Сосудистые мальформации (СМ), или ангиодисплазии, - пороки развития сосудов, возникающие вследствие нарушения развития сосудистой системы в процессе эмбриогенеза, проявляющиеся в виде гипер-, гипо-, аплазии артерий, вен, капилляров и лимфатических сосудов. Выделяют артериальные СМ, венозные, артериовенозные и мальформации лимфатических сосудов . Долгое время эта патология рассматривалась как казуистическое заболевание из-за отсутствия сведений об ее причинах, патогенезе.

СМ широко известна из-за ее возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма. Описаны случаи пороков развития в сосудах печени, легких, нижних конечностей . До сих пор этиология СМ остается до конца не выясненной. По мнению ряда авторов, это могут быть травмы, инфекции, тератогенные воздействия, но большинство считают причиной генетические дефекты.

В России используется классификация В.Н. Дана (1989), в которой выделяют артериальную форму, венозную форму с поражением глубоких, поверхностных и органных вен, артериовенозную форму и лимфоангиоматоз.

Основным методом диагностики СМ является ангиография, а также МСКТ с контрастированием. Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет выявить аномальное строение сосудов, определить венозный или артериальный тип сосуда, проследить ход измененного сосуда.

Клиническое наблюдение

Больной 26 лет обратился с жалобами на боли в левом подреберье. Болевой синдром возник внезапно и нарастал в течение нескольких дней, отмечался кратковременный эффект от анальгетиков. Пациенту впервые в жизни было выполнено УЗИ органов брюшной полости и почек, при котором: эхоструктура печени не изменена. Увеличение селезенки до 150 х 60 мм, контуры ровные, структура однородная (рис. 1).

Рис. 1.

Вокруг селезенки и левой почки лоцируются множественные извитые анэхогенные трубчатые структуры шириной до 14 мм с венозным типом кровотока (рис. 2-4).

Рис. 3. Множественные извитые трубчатые структуры вокруг селезенки. В-режим.

Рис. 4.

При ЭГДС было выявлено варикозное расширение вен пищевода II степени.

Выполнена МСКТ-аортография, венография с болюсным контрастированием, при которой расширена до 17-19 мм, в области ворот селезенки и по задненижней ее поверхности выявляется массивная сеть расширенных венозных сосудов, венозная мальформация селезенозной вены, диаметр вен от 6 до 16 мм (рис. 5, 6), дренирование венозной мальформации осуществляется в расширенную до 22 мм левую почечную вену и в ; диаметр селезеночной вены на уровне ворот селезенки 17 мм; структурных изменений органов и увеличенных лимфатических узлов не выявлено.

Рис. 5.

Рис. 6. Прямая проекция, 3D-реконструкция. Сеть венозных сосудов вокруг селезенки.

Заключение

Данный порок развития является редкой патологией и в доступной литературе не встречено описания патогенеза развития осложнений. Поэтому неясно, является ли мальформация причиной развития болей в левом подреберье и варикозно расширенных вен пищевода.

Несмотря на достигнутые успехи в диагностике сосудистых образований, оптимальные методы лечения не разработаны. Мнения специалистов по данному вопросу неоднозначны. Большинство хирургов отдают предпочтение неоперативным методам лечения, таким как склеротерапия и лигирование сосудов, опасаясь осложнений .

Тактика хирургического лечения зависит от размеров, количества и локализации сосудистых мальформаций.

Таким образом, представленное клиническое наблюдение показывает информативность трансабдоминальной эхографии для выявления сложной аномалии развития. Учитывая казуистическую редкость данной патологии, точный диагноз был верифицирован после проведения МСКТ.

Литуратура

1. Чернуха Л.М., Каширова Е.В., Тодосьев А.В. Классификационные стратегические подходы в лечении врожденных сосудистых мальформаций: взгляд сосудистого хирурга // Новости хирургии. 2015; 5: 539-551.
2. Жаркова М.С., Лапшин А.В., Герман Е.Н., Маевская М.В., Соколина И.А., Ивашкин В.Т. Сосудистые мальформации легких и печени у больного с наследственной геморрагической телеангиэктазией // Российский журнал , гепатологии, колопроктологии. 2011; 2: 62-68.
3. Сапронова Н.Г., Ершенко О.Л., Косовцев Е.В., Блинов И.М. Особенности диагностики и лечения внепеченочной портальной гипертензии // Фундаментальные исследования. 2013; 9: 1139-1145.

– это лимфоретикулярный орган, который находится в составе системы кровообращения. Она располагается в левом подреберье. В этой статье мы ответим на вопрос о норме селезеночной вены у взрослых и детей, а также рассмотрим основные заболевания органа.

Селезенка имеет вспомогательные функции. В период внутриутробного развития она принимает участие в кроветворении. Когда ребенок рождается, эта функция прекращается.

К основным функциям селезенки следует отнести:

• растворение эритроцитов;
• поглощение попавших в ток крови бактерий и иных чужеродных веществ;
• выработку антибактериальных тел, повышающих устойчивость организма к инфекциям.

Размеры селезенки

Информация о размерах селезенки предоставлена в табличке.

Таблица 1. Границы селезенки в норме.

Диаметр селезеночной вены в норме – 5-8 мм, артерии – 1-2 мм. Размеры селезенки по Курлову в норме — 4/8 см, селезенка не пальпируется.

Основные селезеночные патологии

К основным селезеночным патологиям следует отнести:

• кальциноз;
• увеличение селезенки;
• тромбоз селезеночной вены.

Причины кальциноза

Под кальцификатами понимаются участки со скоплением кальция. Их размер разнится.

Иногда центральная часть кальцификата становится мягче и жиже. Результатом этого является образование кисты.

Обратите внимание! На фоне формирования множественных участков кальциноза возникает риск некроза участков селезенки.

Основной причиной скопления внутри селезенки кальция является воспаление. Процент встречаемости других причин указан в табличке.

Таблица 2. Основные причины кальциноза.

Причины увеличения селезенки

Причины диффузных изменений паренхимы селезенки представлены в табличке.

Таблица 3. Причины увеличения селезенки.

Причины тромбоза селезеночной вены

Эта патология имеет инфекционную природу. Еще одной причиной развития тромбоза селезеночной вены является интоксикация организма.

Таблица 4. Встречаемость других причин.

Когда нужно обращаться к врачу

В табличке перечислены симптомы, сигналящие о развитии серьезного заболевания.

Таблица 5. Тревожные признаки.

Кто лечит селезенку?

Подробная информация о врачах, лечащих селезенку, предоставлена в табличке.

Таблица 6. К кому следует обращаться?

Установление диагноза

Оно помогает выявить заболевание на ранней стадии. Исследование предполагает внутривенное введение радиоактивного вещества. Вместе с кровью оно продвигается к печени и селезенке.

По расположению в печени и селезенке изотопов можно определить наличие абсцессов и кист.

Обратите внимание! Сканирование обоих органов проводится одновременно.

Как можно помочь?

Терапевтическая тактика зависит от диагноза. В менее сложных случаях назначается лекарственная терапия. Более серьезные диагнозы требуют госпитализации и проведения хирургического вмешательства.

Прогноз зависит от яркости клинической картины, стадии заболевания, своевременности диагностики и правильности лечения.

Лечение селезеночных кальцинатов

При отсутствии осложнений и жалоб больного на недомогание лечение не проводится. Если кальцинаты имеют небольшие размеры, разрешается прибегнуть к помощи народной терапии.

Таблица 7. Применение народных рецептов.

Лечение увеличения селезенки

Инструкция выглядит следующим образом:

Если состояние больного не вызывает опасений, он лечится в домашних условиях. При серьезных нарушениях человека срочно госпитализируют.

Таблица 8. Применение домашних средств.

Лечение тромбоза селезеночной вены

К основным задачам терапии следует отнести:

• купирование риска последствий;
• восстановление кровотока;
• препятствование дальнейшего закупоривания сосудов.

Обратите внимание! Сперва назначается внутривенное введение антикоагулянтов гепаринового ряда. Затем прописываются лекарства непрямого действия. Дозировка снижается постепенно.

Антикоагулянты гепаринового ряда

Таблица 9. Антикоагулянты гепаринового ряда.

Непрямые антикоагулянты

Действие препаратов этой группы противоположно эффекту витамина К. Они способствуют снижению образования белков, купируют факторы свертывания.

Обратите внимание! Самостоятельный подбор препаратов и дозировки чреват риском возникновения сильного кровотечения. Назначать и отменять лекарства может только врач.

Удаление селезенки

В табличке перечислены основные причины, по которым больному назначается оперативное вмешательство.

Таблица 11. Когда назначается удаление селезенки?

Если хирургия проходит благополучно, ограничения в режиме не предусматриваются, специальная диета не назначается.

Инвалидность после удаления

Радикальное оперативное вмешательство не влечет за собой никаких нарушений в жизнедеятельности организма. Функции селезенки компенсируются лимфоузлами.

Обратите внимание! Инвалидность устанавливается не по конкретному диагнозу, а только при наличии 2 условий признания гражданина инвалидом.

К этим условиям можно отнести:

• нарушение здоровья, сопровождающееся стойким расстройством функций организма;
• полную либо частичную утрату способности к самообслуживанию;
• необходимость в мерах соцзащиты, включая реабилитацию.

Если удаление селезенки не повлекло за собой почечную недостаточность, то инвалидность обычно не дается. Но окончательное решение остается за врачебно-трудовой экспертной комиссией.

Заключение

В целях предотвращения появления селезеночных патологий необходимо придерживаться правил ЗОЖ, вести умеренно-активный образ жизни и проходить регулярное обследование.

Люди, состоящие на учете у врача, обязаны придерживаться специальной терапевтической диеты. Лица, входящие в группу риска, должны обследоваться 1 раз в квартал.

Более подробную информацию о селезеночных заболеваниях можно получить из видео в этой статье.

Портальная гипертензия: факторы возникновения, признаки, течение, устранение

Портальная гипертензия (повышение кровяного давления в воротной вене) формируется в том случае, когда при движении крови из бассейна воротной вены появляется барьер – ниже, внутри или выше печени. Норма давления в портальной системе около 7 мм рт. столба, при возрастании свыше 12 – 20 мм развивается застой в приносящих венозных сосудах, они расширяются. Тонкие венозные стенки, в отличие от артерий, не имеют мышечной части: они легко растягиваются и разрываются. При циррозе печени почти в 90% случаев , желудке, кишечнике, желудке, пищеводе. Треть осложняется сильными кровотечениями, до 50% – смерть уже после первой кровопотери.

Топография сосудистого русла

(портальная вена, лат. vena portalе) – собирает венозную кровь почти от всех органов, расположенных в полости живота: нижней 1/3 пищевода, селезёнки и кишечника, поджелудочной железы, желудка. Исключение – нижняя треть прямой кишки (лат. rectum), там венозный кровоток идёт через геморроидальное сплетение. Далее воротная вена впадает в печень, делится на несколько ветвей, потом распадается на мельчайшие венулы – сосуды с микроскопически тонкими стенками.

Затем венозная кровь протекает через печёночные клетки (гепатоциты), где при помощи ферментов происходит «очищение» от токсичных веществ, утилизируются старые клетки крови. Процесс оттока идёт в сторону укрупнения сосудов, в итоге все они собираются в единую печёночную вену, которая впадает в нижнюю полую вену (лат. vena cava inferior) и через неё кровь проходит в правый желудочек сердца.

Система воротной вены сообщается с нижней полой веной и в обход печени, образуя порто-кавальные и ректо-кавальные анастомозы – своеобразные «запасные пути», которые действуют при развитии синдрома портальной гипертензии. Венозные анастомозы открываются только в случае повышения давления (гипертонии) в системе воротной вены, помогая сбрасывать кровь и снижая нагрузку на печень. Как временное явление случается при ранениях живота и в норме, например, при обычных запорах.

Причины синдрома портальной гипертензии (ПГ)

Уровень локализации блока оттока крови: может находиться ниже печени, внутри неё или выше – в районе . Принята классификация по причинам (этиологии) болезни, разделяющая портальные гипертензии на группы, их три.

1. Высокая (надпечёночная) блокада кровотока чаще встречается при (болезнь Киари) и нижней полой вены выше их (синдром Бадда-Киари), сужением просвета vena cava inf. при сдавлении опухолью или рубцовой тканью. Воспаление перикарда (сердечной сумки) с «слипанием» его листков (констриктивный перикардит) может вызвать повышенное давление в полых венах и затруднить отток из печени.
2. Препятствия кровотоку внутри печени – печёночная форма ПГ, наблюдается вследствие цирроза, хронического воспаления печени, опухолевого роста и при множественных спайках после травмы или операции. Токсичные вещества (мышьяк, медь, винилхлорид, алкоголь) разрушают гепатоциты, как и лекарства-цитостатики (метотрексат, азатиоприн), повышая сопротивление току крови.
   Клетки печени удивительно жизнеспособны и могут восстанавливаться самостоятельно: даже если уничтожена целая доля, оставшиеся части органа разрастаются и его функция полностью нормализуется. Другое дело – постоянная интоксикация, хроническое воспаление либо системное заболевание (например, ревматизм). В финале они приводят к замещению активной ткани на соединительную, образуя фиброз и фактически исключая печень из кровотока.
3. Преградами до печени (внепечёночная блокада) могут стать воспаления в брюшной полости, приводящие к сдавливанию или полному перекрытию ветвей воротной вены; врождённые аномалии развития вен и осложнения после неудачных операций на печени и желчных путях. Изолированный тромбоз v.portaе часто отмечается у детей, как результат внутрибрюшной инфекции (или пупочного сепсиса) новорожденных, либо – независимо от возраста, при инфекционных болезнях органов пищеварения.

Симптоматика и развитие проблемы

Первичные признаки и патогенез ПГ связаны с заболеванием, ставшим первопричиной увеличения давления в воротной вене. По мере прогрессирования процесса появляются клинические симптомы, одинаковые для всех форм синдрома печёночной гипертензии:

• Увеличенная селезёнка (спленомегалия), снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, нарушение свёртываемости крови (гиперспленизм);
• Варикозные вены желудка, пищевода и прямой кишки;
• Венозные кровотечения и нарастание ;
• Асцит (жидкость в полости живота);

Клинические стадии ПГ:

1. Стадия доклиническая – пациенты чувствуют тяжесть справа под рёбрами, живот вспучен, недомогание.
2. Выраженные признаки: боли вверху живота и под рёбрами справа, разбалансировка пищеварения, печень и селезёнка увеличены.
3. Все симптомы ПГ присутствуют, есть асцит, но кровотечений пока нет.
4. Стадия с осложнениями, включающая серьёзные кровотечения.

Предпечёночная форма чаще начинается в детстве, проходит достаточно мягко, прогноз позитивный. Анатомически портальная вена замещается каверномой (конгломерат тонких и расширенных сосудов), часты осложнения – кровотечения из вен нижней трети пищевода, перекрытие просвета воротной вены, изменение свёртываемости крови.

Для печёночной ПГ симптоматика цирроза печени становится ведущей. Динамика зависит от уровня активности, причины развития гипертензии. Характерны первичные и повторяющиеся кровотечения, присутствует асцит. Желтушность кожи и слизистых свидетельствует о глубоких проблемах с функцией печени, переходящих в печёночную недостаточность. Первые признаки желтизны лучше видны под языком, на ладонях.

Надпеченочная форма синдрома ПГ в основном связана с болезнью Киари (или синдромом Бадда-Киари). Всегда – острое начало: внезапная, очень сильная боль вверху живота (эпигастральная область) и подреберье справа, быстро увеличивается печень (гепатомегалия), поднимается температура тела, присоединяется асцит. Причиной смерти становятся кровотечения и острая печёночная недостаточность.

Причины кровотечений

Давление в системе портальной вены выше, чем в полых венах: в норме оно равно 175 – 200 мм водного столба. При блокировке скорость тока крови замедляется, давление растёт и может дойти до 230 – 600 мм. Подъём венозного давления (при циррозах печени и внепечёночной ПГ) связан со степенью развития блоков и образованием порто-кавальных венозных путей.

• Между желудком и пищеводом (гастроэзофагальные), дают варикозные расширения вен нижней трети пищевода и части желудка. Кровотечения из них наиболее опасны, почти в половине случаев – смертельны.
• Между околопупочными и нижней полой веной. Подкожные вены на животе, расходящиеся от пупка в стороны, похожи на извивающихся змей: их так и называют – «голова Медузы» (caput medusaе). Имеется в виду героиня греческих мифов – Медуза Горгона, у которой вместо волос на голове росли живые змеи. Признак, характерный при циррозе печени.
• Между геморроидальным сплетением (нижняя треть прямой кишки) и нижней полой веной, образуя .
• Причины спленомегалии: застой крови в бассейне vena portaе ведёт к повышенному наполнению селезенки кровью и увеличению её в размерах. Обычно селезенка вмещает 30 -50 мл крови, при спленомегалии – более 500 мл.

Асцит (накопление жидкости в полости живота): в основном наблюдается при печёночной форме ПГ, сочетается со сниженным уровнем альбуминов (белковая фракция) в плазме, функциональными нарушениями в печени и задержкой выведения ионов натрия через почки.

Осложнения при портальной гипертензии

Кровотечения из варикозных вен, проявления:

1. Ррвота с кровью красного цвета, без предварительного ощущения боли – при кровотечении из пищевода.
2. Рвота, цвет «кофейной гущи» – кровотечение из желудочных вен либо затекание (из пищевода) при обильном кровотечении. Соляная кислота, которая содержится в желудочном соке, воздействует на гемоглобин, придавая ему коричневатый цвет.
3. Мелена – каловые массы чёрного цвета, зловонны.
4. Выделение алой крови с калом – кровотечение из геморроидальных узлов прямой кишки.

Печёночная энцефалопатия – комплекс нарушений нервной системы, со временем – необратимых. Последствие декомпенсированной портальной гипертензии, наблюдается при циррозах печени и острой печёночной недостаточности. Причина – в токсичных азотистых веществах, обычно они инактивируются ферментами печени. Клинические стадии, по симптоматике соответствуют тяжести проявления болезни:

• Проблемы касаются нарушений сна (бессонница), больному трудно сосредоточиться. Настроение неровное, склонность к депрессиям и раздражительности, проявление тревоги по мельчайшим поводам.
• Постоянная сонливость, реакция на окружающее заторможена, движения медлительные и неохотные. Пациент дезориентирован во времени и пространстве – не может назвать текущую дату и определить, где он находится. Поведение неадекватно ситуации, непредсказуемо.
• Сознание спутано, не узнаёт окружающих, нарушения памяти (амнезия). Гнев, бредовые идеи.
• Кома – потеря сознания, в дальнейшем – летальный исход.

Бронхиальная аспирация – вдыхание рвотных масс и крови; может быть удушье в результате перекрытия просветов бронхов либо развиться аспирационная пневмония (воспаление лёгких) и бронхит.
Почечная недостаточность – как результат распространившегося застоя крови и токсического поражения почек азотистыми продуктами обмена.
Системные инфекции – сепсис (общее заражение крови), воспаления кишечника, пневмония, перитонит.

Гепаторенальный синдром при портальной гипертензии

Признаки гепаторенального синдрома:

1. Чувство ослабленности, нехватки сил, извращение вкуса (дисгевзия)
2. Снижение выделения мочи, в течение суток – менее 500 мл
3. Данные при осмотре пациентов: изменение формы пальцев рук и ног – «барабанные палочки», ногти выгнуты и похожи на «часовые стёкла», склеры желтушны, на ладонях красные пятна, по всему телу «звездочки» из расширенных подкожных капилляров, ксантелазмы – желтоватые скопления под кожей и слизистыми оболочками.
4. Асцит, расширение подкожных вен на животе («голова Медузы»), грыжи в районе пупка, выраженные отёки ног и рук.
5. Увеличение печени, селезёнки.
6. У мужчин – разрастание грудных желёз (гинекомастия).

Диагностические мероприятия

• Диагностика по данным общего анализа крови: снижение уровня гемоглобина и железа – показатель общей кровопотери при кровотечениях; мало эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов – проявления гиперспленизма.
• Биохимическое исследование крови: обнаружение ферментов, которые в норме находятся только внутри клеток печени – свидетельство разрушения гепатоцитов. Маркеры вирусных антител – при вирусных гепатитах, аутоантитела – при системных ревматических заболеваниях.
• Эзофагография: рентген-исследование пищевода с применением внутрь контрастного вещества (сульфат бария), можно увидеть изменение контуров стенок за счёт расширенных вен.
• Гастродуоденоскопия: при помощи гибкого устройства с оптикой – гастроскопа, вводимого через пищевод в желудок, обнаруживаются эрозии и язвы, варикозные вены.
• Ректороманоскопия: визуальное обследование прямой кишки, видны геморроидальные узлы.
• : на УЗИ определяются склеротические изменения печени, оцениваются диаметры воротной и селезёночной вен, диагностируются тромбозы портальной системы.
• Ангио- и венография: в сосуды вводится контрастное вещество, затем делают серию рентгеновских снимков. По мере продвижения контраста становятся заметны изменения топографии и рисунка контуров артерий и вен, наличие тромбозов.

Лечение

Действия врачей при лечении портальной гипертензии в клинике направлены, в первую очередь, на устранение опасных для жизни осложнений (кровотечение, асцит, печёночная энцефалопатия). Во-вторых, занимаются основными заболеваниями, спровоцировавшими застой в системе воротной вены. Основные задачи – снижение венозного давления, остановка и профилактика кровотечений, возмещение объёма , нормализация системы свёртывания крови, лечение печёночной недостаточности.

Ранние стадии портальной гипертензии лечат консервативно. Хирургическое лечение становится основным в стадии с выраженными симптомами и осложнениями. Неотложные вмешательства проводят при сильном кровотечении из пищевода и желудка, а плановые операции – пациентам с расширением вен пищевода 2-3 степени, асците, спленомегалии с симптомами гиперспленизма.

Противопоказания к операции: преклонный возраст, поздние стадии туберкулёза, декомпенсированные заболевания внутренних органов, беременность, злокачественные опухоли. Временные противопоказания: активная стадия воспаления в печени, острый системы портальной вены.

Остановка кровотечения:

1. Препараты пропанолол, соматостатин, терлипрессин (уменьшают вероятность кровотечений в два раза), сочетая с перевязкой варикозных вен или склеротерапией. Соматостатин может снизить почечный кровоток и нарушить водно-солевой баланс, при асците средство назначают с осторожностью.
2. Эндоскопическая – введение при помощи эндоскопа (гастроскопа) соматостатина в изменённые вены пищевода, желудка. Результат – закупорка просвета вен и «склеивание» (склерозирование) их стенок. Эффективность высока – 80% случаев, метод относится к «золотому стандарту» лечения.
3. Тампонада (сдавление изнутри) пищевода: зонд с манжетой-баллоном вводится в желудок, баллон надувают, он сдавливает расширенные сосуды в желудке и нижней трети пищевода, кровотечение останавливается. Длительность компрессии – не более суток, иначе могут образоваться дефекты стенок (пролежни) органов, осложнение – разрыв слоёв и развитие перитонита.
4. Эндоскопическая перевязка вен (пищевода и желудка) при помощи эластичных колец (легирование). Эффективность 80%, но практическое выполнение затруднительно в случае продолжения кровотечения. Хорошая профилактика повторных кровотечений.
5. Операция по лечению варикозных вен: только в случае стабилизации состояния пациента и нормальной функции печени, при неэффективности терапевтических и эндоскопических методов. После хирургического лечения снижается частота развития гепаторенального синдрома, асцита и перитонита (воспаления брюшины).
6. Трансплантация печени: показания – только при циррозе печени, после двух перенесённых кровотечений с необходимостью переливания донорской крови.

Прогноз зависит от течения основного заболевания, вызвавшего портальную гипертензию, степени развития печёночной недостаточности и эффективности выбранных врачом методик лечения.

Видео: портальная гипертензия в программе “Жить здорово”

Увеличение селезенки / спленомегалия

Нет абсолютных критериев для определения размеров селезенки при ультразвуковом исследовании, если она нормальная, то немного больше или примерно такого же размера как левая почка. Длина не должна превышать 15 см по длинной оси.

Хронически увеличенная селезенка может ротировать и смещать левую почку, вызывая уменьшение переднезаднего размера и ширины почки.

Спленомегалия с однородной эхоструктурой

Может иметь место при:

1. Тропической спленомегалии, которая включает идиопатическую спленомегалию, малярию, трипаносомоз, лейшманиоз и шистосомо.
2. Серповидно-клеточной анемии (без инфаркта).
3. Портальной гипертензии.
4. Лейкемии.
5. Метаболических заболеваниях.
6. Лимфоме (может также содержать гипоэхогенные структуры).
7. Инфекционных заболеваниях, таких как краснуха и инфекционный мононуклеоз.

При выявлении спленомегалии определите размеры печени и ее эхогенность, также исследуйте селезеночную и воротную вены, нижнюю полую вену, печеночные вены, брыжеечную вену на предмет дилатации. Необходимо исследовать область ворот селезенки для выявления тубулярных структур при варикозном расширении вен.

Нарушение эхоструктуры селезенки с или без спленомегалии

Хорошо отграниченные кистозные образования

Если имеются четко отграниченные анэхогенные образования с дистальным акустическим усилением, необходимо дифференцировать:

Если имеется увеличение селезенки и травма в анамнезе, необходимо провести ультразвуковое исследование селезенки для исключения ее повреждения.

Образование в селезенке с ровным, но нечетким контуром

Сканируйте в различных проекциях.

1. Гипоэхогенная кистозная зона с неровным контуром, обычно со взвесью, сочетающаяся со спленомегалией и местной болезненностью, наиболее вероятно, окажется абсцессом селезенки. Исследуйте печень на предмет наличия других абсцессов.

При адекватном лечении абсцесс может разрешиться или увеличиться й стать практически анэхогенным, но уже не будет болезненным.

1. Похожие кистозные структуры, большие по размерам и содержащие жидкость, могут являться абсцессами в результате инфаркта при серповидно-клеточной анемии. Амебные абсцессы редко встречаются в селезенке: чаще наблюдаются абсцессы бактериальные.

Селезеночная вена

Нормальные размеры селезеночной вены не исключают возможность портальной гипертензии.

Расширение селезеночной вены

Если селезеночная вена выглядит крупной и имеет диаметр более 10 мм во все фазы дыхательного цикла, может быть заподозрена портальная гипертензия. Если воротная вена имеет диаметр более 13 мм и не изменяет размер во время дыхания, очень высока вероятность наличия портальной гипертензии.

Образования селезенки с или без спленомегалии

Образования в селезенке могут быть единичными или множественными, с четкими или нечеткими контурами. Лимфома является наиболее частой причиной появления образований в селезенке, и эти образования обычно гипоэхогенны. Злокачественные опухоли, первичные или метастатические, редко встречаются в селезенке и могут быть гипер- и гипоэхогенными. При наличии некроза может появляться кистозно-солидная внутренняя структура, похожая на абсцесс. Инфекционные заболевания, такие, как туберкулез или гистоплазмоз, могут давать диффузный гранулематоз, представленный гиперэхогенными образованиями, в некоторых случаях дающими в результате кальцификации акустическую тень. Необходимо исключать гематому.

Если имеется западение контура селезенки возле образования, вероятно, это образование является старой гематомой или рубцом после травмы. С другой стороны - это может быть старым инфарктом (например, при серповидно-клеточной анемии).

При выявлении образования в селезенке необходимо исключать ее свежее повреждение, особенно если име ется спленомегалия.

Селезеночный абсцесс: кистозная структура с неровным контуром, гипоэхогенной или смешанной эхоструктуры.

Лихорадка (обычно неясного генеза)

По возможности проверьте количество лейкоцитов и формулу белой крови. Начинайте с продольных срезов.

Анэхогенное или смешанной эхогенности образование, расположенное возле селезенки, поддиафрагмально, кпереди от селезенки, но ограниченное левым куполом диафрагмы, может быть поддиафрагмальным абсцессом. Подвижность диафрагмы может быть снижена. Проведите исследование и правой поддиафрагмальной области для исключения наличия жидкости справа. Также сканируйте весь живот, включая и таз, для исключения жидкости где бы то ни было. Сканируйте нижние и латеральные отделы левой половины грудной клетки для исключения плевральной жидкости, которая временами может визуализироваться через селезенку. Может оказаться полезной рентгенография грудной клетки.

Исследование подразумевает точное вьшедение контуров селезенки с тем, чтобы увидеть любую зону ее локального увеличения, а также сканирование области живота для исключения наличия свободной жидкости в брюшной полости. Если состояние больного не улучшится, то повторите исследование через несколько дней.

Если выявляются спленомегалия, персистирующая анемия или свободная жидкость в брюшной полости, при наличии в анамнезе травмы живота в течение последних 10 дней, необходимо думать о повреждении селезенки.

Портальная гипертензия - патологическое состояние, возникающее как последствие увеличения давления крови в системе воротной вены. Патогенез портальной гипертензии представляет собой повышение давления вследствие сбоя тока венозной крови различного происхождения и месторасположения. Затрагивать патологический процесс может и капилляры, и крупные венозные стволы системы портальной, печеночной или нижней полой вен. Повышение давления в русле воротного ствола может развиваться на фоне различных патологических состояний: желудочно-кишечных, сосудистых, болезней крови и сердца.

Факторы развития заболевания

Причины портальной гипертензии, приводящие к ее формированию, разнообразны:

Чаще всего причиной повышения давления по портальному типу становится цирроз. Изменения в русле воротной вены у больных, страдающих циррозом, следующие:

• Скопление коллагена в межклеточных пространствах и уменьшение синусоидов.
• Нарушение правильной формы синусоидов и венозной печеночной системы из-за формирующихся узлов.
• Развитие шунтов внутри печени между веточками воротного и печеночного венозных стволов.

На фоне вышеперечисленных факторов формируется портальная гипертензия. Толчком же к раскрытию клинической симптоматики могут стать следующие причины: инфекционные заболевания, кровотечения из желудка, пищевода или кишечника, избыточный прием мочегонных препаратов или транквилизирующих, большое количество животной белковой пищи, оперативные вмешательства, злоупотребление алкоголем.

Систематизация заболевания

Портальная гипертензия включена в международную классификацию болезней (МКБ-10). В классификации она занимает место в разделе болезней печени различного генеза: группа МКБ-10 K76. Код портальной гипертензии К76.6. Различные формы течения болезни не имеют другого кода в МКБ-10.

Портальная гипертензия подразделяется по области распространения поражения:

• Тотальная. Включает в свой состав сеть воротной вены полностью.
• Сегментарная. Кровоток нарушается по ходу селезеночной вены, однако, в воротной и брыжеечных венозных стволах кровоток не изменяется.

В зависимости от месторасположения закупорки в венозном русле портальной вены, гипертензия и ее последствия подразделяются на 4 типа. Различаются данные типы повышения портального давления не только по локализации блока, но и по причинам вызывающим его.

Механизмом, запускающим формирование повышения давления по портальному типу, является блокировка прохождения крови по руслу воротной вены, повышение количества циркулирующей там крови, высокое сопротивление в портальном и печеночном венозном русле, уход крови из системы воротной вены в коллатеральную сеть, а оттуда в центральные венозные стволы.

Клиническая картина

Синдром портальной гипертензии в своем формировании и прогрессировании проходит четыре ступени:

• Начальная. Стадия нарушений функций.
• Умеренная. Процесс компенсирован, присутствует незначительное увеличение селезенки и варикозная дилатация вен пищевода.
• Выраженная. Стадия декомпенсации. Возникают регулярные кровотечения, отеки, в том числе в полости живота, сильно увеличена селезенка. Нередко на этой ступени развития патологии больные получают инвалидность.
• Терминальная. Обильные кровотечения из дилатированных вен пищевода, желудка, кишечника. Развивается разлитое воспаление в полости живота, печеночная недостаточность.

На начальных этапах формирования синдром портальной гипертензии характеризуется неспецифическими жалобами и признаками:

• вздутие живота;
• диареи, чередующиеся с запорами;
• ощущение избыточной наполненности желудка;
• тошнота, рвота;
• отсутствие аппетита;
• болезненные ощущения над пупком, под ребрами и в тазовой полости;
• слабость, головокружения;
• уменьшение массы тела;
• пожелтение кожных покровов.

Одним из первых признаков может проявиться увеличение размеров селезенки. Степень ее увеличения находится в зависимости от местоположения блока тока крови и цифр кровяного давления в русле воротной вены. Размеры увеличенной селезенки непостоянны. Они могут уменьшаться после кровотечений из желудка или кишечника и при уменьшении давления в портальной вене. Увеличение селезенки нередко сопровождается синдромом, включающим в себя резкое снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови (гиперспленизм). Такое состояние возникает из-за массивного разрушения и откладывания в селезенке клеток крови. Впоследствии увеличивается и измененная печень с формированием гепатоспленомегалии.

Портальная гипертензия обладает важным патогномоничным признаком. Таким признаком считается асцит. В брюшной полости скапливается большое количество жидкости, живот раздувается. На передней стенке живота появляется венозная сеть, состоящая из расширенных сосудов (симптом «головы медузы»). Асцит при этой патологии протекает длительно и плохо поддается лечению.

Другим опасным признаком далеко зашедшей стадии портальной гипертензии является расширение вен пищевода, желудка и кишечника. Дилатированные вены изменены, склонны к массивным кровотечениям, которые возникают внезапно. Такие кровотечения обладают свойством регулярно повторяться и приводят в формированию анемии. Распознать кровотечение из пищеводных и желудочных вен можно по сопутствующей рвоте с кровавым содержимым и по стулу, имеющему черный цвет. Кровотечение из нижних отделов кишечника характеризуется стулом с алой кровью.

Клиническая симптоматика гипертензии портального типа сходна у детей и взрослых. Расширение вен пищевода и кровотечения из них, гепатоспленомегалия, асцит. Особенностью течения болезни у детей является то, что причина болезни, как правило, врожденное нарушение строения вены. При таком нарушении портальная вена у больных детей представляет собой переплетение тоненьких сосудов. При этом происходит расширение соединительных венозных сосудов и они приобретают вид кавернозного образования - «портальная кавернома». Портальной каверномы недостаточно чтобы обеспечивать отток крови по системе воротной вены. Определить наличие каверном легко с помощью УЗИ.

Причина заболевания неизвестна. Предполагают, что портальное повышение давления у детей формируется вследствие тромбообразования в печеночных венах во внутриутробном периоде. Исследования портальной гипертензии у детей показали, что существуют две стадии болезни. Первая характеризуется только спленомегалией, а вторая гепатоспленомегалией и циррозом.

Детская гипертензия в системе портальной вены - тяжелая патология, характеризующаяся тяжелой степенью проявления, большим количеством осложнений и инвалидностью с детства. Однако, хирургические вмешательства у детей, проведенные вовремя, дают наиболее благоприятные исходы. Задачей лечения детской гипертензии считается не временная стабилизация состояния, а создание благоприятных условий для роста детей.

Осложнения повышения давления в сети портальной вены:

• язвенное поражение желудка;
• язвенное повреждение тонкого кишечника;
• гиперспленизм;
• расширение вен пищевода, желудка и кровотечение из них;
• неспецифический язвенный колит;
• токсическое повреждение головного мозга;
• печеночная кома.

Диагностические мероприятия

Синдром портальной гипертензии требует тщательного подхода при диагностике, так как ранее выявление заболевания и его причины существенно облегчает лечение пациента.

В первую очередь изучают историю развития заболевания и клинические симптомы. История болезни обязательно должна включать сведения о сопутствующих патологиях, вредных привычках и месте работы, так как иногда эти данные являются важным критерием при установлении инвалидности. Уже при внешнем осмотре пациента можно выявить характерные признаки болезни: расширение вен на поверхности живота, извилистые сосуды вокруг пупочной области, асцит, геморроидальные узлы, грыжа в области пупка, плотную бугристую печень при циррозе.

Диагностические лабораторные и инструментальные мероприятия:

• Исследование крови: общий анализ, биохимическое обследование и показатели свертываемости, исследование иммуноглобулинового состава крови, обнаружение антител и вирусам, вызывающим гепатит.
• Рентгенологические обследования с контрастом и без: каво- и портография, контрастирование сосудов брыжейки, спленопортография, целиакография, сцинтиграфия печени. Эти обследования помогают установить месторасположение закупорки в портальной системе кровотока, а также позволяют прогнозировать течение операции и возможность создания анастомозов между сосудами.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости. Позволяет определить размеры печени и селезенки, выявить их изменения. УЗИ является важным методом для определения асцита, особенно его начальной формы. Методика УЗИ помогает локализовать крупные тромбы. Так как УЗИ является непроникающим методом диагностики и без использования контраста, это дает ему дополнительную ценность.
• УЗИ-допплерометрия печеночных сосудов. УЗИ-допплер помогает определить степень расширения или сужение портальной вены, вен брыжейки и селезенки. По их варикозной дилатации можно определить наличие гипертензии. УЗИ-допплер является обязательным исследованием.
• Чрезкожная спленоманометрия. Позволяет точно определить портальное давление крови. Нормальные показатели не превышают 120 мм водного столба, при гипертензии давление в селезеночной вене повышается до 500 мм водного столба.
• Также в обязательный комплекс обследования входят эндоскопические методики: эзофагоскопия (исследование пищевода), фагогастродуоденоскопия (пищевода, желудка, тонкой кишки) и ректороманоскопия (толстой кишки). Они помогают выявлять варикозное расширение вен желудочно-кишечной системы. Иногда их заменяют на рентгенографической обследование пищевода и желудка.
• В сложных случаях прибегают к лапароскопическому исследованию брюшной полости и к биопсии печеночной ткани.

Дифференциальный диагноз проводят со сдавливающим перикардитом, туберкулезом брюшины. Сходную с асцитом картину имеют крупные кисты маточных придатков. Важно при диагностике исключить заболевания системы крови, имеющие среди симптомов увеличение печени и селезенки.

Способы терапии

Портальная гипертензия значительно снижает качество жизни пациента. Данная патология требует обязательного лечения. Ранняя диагностика позволяет выявить заболевание на начальной, функциональной стадии, что позволит использовать медикаментозную терапию. Лечение более поздних стадий редко обходится без хирургического вмешательства.

Медикаментозное лечение включает в себя применение следующих групп препаратов:

• нитраты (например, нитроглицерин, изокет);
• бета-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол);
• ингибиторы АПФ (фозиноприл натрия);
• гликозаминогликаны (Вессел Дуэ Ф);
• соматостатин;
• диуретики (фуросемид, торсид);
• кровоостанавливающие (этамзилат, викасол).

История хирургических вмешательств по поводу повышенного давления портального типа насчитывает около 150 лет. Они занимают основную нишу в лечении портальной гипертензии:

• Эндоскопическое перевязывание или склерозирование. Используется при развитии кровотечения из дилатированных венозных стволов пищевода и желудка.
• Создание сосудистого воротно-кавального анастомоза. Формируется обходной путь отхождения крови от портальной вены или ее крупных ветвей, идущих от брыжейки и селезенки, к нижней полой вене. Нередко прибегают к резекции измененной селезенки (спленэктомия).
• Дренирование брюшной полости. Считается паллиативной операцией при терминальной форме гипертензии в русле воротной вене. Проводится при выраженном асците.
• У детей внепеченочную гипертензию портальной вены оперируют с созданием искусственных портокавальных анастомозов. Этот тип хирургического вмешательства единственный радикальный способ избавиться от проявлений заболевания.
• Трансплантация печени наиболее актуальна у детей.

Симптомы гипертензии в сети воротной вены у больных можно лечить народными методами. Такое лечение не должно быть основным, и, хотя оно имеет хорошие отзывы, носит вспомогательный характер и проводится только с разрешения вашего врача. Применяются следующие средства:

• Настой корней одуванчика. Двадцать грамм высушенного сырья запарить стаканом кипятка, отставить на 10 минут. Употреблять приготовленное количество два раза в сутки.
• Сто миллилитров сока красной свеклы принимать за полчаса до еды.
• Отвар сбора из листочков крапивы, плодов шиповника, цветков ромашки, тысячелистника. Принимать по 40 мл трижды в день через полтора часа после еды.

Уменьшить симптомы болезни поможет диета:

• Основной принцип диеты: уменьшение потребления поваренной соли. Высокое содержание соли способствует задержке жидкости как в русле портальной вены, так и в полости живота при асците.
• Необходимо снизить потребление животного белка. Сокращение белковой пищи до 30 грамм уменьшает риск прогрессии у больных симптомов печеночной энцефалопатии.
• Рекомендации по питанию. Основу рациона больных должны составлять супы на овощном бульоне, зерновые, отварные овощи, рыба и нежирное мясо. Нежирные кисломолочные продукты, морсы, компоты. Запрещена люба жирная, копченая и соленая пища, грибы, яйца, шоколад, кофе.

Прогноз заболевания

Внепеченочная портальная гипертензия только при своевременно начатом лечении носит благоприятный характер. Внутрипеченочный тип течения, как правило, практически не отвечает на лечение и имеет неблагоприятный прогноз. Больные погибают от обильных кровотечений их вен желудочно-кишечной системы или печеночной недостаточности. Операция по созданию анастомозов может увеличить сроки выживаемости до 10 лет и более. Прогноз заболевания в детском возрасте благоприятнее, чем у взрослых.

Таким образом, прогноз определяется формой портальной гипертензии, патологией, сопровождающей ее, и сроками начатого лечения.

Гипертензия в системе портальной вены носит хронический характер. Учитывая тяжесть течения болезни, больные часто теряют трудоспособность из-за него и получают инвалидность. Тяжелые степени проявления гипертензии у детей нередко становятся причиной детской инвалидности. Критерии инвалидности:

• стадия, тип течения;
• количество обострений в год;
• степень активности процесса;
• тяжесть течения;
• осложнения и сопутствующие болезни (цирроз, язвенная болезнь);
• социальные факторы.

На основании критериев определяется одна из трех групп инвалидности. Различаются они в основном по степени ограничения самообслуживания.