Ангиофиброма основания черепа. Причины появления и осложнения ангиофибромы носоглотки

Ангиофиброма растет достаточно быстро, однако клинические проявления начинают беспокоить пациентов не сразу.

  • Нарастающее затруднение носового дыхания.
  • Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния).
  • Гнусавость.
  • Снижение слуха на одно или оба уха.
  • Носовые кровотечения; по мере прогрессирования заболевания увеличивается их интенсивность и частота.
  • Головная боль.
  • Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).
При распространении опухоли в область глаз возможно расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

Формы

Выделяют три формы ангиофибромы в зависимости от направления ее роста:

  • опухоль может начинать свой рост на своде носоглотки и прорастать оттуда в основание черепа;
  • опухоль из тела клиновидной кости прорастает в решетчатый лабиринт, пазухи полость носа и глазницу;
  • ангиофиброма также может начинать свой рост в области крылонебной ямки и прорастать в полость носа.
От направления роста ангиофибромы зависит вид деформации окружающих тканей, к примеру, ангиофиброма, растущая в направлении глазницы, вызовет смещение глазного яблока, ее рост также может нарушать кровоснабжение различных отделов мозга, сдавливать нервные образования.

Существует клинико-анатомическая классификация юношеской ангиофибромы, в которой выделяют две формы:

  • базально-распространенную: для нее характерны такие клинические симптомы, как затруднение носового дыхания, аносмия (отсутствие распознавания запахов), гнусавость, нарушения слуха (снижение слуха на одно, реже оба уха), воспалительные явления в околоносовых пазухах, признаки сдавления II и III ветвей тройничного нерва, экзофтальм (выпучивания глаза) и диплопия (двоение в глазах);
  • интракраниально-распространенную: при ней картина дополняется признаками поражения I ветви тройничного нерва, отеком диска зрительного нерва, припухлостью щеки со стороны распространения опухоли, поражением II, III и VI пар черепных нервов – птоз (опущение века), отек века, снижение зрения.
Классификация по стадиям:
  • I стадия – опухоль ограничена полостью носа;
  • II стадия – распространение опухоли в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую или клиновидную пазухи;
  • IIIa стадия – распространение опухоли в глазницу или подвисочную ямку без внутричерепного роста;
  • IIIb стадия – стадия IIIa с распространением снаружи твердой мозговой оболочки;
  • IVa стадия – распространение опухоли под твердой мозговой оболочкой без вовлечения кавернозного синуса (крупная вена в основании головного мозга), гипофиза (координатор деятельности всех эндокринных желез организма) и зрительного перекреста (область пересечения зрительных нервов);
  • IVb стадия – вовлечение в опухолевый процесс кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Причины

Считается, что эта опухоль – следствие аномалии развития в эмбриональном периоде.

Диагностика

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • прогрессирующее затруднение носового дыхания;
    • гипосмия и аносмия (снижение или полное отсутствие обоняния);
    • гнусавость;
    • снижение слуха на одно или оба уха;
    • носовые кровотечения;
    • головная боль;
    • расстройства зрения (снижение остроты зрения, пучеглазие, двоение в глазах и др.).
  • Передняя и задняя риноскопия позволяют увидеть округлую, гладкую или бугристую поверхность опухоли ярко-красного или синюшного цвета; во время ощупывания зондом опухоль начинает кровоточить.
  • Рентгенография (иногда не позволяет точно определить размер опухоли и занимаемое ей пространство).
  • Компьютерная томография является более точным методом определения границ опухоли и ее размеров.
  • Эндоскопия носа или фиброскопия. Эндоскопия проводится после местной анастезии, что избавляет пациента от неприятных ощущений во время процедуры. Врач вводит эндоскоп в полость носа через ноздрю и производит осмотр полости носа.
  • Забор биопсии (участка опухоли для дальнейшего гистологического исследования) сопровождается высоким риском развития кровотечения, поэтому используется не всегда.
  • Ангиография позволяет визуализировать отношения опухоли с системой сонной артерии (важно при планировании хирургического лечения).
  • Общий анализ крови покажет анемию из-за частых носовых кровотечений.
  • Возможна также консультация .

Лечение ангиофиброма носоглотки юношеского

Лечение только хирургическое. Проводится под эндоскопическим контролем (эндоскоп - это « оптический прибор», который используется для более детального осмотра отдаленных участков полости носа, обеспечивает визуальный контроль операции).

Виды операций:

  • операции с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);
  • операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой);
  • операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза);
  • операция с применением доступа через небо.
Перед операцией для уменьшения риска кровотечений желательно провести эмболизацию (искусственную закупорку) сосудов опухоли.

Осложнения и последствия

  • Развитие обильных трудноостановимых кровотечений и необратимых неврологических осложнений (например, выпадение полей зрения) при прорастании опухоли в полость черепа.
  • Распространение опухоли в полость носа.
  • Анемия в результате частых обильных носовых кровотечений (состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них).

Профилактика ангиофиброма носоглотки юношеского

  • Профилактики данного заболевания не существует.
  • При появлении первых признаков (нарастающее затруднение носового дыхания, снижение обоняния вплоть до полного его исчезновения, частые носовые кровотечения), указывающих на наличие данного заболевания, необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Дополнительно

Доброкачественные опухоли – это патологические образования, возникающие в результате нарушения механизмов контроля деления и роста клеток. Они имеют строение, сходное с тканями, из которых происходят (мышечная ткань, костная, хрящевая ткань и др.). Доброкачественным опухолям свойственен медленный рост. По мере их разрастания происходит сдавливание соседних органов и тканей. Опухоли, характеризующиеся доброкачественным ростом, в основной своей массе не склонны к рецидивированию (то есть к повторному возникновению заболевания после успешно пройденной терапии), не дают метастазов (то есть вторичных опухолевых очагов в других органах) и хорошо поддаются лечению.

а) Причины . представляет собой редко встречающуюся доброкачественную опухоль задних отделов полости носа и носоглотки. Она встречается только у лиц мужского пола, чаще всего в период полового созревания. Первоначально развивается из места соединения средней носовой раковины с клиновидно-небным отверстием.

Точная этиология опухоли неизвестна, но доказано, что на ее развитие влияют андрогены и эстрогены. Ангиофиброма носоглотки составляет лишь 0,05% всех опухолей головы и шеи. Чаще страдают молодые люди из Индии или Ближнего Востока.

Патофизиология и патогенез . Юношеская ангиофиброма носоглотки произрастает из задних отделов полости носа, из области клиновидно-небного отверстия. Затем она медленно увеличивается в размерах, постепенно занимая всю полость носа и носоглотку. Крупные опухоли прорастают в крылонебную ямку, приобретая вид «гантели».

Увеличиваясь в размерах , крупные опухоли разрушают окружающие костные структуры верхнечелюстной и клиновидной пазух, основания черепа. В некоторых случаях способны прорастать в орбиту. Кровоснабжаются обычно из внутренней верхнечелюстной артерии и ее ветвей.

Представляет собой доброкачественную опухоль, состоящую из тонкостенных сосудов, преимущественно лишенных гладкой мускулатуры. Этим объясняется сложность контроля кровотечения во время операции.

б) Симптомы и клиника юношеской ангиофибромы носоглотки . Чаще всего болеют мальчики препубертатного и пубертатного возраста. Типичными симптомами являются затрудненное носовое дыхание (одно- или двустороннее, в зависимости от размера опухоли) и носовые кровотечения, которые иногда приводят к массивной кровопотере. При росте опухоли может отмечаться изменение резонанса голоса и выбухание мягкого неба.

(а) Юношеская ангиофиброма носоглотки, эндоскопическая картина полости носа.
(б) КТ пациента с юношеской ангиофибромой. (в) МРТ пациента с юношеской ангиофибромой.

в) Диагностика юношеской ангиофибромы носоглотки . При осмотре полости носа определяется красноватое, выстланное слизистой оболочкой мягкотканное образование с гладкими краями. Она может вызывать смещение перегородки носа в противоположную сторону, обтурировать носоглотку, приводя к невозможности носового дыхания с этой стороны. Из-за риска значительного кровотечения не следует выполнять биопсию.

В первую очередь требуется выполнение КТ с контрастом, что дает возможность определить степень костной деструкции. МРТ является дополнительным методом, позволяющим оценить мягкотканные характеристики опухоли. Диагноз ставится на основании анамнеза, клинических данных и методов визуализации.

г) Лечение . Определение стадии заболевания зависит от распространенности опухоли, в первую очередь от поражения орбиты и основания черепа. Также данная информация помогает планировать хирургическое лечение.

Предоперационная эмболизация позволяет полностью удалить ангиофиброму с минимальной интраоперационной кровопотерей. Выбор хирургического доступа зависит от размеров опухоли и ее прорастания в окружающие ткани. Во многих случаях ангиофиброма может быть полностью удалена эндоскопическим эндоназальным доступом. Также возможно использование чрезнебной латеральной ринотомии или комбинированных оториноларингологических-нейрохирургических доступов.

Лучевая терапия используется при тяжелых формах заболевания, когда опухоль неоднократно рецидивирует или не может быть удалена полностью.

д) Осложнения . Юношеская ангиофиброма носоглотки является доброкачественной опухолью, которая может вызывать разрушение окружающих структур, например, глазницы, за счет их сдавления. Сосудистое происхождение опухоли часто является причиной неоднократных носовых кровотечений, нередко приходится прибегать к гемотрансфузиям. Хирургические осложнения зависят от прорастания опухоли в конкретную анатомическую область.

е) Прогноз юношеской ангиофибромы носоглотки . При полном удалении опухоли вероятность излечения составляет 100%. Цифра уменьшается в случае крупных опухолей, имеющих несколько долей, а также опухолей, имеющих интракраниальное распространение. В литературе имеются описания случаев малигнизации юношеской ангиофибромы носоглотки, но в большинстве из них малигнизации предшествовала лучевая терапия.

ж) Ключевые моменты :
Юношеская ангиофиброма носоглотки представляет собой тяжелое, угрожающее жизни заболевание, встречающееся преимущественно у молодых людей в период полового созревания.
Не следует выполнять биопсию опухоли в амбулаторных условиях, т. к. результатом может стать выраженное носовое кровотечение. Для постановки диагноза необходимо сопоставлять данные анамнеза с результатами лучевых методов диагностики. Удалять опухоль рекомендуется полностью.

Согласно Международной гистологической классификации новообразований, ювенильная ангиофиброма носоглотки (ЮАН) относится к группе мезенхимальных опухолей и имеет доброкачественную гистологическую структуру. Она обнаруживается исключительно у лиц мужского пола в основном в пубертатном периоде (в возрасте от 7 до 21 года). По данным некоторых авторов ЮАН встречаетсяв 50% случаев из числа больных с доброкачественными опухолями носоглотки или меньше чем в 0,05% случаев - с опухолями головы и шеи .

Обладая свойством экспансивной формы роста, опухоль, независимо от исходного места (свод носоглотки, край крыловидно-нёбной вырезки, медиальная пластинка крыловидного отростка клиновидной кости и т.д.), почти всегдазанимает носоглотку, распространяется на те или иные анатомические области лицевого скелета, на основании черепа, а иногда проникает и в полость черепа. Интракраниальное распространениеопухоли составляет от 17 до 36% всех больных с ЮАН и представляет ещё больше угрозы для жизни больного, чем опухоли, распространяющиеся на основании черепа.

При удалении ЮАН применяются различные операции, в числе которых распространение получили следующие: операции с применением доступов через естественные пути; операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой или операция по Денкеру); операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза или операция по Муру), а также операция с применением доступа через нёба.

Вопросу удаления ЮАН доступом через естественные пути посвящены многочисленные работы . Общим принципом операции при удалении опухолей доступами через естественные пути является то, что отделение опухоли от окружающих тканей производится как через рот, так и через нос или через рот и нос одновременно. При осуществлении доступа к опухоли через естественные пути авторы как обычно используют вспомогательные манипуляции или предварительные операции. Так, при использовании доступа через полость рта предварительно производят оттягивание мягкого нёба при помощи резиновых вожжей введенных через одну или обе полости носа. В результате смещения мягкого нёба по направлению кпереди расширяется просвет носоглотки (со стороны полости рта), что облегчает выделения опухоли и удаления её через полость рта. При операции с применением доступа через полость носа, в начале производитсявременное смещение перегородки носа в сторону. Оно достигается путём пересечения перегородки носа на всем её протяжении (у основания) и/или резекции задней части сошника. Это, по мнению авторов, позволяет осуществить свободную отсепаровку опухоли и удаление её через полость носа.

Большинство сторонников операций, проводимых с применением доступов через естественные пути, считают оправданным применение этих доступов при удалении так называемых “малых” ЮАН, когда опухоль занимает носоглотку, полость носа и клиновидные пазухи. По их мнению, операция сопровождается с минимальной травмой окружающих тканей и сохраняет архитектонику полости носа.

Следует подчеркнуть, что доступы, осуществляемые через естественные пути, в то же время имеют и свои отрицательные стороны. Так, при осуществлении доступа через полость рта, даже при смещении мягкого нёба кпереди в связи с недостаточной мобильностью её, свод носоглотки и хоаны, которые могут являться исходными местами опухоли, остаются недосягаемыми для обзора. Это естественно, затрудняет визуализировать опухоль, что приводит к удалению её “вслепую”. Вместе с тем, доступ, осуществляемый через полость носа, также не является адекватным, поскольку при смещении пересеченной перегородки носа в противоположную сторону от опухоли увеличивается только объём полости носа, а вход в носоглотку остается ограниченным размерами хоан. Эта в свою очередь создает дополнительные трудности при выделении опухоли из вышеуказанных анатомических областей и тем самым ставит под угрозу радикальность хирургического вмешательства.

В отличие от сторонников применения доступа через естественные пути, большинство исследователей при удалении “малых” ЮАН (в частности, опухолей, распространяющихся в носоглотку и полость носа), предпочитают операцию с применением доступа через нёба .

При удалении опухолей носоглотки доступом через нёба наибольшее распространение получила операция по Оуэнсу . Операция начинается с проведением подковообразного разреза слизистой оболочки твердого нёба вдоль края десны. После обнажения поверхностей костей, резецируется часть твердого нёба на стороне преимущественной локализации опухоли. При необходимости доступ может быть расширен за счет резекции задней части сошника.

Доступ к носоглотке через нёба имеет ряд преимуществ и недостатков, хорошо сформулированных G . Spigno и G . Zampano . Так, преимуществом доступа является отсутствие наружного рубца и хороший обзор носоглотки, а недостатком - опасность образования свища твердого нёба, относительное ограничение операционного поля, а также невозможность контролировать опухоль при распространении её за пределы носоглотки. По мнению J . J . Pressman , основным недостатком доступа через нёба (особенно при удалении ЮАН) является то, что данный доступ позволяет достигнуть только дистальную часть опухоли и её свободно лежащий в полости носа отросток, которые, как обычно, не бывают, спаяны с окружающими тканями. При этом отсепаровка проксимальной части опухоли от окружающих тканей производится “вслепую”, что, по мнению автора, оставляет желать лучшего.

Многие авторы при удалении “малых” опухолей производят операцию с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой), известной как“операция по Денкеру” . Данная операция, по мнению авторов, обеспечивает доступ, как к своду носоглотки, так и полости носа и верхнечелюстной пазухе.

При проведении операции по Денкеру вначале производят разрез слизистой оболочки верхней губы, затем отделяют ткани и освобождают край грушевидного отверстия. Далее производят расширение грушевидного отверстия, в процессе которого резецируют переднюю и медиальную стенки верхнечелюстной пазухи (при этом резецируют и нижнюю носовую раковину), передние краялобного отростка верхней челюсти и носовой кости. Некоторые сторонникиприменения данной операции, считают оправданной её также при удалении “средних” ЮАН, в частности опухолей, занимающих крыловидно-нёбную ямку и глазницу .

Хирургическое вмешательство, осуществляемое расширенным доступом через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза), известна в отоларингологии как “операция по Муру”. Сторонники применения данной операции считают оправданной её при удалении как “малых”, так и “средних” ЮАН, т.е. в случаях распространения опухоли в полость носа, пазухи решетчатой кости, клиновидные пазухи и глазницу .

При осуществлении этой операции производится разрез кожи, начиная от медиального конца брови до верхней губы, который проходит вдоль бокового ската носа с последующим окаймлением его крыло. После смещения рассеченных мягких тканей в стороны, производится последовательная резекция лобного отростка верхней челюсти (не доходя до грушевидного отверстия), носовой и слёзной кости, а также глазничной пластинки решетчатой кости.

Среди многочисленных модификаций этой операции, наибольшее распространение получила операция по «Веберу-Фергюссону”» .

В отличие от классической операции по Муру при выполнении модифицированных операций дополнительно рассекается верхняя губа, резецируется передняя и медиальная стенки верхнечелюстной пазухи и/или задний край сошника. Как самостоятельные операции, они применяются также при распространении опухоли в крыловидно-нёбную и подвисочную ямку или на боковую часть основании черепа. При удалении “больших” или интракраниально распространяющиеся опухолей, некоторые авторы применяют указанные модифицированные операциив комбинации с нейрохирургической операцией .

По мнению некоторых авторов , операция, осуществляемая с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) имеет ряд преимуществ и недостатков. Преимуществом данного доступа является обеспечение достаточно широкого подхода к околоносовым пазухам и крыловидно-нёбной ямке, а также возможность осуществления лигирования верхнечелюстной артерии, а недостатком - протяженное разрушение костей лицевого скелета и образование послеоперационного рубца на лице.

Сравнительная оценка применяемых различными авторами операций, показывают, что большинство авторов при удалении “малых” или “средних” ЮАН предпочитают операцию с применением доступа через нёба или операцию - через верхнечелюстную пазуху и полость носа, чем операцию - через естественные пути или комбинированную операцию.

Наряду с применением ряда общеизвестных операций, некоторые авторы при удалении ЮАН сторонники применения нетрадиционных операций. Так, если одни авторы при удалении “средних” опухолей производят фаринготомию , то другие с этой целью предпочитают так называемую латеральную назофаринготомию . Последняя осуществляется путём применения доступа через подвисочную ямку. При осуществлении данной операции производится дугообразный разрез кожи, который проходит через височную и околоушную области. Показанием к применению данной операции, по мнению авторов, являетсяраспространение ЮАН в позадинижнечелюстную ямку.

С нашей точки зрения, операция, осуществляемая путём проведения фаринготомии, не может быть оправдана как адекватное хирургическое вмешательство при удалении ЮАН, поскольку возникшее при этом относительно большое расстояние до опухоли, а также отсутствие возможности контролировать её отростки, снижают достоинство данной операции.

Некоторые сторонники применения нетрадиционных операций при удалении “средних” опухолей производят операцию с применением нёбно-альвеолярного доступа , а другие при этом применяют остеотомию типа Le Fort 1 .

Среди различных операций применяемых при удалении “средних” ЮАН, за последние 20-лет, распространение получили операции с применением доступа через среднюю часть лица, известные под названием “ Midfacial degloving ” , что в переводе означает “снятие кожи средней части лица, наподобие перчатки”.

При осуществлении данной операции в начале производится круговой вестибулярный разрез в полости носа, далее рассекается перегородка носа, а затем производится разрез по переходной складке верхней губы. После соединения разрезов обнажается спинка носа. Это позволяет осуществить полную отсепаровку мягких тканей лица вплоть до нижнего и внутреннего краев глазницы и кверху до лобно-носового шва, без проведения наружного разреза. По мнению J . Trotoux et al , данная операция обеспечивает широкий доступ к полости носа и околоносовым пазухам вплоть до ската черепа в связи с чем при распространении опухоли на основании черепа она может сочетаться также с нейрохирургической операцией. О комбинированном применении данной операции сообщают J . D . Browne и A . N . Massner . Применяя, таким образом, комбинированную операцию авторы осуществили полное удаление некоторых интракраниально распространяющихся ЮАН. В отличие от них L . G . Close et al . при удалении интракраниально распространяющихся опухолей применили данную операцию в комбинации с операцией, осуществляемой доступом через нёба.

Подводя итог, по некоторым аспектам хирургического лечения больных с ЮАН, следует отметить, что, несмотря на применение различных операций, количество рецидивов опухоли в настоящее время остается высоким. Основной причиной развития рецидивов, по-видимому, является продолжение роста опухоли, оставшейся в результате её неполного удаления. В то же время полное удаление опухоли во многом зависит от дифференцированного применения адекватной операции с учетом степени распространения опухоли.

Заслуживают особого внимания работы большинства авторов, касающихся вопросу хирургического лечения больных с интракраниально распространяющимися ЮАН .

Впервые полное удалениеинтракраниально распространяющейсяЮАН осуществили E .A . Krekorian и L .G . Kempe . Авторы применили комбинированную нейро - и ринохирургическую операцию, которая включала в себя бифронтальную краниотомию (костно-пластическая трепанация лобно-височной области) и операцию по Веберу-Фергюссону. Принцип нейрохирургической операции при этом заключался во вскрытии субарахноидального пространства (интракраниально - и трансдуральный подход) и в освобождение опухоли от питающих её кровеносных сосудов внутри черепа. Для выключения опухоли от кровоснабжения, как из самой внутренней сонной артерии, так и из её внутричерепных разветвлений (экстрадурального разветвления интракавернозной части внутренней сонной артерии, глазной артерии, средней артерии ТМО) во всех случаях после соответствующей подготовки больного осуществлялась окклюзию внутренней сонной артерии в двух местах. Так, вначале на шеи лигировался проксимальная часть артерии, затем производилось клипирование её дистальной части внутри черепа. Окклюзия дистальной части внутренней сонной артерии при этом приводит к прекращению ретроградного кровотока в кровеносный сосуд, питающий опухоль, что в свою очередь устраняет угрозу кровотечения при проведении отсепаровки опухоли. Только после этого авторы осуществляли полное удаление опухоли путём ринохирургической операции.

Учитывая, что в числе больных с интракраниально распространяющимися ЮАН в большинстве случаев внутричерепной отросток опухоли локализуется экстрадурально примене-ниекомбинированной операции не может быть оправдано во всех случаях, так как вскрытие субарахноидальное пространство, предусматривающей планом операции, само по себе небезопасно. Одним из осложнений угрожающей жизни больного при этом является угроза инфицирования раны внутри черепа и возможная утечка спинномозговой жидкости, которые могут привести к тяжелым последствиям.

В отличие от выше упомянутой комбинированной операции, с целью осуществления радикального удаления интракраниально распространяющейся ЮАН, U . Fisch разработал альтернативную операцию - удаление опухоли доступом через подвисочную ямку (интракраниально - и экстрадуральный доступ). Данная операция лишена недостатков, имеющих место при проведениикомбинированной операции, и позволила автору осуществить полное удаление опухоли без вскрытия субарахноидального пространства у некоторых больных с интракраниально распространяющейся ЮАН. Только при распространении опухоли на кавернозный синус, учитывая опасность развития офтальмоплегии, автор прибегает к субтотальной резекции опухоли, и рекомендует удаление остаточной опухоли при помощи нейрохирургической операцией в дальнейшем. Об успешном применение данной операции при удалении “больших” ЮАН сообщают и ряд других авторов .

Несомненно, операция по Fisch оправдана, если речь идет о сохранении жизни больному, но и она в то же время не лишена недостатков. Одним из таких недостатков является кондуктивная глухота, развившаяся на стороне операции в результате проведения плановой расширенной мастодэктомии.

G .A . Gates используя основной принцип операции предложенной U . Fisch , а именно модифицированный им доступ через подвисочную ямку, разработал альтернативный вариант комбинированной операции, которая позволило автору осуществить полное удаление интракраниально распространяющейся ЮАН (при вторжении опухоли на кавернозный синус), избегая при этом повреждения органа слуха.

Оценивая достоинство произведенной операции, G .A . Gates указывает на некоторые её преимущества и недостатки. Так, преимуществом операции является адекватный доступ к опухоли, визуальный контроль за жизненно важными структурами внутри черепа, сохранение анатомической непрерывности лицевого нерва и функции нижней челюсти, а также превосходный результат с эстетической стороны. Из недостатков операции автор отмечает плановое повреждение второй ветви тройничного нерва и возможность возникновения тризма жевательной мышцы.

Анализ данных литературы показывает, что, несмотря на имеющиеся многочисленные сведения, касающиеся вопроса хирургического лечения больных с ЮАН содержащуюся в этих сведениях информацию очень трудно свести к “общему знаменателю”. Проведение различных операций даже при адекватной форме роста опухоли, свидетельствует об отсутствие рациональной классификации ЮАН, которая позволила бы унифицировать степени распространения опухоли и обеспечить дифференцированный подход к применению хирургического вмешательства в каждом отдельном случае. Многие из существующих классификаций ЮАН по существу дублируют друг друга, а некоторые из них излишне детализированы . Отсутствие единой классификации вместе с тем не позволяет осуществить сравнительную оценку клинических наблюдений различных авторов, а также оценить достоинства той или иной операции при удалении ЮАН.

Таким образом, постоянный интерес к проблеме лечения больных с ЮАН позволяет надеяться на то, что разработка рациональной тактики хирургического лечения больных с учетом оптимизации методов хирургического вмешательства может в значительной степени улучшить результаты лечения больных с данной патологией.

Литература

1. Антонив В.Ф., Ришко Н.М., Попадюк В.И. и др. Клиническая классификация доброкачественных опухолей ЛОР-органов. // Вест. оторинолар.-2001-№4.–С.24-27; 2. Анютин Р.Г. Юношеская ангиофиброма основания черепа (современныеметоды диагностики и лечения). // Дисс. докт. мед. наук., М.: - 1987; 386 с; 3. Богомильский М.Р., Чистякова В.Р., Яблонский С.В. и др. Ангиофиброма основания черепа в детском возрасте. // Вест. оторинолар. – 1995.- № 5.- С.27-529; 4. Дормаков В.В. Распознавание и лечение ангиофибром носоглотки. // Автореф. дис. канд. мед. наук, М.: -1973.- 21с; 5. Захарченко А.Н., Яблонский С.В. Хирургическое лечение юношеской ангиофибромы основания черепа. // Материалы Российской конференции оториноларингологов “Современные проблемы заболеваний верхних дыхательных путей и уха”, Тезисы, 19-20 ноября, 2002 г., М.: - 2002.- С.222-223; 6. Ибрагимов М.Х. Хирургический метод лечения юношеских ангиофибром носоглотки. // I съезд оториноларингологов Казахстана, Тезисы, Алма-Ата. - 1983. - С.60-61; 7. Мануйлов Е.Н., Батюнин И.Т. Юношеская ангиофиброма основания черепа, М.:-1971.-143с; 8. Международная гистологическая классификация опухолей. // Под ред. Н.Л. Напалькова, Женева, ВОЗ.- 1974.- № 1.- 25с; 9. Мусаев И.М. Материалы к диагностике и хирургическому лечению юношеской ангиофибромы носоглотки. // Дис. канд. мед. наук, Ташкент. – 1982.- 175 с; 10 . Мусаев И.М., Мухиддинов Ш.М. Гигантская, часто рецидивирующая ангиофиброма носовой части глотки. // Журн. ушн., нос. и горл. бол.- 1990.- № 3.- С. 80 - 81; 1 1 . Погосов В.С., Антонив В.Ф., Горобец Е.С. Атлас оперативной оториноларингологии. // Под ред. В.С. Погосова, М.: - 1983.- С.9-22; 12 . Погосов В.С.,Рзаев Р.М., Антонив В.Ф. Способ лечения ювенильных ангиофибром носоглотки. // Автор. свид. на изобретение № 1273076. Офиц. бюлл. госуд.-го комитета ССР по делам изобрет. и открытий., М.: - 1986. - № 44; 13. Погосов В.С., Рзаев Р.М. Классификация, клиника, диагностика и лечение ювенильных ангиофибром носоглотки. // Методические рекомендации, ЦОЛИУВ, М.: - 1987.- 24с; 14. Рзаев Р.М. К вопросу о хирургической тактике при ювенильных ангиофибромах носоглотки. // В кн.: Актуальные вопросы изучения адаптационных реакций организма в эксперименте и клинике: Сб. научн. тр. М., ЦОЛИУВ.: - 1986. - С.114 - 115; 15. Рзаев Р.М. К диагностике и лечению ювенильных ангиофибром носоглотки. // В кн.: Диагностика, лечение и организация онкологической помощи больным опухолями головы и шеи. // Тес. докл. научн. конф. (21 – 22 ноября 1986 г.), Вильнюс. - 1986. - С.148 - 149; 16. Рзаев Р.М., Турик Г.Г. Клиника, диагностика и лечение больных рецидивирующими ювенильными ангиофибромами носовой части глотки. // Журн. ушн., нос.и горл. бол., - 1986. - № 3. - С.24-28; 17. Рзаев Р.М. Клинико-анатомическая классификация ювенильных ангиофибром носовой части глотки. // Вестн. оторинолар. – 1987. - № 1. - С.47-49; 18. Рзаев Р.М., Пилипенко А.С., Ювенильная ангиофиброма носоглотка (лекция), ЦОЛИУВ, М.: - 1987.- 20с; 19. Рзаев Р.М. Методика удаления ювенильной ангиофибромы, вышедшей за пределы носового отдела глотки. // Журн. ушн., нос., и горл. бол. – 1988. - № 1. - С.67 – 70; 20. Рзаев Р.М., Джавадова, А.Ш., Ахундов Г.Г. Удаление ювенильной ангиофибромы носовой части глотки носоверхнечелюстным доступом. // Вестн. оторинолар. – 1988. - № 2. - С. 73-74; 21. Рзаев Р.М. Радикальное удаление ювенильной ангиофибромы носовой части глотки с внутричерепным распространением. // Вестн. оторинолар. – 1990. - № 6. - С.72-73; 22. Рзаев Р.М., К вопросу о тактике хирургического лечения больных ювенильной ангиофибромой носоглотки. // В кн.: Материалы Росс.-кой конф.-ции оториноларгологии “Современные проблемы заболевания верхних дыхательных путей и уха”. Тез. докл. научн. конф. (19 - 20 ноября 2002 г.), Москва., - 2002. - С. 259-261; 23. Рзаев Р.М., Клинико-анатомическая класссификация ювенильных ангиофибром носоглотки. // В кн.: Материалы Росс.-кой конф.-ции оториноларингологии. “Современные проблемы заболевания верхних дыхательных путей и уха”. Тез. докл. научн. конф. (19 – 20 ноября 2002 г.), Москва., - 2002, С. 261-263; 24. Рзаев Р.М. О тактике хирургического вмешательства при интракраниальном распространении ювенильной ангиофибромы носовой части глотки. // Вестн. оторинолар.- 2003. - № 5. - С.10-15; 25. Рзаев Р.М. Значение клинико-анатомической классификации ювенильной ангиофибромы носоглотки в разработке тактики хирургического лечения больных с данной патологией. // Азерб. журн. онкологии и смежных наук, Баку. – 2003. - Т.10. - № 2. - С.57-61; 26. Фейгин Г.А., Павлов Б.Л., Ибрагимов М.Х. К методике удаления юношеских ангиофибром с обширным распространением в птеригоретромандибулярную и под височную область. // Журн. ушн, нос., и горл. бол.-1982. - № 1. - С.25-28; 27. Acuna R.T. Nasopharyngeal fibroma. // Acta Oto-Laryngol Stockh. – 1973. - Vol.75. - № 2 – 3. - P.119-126; 28. Amedee R., Klaeyle D., Mann W. et al. Juvenile angiofibromas: A 40 – year experience. // ORL, 1989. - Vol.51. - № 1. - P.56-58; 29. Andrews J.C., Fisch U. , Valavanis A. et al. The surgical management of extensive, nasopharyngeal angiofibromas with infratemporal fossa ap-proach. // Laryngoscope, - 1989. - Vol.99. - № 4. - P.429-437; 30. Batsakis J.G. Tumors of the Head and Pathological Considerations (2 nd ed). // Williams and Wilkins Co., Baltimore.: 1979. - P.296-300; 31. Belmont J.R. The Le Fort 1 osteatomy approach for nasopharyngeal and nasal fossa tumors. // Arch. Otolaryngol Head Neck Surgery. – 1988. - Vol.114. - № 7. - P.751-754; 32. Biller H.F., Sessions D.G., Ogura J.H. Angiofibroma: a Treatment Approach. // Laryngoscope (St. Louis).- 1974. - Vol. 84. - № 5. - P.695-706; 33. Bocca E. Transpharyngeal approach to nasopharyngeal fibroma. // Ann. Otology, Rhinology, Laryngology (St. Louis). – 1971. - Vol.80. - № 2. - P.171-176; 34. Boles R., Dedo H. Nasopharyngeal Angiofibroma. // Laryngoscope (St. Louis). – 1976. - Vol.86. - № 3. - P.364-372; 35. Bourguet J., Bourdiniere J., Corsin J. et al. A propos de 30 fibromes nasopharyngiens.// Ann. Oto-Laryng (Paris). – 1980. - Vol.97. - № 4-5. - P.295-393; 36. Briant T.D.R. The radiologycal treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. // Ann. Otol., Rhinol., Laryngol. – 1970 - № 79. - P.1108-1113; 37. Browne J.D., Massner A.N. Lateral orbital / anterior midfacial degloving approach for nasopharyngeal angiofibroma with cavernous sinus extension. // Skull Base Surg. - 1994. - № 4. - P.232-238; 38. Browne J.D. The lateral skull dase approach for Juvenile Nasopharyngeal Angiofibromas. Proceedings of the 5 th International Conference on Head and Neck Cancer. – 2000. - P.309-312; 39. Chandler J.R., Mosskowitz l., Goulding R. et al. Nasopharyngeal Angiofibromas: Staging and management. // Ann. Otol. – 1984. - Vol.93. - № 4. - P.322-329; 40. Close L.G., Schaefer S.D. , Mickey B.E. et al. Surgical management of nasopharyngeal angiofibroma involving the cavernous sinus. // Arch. Otolaryngol Head Neck Surg. - 1989 (Sep). - Vol.115. - № 9. - P.1091-1095; 41. De Fries H.O., Deeb Z.E., Yudkins C.P. A Transfacial approach to the nasalparanasal cavities and anterior skull base. // Arch. Otolaryngol Head Neck Surg. – 1988. - Vol.114. - № 7. - P.766-769; 42. Fisch The infratemporal fossa approach for nasopharyngeal tumors. // Laryngoscope (St. Louis). – 1983. - Vol.93. - № 1. - P.36-43; 43. Gates G.A. The lateral facial approach to the nasopharynx and infratemporal fossa. //Otolaryngol Head and Nech Surg. – 1988. - Vol.99. - № 3. – P.321-325; 44. Gates G.A., Rice D.H., Koopmaun C.F.Jr. et al. Flutamideinduced regression of angiofibroma. // Laryngoscope. - 1992 (Jun). - Vol.102. - № 6. - P.641-644; 45. Gershon S.J. Management of juvenile angiofibroma. // Laryngoscope. - 1988. - Vol.98.- P.11016-1026; 46. Girgis J.H., Fahmy S.A. Nasopharyngeal fibroma: its histopathological nature. //J. Laryng. Otol. - 1973. - Vol.87. - № 11. - P.1107-1123; 47. Hadjean E., Klap P., Thurel A. et al. Le volet transfacial dans la chirurgie des tumeurs des tiers moyen et posterieur de la face et da la base du crane. Son utilisation comme moyen d’abord et comme moyen de reconstruction. // Ann. Otol., Laryngol. – 1985. - Vol.102 . - P.479- 485; 48. Haughey B.H., Wilson J.S., Barber C.S. Massive angiofibroma: A surgical approach and adjuncttive therapy. // Otolaryngol Head Neck Surg. – 1988. - Vol.98. - № 6. - P.618-624; 49. Krekorian E.A., Kempe L.G. The combined otolaryngology-neurosurgery approach to extensive benign tumors. // Laryngoscope (St. Louis). – 1969. - Vol.79. - № 12. - P.2086-2103; 50. Lee J.T., Chen P., Safa A. et al. The role of radiation in the treatment of advanced juvenile angiofibroma. // Laryngoscope. – 2002. - Vol.112. - P.1213-1220; 51. Lenarz T., Keiner S. Midfacial degloving: an alternative approach tp the frontobasal area, the nasal cavity and the paranasal sinuses. // Laryngorhinootologie. - 1992 (Aug). - Vol.71. - № 8. - P.381-387; 52. Malik M.K., Kumar A., Bhatia B.P. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. // Indian J. Med. Sci. - 1991 (Dec). - Vol.45. - № 12. - P.336-342; 53. Mishra S.C., Shukla G.K., Bhatia N. et al. A rational classification of angiofibromas of the post nasal spece. // J. Laryngol. Otol. – 1989. - Vol.103. - № 10. - P.912-916; 54. Ochoa-Carrillo F.J., Carrillo J.F., Frias M. Staging and treatment of nasopharyngeal angiofibroma. // Eur. Arch. Otorhinolaryngol. – 1997. - Vol.254. - P.200-204; 55. Owens H. Oberservations in treating severe cases of choanal atresia by the transpalatine approach. // Laryngoscope. – 1951. - Vol.62. - № 6. - P.304; 56. Panje W.R., Dohraann G.J., Pitcock J.K. et al. The transfacial approach for combined anterior craniofacial tumor ablation. // Arch. Otolarengol. Head Neck Surg. – 1989. - Vol.115. - № 3. - P.301-307; 57. Paris J., Guelfucci B., Molin G. et al. Diagnosis and treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. // Europ. Arch. Oto-Rhino-Laryngology. - 2001. - Vol.258. - № 3. - P.120-124; 58. Piquet J.J., Chevalier D. Surgical treatment of angiofibromas of the nasopharinx – 34 cases. // Rhinology. – 1989. - Vol.27, № 3. - P.149-154; 59. Pressman J.J. Nasopharyngeal angiofibroma. Removal with hypothermia. // Arch. Otolaryng. – 1962. - Vol.75. - № 2. - P.167-173; 60. Sessions R.B., Bryan R.N., Naclerio R.M. et al. Radiographic staging of juvenile angiofibroma. Head Neck Surg. – 1981. - № 3. - P.279-283; 61. Snyderman N.L., Smith R.J.H. Controversies: Gantz B. Seid A.B., Weber R.S. (consultants): Nasopharyngeal angiofibroma. // Head and Neck. - 1992 (Jan/Feb). - P.67-71; 62. Soboczynski R., Wierzbicka M., Golusainski N et al. Juvenile angiofibroma presented in the clinical materials of the Otolaryngological Department of the Academy of Medicine in Poznan in the years 1977-1993. // Otolaryngol. Pol. - 1995. - Vol.49. - № 2. - P.121-123; 63. Spigno G., Zampano G. Coonsiderazioni sulle vie chirurgiche di aggressione dei fibromi duru della rinofaringe. // Otorinolaringologia (Ital.). – 1981. - Vol.31. - № 1. - P.39-42; 64. Tesarik J. K problematice diagnostiky a terapie juvenilnich fibromu nasohltanu s atypickou localizaci. // Cs. Otolaryngologia. – 1980. - Vol.29. - № 3. - P.178-183; 65. Tesarik J. Benigni natory nosohltanu. // Cs. Otolaryngologia. – 1971. - Vol.20. - № 1. - P.26-32; 66. Tranbahuy P., Borsik M., Herman P et al. Direct intratumoral embolization of Juvenile Angiofibroma. // Am. J. Otolaryngol. – 1994. - Vol.15. - № 6. - P.429-435; 67. Trotoux J., Riviere F., Pierard E. et al. Abord des tumeurs de la face par “degloving”. Une solution elegante au traitment dts papillomes inversee et de certains cancers des sinus. Interets. Limi-tes et extension. // Ann. Otolaryngol. Chir. Ctrvicofac.- 1989. - Vol.106. - № 5. - P.346-350; 68. Turchi R., Govoni C., Bacciu S. L’angiofibroma giovanile del rinofaringe. Considerazioni su sei casi giunti alla nostra osservazione. // Acta Otorinolaringol. Ital. – 1988. - Vol.38. - № 4. - P.269-278; 69. Wood G.D., Stell P.M. The Lefort I osteotomy as an approach to the nasopharynx. // Clin. Otolaryngol. – 1984. - № 9. - P.59-61.

Доброкачественные опухоли. Наиболее распространенными доброкачественными опухолями носоглотки являются папил­лома и ювенильная (юношеская) ангиофиброма.

Папиллома чаще локализуется на задней поверхности мяг­кого неба, реже – на боковой и задней стенках носоглотки. Вид ее напоминает мелкобугристые разрастания на широкой основе, опухоль имеет мягкую консистенцию. В детском возрасте папилломы носоглотки чаще сочетаются с патологией гортани, у взрослых могут встречаться одиночные формы.

Лечение хирургическое. Папилломы можно удалять с по­мощью ультразвукового дезинтегратора или луча лазера.

Ювенильная ангиофиброма – одна из наиболее часто встречающихся опухолей носоглотки, гистологически доброкачественная, обладает местно-деструктивным, прогрессирующим ростом и склонна к рецидивированию без образования метастазов.

Эта опухоль развивается у мальчи­ков и юношей от 14 до 25 лет, размещается на своде носоглотки. Имеет сферическую поверхность, синюшно-розовый цвет, широкое основание и очень плотную консистенцию.

Клиническая картина довольно характерна. Опухоль растет сравнительно быстро. Прогрессивно ухудшается носовое ды­хание, наряду с которым постепенно снижается слух на одно, реже на оба уха. Для ангиофибром характерны носовые кровотечения. По мере роста опухоли ин­тенсивность и частота кровотечений увеличиваются. Из носо­глотки ангиофиброма проникает в полость носа и околоносовые пазухи, в первую очередь в пазуху клиновидной кости. Опухоль может вызвать деструкцию основания черепа и проникнуть в его полость. При этом к перечисленным симптомам присоединяется головная боль.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с аденоидными разрастаниями, папилломой, раком, фибросаркомой.

Лечение хирургическое. Основная трудность, возникающая при выполнении операций по поводу ангиофибромы – это про­фузное, угрожающее жизни больного кровотечение. Для предотвращения данного осложнения предварительно перевязывают наружную сонную арте­рию на стороне опухоли (иногда обе наружные сонные артерии). Опухоль удаляют из широкого наружного доступа: произво­дят разрез по Муру с рассечением верхней губы по средней линии (рис.1г).

Злокачественные опухоли. Для данной патологии носоглотки характерен широкий возрас­тной диапазон, хотя преобладает заболевание в по­жилом возрасте. В молодом возрасте чаще встречаются саркомы и лифоэпителиомы. У больных пожилого и преклонного возраста пре­обладает рак. Мужчины болеют в 3-4 раза чаще, чем женщины.

По гистологической структуре злокачественные опухоли носо­вой части глотки делятся на эпителиальные и неэпителиальные новообразования. Соотношение рака и саркомы , согласно данным большинства современных авторов, составляет 2:1. Среди эпителиальных опухолей носоглотки чаще всего встреча­ется плоскоклеточный и переходноклеточный раки.

Рак носоглотки чаще всего имеет вид несимметричного инфильтрата, локализующийся на задней или боковых стенках, характеризующийся эндофитно-язвенной формой носа.

Клиническая картина. Симптомы злокачественных опухолей носоглотки можно подразделить на ранние (носовые) и поздние (рис.2).

К ранним симптомам относятся – постепенно нарастающее нарушение носового дыхания, нарушение слуховой функции (по кондуктивному типу) на стороне поражения, носовые кровотечения, сопутствующие синуситы, головная боль.

Поздние симптомы свидетельствуют о поражении нервных структур.

При проникновении опухоли в среднюю черепную ямку происходит поражение III, IV, VI пар черпно-мозговых нервов и проявляется следующими симптомами: птоз, сходящее косоглазие, нарушение отведения глазного яблока кнаружи, экзофтальм, диплопия. В тяжелых случаях – полная неподвижность – офтальмоплегия.

При проникновении в переднюю черепную ямку поражается II пара черепных нервов (n. opticus) – снижение зрения, выпадение полей зрения.

Проникновение патологического процесса в крылонебную ямку характеризуется синдромом Тротера – невралгия в височно-лицевой области, парез мягкого неба, гипостезия или анестезия щеки на стороне поражения.

При поражении парафарингеального пространства появляются признаки поражения IX, X, XI, XII пар черпно-мозговых нервов – отклонение языка вначале в здоровую, затем в больную сторону (XII), нарушение подвижности гортани (X), опущение мягкого неба (IX), опущение плеча на стороне поражения (XI).

Рис.2. Схема путей распространения злокачественных опухолей носоглотки (Абызов Р.А., 2004)

Метастазы в регионарные шей­ные узлы, по данным большинства авторов, нередко бывают единственным признаком злокачественной опухоли носоглотки при первом обращении больного. Следует отметить, что ре­гионарное метастазирование наблю­дается одинаково часто как в случае рака, так и саркомы. Чаще всего регионарные метаста­зы появляются в верхнеяремном лим­фатическом узле под двубрюшной мышцей и в лимфаденоидной ткани ретрофарингеального пространства. Кроме того, поражаются подчелюстные, подбородочные, над­ключичные лимфатические узлы, что обусловлено массивной инвазией яремных лимфатических узлов. Не­редко метастазы возникают в лимфа­тических узлах противоположной сто­роны, что связано с наличием много­численных анастомозов между лим­фатическими сосудами шеи.

Лечение. Среди всей ЛОР онкологии носоглотка остает­ся органом «non grata» (неприкосновенным) для хирургического вме­шательства. Это обусловлено анатомическим строением этого органа, ростом новообразований в сторону полости черепа или в парафарингеальное пространство с разрушением окружающих тка­ней, а также ранним и регионарным метастазированием. Основными методами остаются лучевое и медикаментозное (химиотерапевтическое) лечение.

Ангиофиброма считается редкой патологией, во время которой развивается доброкачественное новообразование. Чаще всего заболевание поражает носоглотку или кожный покров. Несмотря на характер, формирование способно доставить немало проблем, поэтому следует уметь распознавать тревожные симптомы.

Что такое

Опухолевидная ангиофиброма состоит из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В большинстве случаев болезнь поражает мальчиков и подростков. Патология относится к доброкачественным образованиям.

Несмотря на это, формирование медленно увеличивается, прорастает в черепные кости, вызывая обширные кровотечения. Кроме того, дефект носоглотки склонен к рецидивам, вследствие чего даже после своевременного лечения необходимо постоянно обследоваться.

Классификация

В зависимости от расположения патогенного процесса следует выделять:

  • Поражение кожного покрова и лица. Первый вид наиболее распространен среди зрелых пациентов.
  • Юношескую ангиофиброму основания черепной коробки, которую вызывает травма гортани.
  • Формирование в почках . Такая патология диагностируется крайне редко.
  • Ювенильную ангиофиброму носоглотки, считающуюся наиболее распространенной среди других типов.
  • Поражение мягких тканей.

Исходя из клинических и анатомических особенностей, заболевание бывает базально-распространенным и интракраниально-распространенным. Доброкачественная опухоль носоглотки протекает в четырех стадиях.

На первом этапе формирование остается в носовой полости. По мере прогрессирования новообразование разрастается, затрагивая крылонебную ямку, различные пазухи.

Патологический процесс на третьей стадии поражает подвисочную зону, глазницу или твердую оболочку серого вещества. Последняя степень заключается в поражении нижних отделов головного мозга.

Причины

Истинные причины появления ангиофибромы носоглотки еще не изучены. Заболевание принято считать следствием нарушенного развития плода.

Наиболее весомый вклад в образование патологии вносит генетическая предрасположенность. Все пациенты с данным диагнозом страдают от хромосомных отклонений.

Так как болезнь практически всегда поражает юношей, то следует говорить о влиянии гормонального дисбаланса. Однако пожилые люди тоже входят в группу риска вследствие естественных процессов старения.

Еще следует выделить следующие провоцирующие факторы:

  • Различные повреждения носа , головы.
  • Наличие хронических воспалительных патологий гортани.
  • Злоупотребление вредными привычками .
  • Воздействие плохой экологии .

Наиболее часто проблемой страдают дети и подростки до 18 лет, тогда как в среднем возрасте опухоль носоглотки встречается в единичных случаях.

Клиническая картина

При юношеской ангиофиброме носоглотки пациент страдает от ухудшения зрения , смещения глазных яблок, постоянной заложенности носа, асимметрии лица, частой головной боли, нарушенного обоняния, кровоизлияний из полости носа. Еще заболевание вызывает отеки на лице, делает голос гнусавым, пагубно воздействует на слух, затрудняет носовое дыхание.

Если формирование часто повреждается, то существенно увеличивается риск значительных кровотечений или стремительного увеличения дефекта. Кроме того, по своей симптоматике поражение носоглотки схоже с ангиофибромой черепного основания. Этот вид патологии считается наиболее опасным из-за стремительного прогрессирования.

Диагностика

При наличии вышеописанных признаков следует немедленно обратиться к отоларингологу. Врач должен изучить историю заболевания, чтобы найти провоцирующий фактор, провести визуальный осмотр и пальпацию пораженной области.

После этого оценивается острота зрения, слуха. Для подтверждения диагноза прибегают к таким инструментальным методам, как риноскопия, рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография, ангиография, биопсия, ультрасонография и фиброскопия.

Не менее важно сдать все необходимые лабораторные исследования. Для этого пациент должен сделать гормональные тесты, общий и биохимический анализы крови. Иногда, кроме отоларинголога, в диагностике участвуют другие специалисты – онкологи, педиатры, терапевты или офтальмологи.

Может ли перерасти в рак

Ангиофиброма носоглотки относится к доброкачественным патологиям. Однако если медлить с лечением, то опухоль будет постепенно увеличиваться. В итоге новообразование начнет прорастать в соседние отделы, пазухи, станет затрагивать нижнюю часть головного мозга.

В таком состоянии существенно увеличивается риск малигнизации формирования. Такое происходит крайне редко, но исключать злокачественное перерождение опухоли нельзя.

Рак носоглотки склонен к стремительному прогрессированию, метастазированию, поражению серого вещества, из-за чего вызывает печальные последствия. Поэтому важно не дожидаться такой ситуации и вовремя избавиться от ангиофибромы.

Лечение

Основным методом терапии патологии считается радикальное иссечение образования. Существует несколько видов хирургической операции. Небольшие формирования эффективно устраняются с помощью эндоскопа, тогда как крупные дефекты устраняются только полостным вариантом.

После оперативной манипуляции в обязательном порядке назначается комплексное лечение, состоящее из радиотерапии, лучевого облучения. Для защиты от рецидивов используют консервативное лечение в виде приема гормональных препаратов, антибактериальных веществ и средств, улучшающих свертываемость крови.

Осложнения

Несмотря на доброкачественную природу, ангиофиброма носоглотки при отсутствии лечения сдавливает соседние области, разрушает глазницу, из-за чего больной теряет зрение.

Из-за сосудистого происхождения опухоль часто вызывает обильные и частые носовые кровотечения. Иногда кровоизлияние настолько сильное, что у пациента существенно ухудшается состояние, развивается анемия из-за большой потери крови.

Еще заболевание значительно затрудняет дыхание носом, изменяет голос, ухудшает речь, негативно влияет на слух. В запущенных случаях опухоль прорастает в нижние участки головного мозга, вызывая неврологические расстройства, нарушая память и внимание.

Кроме того, если медлить с лечением, то крупное новообразование способно привести к летальному исходу.

Прогноз

Чаще всего прогноз при юношеской ангифиброме носоглотки благоприятный. Основная опасность заболевания исходит из сильных кровотечений, которые могут привести к анемии.

Патология склонна к рецидивам, поэтому даже после полного удаления следует регулярно обследовать носоглотку, чтобы вовремя обнаружить повторную опухоль.

Если медлить с удалением новообразования, то болезнь прогрессирует, формирование медленно, но уверенно увеличивается, сдавливая близлежащие ткани и структуры, пазухи, вызывая серьезные осложнения. Кроме того, в тяжелых случаях поражается мозг, поэтому здесь прогноз уже не так благоприятен, как раньше.

Профилактика

Из-за не изученных точных причин патологии какие-либо специфические меры профилактики юношеской ангиофибромы носоглотки отсутствуют. Однако можно значительно снизить риск развития проблемы, минимизировав воздействие провоцирующих факторов.

Для этого следует вести здоровый образ жизни, регулярно заниматься физическими упражнениями, спортом, правильно питаться, избегать различных повреждений, нервных перенапряжений. Постоянное переутомление тоже негативно влияет на организм, поэтому важно соблюдать режим отдыха, ежедневно гулять пешком на свежем воздухе.

Чтобы своевременно обнаружить ангиофиброму или другой вид новообразования носоглотки, необходимо регулярно проходить профилактические обследования у различных специалистов. Особенно это касается людей, которые уже перенесли это заболевание, так как данная опухоль склонна к рецидивам.

Юношеская ангиофиброма поражает носоглотку, основание черепа, кожный покров, почки. В первом случае больной подросток страдает от выраженной симптоматики, существенно снижающей качество жизни.

Если затягивать с лечением, то новообразование постепенно становится крупным и вызывает обильные кровотечения, анемию и другие опасные осложнения. Поэтому при появлении первых тревожных сигналов нужно срочно посетить отоларинголога.