Правая дуга аорты: что это, причины, варианты развития, диагностика, лечение, когда опасна? Заболевания аорты сердца.

На 8-й неделе начинают формироваться межжелудочковая перегородка и перегородка, разделяющая артериальный ствол на легочный ствол и аорту. Сердце становится четырехкамерным. Венозный синус сердца сужается, превращаясь вместе с редуцировавшейся левой общей кардинальной веной в венечный синус сердца, который впадает в правое предсердие. Уже на 3-й неделе развития зародыша человека от его артериального ствола отходят две вентральные аорты, которые поднимаются в головной отдел, огибая переднюю кишку, поворачивают и идут вниз, переходя в дорсальные аорты, которые впоследствии соединяются в непарную нисходящую аорту. Вентральные аорты соединены с дорсальными с помощью шести пар аортальных дуг (жаберных артерий). Вскоре I и II пары аортальных дуг редуцируются. Из центральных аорт образуются общие и наружные сонные артерии, а из III пары аортальных дуг передних отделов дорсальных аорт - внутренние сонные артерии. Кроме того, из части правой вентральной аорты формируется плечеголовной ствол. IV аортальная дуга справа и слева развивается по- разному: из правой формируется подключичная артерия, из левой - дута дефинитивной аорты, соединяющая восходящую аорту с левой дорсальной. Одна из ветвей левой дорсальной аорты преобразуется в левую подключичную артерию. VI пара аортальных дуг преобразуется в легочные артерии, левая дуга сохраняет связь с аортой, образуя артериальный (боталлов) проток . От дорсальных аорт отходят три группы сосудов: межсегментарные дорсальные артерии, латеральные и вентральные сегментарные артерии. Из межсегментарных артерий образуются позвоночная, базилярная (и ее ветви), межреберные, поясничные артерии, левая и дистальная части правой подключичной артерий. Последние врастают в формирующиеся верхние конечности. Из латеральных сегментарных артерий образуются диафрагмальные, почечные, надпочечниковые и яичковые (яичниковые) артерии. Из вентральных сегментарных артерий формируются желточные артерии, которые дают начало чревному стволу, верхней и нижней брыжеечным артериям. Из нижних вентральных сегментарных артерий образуются пупочные артерии. От начала каждой из них отходит осевая артерия нижней конечности, которая впоследствии подвергается обратному развитию и у взрослого человека представлена тонкой малоберцовой и очень тонкой артерией, сопровождающей седалищный нерв. В связи с развитием органов малого таза и особенно нижних конечностей значительного развития достигают общая, наружная и внутренняя подвздошные артерии, а наружная подвздошная в виде основной артериальной магистрали продолжается на нижнюю конечность и формирует бедренную, подколенную и заднюю боль- шеберцовую артерии.

Аневризма аорты — основные симптомы:

Аневризма аорты представляет собой характерное расширение мешковидного типа, возникающее в кровеносном сосуде (в основном – артерии, в более редких случаях – в вене). Аневризма аорты, симптомы которой, как правило, имеют скудную симптоматику или вовсе ни в чем не проявляются, возникает по причине истончения и перерастяжения стенок сосуда. Помимо этого образоваться она может в результате воздействия ряда определенных факторов в виде атеросклероза, гипертонии, поздних стадий сифилиса, в том числе и травм сосудов, инфекционного воздействия и наличия врожденных дефектов, сосредоточенных в области сосудистой стенки и прочих.

Общее описание

Аневризмы в основном своем большинстве себя ни в чем не проявляют, а потому подобное бессимптомное лечение может привести лишь к случайному их обнаружению в процессе тех или иных исследований относительно другого типа заболеваний. В некоторых случаях обнаружение аневризмы аорты также возможно и в такой ситуации, при которой пациент обращается за помощью к специалисту с симптоматикой, возникающей по причине сдавливания ею соседних тканей и органов.

Основной дефект, появление которого провоцирует аневризма аорты, заключается в том, что при ней происходит разрушение эластических волокон, расположенных в средней оболочке, ввиду чего образуется растяжение оставшейся фиброзной ткани. Это, в свою очередь, провоцирует увеличение диаметра сосуда, вызывая, тем самым, напряжение в его стенке. В соответствии с прогрессированием данного процесса при последующем расширении просвета увеличивается риск вероятности разрыва.

Если речь идет о течении аневризмы на фоне травмы, то она определяется как ложная аневризма. В данном случае она собой представляет разрывы, возникшие в средней или во внутренней оболочке стенки. За счет этого сегмент аорты подвергается расширению, стенка же аневризмы располагает лишь наружной оболочкой или/и периваскулярным сгустком.

Из существующих разновидностей аневризмы наиболее часто возникает аневризма веретенообразная, для которой характерным является диффузное расширение в каком-либо сегменте аорты — подобное течение сопровождается полным поражением ее окружности. Что касается мешковидной аневризмы, то ее отличие от аневризмы веретенообразной заключается в том, что она собой представляет расширение, при котором захватывается лишь часть окружности аорты, что приводит к выпячиванию.

Причины аневризмы аорты

Рассмотрим детальнее причины, провоцирующие возникновение аневризмы. В частности здесь можно выделить следующие факторы:

• Атеросклероз (затвердевание артерий). Особенности течения атеросклероза, приводящие к аневризме в брюшном отделе аорты, на данный момент неизвестны. Между тем, предполагается, что атеросклероз провоцирует такого рода изменения в области внутренней оболочки артериальной стенки, которые воздействуют впоследствии на движение питательных элементов и кислорода к тканям, которыми располагает стенка аорты. Таким образом, происходит повреждение и последующее расщепление ткани, а это, в свою очередь, определяет причину возникновения аневризмы.
• Факторы генетического масштаба. Некоторые пациенты, для которых актуален диагноз в виде синдрома Элерса-Данлоса, синдрома Марфина, а также другие наследственные заболевания, сталкиваются за счет этого с ослаблением стенок крупных артерий, в числе которых также выделяют и аорту. Зачастую история появления аневризмы отслеживается за счет рассмотрения семейной истории.
• Инфекции. Спровоцировать появление аневризмы могут также и инфекционные заболевания (эндокардит, сифилис), из-за которых происходит поражение внутреннего слоя сердца.
• Возраст. Данная причина также не исключается из рассмотрения факторов, провоцирующих аневризму. Возрастная потеря эластичности, а также обретение аортой жесткости являются естественными проявлениями, что, между тем, определяет рост риска относительно появления аневризмы.
• Травмы. При внезапном толчке в живот либо в грудь (например, в результате удара рулевого колеса, полученного при автокатастрофе) может быть соответствующим образом поражена аорта.
• Воспалительный процесс. Возникновение воспалительного процесса в аорте нередко приводит к ослаблению ее стенки. И хотя учеными на счет определения причины воспалительного процесса в аорте проводилось немало исследований, конкретики в этом вопросе пока нет.

Виды аневризмы аорты

Аневризмы аорты встречаются в следующих своих разновидностях:

• Мешковидная аневризма. Данный вид аневризмы имеет вид полости, сообщающейся через шейку с просветом аорты.
• Веретенообразная аневризма, при которой аневризма соответствует собственному названию, то есть, имеет сходство с веретеном, которое, в свою очередь, через широкое отверстие сообщается с просветом аорты.
• Расслаивающая аневризма аорты, симптомы которой возникают по причине расслоения стенки аорты. При данной аневризме расслоенный участок заполняется интрамуральной гематомой, она же, в свою очередь, сообщается через поврежденную стенку с просветом аорты.

На основании патологических особенностей выделяют следующие виды аневризмы:

• Аневризма истинная – представляет собой аневризму с расширенной стенкой сосуда, образованную за счет всех слоев в стенке аорты.
• Псевдоаневризма – аневризма, образуемая в результате появления гематомы пульсирующего типа. В этом случае стенка аневризмы возникает, с одной стороны, на основе подслойных отложений из сгустков крови, с другой – на основе соединительной ткани, окружающей аорту.

Большинство людей сталкивается, как нами отмечено ранее, с практическим отсутствием симптоматики, в особенности, если речь идет о таком виде аневризмы, как аневризма грудного отдела. В другом же случае, то есть, если речь идет об увеличении аорты, актуальность приобретает аневризма аорты брюшной полости, симптомы которой, в отличие от прошлого варианта, имеют определенные особенности.

Аневризма аорты грудного отдела: симптомы

Симптоматика аневризмы в этом случае, если и проявляется, то более явно – в той области, в которой сосредоточен изгиб аорты вниз (то есть, в области дуги аорты). Определяются ее проявления в следующем:

• Наиболее частый симптом – боль в области груди, она же часто описывается пациентами как пульсирующая, глубокая и ноющая боль.
• Боль в спине.
• Одышка, кашель (что объясняется особенностями расположения аневризмы).
• Дискомфорт при глотании, боль при глотании.
• Храп.

Аневризма аорты брюшной полости: симптомы

Самые распространенные симптомы, сопровождающие аневризму данного типа, проявляются в виде разлитых болей, возникающих в области живота, а также дискомфорт, чей характер может быть как переменным, так и постоянным. В числе других возможных симптомов выделяют следующие:

• Боль в области груди, бока или поясницы, возможное распространение боли к другим областям (ягодицы, ноги, пах). Характер боли может быть глубоким, сверлящим, ноющим либо пульсирующим. Что касается длительности болевых ощущений, то она может она может быть актуальна как в течение нескольких часов, так и в течение целых дней. Как правило, при движениях характер боли не изменяется, однако определенные позиции все-таки определяют больший комфорт, чем другие позиции.
• Пульсация в животе.
• Потемнение или посинение пальцев, их болезненность, холодные стопы – данные симптомы появиться могут в том случае, если аневризма рассматриваемого отдела протекает с продуцированием тромбов, те же, в свою очередь, отрываются, блокируя, таким образом, ток крови к стопам и ногам.
• Потеря веса, лихорадка – актуальные симптомы при воспалительном характере проявления аневризмы аорты.

Следует заметить, что люди в возрасте менее 50 лет сталкиваются чаще с перечисленной симптоматикой и, собственно, явлением аневризмы брюшного отдела аорты, чем люди, чей возраст превышает 50 лет.

Разрыв аневризмы аорты: симптомы

Для разрыва аневризмы характерно течение в соответствие со следующей симптоматикой:

• острая внезапная боль в области груди или живота;
• внезапное падение артериального давления;
• признаки шокового состояния (тахикардия, нарушения дыхательной функции, бледность и синюшность кожи, отсутствие реакции на боль, отсутствие способности к движению и ответам на задаваемые вопросы).

Отсутствие в данной ситуации немедленной медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Диагностирование аневризмы аорты

Как мы уже отметили, нередко диагностирование аневризмы происходит случайным образом, то есть, при проведении сторонних тестов и обследований. Также возможно обнаружение аневризмы в процессе скриннингового обследования, ориентированного непосредственно на ее выявление.

Примечательно, что эксперты рекомендуют проводить такое обследование мужчинам в возрасте от 65 до 75 лет в случае, если они когда-либо курили, а также в возрасте не позже 60 лет – в случае наличия первостепенного родства с тем человеком, у которого была обнаружена аневризма (брат, отец). В этих случаях возможный риск появления аневризмы значительно выше, чем у мужчин некурящих или у женщин.

Помимо скриннингового обследования врач также может назначить такие обследования как компьютерная томография, ультразвук, МРТ, за счет проведения которых он сможет получить полную картину относительно размеров и локализации аневризмы.

В диагностировании аневризмы аорты важно учитывать тот факт, что данное состояние имеет сходство с симптоматикой проблем другого типа, ввиду которых также может возникнуть боль в области живота, груди (язвенная болезнь желудка, ишемическая болезнь сердца).

Лечение аневризмы аорты

Что касается лечения аневризмы, то здесь, прежде всего, специалисты в его назначении отталкиваются от размеров и скорости роста аневризмы. При крупной аневризме, которая, к тому же, достаточно быстро продолжает увеличиваться в размерах, требуется хирургическое вмешательство. Преимущественно в таких ситуациях производится замещение подвергшегося повреждению участка кровеносного сосуда трансплантатом искусственного происхождения.

Разрыв аневризмы небольших размеров происходит в редких случаях, причем преимущественно лечение их ограничивается препаратами, применяемыми при высоком давлении, а также препаратами, способствующими снижению нагрузки, производимой на стенку аорты.

В случае ранее производимого оперативного вмешательства пациентам требуется систематически проходить ультразвуковое обследование, с помощью которого обеспечивается контроль над ростом аневризмы.

Если аневризма не подвержена росту и возможности разрыва, это не исключает повышенного риска для больного относительно возможных проблем с сердцем. В этом случае предписываются физические упражнения, диетическое и здоровое питание. Дополнительно следует прекратить курение. Помимо этого могут быть предписаны медпрепараты, способствующие снижению повышенного уровня в крови холестерина.

Что касается специалистов, к которым следует обращаться относительно возможного наличия аневризмы на основании соответствующей симптоматики, то к таковым относятся терапевт, кардиолог или сосудистый хирург, а также специалисты по внутренним заболеваниям (интернисты).

Если Вы считаете, что у вас Аневризма аорты и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может поможет врач терапевт (или кардиолог. сосудистый хирург).

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн. который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Атеросклероз аорты сердца — детально о важном!

Атеросклероз аорты сердца весьма распространенное заболевание среди пожилого населения. Оно относиться в разряд хронического воспаления сосудов, и характеризуется постоянным захватом циркулирующих в крови липопротеидов очень низкой плотности.

Образованные атеросклеротические бляшки суживают просвет, тем самым нарушают кровоток. Если поражены коронарные артерии, то человеку грозит инфаркт сердца, если артерии головного мозга — то инсульт, если артерии почек — острая почечная недостаточность с потерей почки и т.д.

Хроническое воспаление артерии является инициирующим фактором развития атеросклероза, ведь именно поврежденный фрагмент начинает усиленно захватывать и накапливать в клетках холестерин.

Факторами риска может быть все, что связано со стрессом, поднятием давления, повреждением сосудов и хроническими заболеваниями. Для примера можно привести такие факторы как: артериальная гипертензия, курение, употребление алкоголя, избыточная масса тела, сахарный диабет, сниженная функция щитовидной железы, на фоне которой будет снижен жировой обмен, также возраст после 40, когда снижается количество половых гормонов.

Атеросклероз аорты сердца имеет вид желтого пятна или уже выбухающей над поверхностью бляшки, которая с каждым днем увеличивается на несколько миллиметров.

На ощупь аорта уплотнена. ведь она потеряла свою эластическую структуру и ее стенка, поврежденная под действием разрушающихся факторов, заместилась соединительной тканью. Под действием давления, из-за нарушенной структуры стенки этого сосуда, происходит расширения аорты с образование аневризмы. Она с каждым днем увеличивается в объеме, поэтому ее слои истончаются, и в один прекрасный день, когда исчерпаются все механизмы адаптации, может произойти разрыв аорты.

Симптомы и признаки атеросклероза аорты

Для понятия клинической картины необходимо понять, что аорта имеет два отдела: грудной и брюшной. Грудная аорта кровоснабжает всю верхнюю половину тела, включая и верхний пояс конечностей. Брюшная аорта соответственно всю нижнюю часть. Теперь разберем по порядку.

Симптомы поражения грудного отдела аорты: долгое время протекает бессимптомно, и может сочетаться с атеросклерозом коронарных артерий и артерий головного мозга. Первые признаки обычно появляются после 60 лет, когда организм теряет все функции защиты от провоцирующих факторов и объем поражения достигает достаточно большой величины.

Обычно больные предъявляют жалобы на периодические жгучие, сильной интенсивности, боли в груди (аорталгии), которые могут сопровождаться головокружением и затруднением глотания. При измерении АД регистрируется поднятие систолического давления, тем самым увеличивается пульсовое давление.

Симптомы поражения брюшного отдела аорты: регистрируется намного чаще, чем поражения грудного отдела, но тоже долгое время может протекать бессимптомно. Основными клиническими признаками является ишемия органов брюшной полости, которые сопровождаются соответствующими симптомами:

Нарушение пищеварения — характеризуется сниженным аппетитом, нарушенной моторикой кишечника (поносы, запоры, метеоризм);

Боль в животе — возникает приступообразно после употребления пищи спустя 2−6 часов, в зависимости от локализации пораженного участка. Боль носит ноющий характер, не имея точной локализации. Обычно проходят самостоятельно.

Тромбоз висцеральных артерий — очень серьезное осложнение, при котором может быть смертельный исход. При тромбозе кишечных артерий происходит некроз ветвей кишечника и развивается перитонит. Основные жалобы: боль сильной интенсивности, не снимающаяся медикаментозными препаратами. При таком раскладе нужно немедленно обращаться к врачу.

Артериальная гипертензия в сочетании с почечной недостаточностью — сужения артерий почек, вследствие чего появляется хроническая гипоксия почечной ткани — хроническая почечная недостаточность. В результате активируется ренин-ангиотензиновая система, из-за чего повышается АД.

Лечение и профилактика

1. Профилактика: снижение массы тела, корректировка питания со сниженным употреблением холестерина, избегание стресса, полноценная физическая нагрузка каждый день, нормализация гормонального статуса, лечение сопутствующих заболеваний (сахарный диабет, АГ) и др.

2. При развитии заболевания назначают медикаментозную терапию для замедления процесса образования атеросклеротических бляшек: статины, никотиновая кислота, секвестры желчных кислот и многое другое.

3. При далеко зашедшем атеросклерозе аорты показано только оперативное лечение, которое заключается в протезировании сосуда.

Расслаивающая аневризма аорты

Сосудистые заболевания — ЛЕЧЕНИЕ за ГРАНИЦЕЙ – TreatmentAbroad.ru – 2007

Особый вид аневризмы грудного отдела аорты – это так называемая расслаивающая аневризма аорты. Этот тип аневризмы обычно связан с высоким кровяным давлением. Расслоение аорты может распространяться через всю аорты, тем самым блокируя ток крови к ногам, рукам, почкам, головному и спинному мозгу и другим областям.

Аорта – это самая большая артерия в нашем организме. Через нее кровь идет из сердца ко всем органам и тканям. Выходя из сердца, аорта проходит через грудную клетку, где она носит название грудного отдела. Через данный отдел аорты кровь поступает к тканям и органам грудной клетки. Далее аорта проходит через диафрагму, где она носит название брюшного отдела. В самом низу брюшной отдел аорты разделяется на две ветви — подвздошные артерии, отвечающие за кровоснабжение нижней части живота, ног и половых органов.

Особое мешотчатое расширение стенки брюшного отдела аорты, которое возникает вследствие истончения ее стенки, называется аневризмой грудного отдела аорты. Примерно в 25 % случаев аневризма аорты располагается в грудном отделе. Дело в том, что при довольно мощном давлении крови на ослабленную стенку аорты, возникает ее баллонообразное расширение определенного ее участка. В норме диаметр аорты равен 2 см. Однако, при аневризме аорты ее диаметр может быть растянут до опасных размеров. Опасность аневризм любого отдела аорты заключается в том, что может произойти ее расслоение или даже разрыв, что приводит к массивному внутреннему кровотечению и смерти.

Опасность аневризм любого отдела аорты заключается в том, что может произойти ее расслоение или даже разрыв, что приводит к массивному внутреннему кровотечению и смерти.

Кроме того, аневризма может способствовать образованию в крови тромбов. Эти тромбы несутся потоком крови к органам, и могут вызывать закупорку сосудов, что приводит к сильнейшим болям, а также к нарушению кровотока в конечности и ее некроз.

Иногда аневризма может встречаться в обоих отделах аорты. Лишь 20-30% госпитализированных больных с аневризмой грудного отдела аорты выживают. Это еще раз указывает на важность как можно более раннего лечения аневризмы аорты.

Каковы симптомы аневризмы грудного отдела аорты?

Лишь у половины больных аневризмой грудного отдела аорты отмечаются какие-либо симптомы. Иногда пациент может вообще ничего не ощущать. Выраженность симптомов зависит от расположения аневризмы, ее размеров, наличия расслоения.

• Боль в нижней челюсти, шее и верхней части спины
• Боль в грудной клетке или спине
• Кашель, охриплость голоса, затруднение дыхания

При значительных размерах аневризма может сдавливать клапаны сердца, что приводит к развитию застойной сердечной недостаточности. Симптомы расслоения аневризмы грудного отдела аорты могут возникнуть внезапно. Например, пациент может почувствовать сильнейшую жгучую боль в грудной клетке или спине. Редко, пациент может вовсе не заметить каких-либо признаков.

Очень важно при первых признаках возникновения аневризмы грудного отдела аорты немедленно обратиться к врачу.

Причины возникновения аневризмы грудного отдела аорты

Исследователи считают самой главной причиной развития этой патологии атеросклероз. В норме внутренняя стенка артерий и аорты гладкая и ровная. При атеросклерозе на ее поверхности появляются наросты – атеросклеротические бляшки. Они состоят из холестерина, кальция и фиброзной ткани. Со временем этот процесс приводит к сужению просвета артерий и аорты, и в конечном итоге к потере их эластичности и слабости стенки. Другие факторы риска развития аневризмы аорты:

• Ожирение
• Наличие прямого родственника (мать, брат), болеющего аневризмой аорты
• Высокое кровяное давление
• Курение

При некоторых заболевания также отмечается риск поражения внутренней стенки аорты, что приводит к развитию аневризмы:

• Синдром Марфана (особое заболевание соединительной ткани)
• Сифилис
• Туберкулез
• Реже, причиной возникновения аневризмы грудного отдела аорты может быть травма, например падение либо быстро торможение.

Риск возникновения аневризмы аорты с возрастам увеличивается. Аневризмой аорты чаще болеют мужчины. Чем больше размер аневризмы, тем быстрее она растет и тем выше вероятность ее разрыва. Риск разрыва увеличивается, когда размер аневризмы в два раза больше нормального диаметра аорты.

Необходимое обследование при аневризме грудного отдела аорты

Чаще всего аневризма аорты обнаруживается во время какой-либо процедуры исследования больного, например, при ультразвуковом исследовании. Если врач подозревает у вас наличие аневризмы аорты, он может порекомендовать:

• Рентгенографию грудной клетки
• Ультразвуковое исследование сердца (эхография)
• Магнитно-резонансная томография
• Компьютерная томография
• Ангиография

Как лечится аневризма грудного отдела аорты?

Выжидательная тактика

Если размеры аневризмы аорты малы либо она не вызывает беспокойств, врач может порекомендовать так называю выжидательную тактику, что означает, что каждые 6 месяцев вам будет проводиться обследование с целью выявления каких-либо изменений в размерах аневризмы. Для этого необходимо регулярно проводить либо ультразвуковое исследование, либо компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию. Томография – это метод рентгеновского послойного исследования органов и тканей. Он позволяет врачу контролировать диаметр аневризмы аорты. Данный метод применяется при аневризмах диаметром менее 5 см. Если кроме того, у Вы страдаете высоким кровяным давлением, то врач может назначить Вам препараты, снижающие его, что способствует снижению давления крови на ослабленную стенку аорты. Если Вы курите, то необходимо бросить курение. Сама по себе аневризма никуда не денется. Поэтому очень важно постоянно консультироваться с Вашим врачом, так как со временем аневризма может достичь опасных размеров, что чревато осложнениями.

Лечение аневризмы грудного отдела аорты зависит от локализации ее, размеров, а также заболевания, послужившего причиной аневризмы. Например, больным с синдромом Марфана необходимо ранее лечение, в отличие от больных с такой же аневризмой, но без синдрома Марфана. На сегодняшний день существуют два вида лечения аневризм:

• открытый метод
• эндоваскулярный метод

Открытое хирургическое вмешательство

Метод открытого хирургического вмешательства заключается в том, что хирург вскрывает грудную клетку, выделяет участок аорты, пораженный аневризмой и заменяет его синтетическим протезом в форме трубки. Зачастую, аневризма грудного отдела аорты сочетается с заболеваниями сердца. При таких сложных видах поражения аорты, а также клапанов сердца выполняется операция и на сердце, в зависимости от ситуации.

После операции пациент находится в стационаре в течение 6-7 дней. В случае сложной аневризмы либо при наличии сопутствующих заболеваний сердца, легких или почек, пациенту может потребоваться от 2 до 3 месяцев для реабилитации.

Эндоваскулярное вмешательство

Более современный метод лечения аневризм аорты (и не только аорты) в таком виде эндоваскулярной хирургии, как стентирование. Термин «эндоваскулярный» означает, что операция проводится внутри сосуда с помощью специального катетера, который вводится в просвет сосуда. Этот вид операций является малоинвазивным. Это означает, что для проведения операции хирургу требуется произвести всего лишь маленький разрез в области паховой складки, через который вводится катетер. Во время операции производится съемка рентгеновского изображения в режиме реального времени, что позволяет хирургу контролировать процесс проведения катетера в сосуде. Далее хирург вводит в просвет аорты специальное приспособление – стент. Это цилиндрической формы проволочный каркас, который укрепляет стенку аорты. Реабилитационный период после такого вида операции всего 2 – 3 дня. Однако, после операции требуется довольно частое проведение рентгенологического контроля за состоянием и функционированием установленного стента. Кроме того, может случиться так, что этот метод вам не подходит, например, если у Вас имеется патология почек. Следует отметить, что в некоторых случаях более приемлема открытая операция.

Страница 3 из 58

Закладка сердца появляется у эмбриона 1,5 мм теменно-копчиковой длины в конце 2-й недели развития. В мезенхиме между энтодермой и висцеральным листком спланхиотома на уровне еще не замкнутой передней кишки образуются два пузырька, выстланных эндотелием, которые развиваются в эндокард (primordium епdocardiale). В дальнейшем оба вдаются в полость тела. Вокруг них из висцеральной мезодермы формируются миоэпикардиальные пластинки, дающие начало миокарду и эпикарду (primordium epimyocardiale).
L. Streeter полагает, что миокард развивается из специализированной части висцеральной мезодермы. Часть миоэпикардиальной пластинки, из которой развивается миокард, отделяется от первичного эндокарда «миокардиальным пространством», заполненным желеобразной тканью - «сердечным желе». Из него позже образуются эндокардиальные подушки (см. ниже). Распределение тканевого материала в миоэпикардиальной пластинке может быть неравномерным, что обусловливает возникновение пороков развития сердца - отсутствие миокарда части сердца (обычно встречается отсутствие миокарда правого желудочка - аномалия Уля), дефекты клапанного аппарата.
При обособлении тела зародыша и смыкании кишечной трубки закладки сердца сближаются, а затем смыкаются, причем их внутренние стенки исчезают и обе закладки превращаются в двухслойную сердечную трубку - трубчатое сердце, cor tubulare simplex (рис. 2), имеющие 2 брыжейки, mesocardia, вентральную и дорсальную, которые вместе с париетальной мезодермой ограничивают две первичные околосердечные полости.
Рис. 2. Эмбриональная закладка сердца (схема по М. Clara, 1963).

А - парная закладка сердца; б - сближение закладки; в - срастание зачатков и образование сердечной трубки; 1 - нервный желобок; 2 - хорда; 3 - первичный сегмент; 4 - зачаток миоэпикардиальной пластинки; 5 - эндокардиальная трубка; 6 - вторичная полость тела; 7 - нервная трубка; 8 - дорсальная аорта (парная); 9 - зачаток кишки; 10 - вторичная полость тела; 11 - миоэпикардиальная пластинка; 12 - передняя кишка; 13 - плевроперикардиальная полость; 14 - миоэпикардиальная пластинка; 15 - эндокард.
Париетальная мезодерма дает начало собственно перикарду. Вентральная брыжейка подвергается обратному развитию и после ее исчезновения образуется единая плевроперикардиальная полость. В дальнейшем при перемещении сердечной трубки происходит разделение общей полости зародыша на брюшную и грудную, а также единой плевроперикардиальной полости на отдельные полости плевры и перикарда. Это разделение происходит путем образования диафрагмы, развитие которой стоит в связи с расположением сосудов, подходящих к сердцу (желточные и пупочные вены). По ходу названных сосудов из мезенхимы образуется поперечная перегородка, septum transversum, которая не достигает, однако, дорсальной стенки тела и вследствие этого не вполне разграничивает грудную и брюшную полости. Позже от дорсальной стенки растут 2 серозные складки, называемые плевроперитонеальными, plicae pleuroperitoneales. Они превращаются в плевроперитонеальную мембрану, смыкающуюся с поперечной перегородкой, в результате чего образуется сплошная диафрагма. Разделение грудной полости на полости перикарда и плевры происходит вследствие образования вначале плевроперикардиальных складок, а затем одноименных мембран.


Рис. 3. Эмбриональное развитие сердца (схема).
а - трубчатое сердце: 1 - венозный отдел (первичное предсердие); 2 - артериальный отдел (первичный желудочек); 3 - первичные аорты; 4 - перикард; 5 - венозный синус; 6 - желточная вена; 7 - пупочные вены; б - сигмовидное сердце: 1 - венозный синус; 2 - артериальный отдел (первичный желудочек); 3 - артериальный ствол; 4 - перикард; 5 - венозный отдел; 6 - общие кардинальные вены; в - трехкамерное сердце: 1 - желудочек; 2 - правое предсердие; 3 - шестая артериальная дуга; 4 - восходящая часть аорты; 5 - артериальный конус; 6 - левое предсердие; 7 - перикард.

Линия перехода париетальной пластинки перикарда в эпикард в процессе развития смещается краниально и дорсально. Поэтому околосердечные отделы сосудов оказываются лежащими в большей или меньшей степени в полости перикарда.
В результате быстрого роста сердечная трубка смещается вниз в грудную полость, при этом она суживается и изгибается. В ней уже можно выделить ее отделы. В задний расширенный конец сердечной трубки, называемый венозным синусом, sinus venosus, впадают 2 общие кардинальные вены (Кювьеровы протоки), V. V. cardinales communes, собирающие кровь из тела эмбриона, 2 пупочные вены, v. v. umbilicales, несущие кровь из ворсинчатой оболочки плаценты, а также 2 желточные вены, v. v. vitellinae, приносящие кровь из желточного пузыря (рис. 3, а). Кпереди от венозного синуса находится первичное предсердие, atrium primitivum, и следующая за ним средняя часть трубки является первичным желудочком, ventriculus primitivus. Из предсердия кровь поступает в первичный желудочек через узкий предсердно-желудочковый канал, canalis atrioventricularis. От переднего отдела сердечной трубки отходят 2 первичные (вентральные) аорты, каждая из которых участвует в формировании 6 аортальных дуг.
В развитии сердца можно выделить 4 основные стадии.

Сигмовидное сердце

Неравномерный рост сердечной трубки приводит не только к изменению ее положения, но и к усложнению формы и строения. При этом первоначально нижний конец сердечной трубки в процессе роста ее перемещается кверху и кзади, а верхний конец - вниз и кпереди, - образуется сигмовидное сердце, cor sygmoideum. Образование сигмовидного сердца приводит к тому, что правый желудочек в дальнейшем будет располагаться на правой стороне от перегородки желудочков. Однако изгибы сердечной трубки и ее S-образная извилистость может происходить в обратном направлении и тогда правый желудочек сформируется на левой стороне, т. е. будет инвертирован.
У эмбрионов 2-3 мм длиной (конец 3-й, начало 4-й недели развития) в сигмовидном сердце, cor sigmoideum, различают: венозный синус, в который впадают общие кардинальные, пупочные и желточные вены, следующий за ним венозный отдел, артериальный отдел, изогнутый в форме колена и располагающийся позади венозного, за ним небольшое расширение - луковица сердца, bulbus cordis, и затем артериальный ствол (рис. 3, б). В этот период сердце начинает сокращаться.

Двухкамерное сердце

В дальнейшей стадии развития венозный и артериальный отделы сердца разрастаются и между ними возникает глубокая перетяжка. При этом оба отдела соединяются только посредством образующегося на месте перетяжки узкого и короткого предсердно-желудочкового канала, в котором становится заметным эндокардиальный атриовентрикулярный бугор - закладка клапанного аппарата. Одновременно из венозного отдела происходит образование двух больших выростов, охватывающих нижнюю часть артериального ствола и представляющих собой первичные ушки сердца. Оба колена артериального отдела сердца начинают постепенно срастаться друг с другом. Разделяющая их стенка исчезает и таким образом создается один общий желудочек сердца, ventriculus primitivus. При этом первичный желудочек отделяется бороздой, sulcus bulboventricularis, от следующей части - луковицы сердца, bulbus cordis, имеющей спиральную перегородку, septum spirale, направляющую кровь в артериальный ствол (рис. 3, в).
Первичный желудочек сообщается с луковицей сердца посредством луковично-желудочкового отверстия, ostium bulboventriculare. В перемещающийся кзади венозный синус впадают, кроме пупочных и желточных вен, 2 общие кардинальные вены, через которые поступает кровь из всего тела зародыша. Венозный синус на стадии двухкамерного сердца имеет горизонтальную часть, pars transversa, и 2 рога, левый и правый, cornua sinister et dexter, в которые впадают вены. Венозный синус сообщается с первичным предсердием синусно-предсердным отверстием, ostium sinuatrialis. имеющим клапан, valvula sinuatrialis.
В сформировавшемся двухкамерном сердце эмбриона длиной 4,5 мм (4-я неделя развития) различают: венозный синус, общее предсердие, окружающее своими ушками артериальный ствол, общий желудочек, соединенный с предсердием предсердно-желудочковым каналом, луковицу сердца и артериальный ствол, отграниченный от луковицы бороздой, соответствующей снутри луковично-желудочковому отверстию и эндокардиальному бугру, tuber endocardiale, дающему начало клапанам. На этой стадии развития существует лишь большой круг кровообращения; малый круг складывается позже в связи с развитием легких. На рассматриваемой стадии развитие сердца может остановиться и у новорожденного обнаруживается двухкамерное сердце, cor biloculare.

Трехкамерное сердце

На 4-й неделе развития на внутренней поверхности верхнезадней части предсердия появляется серповидная складка - первичная перегородка предсердий (septum primum), которая растет вниз по направлению к середине предсердно-желудочкового канала (рис. 4, а). Образовавшейся перегородкой у эмбриона длиной 7 мм (5-я неделя развития) общее предсердие делится па 2 -правое и левое. Стенка предсердно-желудочкового канала утолщается и в ней справа и слева возникают 2 предсердно-желудочковых отверстия, соединяющих оба предсердия с общим желудочком. Разделение предсердий все же неполное, так как в перегородке имеется овальное окно.
Рядом с первой образуется вторая перегородка предсердий, septum secundum (рис. 4, б, в). В ней также имеется овальное отверстие (второе), но оно расположено несколько кзади от первого овального отверстия и вследствие этого на большем протяжении прикрыто первой межпредсердной перегородкой. В дальнейшем первая перегородка трансформируется в клапан овального отверстия, а утолщенный край второй перегородки, отграничивающий овальное отверстие, остается как край овальной ямки, limbus fossae ovalis.
В продолжение эмбрионального периода давление крови в левом предсердии невелико, вследствие чего кровь свободно проходит в него из правого предсердия. После рождения в связи с началом легочного дыхания давление крови в левом предсердии делается значительным и клапан овального отверстия закрывает его, а позднее срастается с перегородкой. Однако у ряда людей процесс разграничения предсердий может не завершиться, вследствие чего после рождения будут наблюдаться дефекты развития сердца: полное отсутствие межпредсердной перегородки, незаращение овального отверстия или незаращение перегородки предсердий, сохранение общего предсердно-желудочкового канала. Кроме того, развитие сердца может остановиться на стадии трехкамерного сердца.

Рис. 4. Эмбриональное развитие камер сердца и его перегородок (схема по Б. Петтену, 1959).

Фронтальные срезы сердца эмбрионов. Сплошной темной линией обозначен эпикард, косой штриховкой - миокард, точками - ткань эндокардиальных подушек, а - эмбрион длиной 4- 5 мм: 1 - первичная перегородка; 2 - предсердно-желудочковый канал; 3 - межжелудочковая перегородка;
б - эмбрион длиной 6-7 мм: 4 - межжелудочковая перегородка; 3 - подушка предсердно-желудочкового канала; 1 - первичная перегородка; 2 - ложная перегородка;
в - эмбрион длиной 8-9 мм: 1 - ложная перегородка; 2 - вторичное овальное отверстие; 3 - первичная перегородка; 4 - стенка предсердия; 5 - подушка предсердно-желудочкового канала; 6 - межжелудочковое отверстие;
г - эмбрион длиной 12-15 мм: 1 - вторая перегородка; 2 - первичная перегородка; 3 - вторичное овальное отверстие; 4 - межжелудочковое отверстие; 5 - подушка предсердно-желудочкового канала; 6 - вторая перегородка (каудальная часть); 7 - первичная перегородка; 8 - ложная перегородка;
д - эмбрион 100 мм: 1 - ложная перегородка; 2 - вторая перегородка; 3 - овальное отверстие в первичной перегородке; 4 - овальное отверстие во второй перегородке; 5 - первичная перегородка; 6 - створка предсердно-желудочкового канала; 7 - межжелудочковая перегородка;
а - новорожденный: 1 - пограничный гребень; 2 - вторая перегородка; 3 - перепончатая часть межжелудочковой перегородки; 4 - межжелудочковая перегородка: 5 - сосочковая мышца; 6 - створка предсердно-желудочкового канала; 7 - вторая перегородка; 9 - овальное отверстие.

Четырехкамерное сердце

Почти одновременно с формированием межпредсердной перегородки (5-6-я недели развития) на внутренней поверхности общего желудочка образуется продольная мышечная перегородка, растущая вверх к предсердно-желудочковому каналу до межпредсердной перегородки (см. рис. 4). В артериальном стволе также возникает перегородка, срастающаяся с таковой желудочка и разделяющая артериальный ствол на 2 артериальных сосуда - восходящую часть аорты и легочный ствол. Часть перегородки артериального ствола заходит в желудочки, где и соединяется с межжелудочковой перегородкой. Место соединения - перепончатая часть перегородки - отличается от нижней мышечной части наличием только соединительнотканных слоев.
Таким образом, у эмбрионов длиной 10-12 мм (6-я неделя развития) уже имеется четырехкамерное сердце с разделенным на 2 отдела артериальным стволом. Однако иногда соединения перегородок желудочка и артериального ствола может не произойти, вследствие чего у них остается неполное разделение желудочков (незаращение межжелудочковой перегородки). Кроме того, нарушение деления артериального ствола обусловливает образование сужений и перемещений правого или левого артериальных конусов или начальных отделов аорты и легочного ствола, проявляющихся после рождения. В редких случаях встречается неравномерное разделение желудочков, причем правый находится в зачаточном состоянии, что может неправильно диагностировать как сужение легочного ствола.
Параллельно с процессом разделения сердца на 4 камеры образуются клапаны его отверстий. Зачатки полулунных клапанов возникают еще в луковице сердца в виде эндокардиального бугра, расчленяющегося на 4 эндокардиальных подушки, образующие в выделившихся стволах (аорта и легочный ствол) по 3 полулунных клапана.
Венозный синус в четырехкамерном сердце также претерпевает большие изменения. Правая его часть сливается с правым предсердием, левая - с исчезновением левой общей кардинальной вены (левого протока Кювье) суживается и превращается в венечный синус сердца. Правая общая кардинальная вена (правый проток Кювье) преобразуется в верхнюю полую вену. Кроме того, в правое предсердие впадает нижняя полая вена. Выросты эндокарда венозного синуса образуют клапаны нижней полон вены и венечной пазухи сердца.
Вначале легочные вены открываются в левое предсердие общим стволом, но затем стенки общего ствола, так же как и стенка венозного синуса, образуют заднюю стенку левого предсердия, и все четыре легочные вены, таким образом, оказываются открывающимися непосредственно в предсердие. Нарушение процесса развития сердца приводит к различного типа врожденным порокам положения крупных сосудов, анатомия которых будет описана ниже.
Изложенные краткие данные о развитии сердца дают основание подойти к анализу существующих различий в строении сердца, его отделов, клапанного аппарата, нервной и сосудистой систем. Кроме того, они имеют важное значение при рассмотрении врожденных пороков сердца.

Развитие аорты и легочного ствола

У позвоночных животных соответственно парному зачатку сердца закладываются по 2 вентральные и 2 дорсальные аорты, соединенные 6 парами жаберных аортальных дуг, arcus aortica (I-VI) (рис. 5). Дистальные части аорт образуют общие стволы: вентрально-артериальный ствол, truncus arteriosus, дорсально-спинную аорту, aorta dorsalis. У млекопитающих 2 передние пары аортальных дуг исчезают прежде, чем сформируются задние.


Рис. 5. Развитие аорты и преобразование артериальных дуг указаны цифрами (по Б. Петтену, 1959, с изменениями).
а - общий план расположения первичных дуг аорты и жаберных артериальных дуг; 1 - левая вентральная аорта; 2 - левая дорсальная аорта; 3 - общая дорсальная аорта; 4 - артериальный ствол; 5 - жаберные артериальные дуги; 6 - наружная сонная артерия; 7 - внутренняя сонная артерия;
б - ранняя стадия преобразования жаберных артериальных дуг: 1 - левая общая сонная артерия; 2 - дуга аорты; 3 - левая легочная артерия; 4 - артериальный проток: 5 - нисходящая часть аорты; 6 - левая подключичная артерия; 7 - сегментарные артерии; 8 - правая подключичная артерия; 9 - артериальный ствол; 10 - правая легочная артерия; 11 - плечеголовной ствол; 12 - правая общая сонная артерия; 13 - наружная сонная артерия; 14 - внутренняя сонная артерия; в - дефинитивные дериваты дуг: 1 - левая общая сонная артерия; 2 - дуга аорты: 3 - артериальный проток; 4 - легочный ствол; 5 - левая подключичная артерия; 6 - нисходящая часть аорты: 7 - правая подключичная артерия; 8 - позвоночная артерия; 9 - плечеголовной ствол; 10 - правая общая сонная артерия.

Поэтому в развитии аорты и легочного ствола у человека имеют значение вентральные и дорсальные аорты, их общие стволы и аортальные цуги III, IV и VI. Остальные аортальные дуги подвергаются обратному развитию. В процессе редукции аортальных дуг краниальные части дорсальных и вентральных аорт идут на построение сонных артерий, каудальная часть правой дорсальной аорты - на создание правой подключичной артерии, каудальная часть левой дорсальной аорты и спинная аорта - на нисходящую часть аорты, III пара аортальных дуг превращается в начальные части внутренних сонных артерий. Справа III аортальная дуга совместно с IV дугой преобразуется в плечеголовной ствол, IV аортальная дуга слева интенсивно растет и формирует дифинитивную дугу аорты, arcus aortae definitivus. Артериальный ствол в стадию деления общего желудочка сердца разделяется на 2 части: восходящую часть аорты и легочный ствол (см. выше). Луковица восходящей части аорты и полулунные клапаны аорты и легочного ствола формируются из эндокардиального бугра луковицы сердца (см. выше). При этом VI пара латеральных дуг теряет связь с truncus arteriosus, соединяется с легочным стволом и образует легочные артерии, левая VI аортальная дуга сохраняет соединение с левой дорсальной аортой, формируя артериальный (боталлов) проток. Левая подключичная артерия развивается из сегментарной ветви левой дорсальной аорты.

Развитие полых вен

У ранних эмбрионов соматическая венозная система симметрична. Функционируют 2 передние и 2 задние кардинальные вены, v. V. precardinales et postcardinales, соединяющиеся в 2 общие кардинальные вены, v. v. cardinales communes (протоки Кювье) и впадающие в венозный синус еще трубчатого сердца. В последующем сердце перемещается в грудную полость и вследствие этого общие кардинальные вены из поперечного положения переходят в продольное и превращаются в 2 верхние полые вены. Между передними кардинальными венами образуется анастомоз, anastomosis precardinalis, по которому кровь из левой передней кардинальной вены переходит в правую переднюю кардинальную вену и далее через правую общую кардинальную в сердце. Это будущая левая плечеголовная вена. В связи с этим часть левой передней кардинальной вены исчезает. Из левой общей кардинальной вены, потерявшей связь с передней кардинальной формируется венечный синус сердца. Далее передние кардинальные вены превращаются во внутренние яремные. Сегментарные вены, распространяющиеся в кожу верхней конечности, увеличиваются и соединяются справа с передней кардинальной веной, что формирует правую плечеголовную вену, а слева - с межкардинальным анастомозом.
Нижняя полая вена представляет собой сложно развивающийся сосуд в результате слияния и расширения местных вен.

Агенезия артериального протока - отсутствие какого-либо зародышевого остатка артериального протока, открытого или заращенного (ligamentum arteriosum) по обеим сторонам. Такое состояние совместимо с внутриутробной жизнью только тогда, если другие компоненты сердца и кровообращение плода возьмут на себя функции артериального протока и позволят крови из правого желудочка достигать аорты в обход легких. Отсутствующий артериальный проток может быть замещен любым сбросом крови справа налево, например, через дефект межжелудочковой перегородки, аортопульмональное окно, артериальный ствол или анастомозы между бронхиальными и легочными артериями.
Аорта брюшная короткая - расположение бифуркации аорты выше обычного, т. е. на уровне I - II поясничных позвонков.
Аорта восходящая широкая - диффузное расширение восходящей части аорты, иногда с развитием аневризмы и относительной недостаточности аортального клапана.
Аорта грудная удлиненная - удлинение грудной части аорты со смещением ее дуги влево и образованием перегиба, иногда обнаруживаются признаки коарктации аорты или незначительного сдавления органов средостения.
Аорта праволежащая высокая - расположение аорты впереди трахеи по направлению кверху и вправо, с перекидыванием через правый бронх и переходом влево в нижней части грудной клетки.
Аорта узкая (син.: гипоплазия аорты, aorta angusta) - сужение аорты на всем ее протяжении, часто сочетается с дефектами перегородок сердца. Диаметр аорты приблизительно 2 см.
Атрезия восходящей аорты - порок развития, при котором отсутствует восходящая аорта, а кровь из сердца транспортируется через один широкий сосуд, соответствующий легочному стволу (рис. 100). От общего ствола отходят левый и правый стволы легочной артерии. Широкий боталлов проток сообщается с дугой аорты. От дуги аорты отходит к сердцу сосуд диаметром 7-8 мм, который на уровне предсердно-желудочковой борозды делится на 2 артерии, соответствующие коронарным. Общий ствол коронарной артерии эмбриологически является недоразвитой восходящей аортой, но он не имеет связи с полостью левого желудочка. Сочетается с дефектом или отсутствием межжелудочковой перегородки, с гипоплазией аорты, гипоплазией или атрезией левого желудочка и атрезией или выраженным стенозом митрального клапана, а также открытым артериальным прото- (Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962) ком. Частота этого порока - от 2,5% до 8%.
Гипоплазия дуги аорты - является наиболее обычной формой синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Г ипоплазия характеризуется единообразным трубчатым сужением аорты, составляющим препятствие для оттока крови из левого желудочка. Гипопластическая дуга часто сужается и далее, вблизи или в месте отхождения артериального протока (ligamentum arteriosum). Левый желудочек маленький, но относительно толстостенный. Сопутствующие пороки составляют две категории. К первой относятся те дефекты, которые можно рассматривать как часть собственно синдрома гипоплазии левых отделов

сердца: гипоплазия или атрезия аортального и / или митрального клапанов, гипоплазия левого желудочка. Ко второй категории относятся внешние аномалии, такие, как открытый артериальный проток и дефект межжелудочковой перегородки. Фиброэластоз эндокарда наблюдается приблизительно в 25% случаев. Огромное большинство больных погибает в раннем детстве, около 85% в течение первых 6 недель жизни.
Дуга аорты двойная - представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг (рис. 101, 102, 103, 104). Восходящая аорта расположена впереди трахеи, она разделяется на две дуги, которые затем проходят по обе стороны трахеи и пищевода. От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерии; позади пищевода дуги соединяются с нисходящей аортой, которая спускается в грудную клетку справа или слева от срединной линии. Чаще правая (задняя) дуга проходит сзади трахеи и пищевода, а левая (передняя) дуга - спереди. Наиболее часто обе дуги не заращены, правая дуга шире и находится выше левой, открытый артериальный проток (или артериальная связка)


Рис. 101. Двойная дуга аорты в сочетании с тетрадой Фалло (Вишневский А. А., ГаланкинН. К, 1962)

Рис. 102. Двойная дуга аорты или аортальное кольцо (Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962):

а - схема; б: 1, 8 - левая и правая общие сонные артерии; 2,7 - левая и правая подключичные артерии; 3,6 - левая и правая дуги аорты; 4 - артериальная связка; 5 - левый бронх

и нисходящая аорта расположены слева (реже справа); другой вариант: одна дуга не заращена, вторая (левая) атрезирована. Образуется двойная дуга в результате персистиро- вания правой IV аортальной дуги. По положению основного ствола по отношению к трахее и пищеводу выделяют:
а) I тип: основная дуга левая, нисходящая дуга слева; основная дуга левая, нисходящая справа;
б) II тип: основная дуга правая, нисходящая слева; основная дуга правая, нисходящая справа;
в) III тип: одна из дуг проходит между пищеводом и трахеей.

Рис. 104. Схемы двойных дуг аорты (Вишневский А. А., Галанкнн Н. К., 1962)
Дуга аорты правосторонняя - развивается из эмбриональной правой дуги при редукции левой. Располагается позади пищевода (рис. 105, 106). Из остатков левой дуги в таких случаях нередко образуется дивертикул.
Дуга аорты шейная - в случае инволюции IV жаберной дуги дуга аорты может развиться из артерии III жаберной дуги. В этом случае дуга аорты располагается на шее над вырезкой грудины и может достигать подъязычной кости или V шейного позвонка. Может вызывать частичное сдавление трахеи и пищевода. Встречается чрезвычайно редко.
Извилистость дуги аорты - дистальная часть дуги аорты и проксимальная часть верхней нисходящей аорты аномально удлинены и извилисты. На уровне артериальной связки аорта резко изгибается, и выпуклость изогнутой части направлена вперед и книзу; связка протока приходится на верхушку изгиба. Проксимальнее изгиба аорта возникает в средостении выше, чем в норме; непосредственно дистальнее изгиба аорта может быть расши-

рена. Изогнутая часть аорты лежит вблизи пищевода, который она часто смещает вперед и вправо. Эта аномалия не дает симптомов. Это состояние можно объяснить аномальным удлинением IV эмбриональной дуги аорты, которая изгибается в определенной точке артериального протока.

Рис. 105. Позадипшцеводное расположение правой дуги аорты (а) и правой подключичной артерии (б) (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967)

Рис. 106. Правая дуга аорты (Вишневский А. А., ГаланкинН. К., 1962):
а - схема; б: 1, 8 - левая и правая общие сонные артерии; 2, 7 - левая и правая подключичные артерии;
3 - плечеголовной ствол; 4 - левый бронх; 5 - артериальная связка; б - правая дуга аорты
Канал аортомежжелудочковый - в редких случаях бывает сообщение между восходящей частью аорты и субаортальной областью левого желудочка. Канал, сообщающий указанные образования, проходит сначала в эпикарде, затем в основании межжелудочковой перегородки.
Коарктация аорты - значительное сужение или полное закрытие просвета аорты (рис. 107, 108, 109). Чаще встречается в перешейке аорты, т. е. месте, где в процессе эмбриогенеза встречаются 3 сосуда: левая IV дуга аорты, левая VI дуга аорты и дорсальная аорта. Снаружи коарктация может представлять собой локализованную впадину во внешнем конту-

Рис. 107. Схема коарктации аорты в сочетании с незаращением артериального протока
(Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962):

1 - участок сужения; 2 - нисходящая грудная аорта; 3 - левая подключичная артерия; 4 - дуга аорты

Рис. 108. Схема локализации коарктации аорты (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967):
а- в поперечной части дуги; б - между левыми общей сонной и подключичной артериями; в - в области перешейка; г - в грудном отделе; д - в месте прохождения через диафрагму;
е - в поясничной части над бифуркацией

Ре аорты; она может быть нитеподобной, колбоподобной, деформированной в виде часового стеклышка, линейной, простирающейся более чем на 1 см. Изнутри просвет меньше, чем он кажется снаружи, благодаря асимметричной диафрагмоподобной складке аортальной стенки, которая эксцентрично сужает просвет. Сужение просвета будет умеренным при диаметре более 5 мм и тяжелым при диаметре менее 5 мм. Кроме того, в зоне сужения может быть утолщение стенки. Дистально от коарктации аортальная стенка тонкая и расширенная. Популяционная частота - 6,3-8,4% всех пороков сердца. Поражает мужчин в 3-5 раз чаще, чем женщин. Может сочетаться с другими пороками: двухзаслоночным аортальным клапаном; трубчатой гипоплазией дуги аорты; аномальными сообщениями, включая открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок; сохранение общего ат-

Рис. 111. Схема коарктации перешейка аорты (Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962):
7 - участок сужения; 2 - нисходящая грудная аорта; 3 - расширенная левая подключичная артерия; 4 - дуга аорты

Рис. 112. Коарктация аорты sub arcu (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967):
Изгиб стенозированной части аорты в направлении легочной артерии. Сосудистые зажимы на дуге аорты, левой подключичной артерии и на нисходящей аорте каудальнее стеноза

Рис. 113. Полный и частичный стеноз аорты (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967):
I - полный стеноз аорты: а - открытый артериальный проток расположен центральнее места стеноза; б - открытый артериальный проток расположен каудальнее места стеноза.
II - частичный стеноз аорты: в - открытый артериальный проток расположен центральнее места частичного стеноза; г - открытый артериальный проток расположен каудальнее места частичного стеноза; О - открытый артериальный проток в центре места частичного стеноза

2) проксимально от артериального протока (предуктальный, или «инфантильный» тип);
в) коарктация нисходящей грудной аорты;
г) коарктация брюшной аорты до отхождения почечных сосудов;
д) коарктация брюшной аорты после отхождения почечных сосудов (рис. 114, 115).

а
Рис. 114. Коарктация брюшной части аорты (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967): а - коарктация аорты под диафрагмой - краниальнее почечных артерий; б - аортограмма, коарктация аорты каудальнее почечных артерий

Рис. 115. Схема обходных путей при облитерации брюшной аорты (Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962):
1 - левая желудочная артерия; 2 - желудочно-двенадцатиперстная артерия; 3 - средняя ободочная артерия;
4 - левая ободочная артерия; 5 - нижняя брыжеечная артерия; 6 - брюшная часть аорты

Перерыв дуги аорты полный (син.: Стейделя комплекс) - один сегмент дуги аорты совершенно отсутствует, и непрерывность аорты нарушается. Отсутствует связь между восходящей и нисходящей аортой; артериальный проток сохраняется и осуществляет связь между стволом легочной артерии с отдельной нисходящей аортой («легочная артерия - проток - нисходящая аорта», «отхождение нисходящей аорты от легочного ствола»); почти всегда имеется дефект межжелудочковой перегородки. Аномалия вызвана регрессией или атрофией проксимальной левой дорсальной аорты или IV дуги аорты, имевшими место на 6-й или 7-й неделе жизни плода. Многочисленные анатомические характеристики комплекса Стейделя классифицируются следующим образом:
а) тип А (44%) - перерыв в точке непосредственно дистально от места отхождения левой подключичной артерии;
б) тип В (52%) - перерыв в точке между левой общей сонной артерией и подключичной артерией:

1. В | открытый левый артериальный проток; аберрантная правая подключичная артерия;
2. В2 - двусторонний артериальный проток; изоляция правой подключичной артерии от аорты;

1. В3 - открытый левый артериальный проток; отхождение правой легочной артерии от аорты;
2. В4 - двусторонний артериальный проток; правосторонняя дуга аорты, изоляция

левой подключичной артерии от аорты;
в) тип С (4%) - перерыв между плечеголовным стволом и левой общей сонной артерией.
Проток артериальный открытый (син.: персистирование артериального протока,
боталлов проток открытый, незаращение артериального протока) - сохранение артериального (боталлова) протока между легочным стволом и аортой после рождения (рис. 116, 117, 118). Открытый артериальный проток встречается у детей в возрасте до 1 месяца в 100% наблюдений, в 1-10 лет - в 2,5%; у взрослых - от 0,2% до 0,07%. Общая частота обнаружения открытого артериального протока колеблется от 3,5% до 20%. Форма артериального протока чаще цилиндрическая, реже - коническая с основанием, обращенным преимущественно к легочному стволу и реже к аорте (воронкообразный тип).

Рис. 118. Схема открытого артериального протока (Белоконь Н. А., Подзолков В. П., 1990):
1 - легочный ствол; 2 - аорта; 3 - левый желудочек;
4 - правый желудочек; 5 - левое предсердие; б - правое предсердие; 7 - верхняя полая вена;
8 - нижняя полая вена; 9 - открытый артериальный проток
В некоторых случаях он имел вид расширенного аневризматического мешка (аневризматический тип). Нередко обнаруживается частичное заращение артериального протока. При этом аортальный конец его бывает облитерированным, а конец, соединенный с легочным стволом, образует слепой мешок, имеющий вид дивертикула. Длина протока колеблется в пределах от 1 до 17 мм, чаще всего от 6 до 10 мм. Ширина от 1,9 до 7 мм, чаще 3-6 мм. Обычно отверстие протока со стороны аорты уже, чем со стороны легочного ствола. В очень редких случаях вместо протока могут встречаться непосредственные соустья между легочным стволом и аортой (окончатый тип). Проток может быть относительно длинным и узким (иногда извилистым и значительной длины), или коротким и широким, со всеми градациями между этими состояниями. Иногда на аортальном конце протока имеется лоскутовидная структура, которая может послужить «клапаном» протока при повышении давления в аорте.
Расположение правой подключичной артерии аномальное (син.: arteria lusoria) - артерия отходит от дуги или нисходящей аорты ниже левой подключичной артерии, поворачивает вправо и вверх, располагается или позади пищевода (80%), или между пищеводом и трахеей (15-19%), или впереди трахеи (1-5%) (рис. 119, 120).

Рис. 120. Типы отхождения сосудов от дуги аорты (Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962):
1 - правая подключичная артерия; 2 - правая общая сонная артерия;
3 - левая общая сонная артерия; 4 - левая подключичная артерия

Аномалии хода аорты с точки зрения кровообращения сами по себе обычно не существенные. Аномалии развития ответвлений также не влияют на судьбу ребенка, но могут вызывать жалобы. Их значение всегда определяется тем, встречаются ли они самостоятельно или же с другими, возможно, комбинированными аномалиями развития сердца. В последнем случае решающую роль играют остальные аномалии развития сердца. Из многочисленных вариантов мы здесь остановимся только на наиболее часто встречающихся и разрешаемых операций.

А) Правосторонняя дуга аорты . Дуга аорты поворачивается вправо, а над правым главным бронхом поворачивается обратно за сердце. Или же она до конца проходит по правой стороне позвоночника и только на уровне диафрагмы переходит на левую сторону или же у более высокого грудного сегмента перекрещивает позвоночник. Эта аномалия развития возникает таким образом, что артерия левой IV-ой жаберной дуги, из которой при нормальном развитии возникает дуга аорты, атрофирует, и вместо нее дуга аорты образуется артерией правой IV-ой жаберной дуги. Отходящие от нее сосуды берут начало в обратном порядке по сравнению с нормой. Приблизительно в 25% случаев эта аномалия развития присоединяется к тетралогии Фаллота. Сама по себе она не влияет на кровообращение, не вызывает клинических симптомов. Диагноз имеет значение с точки зрения операции при комбинированных аномалиях развития. В младенческом возрасте рентгенологическим исследованием эта аномалия развития более трудно определяется а в детском возрасте легко. В сагиттальном направлении луковица аорты видна не на левой, а на правой стороне грудины. Если верхняя полая вена смещена вправо, то тень больших сосудов расширяется и луковица аорты часто уже при просвечивании, а при снимке почти всегда, может быть отличена. При переднезаднем исследовании пищевод находится на левой стороне аорты и образует вправо вогнутое вдавление, в котором пульсация направлена влево. При правом переднем косом положении на пищеводе не видно вдавления от аорты. В левом переднем косом положении наблюдается обращенная вправо вогнутость с пульсацией, обращенной влево. У младенцев при съемках в косых положениях аорта из-за небольших размеров не в каждом случае образует характерное вдавление. При помощи ангиокардиографии положение дуги аорты и нисходящей аорты может быть хорошо выявлено.

Б) Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой . Дуга аорты образуется от артерии правой IV-ой жаберной дуги, но образующийся из артерии левой VI-ой жаберной дуги Боталлов проток или подключичная артерия, отходящая от нисходящей аорты, перед позвоночником между пищеводом и трахеей резким перегибом перетягивает сосуд на левую сторону. Дуга аорты перегибается за пищеводом на левую сторону, расширяет срединную тень и образует сзади на пищеводе глубокое вдавление, хорошо видимое в обоих косых положениях.

В) Правосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и с дивертикулом аорты . Наряду с правосторонней дугой аорты и с нисходящей аортой, сохраняется рудиментарный левосторонний корень аорты, от которого отходит подключичная артерия. Дивертикул находится за пищеводом и образует на его задней поверхности глубокое вдавление. Если он выходит за пищевод, то при сагиттальном исследовании проявляется в форме медиастинальной тени с границей, выпуклой вправо.

Г) Удвоенная дуга аорты возникает тогда, если в ходе развития сохраняются артерии и правой и левой IV-ых жаберных дуг, образовавшиеся из них два сосуда обхватывают пищевод и трахею и за ними объединяются в нисходящую аорту. Одна дуга обычно тоньше другой или же сохраняется лишь в качестве негибкого пучка. При рентгенологическом исследовании две дуги аорты, кольцеобразно обхватывающие пищевод, образуют двустороннее вдавление контрастной тени.

Д) Из аномалий развития подключичной артерии наиболее частой является отходящая на левой стороне правая подключичная артерия. Она может отходить от самой аорты или же от ее дивертикула. Эта артерия поворачивается между VI-ым шейным и IV-ым грудным позвонками над аортой и за пищеводом на правую сторону и, возможно, располагается между пищеводом и трахеей или перед последней. Таким образом вдавление от сосуда обычно наблюдается на задней, реже (при ходе между трахеей и пищеводом) на передней поверхности пищевода.

Е) В отношении места отхода брахиоцефальных сосудов могут существовать многочисленные варианты. От правосторонней дуги аорты может отходит левосторонняя безымянная артерия, в других же случаях все четыре крупных сосуда отходят по отдельности. Эти отклонения с точки зрения жизни несущественные, но при диагностике комбинированных аномалий развития и при хирургическом разрешении важно их знать. В более простых случаях диагноз может быть поставлен также и рентгенологическим исследованием. В случае неопределенного диагноза - если намечается проведение операции - наши предположения подтверждаются ангиокардиографией или аортографией. Сосуды обычно ясно вырисовываются, их контрастная тень может быть далеко прослежена.

Как мы уже указали, аномалии развития дуги аорты и ее ответвлений сами по себе редко влияют на судьбу больного (аневризма, атрезия позвоночника и т. д.). Если они сдавливают пищевод или трахею, то они могут вызывать субъективные и объективные симптомы. Сдавление трахеи сопровождается частыми бронхитами, ларингитом, трахеитом, дыхание может быть свистящим. Сдавление пищевода приводит к затруднению глотания, что затрудняет кормление младенца и малого ребенка.

Вышеприведенные сосудистые аномалии часто встречаются при непораженном сердце, но в других случаях они присоединится к прочим аномалиям развития сердца, например, правосторонняя дуга аорты к тетралогии Фаллота. В случае необходимости неправильно отходящий сосуд или двойная дуга аорты могут быть удалены хирургическим путем. В случае комбинированных аномалий развития сердца и больших сосудов, последние могут заставить хирурга изменить метод операции.

Отсутствие дуги аорты . Отсутствие дуги аорты возникает в ранней эмбриональной жизни из-за аномалии развития артерий жаберных дуг. Нисходящая аорта является непосредственным продолжением легочной артерии, и связь между ними осуществляется Боталловым протоком. Дуга аорты обычно заканчивается у места отхода левой подключичной артерии. Отходящие от восходящей аорты сосуды обеспечивают кровью верхнюю часть тела, а к нижней части тела кровь поступает из правого желудочка через Боталлов проток. В гемодинамическом отношении этот порок может рассматриваться крайним вариантом стеноза перешейка аорты, сопряженного с незаращением Боталлова протока. Это в первую очередь возлагает нагрузку на правую половину сердца, потому что, наряду с малым кругом кровообращения, ей приходится поддерживать также и значительную часть кровообращения в большом кругу.

Из клинических симптомов наиболее явным является разница в цвете кожи между верхней и нижней частями тела. Кожа верхней части тела имеет нормальный цвет, в то время как кожа нижней части тела цианотичная. Между кровяным давлением, измеряемым на конечностях двух частей тела, нет существенной разницы.

Рентгеновские симптомы характерны в первую очередь для чрезмерной нагрузки правой половины сердца. Тень правого желудочка громадная, тень легочного конуса и легочной артерии очень большая. Электрокардиограмма характеризуется гипертрофией мускулатуры правой половины сердца.