Лечение опухолей слюнных желез. Осложнения во время операции при опухолях слюнной железы

Главная

Переломы

Эпидемиологические и статистические сведения, касающиеся такого заболевания, как опухоль слюнной железы, до недавнего времени не регистрировались. Основными причинами этого факта явились: отсутствие отдельного статистического учета; объединение с другими злокачественными новообразованиями верхнего отдела пищеварительного тракта, а также статистические ошибки, демографические различия и другие локальные факторы.

Так, по сводным данным Оксфордского университета, в 1963-1980 гг. опухоль слюнной железы встречается с частотой от 0,4 до 13,5 на 100 000 населения Уганды, Малайи, Малави, Шотландии и Гренландии. Злокачественная опухоль слюнной железы варьирует от 0,4 до 2,6 на 100 000 населения. В США злокачественная опухоль слюнной железы насчитывает до 6% всех случаев рака области головы и шеи и до 0,3% среди всех злокачественных новообразований.

Основной морфологической формой среди доброкачественных новообразований является доброкачественная опухоль слюнной железы - ппеоморфная аденома (85,3%), причем 86% плеоморфных аденом локализовалось в околоушной, 6% - в поднижнечелюстной, 0,1 % - в подъязычной, 7,8% - в малых железах. Второе место по частоте занимает аденолимфома (9,2%), на долю остальных морфологических типов аденом приходится 5,5%. Среди карцином преобладающая роль принадлежит аденоидно-кистозной (33,3%), причем 59,4% развивается в малых, 29% - в околоушной, 10% - в поднижнечелюстной, и 1,6% - в подъязычной железе.

По данным Национального ракового регистра США, злокачественная опухоль слюнной железы составляет 6 случаев на 1 000 000 населения.

Что вызывает опухоль слюнной железы?

Чем вызывается опухоль слюнной железы неизвестно, однако, как и для других новообразований, рассматривается роль вредных факторов окружающей среды и генетических аномалий. Опухоль слюнной железы связывают в настоящее время с воспалительными заболеваниями, алиментарными факторами, гормональными и генетическими нарушениями. Имеются данные о роли эпидемического паротита, выделены факторы, подтверждающие передачу наследуемых изменений в паренхиме СЖ а также изменения в процессе эмбриогенеза.

Среди вредных факторов окружающей среды, влияющих на опухоль слюнной железы известную роль играет высокодозное лучевое воздействие. Отрицательное влияние оказывают частое рентгенологическое обследование, терапия радиоактивным йодом, чрезмерное ультрафиолетовое излучение. Влияние радиации было изучено у жителей Хиросимы и Нагасаки через 13-25 лет после атомного взрыва. Отмечена более высокая частота доброкачественных и злокачественных опухолей слюнной железы в этой популяции, особенно таких, как мукоэпидермоидная карцинома. Исследования, проведенные для изучения причин развития лимфоэпителиомы, показали, что 11,4% пациентов ранее подвергались радиации, а у 9,8% пациентовна опухоль слюнной железы входили в поле лучевого воздействия. Многие авторы указывают на потенциальный риск ультрафиолетового излучения. Отмечено увеличение частоты лиц на опухоль слюнной железы, получавших ионизирующее воздействие ранее по поводу различных опухолей головы и шеи, в том числе в детском возрасте по поводу дерматомикоза головы, а также у лиц, лечившихся радиоактивным йодом по поводу гипертиреоза. Способствует возникновению опухолевого процесса также частое рентгенологическое исследование органов головы и шеи.

Вирусы

Сообщения, касающиеся роли онкогенных вирусов убедительно свидетельствуют только о роли в этом вируса Эпштейна-Барр. Изучалась также роль цитомегаловируса и вируса герпеса человека. В опухолях с лимфоидной стромой имеется корреляция между количеством вируса Эпштейна-Барр и недифференцированной карциномой носоглотки. Это соотношение зафиксировано среди жителей Северной Америки, Гренландии и Южного Китая. Лимфоэпителиальная карцинома и недифференцированная карцинома слюнных желез в этих популяциях имели сходные патогенетические связи с вирусом Эпштейна-Барр. Действие вируса заключается во внедрении продукта его жизнедеятельности (онкопротеина) в эпителиальные неопластические клетки этих опухолей. Высокая частота этих опухолей у эскимосов и южных китайцев является результатом повышения онкогенного потенциала вируса или генетической восприимчивостью. Подтверждена также связь недифференцированной карциномы околоушных слюнных желез и вируса у пациентов кавказской национальности. Также подтверждаются данные о влиянии вируса на частоту доброкачественных новообразований. Под воздействием вируса в эпителиальных клетках слюнных желез происходят изменения в виде лимфоэпителиальной пролиферации и воспалительных изменений, особенно протоковых клеток и В-лимфоцитов. Опухоль слюнной железы, особенно аденолимфома, которая характеризуються лимфоэпителиальной пролиферацией, развивается вследствие вируса. В 87% случаев множественных или билатеральных аденолимфом в цитоплазме неопластических оксифильных клеток был найден измененный геном вируса Эпштейна-Барр в сравнении с солитарной аденолимфомой, в которой геном вируса был обнаружен в 17% случаев, (еном вируса Эпштейна-Барр был выявлен в цитоплазме протоковых клеток билатеральных аденолимфом в 75% случаев, в 33% случаев солитарных аденолимфом и незначительное его количество обнаружено в ацинарных клетках. Аденолимфомы нередко сочетаются с некоторыми аутоиммунными заболеваниями, приводящими к развитию инфекции и состоянию иммунной депрессии. Исследования показывают высокий уровень О-антител к капсидному и ранним антигенам вируса Эпштейна-Барр; статистическое значение имеет также связь между Н1-А-DR6-антигенами. В популяции китайцев с высокой частотой лимфоэпителиом известно значительное распространение инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр (25% среди опухолей околоушной СЖ). Представленные данные подтверждают роль вируса Эпштейна-Барр в патогенезе аденолимфомы.

Курение

Влияние курения на этиологию подтверждают многие авторы. На связь курения с аденолимфомой указывают, например, итальянские и американские исследователи. Они отмечают наличие аденолимфомы у 87% и плеоморфной аденомы у 35% длительно и много курящих пациентов. Однако курение не вызывает злокачественную опухоль слюнной железы.

Профессия

Показана влияние некоторых профессий на опухоль слюнной железы. Это работники резиновой, металлургической, деревообрабатывающей, автомобильной промышленности, асбестовых шахт, химических лабораторий, салонов красоты и парикмахерских Они подвергаются в ходе производственного процесса воздействию компонентов свинца, никеля, кремния, хрома, асбеста, цементной пыли.

Питание

К возможным факторам риска опухолей слюнных желез относят использование керосина в процессе приготовления пищи, высокое содержание в пище холестерола и низкое содержание витаминов. Малое употребление желтых овощей, фруктов и растительной пищи оказывает вредное воздействие.

Гормоны

Эндогенная гормональная активность обнаружена в нормальной и опухолевой ткани СЖ. В нормальной ткани СЖ рецепторы эстрогенов найдены в 80% случаев у женщин и мужчин, причем в половине случаев опухолей слюнных желез у женщин выявлена экспрессия эстрогенов как при гормональнозависимом раке молочной железы. Публикации свидетельствуют о наличии в небольшом количестве рецепторов эстрогенов в ацинозно-клеточной, мукоэпидермоидной карциноме, встречаются они в аденоидно-кистозной карциноме и отсутствуют в опухолях из протоков СЖ. Прогестероновые рецепторы выявлены в нормальной ткани СЖ в некоторых плеоморфных аденомах, однако прогностического значения этот факт не имеет. Андрогеновые рецепторы встречаются более чем в 90% протоковых карцином. Иммунореактивность в отношении рецепторов андрогенов характерна для всех раковых опухолей слюнных желез из протоков, карцином из плеоморфной аденомы и базальноклеточных аденокарцином. Позитивны к рецепторам андрогенов около 20% мукоэпидермоидных, ацинозно- клеточных и аденоидно-кистозных карцином.

Генные мутации слюнных онкогенов

Проводимые в последние годы цитогенетические и молекулярные исследования хромосомальных и генных мутаций в доброкачественных и злокачественных опухолях слюнных желез расширили возможности успешной диагностики, терапии и прогноза течения опухолевого процесса. Специфические структурные хромосомные изменения различных гистологических типов опухолей слюнной железы являются результатом перемещения генетического материала, вовлекающего хромосому 8 в плеоморфной аденоме, хромосому 11 в мукоэпидермоидной карциноме и транслокации на хромосоме 6 в аденоидно-кистозной карциноме.

Наиболее изученной в ряду чередующихся хромосом является Y-хромосома в аденокарциномах. В мукоэпидермоидной карциноме корня языка описан ген трисомии 5, как аномальный кариотип. Полисомные хромосомы 3 и 17 являются значимыми для аденоидно-кистозной карциномы; представляет также интерес опухолевый супрессорный ген, расположенный на этой хромосоме.

Анализ генетических отклонений выявляет микросателлитную дупликацию большинства хромосомальных зон и ситуацию, при которой происходит усиление реакции с полимеразой (ПЦР). Это чувствительный маркер, выявляющий репликационные ошибки и геномные мутации. Происходит потеря аллельного гена в хромосоме 12р (35% случаев) и хромосоме 19q (40% случаев) в плеоморфной аденоме, аденоидно-кистозной карциноме. Мукоэпидермоидная карцинома показывает 50% и большую потерю 2q, 5p, 1 2р, 16q. Большинство плеоморфных аденом теряют аллель-ген на хромосоме 8, что наблюдается у 53% злокачественных и 41 % доброкачественных опухолей. Злокачественные опухоли, потерявшие гетерозиготный ген, приобретают агрессивные свойства, и трансформация доброкачественной плеоморфной аденомы в злокачественную опухоль связана с изменениями на поверхности хромосомы 17.

Таким образом, потеря аллель-гена и гетерозиготного гена (LOH) вызывает изменения хромосом 1 2р и 19q в мукоэпидермоидной карциноме, хромосомы 8 в аденоидно-кистозной карциноме и LOH - во многих хромосомальных зонах злокачественных опухолей, что подтверждает значение генетических изменений в опухолевом генезе для слюнных желез. Современные исследования позволили выделить гены, вовлекающие слюнные железы в опухолевый процесс. Происходит активация онкогенов и инактивация супрессорных генов.

Наиболее известный супрессорный ген р53 располагается на хромосоме 17 (р 13) и часто определяется в некоторых доброкачественных и особенно в злокачественных опухолях слюнной железы. Мутационный продукт гена р53 аккумулируется в ядре неопластической клетки и найден в 3 (1 1 %) из 26 доброкачественных и в 31 (67%) из 46 злокачественных опухолей околоушной слюнной железы. Сообщения исследователей указывают, что аберрации р53 ассоциировались с регионарными и отдаленными метастазами. Мутации р53 и/или р53-протеиновые экспрессии имеют место в большинстве опухолей слюнной железы, включая аденоидно-кистозные карциномы, аденокарциномы и карциномы слюнного протока, плеоморфные аденомы и карциномы, а также в мукоэпидермоидных и плоскоклеточных карциномах. Происходит трансформация клеток СЖ в опухолевые клетки. Увеличение экспрессии р53 влияет на факторы, способствующие ангиогенезу. Отсутствие или снижение экспрессии Е-кадхерина является чувствительным прогностическим маркером для аденоидно-кистозной карциномы, подтверждающим роль опухолевой супрессии гена.

Изучение онкогенов c-erbB-2 (HER- 2, пей) подтверждает аналогию, существующую между опухолями слюнной железы и опухолями молочных желез. Увеличение протоонкогенов, усложнение их структуры, экспрессия их протеинов выявлены у 35% больных на опухоль слюнной железы и коррелирует с опухолевой агрессивностью, особенно у аденоиднокистозных карцином и аденокарцином больших СЖ. Сверхэкспрессия c-erb-B2 выявляется в 47% опухолей Уортина и у 33% плеоморфных аденом.

Экспрессия протоонкогена С-Kit, кодирующего трансмембранный тип рецептора тирозинкиназы, выявлена при аденоидно-кистозном и миоэпителиальном раке СЖ и отсутствует при других морфологических типах карцином. Ни одна из экспрессирующих данный ген опухолей не имела генных мутаций в экзонах 11 и 17. Результаты исследований подчеркивают возможную важную роль механизмов активации генов и других генетических нарушений. Дальнейшие исследования этого гена выявили его высокую экспрессию в некоторых других опухолей слюнной железы (в том числе в мономорфных типах аденом).

Опухоль слюнных желез: виды

Опухоль слюнной железы представляет разнообразную и сложную группу опухолей, поэтому классификация их трудна Морфологические признаки злокачественности не всегда отражаются в клиническом проявлении новообразования. Выразить клиникоморфологические особенности каждой нозологической единицы и представить в единой классификации практически невозможно. Именно поэтому опухоль слюнной железы, изучаемая патоморфологами, по мере накопления современных данных совершенствовалась и оформилась в международную гистологическую классификацию принятую ВОЗ в 1972 г., которая была дополнена и утверждена ВОЗ в 1991 г. Однако это не значит, что патоморфология опухолей изучена досконально. Современные ультраструктурные исследования помогают не только представить морфологическую природу опухоли, но и определить степень злокачественности, реакцию на проводимое лечение.

Классификация, используемая отечественными онкологами, включала три группы опухолей:

Доброкачественная опухоль слюнной железы:
- эпителиальные (аденома аденолимфома, смешанная опухоль);
- соединительнотканные (фиброма, гемангиома, хондрома и др.);
Местно-деструирующая опухоль слюнной железы:
- мукоэпидермоидная опухоль, цилиндрома.
Злокачественная опухоль слюнной железы:
- эпителиальные (рак);
- соединительнотканные (саркома и др.);
- злокачественные, развившиеся из доброкачественных новообразований;
- вторичные (метастатические).

Какой прогноз имеет опухоль слюнной железы?

Основные прогностические и предсказательные факторы - факторы, влияющие на выживаемость. Они включают в себя морфологические критерии (гистологический тип и степень злокачественности опухоли), этиологию, локализацию, распространенность опухолевого процесса, методы лечебного воздействия. Изучение объективных критериев оценки эффективности лечения позволяет прогнозировать исход болезни. Важнейшими из таких критериев являются частота рецидивов и метастазов. Наиболее выраженной является корреляция прогноза с клинической стадией опухолевого процесса, что подчеркивает важность как можно более ранней постановки диагноза. Показано, что микроскопическая степень дифференцировки («грейд») и тип опухоли - независимые факторы прогноза и часто играют главную роль в оптимизации лечебного процесса. Склонность многих новообразований к рецидивированию, регионарному и отдаленному метастазированию указывает на необходимость во многих случаях прибегать к более агрессивной начальной тактике лечения. Взаимосвязь между клинической стадией болезни и степенью дифференцировки («грейдом») опухоли указывает на биологическую особенность опухоли, позволяет предсказать этапы развития болезни (клиническое течение) и ответ на применяемые методы лечения. Влияние факторов прогноза для каждого морфологического типа опухоли имеет свои особенности. Доброкачественная опухоль слюнной железы имеет главным фактор, определяющий прогноз, которым является адекватное хирургическое вмешательство. Однако биологическая особенность некоторых опухолей проявляется склонностью к возникновению рецидива и озлокачествлению. Так, опухоль слюнной железы базальноклеточная аденома обычно не рецидивирует, за исключением мембранозного типа, который возникает снова примерно в 25% случаев. Имеются сообщения озлокачественной трансформации базальноклеточной аденомы, хотя это и происходит крайне редко. Рецидивы после хирургического лечения (паротидэктомии или энуклеации) встречаются в 2-2,5% случаев, что связано главным образом с мультифокальным характером опухолевого роста. Касаясь прогностических и предсказательных факторов в отношении аденолимфомы, следует сказать, что малигнизация аденолимфомы наблюдается редко – порядка 1% наблюдений. Озлокачествление может касаться эпителиального или лимфоидного компонента. У некоторых больных в анамнезе имеется указание на воздействие радиации. Аденолимфома иногда встречается в сочетании с другими доброкачественными опухолями слюнной железы, особенно часто, с плеоморфной аденомой. Имеются работы, свидетельствующие о повышении частоты «экстрасаливарных» опухолей при аденолимфоме. Здесь, вероятно, курение объясняет общую этиологию для аденолимфомы и рака легкого, гортани, мочевого пузыря, в то же время другие новообразования (рак почки, молочной железы и т.д.), по- видимому, представляют собой случайную комбинацию.

Для аденоидно-кистозной карциномы определяющим является гистологический тип, локализация опухоли, клиническая стадия, наличие поражения кости и состояние хирургических краев резекции. В целом, опухоли, состоящие из криброзных и тубулярных структур, имеют менее агрессивное течение, чем те, которые имеют солидные участки, занимающие 30% и более площади опухоли. Существенное влияние на прогноз оказывает клиническая стадия заболевания. В других исследованиях попытки подтверждения прогностической ценности «грейда» потерпели неудачу, и было пересмотрено прогностическое значение клинической стадии и размеров опухоли как наиболее постоянных факторов клинического исхода у этих пациентов. Пятилетняя выживаемость составляет 35%, но более отдаленные результаты значительно хуже. От 80 до 90% больных умирают через 10-15 лет. Местные рецидивы, по разным данным, встречаются в 16-85% наблюдений. Рецидив - серьезный признак неизлечимости. Поражение лимфатических узлов встречается нечасто и варьирует в интервале от 5 до 25%, обычно чаще в опухолях с локализацией в поднижнечелюстной СЖ что связано, скорее, с прямым распространением на лимфатический узел, а не с метастазированием. Отдаленные метастазы наблюдаются в 25-55% случаев аденоидно-кистозной карциномы; чаще других опухолей она дает метастазы в легкие, кости, головной мозг и печень. Лишь 20% пациентов с отдаленными метастазами живут 5 лет и больше. Влияние периневральной инвазии на выживаемость носит противоречивый характер. Широкое радикальное местное иссечение с последующей лучевой терапией - метод терапии выбора. Лучевая терапия в самостоятельном варианте или в сочетании с химиотерапией в лечении рецидивов или метастатического поражения дает ограниченный успех, но, тем не менее, она улучшает результаты при местном воздействии на микроскопически остаточную опухоль. Ценность химиотерапевтического метода лечения при ацинозно-клеточном раке ограниченна и нуждается в дальнейшем изучении.

Опухоли слюнной железы

Опухоли слюнной железы встречаются у детей редко, на детский возраст приходится всего от 1 до 3% всех опухолей слюнной железы. Почти все опухолевидные образования слюнной железы у новорожденных и грудных детей младшего возраста являются доброкачественными. Большинство новообразований слюнной железы как у детей, так и у взрослых, локализуется в околоушной железе. Эта особенность наиболее характерна именно для детей Приблизительно половина всех солидных поражений околоушной железы у детей имеет неопластический характер и половина из них — злокачественные

Клинический подход. К обследованию детей с опухолевидными образованиями слюнной железы следует подходить очень методично. Прежде всего клиницист должен выяснить, является это образование неопластическим или воспалительным. Болезненность, недавнее появление опухолевидного образования и лихорадка свидетельствуют в пользу воспаления.

При эпидемическом паротите (свинка) околоушная железа обычно увеличена диффузно, болезненна, имеются признаки интоксикации и гиперамилаземии. Паралич лицевого нерва, быстрый рост, боли и неподвижность образования могут свидетельствовать о злокачественном процессе. При канюлировании протока или аспирационной биопсии ткани с цитологическим исследованием может быть обнаружена слюна. В 2/3 случаев злокачественного поражения при цитологическом исследовании выявляется слюна.

Чрезвычайно большое значение в дифференциальной диагностике имеет ультразвуковое исследование, полезны могут быть также КТ и МРТ. Анатомия лицевого нерва и его взаимоотношения с опухолью лучше всего выявляются с помощью МРТ.

Любое, самое малейшее подозрение на злокачественный процесс является показанием для биопсии слюнной железы. Инцизионная биопсия противопоказана, за исключением случаев тяжелого поражения с нерезектабельной злокачественной опухолью. Пункционная аспирационная биопсия тонкой иглой используется с определенным успехом у взрослых, однако ее эффективность у детей пока четко не установлена. Предпочтительна эксцизионная биопсия с широким захватом краев.

При поражении околоушной железы методом выбора является поверхностная лобэктомия железы с сохранением лицевого нерва. Данные исследования замороженных срезов не должны являться основой для определения объема резекции, ибо этот метод может дать ошибочные результаты.

Доброкачественные опухоли. Наиболее частой доброкачественной опухолью слюнных желез у детей является ангиома и ее разновидности, а у грудных детей чаще всего из опухолей околоушной железы встречается гемангиоэндотелиома.т Хотя при рождении эти опухоли, как правило, не видны и не определяются, однако правильный диагноз обычно устанавливается в первые 6 месяцев жизни.

Опухоли намного чаще встречаются у девочек. Клинически они представляют собой подвижные эластичные образования околоушной железы, часто с синюшной окраской кожи над ними. Наощупь опухоль может быть тепловатой. Эти доброкачественные опухоли обычно безболезненны и могут прогрессивно увеличиваться вместе с ростом ребенка. Иногда в первые несколько недель после рождения опухоль увеличивается быстро. Диагноз, как правило, очевиден просто по данным осмотра и физикального обследования.

Хотя традиционно рекомендуется хирургическое иссечение опухоли, однако существует большая вероятность (90%) спонтанной регрессии. Эти новообразования практически всегда доброкачественны у детей, в том числе и у грудных. Если опухоль не исчезает спонтанно к тому времени, когда ребенок должен идти в школу, то это является показанием к хирургическому вмешательству.

К редким новообразованиям околоушной железы, встречающимся при рождении или в первые месяцы жизни, относится эмбриома. Эта инкапсулированная опухоль часто локализуется над углом нижней челюсти. Хотя в большинстве случаев опухоль доброкачественна, однако в 25% наблюдений и гистологически, и клинически отмечается малигнизация.

Лимфангиома (кистозная гигрома) также может поражать околоушную и малые слюнные железы у детей. В отличие от других новообразований, она встречается довольно часто. Эти опухоли в деталях обсуждаются в следующей главе (73). Юкстапаро-идные (околопаротидные) или интрапаротидные лимфангиомы возникают редко. Обычно это смешанные новообразования с лимфоидными и васкулярными компонентами. Они могут спонтанно подвергаться инволюции, но если это не происходит, то показано хирургическое их удаление. Важно во время первичного вмешательства удалить опухоль полностью, стараясь при этом сохранить неповрежденными лицевой нерв и его веточки. Однако порой может потребоваться повторная резекция. Вероятность успеха в лечении уменьшается с каждым новым рецидивом.

Плеоморфная аденома (смешанная опухоль) — наиболее распространенная, как у детей, так и у взрослых, эпителиальная опухоль слюнных желез. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. Опухоль возникает преимущественно в возрасте от 10 до 13 лет. Она представляет собой небольшое по размерам, плотное, хорошо отграниченное образование, пальпируемое в околоушной железе.

Имеются сообщения об увеличении частоты возникновения этой опухоли у детей, подвергавшихся воздействию ионизирующей радиации, а также у детей, чьи родители находились в зоне взрыва атомной бомбы. Методом выбора в лечении является поверхностная паротидэктомия с сохранением лицевого нерва. Некоторые клиницисты рекомендуют производить эксцизионную биопсию, если нет никаких признаков малигнизации. Во многих исследованиях отмечается значительная частота развития местных рецидивов.

Аденолимфома (опухоль Уортина) встречается в 1% наблюдений среди всех опухолей слюнных желез, в то же время она занимает второе место по частоте среди доброкачественных эпителиальных опухолей слюнных желез. У мальчиков эта опухоль возникает более часто, сочетаясь с болезнью Микулича (кератоконъюнктивит с ксеростомией, структуральные аномалии слезных желез и доброкачественная лимфоэпителиальная опухоль). Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли.

Злокачественные опухоли. Большинство злокачественных опухолей слюнных желез локализуются в околоушной железе. Прогноз при этом несколько лучше, чем при опухолях малых слюнных желез. В зависимости от гистологической картины выделяют несколько степеней злокачественных новообразований слюнных желез: степень 1 (хорошо дифференцированные), степень II (средняя степень дифференциации) и степень III (плохо дифференцированные).

Гистологический тип опухоли позволяет предсказывать характер клинического течения мукоэпидермоидных карцином, однако при ацинозноклеточной карциноме гистолоическое строение не имеет прогностического значения. Большинство этих опухолей имеет низкую или среднюю степень дифференцировки.

Мукоэпителиальная карцинома — наиболее частая из первичных злокачественных опухолей слюнных желез, как у взрослых, так и у детей. Эта опухоль может быть принята за хронический воспалительный процесс, поскольку часто сочетается с фиброзно-кистоз-ными изменениями и хроническим воспалением. Степень первичного поражения непосредственно определяет вероятность метастазирования в шейные лимфоузлы и риск рецидивирования после резекции. У маленьких детей отмечается высокая склонность к малигнизации.

Лечение заключается в тотальной или поверхностной паротидэктомии, в зависимости от характера опухоли. При небольших опухолях с низкой степенью дифференцировки и при некоторых опухолях со средней степенью злокачественности, ограниченных поверхностной долей, может быть произведена поверхностная паротидэктомия.

Местные лимфоузлы подвергаются биопсии с исследованием замороженных срезов. Если выявлено поражение лимфоузлов шеи, то радикальное их удаление производят либо одновременно, либо, в качестве альтернативы, позже. В одном из исследований отмечено, что в 15% случаев имелись метастазы в шейные лимфоузлы, но ни в одном из этих наблюдений клинически метастазы не определялись.

Эффективность химио- и лучевой терапии при поражениях высокой степени злокачественности оценить трудно из-за относительной редкости этих опухолей. Рецидивы обычно возникают в течение года. В общем 90% детей с мукоэпидермо-идной карциномой I и II степени злокачественности живут долго. Выживаемость при опухолях III степени злокачественности ниже 50%

Аденокарцинома — второй по частоте вид злокачественных новообразований слюнных желез у детей. Недифференцированный или солидный вариант обычно встречается в преддошкольном возрасте и часто ведет себя чрезвычайно агрессивно. Паралич лицевого нерва, боли и быстрое увеличение опухоли являются признаками анапластической или недифференцированной опухоли. Лечение должно быть комбинированным, включая хирургическое удаление опухоли, химио- и лучевую терапию. Результаты бывают разными.

Ацинозноклеточная карцинома — третья по частоте злокачественная опухоль околоушной железы у детей, обычно возникающая в виде безболезненного образования в возрасте 10—15 лет. Прогноз относительно благоприятный.139
Неэпителиальные кругло- или веретенообразноклеточные опухоли слюнных желез иногда вызывают диагностические сложности. В одной из работ приведены данные о том, что 5% из 202 рабдомиосарком были обнаружены в околоушной и других слюнных железах.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Доброкачественные опухоли составляют 60% всех новообразований слюнных желез (СЖ) и в 90% случаев развиваются в околоушной СЖ. Различают эпителиальные опухоли (аденомы) и опухоли соединительнотканного происхождения.

Аденомы развиваются в основном в околоушной СЖ реже - в поднижнечелюстной и крайне редко - в подъязычной слюнной железе. Встречаются доброкачественные новообразования в малых СЖ полости рта, ротоглотки, носоглотки, придаточных пазух носа, гортани, трахеи. Соотношение доброкачественных и злокачественных новообразований для околоушной СЖ составляет 6:1, для поднижнечелюстной слюнной железе - 3,3:1, для малых СЖ - 1:3,5. Возрастной состав больных различен: от новорожденных до лиц преклонного возраста; средний возраст больных составляет 30-50 лет.

Неэпителиальные опухоли СЖ составляют не более 2% среди всех новообразований слюнной железы и являются преимущественно доброкачественными. Опухолеподобные процессы встречаются в СЖ гораздо чаще, чем это отражено в госпитальных статистиках онкологических клиник.

Плеоморфная аденома

Плеоморфная аденома (смешанная опухоль) занимает ведущее место среди всех опухолей СЖ. Локализуется в основном в больших слюнных железах, но встречается в малых СЖ, а также в слезной железе. По данным ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, число больных с плеоморфной аденомой СЖ составляет 85,3% (719 из 843 больных с доброкачественными опухолями слюнной железы), табл. 6.1.

Таблица 6.1. Распределение плеоморфных аденом по локализации

Локализация опухоли	Число больных	Первичная опухоль	Рецидивная опухоль
Околоушная железа	619 (86,1%)	533 (86,0%)	86 (14,0%)
Поднижнечелюстная железа	43 (6,0%)	39 (90,7%)	4 (9,3%)
Подъязычная железа	1 (0,1 %)	1
Всего...	663 (100%)	572 (86,4%)	90 (13,6%)
Твердое нёбо	17	13	4
Мягкое нёбо	12	11	1
Боковая стенка ротоглотки	11	10	1
Щека	8	7	1
Верхняя и нижняя губа	2	2
Корень языка	3	3
Альвеолярный отросток верхней челюсти	1	1
Полость носа	1	1
Слезная железа	1	1
Всего...	56 (7,8%)	49 (87,5%)	7 (12,5%)
Итого...	719 (100%)	626 (87%)	93 (13%)

В околоушной СЖ плеоморфные аденомы встретились в 86,1 % случаев, в поднижнечелюстной СЖ - в 6%, в малых слюнных железах полости рта, орофарингеальной области, полости носа и слезной железе - в 7,8% случаев. В подъязычной СЖ мы наблюдали одну плеоморфную аденому - 0,1 %.

Плеоморфная аденома околоушной слюнной железы

61% больных составляют женщины, соотношение женщин и мужчин - 1,6:1,0, средний возраст пациентов - 40 лет. Наиболее часто плеоморфные аденомы встречаются в возрастных группах 20-29, 30-39 и 40-49 лет. Самой молодой пациентке было 9 лет, самой старой - 88 лет. Известны наблюдения опухоли у новорожденных. Левая околоушная СЖ по нашим наблюдениям, поражается опухолью несколько чаще, чем правая. Соотношение мужчин и женщин в этой группе примерно одинаково. Правая околоушная слюнная железа у женщин поражается опухолью в 3 раза чаще, чем у мужчин, соотношение - 3:1.

Длительность анамнеза от момента появления первых симптомов до начала лечения колеблется в разных группах больных от 6 мес. до 50 лет. Длительность анамнеза до 1 года отмечена у 30,8% пациентов. Спустя 2 года после возникновения опухоли обратились 10% больных, через 3 года - 16,8%, через 4 года - 9,5%, через 5 лет - 13,3%, через 6-9 лет - 5,6%, через 10-25 лет - 13,6%, через 50 лет - 0,4% больных. Таким образом, 80,4% больных обратились в течение 5 лет с момента возникновения опухоли. Среди пациентов, обратившихся в ранние сроки, большинство составляли лица молодого возраста.

Рассмотрим несколько наблюдений.

Наблюдение 1

Пациентка 13 лет обнаружила плотную, безболезненную опухоль в левой позадичелюстной области, расцененную хирургом районной поликлиники как банальный лимфаденит. Противовоспалительное и физиотерапевтическое лечение оказалось неэффективно. Опухоль медленно увеличивалась. Через год пациентка обратилась в Онкологический научный центр. Рентгенологическое и морфологическое обследование выявили наличие плеоморфной аденомы СЖ. Бугристая опухоль размером 3,5 х 3,0 х 2,5 см занимала позадичелюстную область, приподнимая мочку левой ушной раковины. Признаков пареза мимических мышц не отмечено. Произведена резекция нижнего полюса околоушной СЖ. Опухоль хрящевой плотности в капсуле располагалась ниже основного ствола лицевого нерва, нижнечелюстная веточка лицевого нерва была спаяна с капсулой опухоли. Судя по размерам опухоли, рост ее у девочки-подростка возник в более раннем возрасте.

Наблюдение 2

У 52-летней пациентки опухоль с медленным ростом существовала в течение 25 лет. От неоднократно предлагаемого хирургического лечения отказывалась. В Онкологический научный центр обратилась по косметическим соображениям (опухоль вызывала деформацию контура лица). Левую околоушно-жевательную и позадичелюстную область занимала крупнобугристая опухоль размером 8 х 6 х 4,5 см, ограниченно смещаемая, безболезненная. Кожа над опухолью легко собиралась в складку, парез мимических мышц отсутствовал. Произведена паротидэктомия с сохранением лицевого нерва. Опухоль в тонкой капсуле оттесняла лицевой нерв кпереди, располагалась под основным стволом лицевого нерва и между ветвями нерва, распространялась в поверхностную часть околоушной слюнной железы.

Приведенные наблюдения свидетельствуют о прогрессивном течении опухоли и росте ее массы с увеличением срока наблюдения.

В литературе дискутируется вопрос о связи перенесенного в детстве эпидемического паротита с развитием опухолевого процесса в околоушной СЖ. Мы не обнаружили такой связи. Эпидемический паротит в детстве перенесли лишь 1,2% пациентов. Приводим одно из наших наблюдений.

Шестнадцатилетняя пациентка в возрасте 12 лет перенесла эпидемический паротит, после которого в левой околоушной СЖ выявлено два новообразования размерами 0,8 и 1 см, расположенных впереди ушной раковины и за углом нижней челюсти, в нижнем полюсе железы. В связи с предполагаемым лимфаденитом, пациентке на протяжении четырех лет проводилось противовоспалительное и физиотерапевтическое лечение, которое эффекта не дало. Цитологическое исследование не проводилось. Пациентка обратилась в Онкологический научный центр.

Один опухолевый узел располагался впереди ушной раковины в виде плотного, несмещяемого новообразования размером 5 x 4 см, другой - плотный, безболезненный, несмещяемый, с крупнобугристой поверхностью занимал позадичелюстную ямку и уходил под основание черепа. Наружные размеры опухоли составили 6,5 х 4,5 х 5 см. Признаков пареза мимических мышц не отмечено. Произведена паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва. Слюнная железа полностью замещена опухолевыми массами. По всей вероятности, опухолевые узлы существовали в околоушной слюнной железе еще до возникновения эпидемического паротита. Довольно быстрому росту опухоли способствовали инфекция, неадекватное лечение с использованием физиотерапевтических процедур.

Рис. 6.1. Двойная локализация плеоморфной аденомы левой околоушной слюнной железы и малых слюнных желез мягкого нёба справа: Вид больного спереди: а - наружный компонент плеоморфной аденомы из малых слюнных желез мягкого нёба справа. Опухоль плотноэластической консистенции занимает позадичелюстную область, верхнюю треть шеи. Опухоль левой околоушной слюнной железы; б - парафарингеальный компонент плеоморфной аденомы мягкого нёба справа. Экзофитная опухоль с четкими контурами. Целостность слизистой оболочки сохранена; в - вид в профиль плеоморфной аденомы левой околоушной слюнной железы

Сочетание плеоморфной аденомы околоушной СЖ с опухолями других локализаций имелось у 4% пациентов. Такими опухолями были: фиброаденома молочной железы, фибромиома матки, ангиофиброма кожи, фиброма гортани, аденома предстательной железы, рак молочной железы, рак яичников, рак щитовидной железы, саркома голени.

Рис. 6.2. Плеоморфная аденома, исходящая из среднего отдела околоушной слюнной железы

Плеоморфная аденома обычно возникает монолатерально, в одной из СЖ. Редко опухоль развивается билатерально, т.е. в обеих околоушных слюнных железах. Мы наблюдали 2 пациентов с билатеральным расположением плеоморфной аденомы. У одного из них плеоморфная аденома располагалась в правой и левой околоушных СЖ. В другом случае опухоль исходила из малых СЖ мягкого нёба справа, распространяясь парафарингеально. Плеоморфная аденома локализовалась также в левой околоушной слюнной железе (рис. 6.1). Наиболее часто опухоль встречается в поверхностной части околоушной СЖ, причем в среднем (рис. 6.2) и нижнем (рис. 6.3) ее отделах. В глубокой части железы опухоль диагностирована у 7,1 % больных (рис. 6.4).

Рис. 6.3. Плеоморфная аденома, локализующаяся в нижнем полюсе околоушной слюнной железы

Обычно опухоль в околоушной или позадичелюстной области обнаруживает сам пациент, когда размер ее достигает 1,5-3 см (рис. 6.5). Иногда пациент отмечает наличие опухоли до 6 мм (размер «горошины») с детского возраста. Новообразование не вызывает болевых ощущений, медленно (возможно в течение десятков лет) увеличивается в размерах. Ранее больные обращались в клинику с опухолями огромных размеров.

Рис. 6.4. Плеоморфная аденома, исходящая из глубокой части околоушной слюнной железы: а - вид анфас; б - вид в профиль

В настоящее время максимальный размер опухоли в период обращения в среднем колеблется в пределах 5-8 см в диаметре.

Клиническая картина

Типичная клиническая картина представляет смещаемую или ограниченно смещаемую опухоль с гладкой или крупнобугристой поверхностью, четко очерченными краями, плотной, иногда эластической консистенции. Кожа не изменена, смещается над опухолью при пальпации. Функция мимических мышц не нарушена, что говорит об отсутствии вовлечения лицевого нерва в опухолевый процесс даже при больших размерах опухоли. Регионарные лимфатические узлы не увеличены (рис. 6.6).

Рис. 6.5. Плеоморфная аденома левой околоушной слюнной железы небольших размеров, исходящая из заднего края железы

При длительном существовании в результате увеличения массы и нарушения кровообращения в опухоли возникают некротические участки, кожа над опухолью растягивается, истончается, однако целостность ее не нарушается (см. рис. 6.6). Каковы бы не были размеры опухоли, лицевой нерв опухолевые клетки не прорастают, паралич мимических мышц не развивается.

Рис. 6.6. Плеоморфная аденома левой околоушной слюнной железы. Большая, бугристая, безболезненная опухоль, исходящая из поверхностной части железы. Функция лицевого нерва не нарушена. Вид больного: а - анфас; б - в профиль

Рис. 6.7. Типичная клиническая картина плеоморфной аденомы, локализующейся в глоточной части железы: а - небольшая припухлость тканей верхней трети шеи; б - вид опухоли со стороны ротоглотки, видна деформация правой боковой стенки ротоглотки

Клиническая картина и симптоматика плеоморфной аденомы, локализующейся в глоточном отростке околоушной СЖ, проявляется неловкостью и затруднением глотания. При осмотре в околоушной области может определяться некоторая асимметрия, а в ротоглотке выявляется деформация боковой стенки за счет выбухания опухоли (рис. 6.7).

Слизистая оболочка ротоглотки не изменена. Степень деформации глотки определяется размером опухоли. Мы никогда не наблюдали нарушения целостности слизистой оболочки над опухолью.

Добавочная доля околоушной слюнной железы также является местом развития опухолей, однако такие наблюдения редки. Среди наших больных плеоморфная аденома добавочной доли околоушной СЖ диагностирована у 1,2% больных. Клиническая картина довольно скудная. Отмечается припухлость щеки в течение многих лет (у наших больных - 5-10 лет). Пальпаторно в толще щеки, по границе с околоушно-жевательной областью, определяется опухоль размером 1-3 см с четкими контурами, эластической консистенции, смещаемая или ограниченно смещаемая в зависимости от размеров, безболезненная. Кожа над опухолью не изменена. При больших размерах опухоль может распространяться под скуловую дугу.

А.И. Пачес, Т.Д. Таболиновская

До настоящего времени наиболее распространенной является Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез (серия № 7 от 1972 г.) (Пачес А. И., 1983).

I. Эпителиальные опухоли.
A. Аденома:
1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль).
2. Мономорфные аденомы: а) аденолимфома; б) оксифильная аденома; в) другие типы.
Б. Мукоэпидермоидная опухоль.
B. Ацинозно-клеточная опухоль.
Г. Карциномы:
1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома).
2. Аденокарцинома.
3. Эпидермоидная карцинома.
4. Недифференцированная карцинома.
5. Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль).

II. Неэпителиальные опухоли:
А. Доброкачественные:
1. Гемангиома.
2. Гемангиоперицитома.
3. Неврилеммома.
4. Нейрофиброма.
5. Липома.
Б. Злокачественные:
1. Ангиогенная саркома.
2. Рабдомиосаркома.
3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).

III. Неклассифицированные опухоли.

IV. Сходные опухолеподобные поражения - доброкачественное лимфоэпителиальное поражение, сиалоз, онкоцитоз.

Опухоли слюнных желез чаще встречаются в околоушных слюнных железах, потом в малых слюнных железах и затем в подчелюстных слюнных железах.

Возникновение опухоли обычно проходит незаметно для больного.

Доброкачественные опухоли желез протекают некоторое время бессимптомно, характеризуются медленным ростом. Поэтому могут достигать больших размеров, прежде чем больные обращаются к врачу. Функция слюноотделения, как правило, не нарушена.

При поражении околоушных слюнных желез, особенно при поверхностном расположении опухоли, определяется асимметрия лица за счет припухлости мягких тканей. При локализации ее в глоточном отростке железы внешних изменений не определяется, однако при осмотре зева можно увидеть выбухание боковой стенки глотки на стороне патологического процесса. Пальпаторно можно определить новообразование с четкими границами, округлой формы плотноэластичной консистенции (при полиморфной аденоме может быть бугристое), с окружающими мягкими тканями не спаянное, пальпация болезненности не вызывает.

Если поражаются малые слюнные железы (чаще в области твердого и мягкого нёба), удается визуально определить новообразование округлой формы, слизистая оболочка над которым, обычно не изменена. Хотя иногда она может травмироваться, воспаляться и в этом случае четкая клиническая картина процесса стирается.

При поражении подчелюстных слюнных желез определяется увеличение и уплотнение ткани железы, пропальпировать опухоль удается не всегда.

Злокачественные опухоли слюнных желез отличаются более быстрым инфильтративным ростом, отсутствием четких границ, сопровождаются самопроизвольными болями, нарушением секреторной функции.

Пальпаторно можно определить бугристую поверхность новообразования, спаянность с окружающими тканями, иногда инфильтрацию этих тканей, болевые ощущения. При поверхностном расположении опухоли в патологический процесс вовлекается кожа, она меняется в цвете, становится багрово-синюшной, неподвижной. По мере роста опухоли наблюдается увеличение регионарных лимфатических узлов.

При локализации опухоли в околоушной слюнной железе могут поражаться ствол или крупные ветви лицевого нерва и развиваться парезы мимической мускулатуры. Если опухоль распространяется и захватывает собственно жевательную мышцу, то у больных возникает стойкое сведение челюстей.

При локализации злокачественных опухолей в малых слюнных железах может происходить изъязвление слизистой оболочки над опухолью, инфицирование раны и развитие параллельно воспалительных явлений. Если опухоль находится вблизи крупных сосудов, то в более поздних стадиях возможны кровотечения.

При локализации злокачественных опухолей в подчелюстных слюнных железах определяется увеличение и инфильтрация тканей железы, спаянность с окружающими мягкими тканями, нарушение функции слюноотделения, пальпация может вызывать боль.

Дифференциальную диагностику следует проводить между доброкачественными и злокачественными опухолями слюнных желез, а также с заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину с опухолями (хронические сиалоадениты, лимфадениты, сиалозы, кисты слюнных желез и др.). С этой целью, помимо оценки анамнестических и клинических данных, используют дополнительные методы исследования, можно провести ультразвуковое исследование (УЗИ), сиалосцинтиграфию, сиалографию, компьютерную сиалотомографию, ядерно- магнитный резонанс, аспирационную и пункционную биопсию, тепло- видеографию, реографию, допплерографию, сцинтиграфию, эхографию.

Ультразвуковое исследование позволяет оценить структуру опухолевой ткани, соотношение ее с окружающими тканями, увидеть оболочку опухоли, при кистах слюнных желез - просвет кисты.

Сиалосцинтиграфия показывает понижение интенсивности накопления радиоизотопов в области опухоли, нарушение функции слюноотделения.

Сиалография при доброкачественных опухолях слюнных желез дает возможность увидеть оттеснение контрастированных протоков слюнной железы, которые расходятся, обрисовывая округлый контур.

При злокачественных опухолях на сиалограммах определяется прерывание контрастированных протоков на границе с опухолью, иногда контраст проникает в опухоль и тогда можно увидеть пятна неправильной формы, не имеющие связи с протоками.

Дифференциальная диагностика между доброкачественными опухолями окончательно возможна при гистологическом исследовании.

Лечение доброкачественных опухолей слюнных желез - хирургическое.

Лечение злокачественных опухолей - комбинированное (предоперационная телегамматерапия, хирургическое лечение, послеоперационная химиотерапия), окончательная лечебная тактика определяется по результатам клинико-лабораторных исследований.

Полиморфная аденома занимает особое место между доброкачественными опухолями; полагают, что для нее характерен мультицентричный рост, т. е. уже первично имеются множественные центры развития. Известно также, что оболочка может не полностью покрывать опухоль. Видимо, этими факторами объясняется рецидирование, которое наблюдается при этой опухоли.

Лечение хирургическое: при локализации опухоли в околоушной слюнной железе производят удаление опухоли с прилежащей к оболочке тканью железы и с сохранением ветвей лицевого нерва. При повреждении оболочки опухоли во время операции назначают послеоперационную телегамматерапию. Если происходит рецидив заболевания, то производят тотальную экстирпацию слюнной железы с сохранением ветвей лицевого нерва.

При локализации в других слюнных железах опухоль удаляют вместе с железой.

Мономорфные аденомы клинически протекают очень сходно, различия могут быть выявлены только при гистологическом исследовании; эти опухоли отличаются мономорфностью клеточного состава, опухоли высокодифференцированы. Аденолимфома имеет в основе лимфоидную строму, оксифильная аденома - эпителиальные клетки, расположенные солидными пластами, другие аденомы могут иметь тубулярный, трабекулярный и альвеолярный тип строения.

Лечение хирургическое: производят удаление опухоли с оболочкой по типу вылущивания, при локализации ее в околоушной слюнной железе. Если опухоль поражает другие слюнные железы, то она удаляется вместе с железой.

Мукоэпидермоидные опухоли состоят из эпидермоидных и слизеобразующих клеток, строма их аморфна, они бывают низкодифференцированными и высокодифференцированными. Опухоли характеризуются инфильтративным ростом, бывают случаи метастазирования в регионарные лимфатические узлы.

Лечение: высокодифференцированные мукоэпидермальные опухоли подлежат хирургическому лечению. Если поражена околоушная слюнная железа, то выполняется операция в объеме паротидэктомии с сохранением ветвей лицевого нерва. При поражении других слюнных желез опухоль удаляется вместе с железой.

Низкодифференцированные опухоли обычно лечатся комбинированным методом, в предоперационном периоде проводится дальнодистанционная телегамматерапия, при наличии метастазов облучаются регионарные лимфатические узлы. Операция заключается в удалении пораженной слюнной железы единым блоком с регионарными лимфатическими узлами.

Ацинозноклеточная опухоль состоит в основном из базофильных клеток, иногда встречаются светлые клетки. Как правило, опухоль имеет оболочку и с окружающими тканями не спаяна, но нередко появляются признаки инфильтративного роста, метастазирование не характерно.

Лечение хирургическое: опухоль удаляют с окружающими мягкими тканями при локализации ее в околоушной слюнной железе (с сохранением лицевого нерва), если она находится в других слюнных железах ее удаляют вместе с железой.

Карциномы:

Аденокистозная карцинома (цилиндрома) чаще встречается в малых слюнных железах. Опухоль имеет в своей основе миоэпителиальные клетки протоков слюнных желез. Эти клетки сгруппированы вокруг кистозных пространств, иногда в структуре опухоли встречаются солидные пласты мономорфных клеток. Выделяют криброзный, солидный и смешанный тип строения опухоли. Во всех случаях отмечен инфильтративный рост, нередко распространение опухоли происходит вдоль нервов.

Чаще поражаются малые слюнные железы. Клиническая картина разнообразна, сначала она мало чем отличается от доброкачественных опухолей. Опухоль имеет плотноэластическую консистенцию, гладкую, иногда бугристую поверхность, ограничена от окружающих тканей. Однако в дальнейшем оболочка опухоли почти всегда спаивается с окружающими тканями. Больных могут беспокоить боли, при поражении околоушных слюнных желез иногда наблюдаются парезы мимической мускулатуры. Если опухоль поражает малые слюнные железы в области твердого нёба, то она может прорастать в гайморову полость, полость носа. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы шеи происходит редко, чаще метастазирование осуществляется гематогенным путем в легкие и кости.

Лечение комбинированное. В том случае, если диагноз аденокистозная карцинома был установлен уже после операции, телегамматерапия проводится в послеоперационном периоде. Объем хирургического лечения как при мукоэпидермоидной опухоли.

Аденокарцинома характеризуется железистым строением, структура опухоли разнообразна, выделяют тубулярную и папиллярную формы. Чаще поражаются околоушные и подчелюстные слюнные железы. Инфильтративный рост бывает характерен с самого начала, быстро появляются боли, парезы мимической мускулатуры, регионарные метастазы.

Лечение комбинированное: предоперационная телегамматерапия, удаление опухоли единым блоком с железой (лицевой нерв не сохраняется) и регионарным лимфатическим аппаратом.

Эпидермоидная карцинома отличается от аденокарциномы в основном по гистологическому строению: для нее характерно наличие межклеточных мостиков и образование кератина в опухолевых клетках. Клиническое течение и лечение карцином сходны.

Недифференцированная карцинома характеризуется отсутствием четкой структуры, низкодифференцирована, форма клеток может быть различной. Характерно быстрое течение, часто инфильтрируется кожа, иногда изъязвляется. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы, которые могут расти быстрее первичной опухоли. Реже происходит метастазирование в легкие и кости.

Лечение комбинированное.

Карцинома в полиморфной аденоме определяется, когда в структуре опухолевой ткани, характерной для полиморфной аденомы, выявляются признаки инвазивного роста и наличие атипичных клеток.

В ранних стадиях течение опухоли существенно не отличается от полиморфной аденомы. Признаки малигнизации появляются в разные сроки, чем дольше существует полиморфная аденома, тем больше вероятность озлокачествления. После появления признаков инфильтративного роста происходит быстрое прогрессирование опухоли, распространение на соседние области, она может прорастать в нижнюю челюсть, наружный слуховой проход, становясь иноперабельной.

Лечение комбинированное: предоперационная телегамматерапия, удаление опухоли единым блоком с железой и регионарными лимфатическими узлами. Если диагноз устанавливается после операции, то лучевая терапия проводится в послеоперационном периоде.

Неэпителиальные опухоли слюнных желез встречаются по данным А. И. Пачеса (1983) в 2,5 % случаев, среди них чаще других бывают гемангиомы, нейрофибромы и липомы.

Гемангиома , как и другие доброкачественные опухоли, отличается медленным ростом, пальпаторно определяется новообразование мягкоэластической консистенции, но не всегда удается проследить четкую границу. При надавливании опухоль может уменьшаться, затем возвращаться к прежним размерам. Иногда в опухоли находят флеболиты, которые на обзорных рентгенограммах и при ультразвуковом исследовании напоминают слюнные камни, уточнить диагноз можно с помощью сиалографии.

Нейрофиброма чаще встречается в околоушных слюнных железах, развивается преимущественно в области ветвей лицевого нерва, реже источником развития неврогенных опухолей лица являются другие соматические нервы или ветви вегетативной нервной системы. Растет медленно, без болевых ощущений, может иметь округлую или узловатую форму, плотноэластическую консистенцию, покрыта оболочкой: с окружающими тканями не спаяна.

Липома характеризуется бессимптомным течением, больные обращаются к врачу, когда опухоль вызывает деформацию контуров лица. При пальпации определяется образование мягкоэластической консистенции в оболочке, форма бывает различной (округлой, элипсоидной и т. п.), болевых ощущений не вызывает, легко смещается.

Лечение нейрофибромы и липомы хирургическое: при опухолях околоушных слюнных желез удаление производят методом вылущивания, при поражении других слюнных желез их удаляют вместе с железой.

Лечение гемангиом околоушных слюнных желез, в зависимости от распространенности опухолевого процесса, может быть консервативным (при наличии опухоли небольших размеров): обычно используют склерозирующую терапию (инъекции спирта, хининуретана), рентгенотерапию. Хирургическое лечение может заключаться в прошивании узлов или радикальном удалении в пределах видимо здоровых тканей; иногда удаляют всю железу, во всех случаях сохраняя ветви лицевого нерва.

Сосудистые опухоли других слюнных желез удаляют вместе с железой.

Неэпителиальные злокачественные опухоли слюнных желез встречаются редко, классификация их основана на гистологическом исследовании. Различают ангиогенную саркому, рабдомиосаркому, веретеноклеточную саркому. Некоторые авторы выделяют также фибросаркому, лимфосаркому, круглоклеточную, полиморфно-клеточную, крупноклеточную и гемангиоэндотелиальную саркому. По клиническому течению они практически сходны.

Саркомы поражают, в основном, околоушные слюнные железы, характеризуются быстрым инфильтративным ростом, вовлечением в процесс ветвей лицевого нерва и как следствие развитием парезов мимической мускулатуры, могут прорастать в жевательные мышцы, разрушать ветвь нижней челюсти, сопровождаться затрудненным открыванием рта.

Почти сразу больных начинают беспокоить боли, в начальных стадиях пальпаторно можно определить плотное бугристое новообразование, спаянное с подлежащими тканями. Опухоль быстро прогрессирует, утрачивает четкие контуры, рано появляются региональные и отдаленные метастазы.

Лечение сарком хирургическое: удаление опухоли единым блоком со слюнной железой (ветви лицевого нерва при этом не сохраняются) и регионарными лимфатическими узлами (операция Крайля, фасциально-футлярное иссечение). При лечении радиочувствительных сарком (гемангиоэндотелиальной и лимфосаркомы) назначают пред- и послеоперационную телегамматерапию. Используют также химиотерапевтическое лечение: регионарную каротидную инфузию сарколизина для уменьшения регионального и отдаленного метастазирования.

"Заболевания, повреждения и опухоли челюстно-лицевой области"
под ред. А.К. Иорданишвили

Онкология слюнных желез, которая долгое время относилась к редким заболеваниям, сейчас считается довольно распространенной патологией.

Симптомы и причины

Сложно предсказать, кто может заболеть раком слюной железы, по этой причине необходимо обращать внимание на любые аномалии своего организма. Одним из первых признаков болезни является появление опухоли или шишки в области слюнных желез. Как правило, на начальной стадии она безболезненна.

Если была обнаружена такая патология в зоне челюсти, шеи, во рту, то необходимо срочно обратиться к специалисту. Как и при других онкологических новообразованиях, симптоматика болезни зависит от места локализации опухоли. Но есть и общие признаки:

Овальная или круглая форма;
Бугристая или сглаженная поверхность;
Несильные болевые ощущения при пальпации;
По консистенции плотная, эластичная.

К другим симптомам болезни могут относиться следующие признаки:

Систематическая боль в области гланд;
Онемение одной части лица;
Слабость лицевых мышц.

Боль так же является симптомом болезни. Она может носить иррадирующий характер. На фоне образования из уха может начать выделяться гной, снижается слух, возникают головные боли, могут появиться спазмы жевательных мускулов. Часто возникает храп во время сна, шум в ушах и ощущение тяжести по стороне опухоли.

Аденокистозная карцинома проявляется образованием небольшого размера имеющего более светлый или темный цвет кожи в месте возникновения.

Плоскоклеточный рак можно определить по следующим признакам – атрофия жевательной мышцы, лицевого нерва, быстрый рост метастаз в лимфатических узлах.

Аденокарцинома слюнной железы, может проходить на фоне смешанного новообразования характерно повышение температуры, снижение веса, в зоне ушных и подчелюстных желез упругие образования болезненные при надавливании.

Слюна необходима для переработки пищи, она предотвращает ломкость зубов, увлажняет ротовую полость. Слюнная железа парная, а всего ее три пары. Они главные – подъязычная, поднижнечелюстная и околоушная.

Важно! Опухоль околоушной слюнной железы чаще других перерастает в злокачественную. Почему это происходит — неизвестно, как и то, почему опухоль слюной железы может остаться доброкачественной.

Огромную роль в возникновении данной патологии играет:

Никотин. Курение, жевание табака значительно увеличивает риск заработать рак слюнной железы.
Радиация. Облучение способно изменить ДНК человека. Если больному проводилась лучевая терапия или он имел контакт с излучениями по работе, то вероятность, что может развиться рак, намного больше, чем у людей, которые не были связаны с радиацией.
Наследственный фактор. Если в роду был рак околоушной слюной железы или любой другой ее области, то риск заболеть велик.

Диагностика и классификация

Врач, к которому пациент обратится с жалобами на свое состояния, сначала проведет внешний осмотр. Для этого он прощупает имеющиеся уплотнения в челюсти для определения опухоли подчелюстной слюной железы, на шее, в горле. Осмотрит всю ротовую полость на предмет, что произошло увеличение слюной железы, при помощи зеркала специального и фонарика.

Для обнаружения неестественного уплотнения будут назначены тесты и аппаратная диагностика в виде КТ или компьютерная томография и МРТ слюнных желез.

КТ – при данном осмотре специалист увидит все показатели в двухмерном измерении. Обработка компьютером занимает мало времени и всю картину можно увидеть на экране монитора, так как рентгеновские лучи проходят через все тело и отображают картину на экран.
Магнитно-резонансное сканирование проводится без использования рентгеновских лучей. При помощи МРТ слюнных желез можно рассмотреть в подробностях изображение пластины ткани, произведенные магнитным полем и радиоволнами.
Позитронно – эмиссионная КТ применяется для исследования онкологии слюнных желез. При помощи этого метода можно с точностью определить место нахождения образования, а так же выяснить есть онкология или нет.

МРТ слюнных желез и компьютерная томография помогают определить врачу, имеется ли новообразование, ее размеры, место локализации и проникла ли аденома за пределы желез.

Если были найдены аномалии, то доктор сделает забор образца опухоли для проведения биопсии. По полученным результатам будет ясно доброкачественная опухоль или нет.

Если биопсия подтвердит симптомы рака слюнной железы, то врач по результатам сможет определить, в какой именно клетке начался рак, какой вид болезни, какая стадия. После этого он назначит необходимое лечение.

Клеточное определение. Онкология слюнных желез может образоваться в любых видах клеток. Данная патология является одной из самых разнообразных групп опухоли., которая способна осложнить классификацию болезни на этом уровне.
Градация. Вид рака зависит от того, как под микроскопом выглядят клетки. Низкосортные злокачественные клетки имеют большую схожесть с нормальными клетками, что нельзя сказать про высокосортные. Они больше выглядят, как неправильные. По типу рака врач сможет судить о скорости роста и распространения опухоли.
Определение стадии. Стадия болезни свидетельствует о распространении онкологии, ее степени. Диагностика будет основана на размерах образования, распространения вне слюнных желез и проникания в лимфатические узлы.

Для точного определения стадии болезни может понадобиться дополнительное сканирование и КТ.

С учетом места образования выделяют следующие типы рака:

Опухоль околоушной железы;
Неоплазия подчелюстной железки;
Образование подъязычных желез;
Поражение других слюнных желез, которые характеризуются как малые – губных, молярных, щечных, язычных, небных.

По особенностям гистологического строения опухоли можно различить такие типы рака, как:

Цилиндром слюнной железы или аденокистозный рак;
Ацинозно – клеточная аденокарцинома;
Мукоэпидермоидный рак;
Аденокарцинома слюной железы;
Базальноклеточная карцинома;
Папиллярная;
Плоскоклеточный и онкоцитарный рак;
Онкология слюнных протоков;
Смешанная опухоль слюнной железы.

Опираясь на классификацию по TNM можно выделить следующие стадии рака слюнной железы:

Т 1 – опухоль в размере меньше 2 см, не выходит за пределы железки;
Т 2 – узелок имеет диаметр от 2-4 см, так же не покидает пределы железы;
Т 3 – размер больше 4 см, может выходить за слюнную железу;
Т 4 имеет подвиды:

а) опухоль прорастает в лицевой нерв, наружный слуховой проход, в нижнюю челюсть или в кожу головы, лица;

б) образование достигает клиновидную кость, черепные кости, а также сдавливает сонную артерию.

Лимфогенные метастазы принято обозначать буквой N:

N 0 –метастазы не выявлены или отсутствуют;
N 1 – метастаз имеет размер меньше чем 3 см и находится по стороне новообразования;
N 2 – несколько метастаз от 3-6 см, расположены они на стороне поражения;
N 3 – метастазы больше 6 см.

Аббревиатура буквой М указывает на метастазы, которые появились в отдаленных органах. Соответственно:

М 0 – невыявленны;
М 1 – имеются.

После того, как был диагностирован рак слюнной железы и выявлена его стадия и тип, врач назначит схему лечения исходя из имеющихся показаний.

Лечение и прогноз

Лечение данной онкологии, как правило, включает в себя комбинированное лечение — хирургическое вмешательство с последующей лучевой терапией или без нее.

Важно! План лечения должен быть разработан группой врачей, в которую должны входить – хирург, онколог и лучевой онколог.

Хирургия

Если опухоль небольшая в размере, не покинула пределы железы и относится к низкому сорту, то можно ограничиться только операционным вмешательством.

Операция не является сложной, единственный момент, который может осложнить ситуацию – это наличие важных нервов, которые окружают железу. Это может быть черепной нерв, который отвечает за лицевые движения. Он располагается в зоне околоушной железки и может быть поврежден при удалении опухоли. Присутствует вероятность повреждения нервов, отвечающих за вкус, чувствительность языка. В случае если опухоль вышла за пределы железы, то некоторые нервы должны быть удалены вместе с ней.

Хирургическое вмешательство возможно и в лимфатические узлы. Это необходимо для того, что бы знать распространился ли туда рак.

Важно! Удаляемый кусочек опухоли необходимо отправить на дальнейшее исследование.

Лучевая терапия

При данном виде лечения используют рентгеновские лучи, которые способны уничтожить раковые клетки. Облучение включает в себя использование специальной техники, которая находится вне тела пациента.

В случае если онкология перешла на другие органы, и если опухоль имеет большие размеры, то лучевая терапия становится важной процедурой после проведенной операции. Бывает такая ситуация, что опухоль не поддается резекции, тогда врачи прибегают только к такому виду лечения.

Побочные эффекты от лучевой терапии включают в себя изменение цвета и структуры кожного покрова в области облучения, покраснение и раны в ротовой полости, уплотнение слюны, сухость слизистой рта, проблемы с глотательными движениями, хрипота, изменение вкусовосприятия, боль в костях, голове, ухе. Тошнота, слабость.

При лечении рака слюнной железы химия терапия, как стандартная процедура не используется.

Важно! Ученные проводят исследования в эффективности химиотерапии при лечении онкологии слюнных желез.

Восстановительная терапия

Если во время операции было проведено большое иссечение кости, ткани, то понадобится восстановительная операция. Цель этой процедуры состоит в том, что бы придать внешности нормальный вид и уменьшить дискомфорт, который может возникнуть при жевании пищи, разговоре или дыхании.

При таких видах операции есть вероятность, что понадобится пересадка кожи, ткани из других частей тела для восстановления покрова полости рта. При удалении части челюсти необходим зубной протез.

Физиотерапия

Этот вид терапии понадобится для того, что бы преодолеть последствия хирургического вмешательства которые выражаются трудностями при разговоре, жевании, глотании.

При помощи врача – диетолога можно подобрать для пациента такой рацион, который будет подходить ему, если он лишился способности нормально есть.

Прогноз болезни, как правило, зависит от места локализации, стадии и вида образования. Средняя десятилетняя продолжительность жизни у больных перенесших рак слюнной железы составляет у женщин — 75%, у мужчин — 60% . лучшие показатели можно наблюдать у тех, у кого была лимфома слюнной железы, плеоморфной вид опухоли. Худшие результаты имеет плоскоклеточный рак.

Больные с первой стадией онкологии с момента поставленного диагноза и проведенного лечения продлили себе жизнь на пять лет 80 %, со второй – 70%, с третье – 60, а с четвертой стадией – 30%.

Предотвращение болезни

Следует принять данные меры предосторожности, что бы ни попасть в группу риска или избежать прогрессирования болезни.

Избегать употребление сигарет;
Если есть возможность, то желательно исключить или ограничить подвержение радиации;
Проводить контроль ротовой полости и шеи на наличие уплотнений, шишек;
Во время приема у стоматолога или ларинголога желательно просить осмотр гланд, на выявление аномалии.

При обнаружении опухоли не стоит ее игнорировать, даже если при пальпации нет боли. Необходимо сразу же проконсультироваться у врача. Без соответствующих исследований сложно определить доброкачественное образование или злокачественное.

Если диагностика подтвердила онкологию, то следует запомнить следующие пожелания:

Знать, что ожидать – чем больше больной знает, тем активнее он настроен на лечение и реабилитацию;
Постоянно проходить осмотр – это поможет выявить нежелательные побочные эффекты от лечения и предотвратить рецидив болезни;
Оставаться активным – диагноз онкология не значит, что нужно покончить с привычными делами и ожидать летального исхода. Наоборот, если самочувствие позволяет, то необходимо наслаждаться жизнью.

Разделы