Случаи выздоровления нейробластома забрюшинного пространства 4 стадии. Разновидности и локализации новообразования

Заболевания онкологического характера - опасные и тяжелые. Они поражают пациентов вне зависимости от возраста, финансового положения и социального статуса. Одним из новообразований считают нейробластому. Что это? Почему патология может развиваться у детей? Какие симптомы подскажут о развитии болезни? Каковы особенности локализации новообразования? Как лечится нейробластома в современном мире? Каков прогноз выздоровления? Ответы на эти вопросы найдутся в нашей статье.

Что из себя представляет нейробластома?

Опухолевое образование злокачественного характера, относящееся к симпатической нервной системе, - это и есть нейробластома. Она чаще диагностируется в детском возрасте, причем в большинстве случаев речь идет о врожденной патологии, выявляемой у малышей младше трех лет.

На настоящий момент эта патология считается одной из самых непредсказуемых среди всех опухолей. При нейробластоме возможно развитие одного из трех основных сценариев. При этом заранее определить, какой из них будет реализован на практике в конкретном случае, потенциально проблематично.

Основные варианты «поведения» новообразования:

• агрессивный рост, быстрое развитие, метастазирование;
• самопроизвольная регрессия – то есть опухоль просто исчезает сама собой без всякого лечения (такой сценарий реализуется у малышей до года);
• самостоятельное созревание перерожденных клеток, приводящее к переходу злокачественного образования в доброкачественное, известное как ганглионеврома.

Причины возникновения патологии у детей

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Патологическое новообразование развивается у детей как следствие того, что часть нервных клеток организма не «дозревает» в период внутриутробного развития, перерождаясь и становясь местом зарождения нейробластомы. Причина возникновения заболевания у ребенка не установлена.

Риск развития нейробластомы существенно выше у детей, в семьях которых диагностированы такие заболевания. Это единственный фактор, связь которого с вероятностью развития опухоли доказан исследователями. Если у близкого родственника выявлялось такое образование, риск рождения малыша с предрасположенностью к нему составляет не более 2%.

Современные ученые подозревают, что влияние канцерогенных факторов – например, курение будущей матери в период вынашивания ребенка – может спровоцировать развитие нейробластомы. Авторитетных исследований, посвященных этой теме, а также обоснованных доказательств этой теории пока представлено не было. Именно по этой причине не существует эффективных профилактических мер, которые позволяли бы снижать риски или предотвращать болезнь, зарождающуюся еще в период внутриутробного формирования человека.

В каких органах может локализоваться?

Опухолевое образование может располагаться в различных органах маленького пациента. По локализации нейробластому подразделяют на четыре основные разновидности.

Если образование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то речь будет идти о симпатобластоме. Этот вид патологии способен провоцировать паралич, если надпочечники сильно увеличены в размерах. Опухоль в забрюшинном пространстве называют нейрофибросаркомой. Ее опасность – в метастазах, которые часто распространяются на узлы лимфатической системы и костные ткани.

Если в качестве основных симптомов выступают ухудшение или полная потеря зрения, то диагностируется ретинобластома – разновидность опухоли, поражающая сетчатку. Она может метастазировать в головной мозг. Самой опасной специалисты называют мелуллобластому. Это наиболее агрессивная форма нейробластомы, которая локализуется в мозжечке, быстро дает метастазы и способна спровоцировать летальный исход – нередко образование является неоперабельным.

Стадии, формы и симптомы нейробластомы у детей

Патологический процесс проходит несколько стадий своего развития. Для каждой их них характерны отличительные черты, степень распространенности в организме, серьезность его поражения. От стадии и скорости прогрессирования нейробластомы напрямую будет зависеть прогноз лечения и шансы на выживание для маленького пациента.

Место расположения новообразования, стадия его развития, наличие или отсутствие метастазов, а также возраст пациента – комплекс этих факторов оказывает влияние на характерные признаки, свидетельствующие о развитии нейробластомы. С наиболее распространенными симптомами болезни в зависимости от локализации опухоли можно ознакомиться на фото к статье и в таблице, приведенной ниже.

Особенности лечения

Уже на протяжении целого века над проблемой лечения нейробластомы работают ученые самых разнообразных направлений, в том числе клиницисты. Однако пока не выработана оптимальная стратегия терапии, которая позволяла бы гарантированно добиваться положительных результатов. На сегодняшний день нейробластома у детей и взрослого населения считается труднопредсказуемым опухолевым образованием, поэтому тактика лечения во многом зависит от реакции опухолевого образования на применяемые методики.

Медикаментозное лечение

Подбор медикаментов для лечения нейробластомы у пациентов любого возраста может осуществляться только квалифицированным специалистом после постановки и уточнения диагноза. Самостоятельно диагностировать заболевание, тем более применять какие-либо лекарственные средства нельзя. Все препараты, показанные при таких патологических изменениях, являются сильнодействующими и при неправильном применении способны нанести серьезный вред здоровью пациента. К числу средств, часто применяемых при рассматриваемой патологии, относятся следующие:

1. Винкристин. Раствор для инъекций. Может применяться при терапии заболевания у детей при условии, что дозировка будет подбираться доктором в индивидуальном порядке.
2. Нидран. Порошок для приготовления инъекционного раствора. Ребенку можно назначать с осторожностью. Не совместим с прочими лекарственными препаратами.
3. Холоксан. Порошок для приготовления инъекционного раствора. Показан при терапии нейробластомы даже у самых маленьких пациентов.
4. Цитоксан. Лиофилизированный порошок. Используется при приготовлении раствора для инъекций. Рекомендован к применению при лечении детей. Противопоказан при тяжелых формах миелосупрессии и индивидуальной непереносимости компонентов препарата.
5. Темодал. Желатиновые капсулы. Не рекомендован беременным, кормящим и маленьким детям.

Хирургическое вмешательство

Проведение хирургической операции по удалению опухолевого образования остается наиболее распространенным и эффективным методом терапии нейробластомы, в особенности на начальных стадиях. При первичной форме новообразования иногда получается удалить его полностью. Метастатические или местно распространенные опухолевые образования в некоторых случаях также подлежат удалению хирургическим путем.

Иногда операцию проводят после курса химиотерапии – для окончательного устранения скоплений клеток, подвергшихся перерождению. Первое оперативное вмешательство не всегда оказывается эффективным - тогда доктор посоветует провести повторную процедуру. Она часто становится более результативной.

Кстати, считается, что после успешного удаления образования нельзя загорать в течение 1–2 месяцев. Однако точно ответить на вопрос о том, когда и сколько времени пациент может находиться на солнце, сможет только доктор.

Лучевая и химиотерапия

Применение методик лучевой терапии считается действенным, в особенности с точки зрения остановки распространения опухолевого образования и избавления организма пациента от перерожденных клеток. Обычно применяется при нейробластоме III или IV стадии.

Однако эта разновидность воздействия связана с высокой вероятностью развития негативных последствий и тяжелых осложнений, поэтому при лечении детей она применяется с особой осторожностью и только если образование демонстрирует устойчивость к применяемым медикаментам, отличается сильной метастатичностью, неоперабельно, устойчиво к химиотерапевтическим препаратам.

Выделяют две основные разновидности лучевой терапии:

• внутренняя – радиоактивное вещество вводится в само новообразование или в ткани, расположенные в непосредственной близости от него, посредством катетера, трубочки, специальных игл;
• внешняя – производится облучение области, пораженной опухолью, при этом доктор пользуется гамма-ножом или линейным ускорителем.

Применение методик лечения химиотерапевтическими препаратами в большинстве случаев показано при нейробластоме 3 или более поздней - 4 стадии. Сущность лечения, если описывать его очень коротко, заключается во введении ядовитых веществ, разрушительно действующих на клетки опухоли.

В современной медицине активно используется как традиционная монохимиотерапия, а также более интенсивная полихимиотерапия. При некоторых формах болезни химиотерапевтическое воздействие выполняет функцию подготовительного этапа перед операцией – такой комплексный подход нередко дает хорошие результаты.

Химиотерапевтические препараты вводятся в кровеносную систему одним из нижеперечисленных способов:

• внутримышечная инъекция;
• внутривенное введение;
• пероральный прием препарата.

Трансплантация костного мозга

По назначению врача пациент может подвергаться комплексному воздействию высокодозированной химиотерапии и лучевой терапии. Такая стратегия лечения считается агрессивной и оказывает губительное влияние не только на опухолевые клетки, но и на костный мозг. Радиоактивные и химические вещества разрушают кроветворные стволы клеток, поэтому в качестве элемента такой терапевтической стратегии показана трансплантация костного мозга.

Клетки для трансплантации берут у донора либо у самого пациента перед началом лечения (тогда они подвергаются заморозке). По данным некоторых исследований, применение такой тактики позволяет значительно повысить выживаемость пациентов.

Физиотерапевтическое лечение

Лечение с применением физиотерапевтических методик объективно считается самым безопасным и щадящим из всего комплекса, применяемого при нейробластоме. Физиотерапия не является отдельным способом лечения болезни – она нужна для сохранения положительной динамики, достигнутой вследствие основного лечения.

Доктор подбирает физиотерапевтические методы в индивидуальном порядке. К числу самых распространенных и часто используемых относятся:

• миостимуляция;
• механические воздействия различного характера;
• тепловое излучение;
• криотерапия;
• низкочастотная лазерная терапия;
• стандартная лазерная терапия.

Терапевтические моноклональные антитела

Опухолевые заболевания у детей очень часто заканчиваются трагически. Возрастающий процент диагностирования таких патологий у маленьких пациентов также настораживает врачей. Нейробластома у детей – это злокачественный онкологический процесс, который представлен разрастанием низкодифференцированных клеток, сходных с эмбриональной нервной тканью.

По местам локализации нейробластом у ребенка отмечается тенденция к поражению структур симпатической нервной системы и органов, активно иннервируемых ею (надпочечников и т.д.). Болезнь встречается преимущественно у маленьких детей (редко возраст пациента составляет старше 10-15 лет). Распространенность патологии невысокая (в среднем 1 случай на 100 000 детей), при этом чаще всего она диагностируется в возрасте до 2-5 лет.

Особый интерес к такому онкологическому процессу связан с рядом особенностей клинического течения нейробластомы в детском возрасте. Согласной ряду наблюдений, такая опухоль даже с метастазами по всему организму может внезапно прекратить свой рост и исчезнуть с течением времени, что особенно характерно для очень маленьких детей. Иногда внезапно, по неустановленным причинам, нейробластома переходит в доброкачественную форму течения – ганглионеврому.

Но, к сожалению, довольно часто наблюдается очень активное и быстрое развитие патологии и формирование метастазов в различных органах и тканях организма ребенка.

Причины патологии у детей

Основные причины, как и патологические механизмы, которые провоцируют возникновение и дальнейшее развитие нейробластомы в организме ребенка, современной медицинской наукой точно не установлены. Существует довольно много взглядов и предположений относительно того, что может провоцировать развитие такой формы онкологического процесса. Среди них выделяют следующие основные направления изучения причин и обстоятельств развития болезни:

1. Внутриутробные генетические мутации эмбриона. Под воздействием различных неблагоприятных факторов окружающей среды, которые обладают мутагенной активностью, вероятно, часть клеток, которая должна сформировать нервную ткань и ткань надпочечников в организме ребенка, утрачивает способность к дифференцировке. На этом фоне она начинает бесконтрольно делиться, что и приводит к онкологическому процессу.
2. Генетические ошибки, возникшие на этапе формирования половых клеток или уже после зачатия.
3. Дефектные гены, которые получил ребенок от родителей – наследственный фактор. Отмечается в ряде случаев развитие нейробластомы у детей в нескольких поколениях одной и той же семьи. Однако ограниченное число таких случаев не позволяет убедительно выдвигать теорию о наследственных причинах как основном ведущем механизме развития такой опухоли.

Также выделяют ряд неблагоприятных факторов риска, которые, по всей видимости, могут спровоцировать либо мутации ДНК, либо активацию различных онкогенов, приводящих к нейробластоме. В норме онкогены есть в каждой клетке, но они находятся в дремлющем неактивном состоянии.

Учитывая особенности распространения такого заболевания по всему миру, помимо вредных условий окружающих среды, ученые сходятся на мнении, что наследственность является ключевым неблагоприятным условием, которое может привести к развитию подобной онкологической патологии.

Симптомы нейробластомы у детей зависят от места локализации онкологического процесса, вовлеченности расположенных рядом сосудов и нервов, степени распространенности метастазов и от того, выделяет ли опухоль биологически активные вещества и метаболиты. Довольно часто патология обнаруживается в забрюшинном пространстве (зоне в области позвоночника, основных нервных стволов и почек с мочеточниками), а также в надпочечниках ребенка. Иногда опухоль может быть выявлена в средостении (полости грудной клетки, содержащей сердце и основные магистральные сосуды, тимус и пищевод) или в шее.

Основными признаками, позволяющими заподозрить у ребенка онкологический процесс, являются такие синдромы, как:

• Болевой синдром. Дискомфорт и боль может возникать как в месте первичного опухолевого очага, так и провоцироваться метастазами в различных органах и тканях.
• Астенический синдром. Резкое стойкое снижение массы тела у детей, плохой набор веса у грудничков часто свидетельствует о возможном опухолевом процессе.
• Анемический синдром. Возникает как следствие токсического воздействия продуктов метаболизма опухоли, так и может являться следствием поражения костного мозга.
• Интоксикационный синдром с явлениями беспричинной лихорадки. Может быть следствием реакции иммунной системы на новообразования, а также провоцироваться разрушением опухолевых клеток с выходом различных белков и метаболитов, которые обладают токсическим влиянием на ткани организма.

Сочетание боли, лихорадки и похудения характерно для почти трети всех маленьких пациентов с нейробластомой. Часть дополнительных симптомов связана либо с ростом опухоли и вовлечением рядом лежащих тканей, сосудов и нервных стволов, либо с непосредственной пальпацией новообразования в мягких тканях. >Появления метастазов и распространение опухолевых клеток по всему организму приводит к возникновению следующих признаков:

1. Увеличение и воспаление лимфатических узлов. Вовлекаются в процесс чаще всего те лимфатические образования, которые непосредственно находятся рядом с первичным опухолевым очагом или с метастазом.
2. Увеличение печени, без признаков специфических инфекций, поражающих этот орган.
3. Появление в толще кожи плотных, голубоватых узлов.
4. Болезненные ощущения в костях, несвязанные с травмой или инфекционным поражением костной ткани.
5. Развитие анемии, появление синяков и кровоизлияний на коже, иммунодефицит как проявление недостаточной кроветворной функции костного мозга.

Особенности общего состояния ребенка, наличие специфических симптомов онкологического процесса, признаков, потенциально связанных с ростом метастазов в различных органах, должны натолкнуть педиатра на организацию срочной консультации онколога.

В этом случае требуется широкое обследование ребенка с целью подтвердить или опровергнуть диагноз «нейробластома». Это позволит вовремя начать лечение заболевания, если оно имеет место.

Классификация опухолевого процесса

Онкологами всего мира принята и используется так называемая классификация опухолей по системе TNM. Она призвана дать объективную оценку состояния и размера первичного опухолевого очага (T), прилегающих лимфатических узлов (N), а также наличию и распространенности метастазов в организме (М). Для нейробластомы размерами до 5 см использует код Т1, размерами 5-10 см – Т2, при выявленном новообразовании размерами сверх 10 см – Т3.

Относительно состояния лимфатических узлов код N1 обозначает вовлечение лимфатических структур и возможное наличие в них первичных метастазов. Код Nх – говорит либо о широком распространении процесса, затрагивающего лимфатические узлы, либо о невозможности дать точную оценку. Только код N0 свидетельствует об отсутствии признаков онкологического процесса в лимфатических узлах организма. В отношении метастатического процесса используется код М0, который указывает на отсутствие метастазов, М1 – свидетельствует об их наличии, а код Мх – о том, что либо невозможно достоверно определить наличие «отсевов» опухолевых клеток, либо их имеется неисчислимое множество.

Международная классификация стадийности развития нейробластомы у детей, которая выделяет 4 стадии прогрессирования болезни, позволяет связать описательную систему TNМ с клинической картиной болезни. Стадия онкологического процесса определяется по количеству первичных опухолей, а также их распространенности (локализированная, односторонняя или широко распространенная опухоль). Дополнительно учитывается вовлечение регионарных лимфатических узлов в патологический процесс и выявленные метастазы. Для второй стадии нейробластомы у детей отдельно выделяется подкласс А и В, который учитывает некоторые варианты течения болезни. Также отдельно выделяется стадия 4S, при которой наблюдается нераспространенная первичная опухоль (обычно размерами, соответствующими Т1-Т2), но уже с наличиями метастазов в таких важных органах, как печень, костных мозг или кожа, что отмечает особую клиническую тяжесть течения процесса и риск для жизни при начальной стадии развития нейробластомы.

Установить точную классификацию и тип опухоли, а также определиться со специфическим лечением и прогнозом для жизни при нейробластоме у детей поможет только точная диагностика заболевания.

Диагностика заболевания

Обследование ребенка для подтверждения/исключения нейробластомы основывается на выявлении общих признаков новообразования в организме и его метастазов, а также на проведении гистологической оценки и установлении типа опухоли. Появление признаков поражения костного мозга требует дополнительных исследований для дифференциальной диагностики с такими распространенными гематологическими болезнями, как лейкозы или лимфомы. Для выявления опухоли назначаются следующие методы обследования, применимые в педиатрической практике:

• Обзорная рентгенография органов грудной полости, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, мягких тканей и мышц. Учитывая частую распространенность диагноза «Нейробластома надпочечника» у детей, особое внимание уделяется этому органу.
• Для более детальной оценки выявленных подозрительных очагов назначается СКТ или МРТ. Также такие методы исследования подходят для изучения структуры головного и спинного мозга, черепных нервов в полости черепа, симптатических стволов, проходящих вдоль позвоночника.
• Специфичным исследованием для обнаружения нейробластомы и ее метастазов является сцинтиграфия с введением различных радиоактивных изотопов.
• Биопсия костного мозга с последующими гистологическими исследованиями.
• Биохимический и гормональный анализы крови. Уровни важных биохимических показателей плазмы крови укажут на нарушение функции того или иного внутреннего органа, что может быть связано с онкологическим процессом. Уровень гормонов группы катехоламинов, а также продуктов их метаболизма часто указывает на нейробластому надпочечников и отражает стадию прогрессирования заболевания.

При обнаружении новообразования проводится биопсия различными методами в зависимости от локализации патологического очага в организме ребенка. Полученный образец ткани опухоли или метастаза исследуется патогистологами микроскопически с использованием разнообразных иммуногистохимических методов для определения типа ткани, степени ее дифференцировки, соотношения паренхимы и стромы, а также для обнаружения специфичных онкологических маркеров.

Благодаря биопсии и устанавливается окончательный диагноз нейробластома.

Лечение патологии

Для лечения нейробластомы у детей применяют следующие методы:

1. Хирургическое удаление первичной опухоли. Такой метод лечения приемлем при начальных стадиях болезни и при учете операбельной локализации новообразования. Оперативное лечение считается радикальным способом, помогающим избавиться от онкологического процесса. Реже хирургическое удаление новообразования или метастазов проводят с паллиативной целью для улучшения качества жизни ребенка. Результаты после удаления нейробластомы на начальных стадиях развития болезни хорошие – процесс очень редко рецидивирует.
2. Проведение курсов химиотерапии. Применение специальных препаратов, которые подавляют рост активных опухолевых клеток, помогает бороться при распространенной форме заболевания и наличии метастазов.
3. Лучевые методы борьбы против опухоли применяют у детей крайне редко. Целесообразно их назначение при неудовлетворительном эффекте от введения химиопрепаратов или при наличии новообразования неоперабельной локализации. Перспективным считается метод введения радиоактивных изотопов йода, которые способны избирательно проникать именно в ткань нейробластомы.

Большинству маленьких пациентов в ходе лечения от нейробластомы, также приходится трансплантировать костный мозг. Онколог, оценивая стадию развития процесса, характер первичного опухолевого очага, а также наличие метастазов, назначает комбинированное лечение – сочетание химиотерапии, лучевых методов и хирургического вмешательства.

Такой многогранный подход позволяет снизить активность онкологического процесса, уменьшить размеры опухоли и более эффективно провести оперативное лечение.

Прогноз лечения нейробластомы

К сожалению, из-за запоздалого обращения к специалистам в большинстве случаев диагностируется уже 4 стадия нейробластомы у детей. Наблюдения за пациентами указывают на то, что последующая 5-летняя выживаемость после лечения редко превышает 20%. Говорить об относительно благоприятном прогнозе для детей с таким диагнозом можно только при условии отсутствия метастазов в костном мозге. Во всех остальных случаях неблагоприятный прогноз зависит от прогрессирования стадии развитии онкологического процесса.

Нейробластома представляет собой раковое новообразование в области симпатической нервной системы, которая является частью вегетативной и выполняет функцию контроля за работой внутренних органов.

Локализация опухоли бывает разнообразной, это может быть любое место, где присутствует симпатическая нервная система, но чаще всего поражается мозговой слой надпочечников или симпатический ствол. Нейробластома, которая расположена в симпатическом стволе, может находиться в области груди, шеи, таза, но чаще всего – в районе забрюшинного пространства.

Является одной из самых загадочных опухолей. В некоторых случаях она представляет собой очень агрессивное новообразование, способное метастазировать в отдаленные органы и лимфатические узлы. В других – опухоль является локализированной и даже иногда склонна к регрессии.

По статистике данный вид опухоли занимает четвертое место среди детских онкологических заболеваний, и первое место у детей до года.

Приблизительно от 8-14% нейробластом встречается у онкологических больных детского и подросткового возраста. Заболевает 0,8-1,1 на 100000 детей. Более 90% опухолей диагностируется до 5-6 лет. Дети старшего возраста болеют намного реже, при этом имея менее благоприятный прогноз.

Патогенез и причины развития

По мнению некоторых ученых опухоль развивается вследствие воздействия канцерогенных факторов. По их предположению мутация, которая вызывает первоначальное зарождение опухолевых клеток, появляется еще в период эмбрионального развития.

На фото нейробластома забрюшинного пространства у младенца

Нейробласты – недозревшие клетки нервной системы становятся местом, где зарождается нейробластома. При нормальном развитии они впоследствии становятся волокнами нервов и клетками надпочечников.

К моменту рождение остается совсем мало недозревших клеток, из которых вследствие мутации может сформироваться опухоль.

Единственным подтвержденным фактором, который достоверно влияет на риск развития опухоли, является наследственность. Однако риск развития опухоли даже при наличии заболевания у членов семьи не более 1-2%.

Тем не менее, будущим родителям с историей возникновения нейробластомы рекомендуется посетить генетика с целью выяснить какова вероятность ее развития у ребенка.

Хоть врачи и предполагают влияние канцерогенов на мутацию опухоли, не доказано возможного влияния внешних факторов таких как, например, курение матери во время беременности на риск перерождения клеток.

Разновидности и локализации новообразования

В зависимости от степени дифференциации нейробластомы делятся на:

1. Ганглионеврому — доброкачественную опухоль из ганглионарных клеток, считается зрелой формой нейробластомы. Существует вероятность созревания нейробластомы до ганглионевномы, которая не метастазирует.
2. – промежуточная форма между двумя остальными. В различных ее отделах встречаются как доброкачественные, так и злокачественные клетки.
3. Не дифференцированная форма опухоли , самая злокачественная из всех. Состоит из клеток круглой формы с темно-пятнистыми ядрами. В опухоли могут быть обнаружены кальцификации и геморрагии.

Где возможно расположение опухоли?

Различают 4 основных формы опухоли, в зависимости от расположения:

1. – такая опухоль находится глубоко в мозжечке, часто не операбельна. Агрессивная, метастазы появляются быстро, что может привести к быстрой смерти пациента. Характеризуется симптомами нарушения координации уже на ранней стадии.
2. Ретинобластома – злокачественное новообразование сетчатки. Из симптомов часто проявляется нарушение зрения и слепота, метастазирует в головной мозг.
3. Нейрофибросаркома -нейробластома, которая расположена в области забрюшинного пространства, чаще всего дает метастазы в кости и лимфатические узлы.
4. Симпатобластома – может локализоваться в грудной полости и надпочечниках. При увеличении надпочечников может привести к параличу.

Стадии развития

Существует 4 основные стадии нейробластомы.

Стадия I

Опухоль незначительная, метастазов нет, характерные обозначения:

• T 1 – опухоль единичная, диаметром до 5 см;
• N 0 – не присутствуют признаки поражения лимфоузлов;
• М 0

Опухоль чаще всего операбельна и после радикального удаления требует только дальнейшего наблюдения. Прогноз благоприятный.

Стадия II

Стадия IIА — опухоль имеет большие размеры, чем при первой стадии, метастазы отсутствуют. Требует только оперативного лечения.

Стадия IIВ — перед оперативным вмешательством проводят курс химиотерапии.

Характерные обозначения:

• Т 2 – опухоль единичная от 5 — 10 см;
• N 0 – отсутствуют признаки поражения лимфоузлов;
• М 0 – не присутствуют признаки отдаленных метастазов.

Стадия III

При этой стадии имеются поражения метастазами региональных лимфаузлов.

Характерные обозначения:

• T 1, T 2 — единичное образование менее 5 см, или от 5 — 10 см;
• N 1 – метастазы в регионарных лимофузлах;
• М 0 – отсутствуют признаки отдаленных метастазов;
• Т 3 — единичное образование более 10 см;
• N — любое образование;
• М 0 – отсутствуют признаки отдаленных метастазов.

Стадия IV

Стадия IVA — опухоль при 4 стадии имеет метастазы в отдаленных лимфоузлах и органах.

Характерные обозначения:

• T 1, 2, З — единичное образование до 5; 5-10 см; более 10 см;
• N – любое;
• M 1 — присутствуют отдаленные метастазы.

Стадия IVB — развиваются множественные метастазы.

Характерные обозначения:

• Т 4 — множественные опухоли;
• N – любое;
• М – любое.

Стадия IVS — опухоль имеет отдаленные метастазы, при этом ее размер маленький. Возраст пациента составляет менее одного года.

Нейробластома 4 стадии — практически неминуемая смерть, выживаемость пациентов даже после операции минимальна (примерные проценты приведены ниже).

Проявления и особенности клинической картины

Симптомы, которые указывают на развитие нейробластомы, зависят от локализации, возраста ребенка, а также от наличия или отсутствия метастазов.

Так как в 70% случаев опухоль располагается в животе, то наиболее частым симптомом ее проявления является увеличение брюшной полости.

Сопровождается дискомфортом в животе, чувством распирания. При расположении опухоли на шее, ее переход на глазное яблоко вызывает его выпирание.

Если имеются метастазы в костях, ребенок испытывает боль в ногах, начинает хромать, много времени проводит лежа. Паралич конечностей наблюдается при поражении спинного мозга и давления опухоли на него.

Таким образом наиболее распространенными признаками заболевания являются:

• боли в животе;
• отеки конечностей;
• нарушение перистальтики кишечника;
• наличие прощупываемого уплотнения.

Если опухоль локализуется в средостении будут наблюдаться следующие проявления:

• боль в груди;
• сильный кашель без видимых на то причин;
• хрипы в грудной клетке;
• трудности при глотании.

В отдельных случаях наблюдаются такие симптомы:

• появление узелков;
• запоры;
• потеря веса;
• круги под глазами;
• паралич конечностей;
• нарушение координации;
• диарея;
• незначительное повышение температуры;
• покраснение кожи;
• тахикардия;
• повышение давления;
• синдром Горнера (патологии потовых желез, сужение зрачка, опущение века).

Диагностические критерии и анализы

При подозрении на опухоль симпатической нервной системы в первую очередь проводят клинические анализы крови и мочи. В моче могут

обнаруживаться маркеры нейробластомы – гормоны катехоламины. В некоторых случаях болезнь сопровождается сильно пониженным гемоглобином.

Проводятся также исследования, которые дают возможность визуализировать опухоль: , рентген, .

Проводится биопсия опухоли или биопсия костного мозга, позволяющие определить конкретный тип опухоли и разработать индивидуальный план лечения. Если опухоль небольшого размера и локализована, то проводится биопсия самой опухоли. Биопсия костного мозга проводится в случае наличия метастазов.

Современный подход к лечению

Стандартное лечение включает химиотерапию, операцию и лучевую терапию. Существует также много альтернативных методик, которые находятся на стадии клинических испытаний.

В команду врачей, осуществляющих лечение, обычно входят: хирург, гематолог, невропатолог, эндокринолог, соцработник, психолог, невролог, радиолог и другие.

Лечение иногда сопровождается побочными эффектами, степень их выраженности зависит от конкретного препарата, применяемого в химиотерапии или доз лучевой терапии. Наиболее распространенными побочными эффектами являются:

• слабость и апатия;
• ухудшение восприятия;
• проблемы с памятью;
• вторичные раковые опухоли.

Самым распространенным методом терапии является хирургическое вмешательство. Врачи пытаются удалить как можно больше злокачественных клеток. Оперативным лечением ограничиваются, если болезнь диагностирована на начальных стадиях.

В некоторых случаях после проведения лучевой или химиотерапии появляется возможность удалить опухоль. Современные методы лечения часто могут включать удаление метастаз.

Проводится также внутренняя и внешняя лучевая терапия. При внутренней лучевой терапии источник радиоактивного излучения вводится непосредственно в опухоль, при внешней пациент облучается с помощью специального прибора – линейного ускорителя, или гамма-ножа.

В связи с тем, что опухоль чаще всего диагностируется у детей до года, роль лучевой терапии в последнее время отводится на второй план. Это связано с высоким риском осложнений и негативных последствий.

Лучевая терапия применяется если:

• химиотерапия не дает достаточного эффекта;
• имеется опухоль, неоперабельная или с большим количеством метастаз, резистивная к применению современных препаратов.

Доза облучения зависит от возраста и других индивидуальных показателей организма и составляет, приблизительно десятки Грей. В последнее время широко исследуется применение радиоактивного йода, который по данным исследований накапливается нейробластомой.

Из лекарственных методов применяется химиотерапия. Суть химиотерапии состоит в ведении специальных препаратов - ядов, которые разрушают клетки опухоли.

Также применяется метод терапии антителами, при котором в организм вводятся специально разработанные в лаборатории иммунные клетки, которые распознают и атакуют клетки опухоли. Результаты экспериментов показывают, что более высока вероятность ремиссии и продления жизни у детей, которые получили курс химиотерапии вместе с пересадкой костного мозга.

В зависимости от стадии лечение нейробластомы выглядит следующим образом:

• стадия I и IIA : проводится оперативное удаление опухоли с последующим наблюдением за пациентом;
• стадия IIВ : сначала химиотерапия, потом удаление;
• стадия III и стадия IV : проводится хирургическое лечение, если есть возможность, то с последующим применением высоких доз химиотерапии и пересадкой костного мозга.

Какова выживаемость пациентов?

Прогноз и выживаемость пациентов с нейробластомой зависит от таких факторов: возраст (наиболее значимый), стадия заболевания, уровень ферритина в крови, морфологическое строение опухоли. Дети в возрасте до года имеют наиболее благоприятный прогноз.

При диагностировании болезни на:

• стадии I : порог 5-летней выживаемость пересекают более 90% больных;
• стадии IIA и В : 70-80%;
• стадии III : 40-70%;
• стадии IV : если пациент старше 1 года — 20%;
• стадии IVS : тут несколько более благоприятный прогноз, связанный с возможностью спонтанной регрессии опухоли — 75%.

Специфической профилактики опухоли не существует. Не доказано влияние каких-либо факторов на вероятность возникновения данного вида рака, поэтому нет никаких способов ее предотвратить.

Чтобы улучшить прогноз выживаемости имеет смысл регулярно посещать поликлинику, периодически сдавать анализы и следить за симптомами, которые могут указывать на наличие опухоли.

Одним из самых распространенных онкологических заболеваний, встречающихся в детском возрасте, является нейробластома – злокачественная опухоль. В числе новообразований у детей она занимает 4 место после лейкоза, злокачественной лимфомы и саркомы.

Выявляется нейробластома в раннем детском возрасте – в период от 1 года до 3 лет. Определенной локализации нейробластома не имеет – может образоваться в любой части тела, однако наиболее серьезная локализация – в области заднего средостения и за брюшиной.

Причина

Единственной достоверной причиной возникновения нейробластомы можно считать наследственный фактор.

Формы нейробластомы

Существует 4 формы нейробластомы – в зависимости от локализации и типа клеток.

Мелуллобластома . Локализуется глубоко в мозжечке, из-за чего ее оперативное удаление делается очень сложным. Характерна мелуллобластома быстрым появлением метастазов и от этого – быстрым летальным исходом. Первые симптомы развития мелуллобластомы можно заметить по нарушению равновесия и координации движения.

Ретинобластома . Она поражает сетчатку глаза. Развитие этой опухоли приводит к метастазам в головной мозг и слепоте.

Нейрофибросаркома . Это злокачественная опухоль симпатической нервной системы. Располагается обычно в брюшной полости и дает метастазы в лимфатические узлы и в кости.

Симпатобластома . Локализуется в надпочечниках и симпатической нервной системе. Впервые образуется у плода в чреве матери при формировании нервной системы. Локализуется в грудной полости. Поражает спинной мозг, от чего происходит паралич конечностей.

Четвертая стадия нейробластомы

Развитие нейробластомы проходит четыре стадии. Наиболее тяжелая – четвертая стадия. В этой стадии нейробластома отдаленно метастазирует в кости скелета, лимфатические узлы, мягкие ткани и проч. 4 стадия является генерализованной формой заболевания. В свою очередь 4 стадия нейробластомы по классификации 1987 года разделяется на 4А и 4В.
Стадия 4А – это Т1, Т2 и Т3 – соответственно единичная опухоль размером менее 5 см в диаметре, единичная опухоль размером от 5 до 10 см в диаметре и единичная опухоль более 10 см в диаметре.
Кроме того, к стадии 4А относятся:

M 1 — имеются отдаленные метастазы.
При этой стадии нейробластомы проводится операция по удалению первичной опухоли, а до и после нее проводится химиотерапия – несколько курсов винкристина и циклофосфамида.

Стадия 4В – это Т4 множественные синхронные опухоли;
N — нельзя определить, есть ли поражения регионарных лимфатических узлов;
М — нельзя оценить, есть ли отдаленные метастазы.

Лечение детей этой стадии – очень трудная задача. Необходима прежде всего агрессивная тактика интенсивной высокодозной химиотерапии. Требуется также пересадка костного мозга.

Диагноз при четвертой стадии нейробластомы плохой – даже при использовании современных программ терапии пятилетняя выживаемость не превышает 20%.

Нейробластома является редким онкологическим заболеванием, которое чаще всего встречается у детей .

Болезнь затрагивает симпатическую нервную систему ребенка и вызывает ряд характерных симптомов в зависимости от места локализации опухоли.

Болезнь чрезвычайно сложно диагностировать на ранних стадиях, а процесс терапии может растянуться на длительный срок.

О признаках лейкоза у детей вы можете узнать из нашей .

Общее понятие

Это уникальное онкологическое заболевание , которое затрагивает недифференцированные клетки симпатической нервной системы.

Опухоль в большинстве случаев является злокачественной.

Болезнь поражает в основном детей до 15 лет (около 99% всех случаев). При этом средний возраст больных — до 2-х лет . То есть патология формируется уже с младенческого возраста и носит врожденный характер.

Это единственное в своем роде раковое заболевание, имеющее ряд отличительных особенностей от других видов онкологии:

• агрессивное развитие и появление метастазов в краткие сроки;
• внезапная самопроизвольная ремиссия без внешнего вмешательства;
• трансформация в доброкачественную опухоль (созревание).

Данное заболевание встречается у одного человека из 100 тыс . При этом вероятность появления недуга с возрастом многократно падает.

Дети старше 5 лет практически не имеют риска развития нейробластомы, хотя были диагностированы случаи даже у людей в пожилом возрасте.

Причины и факторы

Истинной природы заболевания до сих пор никто не знает. Однако известно, что патология развивается из эмбриональных нейробластов ребенка , которые не успели окончательно сформироваться на момент рождения.

При этом наличие несозревших нейробластов не обязательно приводит к патологии. У многих детей они есть в наличии до 3-х месяцев. Затем они трансформируются в здоровые ткани и нормально делятся, не вызывая онкологии.

Главной причиной считают врожденные аномалии ДНК или пагубное влияние внешних факторов, которые сказываются на развитии ребенка.

Возникновение опухоли часто сопряжено именно с аномалиями роста и развития ребенка.

Известно, что болезнь можно унаследовать (1-2% от общего числа случаев). В таком случае заболевание проявляется уже с рождения. Пик достигается в возрасте 7-8 месяцев. При этом возникает сразу несколько очагов одновременно.

Излюбленными местами появления мутаций клеток являются забрюшинная область (надпочечники), поясничный и шейно-грудной отдел. Хотя в теории опухоль может появиться в любой части организма человека.

Каковы симптомы лимфомы у детей? узнайте прямо сейчас.

Классификация и стадии

Существует несколько классификаций заболевания. На постсоветском пространстве принята следующая:

1. 1-я стадия — выявлено единичное образование размером не более 5 см. Метастазов не наблюдается.
2. 2-я стадия — выявлено единичное образование размером от 5 до 10 см. Метастазов не наблюдается.
3. 3-я стадия — выявлено единичное образование размером более 10 см без распространения метастазов на другие органы и ткани.
4. 4-я стадия (А) — наличие единичной опухоли любых размеров с метастазами на другие части тела.
5. 4-я стадия (В) — наличие множественных образований с постоянным синхронным ростом. Наличие или отсутствие метастазов установить не удается.

В зависимости от типа опухоли выделяют:

1. Ганглионеврома — опухоль созрела и стала доброкачественной. Деления клеток не происходит.
2. Ганглионейробластома — наблюдаются как созревшие клетки, так и делящиеся.
3. Нейробластома — полностью состоит из злокачественных нейробластов.

Симптомы

Характер симптомов зависит от места локализации опухолей и взаимодействия с окружающими органами и тканями.

На начальных этапах болезнь себя практически никак не проявляет, что затрудняет диагностику.

Специфическими симптомами служат:

• появление уплотнений в области живота;
• нарушение дыхания;
• слабый глотательный рефлекс;
• слабость и онемение конечностей;
• нарушение обмена веществ;
• трудности с дефекацией и ;
• нарушение физического развития ребенка;
• отеки в разных частях тела;
• тела;
• боли в пояснице и других частях тела;
• симптомы (дефицита железа).

Если возникают метастазы, то появляются дополнительные симптомы:

• увеличение в размерах ;
• значительное увеличение печени;
• образование подкожных уплотнений голубоватого цвета;
• нарушение гормонального фона;
• очаги кровоизлияний (кровоподтеки);
• боли в костях и суставах.

Симптомы могут быть разнообразными, так как опухоль способна появиться в любом месте и влиять на различные органы и ткани.

На ранней стадии симптомов может вообще не быть, в редких случаях наблюдается боль и небольшое повышение температуры тела.

При расположении опухоли в забрюшинной области возникают уплотнения , которые прощупываются при пальпации. В данном случае болезнь стремительно прогрессирует и поражает спинной мозг, образуя плотные опухоли. Возникают проблемы с органами пищеварения, мочеиспусканием и дефекацией. Возможны или .

Если болезнь поразила надпочечники, то у ребенка нарушается гормональный фон . Характерным симптомом служит повышенный уровень адреналина. Это становится причиной приступов агрессии, повышенной потливости, гипертонии и тревожности.

Хотя данные симптомы появляются уже на поздних этапах, в начале нейробластома никак себя не проявляет . Поражение тканей почек и надпочечников в дальнейшем ведет к задержке мочи и болевому синдрому.

Возможно повышение нейромедиаторов катехоламинов . Это вызывает потливость, диарею, побледнение кожи и значительное .

Диагностика

Болезнь сложно диагностировать на ранних этапах из-за отсутствия ярко выраженных симптомов и смазанной клинической картины.

Нейробластому удается обнаружить, когда она достигла значительных размеров либо при случайном обследовании при подозрении на другое заболевание. Для ее обнаружения назначаются такие исследования , как:

• анализ на катехоламины в моче;
• анализ крови на ферритин и нейронспецифические енолазы;
• компьютерная томография;
• сцинтиграфия костей;
• УЗИ внутренних органов;
• биопсия опухоли;
• трепанобиопсия костного мозга;
• и др.

Диагностика должна быть комплексной , чтобы не только подтвердить диагноз, но и дифференцировать данное заболевание от других возможных недугов.

Осложнения

Нейробластома способна вызвать следующие возможные осложнения :

• нарушение двигательных функций;
• сжатие головного и спинного мозга (острая боль, паралич, нарушение функций головного мозга);
• эмболия кровеносных сосудов;
• паранеопластический синдром (подергивание глаз и конечностей);
• метастазирование на различные органы и ткани.

В крайнем случае при отсутствии медицинской помощи больному грозит летальный исход.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от стадии и места локализации опухолей:

1. 1-я стадия — хирургическое удаление образований.
2. 2-я стадия — хирургическое удаление с возможной химиотерапией на предварительном этапе.
3. 3-я стадия — химиотерапия обязательна (Винкристин, Доксорубицин, Ифосфамид, Цисплатин и др.). Затем проводится операция.
4. 4-я стадия — химиотерапия в высоких дозах, а также скорее всего трансплантация костного мозга. Дополнительно возможно применение лучевой терапии и хирургического вмешательства.

Химиотерапия на предварительной стадии необходима для обеспечения регресса нейробластомы, чтобы потом была возможность сделать операцию.

Лучевая терапия применяется редко и в исключительных случаях, так как чрезвычайно опасна для здоровья детей.

Лучшими местами в России для лечения данного заболевания являются:

1. Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России (г. Москва).
2. Клиническая больница №1 Управления делами президента РФ (г. Москва).
3. Клиническая больница №85 (г. Москва).
4. Главный военный клинический госпиталь имени Н. Н. Бурденко (г. Москва).
5. Институт пластической хирургии и косметологии (г. Москва).
6. Междисциплинарный центр реабилитации (г. Москва).
7. Клинический госпиталь на Яузе (г. Москва).

Прогноз

Вероятность выздороветь зависит от стадии заболевания, клинической картины и состоянии пациента.

На первой и второй стадии 5-летний прогноз скорее всего благоприятный (90%).

На 3 и 4 стадиях у детей младше одного года выживаемость в ближайшие 5 лет составляет 50%, от 1 до 2 лет — 20%, старше 2 лет — 10%. Самой опасной считается нейробластома в забрюшинной области, наименее опасной — в средостении (грудная клетка).

Профилактика

Конкретных мер профилактики нет . Единственный вариант обнаружения патологии возможен при целенаправленном обследовании еще во внутриутробный период, если у одного из родителей было данное заболевание. Также можно перед родами посетить врача-генетика и узнать возможные патологии у будущего ребенка.

Нейробластома — коварное и опасное онкологическое заболевание. Оно поражает внезапно без видимых на то причин. Избежать болезни практически невозможно , а диагностика и лечение затруднительны.

При первых симптомах заболевания необходимо пройти обследования и как можно раньше начать терапию, так как существует высокая доля вероятности серьезных осложнений вплоть до летального исхода.

О том, что такое нейробластома у детей, вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!