Главная
Онкологические заболевания
Феохромоцитома надпочечника: причины, признаки, удаление, терапия. Признаки феохромоцитомы и способы борьбы с ней

Феохромоцитома надпочечника: причины, признаки, удаление, терапия. Признаки феохромоцитомы и способы борьбы с ней

Феохромоцитома - это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается в клетках надпочечной железы. Таких желез в человеческом организме две, по одной над каждой почкой. Надпочечники вырабатывают гормоны, контролирующие функционирование практически всех внутренних органов и тканей.

Если у вас обнаружена феохромоцитома, симптомы будут проявляться в тех случаях, когда надпочечники станут производить гормоны, повышающие кровяное давление. При оставлении данного нарушения без внимания патология способна повредить другие внутренние органы, особенно сердечно-сосудистую систему.

Большинство пациентов с данным заболеванием обращаются к врачам в возрасте от 20 до 50 лет, однако феохромоцитома может развиться когда угодно. Как правило, кровяное давление возвращается в норму после хирургической операции по удалению опухоли.

Феохромоцитома: симптомы, диагностика. К какому специалисту обратиться?

Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников обычно включают следующие состояния:

  • повышенное кровяное давление;
  • ускоренное сердцебиение;
  • интенсивное потоотделение;
  • сильная головная боль;
  • дрожь;
  • побледнение лица;

У больных с диагнозом "феохромоцитома" симптомы неспецифичные могут проявляться совсем по-другому. Это:


Как правило, признаки заболевания возникают в виде кратких приступов, длящихся максимум 15-20 минут. Такие состояния могут повторяться по несколько раз в сутки, но не всегда. Между периодами проявления симптоматики кровяное давление остается соответствующим норме либо оказывается слегка повышенным.

Причины приступов

При диагнозе "феохромоцитома" симптомы (диагностика, кстати, возможна и по первичным признакам заболевания, так как они достаточно специфичны) могут возникать спонтанно. Однако нередко их вызывают определенные обстоятельства, например:

  • физические нагрузки;
  • тревога или стресс;
  • изменение положения тела;
  • активная работа кишечника;
  • предродовое состояние и роды.

Приступ симптоматики можно спровоцировать и употреблением в пищу продуктов, богатых тирамином - веществом, влияющим на кровяное давление. Уровень этого компонента очень высок в ферментированных, маринованных, консервированных, перезрелых и испорченных продуктах. Так, следует избегать употребления:

  • некоторых сортов сыра;
  • некоторых марок вина и видов пива;
  • вяленого или копченого мяса;
  • авокадо и бананов;
  • соленой рыбы;
  • кислой капусты или кимчи.

Существуют также лекарственные препараты, принимать которые нежелательно, если у вас обнаружена феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым будет производиться врачом, могут быть спровоцированы следующими медикаментами:


Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников зачастую указывают на наличие патологии, но в некоторых случаях схожие проявления оказываются характерными для других, более распространенных заболеваний. Именно поэтому нельзя недооценивать роль своевременной диагностики.

Хотя повышенное кровяное давление признается первичным признаком феохромоцитомы, в большинстве случаев у людей с гипертензией не наблюдается новообразований в надпочечниках. Однако настоятельно рекомендуется посетить терапевта, если какой-либо из этих факторов относится к вам:

  • Кровяное давление с трудом поддается контролю согласно текущему плану лечения.
  • В семейном анамнезе зафиксированы случаи феохромоцитомы.
  • В семейном анамнезе наблюдались схожие генетические нарушения: множественные эндокринные неоплазии, цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), наследственная параганглиома или нейрофиброматоз первого типа (болезнь Реклингхаузена).

Причины

Исследователи до сих пор не в силах определить точную причину возникновения и развития доброкачественной опухоли надпочечных желез. Известно, впрочем, что новообразование появляется в специфических клетках - хромаффинных, расположенных в центре надпочечников. Они вырабатывают определенные гормоны, преимущественно адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).

Роль гормонов

Адреналин и норадреналин - это гормоны, которые в норме выступают катализаторами так называемой реакции "борьба или бегство" - физиологического ответа организма на потенциальную угрозу и влияние стрессовых факторов. Указанные гормоны вызывают повышение кровяного давления, учащение сердцебиения и появление тонуса в основных системах организма, благодаря чему тело получает прилив энергии и возможность быстро реагировать на изменения в окружающей среде.

Если в надпочечниках развилась феохромоцитома, симптомы возникновения новообразования в первую очередь проявляются в виде нерегулярного и чересчур интенсивного выброса в кровь адреналина и норадреналина.

Схожие опухоли

Хотя большая часть хромаффинных клеток располагается в надпочечных железах, небольшие пучки этих клеток можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке брюшной полости, а также вдоль всего позвоночника. Опухоли в хромаффинных клетках, расположенных не в надпочечниках, называются параганглиомами. Как и феохромоцитома у детей, симптомы которой аналогичны признакам заболевания у взрослых, параганглиома вызывает повышение кровяного давления.

Факторы риска

Пациенты с редкими наследственными нарушениями находятся в группе риска, так как им свойственна повышенная склонность к образованию феохромоцитомы или параганглиомы. Кроме того, при наличии генетических патологий опухоли в хромаффинных клетках могут приобретать злокачественную природу. Наиболее опасными в этом плане признаются следующие наследственные заболевания:

  • Множественные эндокринные неоплазии - патология, выражающаяся в росте опухолей в более чем одной части гормональной (эндокринной) системы. Так, новообразования нередко обнаруживаются в щитовидной и паращитовидной железах, на губах, языке и в желудочно-кишечном тракте.
  • Болезнь Гиппеля-Линдау приводит к образованию множественных опухолей в центральной нервной системе, эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
  • Нейрофиброматоз - это заболевание, приводящее к возникновению множественных новообразований в коже (нейрофибромы) и в пигментных пятнах. Кроме того, по причине данного нарушения развиваются опухоли оптического нерва.

Осложнения

Среди всех проблем со здоровьем, которые способна вызвать феохромоцитома, симптомы, влияющие на функционирование сердечно-сосудистой системы, представляют собой наибольшую опасность. Повышенное кровяное давление способно нанести серьезный вред многим внутренним органам, в частности - сердцу, головному мозгу и почкам.

При отсутствии лечения гипертензия, развившаяся вследствие феохромоцитомы, может привести к таким критическим состояниям:

  • тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • инсульт;
  • почечная недостаточность;
  • острая дыхательная недостаточность ;
  • повреждения глазного нерва.

Раковые (злокачественные) опухоли

В редких случаях феохромоцитома, симптомы которой длительное время оставались без должного врачебного внимания, приобретает злокачественный характер, а раковые клетки распространяются в другие части тела, образуя метастазы. Патологически измененные клетки, впервые развившиеся в феохромоцитоме или параганглиоме, направляются к лимфатическим узлам, костям, печени или легким. Именно в этих органах чаще всего образуются вторичные опухолевые очаги.

Перед визитом к врачу

Прежде всего, необходимо уделить внимание двум вопросам, если вы подозреваете, что у вас феохромоцитома:

  • симптомы;
  • диагностика.

К какому специалисту обратиться? В первую очередь необходимо посетить терапевта. При необходимости он перенаправит вас к врачу, занимающемуся лечением гормональных нарушений (эндокринологу).

  • признаки и симптомы заболевания, а также любые изменения вашего состояния, отличные от нормы;
  • частота и продолжительность приступов симптоматики;
  • недавние изменения образа жизни или значительные стрессы;
  • все принимаемые вами лекарственные препараты с указанием дозировки (в этом перечне нужно перечислить также медикаменты безрецептурного отпуска и биологически активные пищевые добавки);
  • фрагмент пищевого дневника, в котором фиксируется потребление привычных продуктов питания и напитков;
  • семейный анамнез, данные которого позволят определить вероятность возникновения наследственных патологий.

Что скажет врач

Доктор внимательно изучит предоставленную информацию о симптомах и признаках нарушения, а также произведет первичный медицинский осмотр. Желательно заблаговременно подготовиться к ответам на следующие вопросы специалиста:

  • Когда вы впервые заметили характерные для патологии симптомы и признаки?
  • Вы подозреваете, что у вас феохромоцитома? Симптомы болезни проявляются периодически в виде приступов или длятся, не прекращаясь?
  • Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
  • Что, как вам кажется, провоцирует возникновение симптомов или ухудшает ваше состояние?
  • Принимаете ли вы лекарственные препараты в целях снижения кровяного давления? Внимательно ли вы следуете назначенному графику приема медикаментов?
  • Есть ли у вас другие заболевания? Если да, следуете ли вы назначенной терапии?

Лабораторные анализы

Врач назначит ряд диагностических исследований, чтобы определить, есть ли у вас феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым проводится на первичном медицинском осмотре, могут оказаться недостаточными для конкретизации патологии.

Скорее всего, в первую очередь вам предложат сдать лабораторные анализы для измерения уровней адреналина, норадреналина и побочных продуктов этих гормонов в организме. Это:

  • Суточный анализ мочи. Потребуется предоставить образец мочи от каждого мочеиспускания, произведенного в течение 24 часов. Лучше заранее попросить врача предоставить печатные материалы о правильном хранении и корректной маркировке образцов.
  • Анализ крови. Возможно, придется пропустить один прием пищи или дозу конкретных медикаментов перед сдачей крови на лабораторный анализ. Не пропускайте прием лекарств, если на то не было указаний от врача. Если указывают на диагноз "феохромоцитома" симптомы, анализ крови на метанефрины позволит с точностью определить тип патологии.

Визуализирующие исследования

Если по результатам лабораторных тестов выявлена возможность того, что у вас развилась параганглиома или феохромоцитома, симптомы, отзывы о которых можно найти во многих печатных периодических изданиях, и данные из лаборатории станут основанием для назначения визуализирующих исследований с целью определения местоположения опухоли. К таким исследованиям относятся:

  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • сканирование с помощью введения специального радиоактивного вещества - метайодобензилгуанидина;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Лечение

Если по результатам всех тестов у вас обнаружена феохромоцитома (симптомы, анализы, первичный осмотр, визуализирующие исследования - вот основные направления диагностики), врач порекомендует лечение методом хирургического вмешательства, так как удаление опухоли является самым эффективным способом воздействия на патологию. Перед процедурой по удалению новообразования придется пропить курс медикаментов, стабилизирующих кровяное давление и снижающих риск развития осложнений.

Медикаменты

Скорее всего, врач назначит два разных лекарственных препарата, которые нужно будет пить курсами по 7-10 дней с целью снижения кровяного давления перед операцией.

Альфа-адреноблокаторы препятствуют выполнению основной функции норадреналина и предупреждают стимуляцию мышц в стенках небольших артерий и вен. Так как эти кровеносные сосуды остаются открытыми и расслабленными, кровоток улучшается, а кровяное давление снижается. Среди побочных эффектов числятся:


Бета-адреноблокаторы назначаются в целях ингибирования эффекта адреналина. В результате сердце бьется медленнее и не так интенсивно. Кроме того, бета-адреноблокаторы поддерживают открытость и расслабленность кровеносных сосудов, замедляя выработку почками определенного энзима.

Побочные эффекты могут проявляться в виде:

  • чувства усталости;
  • расстройства желудка;
  • головной боли;
  • головокружения;
  • запора;
  • диареи;
  • нерегулярного сердцебиения;
  • затрудненного дыхания;
  • отекания конечностей.

При диагнозе "феохромоцитома" симптомы, лечение которых начали слишком поздно, перерастают в осложнения. Именно поэтому врачи назначают подобные препараты вне зависимости от характера и степени интенсивности потенциальных побочных эффектов.

Другие лекарственные средства, снижающие кровяное давление, назначаются в случаях, когда альфа- и бета-адреноблокаторы оказываются неспособными стабилизировать гипертензию.

Хирургическое вмешательство

Если у вас обнаружена феохромоцитома надпочечников, симптомы которой дают основания опасаться развития осложнений, врач предложит лапароскопическую операцию (наименее инвазивную), при которой хирург удалит всю надпочечную железу вместе с новообразованием.

Оставшаяся здоровая надпочечная железа возьмет на себя функции парного органа. Как правило, в таких случаях кровяное давление очень быстро нормализуется.

В нестандартных ситуациях, например, когда вторая надпочечная железа уже была удалена ранее, хирург рассматривает вопрос об удалении одной опухоли, а не целого надпочечника. В таких случаях важно сохранить как можно более обширный фрагмент здоровой ткани.

Если опухоль имеет раковую (злокачественную) природу, хирургическая операция эффективна только тогда, когда новообразование и все метастазы можно изолировать от здоровых тканей. Тем не менее, даже если врачу не удается удалить все раковые клетки, рекомендуется провести операцию: она поможет ограничить выработку гормонов и частично стабилизировать кровяное давление.

Сам факт возникновения в организме человека опухоли, даже доброкачественной? уже является достаточным основанием для беспокойства. И реагировать на подобный факт нужно предельно быстро, в противном случае риски столкнуться с осложнениями значительно возрастают. По этой причине есть смысл изучить основные признаки появления опухоли, особенно если речь идет о такой редкой форме, как феохромоцитома. При этом не стоит рассматривать перспективу воздействия на проблему народными средствами и другими альтернативными методами. Визит к врачу является самым надежным решением.

Феохромоцитома - что это такое?

Под данным термином стоит понимать опухоль как злокачественного, так и доброкачественного характера, состоящую из хромаффинных клеток, которые вырабатывают катехоламины. Она может продуцировать как биогенные амины, так и пептиды, к которым можно отнести норадреналин и дофамин.

В подавляющем большинстве случаев (90%) данный вид опухоли развивается в области мозгового слоя надпочечников, значительно реже ее появление фиксируют в аортальном поясничном параганглии, малом тазу, брюшной или грудной полости. Появление феохромоцитомы в области головы или шеи можно отнести к категории исключений.

В 10% из всех случаев подобный вид опухоли оказывается злокачественным с вненадпочечниковой локализацией. При этом происходит продуцирование дофамина. Что касается процесса метастазирования при такой проблеме, то опухолевые клетки попадают, как правило, в легкие, печень, кости, мышцы и регионарные лимфоузлы.

Причины появления и развития

Многие слышали о таком заболевании, как феохромоцитома. Что это такое, к сожалению, знают далеко не все. Очень важно понять, почему подобная проблема возникает в организме человека. И тут сразу нужно отметить, что четкого исчерпывающего ответа касательно причин возникновения пока нет. Но в результате исследований были сделаны определенные выводы относительно генетической природы феохромоцитомы.

Наиболее часто данное заболевание встречается у людей в возрасте от 25 до 50 лет. В основном развитие такого вида опухоли фиксируется у женщин среднего возраста. Если говорить о детях, то подобный диагноз ставится больше у мальчиков. Но в целом опухоль феохромоцитома - явление относительно редкое.

При этом приблизительно 10% от всего количества таких проблем имеет отношение к семейной форме. Это означает, что данный вид опухоли присутствовал хотя бы у одного из родителей больного.

Продолжая рассматривать причины возникновения заболевания такого типа, стоит отметить, что оно может являться одним из компонентов синдрома множественных эндокринных неоплазий (тип 2А и 2В). Феохромоцитома фиксируется у 1% больных с выявленным диастолическим артериальным давлением.

Симптоматика

При изучении такой опухоли, как диагностика и лечение являются ключевыми информационными блоками, позволяющими с разных сторон рассмотреть тему. Но начать стоит с проявления данного заболевания. Симптоматика здесь достаточно разнообразная и часто похожа на менее опасные проблемы со здоровьем.

Начать стоит с того факта, что есть один симптом, который стабилен при таком заболевании, как феохромоцитома. Артериальная гипертензия - вот о каком проявлении опухоли идет речь. Она может протекать в стабильной и кризовой форме. Когда опухоль развивается при катехоламиновом гипертоническом кризе, артериальное давление повышается достаточно резко. А вот в межкризовый период АД может оставаться стабильно высоким или же находиться в пределах нормы. Фиксировались случаи, когда феохромоцитома протекала с постоянным высоким давлением, но без кризов.

Более подробно о кризе

Есть смысл обратить внимание на тот факт, что при такой проблеме, как феохромоцитома, криз (гипертонический) часто сопровождается желудочно-кишечными, сердечно-сосудистыми, обменными и нервно-психическими нарушениями. Говоря о развитии такого состояния, нужно отметить, что характеризуется оно следующими симптомами: головная боль, дрожь, чувство страха, беспокойство, бледность кожных покровов, озноб, судороги и потливость. Может отмечаться нарушение ритма, тахикардия и боли в сердце.

Когда диагностирована феохромоцитома, может провоцировать рвоту, тошноту и сухость во рту. Но этим изменения в самочувствии больного ограничиваются не всегда. При такой опухоли часто меняется состояние крови. Речь идет о таких осложнениях, как лимфоцитоз, гипергликемия, лейкоцитоз и эозинофилия.

Криз способен длиться от нескольких минут до одного и более часа. Для такого состояния характерным является его неожиданное завершение. Снижение АД также происходит резко, так что даже есть риск возникновения гипотензии. В качестве провоцирующих подобную симптоматику факторов, могут выступать физические нагрузки, проведение глубокой пальпации живота, прием алкоголя и лекарственных препаратов, переохлаждение или перегревание, резкие движения, эмоциональные расстройства и другие факторы.

Особенности приступов

Приступы, как правило, имеют различную частоту. Они могут давать о себе знать от 10 до 15 раз в день или же один раз в течение месяца. Если начался тяжелый криз при феохромоцитоме, то есть смысл говорить о реальном риске инсульта, кровоизлияния в сетчатку глаза, развития почечной недостаточности, инфаркта миокарда, расслаивающей аневризмы аорты, отека легких и др. Наиболее тяжелым осложнением при таком состоянии является катехоламиновый шок, проявляющийся посредством неуправляемой гемодинамики. Речь идет о смене гипо- и гипертензии, имеющей беспорядочный характер и не поддающейся коррекции.

Итак, феохромоцитома - что это такое? Рассматривая ее проявления, нужно уделить внимание и беременным женщинам, так как у них подобная опухоль может маскироваться под токсикозы. Последствием подобной симптоматики может стать неблагоприятный исход родов.

Возможна и стабильная форма опухоли, при которой АД будет постоянно высоким. В таком состоянии часто фиксируются изменения в почках, глазном дне и миокарде. Также возможны внезапные изменения в настроении, головная боль, повышенная утомляемость и возбудимость. У одного из 10 больных наблюдается развитие сахарного диабета.

Есть и другие заболевания, которые нередко сопутствуют феохромоцитоме. Речь идет о синдроме Рейно, ЖКБ, нейрофиброматозе и др. В том случае, если развивается злокачественная опухоль, появляются боли в животе, возникает метастазирование в отдаленные органы и быстрая потеря веса.

Особые клинические проявления

Есть определенные особенности течения болезни, которые могут привести к некоторым осложнениям. Речь идет о следующих процессах:

  • У детей с диагностированной феохромоцитомой в подавляющем большинстве случаев развивается артериальная гипертония. У четверти больных в раннем возрасте фиксируется полидипсия, полиурия и судороги. Еще одно осложнение, которое может вызвать феохромоцитома у детей - это замедление роста. К тому же именно в раннем возрасте при таком диагнозе дает о себе знать сильная потеря веса, потливость, рвота и тошнота, нарушение зрения, а также вазомоторные нарушения.
  • Женщины с феохромоцитомой могут испытывать ухудшение самочувствия, обусловленное приливами. У беременных может быть имитация эклампсии и преэклампсии.
  • В тех случаях, когда опухоль находится рядом со стенкой мочевого пузыря, процесс мочеиспускания может сопровождаться приступами. Также есть риск возникновения безболезненной гематурии, повышения АД, головной боли, тошноты и сердцебиения.

Методы диагностики

Для того чтобы идентифицировать состояние больного при подозрении на такое заболевание, как феохромоцитома, анализ состоянияорганизма должен быть ориентирован прежде всего на следующую симптоматику: бледность кожи лица и груди, повышенное АД, тахикардия, ортостатическая гипотония.

При этом нужно быть осторожным с попыткой проведения пальпации в случае новообразования в области шеи или брюшной полости. Суть в том, что подобные действия могу стать причиной развития катехоламинового криза.

Также качественная диагностика при такой опухоли должна включать визит к офтальмологу. Это условие можно объяснит тем фактом, что почти у 40% людей, страдающих артериальной гипертензией, выявляется причем различной степени тяжести.

Есть и биохимические критерии диагностирования феохромоцитомы, фото которой позволяют понять всю серьезность ситуации. Итак речь идет о повышенном содержании катехоламинов в крови, моче, глюкозы крови и хромогранина-А в сыворотке крови. Иногда актуальными могут быть данные о повышении концентрации паратиреоидного гормона, кортизола, кальция, фосфора, кальцитонина и других элементов.

При определенных состояниях пациентов проводится опухоли. Речь идет о таких заболеваниях, как психозы, неврозы, гипертоническая болезнь, тиреотоксикоз, отравления и нарушения в работе ЦНС.

При определении типа опухоли и степени ее развития может использоваться МРТ и КТ, а также исследование сердечной деятельности пациента. Если диагностирована феохромоцитома, симптомы, диагностика и лечение - это аспекты, которые являются предельно актуальными, поскольку при опухолях различного рода именно своевременное выявление проблемы и незамедлительное лечение являются залогом положительного итога работы с больным.

Как лечить

Есть различные методы воздействия на опухоль как злокачественную, так и не представляющую угрозы. При этом в большинстве случаев хирургическое вмешательство станет наиболее рациональным решением, если была обнаружена феохромоцитома. Удаление будет особенно актуальным в случае с опухолью в области надпочечника.

Но возможны исключения в связи с плохим состоянием сердца, сосудов и высоким артериальным давлением. Участие хирурга при таком состоянии крайне нежелательно или вовсе недопустимо. При этом оказывается другое воздействие на такую опухоль, как феохромоцитома. Лечение сводится к медикаментозной терапии, занимающей, как правило, несколько дней.

Использование различных препаратов для нейтрализации опухоли подразумевает, что пациент будет находиться в постели, причем занимать положение полусидя. Чтобы привести в норму артериальное давление врач может назначить альфа-адреноблокаторы. Если говорить более конкретно, то это такие препараты, как «Тропафен» и «Феноксибензамин». Если у пациента фиксируется гипертонический криз, актуальным будет введение «Фентоламина», «Нитропруссида натрия» и других подобных препаратов. Важным является и тот факт, что на протяжении предоперационной терапии необходимо сохранять пациента от обезвоживания.

Использование хирургии

Если была обнаружена феохромоцитома, лечение с использованием скальпеля выбирается с учетом того, какие особенности имеет опухолевый процесс. Самыми распространенными являются комбинированный, трансбрюшинный, внебрюшинный и трансторакальный методы.

В том случае, если после обследования была обнаружена единичная опухоль, прогноз с использованием хирургического лечения будет благоприятным. Конечно, возможны рецидивы, но они дают о себе знать лишь в 13-15% случаев.

А вот при множественных опухолях, ситуация ощутимо усложняется. Наиболее разумным решением является удаление всех опухолей, но проблема кроется в том, что вероятность благополучного исхода достаточно низкая. Именно по этой причине в случае множественных феохромоцитом хирургическое вмешательство проводится в несколько этапов. В некоторых ситуациях опухоль удаляется лишь частично.

Что касается особенностей самой операции, то в процессе ее выполнения применяется исключительно лапаротомический доступ. Объясняется такой подход высоким риском вненадпочечниковой локализации опухоли. Также стоит знать о том, что контроль гемодинамики (АД и ЦВД) проводится на протяжении всего вмешательства.

В подавляющем большинстве случаев после того, как феохромоцитома была удалена, артериальное давление снижается. Если же такая реакция организма отсутствует, то есть все основания подозревать факт образования эктопированной опухолевой ткани.

Если феохромоцитома была обнаружена у беременных женщин, то сначала производится стабилизация АД, после чего выполняется кесарево сечение или же прерывание беременности, и лишь затем удаляется сама опухоль.

В случае диагностирования злокачественной феохромоцитомы, при которой происходит распространение метастазов, назначается химиотерапия («Дакарбазин», «Винкристин», «Циклофосфамид»).

В целом если опухоль была обнаружена на ранней стадии, и пациента хорошо подготовили к лечению, шансы преодолеть данную проблему достаточно высоки.

Какие факторы можно определить как провоцирующие

При развитии опухоли в организме всегда остается риск спровоцировать приступ. Поэтому важно быть в курсе того, что может привести к осложнению состояния. Речь идет о половом акте, изменении позы тела, гипервентиляции, натуживании во время дефекации, физической нагрузке, психическом возбуждении и давлении на область, где локализована опухоль. Если была диагностирована феохромоцитома, не стоит увлекаться алкоголем, в частности, вином и пивом, равно как и есть сыр.

Также были зафиксированы случаи, когда приступы начинались после приема никотина, трициклических антидепрессантов, производных фенотиазина и бета-адреноблокаторов.

Итоги

Итак, нами была раскрыта тема «Феохромоцитома». Что это такое, мы рассмотрели максимально подробно. Остается сделать очевидный вывод: данная проблема является слишком серьезной для того, чтобы относиться к ней легкомысленно. При первых признаках, напоминающих симптомы феохромоцитомы, нужно обращаться к врачу, проходить диагностику и начинать лечение.

Феохромоцитома – это новообразование, разрастающееся из хромаффинных клеток. Другое название данной опухоли хромаффинома, если она доброкачественна, и феохромобластома, если присутствуют раковые клетки. Она является гормонально активной опухолью около пяти сантиметров, поражающей мозговой слой надпочечников. При новообразованиях данной группы начинается усиленная выработка дофинома, адреналина и норадреналина.

К симптомам феохромоцитомы относятся рвота, тошнота, сердцебиение, боль в грудной клетке, сильное повышение артериального давления. При опухоли возникают гипертонические приступы, которые вызывают повышенный уровень катехоламинов. При возникновении феохромоцитомы надпочечников возникает гормональный сбой, заставляющий больного обратиться за медицинской помощью. Пациентов тщательно обследуют, проводят пробы на вещества надпочечников, УЗИ, МРТ. Лечение проводится хирургическим путем и с помощью препаратов в таблетках.

Для того чтобы говорить о лечении, необходимо сначала разобраться, что такое феохромоцитома. В медицине это опухоль надпочечников. В большинстве случаев феохромоцитома локализуется на поверхности надпочечника, меньшее число опухолей имеют вненадпочечниковую локализацию и вырабатывают лишь норадреналин, что характеризуется более мягкой симптоматикой. Феохромоцитома чаще развивается на одном надпочечнике, и лишь у одного человека из десяти она поражает оба органа одновременно.

Данная патология является редкой, на миллион людей регистрируется только два случая заболевания этой патологией. Более часто болезнь поражает людей в возрасте от двадцати до сорока лет. Десять процентов, из общего количества больных приходится на детей. Опухоль может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер. Обычно (в 90% случаев) возникают доброкачественные новообразования.

Опухоль мягкая по консистенции, в ней насчитывается большое количество сосудов, поэтому часто в новообразовании возникают кровоизлияния. Иногда в стенках опухоли возникает некроз, после которого остается полость. Характер содержимого опухоли кистозный.

Причины

Точно неизвестны причины, по которым возникает феохромоцитома надпочечника, однако ученые и доктора склоняются к версии, что значимую роль в образовании опухоли играет наследственный фактор. Приблизительно у десяти процентов больных причины феохромоцитомы кроются в хромосомных отклонениях.

Очень часто отмечается сочетание данного новообразования с другими опухолями эндокринной системы. Таким образом, феохромоцитома является одной из составляющих множественной эндокринной неоплазии. Врачи клиники, в которой больной проходит обследование, могут обнаружить нейрофиброматоз или модулярную карциному щитовидной железы.

Симптомы

При феохромоцитоме симптомы связаны с воздействием продуцируемых гормонов на органы и ткани больного. Данная патология, по сравнению с другими подобными, приводит к самым серьезным нарушениям со стороны сердца и почек.

Симптомы феохромоцитомы зависят от ее формы:

  1. Пароксизмальная;
  2. Постоянная;
  3. Смешанная.

Пароксизмальная форма является самой частой. Она провоцирует сердечные проблемы, в частности, повышение давления в артериях.

Признаки данной формы феохромоцитомы следующие:

  • сильная головная боль;
  • головокружение;
  • одышка;
  • боль в сердце;
  • сердцебиение;
  • паника;
  • чувство страха;
  • дрожь;
  • беспокойство;
  • бледность;
  • потливость;
  • учащение пульса;
  • тошнота;
  • сухость во рту;
  • судороги;
  • лихорадка;
  • увеличение объема мочи.

Признаки кризов могут наблюдаться от нескольких минут до двух или трех часов при тяжелом течении. Заканчивается такие кризы внезапно, при этом, выделяется много мочи (до пяти литров), человек вспотевший, усталый и слабый.

При постоянной форме не происходят кризы, давление повышено на постоянной основе, а симптоматика напоминает первичную гипертензию. Больные слабы, эмоционально неустойчивы, у них происходят обменные нарушения, в частности, развивается сахарный диабет. Смешанная форма отличается постоянно повышенным давлением, на фоне которого периодически возникают кризы, вызванные повышением в крови норадреналина и метанефрина.


Опаснее всего состояние, во время которого у человека из-за изменения количества катехоламинов в плазме давление «скачет». Такие непредсказуемые скачки угрожают жизни больного, а состояние, при котором они возникают, называется кетахоламиновым шоком. Обнаруживается такой шок у одного из десяти пациентов, преимущественно, у детей.

Диагностика

Диагностика феохромоцитомы начинается с общего обследования, во время которого отмечается частое сердцебиение, бледная кожа на лице, груди и шее, а также повышенное давление. Во время диагностики феохромоцитомы ни в коем случае не проводится пальпация области почек, поскольку это провоцирует катехоламиновый пароксизм.

В обязательном порядке делается анализ крови, эндокринология, лабораторная диагностика мочи. При феохромоцитоме анализы показывают уровень гормонов, кальция, фосфора. Лабораторные исследования крови при злокачественной феохромоцитоме помогут определить стадию онкологии. На УЗИ почек можно определить место локализации опухоли, магнитно-резонансная томография помогает оценить структуру новообразования, ее размер и прочие нюансы.

Лечение

При феохромоцитоме лечение изначально проводится консервативным путем, после этого требуется проведение операции. В зависимости от того, какой гормон увеличен больше, и какие признаки преобладают, проводится симптоматическая терапия и купирование приступов пароксизмов. Лекарственные препараты нормализуют уровень адреналина и других гормонов, вырабатываемых феохромоцитомой, а во время гипертонического приступа в кровь вводится натрия Нитропруссид.

После медикаментозной подготовки лечение феохромоцитомы проводится методом хирургического вмешательства, который носит название тотальная адреналэктомия. В процессе оперативного вмешательства проводится удаление надпочечника, который поразила опухоль. Новообразование или несколько опухолей может располагаться вне надпочечника, наиболее часто операция проводится классическим методом, однако иногда может проводиться и лапароскопия.

Операция по удалению опухоли очень сложная, хирурги должны действовать крайне аккуратно, касаясь только удаляемой части надпочечника, но не самого новообразования. Любые прикосновения к феохромоцитоме провоцируют резкий выброс большого количества гормонов. Множественные новообразования удаляются в несколько этапов. Во время оперативного вмешательства доктора тщательно следят за артериальным давлением больного при помощи аппаратуры.

Иногда феохромоцитома переходит во множественную эндокринную неоплазию, при наличии такого заболевания, врачи проводят резекцию обоих надпочечников. Если при высоком содержании адреналина феохромоцитома обнаруживается во время беременности, то это является прямым показанием к срочному аборту или кесареву сечению, в зависимости от срока беременности, после которого проводится операция по удалению опухоли.

Если новообразование имеет злокачественную природу и есть метастазы в других органах, то проводится несколько курсов химиотерапии. После химических препаратов весь организм может страдать от побочных эффектов, но они проходят вскоре после того, как лечение будет завершено.

Пациентам, которые имеют противопоказания к хирургическому вмешательству, лечение проводится при помощи сильных медикаментов, которые уменьшают циркулирующие в крови катехоламины. Естественно, такое лечение нельзя назвать до конца эффективным, к тому же, оно может привести к осложнениям и иметь побочные эффекты.

Прогноз

В подавляющем числе случаев, удаление доброкачественной феохромоцитомы приводит к улучшению показателей артериального давления и регрессии других клинических признаков. Если после оперативного вмешательства гипертония не проходит, это может говорить о наличии эктопированной ткани, о неполном удалении опухоли, либо о случайном повреждении почечной артерии.

После удаления опухоли, носящей доброкачественный характер, пятилетняя выживаемость наблюдается у девяноста пяти пациентов. При злокачественных новообразованиях процент ниже и зависит от стадии развития опухоли, на которой она была диагностирована и удалена. Феохромоцитома у двенадцати человек из ста рецидивирует в течение года после удаления. Пациенты, которым была проведена резекция, ставятся на диспансерный учет и должны проходить ежегодное обследование у эндокринолога.

Феохромоцитома – опухоль доброкачественного или злокачественного характера, которая состоит из экстраадреналовой хромаффинной ткани, а также мозгового вещества надпочечников. Более часто образование поражает только один надпочечник и имеет доброкачественное течение. Стоит отметить, что точные причины прогрессирования недуга учёными ещё не установлены. В целом феохромоцитома надпочечника встречается достаточно редко. Обычно опухоль начинает прогрессировать у людей в возрасте от 25 до 50 лет. Но не исключено формирование феохромоцитомы и у детей, в особенности у мальчиков.

Феохромоцитома – это опухоль, которая имеет достаточно хорошее кровообращение и окружена специфической капсулой. Размеры образования различные – начиная от 1 см и заканчивая 14 см. Было установлено, что опухоль довольно быстро растёт. За год она может увеличиться на 7 мм. Стоит отметить, что только в 10% случаев у человека формируется злокачественная феохромоцитома, полностью состоящая из раковых клеток.

Опухолевидное образование может локализоваться как на самом надпочечнике, так и в непосредственной близости от него. Располагаясь вне железы, опухоль выделяет только один вид гормонов – норадреналин, поэтому симптомы патологии будут значительно мягче (гормон оказывает более щадящее действие на весь организм).

Этиология

Точные причины прогрессирования феохромоцитомы до сих пор не установлены. Но у учёных есть несколько теорий на этот счёт:

  • наследственная предрасположенность. В ходе исследований было установлено, что у 10% пациентов, у которых была диагностирована патология, имелись прямые родственники с таким же диагнозом. Поэтому учёные предполагают, что развитие недуга напрямую связано с мутацией гена, отвечающего за полноценное функционирование надпочечников. Как следствие, клетки мозгового вещества начинают стремительно расти;
  • синдром Горлина и синдром Сиппла. Это два наследственных недуга, характерной особенностью которых является неконтролируемое разрастание клеток желез эндокринной системы. В этом случае поражаются не только надпочечники, но также щитовидка, мышечные и костные структуры и прочее.

В большинстве клинических ситуаций клиницистам не удаётся выявить истинную причину формирования опухоли.

Симптоматика

Главным признаком, указывающим на появление и рост феохромоцитомы, является повышение АД, протекающее с регулярными . Стоит отметить, что возрастание АД наблюдается только в кризовый период, в межкризовый оно стабилизируется. Реже диагностируется форма феохромоцитомы, при которой давление самостоятельно не стабилизируется.

Криз при феохромоцитоме характеризуется появлением таких симптомов:

  • озноб;
  • бледность кожного покрова;
  • дрожь во всём теле;
  • головная боль, которая имеет тенденцию к усилению при резкой смене положения;
  • болевой синдром в области сердца и за грудиной;
  • головокружение;
  • тошнота и рвотные позывы;
  • сухость в ротовой полости;
  • потливость;
  • возможно повышение температуры.

Симптомы феохромоцитомы проявляются после:

  • переохлаждения или же сильного перегрева тела;
  • совершения резких движений;
  • физического перенапряжения;
  • эмоционального перенапряжения;
  • употребления алкогольных напитков в больших объёмах;
  • приёма некоторых групп лекарственных препаратов.

Гипертонический криз у пациента с феохромоцитомой быстро начинается и так же быстро прекращается. Давление может самостоятельно нормализоваться. Некоторое время после криза может наблюдаться гиперемия кожного покрова, повышенное потоотделение. В тяжёлых ситуациях к симптомам феохромоцитомы могут присоединиться признаки кровоизлияния в сетчатую оболочку, нарушения обращения крови в головном мозге.

Стабильная форма опухоли характеризуется:

  • постоянно повышенным АД;
  • нарушениями функционирования почек;
  • головной болью;
  • пациент излишне возбуждён.

Симптомы феохромоцитомы, указывающие на нарушение метаболизма:

  • диарея;
  • снижение массы тела;
  • увеличение уровня сахара в крови;
  • повышенная потливость.

Диагностика

Наличие опухоли можно определить по гормональному фону человека. Дело в том, что образование выделяет гормоны на протяжении определённого промежутка времени, поэтому важно провести в первые несколько часов после окончания приступа. Также необходимо сдать мочу. В крови и моче определяют наличие адреналина, норадреналина, метанефрина.

Инструментальные методики диагностики феохромоцитомы:

  • УЗИ. Этот метод диагностики феохромоцитомы даёт возможность определить точную локализацию опухоли, установить её размеры;
  • МРТ органов, локализующихся в забрюшинном пространстве;
  • сцинтиграфия надпочечников.

Лечение

Лечение феохромоцитомы проводится исключительно в стационарных условиях. Во время криза пострадавшему показан строгий постельный режим. Изголовье кровати обязательно приподымается. Медикаментозное лечение назначает только врач, после оценки результатов анализов, а также с учётом состояния пациента и тяжести протекания у него недуга.

Медикаментозное лечение феохромоцитомы:

  • альфа-адреноблокаторы;
  • бета-адреноблокаторы;
  • блокаторы кальциевых каналов.

Некоторые пациенты, после постановки такого диагноза, начинают активно лечиться народными средствами. Делать это категорически запрещено, так как можно только усугубить протекание недуга. Также стоит отметить, что при наличии такого недуга никакие народные средства не помогут. Только официальные методики помогут удалить образование и снизить риск его повторного роста.

К оперативному лечению врачи прибегают при наличии:

  • гормонально-активного образования;
  • гормонально неактивного образования, размеры которого превышают 4 см.

Противопоказания к проведению хирургического вмешательства:

  • возраст старше 70 лет;
  • нарушение свёртываемости крови;
  • общее тяжёлое состояние пациента. Операцию разрешено проводить только после его стабилизации;
  • повышение или снижение АД до критических цифр, которое не удаётся нормализовать.

Виды оперативных вмешательств:

  • открытый доступ. В этом случае для обнаружения и удаления опухоли врач производит большой разрез под рёбрами. К данному методу прибегают редко, так как он является очень травматичным. Его используют при наличии одновременного поражения двух надпочечников, а также в случае, если при помощи диагностических методик не удалось точно установить локализацию образования;
  • лапароскопическая операция. Более современный и атравматичный метод удаления образования. Доступ к надпочечнику производится на брюшной стенке – хирург делает два небольших разреза. Через разрезы вводится специальный инструмент, при помощи которого производится удаление опухоли вместе с надпочечником. После этого врач восстанавливает целостность брюшной стенки.

В последнее время врачи стали прибегать к ретроперитонеоскопической операции. В этом случае доступ к опухоли осуществляется через поясничную область. Для того чтобы выделяемые ею гормоны не попали в кровяное русло и не спровоцировали новый приступ криза, врачи сразу же отсекают кровеносные сосуды, питающие новообразование. Опухоль помещается в специальный контейнер, где она измельчается, и выводиться через небольшие отверстия.

Большая часть врачей уверены в том, что именно хирургические методики являются наиболее эффективными. Они дают возможность полностью удалить опухоль, а также нормализовать общее состояние пациента (стабилизировать АД, устранить интоксикационный синдром, прочее). Риск формирования новой опухоли сводится к минимуму.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Предменструальный синдром – комплекс болезненных ощущений, которые возникают за десять дней до начала менструации. Признаки проявления данного расстройства и их совокупность имеют индивидуальный характер. У одних представительниц женского пола могут выражаться такими симптомами, как головная боль, резкая смена настроения, депрессия или плаксивость, а у других – болезненные ощущения в молочных железах, рвота или постоянные боли внизу живота.

Феохромоцитома представляет собой опухоль, локализующуюся в мозговом слое надпочечников, основное воздействие которой заключается в продуцировании катехоламинов (норадреналина и адреналина). Нормальный уровень этих гормонов имеет большое значение для всего организма, так как превышение этих значений приводит к гипертонической болезни, повышенной эмоциональности, вызывает тошноту и рвоту. Наиболее часто воздействие феохромоцитомы надпочечников проявляется в виде гипертонических кризов.

Что собой представляет феохромоцитома надпочечников

К счастью, феохромоцитома надпочечников не является широко распространённой опухолью и встречается довольно редко. Доля детской заболеваемости составляет около 10% от взрослых больных, и наиболее подвержены этой болезни мальчики. Среди взрослых больных от опухоли чаще страдают женщины, средний возраст которых от 20 до 50 лет.

Опухоль феохромоцитомы заключается в своеобразную капсулу, достаточно хорошо снабжается кровью при помощи многочисленных сосудов. Ее размер начиная с 0.5 см с каждым годом увеличивается на несколько миллиметров, достигая 14 см. От размеров опухоли не зависит гормональная активность, которую она способна проявлять. Как правило, феохромоцитома имеет доброкачественных характер, но в 10% случаев она может принять злокачественное течение. В этом случае опухоль локализуется вне надпочечников и вырабатывает дофамин.

Располагается данное образование непосредственно вблизи надпочечников или на них. Наиболее часто опухоль развивается на одном из них и только 10% пациентов подвергаются двухстороннему поражению. Отдельно расположенная феохромоцитома оказывает более щадящее воздействие на организм, так как в этом случае она вырабатывает только норадреналин. Наблюдаются довольно редкие случаи, когда опухоль образуется в грудной или брюшной полости, в малом тазу и как единичные варианты – в области шеи или головы.

Проявляемые симптомы опухоли

Феохромоцитома выделяет гормоны, от которых во многом зависит самочувствие больных. От повышения их уровня в первую очередь страдает сердечно-сосудистая система, а также нервная и эндокринная. Одним из наиболее ярко выраженных симптомов феохромоцитомы, который к тому же отличается своим постоянством, является артериальная гипертония, имеющая стабильную форму. При этом наблюдаются частые гипертонические кризы с резкими скачками давления. Между приступами давление может опускаться до нормальных значений, или в зависимости от индивидуальных особенностей пациента оставаться стабильно повышенным. Нередки случаи, когда заболевание обходится без кризов, но при постоянно повышенных значениях артериального давления.

Приступ гипертонического криза, вызванного увеличением уровня катехоламинов от воздействия на организм феохромоцитомы, сопровождается и другими негативными расстройствами. Наиболее часто пациентов беспокоят желудочно-кишечные и сердечно-сосудистые проявления, а также нарушения обменных процессов и нервно-психические расстройства. Во время приступа пациенты ощущают озноб, боль в голове, беспокойство и неуравновешенность, а также повышенную потливость и даже судороги. В качестве симптома постоянно присутствуют боли в области сердца и проявления тахикардии, может возникнуть позывы к рвоте и тошнота. Симптомом феохромоцитомы также служат изменения в составе крови, при этом по результатам анализов можно обнаружить лимфоцитоз и лейкоцитоз, а также гипергликемию и эозинофилию.

Симптомом развития феохромоцитомы служат нарушения обменных процессов, приводящие к развитию сахарного диабета и к резкому похуданию. Нередко пациенты теряют за короткое время до 10 кг веса, не изменяя при этом своего питания. Злокачественное течение феохромоцитомы также обладает рядом симптомов, которые выражаются появлением боли в животе, очень значительной потерей веса и метастазами, способными поражать отдаленные от почек, органы.

Одним из симптомов, позволяющим обнаружить феохромоцитому, является резкая потеря зрения, когда в глазах появляются темные пятна и световые вспышки. Подобная ситуация грозит отслоением сетчатки и потерей зрения, поэтому требует обращения к специалистам.

Диагностика феохромоцитомы

При проведении диагностики феохромоцитомы прежде всего обращают внимание на симптомы, которые ей сопутствуют. Так как феохромоцитома надпочечников выделяет гормоны не постоянно, возникает необходимость проведения анализов несколько раз, начиная сразу после приступа. При проведении диагностики феохромоцитомы, в биохимическом анализе крови и в моче обнаруживается повышенное содержание катехоламина, а также кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ. Применение в качестве диагностики феохромоцитомы метода пальпации, особенно воздействуя на участки, расположенные в области шеи или брюшной полости, может спровоцировать развитие катехоламинового криза, который наиболее типичен для феохромоцитомы. В основе этих приступов лежит значительное превышение катехоламинов, а сам приступ может быть спровоцирован физическим перенапряжением, стрессовой ситуацией, хотя часто причину приступа выяснить не удается. Проведение диагностики феохромоцитомы с помощью кардиограммы показывают незначительные изменения, и проявляются временно при приступах. Исследование с помощью УЗИ позволяет обнаружить локализацию и размеры феохромоцитомы. Также для больных с наличием такого рода заболевания, рекомендуется провести диагностику феохромоцитомы с использованием МРТ, биопсии, компьютерной томографии и с использованием лучевых исследований.

Внешний вид больных с имеющейся феохромоцитомой во многом зависит от формы заболевания, которые принято разделять следующим образом:

  • пароксизмальная;
  • постоянная;
  • смешанная.

Больные, особенно после приступов, выглядят неуверенными и испуганными, как и после любого сердечного приступа. Страдают от повышенной потливости, лихорадки, возможны судороги и учащенное мочеиспускание.

Все они подвержены синдрому, который получил название триада Карнея, который включает в себя увеличение потливости, головную боль и учащенное сердцебиение. Женщины с подобной опухолью на начальном этапе испытывают те же симптомы, что и при гипертонии. Смешанная форма осложняется постоянно присутствующими кризами. Очень опасно и вызывает плохое самочувствие постоянная смена давления с высокого на низкое и обратно. Подобное получило название катехоламинового шока и считается угрозой жизни.

Лечение феохромоцитомы надпочечников

Лечение феохромоцитомы, и при проявлениях катехоламиновых кризах в том числе, основывается на использовании адренолитических препаратов, которые способны блокировать действие катехоламина, чем снижают кровяное давление. Для проведения терапевтических методов лечения феохромоцитомы используют такие лекарственные средства, как Реджитин или Фентоламин в виде внутримышечных инъекций, а также Тропафен, вводимый внутривенно.

Терапевтическое лечение феохромоцитомы, как правило, не способно навсегда избавить от опухоли, поэтому существенного эффекта перед операцией удается достичь при помощи а-метилтирозина. Медикаментозное лечение феохромоцитомы с использованием а-метилтирозина проводят перед операцией, так как основным лечебным методом при лечении феохромоцитомы является хирургическое удаление феохромоцитомы. При применении этого препарата требуется осторожность, так как систематическое применение такого средства, способно привести к психическим нарушениям и расстройствам пищеварения.

Хирургическое лечение феохромоцитомы

Перед проведением операции по удалению опухоли, требуется привести в норму артериальное давление, для чего используют сочетание препаратов, основанных на содержании b-адреноблокаторов и a-адреноблокаторов. При хирургическом лечении феохромоцитомы, при подозрении на множественные опухоли, используют только лапаротомический доступ. Как правило, после удаления опухоли, давление приходит в норму. При лечении феохромоцитомы надпочечников злокачественной формы после удаления опухоли используют химиотерапию.

Прогнозы жизни

Серьезными осложнениями, угрожающими жизни при диагностике феохромоцитомы надпочечников, считаются внутричерепные кровоизлияния, инфаркт, острая недостаточность почек и отек легких. После проведения хирургического лечения феохромоцитомы доброкачественного характера, в большинстве случаев самочувствие приходит в норму. Выживаемость после удаления опухоли при отсутствии рецидивов составляет более 95% случаев. Решающее значение в этом отводится диагностике феохромоцитомы на ранних сроках развития заболевания.



Разделы