Гранулематоз вегенера критерии диагноза. Основные формы заболевания

Синдром Вегенера - воспалительный процесс в мелких и средних кровеносных сосудах, характеризующийся некротическим поражение кожи и патологическими изменениями дыхательных путей.

Этот вид гранулематоза относится к редким аутоиммунным заболеваниям, которые современная медицина ещё не научилась лечить.

Однако, при своевременно начатой терапии, можно значительно продлить жизнь больного, приостановив развитие недуга и устранив некоторые симптомы.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Причины

Так как гигантоклеточный гранулематоз Вегенера является редким заболеванием, все факторы, влияющие на его появление, ещё до конца не определены. Однако, есть некоторые предположения относительно причин развития этого недуга.

Часто гранулематоз диагностируется у человека после перенесённой бактериальной или инфекционной болезни. Такое совпадение даёт основание считать, что появление некротического системного васкулита напрямую связано с наличием вредоносных болезнетворных микроорганизмов.

Чаще всего гранулематоз Вегенера начинает своё развитие после наличия в организме вирусного гепатита В и С. Также среди пациентов нередко встречаются ВИЧ-позитивные люди, что свидетельствует о том, что на появление болезни влияет наличие слабой иммунной системы.

Фото: Гранулематоз Вегенера на глазах

Развитие гранулематоза Вегенера происходит из-за сбоя в защитной функции организма. По непонятным причинам, иммунитет воспринимает клетки крови (нейтрофилы), как чужеродные и начинает вырабатывать против них особые белки-антитела.

Взаимодействие этих клеток приводит к прилипанию нейтрофилов к стенкам сосудов, что сопровождается высвобождением из них некоторых химически активных веществ.

Весь этот аутоиммунный процесс разрушает нормальную структуру сосудистых стенок и провоцирует развитие местного воспаления, которое сопровождается образованием плотных узелков - гранулём.

Гигантоклеточный гранулематоз Вегенера развивается достаточно стремительно. При отсутствии должного лечения, больной живёт всего около 12 месяцев.

Гранулёмы за этот период достигают больших размеров. Со временем они начинают разрушать стенки сосудов, приводя к их разрыву и кровотечениям.

Симптомы

Симптомы гранулематоза Вегенера в начале развития недуга весьма схожи с гриппозными, так как поражение происходит в сосудах верхних или нижних органах дыхания. В этот период визуальные признаки отсутствуют.

Больного беспокоит повышенная температура, общая слабость, отсутствие аппетита и сильная жажда. В некоторых случаях наблюдаются мышечные боли и потеря веса.

При первоначальном осмотре и сборе анамнеза выясняется, что пациент недавно перенёс инфекционное заболевание. Обычно от начала болезни до развития синдрома Вегенера проходит около трёх недель.

Развитие некротического системного васкулита имеет несколько стадий:

• первичное поражение верхних дыхательных путей;
• распространение воспаления в нижние дыхательные пути (лёгкие);
• поражение почек;
• разрушение кровеносных сосудов глаз;
• кожные проявления в виде пурпурных пятен;
• поражение органов желудочно-кишечного тракта.

Как правило, воспаление кровеносных сосудов начинается в верхних дыхательных путях. Такое начало заболевания характеризуется наличием ринита. Со временем в носовой полости образуются язвы, к которым присоединяется инфекция, гнойной этиологии. Выделения из носа имеют примесь крови и гноя.

С дальнейшим развитием недуга воспаление распространяется на нижележащие слои. Возрастает вероятность деформации носа из-за разрушения хряща или носовой перегородки.

Кроме ринита возможно развитие синусита или трахеита.

Фото: поражение слизистой рта и разрушение сосудов под микроскопом

При наличии такого рода воспалительных процессов заболевание сопровождается дополнительной симптоматикой:

• сиплость голоса;
• трудности с дыханием;
• высокая температура;
• озноб;
• кашель (при трахеите);
• боль в горле и грудине;
• стеноз гортани.

При поражении нижних дыхательных путей появляются незначительные очаги воспаления в лёгких. Как правило, воспалённые сосуды можно заметить лишь при помощи рентгенологического исследования.

Дальнейшее развитие недуга характеризуется образование гранулём в области поражённых сосудах. При разрушении этих гранулём в полости лёгкого формируются пустоты, в которых при наличии инфекции, скапливается гнойное содержимое.

Этот процесс заканчивается абсцессами и сопровождается такими признаками:

• кашель (иногда с наличием крови);
• одышка;
• боль в грудной клетке;
• высокая температура тела;
• слабость;
• нехватка воздуха.

При остром развитии и быстром прогрессировании гранулематоза Вегенера, отмечается поражение почечных сосудов, сопровождающееся дальнейшей дисфункцией этих органов. На начальных этапах недуг можно выявить при помощи лабораторного обследования мочи, в которой, при наличии гигантоклеточного гранулематоза, присутствует кровь и белок.

Если своевременно не начать лечение, то синдром переходит в нефрогенную артериальную гипертонию.

С дальнейшим прогрессированием недуга появляется почечная недостаточность, проявляющаяся острой симптоматикой:

• тошнота;
• сухость во рту;
• нестерпимая жажда;
• потеря аппетита;
• бледность кожи;
• боли в животе и пояснице;
• рвота;
• заметное похудение;
• задержка жидкости в организме (отёчности);
• одышка;
• уменьшение количества мочи или полное её отсутствие (анурия).

При поражении глазных сосудов	у больного ухудшается зрение; могут наблюдаться такие заболевания, как конъюнктивит, ирит, склероувеит, тромбоз кавернозного синуса и пр.; дальнейшее прогрессирование воспалительного процесса, обусловливается смещением глазного яблока вперёд и заканчивается полной слепотой.
Воспаление кожных сосудов	на поражённых участках формируются обширные пятна пурпурного окраса; иногда эти плотные высыпания имеют тёмно-фиолетовый цвет, а их начальное развитие чаще всего происходит в области голеностопа.
Поражение желудочно-кишечного тракта	характеризуется нарушением стула (диарея) и болями в околопупочной области; при развитии язв, возможно кишечное кровотечение.

Диагностика

Чтобы установить диагноз гранулематоз Вегенера, необходимо пройти полное и тщательное обследование. Особое внимание при диагностировании уделяют односторонним воспалительных процессам, поражениям слизистых оболочек дыхательных путей, их гиперемии и длительности протекания, при отсутствии положительных результатов на стандартное лечение.

Первичное обследование проводится ЛОР-врачом. Проверив верхние дыхательные пути и взяв образцы слизи на анализ, больного направляют на рентген лёгких.

При наличии васкулита на снимке будут видны очаги поражения сосудов, а также области разрыва гранулём и абсцессы. В некоторых случаях также определяется наличие жидкости в плевральной полости.

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера состоят из наличия у больного определённых признаков:

• воспаление ротовой полости и слизистой носа;
• патологические изменения в лёгких на рентген снимках;
• наличие примеси крови и белка в моче;
• биопсия.

При выявлении хотя бы двух критерий, врач подтверждает диагноз, свидетельствующий о некротическом системном васкулите. Одним из решающих методов исследования является биопсия.

Лабораторная диагностика кусочка воспалённой ткани с артерией, позволяет как можно точно определить наличие воспалительного процесса.

При отсутствии метода биопсии к основным критерия следует относить наличие дополнительного признака, такого как кровохарканье.

Лечение гранулематоза Вегенера

Полностью вылечить гранулематоз Вегенера невозможно. Но существует терапия, позволяющая замедлить развитие синдрома, устранить некоторые признаки и продлить жизнь пациента.

За время лечения следует в обязательном порядке проходить лабораторные и инструментальные обследования, исключающие лёгочные инфекции и осложнения в виде рака мочевого пузыря.

Чаще всего терапия состоит из Циклофосфамида и Преднизолона в таблетированной форме. Изначально лечение начинают с больших доз. Затем, после достижения стадии ремиссии, дозировку лекарств каждые три месяца уменьшают на 25 мг. При этом следя за показателями здоровья и общим состоянием.

Если больной поступил с острой стадией гранулематоза Вегенера, то лечение первые несколько дней проводится внутривенно. В случае наличия абсцессов и внутреннего кровотечения, больному показано хирургическое вмешательство.

При почечной недостаточности используется заместительная терапия - диализ. Если противовоспалительное лечение начать вовремя, то возможно восстановление работы почек.

Прогнозы

При отсутствии необходимой терапии средняя выживаемость пациентов с гранулематозом Вегенера составляет около полугода. При лечении только глюкокортикоидами продолжительность жизни увеличивается до 12 месяцев.

Если терапию проводить комплексно, сочетая Циклофосфамид с Преднизолоном, а также прибегая к проведению плазмафереза, то частота обострений не превышает 38%. При таком комбинированном лечении умирает всего 20% больных, а пятилетняя выживаемость составляет около 72%.

Но несмотря на эффективность лечения, пока ещё до конца не удалось добиться отсутствия осложнений. Особенно это относится к пациентам, которые поздно обратились за врачебной помощью.

Среди таких осложнений отмечается ухудшение, или полная потеря, зрения, тугоухость, дыхательная недостаточность, а также визуальные патологические изменения облика пациента.

Дата публикации статьи: 26.05.2017

Дата обновления статьи: 21.12.2018

В нашей сегодняшней статье мы расскажем о крайне редком и тяжелом заболевании как гранулематоз Вегенера. Его многообразные клинические проявления, трудности диагностики и лечения.

Гранулематозом Вегенера называется сложнейшее аутоиммунное заболевание, при котором поражаются сосуды мелкого и среднего калибра. К счастью, заболевание относится к редким. Среднестатистическая заболеваемость в мире составляет приблизительно 3-4 эпизода на 100 000 населения, однако эти цифры могут оказаться выше в связи с трудностями постановки конкретного диагноза. Многим больным этот диагноз выставляют уже посмертно, а при жизни симптомы заболевания бывают приняты за совсем иные болезни. Болеют представители обоих полов в одинаковой степени, а впервые проявляется болезнь обычно в возрасте 30–50 лет. Постараемся более подробно разобрать, что происходит при этом заболевании.

Гранулематоз Вегенера относится к так называемым аутоиммунным васкулитам – воспалительным заболеваниям сосудов. Принято считать, что воспаление возникает на фоне вторжения в организм патогенных вирусов или бактерий. В случае же аутоиммунных заболеваний причиной воспаления становится сам организм человека, клетки иммунной системы которого по неясным пока причинам «объявляют охоту» на собственные органы и ткани. В случае гранулематоза Вегенера мишенью иммунных клеток становятся стенки некрупных сосудов: артериол, венул, капилляров. Воспаление в стенках этих сосудов сопровождается образованием специфических узелков – гранулем, которые по мере течения процесса отмирают и перерождаются в соединительную ткань – происходят процессы фиброза и склероза. Разумеется, сосуды в этом случае быстро утрачивают свою функцию, а питаемый ими орган начинает страдать и погибать.

Заболевание характеризуется внезапным началом, быстрым и даже молниеносным развитием и крайне плохими последствиями. Без надлежащего лечения больной погибает в течение 6–12 месяцев. На фоне терапии больной может прожить 5–10 лет и даже более.

Лечением аутоиммунных заболеваний, как правило, занимается врач-ревматолог, однако на пути к нему больной сталкивается с огромным количеством врачей смежных специальностей: оториноларингологами, нефрологами, урологами, пульмонологами, фтизиатрами и даже онкологами. Симптомы этой патологии настолько многогранны, что захватывают множество органов и симулируют огромное количество заболеваний. О клинических проявлениях и формах заболевания мы поговорим чуть ниже.

Причины патологии

Строго говоря, причины всех аутоиммунных заболеваний доподлинно неизвестны. Однако ученые всего мира выявили определенную взаимосвязь агрессии собственной иммунной системы к родным клеткам (это общие причины для всех аутоимунных заболеваний):

1. Перенесенные вирусные инфекции. В последнее время много внимания уделяют вирусу Эпштей-Барр или вирусу инфекционного мононуклеоза. Также возможными виновниками запуска аутоиммунных реакций называют вирусы гриппа, герпеса, цитомегаловирус.
2. Выраженные аллергические реакции, а также их агрессивное лечение.
3. Нерациональные и излишние вмешательства в иммунную систему, в том числе прием различных препаратов «для иммунитета», столько популярных среди пациентов.
4. Прием серьезных медицинских препаратов для лечения рака, туберкулеза, герпетических инфекций.
5. Гормональные перестройки организма, включая переходный возраст, беременность, менопаузу. Возможно, именно поэтому аутоиммунными заболеваниями в общем чаще болеют женщины.

Инфекционный мононуклеоз – одна из возможных причин развития гранулематоза Вегенера

Формы и симптомы заболевания

Очень важно упомянуть, что гранулематоз Вегенера имеет некоторые излюбленные локализации, по которым созданы несколько форм или локализаций болезни:

1. Локальная форма – поражение органов слуха, носовой полости и стенок носа – самая распространенная форма. Подобный вариант развивается у 90% больных.
2. Локальная форма – поражение глаз, а именно склер, радужной оболочки и конъюнктивита. Эта форма встречается реже – примерно в 10% случаев.
3. Локальная форма – кожные проявления васкулитов. Подобные васкулиты описаны у 40% пациентов.
4. Генерализованная форма – поражение легочной ткани, трахеи и бронхов – одна из типичных форм болезни. Бронхо-легочная система страдает у 80–85% больных.
5. Генерализованная форма – поражение почек – наблюдается у 60–70% пациентов.
6. Генерализованная форма – поражение нервной системы – приблизительно у 15% больных.
7. Сочетанные формы – встречаются практически в 100% случаев, то есть будет иметь место комбинация двух или нескольких форм.

Первые симптомы гранулематоза Вегенера не отличаются особой специфичностью. Больные могут жаловаться на общую слабость, утомляемость, незначительное повышение температуры, боли в мышцах и суставах, плохой аппетит и снижение массы тела. Подобные симптомы характерны для любой простудной инфекции или синдрома хронической усталости, поэтому большинство пациентов не придают им особого значения. Специфические проявления болезни появляются несколько позже.

Чаще всего заболевание начинается с оториноларингологической формы или поражения глаз, а спустя некоторое время – в течение нескольких месяцев – развивается та или иная генерализованная форма, которая и становится летальной. Пройдемся по каждой из клинических форм болезни.

Оториноларингологическая форма

При поражении ЛОР-органов самыми типичными являются воспаление и последующий некроз стенок и перегородок носа. Начальные симптомы могут протекать по типу воспаления носа – ринита, воспаления придаточных пазух носа – синуситов.

1. Возникают отек и набухание слизистых, заложенность носа.
2. Присоединяются носовые кровотечения, в полости носа возникают язвы и кровоизлияния.
3. При поражении хрящей носа и костных перегородок носа указанные ткани постепенно разрушаются, нос меняет свою форму – разрушается перегородка носа, «проваливается» спинка.

Реже возникают поражения уха, проявляющиеся хроническими и не поддающимися лечению обычными препаратами отитами. Длительное течение заболевания приводит к развитию глухоты.

Офтальмологическая форма

Поражение глаз часто становится первым типичным признаком гранулематоза Вегенера. Глазная форма характеризуется появлением воспаления склер глаза – склерита и сосудистой оболочки глаза – увеита. Для заболевания характерно выраженное покраснение глаза, отек век, боли и жжение. На фоне этих процессов наблюдается снижение зрение вплоть до полной слепоты.

Кожная форма

Кожные проявления аутоиммунных васкулитов называются пурпура. Пурпура характеризуется появлением плотных красных или багровых пятен различного размера, слегка возвышающихся над поверхностью кожи. По сути, эти пятна являются следствием кровоизлияний из поврежденных сосудов под кожу.

Высыпания безболезненны, могут сливаться друг с другом, иногда – самопроизвольно исчезать. В редких случаях, на фоне присоединения вторичной инфекции участки могут подвергаться воспалению и некрозу. Иногда на коже появляются язвы.

Такие поражения кожи нужно отличать от огромного множества других васкулитов – кА аутоиммунных, так и связанных с системой свертывания крови и патологией сосудистой стенки.

Пурпура – кожное проявление патологии

Легочная форма

Начало заболевания может протекать по типу бронхита или трахеита, сопровождающихся сухим малопродуктивным кашлем.

В легочной ткани образуются те самые гранулемы или узелки, которые со временем подвергаются распаду. При присоединении бактериальной инфекции гранулемы превращаются в полости гнойного распада, иногда их вскрытие сопровождается легочным кровотечением. К жалобам больных присоединяется кашель с кровью или гноем, отдышка, боли в груди.

У части больных подобные жалобы могут отсутствовать, поэтому диагноз может быть предположен исходя из рентгеновского снимка легких. К сожалению, первичным диагнозом чаще всего становится туберкулез или рак легких. Смерть может наступить от острой дыхательной недостаточности или легочного кровотечения.

Почечная форма

Это, пожалуй, самая тяжелая и опасная форма синдрома Вегенера, приводящая к смертности и тяжелой инвалидности пациентов. Почки, по сути своей, являются своеобразным клубком мелких сосудов, окруженных паренхиматозной тканью.

Именно такие сосуды очень часто поражаются болезнью, вызывая специфическое поражение почек – гломерулонефрит. Гломерулонефрит может вызываться различными факторами, включая токсины стрептококка, яды, лекарственные средства, однако в случае синдрома Вегенера болезнь протекает молниеносно, с быстрым наступлением почечной недостаточности.

Чаще всего больные предъявляют следующие жалобы:

1. Жажду, сухость во рту.
2. Отеки и беспричинное увеличение массы тела.
3. Вялость, сонливость, апатию.
4. Повышение артериального давления и связанные с этим симптомы: головную боль, шум в ушах, боли в сердце и так далее.
5. Изменение количества мочи.
6. При анализе мочи выявляется большое количество белка, эритроциты, имеет место изменение плотности мочи.

К сожалению, очень часто болезнь почек выявляется уже на этапе развития хронической почечной недостаточности, с поражением сердца и других внутренних органов продуктами распада собственного организма, которые умирающие почки не в состоянии выводить с мочой.

Нейропатическая форма

Болезнь в основном поражает периферические нервные окончания – возникает полинейропатия. Это состояние характеризуется следующими симптомами:

1. Нарушением чувствительности кожи, особенно области конечностей.
2. Наличием аномальных «кожных» ощущений – ползаньем мурашек, онемением кожи, ощущениями жара и холода.
3. Параличи и слабость мышц конечностей.

Эту форму заболевания проходится отличать от множества других нейропатий: от банального витаминов В до рассеянного склероза.

Диагностика

Как мы уже поняли, диагностика гранулематоза Вегенера – крайне сложная задача. Его нужно отличать от злокачественных опухолей, болезней почек, туберкулеза, саркоидоза, болезней крови, различных сложных форм отитов, синуситов, увеитов, а также от огромного количества других аутоиммунных заболеваний типа волчанки, геморрагического васкулита, синдрома Гудпатчера.

Для начальных этапов диагностики необходимы следующие исследования:

• Клинические анализы крови и мочи могут указать на наличие воспалительного процесса, малокровия, обнаружат следы белка и крови в моче, изменение ее относительной плотности.
• Биохимический анализ крови укажет на признаки поражения почек и печени.
• Рентгенологические и компьютерно-томографические исследования укажут на наличие гранулем и очагов распада в легких и бронхах.
• Ультразвуковые исследования органов брюшной полости и почек укажут на поражение почек, уменьшение их кровотока.
• Дополнительные урологические пробы типа экскреторной урографии, сцинтиграфии укажут на степень снижения функции почек.
• Консультации смежных специалистов: ЛОР-врача, офтальмолога, дерматолога, уролога, нефролога, пульмонолога помогут исключить другие похожие заболевания.

Сцинтиграфия – необязательный, но один из дополнительных методов диагностики гранулематоза Вегенера. При сцинтиграфии в организм вводят малое колличество радиактивного вещества, которое потом, издавая излучение, дает изображение на гамма-томографе

Основным специфическим тестом, который с высочайшей степенью вероятности укажет именно на гранулематоз Вегенера является анализ крови на наличие классических антинейтрофильных цитоплазматических антител (КАНЦА). Это особые антитела, атакующие клетки иммунной системы – нейтрофилы. Такие антитела обнаруживают при нескольких аутоиммунных васкулитах, включая и болезнь Вегенера.

Методы лечения

Учитывая, что болезнь имеет аутоиммунный характер, основной группой препаратов для лечения болезни Вегенера являются иммунодепрессанты – лекарства для подавления иммунной защиты.

На данный момент выделяют две основные группы иммунодепрессантов:

1. Цитостатики – циклофосфамид, метотрексат, фторурацил.
2. Глюкокортикостероидные гормоны – преднизолон, дексаметазон.

Эти лекарства воздействуют на «разбушевавшийся» иммунитет, подавляя его реакцию. К сожалению, кроме этого звена, лекарства снижают и общую сопротивляемость организма инфекциям, рост клеток кожи и слизистых, нарушают обмен веществ.

Чем раньше выявлено и подтверждено заболевание, чем раньше начата терапия, тем лучше прогнозы у заболевших. Лечение больные должны получать постоянно. Дозы и режим введения препаратов подбирает врач-ревматолог. Некоторым больным хорошо подходит так называемая пульс-терапия – введение лекарств в больших дозах один-два раза в неделю.

Особую сложность представляют собой больные с почечными формами болезни и развившейся почечной недостаточностью. Для их лечения используются более высокие дозы препаратов. Многим из пациентов показан пожизненный гемодиализ – очищение крови при помощи аппарата «искусственная почка».

Таким группам больным категорически противопоказаны любые средства для стимуляции иммунитета, даже растительного происхождения, алкоголь, многие группы антибиотиков и сердечных препаратов.

Прогноз при заболевании

В целом при болезни гранулематоз Вегенера прогноз неблагоприятный. Без надлежащего лечения больные погибают в течение первого года заболевания. У примерно 90% пациентов на фоне своевременно начатого лечения средняя продолжительность жизни составляет 5 лет и более.

Наибольшую сложность для лечения составляют легочными и особенно почечными формами, при них общая выживаемость не превышает 4 лет.

Гранулематоз Вегенера - заболевание, характеризующееся воспалительными изменениями кровеносных сосудов мелкого и среднего калибра с преимущественным поражением органов дыхания и почек.

Гранулематозом Вегенера болеют с одинаковой частотой и мужчины, и женщины. Заболевание описано у лиц разного возраста, но наиболее часто встречается в возрасте 55-60 лет. В настоящее время частота встречаемости заболевания составляет 3 случая на 100000 населения.

Причины гранулематоза Вегенера

Точная причина заболевания не установлена. Но, учитывая частое возникновение заболевания после перенесенной инфекции органов дыхания, многие исследователи не исключают связь гранулематоза Вегенера с болезнетворными микроорганизмами.

В основе заболевания лежит образование особых белков-антител к клеткам крови нейтрофилам. Взаимодействуя с нейтрофилами, они способствуют прилипанию последних к стенке сосуда и высвобождению из них химически активных веществ. Эти вещества вызывают повреждение сосудистой стенки с формированием местного воспаления. В ходе воспаления образуются специфические плотные узелки - гранулемы. Гранулемы могут достигать больших размеров и характеризуются тенденцией к разрушению стенки сосудов и развитию кровотечений. Как правило, первоначально гранулемы появляются в верхних дыхательных путях (нос, глотка, гортань), затем в нижних (легкие). На третьем этапе поражаются почки.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Заболевание начинается с гриппоподобной симптоматики. В это время внешние признаки неспецифичны. Появляется повышение температуры, слабость, жажда, потеря аппетита, могут быть боли в суставах, похудание. Многие больные указывают на перенесенную ранее инфекцию дыхательных путей и поэтому не обращаются за медицинской помощью, так как воспринимают эти симптомы как последствия предыдущего заболевания. Этот период длится около 3-х недель.

Вследствие того, что при гранулематозе Вегенера поражаются кровеносные сосуды, в период развития заболевания внешние проявления могут быть очень разнообразны.

Характерным признаком болезни является первичное поражение верхних дыхательных путей. Как правило, заболевание начинается с ринита (воспаление слизистой оболочки носа). В полости носа образуются язвы, присоединяется гнойная инфекция. Характерно гнойное или кровянистое отделяемое из носа. С течением времени при распространении процесса на нижележащие слои, возможно разрушение хряща с деформацией носа или прободение носовой перегородки.

Помимо ринита может развиваться синусит (воспаление околоносовых пазух) или трахеит (воспалительное поражение слизистой оболочки трахеи). Для трахеита характерна осиплость голоса, затруднение дыхания. В редких случаях развивается такое серьезное осложнение, как стеноз гортани (полное или частичное закрытие просвета гортани, приводящее к нарушению дыхания).

Вторым специфическим признаком заболевания является поражение легких. В начале заболевания в легких появляются очаги воспаления, которые, как правило, выявляются только рентгенологически. В дальнейшем в этих областях образуются гранулемы, а при их разрушении формируются полости. В полостях при присоединении инфекции может скапливаться гной. Образуются абсцессы (замкнутые полости с гноем) легкого. Больные жалуются на кашель, в некоторых случаях с примесью крови в мокроте, одышку при незначительной физической нагрузке и в покое, боль в грудной клетки. У части заболевших внешние проявления могут отсутствовать, заболевание диагностируется при рентгенографии органов грудной клетки.

Третьим характерным проявлением заболевания является поражение почек. При высокой степени активности гранулематоза Вегенера отмечается быстрое прогрессирование нарушений функции почек. На ранних стадиях заболевания поражение почек диагностируется при появлении в моче крови и белка. Также характерно развитие нефрогенной (обусловленной заболеванием почек) артериальной гипертонии. При прогрессировании болезни нарастают симптомы почечной недостаточности - тошнота, рвота, жажда, сухость во рту, отсутствие аппетита, похудение, уменьшение количества мочи и проявления задержки жидкости в организме (отеки, скопление жидкости в полостях тела, одышка). Приблизительно в 20% случаях гранулематоз Вегенера впервые диагностируется у пациентов в стадии терминальной почечной недостаточности.

Поражение глаз характеризуется снижением зрения. При образовании гранулем позади глаза формируется экзофтальм (смещение глазного яблока вперед), что в большинстве случаев приводит к слепоте.

При воспалительном поражении сосудов кожи формируется пурпура. Пурпура представляет собой плотные высыпания темно-фиолетового цвета, расположенные над пораженными сосудами, как правило, в области нижних конечностей.

С течением времени возможно образование язв.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта характеризуется нарушением стула по типу диареи, болями в околопупочной области. При наличии язв возможно возникновение кишечного кровотечения.

Диагностика гранулематоза Вегенера

В основе диагностики лежит определение специфических антител к нейтрофилам (ANCA), концентрация которых указывает на выраженность заболевания. Также в лабораторных анализах возможно появление общих признаков наличия воспаления в организме (увеличение количества лейкоцитов, ускорение скорости оседания эритроцитов, выявление острофазовых белков).

Лечение гранулематоза Вегенера

Лечение гранулематоза Вегенера должно быть как можно ранним. При отсутствии лечения в первый год заболевания смертность достигает 80% процентов. При заболевании показано применение гормональных препаратов (преднизолон, дексаметазон) в сочетании с цитостатиками (циклофосфан, азатиоприн) длительно и в больших дозах. В случаях развития кровотечения или абсцедирования (формирования абсцессов) показано хирургическое лечение.

В терминальной стадии почечной недостаточности применяется заместительная почечная терапия - диализ. В случае выраженной активности процесса при своевременном начале противовоспалительной терапии возможно восстановление функции почек. Но в 80% процентах случаев заболевание диагностируется на стадии необратимых изменений, диализ проводится пожизненно.

Врач терапевт, нефролог Сироткина Е.В.

Одним из наиболее редких аутоиммунных недугов является гранулематоз Вегенера - болезнь, при которой развивается сильный воспалительный процесс, поражающий стенки сосудов и капилляров.

Данная патология является подтипом системного некротического васкулита, который в 70% случаев затрагивает мягкие ткани и капилляры верхних дыхательных путей. Опасность заболевания заключается в том, что оно возникает совершенно внезапно и стремительно развивается, при этом протекает в тяжелой форме.

Синдром Вегенера чаще встречается у людей в возрасте от 30 до 45 лет. Если недуг будет выявлен в запущенной стадии, дальнейший прогноз будет крайне неблагоприятным.

Характеристика патологии

Болезнь Вегенера - что это такое? Это недуг, основной характеристикой которого является формирование гранулем разного диаметра в тканях капилляров и сосудов, а также близлежащих структурах легких и других внутренних органов.

Поражение не является инфекционным и не передается при физическом контакте . Болезнь получила название в честь немецкого доктора Фридриха Вегенера, который выделил ее из васкулитов и отнес к отдельному типу.

Как показывает медицинская практика, болезнь встречается крайне редко, ее диагностирует не более чем у 25 человек из 1 000 000, причем у детей она практически не встречается.

Точной этиологической картины заболевания до сих пор не существует, но большинство ведущих врачей считает, что риск развития поражения существует у:

• людей с ослабленным иммунитетом;
• граждан, злоупотребляющих употреблением алкогольной продукции и курением;
• пациентов с онкологическими патологиями;
• людей, которые постоянно испытывают стрессы и перенапряжение.

Из-за того, что болезнь на начальных этапах практически не имеет симптоматики, большинство пациентов не подозревает о ее наличии, из-за чего патология выявляется на поздних сроках.

Основные признаки

Симптомы недуга существенно различаются в зависимости от нахождения воспалительного процесса и стадии. На начальных сроках болезнь может напоминать обычную простуду или ОРЗ, сопровождаясь следующими признаками:

• общая ослабленность;
• повышенная утомляемость;
• повышение температуры тела;
• отит;
• слабость в мышцах и частые головные боли;
• стремительная потеря веса.

Подобное состояние может наблюдаться в течение длительного времени, при этом противовирусные средства не будут приносить пациенту облегчения.

В большинстве случаев болезнь переходит на 2 стадию через 1-1,5 месяца. На данном этапе добавляются более специфические симптомы, которые отличаются в зависимости от места поражения.

Места возможной локализации

Когда болезнь перейдет на вторую стадии, а воспалительный процесс усилится, симптоматика станет более выраженной. Признаки патологии гранулематоза Вегенера отличаются в зависимости от места локализации воспалительного процесса.

Нос

Основные признаки:

• заложенность, чаще всего она наблюдается только с одной стороны;
• чрезмерная сухость слизистой оболочки в носу;
• возникновение на слизистой кровяных корочек;
• периодические носовые кровотечения (могут сопровождаться выделением гноя).

Многие пациенты путают симптоматику с ринитом. Разница заключается в том, что при рините отделяемые корочки имеют серый оттенок, а при гранулематозе - темно-бордовый.

При отсутствии лечения на слизистой носа начинают формироваться язвы . Если эрозия начнет разрастаться, это может спровоцировать незначительное изменение формы носа.

Устранить такие нежелательные последствия удастся только при помощи пластической хирургии.

Зрительный аппарат

Такой тип поражения считается одним из наиболее редких, при нем появляются следующие симптомы:

• дискомфорт и сложности при открывании глаз;
• повышенная чувствительность к свету;
• ухудшение зрения;
• слезоточивость.

Насколько хорошо недуг будет поддаваться терапии, зависит от того, что именно поражено некрозом - склера, мышечные ткани или роговица.

Глотка и гортань

Формирование гранулем на гортани наблюдается только у 8% пациентов. Поражение сопровождается такой симптоматикой:

• дискомфорт и боль во время глотания;
• ощущение присутствия инородного тела;
• чрезмерное слюноотделение;
• появление гнусавости;
• поперхивание.

Во время диагностики на слизистой гортани можно заметить бугорки, которые зачастую трансформируются в язвы. После того как эти ранки заживут, появившиеся рубцы будут стягивать ткань, что может стать причиной ее деформации.

Органы слуха

Гранулематоз в данной области встречается у 30% пациентов. Основные признаки:

• боль в ухе;
• ухудшение слуха;
• склонность к появлению гнойного отита.

Если воспалительный процесс затронет легкие, у пациента появится кашель с отделением крови и гноя, в области грудной клетки могут присутствовать постоянные болезненные ощущения.

Почки

Как показывает практика, гранулематоз Вегенера чаще приводит к гибели именно при поражении почек. При отсутствии своевременного лечения недостаточность органа начинает быстро прогрессировать, формируются почечные клубочки.

При этом типе недуга пациенты жалуются на следующие симптомы:

• повышение кровяного давления;
• резкое ухудшение аппетита;
• частая тошнота и рвота;
• трудности с мочевыделением;
• присутствие крови в урине.

Специалисты уверяют, что гранулематоз почек - самая распространенная форма патологии, она диагностируется примерно у 50%пациентов.

Классификация и этапы

В международной медицине признаны 3 формы недуга, которые отличаются между собой в зависимости от того, какой именно участок поражен воспалительным процессом:

1. Локальная. Поражение локализуется в районе верхних дыхательных путей, могут быть затронуты органы слуха или зрения.
2. Органическая. В процесс вовлекаются те же самые органы, что и при локальной форме, но воспаление также распространяется на легкие.
3. Генерализованная. Поражение затрагивает все вышеперечисленные органы и почки.

Гранулематоз Вегенера может иметь 4 стадии:

• I. На профессиональном языке такую форму часто называют гранулематозно-некротическим васкулитом. На этой стадии пациентам диагностируют гнойно-некротический риносинусит и ларингит. У многих пациентов наблюдается деформирование слизистой носовой перегородки и глазниц;
• II стадия. Ее зачастую называют легочным васкулитом, поскольку поражение затрагивает именно дыхательную систему;
• III. Деструктивные изменения локализуются как в верхних, так и в нижних дыхательных путях, поражаются почки, ЖКТ, вены и артерии;
• IV стадия. Медики называют ее терминальной. На финальном этапе у пациента появляется выраженная сердечная и почечная недостаточность. На этой стадии прогноз для пациента будет крайне неблагоприятным, так как риск смерти высок даже при грамотной терапии.

Такая классификация гранулематоза является международной, ее придерживаются во всех странах мира.

Из-за чего возникает патология

Медикам до сих пор не удалось выявить, что является причиной заболевания. Определить первоисточник патологии не получается даже при помощи современных исследований и тестирований. Но специалисты уверяют, что чаще всего заболевание выявляется у пациентов, которые сталкивались с инфекциями дыхательных путей и воспалительными поражениями легких.

Возможные осложнения

У взрослых и у детей гранулематоз проявляется одинаковым образом и приводит к развитию таких осложнений:

• длительные легочные кровотечения, появляющиеся вследствие разрыва кровеносных сосудов;
• засорение слезных каналов;
• ухудшение слуха и зрения вследствие разрастания гранулем;
• конъюнктивит;
• гангрена;
• изменение формы носа;
• стеноз гортани;
• осложненная форма пневмонии;
• инфаркт миокарда;
• клапанная недостаточность, коронарный артериит;
• почечная недостаточность хронической формы.

Когда требуется посетить врача

Из-за того, что симптомы гранулематоза разнообразны, большинство людей принимают болезнь за обычную простуду или другое поражение и не считают нужным обращаться к специалисту. Все это приводит к тому, что недуг выявляют на поздних стадиях, что вызывает трудности в лечении и негативно сказывается на продолжительности жизни.

Медики предупреждают, что в клинику нужно немедленно обратиться, если беспокоит постоянный насморк, сопровождающийся гнойными выделениями и кровотечениями. Особенно это необходимо сделать, если человек чувствует ослабленность и вялость.

Записаться на прием лучше не только к терапевту, но также и к ревматологу и офтальмологу. В этом случае специалисты смогут выявить общую клиническую картину и подобрать оптимальную схему лечения.

Методы диагностики

При подозрении на поражение пациенту назначают не только анализы и инструментальное обследование, но и дифференциальную диагностику (определение заболевания исходя из симптоматики).

Чаще всего диагностика включает в себя такие этапы:

• общий анализ крови;
• биохимия;
• исследование урины;
• рентгенография грудной клетки, которая помогает определить инфильтраты и выявить деструктивные изменения в тканях;
• биопсия, которая считается наиболее информативной, т. к. в ходе нее можно выявить достоверные признаки гранулематоза.

Методика лечения

Тактика борьбы с заболеванием выбирается в зависимости от того, какая именно форма патологии была обнаружена у пациента. Основными задачами терапии является достижение и дальнейшее поддержание ремиссии.

Сегодня для устранения этого заболевания назначается только медикаментозное лечение с использованием препаратов следующих фармкатегорий:

• Кортикостероиды. Гормоны позволяют снизить защитную реакцию иммунитета на начальном этапе. Наиболее эффективными средствами этой группы являются Преднизолон и Метилпреднизолон.
• Иммуносупрессоры (Азатиоприн, Метотрексат).
• Антицитокины.
• Антибиотики (назначаются для предотвращения инфекционных осложнений).
• Иммуноглобулины (назначаются в случае рецидива).

Дозировка и длительность терапии зависят от поставленного диагноза, в большинстве случаев курс длится от 3 до 6 месяцев.

Прогноз и профилактические меры

Дальнейший прогноз для пациента зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и как строго соблюдались клинические рекомендации.

Если болезнь была диагностирована поздно и успела дать осложнения, она будет плохо поддаваться терапии и негативно скажется на качестве жизни пациента.Особенно это касается тех случаев, когда поражение затрагивает органы слуха и зрения.

Чтобы предотвратить развитие гранулематоза, необходимо следить за своим здоровьем и укреплять иммунитет, при появлении сомнительной симптоматики немедленно обращаться за профессиональной помощью. Конкретных профилактических мер не существует, так как этиология поражения до сих пор не изучена .

Гранулематоз Вегенера - крайне опасное заболевание, которое может привести к самым печальным последствиям. Чтобы сохранить здоровье и жизнь, при возникновении первых признаков требуется незамедлительно обратиться к медикам.

Гранулематоз Вегенера – подтип системного некротического васкулита, который поражает, преимущественно, ткани и сосуды верхних дыхательных путей. В основной группе риска данного патологического процесса находятся мужчины и женщины от 25 до 40 лет. При генерализованной форме патологии клинический прогноз крайне неблагоприятный.

Этиология

К сожалению, на этот момент в медицине не существует точной этиологической картины касаемо гранулематоза Вегенера. Однако заболеванию наиболее подвержены люди:

• с ослабленной иммунной системой;
• чрезмерно потребляющие никотин, спиртное;
• подверженные стрессовым ситуациям, нервному перенапряжению;
• имеющие онкологические заболевания.

Следует отметить и то, что данное заболевание на начальной стадии развития может протекать бессимптомно, что значительно усложняет диагностирование и лечение.

Классификация

В зависимости от степени проявления клинической картины, различают такие формы гранулематоза Вегенера:

• локализованную;
• ограниченную;
• генерализованную.

По характеру течения различают такие стадии развития патологического процесса:

• риногенная;
• лёгочная;
• поражение всей дыхательной системы;
• поражение всей сердечно-сосудистой системы.

При риногенной стадии развития недуга наблюдается клиническая картина ларингита. Также начинаются деструктивные процессы в области носовой перегородки и частично глазницы.

Вторая стадия начинается с поражения паренхимы лёгких и плавно переходит в третью стадию, при которой начинается поражение сердечно-сосудистой системы, дыхательных путей и частично почек. Последняя стадия практически не поддаётся лечению и практически всегда приводит к смерти.

Симптоматика

Симптомы гранулематоза Вегенера на начальной стадии развития заболевания следующие:

• лихорадка;
• резкая потеря массы тела, без видимой на то причины;
• увеличенное потоотделение, особенно в ночной период;
• озноб.

В некоторых случаях клиническая картина может дополняться и .

Практически у всех больных гранулематозом Вегенера наблюдается поражение верхних дыхательных путей. Ввиду того, что общие симптомы не указывают точно на данное заболевание, в первую очередь врач обращает внимание на этот признак.

У 75% поражённых патологическим процессом, общий перечень симптомов дополняется кашлем с выделением крови. Это может указывать на развитие .

Если в патологический процесс будут вовлечены почки, то перечень симптомов дополняется следующими признаками:

• нарушение выделительной функции;
• острая ;

Если патологический процесс затрагивает кожный покров, то можно наблюдать такие симптомы:

• сыпь;
• зуд и покраснение поражённых участков тела;
• некротизация некоторых элементов.

Если у больного наблюдается поражение только верхних дыхательных путей, то возникают следующие симптомы:

• хронический насморк;
• затруднённое дыхание;
• частые носовые кровотечения;
• образование частичек засохшей крови в носу;
• осиплый голос.

Следует отметить, что данная форма недуга сравнительно легко поддаётся лечению и практически никогда не вызывает летального исхода.

Наиболее сложная клиническая картина при генерализованной форме. В таком случае гранулематоз Вегенера проявляется в виде следующих симптомов:

• боли в суставах и мышцах;
• внезапные приступы лихорадки;
• полиморфная сыпь;
• кашель с выделением мокроты, с примесью крови;
• острая почечная недостаточность;
• лёгочная и .

При такой форме развития патологического процесса в 80% случаев наблюдается летальный исход.

Диагностика

Диагностика при подозрении на гранулематоз Вегенера состоит из личного осмотра профильным медицинским специалистом, инструментального и лабораторного исследования.

В лабораторную диагностику входит следующее:

• иммунологические маркеры;

Что касается инструментальной диагностики, то используются такие методы:

• биопсия слизистой ткани из верхних дыхательных путей;
• рентгенография лёгких;
• исследования биоптатов.

Помимо клинических методов диагностики, принимается во внимание личный анамнез больного, его история болезни и образ жизни. Только на основании всех результатов диагностики и полученной информации, можно поставить точный диагноз и назначать корректное лечение.

Лечение

Лечение гранулематоза Вегенера зависит от стадии и формы развития заболевания. Наиболее сложно поддаётся лечению генерализованная форма патологии. Врач может назначить препараты такого спектра действия:

• преднизолон;
• цитоксан;
• циклофосфамид.

Кроме этого, попутно в программу лечения включается экстракорпоральная гемокоррекция:

• криоаферез;
• плазмаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• экстракорпоральная фармакотерапия.

Если такая программа лечения даёт положительные результаты и у больного наблюдается период ремиссии, то интенсивность терапии постепенно снижают, но не исключают полностью на протяжении двух лет.

Если патологический процесс привел к изменениям в гортани, то возможно операбельное вмешательство – устанавливается трахеостома.

В случае рецидивирующей формы патологии, проводиться лечение при помощи внутривенной иммуноглобулиновой терапии. Для того чтобы максимально продлить период ремиссии, назначается ритуксимаб.

Следует отметить, что своевременно начатое лечение даёт возможность практически полностью снять симптомы и на длительное время продлить ремиссию. В противном случае не исключение летальный исход.

Возможные осложнения

Если лечение гранулематоза Вегенера не будет начато своевременно, то могут развиться следующие осложнения:

• развитие вторичной инфекции на фоне длительного лечения;
• проблемы с почками;
• сердечная недостаточность;
• развитие некротической гранулёмы в лёгких.

Прогноз

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятный – в 93% от всех случаев человек погибает в течение 5–10 месяцев. Кроме этого, развивается деструкция лицевой кости, то есть происходит её полное отмирание.

Наиболее положительный прогноз при локальной форме развития патологического процесса. При своевременно начатом лечении и проведении комплексной терапии, улучшение наблюдается у 90% пациентов. Стойкий период ремиссии при этом диагностируется у 75%. В среднем такой эффект от терапии длится около полугода.

Рецидив заболевания наблюдается ещё реже – только в 13% от всех клинических случаев.

Профилактика

Ввиду того, что этиология данного патологического процесса не изучена, мер профилактики также не существует. Однако если внимательно относится к своему здоровью, то можно существенно снизить риск развития любого недуга, в том числе и гранулематоза Вегенера.