Причины возникновения и формы болезни гиршпрунга у детей. Болезнь Гиршпрунга у новорожденных детей: симптомы, лечение, причины, признаки

Гиршпрунга болезнь у детей встречается довольно часто. Причем причины заболевания связаны с нарушением иннервации кишечника. Известно, что факт испражнения обеспечивается за счет подачи импульсов в головной мозг.

Нарушения нервного характера способствуют явлению задержки стула в кишечнике. Задержкой стула является запор. Запор связан с наличием патологии врожденного характера. Поэтому болезнь считают врожденной.

Гиршпрунга болезнь наиболее тяжелая патология для детей раннего возраста. Это связано с наличием определенных факторов. В периоде новорожденности должно обеспечиваться очищение кишечника, если этот процесс нарушен, то возникают патологические явления.

Помимо патологии, связанной с кишечником имеет значение наличие сопутствующих заболеваний. Данные заболевания касаются следующих систем организма:

• сердечная система;
• пищеварительная система;
• половая система.

Что это такое?

Гиршпрунга болезнь – патология нервного происхождения, связанная с явлениями . При этом болезнь рассматривается как патология детского возраста. Хотя встречаются случаи выявления патологии взрослого населения.

Гиршпрунга болезнь выявляется у детей с наличием патологии генетического материала. Болезни подвержены дети с различными нарушениями. Данными нарушениями может являться наличие лишней хромосомы в генетическом материале ребенка.

Дети с нормальным количественным составом хромосом реже поддаются влиянию данного заболевания. Заболевание всегда сопровождается изменениями в пищеварительной системе. Данные изменения наиболее весомые в случаях всасывания пищеварительных веществ и дальнейшего переваривания пищи.

Доказана теория о наследственной предрасположенности. Дети с наследственной предрасположенностью наиболее подвержены заболеванию. При наличии данной патологии в семье больше вероятности развития болезни.

Причины

Каковы же основные причины развития данного заболевания? Основными этиологическими факторами Гиршпрунга болезни являются патологии врожденного характера. Данная патология касается следующих механизмов развития заболевания:

• нарушение в нервном сплетении;
• нарушение всасывания пищеварительных веществ;
• нарушения с генетическим укладом.

В каждом ребенке заложен генетический материал. Если генетический материал устроен неправильно, то возникают нарушения. Данные нарушения касаются преимущественно генного материала.

Следует отметить, что рецессивные гены наиболее предрасположены к развитию заболевания. Поэтому среди больных детей чаще встречаются мальчики. То есть мужская линия наиболее подвержена воздействию генетических нарушений.

Симптомы

Основными клиническими симптомами болезни Гиршпрунга являются нарушение в системе опорожнения кишечника. Наиболее заметна данная патология у детей раннего возраста. Опорожняться кишечник у детей раннего возраста должен практически сразу.

Если данный процесс не выявляет себя, то можно предположить о заболевании. У ребенка также при данной болезни наблюдается следующая симптоматика:

• желчная рвота;
• запоры;
• выделение жидкого кала.

Желчная рвота говорит о наличии патологии пищеварительной системы. То есть желчь должна отходит, если возникает ее патологическое нарушение, то проявляется желчная рвота. Это также связано с патологией печени и желчи.

Метеоризм связан с нарушением всасывания необходимых веществ в организме. Газы скапливаются в кишечнике при отсутствии правильного усвоения пищи. Запор связан с нарушением функции кишечника.

Дети старшего возраста имеют более выраженную симптоматику. Клинические признаки в данном случае связаны с наличием симптоматики внешнего характера. У детей наблюдается объемный живот.

Характерным или основным симптомом является задержка стула. Или по-другому запор. Развитие ребенка приостановлено, обмен веществ в организме нарушен. Осложнением данного заболевания является:

• развитие малокровия;
• вторичное присоединение инфекции;
• повышение показателей температуры тела;
• рвотные массы;
• патология толстого кишечника.

Развитие малокровия связано с постоянным кровотечением из кишечника. Запоры способствуют формированию повреждающего фактора слизистой кишечника. Именно поэтому выделение крови приводит к малокровию.

Вторичное присоединение инфекции возможно при отсутствии должной обработки слизистой кишечника. Раны на прямой кишке могут вызвать инфекционный процесс. Но данный процесс формируется в результате влияния повреждающих факторов.

Температура тела может повышаться вследствие наличия воспалительных реакций. Воспалительные реакции могут быть достаточно выраженными. Патология толстого кишечника связана с наличием его патологического состояния.

Требуется консультирование врача или специалиста!

Диагностика

Широко используют в диагностике заболевания методы с использованием инструментального исследования. В данном случае целесообразно применить рентгеноскопию. При этом исследуется кишечник, и обнаруживаются патологические изменения в нем.

Эффективно в диагностике применение контрастных веществ. Это позволяет наиболее точно в визуальном плане проанализировать патологию. Обладает наибольшей эффективностью при исследовании кишечника методы применения колоноскопа.

Данный аппарат позволяет исследовать толстый кишечник. При этом в кишечнике отсутствует нервное сплетение, которое играет важную роль в очищении организма. В некоторых случаях требуется применение исследования материала при биопсии.

Картина болезни, достаточно выраженная у детей старшего возраста. Поэтому проводится непосредственный осмотр ребенка объективного характера. При этом внешние признаки заболевания наиболее выраженные. Это касается следующих признаков для постановки диагноза:

• увеличение объема живота;
• нарушения пищеварительного характера;
• наличие рвотных масс.

Для выяснения наследственной характеристики заболевания уместно рассмотреть данные анамнеза. При анамнезе выявляются наличие заболеваемости по родственной линии. Обнаруживается также врожденный характер недоразвития нервного сплетения или полное его отсутствие.

Диагностика в обязательном порядке включает исследование у специалиста. Консультация показана у следующих специалистов:

• гастроэнтеролог;
• невролог;
• педиатр.

Профилактика

Предупредить болезнь не является возможным. Это связано с врожденным характером данного заболевания. Но можно предупредить развитие осложнений. Для этого используют некоторые мероприятия:

• питание ребенка соответствующее его состоянию;
• режим дня;
• тщательный сбалансированный уход за ребенком;
• предупреждение болезней хромосомного характера;
• предупреждение вторичной инфекции.

Питание ребенка должно быть выбрано в соответствии с его состоянием. Прибегают к легкой пище, возможно, парентеральное введение пищевых продуктов. Уход за ребенком должен включать гигиенические мероприятия, особенно при наличии кровотечений или вследствие тяжелой патологии генетического характера.

Вторичную инфекцию можно предотвратить путем применения гигиенического и санитарного ухода. Могут использоваться медикаментозные средства. Чаще местного характера.

Если ребенок родился без патологии хромосомного характера, то меньше риск развития данного заболевания. Поэтому проводится планирование здоровой беременности. Оно включает:

• рождение ребенка в репродуктивном возрасте;
• исключение рождения ребенка в возрасте после тридцати пяти лет;
• исключение вредных привычек матери;
• исключение инфекций;
• в том числе исключение половых инфекций.

При отсутствии указанных выше факторов, ребенок может родиться с патологиями. Причем данные патологии касаются изменений хромосомного характера. Поэтому требуется тщательное планирование беременности.

Лечение

Терапия при болезни Гиршпрунга является наиболее необходимой методикой. Так как причиняет ребенку ни мало дискомфорта. Уменьшается качество жизни детей.

Лечение направлено на нормальное функционирование толстого кишечника. При этом в основном используют оперативное вмешательство. Но оперативное вмешательство должно быть растянуто на несколько строго следующих друг за другом этапов.

Операцию необходимо провести у детей старшего возраста. Маленький ребенок не имеет показаний для операции. Однако могут быть проведены мероприятия очищающего значения. Нередко используют клизму.

Но клизмой важно пользоваться на протяжении длительного периода. Поэтому данное мероприятие может доставить больного, ни мало дискомфорта. Консервативная методика лечения эффективна только при легком течении болезни.

В ряде случаев требуется срочное хирургическое удаление части кишечника. При этом другая часть кишечника продолжает функционировать. К ней привязывается прямой кишечник. После выздоровления ребенку назначают определенный режим:

• соответствующее питание;
• выполнение лечебных упражнений.

Для выполнения лечебных упражнений потребуется некоторое время для восстановления. Ведь любое оперативное вмешательство может вызвать в дальнейшем формирование осложнений. Особенно при заболеваниях врожденного характера.

Лечение должно проводиться под контролем врача. Иначе возникнут необратимые реакции. Стойкая анемия поддерживается за счет применения восстанавливающих средств медикаментозного назначения.

У взрослых

Болезнь Гиршпрунга у взрослых людей встречается не так часто. Но, если болезнь имеет врожденный характер, то чаще поражает лиц мужского пола. У взрослых людей болезнь не представляет опасности для жизни.

Однако клиника у взрослых людей может быть достаточно выраженной. Симптоматика болезни проявляется следующим образом:

• повышение температуры тела;
• внешние признаки болезни;
• метеоризм;
• нарушение пищеварения;
• понос;
• запор;
• рвотные массы.

Диагностика у взрослых людей имеет общую характеристику. То есть большое значение отводят анамнезу и инструментальному исследованию. Возможно применение исследования с помощью гистологических тестов.

Однозначно лечение у взрослых направлено на иссечение части кишечника. Так как больная часть кишечника уже не поддается консервативной методики. У взрослых людей возможны нарушения, касающиеся половой сферы.

В результате изменений в половой сфере может прослеживаться бесплодие. Это касается как мужчин, так и женщин. Хотя чаще всего болеют именно мужчины.

У пожилых

Болезнь Гиршпрунга у пожилых людей встречается крайне редко. Но, если данная болезнь как врожденная патология возникла еще в детстве, то эти люди чаще всего уже оперированы. Или находятся на постоянном применении в течение всей жизни искусственного очищения кишечника.

При этом у пожилого человека кишечник находится в воспалительном состоянии. При легком течении болезни пожилой человек применяет клизму. Клизма используется с большим количеством жидкости.

Нередко у больных пожилых людей присутствует поражение сердечной системы. У них наблюдаются патологии сердечного характера. Может встречаться миокардит.

Пожилые люди находятся на лечебной диете. Возможно наличие у них отверстия колоноскопического типа. То есть дефекация происходит через данное отверстие, проделанное хирургическим путем. При этом требуется уход следующего характера:

• протирание антисептическими средствами кожи вокруг отверстия;
• ухаживание за колоностомой;
• профилактика пролежней.

Диагностировать болезнь у пожилого человека возможно с применением различных методик. Большой эффективностью обладает колоноскопия и рентгенография. Это позволяет четко установить диагноз при данном заболевании.

Прогноз

При болезни Гиршпрунга прогноз благоприятный. Особенно при легком течении болезни. Когда не требуется применение оперативного вмешательства.

При тяжелом течении болезни прогноз наихудший. Это связано с развитием осложнений. Особенно при отсутствии оперативного вмешательства.

Прогноз улучшается при наличии должной терапии. Но перед операцией целесообразно проконсультироваться со всеми специалистами. Например, с неврологом, педиатром, хирургом.

Исход

При данном заболевании исходом может стать развитие патологического колита кишечного характера. Постоянные боли в кишечнике и распирание живота приводит к хроническому течению болезни. Кровотечения приводят к анемии.

Наиболее опасна болезнь в пожилом возрасте. Так как возможны нарушения пищеварительного характера. А также нарушения в сердечной системе.

Исходом болезни может стать выздоровление. Но с учетом врожденности данного заболевания выздоровление не является полным. Возможно лишь постоянное поддержание системы опорожнения кишечника.

Продолжительность жизни

При данной болезни длительность жизни может нарушаться в результате не соблюдения больным правил лечебной терапии. Это касается и после операционного периода. Когда требуется стимулирующее лечение.

Если больной соблюдает умеренную двигательную активность, то возможно его восстановление. А именно, восстановление функции кишечника. Ведь кишечник – система очищения организма.

Заболевание замедляет развитие ребенка, поэтому продолжительность жизни может сокращаться. Обменные нарушения приводят к сбою систем в организме. И, если данное состояние не корректировать, то длительность жизни сокращается!

Как появляется болезнь Гиршпрунга у детей? Данная патология является наследственной , обнаруживается в раннем детстве. Для ее устранения применяются различные методы.

Однако перед началом лечения необходимо внимательно ознакомиться с признаками болезни и ее классификацией.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — это наследственное заболевание толстого кишечника, для которого характерна иннервация участка кишки .

Это ведет к запорам, отсутствию самостоятельной дефекации и сильнейшей интоксикации организма. Заболевание может возникать у детей разного возраста, в том числе и у новорожденных.

Недуг был обнаружен в 19 веке датским доктором Гиршпрунгом . Однако методы диагностирования и лечения заболевания появились гораздо позже.

Причины заболевания и группа риска

Основными причинами возникновения заболевания являются:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Нарушения и мутации в структурах ДНК.
3. Неблагоприятная вешняя среда для беременной.
4. Гипоксия.
5. Воздействия химических веществ.
6. Вирусные заболевания.

Патология возникает в период внутриутробного развития плода. Ученые предполагают, что это происходит на 5-12 неделе беременности, когда формируется пищеварительная система ребенка.

К группе риска относятся дети, в чьих семьях зафиксированы случаи этой болезни . Вероятность возникновения заболевания в этом случае увеличивается в несколько раз. Патология может передаваться от родителей к детям на генетическом уровне.

Почему у ребенка запах ацетона изо рта? узнайте прямо сейчас.

Симптомы и признаки

К симптомам заболевания относятся:

• рвота;
• повышенный метеоризм;
• низкое расположение пупка;
• запор;
• в течение нескольких суток не отходит меконий;
• боль в животе;
• плаксивость, капризность;
• ребенок подтягивает ноги к животу;
• живот приобретает вздутую форму;
• повышение температуры;
• не происходит полного испражнения.

Среди признаков болезни врачи выделяют нарушение сна, плаксивость и раздражительность . Ребенка мучают боли в животе, которые могут приводить к общей слабости, плохому самочувствию.

Болезнь Гиршпрунга у детей — фото:

Нажмите для просмотра (впечатлительным не смотреть)

Какие методы включает диагностика?

Осуществляется диагностика в больнице врачом-гастроэнтерологом. Ребенка осматривают, далее применяются:

1. Ректальное обследование.
2. Колоноскопия.
3. Рентген.
4. Ректороманоскопия.
5. Аноректальная манометрия.

Классификация болезни

Врачи выделяют несколько разновидностей заболевания.

По месту поражения кишечника выделяются следующие формы болезни:

1. Ректальная . Поражен небольшой участок прямой кишки. Наблюдаются незначительные запоры.
2. Ректосигмоидальная . Болезненные участки: прямая, сигмовидная кишка.
3. Сегментарная . Пораженные участки чередуются со здоровыми. Случаются запоры, порой необходимы эффективные медикаменты.
4. Субтотальная . Распространение недуга на одной половине кишечника. Тяжелая форма, необходимо хирургическое вмешательство.
5. Тотальная . Поражен весь толстый кишечник. Встречается редко, заболевание диагностируется в раннем возрасте.

По степени компенсации выделяют три формы:

1. Компенсированная . Бывают запоры, но общее состояние пациента расценивается как удовлетворительное.
2. Субкомпенсированная . Требуются частые клизмы, так как препараты не помогают. Помимо запоров наблюдаются малокровие, сниженная масса тела.
3. Декомпенсированная . Состояние тяжелое, развивается кишечная непроходимость. Наблюдается дистрофия. Клизмы требуются постоянно. У пациента наблюдается тяжелое состояние.

Как проявляется аллергия на глютен у ребенка? Узнайте об этом из нашей .

Осложнения и последствия

Врачи выделяют следующие осложнения и последствия заболевания у детей:

• воспаление стенки кишки;
• интоксикация каловым содержимым;
• каловые камни;
• инфекции;
• перитонит.

Методы лечения

Устранить заболевание можно различными способами.

По лечению болезни Гиршпрунга у детей.

Препараты

Специалисты назначают детям слабительные средства :

• Бисакодил-Хемофарм;
• Глицелакс;
• Сенаде.

Принимают препараты от одного до трех раз в день в количестве одной капсулы в зависимости от стадии заболевания .

Если ребенок не может проглотить капсулу, ее раскрывают, содержимое высыпают в ложечку и разбавляют водой.

Инъекции

Эффективными являются внутривенные инъекции. Как правило, процедуры выполняются в больнице, так как самостоятельно ввести лекарство сможет не каждый родитель.

Для лечения детей применяют инъекции Гиалуронидазы, Лидазы . Выполняются процедура 1-2 раза в день. Количество лекарства определяется врачом.

Диета

Помогает вылечиться диета . Детям рекомендуется употреблять:

• овощи;
• фрукты;
• кефир;
• каши;
• овощные супы;
• нежирные сорта мяса.

Ребенку запрещается употреблять в период лечения:

• выпечку;
• сладости;
• жирные и жареные блюда;
• макаронные изделия.

Если заболевание у грудничка, диете надо следовать матери. Тогда молоко будет насыщенно полезными веществами, которые будут действовать как слабительное для малыша и болезнь получится устранить.

По лечению белково-энергетической недостаточности у детей вы найдете на нашем сайте.

Массаж

Массаж живота необходим для улучшения отхождения каловых масс. Проводится массаж дважды в день: утром и вечером. Нужно слегка надавливать на живот, массировать его в течение десяти минут.

Нельзя давить на живот слишком сильно . Массаж не должен вызывать боль.

Запрещается проводить процедуру сразу после принятия пищи. Должен пройти как минимум час.

Разрешается проводить массаж и незадолго до еды .

Гимнастика

С их помощью можно улучшить кровообращение, нормализовать работу пищеварительной системы, кишечника.

Полезно выполнять гимнастику по утрам, незадолго до приема пищи.

Хирургическое

Как проходят операции болезни Гиршпрунга у детей? Существует немало разновидностей операций, устраняющих болезнь. Для детей применяют четыре методики:

1. Операция Свенсона . Это брюшно-промежностная ректосигмоидэктомия. Мобилизуется дистальный отдел толстой кишки.
2. Операция Ребейна . Рассекается переходная складка брюшины и мобилизуется прямая кишка до ее надампулярной части.
3. Операция Дюамеля . В процессе слепая петля устраняется, происходит иссечение перегородки.
4. Операция Соаве . Толстую кишку протаскивают через ректальный цилиндр. Ее избыток спустя определенное время отсекают.

Профилактика

Предотвратить возникновение заболевания помогут профилактические меры:

Таким образом, данное заболевание является очень серьезным .

Если его вовремя не лечить, могут возникнуть осложнения, понадобится операция, поэтому рекомендуется начинать лечение как можно раньше, применять аптечные препараты.

О болезни Гиршпрунга вы можете узнать из видео:

Нажмите для просмотра (впечатлительным не смотреть)

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Болезнью Гиршпрунга называют аномалию развития толстой кишки. Впервые за описание клинической картины принялся датский специалист Гарольд Гиршпрунг. И пусть ему не удалось распознать природу недуга, впоследствии тот был назван его фамилией. Время спустя болезнь стали называть «врожденным мегаколоном». Среди детей патологическое явление считается достаточно распространенным. Девочки болеют в несколько раз реже мальчиков.

Фото: Болезнь Гиршпрунга

Характеристика

Заболевание является результатом врожденного нарушения развития сплетений нервного характера, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника, то есть подталкивают его содержимое в заданном направлении. Ввиду аномальной картины отдел кишки не принимает участия в процессе пищеварения. Вследствие происходит нарушение моторики кишечника, . В дальнейшем все оборачивается сильнейшим отравлением детского организма.

Фото: Нарушение развития толстого кишечника

В чем корень проблемы?

Формирование обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы нервных скоплений происходит на внутриутробном этапе, а именно с 5 по 12 недели беременности. Сначала нервные сплетения возникают в полости рта, а в дальнейшем опускаются к кишечнику, желудку и анальному отверстию. Иногда процесс прерывается, что неизбежно ведет к полному отсутствию нервных сплетений на каком-либо участке толстой кишки . Примечательно, что протяженность аномального участка разнится: иногда речь о нескольких см, а порой затрагивается весь толстый кишечник. Тяжесть недуга впоследствии обуславливается именно протяженностью аномальной области.

Фото: Развитие болезни происходит на внутриутробном этапе

Почему так происходит? С уверенностью врачи ответить не могут до сих пор. Они лишь предполагают, что развитие вышеописанной ситуации – следствие мутаций в генной структуре ДНК . Носит недуг наследственный характер, поэтому в семье с наличием отклонения вероятность рождения детей с аналогичной проблемой автоматически возрастает.

Фото: Генные мутации

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы

Проявления зависят от степени отсутствия нервных клеток, участвующих в двигательной функции кишечника . Болезнь проявляется тем позже, чем меньшее количество нервных клеток отсутствует. В любом случае, специалистами выделены указывающие на недуг признаки:

• Запор с самого детства
• Отсутствие позыва к опорожнению прямой кишки
• Редкие случаи диареи
• Усиленное газообразование
• Вздутие живота
• Слишком твердые каловые массы
• Интоксикация организма
• Частичная гетерохромия (неодинаковое окрашивание участков радужной оболочки)

Фото: Частичная гетерохромия

У грудничков в первые дни после появления на свет не отходит первородный кал и развивается рвота . Наблюдается чрезмерное образование газиков в животике. В первый месяц жизни ребенка признаки могут быть едва заметными, так как кроха находится на грудном вскармливании или питается молочной смесью. Более очевидными проблемы становятся при введении родителями первого прикорма . В этом случае происходит уплотнение каловых масс, кишечная непроходимость становится более заметной.

У детей старшего возраста заметно увеличивается в размерах живот, происходит очевидное отставание в развитии и росте. В результате постоянной потери крови вместе с калом может развиться анемия. Нередко к заболеванию присоединяется энтероколит или вторичная , вследствие чего наблюдаются рвота, диарея и повышение температурных показателей. Выраженная интоксикация ведет к расширению толстой кишки.

Фото: Энтероколит

Сопровождающаяся болью в животе и грудине рвота – признак кишечной непроходимости или начала перитонита.

Формы и стадии

Беря во внимание способность организма ребенка приспособиться к заболеванию, выделяют три формы:

1 форма

Ее называют компенсированной . Характеризуется проблемами с дефекацией, наблюдающимися с первых дней жизни малыша. Со временем запоры становятся чаще. На данном этапе проблема разрешается посредством очистительной клизмы.

Фото: Компенсированная форма болезни

2 форма

Данная форма имеет названием субкомпенсированной . Клизмы перестают быть эффективным средством от запора. Ребенок теряет в весе, демонстрируя серьезное отставание от сверстников. Если очищение кишечника не происходит на протяжении длительного времени, появляются боли в животе, одышка и нарушается обмен веществ.

3 форма

Последняя форма носит название декомпенсированной . Симптоматика в этом случае приобретает более агрессивный характер. Становятся более серьезными и мучительными боли в животе. Полностью опорожнить кишечник невозможно даже при использовании очистительных клизм и слабительных средств. Как правило, состояние приводит к кишечной непроходимости.

В зависимости от выраженности проявлений, заболевание принято делить на раннюю форму, позднюю и осложненную . В первом случае появляется метеоризм, увеличение размеров живота и , во втором наблюдаются белковая недостаточность, анемия и деформация грудной клетки. Осложненная стадия характеризуется вышеперечисленными симптомами и новыми: парадоксальной рвотой и поносом, серьезным болевым синдромом. В этом случае риск развития кишечной непроходимости возрастает.

Фото: Декомпенсированная форма

Осложнения

Если заболевание несвоевременно выявлено, ввиду чего упускается драгоценное время на лечение, может развиться энтероколит с воспалением слизистой . Это состояние крайне опасно для жизни ребенка. Как правило, для разрешения проблемы требуется незамедлительная госпитализация с дальнейшим проведением хирургического вмешательства. Проявляется состояние многократной рвотой, регулярной диареей и вздутием живота.

Диагностика

Для постановки диагноза первым делом производится осмотр ребенка . Далее необходим сбор анамнеза (важно предоставить сведения о времени начала запоров) и информации касательно перенесенных ребенком заболеваний . После доктор производит ректальное исследование (пальпацию) прямой кишки. Необходимо УЗИ брюшной полости, рентгенологическое обследование кишечника (часто имеет решающее значение для постановки диагноза), колоноскопия и биопсия слизистой оболочки кишки.

Фото: УЗИ брюшной полости

Лечение

Единственный выход из ситуации – хирургическое вмешательство . Консервативная терапия в случае с болезнью Гиршпрунга совершенно неэффективна, поэтому является всего лишь этапом подготовки к операции. Она включает:

• Диету (газонеобразующие продукты, молочная пища, фрукты и овощи)
• ЛФК и физиотерапевтические процедуры
• Клизмы
• Витаминотерапию

Фото: Массаж для улучшения перистальтики

Для каждого ребенка должен быть выбран индивидуальный подход в борьбе с недугом. Врачи рассматривают несколько вариантов лечения:

• Консервативное лечение запоров, продолжающееся до тех пор, пока хирургическая операция не будет выглядеть целесообразно
• Наложение временной колостомы (необходимо при отсрочке операции)
• Экстренная помощь хирурга

Операция при болезни Гиршпрунга заключается в удалении расширенного отдела кишечника и области, на которой отсутствуют нервные сплетения . При этом выполняется сохранение функционирующей его части, в дальнейшем способной соединиться с терминальным участком прямой кишки. Иногда операция проводится за один раз, иногда необходимо два подхода.

Фото: Операция при болезни Гиршпрунга

К операции, согласно заверениям многих медиков, следует прибегать как можно раньше, что позволяет избежать осложнений и скорее вернуть ребенку комфортное существование. При этом грудные дети, в силу возрастных особенностей, переносят хирургическое вмешательство крайне сложно. Кроме того, следует брать во внимание сложности послеоперационного периода и реабилитационного. Учитывая такие моменты, хирурги считают наиболее подходящим для операции период от года до полутора лет. Если же консервативная терапия выглядит весьма эффективной, хирургическое вмешательство удается отложить до четырехлетнего возраста.

Период после операции

В послеоперационном периоде существует риск инфицирования кишечника. Если родители отметят у ребенка вздутие живота, рвоту, понос или повышение температуры, важно сразу же обратиться за медицинской помощью.

Фото: Плохое самочувствие после операции

Восстанавливается ребенок после операции на протяжении полугода. В этот период практически у всех детей отмечаются случаи непроизвольного отхождения каловых масс. Иногда бывает задержка стула. В таких случаях требуется интенсивная реабилитация.

Спустя полгода стул ребенка приходит в норму, масса тела принимает нормальные значения, ребенок развивается аналогично сверстникам. И все же, на учете у специалиста ребенок должен находиться минимум год после операции. В это время родители должны следить за состоянием чада, поддерживать его организм в тонусе (физические упражнения, укрепление иммунной системы).

Классификация:

• компенсированная стадия;
• субкомпенсированная - склонность к запорам сохраняется, новорожденный теряет массу тела, эффективность лечения недостаточная;
• декомпенсированная - очистительные клизмы, слабительные не приносят эффект, признаки интоксикации и непроходимости кишечника;
• острая стадия болезни Гиршпрунга.

Лечение хирургическое.

Болезнь Гиршпрунга вызвана врожденным отсутствием вегетативных сплетений Мейснера и Ауэрбаха в стенке кишечника. Предполагаемая частота - 1 на 5000 живорожденных. Заболевание обычно ограничивается дистальной частью ободочной кишки, но может вовлечь всю ободочную или даже всю толстую и тонкую кишку. Чаще болеют мужчины, если не вовлечена вся ободочная кишка; в этом случае тендерные различия отсутствуют. Перистальтика в вовлеченном сегменте отсутствует или нарушена, что приводит к непрерывному сокращению гладкой мускулатуры и частичной или полной обструкции с накоплением содержимого кишечника и массивным расширением более проксимального, нормально иннервируемого сегмента кишечника. Распространение повреждения почти никогда не возникает.

Симптомы и признаки болезни Гиршпрунга у новорожденных детей

Клинические проявления:

• живот вздут, напряжен;
• с рождения - запоры;
• срыгивания, частая рвота;
• метеоризм;
• стул с гнилостным запахом;
• потеря массы тела;
• анемия;
• деформация грудной клетки;

Заболевание обычно манифестирует в раннем возрасте; 15% на 1-м месяце, 60% к году и 85% к 4 годам.У младенцев отсутствует меконий в первые 24 ч жизни, выявляют запоры, вздутие живота и рвоту, как и при других формах периферической кишечной непроходимости. Иногда у младенцев с аганглиозом очень короткого сегмента развивается только легкий или непостоянный запор, часто перемежающийся с диареей, приводящей к задержке диагностики. У младенцев старшего возраста симптомы и признаки могут включать анорексию, отсутствие физиологических позывов к дефекации и при пальцевом ректальном исследовании пустую прямую кишку со стулом, пальпируемым выше в ободочной кишке, и стремительное прохождение стула после удаления пальца при исследовании (признак взрыва). Младенец также может отставать в росте.

Диагностика болезни Гиршпрунга у новорожденных детей

• Ирригография с барием.
• Ректальная биопсия.
• Обзорная рентгенограмма живота.
• Биопсия.

Диагноз должен быть поставлен как можно скорее.

Первоначально, как правило, проводят ирригографию с барием или иногда ректальную аспирационную биопсию. Ирригография с барием может показать переход в диаметре между расширенной, нормально иннервируемой толстой кишкой, расположенной проксимальнее, и суженным дистальным сегментом (не имеющим нормальной иннервации). Ирригография с барием должна быть сделана без предварительной подготовки, которая может привести к расширению аномального сегмента, что делает исследование недиагностическим. Поскольку характерные результаты могут отсутствовать в неонатальном периоде, в течение 24 ч после рождения, нужно провести рентгенологическое обследование: если ободочная кишка по-прежнему заполнена барием, болезнь Гиршпрунга вероятна. Ректальная аспирационная биопсия может указать на отсутствие ганглиозных клеток. Можно провести окрашивание ацетилхолин-эстеразой, чтобы выделить увеличенные нервные стволы. В некоторых центрах возможно проведение ректальной манометрии, которая может выявить нарушения моторики, характерные для аномальной иннервации.

Лечение болезни Гиршпрунга у новорожденных детей

• Хирургическое.

Лечение у новорожденного, как правило, заключается в наложении колостомы проксимальнее аганглиозного сегмента для декомпрессии толстой кишки и позволяет новорожденному расти до 2-го этапа процедуры. Позже проводят резекцию всей аганглиозной части ободочной кишки и операцию низведения. Тем не менее ряд центров сейчас делает одноступенчатую процедуру в неонатальном периоде. Результаты использования лапароскопических методик аналогичны применению открытого метода и связаны с более короткой госпитализацией, ранним началом кормления и меньшей болью.

После окончательного восстановления прогноз хороший, хотя многие дети имеют хронические нарушения моторики с запорами, обструктивные проблемы или то и другое.

Энтероколит Гиршпрунга у новорожденных детей

Энтероколит Гиршпрунга является опасным для жизни осложнением болезни Гиршпрунга, приводящим к грубому увеличению толстой кишки, часто сопровождающемуся сепсисом и шоком.

Для этиологии энтероколита Гиршпрунга характерна выраженная проксимальная дилатация, вторичная по отношению к обструкции, с истончением стенки кишки, избыточным бактериальным ростом и переносом кишечных бактерий. Может развиться шок и быстро последовать смерть; смертность составляет 10%. Тщательный мониторинг детей с болезнью Гиршпрунга имеет огромное значение.

Энтероколит Гиршпрунга развивается чаще всего в первые несколько месяцев жизни до хирургической коррекции, но может возникнуть после операции, как правило, в первый год после ее проведения. У младенцев развивается лихорадка, вздутие живота, диарея (может быть кровавой) и в дальнейшем запоры.

Начальное лечение поддерживающее с инфузионной терапией, декомпрессией с установкой назогастрального и ректального зондов и назначением антибиотиков. Некоторые эксперты рекомендуют солевые клизмы, чтобы очистить толстую кишку, но их нужно применять аккуратно. Хирургия является окончательным этапом лечения детей, которым еще не проводили хирургическое восстановление, а также для детей с перфорацией или некротическим поражением кишечника.