Леттерера—Сиве—Абта болезнь. Описание болезни болезнь абта-леттерера-сиве

Если не понять религию в ее глубине (вафос), если не жить ею, то благочестие (треския) превращается в психическую болезнь, причем в ужасную болезнь Но для многих религия - это борьба, беспокойство и стресс. Поэтому многих «религиозных» людей считают людьми несчастными,

Синонимы: reticulo-endotheliose aigue hemorrhagique des nourrissons.

Этиология и патогенез не выяснены. Редкое заболевание ретикуло-зндотелиальной системы у детей в первые 1-2 года жизни, заканчивающееся обычно летально при явлениях общего истощения.

Заболевание, очевидно, является воспалительно-инфекционным, так как в анамнезе всегда имеют место инфекционные заболевания, воспаление среднего уха, ангина и т. п. Возможно, является вариантом болезни Хенда - Шюллера - Крисчена.

Симптомы. Септическая температура, гепатоспленомегалия, увеличение всех , дефекты костей черепа (деструктивные очаги, принимающие на рентгенологическом снимке вид географической карты), конечностей; гипохромная ; разнообразные высыпания на коже, которыми обычно начинается заболевание: мелкопятнистые, часто геморрагические мелкие папулы, покрытые чешуйками. Чаще всего поражаются боковые поверхности туловища. На волосистой части головы - папуло-сквамозные высыпания, напоминающие себорейный дерматит. Может присоединиться опрелость.

Гистологически в очагах высыпания отмечается диффузная инфильтрация полиморфными ретикулярными клетками.

Прогноз плохой. Развиваются сепсис, эозинофильная гранулема костей, острый лейкоз.

Лечение. Имеются сообщения об излечении с помощью антибиотиков (эритромицин, тетрациклин), кортикостероидных препаратов. Показано лечение витаминами группы B, переливаниями крови. Больные подлежат систематическому диспансерному наблюдению.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве - Острый системный прогрессирующий наследственный гистиоцитоз. Обычно возникает в раннем детском, реже юношеском, возрасте, преимущественно у лиц мужского пола.

Причины болезни Абта-Леттерера-Сива

Предполагается возможность вирусной или бактериальной инфекции (в анамнезе детей часто отмечают инфекции - ангину, отит, сепсис и др.). Неуклонно прогрессирующее течение болезни, возможно, свидетельствует о неопластическом характере процесса.

Важное значение в патогенезе заболевания имеет генетический мутационный фактор.

Симптомы болезни Абта-Леттерера-Сива

Болезнь начинается обычно в грудном возрасте, иногда даже в периоде новорожденности, с внезапного повышения температуры до 40°С. Затем температурная кривая приобретает гектический характер, но иногда может быть субфебрильной. На волосистой части головы, в области лопаток, живота и груди появляется множество геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехиальных элементов. В центре папул происходит некроз с последующим образованием точечных рубчиков; иногда наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, оставляющие более крупные рубчики. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве возможны онихии и паронихии. На слизистых оболочках рта и вульвы часто отмечают эрозии и кровоизлияния.

Характерными признаками являются выраженные полиаденопатия и гепатоспленомегалия. Нередко отмечаются отиты и мастоидиты, которые резистентны к терапии антибиотиками и хирургическому воздействию. У большинства больных поражены кости черепа, ребер, ключиц, лопаток, конечностей, таза, что сопровождается болезненностью и отеком мягких тканей. На рентгенограммах определяются очаги деструкции, остеопороз, остеолизис, зоны декальцификации кистозного характера, периоститы. Могут наблюдаться изменения в легких инфильтративного, мелкоочагового и эмфизематозного характера, выявляемые реже физикально, а преимущественно рентгенологически (усиление прикорневого рисунка, образование кистозных полостей, утолщение стенок бронхов, наличие пузырьков эмфиземы).

Общее состояние ребенка довольно быстро ухудшается, пропадает аппетит, кожный покров становится бледным, отмечаются плохая прибавка массы тела, слабость. В периферической крови: гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения или лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево в лейкоцитарной формуле до миелоцитов; у ряда больных обнаруживают моноцитоз. Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.

Лечение болезни Абта-Леттерера-Сива

Назначение глюкокортикоидов является патогенетически обоснованным, так как они угнетают функцию ретикулогистиоцитарной системы, стимулируют гемопоэз, нормализуют обмен веществ и т. д. Их назначают длительно - вплоть до исчезновения клинических признаков болезни. Доза препарата (в перерасчете на преднизолон) должна составлять от 1 до 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Постепенное снижение дозы препарата продолжают несколько месяцев, а иногда и лет, до более или менее длительной ремиссии. В случаях присоединения интеркуррентных заболеваний (ОВРИ, корь, и др.), как правило, происходит обострение болезни, что диктует необходимость увеличения дозы глюкокортикоида на этот период и назначения антибиотиков на 3-4 недели. Курсы антибиотиков периодически повторяют. В сочетании с глюкокортикоидами ряду больных по жизненным показаниям назначают цитостатические средства (6-меркаптопурин, лейкеран, дегранол и др.).

Применение анаболических препаратов (дианобол, метиландростендиол) должно проводиться с определенной осторожностью во избежание обострения патологического процесса (увеличение лимфатических узлов, опухолевидных образований костей), о чем справедливо предупреждает К. А. Москачева. Показаны инъекции гамма-глобулина, гемотрансфузии, а также рентгенотерапия на очаги пораженной костной ткани. Назначают аскорбиновую кислоту, витамины группы В, особенно кальция пантотенат.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве – Острый системный прогрессирующий наследственный гистиоцитоз. Обычно возникает в раннем детском, реже юношеском, возрасте, преимущественно у лиц мужского пола.

Причины болезни Абта-Леттерера-Сива

Предполагается возможность вирусной или бактериальной инфекции (в анамнезе детей часто отмечают инфекции – ангину, отит, сепсис и др.). Неуклонно прогрессирующее течение болезни, возможно, свидетельствует о неопластическом характере процесса.

Важное значение в патогенезе заболевания имеет генетический мутационный фактор.

Симптомы болезни Абта-Леттерера-Сива

Болезнь начинается обычно в грудном возрасте, иногда даже в периоде новорожденности, с внезапного повышения температуры до 40°С. Затем температурная кривая приобретает гектический характер, но иногда может быть субфебрильной. На волосистой части головы, в области лопаток, живота и груди появляется множество геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехиальных элементов. В центре папул происходит некроз с последующим образованием точечных рубчиков; иногда наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, оставляющие более крупные рубчики. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве возможны онихии и паронихии. На слизистых оболочках рта и вульвы часто отмечают эрозии и кровоизлияния.

Характерными признаками являются выраженные полиаденопатия и гепатоспленомегалия. Нередко отмечаются отиты и мастоидиты, которые резистентны к терапии антибиотиками и хирургическому воздействию. У большинства больных поражены кости черепа, ребер, ключиц, лопаток, конечностей, таза, что сопровождается болезненностью и отеком мягких тканей. На рентгенограммах определяются очаги деструкции, остеопороз, остеолизис, зоны декальцификации кистозного характера, периоститы. Могут наблюдаться изменения в легких инфильтративного, мелкоочагового и эмфизематозного характера, выявляемые реже физикально, а преимущественно рентгенологически (усиление прикорневого рисунка, образование кистозных полостей, утолщение стенок бронхов, наличие пузырьков эмфиземы).

Общее состояние ребенка довольно быстро ухудшается, пропадает аппетит, кожный покров становится бледным, отмечаются плохая прибавка массы тела, слабость. В периферической крови: гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения или лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево в лейкоцитарной формуле до миелоцитов; у ряда больных обнаруживают моноцитоз. Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.

Лечение болезни Абта-Леттерера-Сива

Назначение глюкокортикоидов является па

Онлайн консультация врача