Какой врач лечит саркоидоз легких. Лечение саркоидоза легких и внутригрудных лимфоузлов

САРКОИДОЗ ЛЕГКИХ

Саркоидоз (греч. sarx, sarkos - мясо, плоть; eidos - вид, подобие) - доброкачественное системное заболевание с преимущественным поражением легких, характеризующееся формированием эпителиоидноклеточных гранулем, рассасывающихся или трансформирующихся в гиалиновую ткань и, как правило, не приводящих к казеозному некрозу.

Эпидемиология. Наибольшая заболеваемость саркоидозом отмечается в странах Северной Америки и Северной Европы, где она колеблется от 12 до 40 на 100 000 жителей, наименьшая (единичные случаи) - в странах Южной Европы и Африки.
Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.

Классификация. Наиболее распространенной является классификация саркоидоза легких К. Wurm и соавт. (1958), основывающаяся на рентгенологической характеристике заболевания:
I стадия - лимфоаденопатия средостения (внутригрудная лимфожелезистая стадия);
II стадия - очаговые затенения в легочной ткани на фоне усиленного легочного рисунка, при уменьшении выраженности лимфоаденопатии средостения (медиастинально-легочная стадия); эта стадия подразделяется на подстадии:
IIA - усиление и сетчатая деформация легочного рисунка;
IIБ - двусторонние мелкоочаговые распространенные затенения;
IIВ - двусторонние среднеочаговые распространенные затенения;
IIГ - двусторонние крупноочаговые распространенные затенения;
III стадия - распространенный интерстициальный фиброз легочной ткани (хронический саркоидоз).

Этиология саркоидоза неизвестна.
Существуют гипотезы о туберкулезной и вирусной этиологии заболевания. Им противоречат неэффективность противотуберкулезной и противовирусной терапии и высокая эффективность терапии ГКС.

Патогенез. Саркоидоз является первично иммунопатологическим заболеванием, развивающимся в ответ на неизвестный этиологический агент или антиген.
Иммунологические нарушения характеризуются системным Т-клеточным иммунодефицитом, приводящим к лимфопении, при увеличении числа Т-лимфоцитов и альвеолярных макрофагов в легких (в жидкости бронхоальвеолярного лаважа).
В циркулирующей крови повышается содержание В-лимфоцитов, IgG, IgM и ЦИК.
Начальным этапом является скопление иммуноцитов (лимфоцитов и макрофагов) и клеток, участвующих в воспалении, в паренхиме легких. Функциональная активность альвеолярных макрофагов повышается.
Они избыточно продуцируют различные медиаторы, активирующие лимфоциты и фибробласты - ИЛ1, фибронектин, фактор роста, фактор активации фнбробластов, активатор плазминогена, ИФН и др.

При саркоидозе могут поражаться не только легкие, но и другие внутренние органы (почки, печень, сердце, селезенка), различные лимфатические узлы, железы, кости, кожа, нервная система, глаза.
Характерное для саркоидоза повышение концентрации в плазме крови АПФ, лизоцима и кальция, а также гиперкальциурия объясняются дисфункцией сосудистого эндотелия легких, альвеолярных макрофагов и эндокринной активностью клеток, образующих гранулемы в легких.

Патоморфология. Характерным патологическим признаком саркоидоза является хорошо сформированная компактная неказеифицированная гранулема. Эта гранулема состоит в центре из мононуклеарных фагоцитов, эпителиоидных и многоядерных гигантских клеток, окруженных ободом из лимфоцитов, моноцитов и фибробластов.

Лимфоциты представлены преимущественно CD4+ Т-клетками, хотя некоторые CD8+ Т-клетки также присутствуют на периферии.

При активном легочном саркоидозе увеличено количество Т-лимфоцитов и альвеолярных макрофагов.
Преобладание CD4+ Т клеток приводит к увеличению отношения CD4+/CD8+ с 2:1 до > 10:1.

Увеличенная популяция Т-клеток секретирует цитокины преимущественно Th1 профиля, которые характеризуются повышением продукции TNF-a и IFN-a, IL-2, IL-12 и IL-18 одновременно со снижением продукции IL-4 и IL-10. Однако нет сведений о длительной эволюции цитокинового паттерна и корреляции с клиническими проявлениями.

Клиническая картина зависит от стадии саркоидоза и остроты процесса.
В I стадии саркоидоза (внутригрудная лимфожелезистая стадия) у половины пациентов заболевание выявляется по определяемому на рентгенограмме или флюорограмме двустороннему увеличению теней корней легких, при отсутствии других симптомов.

Для подострого начала характерны субфебрилитет, ноющие боли за грудиной и в межлопаточном пространстве, артралгии.
Острое начало саркоидоза характеризуется развитием синдрома Лефгрена (гиперпирексия, лучезапястная и межфаланговая артралгия, узловатая эритема).
Выявляемое рентгенологически двустороннее увеличение корней легких является следствием увеличения прикорневых (бронхопульмональных) лимфатических узлов, достигающих 3-5 см в диаметре и имеющих четкие полициклические контуры.

Во II стадии (медиастинально-легочной) у части пациентов отсутствуют субъективные симптомы при наличии характерных рентгенологических признаков, однако чаще всего заболевание проявляется кашлем, одышкой, болями в грудной клетке.
Учащаются внелегочные проявления саркоидоза. Характерно присоединение к легочным проявлениям саркоидоза паротита с увеитом или иридоциклитом (синдром Хеерфорда), саркоидоза костей (кистоподобный остит Морозова-Юнглинга-Пертеса).

На рентгенограммах, наряду с увеличенными прикорневыми лимфатическими узлами или без их увеличения, определяется почти симметричный крупно- или мелкопетлистый рисунок в прикорневых, нижнемедиальных и (или) субкортикальных отделах легких, появляющийся вследствие развития лимфогенного пневмофиброза. На этом фоне выявляются множественные рассеянные или сливающиеся мелкоочаговые тени. В лимфатических узлах выявляются линейные или овальные кальцинаты.

В III стадии (хронический саркоидоз), несмотря на выраженную диссеминацию процесса по средним и нижним отделам легких, развитие пневмосклероза и эмфиземы легких, до 25% пациентов жалоб не предъявляют, но в большинстве случаев периодические обострения проявляются продуктивным кашлем, одышкой, болями в грудной клетке и суставах и формированием в различные сроки от начала заболевания типичных физикальных признаков ХОБ и ЛС.

В этой стадии на рентгенограммах выявляются признаки пневмофиброза и эмфиземы легких, на фоне которых определяются множественные тени очагового пневмосклероза в виде крупных, неправильной формы, конгломератов, а также участки буллезной эмфиземы и признаки бронхоэктазий.
При биохимическом лабораторном исследовании крови выявляется характерное для саркоидоза повышение концентрации в плазме крови АПФ, лизоцима и кальция. При исследовании мочи - гиперкальциурия.

Критерии диагноза.
Диагноз саркоидоза может считаться установленным, если в биоптатах внутригрудных лимфатических узлов или легкого обнаружены его специфические признаки; при выявлении характерной рентгенологической картины может быть установлен вероятный диагноз саркоидоза.

Лечение. Базисными препаратами являются ГКС.
Преднизолон назначают в дозе 20-40 мг/сут на 3-4 мес, с последующим постепенным снижением дозы до 5-10 мг/сут, которую сохраняют в течение 3-4 мес.

При наличии противопоказаний к назначению ГКС, применяют НПВП (индометацин по 75 мг/сут, нимесулид по 200 мг/сут), делагил по 250 мг/сут, витамин Е по 100 мг/сут, натрия тиосульфат ежедневно в/в по 10 мл 30% раствора.

При гиперергической туберкулиновой реакции, обнаружении микобактерий туберкулеза в мокроте или выявлении на рентгенограммах легких очагов или инфильтратов базисная терапия обязательно дополняется противотуберкулезными препаратами (метазид по 1 г/сут, рифампицин по 0,6 г/сут, этамбутол по 25 мг/кг/сут).

Лечение, начатое в I стадии заболевания, приводит, в большинстве случаев, к выздоровлению.
При позднем начале лечения (во II-III стадии) вероятны рецидивы и прогрессирование заболевания, приводящие к развитию пневмофиброза и ЭЛ.

Профилактика не разработана.

Прогноз при своевременной диагностике и лечении саркоидоза легких благоприятный.

Течение нелеченного саркоидоза легких в большинстве случаев постепенно или волнообразно прогрессирующее, хотя во многих случаях наблюдается спонтанная ремиссия.

Саркоидоз легких представляет собой заболевание, которое причисляется к группе системных гранулематозов доброкачественного характера. Саркоидоз легких, симптомы которого испытывают преимущественно лица молодого возраста и возраста среднего (в пределах 20-40 лет), в основном является заболеванием, возникающим среди женщин этой возрастной категории.

Заболевание при его сосредоточении в области легких имеет внешнее сходство с за счет образования саркоидных гранулем, сливающихся в малые и крупные очаги. Ввиду их скопления нарушаются функции работы легких, что формирует соответствующие проявления симптоматики саркоидоза. Исход заболевания может иметь два варианта: полное рассасывание гранулем либо же изменения фиброзного характера в пораженных им легких.

Особенности заболевания: причины, механизм развития

Этиология заболевания (то есть, причины, его спровоцировавшие), до конца не ясна, более того, ни одна из существующих на сегодняшний день теорий не позволяет получить достоверной картины относительно природы его происхождения. Так, например, приверженцы инфекционной теории придерживаются идеи о том, что возбудители саркоидоза легких – это грибы, микробактерии, спирохеты, простейшие, гистоплазма либо же иного типа микроорганизмы.

Между тем, некоторые из данных, полученных в результате ряда исследований в масштабах семейного проявления этого заболевания, указывают на то, что саркоидоз легких, как и саркоидоз в других его формах, имеет генетическую природу происхождения. Современные исследователи также выдвигают собственную версию, которая основывается на нарушениях, возникающих в иммунном ответе организма на оказываемое воздействие факторами эндогенного (реакции аутоиммунного типа) или экзогенного (пыль, бактерии, вирусы, химические вещества) характера.

Соответственно, на основании подобных утверждений, картина саркоидоза легких может основываться на действии иммунных, биохимических, морфологических и генетических аспектов. Отдельного момента заслуживают и представители ряда профессий, наиболее подверженные данному заболеванию по результатам проводимых исследований. Сюда, в частности, относятся работники сельского хозяйства и химических производств, моряки и работники здравоохранения, почтовые служащие и пожарные. Причиной тому является особое инфекционное и токсическое воздействие, оказываемое на этих лиц. Курильщики также попадают в группу риска.

Течение заболевания

Прежде всего, отметим, что характеризуется легочный саркоидоз течением полиорганным. Его началом выступает поражение, возникающее в альвеолярной ткани, сопровождающееся последующим развитием альвеолита или интерстициального пневмонита. Затем уже процесс характеризуется образованием саркоидных гранулем, которые формируются в перибронхиальной и субплевральной тканях, в том числе и в области междолевых борозд. Как мы уже отметили, впоследствии гранулемы либо подвергаются рассасыванию, либо же фиброзным изменениям, что провоцирует их превращение в стекловидную массу. Прогрессирование заболевания приводит к выраженным нарушениям, возникающим в вентиляционной функции. Сдавливание стенок бронхов лимфатическими узлами может привести к обструктивным нарушениям, а в некоторых случаях и к развитию зон с гипервентиляцией и ателектазами.

Саркоидоз легких: классификация

Саркоидоз легких ввиду исследования рентгенологических данных, определяет три основных стадии его течения при соответствующих для них формах.

  • I стадия. Начальная форма, характеризующаяся двусторонним и, преимущественно, ассиметричным увеличением узлов бронхопульмональных, а в некоторых случаях – лимфоузлов трахеобронхиальных, паратрахеальных и бифуркационных.
  • II стадия. Медиастинально-легочная форма. Характеризуется двусторонней очаговой или милиарной диссеминацией, а также инфильтрацией легочных тканей и поражением, сформировавшимся во внутригрудных лимфоузлах.
  • III стадия. Легочная форма. Представляет собой выраженный фиброз, возникший в легочной ткани. В данном случае отсутствует характерное увеличение во внутригрудных лимфоузлах. В ходе прогрессирования данного процесса образуются сливные конгломераты, возникшие по причине нарастания эфимземы и пневмосклероза.

Течение легочного саркоидоза происходит по трем фазам:

  • фаза активная (обострение);
  • фаза стабилизации;
  • фаза с характерным обратным развитием (то есть регрессия, затихание), характеризующаяся рассасыванием или уплотнением, в более редких случаях – кальцинацией гранулем в лимфоузлах и легочных тканях.

Скорость нарастания характерных изменений носит характер абортивный и замедленный, а также прогрессирующий и хронический.

Саркоидоз легких: симптомы

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

  • Недомогание;
  • Беспокойство;
  • Утомляемость;
  • Общая слабость;
  • Потеря веса;
  • Потеря аппетита;
  • Лихорадка;
  • Нарушения сна;
  • Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

  • Слабость;
  • Болезненные ощущения в области грудной клетки;
  • Боли в суставах;
  • Одышка;
  • Хрипы;
  • Кашель;
  • Повышение температуры;
  • Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
  • Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

  • Кашель;
  • Одышка;
  • Боли в области грудной клетки;
  • Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
  • Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения заболевания

Самые частые осложнения легочного саркоидоза выражаются в эфимземе, дыхательной недостаточности, бронхообтурационном синдроме, а также в (расширение и увеличение в правых отделах сердца, спровоцированное повышением артериального давления при малом круге кровообращения по причине развития рассматриваемого заболевания).

В некоторых случаях на фоне легочного саркоидоза наблюдается присоединение аспергиллеза, туберкулеза и иного типа неспецифических инфекций. За счет фиброзирования гранулем порядка 10% больных сталкивается с диффузным интерстициальным пневмосклерозом, который может спровоцировать изменения вплоть до образования «сотового» легкого.

Диагностирование саркоидоза легких

При остром течении легочный саркоидоз провоцирует изменения на уровне лабораторных показателей в крови, что позволяет удостовериться в наличии воспалительного процесса. Выявляются характерные изменения в легких по причине саркоидоза также и при проведении рентгенографии, а также при МРТ и КТ легких. Последние исследования определяют в частности увеличения, возникшие в области лимфоузлов, очаговую диссеминацию, и т.д.

Порядка более половины больных имеют положительную реакцию Квейма, которая проявляется в образовании узелка багрово-красного цвета при введении определенного количества антигена. Бронхоскопия и биопсия позволяют обнаружить прямые и косвенные признаки легочного саркоидоза в виде расширения сосудов в области устьев долевых бронхов и прочие характерные проявления.

Самым информативным методом для диагностирования является гистологическое исследование, проводимое над биоптатом, изъятым при бронхоскопии, открытой легочной биопсии, трансторкальной пункции или прескаленной биопсии.

Саркоидоз легких: лечение

Прежде всего, для определения конкретного прогноза, а также специфического лечения, на нем основанном, над пациентами на протяжении срока в 6-8 месяцев устанавливается наблюдение динамического характера. Лечебное вмешательство требуется в случае тяжелого и активного течения легочного саркоидоза, а также его генерализованная или комбинированная форма, наличие поражений во внутригрудных узлах, диссеминация легочной ткани ярко выраженного характера.

Непосредственно лечение такого заболевания как саркоидоз легких, симптомы которого могут иметь различный характер выраженности, носит длительный характер, составляя, опять же, порядка 6-8 месяцев. В его процессе применяются стероидные и противовоспалительные препараты, антиоксиданты и иммунодепрессанты. Что касается диспансерного учета, то в случае благоприятного развития заболевания он длится на протяжении двух лет, а при более тяжелой картине заболевания длительность этого периода может составить до пяти лет, после чего пациенты с учета снимаются.

Диагностику и определение конкретных мер исследования и соответствующего курса лечения на основании полученных результатов осуществляет пульмонолог, к которому следует обратиться в случае возникновения подозрений на данное заболевание и при указанных симптомах, для него характерных.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

Это весьма редкое заболевание. Недуг может поражать многие органы, но в 90% случаев для своей мишени избирает дыхательную систему. Патологию долгое время называли по фамилиям изучавших его докторов: болезнь Бека-Бенье-Шауманна. Потом прижилась короткая формулировка: саркоидоз Бека.

Что такое саркоидоз

Когда в органах концентрируются воспалительные клетки, образования подобных скоплений называют гранулемами (узелками), а заболевания – гранулематозами. Болезнь саркоидоз – из их числа. Какова ее природа, что такое саркоидоз легких? Заболевание это системное, может поражать не только легкие, бронхи, внутригрудные лимфатические узлы, но и любой орган. Гранулемы либо рассасываются, либо приводят к фиброзу – увеличению разрастающейся соединительной ткани.

Медицинская статистика фиксирует это заболевание и его рецидивы, как правило, у людей молодого и зрелого возраста – 20-40 лет. Среди них чаще встречаются женщины, нежели мужчины. Другая особенность недуга – подъем заболеваемости ранней весной и зимой. Нет оснований опасаться человека с этой болезнью, поскольку саркоидоз Бека не является заразным.

Классификация саркоидоза

Итак, что же такое саркоидоз легких, с точки зрения развития заболевания? Согласно принятой классификации, выделяют 5 стадий:

  • Нулевая (самая легкая степень) – на снимке грудной клетки нет патологических изменений.
  • Первая стадия – внутригрудные лимфоузлы пациента увеличены, но легочная ткань здорова.
  • Вторая – воспалены новые лимфоузлы, в легочной ткани имеются гранулемы.
  • Третья – имеются патологические изменения в тканях без дальнейшего увеличения лимфоузлов.
  • Четвертая стадия в классификации саркоидоза – фиброз легких с необратимым нарушением дыхательной функции.

Симптомы­

Что такое саркоидоз легких – об этом можно судить по проявлениям патологии. На начальных стадиях болезнь часто протекает при отсутствии симптомов. Позже, как правило, самый первый признак недуга – синдром хронической усталости. Часто пациенты жалуются и на такие симптомы саркоидоза:

  • нетипичные звуки при дыхании;
  • кашель, отдающий болью в груди;
  • подъем температуры;
  • усиленное потение;
  • бессонницу;
  • потерю аппетита, похудение;
  • одышку.

Как развивается заболевание­

Что такое саркоидоз легких и как протекает воспалительный процесс, можно представить, если учитывать фазы недуга. Их три:

  1. фаза обострения;
  2. фаза стабилизации;
  3. фаза обратного развития (воспаление стихает, гранулемы исчезают или уплотняются).

По скорости возникновения патологических поражений могут встречаться различные варианты развития болезни:

  • абортивный;
  • замедленный;
  • хронический.

Начинается болезнь саркоидоз с легкой степенилокального поражения альвеол. Потом в тканях бронхов, плевры формируются гранулемы. При болезни тяжелой степени воспалительный процесс охватывает сердце, почки, печень, глаза, головной мозг. Хроническое заболевание может привести к дыхательной недостаточности. Если не лечить патологию глаз, велик риск потери зрения. В подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный.

Причины саркоидоза легких

Медики продолжают биться над этой загадкой. Однако точные причины саркоидоза легких пока так и остаются неустановленными. Есть лишь гипотезы. Ученые полагают, что саркоидоз Бека – реакция на негативные внешние факторы:

  • бактерии;
  • вирусы;
  • грибки;
  • соединения алюминия, бериллия, циркония;
  • тальк;
  • глину;
  • хвойную пыльцу и другие.

Результат такой реакции – развитие гранулем, главного признака саркоидоза. Узелки чаще формируются в легочных тканях и лимфоузлах, но встречаются в глазных яблоках, носовых пазухах, сердце, печени, почках, коже. Тем не менее, версия эта не доказана. Большинство ученых склоняются к выводу, что недуг – следствие одновременного воздействия экологических, аутоиммунных и генетических факторов.

Как диагностировать болезнь легких саркоидоз

Диагностику саркоидоза проводят только в условиях стационара. Информативен только комплекс инструментальных и лабораторных исследований, включающий такие методы, как:

  • рентгенография (или томография) грудной клетки;
  • бронхоскопия;
  • медиастиноскопия с биопсией;
  • спирометрия (исследование функции дыхания);
  • анализ бронхиальной жидкости;
  • биохимический анализ крови;
  • проба Манту (для дифференциации саркоидоза от туберкулеза);
  • проба Квейма.

Врач отмечает положительный результат пробы Квейма, свидетельствующий о наличии гранулем и опасного диагноза. Под кожу пациента вводится саркоидный антиген, затем примерно через 3 недели место инъекции иссекается, и проводится гистологический анализ ткани. Аналогично исследуется ее образец, полученный методом биопсии.

Биопсия легких

Миниатюрные фрагменты легочной ткани извлекают иглой или бронхоскопом. Биопсию легких при саркоидозе проводят, когда необходимо исследовать клетки под микроскопом. Прямые и косвенные признаки наличия заболевания:

  • расширенные сосуды бронхов;
  • увеличенные лимфоузлы;
  • бляшки или бородавчатые разрастания слизистых оболочек;
  • элементы гранулем без некроза и признаков воспаления.

Рентгенография органов грудной клетки

Пациент может хорошо себя чувствовать, однако наличие у него воспалительного процесса сразу выявляет R-снимок. Что же такое саркоидоз легких с точки зрения рентгенолога? На первой стадии заболевания при рентгенографии органов грудной клетки просматривается увеличение внутригрудных лимфоузлов. При второй стадии на снимке видны новые разросшиеся лимфатические узлы в корнях легких, средостении (пространстве между грудиной и позвоночником). Для более поздних стадий характерны фиброзные поражения легочной ткани.

Как лечить саркоидоз легких

Часто заболевание проходит самостоятельно. Учитывая это, для выяснения необходимости лечения проводится мониторинг больного. Наблюдение ведется 6-8 месяцев. Если выздоровление не наступает, фтизиатру ясно, что пациента нужно лечить. Медикаментозное лечение саркоидоза легких – только симптоматическое. Применяются лекарства следующих групп:

  • гормональные препараты – Преднизолон, Гидрокортизон;
  • противовоспалительные медикаменты – Индометацин, Аспирин, Кетопрофен, Диклофенак;
  • иммунодепрессанты – Делагил, Резохин, Азатиоприн;
  • витамины А, Е, D.

Гормональная терапия помогает оградить пациента от тяжелых осложнений болезни. Многие медикаменты, невзирая на серьезные побочные эффекты, приходится назначать длительными, 2-6-месячными курсами. Для укрепления иммунитета больному назначают высокие дозы витамина Е в комплексе с витаминами С и D. Кроме лекарств, действенны и методы физиотерапии.

Преднизолон

Лечение им в течение 4-6 месяцев начинают с больших дозировок, постепенно снижая их. Если пациент плохо переносит Преднизолон или если препарат вызывает обострение сопутствующих заболеваний, используют прерывистую схему приема лекарства через 1-2 дня. Нередко более приемлема комбинированная тактика лечения, при которой Преднизолон чередуют с Вольтареном, Индометацином.

Прием кортикостероидов

Примерно у 10% пациентов наблюдается устойчивость к дозам глюкокортикоидов (Азатиоприна, Инфликсимаба, Пентоксифиллина, Циклофосфамида, Хлорамбуцила и других), и им назначают курс противоопухолевого препарата Метотрексата. Однако лечебный эффект этого лекарства нередко проявляется через полгода и даже через год. При достижении стабильной дозы необходим регулярный контроль состава крови и печеночных ферментов.

Лечебные ингаляции

Такие процедуры с использованием препаратов типа Будесонид, Флутиказон назначают на первичных стадиях саркоидоза легких. Они помогают лечить изнурительный кашель у пациентов с поражением бронхов. Эти препараты действенны и в ряде случаев глазных, кожных патологий. Зачастую эффективна комбинация глюкокортикоидов, принимаемых внутрь и ингаляционно.

Диета

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

Саркоидоз легких относится к категории заболеваний, причисляемых к системным гранулематозам доброкачественной природы образования. Заболеванием страдают молодые люди в возрасте от 25 до 40 лет, наиболее подвержены женщины.

Причины возникновения

Саркоидоз легких своими проявлениями похож на туберкулез, но лишь по внешним признакам. В легких образуются саркоидные гранулы, которые сливаются в небольшие и крупные очаги. Когда их становится много, страдают внутренние органы, в которых локализуется болезнь, а также те, что расположены рядом. Симптоматика саркоидоза проявляется тогда, когда количество гранул становится большим и мешает деятельности легких. Болезнь может развиваться по двум вариантам:

  1. Гранулы рассасываются самостоятельно и болезнь отступает.
  2. Фиброзные изменения в легких поражают дыхательную систему и приводят к критическим последствиям.

О причинах саркоидоза врачи спорят до сих пор, появляются новые исследования, позволяющие делать новые предположения. Существует несколько теорий происхождения заболевания: инфекционная, иммунная, генетическая. Сторонники инфекционной теории утверждают, что возбудителями саркоидоза становятся попавшие внутрь микроорганизмы, грибы, спирохеты и другие простейшие организмы.

Исследования показывают, что саркоидоз легких является заболеванием, которое передается по наследству, то есть генетическая предрасположенность играет важную роль. Еще она группа специалистов относит саркоидоз к разряду иммунных нарушений. Версия основывается на наличии реакций аутоимунного типа и экзогенного. На развитие заболевания влияют причины, провоцирующие нарушение в иммунной системе. Это могут быть частицы пыли, бактерии, химикаты, вирусы.

Есть основания полагать, что люди определенных профессий наиболее подвержены саркоидозу. В группу риска входят специалисты на химических производствах, пожарные, рабочие сельскохозяйственного сектора, моряки, сотрудники почты. Это связано с длительным нахождением в помещении с химическими и токсическими веществами. Особое внимание следует уделять людям, имеющим никотиновую зависимость: риск развития заболевания значительно повышается в этом случае.

Как протекает заболевание?

Саркоидоз Бека-Бенье-Шаймана является заболеванием с полиорганным протеканием. Вначале болезнь поражает альвеолярную ткань, затем развивается альвеолит или . После этого в органах появляется саркоидная гранулема, которая локализуется в перибронхиальных и субплевральных тканях.

Стадии саркоидоза легких определяются количеством гранулематозной ткани и ее воздействием на организм. Гранулемы могут рассосаться и пропасть либо вызвать фиброзные изменения и спровоцировать негативный процесс. Ткани приобретают стекловидную форму. При прогрессировании заболевания возникают нарушения, не позволяющие нормально существовать вентиляционной функции легких. Когда стенки бронхов сдавливаются ВГЛУ (внутригрудными лимфатическими узелками), то наступает обструктивное нарушение, иногда это приводит к ателектазам и появлению зоны гипервентиляции.

Как заболевание саркоидоз классифицируется тремя стадиями, которые диагностируются после рентгена. Для первой стадии характерны начальные симптомы, которые связаны с двусторонним и асимметричным увеличением размеров бронхопульмональных лимфоузлов, трахеобронхиальных, паратрахеальных лимфоузлов. Саркоидоз 2 степени или второй стадии называется медиастинально-легочной формой. При этом происходит инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфатических узлов.

На третьей стадии, называемой легочной, болезнь провоцирует фиброз, который развивается активно в ткани легких. При этом нет увеличения внутригрудных лимфатических узлов, которое есть на предыдущей стадии. У пациента обнаруживается разрастание эмфиземы и пневмосклеротических явлений. Легочный саркоидоз развивается от фазы обострения к фазе стабилизации и затем переходит к фазу регрессии. Болезнь приобретает характер то хронического и замедленного течения, то прогрессирующего.

Симптомы

Признаки саркоидоза относятся к неспецифическим проявлениям. Это может быть слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна и лихорадочные явления, повышенная потливость. При внутригрудной форме саркоидоза симптомы классические не проявляются, саркоидоз протекает бессимптомно. При других формах, если у пациента подозревается саркоидоз кожи или легких, признаки и симптомы будут выглядеть так:

  • общая слабость;
  • боли в груди;
  • боль и ломота в суставах;
  • кашель с температурой;
  • образование узловатой эритемы.

При саркоидозе встречаются осложнения, которые проявляются в виде эмфиземы, дыхательной дисфункции, бронхообтурационном синдроме. Особое внимание заслуживает осложнение под названием «легочное сердце». Оно характеризуется расширением и увеличением правого отдела сердца, что бывает вызвано повышением артериального давления в малом круге кровообращения из-за саркоидоза.

При саркоидозе легких у пациентов обнаруживается туберкулез или другие инфекционные заболевания. Из-за фиброзного нарушения более 10% пациентов имеют дело с диффузными интерстициальными пневмосклеротическими явлениями. Ткани легкого могут быть испещрены дырами.

Диагностика

Острое течение саркоидоза легких видно при лабораторном исследовании, так как болезнь сразу проявляется в анализах крови. Это позволяет установить наличие воспаления. Чтобы отделить его от других легочных болезней инфекционного характера, проводят ряд исследований. Основной способ узнать, что у пациента легочный саркоидоз, - сделать рентген, КТ легкого и МРТ. На МРТ можно увидеть деформацию лимфатических узелков, что сразу приведет к правильному диагнозу.

У половины пациентов обнаруживается положительная реакция Квейма. Она проводится на коже обследуемого с помощью антигена. При подозрении на саркоидоз назначают биопсию и бронхоскопию, чтобы выявить прямой или косвенный признак заболевания. Исследуют внутренние органы на наличие расширения сосуда в зоне устья долевых бронхов.

Наиболее точной методикой обнаружения саркоидоза является гистологическое обследование, которое делают над биоптатом, который изымают при бронхоскопическом исследовании. Чтобы поставить точный диагноз, требуется время. Полный спектр аналитики можно охватить за несколько месяцев. Пока не получен точный результат, лечение не начинают. На каком-то уровне можно бороться с симптомами, но, пока не будет установлена причина, все локальное устранение признаков будет только мешать получению общей картины заболевания.

Лечение

Саркоидоз является заболеванием с множеством нюансов, поэтому лечение может быть различным.

Конкретные выводы стоит делать не ранее, чем через полгода наблюдения и исследования.

Медицинская помощь оказывается людям с тяжелым и активным протеканием легочной формы саркоидоза, при генерализованой и комбинированной форме, при обнаружении поражения внутригрудного лимфоузла, диссеминации легочной ткани выраженного свойства.

Если у пациента обнаружен саркоидоз, лечение будет зависеть от ряда факторов. Это связано с выраженностью симптомов, длительностью болезни, динамикой протекания, реакцией на лечение. При определенных условиях проявляется саркоидоз кожи, что всегда является частью общей картины.

Основной компонент лекарственной терапии при саркоидозе легких - это кортикостероидные препараты, противовоспалительные и иммуностимулирующие средства. Важную роль играет соблюдение диеты и здорового образа жизни, отказ от алкоголя, сигарет и вредной пищи. Противопоказания при активной терапии имеются, и соблюдение всех требований врача важно.

После лечения саркоидоза легких пациент должен наблюдаться у специалиста не менее двух лет, чтобы отслеживать ремиссию и обострение. Если болезнь была с осложнениями, то наблюдение у врача может составлять до пяти лет. Специалистом, занимающимся подобными заболеваниями, является пульмонолог. При подозрении на симптомы или при наличии генетической расположенности к саркоидозу необходимо консультироваться с ним. При такой болезни, как саркоидоз, причины могут быть разными, но течение болезни похожее.

Чем раньше удается узнать о вероятности развития саркоидоза, тем проще контролировать состояние здоровья. Профилактика заключается в следовании здоровому образу жизни и регулярном посещении врача. Нужно избегать, по возможности, контакта с химическими веществами, вредными производствами. В условиях городской среды человек подвержен негативному влиянию окружающего мира, поэтому следует чаще бывать на свежем воздухе, выбирать для проживания тихие районы с минимальным количеством машин, подальше от заводов и производств. Важно узнать про наличие генетической расположенности. Это можно сделать, подробно расспросив родственников.

Особое внимание следует уделять здоровью легких курильщикам, активным и пассивным. Регулярное вдыхание ядовитых веществ, содержащихся в сигаретах и кальяне, приводит к заболеваниям дыхательной системы и нарушениям в работе сердечно-сосудистой системы.

Саркоидоз - весьма редкое заболевание. Согласно медицинской классификации, оно относится к гранулематозам, то есть при этой болезни существуют воспалённые очаги - гранулёмы.

Заболевание может поразить разные органы, но чаще всего случается саркоидоз лёгких. Интересно, что причина возникновения болезни до сих пор не установлена.

Саркоидоз лёгких - это системное заболевание доброкачественного характера, которая сопровождается появлением гранулём. Гранулёма представляет собой разросшуюся соединительную ткань, имеющую вид плотных узелков. При саркоидозе лёгких гранулёмы состоят из клеток Пирогова-Лангханса и эпителиальных клеток.

При первичном осмотре эти гранулёмы можно принять за проявление туберкулёза, поэтому на ранних стадиях данное заболевание иногда диагностируют неверно. По мере роста эти узелки сливаются друг с другом и образуют воспалительный очаг.

Саркоидоз является в некоей мере таинственным заболеванием, ведь он долго не проявляет свою клиническую картину и поставить правильный диагноз бывает трудно. Также он не является инфекционным заболеванием, заразиться саркоидозом от другого человека невозможно.

Клиническая картина заболевания становится ясна только после того, как гранулёзные узелки сливаются и их скопления начинают затруднять работу поражённого органа. Гранулёмы могут либо рассосаться самостоятельно, либо же с течением времени привести к фиброзным изменениям лёгочной ткани.

Причины заболевания

К сожалению, настоящая причина возникновения саркоидоза до сих пор науке не известна. Мнения учёных разделяются: одни считают, что причина заложена генетически, другие же думают, что причиной является слабая работа иммунной системы. Ещё одно мнение гласит, что дело в патологических биохимических процессах.

В итоге, на данный момент причиной развития этого недуга считается совокупность перечисленных выше факторов, хоть ни одна из теорий ещё не является научно обоснованной.

Подведя итоги, причинами, приводящими к саркоидозу, на сегодняшний день считаются:

  • биохимические изменения в организме;
  • генетически обусловленные факторы;
  • несогласованная работа иммунной системы;
  • возбудители инфекционных заболеваний (простейшие, грибы, микроорганизмы);
  • различные факторы внешней среды.

Определяется некая зависимость возникновения болезни среди разных категорий людей. Признано, что саркоидозу легких более подвержены:

  • табакозависимые люди;
  • афроамериканцы;
  • женщины 25-40 лет;
  • люди определённых профессий, связанных с токсическими веществами: строители, садовники, пожарники, механики.

Саркоидоз протекает в различные стадии. Всего их 5:

  1. Нулевая стадия. На рентгеновском снимке не видны никакие изменения.
  2. Первая стадия. Лёгочная ткань не видоизменена, но уже увеличены внутригрудные лимфатические узлы.
  3. Вторая стадия. Гранулёмы распространяются на лёгочную ткань, лимфоузлы сильно увеличены.
  4. Третья стадия. Болезнь распространена в лёгочной ткани, лимфоузлы обычных размеров.
  5. Четвёртая стадия. Появляется фиброзная (рубцовая) ткань, лёгочная ткань уплотнена.

Симптомы саркоидоза легких

Ранние симптомы саркоидоза легко спутать с обычным переутомлением и множеством других заболеваний. Лишь когда болезнь уже в разгаре, появляются признаки нарушения дыхательной системы.

Признаки саркоидоза лёгких:

  • повышенная утомляемость;
  • вялость и слабость;
  • сниженная работоспособность;
  • плохой аппетит;
  • уменьшение веса без особой причины;
  • ночная потливость;
  • бессонница;
  • лихорадка;
  • кашель и хрипы;
  • одышка;
  • боли в груди и суставах;
  • затруднённое дыхание.

Диагностика

При первых признаках всегда проводят рентгенологическое обследование, но даже этот способ требует дополнительного подтверждения.

Диагноз ставится на основе:

  • рентгеновского снимка;
  • наличия признаков воспалительного процесса в анализе крови;
  • изменения численности гамма-глобулинов в анализе крови;
  • биопсии лёгких.

Это основные «киты» диагностики, но комплексный подход позволяет не допустить ошибки, поэтому учитываются также и другие параметры анализа крови (СОЭ, количество эозинофилов, моноцитов, лейкоцитов).

Иногда требуются дополнительные меры: УЗИ, компьютерная томография, проба Манту (чтобы на ранних стадиях исключить туберкулёз).

Лечение саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов

После подтверждения диагноза над пациентом устанавливается наблюдение за течением болезни. В течение полугода наблюдается динамическое течение заболевания.

За этот период гранулёмы могут сами рассосаться, а если этого не происходит и заболевание переходит в более тяжёлую стадию, то назначается лечение.

Лечить саркоидоз приходится долго, опять же в течение 6-9 месяцев. Для лечения используются такие вещества:

  • противовоспалительные средства (индометацин, аспирин);
  • стероидные препараты (кортикостероиды, например, преднизолон);
  • витамины с антиоксидантным действием (витамин Е, ретинол);
  • иммунодепрессанты (азадиоприн).

При лёгкой форме саркоидоза пациент состоит на учёте около двух лет, а при тяжёлой - до пяти лет. При данном недуге больной наблюдается и проходит лечение у пульмонолога и ревматолога, иногда у фтизиатра.

Осложнения

Саркоидоз не имеет ничего общего с онкологией и не провоцирует рак. Но это заболевание может привести к другим последствиям:

  • развитие острой дыхательной недостаточности;
  • появление так называемого «лёгочного сердца» в малом круге кровообращения;
  • появление особых пор в лёгочной ткани - мелких полостей, осложняющих дыхание;
  • возникновение фиброзной ткани, то есть рубцов;
  • из-за снижения иммунитета к заболеванию может присоединиться туберкулёз.

Лечение саркоидоза легких народными средствами

При лечении народными средствами всё же стоит получить рекомендации врача и применять их только как дополнение к комплексной терапии.

Народный опыт показывает, что при ранних стадиях болезни вполне можно обойтись натуральными и привычными нам средствами, чего не скажешь о более запущенных формах.

Представляем вашему вниманию традиционные народные рецепты для лечения саркоидоза.

Настойки

Спиртовая настойка прополиса

Прополис - универсальное средство, помогающее от многих болезней. Для приготовления настойки стоит взять прополис и очищенный спирт в соотношении 1:5. То есть, например, 20 г прополиса на 100 мл спирта. Всё смешать и оставить настаиваться на неделю. Затем в стакан тёплой воды капайте по 20 капель настойки и 3 раза в день выпивайте по одному такому стакану.

Настойка эхинацеи

Эхинацея оказывает антибактериальное, иммуностимулирующее и общеукрепляющее действие. Можно приобрести готовую спиртовую настойку эхинацеи и принимать трижды в день за полчаса до еды по 40 капель на 50 мл воды. Курс приёма - 3 недели, затем стоит сделать перерыв. Курс пройти 2-3 раза.

Настойка сирени

Если во дворе сейчас как раз сезон цветущей сирени, не упустите возможность приготовить из неё целебный настой. Для этого сорвите цветочки сирени (так, чтобы вышло примерно треть стакана) и настаивайте их на водке в тёмном месте в течение недели. Полученной настойкой растирают спину и область груди, используя примерно по ложке средства. Иногда наблюдается повышение температуры, но это лишь свидетельствует о том, что настой работает.

Настойка родиолы розовой

Родиола розовая обладает рассасывающей способностью, что как раз кстати при попытках избавления от гранулём. Итак, готовую аптечную настойку родиолы розовой пьют два раза в день (в первой половине дня), по 15-20 капель до еды. Курс лечения - 3 недели.

Настойка ферулы вонючей (асафетиды)

Растение полностью оправдывает своё название, но мало какое другое может сравниться с ним по эффективности лечебного воздействия.

50 г высушенных корней растения залить 500 мл спирта и настаивать 2 недели. Затем добавлять по 25 капель на треть стакана воды и принимать трижды в день до еды.

Травяные сборы

Целебные свойства трав тоже положительно влияют на лечение саркоидоза. Вот основные рецепты травяных сборов.

  1. Сделать сбор из таких трав: душицы, шалфея, календулы, корня алтея и спорыша. Одну столовую ложку смеси залить 250 мл кипятка и оставить на полчаса настаиваться в термосе. Полученный настой принимать по трети стакана три раза в день.
  2. Смешать в равных частях крапиву и зверобой (по 9 ст. ложек), добавить по 1 ст. ложке ромашки, календулы, подорожника и мяты. Все смешать и измельчить. Одну ложку смеси заваривать 500 мл кипятка в течение часа. Принимать как лечебный чай.
  3. Смешать: корень фиалки, череду, полевой хвощ, чистотел и крапиву в равных долях. 1 ч. л. сбора настоять в стакане горячей воды. Пить по полстакана дважды в день.
  4. Эвкалипт является очень полезным растением, целебное действие которого направлено на лечение бронхолёгочных болезней. Заваривайте 50 г листа эвкалипта на пол литра кипятка, настаивать всю ночь. Пить по чашке такого напитка дважды в день.
  5. Смешать: птичий горец, листья подорожника, ноготки лекарственные и шалфей. Одну столовую ложку смеси заварить 0,5 л кипятка, настоять. Пить 3 раза в день по трети стакана.
  6. Ложку измельчённого корня девясила прокипятить в стакане воды в течение 20 минут, добавить 7 ядрышек абрикосовых косточек. Процедить отвар, принимать 3 раза в день по трети стакана.
  7. Траву мать-и-мачехи и гусиной лапчатки смешать в равных пропорциях, заварить в виде чая и пить по одной чашке в день.

Сокотерапия

Применяются соки как в чистом виде, так и в виде смесей.

  1. Морковный сок с молоком. Смешать 100 мл свежевыжатого морковного сока и 100 мл молока, добавить большую столовую ложку мёда. Тщательно растворить мёд и выпить весь стакан. Такую смесь пить 2 раза в день.
  2. Берёзовый сок. Сок берёзы обладает хорошим химическим составом, и качественно снимает воспаления. Чтобы приготовить целебный напиток, стоит смешать в равных частях молоко и берёзовый сок. Принимать по 100 мл в день. Можно заменить кленовым соком.

Смесь Шевченко

В народной медицине с успехом используется смесь Шевченко. По этому методу следует приготовить смесь водки с подсолнечным маслом.

Обычно на один приём это составляет 30 г нерафинированного масла на 30 мл водки. Хорошо взболтать, чтобы получилась своего рода эмульсия.

Принимать порцию смеси 3 раза в сутки через равные промежутки времени. Пользоваться таким способом придётся продолжительное время, но оно обязательно принесёт положительный эффект.

Дыхательная гимнастика

Чтобы сделать лечение максимально эффективным, желательно выделять время и на дыхательные упражнения.

Если стадия заболевания уже сопровождается кашлем, то во время приступа кашля стоит поступать таким образом: опустить голову вниз, взгляд направить в пол, а руки держать скрещенными на животе (на уровне пупка). Во время кашля немного надавливать на живот. Таким образом мокрота отходит лучше.

Стоит уделить внимание дыхательной гимнастике по методу Стрельниковой.

Диета при болезни

Безусловно, что питание должно быть сбалансированным и лёгким, то есть просто здоровым. Но есть некоторые продукты, употребление которых может положительно сказаться на течение болезни.

Полезные продукты:

  • облепиха;
  • гранат;
  • чёрная смородина;
  • косточки абрикос;
  • черноплодная рябина;
  • плоды шиповника;
  • лук и чеснок;
  • рыба любых сортов;
  • белковые продукты;
  • орехи;
  • растительные масла.

Ограничивать стоит жирное мясо, алкоголь.

Профилактика

Чтобы уменьшить риск заболеть саркоидозом, следует:

  • вести правильный образ жизни (без вредных привычек);
  • стремиться ограждать себя от токсичных веществ и пыли;
  • регулярно заниматься физической культурой и проводить время на воздухе;
  • раз в год обязательно обследоваться у пульмонолога (делать флюорографию).

Заключение

Саркоидоз - довольно редкое, неприятное, но в то же время излечимое заболевание. Чтобы избавиться от недуга, стоит обратиться к грамотному специалисту, который подберёт эффективную методику лечения. А в составе комплексной терапии можно применять средства народной медицины, рецепты которых описаны в этой статье. Будьте здоровы!

О симптомах и особенностях лечения саркоидоза легких Вы можете узнать из следующего видео: