Рентгеновская семиотика при врожденных аномалиях развития стоп. Каковы виды врожденных аномалий ног у детей

Аномалии развития вследствие аплазии или гипоплазии структур
Амелия - полное отсутствие конечности. Различают верхнюю и нижнюю амелию:
а) абрахия - отсутствие двух верхних конечностей,
б) монобрахия - отсутствие одной верхней конечности,
в) ащс - отсутствие двух нижних конечностей,
г) моноащс (син.: моноподия) - отсутствие одной нижней конечности.
Аплазия большеберцовой кости - полное отсутствие большеберцовой кости. Этот дефект развития, как правило, односторонний, чаще встречается у мужчин. На стороне поражения голень укорочена, уменьшена в объеме. Оставшаяся малоберцовая кость укорочена, утолщена и искривлена по типу crura vara. Стопа находится в положении супинации, ва- руса, эквинуса и даже подвывиха кнутри. Функция стопы снижена, спорность конечности нарушена. Дистальный конец малоберцовой кости соединяется с таранной, а при полном вывихе стопы кнутри лежит свободно, не образуя сочленения со стопой. Часто I и II пальцы стопы на стороне поражения отсутствуют или недоразвиты. Вместе с пальцами могут отсутствовать и соответствующие плюсневые и клиновидные кости.
Аплазия костей запястья неразвитие костей запястья, чаще ладьевидной кости или кости- трапеции. Обычно сочетается с аплазией костей предплечья, кисти.
Аплазия локтевой кости - полное отсутствие локтевой кости. Редкое заболевание. Порок может быть двусторонним и односторонним, полным или частичным, последний наблюдается чаще. Может отсутствовать как проксимальный, так и дистальный конец локтевой кости. Нарушается соответственно функция локтевого и лучезапястного суставов. При неполном отсутствии локтевой кости лучевая утолщается, укорачивается и искривляется.
Аплазия лучевой кости - полное отсутствие лучевой кости, встречается в 50° о всех видов косорукости. Часто сочетается с гипоплазией и полным отсутствием I пальца кисти и костей запястья.
Аплазия малоберцовой кости полное отсутствие малоберцовой кости, сопровождается укорочением конечности, искривлением большеберцовой кости, вальгусной или эквино- варусной деформацией стопы. Мягкие ткани по наружной поверхности голени укорочены, мышцы недоразвиты (латеральная и задняя группы мышц), здесь возникает контрактура, при этом стопа как бы подтягивается к наружной части голени. Иногда на месте отсутствующей малоберцовой кости образуется фиброзный тяж. Могут отсутствовать крестовидная связка в коленном суставе, наружный мениск. Наружные мыщелки бедренной и большеберцовой кости оказываются уменьшенными в размерах и не имеют обычной формы. Иногда отсутствует надколенник. Возникают вывихи и подвывихи таранной кости кнаружи. Иногда она может отсутствовать, и тогда большеберцовая кость соединяется прямо с пяточной. Наблюдается недоразвитие IV и V пальцев, плюсневых и кубовидной костей, иногда они могут тоже отсутствовать. Отмечается задержка ядер окостенения и в других костях стопы (рис. 212).

Аплазия надколенника полное отсутствие надколенника, в изолированном виде встречается редко. Наблюдается, как правило, при экстрамелиях. При этой патологии мыщелки бедра обычно недоразвиты, как и бугристость большеберцовой кости. Четырехглавая мышца бедра отстает в развитии, иногда отмечается ее гипертрофия. Отсутствие надколенника часто сочетается с вывихом голени в коленном суставе, genu recurvatum. недоразвитием или дефектом бедра и голени, врожденным вывихом бедра, косолапостью.
Бпдактилия наличие только двух пальцев на руке или ноге. Является разновидностью олигодактилии.
Брахндактилия (сии.: короткопалостъ, микро- дактилия) - укорочение пальцев рук или ног.
Обусловлена отсутствием или недоразвитием фаланг пальцев, иногда связана с укорочением пястных (плюсневых) костей. Часто сочетается с полидактилией или синдактилией.
Нарушение функции пальцев при брахидак- тилии невелико, но если отсутствует концевая или основная фаланга и если мышцы недоразвиты, то функция кисти нарушается, а в межфаланговых суставах возникает ригидность. Существует следующая классификация брахидактилий:
а) тип А (брахиме юфалангия) - укорочение всех пальцев за счет недоразвития средних фаланг. Встречается в 8° о случаев. Выделяют несколько подгрупп:

1. тип A j (брахнме юфалангня, тип Фараби) - все средние фаланги рудиментарные и иногда сливаются с концевыми. Проксимальные фаланги I пальцев кистей и стоп укорочены, возможна задержка роста;
2. тип А2 (брахнме юфалангня, тип Мора - Врита) укорочение средней фаланги II пальца кисти и стопы при относительно сохранных остальных пальцах. Из-за ромбовидной или треугольной формы средних фаланг II пальцы отклонены радиально;
3. тип (брахимеюфалангия V пальца) - укорочение средней фаланги V пальца кисти с радиальным искривлением его;
4. тип А^ (брахиме юфалангня, тип Тентами; брахнме юфалангня II и V пальцев) -

поражение II и V пальцев кисти;

1. тип Л5 - характеризуется отсутствием средних фаланг II V пальцев с дисплазией ногтей:

б) тип В средние фаланги укорочены, как и при типе А, кроме того, недоразвиты или отсутствуют дистальные фаланги пальцев рук и ног, наблюдается сращение II и III пальцев;
в) тип С - отличается укорочением средних и проксимальных фаланг II и III пальцев, иногда с гиперсегментацией проксимальных фаланг, возможны симфалангия и укоро
чение пястных костей, укорочение большого пальца за счет недоразвития I пястной кости. Встречаются низкий рост и умственная отсталость;
г) тип D (брахимегалодактилия) - укорочение больших пальцев кистей и стоп за счет укорочения дистальной фаланги;
д) тип Е - укорочение пястных и плюсневых костей.
Популяционная частота - 1,5:100000. Наиболее часто встречаются типы и D. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Брах11камптодакт11Л1 ш особая форма брахидактилии, выражающаяся в укорочении пястных (плюсневых) костей и средних фаланг в сочетании камптодактилией.
Брахиметакарпия - укорочение пястных костей, часто сочетается с укорочением соответствующих пальцев.
Брахнспидактилпш сочетание непропорционального укорочения пальцев с наличием сращения между ними.
Брахискелия (сии.: брахиподия, короткопогостъ) - врожденное укорочение нижних конечностей.
Брахнфалангия (син.: микрофалангия) - укорочение фалаш пальцев.
Гемпмпкросомия (сип.: асимметрия конечностей, гемигипоплазия конечностей) - одностороннее пропорциональное уменьшение размеров конечности. Обычно сочетается с асимметрией лица и туловища.
Гипоплазия бедра - прежде всего обращает на себя внимание хромота, степень которой зависит от тяжести порока и степени укорочения конечности. Функция в смежных суставах (тазобедренном и коленном) чаще сохранена, исключая те случаи, когда уродство касается проксимального или дистального концов бедра. С возрастом, а иногда и при рождении, отмечается вместе с недоразвитием бедра его порочная установка и контрактуры в тазобедренном суставе. Наблюдаются укорочение бедра, сглаженность контуров пораженной конечности, конусообразная форма бедра, ротация конечности кнаружи, перекос и опущение таза в сторону укороченной конечности, атрофия ягодичной мускулатуры на пораженной стороне, сглаженность ягодичной складки, вплоть до полного ее исчезновения, гипотрофия прямой мышцы бедра, эквинусная установка стопы. Иногда вместо гипотрофии мышц на укороченной конечности имеется гипертрофия, особенно это касается четырехглавой мышцы бедра, что можно в некоторой мере объяснить большим отставанием в росте костной части бедра по сравнению с недоразвитием мышечного футляра. С возрастом укорочение бедра, как правило, прогрессирует. Недоразвитию бедра часто сопутствуют другие пороки конечности или их сегментов, чаще оно сочетается с отсутствием надколенника, малоберцовой кости и другими пороками.
Г ипоплазия большеберцовой кости - процесс чаще односторонний. Обнаруживается дефект чаще в средней и нижней грети (рис. 213). На месте отсутствующей костной части иногда имеется соединительно-тканный тяж, который интимно соединяется с оставшейся частью большеберцовой кости (а иногда с малоберцовой костью) в дистальном или проксимальном ее отделах, иногда - с капсулой сустава. Нарушается форма коленного сустава. Надколенник иногда отсутствует, часто вывихивается кнаружи, недоразвит. Недоразвитыми оказываются мышцы голени и стопы, они меняют свое направление, атрофичны. Часто полностью отсутствуют передняя большеберцовая мышца и длинный разгибатель большого пальца. Нарушается функция и четырехглавой мышцы бедра из-за отсутствия дистальной точки ее прикрепления (tuberositas tibiae).

Гипоплазия костей запястья - недоразвитие костей запястья, чаще ладьевидной кости или кости-трапеции.
Г ипоплазия локтевой кости - редкое заболевание, бывает в

1. раз реже, чем гипоплазия лучевой кости. Страдает чаще дистальная ее треть, она обычно деформирована, искривлена, а в дистальном отделе иногда утолщена. Нередко недоразвитию локтевой кости сопутствует неправильное развитие лучевой, вывих ее головки или сращение с плечевой.

Лучевая кость утолщается, укорачивается и искривляется.
Кисть при локтевом дефекте отведена всегда в локтевую сторону. Вместе с дефектом локтевой кости наблюдается отсутствие IV и V пальцев, их пястных костей: гороховидной, трехгранной, крючковидной. Отмечается отсутствие или недоразвитие мышц, расположенных по локтевой стороне предплечья. Нередко этот дефект комбинируется с косолапостью, расщеплением неба и другими врожденными пороками скелета.
Гипоплазия лучевой кости - недоразвитие лучевой кости, дефект возникает в дистальном отделе. Иногда вместо лучевой кости на предплечье имеется плотный фиброзный тяж, препятствующий его росту и способствующий (своей тягой) искривлению локтевой кости. Различают:
а) частичное недоразвитие лучевой кости за счет отсутствия ее дистального конца или проксимального, или диафиза, сочетающееся с отсутствием I пальца и одной или нескольких костей запястья;
б) гипоплазию лучевой кости с сохранением всех ее отделов с недоразвитием или отсутствием I пальца и костей запястья;
в) недоразвитие лучевой кости с сохранением I пальца и костей запястья.
Г ипоплазия малоберцовой кости - характерно укорочение голени на пораженной стороне, ее искривление, вальгусное отклонение стопы. Стопа обычно плосковальгусная, трудно поддающаяся коррекции из-за резкого укорочения и напряжения малоберцовых мышц. Стопа недоразвита, чаще всего трех- или четырехпалая, установлена в положении стойкой подошвенной флексии. С возрастом деформация прогрессирует. Большеберцовая кость укорочена, утолщена и искривлена кпереди. Врожденное недоразвитие малоберцовой кости встречается в 3 раза чаще, чем недоразвитие бедренной. У 30% больных этот порок двусторонний.
Гипоплазия обеих костей предплечья врожденная - довольно редкое заболевание. Наблюдаются укорочение предплечья, атрофия мышц, нередко вывих головки лучевой, иногда локтевой костей. Дефекту лучевой и локтевой костей часто сопутствует аномалия развития кисти и пальцев. Тяжесть ее различна, вплоть до полного отсутствия кисти.
Гипоплазия плечевой кости - укорочение плеча от 3 до 10 см и больше, деформация его диафиза, атрофия мышц плеча и плечевого пояса и ограничение движений в плечевом суставе (элевации и отведения). В редких случаях бывает только укорочение плечевой кости, в большинстве же оно сочетается с укорочением предплечья и дефектом кисти той же конечности. Из сопутствующих других врожденных аномалий развития отмечены кривошея, сколиоз, контрактуры в нижележащих суставах верхней конечности, недораз-

витие и высокое стояние лопатки. Иногда при укорочении плеча имеет место варусная деформация проксимального конца плечевой кости или только шейки ее При этом движения в плечевом сз"ставе ограничены, особенно отведение, мышцы плеча атрофированы. Рентгенологически - головка плеча шаровидной формы, шейка с медиальной стороны истончена. Варусная деформация проксимального отдела плечевой кости в некоторых случаях доходит до 50‘" (нормальный шеечно-диафизарный угол равен 140-130°), плечевая кость утолщена, особенно в проксимальном отделе. Если имеется недоразвитие всей верхней конечности, то плечевая кость, наоборот, истончена.
Гипофалангия (син.: аяигофаяангия) - уменьшенное по сравнению с нормой число фаланг на пальцах кистей или стоп. Рассматривается как вариант брахлдактилии. Тяжела в функциональном отношении форма олигофалангаи - отсзтствие фаланг I пальца, менее тяжелый дефект - отсз"тствие фаланг одного из II-III-IV-V пальцев.
Дизмелии - грзтта пороков, сопровождающихся гипоплазией, частичной или тотальной аплазией трз"очатых костей (рис. 214). По протяженности процесса различают:
а) экстромел ия дистальная - редзюдаонные аномалии дистальных отделов конечностей. Различают:

1. тип I пальца кисти или стопы - гипоплазия или аплазия большого пальца;

а) гипоплазия лучевой кости,
б) гипоплазия лучевой кости с лучелоктевым синостозом,
в) частичная аплазия лучевой кости,
г) частичная аплазия лучевой кости с лучелоктевым синостозом,
д) тотальная аплазия лучевой кости;
3) тибиальный тип гипоплазия или аплазия (частичная или тотальная) большеберцовой кости. Сопровождается укорочением и искривлением голени внутрь, деформацией стопы;
б) экстромелпя аксиальная (син.: микро
мелия) - аплазия или гипоплазия костей как дистальной, так и проксимальной частей конечности (рис. 215). В зависимости от распространенности процесса различают: рИс. 215. Полное вроиеденное отсутствие

1. длинный аксиальный ТИП руки гипо- верхней левой конечности (Меженина Е. П., 1974) плазия или частичная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лучевой кости и лучелоктевым синостозом;
2. длинный аксиальный тип ноги - гипоплазия или частичная аплазия бедренной кости с тотальной или частичной аплазией большеберцовой кости;
3. среднемедиальный тип руки субтотальная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лучевой кости и лучелоктевым синостозом;
4. среднемедиальный тип ноги - субтотальная аплазия бедренной кости с частичной или тотальной аплазией большеберцовой;
5. короткий аксиальный тип руки - тотальная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лучевой кости и лучелоктевым синостозом;
6. короткий аксиальный тип ноги тотальная аплазия бедренной кости с частичной или полной аплазией большеберцовой кости;

в) экстромелпя проксимальная - дефект проксимальной части ноги (бедра) без повреждения дистального отдела. Различают:

1. длинный проксимальный тип гипоплазия или частичная аплазия бедренной кости,
2. среднемедиальный (промежуточный) тип субтотальная аплазия бедренной кости,
3. короткий проксимальный тип - тотальная аплазия бедренной кости.

Изодактплия (сип.: равнопалость) - аномалия развития II V пальцев кистей рук: толстые короткие пальцы примерно одинаковой длины, наблюдается при несовершенном хондро- генезе.
Монодактплия наличие одного пальца на кисти или стопе. Является разновидностью оли- годактилии.
Перидактплия - отсутствие I и V пальцев кистей и/или стоп.
Перомелия малая длина конечностей при нормальных размерах туловища.
Пороки конечностей редукционные в основе этой группы пороков лежит остановка формирования или недостаточное формирование частей скелета. Эти пороки проявляются

аплазией или гипоплазией определенных анатомических структур. По отношению к продольной оси конечности пороки этой группы подразделяются на поперечные и продольные:
а) пороки конечностей редукционные поперечные (син.: ампутации врожденные) - включают все врожденные дефекты ампутационного типа. Встречаются на любом
уровне конечности в виде полных и частичных форм. Относительно длинных трубчатых костей редукция может включать верхнюю, среднюю и нижнюю их треть. При этом дистальный отдел конечности отсутствует полностью, что отличает их от продольных редукционных пороков, при которых дистальные отделы полностью или (чаще) частично сохраняются (рис. 216);
б) аплазия терминальная поперечная (син.: гемимелия) - отсутствие дистальной части конечности ампутационного вида на любом уровне:
в) пороки конечностей редукционные продольные - редукция компонентов конечностей вдоль ее продольной оси. Различают частичные, полные и комбинированные формы. Могут встречаться в изолированном виде, т. е. выражаться в
аплазии только проксимальных или средних от-
_ Рис. 217. Врожденная ампутация пальцев
делов конечностей, или же в комбинированном левой кисти (Меженина Е ILgt; 1974)
виде, а также могут сочетаться с аплазией дистальных отделов.
Расщепление кисти (син.: эктродактилия, кисть клешнеобразная, кисть омара) - аплазия центральных компонентов кисти (обычно между III и IV пальцами): пальцев и/или пястных костей с наличием расщелины на месте отсутствующих костей. Типичная форма со-

провождается либо аплазией центральных компонентов кисти и глубокой расщелиной, разделяющей кисть на две части (клешнеобразная кисть), либо аплазией пальцев и соответствующих пястных костей без расщелины (моно- дактилия). Расщепление кисти может сочетаться с синдактилией, брахидактилией, клинодактилией, недоразвитием пальцев и расщелиной стопы. Изолированное отсутствие одного пальца кисти бывает чаще односторонним и не сопровождается поражением стоп. При атипичном расщеплении недоразвиты (реже - отсутствуют) средние компоненты кисти. Расщелина в этом случае неглубокая, имеет вид широкого межпальцевого промежутка. Популяционная частота - 1:90000 (типичное расщепление кисти),
1:160000 (атипичное расщепление кисти). Тип наследования - аутосомно-доминантный С различной ЭКС- Рис. 218. Расщепление стоп
прессивностью и пенетрантностью, описаны случаи (Меженина Е. П., 1974)
аутосомно-рецессивного наследования.
Расщепление стопы (син.: стона клешнеобразная) - редкая врожденная патология, обычно сочетается с расщеплением кисти (рис. 218). Развивается при аплазии центральных компонентов стопы (обьино между III и IV пальцами): пальцев и/или плюсневых костей с наличием расщелины на месте отсутствующих костей. Встречаются как частичное, так и полное отсутствие одного или нескольких пальцев, а иногда и проксимальных отделов стоп (плюсневых костей) с образованием расщелины.
Выделяют типичные и атипичные формы расщепления стопы, которые сходны с таковыми на кисти. Типичная форма сопровождается аплазией одного или нескольких пальцев. Тип наследования - аутосомно-доминантный с различной экспрессивностью и пенетрантностью, описаны случаи аутосомно- рецессивного наследования.
Фокомелия (am.: конечности тюленеобразные) - полное или частичное отсутствие проксимальных частей конечностей (рис. 219). В зависимости от объема поражения различают 3 типа:
а) фокомелия проксимальная - аплазия плечевой или бедренной кости,
б) фокомелия дистальная - аплазия костей предплечья или голени,
в) фокомелия полная - аплазия всех длинных трубчатых костей.
Кисти или стопы могут быть сформированы полностью или иметь рудиментарный вид. В таком случае они представлены ОДНИМ сформированным ИЛИ недоразвитым пальцем, ОТХОДЯ- Рис. 219. Фокомелия ЩИМ непосредственно ОТ туловища. (Меженина Е. П., 1974)

Содержание статьи

Врожденными пороками развития конечностей называют имеющиеся в момент рождения нарушения формы конечностей.
Этиология врожденных пороков. Указанные дефекты могут возникать вследствие наследственных особенностей (изменения генов). Для данной патологии характерен тот факт, что она встречается в одной семье. Много также случаев аномалий вследствие повреждения эмбриона в течение первых 3 мес его развития, например в период инфекционного заболевания беременной женщины, при рентгеновском облучении или при воздействии токсических химических факторов. Более поздние повреждения вызывают нарушения созревания, а в самых тяжелых случаях ведут к гибели плода.
Клинические картины данного страдания весьма многообразны:
- отсутствие части или всей конечности
- избыточный рост конечности
- образование конечности на нетипичном месте.
Степень выраженности пороков развития может быть различной. Они обнаруживаются сразу же после рождения, или. спустя несколько недель или месяцев при выявлении нарушений определенных функций.
Лечение назначается строго индивидуально и преследует цель способствовать росту и развитию конечности таким образом, чтобы к достижению зрелого возраста добиться ее оптимального функционирования. Так, при деформациях стопы применяется редрессация с помощью корригирующих ортопедических аппаратов и вкладышей в обуви, способствующих правильному развитию конечности и препятствующих увеличению имеющейся деформации. Особенно они необходимы при различной длине нижних конечностей. Часто ортопедические вспомогательные средства используют до завершения костного созревания, когда возможны оперативные методы коррекции. Только очень значительные пороки развития, препятствующие применению вспомогательных ортопедических средств, являются показаниями к ампутации конечности.

Амелия

Поскольку такой порок развития неисправим, то единственным выходом является обеспечение пациента ортопедическими вспомогательными средствами. Клиническая картина соответствует таковой после экзартикуляции в области тазобедренного или плечевого суставов. В большинстве случаев отсутствует только одна конечность. Крайне редко наблюдается отсутствие всех четырех конечностей.

Перомелия

При перомелии имеется лишь часть конечности, которая в основном развита правильно. Клиническая картина соответствует таковой после ампутации дистального отдела конечности.
В данном случае может быть рекомендован только протез.

Фокомелия

Этот порок развития называют также ластовидной формой конечности. Кисть или стопа фиксируется непосредственно к туловищу организма, остальные части конечности полностью отсутствуют.
Остаток верхней конечности используется мало или совсем не функционирует, а деформированная нижняя конечность вообще служить не может. Стопа в области тазобедренного сустава может даже препятствовать обеспечению протезом, в таком случае рассматривается вопрос о ее ампутации.

Эктромелия

При эктромелии отдельный участок конечности недоразвит или отсутствует полностью: лучевая или локтевая, большеберцовая или малоберцовая кости. В результате этого могут развиваться аномалии суставов или грубые деформации всей конечности. В таких случаях необходимо оперативное исправление конечности с последующим применением специальных ортопедических средств.

Врожденная косорукость

Этот порок развития в общем-то относится к эктромелиям, однако в силу характерных признаков ее рассматривают как самостоятельную клиническую форму. Речь идет либо об отсутствии, либо о недоразвитии лучевой кости. Обычно отсутствует и большой палец кисти.
Следствием такой патологии является отклонение кисти в радиальную сторону, в исключительных случаях под острым углом. С помощью раннего ортопедического обеспечения удается исправить положение кисти, максимально приблизив продольную ось предплечья к нормальному положению. После завершения роста и формирования скелета можно с помощью артродеза зафиксировать кисть в наиболее благоприятном с функциональной точки зрения положении. При этом следует иметь в виду, что функция локтевого сустава также часто нарушена. Если невозможно предотвратить развитие резко выраженной косорукости в раннем возрасте, то в более позднем периоде будет еще труднее исправить этот дефект из-за вторичных изменений мягких тканей.

Femur varum congenitum

При данной патологии бедренная кость укорочена и характеризуется различной степенью варусной деформации. Клиническая картина варьирует от незначительного укорочения ноги и О-образного ее положения вплоть до полного отсутствия бедренной кости. В течение жизни может произойти некоторое исправление, поэтому с оперативными вмешательствами спешить не следует. Вместо них рекомендуется применение ортопедических средств, способствующих выравниванию разницы по длине между обеими конечностями.

Coxa vara congenitum

Клиническая картина аналогична описанной выше. В результате порока развития шейки бедренной кости угол между ней и диафизом уменьшен (90° и менее). Симптомы в грудном возрасте в значительной мере соответствуют таковым при врожденном вывихе бедра. В раннем детском возрасте прежде всего показано применение шин, ослабляющих нагрузку, с ложем для седалищного бугра, обеспечивающих выравнивание обеих ног по длине. При отсутствии стабилизации кости пли при прогрессировании деформации необходимы корригирующие остеотомии в целях увеличения указанного угла.

Crus varum congenitum

Речь идет об искривлении голени кнутри, часто такая деформация сопровождается антефлексией. Эта патология представляет собой разновидность врожденного псевдоартроза голени, который может развиваться вследствие перегрузки деформированной конечности под воздействием массы тела, а также в результате врожденной неполноценности костной ткани. Устранить данную патологию весьма трудно. Цель лечения - предотвратить образование псевдоартроза. Прежде всего, когда ребенок начинает самостоятельно вставать на ноги, его необходимо снабдить ортопедическим средством, снимающим нагрузку на деформированную конечность. С возрастом увеличиваются шансы на успех оперативной коррекции дефекта. В особых, устойчивых к лечению случаях, может оказаться необходимой.ампутация конечности.

Врожденная неподвижность суставов

Речь идет о частичной или полной неподвижности суставов конечностей в результате фиброза. В большинстве случаев повреждаются все конечности. Лечение проводится индивидуально и в основном консервативно: делаются попытки редрессации, применяются ортопедические средства, полезна и лечебная гимнастика.

Другие пороки развития конечностей

Врожденные вывихи особенно часто наблюдаются в области коленных и плечевых суставов, встречается также вывих головки лучевой кости в локтевом суставе. Часто эти дефекты комбинируются с другими пороками развития конечностей. В каждом конкретном случае применяются консервативные или оперативные методы вправления вывихов. Ортопедические средства малоэффективны.
На стопах и кистях может встречаться многопалость (роlydaktylia). Из функциональных или косметических соображений лишние пальцы следует удалять.

Термин синдактилия обозначает сращение пальцев кисти или стопы между собой. Оперативное разделение сросшихся пальцев показано только на кистях.
Соединение костей костной тканью (synostosis) наблюдается, например, в крестце, где позвонки образуют единую кость.

Врожденные аномалии конечностей являются следствием первичного эмбрионального неразвития или неправильного развития (дисплазии) органа, в части же случаев они развиваются в результате ампутации или перетяжки амниотическим тяжом (рис. 243).

Пороки развития конечностей отличаются чрезвычайным разнообразием, чему соответствует столь же разнообразная терминология.

Пороки развития конечностей принято подразделять на три группы: эктромелии, гемимелии и фоксмелии.

Эктромелией называется полное отсутствие или значительнее недоразвитие конечности, касающееся всех ее сегментов. Эктромелия в большинстве случаев бывает двусторонней (рис. 244). Полнее отсутствие конечностей называют также амелией.

Гемимелией называется отсутствие или значительное недоразвитие дистальной половины конечности (рис. 245).

Фокомелией называется отсутствие или значительное недоразвитие проксимальной половины конечности, вследствие чего дистальная часть (кисть, стопа) как бы непосредственно исходит из туловища, наподобие плавников у рыбы или ласт у ластоногого животного, откуда и название (рис. 246).

Чем дистальнее расположен отдел конечности, тем чаще в нем встречаются пороки развития. Чаще всего наблюдаются аномалии развития стопы, кисти и пальцев.

ПЛЕЧЕВОЙ ПОЯС И ВЕРХНИЕ КОНЕЧНОСТИ

Высокое стояние лопатки встречается чаще слева и очень редко бывает двусторонним. Лопатка укорочена, верхний конец ее загнут кпереди и приближен к ключице и к плечу, нижний - повернут к позвоночнику. Плечо на стороне аномалии расположено выше, чем на здоровой стороне. Движения в плечевом суставе, особенно отведение руки, ограничены (рис. 247).

Крыловидная лопатка (scapula alata ) наблюдается при так называемой круглой спине и цилиндрической грудной клетке. Срединный край лопатки выстоит над поверхностью спины.

Отсутствие ключицы обычно бывает двусторонним и сопровождается увеличением поперечного диаметра черепа. Костная ткань ключицы и черепных костей развивается из соединительной ткани, а не из хряща, поэтому это заболевание можно рассматривать как системное - dysostosis cleidocranialis . Недоразвитие ключицы бывает полным и частичным. Спереди плечи могут быть сдвинуты к средине до соприкосновения (рис. 248).

Летательные перепонки, или кожные паруса, представляют широкие складки кожи между туловищем и плечом, иногда продолжающиеся на область локтевых суставов. Плечо приведено к туловищу, движения в плечевом и локтевом суставе ограничены (рис. 249). Хорошие результаты дает пластика по методу «встречных треугольников».

Отсутствие лучевой кости влечет за собой деформацию предплечья и кисти, носящую название «косорукость». Локтевая кость искривляется, образуя вогнутость, обращенную к лучевой. Кисть стоит по отношению к предплечью под прямым и иногда даже под острым углом. Нередко имеется краевой дефект кисти и пальцев (рис. 250). Функция, вследствие отсутствия лучезапястного сустава, значительно ограничена. Очень редко встречается косорукость при нормальной форме костей предплечья. Оперативное вмешательство показано при не слишком большой деформации и состоит в остеотомии или иссечении куска локтевой кости с последующим исправлением положения костей.

Отсутствие локтевой кости встречается значительно реже. Функция кисти в связи с наличием лучезапястного сустава нарушена значительно меньше, чем при отсутствии лучевой кости. Головка луча нередко вывихнута, что ограничивает движения в локтевом суставе.

Вpожденное сращение костей предплечья - радиоульнарный синостоз. Костный мост, связывающий кости, расположен у проксимальных их концов. Пронация и супинация невозможны. Оперативное разделение костного моста не улучшает движений. Предложена резекция луча ниже синостоза для образования нового сустава. Полидактилия - многопалость - представляет одну из особенно частых аномалий конечностей. Число и степень развития добавочных пальцев различны. Число пальцев на одной кисти иногда достигает 12. Различают три типа полидактилии: замена краевого пальца двумя или большим числом пальцев (рис. 251), раздвоение краевого пальца и добавочные рудиментарные пальцы. Добавочные пальцы, препятствующие функции, удаляют. Недоразвитый, висящий на ножке, палец отрезают. Добавочные пальцы, имеющие связь с костью, или сустав, общий с суставом соседнего пальца, удаляют целиком. Для выяснения отношения добавочного пальца к кости или суставу соседнего пальца необходим рентгеновский снимок.

Синдактилия - врожденное сращение двух соседних пальцев - развивается вследствие нарушения нормального эмбриологического процесса разъединения пальцев. Связь между пальцами может быть кожной, фиброзной или костной. Сращение распространяется на всю длину пальцев или соединяет их частично, ограничиваясь иногда основной фалангой (рис. 252). Операция в детском возрасте, кроме легких случаев, противопоказана, так как после разделения пальцев образуется рубец, ограничивающий подвижность и искривляющий палец. Гораздо лучшие результаты дает операция, произведенная у взрослых. Чем теснее соединены пальцы, тем менее показана операция. Для разделения сращенных пальцев предложено несколько видов пластических операций. Из них более употребителен метод Дидо (рис. 253).

Метод Дидо дает удовлетворительные результаты только при широких межпальцевых складках, когда вполне достаточно кожи для покрытия дефекта. Наилучшие результаты дает пересадка на окровавленную поверхность большого, специально выкроенного по мерке эпителиального лоскута по Ю. Ю. Джанелидзе (рис. 254).

Арахнодактилией называются несоразмерно длинные и тонкие, как у паука, пальцы, встречающиеся обычно одновременно на руках и ногах.

Эктродактилия проявляется в весьма разнообразных формах: в форме брахидактилии, т. е. короткого пальца, микродактилии, т. е. малого пальца, и пр.

Макродактилией называется наличие несоразмерно больших пальцев (рис. 255).

Артрогрипозом называют врожденное своеобразное множественное сведение суставов конечностей, обусловленное дисплазией мышц. Кости не деформированы, .лишь смещены суставные концы их. В патологический процесс вовлечены все конечности - или только верхние, или только нижние. Движения пораженных конечностей как пассивные, так и активные ограничены. Ограничение движений иногда достигает такой степени, что больной не может достать рукой рта (рис. 256). Н. И. Напалков достиг улучшения движений резекцией межфаланговых суставов.

Из других аномалий развития в области плечевого пояса и верхней конечности изредка встречается недоразвитие большой и малой грудной мышцы, врожденные вывихи в плечевом и локтевом суставе и пр.

Неправильное положение плода в матке вызывает определенную озабоченность.

Каковы виды врожденных аномалий ног у детей

Одна из возможных проблем, почему существуют врожденные аномалии ног у детей – так называемое приведение плюсны (врожденная приведенная стопа), т.е. врожденный поворот переднего отдела стопы внутрь. Противоположный вариант – поворот наружу – тоже возможен, но распространен гораздо меньше.

Поворот стопы

Это заболевание касается только костей плюсны. Если затронута только I плюсневая кость, это называют приведением I плюсневой кости. Как и косолапость, приведение плюсны встречается у новорожденных нечасто и поддается лечению, особенно если начать его безотлагательно. И приведение плюсны, и приведение первой плюсневой кости легко заметны тренированному глазу, хотя если отклонение проявляется в легкой форме, его можно не увидеть, пока малыш не начнет ходить. Несложные случаи врожденных аномалий ног у детей хорошо поддаются лечению, даже если их не «захватили» сразу после рождения.

Если же отклонение сильное, на ножку накладывают гипс, который приходится носить несколько недель. Затем – как и в большинстве несложных случаев – малышу надевают «выпрямляющую» обувь. Ее не снимают и когда ребенок спит, чтобы ножки все время оставались в правильном положении. Важно также помнить, что для поддержания результатов коррекции может потребоваться специальная ортопедическая обувь. В раннем возрасте приведение плюсны и приведение I плюсневой кости лечатся очень хорошо. Поэтому малыш вовремя учится стоять, а затем и ходить.

Искривленные пальцы

Другое отклонение от нормы, очень пугающее родителей, а в особенности дедушек и бабушек,– это искривленные пальцы. По иронии судьбы, моя средняя дочь родилась с таким пальчиком. Педиатр, впервые ее осматривавший, был поражен, что я умудрился родить ребенка с таким отклонением.

Искривленный палец – не серьезная деформация. Часто такие пальчики выпрямляются сами, но иногда их приходится месяцами прибинтовывать к соседним, чтобы держать в выпрямленном положении. При этом дискомфорт испытывает не ребенок, а те, кто за ним ухаживает. К моменту, когда малыш будет готов подняться на ноги, «больной» палец или пальцы уже распрямятся, и первые шаги окажутся «нормально неуклюжими».

Добавочные пальцы

Еще одна деформация, не связанная с неправильным положением плода в матке,– добавочные пальцы. Это врожденная аномалия: по какой-то причине развивающемуся эмбриону достается больше пяти пальцев на каждую ножку. В редких случаях их бывает и больше шести, но сам я такого никогда не видел.

Добавочные пальцы могут появиться на одной или обеих ступнях. Дополнительный палец, как правило, расположен рядом с большим пальцем или мизинцем. Поставить диагноз в этом случае предельно просто, да и лечение сравнительно несложное. «Лишний» палец (пальцы) удаляют хирургическим путем сразу после рождения или когда малыш достаточно окрепнет для операции. С операцией можно особенно не спешить, но к попыткам первых шагов она уже должна остаться в прошлом. Если родители и дедушки с бабушками сходят с ума от переживаний, операцию надо делать как можно скорее. В любом случае она не сложна и, как правило, успешна. А родителям таких деток я посоветовал бы воспринимать дополнительный пальчик как знак счастливой судьбы, а не проклятие.

Сросшиеся пальцы

Врожденные аномалии ног у детей. И наконец, менее 1% младенцев рождается со сросшимися пальцами. Это не значит, что им предстоит расти гадкими утятами и что они обречены на тяжелое детство. В период созревания плода в матке пальчики зародыша соединяются кожными перепонками. Почти всегда при небольших проблемах с врожденными аномалиями ног у детей родители и родственники настаивают на немедленной операции. На самом деле, если рентген не показывает деформации костей, нет никакой необходимости разделять пальчики. Малыш может вырасти с ними, научиться нормально ходить и бегать, за исключением тех случаев, когда пальцы срослись до самых ноготков. Я видел взрослых со сросшимися пальцами, никогда не испытывавших дисфункции или дискомфорта.

Однако родители хотят сразу же избавиться от недостатка. К счастью, процедура эта вполне простая: небольшая пластическая операция по разрезанию кожи между пальцами и сшиванию лоскутов. Малыш почти не испытает неприятных ощущений, а разрезы быстро заживают.

Теперь, когда мы рассмотрели, с какими врожденными проблемами могут родиться младенцы, переключим внимание на тех, кто начинает ходить.

Зачатки конечностей у человека появляются на 3-й неделе внутриутробного развития в виде скопления мезенхимных клеток в боковых складках тела зародыша. Эти скопления, расширяясь, образуют плас- тинки, похожие на плавники рыб, дающие начало кистям и несколько

позже стопам. Пальцы формируются позже в виде пяти лучей. Сегменты обеих будущих конечностей развиваются в направлении от дистального к проксимальному.

Ключицы развиваются на основе соединительной ткани, минуя стадию хряща. Все другие кости конечностей проходят все три стадии развития. При этом диафизы всех костей начинают окостеневать во внут- риутробном периоде, а эпифизы и апофизы - после рождения. Только в некоторых эпифизах точки окостенения появляются до рождения. В каждой кости закладывается генетически определенное число ядер окостенения, которые появляются в строго определенном порядке. В диафизах трубчатых костей первичное ядро окостенения появляется в конце 2-го - начале 3-го месяца внутриутробного развития и растет в направлении эпифизов, которые у новорожденных еще хрящевые. Вторичные ядра окостенения в костях конечностей образуются в течение первых 5-10 лет жизни. Костные эпифизы срастаются с диафизами, как правило, после 15-18 лет (табл. 20).

Ключица. Тело ключицы развивается на основе соединительной тка- ни - эндесмально, медиальный конец проходит хрящевую стадию. В теле ключицы ядро окостенения появляется на 6-7-й неделе в середине соединительнотканного зачатка. Из этой точки формируются тело и акромиальный конец ключицы. В хряще грудинного конца ключицы ядро окостенения появляется лишь на 16-18-м году и срастается с телом кости к 20-25 годам.

Изогнутость ключицы может быть различной. Различают «стернальную» и «акромиальную» форму ключицы в зависимости от выраженности латеральной или медиальной кривизны. Размеры реберной и клювовид- ной бугристости также могут быть различными, иногда бугристости отсутствуют. Редко ключица отсутствует с одной или с обеих сторон, иногда расщеплен акромиальный конец ключицы. В этом случае одна часть ключицы сочленена с акромионом, а другая соединяется с остью лопатки.

Лопатка. Ядро окостенения появляется в области шейки лопатки в конце 2-го месяца внутриутробной жизни. Из этого ядра окостеневают тело и ость лопатки. В конце 1-го года жизни ребенка ядро окостенения закладывается в клювовидном отростке, а к наступлению половой зрелости - в акромионе и в основании клювовидного отростка. Сращение клювовидного отростка и акромиона с лопаткой происходит на 15-19-м году. Добавочные точки окостенения, появляющиеся в лопатке вблизи ее медиального края в 15-19 лет, сливаются с основными на 20-21-м году жизни.

Таблица 20. Точки окостенения в костях верхних конечностей, появляющиеся после рождения

Аномалии развития лопатки часто сочетаются с аномалиями соседних с ней костей верхней конечности. В частности, уплощение или отсутствие суставной впадины лопатки сочетается с врожденной деформацией головки плечевой кости, с укорочением ключицы и другими изменениями костей. Иногда акромион и клювовидный отросток соединены с лопаткой посредством прослойки хрящевой ткани. Вместо вырезки на верхнем крае лопатки может быть отверстие. Нередко бывает асимметрия положения лопатки. Более высокое положение левой лопатки встречается чаще (в 70%), чем правой. Плоскую лопатку отмечают в 23%. Добавочная лопаточная кость составляет 5% случаев. Это выступ акромиона, который может быть соединен с лопаткой с помощью особого сустава.

Плечевая кость. В проксимальном эпифизе плечевой кости образуются три точки окостенения. Одна точка окостенения в головке, чаще на 1-м году жизни ребенка, другая в большом бугорке - на 1-5-м году и третья в малом бугорке - на 1-5-м году. Эти точки окостенения срастаются к 3-7 годам, а присоединяются к диафизу к 13-25 годам. В головке мыщелка плечевой кости (дистальный эпифиз) точка окостенения появляется от периода новорожденности до 5 лет, в латеральном надмыщелке - в 4-6 лет, в медиальном мыщелке - в 4-11 лет. Эти части срастаются с диафизом кости к 13-21 году. Костная пластинка между венечной и локтевой ямками нередко отсутствует. Иногда над внутренним мыщелком имеется отверстие, которое образуется в 1-2% случаев в связи с соединением надмыщелкового отростка с медиальным надмыщелком плечевой кости. Через это отверстие проходит ствол срединного нерва. Описаны случаи отсутствия или недоразвития той или иной части плечевой кости. Эта аномалия обычно сочетается с нарушениями развития предплечья и кисти.

Локтевая кость. Точка окостенения в проксимальном эпифизе локтевой кости появляется в 7-14 лет. Из этой точки окостеневает локтевой отросток. В дистальном эпифизе точки окостенения появляются в 3-14 лет. Отсюда костная ткань разрастается в сторону головки и шиловидного отростка. Проксимальный эпифиз срастается с диафизом в 13-20 лет, а дистальный - в 15-25 лет. Иногда встречается врожденное отсутствие или недоразвитие локтевой кости. Кость может быть искривлена или сращена с соседней костью почти на всем протяжении. Локтевой отросток может остаться соединенным с телом кости при помощи хрящевой прослойки. Возле локтевого и венечного отростков встречаются сеса- мовидные кости, расположенные в толще сухожилий. Величина и форма шиловидного отростка варьируют.

Лучевая кость. Ядро окостенения в проксимальном эпифизе лучевой кости закладывается в 2,5-10 лет. Эпифиз прирастает к диафизу в 13-25 лет. Ядра окостенения в дистальном эпифизе и шиловидном отростке появляются чуть позже, чем в проксимальном эпифизе. Окостенение лучевой кости заканчивается к 25 годам. Аномалии лучевой кости сходны с теми, которые отмечены у локтевой кости. Это недоразвитие, врожденное искривление, сращение с локтевой костью.

Кости запястья начинают окостеневать после рождения. На 1-2-м году жизни ребенка точки окостенения появляются в головчатой и крючковидной костях, на 3-м году (6 мес-7,5 лет) - в трехгранной, на 4-м (6 мес-9,5 лет) - в полулунной, на 5-м (2,5-9 лет) - в ладьевидной, на 6-7-м (1,5-10 лет) - в многоугольной (кость-трапеция) и трапециевидной кости и на 8-м (6,5-16,5 лет) - в гороховидной кости.

У запястья бывают добавочные кости - добавочная трапециевидная, а также так называемые шиловидная и центральная кости, которые встречаются в 1% случаев. Добавочная трапециевидная кость располагается на дорсальной стороне кисти, у места сочленения многоугольной, трапециевидной кости и II пястной кости. Шиловидная добавочная кость находится между II и III пястными костями, с одной стороны, головчатой и многоугольной костями - с другой. Центральная кость находится между первым и вторым рядами костей запястья. Она закладывается сначала в виде хряща, а затем в большинстве случаев сливается с ладьевидной костью.

Пястные кости. Закладка пястных костей происходит значительно раньше, чем костей запястья. В диафизах пястных костей ядра окостенения закладываются на 9-10-й неделе внутриутробной жизни, кроме I пястной кости, в которой такое ядро появляется на 10-11-й неделе. Ядра окостенения в головках пястных костей появляются в возрасте от 10 мес до 7 лет. Головка (эпифиз) срастается с диафизом пястной кости в 15-25 лет. Возле пястных костей часто встречаются сесамовидные кости. Такие кости в 50% случаев встречаются на лучевой стороне II пястной кости, в 75% - возле головки V пястной кости.

Фаланги пальцев. Ядра окостенения в диафизах дистальных фаланг появляются в середине 2-го месяца внутриутробной жизни. В проксимальных фалангах такие ядра обнаружены в начале 3-го месяца и в средних - в конце 3-го месяца. В основании фаланг ядра окостенения закладываются в возрасте от 5 мес до 7 лет, а основания прирастают к телам фаланг на 14-21-м году. В сесамовидных костях в толще сухожилий возле I пальца ядра окостенения определяются на 12-15-м году.

Отмечены вариации величины фаланг, увеличение числа пальцев (многопалость, polidactilia). Добавочные пальцы чаще образуются возле V пальца (digitus postminimus), а также возле I пальца в виде его ветви (praepollex). Полидактилия нередко бывает двусторонней. Число фаланг у добавочных пальцев обычно меньше, чем у нормальных. Описаны так- же расщепление пальцев, укорочение фаланг у одного или нескольких пальцев, а также укорочение пальцев в результате уменьшения числа фаланг. Бывают бесскелетные пальцы. При пяти пястных костях иногда отсутствует один или несколько пальцев. Описаны редкие случаи полного врожденного отсутствия пальцев и пястных костей. Очень редко встречается врожденное отсутствие всей кисти. Редким дефектом является врожденная большая или малая величина всей кисти или некоторых пальцев.