Пороки развития конечностей. Врожденные аномалии нижних конечностей
Зачатки конечностей у человека появляются на 3-й неделе внутриутробного развития в виде скопления мезенхимных клеток в боковых складках тела зародыша. Эти скопления, расширяясь, образуют плас- тинки, похожие на плавники рыб, дающие начало кистям и несколько
позже стопам. Пальцы формируются позже в виде пяти лучей. Сегменты обеих будущих конечностей развиваются в направлении от дистального к проксимальному.
Ключицы развиваются на основе соединительной ткани, минуя стадию хряща. Все другие кости конечностей проходят все три стадии развития. При этом диафизы всех костей начинают окостеневать во внут- риутробном периоде, а эпифизы и апофизы - после рождения. Только в некоторых эпифизах точки окостенения появляются до рождения. В каждой кости закладывается генетически определенное число ядер окостенения, которые появляются в строго определенном порядке. В диафизах трубчатых костей первичное ядро окостенения появляется в конце 2-го - начале 3-го месяца внутриутробного развития и растет в направлении эпифизов, которые у новорожденных еще хрящевые. Вторичные ядра окостенения в костях конечностей образуются в течение первых 5-10 лет жизни. Костные эпифизы срастаются с диафизами, как правило, после 15-18 лет (табл. 20).
Ключица. Тело ключицы развивается на основе соединительной тка- ни - эндесмально, медиальный конец проходит хрящевую стадию. В теле ключицы ядро окостенения появляется на 6-7-й неделе в середине соединительнотканного зачатка. Из этой точки формируются тело и акромиальный конец ключицы. В хряще грудинного конца ключицы ядро окостенения появляется лишь на 16-18-м году и срастается с телом кости к 20-25 годам.
Изогнутость ключицы может быть различной. Различают «стернальную» и «акромиальную» форму ключицы в зависимости от выраженности латеральной или медиальной кривизны. Размеры реберной и клювовид- ной бугристости также могут быть различными, иногда бугристости отсутствуют. Редко ключица отсутствует с одной или с обеих сторон, иногда расщеплен акромиальный конец ключицы. В этом случае одна часть ключицы сочленена с акромионом, а другая соединяется с остью лопатки.
Лопатка. Ядро окостенения появляется в области шейки лопатки в конце 2-го месяца внутриутробной жизни. Из этого ядра окостеневают тело и ость лопатки. В конце 1-го года жизни ребенка ядро окостенения закладывается в клювовидном отростке, а к наступлению половой зрелости - в акромионе и в основании клювовидного отростка. Сращение клювовидного отростка и акромиона с лопаткой происходит на 15-19-м году. Добавочные точки окостенения, появляющиеся в лопатке вблизи ее медиального края в 15-19 лет, сливаются с основными на 20-21-м году жизни.
Таблица 20. Точки окостенения в костях верхних конечностей, появляющиеся после рождения
Аномалии развития лопатки часто сочетаются с аномалиями соседних с ней костей верхней конечности. В частности, уплощение или отсутствие суставной впадины лопатки сочетается с врожденной деформацией головки плечевой кости, с укорочением ключицы и другими изменениями костей. Иногда акромион и клювовидный отросток соединены с лопаткой посредством прослойки хрящевой ткани. Вместо вырезки на верхнем крае лопатки может быть отверстие. Нередко бывает асимметрия положения лопатки. Более высокое положение левой лопатки встречается чаще (в 70%), чем правой. Плоскую лопатку отмечают в 23%. Добавочная лопаточная кость составляет 5% случаев. Это выступ акромиона, который может быть соединен с лопаткой с помощью особого сустава.
Плечевая кость. В проксимальном эпифизе плечевой кости образуются три точки окостенения. Одна точка окостенения в головке, чаще на 1-м году жизни ребенка, другая в большом бугорке - на 1-5-м году и третья в малом бугорке - на 1-5-м году. Эти точки окостенения срастаются к 3-7 годам, а присоединяются к диафизу к 13-25 годам. В головке мыщелка плечевой кости (дистальный эпифиз) точка окостенения появляется от периода новорожденности до 5 лет, в латеральном надмыщелке - в 4-6 лет, в медиальном мыщелке - в 4-11 лет. Эти части срастаются с диафизом кости к 13-21 году. Костная пластинка между венечной и локтевой ямками нередко отсутствует. Иногда над внутренним мыщелком имеется отверстие, которое образуется в 1-2% случаев в связи с соединением надмыщелкового отростка с медиальным надмыщелком плечевой кости. Через это отверстие проходит ствол срединного нерва. Описаны случаи отсутствия или недоразвития той или иной части плечевой кости. Эта аномалия обычно сочетается с нарушениями развития предплечья и кисти.
Локтевая кость. Точка окостенения в проксимальном эпифизе локтевой кости появляется в 7-14 лет. Из этой точки окостеневает локтевой отросток. В дистальном эпифизе точки окостенения появляются в 3-14 лет. Отсюда костная ткань разрастается в сторону головки и шиловидного отростка. Проксимальный эпифиз срастается с диафизом в 13-20 лет, а дистальный - в 15-25 лет. Иногда встречается врожденное отсутствие или недоразвитие локтевой кости. Кость может быть искривлена или сращена с соседней костью почти на всем протяжении. Локтевой отросток может остаться соединенным с телом кости при помощи хрящевой прослойки. Возле локтевого и венечного отростков встречаются сеса- мовидные кости, расположенные в толще сухожилий. Величина и форма шиловидного отростка варьируют.
Лучевая кость. Ядро окостенения в проксимальном эпифизе лучевой кости закладывается в 2,5-10 лет. Эпифиз прирастает к диафизу в 13-25 лет. Ядра окостенения в дистальном эпифизе и шиловидном отростке появляются чуть позже, чем в проксимальном эпифизе. Окостенение лучевой кости заканчивается к 25 годам. Аномалии лучевой кости сходны с теми, которые отмечены у локтевой кости. Это недоразвитие, врожденное искривление, сращение с локтевой костью.
Кости запястья начинают окостеневать после рождения. На 1-2-м году жизни ребенка точки окостенения появляются в головчатой и крючковидной костях, на 3-м году (6 мес-7,5 лет) - в трехгранной, на 4-м (6 мес-9,5 лет) - в полулунной, на 5-м (2,5-9 лет) - в ладьевидной, на 6-7-м (1,5-10 лет) - в многоугольной (кость-трапеция) и трапециевидной кости и на 8-м (6,5-16,5 лет) - в гороховидной кости.
У запястья бывают добавочные кости - добавочная трапециевидная, а также так называемые шиловидная и центральная кости, которые встречаются в 1% случаев. Добавочная трапециевидная кость располагается на дорсальной стороне кисти, у места сочленения многоугольной, трапециевидной кости и II пястной кости. Шиловидная добавочная кость находится между II и III пястными костями, с одной стороны, головчатой и многоугольной костями - с другой. Центральная кость находится между первым и вторым рядами костей запястья. Она закладывается сначала в виде хряща, а затем в большинстве случаев сливается с ладьевидной костью.
Пястные кости. Закладка пястных костей происходит значительно раньше, чем костей запястья. В диафизах пястных костей ядра окостенения закладываются на 9-10-й неделе внутриутробной жизни, кроме I пястной кости, в которой такое ядро появляется на 10-11-й неделе. Ядра окостенения в головках пястных костей появляются в возрасте от 10 мес до 7 лет. Головка (эпифиз) срастается с диафизом пястной кости в 15-25 лет. Возле пястных костей часто встречаются сесамовидные кости. Такие кости в 50% случаев встречаются на лучевой стороне II пястной кости, в 75% - возле головки V пястной кости.
Фаланги пальцев. Ядра окостенения в диафизах дистальных фаланг появляются в середине 2-го месяца внутриутробной жизни. В проксимальных фалангах такие ядра обнаружены в начале 3-го месяца и в средних - в конце 3-го месяца. В основании фаланг ядра окостенения закладываются в возрасте от 5 мес до 7 лет, а основания прирастают к телам фаланг на 14-21-м году. В сесамовидных костях в толще сухожилий возле I пальца ядра окостенения определяются на 12-15-м году.
Отмечены вариации величины фаланг, увеличение числа пальцев (многопалость, polidactilia). Добавочные пальцы чаще образуются возле V пальца (digitus postminimus), а также возле I пальца в виде его ветви (praepollex). Полидактилия нередко бывает двусторонней. Число фаланг у добавочных пальцев обычно меньше, чем у нормальных. Описаны так- же расщепление пальцев, укорочение фаланг у одного или нескольких пальцев, а также укорочение пальцев в результате уменьшения числа фаланг. Бывают бесскелетные пальцы. При пяти пястных костях иногда отсутствует один или несколько пальцев. Описаны редкие случаи полного врожденного отсутствия пальцев и пястных костей. Очень редко встречается врожденное отсутствие всей кисти. Редким дефектом является врожденная большая или малая величина всей кисти или некоторых пальцев.
Неправильное положение плода в матке вызывает определенную озабоченность.
Каковы виды врожденных аномалий ног у детей
Одна из возможных проблем, почему существуют врожденные аномалии ног у детей – так называемое приведение плюсны (врожденная приведенная стопа), т.е. врожденный поворот переднего отдела стопы внутрь. Противоположный вариант – поворот наружу – тоже возможен, но распространен гораздо меньше.
Поворот стопы
Это заболевание касается только костей плюсны. Если затронута только I плюсневая кость, это называют приведением I плюсневой кости. Как и косолапость, приведение плюсны встречается у новорожденных нечасто и поддается лечению, особенно если начать его безотлагательно. И приведение плюсны, и приведение первой плюсневой кости легко заметны тренированному глазу, хотя если отклонение проявляется в легкой форме, его можно не увидеть, пока малыш не начнет ходить. Несложные случаи врожденных аномалий ног у детей хорошо поддаются лечению, даже если их не «захватили» сразу после рождения.
Если же отклонение сильное, на ножку накладывают гипс, который приходится носить несколько недель. Затем – как и в большинстве несложных случаев – малышу надевают «выпрямляющую» обувь. Ее не снимают и когда ребенок спит, чтобы ножки все время оставались в правильном положении. Важно также помнить, что для поддержания результатов коррекции может потребоваться специальная ортопедическая обувь. В раннем возрасте приведение плюсны и приведение I плюсневой кости лечатся очень хорошо. Поэтому малыш вовремя учится стоять, а затем и ходить.
Искривленные пальцы
Другое отклонение от нормы, очень пугающее родителей, а в особенности дедушек и бабушек,– это искривленные пальцы. По иронии судьбы, моя средняя дочь родилась с таким пальчиком. Педиатр, впервые ее осматривавший, был поражен, что я умудрился родить ребенка с таким отклонением.
Искривленный палец – не серьезная деформация. Часто такие пальчики выпрямляются сами, но иногда их приходится месяцами прибинтовывать к соседним, чтобы держать в выпрямленном положении. При этом дискомфорт испытывает не ребенок, а те, кто за ним ухаживает. К моменту, когда малыш будет готов подняться на ноги, «больной» палец или пальцы уже распрямятся, и первые шаги окажутся «нормально неуклюжими».
Добавочные пальцы
Еще одна деформация, не связанная с неправильным положением плода в матке,– добавочные пальцы. Это врожденная аномалия: по какой-то причине развивающемуся эмбриону достается больше пяти пальцев на каждую ножку. В редких случаях их бывает и больше шести, но сам я такого никогда не видел.
Добавочные пальцы могут появиться на одной или обеих ступнях. Дополнительный палец, как правило, расположен рядом с большим пальцем или мизинцем. Поставить диагноз в этом случае предельно просто, да и лечение сравнительно несложное. «Лишний» палец (пальцы) удаляют хирургическим путем сразу после рождения или когда малыш достаточно окрепнет для операции. С операцией можно особенно не спешить, но к попыткам первых шагов она уже должна остаться в прошлом. Если родители и дедушки с бабушками сходят с ума от переживаний, операцию надо делать как можно скорее. В любом случае она не сложна и, как правило, успешна. А родителям таких деток я посоветовал бы воспринимать дополнительный пальчик как знак счастливой судьбы, а не проклятие.
Сросшиеся пальцы
Врожденные аномалии ног у детей. И наконец, менее 1% младенцев рождается со сросшимися пальцами. Это не значит, что им предстоит расти гадкими утятами и что они обречены на тяжелое детство. В период созревания плода в матке пальчики зародыша соединяются кожными перепонками. Почти всегда при небольших проблемах с врожденными аномалиями ног у детей родители и родственники настаивают на немедленной операции. На самом деле, если рентген не показывает деформации костей, нет никакой необходимости разделять пальчики. Малыш может вырасти с ними, научиться нормально ходить и бегать, за исключением тех случаев, когда пальцы срослись до самых ноготков. Я видел взрослых со сросшимися пальцами, никогда не испытывавших дисфункции или дискомфорта.
Однако родители хотят сразу же избавиться от недостатка. К счастью, процедура эта вполне простая: небольшая пластическая операция по разрезанию кожи между пальцами и сшиванию лоскутов. Малыш почти не испытает неприятных ощущений, а разрезы быстро заживают.
Теперь, когда мы рассмотрели, с какими врожденными проблемами могут родиться младенцы, переключим внимание на тех, кто начинает ходить.
Полное отсутствие конечностей, дефекты развития и избыточный рост . Среди нарушений развития конечностей различают: 1) полное отсутствие одной или нескольких конечностей, 2) дефекты развития отдельных элементов конечности, 3) врожденные деформации и 4) избыточный рост конечности.
Полное отсутствие одной или нескольких конечностей называют эктромелией. Если при этом отсутствует одна верхняя конечность, то такое нарушение развития называют monobrachius, отсутствие обеих верхних конечностей называют abrachius, отсутствие одной нижней конечности - monopus, отсутствие обеих нижних конечностей - apus. Исключительно редко встречается отсутствие всех 4 конечностей - amelus. Когда в конечностях имеется недоразвитие проксимальных их отделов, прилегающих к туловищу, дистальные же отделы начинаются непосредственно от туловища, говорят о фокомелии (phokl - тюлень), так как конечности при этом напоминают ласты тюленя. И, наконец, возможны ампутации и врожденные полные дефекты отдельных костей, составляющих конечность. Первые происходят во внутриутробной жизни в результате отшнурования всей кости или ее части образовавшимися амниотическими тяжами, иначе говоря, в основе их лежат факторы механического порядка. Врожденные же дефекты костей, тотальные или частичные, как правило, наблюдаются у нескольких членов семьи, нередко в нескольких поколениях, что дает основание считать эту аномалию наследственной, обусловленной порочной закладкой.
Рис. 59. Внутриутробная ампутация костей предплечья. Рудименты костей предплечья (указаны стрелками).
Рис. 60. Врожденное уродство голеней. Дефект малоберцовых костей у новорожденного.
Врожденные ампутации костей и их врожденные дефекты наблюдаются в длинных и коротких трубчатых костях (рис. 59, 60). Те и другие встречаются на одной стороне или одновременно на двух сторонах. Часто наблюдаются одновременно аналогичные изменения в верхней и нижней конечностях. Нередко те и другие комбинируются с другими пороками развития. При дефекте в проксимальном конце, как правило, определяются также дефекты и в дистальном конце, как при дефекте локтевой кости наблюдаются дефекты в костях по внутреннему краю кисти - пальцев, пястных костей и костей запястья; при дефекте большеберцовой кости одновременно определяется дефект костей в стопе по внутреннему ее краю - костей пальцев и соответствующих им плюсневых костей. При дефекте лучевой кости или малоберцовой кости имеются дефекты костей кисти и стопы по наружной их стороне.
Рис. 61. Врожденная аплазия правого бедра у ребенка 17 суток.
При недоразвитии или полном отсутствии лучевой кости получается положение рук, известное под названием косорукости - отклонение кисти в лучевую сторону; при недоразвитии локтевой кости кисть отклоняется в локтевую сторону. При отсутствии или недоразвитии большеберцовой кости голень укорочена и искривлена внутрь, голень и стопа на дефектной стороне меньше, чем на нормальной; малоберцовая кость может быть утолщена, гипертрофирована. При отсутствии или недоразвитии малоберцовой кости происходит искривление голени и стопы кнаружи (рис. 61, 62).
Врожденное слияние таранной кости с ладьевидной или таранной кости с пяточной костью встречается редко. На рентгенограмме эта картина достаточно отчетлива.
В пальцах кистей и стоп может определяться полидактилия - сверхкомплектные пальцы; эта аномалия наблюдается, как правило, в больших и пятых пальцах, при этом сверхкомплектный палец сочленяется с 1 и 5 пястными или с 1 и 5 плюсневыми костями; иногда же имеется продольное расщепление соответствующей пястной или плюсневой кости. Наблюдаются также расщепление дистального участка второй фаланги с сверхкомплектной конечной фалангой, а также расщепление конечной фаланги 1 и 5 пальцев кисти и стопы (рис. 63, 64).
Рис. 64. Эктромелия. Рис. 65. Синостоз костей предплечья.
Полидактилия возникает либо как порочная закладка, либо в результате воздействия механических факторов, связанных с наличием амниотических тяжей. Нередко она комбинируется с синдактилией, причем сверхкомплектные пальцы в этих случаях часто не определяются клинически, а только при рентгенологическом исследовании (рис. 65, 66).
Рис. 66. Полидактилия. Кисти ребенка 3 суток.
Рис. 67. Полидактилия. Стопы новорожденного.
Дефект костей кисти и стопы наблюдается при дефектах длинных трубчатых костей верхней и нижней конечностей, а также и в качестве самостоятельной аномалии. Если при этом отсутствуют средние пальцы, то получается расщепленная кисть или расщепленная стопа (рис. 67). Эта аномалия часто наблюдается на обеих сторонах и одновременно в кисти и стопе. Часто помимо дефектов пальцев имеется также дефект соответствующих пястных и метатарзальных костей. Эти аномалии наблюдаются обычно как наследственные. В кисти и стопе наблюдаются еще брахидактилия (укорочение пальцев), гиперфалангия (четырехчленное образование фаланг), а также дефект одной фаланги. Помимо указанных аномалий описаны слияния пястных костей, а также пальцев между собой, два указательных пальца при отсутствии большого пальца (5 трехчленных пальцев, расположенных в одной плоскости), макродактилия, врожденный вывих в метатарзофалангеальном суставе, боковая девиация пальцевых фаланг (рис. 68).
Рис. 68. Расщепленая кисть у ребенка 2 суток.
При избыточном росте конечности имеется гигантский рост всей конечности или какой-либо ее части. Чаще эта аномалия наблюдается на нижней конечности.
Врожденный вывих бедра . Врожденный вывих бедра является наиболее частой среди всех врожденных деформаций; раннее его распознавание имеет большое практическое значение, поскольку этим обеспечивается успех лечения. В настоящее время доказано, что эта аномалия может наблюдаться уже ко времени рождения ребенка и даже у зародышей 6 месяцев. Для большинства случаев врожденного вывиха бедра общепризнанным этиологическим моментом являются неполноценность тазобедренного сустава, выражающаяся в отставании роста образующих сустав костей, вследствие задержки их развития в раннем эмбриональном периоде, а также гипоплазия окружающих сустав мышц.
В нашей стране врожденный вывих бедра встречается в двух-трех случаях на 1000 новорожденных; у девочек он наблюдается в 5 - 6 раз чаще, чем у мальчиков. Бывает двусторонний вывих бедра и односторонний. Односторонний вывих наблюдается преимущественно слева.
При осмотре новорожденных ортопедами в родильных домах выявляются признаки дисплазии или подвывиха тазобедренного сустава. У некоторых детей при спонтанном вправлении эти признаки исчезают в первые месяцы после рождения. Такое самовправление вывиха наблюдается, в жарких странах благодаря свободным движениям ребенка ножками с момента рождения. В холодных странах, где свободные движения ножками у новорожденных и детей грудного возраста встречают препятствие со стороны одежды, спонтанное излечение врожденного вывиха бедра затруднено. Признаки дисплазии или подвывиха тазобедренного сустава в этих случаях предшествуют полному вывиху в тазобедренном суставе.
Вопросам раннего распознавания и лечения врожденного вывиха бедра у новорожденных у нас посвящены работы украинских ортопедов школы М. И. Ситенко, которые впервые в Советском Союзе организовали профилактическое ортопедическое обследование новорожденных в родильных домах Киева и Харькова.
Первое сообщение в отечественной литературе, касающееся распознавания и лечения врожденного вывиха бедра у новорожденных, было сделано В. О. Марксом на 5 Украинском съезде хирургов в 1933 г. В распознавании врожденного вывиха бедра В. О. Маркс придает особое значение клиническому симптому «соскальзывания»: при отведении бедра головка подходит к вертлужной впадине и, когда оно достигает 40 - 50°, происходит вправление в верхнем отделе вертлужной впадины, что удается осязать руками. Соскальзывание же головки сопровождается щелкающим звуком, который слышен окружающим.
Симптом «соскальзывания» признан наиболее постоянным признаком врожденного вывиха бедра. Его аналогами являются симптом «вправления и вывихивания» В. И. Шнейдерова и симптом «неустойчивости» А. П. Биезиня.
Когда головка бедра определяется вне впадины - имеется вывих в тазобедренном суставе. Если она находится между центром впадины и ее краем - имеется подвывих.
Рентгенологическое распознавание врожденного вывиха бедра у новорожденных затруднено, так как у них отсутствует ядро окостенения в эпифизе головки бедра и обширные части сустава еще являются хрящевыми.
Одновременная рентгенография обоих тазобедренных суставов производится на пленку размером 18 Х 24 см; при этом необходимо строго соблюдать горизонтальное положение тела ребенка, лежащего на спинке, и параллельное расположение ножек со слегка отведенными и ротированными внутрь бедрами при симметричной укладке; последняя проверяется по уровню стояния обеих верхних передних остей подвздошных костей.
Для определения наличия врожденного вывиха бедра Hilgenreiner предложил следующую схему (рис. 69). На рентгенограмме проводятся линии: горизонтальная - ab, проходящая через оба Y-образных хряща; перпендикуляры h, на линию ab, восстановленные из наивысших точек проксимальных концов бедер; линия cd, проходящая через верхненаружный край вертлужной впадины, определяющая скошенность вертлужной впадины по отношению к линии ab; в норме она образует с линией ab угол а в 27,5°. В норме расстояние от наивысшей точки проксимального конца бедра до линии ab равно 1 см, а расстояние от точки пересечения перпендикуляра h с линией ab до Y-образного хряща - 1 - 1,5 см.
При наличии врожденного вывиха бедра у новорожденного в первые дни его жизни на рентгенограмме определяется уменьшение перпендикуляра, увеличение отрезка сд и уменьшение скошенности вертлужной впадины - так называемого показателя вертлужной впадины (ацетабулярный индекс).
Рис. 69. Врожденный вывих бедра.
ab - горизонтальная линия, проведенная через оба Y-образных хряща; h - перпендикуляры, восстановленные из наивысших точек проксимальных концов бедер на линию ab; cd - линия, проходящая через верхненаружный край вертлужной впадины; угол a образован линиями cd и ab (схема по Хильгенрейнеру).
Stanislavlevic (1962) изучал тазобедренные суставы анатомически, клинически и рентгенологически у детей в возрасте от 2 до 6 дней. При рентгенологическом обследовании 450 новорожденных детей с нормальными тазобедренными суставами автор получил следующие данные:
1) средний ацетабулярный индекс равен 28 с колебаниями от 10 до 38;
2) на рентгенограммах нормальных тазобедренных суставов на переднем латеральном крае ацетабулярной впадины всегда имеется ацетабулярный выступ.
Индекс меняется при перемене положения ребенка в зависимости от того, как крестец лежит на столе: полностью или с наклоном кпереди. При пренатальной дислокации Stanislavlevic получил следующие рентгенологические признаки:
1) ацетабулярный индекс несколько меньше нормального;
2) ацетабулярный выступ уже нормального;
3) латеропозиция проксимальных концов бедер;
4) при перемене положения ребенка на столе индекс и выступ одинаковы.
1) ацетабулярный индекс выше 28°;
2) при наклоне крестца ребенка на 25° - ацетабулярный индекс нормален.
Рис. 70. Рентгенологический симптом Рэдулеску.
А - над лонной дугой проведены две линии: слева - нормальный тазобедренный сустав; справа - предвывих; Б - слева почти полный вывих; справа - вывих (линия проходит ниже подвздошной кости).
Рэдулеску на конгрессе в Будапеште и Праге сделал сообщение о рентгенологическом симптоме врожденного подвывиха бедра у новорожденных (1962). Рентгенологический симптом подвывиха бедра Рэдулеску характеризует линией, проведенной над лонной дугой вдоль вертлужной впадины. Эта линия при подвывихе бедра проходит параллельно верхнему краю вертлужной впадины (рис. 70).
Схема Рэдулеску очень демонстративна и проста для применения ее в практической работе.
Врожденная соха vara . Под соха vara понимают такую деформацию верхнего конца бедра, когда шеечно-диафизарный угол уменьшается, доходя до прямого и даже иногда до острого угла, а также укорочение шейки бедра, хотя бы оно и не сопровождалось уменьшением шеечно-диафизарного угла. В норме у детей на первом году жизни шеечно-диафизарный угол составляет 150°, а так называемый индекс длины шейки бедра (Длина шейки/Длина диафиза Х 100) равен 3. Необходимо, однако, напомнить, что измерения длины шейки и шеечно-диафизарного угла у новорожденного на практике связаны с исключительными трудностями, так как проксимальный конец бедра находится еще в хрящевом состоянии. Типичные же признаки соха чага - согнутая шейка и укороченный диафиз - распознаются позднее с развитием процесса окостенения.
Врожденный вывих в коленном суставе встречается очень редко. Он может быть односторонним и двусторонним; нередко он комбинируется с другими, подчас очень тяжелыми, пороками развития, часто с врожденным вывихом в тазобедренном суставе и косолапостью. Лишь в части случаев имеется настоящий вывих, чаще наблюдается состояние чрезмерного, ненормального разгибания голени без нарушения контакта между большеберцовой костью и бедром. В случае, описанном loahimstahl, бедро и голень образовали открытый вперед угол в 130°.
Врожденный псевдоартроз голени . Эту деформацию называют также врожденным переломом голени. В действительности же здесь нет истинного ложного сустава. Вначале на рентгенограмме определяется некоторая степень атрофии и искривление диафиза. В корковом его веществе заметно небольшое ограниченное овальное просветление или несколько таких участков разрежения костной ткани, расположенных рядом. В дальнейшем на этом месте наступает рассасывание кости с образованием противолежащих острых концов или надлом или полный патологический перелом, на месте которого никогда не наступает заживление с образованием костной мозоли. На концах костных фрагментов образуется замыкающая пластинка, суставная щель отсутствует, хрящевая ткань не покрывает заостренные концы костных фрагментов; не наблюдается также моделирование их в виде суставной головки и впадины. Процесс этот может длиться несколько лет.
Таким образом, врожденный псевдоартроз голени - не сущность болезни, а лишь ее исход. С. А. Рейнберг предлагает называть эту деформацию голени «так называемым псевдоартрозом». В огромном большинстве случаев деформация локализуется в большеберцовой кости на границе ее средней и нижней трети. Исключительно редко аналогичные изменения локализуются в верхней трети бедра, в плечевой кости, в средней или наружной части ключицы и в костях предплечья, чаще в дистальном отделе локтевой кости.
Врожденное дугообразное искривление костей голени - редкая врожденная деформация, возникающая в результате местного расстройства окостенения у нормального в остальном ребенка.
Основными клиническими симптомами являются односторонность поражения, варусное искривление обеих костей голени в нижнем конце, относительная атрофия пораженной голени.
Рентгенологически на первый план выступает утолщение кортикального слоя на вогнутой стороне обеих костей голени и сужение костномозгового канала (рис. 71).
Рис. 71. Дугообразное искривление обеих костей голени. Ребенок 2 суток.
Эта картина часто описывается как латентный псевдоартроз или первая ступень так называемого врожденного псевдоартроза.
Мелкие кистозные просветления в области искривления расцениваются как начальные явления нейрофиброматоза.
Врожденную деформацию голени с дугообразным искривлением большеберцовой кости связывают с амниотическими перетяжками, о которых свидетельствуют иногда глубокие кожные складки на том же уровне кости.
Мы наблюдали врожденную деформацию голени с искривлением главным образом большеберцовой кости у 2 новорожденных. У одного была также двусторонняя косолапость. У другого ребенка на рентгенограмме голени в области дугообразного искривления большеберцовой кости определялись мелкие просветления, как описано при нейрофиброматозе. Дальнейшая судьба детей не известна.
Врожденная косолапость принадлежит к числу наиболее распространенных аномалий развития. Сущность ее заключается в постоянном положении стопы в состоянии супинации. Стопа повернута вокруг своей продольной оси внутрь, супинирована и обыкновенно также приведена; наружный край стопы обращен книзу, внутренний - кверху; тыльная поверхность стопы обращена прямо кпереди, подошвенная - кзади. Вся стопа находится под прямым углом к голени или под тупым при подошвенном ее сгибании.
Выраженная глубокая поперечная кожная складка на подошвенной стороне стопы, соответственно изгибу в шопартовом суставе, считается характерной для врожденной косолапости.
Врожденная косолапость может быть односторонней и двусторонней; нередко она комбинируется с другими аномалиями в стопе, особенно с опущенной стопой (с конской стопой) в положении подошвенного сгибания (pes equino-varus); опорой в этом случае служат головки плюсневых костей. В стопе встречаются еще и другие аномалии: pes valgus, pes calcaneus, pes adductus и др.
На боковой рентгенограмме стопы характерно взаимное расположение пяточной и таранной костей. В норме эти кости расположены под углом, открытым кзади; при косолапости они расположены параллельно друг другу (рис. 72).
Рис. 72. Врожденная косолапость у новорожденного (схема).
А - расположение пяточной и таранной костей в норме; Б - при врожденной косолапости.
Раннее распознавание врожденной косолапости имеет большое практическое значение, так как оно позволяет ортопедам начинать лечение в первые недели после рождения.
Pes adductus congenitus или metatarsus varus иногда наблюдается в сочетании с косолапостью. Описаны случаи, когда у ребенка на одной ноге была косолапость, а на другой - pes adductus. Этиология этой аномалии не выяснена. При pes adductus стопа находится в положении более или менее сильного приведения, плюсневые кости, главным образом 2 - 3 и 4, изогнуты в дорсальном и латеральном направлениях. Пяточная кость стоит в более или менее вальгусном положении при большей частью уплощенном своде стопы.
Hallux varus - искривление большого пальца стопы внутрь - очень редкая врожденная деформация. Особенно редко встречается двустороннее искривление. Эта деформация часто сочетается с pes varus, pes planus, coxa vara, полидактилией (рис. 73). Этиология не ясна.
Рис. 73. Hallux varus.
Пунктиром обозначен прямой угол, образованный осями 1 и 2 пальцев стопы (схема).
На рентгенограмме стопы большой палец образует со 2 пальцем прямой угол. Все метатарзальные кости отклонены в медиальную сторону.
Содержание статьи
Врожденными пороками развития конечностей называют имеющиеся в момент рождения нарушения формы конечностей.Этиология врожденных пороков. Указанные дефекты могут возникать вследствие наследственных особенностей (изменения генов). Для данной патологии характерен тот факт, что она встречается в одной семье. Много также случаев аномалий вследствие повреждения эмбриона в течение первых 3 мес его развития, например в период инфекционного заболевания беременной женщины, при рентгеновском облучении или при воздействии токсических химических факторов. Более поздние повреждения вызывают нарушения созревания, а в самых тяжелых случаях ведут к гибели плода.
Клинические картины данного страдания весьма многообразны:
- отсутствие части или всей конечности
- избыточный рост конечности
- образование конечности на нетипичном месте.
Степень выраженности пороков развития может быть различной. Они обнаруживаются сразу же после рождения, или. спустя несколько недель или месяцев при выявлении нарушений определенных функций.
Лечение назначается строго индивидуально и преследует цель способствовать росту и развитию конечности таким образом, чтобы к достижению зрелого возраста добиться ее оптимального функционирования. Так, при деформациях стопы применяется редрессация с помощью корригирующих ортопедических аппаратов и вкладышей в обуви, способствующих правильному развитию конечности и препятствующих увеличению имеющейся деформации. Особенно они необходимы при различной длине нижних конечностей. Часто ортопедические вспомогательные средства используют до завершения костного созревания, когда возможны оперативные методы коррекции. Только очень значительные пороки развития, препятствующие применению вспомогательных ортопедических средств, являются показаниями к ампутации конечности.
Амелия
Поскольку такой порок развития неисправим, то единственным выходом является обеспечение пациента ортопедическими вспомогательными средствами. Клиническая картина соответствует таковой после экзартикуляции в области тазобедренного или плечевого суставов. В большинстве случаев отсутствует только одна конечность. Крайне редко наблюдается отсутствие всех четырех конечностей.Перомелия
При перомелии имеется лишь часть конечности, которая в основном развита правильно. Клиническая картина соответствует таковой после ампутации дистального отдела конечности.В данном случае может быть рекомендован только протез.
Фокомелия
Этот порок развития называют также ластовидной формой конечности. Кисть или стопа фиксируется непосредственно к туловищу организма, остальные части конечности полностью отсутствуют.Остаток верхней конечности используется мало или совсем не функционирует, а деформированная нижняя конечность вообще служить не может. Стопа в области тазобедренного сустава может даже препятствовать обеспечению протезом, в таком случае рассматривается вопрос о ее ампутации.
Эктромелия
При эктромелии отдельный участок конечности недоразвит или отсутствует полностью: лучевая или локтевая, большеберцовая или малоберцовая кости. В результате этого могут развиваться аномалии суставов или грубые деформации всей конечности. В таких случаях необходимо оперативное исправление конечности с последующим применением специальных ортопедических средств.Врожденная косорукость
Этот порок развития в общем-то относится к эктромелиям, однако в силу характерных признаков ее рассматривают как самостоятельную клиническую форму. Речь идет либо об отсутствии, либо о недоразвитии лучевой кости. Обычно отсутствует и большой палец кисти.Следствием такой патологии является отклонение кисти в радиальную сторону, в исключительных случаях под острым углом. С помощью раннего ортопедического обеспечения удается исправить положение кисти, максимально приблизив продольную ось предплечья к нормальному положению. После завершения роста и формирования скелета можно с помощью артродеза зафиксировать кисть в наиболее благоприятном с функциональной точки зрения положении. При этом следует иметь в виду, что функция локтевого сустава также часто нарушена. Если невозможно предотвратить развитие резко выраженной косорукости в раннем возрасте, то в более позднем периоде будет еще труднее исправить этот дефект из-за вторичных изменений мягких тканей.
Femur varum congenitum
При данной патологии бедренная кость укорочена и характеризуется различной степенью варусной деформации. Клиническая картина варьирует от незначительного укорочения ноги и О-образного ее положения вплоть до полного отсутствия бедренной кости. В течение жизни может произойти некоторое исправление, поэтому с оперативными вмешательствами спешить не следует. Вместо них рекомендуется применение ортопедических средств, способствующих выравниванию разницы по длине между обеими конечностями.Coxa vara congenitum
Клиническая картина аналогична описанной выше. В результате порока развития шейки бедренной кости угол между ней и диафизом уменьшен (90° и менее). Симптомы в грудном возрасте в значительной мере соответствуют таковым при врожденном вывихе бедра. В раннем детском возрасте прежде всего показано применение шин, ослабляющих нагрузку, с ложем для седалищного бугра, обеспечивающих выравнивание обеих ног по длине. При отсутствии стабилизации кости пли при прогрессировании деформации необходимы корригирующие остеотомии в целях увеличения указанного угла.Crus varum congenitum
Речь идет об искривлении голени кнутри, часто такая деформация сопровождается антефлексией. Эта патология представляет собой разновидность врожденного псевдоартроза голени, который может развиваться вследствие перегрузки деформированной конечности под воздействием массы тела, а также в результате врожденной неполноценности костной ткани. Устранить данную патологию весьма трудно. Цель лечения - предотвратить образование псевдоартроза. Прежде всего, когда ребенок начинает самостоятельно вставать на ноги, его необходимо снабдить ортопедическим средством, снимающим нагрузку на деформированную конечность. С возрастом увеличиваются шансы на успех оперативной коррекции дефекта. В особых, устойчивых к лечению случаях, может оказаться необходимой.ампутация конечности.Врожденная неподвижность суставов
Речь идет о частичной или полной неподвижности суставов конечностей в результате фиброза. В большинстве случаев повреждаются все конечности. Лечение проводится индивидуально и в основном консервативно: делаются попытки редрессации, применяются ортопедические средства, полезна и лечебная гимнастика.Другие пороки развития конечностей
Врожденные вывихи особенно часто наблюдаются в области коленных и плечевых суставов, встречается также вывих головки лучевой кости в локтевом суставе. Часто эти дефекты комбинируются с другими пороками развития конечностей. В каждом конкретном случае применяются консервативные или оперативные методы вправления вывихов. Ортопедические средства малоэффективны.На стопах и кистях может встречаться многопалость (роlydaktylia). Из функциональных или косметических соображений лишние пальцы следует удалять.
Термин синдактилия обозначает сращение пальцев кисти или стопы между собой. Оперативное разделение сросшихся пальцев показано только на кистях.
Соединение костей костной тканью (synostosis) наблюдается, например, в крестце, где позвонки образуют единую кость.
Врожденные аномалии конечностей являются следствием первичного эмбрионального неразвития или неправильного развития (дисплазии) органа, в части же случаев они развиваются в результате ампутации или перетяжки амниотическим тяжом (рис. 243).
Пороки развития конечностей отличаются чрезвычайным разнообразием, чему соответствует столь же разнообразная терминология.
Пороки развития конечностей принято подразделять на три группы: эктромелии, гемимелии и фоксмелии.
Эктромелией называется полное отсутствие или значительнее недоразвитие конечности, касающееся всех ее сегментов. Эктромелия в большинстве случаев бывает двусторонней (рис. 244). Полнее отсутствие конечностей называют также амелией.
Гемимелией называется отсутствие или значительное недоразвитие дистальной половины конечности (рис. 245).
Фокомелией называется отсутствие или значительное недоразвитие проксимальной половины конечности, вследствие чего дистальная часть (кисть, стопа) как бы непосредственно исходит из туловища, наподобие плавников у рыбы или ласт у ластоногого животного, откуда и название (рис. 246).
Чем дистальнее расположен отдел конечности, тем чаще в нем встречаются пороки развития. Чаще всего наблюдаются аномалии развития стопы, кисти и пальцев.
ПЛЕЧЕВОЙ ПОЯС И ВЕРХНИЕ КОНЕЧНОСТИ
Высокое стояние лопатки встречается чаще слева и очень редко бывает двусторонним. Лопатка укорочена, верхний конец ее загнут кпереди и приближен к ключице и к плечу, нижний - повернут к позвоночнику. Плечо на стороне аномалии расположено выше, чем на здоровой стороне. Движения в плечевом суставе, особенно отведение руки, ограничены (рис. 247).
Крыловидная лопатка (scapula alata ) наблюдается при так называемой круглой спине и цилиндрической грудной клетке. Срединный край лопатки выстоит над поверхностью спины.
Отсутствие ключицы обычно бывает двусторонним и сопровождается увеличением поперечного диаметра черепа. Костная ткань ключицы и черепных костей развивается из соединительной ткани, а не из хряща, поэтому это заболевание можно рассматривать как системное - dysostosis cleidocranialis . Недоразвитие ключицы бывает полным и частичным. Спереди плечи могут быть сдвинуты к средине до соприкосновения (рис. 248).
Летательные перепонки, или кожные паруса, представляют широкие складки кожи между туловищем и плечом, иногда продолжающиеся на область локтевых суставов. Плечо приведено к туловищу, движения в плечевом и локтевом суставе ограничены (рис. 249). Хорошие результаты дает пластика по методу «встречных треугольников».
Отсутствие лучевой кости влечет за собой деформацию предплечья и кисти, носящую название «косорукость». Локтевая кость искривляется, образуя вогнутость, обращенную к лучевой. Кисть стоит по отношению к предплечью под прямым и иногда даже под острым углом. Нередко имеется краевой дефект кисти и пальцев (рис. 250). Функция, вследствие отсутствия лучезапястного сустава, значительно ограничена. Очень редко встречается косорукость при нормальной форме костей предплечья. Оперативное вмешательство показано при не слишком большой деформации и состоит в остеотомии или иссечении куска локтевой кости с последующим исправлением положения костей.
Отсутствие локтевой кости встречается значительно реже. Функция кисти в связи с наличием лучезапястного сустава нарушена значительно меньше, чем при отсутствии лучевой кости. Головка луча нередко вывихнута, что ограничивает движения в локтевом суставе.
Вpожденное сращение костей предплечья - радиоульнарный синостоз. Костный мост, связывающий кости, расположен у проксимальных их концов. Пронация и супинация невозможны. Оперативное разделение костного моста не улучшает движений. Предложена резекция луча ниже синостоза для образования нового сустава. Полидактилия - многопалость - представляет одну из особенно частых аномалий конечностей. Число и степень развития добавочных пальцев различны. Число пальцев на одной кисти иногда достигает 12. Различают три типа полидактилии: замена краевого пальца двумя или большим числом пальцев (рис. 251), раздвоение краевого пальца и добавочные рудиментарные пальцы. Добавочные пальцы, препятствующие функции, удаляют. Недоразвитый, висящий на ножке, палец отрезают. Добавочные пальцы, имеющие связь с костью, или сустав, общий с суставом соседнего пальца, удаляют целиком. Для выяснения отношения добавочного пальца к кости или суставу соседнего пальца необходим рентгеновский снимок.
Синдактилия - врожденное сращение двух соседних пальцев - развивается вследствие нарушения нормального эмбриологического процесса разъединения пальцев. Связь между пальцами может быть кожной, фиброзной или костной. Сращение распространяется на всю длину пальцев или соединяет их частично, ограничиваясь иногда основной фалангой (рис. 252). Операция в детском возрасте, кроме легких случаев, противопоказана, так как после разделения пальцев образуется рубец, ограничивающий подвижность и искривляющий палец. Гораздо лучшие результаты дает операция, произведенная у взрослых. Чем теснее соединены пальцы, тем менее показана операция. Для разделения сращенных пальцев предложено несколько видов пластических операций. Из них более употребителен метод Дидо (рис. 253).
Метод Дидо дает удовлетворительные результаты только при широких межпальцевых складках, когда вполне достаточно кожи для покрытия дефекта. Наилучшие результаты дает пересадка на окровавленную поверхность большого, специально выкроенного по мерке эпителиального лоскута по Ю. Ю. Джанелидзе (рис. 254).
Арахнодактилией называются несоразмерно длинные и тонкие, как у паука, пальцы, встречающиеся обычно одновременно на руках и ногах.
Эктродактилия проявляется в весьма разнообразных формах: в форме брахидактилии, т. е. короткого пальца, микродактилии, т. е. малого пальца, и пр.
Макродактилией называется наличие несоразмерно больших пальцев (рис. 255).
Артрогрипозом называют врожденное своеобразное множественное сведение суставов конечностей, обусловленное дисплазией мышц. Кости не деформированы, .лишь смещены суставные концы их. В патологический процесс вовлечены все конечности - или только верхние, или только нижние. Движения пораженных конечностей как пассивные, так и активные ограничены. Ограничение движений иногда достигает такой степени, что больной не может достать рукой рта (рис. 256). Н. И. Напалков достиг улучшения движений резекцией межфаланговых суставов.
Из других аномалий развития в области плечевого пояса и верхней конечности изредка встречается недоразвитие большой и малой грудной мышцы, врожденные вывихи в плечевом и локтевом суставе и пр.