Гирсутизм и вирилизация: причины, симптомы, признаки, причины. Вирилизация

Главная

Гирсутизм и вирилизация: причины, симптомы, признаки, причины. Вирилизация – что это такое

– это изменения синтеза гормонов у женщины, с преобладанием мужских половых гормонов. Как это происходит?

Все половые гормоны имеют общего предшественника, хорошо знакомого всем людям – холестерина. Из него образуются все стероидные гормоны: андреналин, глюкокортикодиды и половые гормоны. Цепь превращений половых гормонов начинается с синтеза прогестерона – гормона, отвечающего за созревание клеток репродуктивной системы и плода.

Необходимое количество прогестерона выходит в кровь и выполняет свои функции в организме. Остальное количество преобразуется в андрогены – мужские половые гормоны.

В свою очередь, из андрогенов образуются эстрогены, которые отвечают за рост новых клеток для того, чтобы поддерживать организм женщины в постоянной готовности к зачатию ребенка. Эстрогены являются основными гормонами молодости и женственности.

Биохимические изменения происходят по одинаковой схеме, независимо от половой принадлежности организма. Генетически обусловленная программа регулирует количественное соотношение мужского и женского начала. Женские гормоны, циркулирующие в крови мужчины, придают его организму способность регенерации тканей после травм, способствуют сдерживающим факторам иммунной защиты организма.

Симптомы вирилизации

Андрогены в женском организме в подростковом возрасте способствуют росту и развитию нервно-мышечной системы. Когда андрогенов в женском организме становится больше нормальной концентрации, появляются симптомы вирилизации, внешние мужские признаки:

Гирсутизм – рост волос в типично «мужских» местах: на кончике носа и в области усов, на щеках в виде бакенбардов, в ушных раковинах и на ареолах вокруг сосков, на ногах.
Появление акне – угревой сыпи.
Снижение тембра голоса, огрубение его.
Наращивание мышечной массы.
Появление залысин.
Уплощение молочных желез и увеличение клитора.
Повышение полового влечения.
Изменения внутренних половых органов женщины проявляются недоразвитием матки, отсутствием регулярных месячных. Иногда кровотечения происходят ежемесячно, но им не предшествует овуляция, поэтому такие кровянистые выделения не являются полноценными месячными.

Причиной вирилизации у женщин чаще всего служат опухоли, продуцирующие стероидные гормоны. Оперативное лечение опухолей с последующей заместительной гормональной терапией, дает стойкий положительный эффект.

Содержание:

Вирильный синдром (вирилизм) это эндокринное заболевание. Его проявление в женском организме характеризуется андрогензависимыми мужскими чертами, появление которых возможно в любом возрасте.

Причины появления патологии

Данное явление известно в медицине также под названием вирилизации или маскулинизации. Основной причиной патологии считается гиперандрогения, при которой яичники или надпочечники в избытке вырабатывают андрогены – мужские половые гормоны. В других случаях в тканях нарушается метаболизм стероидных гормонов.

Гиперандрогения встречается в двух вариантах. В первом случае наблюдаются функциональные расстройства, связанные в первую очередь с гиперфункцией или дисфункцией коры надпочечников. Развитию функциональной овариальной гиперандрогении способствует синдром поликистозных яичников. Одним из вариантов такого расстройства является стромальный текоматоз яичников.

Во втором варианте вирильного синдрома наблюдаются андрогенпродуцирующие или вирилизирующие опухоли надпочечников, известные как андростеромы. Кроме того, наблюдаются андрогенпродуцирующие опухоли яичников, называемые также арренобластомами, лютеомами и текомами. В некоторых случаях вирилизм может проявляться при наличии гипоталамического синдрома, когда нарушается жировой обмен, наблюдается акромегалия и врожденная дисфункция коры надпочечников.

Проявления вирильного синдрома

Проявления клинической картины характеризуются андрогензависимыми симптомами. Среди них следует отметить гирсутизм, при котором на лице и теле волосы начинают расти по мужскому типу. Может наблюдаться и обратное явление в виде алопеции, когда становится заметным облысение мужского типа.

Другими характерными признаками патологии считается изменяющееся телосложение и тембр голоса, появление у больных угревой сыпи. На стадии развития вирильного синдрома женский голос становится похожим на мужской. Нарушение менструальной функции происходит в диапазоне от аменореи до опсоменореи. Хорошо заметно проявление дефеминизации. В этом случае жировая ткань перераспределяется, плечи становятся широкими, а бедра – узкими.

В дальнейшем происходит уменьшение молочных желез, увеличение размеров клитора, когда его головка принимает круглую, пенисообразную форму. При функциональных нарушениях все отмеченные признаки проявляются медленно, большинство симптомов почти незаметны. Однако при наличии андрогенпродуцирующей опухоли наблюдается быстрое появление и прогрессирование главных симптомов.

Диагностика

Для установления точного диагноза пациентка направляется в специализированную клинику. Здесь определяется степень гиперандрогении, источник патологии, находящийся в надпочечниках или яичниках, а также характер нарушения – функциональный или опухолевый. Первичные данные получаются на основании анализа мочи.

Большее количество информации удается получить с помощью радиоиммунологического метода, позволяющего определить концентрацию в крови андростендиона, тестостерона и дегидро-эпиандростерона. Повышенная концентрация последнего гомона при вирильном синдроме соответствует надпочечниковому генезу. Повышенное содержание первых двух гормонов указывает на овариальный генез.

Более точное дифференцирование генеза, устанавливается функциональными фармакологическими пробами. Для подавления функции коры надпочечников используется дексаметазон, а стимуляция функций яичников происходит с помощью хорионического гонадотропина. По результатам этих воздействий устанавливается окончательный диагноз.

Определение источника, являющегося причиной вирильного синдрома, производится путем топической диагностики. С этой целью выполняется рентгенография необходимого участка надпочечников при соблюдении пневморетроперитонеума. Для диагностики органов широко используется ультразвуковое исследование. Применяются методы компьютерной томографии, ЯМР-томографиии лапароскопии. В последнем случае не только оценивается состояние того или иного органа, но и производится забор биопсийного материала для проведения гистологических исследований.

Лечение и прогноз

Лечение заболевания происходит в условиях специализированной клиники. Его главной целью является устранение гиперандрогении. В том случае, когда вирильный синдром (вирилизм) имеет опухолевый генез, проводится оперативное лечение по удалению опухоли.

Если гиперандрогения проявляется в функциональной форме, лечебные мероприятия могут быть оперативными и консервативными. При наличии синдрома поликистозных яичников, лечение проводится с использованием синтетических эстроген-гестагенных препаратов. Овуляция стимулируется при помощи специальной терапии с применением кломифен-цитрата.

Прогноз заболевания в целом благоприятный, как при функциональном, так и при опухолевом синдроме. Как правило, опухоли являются доброкачественными и после их удаления наступает выздоровление.

Вирильный синдром в гинекологии – заболевание эндокринной системы, характеризующееся появлением у женщин вторичных половых признаков, присущих мужскому полу. Патологическое состояние также имеет название вирилизация или маскулинизация. Заболевание может проявить себя как в раннем возрасте, так и намного позже.

Причина развития вирилизации – избыточное производство женским организмом андрогенов, мужских половых гормонов. В норме их небольшое количество вырабатывается яичниками и надпочечниками. Но под воздействием определенных негативных факторов количество андрогенов значительно превышает допустимую норму, что и ведет к нетипичным изменениям во внешности.

Подробнее об этиологии

Вирильный синдром свидетельствует о гормональном дисбалансе в организме. Патогенез выяснен не до конца. Повышенная выработка андрогенов может иметь следующие причины:

прием некоторых лекарственных препаратов или стероидов для формирования мускулатуры при занятии культуризмом;
врожденные патологии яичников или надпочечников;
синдром Иценко-Кушинга;
злокачественные или надпочечников;
патологии щитовидной железы;
наследственность.

Определенные признаки вирилизации могут развиваться в , когда организм женщины переживает резкие изменения в гормональной системе.

Симптоматика

Девочки, страдающие врожденным вирильным синдромом, могут опережать своих сверстников в росте и наборе массы тела. Заметны патологии строения наружных половых органов: увеличенный в размерах клитор, зауженный вход во влагалище, половые губы напоминают мошонку.

В период полового созревания у девочки грубеет голос, начинают расти волосы на лице и других частях тела, отсутствуют менструации.

К другим характерным признакам относятся:

маскулинизация фигуры (широкие плечи и узкий таз);
недоразвитие молочных желез;
облысение по мужскому типу в старшем возрасте;
повышенная жирность кожи и появление угревой сыпи;
снижение чувства полового влечения;
грубые .

Менструации становятся скудными, могут отсутствовать несколько месяцев, а иногда полностью прекращаются. Их отсутствие свидетельствует о сбоях в работе яичников и бесплодии. Невозможность зачатия отмечают в 75 % случаях.

У большинства женщин заболевание сопровождается депрессивным состоянием и развитием психологических проблем. Изменения во внешнем виде доставляют сильный внутренний дискомфорт, заставляют чувствовать неуверенность в себе и своей привлекательности.

Классификация вирильного синдрома

В медицине принято выделять две клинические формы вирильного синдрома: надпочечникового и яичникового генеза.

Вирилизация надпочечникового генеза

Первая из перечисленных форм бывает врожденной и пубертатной, когда начало приходится на период полового созревания. Ее причины – опухоли надпочечников или гиперплазия коркового вещества органов.

При врожденной форме признаки заметны сразу при рождении. Анатомические нарушения внешних половых органов могут даже затруднять определение пола новорожденного. При пубертатной форме симптомы болезни проявляют себя после 9-10 лет, когда девочка начинает интенсивно расти, у нее развивается крупная мужская мускулатура и отсутствуют характерные для женского пола жировые накопления в области бедер.

Первая менструация при вирилизации надпочечникового генеза происходит не ранее, чем в 14 лет, выделения обычно скудные, цикл нерегулярный с промежутками в 3-5 месяцев. Тело ребенка развивается непропорционально: вытянутая верхняя часть туловища и короткие толстые ноги. Наряду с этим наблюдаются вышеупомянутые характерные изменения внешности: появление сильного оволосения на лице и теле, наличие жирной кожи с угревой сыпью.

Вирильный синдром яичникового генеза

Это патологическое увеличение яичников, вызванное эндокринными расстройствами. Среди предполагаемых причин развития называют нарушение корреляции между яичниками, гипофизом и надпочечниками.

Проявления вирильного синдрома

Патология проявляется в молодом возрасте (чаще всего в 20-30 лет) и характеризуется следующими признаками:

регулярные задержки менструации, длительные перерывы между циклами;
гирсутизм (появление волос на груди, животе, подбородке);
ожирение;
бесплодие.

Для синдрома яичникового генеза не характерно изменение внешних половых органов, а нарушения менструальной функции может возникать уже после установившегося цикла, а иногда даже после родов. В ряде случаев наблюдается незначительное увеличение или уменьшение размеров матки, как правило, отмечают двустороннее увеличение яичников.

Помимо специфических признаков, у женщины отмечают общие симптомы: повышенную утомляемость, головные боли, снижение артериального давления, общую слабость, раздражительность и агрессивность.

Арренобластома яичника, как одна из причин заболевания

Среди причин, провоцирующих вирильный синдром, следует также выделить редкую опухоль яичников, арренобластому. Ее появление вызвано избытком мужских половых гормонов и повышенной чувствительностью яичников к их воздействию.

Опухоль может возникать как в детском, так и во взрослом возрасте. У ребенка происходит преждевременное половое созревание, а через несколько лет появляются черты маскулинизации: увеличение клитора, рост волос на щеках и подбородке, пониженный тембр голоса, появление кадыка.

Чаще заболевание развивается во взрослом возрасте после 20 лет. Опухоль всегда злокачественная и требует радикального лечения.

Диагностика

Диагностика предусматривает консультации гинеколога, эндокринолога, онколога. Несмотря на то, что на наличие патологии указывают очевидные внешние признаки, пациентке назначают полное обследование. Большое значение имеет не только диагностирование изменений, но и определение причины, которые их вызвали.

Среди диагностических мер необходимо выделить следующие:

оценку физического развития и состояния наружных и внутренних половых органов;
изучение менструальной функции;
общий и биохимический анализ крови;
УЗИ, КТ и МРТ надпочечников и органов малого таза;
рентгенография надпочечников;
фармакологические функциональные пробы для определения источника верилизации.

При диагностике учитывают уровень возрастания в крови тестостерона и снижения «женских» половых гормонов – и эстрадиола. Концентрация тестостерона определяет уровень тяжести верилизации.

Лечение

Если причина – наличие опухоли в надпочечниках или яичниках, единственный действенный метод лечения – хирургическое вмешательство. Новообразование может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Но даже при доброкачественном характере процесса без операции не обойтись, поскольку новообразование будет и в дальнейшем стимулировать выработку мужского гормона, а в отдельных случаях может приобретать злокачественные формы.

После проведения операции прогноз по излечению благоприятный. Признаки маскулинизации постепенно сглаживаются, а со временем исчезают. Женщина должна находиться под наблюдением эндокринолога и онколога и периодически сдавать анализы на уровень гормонов в крови.

При других клинических формах применяют медикаментозное лечение вирильного синдрома. Назначаются и антиандрогены. Они подавляют выработку мужского гормона, таким образом сглаживая внешние признаки заболевания. Лечение вирилима должно быть комплексным и продолжительным.

Флутамид

Антиандрогенное средство нового поколения, блокирующее выработку мужских половых гормонов, носит накопительный характер и оказывает пролонгированное действие. Форма выпуска – капсулы или таблетки.

Стандартный курс терапии – 1 таблетка трижды в день в течение 6-12 месяцев. Полное выведение из организма происходит в течение шести часов после приема. В редких случаях возможно появление негативных реакций, таких как тошнота, рвота, понижение аппетита, желтушность кожных покровов, потемнение мочи. При ярко выраженных побочных эффектах нужно сообщить о них врачу.

Флутамид противопоказан при склонности к образованию тромбов, тяжелых патологиях печени, почек, сердечно-сосудистой системы, повышенной чувствительности к компонентам препарата, а также в детском возрасте.

Верошпирон

Препарат обладает антиандрогенным действием и подавляет выработку тестостерона. Его назначают при синдроме поликистозных яичников, гирсутизме, плохом состоянии кожи, нарушениях менструального цикла. Препарат часто используют в комплексном лечении вместе с противозачаточными средствами.

Прием Верошпирона помогает стабилизировать менструальный цикл, уменьшить рост волос на теле, устранить угревую сыпь. Препарат не назначают при сахарном диабете, почечной недостаточности, в период подготовки к плановым операциям, пациенткам пожилого возраста.

Длительность приема, дозировка должна определяться исключительно лечащим врачом с учетом тяжести симптомов и индивидуальных особенностей женщины. Самолечение в этом случае недопустимо!

Во время лечения Верошпирона нельзя принимать алкогольные напитки, выполнять действия, требующие повышенной концентрации внимания, употреблять продукты с повышенным содержанием калия.

Диане-35

Контрацептивный препарат с антиандрогенным действием. Обычно назначается как дополнительное средство в комплексной терапии вирильного синдрома. Применение Диане-35 способствует устранению угревой сыпи и повышенного роста волос, нормализует менструальный цикл. Однако, такой положительной динамики можно добиться только в результате длительного курса.

Начало приема препарата должно произойти в первый день менструального цикла. Допускается перенос срока на 2 или 3 день цикла. В дальнейшем прием должен быть регулярным, по одной таблетке в сутки. Перерыв между приемами не должен превышать семи дней.

Препарат Диане-35 очень эффективен, однако он имеет ряд противопоказаний:

склонность к образованию тромбов;
сахарный диабет;
тяжелые формы патологии печени;
заболевания поджелудочной железы;
злокачественные опухоли;
повышенная чувствительность к компонентам средства.

В первые дни приема возможно появление болей в животе, головокружения, набухания молочных желез, мажущих кровянистых выделений в межменструальный период. При длительном лечении эти побочные эффекты, как правило, проходят.

Ципротерон

Гормональное средство с антиандрогенным эффектом. Обычно принимается вместе с Диане-35. Дозировка определяется врачом в индивидуальном порядке. При появлении тошноты, болей в желудке, головокружения, расстройства пищеварения следует сообщить о побочных эффектах врачу.

Витаминотерапия

Женщины, находящиеся в стадии лечения вирильного синдрома, должны принимать витамины В, Е и С, магний В6, фолиевую кислоту. Они оказывают общеукрепляющее действие, способствуют нормализации гормонального баланса.

18.12.2018 0

Вирилизация у женщин

Вирилизация у женщин – это изменения синтеза гормонов у женщины, с преобладанием мужских половых гормонов. Как это происходит?

Симптомы вирилизации

Гирсутизм – рост волос в типично «мужских» местах: на кончике носа и в области усов, на щеках в виде бакенбардов, в ушных раковинах и на ареолах вокруг сосков, на ногах.
Появление акне – угревой сыпи.
Снижение тембра голоса, огрубение его.
Наращивание мышечной массы.
Появление залысин.
Уплощение молочных желез и увеличение клитора.
Повышение полового влечения.
Изменения внутренних половых органов женщины проявляются недоразвитием матки, отсутствием регулярных месячных. Иногда кровотечения происходят ежемесячно, но им не предшествует овуляция, поэтому такие кровянистые выделения не являются полноценными месячными.

Вирильный синдром или вирилизация у женщин: что это, как лечить один из видов гиперандрогении и появление мужских половых признаков

Вирильный синдром – один из типов гиперандрогении. Появление мужских половых признаков у девочек и женщин – следствие гормонального дисбаланса. Негативное явление развивается не только в пубертатном периоде и в репродуктивном возрасте, но и у новорожденных.

Отсутствие своевременной терапии создает немало проблем с формированием вторичных половых признаков, становлением менструального цикла, снижает уровень фертильности. Проявления гиперандрогении негативно сказываются на внешности. Причины, симптомы и методы лечения вирильного синдрома описаны в статье.

Общая информация

Избыток андрогенов у женщин нарушает многие процессы в организме, отрицательно влияет на состояние кожи, волосяного покрова, функционирование репродуктивной системы. Вирилизация возникает при резком увеличении концентрации тестостерона и других андрогенов. Омужествление облика женщины, изменения строения и размеров органов половой системы в сочетании с гирсутизмом, угревой сыпью создает немало проблем.

В какие периоды развивается вирилизация у женщин? Гиперандрогения формируется в период внутриутробного развития, с началом полового созревания, в возрасте 20–30 лет и у зрелых женщин. Даже во время климакса пациентки сталкиваются с гиперандрогенией на фоне гормональных сбоев.

Причины развития

Факторы, повышающие риск формирования вирильного синдрома:

нарушение периферического обмена половых гормонов мужского типа,
в период беременности у женщины развивается андрогенпродуцирующее новообразование,
употребление анаболических стероидов. Желание нарастить мышцы, избавиться от излишней (по мнению женщины) жировой прослойки в сочетании с интенсивными силовыми тренировками резко повышает уровень тестостерона и других андрогенов, вирилизация организма активно прогрессирует,
патологические процессы, повышающие общий и свободный тестостерон,
беременная принимает препараты, содержащие андрогены,
избыточное продуцирование дигидротестостерона и дегидроэпиандростерона,
нарушение процесса связывания мужских гормонов с белками плазмы.

Нарушение секреции и обмена андрогенов – следствие патологий различного рода. Характерная особенность течения заболеваний – продуцирование тестостерона при опухолевом процессе.

О признаках раннего климакса у женщин и о методах лечения гормонального дисбаланса прочтите по этому адресу.

Вирилизация развивается на фоне патологий:

склерокистоз яичников,
опухолевый процесс вне надпочечников и яичников,
вирилизирующая форма врожденного нарушения функций надпочечников,
доброкачественная или злокачественная опухоль в яичниках/надпочечниках.

Вирилизация нередко сочетается с патологиями эндокринной системы. Длительный прием оральных контрацептивов, содержащих андрогены – еще одна причина формирования мужских признаков.

Симптоматика

Основные признаки вирильного синдрома:

скелетная мускулатура формируется по мужскому типу,
увеличивается клитор,
малые половые губы заметно уменьшаются либо атрофируются,
на лице, груди, спине появляется множество гнойников,
формируется урогенитальный синус,
резкое повышается либидо,
голос становится более низким и грубым,
на лице и теле активно растет волосяной покров.

Вирильный синдром в детском возрасте

Внутриутробная гиперандрогения – опасное явление, провоцирующее развитие псевдогермафродитизма. Причина – дисфункция коры надпочечников. В тяжелых случаях медикам сложно определить пол новорожденного. Для уточнения назначают генетическую экспертизу: сочетание хромосом YX – признак мужского пола, ХХ – женского.

При гиперандрогении врожденного типа у плода женского пола наружные половые органы формируются по мужскому типу: клитор гипертрофирован, вход во влагалище меньше допустимых размеров, находится близко к отверстию мочеиспускательного канала, увеличенные половые губы похожи на мошонку

Важно начать своевременное гормональное лечение, чтобы избежать тяжелых осложнений и нарушений репродуктивной функции в будущем. При отсутствии коррекции половые органы у девочки по мере взросления будут напоминать мужские. После 2 лет появляются другие внешние признаки гиперандрогении: заметны волосы на лобке, в 8–9 лет волосяной покров активно растет на лице. Позже развиваются другие признаки вирилизации: низкий тембр голоса, угревая сыпь, гиперпигментация эпидермиса. В подростковом возрасте ярко выражены дополнительные проявления вирильного синдрома: таз узкий, надбровные дуги массивные, плечи широкие, мышцы хорошо развиты, повышена выносливость.

В чем опасность вирилизации для женщин

Гиперандрогения негативно сказывается не только на внешности, но и на репродуктивной функции. При отсутствии грамотного и комплексного лечения женщина сталкивается с множеством проблем: снижается социальная адаптация, затруднен поиск сексуального партнера, возникают сложности с уровнем фертильности.

Нарушения на фоне вирильного синдрома:

ановуляция,
бесплодие,
скудные и редкие менструации,
невынашивание беременности,
прогрессирование гирсутизма,
развитие алопеции,
повышенная сальность кожи,
увеличение площади, покрытой угревой сыпью,
уменьшение размера либо атрофия молочных желез,
психологические проблемы.

О симптомах опухоли гипофиза у женщин, а также о методах устранения образования узнайте из этой статьи.

Диагностика

Признаки вирильного синдрома ярко выражены, сложно спутать проявления гиперандрогении с симптомами других заболеваний. Акне в сочетании с гирсутизмом, огрубением голоса, изменение внешности по мужскому типу, нарушение размера наружных половых органов – повод для консультации с эндокринологом и гинекологом.

Пациентка сдает анализ на тестостерон общий и свободный. Важно уточнить уровень ДЭАС-сульфата и дигидротестостерона, эстрогенов, гормонов гипофиза. Обязательно провести МРТ и УЗИ надпочечников, яичников для уточнения характера опухолевого процесса. Важно обследовать гипофиз с применением компьютерного томографа. При подозрении на злокачественное новообразование проводят биопсию клеток из пораженной зоны.

Направления терапии

При выявлении опухолевого процесса в эндокринных железах назначают операцию. Иссечение новообразования – обязательный шаг: даже доброкачественная опухоль со временем может перерождаться в рак. Пока новообразование продуцирует дополнительную порцию андрогенов, невозможно восстановить гормональный фон, стабилизировать уровень половых гормонов.

Склерокистоз яичников – повод для назначения гормонального лечения с применением гестагенов и эстрогенсодержащих составов, чтобы нормализовать цикл. В тяжелых случаях проводят оперативное вмешательство.

При врожденном нарушении работы надпочечников эндокринолог назначает гормональную терапию. На протяжении определенного периода женщина получает глюкокортикоиды. Дозировку препаратов для стабилизации функций надпочечников, устранения симптомов гиперандрогении врач подбирает строго индивидуально.

Вирилизация – что это такое?

Вирилизация – это состояние у женщин, связанное с избытком мужских половых гормонов (андрогенов). Симптомы могут наблюдаться уже у новорожденных девочек или появиться позже. В тяжелых случаях вирилизация приводит к бесплодию, нарушению строения наружных половых органов и т. д.

Причины появления мужских черт у женщин

Андрогены вырабатываются и у женщин, и у мужчин. Обычно у представительниц слабого пола этих гормонов совсем немного.

Увеличение концентрации андрогенов происходит по следующим причинам:

доброкачественная опухоль надпочечников (с секрецией андростендиона),
злокачественная опухоль надпочечников (с секрецией андростендиона),
доброкачественная опухоль яичников (с секрецией тестостерона),
злокачественная опухоль яичников (с секрецией тестостерона),
склерокистоз яичников,
врожденная дисфункция коры надпочечников (вирилизирующая форма),
опухоль вне яичников и надпочечников (с секрецией андрогенов).

Кроме того, вирилизация может появиться у женщин при поступлении андрогенов извне. Например, девочка внутриутробно может получить мужские черты, если ее мать имеет андроген-секретирующую опухоль или принимает андрогены.

У девушек и женщин синдром гиперандрогении иногда связан с лечением половыми стероидами. Тестостерон пропионат, метилтестостерон и их аналоги могут быть назначены при дисфункциональных и климактерических кровотечениях, фибромиоме матки, анемии. Вероятно, спортсменки могут самостоятельно принимать подобные препараты с целью улучшения результатов тренировок.

Вирилизация у детей

У новорожденных девочек внутриутробная гиперандрогения проявляется псевдогермафродитизмом. Это значит, что наружные половые органы по строению похожи на мужские. У таких девоче к к литор сильно гипертрофирован и напоминает половой член, половые губы увеличены и напоминают мошонку, вход во влагалище резко сужен и расположен очень близко к уретре. Основная причина синдрома у детей – врожденная дисфункция коры надпочечников. В ряде случаев вирилизация настолько сильная, что определить пол ребенка сложно. Тогда проводится генетическая экспертиза. У девочек определяют две Х хромосомы, а у мальчиков – X и Y.

Если девочку с такими нарушениями не лечить, то ее половые органы со временем будут все больше напоминать мужские. К 2–5 годам на лобке начинают появляться волосы, к 8 годам – на лице. Кроме того, наблюдается гиперпигментация кожи, угри, снижение тембра голоса.

У детей и подростков строение скелета может приближаться к мужскому типу:

узкий костный таз,
широкие плечи,
выраженные надбровные дуги и т. д.

Если синдром развивается у взрослых

Если гиперандрогения впервые появляется во взрослом возрасте, то внутренние и наружные половые органы выглядят нормально. Они уже полностью сформированы к началу заболевания. Иногда наблюдается небольшая гипертрофия клитора. Телосложение также меняется незначительно. Может иметь место перераспределение подкожно-жировой клетчатки (уменьшение слоя на ягодицах и бедрах, увеличения – в области талии и плечевого пояса).

Симптомы вирилизации у взрослых:

угревая сыпь,
повышенная работа сальных желез,
облысение,
истончение и поредение волос,
избыточный рост волос на лице и теле,
бесплодие,
отсутствие овуляций,
самопроизвольные аборты,
нарушение менструального цикла,
атрофия и заболевания молочных желез.

Как диагностируют синдром

У новорожденных и детей диагноз можно заподозрить на основании осмотра наружных половых органов. У взрослых женщин основное внимание уделяют менструальному циклу, росту волос на лице и теле, облысению.

Если у девочки или женщины предполагается гиперандрогения, то требуется внимательное обследование.

педиатры,
эндокринологи,
гинекологи и врачи других специальностей.

Для подтверждения синдрома требуется исследовать кровь на андрогены. Кроме того, оценивают уровень эстрогенов, гормонов гипофиза (гонадотропинов). Далее выполняют УЗИ надпочечников, малого таза, томографию гипофиза.

Лечение синдрома гиперандрогении

Лечение вирилизирующих опухолей (яичников, надпочечников, другой локализации) – оперативное. Новообразование нужно удалить обязательно, так как оно не только меняет внешность женщины, но и повышает риск онкологических болезней, само склонно к перерождению.

Если причина вирилизации другая – эндокринолог, гинеколог или педиатр подбирают адекватную терапию.

При врожденной дисфункции коры надпочечников, например, требуется ежедневный прием синтетических глюкокортикостероидов в нужной дозе.

При склерокистозе требуется гормональное лечение эстрогенами и гестагенами для восстановления цикла или хирургическое вмешательство.

К таким зонам относят лицо, грудную клетку, ареолы, нижние отделы спины, ягодицы и т. д.

Типы волос разделяют на пушковые и терминальные. Пушковые волосы - тонкие, иногда едва заметные, мягкие и непигментированные. Их можно обнаружить на большей части поверхности кожи, и они доминируют в препубертатный период. Терминальные волосы - грубые и пигментированные. До пубертатного периода в норме терминальные волосы растут только на голове и бровях. Под влиянием возрастающего в крови уровня андрогенов пушковые волосы в пубертатный период превращаются в терминальные. У женщин такая трансформация затрагивает только подмышечную и лобковую зоны, в меньшей степени конечности.

У многих женщин с гирсутизмом, который развивается на фоне повышенного содержания андрогенов в крови, возникает менструальная дисфункция (обычно олигоменорея, реже - аменорея). Однако, когда гирсутизм не сопровождается вирилизацией, андрогены в крови обычно не достигают уровня, наблюдаемого у мужчин.

Причиной вирилизации в большинстве случаев бывает повышенный уровень андрогенов в крови или реже повышенная активность 5α-редуктазы. У 1-5% женщин с умеренным гирсутизмом и нарушением менструального цикла повышено в сыворотке крови содержание 17-гидроксипрогестерона, что, как полагают, указывает на ВГН, проявляющуюся в зрелом возрасте.

У женщин с гирсутизмом часто понижено содержание в сыворотке крови ГСПГ, что увеличивает в крови фракцию свободного тестостерона, а это, в свою очередь, может повысить биологическое действие андрогенов. Сниженный уровень ГСПГ наблюдаются при гипотирозе, ожирении, акромегалии, на фоне терапии андрогенами, глюкокортикоидами, а повышенный уровень - при тиреотоксикозе, беременности, эстрогенотерапии и циррозе печени.

Причины гирсутизма и вирилизации (классификация)

Болезни яичников.

Синдром поликистозных яичников.
Гипертекоз.
Андроген-продуцирующие опухоли яичников.
Вирилизация во время беременности (лютеома).

Болезни надпочечников.

ВГН взрослых.
Андроген-продуцирующие опухоли надпочечников.
Синдром Иценко-Кушинга

Идиопатический, или семейный, гирсутизм.
Неполная тестикулярная феминизация.
Постменопаузальное состояние.
Акромегалия.
Гиперпролактинемия.
Ятрогенный гирсутизм.

Фенитоин.
Анаболические стероиды.
Диазоксид.
Прогестогены.
Даназол.

Уровень андрогенизации устанавливают путём исследования в крови тестостерона, андростендиона и ДЭАС. При повышенном содержании в крови тестостерона и андростендиона и нормальном или минимально повышенном уровне ДЭАС назначают пероральный комбинированный контрацептивный препарат для подавления секреции ЛГ и ФСГ гипофизом. Если повышенная продукция андрогенов гонадотропин-зависима и овариального происхождения, то уровень андрогенов в сыворотке крови, особенно свободного тестостерона, снизится (т.е. секреция их подавится) после месячного курса приёма контрацептивного препарата. В противном случае повышенная секреция андрогенов или надпочечникового происхождения (например, опухоль или ферментопатия), или обусловлена автономно секретирующей андрогены опухолью яичников. У женщин с гиперплазией надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы, проявившейся гиперандрогенией в зрелом возрасте, повышен уровень 17-гидроксипрогестерона в сыворотке крови, секреция которого легко подавляется дексаметазоном.

Когда не только общий, но и свободный тестостерон в сыворотке нормальный, причиной гирсутизма может являться повышенная активность в волосяных фолликулах 5α-редуктазы, что устанавливают путём измерения в сыворотке крови уровня глюкоронида андростендиона, но это исследование обычно не проводят в клинической практике. В редких случаях не только уровень тестостерона, но и активность 5α-редуктазы оказываются нормальными, что позволяет диагностировать так называемый идиопатический гирсутизм.

Андроген-продуцирующая опухоль обычно проявляется не только гирсутизмом, но и вирилизацией, причём в этих случаях значительно повышены уровни тестостерона. Когда уровень ДЭАС повышен, опухоль, скорее всего, надпочечникового происхождения, а если нет - яичникового. При дефиците 21-гидроксилазы также может быть незначительно повышено содержание дегидроэпиандростерона. Дальнейшее исследование включает тест на подавление секреции андрогенов, а также КТ и МРТ надпочечников и яичников. Если повышенная секреция андрогенов не подавляется, проводят хирургическое лечение.

Умеренно или значительно повышенный уровень дегидроэпиандростерона в сыворотке крови указывает на надпочечниковый источник гиперсекреции андрогенов, или на следствие повышенной их стимуляции, или на гиперплазию надпочечников из-за ферментопатии, стресса или опухоли. В этих случаях уровни тестостерона и андростендиона в сыворотке крови могут быть как минимально, так и максимально повышенными. При этих состояниях сначала для исключения синдрома Иценко-Кушинга проводят ночной дексаметазоновый тест подавления (1 мг дексаметазона принимают перед сном, а затем уровень кортизола сыворотки исследуют утром натощак). Если подавления секреции кортизола не происходит, проводят обстоятельное исследование, направленное на уточнение диагноза синдрома Иценко- Кушинга. Заметим, что ночной дексаметазоновый тест не в состоянии вызывать снижение уровня дегидроэпиандростерона даже в норме, так как этот гормон медленно элиминируется из крови.

Лечение гирсутизма , направленное на подавление повышенной продукции андрогенов, лишь препятствует росту волос в новых участках, но мало влияет на уже сформированные терминальные волосы. Это обусловлено тем, что ростовой цикл для волос составляет от полугода до 2 лет. В этой связи лечение гирсутизма не только медикаментозное, но и косметическое. Когда установлена эндокринная болезнь, вызвавшая гирсутизм, проводят соответствующее специфическое патогенетическое лечение. Однако у многих женщин причина незначительно повышенного уровня андрогенов так и остается неизвестной. В этом случае лечение симптоматическое. Наиболее эффективно назначение эстрогенсодержащих контрацептивов, с которых обычно и начинают лечение.

Пероральные контрацептивы содержат как эстроген, гак и прогестин, которые подавляют секрецию ЛГ и ФСГ, снижая ЛГ-зависимую продукцию андрогенов яичниками. Прогестиновый компонент также повышает скорость элиминации тестостерона из крови, в то время как эстрогеновый - стимулирует синтез ГСП Г. Монотерапия прогестинами менее эффективна, чем комбинированное лечение контрацептивами, но её можно использовать при противопоказаниях для лечения эстрогенами. Если после 3 мес лечения не происходит существенного клинического улучшения, проводят повторное исследование андрогенов для оценки эффективности подавления их секреции.

Глюкокортикоиды назначают в случае гиперплазии надпочечников у взрослых, развившейся вследствие ферментопатии.

Аналоги ГнРГ эффективны, когда гирсутизм вызван овариальной гиперпродукцией андрогенов. Они подавляют секрецию гипофизом ЛГ и ФСГ, снижая тем самым продукцию андрогенов яичниками. Поскольку на фоне такого лечения снижается и синтез эстрадиола яичниками, могут возникать симптомы эстрогеновой недостаточности, что устраняют одновременным назначением небольшой заместительной дозы эстрогена. Также влечении можно использовать неандрогенный прогестин, в частности медроксипрогестерон.

Антиандрогены - высокоэффективные препараты в лечении гирсутизма. Ципротерон, производное прогестина, обладает как прогестиновой, так и антиандрогенной активностью. Он подавляет секрецию ЛГ, снижая продукцию андрогенов яичниками, и блокирует связывание андрогенов с рецепторами в волосяных фолликулах. Одновременно назначают и эстрогены, так как антиандрогены подавляют секрецию и эстрогенов. Обычно доза ципротерона составляет 2 мг/сут, её комбинируют с этинилэстрадиолом в дозе 50 мкг/сут.

Спиронолактон также обладает антиандрогенной активностью и конкурирует с ДГТ на уровне андрогеновых рецепторов в органах-мишенях. Он также снижает активность 17а-гидроксилазы и таким образом снижает уровень тестостерона и андростендиона в сыворотке крови. Он показан для лечения, прежде всего, тем женщинам с гирсутизмом, у которых пероральные контрацептивы или неэффективны, или противопоказаны. Лечение спиронолактоном иногда осложняется нерегулярными маточными кровотечениями. В некоторых случаях оказывается эффективной комбинированная терапия спиронолактоном и контрацептивным препаратом.

Косметическое удаление волос целесообразно проводить в два этапа. Поскольку признаки улучшения проявляются не ранее через 3-6 мес регулярного лечения гирсутизма, в этот начальный период медикаментозной терапии избыточно растущие волосы периодически устраняют самыми простыми и недорогими методами, такими, как бритьё, специальные кремы и т.п. После нескольких месяцев медикаментозного лечения скорость образования новых терминальных волос заметно снижается, тогда при желании больной можно начать косметическое лечение электролизом, перманентно удаляющим волосы. До адекватной медикаментозной терапии такое лечение не даёт устойчивых результатов, поскольку продолжают образовываться новые терминальные волосы.

Вирилизация - сочетание гирсутизма с другими признаками маскулинизации: клиторомегалия, облысение висков, снижение тембра голоса, изменение фигуры по мужскому типу. Вирилизация реже гирсутизма и обычно указывает на потенциально тяжелую болезнь. Вирилизация развивается, когда уровень андрогенов у женщины достигает значений, характерных для мужчин. Следовательно, гирсутизм и вирилизация отражают лишь степень гиперпродукции андрогенов при одной и той же болезни, поэтому причины гирсутизма и вирилизации совпадают, так же как и алгоритм диагностического поиска.

Разделы