Сердце ребенка. Болезни сердца у детей

Шунт по Blalock - Taussig. Анастомоз между подключичной артерией (левой или правой) и лёгочной артерией (правой или левой).

Классический вариант: прямой анастомоз накладывается между подключичной артерией (конец) и правой лёгочной артерией (в бок).

Модифицированный шунт: подключичная артерия - синтетический протез (трубка из Gore-tex) - правая лёгочная артерия.

Шунт по Glenn, классический. Анастомоз «конец - в бок» между верхней полой веной (ВПВ) и правой лёгочной артерией (ПЛ А); перевязка НПВ дистальнее анастомоза и перед впадением в правый желудочек; пересечение лёгочной артерии (ЛА) между шунтом и би­фуркацией ЛА

Используется как паллиативная операция при различных типах единственного желудочка

Операция Kawashima (двунаправленный шунт по Glenn или двунаправленный кава - пуль­мональный анастомоз). Анастомоз между ВПВ и ПЛА с перевязкой проксимальной час­ти ВПВ и главного ствола лёгочной артерии (ЛА). Используется при различных типах единственного желудочка (или как окончательная операция при наличии обструкции ниж­ней полой вены (НПВ).

Операция Fontan (единственный желудочек). Соединение правого предсердия с лёгочной артерией либо непосредственно, или с помощью синтетического протеза; одновременное закрытие ДМПП или овального окна. Часть правого предсердия обычно используется для направления всего системного венозного возврата в лёгочное кровообращение, но правый желудочек не влияет на движение крови.

Операция Jatene (переключение магистральных артерий, arterial switch). Пересечение про­ксимальной аорты и ЛА; изменение позиции магистральных сосудов; последующее нало­жение анастомозов с проксимальной ЛА и дистальной аортой; реимплантация коронарных артерий.

Операция Коппо. Расширение выходного отдела левого желудочка за счёт искусственного увеличения окружности аорты и межжелудочковой перегородки с помощью синтетиче­ской заплаты и замены аортального клапана гомографтом или искусственным протезом. Используется при лечении обструкций выводного тракта левого желудочка в сочетании с уменьшением диаметра аорты и/или тяжёлым субаортальным стенозом.

Операция Mastard (транспозиция магистральных артерий). Заплата в правом предсердии (сделанная из перикарда) направляет кровь из лёгочных вен в правое предсердие и кровь из полой вены в левое предсердие.

Операция Norwood тип I (синдром гипоплазии левого желудочка). Целью операции являет­ся создание свободного тока крови из правого желудочка в аорту при одновременном снабжении лёгких кровью через шунт между аортой и лёгочной артерией: выполняется септэктомия межжелудочковой перегородки, выделение лёгочной артерии и перевязка её дистального конца, перевязка открытого артериального протока, соединение проксималь­ной части лёгочной артерии с аортой с использованием гомологичной заплаты для увели­чения дуга аорты, восстановление лёгочного кровотока через модифицированный шунт Blalock-Taussig (аорта - протез - лёгочная артерия), другой шунт соединяет проксимальную часть ЛА (конец, отходящий от ПЖ) с аортой. Используется при синдроме гипоплазии ле­вого сердца у новорождённых.

Операция Rastelli. Внутрижелудочковая заплата размещается так, чтобы направить кровь че­рез дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в аорту. Правый желудочек (ПЖ) со­единяется с лёгочной артерией (ЛА) экстракардиальным синтетическим протезом (кондуи­том). Используется при транспозиции в сочетании с ДМЖП и обструкцией выводного от­дела левого желудочка.(название «Rastelli» часто используется для любой операции, вклю­чающей наложение искусственного кондуита между ПЖ и ЛА).

Операция Senning (переключение предсердий). Лоскуты из межпредсердной перегородки и свободной стенки используются для направления потока крови из полой вены к митраль­ному клапану и для направления лёгочной венозной крови к трёхстворчатому клапану. Используется у детей с транспозицией магистральных артерий.

Операция Takeuchi. Соединение аномальной левой коронарной артерии (от лёгочной артерии) с основанием аорты с помощью заплаты внутри ЛА, которая направляет кровь от основания коронарной артерии к хирургически образованному аорто-лёгочному окну. Ис­пользуется для лечения аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии.

Операция тотального кавапульмоналъного соединения (вариант операции Fontan) Выделя­ется верхняя полая вена (ВПВ), накладывается анастомоз между верхней частью ВПВ и лё­гочной артерией (в бок), формируют внутрипредсердный туннель между устьями нижней полой вены и верхней полой вены, накладывается анастомоз между нижней частью ВПВ и правым предсердием (в бок).

Врожденные пороки сердца (ВПС) - наиболее распространенные врожденые дефекты, встречающиеся приблизительно у 6 - 8 из 1000 живорожденных детей. Учитывая современные результаты операций по устранению ВПС, большинство пациентов перенесут операцию и достигнут зрелого возраста.

Ожидается, что группа пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, будет увеличиваться примерно на 5% в год. Все большее количество детей с ВПС, еще несколько лет назад считавшимися фатальными, выживают благодаря прогрессу медикаментозного и хирургического лечения. В то же время ни одна операция на сердечно-сосудистой системе не может быть выполнена без определенной степени риска, даже если "успех" ее в послеоперационном периоде подтверждается нормальными анатомическими, физиологическими и электрокардиографическими данными.

Врач обязан прогнозировать отдаленные результаты операции в плане физического и социального статуса, образовательных и профессиональных способностей. При этом необходимо учитывать все возможные исходы, в том числе и возникновение возможных осложнений как в ближайшем послеоперационном периоде, так и в последующей жизни. В данном обзоре мы попытаемся проанализировать те проблемы, которые могут возникать у пациентов после оперативного лечения ВПС, чтобы помочь педиатру предвидеть и разпознать их.

ВПС без цианоза чаще проявляются симптомами перегрузки малого круга кровообращения или застоем с затруднением системного сердечного выброса. Цианотичные пороки проявляются прогрессирующей гипоксемией. В прошедшие годы хирургическое вмешательство нередко откладывали, пока у пациента не усугублялись симптомы и не возрастал риск смерти вследствие естественного течения врожденного заболевания порока. За прошедшее десятилетие ранняя коррекция стала вытеснять паллиативные операции и стала чаще прово-диться в течение первых месяцев жизни. Ранняя хирургическая коррекция предотвращает осложнения ВПС. Несмотря на значительное улучшение результатов операций по поводу ВПС, некоторые проблемы могут оставаться.

Friedli предложил классификацию типов коррекции ВПС на основе вероятности, что пациенту потребуется в дальнейшем последующее хирургическое вмешательство:

1. Истинная полная коррекция приводит к востановлению нормальной сердечной анатомии и функции и обычно возможно при вторичных дефектах межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектах межжелудочковой пергородки (ДМЖП), открытом артериальном протоке (ОАП), коарктации аорты (КоА). Хотя поздние осложнения у некоторых пациентов иногда возникают, большинство детей ведут нормальную жизнь без повторного хирургического вмешательства.
2. Анатомическая коррекция с остаточными явлениями может быть проведена у пациентов с тетрадой Фалло (ТФ), дефектами атриовентрикулярной перегородки (АВК) и клапанными обструкцями, устраняемыми путем вальвулотомии или пластики клапана. У данных пациентов исчезают симптомы и аномальная физиология, но сохраняются остаточные дефекты, такие как недостаточность клапана или аритмии, которые могут потребовать дальнейшего вмешательства.
3. Коррекция с использованием протезных материалов, применяется у пациентов, которым требуется анастомоз между правым желудочком и легочной артерией (при пульмональной атрезии с ДМЖП, truncus arteriosus ). Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов потребуется повторная операция для замены протеза.
4. Физиологическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий (ТМА), операции Fontan у пациентов с трехкамерным сердцем) устраняет нарушения сердечно-сосудистой физиологии, но не устраняет анатомических нарушений. У таких пациентов почти всегда развиваются поздние осложнения, требующие хирургического или консервативного вмешательтства.

Данную классификацию весьма полезно использовать в практике педиатру и детскому кардиологу, чтобы прогнозировать вероятность появления у прооперированного пациента проблем и спланировать дальнейшее наблюдение.

Число пациентов у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС растет со скоростью, которая намного превышает рост числа и нагрузок детских кардиологов. В результате этого участковый педиатр будет вынужден принимать на себя все возрастающую роль в ведении данной сложной группы пациентов. Педиатр должен быть в курсе всех остающихся нарушений и потенциальных осложнений, которые могут развиться, чтобы вовремя направить пациента к специалисту.

ОБЩИЕ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЕ ПРОБЛЕМЫ

Несмотря на значительные достижения в хиругической коррекции врожденных пороков сердца, у большинства пациентов сохраняются некоторые остаточные анатомические и/или физиологические аномалии после операции. Рассмотрим наиболее распространенные проблемы, которые могут возникать у некоторых пациентов после операции на сердце. Эти проблемы могут быть разделены на три основные группы: резидуальные дефекты, последствия операции и ее осложнения.

Термин "резидуальный дефект " используется для определения анатомических и гемодинамических нарушений, которые либо являются частью порока, либо возникли в результате его. В будущем с развитием диагностических и хирургических технологий, эти проблемы, возможно, будут предупреждаться во время операции. С другой стороны, природа порока может быть таковой, что резидуальная патология не может быть откорректирована или радикальная операция не оправдана вследствие высокого риска. Иногда порок может персистировать и после безупречно проведенной операции, которая обеспечивает успех в большинстве случаев, причем предсказать такой исход не представляется возможным.

Термин "последствия операций " используется в отношении анатомических и гемодинамических состояний, возникающих в результате операции, избежать которых при настоящем уровне наших знаний не представляется возможным. Если способ решения этих проблем становится известен, то их возникновение уже относится к осложнениям. Некоторые из последствий не связаны напрямую с операцией, но они приводят к появлению определенных проблем или увеличивают возможность их возникновения. Ряд из этих последствий представляют большую угрозу, чем циркуляторные нарушения, по поводу которых была произведена операция.

"Осложнения " - это состояния, неожиданно возникающие после операции, хотя их появление в некоторых случаях может быть беспрецедентным. Возникновение осложнений не обязательно подразумевает наличие ошибки в принятии решения, выполнении процедуры или недостаток навыка кардиолога, анестезиолога, медсестры или хирурга, хотя погрешности в работе персонала являются одной из причин. В некоторых случаях возникновение осложнений непредсказуемо и неизбежно.

ПРОБЛЕМЫ СО СТОРОНЫ СЕРДЦА

В послеоперационном периоде у пациента часто выявляются отклонения при физи-кальном обследовании, которые требуют исключения осложнений. При первом послеоперационном осмотре врач проводит тщательный анализ диагностических исследований, сведений об операции и выписного эпикриза. Врачу следует оценить пульс с целью выявления аритмии. Измерения артериального давления на правой руке и на любой из ног необходимы при каждом обследовании с целью исключения гипертензии и градиента между верхней и нижней конечностями, что может быть при рецидивировании коарктации аорты. При аускультации сердца следует зафиксировать аномальные тоны и наличие шумов.

Отклонения нередко выявляются у пациентов в послеоперационном периоде и не всегда являются патологическими по природе. Мягкие шумы систолического кровотока на основании сердца часто слышны после закрытия ДМПП или ДМЖП и представляют собой турбулентный кровоток в расширенной легочной артерии. Металлический щелчок ожидается у пациента с клапанным протезом, а его отсутствие должно быть причиной для тревоги. Жесткие или грубые шумы обычно указывают на остаточный дефект. При аускультации оценивается характер дыхания и наличие непрерывных шумов, которые могут быть слышны на искусственных аортопульмональных шунтах или нативных аортопульмональных коллатеральных сосудах.

Ослабленное или непроводящееся дыхание может указывать на плевральный выпот, который нередко возникает после операции Fontan и подтверждается рентгенограммой грудной клетки. При последующих осмотрах необходимо выяснить у родителей (или пациента) о любых изменениях аппетита, переносимости нагрузки и поведения. Оценивается динамика физического развития, чтобы зафиксировать его улучшение, которое ожидается после хирургической коррекции большинства ВПС.

Проводится исследование пульса, кровяного давления, обследование сердца, легких и оценка размеров печени. Назначение лабораторных исследований, таких как электролиты и клинический анализ крови должно определяться клиническими показаниями, такими как длительное лечение диуретиками, остаточный дефект, изменения данных физикального обследования. Следует назначить рентгенограмму грудной клетки, электрокардиограмму и эхокардиограмму, поскольку рутинные исследования обычно имеют низкую информативность. При необходимости назначаются холтеровский мониторинг, пробы с физической нагрузкой.

Остаточные и рецидивирующие дефекты

Дети с ВПС нередко имеют остаточные дефекты, которые являются незначительными и не влияют на отдаленный исход хирургической коррекции. У ряда пациентов имеются более серьезные остаточные дефекты или из-за плановой поэтапной хирургической коррекции, или изза неполного успеха первоначальной операции. Могут возникнуть рецидивы пороков, такие как стеноз или недостаточность клапана, обструкция анастомоза или рецидив коарктации аорты. Остаточные или рецидивирующие пороки увеличивают у пациента риск эндокардита.

Остаточные дефекты
В настоящее время наиболее распространенной причиной наличия остаточных сердечных дефектов у пациента в послеоперационном периоде является поэтапная хирургическая коррекция. Примерами могут быть коррекция при трехкамерном сердце, приводящая в конечном итоге к операции Fontan, или операции, которые требуют имплантации протеза (гомотрансплантантный анастомоз для коррекции тетрады Фалло с пульмональной атрезией). Дети с подобными пороками первоначально подвергаются паллиативным процедурам для обеспечения адекватного пульмонального кровотока, чтобы сделать возможным адекватный соматический рост без чрезмерной работы сердца или легочной гиперволемии. Остаточные дефекты имеют место менее чем в 5% случаев при коррекции большинства пороков. Физиологические последствия и, следовательно, симптомы остаточного сердечного порока у пациента определяются наличием внутрисердечных шунтов и снижением легочного или системного кровотока.

У пациентов с остаточным шунтом слева-направо (больные с остаточным ДМЖП после неполного хирургического закрытия) будут выявляться симптомы легочной гиперволемии (тахипноэ, отставание в массе, застой в легких) в зависимости от размера остаточного дефекта и наличия или отсутствия какой-либо обструкции легочноиу кровотоку. У пациента с атрезией трехстворчатого клапана будет обязательный шунт справа-налево на уровне предсердия (вследствие ДМПП) и шунт слева-направо на вентрикулярном уровне (через ДМЖП) или на уровне крупных артерий (через ОАП) или хирургически созданный аортопульмональный шунт для обеспечения легочного кровотока. Данные шунты будут определять пульмональный кровоток и, следовательно, степень цианоза у пациента. Этот баланс является динамическим по характеру, изменяясь в зависимости от соматического роста пациента и его физической активности.

Рецидивирующие дефекты
Рецидив анатомического порока приведит к возврату первоначальных симптомов. Некоторые ВПС рецидивируют чаще. Например, распространенность рецидивирующей КоА составляет приблизительно 10% после коррекции у ребенка раннего возраста. Стеноз клапана аорты после баллонной вальвулотомии или открытой хирургической вальвулопластики редко бывает перманентным, при этом отмечается выживаемость без осложнений у менее 50% пациентов через 10 лет катамнестического наблюдения. На ранних стадиях рецидива порока симптомы обычно отсутствуют.

Малозаметные, но значимые изменения при физикальном обследовании пациента (увеличение градиента между показателями кровяного давления верхней и нижней конечности у пациента после операции по поводу коарктации аорты, новый или более громкий шум у больного со стенозом аорты) являются первыми клиническими признаками изменения статуса пациента. Целенаправленная эхокардиография с Допплер-исследованием градиента давления на участке устранения коарктации поможет количественно оценить степень рекоарктации и определить потребность и сроки дальнейших исследований и вмешательства.

Аритмии

Аритмии - наиболее частая проблема, которая встречается у детей в послеоперационном периоде. Фактическая распространенность аритмий неизвестна, поскольку иногда они протекают бессимптомно. В послеоперационном периоде пациент или его родители могут сообщать об ощущении сердцебиении. Симптомами значимой аритмии могут быть измене-ние общего самочувствия, снижение аппетита, приступы рвоты или сниженная переносимость нагрузки. Часто аритмию сначала выявляют при рутинном физикальном обследовании и подтверждают на ЭКГ.

Аритмия у пациента в послеоперационном периоде может быть вызвана анатомическим дефектом (напр., аномалия Ebstein), быть результатом хирургической коррекции (т.е. вентрикулотомии или атриального шва), результатом консервативной терапии (например, гипокалиемия вследствии использования диуретиков, передозировка дигоксина) или сочетания этих факторов. При оценке пациента с послеоперационной аритмией врачу следует тщательно проанализировать лежащий в основе порок сердца, хирургическую коррекцию, список препаратов, принимаемых в настоящее время пациентом и любые недавние проблемы здоровья (например, электролитный дисбаланс вследствие рвоты или диареи), которые могут помочь дифференцировать тип аритмии, ее причину и определить лечебную тактику.

Суправентрикулярные аритмии
Суправентрикулярные аритмии - наиболее распространенный тип аритмий у пациента в послеоперационном периоде, они варьируют от доброкачественных до потенциально угрожающих жизни (стойкое трепетание предсердий у пациента после операции Fontan). Причинами аритмий могут быть рубцы после атриотомии, повышенное внутрипредсердное давление вследствие обструкции атриовентрикулярного клапана (митральный стеноз) или неэластичной вентрикулярной камеры (ТФ, стеноз аорты). После некоторых хирургических операций (операция Fontan при трехкамерном сердце или операция Senning и Mustard при TМС) сохраняются остаточные структурные и физиологические изменения, которые могут привести к суправентрикулярным аритмиям. Данные операции требуют длинных внутрипредсердных швов, создающих условия для спонтанного возникновения реэнтри цепи. Закрытие ДМПП и коррекция аномального пульмонального венозного дренажа реже осложняются аритмией.

Эпизодические аритмии бывает трудно выявить вследствии их кратковременности, их лучше диагносцировать при Holter-мониторировании. Постоянные суправентрикулярные аритмии (трепетание предсердий, фибрилляция предсердий и узловые тахикардии) требуют быстрого выявления. Для клинически стабильного пациента лечение начинается с коррекции нарушений, которые являются аритмогенными (электролитные нарушения, индуцированная препаратами аритмия).
Медикаментозное лечение эффективно менее, чем в 40% случаев. Оно может осложниться проаритмическими эффектами и другими побочными действиями некоторых препаратов, что подчеркивает необходимость ведения аритмий опытным специалистом. Гемодинамически нестабильным пациентам может потребоваться более агрессивная терапия, включая электрическую кардиоверсию. Рефрактерные аритмии могут потребовать более сложного вмешательства, включая радиочастотную аблацию аритмогенного очага или постановку антитахикардийного пэйсмейкера.

Клиническую значимость брадикардий часто недооценивают, поскольку их симптомы могут отсутствовать или быть слабовыраженными. Неадекватный сердечный ритм может быть обусловлен синдромом слабости синусового узла, который часто наблюдается у пациентов после операций Mustard и Senning (только у 20-40% из них отмечается синусовый ритм через 5-10 лет после хирургического вмешательства). Приблизительно 20% пациентов через 5-10 лет после операции Fontan требуют антиаритмической терапии или пэйсмейкера. Лечение брадикардий может потребовать коррекции медикаментозной терапии, способной вызывать или усиливать брадикардию (дигоксин, бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов). Нередко требуется постановка постоянного пэйсмейкера.

Желудочковые аритмии
Желудочковые аритмии у пациентов в послеоперационномпериоде менее распространены, чем суправентрикулярные, но часто более значимы вследствие серьезных гемодинамических нарушений и возможностью внезапной смерти. Причинами таких аритмий являются рубцы, вызванные вентрикулотомией во время хирургической коррекции, повышенное интравентрикулярное давление (при выраженном пульмональном стенозе или стенозе аортального клапана, кардиомиопатические желудочки с повышенным конечным диастолическим кровяным давлением) и ишемические поражения, связанные с поражением коронарных артерий или неадекватной защитой миокарда во время операции. Более ранняя хирургическая коррекция, приводящая к менее выраженной вентрикулярной гипертрофии и фиброзу, снижает риск поздних вентрикулярных аритмий.

Стойкая желудочковая тахикардия может хорошо переноситься в течении короткого периода отдельными пациентами. Чаще же при этих аритмиях существует угроза синкопе, судорог или внезапной смерти. Немедленная кардиоверсия необходима у пациентов со стойкой вентрикулярной тахикардией. Во многих случаях требуется электрофизиологическое исследование, чтобы подтвердить тип и участки происхождения аритмии. На основе этих данных может быть применена аблационная терапия или имплантация системы автоматического дефибриллятора/пэйсмейкера.

Внезапная сердечная смерть

Определенные типы некоррегированных ВПС с повышенным вентрикулярным давлением (стеноз аорты, пульмональный стеноз), гипертрофическая кардиомиопатия и коронарные аномалии сопряжены с повышенным риском внезапной сердечной смерти. Ее распространенность достигает 5 на 1000 пациентов в год. В данной группе пациентов у половины ранее проводилась коррегирующая операция на сердце. У небольшой группы пациентов регистрировалась вентрикулярная тахикардия в анамнезе, у 75% имелась дисфункция одного или обоих желудочков. Большинство внезапных смертей вызваны злокачествнными аритмиями, что еще раз подчеркивает необходимость их своевременного выявления и лечения.

ПРОБЛЕМЫ, ВЫЗВАННЫЕ КЛАПАНАМИ И ПРОТЕЗАМИ

Рассмотрим проблемы, характерные для большинства пациентов после хирургических операций на сердечных клапанах или для пациентов, у которых использовались протезы в качестве компонента хирургической процедуры.

Вальвулотомия

После пульмональной вальвулотомии период выживания без осложнений составляет 75-80% через 5 лет как при хирургической, так и при баллонной вальвулотомии у детей раннего возраста. Ранние результаты аортальной вальвулотомии путем баллонной или открытой хирургической методики довольно успешны у детей, хотя остаточный аортальный стеноз более распространен после баллонной вальвулотомии, а аортальная недостаточность - после хирургической вальвулотомии.

Показатель выживания без осложнений составляет лишь 50% через 10 лет и менее 33% через 15 лет наблюдения у пациентов более старшего возраста после хирургической вальвулотомии. Поздние осложнения включают рецидивирующий стеноз аортального клапана, клинически значимую аортальную регургитацию, эндокардит, необходимость повторной операции. Отдаленные результаты вмешательств на митральном и трехстворчатом клапанах более вариабельны вследствие широкого спектра устраняемых врожденных пороков.

Протезы клапанов

Обычно у детей протезирование клапанов стараются избегать, если существует альтернатива реконструкции, из-за недостатков всех вариантов замены клапана у растущего ребенка. Каждая категория протезов клапанов (биопротезы, механические клапаны, гомотрансплантанты, аутотрансплантанты) имеет существенные недостатки:

1. Вырастание из клапана. Растущий ребенок с протезом клапана до достижения полного роста несомненно потребует замены клапана вследствие развития относительного стеноза по мере соматического роста при неизменной площади отверстия клапана. Единственным исключением может явиться замена аортального клапана пульмональным аутотрансплантантом, при котором собственный жизнеспособный клапан пациента помещается в аортальную позицию и может расти пропорционально соматическому росту пациента.
2. Ограниченная износостойкость клапана. Считается, что механические клапаны имеют безграничную износостойкость, биопротезы же имеют ограниченный период функционирования. В среднем биопротезы клапанов быстрее кальцифицируются, стенозируются, дегенерируют и становятся недостаточными у молодого растущего пациента, по сравнению со взрослым. При использовании для замещения митрального или аортального клапана биопротезов осложнения отсутствуют у 43% детей, по сравнению с 86% при механическом клапане через 7 лет катамнестического наблюдения. Пульмональный ауотрансплантант является прекрасной альтернативой для замены аортального клапана у растущего ребенка по причине его потенциала. Клапан-гомотрансплантант из человеческой ткани превосходит биопротез клапана, но также имеет ограниченную износостойкость из-за своей неспособности расти и постепенной дегеренации в результате кальцификации. У детей в возрасте 3 лет на момент имплантации гомотрансплантанта недостаточность клапана развивается в среднем через 6 лет после имплантации. В отличие от этого клапаны-гомотрансплантанты, имплантированные у детей более старшего возраста и взрослых, часто функционируют без осложнений в течении 15 лет или более.
3. Тромбообразование. Распространенность системных тробмоэмболических явлений после имплантации протеза клапана варьирует в зависимости от типа используемого протеза и позиции, в которой клапан имплантирован в сердце. Протезы митрального или трехстворчатого клапана дают вдвое большую частоту тромбоэмболий, по сравнению с теми, которые имплантированы в позиции аортального клапана. При механических клапанах отмечается максимальная частота тромбоэмболий. Вследствие риска тромбоэмболии, все пациенты, которым был имплантирован механический клапан, должны получать антикоагулянт, предпочтительнее варфарин. В отличие от этого, частота тробмоэмболий при имплантации биопротезов в 2 раза ниже даже без антикоагулянтной терапии. Гомотрансплантанты и аутотрансплантанты по существу не влекут за собой риск тромбоэмболии. Антикоагулянтная терапия варфарином у детей затрудняется изменяющейся потребностью в дозировке вследствии соматического роста, изменений его метаболизма из-за одновременно вводимых препаратов, таких как фенобарбитал или антибиотики, и риском кровотечения.
4. Эндокардит. Максимальный риск эндокардита, вызванного протезами клапанов, отмечается в течении первых 6 месяцев после имплантации. Эндокардит более распространен при использовании механических клапанов, чем при биопротезах. Риск снижается со временем при обоих типах протезов. В отличие от них при гомо- и аутотрансплантантах риск как раннего, так и позднего эндокардита значительно ниже.

Протезы-кондуиты и заплаты

Кондуиты, используемые для реконструкции ВПС, создают много общих проблем, подробно описанных выше относительно протезов клапанов. Кондуиты между желудочками и крупными артериями или используемые для коррекции коарктации аорты не растут, и пациент вырастает из них в течении нескольких лет. Из-за образования псевдоинтимы, кальцификации клапанов и стеноза лишь менее чем в 50% случаев не требуется замена кондуита в течение первых 10 лет.

Вследствие низкий износостойкости кондуиты-гомотрансплантанты, состоящие из части пульмональной артерии и пульмонального клапана или сегмента аорты и аортального клапана, вытеснили клапанные кондуиты из дакрона. Эти каналы более стойкие, но все же дегенерируют со временем. Стеноз кондуита вследствие его дегенерации или соматического роста можно легко определить по изменению или появлению нового систолического сердечного шума или ЭКГ-признакам вентрикулярной гипертофии. Интракардиальные и экстракардиальные заплаты обычно делаются из аутологического или гетерологического перикарда, дакрона. Перикардиальные заплаты могут со временем уменьшаться или становится аневризматичными, если подвергаются избыточному давлению. Заплаты из дакрона при использовании в камерах низкого давления (межпредсердная перегородка), имеют тенденцию к развитию псевдоинтимы, могут вызывать обструкции. При использование дакрона в камерах высокого давления (при ДМЖП) отмечается минимальнное развитие псевдоинтимы.

Вентрикулярная дисфункция

ВПС вызывают субклинические изменения в сердце, которые могут прогрессировать и вызывать отклонения вентрикулярной функции. Более раняя хирургическая коррекция пороков приводит к более низкой частоте случаев вентрикулярной дисфункции. Имеется несколько потенциальных причин вентрикулярной дисфункции:

1. Хроническая гемодинамическая перегрузка. Хронические перегрузки давлением и обьемом при таких пороках, как стеноз или недостаточность аортального или пульмонального клапана, вызывают вентрикулярную гипертрофию. С течением времени хроническая гипертрофия приводит к миокардиальному фиброзу, который вызывает необратимые изменения систолической и диастолической функции миокарда.
2. Хронический цианоз. Хронический цианоз также приводит к фиброзу миокарда вследствие дисбаланса потребностей в кислороде, определяемых работой сердца, и содержания кислорода в десатурированной артериальной крови. Данная проблема чаще возникает в условиях гипертрофированного желудочка (например, при тетраде Фалло).
3. Осложнения хиругической коррекции. Хирургическая коррекция на открытом сердце требует остановки сердца на длительный период времени. Неадекватная защита миокарда в течении данного периода обычно проявляется ранней послеоперационной дисфункцией миокарда.

Поздние последствия ишемического поражения миокарда включают систолическую дисфункцию миокарда и фиброз. Вентрикулярные разрезы также могут изменять функцию миокарда вследствии поражения коронарных артерий. Хронические отклонения от нормальной гемодинамической физиологии, такие как морфологическое функционирование правого желудочка в качестве насоса для системной циркуляции при TМС, часто приводят к постепенному ухудшению системной вентрикулярной функции. Наконец, аритмии, включая полную блокаду сердца, снижают эффективность работы сердца вследствии снижения атриальной преднагрузки желудочков.

Субклиническая вентрикулярная дисфункция обычно выявляется лишь путем дополнительных исследований (кардиомегалия на рентгенограмме) и подтверждается снижением вентрикулярной функции на эхокардиограмме. Однако, ряд слабовыраженных клинических признаков (непереносимость новой нагрузки, усталость или повышенная сонливость, отставание в росте, общее снижение самочувствия, новый шум митральной регургитации или гепатомегалия) врач может выявить при осмотре.

Эндокардит

Инфекционный эндокардит представляет стойкий серьезный риск для пациентов с неоперированными ВПС и в меньшей степени для пациентов с устраненными пороками. Информированность врача и пациента относительно эндокардита может иметь существенное влияние на снижение как ранней, так и поздней заболеваемости и смертности пациентов после хирургической операции по поводу ВПС.

У пациентов с протезом сердечного клапана распространенность как раннего, так и позднего эндокардита варьирует от 0.3% до 1,0% на пациента в год. У пациентов с неустраненными ВПС общий риск эндокардита находится в пределах от 0,1 до 0,2% на пациента в год и снижается в 10 раз - до 0,02% после коррекции. Риск эндокардита варьирует в зависи-мости от вида порока. Сложные пороки сердца синего типа представляют самый высокий риск, который исчисляется 1.5% на пациента в год. У пациентов, прооперированных по поводу ТФ, остается повышеный риск эндокардита (0,9% на пациента в год) вследствие относительно частой распространенности остаточного ДМЖП и обструкции правого вентрикулярного оттока. Умеренный риск имеют пациенты с хирургически закрытым ДМЖП или двухстворчатым аортальным клапаном после хирургической вальвулотомии. Пациенты с корригированными ДМПП, ДМЖП, ОАП, коарктацией аорты или пульмональным стенозом и те, у которых была проведена имплантация пэйсмейкера, имеют низкий риск эндокардита.

Микроорганизмы, вызывающие эндокардит, и, следовательно, антибитики, используемые для профилактики и лечения варьируют в соответствии с воротами проникновения инфекции. Streptococcus viridans - наиболее распространеный микрооранизм после стоматологических процедур и процедур на верхних дыхательных путях, тогда как Enterococcus fae-calis - наболее распространенный микроорганизм, связанный с желудочно-кишечной или мочеполовой бактериемией. Staphylococcus aureus и Staphylococcus epidermidis - наиболее распространеные возбудители в результате инфекций кожи и мягких тканей.

Важно осознавать, что неудачи даже при соответствующем проведении профилактики все же имеют место, и, следовательно, эндокардит нельзя без риска исключать, даже если профилактика назначена. Не было установлено, что внутривенные антибиотики превосходят препараты для перорального введения, когда соблюдается соответствующий режим приема пероральных препаратов с учетом кратности введения и дозировки. Эндокардит часто бывает трудно диагностировать, поэтому важно, чтобы врач ставил эндокардит в начале списка заболеваний при дифферециальном диагнозе и сохранял высокий уровень настороженности, когда у пациента с ВПС появляются симптомы инфекции.

ПРОБЛЕМЫ, НЕ СВЯЗАННЫЕ С СЕРДЦЕМ

Рост и развитие

Отставание в физическом развитии являются одним из симптомов ВПС, который вызывает наибольшую тревогу у родителей. Несколько исследований показали корреляцию между степенью отставания в росте и типом ВПС. У детей с большими шунтами слева-направо (ДМЖП, полный атриовентрикулярный септальный дефект и т.п.) степень отставания в росте соответствует размеру шунта и степени застойной сердечной недостаточности. В отличие от этого, у пациентов с синими ВПС отставание в росте чаще связана с имеющимся специфическим дефектом, а не со степенью цианоза. Хирургическая коррекция ВПС улучшает набор массы тела и линейный рост. Хотя пациенты наверстывают упущенное (в плане роста) по-разному, на это влияют сопутствующие причины, например, синдром Дауна, почечные нарушения.

Имеются веские доказательства, что более ранняя хирургическая коррекция ВПС улучшает рост на ранней стадии. Для педиатра важно знать разумные ожидаемые показатели роста пациента в послеоперационном периоде: у пациентов с полной анатомической коррекцией будет нормальный темп роста, тогда как пациенты с неполной или поэтапной коррекцией, вероятно, будут расти хуже. Пациента с отставанием кривой роста следует обследовать на возможные осложнения операции, включая неразпознанные остаточные или рецидивирующие дефекты. Также следует исключить сопутствующие метаболические и не связанные с сердцем причины плохой прибавки массы тела. Наконец, необходимо обеспечить ребенку нормальное питание.

Нервно-психическое развитие у большинства пациентов, которые подверглись операции по поводу ВПС в норме, хотя у некоторых отмечаются или ранее имевшиеся нарушения, или приобретенные в результате осложнений в предоперационном периоде и в период операции. Иногда причинами задержки развития являются внутриутробные инфекции, синдром Дауна и другие синдромы, связанные с отставанием в умственном развитии. У пациентов с синими пороками снижен коэффициент интеллектуальности (IQ) и коэффициент развития (DQ), по сравнению со здоровыми детьми. Подобные изменения могут быть выявлены в течение первого полугодия жизни. Длительность цианоза влияет на степень задержки развития, что указывает на преимущество ранней коррекции данных пороков. Застойная сердечная недостаточность при ВПС с шунтами слева-направо, вызывает задержку развития, но в меньшей степени, чем та, которая наблюдается у больных с цианозом.

Пациенты, которым проводится операция на открытом сердце, подвергаются ряду воздействий, которые могут оказать выраженное влияние на их последующее неврологическое и интеллектуальное развитие.

Хронические мозговые синдромы, такие как хореоатетоз, связывают с использованием глубокой гипотермии. Имеется мало данных, касающихся позднего исхода у пациентов, которые подвергались операции на сердце в детстве. Однако, их школьная успеваемость, успехи на работе и частота вступлений в брак меньше, чем данные показатели у взрослых такого же возраста без ВПС. На это могут влиять ограничения со стороны родителей и врачей в период дества.

Родителям следует рекомендовать помещать ребенка в ту среду, которая будет стимулировать развитие. Ограничения следует применять лишь в тех ситуациях, когда физическая нагрузка и напряжение могут быть противопоказаны вследствие остаточных гемодинамических аномалий. Фундаментальной целью лечения пациентов с ВПС является применение минимума ограничений к ним, чтобы дать возможность вести настолько нормальную жизнь, насколько это возможно. Физическая нагрузка является важной частью образа жизни детей и подростков, и ограничения должны применяться при остаточных дефектах, физиологических отклонениях или индивидуальных особенностях пациентов. Родителям, школьным и участковым врачам следует рекомендовать избегать излишних ограничений.

Операции при ранениях сердца.

Показания: ранения сердца.

Доступы: 4 5 межреберья, поперечная и продольная стернотомия, чресплевральный.

Техника: Наиболее часто при этом используют очень простой и надежный прием Лежара – хирург подводит под сердце руку (не вывихивая при этом сердце из раны), а большим пальцем той же руки прикрывает рану на передней или боковой поверхности сердца. Если рана имеет сквозной характер, остальными пальцами хирург прикрывает и второе отверстие на задней поверхности сердца. Кровотечение при этом продолжается, и требуется скорейшее ушивание раны, однако такой прием позволяет контролировать ситуацию и выиграть время. В некоторых случаях применяют прием лигатурной временной остановки кровотечения – параллельно по ходу раны накладывают краевые лигатуры с перекрещиванием нитей между собой для уменьшения просвета раны и снижения потери крови. Окончательную остановку кровотечения при ранениях сердца выполняют с помощью наложения швов с обязательным обходом коронарных сосудов для сохранения кровотока в миокарде. Рану сердца ушивают тонкими монолитными нитями, которые не рассасываются со временем или со сроком рассасывания не менее 30 дней. Раны сердца ушивают атравматическими иглами на всю глубину, не повреждая эндокард, не захватывая крупные подэпикардиальные сосуды, швы должны накладываться не реже, чем через 5 мм. При этом используют узловые или П-образные швы. Полость перикарда обязательно следует разгружать наложением апертуры по задней поверхности (длиной до 3-4см) после окончательной остановки кровотечения, ушивания раны сердца и тщательного промывания полости перикарда. Если оставить в полости перикарда сгустки или допустить их образование в послеоперационном периоде, в дальнейшем может образоваться слипчивый перикардит. На перикард накладывают редкие швы, что является профилактикой возможного вывихивания и ущемления сердца, только после этого проводят окончательную ревизию других органов грудной полости и устраняют другие повреждения. Дренируют. Опасности и осложнения: слипчивый перикардит, вывихивание и ущемление сердца.

Пороки сердца – врожденные или приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, перегородок, стенок сердца или отходящих от него крупных сосудов, нарушающие передвижение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. Врожденные пороки сердца проявляются, как правило, в детском возрасте. Врожденные пороки сердца классифицируют по группам в зависимости от характера аномалии структур сердца и нарушения движения крови по камерам сердца. Возможны изолированные аномалии какой-либо структуры, например аорты или легочного ствола, с сохранением нормального направления тока крови (стеноз устья аорты, коарктация аорты, стеноз легочной артерии); пороки сердца со сбросом крови слева направо, т. е. из левых отделов сердца в малый круг кровообращения (открытый артериальный, или Боталлов проток, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки и др.); наиболее тяжелые комбинированные пороки синего типа со сбросом крови справа налево (тетрада Фалло, транспозиция аорты и легочного ствола, единый желудочек, общий артериальный ствол и др.) или бледного типа (предсердно-желудочковая коммуникация, общее предсердие, полный аномальный дренаж легочных вен). Приобретенные пороки формируются в разные возрастные периоды вследствие поражения сердца при ревматизме и некоторых других болезнях. Врожденные пороки сердца выявляются примерно у 1% новорожденных; у детей старших возрастных групп и взрослых они обнаруживаются значительно реже. Приобретенные пороки сердца чаще представлены сужением (стенозом) устья аорты (редко легочного ствола), предсердно-желудочковых отверстий либо неполным смыканием или прободением створок клапанов сердца, что приводит к недостаточности функции клапана и регургитации крови через клапанный дефект. В соответствии с локализацией и характером пороков сердца их обозначают как аортальные, митральные, трикуспидальные стеноз или недостаточность. Нередко стеноз отверстия и недостаточность соответствующего ему клапана сочетаются (сочетанный порок). Если выявляется поражение одновременно двух или более отверстий или клапанов, говорят о комбинированном пороке (например, комбинированный митрально-аортальный порок).

Операция при открытом артериальном протоке. Наиболее целесообразным способом является пересечение протока и ушивание его концов.

Показания: незаращённый артериальный (Боталлов) проток. Эндоваскулярное закрытие ОАП.

Доступы: через бедренную артерию.

Техника . Процедура включает в себя несколько этапов. Первый этап предполагает пункцию и введение в просвет аорты через бедренную артерию специального катетера, определение места расположения открытого артериального протока и измерение его диаметра. С помощью другого проводника к этом месту подводится катетер со специальной заглушкой окклюдером или спиралью Гиантурко, которой закупоривают патологическое сообщение между аортой и легочной артерий. И следующим этапом делают контрольную ангиографию зоны эндоваскулярного закрытия ОАП для оценки эффективности_вмешательства. Осложнения . кровотечение, инфекционные местные осложнения и миграция (перемещение) спирали или заглушки из артериального протока.

Операция при коарктации аорты. Хирурги применяют следующие методы: обходное шунтирование, резекция сужения с протезированием дефекта, резекция дефекта с циркулярным сшиванием концов, истмопопластика аллотранстплантатом.

Показания: недостаточность кровообращения.

Доступы: через бедренную артерию.

Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты. Баллонная ангиопластика может быть способом выбора у детей старшего возраста и подростков. Техника: При проведении этой процедуры выполняется седация пациента и в просвет аорты доступом через бедренную артерию вводится маленькая, тонкая, гибкая трубочка (сосудистый катетер), которая затем перемещается под контролем рентгена к суженной части аорты. Как только катетер с баллоном располагается в проекции сужения, баллон раздувают, что приводит к расширению пораженной части. Иногда данную процедуру дополняют установкой в этом месте стента, небольшой металлической, перфорированной трубочки, которая после размещения в аорте оставляет ее просвет открытым длительное время. Осложнения: аневризма.

Операция при незаращении межпредсердной перегородки. При крупном дефекте в ходе операции применяется пластика дефекта.

Показания: незаращение межпредсердной перегородки.

Доступы: через бедренную вену.

Катетеризация сердца. Малоинвазивный метод лечения. Техника: Через бедренную вену под рентгеновским контролем вводится тонкий зонд, конец которого подводится к месту дефекта. Далее, через него устанавливается заплатка-сетка, которая закрывает дефект в перегородке. Через некоторое время эта сетка прорастает тканью, и дефект полностью закрывается. Осложнения . кровотечение, боль или инфекционные осложнения со стороны места введения катетера, повреждение кровеносного сосуда (достаточно редкое осложнение), аллергическая реакция на рентгеноконтрастное вещество, которое применяется во время катетеризации.

Показания к операции при врожденном пороке сердца. Выявление показаний к кардиохирургической операции при пороке

Диагностика врожденных пороков сердца в условиях поликлиники представляет значительные трудности, особенно у маленьких детей.

Опыт нашей работы показывает . что при осмотре детей с врожденными пороками сердца в грудном и младенческом возрасте наиоолее важным является оценка тяжести его состояния и определение прогноза заболевания.

Предварительный диагноз порока . показания к внутрисердечным исследованиям и операции мы ставили на основании тщательного анамнеза, данных физических методов обследования и в некоторых случаях рентгеноскопии.

За период с 1964 по 1968 год в научно-поликлиническом отделении Института хирургии имени А. Е. Вишневского было обследовано 576 больных с врожденными пороками сердца в возрасте от 1 месяца до 3-х лет. Из них 97 больных повторно не обращались (дальнейшая судьба их неизвестна), oб остальных 479 имеются сведения, собранные на протяжении последних пяти лет.

241 больной госпитализирован сразу же после первичного поликлинического осмотра. Из них 185 оперировано. Показанием для операции служили факторы, осложняющие течение заболевания (тетрада Фалло с гипоксическими приступами, незаращение боталлова протока с явлениями баталита или частыми респираторными заболеваниями, дефекты межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией, коарктация аорты и т. д.). 56 больных не оперированы.

Обследование в стационаре выявило, что у 35 из них оперативное лечение может быть отложено на несколько лет, у 12 обнаружены сложные пороки, не подлежащие вмешательству, 9 больных оказались неоперабельными из-за тяжести состояния.

238 больных ежегодно наблюдались в покликлинике института. Большую часть составляли с септальными дефектами и ацианотическими формами тетрады Фалло. У 135 из них состояние не изменилось за время наблюдения. 70 больных оперированы в более старшем возрасте (5-8 лет). Состояние ухудшилось у 33 больных, 4 из них стали неоперабельными, 7 умерли дома по невыясненным причинам.

Анализ всех полученных результатов обследования дает основание считать, что правильная тактика была применена нами к 446 больным (93%). У 22 больных (5%) состояние ухудшилось, но они еще могут быть оперированы; ошибка в определении состояния допущена в 11 случаях (2%).

Из сказанного выше делаем такие выводы:

1) показаниями для госпитализации и хирургическому вмешательству в поликлинических условиях должна служить правильная оценка тяжести состояния ребенка,

2) для решений вопросов о стационировании и операции детей младшего возраста нет необходимости стремиться в поликлинике к точной топической диагностике порока,

3) исходя из положения о том, что больные раннего детского возраста хуже переносят хирургические вмешательства, показанием для операций должны служить признаки, осложняющие течение заболевания, а не только анатомический диагноз порока. В противном случае операцию нужно считать неоправданной.

Реабилитация детей после операций при врожденных пороках сердца

Суммируя итоги лечения врожденных пороков сердца. следует отметить высокую эффективность хирургических методов. Кардиохирургия заняла прочное место в детской кардиологии, однако даже после радикального устранения порока необходимо проводить другие лечебные мероприятия для закрепления достигнутого эффекта.

Отдаленные наблюдения показывают, что после операции более чем в 90% случаев достигается стойкий положительный эффект. Дети быстрее растут и прибавляют в массе тела. Улучшается физическая активность, которую следует в первые месяцы после операции контролировать и ограничивать, исчезают одышка, слабость, утомляемость. Прекращаются рецидивы пневмонии и бронхита. наблюдавшиеся у больных с усиленным легочным кровотоком. Нормализуются объективные клинические и гемодинамические показатели у детей с ослабленным и нормальным легочным кровотоком. Исчезают цианоз, одышечно-цианотические приступы, полицитемия, нормализуется артериальное давление, ЭКГ. У большинства больных с шунтами крови полностью исчезают шумы в сердце. Исключение составляют пороки группы Фалло, стеноз устья аорты и легочной артерии, после коррекции которых систолический шум значительно уменьшается, но не исчезает полностью.

Большинство операций выполняют на фоне изменений в сердце, клапанах, легких и других органах, обусловленных длительным патологическим кровообращением. Поэтому пациентов с оперированным сердцем даже после вполне адекватной коррекции порока не следует считать абсолютно здоровыми. Помимо последствий порока оставляют «следы» сама операция, искусственное кровообращение, послеоперационные осложнения.

Представляет интерес малоизученный вопрос о состоянии психического и интеллектуального развития детей, особенно после коррекции пороков с искусственным кровообращением. Известны факты снижения памяти, успеваемости в школе, астенизации, повышенной раздражительности. Направленные исследования Н. М. Амосова, Я. А. Бендета и С. М. Морозова не подтвердили их связи с перенесенной операцией. Авторы считают, что задержка интеллектуального развития, неуспеваемость в школе (в 31,2% случаев отдаленных наблюдений) связаны с тяжестью пороков, а в послеоперационный период обусловлены дефектами воспитания, повышенной опекой и нетребовательностью родителей.

Все дети после операции нуждаются в тщательном наблюдении с контролем основных клинических и гемодинамических показателей. Многим целесообразно проводить медикаментозную терапию.

Больные после коррекции большинства пороков в первые 3-6 месяцев не должны посещать школу. Контрольные осмотры и обследования по месту жительства проводятся педиатром ежемесячно, а при необходимости и чаще. В этот период значительно ограничивается физическая активность, обеспечивается полноценное, с повышенным содержанием витаминов питание. Рекомендуется многочасовое и повторное в течение дня пребывание на свежем воздухе. Целесообразны занятия ЛФК. В этот период практически только после закрытия неосложненного изолированного артериального порока не требуется специальная медикаментозная терапия.

После коррекции дефекта перегородок сердца, пороков группы Фалло и клапанных стенозов устья аорты, при которых имеются разной степени выраженности исходные изменения миокарда, рассекается перикард и сама стенка сердца, рекомендуется терапия гликозидами в поддерживающей компенсацию дозе, лечение другими препаратами кар-диотонического действия. Назначают витамины, панангин, противовоспалительную терапию. При декомпенсации кровообращения применяют диуретические препараты (эуфиллин, дихлотиазид, фуросемид, спиронолактон), рекомендуют соблюдать водно-солевой режим. Детям с субфебрильной температурой тела и отклонениями в анализах крови назначают антибиотики (синтетические пенициллины, антибиотики тетрациклинового ряда, нитрофурановые препараты). Иногда при клинике вялотекущего послеоперационного эндокардита и вальвулита целесообразно подключить небольшие дозы глюкокортикостероидных препаратов (100-150 мг преднизолона на 3-4-недельный курс лечения). При появлении каких-либо заболеваний и отклонения в состоянии оперированных пациентов необходимо провести обследование и лечение по месту жительства, а не спешить отправить ребенка за сотни и тысячи километров в хирургическую клинику. Ведь после операции могут присоединиться любые другие интеркуррентные заболевания, не имеющие никакого отношения к перенесенной операции.

Первый плановый контроль отдаленного эффекта операции проводится в кардиохирургической клинике амбулаторно через 6 месяцев. При этом учитывают динамику жалоб, данные осмотра, аускультации, ЭКГ, рентгенологического обследования. При выявлении отклонений в течение отдаленного периода больных госпитализируют и обследуют в клинике.

В последующие 3 года контрольный осмотр проводят ежегодно, затем 1 раз в 3 года. При ухудшении состояния здоровья и неэффективности курса лечения по месту жительства целесообразна консультация в кардиологической клинике независимо от срока, прошедшего после операции (10 лет и более).

Особый интерес представляют пациенты, оперированные с высокой легочной гипертензией. Известно, что коррекция пороков с усиленным легочным кровотоком ведет к снижению и даже нормализации давления в легочной артерии. Однако результаты гемодинамики, полученные в ранний послеоперационный период, не имеют прогностического значения для отдаленного периода — после операций на фоне высокой легочной гипертензии в 30% случаев она возрастает. Легочная гипертензия может стать самостоятельным заболеванием. Мы наблюдали такое явление через 10 лет после закрытия артериального протока. Это подтверждают наблюдения и других авторов, в том числе и после закрытия межпредсердных и межжелудочковых дефектов.

Большое значение имеет трудовая реабилитация и профессиональная ориентация в отдаленный период. Известно, что дети довольно быстро, без специальных программ, восстанавливают физическую активность. При этом оценка функциональных возможностей с помощью нагрузочных тестов имеет только научную и теоретическую цель. Поэтому несмотря на возрастающий интерес к этой важной проблеме современной медицины, реабилитация в том объеме, в каком она проводится у взрослых с приобретенными заболеваниями, у детей не находит применения. Это вовсе не означает, что при врожденных пороках сердца у детей она не нужна. По мере увеличения возраста оперированных больных объективная оценка трудоспособности приобретает социальное значение. Но это удел специальных служб, терапевтов и кардиологов, под наблюдение которых пациенты переходят от педиатров.

Для объективной оценки физической работоспособности большое значение имеет определение спироэргометрических показателей и параметров внутрисердечной гемодинамики во время зондирования сердца.

После общеклинического обследования (пульс, артериальное давление, ЭКГ в покое, рентгенограмма) назначают ступенчатую возрастающую субмаксимальную нагрузку методом вращения педалей велоэргометра со скоростью 60 об/мин в течение 3-5 мин с периодами отдыха. Начальная мощность — 25-30 Вт с последующим увеличением до 100-150 Вт. Уровень нагрузки определяют с помощью субмаксимальных нагрузочных тестов. Показатели вентиляции легких и газообмена определяют с помощью специальных аппаратов.

При катетеризации сердца с применением субмаксимальных велоэргометрических нагрузок после коррекции тетрады Фалло минутного объема и ударного объема сердца возрастают в меньшей степени, а иногда и снижаются по сравнению с контрольной группой.

У большинства обследованных выявлены нарушения адаптации сердечно-сосудистой системы к физической нагрузке, что объясняется крайней их детренированностью и снижением сократительной функции миокарда.

При оценке физического состояния в отдаленные сроки после устранения коарктации аорты выявлена высокая толерантность к физической нагрузке в 90,5% случаев. Следует подчеркнуть, что хорошая переносимость нагрузки обнаружена и у больных с неудовлетворительным отдаленным результатом. При значительных изменениях спироэргометрических показателей и повышении артериального давления до 24,0-26,6 кПа (180-200 мм рт. ст.) в ответ на физическую нагрузку авторы допускают выполнение только легкого физического и умственного труда без нервно-психического напряжения. Целесообразно назначать III группу инвалидности. При высоком (более 26,6 кПа) и устойчивом артериальном давлении больные нетрудоспособны (II группа инвалидности).

Приведенные данные свидетельствуют о необходимости детальной разработки психологической и физической реабилитации в отдаленные сроки после операции. При этом следует учитывать особенности каждого порока, сопутствующие изменения гемодинамики, характер перенесенной операции и психологические аспекты личности. Несомненно, что необходимые усилия и исследования в этом направлении улучшат функциональный исход операций и оперированные больные будут приносить большую социальную пользу.

Не являются редкостью. Количество их, по нашим наблюдениям, явно увеличивается. За последние годы интерес к ним чувствительно возрос в связи с возможностью оперативного вмешательства, обеспечивающего полное выздоровление.

По литературным данным, частота врожденных пороков сердца среди новорожденных составляет в среднем от 2 до 5 случаев на 1000. По данным Kunzler, у 0,32 до 0,83% от общего числа новорожденных имеется врожденный порок сердца. Нередко врожденные пороки сердца сопровождаются и другими пороками развития.

Этиология их окончательно не выяснена. Все причины, обуславливающие образование других врожденных пороков развития, имеют и здесь свое значение. Считают, что в происхождении клапанного стеноза известную роль может играть фетальный эндокардит. При врожденных пороках сердца не исключается известная семейная обремененность. Если у сердечно больных родителей родился ребенок с врожденным пороком сердца, то при следующей беременности вероятность рождения ребенка с пороком сердца у них в 6 раз большая, чем у здоровых родителей.

Известны следующие врожденные пороки сердца:

1. Пороки с шунтом слева направо (самая большая группа). Сюда относятся дефекты между предсердиями, дефекты между желудочками, ductus arteriosus persistens (персистирующий артериальный проток), транспозиция легочных вен и др. При этих пороках кровь движется слева направо и только при дополнительных факторах (пневмонии), повышающих давление в малом кругу кровообращения, венозная кровь поступает в артериальную систему. Обратный шунт появляется в более позднем детском возрасте при наличии легочной гипертензии. Все дети с врожденными пороками сердца с шунтом слева направо склонны к частым катарам верхних дыхательных путей и к заболеваниям легких. Локализация и характер шунта имеют значение для диагноза, но не абсолютно убедительны, так как в период новорожденности наблюдаются нередко и акцидентальные шумы. При межжелудочковом дефекте мышечного отдела (morbus Rogger) сильный холосистолический шум слышен в четвертом межреберье слева, парастернально. Шум проводится трансверзально и книзу. Часто пальпируется фремитус. Холосистолический шум не слышен в тех случаях, когда существует врожденная - идиопатическая легочная гипертензия с выравниванием давления в обоих желудочках. При высоком межжелудочковом дефекте pars membranacea шум слышен преимущественно во втором межреберье слева, поэтому дифференциальный диагноз затрудняется, его следует провести с пульмональным стенозом и персистирующим артериальным протоком. При наличии высоко расположенного межжелудочкового дефекта еще в период новорожденности может наблюдаться диспноэ и явления сердечной недостаточности вследствие выраженного шунта слева направо и перегрузки легких кровью. В таких случаях рентгенологически видно хорошее кровоснабжение хилусов, увеличение размеров сердца и выбухание дуги легочной артерии. При наличии дефекта между предсердиями типа «секундум» слышен слабый протомезосистолический шум во втором межреберье слева, а часто и раздвоение второго тона. В периоде новорожденности этот шум почти никогда не определяется. У новорожденных при наличии персистирующего артериального протока не всегда существует и типичный систоло-диастолический шум (шум локомотива).

2. Пороки с шунтом справа налево , при которых венозная кровь постоянно смешивается с артериальной. Это врожденные пороки сердца с постоянным цианозом. К ним относятся: комплекс Фалло, а именно, триада Фалло (стеноз легочной артерии, незаращение межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка); тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудка и незаращение межжелудочковой перегородки); пентада Фалло (та же патология плюс незаращение межпредсердной перегородки); симптомокомплекс Эйзенменгера - декстропозиция аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия правого желудочка;, транспозиция больших кровеносных сосудов; pseudotruncusarteriosus (тетрада Фалло, но вместо стеноза легочной артерии - атрезия); truncus arteriosus communis; cortri- и biloculare и др.

3. Пороки без шунта , при которых не существует смешивания венозной и артериальной крови. К ним относятся: стеноз легочной артерии, стеноз аорты, аномалии больших кровеносных сосудов: аномалии дуги аорты, декстрокардия, эндомиокардный фиброэластоз. Легкие при этих пороках орошаются нормально. Все врожденные пороки без шунта протекают с известными клиническими симптомами, проявляющимися в период новорожденности. Определение диагноза до известной степени возможно по локализации шума, а позднее с помощью рентгенологического Исследования и ЭКГ. Очень важно знать, что аномалия дуги аорты (двойная дуга аорты) нередко еще в период новорожденности вызывает сужение пищевода и трахеи, сопровождающееся затруднением глотания (disphagia lusoria), диспноэ, стенотическим дыханием или цианозом при кормлении, что вызывает необходимость ранней операции.

Основными симптомами врожденных пороков сердца в период новорожденности являются различной степени цианоз и физикальные данные - прежде всего сердечные шумы. Наличие их имеет большое значение для распознавания порока сердца, но окончательный диагноз в этом раннем возрасте очень труден. Отсутствие сердечного шума не исключает наличия врожденного порока сердца, так как некоторые из них (транспозиция больших кровеносных сосудов и даже тетрада Фалло) иногда протекают глухо, без шумов. У некоторых детей шум появляется позднее. Цианоз не является абсолютно убедительным симптомом, так как наблюдается и при других заболеваниях (внутричерепные кровоизлияния, диафрагмальная грыжа, ателектаз легких, врожденная метгемоглобинемия и др.). Иногда наблюдаются и другие симптомы врожденных пороков сердца: затрудненное дыхание, увеличение размеров сердца, усиленная пульсация в области сердца, а в некоторых случаях и кошачье мурлыканье.

Раннее появление серовато-синюшного цианоза, подчеркнутое диспноэ и сердечная недостаточность наводят на мысль о транспозиции больших кровеносных сосудов. В таких случаях наблюдается и отчетливо выраженный метаболический ацидоз, который корригируется 8,4% раствором бикарбоната натрия.

У новорожденных с цианотическими пороками после плача, кашля, кормления возможны приступы асфиксии. Цианоз неожиданно усиливается, дыхание почти прекращается, конечности холодеют, кожа покрывается холодным потом, сердечная деятельность ускоряется. Через несколько минут ребенок успокаивается, но остается сонливым. В некоторых случаях такие приступы продолжаются часами, а иногда заканчиваются смертью. Эти приступы гипоксемии наблюдаются чаще всего при комплексе Фалло и, по всей вероятности, обусловлены спазмом инфундибулярного отдела правого сердца, который еще более затрудняет окисление крови. Приступы, вероятно, зависят от внезапного усиления право-левого шунта при значительном уменьшении орошения легких. Тяжелые приступы гипоксемии у детей иногда сопровождаются потерей сознания и судорогами, что указывает на наличие гипоксемии мозга. Самое лучшее терапевтическое средство в этих случаях - чистый, свежий воздух, кислород и полный покой. При очень тяжелых приступах цианоза назначают литический коктейль (лидолпротазин) по 1 мг на кг веса внутримышечно или гидергин (редергам) 0,2 мл внутримышечно.

Дети с цианотическими пороками предрасположены к охлаждению, причем температура тела у них быстро снижается до 30-28°, что может привести к развитию склередемы. Такие дети часто погибают от бронхопневмоний.

Поставить точный диагноз только с помощью физикальных методов исследования в периоде новорожденности очень трудно. Рентгеноскопия и рентгенография не имеют большого диагностического значения. Появление новой более совершенной техники в последние годы позволило внедрить некоторые специальные методы исследования. Периферическая ангиокардиография имеет большое диагностическое значение. С ее помощью определяются показания к оперативному лечению, что при транспозиции больших сосудов в период новорожденности является вопросом жизни.

Лечение . Хирургическое лечение в период новорожденности предпринимается только в исключительных случаях, например, при транспозиции больших сосудов и пр. Каждому новорожденному с пороком сердца обеспечивают материнское молоко и правильный уход.

Ectopia cordis - один из тяжелейших врожденных пороков, встречается очень редко. При этом пороке развития сердце располагается вне грудной полости - в брюшной полости или на наружной поверхности грудной клетки. Такие дети нежизнеспособны и, как правило, погибают еще в первые 24 ч после рождения.

Fibroelastosis endocardica . Это заболевание известно под названием эндокардиальной дисплазии и пр. Этиология не известна. Нередко заболевание сопровождается другими пороками сердца, что говорит в пользу врожденной аномалии. У новорожденных оно протекает молниеносно и приводит к смерти еще в первые 2-6 недель после рождения. На фоне вполне нормального развития неожиданно появляются цианоз и диспноэ, развиваются явления сердечной недостаточности, заканчивающиеся смертью ребенка через несколько минут. Сердце увеличено, редко улавливается шум. На ЭКГ обременение левого желудочка с высокими R-зубцами в левых грудных отведениях, деперссия ST-сегмента и отрицательная Т-волна. На аутопсия верхушка сердца закруглена и образована только левым желудочком. Эн-докард утолщен преимущественно в левом желудочке и левом предсердии, редко в правом желудочке, молочно-белого цвета с оттенком фарфора. Нередко наблюдается гипертрофия миокарда.

Лечение при сердечной недостаточности сводится к назначению кислорода и изоланида. В случае поражения небольших участков и не очень выраженного утолщения эндокарда можно ожидать улучшения при продолжительном лечении изоланидом (по 2 капли 2-3 раза в сутки) и преднизоном по 1-2 мг на кг веса в сутки.
Женский журнал www.

С каждым годом увеличивается количество детей, имеющих врожденные патологии. Среди детских болезней одно из первых мест занимают заболевания, связанные с сердечно-сосудистой системой. Среди болезней сердца у детей выделяют врожденные пороки, артериальную гипертонию и гипотонию, ревматизм, воспалительные заболевания и приобретенные пороки.

Все эти заболевания опасны и могут привести не только к инвалидности, но и к преждевременной смерти ребенка.

Детское сердце по сравнению со взрослым имеет ряд физиологических особенностей, которые меняются с возрастом.

Сердце новорожденных больше, чем у взрослых, если сравнивать с общей массой тела. Оба желудочка примерно равны, а толщина их стенок около 5 мм. Масса сердца увеличивается параллельно взрослению ребенка: к 8-ми месяцам сердце увеличивается вдвое, к третьему году жизни — масса сердца утраивается, а к шести годам масса увеличивается в 11 раз. У новорожденных сердце располагается выше и опускается с возрастом. У детей пульс в норме чаще, чем у взрослых. Такое явление вызвано более высокой сократимостью сердечной мышцы, которая увеличена из-за интенсивного обмена веществ и меньшего влияния блуждающего нерва на работу сердца. Для новорожденных нормальный пульс - 120-140 ударов в минуту. С возрастом частота пульса постепенно уменьшается. Нормальный детский пульс по сравнению со взрослым необычен (наблюдается дыхательная аритмия): на вдохе частота пульса учащается, на выдохе становиться реже. Кроме того, в сердце новорожденного ребенка имеются анатомические предпосылки для противоестественного тока крови - овальное окно, через которое могут сообщаться правое и левое предсердие, и артериальный проток, соединяющий легочной ствол с нисходящим отделом аорты. Эти образования функционируют во время внутриутробного периода и могут сохранять свою активность у здорового ребенка довольно длительный срок. Артериальный проток может оставаться открытым в течение первых двух месяцев жизни, а овальное окно - от 8 дней до 4 лет и более.

Увеличение минутного объема сердца у детей связано с повышенными потребностями органов и тканей растущего организма. Детское артериальное давление ниже, чем у взрослых и увеличивается постепенно с возрастом ребенка. Для новорожденных детей нормальное систолическое давление примерно равно 70 мм рт. ст., к 1-му году жизни оно составляет в среднем около 90 мм рт. ст. В дальнейшем рост давления происходит интенсивно в первые два-три года жизни и в период полового созревания. В дальнейшем давление повышается параллельно увеличению скорости распространения пульсовой волны по мышечным сосудам и зависит от их тонуса.

Суммируя все сказанное, можно увидеть, что в детском возрасте имеется ряд факторов, облегчающих циркуляцию крови по сосудам и камерам сердца. А именно, большая масса сердца относительно массы тела и довольно широкие отверстия между его отделами и магистральными сосудами. У детей раннего возраста малый систолический объем крови компенсируется высокой частотой сердечных сообщений, в результате минутный объем крови относительно массы тела больше, чем у взрослых. Также у детей имеются нехарактерные для взрослого человека структуры, через которые возможно сообщение большого и малого кругов кровообращения. Все эти факторы кроме своей адаптивной функции таят в себе и некоторую опасность. А именно они значительно ограничивают резервные способности сердца в раннем возрасте из-за ригидности (слабой эластичности) сердечной мышцы, высокой частоты сокращений сердца и, следовательно, более короткой диастолы.

Основные болезни сердца, которые встречаются у детей:

Врожденные пороки сердца

Врожденным пороком сердца (ВПС) называют анатомический дефект в структуре сердца или магистральных сосудов, который присутствует с момента рождения. Врожденные пороки возникают вследствие нарушения эмбрионального развития сердечно-сосудистой системы, либо формируются как результат негативного воздействия неблагоприятных факторов на организм новорожденного, например, респираторные расстройства. Последнее особенно важно для недоношенных детей.
Все пороки можно разделить на три большие группы.

1. Врожденный порок сердца бледного типа - с артериовенозным шунтом: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток.
2. Врожденный порок сердца синего типа - с веноартериальным шунтом: тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и т. д.
3. Врожденный порок сердца без шунта, но с препятствием кровотоку: стенозы аорты и легочной артерии.

К несчастью, за последние годы увеличилось количество случаев рождения детей с пороками сердца.

Причины заболевания

Выделяют несколько групп среди причин, приводящих к врожденным порокам сердца.

1. Хромосомные нарушения - 5%. В данном случае ВПС является частью синдрома полисистемного порока развития. Например, при синдроме Дауна очень часто наблюдаются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Синдром Дауна является тем вариантом хромосомной патологии, который часто встречается у совершенно здоровых родителей.
2. Мутации отдельных генов - 2-3%. Как в первом случае, врожденные пророки сердца при генных мутациях сочетаются с аномалиями развития других органов. Генные мутации передаются по наследству.
3. Факторы внешней среды - 1-2%.Из наиболее важных факторов данной группы можно выделить соматические болезни беременной (например, сахарный диабет), воздействие рентгеновского излучения на организм матери в первый триместр беременности, некоторых медикаментов, вирусов, алкоголя, и др.
4. Полигенно-мультифакториальное наследование - 90%. В большинстве случаев по наследству передается предрасположенность к пороку, которая провоцируется факторами среды, действующих на эмбрион (плод) или новорожденного.

Врожденные пороки сердца с довольно большой точностью выявляются при плановых УЗИ во время беременности. Данная процедура позволяет выявит до 90% ВПС.

Клиническая картина

Разнообразие анатомических и функциональных нарушений определяет своеобразие клинической картины при каждом из пороков. Однако можно выделить несколько общих симптомов, характерных для всех врожденных пороков сердца:

• изменение цвета кожных покровов - бледность или цианоз - в зависимости от типа порока;
• одышка, появляющаяся или усиливающаяся при физических нагрузках;
• быстрая утомляемость, отставание в физическом и психическом развитии;
• дети с ВПС часто относятся к категории ЧДБ - часто длительно болеющих респираторными инфекциями.

Лечение

Основным методом лечения врожденных пороков сердца на сегодняшний день остается хирургический метод. Причем очень важно, чтобы хирургическая коррекция была произведена как можно раньше.

Врожденные пороки сердца бледного типа

К этой группе относятся дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток. При каждом из данных пороков имеется анастомоз между левыми и правыми отделами сердца или магистральных сосудов. Так как давление в левых отделах сердца и аорте значительно больше, чем в правых, то сброс крови происходит слева направо. То есть, часть артериальной крови смешивается с венозной кровью и снова идет в малый круг кровообращения. Это приводит к перегрузке малого (легочного) круга кровообращения. Поэтому основным клиническим проявлением этих пороков будет одышка при физических нагрузках. Бледность проявляется только при значительном объеме шунтирования. С возрастом проявляются симптомы сердечной недостаточности по обоим кругам.

Диагностика основывается на данных эхокардиографии, или, проще, УЗИ сердца.
При открытом артериальном протоке показано только хирургическое лечение.

При дефекте межжелудочковой перегородки в нижней (мышечной) ее части возможно самопроизвольное закрытие дефекта или значительное уменьшение его размеров. Если же отверстие располагается в верхней, мембранозной, части коррекция возможна только хирургическая.
Лечение дефекта межпредсердной перегородки также хирургическое. В некоторых случаях, когда дефект межпредсердной перегородки является открытым овальным окном, данный порок может так и не проявиться сердечной недостаточностью. Поэтому незакрытые овального окна относят к группе малых аномалий развития.

Врожденные пороки сердца синего типа

Эта группа получила своё название из-за цианотичного цвета кожи детей страдающих такими пороками. Синюшный цвет кожи обусловлен попаданием венозной крови из правых отделов в большой круг кровообращения.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — сложный врожденный порок сердца. При классическом варианте обнаруживают четыре признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз выводного отдела правого желудочка, декстрапозиция (неправильное расположение) аорты и гипертрофия миокарда правого желудочка. Так как декстрапозиция аорты является вторичной, связанной с высоким расположением дефекта межжелудочковой перегородки, то часто говорят об отхождении аорты от левого и правого желудочков.

Симптомы заболевания тетрада Фалло.
Основным симптомом является цианоз, который достигает своего максимума к году жизни. Одним из постоянных признаков является одышка, которая при тетраде Фалло характеризуется аритмичным глубоким дыханием с нормальной частотой. Довольно быстро формируются «барабанные палочки» и «часовые стекла» - утолщение ногтевых фаланг пальцев рук вместе с увеличением размеров и ногтевой пластинки. Самым тяжелым проявлением тетрады Фалло являются одышечно-цианотические приступы. Механизм их возникновения связан со спазмом выносящего отдела правого желудочка, в результате которого почти вся кровь, обедненная кислородом, из правого желудочка попадает в аорту. Следствием этого является сильнейшая гипоксия мозга, проявляющаяся беспокойством, страхом, потерей сознания и судорогами. Отсутствие поступления крови к легким проявляется резким приступом одышки. Возможен летальный исход.

Лечение. Всем детям с тетрадой Фалло показано оперативное лечение, которое проводится в два этапа. В предоперационный период проводится профилактика бактериальных осложнений антибиотиками.

Полная транспозиция магистральных сосудов

При этом врожденном пороке сердца кровь из правого желудочка поступает в аорту, а из левого - в легочную артерию. Выраженная одышка и цианоз проявляются сразу после рождения. Без хирургического лечения продолжительность жизни больных обычно не превышает двух лет.

Врожденные пороки с препятствием кровотоку

Стеноз (сужение) аорты

Сужение устья аорты создает препятствие току крови из левого желудочка в аорту. Сужение может быть на уровне аортального клапана, выше или ниже него. Малый круг кровообращения при этом ВПС страдает от перегруженности, а большой - от недостатка крови.
Симптомами заболевания являются бледность кожи, тахикардия, одышка, сердцебиение, боль в области сердца, головная боль и головокружение, обмороки
Указанные симптомы резко усиливаются при физической нагрузке, поэтому детям нельзя заниматься спортом и выполнять тяжелые физические нагрузки, так как они могут привести не только к обострению симптомов, но и к смерти ребенка.
Лечение. Стеноз аорты лечится хирургически. Лечение назначают при выраженности симптомов.

Коарктация аорты

Коарктация аорты — сегментарное сужение просвета аорты. Протяженность участка стеноза может быть различной, но начинается, как правило, выше места отхождения левой подключичной артерии. Таким образом, в верхней половине тела наблюдается повышенное артериальное давление, ниже - пониженное АД и признаки ишемии тканей. При выраженной артериальной гипертензии в верхней половине тела наблюдают головную боль, тошноту, рвоту, изменение зрения, частые носовые кровотечения. Недостаточность кровоснабжения нижней половины вызывает онемение нижних конечностей, чувство ползания мурашек, слабость при ходьбе, боли в ногах, постоянно холодные ноги. При измерении артериального давления на ногах обнаруживают его снижение. Указанные симптомы резко усиливаются при физической нагрузке.

Диагностика. Диагностика коарктации аорты обычно не представляет трудности и основывается на данных клинической картины и инструментальных методов - ЭКГ, эхокардиографии (ЭхоКГ). Однако, иногда данный врожденный порок сердца остается нераспознанным, т. к. первые месяцы - год жизни дети могут расти и развиваться нормально.

Лечение. Лечение коарктации только хирургическое. Без такого лечения дети обычно не доживают до 2-3 летнего возраста.

Изолированный стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии характеризуется препятствием току крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.
При небольшом стенозе рост и развитие ребенка не нарушаются, а клинические симптомы могут проявиться во взрослом возрасте. При выраженном стенозе у ребенка рано возникает одышка, боли в сердце, сердцебиение, а позже - отеки на ногах, скопление жидкости в полостях. Такое течение порока требует оперативного лечения.

Артериальная гипертензия и гипотензия у детей

Артериальная гипертензия и гипотензия чаще всего являются признаками нейро-циркуляторной (вегето-сосудистой) дистонии, которая кроме изменения давления проявляется одышкой, слабостью, болями в области сердца, слабостью, утомляемостью, невротическими расстройствами. Все эти нарушения имеют функциональный характер и неопасны для жизни и здоровья ребенка. Но все-таки лучше, чтобы такие дети находились на учете у педиатра, так как с возрастом функциональные нарушения могут трансформироваться в органические изменения.

Ревматизм

Крайне важно в детском возрасте не пропустить острую ревматическую лихорадку. Ее вызывает β-гемолитический стрептококк группы А. Острая ревматическая лихорадка возникает через 1-5 недель после перенесенной ангины. В процессе острой ревматической лихорадки формируются антитела против собственных тканей организма, но сердце страдает в наибольшей степени.
Клинические проявления. Сама лихорадка проявляется временным воспалением крупных суставов, кардитом - воспалением миокарда и эндокарда. Появляются маленькие безболезненные подкожные узелки на ногах и руках, на коже возможна сыпь в виде кольцевой эритемы. Поражение нервной системы заметно по изменению эмоциональной сферы и судорожного синдрома в виде нерегулярных подергиваний - хорея. Все проявления острой ревматической лихорадки носят временный характер, кроме кардита. Даже миокардит может пройти бесследно. Ревматический эндокардит чрезвычайно опасен, так как воспаление эндокарда распространяется и на клапаны сердца, приводя к формированию различных приобретенных пороков. Чаще всего поражается митральный клапан. Формируется недостаточность митрального клапана, его стеноз, или сочетание этих пороков.
Если острая ревматическая лихорадка вовремя не распознана, то приобретенный порок сердца долгое время остается не диагностированным и прогрессирует. В 20-30 лет начинают проявляться признаки сердечной недостаточности. Сначала происходит застаивание крови в малом круге кровообращения, что проявляется одышкой и ночными приступами удушья. При декомпенсации митрального порока возникает застой по большому кругу в виде отеков, скопления жидкости в полостях и поражения внутренних органов.

Для профилактики приобретенного митрального порока необходимо:

1. Профилактика гнойных ангин, а при их возникновении - адекватное лечение и только в условиях стационара.
2. После перенесенной гнойной ангины необходимо наблюдение участковым педиатром в течение не менее года. Своевременное выслушивание систолического шума на верхушке сердца позволяет педиатру вовремяпринять меры по предотвращению возникновения митрального порока.

Воспалительные заболевания сердца

Миокардит - воспаление сердечной мышцы в силу различных причин. Важным этиологическим фактором развития миокардита является ревматизм. Миокардиты также могут быть следствием бактериальных и вирусных инфекций, иногда аллергического процесса и других менее значимых причин.

Клиническая картина. Миокардиты проявляются слабостью, утомляемостью, одышкой, сердцебиением, одышкой, чувством тяжести в грудной клетке. Если миокардит сочетается с эндокардитом, то обнаруживаются признаки формирующегося порока сердца, при сочетании с перикардитом - выраженный болевой синдром.
Диагностика миокардитов основывается на данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенологических данных, результатах физикального (внешнего осмотра ребенка) и лабораторного обследования.
Лечение направлено на устранение причин, вызвавших миокардит и профилактику осложнений.

Нюансы детской кардиологии

Детская кардиология имеет свои особенности. В отличие от взрослого человека, дети редко жалуются на симптомы, характерные для заболеваний сердечно-сосудистой системы, поэтому необходимо более тщательно проводить опрос ребенка и делать упор на физикальное и инструментальное исследование. Также следует помнить, что при небольшой выраженности порока ребенок долгое время может нормально расти и развиваться, играть и бегать вместе со здоровыми детьми. Однако несвоевременная диагностика заболевания сердца может привести к тяжелой сердечной недостаточности у человека и ранней смерти. На помощь может прийти использование Кардиовизора. Благодаря услугам сердце ребенка всегда будет под надежным контролем, так как кардиовизор можно использовать даже в домашних условиях.

Опасность детских болезней сердца

Такие пороки, как тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др. представляют непосредственную угрозу жизни ребенка сразу после рождения. Больных детей или оперируют, или они вскоре умирают. Послеоперационная летальность в этих случаях также высока.

Но многие врожденные пороки сердца таят в себе скрытую опасность. При выявлении этих пороков детям рекомендуют хирургическое лечение порока, но родители отказываются от операции, так как ребенок не выглядит больным. Когда в 20-25 лет проявляются симптомы сердечной недостаточности, делать операцию бывает уже поздно в связи с очень высоким операционным риском. Таким образом, человек проживает оставшиеся последние несколько лет тяжелым инвалидом и умирает в молодом возрасте.

Родителям, дети которых имеют болезни сердца, необходимо тщательно следить за общим состоянием здоровья, питанием ребенка, распорядком дня, а также физической и эмоциональной нагрузкой.
Во-первых, для такого ребенка нужно составить строгий режим труда и отдыха, не допускающий длительных и тяжелых физических нагрузок. Однако, полностью исключать физическую активность не следует, так как это приведет к резкому ослаблению сердечной мышцы.

Также нужно ограничить психоэмоциональные нагрузки.

Немаловажное значение имеет диета, богатая полноценными белками (мясо, яйца, рыба, творог), свежими фруктами и овощами, в которых содержится калий и магний (сухофрукты, отвары из них).
Для профилактики болезней сердца у детей, самой важной мерой является своевременное выявление и лечение бактериальных и вирусных инфекций. Это особенно касается гнойной ангины. Не стоит забывать о закаливании и физкультуре.

Также необходимо помнить о прохождении регулярных осмотров у педиатра и детского кардиолога . В наши дни появилась уникальная возможность мониторинга детского сердца. Всегда существовала трудность анализа ЭКГ малышей в связи с особенностями работы детской сердечно-сосудистой системы. Благодаря сервису сайт сегодня появилась возможность следить за детским здоровьем, а именно за работой маленького сердечка, с помощью Кардиовизора . Пользуясь услугами родители всегда будут в курсе состояния здоровья своего любимого чада. Неоценимую помощь сервис сайт может оказать при мониторинге сердца прооперированных детей, так как после тяжелой операции на сердце высока вероятность возникновения осложнений. На данном этапе жизни ребенка Кардиовизор всегда может быть рядом и оказать помощь при обнаружении надвигающегося патологического состояния.

Берегите сердце ребенка!

Ростислав Жадейко , специально для проекта .

К списку публикаций