникулит, лечение которого начато на ранних стадиях, проходит гораздо быстрее и реже проявляется осложнениями.

Наиболее неблагоприятным и тяжелым по течению является острая форма панникулита, которая часто может осложняться сепсисом. Подострая и хроническая формы, как правило, в большинстве случаев со временем проходят без осложнений.

Болезни подкожной жировой ткани - это болезни эластичной соединительной ткани мышц, костей скелета, а также ткани, которая располагается под эпидермисом и дермой (собственно кожей). Жировая ткань состоит из жировых клеток, чередующихся с волокнами соединительной ткани , нервными волокнами и лимфатическими сосудами. В подкожной клетчатке находятся также и кровеносные сосуды, питающие кожу человека. Жиры откладываются в подкожной жировой клетчатке тела человека. Если жиры попадают в окружающие ткани, то химическая структура последних изменяется, что вызывает воспалительную реакцию с появлением плотных узелков (так называемых гранулем). Вследствие возникновения этих узелков атрофируется подкожная жировая ткань, формируются рубцы.

Узелки могут нагнаиваться и открываться фистулами, из которых может вытекать кровяная или прозрачная жидкость. Нередко вокруг уже имеющихся гранулем формируются новые. После заживления поражений на коже остаются крупные углубления. Иногда в воспалительный процесс вовлекаются руки, бедра, голени, туловище, подбородок и щеки.

Симптомы

  • Покрасневшая, воспаленная, горячая на ощупь кожа.
  • Узловатые уплотнения.
  • Рыхлая кожа. Рубцы.
  • Иногда боль в суставах, лихорадка.

Причины возникновения

Заболевания подкожной жировой ткани делятся на панникулиты, опухоли и разрастания тканей. Узлы, состоящие из соединительной ткани, могут воспаляться (например, в результате травмы). После введения в пораженные места инсулина и глюкокортикоидов соединительная ткань атрофируется. Тот же результат наблюдается и после инъекций в подкожную клетчатку масляных растворов, применяемых в косметологии.

Покраснение кожи, флегмона, узелки, рубцевание кожи - все эти симптомы наблюдаются и при болезнях поджелудочной железы. Эти изменения возникают в области пупка и на спине. Часто причину воспаления подкожной жировой ткани установить не удается. Причиной формирования узелков у новорожденных считается механическая травма во время родов, однако эта версия не доказана. Это так называемый некроз подкожной клетчатки новорожденных. Прогноз в данном случае благоприятный и в специфическом лечении нет необходимости. Известен спонтанный панникулит.

Лечение

Если человек не страдает какой-либо другой болезнью, нуждающейся в специфическом лечении, то ему назначают примочки и повязки с противовоспалительными мазями. Лишь в исключительных случаях пациенту приходится принимать лекарства (например, преднизолон).

Пациенты, страдающие тяжелым заболеванием (например, сахарным диабетом) и регулярно делающие себе инъекции лекарств, должны менять место уколов. После введения лекарства в мышцу необходимо внимательно следить за кожей в местах уколов.

Заметив какие-либо изменения кожи (покраснения, болезненные при надавливании узелки или уплотнения под кожей), следует обратиться к врачу.

Сначала врач расспросит пациента обо всех общих недомоганиях, затем тщательно осмотрит его кожу. Возможно понадобится специальный анализ крови. При подозрении на поражение подкожной клетчатки врач выполнит специальные диагностические процедуры.

Течение болезни

Как правило, после воспаления подкожной жировой ткани на коже остаются рубцы. Обострения болезни наблюдаются крайне редко. Прогноз зависит от конкретной причины, вызвавшей болезнь.

Зимой у маленьких детей от холода кожа на щеках и подбородке воспаляется (это связано с тем, что когда малыши находятся в коляске, кожа мерзнет именно в этих местах). Если других поражений нет после такого воспаления рубцов не остается.

Многие болезни сопровождаются поражением подкожной клетчатки. Возникающие узелки могут быть следствием ревматической патологии или болезней кровеносных сосудов. Если человек страдает узловой эритемой , то в подкожной клетчатке возникают рыхлые болезненные очаги синюшного цвета. Они могут наблюдаться и при пороках сердца, венерических болезнях, увеличении лимфатических узлов , воспалении кишечника. Возникают боли в суставах и лихорадка.

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научноисследовательский институт

ревматологии» РАМН, Москва

Federal State Budgetary Institution «Scientific Research Institute for Rheumatology» RAMS, Moscow

Контакты: Ольга Николаевна Егорова [email protected]

Contact: Olga Nikolayevna Egorova [email protected]

Поступила 28.11.11

Спонтанный панникулит: современные подходы к лечению

О.Н. Егорова, Б.С. Белов, Ю.А. Карпова

Спонтанный панникулит (СП; син.: идиопатический лобулярный панникулит, идиопатический панникулит Вебера-Крисчена, панникулит лихорадящий рецидивирующий ненагнаивающийся, липодистрофия, узловатый панникулит и т. д.) - редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется рецидивирующими некротическими изменениями подкожной жировой клетчатки (ПЖК), а также поражением внутренних органов.

Чаще заболевают женщины в возрасте 20-50 лет. Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра СП относится к системным поражениям соединительной ткани (М 35.6)

Термин «панникулит» впервые предложил J. Salin в 1911 г. Однако несколько ранее, в 1892 г., V. Pfeifer впервые описал «синдром очаговой дистрофии» ПЖК с локализацией узлов на щеках, молочных железах, верхних и нижних конечностях, что сопровождалось прогрессирующей слабостью. Н. Christian (1928) обратил внимание на наличие лихорадки при этой болезни. В 1936 г. I. Brill предложил новый термин - «болезнь Пфейфе-ра-Вебера-Крисчена». В отечественной литературе СП впервые описан Ю. В. Постновым и Л. Н. Николаевой (1961). Наибольшее число наблюдений (60 больных) в нашей стране принадлежит Е.В. Вербенко, которая выделила основные клинические формы заболевания . В последние годы описано около 200 случаев СП в мировой литературе и 50 - в отечественной .

Несмотря на длительный период изучения, в настоящее время нет единой концепции этиологии и патогенеза этой болезни. Предполагают иммунопатологическую природу заболевания, провоцирующими факторами которого могут быть травма, нарушения жирового обмена и эндокринной системы, поражение печени и поджелудочной железы, влияние препаратов брома, йода .

Важнейшее значение в патогенезе СП принадлежит нарушениям процессов пере-кисного окисления липидов. Накапливающиеся в органах и тканях высокотоксичные промежуточные продукты окисления ингибируют активность ряда ферментов, изменяют проницаемость клеточных мембран, тем самым вызывая дегенерацию клеточных структур, а затем и цитолиз, что коррелирует с тяжестью клинических проявлений СП . Также сообщают о высоком уровне циркули-

рующих иммунных комплексов, вызывающих поражение ПЖК. Обсуждается роль провоспалительных цитокинов в генезе СП. Показано, что при СП активированные макрофаги и лимфоциты продуцируют повышенное количество интерлейкина 2 (ИЛ2) и фактора некроза опухоли а (ФНОа). Последний считают ключевым цитокином, участвующим в развитии заболевания . Германскими исследователями выявлена мутация гена ТЫ¥К8¥1А (R92Q, Т50М) в ассоциации с повышенными титрами сывороточного ФНОа при СП .

Заболевание характеризуется быстрым развитием ограниченных подкожных узлов, расположенных в ПЖК на разной глубине, как правило, множественных, с преимущественной локализацией на нижних и верхних конечностях, реже на груди, животе и лице. Обычно в течение нескольких недель узлы рассасываются, оставляя «блюдцеобразные» западения кожи вследствие развития атрофии ПЖК, в которой иногда откладываются соли кальция.

В зависимости от формы узла СП подразделяют на узловатый, бляшечный и ин-фильтративный. При узловатой форме узлы четко отграничены от окружающей ткани, их окраска в зависимости от глубины залегания варьирует от цвета нормальной кожи до ярко-розовой, а диаметр уплотнения колеблется от нескольких миллиметров до 5 см и более (рис. 1). Бляшечная разновидность является результатом слияния отдельных узлов в плотноэластический бугристый конгломерат, цвет кожи над ним варьирует от розового до синюшно-багрового (рис. 2). Инфильт-ративный вариант характеризуется возникновением флюктуации в зоне отдельных узлов или конгломератов ярко-красного или багрового цвета, вскрытие очага происходит с выделением желтой маслянистой массы (рис. 3).

Длительность болезни варьирует от нескольких недель до нескольких лет. Течение может быть доброкачественным и ограничивается только кожными проявлениями. При системном варианте заболевания в патологический процесс вовлекаются ПЖК забрюшинной области и сальника (мезентериальный панникулит), выявляются гепа-тоспленомегалия, панкреатит, нефропатия, что не всегда сопровождается кожной симптоматикой. В некоторых случаях развитию СП предшествуют лихорадка (до 41 °С), сла-

бость, тошнота, рвота, снижение аппетита, полиартрал-гии, артрит и миалгии.

Выделяют острый, подострый и рецидивирующий варианты течения . Острый СП встречается редко, при этом общие симптомы (длительная лихорадка гектического типа, прогрессирующая слабость) быстро нарастают, температура тела не снижается, несмотря на применение антибиотиков, глюкокортикоидов (ГК), цитотоксических препаратов и симптоматических средств. Этот вариант характеризуется выраженными миалгиями, полиартралгиями и артритом, изменениями в анализах крови (включая биохимические показатели функции печени и почек) и мочи. В терминальной стадии развиваются нарушения свертывающей системы крови. Ремиссии наступают редко, их продолжительность невелика (1-3 мес). С каждым новым рецидивом состояние больного прогрессивно ухудшается, заболевание заканчивается летально в сроки от 3 мес до 1 года.

Подострое течение характеризуется выраженными общими симптомами болезни, лейкопенией, увеличением СОЭ, изменениями ферментативной активности печени. Этот вариант отличается торпидностью и резистентностью к проводимой терапии.

Рис. 1. Узловатая форма СП (здесь и на рис. 2, 3 - собственные наблюдения)

Хронический (рецидивирующий) процесс отличается благоприятным прогнозом независимо от остроты начала, а также длительными ремиссиями и нетяжелыми рецидивами. Общее состояние обычно не изменяется. Физикаль-ная патологическая симптоматика со стороны внутренних органов в большинстве случаев отсутствует, лишь в биохимических анализах крови выявляются признаки функциональной недостаточности печени.

При висцеральных формах с тяжелым течением летальный исход отмечается в 10% случаев .

К атипичным вариантам СП относится безлихора-дочная форма поражения кожи (при отсутствии висцеральной патологии) с долго не заживающими язвами, резистентными к терапии, развивающаяся преимущественно у подростков. Этот вариант СП был описан М. ЯоШтапп и Е. Макаі в 1894 г. (синдром Ротмана-Макаи) . Реже встречается болезнь Деркума, которая характеризуется болезненными, медленно развивающимися в ПЖК инфильтратами в виде ограниченных узлов или диффузных утолщений, наблюдаемые у лиц с нарушениями обмена веществ или эндокринной системы (ожирение, климакс, расстройства менструального цикла, гипотиреоз и т. д.).

Рис. 2. Бляшечная форма СП

Рис. 3. Инфильтративная форма СП (а, б) Науч-практич ревматол 2012; 54(5): 110-114

Таким образом, можно выделить характерную для СП триаду признаков:

Лихорадка,

Наличие болезненных подкожных узлов на туловище и конечностях,

Тенденция к рецидивам.

Диагноз СП базируется на характерной клинической картине и данных гистологического исследования биопта-та узла (признаки долькового панникулита).

Лечение СП окончательно не разработано и проводится в основном эмпирически. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), малые дозы ГК и аминохинолиновые препараты способствуют уменьшению выраженности воспалительных изменений, в частности при узловатой форме и хроническом течении заболевания. При единичных узлах хороший терапевтический эффект отмечается от введения ГК методом обкалывания очагов поражения без развития атрофии ПЖК. При этом курсовые дозы ГК значительно ниже, чем при пероральном приеме .

Для лечения различных форм СП в ХХ в. использовали антибиотики, преимущественно пенициллинового и те-трациклинового ряда. Впоследствии было установлено, что применение этих препаратов не влияет на течение СП . При бактериологическом и морфологическом исследовании отделяемого из узлов возбудитель, как правило, не выявляется. Однако при синдроме Ротмана-Ма-каи рассматривается возможность применения тетрацик-линов (миноциклина гидрохлорид по 200 мг/сут), учитывая их ингибирующий in vitro эффект в отношении активности панкреатической липазы .

Также на область узлов применяют физиотерапевтические процедуры: фонофорез с 2,5-5% гидрокортизоном, лидазой, аппликации озокерита, 50-60% димексида, ультразвуковую, магнито- и УВЧ-терапию, а также воздействие лучами лазера непосредственно на очаги поражения.

При узловатой или бляшечной форме острого или подострого течения целесообразно назначение ГК в средних дозах и различных цитостатических препаратов (ЦП) - циклофосфана, метотрексата (МТ), азатиоприна. Имеется ряд публикаций, посвященных успешному применению перечисленных ЦП у отдельных больных , однако четкие показания, дозы и схемы терапии на сегодняшний день отсутствуют.

Большие проблемы возникают при лечении ин-фильтративной формы системного СП. В этих случаях даже терапия мегадозами ГК в сочетании с ЦП далеко не всегда приводит к успеху.

Одним из наиболее перспективных препаратов для лечения СП представляется циклоспорин А (ЦсА). Известно, что этот препарат обладает способностью селективно ингибировать экспрессию генов, принимающих участие в ранней активации Т-лимфоцитов и транскрипцию иРНК некоторых цитокинов, включая ИЛ2, ИЛ3, ИЛ4, интерферон у (ИФу). Важная точка приложения ЦсА - частичное блокирование экспрессии мембранных ИЛ2-рецепторов на Т-лимфоцитах. По сравнению с другими иммуносу-прессивными препаратами, ЦсА в целом реже вызывает такие серьезные нежелательные явления, как инфекционные осложнения и злокачественные новообразования.

Впервые об успешном применении ЦсА при СП сообщили P. Entzian и соавт. в 1987 г. . В дальнейшем эффективность этого препарата была продемонстрирована в описаниях случаев СП другими исследователями .

G. Pongratz и соавт. приводят описание случая развития острого узловатого СП у 14-летнего пациента, страдавшего серопозитвным ревматоидным артритом, на фоне лечения МТ в сочетании с лефлуномидом, а затем сульфасалазином. Назначение преднизолона (80 мг/сут) и ЦсА (3,0 мг/кг в сутки) в течение 1 мес привело к регрессированию кожной патологии.

Ь. СаПапт и соавт. наблюдали 8-летнего ребенка, страдавшего бляшечной формой СП в сочетании с вас-кулитом мелких сосудов. В процессе обследования были исключены инфекционные заболевания бактериальной и вирусной этиологии, а также системные заболевания соединительной ткани. Терапия преднизолоном в дозе 1 мг/кг в сутки привела к уменьшению выраженности боли и кожных изменений, однако не повлияла на прогрессирование заболевания. Назначение ЦсА в дозе 5 мг/кг в сутки позволило стабилизировать воспалительный процесс.

М. Hinata и соавт. сообщили об успешном применении ЦсА у 37-летнего мужчины, страдавшего системным СП, проявлявшимся рецидивирующими узлами в ПЖК нижних конечностей, лихорадкой, плевритом, поражением печени с развитием асцита и выраженным повышением уровней трансаминаз и щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Диагноз СП подтвержден при гистологическом исследовании биоптатов подкожного узла и печени. Пульс-терапия метилпреднизолоном в суммарной дозе 3 г была безуспешной. Состояние прогрессивно ухудшалось с развитием выраженной желтухи, желудочно-кишечного кровотечения, высокими уровнями общего билирубина и растворимой формы рецептора к ИЛ2 в крови. Назначено переливание плазмы и парентеральное введение ЦсА (100 мг/сут внутривенно) с дальнейшим (через 3 нед) переходом на пероральный прием препарата в дозе 225 мг/сут. В результате проводимой терапии отмечено выраженное клиническое улучшение, сопровождавшееся явной положительной динамикой со стороны печени, что было подтверждено повторным гистологическим исследованием ее биоптата (уменьшение воспалительной клеточной инфильтрации и признаков перипортального стеато-гепатита, а также репарация мелких желчных протоков). На протяжении 5-летнего периода наблюдения обострений СП не отмечалось.

ТН. Сучкова и соавт. наблюдали 16-летнюю пациентку, у которой кожные проявления носили распространенный рецидивирующий характер с изъязвлениями и выделением казеозных маслянистых масс, что сопровождалось лихорадкой (37-40 °С) и головными болями. Морфологическая картина биоптата кожи соответствовала диагнозу панникулита Вебера-Крисчена. В результате обследования исключены: панникулит, связанный с дефицитом а1-антитрипсина, ферментативный панникулит, индура-тивная эритема, системный васкулит. Проведенная антибактериальная и противовоспалительная терапия привела к кратковременному улучшению. Назначен ЦсА в дозе 200 мг/сут в течение 18 дней в сочетании с цефтриаксоном, супрастином, диклофенаком. Больная выписана с улучшением под наблюдение врача-дерматолога.

Другие отечественные авторы сообщили об успешном применении ЦсА при генерализованной форме СП у ребенка раннего возраста на фоне резидуальной энцефалопатии с гипертензионно-гидроцефальным синдромом, сочетающейся с гепатоспленомегалией, диффузными паренхиматозными и протоковыми изменениями в пече-

ни, мультикистозом почек, эндомиокардитом, фиброзом левого желудочка.

Несомненного внимания заслуживают работы по изучению эффективности и переносимости микофенолата мофетила (ММФ) у больных СП. ММФ относится к препаратам с селективной иммуносупрессорной активностью и вызывает обратимую ингибицию синтеза ДНК и пролиферации стимулированных Т- и В-лимфоцитов, не оказывая влияния на большинство делящихся клеток других типов. Показано, что микофенольная кислота (продукт, образующийся под влиянием печеночных эстераз после приема ММФ) ингибирует образование антител, активацию моноклональных клеток, избыточную продукцию коллагена и других матричных белков, снижает выработку ФНОа и ИЛ1 .

Одной из первых публикаций, посвященных применению ММФ при рассматриваемой патологии, является работа немецких авторов , которые наблюдали трех больных с инфильтративной формой СП. При этом у двух пациентов имели место признаки мезентериального пан-никулита, подтвержденные при магнитно-резонансной томографии (МРТ). Стартовая терапия преднизолоном (1,5 мг/кг массы тела в сутки) привела к улучшению состояния у двух больных, однако при попытке снижения суточной дозы ГК в обоих случаях наблюдали рецидив болезни. У одного больного эффекта от проводимой ГК-терапии не отмечали. На следующем этапе наряду с увеличением суточной дозы преднизолона до 2 мг/кг массы тела к лечению был добавлен азатиоприн 1,5 мг/кг в сутки (двое больных, ответивших на первоначальную терапию) или МТ 50 мг в неделю (один больной, не ответивший на лечение). На фоне проводимой терапии отмечали улучшение состояния, однако повторные попытки снижения суточной дозы ГК привели к рецидиву болезни во всех случаях. Лечение азатиоприном и МТ прекратили и назначили ММФ в дозе 2 г/сут. Спустя 2 нед наблюдали нормализацию СОЭ и уровня СРБ, после чего начали постепенное снижение суточной дозы ГК вплоть до полной отмены. При повторной МРТ констатировано полное обратное развитие ре-троперитонеальных изменений. В течение 6-10-месячного периода у двух больных доза ММФ была снижена до 1 г/сут. Признаков активации процесса не наблюдали ни в одном случае.

Е.В. Вавкап и соавт. сообщили об успешном применении ММФ в виде монотерапии при инфильтративной форме СП. Женщина 45 лет в течение 7 мес страдала распространенными незаживающими язвами с маслянистым отделяемым на верхних и нижних конечностях, что сопровождалось лихорадкой, артритами и общей слабостью. Диагноз СП подтвержден морфологическим исследованием узла. Учитывая рецидивирующий характер заболевания, ей назначили преднизолон в дозе 15 мг/кг в сутки в течение 3 мес, однако при этом развилась язва двенадцатиперстной кишки, кожные изменения рецидивировали на фоне лихорадки и сохраняющейся высокой лабораторной активности (СОЭ 42 мм/ч, СРБ 4,66 мг/дл). Торпидность течения заболевания и развитие нежелательных реакций при терапии ГК послужили обоснованием для назначения ММФ в дозе 2,0 г/сут. В течение 1-го месяца лечения изъязвления постепенно регрессировали с формированием рубцов, повторных кожных образований не отмечалось, показатели СОЭ и СРБ нормализовались. К концу 2-го месяца терапии доза ММФ была снижена до 1,5 г/сут. На момент по-

вторного осмотра через 3 мес наблюдения констатирована ремиссия заболевания.

Учитывая предполагаемую ключевую патогенетическую роль провоспалительных цитокинов, в первую очередь ФНОа, имеются достаточно весомые основания полагать, что ингибиция последнего с помощью моноклональных антител могла бы оказать значительно большее влияние на течение иммунопатологического процесса при СП по сравнению с терапией ГК и ЦП.

Р. ЬашргесМ и соавт. наблюдали двух пациентов с СП, ассоциированным с мутацией гена TNFRSF1A. У 66-летней женщины с рецидивирующей лихорадкой, множественными кожными уплотнениями, олигоартритом и высокими значениями лабораторных показателей воспалительной активности, диагностировали СП, подтвержденный морфологическим исследованием. Аналогичный сим-птомокомплекс имели две сестры пациентки. При дополнительном обследовании выявлены антинейтрофильные цитоплазматические антитела, однако клинические проявления системного васкулита отсутствовали. Проведенная терапия колхицином, солями золота, МТ, лефлуномидом и азатиоприном была безрезультатной. Назначение этанер-цепта в дозе 25 мг подкожно 2 раза в неделю позволило стабилизировать состояние больной. У 53-летнего пациента была аналогичная клиническая симптоматика с выраженным абдоминальным синдромом и миалгиями, сопровождавшаяся высокими показателями воспалительной активности. При гистологическом исследовании был верифицирован диагноз мезентериального СП. Попытки уменьшения суточной дозы ГК, составлявшей 50 мг, сопровождались обострениями процесса. Предпринятая терапия генно-инженерным биологическим препаратом из группы ингибиторов ФНОа этанерцептом в дозе 50 мг/нед позволила добиться ремиссии заболевания.

Греческие исследователи представили случай СП, развившегося у 29-летней женщины и протекавшего с птозом, отеком параорбитальной области и прогрессирующим снижением остроты зрения обоих глаз. Учитывая отсутствие эффекта от проводимой терапии ГК (16 мг/сут) и МТ (12,5 мг/нед), авторы применили инфликсимаб (ИНФ) в дозе 5 мг/кг на одно введение. Это привело к улучшению остроты зрения и значительному уменьшению птоза и отека правого глаза. Однако после четвертой инъекции препарата развилась аллергическая реакция, в связи с чем ИНФ был заменен на адалимумаб. Введение последнего в дозе 40 мг раз в 2 нед в течение 2 лет позволило снизить дозу ГК до 8 мг/сут и добиться нормализации температуры тела, а также стабилизации кожной симптоматики. Однако левосторонний энофтальм сохранялся на протяжении всего срока наблюдения.

Случай успешного применения ИНФ у 54-летнего пациента с системным СП продемонстрировали Е А1-№ат и соавт. . В течение нескольких лет больной отмечал рецидивирующие распространенные уплотнения на бедрах и животе, лихорадку, миалгии, артралгии, тошноту и боль в животе. Данную симптоматику расценивали как проявления целлюлита, по поводу чего неоднократно проводили антибактериальную терапию, которая была неэффективной. При гистологическом исследовании биоптатов кожи выявили типичные признаки лобулярного панникулита. Применение ГК как перорально, так и в виде пульс-терапии с циклофосфаном успеха не имело. Назначение имура-на сопровождалось развитием тошноты и нарастанием

уровней трансаминаз. Трехкратное применение ИНФ в дозе 5 мг/кг (0, 2 и 6-я недели) в сочетании с ГК (10 мг/сут) позволило значительно уменьшить клинические проявления заболевания и нормализовать лабораторные показатели активности. В течение 14-месячного периода последующего наблюдения имела место стойкая ремиссия болезни.

Как следует из вышеизложенного, применение ингибиторов ФНОа при инфильтративной форме СП, резистентной к первоначальной терапии ГК и цитостатиками, представляется оправданным и позволяет значительно улучшить прогноз заболевания.

В комплексное лечение всех форм СП рекомендуется включать активный антиоксидант витамин Е в течение года . Проведение хирургических вмешательств при любых формах СП считается нецелесообразным и способствует прогрессированию заболевания.

Таким образом, на основании анализа пока еще немногочисленных литературных данных ведущие принципы лечения больных СП представляются следующими:

Достижение ремиссии или, по меньшей мере, сокращение длительности и снижение выраженности воспалительного процесса;

ЛИТЕРАТУРА

1. Вербенко Е.В. Спонтанный панникулит. В кн.: Кожные и венерические болезни: Рук-во для врачей. Под ред.

Ю.К. Скрипкина. М.: Медицина, 1995;2:399-410.

2. Diaz Cascajo C., Borghi S., Weyers W. Panniculitis: definition of terms and diagnostic strategy. Am J Dermat 2000;22:530-49.

3. Ter Poorten M.C., Thiers B.H. Panniculitis. Dermatol Clin 2002;20(3):421-33.

4. Иванов О.Л., Львов А.Н. Справочник дерматовенеролога.

М., 2001;178-91.

5. Севидова Л.Ю., Теплюк Н.П., Кузьмина Т.С., Лысенко Л.В. Вскрывающиеся болезненные узлы и участки атрофии на коже бедер и голеней. Рос журн кож вен болез 2005;3:73-4.

6. Казакевич Е.В., Попов В.В., Липский В.Л., Шлаганова А.А. Случай синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена. Клин мед 1999;10:54.

7. Ходоровский В.И., Бородий В.А., Зима Н.Ф. Панникулит Пфейфера-Вебера-Крисчена. Клин хир 1984;3:57-8.

8. Moraes A.J.P., Soares P.M.F., Zapata A.L. et al. Panniculitis in childhood and adolescence. Pediat Inter 2006;48:48-53.

9. Iwasaki T., Hamano T., Ogata A. et al. Successful treatment of a patient with febrile, lobular panniculitis (Weber-Christian disease) with oral cyclosporin A: implications for pathogenesis and therapy. Intern Med 1999;38:612-4.

10. Lamprecht P., Moosig F., Adam-Klages S. et al. Small vessel vasculitis and relapsing panniculitis periodic syndrome (TRAPS) in tumour necrosis factor receptor associated. Ann Rheum Dis 2004;63:1518-20.

11. Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний. Киев: Здоровья, 1982;97-106.

12. Barthel H.R., Charrier U., Kramer M., Loch C. Successful treatment of idiopathic febrile panniculitis (Weber-Christian Disease) with thalidomide in a patient having failed multiple other medical therapies. J Clin Rheumatol 2002;8:256-9.

13. Сучкова Т.Н., Гамаюнов Б.Н., Попов И.В., Тихомиров А.А. Болезнь Пфейфера-Вебера-Крисчена (спонтанный панни-кулит) у девочки подростка. Тез. III Всерос. конгр. дермато-венер. Казань, 2009;54.

14. Asano Y., Idezuki T., Igarashi A. A case of Rothmann-Makai panniculitis successfully treated with tetracycline. Clin Exp Dermatol 2006;31(3):365-7.

15. Kirch W., Duhrsen U., Hoensch H. et al. Cyclophosphamide-induced remission in Weber-Christian panniculitis. Rheumatol Int

При узловатой форме хронического течения целесообразно применение НПВП в сочетании с аминохинолиновыми препаратами и физиотерапевтическими процедурами;

Узловатая и бляшечная формы, протекающие остро или подостро, требуют раннего назначения ГК и цитотоксических препаратов (циклофосфан, аза-тиоприн);

При инфильтративной форме СП в качестве препаратов выбора могут рассматриваться «селективные» цитостатики (ЦсА, ММФ), назначаемые на 6-месячный срок в сочетании с ГК; при неэффективности данной схемы следует решить вопрос о назначении генно-инженерных биологических препаратов - ингибиторов ФНОа

Необходимо подчеркнуть, что большое значение в ведении больных СП имеет профилактика рецидивов, заключающаяся в санации очагов инфекции, предупреждении травм, в том числе постинъекционных, ушибов, простудных заболеваний, избыточной инсоляции, а также соблюдении гипоаллергенной диеты с ограничением жиров и углеводов.

16. Martin R.J., Michals E.L., Voth M.R. Cyclophosphamide-induced remission in Weber-Christian disease: case report. Mil Med 1977;142:158-60.

17. Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Treatment of recurrent panniculits febrilis nonsuppurativa with methotrexate. Przegl Dermatol 1974;61:623-7.

18. Hotta T., Wakamatsu Y., Matsumura N. et al. Azathioprine-induced remission in Weber-Christian disease. South Med J 1981;74:234-7.

19. Entzian P., Barth J., Monig H. et al. Treatment of Weber-Christian panniculitis with cyclosporine A. Rheumatol Int 1987;7:181.

20. Usuki K., Itamura K., Urabe A., Takaku F. Successful treatment of Weber-Christian disease by cyclosporin A. Am J Med 1988;85:276-8.

21. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W. et al. A patient with Pfeifer-Weber-Christian Disease - successful therapy with cyclosporin A: case report. BMC Musculoskeletal Disorders 2010;11:18.

22. Cantarini L., Fanti F., Galeazzi M. et al. Efficacy of cyclosponine A treatment in relapsing febrile lobular panniculitis associated with small vessel vasculitis. Rheumatol Int 2010;30:797-9.

23. Hinata M., Someya T., Yoshizaki H. et al. Successful treatment of steroid-resistant Weber-Christian disease with biliary ductopenia using cyclosporin A. Rheumatology 2005;44:821-23.

24. Прохоренков В.И., Гузей Т.Н., Гасич Н.А. и др. Случай пан-никулита Вебера-Крисчена у ребенка раннего возраста.

Вестн дерматол венерол 2004;2:34-7.

25. Zollinger H.W. Mycophenolate in transplantation. Clin Transplant 2004;18:485-92.

26. Enk A.H., Knop J. Treatment of relapsing idiopathic nodular panniculitis (Pfeifer-Weber-Christian disease) with mycophenolate mofetil. J Am Acad Dermat 1998;39(3):508-9.

27. Baskan E.B., Saricaoglu1 H., Tunali S., Tolunay S. Effective treatment of relapsing idiopathic nodular panniculitis (Pfeifer-Weber-Christian disease) with mycophenolate mofetil.

J Dermatol Treat 2003;14:57-60.

28. Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbital lobular panniculitis in Weber-Christian disease: sustained response to anti-TNF treatment and review of the literature. Surv Ophthalmol 2010;55(6):584-89.

29. Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopathic lobular panniculitis: remission induced and maintained with infliximab. Br J Dermatol 2009;161:691-2.