Хроническая гемолитическая анемия. Гемолитическая анемия: формы заболевания
Под названием «гемолитическая анемия» объединена группа заболеваний крови, характеризующихся сокращением жизненного цикла красных кровяных клеток - эритроцитов. Многие годы в медицинской среде обсуждался вопрос правомочности использования термина «анемия» по отношению к подобным заболеваниям: ведь уровень гемоглобина у таких больных нормальный. Тем не менее, в классификаторах заболеваний на сегодняшний день используется именно это название.
Виды и причины гемолитических анемий
Существуют наследственные и приобретенные гемолитические анемии.
Наследственная гемолитическая анемия
В первую группу входят анемии, вызванные генетически детерминированными отклонениями: структурными нарушениями эритроцитарных мембран (мембранопатии), снижением активности важных для жизнеспособности эритроцитов ферментов (ферментопатии), нарушениями структуры гемоглобина (гемоглобинопатии).
Наиболее распространенные наследственные гемолитические анемии - это серповидноклеточная, связанная с синтезом «неправильного» гемоглобина, придающего эритроциту серповидную форму, и талассемия, проявляющаяся в замедлении развития гемоглобина.
Приобретенная гемолитическая анемия
Какие вещества могут губительно сказываться на эритроцитах, вызывающих гемолиз? Вот некоторые из них:
- арсин (мышьяковистый водород). Образуется в условиях промышленного производства и воздушным путем попадает в организм;
- фенилгидразин. Используется в фармацевтическом производстве;
- толуилендиамин. Этими соединениями можно отравиться на заводе по производству красителей и ряда полимерных соединений;
- гидроперекись кумола (гипериз). Используется при производстве стеклопластиков, каучуков, ацетона, фенола, полиэфирных и эпоксидных смол.
Аутоиммунные гемолитические анемии возникают при несовместимости крови матери и крови плода по группе и по резус-фактору (гемолитическая анемия новорожденных), а также после переливания крови, при срыве устойчивости иммунной системы к собственным эритроцитам, которые она начинает воспринимать, как антигены.
Симптомы гемолитических анемий
Анемия гемолитическая — группа заболеваний при которых сокращается срок жизни эритроцитов. Характерный признак всех гемолитических анемий - это желтуха, т.е. приобретение кожными покровами и слизистыми оболочками желтоватой окраски. Почему это происходит? При гемолизе (разрушении эритроцитов) в кровь выбрасываются большие количества билирубина, который и вызывает столь яркий симптом. А вот и другие общие признаки гемолитических анемий:- увеличение в размерах печени и селезенки;
- повышенный билирубин в крови;
- потемнение кала и мочи (моча имеет характерную окраску цвета «мясных помоев»);
- повышенная температура тела, лихорадочные состояния;
- озноб.
Все анемии, вызванные отравлением химическими веществами, в целом очень похожи. Сначала отмечается , разбитость, тошнота, вероятен озноб. На этом этапе редко кто попадает в стационар, если только это не было массовым отравлением. Далее все эти симптомы нарастают, плюс появляются боли в правом подреберье и «под ложечкой», лихорадка, пурпурный цвет мочи. На 2-3 день появляется желтуха, почечная недостаточность.
Талассемия
Очень специфические симптомы имеет талассемия, являющаяся тяжелым наследственным заболеванием: деформированный череп и кости, узкий разрез глаз, умственная и физическая недоразвитость, зеленоватый оттенок кожных покровов.
Гемолитическая анемия новорожденного «приносит» своему невольному обладателю такие симптомы, как асцит (скопление жидкости в брюшной полости), отеки, высокий уровень незрелых эритроцитов и резкий тонкий крик.
Диагностика гемолитических анемий
Главным в диагностике гемолитических анемий является картина крови. Отмечается снижение (умеренное) эритроцитов и гемоглобина, микросфероцитоз (уменьшение диаметра и утолщение эритроцитов), ретикулоцитоз (появление незрелых эритроцитов), понижение осмотической резистентности эритроцитов, билирубинемия. При рентгенологическом исследовании проводящих путей спинного мозга (миелографии) отмечается усиление кроветворения. Еще один важный диагностический признак - увеличение селезенки.
Лечение гемолитических анемий
Гемолитические анемии (в особенности наследственные) эффективно лечатся только спленэктомией - удалением селезенки. Иные методы лечения приносят лишь временное улучшение и не предохраняют от рецидивов заболевания. Хирургическое вмешательство рекомендуют проводить в период ослабления болезни. Осложнения после операции возможны (тромбоз портальной системы), но не обязательны.
Серповидноклеточная анемия, талассемия
При гемолитических анемиях (серповидноклеточной, талассемии) используют переливание эритроцитарной массы, кровезаменителей. Пациенту важно самому не провоцировать гемолитический криз нахождением в условиях, благоприятствующих гипоксии (разреженный воздух, малое количество кислорода).
Аутоиммунная гемолитическая анемия
В лечении аутоиммунных анемий важно определить фактор, ведущий к этой самой аутоиммунизации организма. К сожалению, это удается очень редко, и поэтому на первый план выходит использование таких лекарственных средств, которые тормозили бы выработку антител, а, следовательно, и предупреждали разрушение эритроцитов. Это (гидрокортизон, преднизолон, кортизон), адренокортикотропный гормон, т.е. те вещества, которые подавляют выработку антител в селезенке. И, естественно, спленэктомия, которая проводится в случае неэффективности консервативного лечения. Но даже она не всегда предохраняет от рецидивов, поэтому после хирургического вмешательства иногда приходится использовать гормональные средства.Гемолитическая анемия новорожденного
Что касается гемолитической анемии новорожденного, то с целью ее профилактики проводится тщательное отслеживание наличия антител у матери. Все беременные женщины с отрицательным резус-фактором должны регулярно делать анализ крови. Если антитела выявляются, то женщину помещают в стационар, где ей вводят антирезусные иммуноглобулины.
– патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Осложнения
Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.
Диагностика
Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога . При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:
- Исследование крови . Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
- Анализы мочи и кала . Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
- Миелограмму . Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.
В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия , гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.
Лечение
Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия .
При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа , по показаниям – введение антидотов.
Прогноз и профилактика
Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.
Гемолитическая анемия – достаточно редкий недуг крови, характерной чертой которого является сокращение жизненного цикла красных кровяных телец (эритроцитов). В норме эритроцит живёт в среднем от 3 до 4 месяцев, но при наличии анемии этот период сокращается до двух недель. Каждый день определённая часть красных кровяных телец замещается новыми, которые продуцирует красный костный мозг.
Если срок жизни эритроцитов будет сокращён, то клетки для замещения просто не будут успевать созревать. Именно из-за этого их концентрация в периферической крови значительно снижается.
Разновидности
Все существующие разновидности гемолитических анемий разделяют на две большие группы:
- наследственные;
- приобретённые.
Наследственные формы
- несфероцитарная гемолитическая анемия. В этом случае причиной деструкции является неполноценная активность ферментов, отвечающих за их жизненный цикл;
- микросфероцитарная гемолитическая анемия. Причина развития такой патологии – передача мутировавших генов, основная задача которых состоит в синтезировании белковых молекул, которые формируют стенку эритроцитов. В случае прогрессирования микросфероцитарной гемолитической анемии структура красных кровяных телец, их активность, а также устойчивость к деструкции, значительно снижается;
- серповидноклеточная. Причиной появления такого наследственного недуга является мутация гена, основная задача которого – кодировать очерёдность аминокислот при продуцировании гемоглобина. Характерная черта недуга – деформация эритроцита в виде серпа. Поражённые клетки больше не могут полноценно изменять свою форму во время прохождения по кровеносным сосудам, поэтому и происходит их усиленная деструкция;
- талассемии. Эта группа гемолитических анемий возникает из-за нарушения процесса продуцирования гемоглобина.
Приобретённые формы
- аутоиммунная гемолитическая анемия. Гемолиз эритроцитов происходит по причине формирования антител, которые накапливаются на их мембранах. Как результат, такие красные кровяные тельца становятся маркированными, и макрофаги начинают воспринимать их как чужеродных агентов. При аутоиммунной приобретённой гемолитической анемии иммунная система человека сама разрушает эритроциты;
- анемия, возникающая при резус-конфликте и гемолитической болезни новорождённых детей. Причина прогрессирования – несовместимость по резусу крови женщины и её плода. В организме будущей матери начинают постепенно образовываться антитела к красным кровяным клеткам плода, которые содержат резус-антиген. Как результат, формируются иммунные комплексы, которые и приводят к деструкции эритроцитарных клеток;
- травматические гемолитические анемии. Причины прогрессирования – сосудов, наличие сосудистых протезов, изменение структуры капилляров;
- гемолиз эритроцитов, прогрессирующий под воздействием эндогенных и экзогенных факторов ;
- острая пароксизмальная ночная гемоглобулинемия.
Этиология
Этиологические факторы, провоцирующие прогрессирование аутоиммунной, серповидноклеточной и прочих видов гемолитических анемий у детей и взрослых:
- различные разновидности ;
- аутоиммунные недуги;
- травмы различной степени тяжести;
- ранее перенесённые патологии инфекционной природы;
- термические и химические ожоги;
- хирургические вмешательства;
- инфекционные недуги ();
- амилоидоз жизненно важных органов;
- длительный контакт с токсическими веществами;
- длительный приём некоторых групп синтетических медицинских препаратов;
- переливание несовместимой крови по резус-фактору;
- резус-конфликт во время вынашивания ребёнка;
- бактериальный и прочее.
Симптоматика
Для гемолитических анемий (серповидной, аутоиммунной, несфероцитарной и прочих) характерны такие симптомы:
- синдром гипертермии. Чаще всего данный симптом проявляется при прогрессировании гемолитической анемии у детей. Температурные показатели возрастают до 38 градусов;
- синдром . Кожный покров приобретает жёлтый оттенок, но при этом сильного зуда нет. Характерный симптом – изменение цвета урины. Она становится тёмной и напоминает мясные помои. Экскременты свой цвет не изменяют;
- синдром увеличения печени и селезёнки ();
- синдром . Кожный покров и слизистые бледнеют. Проявляются симптомы гипоксии – одышка, слабость, головная боль, головокружение и прочее.
Дополнительные симптомы данного патологического состояния:
- болевой синдром в месте проекции почек;
- боли в области живота;
- боли в грудине;
- изменение стула.
Диагностика
При проявлении симптомов, указывающих на прогрессирование данного недуга, необходимо посетить лечебное учреждение для диагностики и точной постановки диагноза. Наиболее информативным методом выявления гемолитической анемии является . С его помощью врач сможет уточнить общее количество красных кровяных телец, их качество. В анализе крови можно выявить:
- ускорение ;
- снижение концентрации ;
- наличие деформированных эритроцитов;
- снижение общего количества красных кровяных телец;
- увеличение концентрации .
Дополнительные методики диагностики:
- пункция красного костного мозга.
Лечение
Лечение гемолитической анемии должен проводить только высококвалифицированный специалист. Все дело в том, что данная разновидность анемий наиболее трудно поддаётся лечению, так как механизм запуска гемолиза устранить не всегда является возможным.
План лечения патологии обычно включает в себя такие мероприятия:
- назначение препаратов, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту;
- гемотрансфузия отмытых эритроцитов. К данной методике лечения прибегают в случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей;
- трансфузия плазмы и человеческого иммуноглобулина;
- для устранения неприятных симптомов и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны. Дозировку данных лекарственных средств назначает только врач исходя из общего состояния пациента, а также тяжести протекания у него недуга;
- при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками;
- иногда врачи прибегают к оперативным методикам лечения недуга. Чаще всего проводят спленэктомию.
Лечение патологии проводится только в стационарных условиях, чтобы врачи могли постоянно мониторить общее состояние пациента, и не допустить прогрессирования у него опасных осложнений.
Профилактика
Все профилактические мероприятия при данном недуге разделяют на первичные и вторичные. Меры первичной профилактики направлены в первую очередь на то, чтобы не допустить прогрессирование гемолитической анемии. Вторичная профилактика включает в себя мероприятия, которые помогут уменьшить проявление симптомов уже прогрессирующей патологии.
Первичная профилактика аутоиммунных анемий:
- избегать сопутствующих инфекций;
- не находиться в местах с повышенным содержанием в воздухе токсических веществ, а также солей тяжёлых металлов;
- своевременное лечение инфекционных недугов.
В случае дефицита Г-6-ФДГ, нельзя употреблять следующие группы медицинских лекарственных средств, так как они провоцируют гемолиз:
- сульфаниламиды;
- антималярийные препараты;
- противотуберкулёзные средства;
- обезболивающие лекарства;
- жаропонижающие;
- антибактериальные препараты;
- лекарственные средства из прочих групп – аскорбиновая кислота, метиленовый синий и прочее.
Вторичная профилактика недуга заключается в своевременном и полноценном лечении инфекционных патологий, которые могут спровоцировать обострение гемолитических анемий. С этой целью рекомендовано регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов, а также сдавать все необходимые анализы.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Анемия
- это патологическое состояние организма, которое характеризуется уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в единице крови. Эритроциты формируются в красном костном мозге из белковых фракций и небелковых компонентов под воздействием эритропоэтина (синтезируется почками). Эритроциты в течение трех дней обеспечивают транспорт, главным образом, кислорода и углекислого газа, а также питательных веществ и продуктов метаболизма от клеток и тканей. Срок жизни эритроцита сто двадцать дней, после чего он разрушается. Старые эритроциты накапливаются в селезенке, где утилизируются небелковые фракции, а белковые поступают в красный костный мозг, участвуя в синтезе новых эритроцитов.
Вся полость эритроцита наполнена белком, гемоглобином, в состав которого входит железо. Гемоглобин придает эритроциту красную окраску, а также помогает ему переносить кислород и углекислый газ. Его работа начинается в легких , куда эритроциты поступают с током крови. Молекулы гемоглобина захватывают кислород, после чего обогащенные кислородом эритроциты направляются сначала по крупным сосудам, а затем и по мелким капиллярам к каждому органу, отдавая клеткам и тканям необходимый для жизни и нормальной деятельности кислород.
Анемия ослабляет способность организма к газовому обмену, за счет сокращения числа эритроцитов нарушается транспортировка кислорода и углекислого газа. Вследствие этого у человека могут наблюдаться такие признаки анемии как чувство постоянной усталости, упадок сил, сонливость , а также повышенная раздражительность.
Анемия является проявлением основного заболевания и не является самостоятельным диагнозом. Многие болезни, включая инфекционные заболевания, доброкачественные или злокачественные опухоли могут быть связаны с анемией. Именно поэтому анемия является важным признаком, который требует проведения необходимых исследований для выявления основной причины, которая привела к ее развитию.
Тяжелые формы анемии вследствие тканевой гипоксии могут привести к серьезным осложнениям, таким как шоковые состояния (например, геморрагический шок), гипотония , коронарная или легочная недостаточность.
Классификация анемий
Анемии классифицируются:
- по механизму развития;
- по степени тяжести;
- по цветному показателю;
- по морфологическому признаку;
- по способности костного мозга к регенерации.
Классификация | Описание | Виды |
По механизму развития | По патогенезу анемия может развиться вследствие кровопотери, нарушения образования эритроцитов или из-за их выраженного разрушения. | По механизму развития выделяют:
|
По степени тяжести | В зависимости от уровня снижения гемоглобина различают три степени тяжести течения анемии. В норме уровень гемоглобина у мужчин составляет 130 – 160 г/л, а у женщин 120 – 140 г/л. | Существуют следующие степени тяжести анемии:
|
По цветному показателю | Цветовой показатель - это степень насыщения эритроцитов гемоглобином. Рассчитывается он на основе результатов анализа крови следующим образом. Цифру три необходимо умножить на показатель гемоглобина и поделить на показатель эритроцитов (запятая убирается ). | Классификация анемий по цветному показателю:
|
По морфологическому признаку | При анемиях во время исследования крови могут наблюдаться эритроциты различные по размеру. В норме диаметр эритроцитов должен составлять от 7,2 до 8,0 мкм (микрометр ). Меньший размер эритроцитов (микроцитоз ) может наблюдаться при железодефицитной анемии. Нормальный размер может присутствовать при постгеморрагической анемии. Больший размер (макроцитоз ), в свою очередь, может указывать на анемии связанные с дефицитом витамина B12 или фолиевой кислоты . | Классификация анемий по морфологическому признаку:
|
По способности костного мозга к регенерации | Так как формирование эритроцитов происходит в красном костном мозге, то основным признаком регенерации костного мозга является увеличение уровня ретикулоцитов (предшественники эритроцитов ) в крови. Также их уровень указывает на то, как активно протекает образование эритроцитов (эритропоэз ). В норме в крови человека число ретикулоцитов не должно превышать 1,2% всех эритроцитов. | По способности костного мозга к регенерации различают следующие формы:
|
Причины анемии
Существуют три основные причины, приводящие к развитию анемии:
- потеря крови (острые или хронические кровотечения);
- повышенное разрушение эритроцитов (гемолиз);
- уменьшенное производство эритроцитов.
Факторы, влияющие на развитие анемии | Причины |
Генетический фактор |
|
Пищевой фактор |
|
Физический фактор | |
Хронические заболевания и новообразования |
|
Инфекционный фактор |
|
Ядохимикаты и медикаментозные средства |
|
Железодефицитная анемия
Железодефицитная анемия - это гипохромная анемия, которая характеризуется снижением уровня железа в организме.Для железодефицитной анемии характерно снижение эритроцитов, гемоглобина и цветового показателя.
Железо - это жизненно важный элемент, участвующий во многих метаболических процессах организма. У человека с весом семьдесят килограмм запас железа в организме составляет примерно четыре грамма. Данное количество поддерживается благодаря сохранению баланса между регулярными потерями железа из организма и его поступлением. Для поддержания равновесия суточная потребность железа составляет 20 – 25 мг. Большая часть поступающего железа в организм затрачивается на его нужды, остальное депонируется в виде ферритина или гемосидерина и при необходимости расходуется.
Причины железодефицитной анемии
Причины | Описание |
Нарушение поступления железа в организм |
|
Нарушение усвоения железа | Всасывание железа происходит на уровне слизистых желудка , поэтому такие заболевания желудка как гастриты, язвенная болезнь или резекция желудка приводят к нарушению всасывания железа. |
Повышенная потребность организма в железе |
|
Потери железа из организма |
|
Симптомы железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии основывается на развитии у больного двух синдромов:- анемический синдром;
- сидеропенический синдром.
- выраженная общая слабость ;
- повышенная утомляемость ;
- дефицит внимания;
- недомогание;
- сонливость;
- стул черного цвета (при желудочно-кишечном кровотечении);
- сердцебиение;
- извращение вкуса (например, больные едят мел, сырое мясо);
- извращение обоняния (например, больные нюхают ацетон, бензин, краски);
- волосы ломкие, тусклые, секущиеся;
- на ногтях появляются белые пятна;
- кожные покровы бледные, кожа шелушится;
- в углах рта могут появляться хейлиты (заеды).
Диагностика железодефицитной анемии
При медицинском осмотре у пациента наблюдается:- трещины в углах рта;
- «глянцевый» язык;
- в тяжелых случаях увеличение размеров селезенки.
- микроцитоз (эритроциты малого размера);
- гипохромия эритроцитов (слабая окраска эритроцитов);
- пойкилоцитоз (эритроциты разных форм).
- снижение уровня ферритина;
- сывороточное железо снижено;
- железосвязывающая способность сыворотки повышена.
Для выявления причины, которая привела к развитию анемии, больному могут быть назначены следующие инструментальные исследования:
- фиброгастродуоденоскопия (для исследования пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки);
- УЗИ (для исследования почек, печени, женских половых органов);
- колоноскопия (для исследования толстого кишечника);
- компьютерная томография (например, для исследования легких, почек);
- рентген легких.
Лечение железодефицитной анемии
Питание при анемииВ питании железо делится на:
- гемовое, которое поступает в организм с продуктами животного происхождения;
- негемовое, которое поступает в организм с продуктами растительного происхождения.
Продукты питания | Наименования продуктов | |
Продукты питания |
|
|
|
|
|
При соблюдении диеты также следует увеличить потребление продуктов, содержащих витамин C, а также белок мяса (они повышают усвояемость железа в организме) и снизить потребление яиц, соли, кофеина и кальция (они уменьшают всасываемость железа).
Медикаментозное лечение
При лечении железодефицитной анемии больному параллельно с диетой назначается прием препаратов железа. Данные лекарственные средства предназначены для восполнения дефицита железа в организме. Они выпускаются в виде капсул, драже, инъекций, сиропов и таблеток.
Доза и длительность лечения подбирается индивидуально в зависимости от следующих показателей:
- возраста пациента;
- степени тяжести заболевания;
- причины, вызвавшей железодефицитную анемию;
- на основе результатов анализов.
Препараты железа в виде инъекций (внутримышечных или внутривенных) применяются в следующих случаях:
- при тяжелой степени анемии;
- если анемия прогрессирует, несмотря на принимаемые дозы железа в виде таблеток, капсул или сиропа;
- если у больного имеются заболевания желудочно-кишечного тракта (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), так как принимаемый препарат железа может усугубить имеющееся заболевание;
- перед оперативными вмешательствами с целью ускоренного насыщения организма железом;
- если у пациента имеется непереносимость препаратов железа при их приеме внутрь.
Хирургическое вмешательство производится при наличии у больного острого или хронического кровотечения. Так, например, при желудочно-кишечном кровотечении может применяться фиброгастродуоденоскопия или колоноскопия с выявлением области кровотечения и последующей его остановкой (например, удаляется кровоточащий полип, коагулируется язва желудка и двенадцатиперстной кишки). При маточных кровотечениях, а также при кровотечениях в органах, находящихся в брюшной полости, может применяться лапароскопия .
При необходимости больному может быть назначено переливание эритроцитарной массы для восполнения объема циркулирующей крови.
В12 – дефицитная анемия
Это анемия обусловлена недостатком витамина В12 (и, возможно, фолиевой кислоты). Характеризуется мегалобластическим типом (повышенное количество мегалобластов, клеток-предшественников эритроцитов) кроветворения и представляет собой гиперхромную анемию.В норме витамин В12 поступает в организм с пищевыми продуктами. На уровне желудка В12 связывается с продуцируемым в нем белком, гастромукопротеидом (внутренний фактор Касла). Данный белок защищает поступивший в организм витамин от негативного воздействия микрофлоры кишечника, а также способствует его усвоению.
Комплекс гастромукопротеид и витамин В12 доходит до дистального отдела (нижний отдел) тонкого кишечника, где происходит распад этого комплекса, всасывание витамина В12 в слизистый слой кишечника и дальнейшее поступление его в кровь.
Из кровяного русла данный витамин поступает:
- в красный костный мозг для участия в синтезе эритроцитов;
- в печень, где происходит его депонирование;
- в центральную нервную систему для синтеза миелиновой оболочки (покрывает аксоны нейронов).
Причины В12-дефицитной анемии
Существуют следующие причины развития В12-дефицитной анемии:- недостаточное поступление витамина В12 с пищей;
- нарушение синтеза внутреннего фактора Касла вследствие, например, атрофического гастрита, резекции желудка, рака желудка;
- поражение кишечника, например, дисбиоз, гельминтоз , кишечные инфекции ;
- повышенные потребности организма в витамине В12 (быстрый рост, активные занятия спортом, многоплодная беременность);
- нарушение депонирования витамина вследствие цирроза печени.
Симптомы В12-дефицитной анемии
Клиническая картина В12 и фолиево-дефицитной анемии основывается на развитии у больного следующих синдромов:- анемический синдром;
- желудочно-кишечный синдром;
- невралгический синдром.
Наименование синдрома | Симптомы |
Анемический синдром |
|
Желудочно-кишечный синдром |
Данные симптомы развиваются вследствие атрофических изменений слизистого слоя ротовой полости, желудка и кишечника. |
Невралгический синдром |
|
Диагностика В12-дефицитной анемии
В общем анализе крови наблюдаются следующие изменения:- снижение уровня эритроцитов и гемоглобина;
- гиперхромия (выраженная окраска эритроцитов);
- макроцитоз (увеличенный размер эритроцитов);
- пойкилоцитоз (различная форма эритроцитов);
- при микроскопии эритроцитов выявляются кольца Кебота и тельца Жолли;
- ретикулоциты снижены или в норме;
- снижение уровня лейкоцитов (лейкопения);
- повышение уровня лимфоцитов (лимфоцитоз);
- снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения).
При пункции красного костного мозга выявляется повышение мегалобластов.
Больному могут быть назначены следующие инструментальные исследования:
- исследование желудка (фиброгастродуоденоскопия, биопсия);
- исследование кишечника (колоноскопия, ирригоскопия);
- ультразвуковое исследование печени.
Лечение В12-дефицитной анемии
Все больные госпитализируются в отделение гематологии, где проходят соответствующее лечение.Питание при В12-дефицитной анемии
Назначается диетотерапия, при которой увеличивается потребление продуктов, богатых витамином В12.
Суточная норма витамина В12 составляет три микрограмма.
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение назначается больному по следующей схеме:
- В течение двух недель больной ежедневно получает по 1000 мкг Цианокобаламина внутримышечно. За две недели у пациента исчезает неврологическая симптоматика.
- В течение последующих четырех – восьми недель больной получает по 500 мкг ежедневно внутримышечно для насыщения депо витамина В12 в организме.
- Впоследствии больной пожизненно получает внутримышечные инъекции один раз в неделю по 500 мкг.
Больной В12-дефицитной анемией должен пожизненно наблюдаться у гематолога, гастролога и семейного врача.
Фолиеводефицитная анемия
Фолиеводефицитная анемия - это гиперхромная анемия, характеризующаяся недостатком фолиевой кислоты в организме. Фолиевая кислота (витамин B9) является водорастворимым витамином , который отчасти продуцируется клетками кишечника, но в основном должен поступать извне для восполнения необходимой для организма нормы. Суточная норма фолиевой кислоты составляет прием 200 – 400 мкг.
В пищевых продуктах, а также в клетках организма фолиевая кислота находится в форме фолатов (полиглутаматы).
Фолиевая кислота играет большую роль в организме человека:
- участвует в развитии организма во внутриутробном периоде (способствует формированию нервной проводимости тканей, кровеносной системы плода, предупреждает развитие некоторых пороков развития);
- участвует в росте ребенка (например, в первый год жизни, в период полового созревания);
- влияет на процессы кроветворения;
- совместно с витамином В12 участвует в синтезе ДНК;
- препятствует образованию тромбов в организме;
- улучшает процессы регенерации органов и тканей;
- участвует в обновлении тканей (например, кожи).
Причины фолиеводефицитной анемии
Существуют следующие причины развития фолиеводефицитной анемии:- недостаточное поступление фолиевой кислоты с пищей;
- повышенная потеря фолиевой кислоты из организма (например, при циррозе печени);
- нарушение всасывания фолиевой кислоты в тонком кишечнике (например, при целиакии , при приеме некоторых лекарственных препаратов, при хронической алкогольной интоксикации);
- повышенные потребности организма в фолиевой кислоте (например, при беременности, злокачественных образованиях).
Симптомы фолиеводефицитной анемии
При фолиеводефицитной анемии у больного наблюдается анемический синдром (такие симптомы как повышенная утомляемость, сердцебиение, бледность кожных покровов, снижение работоспособности). Неврологический синдром, а также атрофические изменения слизистой оболочки ротовой полости, желудка и кишечника при данном виде анемии отсутствуют.Также у больного может наблюдаться увеличение размеров селезенки.
Диагностика фолиеводефицитной анемии
При общем анализе крови наблюдаются следующие изменения:- гиперхромия;
- снижение уровня эритроцитов и гемоглобина;
- макроцитоз;
- лейкопения;
- тромбоцитопения.
При проведении миелограммы выявляется повышенное содержание мегалобластов и гиперсегментированных нейтрофилов .
Лечение фолиеводефицитной анемии
Питание при фолиеводефицитной анемии играет большую роль, больному необходимо ежедневно потреблять продукты, богатые фолиевой кислотой.Следует заметить, что при любой кулинарной обработке продуктов фолаты разрушаются приблизительно на пятьдесят процентов и более. Поэтому для обеспечения организма необходимой суточной нормой продукты рекомендуется употреблять в свежем виде (овощи и фрукты).
| Продукты питания | Наименование продуктов | Количество железа на сто миллиграмм |
| Продукты питания животного происхождения |
|
|
| Продукты питания растительного происхождения |
|
|
Медикаментозное лечение фолиеводефицитной анемии включает прием фолиевой кислоты в количестве от пяти до пятнадцати миллиграмм в сутки. Необходимую дозировку устанавливает лечащий врач в зависимости от возраста пациента, тяжести течения анемии и результатов исследований.
Профилактическая доза включает прием одного – пяти миллиграмм витамина в сутки.
Апластическая анемия
Апластическая анемия характеризуется гипоплазией костного мозга и панцитопенией (снижение количества эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов и тромбоцитов). Развитие апластической анемии происходит под влиянием внешних и внутренних факторов, а также вследствие качественного и количественного изменения стволовых клеток и их микро-окружающей среды. Апластическая анемия может быть врожденной или приобретенной.
Причины апластической анемии
Апластическая анемия может развиться вследствие:- дефекта стволовых клеток;
- подавления гемопоэза (кровообразования);
- иммунных реакций;
- недостатка факторов, стимулирующих гемопоэз;
- не использования кроветворной тканью важных для организма элементов таких, например, как железо и витамин В12.
- наследственный фактор (например, анемия Фанкони, анемия Даймонда-Блекфена);
- лекарственные препараты (например, нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, цитостатики);
- химические вещества (например, неорганический мышьяк, бензол);
- вирусные инфекции (например, парвовирусная инфекция, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ));
- аутоиммунные заболевания (например, системная красная волчанка);
- серьезные пищевые дефициты (например, витамина B12, фолиевой кислоты).
Симптомы апластической анемии
Клинические проявления апластической анемии зависят от степени выраженности панцитопении .При апластической анемии у больного наблюдаются следующие симптомы:
- бледность кожных покровов и слизистых;
- головная боль;
- одышка;
- повышенная усталость;
- десневые кровотечения (вследствие снижения уровня тромбоцитов в крови);
- петехиальная сыпь (красные пятна на коже маленьких размеров), синяки на коже;
- острые или хронические инфекции (вследствие снижения уровня лейкоцитов в крови);
- изъязвления орофарингеальной зоны (поражается слизистая полости рта, язык, щеки, десна и глотка);
- желтушность кожных покровов (симптом поражения печени).
Диагностика апластической анемии
В общем анализе крови наблюдаются следующие изменения:- снижение количества эритроцитов;
- снижение уровня гемоглобина;
- снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов;
- снижение ретикулоцитов.
При биохимическом анализе крови наблюдается:
- повышение сывороточного железа;
- насыщение трансферрина (белок, переносящий железо) железом на 100%;
- повышение билирубина;
- повышение лактатдегидрогеназы .
- недоразвитие всех ростков (эритроцитарный, гранулоцитарный, лимфоцитарный, моноцитарный и макрофагальный);
- замещение костного мозга жировым (желтый костный мозг).
- ультразвуковое исследование паренхиматозных органов;
- электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография;
- фиброгастродуоденоскопия;
- колоноскопия;
- компьютерная томография.
Лечение апластической анемии
При правильно подобранном поддерживающем лечении состояние пациентов с апластической анемией существенно улучшается.При лечении апластической анемии больному назначаются:
- иммунодепрессивные препараты (например, Циклоспорин , Метотрексат);
- глюкокортикостероиды (например, Метилпреднизолон);
- антилимфоцитарный и антитромбоцитарный иммуноглобулины ;
- антиметаболиты (например, Флударабин);
- эритропоэтин (стимулирует образование эритроцитов и стволовых клеток).
- трансплантацию костного мозга (от совместимого донора);
- переливание компонентов крови (эритроциты, тромбоциты);
- плазмаферез (механическое очищение крови);
- соблюдение правил асептики и антисептики с целью предотвращения развития инфекции.
В зависимости от эффективности проводимого лечения у больного при апластической анемии может наблюдаться:
- полная ремиссия (затухание или полное исчезновение симптомов);
- частичная ремиссия;
- клиническое улучшение;
- отсутствие эффекта от лечения.
Эффективность лечения | Показатели |
Полная ремиссия |
|
Частичная ремиссия |
|
Клиническое улучшение |
|
Отсутствие лечебного эффекта |
|
Гемолитическая анемия
Гемолиз - преждевременное разрушение эритроцитов. Гемолитическая анемия развивается в тех случаях, когда деятельность костного мозга не способна компенсировать потерю эритроцитов. Тяжесть течения анемии зависит от того, постепенно или резко начался гемолиз эритроцитов. Постепенный гемолиз может быть бессимптомным, в то время как анемия при тяжелом гемолизе может быть опасной для жизни больного и вызвать стенокардию , а также сердечно-легочную декомпенсацию.Гемолитическая анемия может развиться вследствие наследственных или приобретенных заболеваний.
По локализации гемолиз может быть:
- внутриклеточным (например, аутоиммунная гемолитическая анемия);
- внутрисосудистым (например, переливание несовместимой крови, диссеминированное внутрисосудистое свертывание).
Причины гемолитической анемии
Преждевременное разрушение эритроцита может быть связано со следующими причинами:- внутренними мембранными дефектами эритроцитов;
- дефектами структуры и синтеза белка гемоглобина;
- ферментативными дефектами в эритроците;
- гиперспленомегалией (увеличение размеров печени и селезенки).
Существуют следующие наследственные гемолитические анемии:
- энзимопатии (анемии, при которых наблюдается недостаток фермента , дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
- наследственный сфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара (эритроциты неправильной шарообразной формы);
- талассемия (нарушение синтеза полипептидных цепей, входящих в строение нормального гемоглобина);
- серповидно-клеточная анемия (изменение строения гемоглобина приводит к тому, что эритроциты принимают серпообразную форму).
Иммунные нарушения характеризуются аутоиммунной гемолитической анемией.
Не иммунные нарушения могут быть вызваны:
- ядохимикатами (например, пестициды, бензол);
- лекарственными средствами (например, противовирусные препараты , антибиотики);
- физическим повреждением;
- инфекциями (например, малярия).
- дефектным искусственным сердечным клапаном;
- диссеминированным внутрисосудистым свертыванием;
- гемолитическим уремическим синдромом;
Симптомы гемолитической анемии
Симптомы и проявления гемолитической анемии разнообразны и зависят от вида анемии, степени компенсации, а также от того, какое лечение получал больной.Следует заметить, что гемолитическая анемия может протекать бессимптомно, а гемолиз выявляться случайно во время обычного лабораторного тестирования.
При гемолитической анемии могут наблюдаться следующие симптомы:
- бледность кожи и слизистых;
- ломкость ногтей;
- тахикардия;
- учащение дыхательных движений;
- снижение артериального давления;
- желтушность кожных покровов (из-за увеличения уровня билирубина);
- на ногах могут наблюдаться язвы;
- гиперпигментация кожи;
- желудочно-кишечные проявления (например, боль в животе , нарушение стула, тошнота).
Длительный гемолиз может привести к развитию желчных камней вследствие нарушения обмена билирубина. При этом пациенты могут жаловаться на боль в животе и бронзовый цвет кожи.
Диагностика гемолитической анемии
В общем анализе крови наблюдается:- снижение уровня гемоглобина;
- снижение уровня эритроцитов;
- увеличение ретикулоцитов.
В биохимическом анализе крови наблюдается повышение уровня билирубина, а также гемоглобинемия (увеличение свободного гемоглобина в плазме крови).
У детей, мамы которых страдали во время беременности анемией, к первому году жизни также нередко обнаруживается дефицит железа.
К проявлениям анемии нередко относятся:
- чувство усталости;
- расстройство сна;
- головокружение;
- тошнота;
- одышка;
- слабость;
- ломкость ногтей и волос, а также выпадение волос ;
- бледность и сухость кожных покровов;
- извращение вкуса (например, желание есть мел, сырое мясо) и обоняния (желание нюхать жидкости с резкими запахами).
При этом следует заметить, что легкая форма анемии может себя никак не проявлять, поэтому очень важно регулярно сдавать анализы крови для определения уровня эритроцитов, гемоглобина и ферритина в крови.
Во время беременности нормой гемоглобина считается показатель 110 г/л и выше. Снижение показателя ниже нормы считается признаком анемии.
В лечение анемии важную роль играет диета. Из овощей и фруктов железо усваивается значительно хуже, чем из мясных продуктов. Поэтому рацион беременной женщины должен быть богат мясом (например, говядина, печень, крольчатина) и рыбой.
Суточная норма железа составляет:
- в первый триместр беременности – 15 – 18 мг;
- во второй триместр беременности – 20 – 30 мг;
- в третий триместр беременности – 33 – 35 мг.
Наименование препарата | Способ применения |
|
Сорбифер | Железа сульфат и аскорбиновая кислота. | В качестве профилактики развития анемии необходимо принимать по одной таблетке в день. С лечебной целью следует принимать две таблетки в день утром и вечером. |
Мальтофер | Гидроксид железа. | При лечении железодефицитной анемии следует принимать по две – три таблетки (200 – 300 мг ) в сутки. С профилактической целью препарат принимается по одной таблетке (100 мг ) в день. |
Ферретаб | Фумарат железа и фолиевая кислота. | Необходимо принимать по одной таблетке в день, при наличии показаний доза приема может быть увеличена до двух – трех таблеток в день. |
Тардиферон | Железа сульфат. | С профилактической целью препарат принимать, начиная с четвертого месяца беременности по одной таблетке ежедневно или через день. С лечебной целью необходимо принимать две таблетки в день утром и вечером. |
Кроме железа данные препараты могут дополнительно содержать аскорбиновую или фолиевую кислоты, а также цистеин, так как они способствуют лучшему усвоению железа в организме. Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.
К их числу относят врожденные формы заболевания, связанные с появлением сфероцитов, которые подвергаются быстрому разрушению (снижена осмотическая стойкость эритроцитов). Эта же группа включает энзимопатические гемолитические анемии.
Анемии бывают аутоиммунными, связанными с появлением антител к клеткам крови.
Для всех гемолитических анемий характерно повышенное разрушение эритроцитов, вследствие чего в периферической крови повышается уровень непрямого билирубина.
При аутоиммунных гемолитических анемиях может выявляться увеличение селезенки, при лабораторном исследовании отмечается положительная проба Кумбса.
В 12 -фолиеводефицитные анемии связаны с недостатком витамина В 12 и фолиевой кислоты. Этот тип заболевания развивается из-за недостатка внутреннего фактора Кастла или в связи с глистной инвазией. В клинической картине превалирует выраженная макроцитарная анемия. Цветной показатель всегда повышен. По размерам эритроциты нормальные или увеличены в диаметре. Часто отмечаются симптомы фуникулярного миелоза (поражение боковых стволов спинного мозга), что проявляется парастезией нижних конечностей. Иногда этот симптом обнаруживается до развития анемии. При пункции костного мозга выявляется мегалоцитарный тип кроветворения.
Апластигеские анемии характеризуются угнетением (аплазией) всех ростков кроветворения - эритроидного, миеломного и тромбоцитарного. Поэтому такие больные склонны к инфекциям и геморрагиям. В пунктате костного мозга наблюдаются уменьшение клеточности и снижение всех ростков кроветворения.
Эпидемиология . В средиземноморском бассейне и в экваториальной Африке наследственные гемолитические анемии занимают второе место, на их долю приходится 20-40% анемий.
Причины гемолитической анемии
Гемолитическую, желтуху, или гемолитическую анемию, выделили от других типов желтух Минковcкий и Шоффар в 1900 г. Болезнь характеризуется длительной, периодически усиливающейся желтухой, связанной не с поражением печени, а с повышенным распадом менее стойких эритроцитов при наличии усиленной кроворазрушающей функции селезенки. Нередко болезнь наблюдается у нескольких членов семьи, в нескольких поколениях: характерны также изменения эритроцитов; последние уменьшены в диаметре и имеют форму шара (а не диска, как в норме), почему и болезнь предлагают называть «микросфероцитарной анемией» (Описаны редкие случаи серпоклеточных и овалоклеточных анемий, когда эритроциты также менее устойчивы и у части больных развивается гемолитическая желтуха.). В этих. особенностях эритроцитов склонны были видеть врожденную аномалию эритроцитов. Однако в последнее время такой же микросфероцитоз удалось получить под влиянием длительного воздействия малых доз гемолитических ядов. Отсюда можно сделать заключение, что и при семейной гемолитической желтухе дело идет о длительном действии какого-то яда, образующегося, возможно, в результате стойко нарушенного обмена веществ или поступающего в организм больных извне. Это позволяет поставить семейную гемолитическую желтуху в один ряд с гемолитическими анемиями определенного симптоматического происхождения. В силу изменений формы эритроциты при семейной гемолитической анемии менее устойчивы, в большей степени фагоцитируются активными элементами мезенхимы, особенно селезенки, и подвергаются полному распаду. Из гемоглобина распадающихся эритроцитов образуется билирубин, которого в крови селезеночной вены содержится значительно больше, чем в селезеночной артерии (в чем можно убедиться во время операции удаления селезенки). В развитии болезни имеет значение и нарушение высшей нервной деятельности, о чем говорит ухудшение болезни или первое ее выявление нередко вслед за эмоциональными моментами. Деятельность одного из активнейших органов кроворазрушения-селезенки, как и органов кроветворения, несомненно, постоянно подлежит регуляции со стороны нервной системы.
Гемолиз компенсируется усиленной работой костного мозга, выбрасывающего большое количество молодых эритроцитов (ретикулоцитов), что многие годы предупреждает развитие тяжелой анемии.
Условием нормальной продолжительности жизни эритроцитов служит деформируемость, способность противостоять осмотическому и механическому стрессу, нормальный восстановительный потенциал, а также адекватное образование энергии. Нарушение этих свойств укорачивает продолжительность жизни эритроцитов, в некоторых случаях вплоть до нескольких дней (корпускулярные гемолитические анемии). Общей характеристикой этих анемий является увеличение концентрации эритропоэтина, обеспечивающего в создавшихся условиях компенсаторную стимуляцию эритропоэза.
Причиной корпускулярной гемолитической анемии обычно служат генетические дефекты.
Одна их форм заболеваний, при которых повреждается мембрана - наследственный сфероцитоз (сфероцитарная анемия). Он вызван функциональной аномалией (дефектом анкирина) или дефицитом спектрина, который является важнейшей составной частью цитоскелета эритроцитов и в значительной степени определяет его стабильность. Объем сфероцитов нормальный, однако нарушение цитоскелета приводит к тому, что эритроциты принимают сферическую форму вместо нормальной легко деформируемой двояковогнутой. Осмотическая резистентность таких клеток снижена, т. е. в сохраняющихся гипотонических условиях они гемолизируются. Такие эритроциты преждевременно разрушаются в селезенке, поэтому при данной патологии эффективна спленэктомия.
Дефект ферментов метаболизма глюкозы в эритроцитах:
- при дефекте пируваткиназы уменьшается образование АТФ, снижается активность Na + /К + -АТФазы, клетки набухают, что способствует их раннему гемолизу;
- при дефекте глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы нарушается пентозофосфатный цикл, поэтому окисленный глутатион (GSSG), образующийся в результате окислительного стресса, не может адекватно регенерироваться в восстановленную форму (GSH). В результате свободные SH-группы ферментов и мембранных белков, а также фосфолипидов оказываются незащищенными от окисления, что приводит к преждевременному гемолизу. Употребление конских бобов (Viciafabamajor, вызывающих фавизм) или некоторых лекарственных средств (примахина или сульфаниламидов) увеличивает выраженность окислительного стресса, усугубляя тем самым ситуацию;
- дефект гексокиназы приводит к дефициту и АТФ, и GSH.
Серповидноклеточная анемия и талассемии также имеют гемолитический компонент.
При (приобретенной) пароксизмальной ночной гемоглобинурии некоторые эритроциты (происходящие из стволовых клеток с соматическими мутациями) имеют повышенную чувствительность к действию системы комплемента. Это обусловлено дефектом мембранной части якоря (гликозилфосфатидилинозитол) белка, который защищает эритроциты от действия системы комплемента (особенно фактора, ускоряющего распад , CD55 или мембранного ингибитора реактивного лизиса ). Эти нарушения приводят к активации системы комплемента с последующей возможной перфорацией мембраны эритроцитов.
Экстракорпускулярную гемолитическую анемию могут вызывать следующие причины:
- механические, такие как повреждение эритроцитов при их ударах об искусственные клапаны сердца или сосудистые протезы, особенно при увеличении сердечного выброса;
- иммунные, например, при переливании крови, несовместимой по АВО, или при Rh-конфликте между матерью и плодом;
- влияние токсинов, например некоторых ядов змей.
При большинстве гемолитических анемий эритроциты, как и в нормальных условиях, фагоцитируются и перевариваются в костном мозге, селезенке и печени (внесосудистый гемолиз), а освободившееся железо утилизируется. Небольшие количества высвобождающегося в сосудистое русложелеза связываются с гаптоглобином. Однако при массивном остром внутрисосудистом гемолизе уровень гаптоглобина увеличивается и в виде свободного гемоглобина фильтруется почками. Это приводит не только к гемоглобинурии (появляется темная моча), но и из-за тубулярной окклюзии к острой почечной недостаточности. Помимо этого хроническая гемоглобинурия сопровождается развитием железодефицитной анемии, увеличением сердечного выброса и дальнейшим усилением механического гемолиза, приводя к порочному кругу. Наконец, фрагменты эритроцитов, образующиеся при внутрисосудистом гемолизе, способны вызывать формирование тромбов и эмболов с последующим развитием ишемии мозга, миокарда, почек и других органов.
Симптомы и признаки гемолитической анемии
Больные жалуются на слабость, понижение работоспособности, периодические приступы лихорадки с ознобом, болями в области селезенки и печени, усилением слабости и появлением явной желтухи. Годами, иногда с первых лет жизни, у них находят слабую желтушность кожи и склер, обычно также увеличенную селезенку и малокровие.
При осмотре покровы слабо лимонножелтого цвета; в противоположность печеночной желтухе отсутствуют расчесы и зуд; нередко можно обнаружить аномалии развития-башенный череп, седловидный нос, широко расставленные глазницы, высокое небо, иногда шестипалость.
Со стороны внутренних органов наиболее постоянный признак- увеличение селезенки, обычно умеренной степени, реже значительная спленомегалия; селезенка болезненна во время кризов, когда из-за мышечной защиты может быть затруднено ее ощупывание и ограничены дыхательные экскурсии грудной клетки слева. Печень чаще не увеличена, хотя при длительном течении болезни прохождение насыщенной билирубином желчи вызывает выпадение пигментных камней, резкие боли в области печени (пигментная колика) и увеличение самого органа.
Лабораторные данные. Моча цвета портвейна вследствие повышенного содержания уробилина, не содержит билирубина и желчных кислот. Испражнения окрашены сильнее обычного (гиперхолический стул), выделение уробилина (стеркобилина) достигает 0,5-1,0 за сутки вместо нормальных 0,1-0,3. Сыворотка крови золотистого цвета; содержание гемолитического (непрямого) билирубина повышено до 1-2-3 мг% (вместо 0,4 мг% в норме-по методу с диазореактивом), содержание холестерина несколько понижено.
Характерные гематологические изменения эритроцитов сводятся прежде всего к следующей триаде:
- понижение осмотической устойчивости эритроцитов;
- постоянный значительный ретикулоцитоз;
- уменьшение диаметра эритроцитов.
Понижение осмотической резистентности эритроцитов . В то время как нормальные эритроциты сохраняются не только в физиологическом растворе соли (0,9%), но и в несколько менее концентрированных растворах и начинают гемолизироваться лишь с 0,5% раствора, при гемолитической желтухи гемолиз начинается уже в 0,7-0,8% растворе. Поэтому если, например, к точно приготовленному 0,6% раствору хлористого натрия прибавить каплю крови здорового, то после центрифугирования все эритроциты будут в осадке, а раствор останется бесцветным; при гемолитической же желтухе эритроциты в 0,6% растворе частью гемолизируются, и жидкость окрашивается в розовый цвет.
Чтобы точно установить границы гемолиза, берут ряд пробирок с растворами поваренной соли, например, 0,8-0,78-0,76-0,74% и т. п. до 0,26-0,24-0,22-0,2% и отмечают первую пробирку с началом гемолиза («минимальная резистентность») и ту пробирку, в которой все эритроциты гемолизировались, а если слить раствор, то останется лишь беловатый осадок из лейкоцитов и теней эритроцитов («максимальная резистентность»). Границы гемолиза в норме-приблизительно 0,5 и 0,3% хлористого натрия, при гемолитической желтухе обычно 0,8-0,6% (начало) и 0,4-0,3% (полный гемолиз).
Ретикулоцитов в норме не больше 0,5-1,0%, при гемолитической же желтухе- до 5-10% и более с колебаниями лишь в сравнительно незначительных пределах при повторных исследованиях в течение- ряда лет. Ретикулоциты подсчитывают в свежем нефиксированном мазке, сделанном на стекле с тонким слоем краски бриллианткрезилблау и на короткий срок помещаемом во влажную камеру.
Средний диаметр эритроцитов вместо нормальных 7,5 μ при гемолитической желтухе понижен до 6-6,5 μ; эритроциты в дативном препарате не дают, как в норме, феномена монетных столбиков, не обнаруживают втяжений при рассматривании в профиль.
Количество гемоглобина снижено чаще до 60-50%, эритроцитов- до 4 000 000-3 000 000; цветной показатель колеблется около 1,0. Однако цифры красной крови, вследствие усиленной регенерации, несмотря на повышенный распад крови, могут быть практически нормальными; число лейкоцитов нормально или слегка повышено.
Течение, осложнения и прогноз гемолитической анемии
Начало болезни обычно постепенное в годы полового созревания, иногда болезнь обнаруживается уже с первых дней жизни. Нередко болезнь выявляется впервые после случайной инфекции, перенапряжения, травмы или операции, волнения, которые и в дальнейшем часто служат толчком для ухудшения болезни, для гемолитического криза. Раз возникнув, болезнь длится всю жизнь. Правда, в благоприятных случаях могут быть длительные периоды слабо выраженного или скрытого течения болезни.
Криз сопровождается резкими болями в области селезенки, затем и печени, лихорадкой, нередко с ознобом (от распада крови), резким усилением желтухи, резкой слабостью, приковывающей больного к постели, падением гемоглобина до 30-20% и ниже и соответственно низкими цифрами эритроцитов.
При пигментной колике с закупоркой общего желчного протока камнем может присоединиться механическая желтуха с обесцвеченными испражнениями, зудом кожи, наличием в крови, кроме гемолитического, также и печеночного (прямого) билирубина, желтушной, содержащей билирубин мочой и т. д., что не исключает гемолитической желтухи как основной болезни. Тяжелого поражения печеночной паренхимы, в частности, цирроза печени, не развивается даже при многолетнем течении болезни, так же как не наступает и истощения костномозгового кроветворения.
В селезенке могут развиться инфаркты, перисплениты, долгое время составляющие главную жалобу больных или сочетающиеся с большой анемичностью и общей слабостью больных.
Иногда развиваются трофические язвы на голенях, упорно не поддающиеся местному лечению и связанные патогенетически с повышенным гемолизом, ибо эти язвы быстро заживают вслед за удалением селезенки и прекращением ненормально повышенного распада крови.
В легких случаях болезнь может иметь значение почти только косметического дефекта(как говорят, такие «пациенты скорее желтушны, чем больны»), в средних случаях болезнь ведет к потере трудоспособности, тем более что физическое переутомление, несомненно, у этих больных усиливает распад крови; в редких случаях гемолитическая желтуха является непосредственной причиной смерти-от тяжелого малокровия, последствий инфаркта селезенки, халемии при механической желтухе и т. д.
Диагноз и дифференциальный диагноз гемолитической анемии
Следует чаще думать о семейной гемолитической желтухе, так как многие случаи долгое время неправильно трактуются как упорная малярия, злокачественное малокровие и т. д.
При малярии повышенный распад крови сопутствует только периодам активной инфекции, когда легко обнаружить в крови плазмодии, имеется лейкопения с нейтропенией; ретикулоцитоз также наблюдается периодически, лишь вслед за лихорадочными пароксизмами, осмотическая резистентность, размер эритроцитов не понижены.
При злокачественном малокровии повышение билирубина крови в общем отстает от степени малокровия, увеличение селезенки менее постоянно, больные, как правило, пожилого возраста, налицо глоссит, ахилия, поносы, парестезии и другие признаки фуникулярного миэлоза.
Иногда же за гемолитическую желтуху принимают физиологическое отложение жира на конъюнктиве (pinguecula) или индивидуально желтоватый цвет кожи у здоровых лиц и т. д.
Лечение гемолитической анемии
Острый гемолитический криз - отмена «провоцирующего» медикамента; форсированный диурез; гемодиализ (при ОПН).
Терапия АИГА с тепловыми антителами проводится преднизолоном внутрь 10-14 дней с постепенной отменой за 3 месяца. Спленэктомия - при недостаточном эффекте терапии преднизолоном, рецидивах гемолиза. При неэффективности терапии преднизолоном и спленэктомии - цитостатическая терапия.
При лечении АИГА с Холодовыми антителами следует избегать переохлаждений, применяется иммуносупрессивная терапия.
Большое значение имеет щадящий режим с правильным чередованием труда и отдыха, пребывание в теплом климате, предотвращение случайных, даже легких инфекций. Лечение железом, печенкой оказывается мало эффективным. Переливание крови иногда ведет к тяжелым реакциям, однако при применении тщательно подобранной одногруппной свежей крови оно может быть с пользой применено больным со значительной анемией.
В случаях с прогрессирующим нарастанием анемии, значительной слабостью, частыми гемолитическими кризами, делающими больных нетрудоспособными, а часто и постельными больными, показана операция удаления селезенки, которая быстро приводит к исчезновению держащейся годами желтухи, улучшению состава крови, явному повышению работоспособности. Операция спленэктомии является, конечно, сама по себе серьезным вмешательством, поэтому показания к ней следует серьезно взвешивать. Усложняет операцию наличие большой селезенки, с обширными спайками с диафрагмой и другими органами.
Лишь в виде исключения после удаления селезенки опять может наступить усиленный распад крови, со стороны белой крови может наблюдаться лейкемоидная реакция. Пониженная осмотическая резистентность эритроцитов, микросфероцитоз обычно остаются и у спленэктомированных больных.
Другие формы гемолитических анемий
Гемолитические анемии наблюдаются как симптом ряда заболеваний крови или инфекций (например, при злокачественном малокровии, малярии, о которых упомянуто выше в разделе дифференциального диагноза семейной гемолитической желтухи).
Серьезное клиническое значение имеет бурно наступающий гемолиз, приводящий к одинаковой клинической картине гемоглобинемии, гемоглобинурии и почечным осложнениям, при различных болезненных формах. Гемоглобинурия наблюдается в виде исключения периодически » и при классической семейной гемолитической желтухе, а также иногда при особой форме хронической гемолитической анемии с приступами ночной гемоглобинурии и при тяжелой атипической остро протекающей и сопровождающейся лихорадкой гемолитической анемии (так называемая острая гемолитическая анемия) без микроцитоза, с фиброзом селезенки и ретикулоцитозом до 90-95%.
Полагают, что вообще если быстро распадается не менее 1/50 всей крови, то ретикулоэндотелий не успевает полностью переработать гемоглобин и билирубин и наступает гемоглобинемии и гемоглобинурия, наряду с развивающейся одновременно гемолитической желтухой.
Острая гемолитическая анемия с гемоглобинурией и анурией после переливания несовместимой кропи (вследствие гемолиза эритроцитов донора) развивается следующим образом.
Уже в процессе переливания крови больной жалуется на боль в пояснице, в голове, с ощущением разбухания, «переполнения» головы, одышку, стеснение в груди. Наступает тошнота, рвота, потрясающий озноб с повышением температуры, лицо гиперемировано, с цианотичным оттенком, брадикардия, сменяющаяся частым, нитевидным пульсом с другими признаками сосудистого коллапса. Уже первые порции мочи цвета черного кофе (гемоглобинурия); вскоре наступает анурия; к копну суток развивается желтуха.
В ближайшие дни, до недели, наступает период латентный, или симптоматического улучшения: температура падает, возвращается аппетит, спокойный сон; желтуха исчезает в ближайшие дни. Однако мочи выделяется мало или продолжается полная анурия.
На второй неделе развивается смертельная уремия с высокими цифрами азотистых шлаков в крови, иногда даже при восстанавливающемся диурезе с неполноценной функцией почек.
Такие явления наблюдаются при переливании обычно 300-500 мл несовместимой крови; в наиболее тяжелых случаях смерть наступает уже в раннем шоковом периоде; при переливании менее 300 мл крови чаще наступает выздоровление.
Лечение . Повторное переливание 200-300 мл заведомо совместимой, лучше той же группы, свежей крови (устраняющее, как полагают, губительный спазм почечных артерий), введение щелочей и большого количества жидкости для предотвращения закупорки почечных канальцев гемоглобиновым детритом, новокаиновая блокада околопочечной клетчатки, диатермия почечной области, препараты печени, соли кальция, симптоматические средства, общее согревание тела.
Известны и другие формы гемоглобинурии, наступающей обычно отдельными пароксизмами (приступами):
- малярийная гемоглобинурийная лихорадка, наступающая у больных-малярией после приема хинина в редких случаях приобретенной повышенной чувствительности к нему;
- пароксизмальная гемоглобинурия, наступающая под влиянием охлаждения-от особых «Холодовых» аутогемолизинов; при этой болезни кровь, охлажденная в пробирке до 5° в течение 10 минут и опять нагретая до температуры тела, подвергается гемолизу, причем особенно легко при добавлении свежего комплемента от морской свинки; раньше болезнь связывали с сифилитической инфекцией, что для большей части случаев заболевания не является обоснованным;
- маршевая гемоглобинурия после длительных переходов;
- миогемоглобинурия за счет выхождения с мочой миогемо-глобина при травматическом размозжении мышц, например, конечностей;
- токсическая гемоглобинурия при отравлении бертолетовой солью, сульфонамидными и иными химиопрепаратами, сморчками, змеиным ядом и т. д.
В более легких случаях дело до гемоглобинурии не доходит, развивается только токсическая анемия и гемолитическая желтуха.
Лечение проводят по указанным выше принципам с учетом особенностей каждой болезненной формы и индивидуальных особенностей больного.