Гамартома: причины, формы и локализации, проявления, лечение. Гемартома: виды, диагностика и лечение в зависимости от локализации
При любом новообразовании в груди требуется проведение полноценной диагностики: гамартома молочной железы относится к доброкачественным опухолям, но при выявлении узла в тканях необходимо выполнить полный комплекс обследования и при наличии показаний врач предложит хирургическое вмешательство.
Гамартома молочной железы – что это такое
При обнаружении узла в одной из молочных желез действует принцип онконастороженности – врачу надо обязательно выполнить все исследования, чтобы исключить рак и максимально быстро сделать операцию. Выявив доброкачественный процесс, необходимо поставить точный диагноз, оценив гистологическую структуру тканей. Гамартома молочной железы является опухолью, имеющей следующие особенности:
- формируется в эмбриональном периоде развития (врожденная аномалия);
- длительное время может быть бессимптомным процессом (чаще всего выявляется у людей в возрасте после 30 лет);
- увеличивается в размерах (опухолевый рост);
- состоит из нормальных тканей молочной железы;
- происходит крайне редко.
Доброкачественное новообразование в молочной железе по мере увеличения создает множество проблем у женщины, поэтому врач предложит операцию – надо удалять опухоль, используя органосохраняющий вариант хирургического вмешательства.
Здравствуйте. У меня обнаружили гамартому левой молочной железы. Насколько это опасно? Ирина, 36 лет.
Здравствуйте, Ирина. Гамартома – это доброкачественная опухоль, которую надо лечить с помощью операции, но не надо опасаться – после удаления никаких последствий не будет. Нет риска для жизни и здоровья. Надо будет наблюдаться у врача, но при отсутствии проблем в течение ближайших 1-2 лет после удаления гамартомы можно будет забыть о заболевании. С профилактической целью необходимо делать маммографию 1 раз в год.
Симптомы заболевания
Обычно гамартома молочной железы обнаруживается у женщин в 30-40 лет при профилактическом осмотре или при проведении самообследования груди. К типичным признакам относятся:
- наличие эластичного узла в груди (плотного или мягкого);
- ровные границы (отсутствие бугристости);
- безболезненность;
- подвижность;
- размер от 3 см в диаметре.
Величина новообразования при отсутствии лечения может достигать 20 см. При увеличении опухоли может появиться боль, вызванная сдавлением соседних тканей (сосудов, нервов). Локализация под кожей проявляется видимым косметическим дефектом. Вне зависимости от месторасположения (правая или левая железа) и наличия или отсутствия симптомов необходимо провести полноценное обследование с обязательным определением гистологической структуры опухоли.
Основные методы диагностики
Помимо первичного пальпаторного осмотра, надо выполнить следующие исследования, назначенные врачом:
- ультразвуковое сканирование молочных желез;
- маммография;
- аспирационная биопсия;
- МРТ (по показаниям).
При УЗИ крайне сложно выявить опухоль, потому что новообразование состоит из нормальных тканей молочной железы (железистая, жировая и фиброзная). Оптимально выявить гамартому при маммографии (на снимках врач увидит узел с четкими контурами). С помощью аспирационной биопсии можно взять клетки из опухолевой ткани, но в большинстве случаев результат из лаборатории покажет нормальную цитологическую картину, потому что гамартома состоит из обычных клеточных структур молочной железы.
Гамартома молочной железы – код МКБ-10
Врачу-онкологу надо правильно зашифровать заболевание. Код МКБ-10 для гамартомы груди – D24 (доброкачественные новообразования молочной железы, состоящие из соединительнотканных структур и мягких тканей). Правильно поставленный диагноз является основой успешного лечения болезни.
Лечение при гамартоме в груди
При выявлении любого узлового образования в груди крайне важно не отказываться от полноценного обследования и лечения: попытки использовать народные средства или нетрадиционные методики могут значительно ухудшить ситуацию за счет потери времени. Гамартома является доброкачественной и ограниченной опухолью, но при отсутствии своевременно проведенной терапии могут возникнуть следующие проблемы:
- узел может быстро увеличиваться в размерах:
- возникнет болевой синдром;
- может произойти нарушение кровообращения в сосудах груди;
- начнется злокачественное перерождение (вероятность возникновения гамартобластомы крайне низка, но полностью исключить наличие рака можно только после операции).
Основа успешного лечения – хирургическое вмешательство, при котором врач будет использовать органосохраняющие методики.
Как часто вы посещаете гинеколога (не во время беременности)?
Пожалуйста, выберете 1 верный ответ
Раз в год
Общий балл
Раз в полгода
Общий балл
Уже не помню, когда была в последний раз
Общий балл
Каждые 2-3 месяца или чаще
Гамартома - опухолеподобное изменение, представляющее собой четко отграниченное от окружающих тканей молочной железы образование, состоящее из долек и протоков, заключенных в фиброзную и жировую ткани (рис.
59). Гамартома отличается от фиброкистозной болезни четкими границами образования и подвижностью по отношению к окружающим тканям молочной железы. От фиброаденомы отличается особенностями микроскопического строения (бедная клетками строма, наличие жировых клеток, долек).
Два поражения, относящиеся к группе гамартом молочной железы, - это миоидная гамартома и доброкачественная хондролипоматозная опухоль, образованная сочетанием жировой, хрящевой и, иногда, костной ткани.
Рис. 58. Липогранулема молочной железы:
а – множественные округлые и овальные полости, окруженные макрофагами; б – деталь предыдущего микропрепарата при большем увеличении
а – макропрепарат – опухолевый узел в капсуле, на разрезе равномерного серого цвета; б – микроскопическое строение – дольки и протоки среди фиброзной ткани
Фиброматоз (рис. 60) и узловатый фасциит могут наблюдаться в молочной железе. Клиническое течение и микроскопическое строение этих заболеваний аналогичны таковым, выявляемым в мягких тканях.
Псевдолимфома может быть представлена в молочной железе в виде плотного четко очерченного узла бело-серого цвета. Микроскопически узел состоит из скоплений тесно расположенных зрелых лимфоцитов, иногда, с герминогенными центрами. Как и в других органах, природу и значение патологического очага, состоящего из массы мономорфных зрелых лимфоцитов, бывает трудно определить даже с использованием клеточных маркеров.
В таких случаях, если нет клинических проявлений злокачественной лимфомы, уклончивый диагноз «мелколимфоцитарная пролиферация» и рекомендация последующего наблюдения могут быть лучшим выходом из создавшегося положения.
Эктопия ткани молочной железы наиболее часто наблюдается в подмышечной области. Именно из таких очагов возникает первичный рак молочной железы в подмышечной области. Реже эктопия выявляется вдоль «молочных линий», иногда в соске и в вульве. Существует мнение, что папиллярная гидроаденома вульвы представляет собой не опухоль потовой железы, а цистаденопапиллому эктопической молочной железы.
Клинически процесс проявляется пальпируемым плотноэластическим образованием, обычно меняющим величину и консистенцию в связи с менструальным циклом.
Макроскопически эктопическая молочная железа представлена узлом округлой или овальной формы, размером 1-3 см, окруженным слоем жировой клетчатки. Узел на разрезе похож на ткань молочной железы и может иметь преимущественно фиброзный или жировой характер или быть мраморного вида при относительно равномерном распределении фиброзной и жировой тканей. На поверхности разреза у молодых женщин видны едва заметные точки сероватого цвета - железистые дольки; могут быть небольшие кисты.
Микроскопически определяется ткань молочной железы с разным соотношением эпителиального, фиброзного и жирового компонентов. В эктопической ткани молочной железы могут быть такие же изменения, как в основном органе - лактация, фибрознокистозные изменения, доброкачественные и злокачественные опухоли.
Амилоидоз может быть в виде солитарного узла в паренхиме молочной железы (так называемая, амилоидная опухоль).
ТЕМА: Ультразвуковая диагностика доброкачественных опухолей молочной железы.
Учебные вопросы:
1.Ультразвуковая диагностика фиброаденомы молочной железы.
Фиброаденомы (ФА) составляют до 95% всех доброкачественных опухолей МЖ. Размеры их обычно составляют 2-3 см. Форма овальная, соотношение поперечного (П) размера опухоли и передне-заднего размера (ПЗ) – индекс П/ПЗ – больше 1,4.
При УЗ исследовании это солидное образование с четками ровными контурами. При сдавливании датчиком отмечается симптом «соскальзывания» (смещения) опухоли в окружающих тканях из-за раздвигающего характера роста ФА.
При проведении пробы с окситоцином наблюдается сохранение прежней формы образования, с более четкой визуализацией его капсулы и внутренней структуры, с отчетливой регистрацией феноменов симметричных «краевых теней» и симптома дистального усиления.
Определяются некоторые особенности эхографической картины ФА в зависимости от их строения.
Для периканаликулярной ФА характерны:
· округлая или овальная форма,
· четкие, ровные контуры,
· однородная структура,
· билатеральные акустические тени,
· крупноглыбчатые известковые включения (38%).
Для интраканаликулярной ФА характерно:
· овальная или дольчатая форма (как бы состоит из нескольких образований),
· неоднородная структура,
· неровные нечеткие контуры,
· может быть изоэхогенная.
Смешанные ФА сочетают в себе УЗ-признаки как интра-, так и периканаликулярных ФА.
При размерах ФА больше 6 см ее называют гигантской. В структуре таких образований часто определяются большие коралловидные петрификаты.
При проведении ЦДК сосуды чаще обнаруживаются в ФА размерами более 2 см. для ФА характерен огибающий кровоток (в среднем – 2-4 сосуда).
Выявление сосудов в неваскуляризированных ранее ФА является прогностически неблагоприятным признаком и позволяет заподозрить ее малигнизацию.
2.Ультразвуковая диагностика филлоидной фиброаденомы.
Филлоидная фиброаденома – редкая доброкачественная фиброэпителиальная опухоль МЖ.
УЗ - признаки филлоидной ФА:
· большие размеры,
· неровные полициклические контуры,
· гипоэхогенная неоднородная внутренняя структура,
· часто - кистозные полости или щелевидные кистозные включения.
При доплерографии в опухоли определяются множественные артериальные сосуды с высокими скоростями кровотока и высоким индексом резистентности. Дифференцировать доброкачественный или злокачественный характер образования возможно только гистологически.
3.Ультразвуковая диагностика липомы, гамартомы.
Липома представляет собой узел зрелой жировой ткани, окруженный соединительнотканной капсулой. Чаще встречается у женщин пред- и постменопаузального возраста. Характерен медленный рост. При пальпации определяется как мягкое эластичное подвижное образование.
УЗ -признаки липомы:
· хорошо отграничена, имеет гиперэхогенную капсулу,
· овальная форма,
· гипоэхогенная структура, часто с линейными фиброзными включениями,
· при компрессии – сжимаемая, - дифференциальный диагноз проводится с ФА и жировой долькой.
Гамартома – редкая доброкачественная опухоль МЖ.
Состоит из жировой и фиброгландулярной ткани. чаще встречается у женщин 40-45 лет. В 60% случаев – непальпируемая. В 65% случаев располагается в ретроареолярной зоне и в верхненаружных квадрантах МЖ. Может располагаться вне молочной железы. Размеры гамартомы чаще менее 3 см.
УЗ -картина гамартомы зависит от соотношения жировой и фиброгландулярной тканей, формирующих ее.
УЗ -признаки гамартомы:
· округлая или овальная форма,
· хорошо отграниченная,
· внутренняя структура: чередование гипо- и эхогенных участков,
· могут быть кальцификаты,
· позадиопухолевые эффекты зависят от соотношения тканей, формирующих гамартому.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.Ветшев П.С, Кузнецов Н.С., Бельцевич Д.Г., Озеров С.Г. Возможности ультразвукового исследования в дифференциальной диагностике доброкачественных узловых образований и рака молочной железы. Хирургия 1997; 6: 25-27.
2.Ветшев П.С, Кузнецов Н.С., БельцевичД.Г., Озеров С.К. Диагностика и лечение кист молочных желез. Хирургия 1998; 7: 7- 11.
3. Заболотская Н.В. Новые технологии в ультразвуковой маммографии / Н.В. Заболотская, В.С. Заболотский // М., «Фирма Стром». – 2005. – 240с.
4.Корженкова Т.П. В кн.: Комплексная рентгено-сонографическая диагностика заболеваний молочной железы 2004; 123.
5.Насруллаев М.Н. Комплексное лучевое исследование в диагностике и оценке распространенности опухолей молочной железы: Дис. ... д-ра мед. наук. Казань 1999; 162.
6.Озерова О.Е. Особенности возрастной эхографической анатомии молочной железы (клиническая лекция) Визуализация в клинике 2005; 20:86-92.
7.Трофимова Е.Ю. Ультразвуковая диагностика заболеваний молочной железы. Визуализация в клинике 2002; 20:44-49.
8. Трофимова Т.Н. Возможности эхографии в диагностике диффузной фиброзно-кистозной мастопатии / Т.Н. Трофимова, И.А.Солнцева // Sono Ace International / - 2000. – Вып.6, русская версия. – С.79.-84.
9. Трофимова Т.Н., Солнцева И.А., Шарова Л.Е., Бельчикова Н.С. Лучевая диагностика заболеваний молочных желез. Уч. пособие. СПб 2004; 67.
10.Харченко В.П., Рожкова Н.И. Практическое руководство. Вып. №1,3. Лучевая синдромная диагностика заболеваний молочной железы, лечение и реабилитация 2000; 112, 166.
11. Харченко В.П., Рожкова Н.И. Лучевая диагностика заболеваний молочной железы, лечение и реабилитация. Вып. 3. Лучевая синдромная диагностика заболеваний молочной железы. М.: Фирма СТРОМ, 2000. 166 с.
12.Шишмарева Н.Ф. Компьютерная томография в диагностике и определении распространенности рака молочной железы: Дис. ... канд. мед. наук. М 1997; 135.
Гамартомой называют доброкачественное новообразование, появляющееся как аномалия развития в том или ином органе. Считается, что причиной гамартомы является нарушение закладки и дифференцировки тканей в эмбриональном периоде. Наиболее часто гамартома обнаруживается в легком и гипоталамусе, реже – в печени, молочной железе. Среди пациентов с таким диагнозом преобладают люди 30-40 лет, мужчин в несколько раз больше, нежели женщин.
Споры касательно происхождения гамартомы продолжаются и по сей день. Часть ученых считают ее опухолью, остальные – пороком развития. Это неудивительно, ведь новообразование появляется у плода как результат нарушений эмбриогенеза подобно другим порокам, но вместе с тем гамартома может увеличиваться в размерах, как и любая другая опухоль.
Гамартома часто бессимптомна, долгие годы не беспокоит пациента и может быть выявлена случайно. Увеличение размеров опухоли, сдавление ею сосудов и окружающих тканей может привести к разнообразным расстройствам, по поводу которых пациент и обратится к специалисту. Гамартома не склонна к озлокачествлению, в мире известно не более 20 случаев, когда опухоль стала злокачественной гамартобластомой.
Гамартома построена из тех тканей, которые в норме присутствуют в пораженном органе, что отличает ее от другой дизэмбриогенетической патологии – . Поскольку отличить эти образования друг от друга или от злокачественной опухоли соответствующей локализации подчас невозможно даже с привлечением современных диагностических процедур, основным способом и уточнения строения новообразования, и его лечения становится хирургическая операция.
Причины и разновидности гамартом
На сегодняшний день большинством исследователей признано, что гамартома – все-таки опухоль, ведь она несет в себе обязательные признаки неоплазии, такие как нарушение дифференцировки клеток, их атипия, избыточное неконтролируемое размножение. Будучи процессом, возникшим в эмбриональном периоде, она характеризуется довольно пестрым клеточным составом, но элементы опухоли всегда совпадают с тканями того органа, в котором она расположена.
Гамартома на примере селезенки. Опухоль отличается по структуре от нормальных тканей органа, но её составляющие типичны для зоны роста
В гамартоме могут быть обнаружены участки мышечной, жировой, хрящевой, соединительной ткани, костные островки и сосудистые элементы. В зависимости от преобладания той или иной ткани, выделяют хондроматозную гамартому, липоматозную , лейомиоматозную разновидности и другие, более редкие варианты.
- Хондроматозная гамартома имеет четко выраженный хрящевой компонент, преобладающий среди других структур опухоли,
- Липоматозная содержит значительное количество жировой ткани,
- Лейомиоматозная – гладкомышечной ткани.
Внешне гамартома представляет собой узел с четкими границами, плотной или плотно-эластической консистенции, серого, белого, розового цвета на разрезе. Обычно гамартома безболезненна и имеет размеры около 2 см, а при большей величине опухоль способна сдавливать сосуды и окружающую ткань, протоки органа, бронхи и т. д. Как правило, обнаруживается единичное образование, хотя возможен и множественный рост.
Причинами гамартомы считаются нарушения при закладе органов на ранних этапах внутриутробного развития. Вероятно, эти аномалии связаны с наследственными факторами, спонтанными мутациями в генах, воздействием неблагоприятных внешних факторов (канцерогенов) на будущих родителей.
Гамартома легкого
Гамартома легкого – наиболее частая локализация этого типа опухоли, поэтому и сам термин «гамартома» обычно подразумевает внутрилегочную локализацию процесса. Считается, что среди всех доброкачественных новообразований и опухолеподобных процессов в ткани легкого на долю гамартом приходится до 70% случаев . Образование чаще обнаруживается у лиц в возрасте 30-50 лет, преимущественно мужчин.
снимок: гамартома в нижней доле легкого
Ввиду большого количества хрящевой ткани в гамартоме легкого, ее раньше называли хрящевой опухолью. Новообразование обычно расположено в периферических отделах легких, чаще – справа, в нижней доле. Опухоль длительное время никак себя не проявляет и растет крайне медленно, но внутрибронхиальное ее расположение или близ крупных сосудов может привести к серьезным последствиям, которые не позволяют игнорировать заболевание или принимать выжидательную тактику.
В легком обычно обнаруживается единичная хондроматозная гамартома, не превышающая 2-3 см, хотя возможен рост опухоли до 10-12 см. Среди других разновидностей диагностируются леймомиоматозная, фиброзная гамартома.
Гамартома легкого десятилетиями протекает бессимптомно, но при локализации в бронхах или области корня легкого признаки опухоли появляются раньше, нежели в случае периферических новообразований.
Симптомы гамартомы легкого
- Болезненность или необычные ощущения на стороне роста образования при периферическом расположении гамартомы;
- Кашель;
- Одышка;
- Кровохарканье.
При росте опухоли в стенке бронха рано или поздно возникает нарушение его проходимости, вследствие чего легочная ткань спадается, сегмент или доля легкого перестают вентилироваться, развивается воспалительный процесс по типу обтурационной пневмонии. Симптоматика напоминает рецидивирующее бронхо-легочное воспаление, а при обследовании удается обнаружить образование, ставшее причиной подобных нарушений. В части случаев гамартому, растущую в просвет крупного бронха, невозможно отличить от центрального рака легкого при проведении рентгенологических исследований.
Для диагностики гамартомы легкого обычно проводят рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную томографию, МРТ, бронхоскопию, а иногда – торакоскопию с биопсией опухоли.
Гамартома гипоталамуса (мозга)
Другой важной локализацией опухоли считается гамартома гипоталамуса . Новообразование встречается редко, а при диагностике и лечении нередко возникают сложности. Опухоль способна вызвать довольно тяжелые проявления, поэтому всегда требует лечения. Расположение опухоли в головном мозге приводит к появлению симптоматики даже при небольших ее размерах, поэтому такая гамартома обнаруживается часто уже в детском возрасте.
Гипоталамус сложно устроен и участвует в регуляции деятельности желез внутренней секреции, вегетативной нервной системы, определяет эмоциональное состояние, ответственен за сон и бодрствование, чувство голода и насыщения и т. д. Поражение этого отдела головного мозга имеет довольно разнообразную симптоматику, но наиболее часто гамартома гипоталамуса вызывает преждевременное половое созревание, своеобразные судороги и расстройства мышления и интеллекта.
Среди симптомов гамартомы мозга возможны:
- Судорожные припадки, нередко напоминающие смех или плач («эпилепсия смеха»), возможны генерализованные судороги;
- Нарушение памяти, внимания, способности к обучению, неусидчивость, расстройства поведения (обычно более выражены у детей, нежели у взрослых);
- Эмоциональные нарушения – аутизм, склонность к депрессии, возможна агрессия;
- Эндокринная патология;
- Преждевременное половое созревание.
Опухоль состоит из пролиферирую-щих эпителиальных элементов и соединительной ткани. Различают пери-и интраканаликулярные фиброаденомы. Размеры опухоли различны - от микроскопических до гигантских (листовидная опухоль молочной железы).Гамартома гипоталамуса требует тщательного неврологического обследования, определения уровня гормонов и консультации эндокринолога, а также проведения КТ и МРТ головного мозга, позволяющих установить локализацию и размеры новообразования.
гамартома гипоталамуса на диагностическом снимке
Гамартома печени
В редких случаях может быть обнаружена гамартома печени . Такая локализация патологии – удел детского возраста: обычно новообразование диагностируется в первые два года жизни малыша и исключительно редко у взрослых. Чаще поражается правая доля органа, где гамартома располагается под капсулой. Если опухоль выявлена у взрослого, то она может иметь столь значительные размеры, что доступна прощупыванию даже самим пациентом.
В зависимости от гистологических особенностей выделяют гепатоцеллюлярную разновидность опухоли, когда преобладают клетки печени (гепатоциты), и билиарную, богатую желчными протоками.
Симптоматика гамартомы печени скудная и неспецифичная, а маленькие дети и вовсе не могут точно указать свои жалобы и их конкретизировать. Патологию печени в таких случаях подозревают при хронических диспепсических расстройствах (диарея, запоры), потере массы тела или недостаточном ее наборе у ребенка. Опасность составляют большие гамартомы, сдавливающие паренхиму печени, желчные протоки, крупные сосуды.
Для диагностики гамартомы печени обычно используют УЗИ, как самый доступный и безвредный способ, а лечение – всегда хирургическое, поскольку быстрый рост способен привести к сдавлению окружающих тканей.
Гамартома молочной железы
Гамартома молочной железы представляет собой своеобразную опухоль, состоящую из жировой, соединительной ткани и железистого компонента. Она подвижна, безболезненна, не доставляет никаких беспокойств, но может вызвать косметический дефект, в связи с которым женщина обратится к специалисту.
Гамартому можно заподозрить при пальпации молочной железы либо по результату маммографии. Ультразвук в данном случае неэффективен, а в пунктате новообразования обнаружится нормальная ткань молочной железы, что не поможет диагностическому поиску. Гамартому молочной железы показано удалять не только с целью ликвидации косметического дефекта, но и для исключения других новообразований, в то числе, .
Лечение гамартом
Лечение гамартомы определяется ее локализацией, размерами, особенностями симптоматики. В некоторых случаях при небольшой бессимптомной опухоли пациенту может быть предложено динамическое наблюдение, но поскольку точный диагноз возможен только после гистологического исследования ткани опухоли, то чаще врачи все же прибегают к ее удалению.
Лечение гамартомы легкого
Гамартома легкого обычно требует хирургического лечения, показаниями к которому становятся:
- Опухоль более 2,5 см;
- Увеличение размеров новообразования;
- Невозможность исключить злокачественный процесс;
- Симптомы поражения дыхательной системы, не купируемые медикаментозно;
- Желание больного ввиду переживаний относительно наличия опухоли.
В зависимости от расположения опухоли и ее размеров, может быть проведено:
- вылущивание (энуклеация) узла;
- резекция фрагмента легкого с опухолью;
- удаление сегмента (сегментэктомия) или доли легкого (лобэктомия);
- удаление всего легкого (пневмонэктомия).
тораскопия для удаления гамартомы
По возможности, специалисты стараются прибегать к малотравматичным вмешательствам , а необходимость в торакотомии (вскрытии грудной полости) часто отпадает ввиду применения торакоскопии. Энуклеация или резекция проводится при гамартомах, расположенных на периферии органа.
Показаниями для удаления всей доли или целого легкого считаются такие опухоли, которые не могут быть извлечены путем энуклеации или резекции, например, при их расположении в области корня легкого или в глубине легочной паренхимы. При нарушении функции участка легкого дистальнее гамартомы, а также при множественном характере роста новообразований также показано удаление доли или всего органа.
гамартомы, удаленные из легкого
Если опухоль расположена в бронхе, то ее можно иссечь при бронхоскопии , при этом применяют лазер, электрокоагуляцию, криодеструкцию. В случае осложненного течения таких гамартом, частых рецидивирующих пневмоний, спадения ткани легкого вследствие нарушения бронхиальной проходимости производят удаление гамартомы путем резекции участка бронха, а дефект ушивают или применяют пластические операции.
Лечение гамартомы гипоталамуса
Гамартома гипоталамуса всегда подлежит лечению, выжидательная тактика при таких опухолях не обоснована. Возможны хирургическая операция, медикаментозное лечение и облучение.
Медикаментозное лечение гамартомы гипоталамуса носит обычно симптоматический характер и направлено на устранение судорожного синдрома, для чего назначаются антиконвульсанты. В некоторых случаях консервативная терапия состоит также в применении агонистов к рецепторам лютеинизирующего гормона. Симптоматическое лечение направлено на улучшение состояния пациента перед хирургическим вмешательством, от опухоли оно не избавляет.
Хирургическое лечение преследует цель удаления опухоли, но расположение ее в глубине мозга делает доступ весьма сложным и травматичным. Хирурги стараются выбирать эндоскопические методики, когда опухоль удаляется через третий мозговой желудочек, либо микрохирургические операции с доступом через решетчатую кость.
радиохирургическое лечение
В последнее время традиционное хирургическое вмешательство уступает место радиохирургии (гамма-нож, кибер-нож), когда опухоль облучается тонким пучком радиации под контролем КТ или МРТ. Способы неинвазивны, не требуют длительной реабилитации и нахождения пациента в стационаре. Радиохирургия успешно применяется при многих видах новообразований головного мозга, в том числе, при гамартомах гипоталамуса. Основным преимуществом метода считается отсутствие необходимости трепанации черепа и манипуляций на нервной ткани мозга, а поскольку гипоталамус труднодоступен для скальпеля хирурга, то радиохирургия нередко становится методом выбора. При тяжелом состоянии пациента и высоком риске операционных осложнений предпочтение также отдается облучению.
Лечение прочих гамартом
При гамартомах других локализаций показано их удаление. Так, подобные опухоли в печени иссекаются вместе с пораженным сегментом или долей органа. При гамартоме молочной железы операция нужна для ликвидации косметического дефекта либо при желании пациентки удалить небольшое новообразование. Поскольку подтвердить гамартому гистологические удается далеко не всегда при проведении пункции, то операция нужна и для дифференциальной диагностики с другими новообразованиями груди.
Прогноз при гамартоме обычно хороший. Заболевание не рецидивирует, а симптомы, вызываемые опухолью, со временем ликвидируются медикаментозным лечением. Способов предупредить опухоль у каждого из нас не существует, ведь она закладывается еще в эмбриональном периоде, но профилактические меры все же касаются будущих родителей, долг которых – вести здоровый образ жизни и всячески оберегать свое будущее потомство от неблагоприятных внешних условий.
Видео: гамартома гипоталамуса в программе “Жить здорово!”
Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.
^ Клиническая картина и диагностика. Фиброаденома имеет округлую форму, четкие контуры, ровную гладкую поверхность, не спаяна с окружающими тканями. Пальпация ее безболезненна. При пальпации молочной железы в положении лежа опухоль не исчезает. На маммограмме видна тень округлой формы с четкими контурами (рис. 5.5). Более информативно УЗИ, так как позволяет выявить полость кисты и тем самым помочь дифференциальной диагностике между кистой и фиброаденомой. У пожилых женщин в фиброаденоме на фоне выраженного фиброза могут быть выявлены отложения кальция. При гистологическом исследовании отмечаются разные составляющие повышенного риска малигнизации, особенно у молодых женщин.
Фиброаденома (аденофиброма) - доброкачественная опухоль молочной железы, наиболее часто встречающаяся в возрасте 15-35 лет в основном (90%) в виде одиночного узла. Некоторые исследователи относят фиброаденому к дисгормональным дисплазиям.
Лечение. Опухоль обычно удаляют вместе с выраженной капсулой и небольшим количеством окружающей молочную железу ткани. У молодых женщин при операции следует позаботиться о косметическом результате. Разрез рекомендуют делать по краю ареолы. Затем несколько туннелируют ткань для доступа и удаления аденомы. При удалении ее одновременно убирают минимум здоровой ткани для получения хорошего косметического результата. Швы в глубине раны не накладывают. В Европе при уверенности в диагнозе фиброаденомы небольших размеров не удаляют. Фиброаденомы больших размеров (около 5 см в диаметре), наблюдающиеся иногда у молодых женщин, подлежат удалению и срочному гистологическому исследованию. По клиническим данным фиброаденому почти невозможно отличить от гамартомы. В таких случаях опухоль подлежит удалению.
^ Листовидная опухоль молочной железы является разновидностью периканаликулярной фиброаденомы. Она имеет характерную слоистую структуру, хорошо отграничена от окружающих тканей, однако настоящей капсулы не имеет. Часто она спаяна с кожей, быстро увеличивается в размерах. При достаточно больших размерах опухоли появляются истончение и синюшность кожи над ней. Листовидная фиброаденома иногда подвергается злокачественному перерождению и метастазирует в кости, легкие и другие органы (рис. 5.6).
Лечение. Хирургическое вмешательство является основным методом лечения. Объем операции зависит от размеров опухоли. При малых размерах производят секторальную резекцию, при новообразованиях диаметром более 8-10 см - простую мастэктомию. Удаленная опухоль подлежит срочному гистологическому исследованию. При злокачественном перерождении производят радикальную мастэктомию по Пейти. Дальнейшее лечение определяется данными гистологического исследования удаленных лимфатических узлов.
^ Аденома, гамартома молочной железы встречаются редко. Обе опухоли плотные, имеют округлую форму, их трудно отличить от фиброаденомы. Аденома четко отграничена от окружающей ткани молочной железы. Уточнение диагноза возможно лишь после гистологического исследования макропрепарата.
^ Кровоточащая молочная железа. Патологическое выделение кровянистого содержимого из соска наблюдается при внутрипротоковой папилломе, которая может возникнуть как в крупных протоках, связанных с соском, так и в более мелких.
^ Основным симптомом заболевания является выделение из сосков желтовато-зеленой, бурой или кровянистой жидкости, иногда сопровождающееся сильными болями в молочной железе.
Дуктография дает возможность обнаружить дефекты наполнения в протоках, точно определить локализацию папиллом. Дефекты наполнения имеют четкие контуры, округлые очертания.
Окончательный диагноз ставят на основании данных цитологического исследования вьщелении из соска и гистологического исследования удаленного центрального (подареолярного) участка молочной железы.
Липома - доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани, обычно располагается над тканью молочной железы и в ретромаммар-ном пространстве. Опухоль мягкой консистенции, дольчатого строения. Встречается чаще у пожилых женщин. На маммограмме выявляется в виде просветления с четкими ровными контурами на фоне более плотной железистой ткани.
Лечение. Удаление опухоли.
^
5.6.2. Злокачественные опухоли
5.6.2.1. Рак
Рак молочной железы - злокачественная опухоль, развивающаяся обычно из эпителия молочных протоков (80%) и долек железы.Заболеваемость раком молочной железы у женщин неуклонно увеличивается в последние десятилетия и занимает одно из первых мест среди злокачественных новообразований. Частота рака молочной железы колеблется от 80 (США) и 76,1 (Великобритания) до 48,4 (ФРГ) и 46 (Россия) на 100 000 женского населения. Рак молочной железы среди мужчин составляет 0,2 на 100 000 человек. В Москве и Санкт-Петербурге рак молочной железы - наиболее частое онкологическое заболевание у женщин. Заболеваемость женщин, живущих в крупных городах, выше, чем у проживающих в сельской местности. Наиболее часто болеют женщины в возрасте 50-60 лет. По американской статистике, для женщин в возрасте 35 лет риск заболеть раком молочной железы по истечении 20 лет, т. е. к 55 годам, составляет всего 2,5%; для женщин 50-летнего возраста опасность развития рака в период до 75 лет равна 5%.
Этиология. Причиной, способствующей развитию рака молочной железы, является сочетание нескольких факторов риска: 1) наличие рака молочнои железы у прямых родственников; 2) раннее менархе; 3) позднее наступление менопаузы; 4) поздние первые роды (после 30 лет), не рожавшие женщины; 5) фиброкистозная мастопатия при наличии участков атипической гиперплазии эпителия молочных желез; 6) внутрипротоковый или дольковый рак in situ в анамнезе (инвазивный или неинвазивный); 7) мутация генов BRCA-1, BRCA-2 и BRCA-3.
BRCA-1 предрасполагает к появлению рака молочных желез и яичников. BRCA-2 имеет отношение только к риску возникновения рака молочных желез. Оба гена BRCA-1 и BRCA-2 в 75% случаев имеют отношение к наследственному раку молочных желез.
Рис. 5.7. Раковая опухоль на разрезе (скирр). Макропрепарат.
Повышение эстрогенной активности, избыточный синтез половых гормонов или введение их в организм по медицинским показаниям стимулируют пролиферацию эпителия молочных желез, способствуют развитию его атипии. Хронические воспалительные процессы в женских половых органах, послеродовые маститы, приводящие к прекращению лактации, расстройства менструально-овариальной функции также могут рассматриваться как предрасполагающие факторы к возникновению рака молочной железы.
Большое значение для лечения рака, течения и исхода заболевания имеет состояние эстрогенных рецепторов (ЭР Ц)). Наличие их в опухоли может в корне изменить течение болезни, поэтому выявление ЭР Ц в тканях удаленной опухоли так важно. ЭР ц -позитивные опухоли чаще обнаруживаются у больных в менопаузе (при первичных раках 60-70% случаев). ЭР ц -негатив-ные опухоли чаще выявляют в пременопаузе. У одной трети больных с ЭР Ц -негативными первичными раками молочных желез в последующем развиваются рецидивы ЭР ц -положительных опухолей.
^ Патологоанатомическая картина. Рак молочной железы чаще развивается из эпителия млечных протоков. Дольковый рак развивается из эпителия, долек железы. Он составляет 1-2% всех раков молочной железы и характеризуется мультицентрическим ростом опухоли.
Правая и левая молочные железы поражаются одинаково часто. Двустороннее поражение молочных желез встречается в 13% наблюдений, а при дольковом раке - несколько чаще. Опухоль второй железы нередко имеет метастатический характер.
Макроскопически различают узловую и диффузную формы рака молочной железы (рис. 5.7). В основном наблюдается узловая форма, при которой опухоль чаще всего локализуется в верхненаружном квадранте (47-60% больных). Далее по частоте локализации идут верхневнутренний квадрант (12%), нижневнутренний (6%), нижненаружный (10%) и центральный (12% больных).
^ Клиническая картина. При диффузном раке опухолевый узел в железе в большинстве случаев не пальпируется. Опухоль выявляется в виде инфильтрата без четких границ, который может занимать значительную часть молочной железы. Диффузная форма наблюдается при отечно-инфильтратив-ном, воспалительном (маститоподобном или рожистоподобном) и панцирном раке. Диффузные формы рака характеризуются быстрым ростом и ранним метастазированием. Прогноз неблагоприятный.
Метастазирование рака молочной железы происходит главным образом лимфогенным и гематогенным путями, наиболее часто в кости, легкие, плевру.
При определении стадии заболевания учитывается размер опухоли и распространенность процесса (Т - tumor), метастазы в регионарные лимфатические узлы (N - nodus) и наличие отдаленных метастазов (М - metastasis).
Международная классификация рака молочной железы по системе TNM (1997 г.)
Т - первичная опухоль
Тх - первичная опухоль не выявлена
Tis - преинвазивная карцинома: интрадуктальная или дольковая карцинома in situ; болезнь Педжета (поражение соска без наличия опухоли)
Примечание. Болезнь Педжета, при которой пальпируется опухолевый узел, классифицируется по его размерам
Т.1 - опухоль менее 2 см в наибольшем измерении
T.I mic - микроинвазия 0,1 см и меньше в наибольшем измерении
Т.1а - опухоль более 0,1 см, но не более 0,5 см в наибольшем измерении
Т. lb - опухоль более 0,5 см, но не более 1 см в наибольшем измерении
Т. 1с - опухоль более 1 см, но не более 2 см в наибольшем измерении
Т.2 - опухоль более 2 см, но не более 5 см в наибольшем измерении
Т.З - опухоль более 5 см в наибольшем измерении
Т.4 - опухоль любого размера с прямым распространением на грудную стенку или кожу
Т.4а - распространение на грудную стенку
Т.4Ь - отек (включая "лимонную корочку"), или изъязвление кожи молочной железы, или сателлиты в коже железы
Т.4с - признаки, перечисленные в Т4а и Т4Ь
T.4d - воспалительная карцинома
N - ^ Регинарные лимфатические узлы
Nx - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов
N0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов
N1 - метастазы в смещаемых подмышечных лимфатических узлах на стороне поражения
N2 - метастазы в подмышечных лимфатических узлах, фиксированных на стороне поражения.
N3 - метастазы во внутренних лимфатических узлах молочной железы на стороне поражения
М - ^ Отдаленные метастазы
Мх - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов
МО - нет признаков отдаленных метастазов
Ml - имеются отдаленные метастазы
Примечание. Степень Т и N уточняется при гистологическом исследовании опухоли и удаленных лимфатических узлов.
В нашей стране принята клинико-анатомическая классификация рака молочной железы с выделением четырех стадий распространения опухолевого процесса, которым соответствуют следующие сочетания TNM по Международной классификации.
^ Клинические стадии (основаны на TNM)
стадия (Т N0 МО).
стадия - опухоль менее 2 см в диаметре, нет поражения лимфатических узлов и отдаленных метастазов. Пятилетняя выживаемость 85% (Т1 N0 М О) .
ПЬ стадия (Т2 N1 МО, ТЗ N0 МО).
Ша стадия - опухоль более 5 см, возможно локальное прорастание, пальпируются лимфатические узлы за пределами подмышечной области, отдаленных метастазов нет. Пятилетняя выживаемость 41% (Т О N2 М О, Т1 N2 М О, Т2 N2 М О, ТЗ N1-2M0).
ШЬ стадия (Т4 любая N МО, любая Т N3 МО).
IV стадия характеризуется отдаленными метастазами. Пятилетняя выживаемость 10% (любая Т любая N Ml).
Приведенная классификация удобна в практической деятельности, так как предусматривает для каждой стадии заболевания определенные лечебные мероприятия.
^ Клиническая картина и диагностика. В доклинической стадии выявление опухоли возможно при специально организованном диспансерном обследовании, включающем ультразвуковое исследование, маммографию. При этом обнаруживают опухоли или скопление микрокальцинатов диаметром до 0,5 см, которые не могут быть выявлены при пальпации.
Обычно женщина сама обнаруживает опухоль в молочной железе, что заставляет ее обратиться к врачу. Иногда это происходит неожиданно для больной при профилактическом осмотре или обращении к врачу по поводу другого заболевания. В этот период опухоль обычно уже имеет диаметр 2- 5 см.
Узловая форма. При этой форме рака пальпируется узел плотной консистенции, чаще безболезненный, с неровной поверхностью и нечеткими контурами. Отмечается положительный симптом Кенига (опухоль не исчезает при переводе пациентки из положения сидя в положение лежа).
Для выяснения связи опухоли с кожей последняя берется в небольшую складку над образованием. Если этот прием удается так же хорошо, как и на некотором отдалении от места расположения опухоли, можно говорить о том, что кожа с ней не связана. При начинающейся инфильтрации кожи опухолью сдавление небольшого участка ее приводит к образованию более глубокой складки, иногда с втянутостью кожных пор (рис. 5.8). Морщинистость кожи над опухолью может появляться уже на ранних стадиях рака. Этот симптом указывает на то, что опухоль растет наиболее интенсивно по направлению к коже, прорастая жировую клетчатку и расположенные в ней соединительнотканные связки. По мере увеличения размера опухолевого узла происходит втяжение кожи - симптом "умбиликации" (рис. 5.9). Симптом "лимонной корки" является признаком распространения опухолевого процесса в глубоких кожных лимфатических щелях; при этом появляется отек, а на коже над опухолью резко выступают поры потовых желез (рис. 5.10).
Степень вовлечения подлежащих тканей в процесс определяют, захватывая опухоль пальцами и смещая ее в продольном и поперечном направлениях. После этого выявляют подвижность опухоли при отведенной до прямого угла руке,
т. е. при растянутой большой грудной мышце, а также при плотно приведенной руке, т. е. при сокращенной грудной мышце. Если при этом подвижность опухоли резко уменьшается, можно считать прорастание доказанным. Полная неподвижность опухоли свидетельствует о значительной степени прорастания опухоли в грудную стенку (симптом Пайра).
Для определения связи опухоли с соском его фиксируют пальцами одной руки, а пальцами другой руки (плашмя) опухоль прижимают к грудной стенке. При смещении соска опухоль остается неподвижной, следовательно, связи с соском нет; если опухоль смещается вместе со смещаемым соском, имеется прорастание, инфильтрация протоков (симптом Пибрама). Деформация соска, его втяжение выявляются при явном распространении опухоли по протокам. Вследствие эмболии раковыми клетками субареоляр-ного лимфатического сплетения появляется отек кожи ареолы и соска.
Д и ф ф у з н ы е формы. Различают отечно-инфильтративную форму, воспалительную (маститоподобный, рожистоподобный рак), панцирный рак, рак Педжета.
Отечно-инфильтративная форма рака чаще развивается у молодых женщин в период беременности и лактации. Течение острое. Боль чаще отсутствует. Быстро увеличиваются размеры уплотненного участка (узла) молочной железы. Характерен отек ткани молочной железы и кожи в результате распространения раковых клеток по внутрикожным лимфатическим сосудам и внутридольковым лимфатическим щелям. В регионарных лимфатических узлах рано появляются метастазы.
Воспалительный (маститоподобный) рак чаще встречается у молодых женщин, беременных и кормящих. Заболевание проявляется подъемом температуры тела, увеличением и плотностью отдельного участка или всей молочной железы, отеком, гиперемией кожи. Болезнь быстро прогрессирует, рано появляются метастазы.
Рожистоподобный (эризипелоидный) рак проявляется уплотнением молочной железы, ее инфильтрацией, местным повышением температуры, краснотой кожи в виде пятна с неровными, языкообразными краями, напоминающими рожистое воспаление. Опухолевый узел не выявляется при пальпации. Раковые клетки распространяются преимущественно по внутри-кожным лимфатическим сосудам (раковый лимфангиит).
Панцирный рак - плотная инфильтрация кожи над молочной железой. При этой форме раковые клетки распространяются на железистую ткань, кожу и подкожную жировую клетчатку железы. Молочная железа уменьшена в размерах, ограниченно подвижна, кожа над ней уплотнена, поверхность неровная, напоминающая панцирь. Иногда процесс распространяется на вторую молочную железу.
Рак соска молочной железы (рак или болезнь Педжета) - поверхностный рак соска и ареолы молочной железы, проявляющийся гиперкератозом вследствие интрадермального роста опухоли, а также экземоподобными изменениями кожи с участками изъязвления. Рак Педжета составляет 3-5% от заболеваний раком молочной железы. Опухоль развивается из эпителия млечных протоков, по которым и распространяется в сторону соска, поражая его кожу и ареолы. В дальнейшем в процесс инфильтрации вовлекаются глубоко расположенные млечные протоки молочной железы; в ней появляется раковый узел.
^ Ранняя диагностика рака молочной железы затруднена, однако возможна при диспансерном обследовании женщин, составляющих группу повышенного риска. Это женщины старше 35 лет; лица с дисгормональными заболеваниями молочных желез; оперированные в прошлом по поводу заболеваний молочной железы; страдающие заболеваниями матки, яичников и маточных труб (придатков матки), дисменореей; женщины, у которых в ходе массового профилактического обследования обнаружены затемнения на флюорограмме; имеющие отягощенную по раку молочной железы наследственность.
Для более раннего выявления рака молочной железы необходимо пациенток, относящихся к группе риска, периодически осматривать, проводить УЗИ, при необходимости - маммографию.
^ Маммография и УЗИ необходимы для дифференциальной диагностики пальпируемых уплотнений в молочной железе. При несомненном диагнозе рака молочной железы маммографию выполняют с целью уточнения изменений в противоположной молочной железе.
^ При пальпируемом раке на маммограммах определяют тень ракового узла, чаще одиночную, неправильной формы с неровными контурами и тяжистостью по периферии. Иногда выявляют мелкие отложения извести (микрокальцинаты). При диффузных формах рака молочной железы обнаруживают скопления мик-рокальцинатов на ограниченном участке, диффузное утолщение кожи, перестройку структуры молочной железы (рис. 5.11). При опухолях, развивающихся из протоков, на дуктограммах молочной железы определяются дефекты наполнения в протоке - сужение или обтурация протока (рис. 5.12).
^ При непальпируемом раке молочной железы, когда диаметр опухоли не превышает 0,5 см, на маммо-граммах выявляют тень узла неправильной или звездчатой формы с тяжистостью по периферии или только скопления микрокальцина-тов на ограниченном участке (рис. 5.13; 5.14).
В настоящее время широко используется в качестве скринингового метода ультразвуковое исследование молочных желез. Оно дает возможность на основании особенностей УЗИ-семиотики предположить структуру опухоли, облегчает получение субстрата для морфологического исследования при помощи пункционной тонкоигольной аспирационной биопсии. При сопоставлении УЗИ-семиотики и данных морфологического исследования удаленной опухоли установлено, что различные формы рака имеют разную УЗИ-картину. Для инвазивного протокового рака, скиррозной карциномы, большинства случаев долькового рака характерно наличие акустической тени позади образования ("заднее усиление" тени). При медуллярном слизистом раке акустической тени позади предполагаемой опухоли нет. При внутрипротоковом раке отмечается симптом "заднего усиления". УЗИ позволяет легко отличить кисту от плотных узлов по просветлению рисунка над кистой (рис. 5.15).
Для уточнения диагноза производят тонкоигольную биопсию под контролем УЗИ или маммографии, при необходимости - секторальную резекцию молочной железы, позволяющую также выбрать тот или иной вид лечения.
Хирургическое лечение рака молочной железы является ведущим методом. В зависимости от стадии развития опухоли производят последующие операции:
радикальная мастэктомия по Холстеду ;
модифицированная радикальная мастэктомия по Пэйти;
узлов;
субкутанная мастэктомия;
квадрантэктомия;
лампэктомия (тилэктомия, радикальная резекция по Блохину).
Число мастэктомий по Холстеду уменьшилось в большинстве клиник до 5-7% в год, а в США и странах Европы операции производились значительно реже. Опыт последних 15-20 лет показал, что наиболее щадящей операцией, позволяющей получить отличный косметический результат без ущерба для радикальности и пятилетней выживаемости, является лампэкто-мия и модифицированная радикальная мастэктомия по Пэйти (рис. 5.16).
Л а м п э к т о м и я - удаление опухоли I-II стадии с окружающим ее венчиком здоровой ткани железы размером до 2 см от края пальпируемого новообразования. Эта процедура требует определенного опыта и знаний, чтобы осторожно и тщательно иссечь опухоль вместе с небольшим участком окружающей ее здоровой ткани. Для того чтобы облегчить аккуратное удаление опухоли из маленького разреза, рекомендуется наложить один шов на здоровую ткань железы, расположенную непосредственно над опухолью (но не через опухоль!). Потягивание ткани железы вверх за нити наложенного шва облегчает иссечение и удаление опухоли с окружающей здоровой тканью. При этом особое внимание должно быть обращено на то, чтобы сохранить по периферии полоску здоровой ткани железы не менее 2 см, нигде не повредить опухоль, после удаления которой не рекомендуется накладывать швы в глубине раны с целью уменьшения "мертвого" пространства. Следует обеспечить самый тщательный гемостаз и не дренировать рану. Полость раны заполнится экссудатом и заживет без деформации рубца и железы, что обеспечивает хороший косметический результат.
После завершения лампэктомии через отдельный разрез удаляют регионарные подмышечные лимфатические узлы I-III уровня. Для этой цели проводят поперечный разрез от края большой грудной мышцы до края широчайшей мышцы спины, отступив на три пальца ниже подмышечной ямки. Некоторые хирурги предпочитают продольный разрез по краю большой грудной мышцы до подмышечной ямки. После мобилизации краев раны удаляют лимфатические узлы I-II или I-III уровня. Рану дренируют. Дренаж подключают к аспиратору, что уменьшает возможность образования се-ромы и обеспечивает плотный контакт отсепарованных кожных лоскутов с грудной стенкой. Для оценки правильности удаления опухоли препарат снаружи окрашивают чернилами. Затем его разрезают и делают отпечатки на бумаге, при этом выявляя, что краска осталась только на здоровой ткани, расположенной по периферии опухоли, а опухоль не повреждена. Окончательное заключение по этому поводу дает морфологическое исследование препарата. Если окружающая опухоль ткань и сама опухоль повреждены во время операции, то следует произвести радикальную модифицированную мастэктомию по Пэйти. В послеоперационном периоде проводят химиотерапию, облучение, в некоторых случаях ограничиваются только оперативным лечением.
Эта операция во многом близка к предложенной Н. Н. Блохиным операции - радикальной резекции молочной железы. По эффективности ламп-эктомия не уступает более радикальным оперативным вмешательствам.
Р е з е к ц и я к в а д р а н т а (к в а д р а н т э к т о м и я) . При этой операции удаляют квадрант (одну четвертую) молочной железы, содержащий опухоль. Затем, произведя отдельный разрез, удаляют лимфатические узлы 1- III уровня из подмышечной ямки. Оперативное лечение сочетают с лучевой терапией. Изучение отдаленных результатов показало, что эта операция не уступает по эффективности радикальной мастэктомии по Холстеду.
М о д и ф и ц и р о в а н н а я радикальная мастэктомия по П э й т и. Эта операция стала более широко применяться начиная с 70-80-х годов. В отличие от радикальной мастэктомии по Холстеду при модифицированной радикальной мастэктомии по Пэйти производят два полуовальных, окаймляющих железу поперечных разреза от парастернальной до сред-неаксиллярной линии. Из этого разреза удаляют железу вместе с фасцией большой грудной мышцы, саму мышцу оставляют на месте. Для улучшения доступа к лимфатическим узлам подмышечной ямки малую грудную мышцу удаляют (по Пэйти), или пересекают (по Маддену), или оттягивают в медиальном направлении для улучшения доступа к лимфатическим узлам III уровня. Таким образом, молочную железу удаляют единым блоком вместе с регионарными лимфатическими узлами. Рану дренируют и зашивают. Дренаж подключают к аспиратору.
Сохранение большой грудной мышцы делает эту операцию менее травматичной и более приемлемой в функциональном и в косметическом отношении. Начиная с середины 70-х годов эта операция стала быстро распространяться и в настоящее время является стандартной при хирургическом лечении рака молочной железы. Отдаленные результаты, как показали рандомизированные исследования, не уступают результатам операции Холстеда.
Р а д и к а л ь н а я м а с т э к т о м и я по X о л с т е д у - радикальное удаление пораженной молочной железы вместе с большой и малой грудными мышцами, удаление лимфатических узлов, жировой клетчатки из подмышечной и подключичной ямок и подлопаточного пространства. По радикальности операция по Холстеду не имеет преимуществ перед радикальной мастэктомией по Пэйти, но более травматична, сопровождается большим числом осложнений и худшими косметическим и функциональным результатами. В настоящее время эту операцию производят редко, преимущественно в поздней стадии рака, когда имеется прорастание опухоли в большую грудную мышцу, инфильтрация и отек ее.
Р а с ш и р е н н а я радикальная мастэктомия по Урбану отличается от операции Холстеда только тем, что при ней дополнительно удаляют парастернальные лимфатические узлы, расположенные по ходу внутренней грудной артерии. Для доступа к ним резецируют два-три -реберных хряща по парастернальной линии. Несмотря на кажущуюся суперрадикальность, отдаленные результаты этой операции не лучше результатов мастэктомии по Холстеду. Поэтому в настоящее время ее применяют очень редко, при выявленных с помощью компьютерной томографии метастазах в парастернальные лимфатические узлы. Впрочем, на лимфатические узлы можно эффективно воздействовать с помощью лучевой и химиотерапии.
Подкожная (субку-танная) мастэктомия и простая мастэктомия применяются редко, по специальным показаниям.
^
Лечение рака
I
и II стадий.
В настоящее время для хирургического лечения рака I и II стадий применяют лампэктомию, квадрантэктомию, модифицированную радикальную мастэк-томию по Пэйти. Выбор метода зависит от хирурга, от желания пациентки сохранить молочную железу, от размеров опухоли и величины молочной железы. При наличии нескольких узлов или большой (5 см и более) опухоли в маленькой железе лампэктомия теряет смысл, так как получить хороший косметический результат невозможно. В специализированных отделениях при раке I-II стадии предпочтение отдают лампэктомии с удалением регионарных лимфатических узлов с последующей лучевой терапией или без нее. Некоторые хирурги предпочитают мастэктомию по Пэйти, так как предполагают, что лампэктомия не прошла еще широкой клинической проверки. Однако опыт показал, что модифицированная мастэктомия по Пэйти и лампэктомия с облучением или без облучения дают одинаковый процент выживаемости.
При наличии метастазов в лимфатические узлы при всех видах оперативных вмешательств пятилетняя выживаемость несколько хуже
Данные многочисленных рандомизированных исследований убедительно свидетельствуют о том, что при раке I-II стадии лампэктомия с удалением подмышечных лимфатических узлов дает хорошие результаты. При послеоперационном облучении, способном повлиять на частоту локальных рецидивов, заметного увеличения выживаемости не отмечается. Поэтому после лампэк-томии его применяют при опухолях более 1 см в диаметре, при пальпируемых подмышечных лимфатических узлах диаметром до 2 см. Вместо послеоперационного облучения рекомендуется лечение тамоксифеном, который в такой же степени обладает способностью подавлять появление локальных рецидивов.
Таким образом, методы лечения рака молочной железы I-II стадии претерпевают эволюцию. Модифицированная радикальная мастэктомия и лампэктомия с удалением подмышечных лимфатических узлов с последующей химиотерапией или облучением, по данным многих проспективных рандомизированных исследований, имеют много преимуществ перед радикальной мастэктомией по Холстеду. Многие аспекты этой проблемы подлежат дальнейшему изучению по мере эволюции методов лечения рака молочной железы (рис. 5.17).
^
5.6.2.2. Рак молочной железы in situ
До появления маммографии только 3 - 5% рака молочной железы оценивали как неинвазивный рак. С введением маммографии частота его возросла до 25%. В связи с этим возник вопрос о способе лечения. Если при инвазивном раке I стадии предпочтение отдается лампэктомии, то следует ли при неинвазивном раке in situ производить мастэктомию? Выяснилось, что лобулярный неинвазивный рак может появиться в любой части железы, часто дает двустороннее поражение, не обнаруживается при маммографии, не дает метастазов. В противоположность лобулярному неинвазивный рак эпителия протоков образует микрокальцинаты на маммограмме, что позволяет распознать его. Это вид рака может давать микрометастазы. В связи с этим лечение их следует рассматривать раздельно.
^ Лечение протоковой карциномы in situ . Этот вид неинвазивного рака очень напоминает инвазивный рак протоков без инвазивного компонента. При длительном наблюдении протоковая карцинома in situ в 20-40% становится инвазивной. Поэтому при обнаружении микрокальцинатов размером до 25 мм необходимо производить лампэктомию; если зона микро-кальцинатов более 25 мм, необходимо производить модифицированную радикальную мастэктомию по Пэйти, так как риск наличия инвазивного компонента высок. Кроме того, при попытке лампэктомии трудно определить границы опухоли, что затрудняет возможность эксцизии опухоли вместе с ободком здоровой ткани. В подобных случаях показана мастэк-томия без удаления лимфатических узлов с последующей химиотерапией или облучением в зависимости от морфологии опухоли. Мастэктомия дает 100% излечение.
^ Лечение лобулярной карциномы in situ . Исторически для лечения этого вида рака применяли мастэктомию, так как хирурги предполагали возможность перехода ее в инвазивный рак. В настоящее время полагают, что она скорее является маркером для идентификации пациенток с высоким риском развития рака и способностью к двустороннему поражению. В 80-х годах была принята щадящая, более консервативная хирургия рака. В связи с этим лечение лобулярной карциномы in situ вызывает разногласие среди специалистов. Одна группа хирургов и пациенток (54-55%) считает, что надо ограничиться наблюдением за динамикой развития болезни. Вторая группа (33%) рекомендует производить одностороннюю мастэктомию. Третья группа (9%) рекомендует двустороннюю мастэктомию, учитывая возможность двустороннего поражения. Большинство же считают целесообразным производить регулярное наблюдение и принимать решение об оперативном лечении в связи с изменением течения болезни.
^ Лечение непальпируемых опухолей. При непальпируемых опухолях участок, подлежащий удалению, определяют на основании изучения рентгенограмм молочной железы, выполненных в двух проекциях, или данных УЗИ. В день операции производят внутритканевую маркировку узла, подлежащего удалению. Для этого вводят 0,5-1 мл 1% раствора метиленового синего в смеси с 0,5 мл контрастного вещества (60% раствор урографина, верографина). Правильность маркировки контролируют повторной маммографией. Убедившись в правильности выбора участка с непальпируемым образованием, производят секторальную резекцию его, приближающуюся по технике исполнения к лампэктомии. После операции препарат подвергают рентгенологическому исследованию для контроля правильности удаления намеченного участка. После гистологического исследования определяют дальнейшую тактику. При обнаружении инвазивного рака производят радикальную мастэктомию по Пэйти или ограничиваются послеоперационной химиотерапией, как при лампэктомии, производимой по поводу рака I-II стадии.
^ Лечение рака молочной железы III стадии. Выбор метода лечения при этой стадии рака зависит от возможности удаления опухоли, проведения адъю-вантной терапии, общего состояния больной. При операбельных опухолях проводят предоперационную и послеоперационную адъювантную химиотерапию или облучение, затем производят мастэктомию с последующим облучением или химиотерапией. При неоперабельных опухолях применяют обычно комбинированный метод лечения. Если облучение и дополнительная химиотерапия позволят уменьшить размеры опухоли, то производят операцию с последующей комбинированной химиотерапией для уничтожения раковых клеток за пределами пораженной области и предотвращения развития отдаленных метастазов.
Секторальная резекция молочной железы. Применяется в исключительных случаях у крайне тяжелобольных и больных старческого возраста, не способных перенести мастэктомию. Операция может быть дополнена облучением или химиотерапией.
Профилактическая мастэктомия может быть рекомендована при лобулярной карциноме in situ, при фиброзно-кистозной мастопатии с атипичной гиперплазией клеток протоков, особенно при неблагоприятном семейном анамнезе, при высоком риске развития рака молочной железы. Во всех случаях необходимо тщательно взвесить целесообразность и риск оперативного вмешательства.
В ближайшем послеоперационном периоде возможны такие осложнения, как кровотечение, гематома, лимфорея, отек (лимфедема) верхней конечности. Лимфедема конечности на оперированной стороне наиболее часто наблюдается после радикальной мастэктомии по Холстеду.
П л а с т и к а м о л о ч н ы х желез. Удаление молочной железы психологически тяжело переносится женщинами. Поэтому в дальнейшем применяют протезирование молочных желез наружными или имплантируемыми протезами из синтетических материалов.
В настоящее время появилось много сообщений об отрицательных сторонах пластики молочных желез имплантируемыми силиконовыми протезами. Предпочтение отдают пластике молочных желез перемещением на место удаленной железы миокутанных лоскутов. Для этих целей перемещают одну или обе прямые мышцы живота вместе с жировой тканью и кожей ги-погастрия или перемещают лоскут из широчайшей мышцы спины вместе с кожей, сочетая с имплантацией синтетического протеза.
^ Адъювантная терапия рака молочной железы
Химиотерапия . Химиотерапетическое лечение, проводимое до операции, принято называть неоадъювантным. Послеоперационная химиотерапия, предотвращающая развитие метастазов и рецидива, называется адъювант-ной, или дополнительной. Химиотерапию, проводимую для лечения выявленных метастазов, называют лечебной. Удаление опухоли даже при паллиативных операциях усиливает эффективность метода. Поэтому сочетание оперативного удаления опухоли с последующей химиотерапией или комбинированными методами называют циторедуктивной терапией. Различают моно- и полихимиотерапию с различным сочетанием препаратов. Полихимиотерапия на 10-30% улучшает эффективность лечения по сравнению с монотерапией. Это объясняется различной чувствительностью опухоли к некоторым препаратам и разным механизмом действия некоторых из них.
Наиболее часто применяют циклофосфан, фторурацил, адриамицин, метот-рексат, фарморубицин и др. Схемы полихимиотерапии с адриамицином (адриобластином, доксорубицином, ростоцином) считают наиболее эффективными. Список препаратов для химиотерапии быстро пополняется все более действенными средствами.
Цель химиотерапии - подавить развитие метастазов, добиться уменьшения размеров опухоли
Многочисленными исследованиями доказано, что химиотерапия значительно увеличивает продолжительность жизни. У пациенток, находящихся в периоде постменопаузы, при наличии метастазов в регионарные лимфатические узлы и положительных эстрогенрецепторах тамоксифен значительно увеличивает продолжительность жизни. Для этой группы оперированных больных такая схема считается стандартной.
Для женщин в пременопаузе при метастазах в регионарные лимфатические узлы независимо от состояния эстрогенрецепторов показана комбинированная химиотерапия. При отсутствии метастазов в регионарные лимфатические узлы химиотерапия не рекомендуется
Схемы химиотерапии многочисленны. Наиболее часто применяются следующие: 1) FAC (фторурацил, адриамицин, циклофосфан); 2) FEC (фтору-рацил, эпирубицин, циклофосфан); 3) CAF (циклофосфан, адриамицин, фторурацил); 4) CMF (циклофосфан, метотрексат, фторурацил). Состав компонентов зависит от многих факторов: принятой в данном учреждении схемы, участия в клинических испытаниях новых препаратов и схем лечения, наличия нужных препаратов. С появлением новых препаратов появляются новые схемы.
Гормонотерапия предпринимается для снижения концентрации эстрогенов или блокирования их влияния на организм. Этот метод применяют преимущественно при опухолях с положительными эстрогенрецепторами.
Гормональную терапию некоторые авторы рекомендуют проводить до химиотерапии, чтобы убедиться в гормональной чувствительности опухоли. Препараты для гормональной терапии применяют в определенной последовательности. Сначала назначают антиэстрогены (тамоксифен и его аналоги), затем ингибиторы ароматазы (аминоглютатимид), прогестины, андро-гены (тестостерон, сустанон, тестолактон и др.). Для каждой больной необходимо составлять индивидуальный план лечения, при котором возможно сочетание разных компонентов. Сочетание различных методов лечения называют комбинированной, или комплексной, терапией.
^ Удаление яичников (оофорэктомия, кастрация), часто применявшееся ранее, теперь вызывает у большинства онкологов негативное отношение. Специальные сравнительные исследования показали, что у больных с поздними формами рака (III-IV стадия) в период пременопаузы кастрация и применение тамоксифена дали одинаковые результаты. Тамоксифен практически вытеснил кастрацию. Кастрацию в настоящее время применяют в случаях безуспешного применения тамоксифена, хотя в этих случаях иногда удается получить улучшение и от применения более высоких доз тамокси-фена.
^ Лучевая терапия предусматривает облучение области тела, пораженной раком. При раке молочной железы облучают железу и регионарные лимфатические узлы. В ряде учреждений нашей страны проводят предоперационную и послеоперационную лучевую терапию. Большинство специализированных клиник предпочитает только послеоперационное облучение. Цель предоперационного облучения - снизить степень злокачественности первичной опухоли за счет гибели низкодифференцированных элементов, уменьшить диссеминацию раковых клеток во время операции и опасность рецидивов. Иногда уменьшение опухоли под влиянием лучевой терапии позволяет перевести иноперабельную опухоль в операбельную.
Показания к предоперационной лучевой терапии: большие опухоли (более 5 см), диффузные формы рака и отек молочной железы, наличие метастазов в регионарные лимфатические узлы. Облучение проводится в течение 5 дней (разовая доза 4-5 Гр, суммарная - 25 Гр). Послеоперационная лучевая терапия имеет целью уменьшение местных рецидивов после лампэктомии, модифицированной радикальной мастэктомии, при обнаружении метастазов в регионарные лимфатические узлы после операции, при неполном удалении лимфатических узлов (разовая доза на очаг 2 Гр, суммарная очаговая доза 46-48 Гр и на оставшуюся после лампэктомии железу или на рубец после модифицированной радикальной мастэктомии до 50 Гр).
Лучевая терапия применяется и как самостоятельный метод или в сочетании с химиотерапией при наличии противопоказаний для оперативного лечения. Лучевая терапия наряду с раковыми клетками повреждает и здоровые, она не может оказать воздействие на раковые клетки за пределами зоны облучения. Поэтому по мере повышения эффективности химиопрепара-тов показания к лучевой терапии суживаются.
Адреналэктомия и гипо
физэктомия, применявшиеся у некоторых групп пациентов с целью более полного снижения уровня эстрогенов и эс-трогеноподобных гормонов, в настоящее время практически не применяются. Это связано с появлением новой группы препаратов - ингибиторов ароматазы, угнетающих продукцию стероидных гормонов и не вызывающих заметных побочных эффектов. Вопрос о целесообразности применения указанных оперативных вмешательств продолжает дебатироваться. Необходимы дальнейшие клинические испытания, для того чтобы подтвердить эффективность и целесообразность применения медикаментозной терапии вместо опасных для жизни ослабленных больных тяжелых оперативных вмешательств.
^
5.6.2.3. Рак молочной железы у мужчин
Опухоль встречается у мужчин в 1 0 0 раз реже, чем у женщин. Безболезненна, расположена центрально в глубине сосково-ареолярной области. В связи с отсутствием болей пациенты поздно обращаются к врачу. Использовать маммографию для диагностики трудно, поэтому рак распознается преимущественно в стадии ТЗ-Т4. Некоторую помощь в диагностике может оказать УЗИ. Выживаемость больных мужчин ниже, чем женщин, что объясняется не особенностями рака у мужчин, а поздней диагностикой.
Лечение рака молочной железы у мужчин практически не отличается от методики, применяемой у женщин. Наиболее частой операцией является модифицированная радикальная мастэктомия, за исключением случаев прорастания опухоли в большую грудную мышцу. Принципы химиотерапии при раке молочной железы те же, что и у женщин. Используют те же схемы проведения химио- и гормональной терапии. Процент эстрогенпо-зитивности рака у мужчин (89%) выше, чем у женщин (64%), поэтому кастрация часто дает положительный эффект при появлении метастазов или рецидива. Применение тамоксифена, или "кастрации" медикаментозными средствами, столь же эффективно, как удаление яичек, поэтому кастрацию производят редко.
При раке 1 стадии наблюдается 100% выздоровление. Разделение рака молочной железы по стадиям у мужчин такое же, как у женщин. Однако исходы оперативного и других методов лечения у мужчин хуже, что обусловлено поздней диагностикой и преобладанием III-IV стадии рака.
После операции радикальной мастэктомии по Пэйти при непальпируе-мом раке (Tis; T O) пятилетняя выживаемость составляет 98,5%, десятилетняя _ 94,5%; при раке I, Па стадии (T1N0M0; Т1-2N0M0) - соответственно 93 и 84%; при Пб стадии (Т1- 2N1M0) - 60-65%, а при III стадии (Tl-3N2-3M0)-35-40 %.
Таким образом, чисто хирургический метод лечения рака молочной железы у мужчин можно считать адекватным. При применении радикальной мастэктомии по Пэйти пятилетняя выживаемость выше, чем при других типах операций.
^
5.6.2.4. Саркома молочной железы
Саркома молочной железы - неэпителиальная злокачественная опухоль (около 1% всех злокачественных опухолей этого органа), выявляющаяся в молочной железе при пальпации в виде плотного практически безболезненного узла с четкими границами, длительное время остающимися четкими. В поздние сроки опухоль прорастает в окружающие ткани, становится интимно спаянной с соском, большой грудной мышцей и кожей. Появляются метастазы в регионарные лимфатические узлы. Саркомы достигают большой величины, состоят из одного или нескольких узлов, как бы сливающихся вместе. Цитологическое исследование пунктата подтверждает диагноз.
Лечение. Применяют обычно комплексное лечение, сочетая радикальную мастэктомию с лучевой и химиотерапией. При проведении лечения соблюдают те же принципы, что и при лечении рака молочной железы.