Биопсия легких: назначение процедуры, результат и последствия. Саркоидоз — симптомы, причины, диагностика, лечение

Многие женщины уверены, что опущение (пролапс) матки - это удел пожилого возраста. В этом они правы лишь отчасти: более половины диагнозов «опущение матки» врачи ставят женщинам 40-45 лет и моложе. Конечно, возраст не лучшим образом влияет на все органы и системы организма.

Однако пролапс зачастую связан не с репродуктивными органами напрямую, а с неспособностью мышечно-связочного аппарата малого таза удерживать их в правильном физиологическом положении.

Зная о неприятных последствиях такого состояния, женщины должны знать о симптомах пролапса матки и мерах, предотвращающих это состояние. А по какой схеме лечить опущение матки и можно ли обойтись без операции - решает квалифицированный врач, в каждом случае индивидуально.

Опущение матки — что это такое?

Пролапс - это смещение матки вниз. Матка располагается в полости таза в «подвешенном» состоянии. Ее удерживают мышцы и связки таза, тазового дна. Опущение матки обусловлено дисплазией (неправильным развитием) и потерей эластичности соединительной ткани. Такое явление зачастую обусловлено генетической предрасположенностью, однако не стоит исключать негативное влияние жизненных» факторов.

Основные причины развития опущения матки:

• Неправильное формирование тазовых органов у плода во время беременности;
• Тяжелые роды - родовые травмы, стремительный/затяжной родовой период, рождение крупного плода, множественные роды;
• Возрастные изменения в климактерический период - снижение выработки эстрогенов способствует потере коллагена и эластина не только кожей, но и связками;
• Тяжелая работа - регулярный подъем тяжестей (более 5 кг);
• Ожирение, хронические запоры, метеоризм - повышенное внутрибрюшное давление способствует вытеснению матки вниз;
• Хронические заболевания органов дыхания, сопровождающиеся постоянным сильным кашлем;
• Опухолевый процесс в половых органах - кисты, миоматозные узлы, фибромиома;
• Патология соединительной ткани и заболевания, приводящие к нарушению иннервации органов таза.

Тяжесть симптомов и тактика лечения зависят от степени опущения матки. Врач констатирует положение органа при гинекологическом осмотре:

1. 1 степень - смещение вниз незначительное, шейка матки расположена чуть ниже во влагалище (вплоть до его преддверия), наружное отверстие влагалища зияет (постоянно открыто).
2. 2 степень - шейка и частично матка периодически выпадают из влагалища при любом натуживании (подъем тяжестей, кашель, дефекация).
3. 3 степень (частичное выпадение) - шейка и частично матка постоянно находится снаружи влагалища.
4. 4 степень - крайняя стадия, когда матка полностью выпала из влагалища.

Симптомы выпадения матки и последствия для женщины

Симптоматическая картина развивается по мере увеличения пролапса. На начальной стадии отсутствуют внешние изменения в промежности, а опущение диагностирует гинеколог после осмотра пациентки. Женщина при опущении матки 1 степени может отметить следующие признаки начавшегося процесса:

• дискомфорт и тяжесть внизу живота после физической нагрузки, напряжения;
• неприятные ощущения во время полового акта, отсутствие «кульминации».

Важно! Беременность при незначительном опущении матки возможна. Однако следует учитывать, что вынашивание ребенка усугубит состояние женщины, а пролапс чреват осложнениями. Поэтому на период лечения опущения матки рекомендуется предохраняться.

Дальнейшее развитие болезни все более сказывается на состоянии женщины. Следующие симптомы опущения матки возникают со 2 степени пролапса:

• постоянная тяжесть и ощущение инородного тела в полости влагалища;
• боль, усиливающаяся при половом акте, зачастую с иррадиацией в поясницу;
• периодически возникающие кровянистые выделения;
• нарушение менструального цикла и болезненные менструации;
• затрудненное и частое мочеиспускание, запоры.

Усугубление болезненных ощущений при прогрессировании пролапса - это еще не полная картина заболевания. Опущение 2 и более степени приводит к очень серьезным нарушениям со стороны не только половой системы, но и организма в целом.

Последствия опущения матки:

• стрессовое недержание - подтекание мочи при кашле/чихании и нагрузке, при запущенной форме непроизвольно может выделяться до 100 мл;
• хроническое воспаление мочевыделительной системы вследствие смещения мочевого пузыря и сдавливания мочеточников;
• сильные кровотечения уже со 2 стадии, приводящие к анемии;
• хронические запоры, недержание кишечных газов и колит - эти осложнения возникают у каждой третьей женщины с опущением матки;
• невозможность полового акта негативно сказывается на общем состоянии женщины и нередко угрожают жизни больной;
• с 3 стадии пролапса воспаление и эрозивный процесс на выпавшей части матки, в последующем атрофия/некроз тканей и редко разрыв влагалища;
• сильнейшие боли при любом движении, ограничивающие женщину тяжелым передвижением в своем доме и, в крайнем случае постельным режимом;
• ущемление кишечника, мочеточника или мочевого пузыря, требующее незамедлительной медицинской помощи.

Тяжелый пролапс матки практически приводит к инвалидности. Женщина не может работать и обслуживать себя, постоянно пребывает в нервозном состоянии, что усложняет общение.

Схемы лечения опущения матки

Каждую женщину, столкнувшуюся с этой проблемой, волнует вопрос - как лечить опущение матки в домашних условиях и когда можно обойтись без операции? Определяя лечебную тактику, доктор учитывает следующие моменты:

1. Степень пролапса и сопутствующие заболевания половых органов,
2. Тяжесть симптомов со стороны мочевыделительных органов и кишечника,
3. Возраст пациентки и необходимость функции деторождения,
4. Степень риска хирургического вмешательства и анестезии.

Важно! Консервативная терапия дает результат только при 1 степени опущения матки. Отказ от операции также обусловлен престарелым возрастом женщины и наличием серьезных заболеваний (тяжелая сердечная недостаточность, онкология и т. д.).

Методы безоперационного лечения

Комплексное лечение - использование различных консервативных методик - дает наиболее стойкий эффект и надолго устраняет болезненные симптомы опущения матки. Основные направления лечения пролапса без операции:

• Терапия эстрогенами - препараты подбираются с учетом гормонального фона женщины. Эстрогены укрепляют связочный аппарат и назначаются в виде мазей/свечей или таблеток.
• Бандаж при опущении матки - всего лишь препятствует дальнейшему пролапсу и устраняет неприятные симптомы. Во избежание дополнительного сдавления тазовых органов следует тщательно подбирать размер бандажа и соблюдать правила его использования.
• Гинекологический массаж - нацелен на повышение тонуса тазовых мышц и улучшение кровоснабжения органов. Массаж проводится квалифицированным специалистом в гинекологическом кабинете. Процедура занимает 10-15 мин. Эффект развивается постепенно, пациентке назначаются повторные курсы. При возникновении болей во время процедуры массаж отменяют.
• Лечебная физкультура - разработано несколько гимнастических программ для лечения 1 степени опущения матки (техника Атарбекова, Юнусова), исключающих наклоны, бег и подъем тяжестей. В домашних условиях и на работе женщина может проводить гимнастику Кегеля. Простейшее упражнение: напрячь мышцы промежности (как при удержании мочи в момент мочеиспускания) на 5-20 сек. и затем расслабиться на 10 сек., повторять 30 раз. Оптимальный режим их проведения - 200 упражнений в день.
• Лазерная пластика - безболезненное (анестезия не требуется) повышение тонуса влагалища с помощью СО2-лазера. Используется в качестве дополнительной меры, препятствующей выпадению матки. Процедура длится 15-30 мин.
• Песссарии - пластичные синтетические кольца. Вставленные во влагалище кольца необходимо снимать и обрабатывать каждые 3-7 дн. во избежание воспаления и пролежней. Через 1 месяц пессарии удаляются из влагалища на несколько дней. Кольцо при опущении матки также способствует растяжению стенок влагалища и прогрессированию пролапса, поэтому применяется только при невозможности проведения операции.

Одновременно с лечением проводится антибактериальная терапия возникшего воспаления (при цистите, вагините и т. д.), назначаются легкие слабительные из травы сенны для предупреждения запоров.

Важно! Лечение опущения матки без операции предполагает изменение образа жизни: соразмеримая физическая активность, коррекция питания. Эти меры в сочетании с лекарственной терапией могут остановить процесс и избежать тяжелых последствий болезни.

Хирургическая коррекция

При решении оперативного устранения опущения стенок матки врач придерживается принципов минимальной инвазивности и органосбережения. Современная хирургия предлагает несколько эффективных методик:

• Пликация связок матки - чаще всего осуществляется лапароскопически (через миниразрезы). Маточные связки укорачиваются, дополнительно купол влагалища закрепляется «армированным» лоскутом. Пликация не оставляет грубых шрамов.
• Кольпорафия (пластика влагалища) и перинеопластика (ушивание входа во влагалище) - операции не требуют длительной госпитализации, не оставляют разрезов на коже живота и легко переносятся.
• Лапароскопическая промотофиксация - вживление биоинертной сетки, удерживающей матку. Облегченная (упрощенная) промотофиксация, нежели классическая техника операции, дает более высокий риск рецидива.
• Меш-сакровагинопексия - фиксация матки к крестцовому мысу с помощью синтетического эндопротеза, выступающего в качестве дополнительной связки.
• Гистерэктомия - удаление матки является крайней мерой. К такой операции прибегают при запущенном пролапсе, осложненном сильным кровотечением или тяжелым нарушением работы мочевыделения и функции кишечника. Послеоперационный климакс требует гормональной терапии.

Важно! Во избежание рецидива пролапса матки после органосберегающей операции следует строго соблюдать рекомендации врача. Запрет сидеть продолжается 2 нед., легкие физические нагрузки разрешаются спустя 1 мес., Интимная жизнь допустима только через 5-6 недель.

Профилактика

• Умеренная физическая активность - негативно сказываются как тяжелые нагрузки, так и малоподвижный образ жизни, искривление осанки.
• Специальная гимнастика при беременности и в послеродовой период, включая использование специальных бандажей.
• Питание, обеспечивающее нормальную работу кишечника, и борьба с запорами.
• Регулярное посещение гинеколога 1-2 раза в год и своевременное лечение заболеваний половых органов.
• Гормональная терапия под контролем врача в климактерический период.

Выпадение матки у женщин чаще всего встречается в постменопаузе, после сложных родов с разрывами, при наследственном дефекте соединительной ткани. На ранних стадиях симптомы недуга малозаметны, на поздних - нельзя не обратить внимание на аномальное строение и смещение половых органов. Тактика лечения зависит от степени пролапса (опущения, выпадения) и возраста женщины.

Смещение матки происходит в силу ослабления или повреждения фасций и мышц тазового дна, которые в нормальном состоянии удерживают ее положение. Развивается годами, при предрасположенности к недугу первые проявления можно заметить уже после 30 лет. Роды через естественные родовые пути - один из провоцирующих моментов для развития пролапса.

Классификация

По МКБ-10 патология классифицируется под кодом N81. Выглядит выпадение матки по-разному - это зависит от выраженности опущения половых органов. Деление по степеням отражено в таблице.

Таблица - Стадии (степени) выпадения матки

Начиная со второй, третьей стадий, стенки прямой кишки и мочевого пузыря пролабируют во влагалище, формируя ректо- и везикоцеле. Это приводит к нарушению работы данных органов - недержанию, плохому опорожнению мочевого пузыря, к запорам.

Почему возникает

Тело матки и шейка занимают в норме срединное расположение в полости малого таза. Помогают удерживать позицию связки - широкая, круглая. От шейки матки кпереди и кзади идут соединительнотканные волокна к прямой кишке и мочевому пузырю. Матка как бы «подвешена» в полости малого таза. Снизу внутренние половые органы удерживаются мышечным аппаратом промежности. Во всех тканях содержится большое количество рецепторов к эстрогенам. Благодаря действию гормонов, связки податливые, растяжимые, прочные.

Чем ближе к менопаузе, тем меньше воздействие эстрогенов. Соответственно, теряются свойства соединительных волокон и мышц. Опущение и последующее выпадение матки с передней, задней и боковыми стенками влагалища происходит из-за изменения свойств тканей у пожилых женщин: ухудшается кровоснабжение, теряется эластичность, ослабевают связочный и мышечный аппараты тазового дна. Растягиваясь, они уже не могут приобретать первоначальный вид. Помимо этого, опущению способствуют надрывы связок во время потуг при естественных родах, при физическом труде. Предрасполагают к пролапсу гениталий и другие состояния.

• Вынашивание и роды . Во время всего перинатального периода давление на мышцы таза повышено. Особенно чувствуется напряжение в третьем триместре. В процессе родов (особенно при их затяжном характере, аномальном положении плода или крупном малыше, применении акушерских щипцов, а также вакуумного экстрактора) происходит травматизация тканей, повышается риск серьезных разрывов влагалища, тазовых мышц и связок. Повреждение последних часто не диагностируется во время осмотра и даже в раннем периоде после родов - клинически проявляется только через десяток лет выпадением.
• Врожденные дефекты . Аномальное строение соединительной ткани в виде повышенной растяжимости и эластичности - это риск опущения и выпадения половых органов в любом возрасте. Особенно после родов или при других провоцирующих факторах.
• Физическое перенапряжение . Чрезмерные и регулярные нагрузки приводят к резкому повышению внутрибрюшного давления. Это провоцирует выпадение. Вот почему женщинам не рекомендуется заниматься тяжелой атлетикой, иметь физически непосильную работу.
• Другие причины . Также выпадение и опущение может быт связано с неврологическими заболеваниями, опухолевыми процессами в органах малого таза. Избыточная масса тела, постоянный метеоризм, запоры также могут приводить к выпадению за счет повышения нагрузки на мышечно-связочный аппарат.

Как проявляется выпадение матки у женщин

Выпадение матки и/или влагалища характеризуется различными признаками, которые зависят от стадии патологии. Начало заболевания протекает бессимптомно. Может ощущаться незначительный дискомфорт внизу живота, возникать боль при напряжении мышц. По мере усугубления ситуации появляются значимые симптомы:

• боли - тянущего характера в нижней части живота, пояснице, крестце, могут возникать во время полового контакта;
• неприятные ощущения - некоторые отмечают постоянное чувство «инородного предмета» во влагалище;
• урологические расстройства - затруднение, учащение мочеиспускания, постоянное чувство наполненного мочевого пузыря;
• проктологические нарушения - возникают запоры, метеоризм, колиты, самопроизвольное выделение газов и кала;
• пальпация шейки и тела матки - во время гигиенических процедур женщина может определять странное опухолевидное образование в области преддверья вагины.

Из-за нарушения местного кровообращения происходят застойные явления в малом тазу, возникает цианоз слизистой влагалища и тела матки, отек близлежащих тканей. При частичном или полном выпадении ткани, которые должны быть защищены от окружающей среды, постоянно контактируют с ней. Происходит их высушивание, изъязвление, появляются кровянистые выделения, обильные бели.

Осложнения

Выпадение или опущение матки, особенно, если оно остается без лечения, опасно следующими последствиям.

• Урологические расстройства . Недержание, неполноценное опорожнение мочевого пузыря провоцируют инфицирование других отделов мочевыделительной системы.
• Инфекционные осложнения . Тонкая и ранимая слизистая влагалища легко инфицируется, возникают декубитальные язвы, которые могут кровоточить. Возможно образование некроза тканей и пролежней стенок вагины. В цервикальном канале на этом фоне возможны диспластические изменения.
• Ущемление. Выпадение матки может привести к ущемлению ее, а также петель кишечника, если они попадают в образовавшийся грыжевой мешок. Это серьезное, угрожающе жизни осложнение.
• Затруднения в сексе. Небольшое опущение половых органов не сказывается на интимных отношениях, однако полное или почти полное выпадение практически исключает классический секс. Даже если женщина умеет самостоятельно вправлять тело и шейку матки, во время половых контактов они будут постоянно вновь выпадать.
• Венозный застой . Изменение анатомии тела матки и сосудов, которые к ней подходят, провоцирует варикоз вен малого таза и нижних конечностей.

Выпадение не влияет на репродуктивную функцию. Если женщина может вести нормальную половую жизнь и нет других проблем, которые приводят к бесплодию, беременность наступает. Опущение половых органов не мешает вынашиванию и не повышает риск преждевременных родов, выкидышей. Даже наоборот - после 20 недели увеличенное тело матки поднимается выше, тянет за собой стенки влагалища, и симптомы недуга уже можно не заметить.

Подтверждение диагноза

Для постановки диагноза достаточно гинекологического осмотра. При полном выпадении матки обнаружить патологию можно самостоятельно.

Чтобы установить степень патологии, во время осмотра на кресле врач предлагает женщине потужиться. При этом будет заметно опущение шейки или тела матки, передней, задней и боковых стенок влагалища относительно своего нормального расположения. При нарушении функции мочевого пузыря возникает непроизвольное мочеиспускание, возможно отхождение газов.

Могут применяться и другие виды исследования. Они необходимы при сопутствующих патологиях и болезнях матки. А также при выпадении или опущении, которые требуют оперативного вмешательства с последующим сохранением детородной функции. К таковым относятся:

• выскабливание или гистероскопия;
• обследование на половые инфекции;
• осмотр уролога и проктолога.

Как побороть недуг

Лечение данной патологии определяется в зависимости от клинической ситуации. Важны возраст, характер выпадения и наличие осложнений, планируется ли беременность в будущем. После подобных вмешательств роды возможны только путем операции кесарева сечения.

Лечение опущения матки, как и ее выпадения, может осуществляться консервативным или хирургическим путем. Методы должен определять специалист. Использование любого варианта народного лечения неэффективно.

Консервативное лечение

Коррекция смещения матки без операции проводится при незначительном опущении.

• Гинекологический массаж. Действие направлено на улучшение кровообращения органов репродуктивной системы и повышение тонуса связок и мышц.
• Специальная гимнастика. Несложные упражнения выполняются в домашних условиях с целью укрепления мышц, связок тазовой области. Это упражнения по Юнусову, Кегелю.
• Медикаментозное лечение. Назначаются гормональные препараты с эстрогенами местного или системного действия.

Пациенткам пожилого возраста рекомендуется применение пессариев - специальных гинекологических колец. Существует большое количество форм и размеров, наиболее подходящий вариант должен определять врач. Подобное приспособление располагается во влагалище, упирается в его своды, создавая механическую опору для матки и фиксируя ее шейку в специальном отверстии. Действует как своеобразный бандаж. Однако огромный недостаток - кольца, как инородные тела, провоцируют постоянное воспаление во влагалище с неприятными выделениями. Также существует риск образования пролежней. Поэтому гинекологические пессарии следует менять каждые две недели, делая при этом перерыв на пару недель для санации. А также ежедневно проводят влагалищные спринцевания с настоем ромашки или раствором марганцовки, «Фурацилина».

Влагалищное кольцо при выпадении матки можно сделать самостоятельно из пчелиного воска. Для этого нужно на проволоку, изогнутую в форме кольца, наносить растопленный воск и ожидать его высыхания. В итоге получится настоящий гинекологический пессарий, размер которого должен определить врач. Восковые кольца не дают такой воспалительной реакции, как силиконовые и пластиковые, и их можно носить непрерывно в течение нескольких месяцев.

Операции

При частичном выпадении матки и/или влагалища, а также тяжелой степени их опущения применяется лечение оперативным путем. Восстановительный период при этом варьирует от двух до четырех недель. Выделяют следующие хирургические направления.

• Вагинопластика. Это пластические операции, укрепляющие фасции и мышцы тазового дна, влагалища, мочевого пузыря. К ним относятся передняя и задняя кольпорафия, кольпоперинеолеваторопластика. Такие манипуляции являются основными в коррекции патологии. Они относительно несложные, хорошо переносятся.
• Укорочение круглых связок . Проводится лапароскопия или используется классический лапаротомный доступ. Круглые связки, которые поддерживают матку, частично иссекаются. Однако со временем они вновь растягиваются, поэтому такие операции являются менее эффективными и часто дают рецидивы.
• Гистеропексия . Тело матки с помощью наложения швов фиксируется к передней брюшной стенке. Так ликвидируется выпадение, а стенки влагалища поднимаются вслед за маткой.
• TVT-операции . Это операции, при которых проводится вагинопластика с одновременной установкой аллотрансплантата в области мочевого пузыря и прямой кишки. Эти искусственные материалы (сеточки) фиксируются наложением швов и таким образом удерживают от образования ректо- и везикоцеле. До недавнего времени подобные вмешательства были очень популярными, однако ряд осложнений (отторжение аллотрансплантата, нагноение, повреждение нервов) привели к отказу от данной операции.

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов. Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Аспергиллез – это общее название болезней, возбудителем которых являются плесневелые грибы из рода Aspergillus. Несмотря на то, что заболевание поражает различные органы, чаще всего диагностируется аспергиллез легких. Клиническая картина настолько разнообразна, что для нее необходим особый подход в лечении. Своевременная диагностика предупреждает серьезные осложнения и летальный исход. Смертность от бронхолегочного аспергиллеза составляет 30%. Причем от данной патологии умирает каждый второй ВИЧ-инфицированный.

Источником грибковой инфекции могут стать не только грунт и воздух, но и книги, комнатные растения, перьевые подушки, увлажнитель воздуха и ингалятор.

Возбудитель попадает в организм человека воздушно-капельным путем. Также существует вероятность заражения через открытую рану и с пищей. Прежде всего, грибок поражает легкие, а потом разносится на лимфатическую систему и плевру.

В группе риска инвазирования состоят сельхозрабочие, мукомолы, работники заводов по переработке ткани и бумаги, а также люди, чей род деятельности связан с разведением голубей.

Развиваясь в легких, аспергиллы постепенно образуют целые колонии. Их активная жизнедеятельность может протекать на поверхности тканей, в глубине бронхов, легких и даже артерий. В последнем случае формируются гранулемы, провоцирующие воспаление. Это влечет за собой кровотечение, некроз тканей и пневмоторакс (скопление газов и воздуха в плевральной полости).

Сложно установить точные рамки инкубационного периода, ведь скорость развития заболевания по большей мере зависит от индивидуальных особенностей, иммунитета больного, сопутствующих болезней и возраста. Также факторами, которые влияют на развитие патологии, являются:

• хронические болезни ЛОР-органов (особенно отит) и дыхательной системы;
• продолжительный прием антибиотиков, цитостатических средств и кортикостероидов;
• трансплантация костного мозга и прочие пересадки органов;
• продолжительная лучевая терапия;
• низкое содержание нейтрофилов в крови.

Человек подолгу может быть носителем аспергиллеза, не подозревая об этом. При снижении иммунитета колонизация аспергилл развивается значительными темпами.

Реакция тканей на попадание грибковой инфекции разнообразна: серозная или гнойная. Иногда образуются даже туберкулоидные гранулемы.

Симптомы аспергиллеза легких

Самым распространенным симптомом аспергиллеза легких у человека является мокрый кашель с отделением мокроты серого цвета. Изредка в ней могут наблюдаться зеленоватые сгустки.

К общим признакам, характерным для данного заболевания, относятся:

• неприятный привкус плесени в ротовой полости;
• снижение трудоспособности и общее недомогание;
• гипертермия и озноб;
• боль в грудине и одышка;
• плохой аппетит;
• частая бессонница.

Виды грибка

Существуют разные виды аспергиллеза легких. Они представлены в следующей таблице.

В зависимости от расположения грибковой инфекции выделяют локальный (изолированный) и генерализованный аспергиллез. В первом случае грибок распространяется только на легкие, а во втором – вовлекает в патологический процесс кожу, печень, селезенку, головной мозг и костную систему.

Зависимо от масштабов, принято выделять легкую, среднюю и тяжелую степень аспергиллеза. Также патология может протекать в острой и хронической форме.

Диагностика

Прежде всего, специалист собирает данные анамнеза. Он узнает, входит ли человек в зону риска инфицирования данным заболеванием, и в каких условиях он проживает. Доктору важно знать, какие лекарственные препараты принимал пациент в последнее время. Также он интересуется, какие есть сопутствующие патологии, и проверяет состояние его носоглотки.

Если пациент жалуется на характерные для аспергиллеза признаки, и данные анамнеза подтверждают это, врач направляет на прохождение . В их число входит:

Клиническая картина

В рамках Федеральной программы, при подаче заявки каждый житель РФ и СНГ может получить упаковку INTOXIC СО СКИДКОЙ!

• Анализ мокроты. Указывает на присутствие аспергилл.
• Биохимический и общий анализ крови. Подтверждает аллергические процессы или воспаление.
• ПЦР-методика. Позволяет выяснить наличие продуктов жизнедеятельности аспергилл либо их нуклеиновых кислот.
• Серологические тесты. Определяют наличие в организме антител на антигены аспергилл.
• Биопсия частицы тканей легкого и гистологическое исследование.
• Бронхоскопия. С помощью этого метода удается получить смыв для микробиологического и культурального обследования.
• Рентген органов дыхания. Показывает патологические изменения в легких, т. н. симптом ореола (перифокальная отечность и геморрагии) и «симптом серпа» (некроз в толще воспаления).
• КТ и МРТ. Аспергиллез легкого на КТ и МРТ показывает множественные образования аспергилл.

Дифференциальная диагностика нужна при подозрении на кандидоз, муковисцидоз, саркоидоз, туберкулез легких, злокачественные и доброкачественные образования в дыхательных органах.

Особенности лечения аспергиллеза

В первую очередь, при подтверждении диагноза назначается противогрибковая терапия. Если пациент страдает запущенной формой аспергиллеза, то будет комбинированным: хирургическое вмешательство с применением медикаментозных препаратов. Все клинические рекомендации по лечению аспергиллеза легких приведены ниже.

С помощью препаратов

Во время лечения аспергиллеза легких назначается целый комплекс препаратов. Но главной составляющей терапии являются противогрибковые средства. Чаще всего врач прописывает такие лекарства:

• Амфотерицин В. Препарат вводится внутривенно, а дозировка рассчитывается с учетом массы тела (250 ЕД на кг). Курс лечения колеблется от 4 до 8 недель.
• Микогептин. Лекарство принимается внутрь (0,4-0,6 грамм) дважды в день. Длительность терапии составляет 2 недели.
• Амфоглюкамин. Назначается взрослым и детям начиная с 14 лет. Начальная дозировка – 20 тысяч ЕД дважды в сутки, при недостаточной эффективности – 50 тысяч ЕД дважды в сутки. Лечение длится от 3 до 4 недель.

Также препаратом выбора для лечения аспергиллеза легких является Вориконазол. Существует 2 способа приема средства – пероральный и внутривенный.

При внутреннем применении первые 24 часа принимают по 400 мг дважды в сутки, если масса пациента превышает 40 кг. Когда вес меньше 40 кг, пьют по 200 мг. Спустя 24 часа употребляют по 100 мг (меньше 40 кг) или 200 мг (больше 40 мг) 2 раза в сутки. Внутривенно вводится по 6 мг на кг массы тела первые 24 часа, а затем – по 4 мг на кг веса в день.

Помимо противогрибковых препаратов, врач прописывает следующие средства:

• Кортикостероиды, которые подавляют аллергию. Также их применяют для профилактики астмы либо муковисцидоза.
• Поливитаминные комплексы. Поскольку иммунитет человека очень ослаблен, ему нужны минералы и витамины для борьбы с аспергиллами.

Каждое лекарственное средство имеет ряд противопоказаний. В связи с этим самостоятельный прием строго запрещен.

Во время медикаментозной терапии больной периодически проверяется с помощью компьютерной томографии. Основные специалисты, наблюдающие за пациентом – ЛОР-врач, пульмонолог и терапевт .

Хирургия

В запущенных случаях медикаментозное лечение не может справиться с болезнью, поэтому назначается хирургическое вмешательство. Оно эффективно, когда есть обильное кровохарканье, но функциональные способности органа сохранены.

Если возникает риск возникновения легочного кровотечения, то производится резекция частей органа, пострадавших от грибковой инфекции. При удалении участков их заранее выскабливают.

Остановка кровотечения проводится следующим образом:

1. В сосуд, ведущий к аспергилломе, вводят катетер.
2. Через него впрыскивают в полость артерии закупоривающий материал.
3. Таким образом, останавливается кровотечение.

Также его можно остановить, временно перевязав бронхиальную артерию.

Прогноз и осложнения

Выздоровление зависит от тяжести, сопутствующих патологий и иммунитета человека. Смерть регистрируется в 25-30% случаев. Причем от аспергиллеза умирает каждый второй ВИЧ-инфицированный .

Если заболевание коснулось только слизистой оболочки либо ЛОР-органов, то прогноз более благоприятный. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем больше шансов побороть этот недуг. Особое внимание заслуживает , о котором можно узнать в нашем отдельном материале.

Клиническая картина

Главный врач Московской городской больницы № 62. Анатолий Нахимович Махсон
Лечебная практика: более 40 лет.

К сожалению, в России и странах СНГ аптечные корпорации продают дорогущие лекарства, которые лишь снимают симптомы, тем самым подсаживая людей на тот или иной препарат. Именно по-этому в этих странах такой высокий процент заражений и так много людей мучаются "нерабочими" препаратами.

К основным осложнениям аспергиллеза легких относятся:

• Массивное кровотечение, которое очень тяжело остановить. Если это не удастся, то больной может умереть в результате дыхательной недостаточности либо потери крови.
• Распространение инфекции на прочие органы. Аспергиллез может мигрировать сквозь кровяное русло по всему организму. Если не начать своевременную терапию инвазивной формы, то это приведет к смертельному исходу.

Профилактика

Чтобы свести к нулю вероятность развития заболевания, необходимо соблюдать правила профилактики:

• вовремя лечить заболевания дыхательных путей и ЛОР-органов;
• регулярно проходить медобследование;
• исключить контакты с плесенью;
• соблюдать все правила безопасности на производстве;
• улучшать вентиляцию в сырых помещениях;
• не контактировать с зараженным человеком;
• улучшать санитарно-гигиенические условия на сельхозфабриках.

Лучше самостоятельно не использовать народные средства, а только с одобрения лечащего врача. Они не могут устранить грибковую инфекцию, но повышают защитные силы организма.

Чем опасны грибковые заболевания: Видео

Вы даже что-то читали о лекарствах, призванных победить заразу? И в этом нет ничего удивительного, ведь глисты смертельно опасны для человека – они способны очень быстро плодиться и долго жить, а болезни, которые они вызывают, проходят тяжело, с частыми рецидивами.

Плохое настроение, отсутствие аппетита, бессонница, дисфункция иммунной системы, дисбактериоз кишечника и боль в животе... Наверняка вы знаете эти симптомы не понаслышке.

Нет похожих записей

Программа обследования при саркоидозе органов дыхания

1. Общие анализы крови, мочи.
2. Биохимический анализ крови: определение содержания билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, общего белка и белковых фракций, серомукоида, сиаловых кислот, гаптоглобина, кальция, свободного и белково-связанного оксипролина.
3. Иммунологические исследования: определение содержания В и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
4. Исследование бронхиальной лаважной жидкости: цитологический анализ, определение содержания Т-лимфоцитов и их субпопуляций, натуральных киллеров, иммуноглобулинов, активности протеолитических ферментов и ингибиторов протеолиза.
5. Рентгенологическое исследование легких.
6. Спирография.
7. Бронхоскопия.
8. Биопсия и гистологическое исследование биоптатов лимфоузлов и легочной ткани, полученных при трансбронхиальной или открытой биопсии легких.

Лабораторные данные

Общий анализ крови. Специфичных изменений нет. Содержание гемоглобина и количество эритроцитов обычно нормальные. У больных с острой формой заболевания отмечается увеличение СОЭ и лейкоцитоз, при хронической форме заболевания существенных изменений может не быть. У 20% больных отмечается эозинофилия, у 50% - абсолютная лимфопения.

Общий анализ мочи - без существенных изменений.

Биохимический анализ крови - при острой форме саркоидоза возможно повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот (биохимических маркеров воспаления), гамма-глобулинов. При хронической форме заболевания эти показатели изменяются мало. При вовлечении в патологический процесс печени может отмечаться повышение уровня билирубина и активности аминотрансфераз.

Приблизительно у 15-20% больных увеличено содержание кальция в крови. Характерно также повышение в крови уровня протеолитических ферментов и антипротеолитической активности. В активной фазе болезни можно зарегистрировать повышение уровня общего или связанного с белком оксипролина, что сопровождается увеличенной экскрецией с мочой оксипролина, гликозаминогликанов, урогликопротеидов, что отражает процессы фиброобразования в легких. При хроническом течении саркоидоза эти показатели меняются незначительно.

У больных саркоидозом отмечено повышение содержания ангиотензинпревращающего фермента. Этот факт имеет значение для диагностики саркоидоза, а также определения его активности. Ангиотензинпревращающий фермент продуцируется эндотелиальными клетками легочных сосудов, а также эпителиоидными клетками саркоидных гранулем. При других заболеваниях бронхопульмональной системы (туберкулез, бронхиальная астма, хронический обструктивный бронхит, рак легких) уровень ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови снижен. В то же время уровень этого фермента повышен при сахарном диабете, вирусном гепатите, гипертиреозе, силикозе , асбестозе , болезни Гоше.

У больных саркоидозом отмечено также повышение содержания в крови лизоцима.

Иммунологические исследования. Для острой формы саркоидоза и выраженного обострения хронического течения характерно снижение количества Т-лимфоцитов и их функциональной способности, о чем свидетельствуют результаты реакции властной трансформации лимфоцитов с фитогемагглютинином. Характерным является также снижение содержания Т-лимфоцитов-хелперов и соответственно снижение индекса Т-хелперы/Т-супрессоры.

У больных саркоидозом легких I стадии активность натуральных киллеров снижена, во II и III стадиях в фазе обострения - повышена, в фазе ремиссии - существенно не изменена. В активной фазе болезни отмечается также снижение фагоцитарной функции лейкоцитов. У многих больных отмечается увеличение абсолютного количества В-лимфоцитов, а также уровня IgA, IgG и циркулирующих иммунных комплексов преимущественно в активной фазе (острый саркоидоз и обострение хронической формы). В ряде случаев в крови обнаруживаются также противолегочные антитела

Проба Квейма - применяется для диагностики саркоидоза. Стандартный саркоидныи антиген вводится внутрикожно в область предплечья (0.15-0.2 мл) и через 3-4 недели (срок формирования гранулем) место введения антигена иссекается (кожа вместе с подкожной жировой клетчаткой) даже при отсутствии видимых изменений. Биоптат исследуется гистологически. Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулемы. Эритема, возникающая через 3-4 дня после введения антигена, во внимание не принимается. Диагностическая информативность пробы около 60-70%.

Общеклиническое исследование мокроты - существенных изменений, как правило, не обнаруживается.

Исследование бронхиальной лаважной жидкости. Исследованию жидкости, полученной при промывании бронхов (бронхиальной лаважной жидкости) придается большое диагностическое значение. Характерны следующие изменения:

• цитологическое исследование бронхиальной лаважной жидкости - отмечается увеличение общего количества клеток, повышение процентного содержания лимфоцитов, причем указанные изменения особенно выражены в активной фазе болезни и менее заметы в фазе ремиссии. По мере прогрессирования саркоидоза и нарастания процессов фиброзирования в бронхиальной лаважной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов. Содержание альвеолярных макрофагов в активной фазе болезни снижено, по мере стихания активного процесса - повышается. Не следует, разумеется, переоценивать значение цитологического исследования бронхиальной лаважной жидкости или эвдопульмональной цитограммы, так как повышенное содержание в ней лимфоцитов отмечается также у многих больных вдиопатическим фиброзирующим альвеолитом, диффузными болезнями соединительной ткани с поражением легочной паренхимы, раком легкого и СПИД;
• иммунологическое исследование - повышено содержание IgA и IgM в активной фазе заболевания; увеличено количество Т-хелперов, снижен уровень Т-супрессоров, значительно повышен коэффициент Т-хелперы/Т-супрессоры (в противоположность изменениям в периферической крови); резко увеличена активность натуральных киллеров. Указанные иммунологические сдвиги в лаважной жидкости бронхов значительно менее выражены в фазе ремиссии;
• биохимическое исследование - повышение активности ангиотензинпревращающего фермента, протеолитических ферментов (в том числе эластазы) и снижение антипротеолитической активности.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование легких. Этому методу придается огромное значение в диагностике саркоидоза, особенно если речь идет о формах заболевания, не проявляющихся отчетливой клинической симптоматикой. Как указывалось выше, на основании данных рентгенологического исследования Wurm даже выделяет стадии саркоидоза.

Основными рентгенологическими проявлениями саркоидоза легких являются следующие:

• увеличение внутригрудных лимфатических узлов (лимфаденопатия средостения) наблюдается у 80-95% больных и по существу является первым рентгенологическим симптомом саркоидоза (I стадия саркоидоза легких по Wurm). Увеличение внутригрудных (бронхопульмональных) лимфатических узлов обычно двустороннее (иногда одностороннее в начале заболевания). За счет увеличения внутригрудных лимфатических узлов происходит увеличение и расширение корней легких. Увеличенные лимфоузлы имеют четкие полициклические очертания и однородную структуру. Очень характерен ступенчатый контур изображения лимфоузлов за счет наложения теней передних и задних групп бронхопульмональных лимфоузлов.

Возможно также расширение срединной тени в области средостения за счет одновременного увеличения паратрахеальных и трахеобронхиальных лимфатических узлов. Приблизительно у 1/3-1/4 больных в увеличенных лимфоузлах обнаруживаются обызвествления - кальцинаты различной формы. Кальцинаты обычно выявляются при длительном течении первично-хронической формы саркоидоза. В некоторых случаях увеличенные внутригрудные лимфоузлы сдавливают близлежащие бронхи, что приводит к появлению участков гиповентиляции и даже ателектаза легких (редкий симптом).

Указанные изменения со стороны внутригрудных лимфатических узлов лучше выявляются при компьютерной томографии легких или рентгенотомографии.

Как указывалось, при саркоидозе возможна спонтанная или под влиянием лечения регрессия заболевания; в этом случае лимфоузлы значительно уменьшаются, исчезает полицикличность их контуров и они не выглядят как конгломераты;

• рентгенологические изменения в легких зависят от длительности течения саркоидоза. На ранних стадиях заболевания отмечается обогащение легочного рисунка за счет перибронхиальных и периваскулярных сетчатых и тяжистых теней (II стадия по Wurm). В дальнейшем появляются очаговые тени различной величины округлой формы, двусторонние, разбросанные по всем легочным полям (IIБ-IIВ-IIГ стадии по Wurm в зависимости от величины очагов).

Очаги располагаются симметрично, преимущественно в нижних и средних отделах легких. Характерно более выраженное поражение прикорневых зон, чем периферических отделов.

При рассасывании очагов легочный рисунок постепенно нормализуется. Однако, при прогрессировании процесса наблюдается интенсивное разрастание соединительной ткани - диффузные пневмосклеротические изменения («сотовое легкое») (III стадия по Wurm). У некоторых больных при этом могут наблюдаться крупные образования сливного типа. Возможны атипичные рентгенологические изменения в легких в виде инфильтративных изменений. Вероятно также поражение плевры с накоплением жидкости в плевральных полостях.

Радиоизотопное сканирование легких. В основе этого метода лежит способность гранулематозных очагов накапливать изотоп цитрата 67Ga. Изотоп накапливается в лимфатических узлах (внутригрудных, шейных, подчелюстных, если они поражены), легочных очагах, печени, селезенке и других пораженных органах.

Бронхоскопия. Изменения в бронхах наблюдаются у всех больных при острой форме саркоидоза и обострении хронической формы заболевания. Характерны изменения сосудов слизистой оболочки бронхов (расширение, утолщение, извитость), а также бугорковые высыпания (саркоидные гранулемы) в виде бляшек различной величины (от просяных зерен до горошины). На стадии фиброзирования сформировавшихся гранулем на слизистой оболочке бронхов видны ишемические пятна - бледные участки, лишенные сосудов.

Исследование функции внешнего дыхания. У больных I стадией саркоидоза существенных нарушений функции внешнего дыхания нет. По мере прогрессирования патологического процесса развивается умеренно выраженный рестриктивный синдром, характеризующийся снижением ЖЕЛ, умеренным снижением диффузионной способности легких и снижением парциального напряжения кислорода в артериальной крови. При выраженном поражении легких при далеко зашедшем патологическом процессе могут наблюдаться нарушения бронхиальной проходимости (приблизительно у 10-15% больных).

Гистологическое исследование биоптатов пораженных органов. Гистологическое исследование биоптатов позволяет верифицировать диагноз саркоидоза. В первую очередь биопсию производят из наиболее доступных мест - пораженных участков кожи, увеличенных периферических лимфоузлов. Целесообразна также биопсия слизистой оболочки бронхов, если при бронхоскопии обнаруживаются саркоидные бугорки В ряде случаев может оказаться эффективной трансбронхиальная биопсия лимфоузлов и легочной ткани. При изолированном увеличении внутригрудных лимфоузлов проводится медиастиноскопия с соответствующей биопсией лимфоузлов или парастернальная медиастинотомия.

Если результаты трансбронхиальной биопсии легких оказались отрицательными и в то же время имеются рентгенологические признаки двусторонних очаговых изменений легочной ткани при отсутствии внутригрудной лимфаденопатии (редкая ситуация), проводится открытая биопсия легкого. При выраженном поражении печени производится ее биопсия под лапароскопическим контролем, реже - биопсия слюнных желез.

Диагностическим критерием саркоидоза является обнаружение в биоптатах ткани эпителиовдно-клеточных гранулем без некроза (детальное описание гранулемы см. «Патогенез и патоморфология саркоидоза»).

Торакоскопия - выполняется при наличии признаков вовлечения плевры в патологический процесс. На плевральной поверхности видны беловато-желтоватые саркоидные гранулемы, которые также подвергаются биопсии.

ЭКГ-изменения наблюдаются при вовлечении сердца в патологический процесс и характеризуются экстрасистолической аритмией, редко - мерцательной аритмией, нарушениями атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, снижением амплитуды зубца Т, преимущественно в левых грудных отведениях. При первично-хроническом течении и развитии выраженной дыхательной недостаточности возможно отклонение электрической оси сердца вправо, появление признаков повышенной нагрузки на миокард правого предсердия (высокие остроконечные зубцы Р).

Ультразвуковое исследование сердца - при вовлечении в патологический процесс миокарда выявляет дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда.

Определение активности патологического процесса

Определение активности саркоидоза имеет большое клиническое значение, так как позволяет решить вопрос о необходимости назначения глюкокортикоидной терапии.

Согласно конференции в Лос-Анжелесе (США, 1993) наиболее информативными тестами, позволяющими определить активность патологического процесса при саркоидозе, являются:

• клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, кожные изменения, узловатая эритема, увеит, спленомегалия, усиление одышки и кашля);
• отрицательная динамика рентгенологической картины легких;
• ухудшение вентиляционной способности легких;
• повышение активности ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови;
• изменение соотношений клеточных популяций и соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры.

Разумеется, следует принимать во внимание увеличение СОЭ, высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов, «биохимический синдром воспаления», но всем этим показателям придается меньшее значение.

Дифференциальный диагноз саркоидоза органов дыхания

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - первичное злокачественное новообразование лимфатической системы, характеризующееся ее гранулематозным строением с наличием гигантских клеток Березовского-Штернберга, протекающее с поражением лимфатических узлов и внутренних органов.

Дифференциальная диагностика саркоидоза и лимфогранулематоза исключительно важна с точки зрения лечения и прогноза.

Лимфосаркома

Лимфосаркома - злокачественная внекостномозговая опухоль из лимфобластов (или лимфобластов и пролимфоцитов). Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте старше 50 лет Первичный очаг (орган, из которого исходит опухолевый клан) - это лимфатические узлы шеи (чаще всего одностороннее поражение), реже -другие группы лимфоузлов В отдельных случаях возможна первичная локализация опухоли в лимфоузлах средостения Указанная локализация пораженных лимфоузлов (шея, средостение) заставляет дифференцировать саркоидоз с этим заболеванием.

Характерными особенностями поражения лимфоузлов при лимфосаркоме являются следующие:

• сохранение нормальных свойств увеличенных лимфоузлов в самом начале заболевания (лимфоузлы подвижны, безболезненны, плотноэластичны);
• быстрый рост, уплотнение и образование конгломератов в последующем;
• срастание лимфоузлов с окружающими тканями, исчезновение подвижности при их дальнейшем росте.

Эти особенности не характерны для саркоидоза.

При мезентериальной или гастроинтестинальной локализации лимфосаркомы практически всегда можно обнаружить при пальпации опухолевидное образование в брюшной полости, при этом отмечаются боли в животе, тошнота, рвота, часто кровотечение, могут появиться симптомы кишечной непроходимости.

В поздней стадии лимфосаркомы возможно генерализованное увеличение лимфоузлов, наблюдается поражение легких, что проявляется кашлем, одышкой, кровохарканьем. В ряде случаев развивается экссудативный плеврит, поражение почек с гематурией, увеличивается печень

Лимфосаркома сопровождается лихорадкой, проливными потами, похуданием. Никогда не наблюдается спонтанное выздоровление или хотя бы уменьшение симптоматики заболевания.

Подобное течение заболевания для саркоидоза не характерно, однако следует помнить, что при саркоидозе возможно в редких случаях поражение мезентериальных или даже ретроперитонеальных лимфоузлов.

Окончательно диагноз лимфосаркомы устанавливается с помощью биопсии лимфатических узлов Опухолевые клетки идентичны клеткам острого лимфобластного лейкоза (лимфобластам).

Болезнь Бриля-Симмерса

Болезнь Бриля-Симмерса - неходжкинская лимфома В-клеточного происхождения, чаще возникает у мужчин среднего и пожилого возраста. В течении заболевания выделяют две стадии - доброкачественную (раннюю) - продолжается 4-6 лет, и злокачественную - длится около 1-2 лет. В ранней стадии происходит увеличение лимфоузлов какой-либо одной группы, чаще всего увеличиваются шейные, реже - подмышечные, паховые. Увеличенные лимфоузлы безболезненны, не спаяны друг с другом, с кожей, подвижны.

Во второй (злокачественной) стадии клиническая картина идентична течению генерализованной лимфосаркомы. Характерно также развитие компрессионного синдрома (при поражении медиастинальных лимфоузлов) или асцита (при поражении мезентериальных лимфоузлов).

Диагноз заболевания верифицируется с помощью биопсии лимфоузлов. В ранней стадии характерным признаком является резкое увеличение фолликулов (макрофолликулярная лимфома). В злокачественной стадии при биопсии лимфатических узлов обнаруживается картина, характерная для лимфосаркомы.

Метастазы рака в периферические лимфоузлы

При злокачественных опухолях возможно метасгазирование и увеличение тех же групп лимфоузлов, что и при саркоидозе. В шейные лимфоузлы чаще всего метастазируют рак щитовидной железы, гортани; в надключичные - рак молочной железы, щитовидной железы, желудка (левосторонний метастаз Вихрова); в подмышечные - рак молочной железы и рак легкого; в паховые - опухоли мочеполовых органов.

Характер увеличения лимфоузлов уточняется достаточно легко - принимаются во внимание клинические признаки первичной опухоли, а также результаты биопсии увеличенных лимфоузлов. В биоптате определяются атипичные клетки и часто клетки, характерные для определенной опухоли (например, при гипернефроме, раке щитовидной железы).

Рак легкого

Дифференцировать саркоидоз с раком легкого приходится обычно в I и II стадиях саркоидоза.

Острый лейкоз

При остром лейкозе наряду с увеличением периферических лимфоузлов возможно увеличение внутригрудных лимфоузлов, что заставляет проводить дифференциальную диагностику между острым лимфобластным лейкозом и саркоидозом. Дифференциальная диагностика между этими заболеваниями несложна. Для острого лейкоза характерны тяжелое, прогрессирующее течение без спонтанных ремиссий, лихорадка, выраженная потливость, тяжелая интоксикация, анемия, тромбоцитопения, геморрагический синдром. Появление властных клеток в периферической крови, лейкемический «провал» (в лейкоцитарной формуле определяются самые молодые клетки и зрелые, количество промежуточных форм резко снижено или они отсутствуют вообще). Решающее значение в диагностике острого лейкоза имеет, конечно, стернальная пункция. В миелограмме определяется большое количество бластов (более 30%).

Туберкулез

Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику саркоидоза и легочных форм туберкулеза.

Поражение лимфоузлов при саркоидозе также необходимо дифференцировать с туберкулезом периферических лимфоузлов.

Поражение лимфоузлов при туберкулезе может быть локальным (увеличение преимущественно шейных, реже - подмышечных, очень редко - паховых лимфоузлов) или генерализованным (вовлечение в патологический процесс не менее трех групп лимфоузлов).

Туберкулез периферических лимфоузлов имеет следующие характерные признаки:

• длительное, волнообразное течение;
• мягкая или умеренно плотная консистенция лимфоузлов, малая их подвижность (в связи с развитием воспалительного процесса);
• отсутствие болезненности при пальпации;
• казеозное расплавление лимфоузлов; при этом кожа над узлом гиперемируется, истончается, появляется флюктуация, далее происходит прорыв содержимого, образуется свищ. В последующем происходит заживление свища с образованием рубца кожи;
• уменьшение и значительное уплотнение пораженных лимфоузлов (они напоминают камешки) после затихания в них казеозного процесса;
• возможность рецидивов туберкулезного поражения и казеозного распада;
• выявление в отделяемом свища микобактерий туберкулеза.

Названные особенности поражения лимфоузлов при туберкулезе совершенно не характерны для саркоидоза. В затруднительных для диагностики случаях необходимо производить биопсию пораженного лимфоузла с последующим гистологическим исследованием. Для туберкулезного лимфаденита характерна также положительная туберкулиновая проба.

Хронический лимфолейкоз

При хроническом лимфолейкозе развивается выраженная периферическая лимфаденопатия, в связи с чем необходимо дифференцировать хронический лимфолейкоз с сарковдозом.

Для хронического лимфолейкоза характерны следующие особенности:

• увеличенные лимфоузлы (преимущественно шейные и подмышечные) достигают значительных размеров, безболезненны, не спаяны друг с другом и с кожей, не изъязвляются и не нагнаиваются;
• селезенка и печень увеличены;
• количество лейкоцитов в периферической крови прогрессивно увеличивается, достигает больших величин (50-100 х 10 9 /ли более), причем наблюдается абсолютный лимфоцитоз (75-90% лимфоцитов в лейкоцитарной формуле) с преобладанием зрелых клеток;
• в мазке крови определяются клетки Боткина-Гумпрехта - разрушенные во время приготовления мазка лимфоциты.

Обычно эти признаки позволяют поставить диагноз хронического лимфолейкоза. При сомнении в диагнозе можно произвести биопсию периферических лимфоузлов. Патоморфологическим субстратом хронического лейкоза являются преимущественно зрелые лимфоциты, однако присутствуют также лимфобласты и пролимфоциты.

Лимфоцитома

Лимфоцитома - хорошо дифференцированная лимфоцитарная опухоль. Первичная локализация опухоли внекостномозговая, в периферических лимфоузлах, селезенке, реже - в желудке, легких, коже. Если первичная локализация опухолевого клана - периферические лимфоузлы, то чаще отмечается увеличение шейных или подмышечных лимфоузлов. Однако в дальнейшем неизбежно постепенно происходит генерализация патологического процесса, что заключается в увеличении других групп периферических лимфоузлов и селезенки. Этот этап характеризуется значительным увеличением лимфоцитов в периферической крови. На этой стадии отличить лимфоцитому от саркоидоза несложно. В затруднительных случаях можно произвести биопсию периферического лимфоузла и таким образом дифференцировать эти два заболевания. Следует заметить, что при значительном распространении процесса трудно отличить лимфоцитому от хронического лимфолейкоза.

Инфекционный мононуклеоз

Инфекционный мононуклеоз всегда сопровождается увеличением периферических лимфоузлов, поэтому приходится дифференцировать это заболевание и саркоидоз.

Дифференцировать инфекционный мононуклеоз можно на основании следующих характерных для него симптомов:

• увеличение заднешейных и затылочных лимфоузлов, они плотноэластической консистенции, умеренно болезненны, не спаяны с окружающими тканями, не вскрываются, не образуют свищей;
• спонтанное уменьшение размеров увеличенных лимфоузлов к 10-14 дню заболевания;
• наличие лихорадки, гепатоспленомегалия;
• выявление в анализе периферической крови лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза и характерного признака - атипичных мононуклеарных клеток (лимфомоноцитов);
• положительная серологическая реакция Пауля-Буннеля, положительный тест Ловрика-Вольнера (агглютинация эритроцитов барана, обработанных папаином), Гоффа-Бауэра (агглютинация эритроцитов лошади).

Инфекционный лимфоцитоз

Инфекционный лимфоцитоз - заболевание вирусной этиологии, характеризующееся лимфоцитозом. Может наблюдаться увеличение шейных лимфатических узлов.

Характерными особенностями инфекционного лимфоцитоза являются:

• умеренное увеличение шейных лимфатических узлов и очень редко - других;
• субфебрильная температура тела, слабость, ринит, конъюнктивит, диспептические явления, боли в животе;
• выраженный лейкоцитоз (30-100 х 10 9 /л), значительное преобладание в лейкоцитарной формуле лимфоцитов - 60-90% всех клеток;
• доброкачественное течение - быстрое наступление выздоровления, исчезновение клинических признаков заболевания, полная нормализация картины периферической крови.

Примеры формулировки диагноза

1. Саркоидоз легких, I стадия, фаза ремиссии, ДНI.
2. Саркоидоз легких, II стадия, фаза обострения, ДНI. Саркоидоз кожи тыльной поверхности обоих предплечий. Узловатая эритема в области обеих голеней.