Преждевременное половое развитие у девочек. ППР и гермафродитизм у девочек

Главная

Полезно знать

> Определение костного возраста

Данная информация не может использоваться при самолечении!
Обязательно необходима консультация со специалистом!

Что такое костный возраст?

Костный возраст - это условный возраст, которому соответствует уровень развития костей ребенка. Его можно установить при помощи рентгеновского исследования. Существуют специальные рентгенологические таблицы, объединяющие нормальные показатели костного возраста детей и подростков. В них учитываются вес и длина тела ребенка, окружность груди и стадия полового созревания.

Существует несколько методик определения костного возраста, учитывающих время появления эпифизов (концевых отделов трубчатых костей), этапов их развития, процессов слияние эпифизов с метафизами с образованием костных соединений (синостозов). Особенно показательны данные процессы в костях кистей рук вследствие наличия в них большого количества эпифизарных зон (участков растущей ткани в костях) и ядер окостенения.

В норме у маленьких детей доля хрящевой ткани в анатомических структурах скелета значительно превышает таковую у взрослых. У новорожденного ребенка эпифизы большеберцовых, бедренных и других костей, некоторые кости стопы (пяточная, таранная, кубовидная), губчатые кости кисти, а также тела позвонков и их дуги состоят из хрящевой ткани и имеют только точки окостенения. В процессе роста ребенка плотная костная ткань постепенно замещает участки хряща. Точки окостенения в хрящах появляются в определенной последовательности.

Показания для определения костного возраста

Показаниями для проведения исследования являются нарушения физического развития ребенка, замедление его роста, некоторые заболевания гипофиза, гипоталамуса и щитовидной железы.

Направляют на обследование чаще всего педиатры, эндокринологи, ортопеды. Пройти его можно как в рентгеновском кабинете поликлиники, так и в любом платном центре, оснащенном рентгеновским аппаратом.

Противопоказания к проведению данного исследования

Рентгеновское исследование детям до 14 лет вследствие негативного воздействия ионизирующего облучения на растущий организм должно проводиться только по назначению врача. Не рекомендуется его повторять раньше, чем через 6 месяцев. Специальной подготовки к процедуре не требуется.

Методики определения костного возраста и расшифровка результатов

Для определения костного возраста чаще всего проводят рентгенограмму кисти и лучезапястного сустава. Рентгенолог сравнивает полученные результаты со стандартами, определенными для данного возраста ребенка. Для задержек роста и физического развития, связанных с патологией гипофиза, характерно значительное отставание костного возраста от реального (более чем на 2 года). При генетической низкорослости и скелетных дисплазиях обычно задержка костного созревания слабо выражена либо отсутствует.

Особенности скелета имеют помимо возрастных также и половые особенности. Девочки, как правило, опережают в развитии мальчиков приблизительно на 1–2 года. Половые особенности темпов окостенения обычно проявляются, начиная уже с первого года жизни ребенка.

На основании рентгенологических данных можно оценить динамику полового созревания. О повышении функции половых желез свидетельствует появление сесамовидной кости в пястно-фаланговом суставе. Окостенение пястной кости соответствует появлению менструаций у девочек и регулярных поллюций у мальчиков. Между этими событиями происходит «скачок роста», когда особенно быстро увеличивается длина тела. При различных формах преждевременного полового развития процесс созревания костей ускоряется, а при гипофизарном нанизме (уменьшении синтеза гормона роста)- замедляется.

Рентгенологическое исследование костей черепа проводят чаще всего с целью диагностики патологии турецкого седла, свидетельствующей о заболеваниях гипофиза. При гипофизарном нанизме выявляют уменьшение размеров седла, при опухолях гипофиза - истончение его стенок и расширение входа, а также очаги обызвествления. Для краниофарингиомы (внутричерепной опухоли, происходящей из клеток гипофиза) характерными признаками являются расхождение черепных швов и выраженные «пальцевые» вдавления на внутренней стороне черепной коробки.

Полученные результаты рентгенографии необходимо показать врачу, направившему на данное исследование.

Что такое костный возраст?

Показания для определения костного возраста

Направляют на обследование чаще всего педиатры, эндокринологи, ортопеды.

Рентген кисти руки: снимки

Пройти его можно как в рентгеновском кабинете поликлиники, так и в любом платном центре, оснащенном рентгеновским аппаратом.

Противопоказания к проведению данного исследования

Методики определения костного возраста и расшифровка результатов

Полученные результаты рентгенографии необходимо показать врачу, направившему на данное исследование.

Дискуссионный Клуб Русского Медицинского Сервера > Форумы врачебных консультаций > Эндокринология > Опережение костного возраста на 1,5 года у ребенка

Просмотр полной версии: Опережение костного возраста на 1,5 года у ребенка

Здравствуйте,

2 месяца назад я обнаружила у дочки мелкие пушковые волосы под мышками (дочке 2 и 8 лет). После посещения эндокринолога сдали анализы на гормоны и рентген кистей.
Ренген костей — косный возраст 4 года (определяла эндокринолог в ДГБ1)
анализы:
ЛГ 0,03 мМЕ/мл
ФЛГ 3,83 мМЕ/мл
пролактин 336,51 мМЕ/мл
прогестерон 0,20 нг/мл
тестостерон 10 нг/мл
ДГЭА-с 5,10 мкг/дл

ростовых скачков не было.

Эндокринолог диагноза не поставила, отправила домой. Явка через полгода.
Я очень переживаю, откуда такое большое опережение костного возраста?

ответьте пожалуйста, ФСГ у нас больше нормы. Я очень переживаю…

Приложите кривую роста на персентильной таблице. И приведите сами снимки.

также хочу добавить, что дочка у меня смуглая — в папу, даже темнее чем он. Подмышки также темные с пигментом, на спинке есть пятнышко кофейного цвета, появилось через месяц после рождения.

Честно, ничего необычного в приведенных Вами анализах нет. Я, лично, на рентгенограмме особых отклонений так же не заметил. Что касается ФСГ — однократное отклонение (причем незначительное!) одного показателя при норме всего другого — так же информации не несет.

Спасибо большое за ответ. Но откуда пушок под мышками? Раньше его не было.

Уважаемые доктора! Прошу прощения за назойливость, но очень волнуюсь за свою дочку — волосы под мышками очень заметны, они пушковые, не жесткие, такие же как на всем тельце, только длиннее. Сама дочка также очень волосатенькая — ножки, ручки, спинка, лобик. Но под мышками не было!!!

Напомню, гормоны в норме, костный возраст опережает на 1,5 года. (подробно выше)

Наши эндокринологи не обращают на это внимание, а я места себе не нахожу.

ОЧЕНЬ ПРОШУ ПОМОЩИ!

Заранее спасибо!

Позвала в тему Алису Витальевну, надеюсь, она поправит, если в чем-то ошибусь.

Пока что мы имеем следующее:
1. Снимок кисти нечеткий, но если там нет чего-то, чего мы не видим, то костный возраст по атласу 3,5 года, 4-х там нет.
2. Резкого ускорения роста по графикам нет.
3. Уровень ФСГ трактуется только в рамках пробы с бусерелином, если таковая нужна.
Пока что, по приведенным данным (мы не видим ребенка через интернет, не можем оценить характер роста волос, не знаем, нет ли у ребенка другой патологии: неврологической или костно-мышечной), необходимости в проведении пробы именно сейчас не просматривается. Посмотреть 17-ОН прогестерон для успокоения можно.

Рентген костей кисти - цены в Москве

В остальном, только динамическое наблюдение.

Спасибо Вам за быстрый ответ, 17ОПГ сдавали, когда писала еще не было данных — 0,25 нг/мл.
Еще подскажите, кровь в лаборатории нам брали из пальца, сказали разницы нет, звонила в другие известные лаборатории там мне тоже это подтвердили. Это действительно так?

Также хочу дополнительно описать волнующие меня волосики под мышками: они именно пушковые, светлые, на ощупь не ощущаются вообще, в длину чуть больше половины см, и именно в подмышечной впадине. Девочка темненькая, кареглазая, кожа смуглая, подмышки пигментированы, Что касается гинетики папа довольно волосат, корни по папиной линии — башкиры, татары, чуваши; мама — славянка.

Еще раз спасибо за помощь!

Прошу прощения, что подошда поздно.
1. Пушковые волосы любой локализации не являются симптомом ППР
2. Ускорение костного возраста значительное, но при отсутствии клиники ППР — лишь клиническая находка, требующая наблюдения
В целом согласна с коллегами.
Если будут прогрессировать проявления полового развития (в первую очередь, увеличение грудных желез), то обратите внимание эндокринолога на пятно "кофе с молоком" (нужна будет проба с бусерелином).

Большое спасибо всем врачам за ответы!

Алиса Витальевна, скажите а может такое опережение костного возраста быть вариантом нормы?
Недавно были у эндокринолога Плотниковой Е. В.(кмн), она ничего подозрительного не увидела.

вероятно, может
но это из тех случаев, когда невозможно прогнозировать со 100%-й уверенностью
покажитесь детскому эндокринологу еще раз через 6-12 мес

Алиса Витальевна, здравствуйте!
Заметила следующий момент, в конце сентября мы отдыхали в Турции, когда приехали стала наблюдать у дочки повышенный аппетит. Может прийти из сада плотно поесть супа и через два часа уже снова просит кушать. За месяц поправились на 500г. Это повод для беспокойства?

Заранее спасибо!

Прошу прощения, на 300г.

Перечитайте ВСЕ предыдущие посты. Разве где-то говорилось о прибавке массы, и что за ней надо так упорно следить?
Нормальные мамы не взвешивают детей, когда у них изменяется аппетит, а пытаются разобраться, наедаются ли дети, и насколько объем и КАЧЕСТВО питания соответствует их физической активности.
Как ребенок может расти, не прибавляя массы?

Рентгенодиагностика

Определение костного возраста. Костный возраст характеризует биологическую зрелость организма. Основными показателями возрастной дифференцировки костей скелета являются ядра окостенения и образование синостозов.

По мнению исследователей, костный возраст больше, чем какой-либо другой показатель, коррелирует с параметрами зрелости организма (длина тела, темпы роста, стадия полового созревания). На основе костного возраста можно относительно точно (вероятность ошибки ±1,5-2 см) предсказать окончательный рост юношей и девушек.

Существует несколько методов определения костного возраста по дифференцировке и зрелости скелета (время появления эпифизов, фаза их развития, время слияния эпифизов с метафизами — синостозирование). Наиболее показательны эти процессы в костях кистей из-за достаточно большого числа ядер окостенения и эпифизарных зон. Костный возраст легко устанавливается при рентгенологическом исследовании. Для определения костного возраста ребенка полученные рентгенограммы сравнивают с нормативами костного созревания по специальным рентгенологическим таблицам (см. приложение) (рис. 26).

Рис. 26. Рентгенограмма кисти с лучезапястным суставом и схема к ней. 1 — эпифизы концевых фаланг; 2 — эпифизы средних фаланг; 3 — эпифизы основных фаланг; 4 — эпифиз пястной кости; 5 — эпифизы II, III, IV, V пястных костей; 6 — головчатая кость; 7 — крючковатая кость; 8 — трехгранная кость; 9 — полулунная кость; 10 — большая многоугольная кость; 11 — малая многоугольная кость; 12 — ладьевидная кость; 13 — гороховидная кость; 14 — дистальный эпифиз лучевой кости; 15 — дистальный эпифиз локтевой кости; 16 — шиловидный отросток локтевой кости; 17 — сесамовидные кости I пястной кости. А — рентгенограмма; Б — схема

Дифференцировка скелета имеет не только возрастные, но и половые особенности: девочки опережают мальчиков, причем половое различие темпов окостенения проявляется уже с первого года жизни.

В дальнейшем костный возраст девочек также опережает костный возраст мальчиков на 12-18 мес. В пубертате половое различие по этому показателю достигает в среднем 18-24 мес.

По костному возрасту можно оценить динамику полового созревания. Началу активного функционирования половых желез соответствует появление сесамовидной кости в I пястнофаланговом суставе. При этом у девочек отмечается начальное развитие молочных желез и оволосение лобка I-II степени, а у мальчиков — начальное увеличение яичек и наружных гениталий с возможным появлением волос на лобке. К моменту синостозирования I пястной кости у девочек появляются первые менструации, а у мальчиков — регулярные поллюции.

Эндокринолог Елена Большова: «Отставание в росте надо лечить до наступления полового созревания»

В период от начала закладки сесамовидной кости в I пястнофаланговои суставе до окончания синостозирования в I пястной кости наиболее быстро увеличивается длина тела: это так называемый пубертатный скачок роста, он длится 11/2-2 года.

В ИЭЭиХГ АМН СССР разработана рентгенологическая таблица костного возраста для здоровых детей и подростков средней полосы РСФСР. Учитывались длина и масса тела, окружность грудной клетки и половое развитие обследуемых. Были установлены "средние", "наиболее ранние" и "наиболее поздние" сроки появления точек окостенения и синостозирования в зависимости от возраста " пола детей.

При нарушениях полового развития динамика оссификаци" нарушается, что учитывается как в диагностике, так и при определении стадии полового развития. Вместе с тем степень опережения (или отставания) костного созревания — один из критериев целесообразности и перспективы медикаментозного лечения. Ускорение костного созревания отмечается при различных формах ППР, отставание — при гипогонадизме.

Пневмопельвиография представляет собой введение газа в полость малого таза с последующим рентгенологическим исследованием этой зоны и проводится при подозрении на патологические отклонения в состоянии внутренних половых органов. Данная процедура требует тщательной предварительной очистки кишечника и опорожнения мочевого пузыря. Для введения газа (обычно кислорода, реже двуокиси углерода) делают прокол брюшной стенки на 5-6 см ниже пупочного кольца. Детям младше 10 лет процедуру делают под наркозом.

Данный метод применяется в настоящее время для дифференциальной диагностики анорхизма и брюшного крипторхизма у мальчиков, при подозрении на синдром Шерешевского-Тернера, Штейна-Левенталя, опухоль яичников у девочек, а также при некоторых формах интерсексуализма.

Среди других рентгенологических исследований для дифференциальной диагностики нарушений полового развития можно упомянуть рентгенологическое исследование черепа в боковой проекции (в основном оценивается состояние турецкого седла). В отдельных случаях применяется пневморетроперитонеум — введение газа в забрюшинное пространство для рентгенологической визуализации надпочечников (при подозрении на адреногенитальный синдром, андростерому или другое заболевание надпочечникового генеза).

Генитография. Смысл исследования состоит в рентгенологической визуализации половых и мочевых путей. Генитография позволяет уточнить анатомическую аномалию мочеполовой системы. Контрастирование урогенитального синуса при некоторых формах интерсексуализма позволяет установить соотношения наружной части уретры и влагалищного отростка. Данный вид исследования имеет несомненное значение для планирования вмешательства и определения объема корригирующей (феминизация или маскулинизация наружных гениталий) пластической операции.

Определение костного возраста

Костный возраст характеризует биологическую зрелость организма. Основными показателями возрастной дифференцировки костей скелета являются ядра окостенения и образование синостозов. По мнению исследователей, костный возраст больше, чем какой-либо другой показатель, коррелирует с параметрами зрелости организма (длина тела, темпы роста, стадия полового созревания).

На основе костного возраста можно относительно точно (вероятность ошибки ±1,5—2 см) предсказать окончательный рост юношей и девушек. Существует несколько методов определения костного возраста по дифференцировке и зрелости скелета (время появления эпифизов, фаза их развития, время слияния эпифизов с метафизами — синостозирование).

Наиболее показательны эти процессы в костях кистей из-за достаточно большого числа ядер окостенения и эпифизарных зон. Костный возраст легко устанавливается при рентгенологическом исследовании. Для определения костного возраста ребенка полученные рентгенограммы сравнивают с нормативами костного созревания по специальным рентгенологическим таблицам.

Дифференцировка скелета имеет не только возрастные, но и половые особенности: девочки опережают мальчиков, причем половое различие темпов окостенения проявляется уже с первого года жизни. В дальнейшем костный возраст девочек также опережает костный возраст мальчиков на 12—18 мес. В пубертате половое различие по этому показателю достигает в среднем 18—24 мес. По костному возрасту можно оценить динамику полового созревания. Началу активного функционирования половых желез соответствует появление сесамовидной кости в I пястно-фаланговом суставе.

При этом у девочек отмечается начальное развитие молочных желез и оволосение лобка I—II степени, а 60 у мальчиков — начальное увеличение яичек и наружных гениталий с возможным появлением волос на лобке.

К моменту синостозирования I пястной кости у девочек появляются первые менструации, а у мальчиков — регулярные поллюции.

В период от начала закладки сесамовидной кости в I пястнофаланговом суставе до окончания синостозирования в I пястной кости наиболее быстро увеличивается длина тела: это так называемый пубертатный скачок роста, он длится 1,5—2 года. При нарушениях полового развития динамика оссификации нарушается, что учитывается как в диагностике, так и при определении стадии полового развития.

Вместе с тем степень опережения (или отставания) костного созревания — один из критериев целесообразности и перспективы медикаментозного лечения. Ускорение костного созревания отмечается при различных формах ППР, отставание — при гипогонадизме.

Рентгенография кисти

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

В эндокринологии половых нарушений принципиально важное значение имеет установление концентрации «заинтересованных» гормонов в крови или моче. Определение тропных гормонов гипофиза, гормонов половых желез и их метаболитов возможно биологическим, химическим методами и методом конкурентного связывания. Так, определение биологической активности ЛГ и ФСГ основано на реакции матки, яичников, предстательной железы неполовозрелых крыс на внутрибрюшинное введение биологической жидкости…

Биологическая активность человеческого ХГ сходна с таковой ЛГ, поэтому в норме при введении ХГ происходят стимуляция клеток Лейдига и повышение продукции тестостерона. Существует много модификаций пробы, но ее клиническое значение сводится к выявлению функциональной активности эндокринной части гонад. В прежние годы эту активность оценивали по экскреции 17-КС с суточной мочой (до пробы и при ее…

Синтетические аналоги ЛГ-РГ (люлиберин, релефакт, релизорн, криптокур) применяются с диагностической целью для оценки функционального состояния гипоталамо-гипофизарной системы при нарушениях полового развития у детей. Смысл пробы в определении способности гонадотрофов гипофиза реагировать на стимуляцию ЛГ-РГ повышением уровня ЛГ и ФСГ в крови. Наиболее распространенный вариант пробы: внутривенно вводят 50—100 мкг (или 2,5 мкг/кг) препарата и определяют…

Базальный (фоновый) уровень гормонов Чаще характеризует заболевание в общем, но по нему не всегда можно определить точную первичную локализацию нарушения. Так, например, при задержке пубертата у мальчика-подростка уровень тестостерона крови будет снижен, но в основе этого явления может лежать и первичный, и вторичный гипогонадизм, а также и просто конституциональная задержка полового созревания. Для уточнения уровня…

Пневмопельвиография Представляет собой введение газа в полость малого таза с последующим рентгенологическим исследованием этой зоны и проводится при подозрении на патологические отклонения в состоянии внутренних половых органов. Данная процедура требует тщательной предварительной очистки кишечника и опорожнения мочевого пузыря. Для введения газа (обычно кислорода, реже двуокиси углерода) делают прокол брюшной стенки на 5—6 см ниже пупочного…

Littleone 2006-2009 > Все о детях > Особые дети — МОГУТ! > Костный возраст выше паспортного.

Просмотреть полную версию: Костный возраст выше паспортного.

19-11-2008, 23:44

боюсь, что здесь только эндокринолог будет разбираться в чем дело, наверняка анализы нужно будет сдать.
А к какому эндокринологу идете.
Нам говорила эндокринолог, что лучше пусть будет отставаниепо костному возрасту, чем опережение.
Рано могут закрыться зоны роста, но опять же это не только рост может затронуть.

у меня такое было. Мне в 4 года поставили диагноз тиреотоксикоз. Делали рентген запястий, костный возраст опережал фактический (за давностью лет правда не помню насколько).

Даша\Галя

20-11-2008, 00:57

У дочки в 11 лет костный возраст был на 15-16 лет.Зоны роста уже практически закрыты.Сейчас её 12.5,но больше мы рентген не делали.(врач в этом необходимости не видит на данный момент)У нас проблемы по эндокринологии,так что обследоваться конечно ребёнку надо обязательно.Но не накручивайте себя раньше времени может после обследования вам скажут как и нам,что это индивидуальная особенность и просто есть такие детки которые так развиваются.У нас все гормоны в норме и проблем из-за этого раннего, быстрого роста нет.(у нас другие проблемы)

Спасибо большущее! :flower:
Это не мне, это подруге.
Я как-то опешила, они такие маленькие(по размерам), а такой результат рентгена.
Спасибо успокоили хоть немного, а то толком в инете ничего не нашла, только про щитовидку чуть-чуть.

Расскажите мне про такую ситуацию, ребенку полтора года, я не могу ничего найти сама.
Девочка родилась 25.07.2007 на 39 неделе, при рождении 2100 и 46см. Развивается нормально(ттт), не считая роста и веса. Хрон. заболеваний или отклонений в развитии нет(ттт).
Сейчас она весит 8300 и рост 76см, сделали рентген лучезапястного сустава, возраст получился 3 года. Маме к эндокринологу только на след. неделе, очень хотелось бы что-нибудь знать.
Очень советую обследоваться в дневном стационаре эндокринологич.

Рентген кистей рук на костный возраст

отделения б-цы Раухфуса. Надо взять направление у эндокринолога туда. Мы там обследовались в прошлом году. Если паспортный возраст не соответствует костному может быть причина в преждевременном половом развитии,а это уже требует коррекции, лечения.Опасность в том, что ребенок может остаться маленького роста. ,т.к менструац. может появиться очень рано в 5-6 лет. Я довольна обследованием. В одном месте за неделю (ездили туда ежедневно 5 дней с утра и до 13) нас обследовали полностью.Еще раз перепроверили костн. возраст,всю кровь включая биохимию,УЗИ малого таза (делать надо обязательно!!!),ЭЭГ гол. мозга(тоже обязательно). ,проверили все-все гормоны..и делали пробу помоему с диферелином.Все обследования в одном месте- очень удобно,все бесплатно,очередей нет.Как альтернативу могут предложить центр на О. Дундича.Но мне говорили, что там похуже.

И еще.. Скажите маме, чтобы не давала ребёнку сейчас в пищу всё что связано с курицей_ бульоны куриные, вареную куру, яйца) т.к врач объяснила мне, что все куры сейчас на гомонах поэтому у многих детей диагностируют ППР.

Даша\Галя

21-11-2008, 22:25

Тоже дочку обследовала на эндокринном отделении в Раухфуса в дневном стационаре.Действительно обследование надо пройти обязательно.В Раухфуса мне тоже очень понравилось действительно за 5 дней всё проверили и выдали подробную выписку и заключение.

Красявая бутявка

22-11-2008, 20:07

Эндокринка из Раухфуса на время ремонта во главе с Аллой Николаевной — на Авангардной, 4 этаж, 34 отделение

У меня было. Не знаю, на сколько было опережение. Но было.
Я мелкая по жизни. Ну ты знаешь. :))
Неделя — ничего не решит. Пусть ждут консультацию эндокринолога.

Спасибо еще раз!
Обязательно передам маме координаты эндокрин. отделения.

Красявая бутявка

26-11-2008, 15:02

Нашла телефон отделения: 736-78-43

Лично у меня такое обнаружили лет в 30. Не предложили что-то делать или обследоваться. Рост 175.Но проблемы со щитовидкой действительно есть.

Для многих родителей является дополнительным поводом для гордости, когда ребенок опережает других детей в развитии. Ведь для каждой мамы и каждого папы свой малыш – самый-самый. Но на волне гордости за своего ребенка легко упустить момент, когда чрезмерно быстрое развитие становится нездоровым и попросту опасным. Чем это грозит? Как вовремя понять, что с ребенком что-то не так? И, самое главное, куда обращаться и что делать? На эти и другие вопросы любезно согласилась ответить врач-эндокринолог Светлана Анатольевна ФЕКЛИСТОВА.

– Светлана, Анатольевна, акселерация и раннее половое созревание – это одно и то же?

– Нет, это совершенно разные понятия. Термин «акселерация» был введен немецким врачом Е.Кохом. Он наблюдал за детьми и понял, что если сравнивать различные поколения, то отмечается ускоренный рост и половое созревание более раннее, чем наблюдалось у предыдущих поколений, – это и есть акселерация. Раннее же половое созревание, или, как мы называем это в медицине, преждевременное половое развитие (ППР) – это патологическое состояние, когда вторичные половые признаки появляются до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков. Во время полового созревания организм переходит во взрослое состояние. У девочек растет грудь, появляется лобковое и подмышечное оволосение, приходят месячные. У мальчиков же половое созревание – это увеличение половых органов: полового члена, яичек, появление сперматогенеза и прочие изменения организма. Это происходит для подготовки к самой основной функции – репродуктивной. А ППР говорит о том, что для изменений в организме еще рано, он не подготовлен.

– С чем бывает связано преждевременное половое развитие?

– К предрасполагающим факторам относятся ожирение, урбанизация, гормональные добавки в пищу. С этим же, на мой взгляд, связана и акселерация, это помимо экологии и информационного изобилия. Информационные нагрузки тоже очень сильно меняют гормональное состояние организма. У детей с избытком массы тела может быть более раннее половое созревание потому, что когда в организме начинает откладываться жировая ткань, она может ароматизировать (превращать в активные стадии) гормоны. В результате чего инициируется пубертат.

В целом ППР появляется по многим причинам. Это могут быть нейроинфекции в организме – менингиты, энцефалиты; патологии гипоталамо-гипофизарной системы, которая является нашим гормональным центром; органические поражения головного мозга – опухоли, черепно-мозговые травмы, синдром Мак-Кьюна-Олбрайта; врожденная гиперплазия надпочечников; идиопатические формы.

– Какие у ППР симптомы?

– Первое, что должно насторожить мать ребенка, это появление у дочери молочных желез раньше 8 лет. За увеличением молочных желез может последовать повышение половых гормонов, которые вызовут увеличение матки, появится лобковое и подмышечное оволосение, могут прийти менструации. У ребенка мужского пола происходит увеличение полового члена, наблюдается потемнение мошонки, лобковое и подмышечное оволосение, басистость голоса и т.д.

– Какой самый ранний возраст, когда это может произойти? У кого это чаще встречается – у мальчиков или девочек?

– Наиболее часто встречающаяся возрастная группа детей с ППР – от 6 месяцев до 3,5 лет. Это заболевание, которым чаще всего страдают девочки. Почему? Есть много различных гипотез, но это только гипотезы, доказательств нет. Многие связывают это с более сложной эндокринной и репродуктивной системой, с тем, что женщине приходится вынашивать детей. Но однозначно ответить на этот вопрос нельзя. Девочки страдают этим в 2-3 раза чаще, чем мальчики. В последнее время преждевременное половое созревание стало встречаться очень часто. Последние исследования связывают это с тем, что раньше на раннее половое созревание вообще не обращали особенного внимания, врачи не знали, как такое лечить. Но медицина не стоит на месте: появились новые методы обследования, диагностики и, конечно же, самое главное, новые методы лечения. ППР более часто выявляется, врачи стали более осведомленными.

– Как проводится обследование, какие нужно сдать анализы?

– Обследование включает в себя определение гормонального статуса. Для этого нужен анализ крови, вычисление костного возраста – он должен соответствовать паспортному. Нужно сделать УЗИ малого таза, состояние яичников и матки должно быть инфантильным. Если нужно, делается МРТ с целью исключения опухолевого процесса и дополнительные эндокринологические обследования у специалистов. Девочек мамы всегда приводят чаще.

Что касается мальчиков, мы восточная страна, и часто родители думают так: большой размер полового члена – это хорошо, значит, хорошая наследственность. А тем не менее это первые признаки того, что у ребенка начинается преждевременное половое развитие. Папы любят хвастаться таким, но это происходит от незнания. На самом деле это патология. ППР ведет к закрытию зоны роста. Соответственно, ребенок просто не вырастет и останется низкорослым. Это является основным критерием того, почему мы лечим ППР. Мальчиков в основном приводят, когда уже есть лобковое оволосение, а это значит, что у него уже созрели почти все гонады и практически идет сперматогенез. А значит, нам надо как можно быстрее восстанавливать его костные структуры – увеличивать кости в длину.

При первых подозрениях раннего полового созревания нужно обязательно обратиться к врачу.

Грамотный педиатр сразу все заметит и всегда направит к узким специалистам. Можно сразу обратиться к эндокринологу. Важным моментом является определение костного возраста. Мы снимаем рентгенографию кисти с захватом запястья, лучезапястного сустава, потому что в кисти располагаются определенные косточки. Эти косточки появляются с каждым годом. Если у ребенка есть ППР, то костный возраст опережает паспортный. То есть косточек у него в определенный период жизни становится больше, чем нужно. Это достаточно информативный метод, не требующий инвазивного вмешательства. После этого мы проверяем половые гормоны – это ЛГ, ФСГ, тестостероны, эстрогены и гормоны щитовидной железы, потому что она тоже очень влияет на половое созревание. Если нужно, эндокринолог направит на дополнительные обследования у других специалистов.

– Какую опасность для ребенка представляет ППР?

– При ППР надо бояться закрытия всех зон роста – это означает, что ребенок прекратит расти и еще под угрозой находится репродуктивная функция. Самая главная проблема заключается не в лечении, а в обращении. Оно должно быть своевременным. Успех зависит целиком и полностью от того, насколько рано или поздно родители заметили проблему и привели ребенка. В этом и состоит главная опасность, особенно ложных форм, так как там еще идет сильное поражение надпочечников. А если вы обратились вовремя, то вам назначат определенное лечение, и если ему следовать, практически никакой опасности нет.

Ведь что такое половое созревание с медицинской точки зрения? Это когда гормоны спали и вдруг проснулись, начали занимать каждый свою нишу. У мальчиков это тестостерон, у девочек – эстроген. Если все в норме, этот процесс происходит постепенно, к 12-14 годам. Но до этого возраста ребенок растет, и растет он, пока не выделились половые гормоны. А когда гормоны просыпаются и становятся активными, они закрывают зоны роста. Если такое происходит у ребенка до 8 лет и если вовремя не обратиться, это уже потом никак не исправить. Ну и самое главное, преждевременное половое развитие очень сильно влияет на репродуктивную систему. Главное, не запускать проблему до 16-17-летнего возраста, когда вдруг родители спохватываются: почему ребенок маленького роста и что с ним вообще такое. Такие случаи тоже бывают, и я скажу, что они не редки. Рост, конечно, уже не вернуть, но репродуктивную функцию при некоторых состояниях (например, при ложном ППР) вернуть возможно.

– Что делать, если поставили такой диагноз? Как проходит лечение?

– Это очень интересный вопрос. Я, наверное, немного отвлекусь и расскажу, как все происходит у нас в организме. Как я уже упоминала, у нас есть главный гормональный орган – гипоталамус, назовем его президентом. Президент издает указ, чтобы его органам выделялся так называемый гонадолиберин. Ниже по лестнице у нас идет премьер-министр, это гипофиз. Он получает сигнал от президента, что поступил гонадолиберин в большом количестве, и издает указ – выделяются гормоны – ЛГ, ФСГ, которые потом влияют на министерство – надпочечники, яичники, яички. А уже они затем начинают выделять свои гормоны – тестостерон у мальчиков и эстроген у девочек, тем самым провоцируя половое созревание.

Если мы даем огромное количество гонадолиберина при ППР, то мы даем сигнал и гормоны ЛГ, ФСГ блокируются, они больше не будут трогать надпочечники, яички и яичники, которые в свою очередь не будут выделять в больших количествах тестостерон и эстроген. Если говорить кратко – лечением мы блокируем пубертат при помощи гонадолиберина или так называемого диферелина, который сейчас у нас используется. Это достаточно дорогостоящий лекарственный препарат, но он очень эффективный и безопасный, поскольку это практически естественный, синтезированный человеческий гормон, а не какое-то другое химическое вещество. Он вводится внутримышечно и блокирует эту лестницу. После этого мы больше не будем иметь дальнейших проблем с развитием полового созревания.

Препараты безопасны, но, конечно же, лечение может и должно проходить только под контролем врача. Он определяет время лечения, наблюдает за динамикой, фиксирует изменения и сможет контролировать процесс, включив в лечение при надобности какие-то другие гормоны. Лечение всегда индивидуально, и оно разнится в зависимости от форм преждевременного полового развития.

– Как много времени может занять лечение и сможет ли ребенок вернуть ся в состояние, в котором пребывал до начала полового созревания?

– Препарат используют до 13-13,5 лет, чтобы ребенок, особенно если речь идет о мальчике, стал повыше. После отмены терапии диферелином в течение полутора-двух лет восстанавливается течение нормального пубертата, и ребенок начинает развиваться так, как ему положено, догоняя сверстников. Никаких побочных эффектов от применения диферелина не выявлено. Благодаря терапии состояние детей полностью может прийти в норму.

Процесс полового развития замедляется на текущем состоянии, немного уменьшается пигментация, перестает расти грудь. Все обычно останавливается на том уровне, которого уже достигло половое созревание. В плане репродуктивной функции в будущем все будет в порядке. Для нас самое главное, чтобы кости успели подрасти. И потом, к 12-13 годам у ребенка будет развиваться нормальный своевременный пубертатный период.

– Как быть с трудностями эмоционального и социального характера?

– Проблема в том, что родители воспринимают болезнь ребенка как позор семьи, и это их отношение передается сыну или дочери. К сожалению, ППР и обществом расценивается как позор. Вот почему родители, пытаясь скрыть диагноз, начинают ломать детей и в конце концов получают обратный эффект – дети стесняются своих гениталий, они понимают, что у них что-то не в порядке. Я считаю, что включить в общее лечение работу с психологом правильно. Потому что очень тяжело работать с родителями. Ведь помимо медицинского есть еще и социальное значение преждевременного полового созревания. Дети ведь не просто развиваются физически, у них еще проявляются признаки сексуальности. Это может быть мастурбация у девочек и онанизм у мальчиков, дети больше тянутся к противоположному полу.

Растущая сексуальность также является главной психологической проблемой. Это достаточно деликатная тема, и необходимо как можно более доступно и мягко объяснить родителям ситуацию. Потому что они считают подобное поведение своих детей позорным и неприемлемым. Но это не его разложенная нравственность, мораль или плохое воспитание, это связано с основным заболеванием. Конечно, я считаю, что психологи должны участвовать в лечении, чтобы объяснить ребенку и его родителям, что происходит, чтобы не взращивать в нем чувство вины и не плодить комплексы. Кроме того, дети с ППР часто сталкиваются с непониманием и враждебностью или, напротив, с повышенным вниманием со стороны своих сверстников. Это тоже огромный стресс, с которым нужно научиться справляться. Если эндокринологи видят определенную семью, их стеснение, неправильное восприятие заболевания, то их обязательно отправляют к психологу.

– Вы упоминали о ложном ППР. Что это?

– Существует 3 формы ППР: истинная, ложная и неполная. Истинное ППР вызвано повышением выброса гонадотропных гормонов в результате первичного поражения центральной нервной системы (ЦНС) и гипоталамуса. Истинное ППР встречается при гамартоме головного мозга и генетическом синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта, а также бывает идиопатическим. У мальчиков истинное ППР начинается, как правило, с увеличения объема яичек и роста полового члена. Это те самые признаки, которые характеризуют начало пубертата в 9 лет. У девочек динамика роста начинает быстро прогрессировать и появляются дополнительные вторичные половые признаки: растет молочная железа, темнеют соски, появляется подмышечное и лобковое оволосение, могут прийти менструации.

Ложное ППР –

следствие повышенной секреции половых стероидов гормонопродуцирующими опухолями половых желез и надпочечников. Оно бывает двух видов: изосексуальное – протекает по пути, характерному для данного пола. И гетеросексуальное – протекает по типу, не характерному для данного пола. Это значит, что изменение со стороны гениталий связано с дисфункцией надпочечников. Отсюда исходит гермафродитизм. У девочек подобная ситуация приводит к внутриутробной вирилизации – превращению женских половых органов под воздействием тестостерона в мужские. Такие девочки генетически гормонально и хромосомно являются женщинами, а их наружные половые органы напоминают либо недоформированные, либо правильно сформированные мужские половые органы. Допустим, они имеют половой член, который является на самом деле гипертрофированным клитором, большие половые губы напоминают мошонку.

Эти дети при рождении зачастую неправильно регистрируются в мужском паспортном поле, и это большая проблема. Внешне ребенок будет выглядеть девочкой, а внутри у него не будет никаких женских половых органов – матки, яичников. Если таких девочек не лечить, со временем они будут приобретать все больше мужских черт.

Мальчики с АГС (андреногенитальный синдром) находятся в еще более сложном положении, чем девочки. Они имеют правильные наружные гениталии, и у них нет признаков ППР. Они имеют достаточно крупный половой член коричневого цвета, на что врачи и родители зачастую не обращают внимания. На 21-22-й день жизни у ребенка начинаются рвота, слабость, вялость, потеря массы тела, и он попадает в реанимацию.

Если врачи догадываются, что это АГС, тогда мальчика спасают. Если не догадываются и ставят ложный диагноз, например менингит или кишечная инфекция, то неправильное лечение приводит малыша к гибели. Если у мальчика АГС без сольтеряющего компонента, то в промежутке между 2 и 4 годами он начинает вдруг резко расти, у него увеличивается половой член, а костный возраст опережает хронологический. Возможно также появление лобкового оволосения как результата избытка андрогенов. При лечении, гормональной терапии и определенной пластике можно привести ребенка к нормальному состоянию. Но это очень щепетильный и тонкий вопрос. Потому что тут уже идет проблема эмоционального характера, причем в большей степени со стороны родителей. Они не знают, как себя вести с таким ребенком, что делать. У нас это встречается так же часто, как и везде. Просто если на Западе эта тема более открыта и освещена, то у нас об этом говорят крайне мало и неохотно.

Ну и последнее – неполные формы , они встречаются очень часто. Это изолированная телархия, то есть просто увеличение молочной железы, или изолированная пубархия – появление лобкового или подмышечного оволосения. Это тоже обязательно требует обследования, проверяется на наличие опухолей, гормонального статуса, за которым следят и, если нужно, применяют гормональное лечение.

– С чем связана задержка полового развития?

– Причин задержки полового созревания у подростков может быть достаточно много. Часто это явление обусловлено наследственными особенностями организма, то есть позднее наступление полового развития передается из поколения в поколение. Также причиной отсутствия наступления полового развития могут стать хромосомные нарушения (синдром Тернера, синдром Клайнфельтера), наследственные заболевания, хронические заболевания (сахарный диабет, кистозный фиброз, почечная болезнь, астма), опухолевые образования, нарушающие работу гипофиза и гипоталамуса.

Иногда в подобной проблеме виноваты дисфункции щитовидной железы или гипофиза, отвечающих за выработку полового гормона. Кроме того, причиной задержки полового созревания у подростков может стать неполноценное питание, когда в рационе ребенка отсутствуют многие необходимые питательные вещества или содержатся в недостаточном количестве. Для того чтобы выяснить причину подобной проблемы, необходимо обратиться за консультацией к специалистам. При диагностике задержки полового созревания у подростков врач учитывает наследственные особенности и проводит полный медицинский осмотр. Диагностика задержки полового развития может включать в себя: анализ крови на хромосомные нарушения, уровень сахара в крови, рентген-обследование внутренних органов и костной ткани для определения их зрелости, анализы на гормоны.

Задержки полового созревания может вызывать и избыток массы тела, кстати, это особенно актуально, поскольку ожирение у детей в настоящее время встречается слишком часто. Все эти причины способствуют такому состоянию, когда на уровне главного органа – гипоталамо-гипофизарной системы вообще нет стимулов от гормонов ЛГ, ФСГ. Выходит так, что к 12-14 годам в организме просто нет сигналов, которые бы инициировали выработку гормонов, тем самым провоцируя половое созревание. Это достаточно тяжелое состояние, здесь тоже важно не упустить момент и обратиться вовремя.

– Когда нужно начинать беспокоиться?

– В развитых странах посещение эндокринолога обязательно, когда ребенок рождается, затем в 3 года, перед тем как он идет в школу (5-6 лет), перед пубертатом (9-10 лет) и перед переводом в подростковый кабинет (13-14 лет). Это тот самый возраст, когда врачи действительно могут вовремя заметить какие-то изменения, проблемы. Задержки полового созревания бывают, но я бы не сказала, что это встречается часто. Я считаю, что родителям ввиду акселерации нужно беспокоиться, если, к примеру, у мальчика 13-14 лет все еще нет лобкового или подмышечного оволосения, не начали расти усики, не грубеет голос, не растет половой член, это может говорить о задержке полового созревания. У девочек тревожный возраст тот же, может даже на год раньше.

– Как это исправить? Как понять, генетика это или действительно пора что-то предпринимать?

– Исправляется все, конечно, гормонотерапией. В зависимости от причины, вызвавшей задержку полового развития, мы выстраиваем определенную тактику лечения. Тестостерон или эстрогены вводятся для того, чтобы искусственно инициировать пубертат. Задержка полового развития опасна в первую очередь для репродуктивной функции. А во-вторых, это выражено внешне. Вот представьте себе, допустим, девушку лет 17, у которой нет груди, месячных, никаких вторичных половых признаков, половые органы у нее как у 8-летней девочки. Такое тоже бывает. Если она долгое время не обращалась к врачу и стала уже практически взрослой, потом очень сложно инициировать пубертат. Все должно быть вовремя.

Все говорят, что эндокринологи только и знают, что назначать гормоны, к которым быстро привыкаешь, и т. д. Но мы выступаем исключительно за гармоничное развитие детей. Просто так никто никогда гормоны колоть не станет. Все это нужно, причем нужно своевременно. Гормонов бояться не надо. У меня есть пациентки, которые сидят в 30 лет и локти кусают – не могут забеременеть. Потому что тогда, лет в 12-13, они не обратились к врачу или обратились, но не стали лечиться, потому что посчитали тогда, что гормоны – это зло. В первую очередь все, конечно, зависит от родителей, ведь это они принимают решения. Самостоятельно 10-летняя девочка не пойдет к врачу и не будет говорить, что у нее гормональный сбой. Поэтому так важна хорошая осведомленность родителей.

Нельзя пускать все на самотек и говорить, мол, пойдешь к этим врачам, а они еще хуже что-нибудь найдут. Нужно быть более грамотными в этих вещах, больше читать об этом, узнавать. Ведь родить ребенка – это, можно сказать, самое простое, главное – его вырастить. Дети даны нам в первую очередь для того, чтобы мы о них заботились, растили их не просто как какую-то куклу, а берегли и охраняли и не давали развиться заболеваниям. Здоровье детей – это рукотворная работа родителей. Можно, конечно, искать причины в экологии, в условиях современных реалий, но на самом деле это является не более чем попыткой оправдать свою лень, свое нежелание заниматься ребенком. Хотелось бы, чтобы родители проявляли большую сознательность и были более ответственными, когда речь идет об их детях.

Ложное ППР

Под ложным или ЛГ-РГ-независимом ППР понимают развитие вторичных половых признаков, связанных с автономной избыточной продукцией стероидов надпочечниками и гонадами. Наиболее частой причиной этой формы ППР является врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). Реже — гормонально активные опухоли, исходящие из вышеназванных органов, а также опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионэпителиомы, гепатомы, тератомы).

Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза — нарушение синтеза кортизола и/или альдостерона. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), что служит причиной гиперплазии коры надпочечников, продуцирующей избыточное количество андрогенов.

В подавляющем числе случаев встречается дефицит фермента 21-гидроксилазы, в 10 раз реже — дефицит 11β-гидроксилазы. В настоящее время обнаружены многочисленные точечные мутации генов, определяющие тот или иной дефицит, коррелирующий с клиникой глюко- и минералокотикоидной недостаточностью и выраженной вирилизацией.

При рождении наружные половые органы девочек имеют гетеросексуальное строение: различная степень гипертрофии клитора, сращенные большие половые губы напоминают мошонку, образуя единое мочеполовое отверстие у основания клитора (урогенитальный синус).

Формирование наружных половых органов у мальчиков проходят по изосексуальному типу: половой член увеличен, мошонка морщиниста и пигментирована, рано появляется эрекции. В первые годы жизни, вследствие анаболического действия андрогенов, дети быстро растут, у них развивается скелетная мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение по мужскому типу на лице, груди, животе, конечностях. У лиц обоего пола значительно ускоряется дифференцировка скелета.

При дефиците альдостерона болезнь протекает остро. Заболевание проявляется с первых недель после рождения и представляет серьезную угрозу для здоровья. Клинически это форма характеризуется рвотой, дегидратацией, снижением артериального давления (АД). В крови снижается количество натрия и повышается калий, уровень ренина высокий.

При дефиците 11β-гидроксилазы наряду с вышеописанными симптомами выявляется повышение АД, которое может осложнить течение заболевания. У девочек в препубертате и пубертате отсутствуют вторичные женские половые признаки и менструации.

В крови уровень ренина снижен, а натрия — может быть повышен.

Гормональная диагностика основывается на определении уровня 17-гидроксипрогестерона. При 21-гидроксилазной недостаточности он многократно превышает нормальные показатели. У больных с дефицитом 11β-гидроксилазы повышение 17-гидрооксипрогестерона меньше.

Основной задачей лечения является подавление избыточной продукции АКТГ. С этой целью проводят подбор глюкокортикоидов или совместно с минералкортикоидами .

Синдром Ван-Вика-Громбаха встречается у детей с длительно не диагностированным первичным гипотиреозом. К моменту появления симптомов ППР дети имеют классическую картину тяжелого гипотиреоза: хондродистрофическое телосложение, значительное отставание в росте, мышечную гипотонию, низкий грубый голос, задержку психомоторного развития.

Диагноз подтверждался низкими уровнями тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) и резким повышением содержания тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ).

У девочек первыми признаками ППР являются увеличение молочных желез, у некоторых с лактореей, появление менархе. Адренархе (лобковое и аксиллярное оволосение) нехарактерно. У всех больных выявляются высокие показатели пролактина, что касается гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), то они умеренно увеличивались. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) малого таза во всех случаях визуализируется поликистоз яичников.

Особенностью клиники ППР у мальчиков с этим синдромом является умеренное увеличение тестикул со слабой андрогенизацией организма, что соответствует умеренному повышению уровня тестостерона.

У обоих полов костное созревание отставало от биологического возраста.

Заместительная терапия тиреоидными препаратами вызывает обратное развитие симптомов ППР.

Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников (андростеромы) относятся, как правило, к адренокарциномам. У детей встречаются редко. В раннем подростковом возрасте частота адренокарцином увеличивается у детей с синдромом Видемана-Беквита (висцеромегалия, макроглоссия, гемигипертрофия) и синдромом Ли-Фраумени (множественные злокачественные новообразования).

У детей с адренокарциномами выявлена аномальная экспрессия онкомаркеров и снижение экспрессии факторов, подавляющих рост опухоли, гены которых локализованы на длинном плече 11-й хромосомы. Аномалии этой хромосомы выявляются у большинства больных с адренокарциномой.

У мальчиков наблюдается клиническая картина по типу изосексуального полового развития: увеличивается мышечная масса, скорость роста, появляется вторичное оволосение, эрекции, изменяется тембр голоса. Однако объем тестикул не увеличивается.

У девочек обнаруживаются признаки вирилизации: активизируются апокриновые железы (потовые, сальные, волосяные фолликулы), увеличивается масса тела за счет мышечной ткани, гипертрофируется клитор. У мальчиков и девочек рост ускоряется.

Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников (кортикоэстромы) у детей встречаются очень редко. У девочек в этом случае они протекают по типу изосексуального ППР, а у мальчиков в клинике ведущим симптомом является гинекомастия.

При исследовании гормонального профиля характерно увеличение уровня дегидроэпиандростерон-сульфата (ДГЭА-С) и ювенильные уровни ЛГ и ФСГ. В некоторых случаях увеличивается концентрация тестостерона, эстрадиола. В диагностике опухоли надпочечников применяется УЗИ.

Стероидсекретирующие опухоли гонад в детском возрасте встречаются нечасто. У девочек старшего возраста обнаруживаются арренобластомы (злокачественные опухоли), располагающиеся в корковом слое или воротах яичника. Недифференцированные опухоли обладают более выраженным вирилизирующим действием, в то время как дифференцированные оказывают как слабо выраженное маскулинизирующее, так и феминизирующее влияние. Гранулезоклеточная опухоль яичников, чаще доброкачественного генеза, секретирует большое количество эстрогенов, вызывая ППР по изосексуальному типу. Избыток эстрогенов вызывает менструальный синдром — от скудных кровянистых выделений до обильных, пигментацию ареол, уплотнение железистой ткани, гипертрофию и отечность вульвы. Количество эстрадиола резко увеличено при допубертатных показателях ЛГ и ФСГ.

У мальчиков редко встречаются лейдигомы, секретирующие тестостерон. Это доброкачественная опухоль, которая поражает одно яичко. Внешне оно увеличено, бугристое, плотной консистенции. Синдром андрогенизации развивается быстро.

Сертолиома — новообразование, содержащее клетки Сертоли. В этом случае повышается выброс в кровь эстрадиола, который формирует гинекомастию у мальчиков, ускоряет рост и костное созревание.

Уровень гонадотропных гормонов при обеих опухолях тестикул соответствует возрасту детей .

Фолликулярные кисты яичников — частая причина ППР у девочек. Однако они обнаруживаются и у здоровых девочек в препубертатном периоде. Диаметр этих кист от 0,5 до 1,5 см. Наличие кисты в яичниках не является признаком патологии. Но в некоторых случаях кистозная ткань начинает преждевременно и избыточно продуцировать эстрадиол. Как правило, эти кисты имеют размер 3-4 см. Фолликулярные кисты могут сопровождаться нерегулярными скудными сукровичными выделениями из половых путей, гипертрофией и отечностью кожи вульвы, увеличением складчатости влагалища, умеренной пигментацией и набуханием сосков. Размеры матки и костное созревание соответствуют паспортному возрасту. Причиной, вызывающей формирование и персистенцию фолликулярных кист, может быть транзиторный подъем гонадотропинов (в основном ФСГ). Кисты яичника обнаруживаются при УЗИ малого таза. В большинстве случаев фолликулярные кисты через 1,5-2 месяца самопроизвольно регрессируют и клиника ППР исчезает. Хирургическому лечению подлежат кисты больших размеров или протекающих с осложнениями .

Неполные формы ППР

Преждевременное изолированное телархе (ПТ) — увеличение молочных желез у девочек — является наиболее часто встречаемым доброкачественным вариантом ППР. В большинстве случаев наблюдается в возрасте 6-24 месяцев у девочек, находящихся на грудном вскармливании, у маловесных и недоношенных. Реже обнаруживаются после достижения 3-летнего возраста.

Причиной увеличения молочных желез считается высокий уровень гонадотропных гормонов (особенно ФСГ). Пиковая концентрация ФСГ после рождения сохраняется до 6 месяцев и затем медленно начинает снижаться к 2-3 годам. В дошкольном возрасте у таких пациенток в яичниках выявляются фолликулы, достигающие размеров как у взрослых женщин. Некоторые авторы это связывают с дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. ФСГ активирует фермент ароматазу, что приводит к усиленной выработке эстрогенов из тестостерона в гранулезной ткани фолликула. Другими причинами изолированного телархе могут быть периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность рецепторного аппарата молочных желез к эстрогенам.

Увеличенные молочные железы пальпируются с одной или двух сторон. У части девочек отмечается умеренная эстрогенизация вульвы. Другие вторичные половые признаки отсутствуют.

При изолированном телархе скорость роста не нарушается (5-6 см в год), костный возраст соответствует хронологическому. Чаще всего процесс регрессирует самостоятельно и не требует медикаментозного вмешательства, но в то же время появившееся телархе может быть первым признаком истинного или ложного ППР, поэтому всех девочек с телархе необходимо повторно обследовать (не реже 2 раз в год).

Если телархе сочетается с ускорением костного возраста, но при этом нет никаких других признаков преждевременного полового развития, это состояние оценивается как промежуточная форма ППР и требует более тщательного наблюдения (ежеквартально) с контролем УЗИ яичников, костного возраста.

Преждевременное адренархе (ПА) — это появление изолированного оволосения на лобке и/или подмышками у девочек до 8 лет, а у мальчиков до 9 лет. Чаще встречается у девочек в возрасте 6-8 лет. ПА может быть вариантом нормы, учитывая, что созревание сетчатой зоны коры надпочечников начинается с 6 лет. В то время как секреция гонадолиберинов, ответственных за начало пубертата, запускается позже. Причиной пубертатного оволосения является увеличение выработки надпочечниками дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и его ДГЭА-С, а также дельта-4-андростендиона — предшественников тестостерона, которые стимулируют лобковое и подмышечное оволосение. У девочек ПА может быть связано с избыточной периферической конверсией тестестерона в дигидротестестерон (повышенная активность ароматазы). При отсутствии других признаков андрогенизации организма — ускорение роста, созревания скелета, допубертатных размеров матки и яичников, а у мальчиков тестикул, нормальных показателей тестостерона и умеренно увеличенных ДГЭА-С, прогноз благоприятный и половое развитие не отклоняется от нормы.

Однако у некоторых детей ПА может быть спровоцировано избыточной продукцией АКТГ (гидроцефалия, менингиты и др.). Появляется все больше доказательств связи ПА с неклассическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) и, в частности, дефицита активности фермента 21-гидроксилазы и реже 3β-гидроксистероиддегидрогеназы.

При наличии вирилизирующего заболевания появляются клинические признаки андрогенизации: у девочек — гипертрофия клитора, высокая задняя спайка промежности, гирсутизм, развитие мышечной системы; у мальчиков — изменение голоса, увеличение полового члена, активация сальных и потовых желез. У таких детей наблюдается ускорение роста и костного возраста.

Девочки с преждевременным адренархе должны находиться в группе риска по развитию синдрома поликистозных яичников. Этой группе больных требуется корригирующая терапия глюкокортикоидами .

Дифференциальная диагностика

Первичная диагностика основывается на тщательном сборе анамнеза и оценки степени полового развития ребенка согласно классификации Таннера-Маршала. Ранний пубертат у мужчин в семье по материнской и отцовской линии характерен для тестотоксикоза. Наличие в семье братьев с ППР или сестер с симптомами вирилизации чаще встречается при ВДКН.

Из анамнеза следует выяснить время появления вторичных половых признаков, быстрота их прогрессирования. У девочек оценивается степень развития молочных желез и ареолы, состояние кожи, наружных гениталий, наличие кровянистых выделений.

У мальчиков — степень маскулинизации, наличие оволосения на лобке и подмышками, степень изменения наружных гениталий (размеры пениса, тестикул).

У обоих полов оценивают показатели роста с подсчетом коэффициента стандартного отклонения (SD).

Раннее начало заболевания и быстрое нарастание симптомов типично для тестотоксикоза и гипоталамической гамартомы. Клинические симптомы гипотиреоза, сочетающиеся с ППР, позволяют предположить синдром Ван-Вика-Громбаха.

При указании в анамнезе на врожденные аномалии ЦНС, травмы, воспаления — следует подумать о церебральной форме ППР.

Исследование костного возраста (рентгенограмма кисти), более чем другой показатель, коррелирующий со стадией полового развития ребенка, является обязательным для оценки степени ППР. Если костный возраст опережает паспортный более чем на 2 SD, это свидетельствует об избытке половых стероидов. Значительное ускорение костного созревания характерно при центральных формах ППР, а также андрогенсекретирующих опухолях надпочечников, ВДКН. При изолированных формах ППР (преждевременное телархе и адренархе) костный возраст соответствует хронологическому.

Опухолевый вариант церебрального ППР исключают с помощью компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эти методы исследования входят в обязательный стандарт плана обследования.

УЗИ тазовых органов следует проводить всем девочкам с подозрением на ППР. Размеры яичников и матки должны быть сопоставимы с уровнем половых гормонов. Двустороннее увеличение яичников — достоверный признак центральной формы ППР.

Структура яичников, диаметр фолликулов, соотношение дна и шейки, длины матки и эндометрия являются важными оценочными параметрами, но многие эксперты считают, что они не являются определяющими в дифференциальной диагностике между ПТ и центральными формами ППР. Яичники могут быть асимметрично увеличены у девочек с периферическими формами ППР .

У мальчиков для выявления объемных образований надпочечников предпочтительней применение МРТ или КТ.

Для уточнения формы ППР определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, концентрация ДГЭА и ДГЭА-С — секреторную активность надпочечников.

Для дифференциальной диагностики между центральной и ложной формами ППР во всех случаях следует провести функциональную пробу с ЛГ-РГ. При истинном ППР проба с Диферелином вызывает пубертатный ответ ЛГ и ФСГ. У детей с периферическими формами ППР гонадотропины не реагируют на стимуляцию.

Повышение ДГЭА-С характерно для преждевременного адренархе. Избыток надпочечниковых андрогенов возможен при вирилизирующих формах ВДКН, опухолях надпочечников и яичников .

Опухолевая причина ППР требует проведения исследования на наличие АФП, бета-ХГЧ, РЭА.

Лечение

Основная цель лечения ППР — это устранение клинических симптомов заболевания, нормализация секреции стероидных гормонов, ускоряющих костное созревание и закрытие зон роста для достижения социально приемлемого роста.

Лечение истинного ППР предполагает блокирование импульсной секреции ЛГ-РГ. Показанием к назначению синтетических аналогов гонадолиберина является ранний возраст и быстрая динамика костного созревания. При медленно прогрессирующем заболевании следует осторожно подходить к данному лечению.

В России прошел клиническую апробацию препарат трипторелин. Препарат вводится внутримышечно, кратность введения 1 раз каждые 28 дней. Детям весом менее 20 кг — 1,875 мг, более 20 кг — 3,75 мг.

Нормализация уровня ФСГ отмечается через 3 недели, уменьшение размеров тестикул и матки с 6-го месяца лечения. Торможение скорости роста и скелетного созревания наблюдается к концу 1-го года лечения. Улучшается ростовой прогноз. Препарат хорошо переносится больными. В ходе лечения необходим постоянный контроль изменения костного возраста, скорости роста, коэффициент стандартного отклонения (SDS) роста .

Данные подтверждают целесообразность медикаментозного изолированном телархе на фоне сниженной функции щитовидной железы, при синдроме Ван-Вика-Громбаха показана заместительная гормональная терапия тиреоидными гормонами. Критерием адекватности лечения служат нормальные показания ТТГ и свободного Т4.

При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева патогенетическая терапия не разработана. В случаях частых массивных кровотечений возможно применение ципротерона в суточной дозе 70-100 мг. Препарат оказывает антипролиферативное влияние на эндометрий, что приводит к прекращению менструаций. Для снижения гиперэстрогенемии используют ингибитор ароматазной активности — тестолактон в дозе 20-40 мг/кг в сутки или тамоксифен, блокирующий рецепторы к эстрогенам.

Тактика лечения тестотоксикоза предполагает назначение, во-первых, медроксипрогестерона (торможение синтеза тестостерона), во-вторых, кетоконазола (торможение синтеза гормонов половых желез и надпочечников) или комбинацию тестолактона и спиронолактона (ингибиция ароматазы и блокада рецепторов андрогенов). Кетоконазол назначается в дозе 30 мкг/кг в сутки per os. Применение препарата может сопровождаться надпочечниковой недостаточностью и нарушением функции печени. При позднем начале лечения, при костном возрасте, достигшем 12-13 лет, может развиваться картина истинного ППР, в этом случае проводится терапия синтетическими аналогами ЛГ-РГ .

Функциональные кисты яичников в большинстве случаев подвергаются самостоятельному обратному развитию в течение четырех месяцев. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорожденных девочек лечение обычно не проводится. Резекция яичника или лапароскопическое вылущивание с ушиванием стенок проводится при обнаружении кист диаметром более 8 см.

Хирургические методы лечения применяют у детей с ППР, развивающимся на фоне гормонально активных опухолей надпочечников, яичников, объемных образований ЦНС, однако у части больных удаление новообразований не приводит к регрессу ППР. Гипоталамическую гамартому удаляют только по строгим нейрохирургическим показаниям. При наличии очаговой и общемозговой симптоматики проводится соответствующее виду опухоли оперативное вмешательство или лучевая терапия. Необходимо помнить, что лучевое воздействие или хирургическое вмешательство на область дна 3-го желудочка может провоцировать ППР . По этой причине такие дети должны постоянно наблюдаться у эндокринолога. В случаях, когда ведущим клиническим проявлением заболевания являются только симптомы ППР, возможно проведение только консервативного лечения.

У девочек с гетеросексуальным преждевременным половым созреванием на фоне ВДКН при необходимости проводят хирургическую коррекцию наружных половых органов. Пенисообразый или гипертрофированный клитор рекомендуют резецировать сразу после установления диагноза независимо от возраста ребенка .

Дальнейшее ведение больных

Всех детей с диагнозом преждевременного полового созревания следует постоянно наблюдать (не реже 1 раза в 3-6 мес) до начала и на протяжении всего периода физиологического пубертата. Лечение истинного ППР трипторелином проводят непрерывно до начала пубертата, так как прекращение введение его вызывает возобновление болезни. Исследование костного возраста контролируют с любой формой ППР один раз в год.

Литература

Prete G., Couto-Silva A., Trivin. C. et al. Idiopathic central precocious puberty in girls: presentation factors // PMC. 2008.
Кобозева Н. В., Кузнецова М. Н., Гуркин Ю. А. Гинекология детей и подростков. СПб, 1988. 295 c.
Дедов И. И., Семичева Т. В., Петеркова В. А. Половое развитие детей: норма и патология. М., 2002. 232 с.
Jospe N. Precocious Puberty. MD, 2012. www.merckmanuals.com .
Kotwal N., Yanamandra U., Menon A. S. et al. Central precocious puberty due to hypothalamic hamartoma in a six-month-old infant girl // PMC. 2012.
Upreti V., Bhansali A., Mukherjee K. K. et al. True precocious puberty with vision loss // PMC. 2009.
Pagon R. A., Adam M. P., Bird T. D. et al. GeneReviews™, Russell-Silver Syndrome.University of Washington, Seattle, 1993-2013.
Stephen M. D., Zage P. E., Waguespack S. G. Gonadotropin-Dependent Precocious Puberty: Neoplastic Causes and Endocrine Considerations // PMC. 2011.
Berberoglu M. Precocious Puberty and Normal Variant Puberty: Definition, etiology, diagnosis and current management // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2009, June, 1 (4): 164-174.
Петеркова В. А., Семичева Т. В., Горелышев С. К., Лозовая Ю. В. Преждевременное половое развитие. Клиника, диагностика, лечение. Пособие для врачей. М., 2013. 40 с.
Лоу Л., Вонг К. Преждевременное половое развитие мальчиков. www.urolog.kz .
Ли П. Преждевременное половое развитие девочек. www.urolog.kz .
Faizah M. Z., Zuhanis A. H., Rahmah R. et al. Precocious puberty in children: A review of imaging findings // PMC. 2012.
Семичева Т. В. Преждевременное половое развитие (клинические, гормональные, молекулярно-генетические аспекты. Дис. док. мед. наук. М., 1998.
Bajpai A., Menon P. S. N. Contemporary issues in precocious puberty // PMC. 2011.
Reisch N., Hogler W., Parajes S. et al. A diagnosis not to be missed: Non-classic steroid 11β-hydroxylase deficiency presenting with premature adrenarche and hirsutism // PMC. 2013.
Precocious puberty By Mayo Clinic staff. 2011. www.mayoclinic.com .

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Abstract. Precocious sexual development is the frequent violation of puberty in children and in their etiology and pathogenesis is a heterogeneous disease. The article summarizes the current data on the causes of violations of formation of the hypothalamic-pituitary-gonadal relationships cause premature sexual development. A classification of diagnosis and treatment of this pathology.

Какого роста будет ребенок, когда достигнет взрослого возраста? Какого роста должен достигнуть мой ребенок во взрослом возрасте? Не раз этим вопросом задавались родители.

Ответ на этот вопрос с полной уверенностью и точным результатам не даст вам никто. Однако, воспользоваться расчетом по формуле Таннера мы можем и получить близкий результат к действительности.

Сразу обращаем ваше внимание, что различные факторы на протяжении развития ребенка могут влиять на его конечный рост.

Расчет возможного будущего роста ребенка

Возможный будущий рост малыша рассчитывается по формуле Таннера , которая основывается на росте обоих родителей.

Расчет роста мальчика: (высота роста матери в см + отца + 13)/2

Расчет роста девочки: (высота мамы в см + рост отца – 13)/2

Например: узнаем рост мальчика Миши, мама которого 167 см, а папа – 176 см. Считаем: (167 + 176 + 13)/2 = 178 см.

Но вновь обращаем ваше внимание на тот факт, что результат является статистическим. Влияние также оказывают многие факторы, поэтому даже дети одних родителей могут иметь разный рост. В целом предполагается, что ребенок достигает предначертанного ему роста лишь в двух третях случаев. Таким образом, имея высоких родителей – это не является абсолютной гарантией того, что ребенок вырастет на столько же высоким, как они.

Костный возраст

Можно также предсказать рост взрослого ребенка по его талии и костям. Но в данном варианте погрешность тем больше, чем меньше малыш в момент прогноза и существует большая разница между физиологическим возрастом и костным.

Как измеряется костный возраст?

Рост ребенка прекращается, когда все хрящи роста кальцинируются – это происходит у мальчиков в возрасте 18 лет, а у девочек – в 15 летнем возрасте. Действительно, при отсутствии роста хряща, клетки больше не могут делиться и поэтому кости больше не могут расти. Степень кальцификации хорошо видно на рентгене. Как правило, сравнивается снимок левой руки и запястья со стандартным скелетным атласом.

Следует отметить, что задержка роста костей означает, что костный возраст меньше, чем паспортный возраст. Таким образом, ребенок, который имеет двух летнюю задержку костного возраста, в теории, будет расти еще два года . Поэтому задержка костного возраста может иметь здесь свое преимущество: оно может компенсировать это смещение и ребенок будет расти дольше, чем другие.

В любом случае нужно разговаривать со своим врачом. Только он может оценить, на сколько костный возраст оставляет потенциал роста. Кроме того, врач может исследовать любые отклонения или нарушения, которые необходимо исправить, прежде чем надеяться, на возможности догнать рост.

А именно: не надо стесняться обратиться к специалисту по росту ребенка. В случае слишком маленького роста, но возрастом до 10 лет, даже если костный возраст опережает, все-равно шанс на исправление ситуации есть.

И завершит наше статистическое исследование вариантов предсказания будущего роста ребенка видео выступления доктора Комаровского, который отвечает на вопрос: «Должен ли вес и рост ребёнка соответствовать нормам?»

Разделы