Сегментарная дистония. Мышечные дистонии

Генерализованная дистония . Напряжение мышц при генерализованной дистонии наблюдается в большей части тела. Мышечный спазм может начинаться в каком-либо одном месте, особенно в ногах, а затем быстро распространяется на смежные области и обычно охватывает конечности, туловище и шею. Генерализованная дистония более часто наблюдается у детей и молодых людей. Характерно возникновение двигательных нарушений в ногах и распространение на смежные области тела.

Фокальная дистония ограничивается какой-то частью тела. В таблице указаны типы и варианты локализации заболевания.
Этиология . Дистония может быть идиопатической (первичной) или вызванной известными причинами (вторичной).

1. Идиопатическая (первичная) дистония
Идиопатическая дистония не имеет установленной причины.
Перинатальный анамнез без отклонений. Неврологическое обследование выявляет мышечную дистонию. Результаты других исследований отклонений от нормы не обнаруживают.
Идиопатическая дистония имеет фокальную и генерализованную формы. Независимо от формы, идиопатическая дистония может быть генетически обусловленной: аутосомно-доминантной (DYT1), сцепленной с Х-хромосомой (синдром Lubag) или спорадической.

2. Вторичная дистония . Болезнь Вильсона (Wilson) - наиболее распространенная вторичная дистония с установленным дефектом метаболизма.
Известный метаболический дефект . Болезнь Вильсона обусловлена наследственным дефектом обмена меди.
- Симптомы поражения базальных ганглиев , которые включают брадикинезию, дизартрию, дистонию, тремор, атаксию и нарушения ходьбы, встречаются у 40-60 % больных. Сравнительно часто наблюдается спастическая дисфония (вовлечение голосовых связок).
- Редкое аутосомно-рецессивное заболевание связано с дефектом в длинном плече 13 хромосомы.
- Подтверждается при обнаружении в свете щелевой лампы кольца Кайзер-Флейшера (Kayser-Fleischer) и снижения сывороточного церулоплазмина у пациентов моложе 50 лет. Лечение может предотвратить поражение печени и развитие тяжелых неврологических осложнений.
- При болезни Вильсона описан характерный тремор типа «парящее крыло». Он отсутствует в покое и обнаруживается при вытягивании рук.

Метаболический дефект не установлен при других вариантах вторичной дистонии: дегенеративные заболевания, юношеский вариант хореи Хантингтона (Huntington), дистония с симптомами паркинсонизма, болезнь Паркинсона (Parkinson) с ранним началом, дистония-паркинсонизм с быстрым началом, дофамин-зависимая наследственная дистония.

3. Приобретенная дистония . Приобретенная дистония развивается в результате разнообразных повреждений нервной системы, лекарственных воздействий и других патологических процессов.
Перинатальное повреждение , сопровождающееся ишемическими расстройствами, может привести к развитию дистонии.
Воздействие токсических веществ (окись углерода, марганец), которое приводит к структурным изменениям в области базальных ганглиев.
Аноксическое повреждение коры головного мозга и области базальных ганглиев.

Поздняя дистония , возникающая на фоне непрерывного приема блокаторов дофамина (фенотиазины, метоклопрамид) или в течение трех месяцев после прекращения терапии.
Локальное поражение мозга (инсульт, опухоль, демиелинйзация, инфекции, травма). Любое очаговое поражение мозга, независимо от этиологии, может вызвать дистонию.
Поражение периферических нервов в области шеи, плеча или ноги может привести к формированию дистонического положения соответствующей части тела.

Психогении диагностируются методом исключения других причин. Нерегулярное напряжение мышц, необычные провоцирующие факторы и вычурные позы могут подсказать правильное заключение.

Клиническая картина дистонии

1. Фокальная дистония
Блефароспазм представляет собой неконтролируемый непроизвольный спазм мышц, вызывающий спонтанное смыкание век. Часто он нарушает зрение, приводя к функциональной слепоте. Может усиливаться при ярком свете и на фоне стресса.
Оромандибулярная дистония сопровождается гримасами в нижней части лица, движениями рта, челюсти, напряжением поверхностных мышц шеи. Ее сочетание с блефароспазмом называют синдромом Мейжа (Meige).
Спастическая кривошея или цервикальная дистония сопровождается перемежающимися неконтролируемыми спазмами мышц шеи, часто в сочетании с сильными болями. Шея может насильственно поворачиваться, наклоняться или изгибаться вперед, в сторону или назад.
Спастическая дисфония затрагивает только голосовые связки. Известны два типа спастической дисфонии. Приводящий тип спастической дисфонии сопровождается избыточным приведением голосовых связок, что ведет к прерывистому их натяжению, и голос звучит натянуто и «сдавленно». Пациенты часто сообщают также о скованности в горле во время спазма. При более редком отводящем типе голос звучит шепотом, напоминая голос Мэрилин Монро.

Профессиональная дистония . Писчий спазм - наиболее распространенная и редко диагностируемая дистония конечностей. Дистонические нарушения могут наблюдаться в руках или ногах. В начальных стадиях заболевания насильственные движения в конечностях могут быть выявлены с помощью исследования специфических двигательных нагрузок (письмо, машинопись, игра на музыкальных инструментах). В качестве примеров мы наблюдали аукциониста, у которого возникала дистония жевательных мышц только во время проведения аукциона; секретаршу, у которой возникал спазм в мышцах рук лишь во время работы с клавиатурой компьютера; и музыканта, у которого спазм в мышцах рук развивался только во время игры на виолончели.

2. Гемидистония развивается в одной половине тела и почти всегда возникает вследствие локальных поражений мозга (сосудистых, неопластических или травматических).

3. Генерализованная дистония . Спастическое напряжение мышц возникает в двух и более конечностях, а также в туловище и шее. Симптомы обычно возникают в ногах и затем постепенно охватывают остальные части тела.

Дистонии представляют собой двигательные расстройства, при которых устойчивые мышечные сокращения вызывают скручивание и повторяющиеся и ненормальные движения. Непроизвольные и иногда болезненные движения могут вовлекать как одну мышцу, так и группу мышц в конечностях, шее, лице голове. Как правило, у пациентов с мышечной дистонией интеллект не страдает и не бывает каких либо психических проблем.

Симптомы дистонии

Мышечная дистония может быть в различных частях тела. Ранние симптомы могут включать в себя ухудшение почерка после написания нескольких строк, судороги в ногах или скованность в мышцах ног, могут возникать неожиданно как "гром среди ясного неба" или возникать после бега или ходьбы на некоторое расстояние. Возможно непроизвольное скручивание шеи, особенно после нагрузки или стресса. Иногда возникает непроизвольное частое моргание глаз, что может приводить к функциональной слепоте. Другие возможные симптомы это тремор и нарушения речи. Начальные симптомы могут быть очень незначительными и могут быть заметны только после длительных нагрузок, стресса или усталости. Со временем симптомы могут стать более явными и стойкими, но, иногда, они могут не прогрессировать.

У некоторых пациентов, симптомы дистонии появляются в детстве, в возрастном промежутке от 5 до 16 лет, чаще всего, в конечностях (ноге или в руке). При генерализованной дистонии дистонические движения могут быстро прогрессировать и вовлекать все конечности и туловище, но скорость прогрессирования обычно заметно замедляется после завершения пубертатного возраста.

У других пациентов, симптомы появляются в конце подросткового или раннего взрослого возраста. В таких случаях, дистония нередко начинается в верхних частях тела, а симптоматика прогрессирует медленно. Дистония, которая начинается в зрелом возрасте, чаще всего, остается фокальной или сегментарной дистонией.

Прогрессирование дистонии проходит несколько стадий. Первоначально дистонические движения преходящие и появляются только во время произвольных движений или стресса. В дальнейшем, у пациентов могут возникать дистонические ненормальные позы и движения во время ходьбы и, в конечном счете, даже в состоянии покоя. Дистонические движения могут со временем привести к стойким физическим дефектам, так как возникают укорочения сухожилий.

При вторичных дистониях вследствие травмы или инсульта у пациентов отмечаются аномальные движения только с одной стороны тела, которые могут появиться сразу после травмы головного мозга (инсульта) или через некоторое время после. Симптомы обычно не прогрессируют и не охватывают другие части тела.

Классификация дистоний

Одна из классификаций дистонии подразделяет их в зависимости от частей тела, вовлеченных в это состояние:

• Генерализованная дистония охватывает большую часть тела или все тело.
• Фокальная дистония локализуется в определенной части тела.
• Мультифокальная дистония включает в себя два или более участка тела.
• Сегментарная дистония влияет на два или более соседних части тела.
• Гемидистония охватывает одну сторону тела

Некоторые типы дистонии выделяются как отдельные синдромы:

Торсионная дистония , которая ранее называлась мышечная деформирующая дистония является редкой формой дистонии, имеет генетическую детерминированность, обычно начинается в детстве и неуклонно прогрессирует. Торсионная дистония приводит к выраженным физическим дефектам и нередко к тяжелой инвалидизации. Исследования генетиков выявили причину этой формы дистонии (у многих пациентов имелись мутации в гене под названием DYT1). Было также отмечено, что этот ген ассоциирован не только с генерализованной дистонией, но и с некоторыми формами фокальной дистонии. Тем не менее, есть данные, что большинство дистоний не связаны с этим дефектом гена и имеют неизвестную причину.

Цервикальная дистония или спастическая кривошея, является наиболее распространенной фокальной дистонией. При спастической кривошее страдают мышцы, контролирующие положение головы, в результате чего, происходит скручивание и поворот головы в одну сторону. Кроме того, голова может быть наклонена вперед или назад. Спастическая кривошея может возникнуть в любом возрасте, хотя большинство людей дебютные симптомы отмечают в среднем возрасте. Спастическая кривошея начинается медленно и, постепенно прогрессируя, останавливается на одном уровне. У 10 - 20 процентов пациентов со спастической кривошеей возникает ремиссия, но, к сожалению, ремиссия не бывает стойкой.

Блефароспазм , второй из наиболее распространенных видов фокальной дистонии - это непроизвольное, насильственное закрытие век. Первые симптомы могут быть в виде неконтролируемого мигания. На начальном этапе может быть вовлечен только один глаз, но в итоге происходит вовлечение мышц обоих глаз. Спазмы могут приводить к полному закрытию век, в результате чего, возникает функциональная слепота, хотя сами глаза и зрение в норме.

Краниальная дистония это термин, используемый для описания дистонии, которая влияет на мышцы головы, лица и шеи. Оромандибулярная дистония затрагивает мышцы челюсти, губ и языка. Челюсть, может выдвигаться вперед, опускаться или закрываться и возможны нарушения глотания и речи. Спастические дисфония поражает мышцы гортани, которые контролируют речь, что может вызвать нарушения речи, дыхания или хриплость голоса. Синдром Мейга является сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии и иногда спастической дисфонии.Спастическая кривошея также иногда классифицируется, как краниальная дистония.

Писчий спазм - это дистония, которая затрагивает мышцы кисти, а иногда и предплечья, и возникает только во время письма. Подобные координационные дистонии также называется судорогами машинистки и судорогами музыканта.

Допа - зависимая дистония (ДЗД), одной из которых является дистония Segawa, достаточно хорошо поддается лечению препаратами этой группы (леводопа), которые обычно используются для лечения болезни Паркинсона.

Как правило, ДЗД начинается в детстве или в подростковом возрасте, с прогрессирующим ухудшением процесса ходьбы, а в некоторых случаях и наличием спастичности. При дистонии Segawa, симптомы могут колебаться в течение дня от относительной мобильности утром, с постепенным ухудшением в дневное и вечернее время, а также после физических упражнений. Диагноз ДЗД может быть не выставлен своевременно, так как эта форма дистонии по проявлениям напоминает по симптоматике церебральный паралич. Кроме того, существуют формы дистонии, которые могут иметь четкую генетическую причину: DYT1 дистония является редкой формой доминантно наследуемой генарализованной дистонии, которая может быть вызваны мутацией в гене DYT1. Эта форма дистонии обычно начинается в детстве, сначала влияет на конечности, и неуклонно прогрессирует, часто вызывая инвалидизацию. Поскольку эффекты мутации гена проявляются не всегда, у некоторых людей с наличием мутации этого гена может не быть проявлений дистонии.

В последнее время исследователи выявили еще одну генетическую причину дистонии связанную связано с мутациями в гене DYT6. Дистония вызванная мутацией в гене DYT6 часто проявляется как черепно-лицевая дистония, цервикальная дистонии или дистония руки.

Многие другие гены, которые вызывают дистонические синдромы, были идентифицированы в последние годы. Некоторые важные генетические причины дистонии включают мутации в следующих генах: DYT3, который вызывает дистонию, связанную с паркинсонизмом; DYT5 (GTP циклогидролазы 1), который связан с допа - зависимой дистонией (болезнь Segawa); DYT6, связанный с несколькими клинические проявления дистонии; DYT11 - вызывает дистонию, связанную с миоклонусами, DYT12 - вызывает быстрое развитие дистонии, связанной с паркинсонизмом.

Механизм развития дистонии

Ученые считают, что дистонии возникают в результате нарушений функционирования в области мозга, которая называется базальные ганглии, где происходит обработка информации от импульсов, которые поступают в мозг при сокращениях мышц. Ученые предполагают, что происходит нарушение выработки организмом определенной группы химических веществ (нейротрансмиттеров), которые позволяют клеткам мозга взаимодействовать друг с другом. Некоторые из этих нейротрансмиттеров включают:

• GABA (гамма-аминомасляная кислота), ингибирующее вещество, которое помогает мозгу контролировать мышцы.
• Допамин, химическое вещество, которое оказывает тормозящее влияние мозга на двигательную активность.
• Ацетилхолин, химическое вещество активирующего действия, которое помогает регулировать действие дофамина в головном мозге. В организме ацетилхолин выделяется в нервные окончания и вызывает сокращение мышц.
• Норадреналин и серотонин, ингибирующие вещества, которые помогают мозгу регулировать действие ацетилхолина.

Приобретенные дистонии, которые также называются вторичные дистонии, являются результатом влияния экзогенных факторов или заболеваний, приводящих к повреждению базальных ганглиев. Родовая травма (в частности, из-за гипоксии мозга), некоторые инфекции, реакция на некоторые лекарства, тяжелые металлы или отравления окисью углерода, травмы, или инсульт могут привести к появлению дистонических симптомов. Дистонии также могут быть симптомами других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными.

Около 50% случаев дистонии не имеют никакой связи с заболеваниями или травмами и называются первичной или идиопатической дистонией.

Некоторые случаи первичной дистонии могут иметь различные типы наследственных паттернов.

Лечение

В настоящее время не существует медикаментов, которые могут предотвратить развитие дистонии или замедлить прогрессирование. Однако существует несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут подобрать каждому пациенту определенную тактику лечения, основанную на конкретных симптомах.

• Ботулинотерапия . Инъекции ботулинического токсина часто являются наиболее эффективным средством для лечения фокальной дистонии. Инъекции небольших количеств этого химического вещества в пораженные мышц предотвращает мышечные сокращения и может обеспечить временное улучшение аномальных поз и движений, которые характерны для дистонии. Вначале эти инъекции использовались для лечения блефароспазма, но в настоящее время широко используются для лечения других основных дистоний. Ботулинический токсин уменьшает мышечные спазмы, блокируя высвобождение нейромедиатора ацетилхолина, который вызывает сокращение мышцы. Эффект обычно начинает проявляться через несколько дней после инъекции и может длиться в течение нескольких месяцев, прежде чем появляется необходимость повторной инъекции.
• Медикаментозное лечение. Несколько классов лекарственных средств, которые оказывают влияние на различные нейромедиаторы могут быть эффективными для лечения различных форм дистонии. Эти препараты включают:
  • Антихолинергические средства - блокируют действие нейротрансмиттера ацетилхолина. Медикаменты этой группы включают тригексифенидил и бензтропин. Иногда эти лекарства могут вызывать побочные действия, такие как сонливость или нарушения памяти, особенно при использовании высоких доз и у пожилых людей. Эти побочные действия могут ограничивать их положительный эффект. Другие побочные эффекты, такие как сухость во рту и запор,обычно можно корректировать с помощью изменения диеты или других лекарственных препаратов.
  • ГАМК-эргические препараты, регулирующие нейротрансмиттер ГАМК. Эти препараты включают бензодиазепины, такие как диазепам, лоразепам, клоназепам и баклофен. Сонливость является их общим побочным эффектом.
  • Допаминергические препараты действуют на систему дофамина и нейротрансмиттера допамина, который участвует в контроле работы мышц. Некоторые пациентам хороший эффект дает применение препаратов, которые блокируют действие допамина, таких как тетрабеназин. Побочные эффекты (например, увеличение веса и непроизвольные и повторяющиеся движения мышц) могут ограничить использование этих препаратов. Dopa- зависимая дистония (ДЗД) является специфической формой дистонии, которая чаще всего встречается у детей, и достаточно неплохо лечится леводопой.
• Глубокая стимуляция мозга может быть рекомендована некоторым пациентам с дистонией, особенно когда лекарства не достаточно снижают симптоматику или побочные эффекты лекарств достаточно выраженные. При ГСМ проводится имплантация небольших электродов (подключенных к генератору импульсов) в конкретные отделы головного мозга, которые контролируют движение. Контролируемые электрические импульсы направляются точно в области мозга, которые формирует дистонические симптомы, и таким образом блокируют патологическую импульсацию этих отделов.
• ЛФК. Программы упражнений являются дополнением к другим методам лечения.

Хирургические методы лечения в некоторых случаях могут быть рекомендованы отдельным пациентам, когда лекарства оказываются не эффективны или побочные эффекты являются слишком серьезными. В отдельных случаях при выраженной генерализованной дистонии проводится хирургическая деструкция части таламуса, глубокой структуры мозга контролирующей движения. Нарушение речи является основным риском такой процедуры, так как таламус располагается около структур головного мозга, контролирующих речь. Хирургическая денервация мышц иногда помогает при фокальной дистонии, в том числе при блефароспазме, спазматической дисфонии и кривошее. Но результаты таких денерваций не очень обнадеживающие в долгосрочной перспективе.

Что такое вегетососудистая дистония головы? Прежде всего, отметим, что это, конечно же, патология, то есть не норма. Другое название данного заболевания, предлагаемое медиками, - вегетативная дисфункция. Однако мы будем придерживаться первого термина.

Вегетососудистая дистония - симптомы

Как проявляется вегетососудистая дистония головы? Симптомы различны, причём они могут присутствовать как по отдельности, так и комплексно. Расскажем об основных проявлениях вегетососудистой дистонии головы:

Сбои в работе сердца. А именно сердечные боли, тахикардия, ощущение, будто сердце, замирает в груди;

Одышка, затруднённое дыхание, перебои в дыхании при волнении, а также при отходе ко сну и пробуждении;

Повышенное либо пониженное артериальное и/или венозное давление, неправильная циркуляция крови;

«Скачки» температуры тела – она может быть как неадекватно повышенной, так и пониженной;

Проблемы с желудком и кишечником, вплоть до рвоты и поноса;

Проблемы в половой жизни (например, невозможность получить оргазм), а также нарушения в работе мочеполовой системы;

Головные боли, головокружение при вегетососудистой дистонии головы;

Ощущение слабости, невозможность полноценно работать, чрезмерная чувствительность к раздражающим факторам.

Вегетососудистая дистония - причины

Что является причинам, вызывающими вегетососудистую дистонию головы? К сожалению, риск «приобрести» данное заболевание есть у каждого. Но в большей степени этому риску подвержены те, в чьём роду уже были подобные случаи. Помимо наследственности, развитию такого заболевания, как вегетососудистая дистония головы, способствуют и другие факторы. Это, в частности:

Всплески гормональной активности, гормональной перестройки. К примеру, в пубертатный период, когда происходит половое созревание;

Нарушения в работе щитовидной железы, надпочечников и половых желез;

Нарушения в работе головного мозга, его кровообращения (самое страшное – естественно, инсульт);

Различные психотравмирующие ситуации, нервные перенапряжения и срывы.

Таким образом, мы отмечаем, что развитие вегетососудистой дистонии головы может происходить как на фоне клинических заболеваний, так и вследствие психологических проблем. Поэтому ещё раз дадим банальный, казалось бы, совет: берегите свои нервы! Зачастую мы переоцениваем драматизм тех или иных ситуаций, накручиваем себя понапрасну, в то время как наше здоровье получает непоправимый урон. Помните, что именно здоровье – это самое ценное, что есть у каждого из нас. И его необходимо беречь.

Типы вегетососудистой дистонии

Вегето сосудистая дистония может проявляться по-разному, в зависимости от назначенного лечения и степени запущенности заболевания. Давайте рассмотрим виды дистонии.

Для разных типов вегетососудистой дистонии характерно большое многообразие синдромов, а иногда у одного и того же пациента наблюдается даже неоднократная смена дистонических синдромов, когда, например, дистония стоп сменяется спастической кривошеей. Классифицируют дистонию с учетом того, что дистонические мышечные спазмы иногда вовлекают одну, а иногда несколько мышц в смежных или не смежных областях тела, соответственно, классификация учитывает степень и характер генерализации дистонии.

Церквиальная дистония

При данном виде заболевания неврологи иногда наблюдают инверсию ротации головы, а иногда, в довольно редких случаях, кривошея изменяет направление ротации на противоположное направление. Для примера такого проявления недуга можно привести превращение правостороннего тортиколлиса в стойкий левый тортиколлис.

Фокальная дистония

Этот вид дистонии характеризуется непроизвольным движением группы мышц, который специалисты называют гиперкинез. Он может появляться в одной из частей тела: шее, головы, руке или ноге, в грудном или поясничном отделе.

Сегментарная дистония

Гиперкинез одновременно охватывает смежные сегменты тела. Например, краниоцерквиальная дистония характеризуется гиперкинезом головы и шеи, круральная дистония – ноги и люмбосакрального отдела, спастическая кривошея – шеи и руки.

Гемидистония

При этом виде дистонии гиперкинез затрагивает мышцы одной половины человеческого тела, редко – и одноименную половину лица. В основном вовлекаются руки и ноги правой или левой части тела.

Мультифокальная дистония

В данном случае дистонические синдромы наблюдаются в частях тела, расположенных с разных сторон, затрагивающие две или более области тела.

Генерализованная дистония

При генерализованной дистонии непроизвольное напряжение мышц происходит в большей части тела. Мышечный спазм обычно начинается в каком-то одном месте, чаще всего в ногах, после чего быстро переходит на смежные области и затрагивает обычно руки, ноги, туловище и шею. Чаще всего генерализованная дистония наблюдается у молодых людей и детей.

Виды дистонии и выраженность синдрома зависят от эмоционального состояния больного. Это подтверждают не только сами пациенты, но и результаты, полученные в процессе гипнотического внушения и наркопсихотерапии.

Вегето сосудистая дистония гипертонического типа

Следует помнить, что вегето сосудистая дистония гипертонического типа – это комплексная болезнь, которая включает не только клинические проявления, но и психологические факторы. Так, вегето сосудистая дистония гипертонического типа, как правило, сопровождается психоэмоциональными нарушениями. О них речь пойдёт чуть позже, а пока – о клинической картине заболевания.

Отметим, что диагноз вегетососудистая дистония в том числе гипертонического типа (или, как ещё называется данный синдром, - «нейроциркулярная дистония по гипертоническому типу»), может быть поставлен в любом возрасте. Например, у 10-15% подростков наблюдаются болезненные колебания гипертонических состояний. Помните и о немаловажной роли наследственности. Нейроциркулярная вегетососудистая дистония возникнет с большей вероятностью, если наследственность отягощена сердечно-сосудистыми заболеваниями: в 50 - 75% - со стороны отца, в 50 - 65% - со стороны матери. Также не сбрасываем со счетов и инфекционно-токсические факторы – такие, как, к примеру, хронические тонзиллит. Не сказывается благополучно на организме и его перегревание и/или переохлаждение.

Симптомы гипертонического типа вегетососудистой дистонии:

Неприятные ощущения в области головы – от головокружения до резкой боли (в некоторых случаях может даже возникать рвота и/или обмороки);

Сердечные боли, повышенная частота сокращений сердца, непереносимость физических нагрузок;

Высокое артериальное давление при вегетососудистой дистонии гипертонического типа (как правило, верхние цифры), вызванное чаще всего психологическими факторами – такими, как переживания, стрессы и т.п.;

Учащённое сердцебиение, особенно в связи с физической нагрузкой, усиленное потоотделение, возникновение покраснений на коже, понижение температуры тела в области конечностей;

Очень часто – излишний вес.

К психологическим факторам, которыми провоцируется вегето сосудистая дистония гипертонического типа относятся, прежде всего, различные травмы – от ухода из жизни близких людей до «бытовых» ссор и семейных скандалов. Как известно, все люди разные, и, соответственно, различные обстоятельства на одного человека могут повлиять так, на другого – иначе. То есть не стоит, как говорится, всех грести под одну гребёнку. Тем не менее, следует помнить, что люди, имеющие больший риск «заработать» вегето сосудистую дистонию гипотонического типа, - это не застенчивые интроверты, а наоборот, лидеры. В то же время, они, как показывает практика, не лучшие исполнители и имеют повышенный уровень тревожности.

Вегето сосудистая дистония гипотонического типа

Наследственность как фактор развития такого недуга, как вегетососудистая дистония гипотонического типа. Прежде всего, отметим, что вегето сосудистая дистония по гипотоническому типу – заболевание сравнительно редкое. Данный тип дистонии составляет примерно 4% от общих типов дистонии.

Причины гипотонического типа вегетососудистой дистонии:

Какую же роль в развитии этого заболевания играет наследственность?

Во-первых, следуют обратить внимание на то, что, если у ваших родственников имеются нарушения в работе органов кровообращения, то вы автоматически попадаете в число тех, кто рискует «заработать» вегетососудистую дистонию гипотонического типа. В 75% случаев эта тенденция прослеживается, если органы кровообращения страдают у матери, в более чем 50%, - у отца.

Во-вторых, зачастую вегето сосудистая дистония гипотонического типа знакома людям, появившимся на свет при осложнённых родах. Скажем также, что следствием гипотонии у матери могут стать такие проблемы, как повреждение центральной нервной системы, нарушение функций надпочечников, щитовидной железы и гипофиза.

В психологическом плане люди, страдающие вегето сосудистой дистонией по гипотоническому типу, являются проблемными. Например, нередко это выходцы из семей, в которых не было отца либо матери. Также многим из них довелось узнать, что такое гиперопека – когда все твои инициативы подавляются родительской властью, когда в семье установлена жёсткая диктатура. Как следствие, у ребёнка (а в будущем – взрослого человека) развивается множество фобий, начиная со страха темноты и заканчивая страхом смерти.

Характеристики, которые, как правило, подходят людям с вегето сосудистой дистонией по гипотоническому типу:

• Излишняя чувствительность,
• Повышенная тревожность,
• Излишняя застенчивость,
• Раздражительность,
• Завешенный уровень требовательности к себе и окружающему миру,
• Излишняя мнительность,
• Неумение приспособиться к повседневной жизни и быту.

Симптомы вегето сосудистой дистонии гипотонического типа:

Перечислим основные симптомы:

Боль в области лба, темя или висков, возникающая, как правило, ближе к вечеру;

Слабость по утрам, непереносимость нагрузок (причём как физических, так и умственных);

Ярко выраженные боли в области сердца;

Пониженное давление;

Низкая температура тела, бледность кожи при вегетососудистой дистонии гипотонического типа;

Подверженность различным инфекциям, аллергиям, заболеваниям желудка и кишечника.

Вегето сосудистая дистония смешанного типа

Вегето сосудистая дистония смешанного типа является формой заболевания, свидетельствующей о нарушенной работе сердца и сосудов. К сожалению, описания данного конкретного типа ВСД нет даже в международной классификации болезней, при этом подвержено этому недугу большое количество людей.

Вегето сосудистая дистония смешанного типа - диагностика

Вегето сосудистая дистония смешанного типа является довольно коварным заболеванием. В первую очередь потому, что диагностика болезни представляется довольно сложной процедурой для медиков. Так как заболевание относится к гипертонической форме, оно является очень опасным для беременных женщин, и в некоторых случаях даже может развиться в гестоз.

Для постановки правильного диагноза вегетососудистой дистонии смешанного типа требуется комплекс консультаций у самых разных специалистов: терапевта, окулиста, невролога, эндокринолога и гинеколога для женщин, иногда и некоторых других врачей. При этом больному следует подробно рассказывать о своих ощущениях, чтобы врач имел полную картину симптомов для постановки диагноза.

Симптомы вегето сосудистой дистонии смешанного типа

Наличие вегетососудистой дистонии смешанного типа характеризуют различные признаки. Больных, у которых наблюдается вегетососудистая дистония этого типа, беспокоят симптомы:

• Болезненные ощущения в области сердца;
• Аритмия с замедленным или учащенным сердцебиением;
• Повышенное или пониженное артериальное давление;
• Головная боль;
• Головокружение;
• Общая слабость;
• Одышка;
• Повышенная потливость;
• Потемнение в глазах.

К сожалению, психологическое состояние больных, подверженных ВСД, зачастую не способствует выздоровлению. Они готовы смириться с наличием болезни и не верят в возможную победу над недугом. Некоторые пытаются довериться фитотерапии при вегетососудистой дистонии смешанного типа, скупая множество препаратов, что, конечно же, не приводит к излечению.

Люди, подверженные вегетососудистой дистонии смешанного типа должны знать, что медикаментозными средствами лечения заболевания добиться полного выздоровления не удастся. И если человек не предпримет никаких усилий в борьбе с патологией, он рискует оказаться в числе гипертоников, так как в последствие гипотензивный эффект болезни очень часто переходит в гипертензивный эффект.

Профилактика вегето сосудистой дистонии смешанного типа

Методы профилактики вегетососудистой дистонии смешанного типа преимущественно заключаются в ведении здорового образа жизни: установленный режим дня, правильное питание, занятие спортом, отказ от злоупотребления спиртным, курения и других пагубных привычек. Только такое поведение благотворно способствует лечению и избавлению от неприятного заболевания.

Мышечная дистония у взрослых

Эффективное лечение мышечной дистонии происходит не только на уровне мышечных групп, но и на уровне воздействия на участки центральной нервной системы. В случае мышечной дистонии происходит в основном нарушение мышечного тонуса отдельных мышц или групп мышц, а также нормального характера их взаимодействий. Мышечная дистония чревата излишним напряжением мышц, при котором человеку трудно выполнять какие-то движения или держать тело в естественных позах. Это может быть и чрезмерная потеря тонуса, при котором проявляется вялость и неспособность к нормальному функционированию мышечных групп. Это происходит от нарушений работы соответствующих узлов и областей нашей нервной системы. В случае мышечной дистонии наблюдаются или гипертонус – чрезмерное завышение мышечного тонуса, или гипотонус – чрезмерное занижение тонуса. Известно, что мышечная дистония является не болезнью, а симптомами – проявлением заболевания. Для нормальной работы тела и организма человеку необходимо гармоничное соотношение тонусов в разных группах мышц – если оно нарушается, появляются признаки мышечной дистонии.

Симптомы мышечной дистонии

Симптомами мышечной дистонии являются нарушения работы опорно-двигательного аппарата, нарушения соответствия движений одной половины тела движениям другой, затруднения в процессе принятия естественных для человека поз и положений тела или невозможность их принять, неестественные или нервические движения тела. Если такие симптомы проявляются у детей, то им становятся необходимы постоянные визиты в гости к специалисту-неврологу. Так происходит определение характера и силы проявления мышечной дистонии, методов лечения. Что, впрочем, рекомендуется и взрослым, и людям любого возраста. В России практикуется разнообразное лечение мышечной дистонии, в частности специальный массаж.

Лечение мышечной дистонии

Применение неврологических препаратов, лечебная физкультура, санаторный отдых и антистрессовые лечебные методики. О лечении мышечной дистонии нужно знать то, что продлиться оно в большинстве случаев может достаточно долго – вплоть до нескольких лет. А начинаются сроки прохождения курсов для лечения мшечной дистонии от нескольких месяцев. Если терапия и лечение этого мышечной дистонии проводится правильно, то в результате есть возможность провести полную корректировку двигательных функций у больного. В редких случаях применяются хирургические методы лечение.

Сегментарная дистония

Сегментарная дистония - это синдром двигательного расстройства, наблюдаемый в двух или более частях тела, расположенных рядом и переходящих одна в другую (например, рука-плечо-шея). Различные виды мышечных дистонии характеризуются непроизвольными мышечными сокращениями, повторяющимися нерегулярно и обуславливающими патологические позы или вычурные стереотипные движения.

Симптомы дистонии

Дистоническими называются позы, при которых время нахождения мышцы в сокращенном состоянии составляет больше минуты. Существуют случаи нахождения больного в такой позе несколько часов/дней, и даже постоянно во время бодрствования. Со временем происходит возникновение контрактур, что может привести к стабильному сохранению этих поз. Для сегментарной дистонии состояние максимального отклонения от физиологически обусловленного положения составляет от нескольких секунд до минуты.

Более легкие формы сегментарной дистонии предполагают наличие непроизвольных движения и поз только во время бодрствования, а во время сна происходит ликвидация подобных расстройств. При заболевании тяжелой формы дистонические позы могут отмечаться и в то время, когда человек спит.

Виды и взаимосвязь сегментарной дистонии разных типов поражений

Если подобному нарушению подвергается одна часть тела, оно называется очаговой дистонией. Чаще всего первичная дистония является именно очаговой дистонией. В процессе прогрессирования заболевания им захватывается соседняя часть тела, таким образом, следующим этапом развития заболевания является сегментарная дистония. Со временем болезненный процесс при сегментарной дистонии начинает затрагивать и отдаленные части тела, это получило название генерализированная сегментарная дистония. В общем случае, если первичная мышечная дистония возникает в достаточно раннем возрасте, то очень высока вероятность, что со временем она превратится в сегментарную, а затем и генерализированную дистонию. Чем старше человек при возникновении очаговой дистонии, тем больше вероятность, что она останется сегментарной.

В зависимости от распространенности на различных частях тела существуют различные виды сегментарной дистонии: краниальная (мышцы лица), аксиальная (туловище, шея), брахиальная (рука или руки плюс шея, туловище) и круральная (нога или ноги плюс туловище). В настоящее время основным методом лечения сегментарной дистонии являются инъекции ботулинического токсина. А в мышцы, задействованные в дистонических движениях.

Сердечная дистония

Сердечная дистония в настоящее время является достаточно распространенным диагнозом. Тем не менее, каждый отдельный случай сердечной дистонии может отличаться своими проявлениями, так что каждый больной будет описывать свое состояние несколько индивидуально. Однако некоторые характерные моменты отмечаются достаточно часто. Например, общее состояние больного сердечной (вегето сосудистой) дистонией при отвлечении внимания и выполнении важного дела улучшается, особенно, если дело приносит позитивные эмоции. У больных дистонией наблюдается сильная метеозависимость, приступ приносит с собой нарастающее чувство тревоги, страха, паники.

Люди, которым поставлен диагноз сердечная дистония, должны стараться избегать переполненного транспорта, им не подходит очень жаркий или наоборот, холодный климат, кроме того, желательно не оставлять таких людей надолго в одиночестве. Поскольку в основном сердечной дистонии подвержены очень эмоциональные люди, то совершенно не смертельные симптомы приводят их к подозрениям о наличии в организме чрезвычайно опасной болезни, что еще больше усугубляет дистонию и является самым большим препятствием на пути выздоровления.

Советы пациентам с сердечной дистонией

Поддаваться апатии и бездействию;

Выполнять любые действия, способные взбудоражить организм, например, смотреть фильмы ужасов и передачи, перевозбуждающие нервную систему;

Окружать себя таблетками;

Курить и увлекаться алкоголем;

Употреблять стимуляторы, например, энергетические напитки, кофе, которые приводят организм к предельному напряжению и истощению;

Длительное время проводить за компьютером при сердечной дистонии;

Постоянно говорить о своем заболевании с любыми собеседниками, особенно с теми, которые не имею никакого представления о данном заболевании.

Способствовать уменьшению проявлений сердечной дистонии может каждый человек, совсем немного позаботившись о себе. В первую очередь, если позволяют финансы, приобретите в квартиру кондиционер, пусть даже самый недорогой. Может он и не столько создаст прохлады, сколько психологической уверенности в том, что эта прохлада создается. А у сердечной дистонии, как известно – основа психологическая. Организуйте себе режим дня с нормальным отдыхом и сном. И не бойтесь – с этим заболеванием вы справитесь.

Фокальная дистония

Фокальная дистония - дистония, протекающая в какой-либо одной части тела: лице, мышцах шеи, руке, ноге и т.д. Это наиболее распространенная форма, которая особо проявляется в зрелом возрасте.

Фокальная дистония подразделяется на следующие виды болезней:

Спастическая кривошея

При данной болезни основной жалобой больных - затруднение при произвольных движениях в мышцах шеи и вынужденное положение головы.

Причины в большинстве случаев болезни не ясны. Женщины наиболее подвержены этой болезни, чем мужчины. Наибольший процент больных в возрасте от 25 до 60 лет.

Блефароспазм

При этом заболевании фокальной дистонией происходит непроизвольное зажмуривание глаз. При выраженной форме фокальной дистонии может протекать с покраснением лица, нарушением дыхания, движениями рук, которые указывают о попытках больного преодолеть зажмуривание. Фокальная дистония может не проявляться во время какой-нибудь активности в лице (курение, поедание конфеты, экспрессивная речь и т.д.) эмоциональной активации, после длительного сна, употребления алкоголя, в темноте, при закрывании одного глаза и при закрывании обоих глаз.

Блефароспазм обладает выраженным результатом стрессовых ситуаций.

Оромандибулярная фокальная дистония

Оромандибулярная фокальная дистония – это появление непроизвольных движений в мышцах рта, мышцах языка, щек, шейных и дыхательных. Возможны короткие периоды нарушения дыхания. Связь с шейной мускулатурой может сопровождаться проявлениями кривошеи. Ряд движений в лице, в теле и конечностях у больных не носят противоестественный характер, они являются произвольными и отражают попытки больного сопротивляться спазмам.

Оромандибулярная фокальная дистония характеризуется разнообразием своих проявлений. В обычных случаях это спазм мышц, которые закрывают рот и сжимают челюсти; спазм мышц: непроизвольное открывание рта, и постоянное сжатие челюсти.

Писчий спазм

Писчий спазм - наиболее распространенная форма фокальной дистонии в кисти правой руки и проявляется лишь при письме. В дальнейшем при прогрессировании заболевания проявляются аналогичные затруднения и при других действиях.

Вначале у больного возникают затруднения только при письме, - скорость письма замедляется, буквы становятся крупными, возникают неровности, после - зигзаги и колебания в буквах. Больной чувствует напряжение, скованность в мышцах кисти. Больной не может начать писать. В более выраженных случаях письмо становится вовсе невозможным.

Фокальная дистония стопы

Дистония стопы встречается наименее часто других дистонических болезней. Болезнь проявляется в зрелом возрасте, включает две части: подошвенное сгибание пальцев и подворачивание стопы внутрь, которые возникают только при ходьбе. Эти нарушения проявляются постепенно и поначалу проявляются незначительным «стягиванием» мышц стопы, которые приводят к прихрамыванию. В выраженных случаях такой фокальной дистонии спазмы в пальцах приводят к травме тканей фаланг, которые упираются в подошву обуви. Это ведет к отеку, покраснению, боли при ходьбе.

Спастическая фокальная дистония

Спастическая фокальная дистония обычно начинается в зрелом возрасте и вначале имеет проявления в виде охриплости, по мере прогрессирования болезни появляются запинки и перепады в громкости, четкости речи. Степень выраженности болезни уменьшается после продолжительного сна, употребления алкоголя, а также во время пения, смеха, плача, шепота и т.д.

Спастическая дистония не ограничиваются гортанью, а распространяется на всю голосообразующую систему.

Цервикальная дистония

Цервикальная дистония – это локализованный гиперкинез, проявление которого сопровождается напряжением мышц шеи и приводит к принудительному повороту головы. Эта болезнь протекает чаще всего у мужчин 25-35 лет. Развитие болезни может происходить в трех случаях: постепенное развитие, острое развитие и с предварительным болевым синдромом в задних шейных мышцах.

Виды цервикальной дистонии

В зависимости от расположения головы выделяют:

• Тортиколлис (наиболее типичный вариант кривошеи) - поворот головы в сторону,
• Антеколлис - наклон или выставление головы вперед,
• Ретроколлис - с отклонение головы назад,
• Латероколлис - поворот головы в сторону,
• Комбинированная вариация цервикальной дистонии.

В зависимости от характера гиперкинеза цервикальная дистония классифицируется на: тоническую, клоническую и смешанную формы заболевания. В процессе болезни, как правило, участвуют все мышцы шеи, но чаще всего - грудино-ключично-сосцевидная, трапециевидная и ременная мышцы.

На первоначальной стадии цервикальной дистонии возможно самостоятельный возврат головы в срединное положение, а гиперкинез усиливается только при ходьбе, а во сне отсутствует. С прогрессированием заболевания выведение головы становится возможным только с применением рук. Для этого периода характерно заметное уменьшение гиперкинеза при незначительном прикосновении к некоторым зонам лица. При дальнейшем прогрессировании становится невозможным самостоятельный поворот головы и ведет к гипертрофиям пораженных мышц и вертебральным корешковым компрессионным синдромам.

Спастическая кривошея может быть и врожденной, она встречается при гепатоцеребральной дегенерации, болезни Галлервордена-Шпатца или может быть самостоятельной формой. У некоторой части больных происходит переход спастической кривошеи в болезнь торсионной цервикальной дистонии.

Цервикальная дистония - лечение

При фокальных и цервикальных дистониях в нескольких случаях временный, но положительный эффект (однако, не более 30% случаев) оказывают такие препараты как клоназепам, баклофен, антихолинестеразные препараты. Наиболее эффективный метод в лечении фокальных дистоний - метод локальной денервационной терапии инъекциями препаратов ботулотоксина в мышцы, замешанные в гиперкинез, тем самым избавляющие от дистонии на срок до нескольких месяцев, после чего к введению препарата приходится вновь прибегать. В особых случаях иногда необходимо прибегнуть к оперативному вмешательству.

Циркулярная дистония

Циркулярная дистония - это комплекс патологических состояний, которые характеризуются первичными функциональными расстройствами работы сердечнососудистой системы, в фундаменте, которого лежит не относящиеся к неврозу или органической патологии нервной и эндокринной систем несовершенство или расстройство регулирования вегетативных функций.

Циркулярная дистония является распространенной формой болезни, которая встречается в основном у детей в старшем возрасте, подростков и молодых людей, менее вероятность встречи заболевания у людей старше 40 лет.

Основания состояний, объединяемых в группу нейроциркуляторных и циркулярных дистонии, разнообразны, однако среди них нет органического поражения нервной и эндокринной систем. У детей младшего и старшего возраста несовершенство регуляции вегетативных функций и аномальные реакции сердечнососудистой системы на психологическую и физическую нагрузку обычно вызваны несколькими факторами: несоответствием развития исполнительных органов, и регуляции их бесперебойной работоспособности. Именно это объясняет наиболее частое возникновение циркулярной дистонии у детей при ускоренном росте. Дополнительное болезнетворное влияние оказывают и особенности воспитания ребенка, которые приводят к расхождению психического и соматического развития, к частым психологическим переживаниям, особо остро при формировании ложных представлений подростка о жизни.

Циркулярная дистония - причины

Вне зависимости от возраста, причинами циркулярной дистонии у различных мужчин и женщин, могут быть воздействия окружающей среды и образ жизни человека. Которые могут привести к перенапряжению аппарата регулирования кровообращения, истощению или рассогласованию его нервного звена: гиподинамия, бессилие после истощающих инфекционных болезней, переутомление, недосып, психические и физические перегрузки, воздействие на организм вибрации, производственных шумов, продолжительное нахождение в искусственной атмосфере.

Серьезной возможной причиной циркулярной дистонии у подростков является курение. Немаловажную роль в развитии циркулярной дистонии играет наследственная предрасположенность: частота развития циркулярной дистонии у детей и подростков, родители которых мучаются сосудистыми заболеваниями, гораздо выше, чем у обычных детей и может достичь в некоторых группах 75%.

Торсионная дистония

Торсионная дистония – это хроническое заболевание нервной системы, которое в дальнейшем прогрессирует. Данное заболевание клинически проявляется изменениями мышечного тонуса и непроизвольными сокращениями мышц и конечностей.

Торсионная дистония - симптомы

Торсионная дистония бывает идиопатической (семейной) торсионной дистонией и симптоматической. Тип наследования при торсионной дистании может быть аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Симптоматическая торсионная дистония встречается при таких заболеваниях как гепатоцеребральная дистрофия, хорея Гентингтона, опухоль мозга, эпидемический энцефалит, детский церебральный паралич.

Развитие торсионной дистонии происходит степенным образом, в две трети случаев болезнь протекает у человека в возрасте до 15 лет. В раннем возрасте первые симптомы торсионной дистонии - нарушение походки, спастическая кривошея. У взрослого человека же чаще встречаются первично-генерализованные формы торсионной дистонии. Результатом нарушения соотношения функции мышц-синергистов и антагонистов происходит продолжительные тонические сокращения мышц тела, головы, таза, конечностей, по обыкновению ротаторного характера, которые сочетаются с атетоидными движениями пальцев. Возникает ощущение, что мышцы все время сокращаются. Позы, которые в следствие возникают, даже самые неудобные, сохраняются на протяжении длительного времени. Гиперкинезы имеют свойство усиливаться во время волнения, либо при активных движениях, а во сне исчезают. Мышечный тонус при торсионной дистонии меняется в конечностях, обычно несколько занижен. Суставы тела в разболтанном состоянии. В дальнейшем при прогрессировании торсионной дистонии, поза больного становится постоянной, при этом усиливается поясничный лордоз, флексией бедер, медиальной ротацией конечностей.

В зависимости от того, насколько распространены дистонические явления выделяется локальная и генерализованная формы торсионной дистонии. При локальной форме торсионной дистонии возникает тоническое сокращение отдельных мышц, нарушаются произвольные движения и возникает неестественная поза. К этим симптомам относятся спастическая кривошея, писчий спазм, открывание и закрывание рта, непроизвольное движение языком, блефароспазм, щечно-лицевая дистония или щечно-язычная дистония, хореоатетоз.

Это заболевание в большинстве случаев неумолимо прогрессирует. Больной торсионной дистонией быстро становится инвалидом и наступает смерть человека, особенно при генерализованной форме.

Во всем мире дистония считается одним из самых распространенных нарушений двигательной активности, наряду с болезнью Паркинсона и тремором, но мало кто слышал об этой болезни и еще меньше имеет понятие, что это такое. Дистония не является опасным для жизни расстройством, но в более серьезных формах она может оказать разрушительное воздействие на жизнь больных и их семей.

Дистония - синдром расстройства двигательной активности, который характеризуется длительными или часто повторяющимися мышечными сокращениями, нередко приводящими к аномально зафиксированным позам. Патологические движения могут напоминать тремор. Заболевание часто усиливается или усугубляется физической активностью, при этом симптомы могут прогрессировать в смежные группы мышц.

Расстройство может быть наследственным или же вызывается другими факторами по типу физических травм, инфекций, отравлений (например, отравление свинцом) или реакцией на фармацевтические препараты, особенно нейролептики .

Лечение должно быть строго адаптировано к потребностям конкретного больного. Может включать пероральные препараты, инъекции, физиотерапию или другие поддерживающие методы терапии. При необходимости могут проводиться хирургические процедуры в виде стимуляции головного мозга.

Видео Дистония

История

Итальянский врач Бернардино Рамаццини сделал первое описание дистонии в 1713 году и опубликовал его в книге профессиональных заболеваний “Морбис искусственный” (The Morbis Artificum). В докладе британской гражданской службы также содержалось ранее описанные писателем судороги.

В 1864 году Солли придумал для дистонии термин “scrivener’s palsy”, что означает “паралич писателя”. Эти исторические отчеты обычно подчеркивали особое значение моторных аномалий в роли причины болезни.

Дистония была подробно описана в 1911 году, когда Герман Оппенгейм, Эдвард Флатау и Владислав Стерлинг описали некоторых детей-евреев, пострадавших от синдрома, ретроспективно рассматриваемых как семейные случаи дистонии.

Несколько десятилетий спустя, в 1975 году, в Нью-Йорке состоялась первая международная конференция по дистонии. Затем было признано, что в дополнение к тяжелым обобщенным формам группа дистонии также включает в себя плохо прогрессивные локальные и сегментные типы расстройства с первичным развитием во взрослом возрасте. В таких случаях отмечается блефароспазм, кривошея и “судороги писателя”. Эти формы ранее считались независимыми нарушениями и в основном относились к неврозам.

Современное определение дистонии было сформулировано несколько лет спустя, в 1984 году. В последующие годы стало очевидным, что синдромы дистонии многочисленны и разнообразны, поэтому были введены новые терминологии. Клиническая картина дистонии была тогда полностью согласована и одобрена.

Описание

Дистония является симптомокомплексом, при этом сама по себе она редко когда развивается, а в основном на фоне других заболеваний. Различают несколько типов вторичной дистонии, которые возникают при различных патологических состояниях.

В классификацию дистонии входят:

• Клинические характеристики по периоду начала, локализации, характеру симптомов и связанных с ними признаков (например, дополнительные нарушения движения или неврологические симптомы).
• Причины (нередко включают изменения или повреждения нервной системы и неблагополучную наследственность).

Врачи используют подобную классификацию для проведения диагностики и назначения лечения.

По распространенности дистония бывает:

• Генерализованная . Известна как синдром Флатау-Стерлинга. Нередко начинает развиваться с нижних конечностей и поднимается вверх. Характеризуется аутосомно-доминантной наследственностью.
• Фокальная . Самая распространенная, поскольку может затрагивать различные мышцы тела. В соответствии с местоположением выделяют цервикальную и оротандибулярную дистонии, а также окулогирный криз, блефароспазм и спазматическую дисфонию.
• Сегментная . Выделяют несколько типов этой формы дистонии:
  • Гемидистония - при ней поражается одна половина тела (правая или левая).
  • Мультифокальная , характеризующаяся поражением многих и разных участков тела.
  • Генерализованное течение сегментарной дистонии , часто с участием ног и спины.
• Психогенная.
• Острая дистоническая реакция.
• Вегето-сосудистая.

Первичная дистония связана с генетическими аномалиями. В частности, существует группа так называемой миоклонической дистонии, где некоторые случаи являются наследственными и связаны с мутацией в допамин-D2-рецепторе. Часть из этих патологий хорошо реагирует на употребление алкоголя.

Общие типы дистонии

Цервикальная дистония

Цервикальная дистония, или кривошея, является наиболее распространенной фокальной дистонией. Она имеет коварное начало у людей в возрасте 30-50 лет, хотя нередко начинается раньше. Патология обычно определяется у женщин.

Периодические спазмы мышц шеи или аномальные движения головы развиваются из-за сокращений стерноклеидомастоидной, трапециевидной и задней шейных мышц. Это поражение приводит к структурированному, повторяющемуся и спазматическому движению, которое заставляет голову непроизвольно поворачиваться (вращательная кривошея), растягиваться (ретроколлис), сгибаться (антероколлис) или наклоняться к плечу (латероколлис).

Пациент может отмечать одно и более этих движений головы одновременно. Также нередко сообщают о психиатрических расстройствах, связанных с депрессией или чрезмерным и выраженным беспокойством. Это может быть связано с хроническим течением болезни, а не с реальной психопатологией.

Дистония верхней конечности

Дистония верхней конечности вызывает судороги и сгибание локтей, кистей и пальцев, из-за чего проявляется неспособность выполнять определенные профессиональные задачи. В литературе описывается не менее 55 профессий, в которых индивиды страдают от этого состояния. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Первые признаки появляются чаще всего в возрасте 10-50 лет.

Обычная дистония верхней конечности известна как “судорога писателя”, профессиональная судорога или графоспазм. Эта специфическая дистония, проявляющаяся гиперэкстензией или гиперрефлексией запястья и пальцев, может быть вызвана повторяющимися действиями, такими как написание и попытка играть на фортепиано или других музыкальных инструментах. После прекращения подобных действий спазм исчезает.

Результаты общих физических и нервно-мышечных исследований обычно ничем не примечательны. Некоторые врачи непреднамеренно обозначают эти поражения как профессиональные неврозы.

Дистония нижних конечностей

Это может произойти при синдроме инсульта или дистонии-паркинсонизма и привести к болезненному позиционированию ноги, нарушенной походке и изменению развития кости.

Исследование Мартино и др. [сноска 1 Martino D., Macerolio A., Abbuzzese G., et al. Lower limb involvement in adult-onset primary dystonia: frequency and clinical features. Eur J Neurol. 2009 Sep 17.] показало, что дистония нижних конечностей является необычным состоянием для взрослого человека. Оценивая 579 пациентов с первичной дистонией, возникшей во взрослом возрасте, исследователи обнаружили 11 пациентов (8 женщин, 3 мужчин) с дистонией нижних конечностей, причем патология определялась либо отдельно (4 пациента), либо как часть сегментарной / мультифокальной дистонии (7 пациентов). У 63,6% пациентов дистония распространилась на нижнюю конечность с другого пораженного участка, а у остальных исследуемых - непосредственно в нижней конечности. Авторы отметили, что 64% пациентов нуждаются в лечении.

Оромандибулярная и лингвальная дистония

Оромандибулярная, краниальная и лингвальная дистонии сгруппированы вместе из-за их возможного сочетания. Краниальная дистония, широко известная как синдром Мейге, является наиболее распространенной черепно-мозговой дистонией. Женщины чаще страдают, а первые признаки могут появиться после 60 лет.

Торсионная дистония

Этот термин используется для описания обобщенной формы дистонии, которая затрагивает как тело, так и конечности. Первые признаки могут определяться в детстве или подростковом возрасте, чаще всего в виде ненормальных движений конечностей после физической активности. Патологические движения отличаются по степени тяжести и частоте возникновения. В тяжелых случаях приобретают характер непрерывных спазмов, которые приводят к искажению тела.

Поначалу отдых помогает снять спазм, но по мере прогрессирования болезни степень активности и покоя существенно не влияет на течение болезни. Плечи, туловище и мышцы таза подвергаются прерывистому скручиванию, равно как и конечности. Орофациальные мышцы также могут быть затронуты, что приводит к дизартрии и дисфагии.

Видео Торсионная дистония

Поздняя дискинезия (поздняя дистония)

Это распространенное осложнение длительного лечения антипсихотическими препаратами из-за антагонизма дофаминовых рецепторов. Точный механизм развития патологии до конца неизвестен, но риск возрастает с возрастом. Когда лекарство используется непродолжительное время, дискинезия может не развиваться. После 6 месяцев приема препаратов расстройство движения может сохраняться бесконечно. К клиническим признакам поздней дискинезии относятся аномальные хореоатетоидные движения лица и рта, особенно у взрослых (т. е. блефароспазм, оромандибулярная дистония). У детей чаще поражаются конечности.

Причины

О первичной дистонии говорят в том случае, когда ее признаки являются единственными и невозможно установить точную причину развития болезни. Также при определении структурной аномалии центральной нервной системы подозрение падает на первичную дистонию. Исследователи объясняют это тем, что патология центральной нервной системы, вероятно, возникает в тех участках мозга, которые связаны с двигательной функцией.

Вторичная дистония развивается на фоне различных патологических состояний:

• травмы головы;
• побочные действия принятого препарата (например, поздняя дистония)
• неврологического заболевания (например, болезни Вильсона).

Менингит и энцефалит, вызванные вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями головного мозга, также могут сопровождаться дистонией. Основным механизмом ее развития является воспаление кровеносных сосудов с последующим ограничением течения крови в базальных ганглиях. Другие механизмы включают прямое повреждение нерва микроорганизмами или его токсином или аутоиммунные процессы, затрагивающие нервные волокна.

Факторы развития различных форм дистонии:

• Часто связаны с окружающей средой, особенно выражены при необходимости выполнения высокоточных движений руками. Подобное касается музыкантов, инженеров, архитекторов и художников.
• Хлорпромазин может вызывать патологию, проявляющуюся в виде острой дистонической реакции.
• Нейролептические препараты нередко вызывают дистонию, включая окулогирный криз.
• Нарушение натриево-калиевого насоса может провоцировать развитие некоторых дистоний.

Таким образом, традиционно дистония считается дисфункцией базальных ганглиев, хотя в последнее время появились провокационные данные о вовлечении мозжечка в патофизиологию этого загадочного заболевания. Этот фактор до конца не изучен, поэтому до тех пор, пока роль мозжечка в генезе дистонии не будет до конца изучена, трудно провести значительное улучшение существующих стандартов лечения дистонии или обеспечить профилактическое лечение.

Клиника

При дистонии клиническая картина весьма многообразна. Многое зависит от конкретной формы дистонии, при этом есть общие признаки, характерные для практически всех видов заболевания.

• Ненормальные позы тела
• Странные на первый взгляд движения
• Постоянная боль в частях тела, наиболее склонных к дистонии
• Спонтанные и мучительные мышечные спазмы

Ранние признаки дистонии:

• Потеря точной координации мышц (иногда это проявляется в снижении качества письма, внезапном отпускании предмета, расстройстве мелкой моторики).
• Значительная мышечная боль и судороги, которые могут быть результатом совсем незначительных нагрузок, таких как поворот книжной страницы.
• Трудно найти удобное положение для рук и ног даже при незначительных нагрузках, связанных с удерживанием скрещенных рук. Подобные действия могут вызывать значительный дискомфорт.
• Дрожь в диафрагме во время дыхания или необходимость класть руки в карманы или под ноги в положении сидя или под подушку во время сна. Это помогает держать руки неподвижными и уменьшить боль.
• Дрожание в челюсти, которое может привести к измельчению и преждевременному износу зубов, или к симптомам, сходным с расстройством височно-нижнечелюстного сустава.
• Голос становится ломким или грубым, при этом требуется частая очистка горла.
• Глотание может стать трудным и сопровождаться болезненными судорогами.

Симптомы становятся выраженнее при использовании, особенно в случае локальной дистонии, “зеркального эффекта”. Например, работа правой рукой может вызвать боль и судороги в этой руке, а также в другой руке и ногах, которые в это время не были задействованы. Стресс, беспокойство, отсутствие сна, продолжительные физические нагрузки и холодная температура могут ухудшить состояние больного.

В некоторых случаях клиника дистонии может прогрессировать, а затем на протяжении многих лет наблюдается стабилизация состояния или признаки вовсе отсутствуют. Прогрессирование может задерживаться лечением или адаптивным изменением образа жизни, в то время как физическая нагрузка нередко усиливает выраженность симптомов.

При других обстоятельствах признаки могут прогрессировать до полной нетрудоспособности больного, что делает некоторые наиболее рискованные формы болезни заслуживающими особого внимания. Иногда травматическое поражение или общая анестезия во время несвязанной с болезнью операции вызывает у больного дистонию и быстрое ухудшение самочувствия.

Видео Кривошея

Диагностика

При дистонии, как и при всех других нервно-мышечных расстройствах, должна быть изучена история болезни и проведено физическое обследование больного. Важное значение имеет наследственность; которая у 44% пациентов определяется как неблагоприятная, поскольку у родственников (близких и дальних) имеет место расстройство движения.

Дистония может быть клиническим проявлением многих поддающихся лечению неврологических состояний; поэтому проводится тщательный скрининг для исключения болезни Вильсона, гипоксии головного мозга, травмы головного мозга, болезни Хантингтона, болезни Ли, болезни Паркинсона.

Ряд лекарств может вызвать острые дистонические движения, поэтому обязательно должен быть изучен список лекарств, принимаемых пациентом. Это поможет выявить или исключить ятрогенные причины. Лекарственные средства, которые могут спровоцировать нарушения двигательной активности и вызывать дистонии, включают, но не ограничиваются, следующими:

• Антагонисты допамина
• Галоперидол
• Метоклопрамид
• Противоэпилептические препараты
• Фенитоин
• Карбамазепин
• Вальпроевая кислота
• Агонисты допамина
• Леводопа
• Ингибиторы моноаминоксидазы (MAO)
• Адренергические средства
• Амфетамины
• Метилфенидат
• Кофеин
• Бета-агонисты
• Антигистаминные средства
• Трициклические антидепрессанты
• Буспирон
• Литий
• Циметидин
• Оральные контрацептивы
• Кокаин

В качестве дополнительных исследований используются различные лабораторные исследования . В частности проводится анализ крови, оценивается функция печени, определяется уровень церулоплазмина и меди. Также может выполнятся суточный анализ мочи.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) необходимы для сканирования мозга, что особенно важно в обследовании детей. Могут помочь идентифицировать гипоксические, геморрагические или опухолевые поражения. Иногда проводится исследование глазной щели с целью определения колец Кайзера-Флейшера.

Генетический скрининг используется для определения аномалии гена DYT. Дополнительно проводится генетическое консультирование, что нужно тем пациентам, у которых диагностирована первичная дистония до 30 лет, или лицам, у которых есть больные на дистонию родственники.

Электромиография нижних и верхних конечностей (ЭМГ) проводится с целью определения функциональных возможностей нервов, мышц и нервно-мышечных путей передачи. Этим методом могут исследоваться как взрослые, так и дети.

Лечение

Помощь больным на дистонию включает различные методы воздействия. В первую очередь проводится медикаментозное лечение, которое обязательно дополняется реабилитационной терапией.

Фармакологическое лечение

Системные лекарственные средства приносят пользу примерно одной трети пациентов и включают различные препараты широкого действия:

• Холинергики
• Бензодиазепам
• Препараты от паркинсонизма
• Противосудорожные
• Баклофен
• Карбамазепин
• Литий

Медикаментозная терапия часто проводится с использованием нескольких лекарств одновременно, причем выбор обычно осуществляется эмпирическими исследованиями и с учетом побочных действий. Дозы, как правило, медленно увеличивают в течение недель или месяцев до тех пор, пока не будет достигнут нужный терапевтический эффект. У большинства пациентов прекращение приема лекарств требует постепенной отмены, что позволяет предотвратить нежелательные симптомы.

Нейрохимические процедуры и мышечные блоки

Ботулинические токсины или инъекции фенола / алкоголя стали мощными инструментами в проведении симптоматического лечения фокальных дистоний. Эти инъекции временно уменьшают способность мышц сжиматься и могут быть предпочтительными для лечения блефароспазма, цервикальной дистонии и гемифациального спазма.

Ботулинические токсины продуцируются грамотрицательной бактерией Clostridium botulinum и действуют путем ингибирования пресинаптического высвобождения ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Из семи иммунологически отличных серотипов ботулинического токсина только типы А и В одобрены для клинического применения.

Основные особенности ботулинической терапии:

• Эффект после инъекции ботулинового токсина наблюдается несколько дней.
• Локальная инъекция ботулинових токсинов в пораженные мышцы уменьшает мышечное сокращение примерно на 3 месяца.
• Лечение не связано со значительными осложнениями, хотя могут наблюдаться дисфагия и сухость во рту.
• Лекарства могут использоваться в течение многих лет с постоянной эффективностью.
• Инъекции ботулинових токсинов довольно дороги, но несмотря на это большинство пациентов требуют их повторного введения.

Мышечные блоки с участием фенола и алкоголя также являются временными способами воздействия, но они продолжаются примерно 6 месяцев и значительно дешевле. Тем не менее, только лишь в отдельные нервы могут быть введены подобные лекарства, и для того, чтобы избежать побочных эффектов, необходим опытный специалист.

Видео Введение Ботокса при цервикальной дистонии под контролем ЭМГ

Реабилитационная терапия

Сложность течения дистонии может зависеть от усталости, беспокойства, расслабления или сна. Таким образом, внимание к общему здоровью, окружающей среде и стрессовым факторам может сделать дистонию более управляемой.

Дистонические движения часто усугубляются или провоцируются добровольной или преднамеренной активностью тех же или других частей тела. В то время непроизвольные движения могут быть временно подавлены контактным стимулом, например, помещением руки на ипсилатеральную или контралатеральную сторону лица или шеи пациента со спазматической кривошеей.

Некоторые приступы дистонии могут длиться секунды или минуты, тогда как другие беспокоят несколько часов или даже недель. Они могут приводить к постоянным контрактурам, деформациям костей или значительно нарушенной функции конечности. Надлежащее использование рук и ног, а также ортопедии для поддержки, руководства, уменьшения или стабилизации движений может помочь предотвратить ортопедические деформации.

Методы физической терапии (например, массаж), медленное растяжение и физические модальности (например, УЗИ, биологическая обратная связь) иногда полезны людям с фокальной или региональной дистонией. Пациенты с генерализованной дистонией часто получают выгоду от обучения походке и мобильности, а также от обучения использованию вспомогательных устройств.

Различные виды терапии и модальности применяются с ограниченным успехом при симптоматическом лечении дистоний. К ним относится:

• релаксационная тренировка;
• сенсорная стимуляция;
• биологическая обратная связь;
• стимуляция чрескожного электрического нерва;
• стимуляция чрескожной дорзальной колонки.

Профессиональная реабилитация может помочь людям в переподготовке или при необходимости адаптироваться к месту работы.

Реабилитационная терапия является важным средством обучения пациентов выполнению повседневных занятий. Это также важно для правильного позиционирования и сидения у пациентов, чья мобильность нарушена. Для повышения функциональности должно быть предусмотрено адаптивное оборудование. Также логопеды могут предлагать учебные и коммуникационные пособия пациентам с оромандибулярной или гортанной дистонией. Подобные занятия могут помочь в предотвращении осложнений у пациентов с временной дисфагией, вызванной инъекциями ботулинического токсина.

Прогноз

Если дистония впервые проявилась в детстве, то во многих случаях она распространяется на другие части тела и принимает генерализованную форму. Дистония, которая развилась во взрослом периоде имеет различные характеристики и обычно ограничивается местным поражением (фокальная дистония). В таких случаях патология редко распространяется на другие части тела.

Иногда дистония может регрессировать или исчезать без видимых причин. Вероятность этого крайне низка и возникает непредсказуемо. В некоторых случаях дистония возвращается после периода ремиссии, но пациенты в редких случаях остаются без симптомов на всю оставшуюся жизнь.

Профилактика

Специфической профилактики дистонии не существует, поэтому при наличии генетической склонности к развитию расстройства двигательной активности выполнении работы, связанной с рисками развития мышечной дистонии, чаще всего рекомендуют придерживаться здорового образа жизни:

• Не иметь вредных привычек в виде курения и употребления алкоголя.
• Правильно питаться, с употреблением большего количества овощей и фруктов, рыбы и молокопродуктов.
• Регулярно выполнять физическую зарядку, которую при необходимости посоветует врач.
• Чаще пребывать на свежем воздухе.

Мышечные дистонии (МД) - синдром поражения центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидных образований. Они представляют собой двигательные расстройства, характеризующиеся непроизвольными и нерегулярно повторяющимися мышечными сокращениями, которые обусловливают вычурные стереотипные движения либо патоло-гические позы. Формирование у больных функционального дефицита (слепоты при блефароспазме, невозможности удержания головы в срединном положении при спастической кривошее, нарушения письма при писчем спазме и т.д.) затрудняет их социальную адаптацию, приводит к раннему выходу на инвалидность.

В республике на начало 2007 г. наблюдались 428 больных с мышечными дистониями (показатель общей заболеваемости - 5,5 на 100 тыс. взрослого населения). Наиболее распространенные формы - спастическая кривошея (74,1% случаев), блефароспазм (12,6%). Редкость заболевания - одна из причин трудностей в диагностике и лечении мышечных дистоний.

Классификация

По этиологическому фактору выделяют первичную и вторичную формы мышечных дистоний. Первичная (идиопатическая) наблюдается почти в 90% случаев и часто является наследственной. В настоящее время исследуются роль генетического дефекта дофаминовых рецепторов, аномалии строения белков, участвующих в нейромедиаторном обмене в подкорковых ганглиях. Морфологического субстрата заболевания не обнаружено. Данные, полученные в ходе нейрохимических исследований, позволяют предполагать наличие нейродинамического дефекта на уровне базальных ганглиев при разных формах МД.

Вторичная (симптомати-ческая) форма мышечных дистоний включает дистонические синдромы, обусловленные органическим поражением головного мозга (при ДЦП, энцефалите, рассеянном склерозе, онкопатологии и др.) или наследственной патологией (болезнью Вильсона–Коновалова, Галлервордена–Шпатца, Гентингтона и др.), а также лекарственные дистонические синдромы (например, после приема нейролептиков).

В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют:

Фокальную дистонию (в процесс вовлечена 1 анатомическая область тела), включающую блефароспазм, оромандибулярную дистонию, спастическую кривошею, писчий спазм, амбулаторный спазм стопы, камптокармию, спастическую дисфонию и дисфагию;

Сегментарную дистонию (вовлечены 2 и более смежные области тела);

Генерализованную (вовлечены 2 и более несмежные области тела);

Гемидистонию (вовлечены конечности или все тело по гемитипу);

Мультифокальную (сочетаются 2 и более фокальные формы).

Дистонические движения варьируют от атетоза до быстрых миоклонических подергиваний, могут меняться в течение дня или недели. Нередко они уменьшаются при выполнении каких-либо действий, например, при спастической кривошее - во время игры на компьютере, езды на велосипеде. Порой такие парадоксальные кинезии вызывают диагностические сложности.

Диагностика

Для всех форм заболевания существуют 9 единых критериев диагностики:

Наличие дистонической позы;

Диссоциация нарушения функции пораженной области (например, при писчем спазме больной не может писать ручкой, но свободно пишет рукой на доске);

Зависимость клинических проявлений от положения тела и физической нагрузки (усугубляются в положении стоя и при ходьбе);

Зависимость клинических проявлений от эмоционального состояния;

Использование корригирующих жестов, которые позволяют уменьшить выраженность дистонии (например, больные со спастической кривошеей иногда предотвращают насильственный поворот головы легким прикосновением рукой к подбородку);

Парадоксальные кинезии, вызванные сменой локомоторного стереотипа (например, больной с дисфонией может петь);

Ремиссии;

Инверсия функциональных нарушений (например, направление насильственного поворота головы при спастической кривошее может меняться);

Сочетание фокальных форм и переход их из одной в другую.

Тщательное обследование необходимо всем детям с дистонией и взрослым с генерализованной формой.

Стабильная фокальная дистония требует динамического наблюдения у врача-невролога, а также консультации высококвалифицированного специалиста при первичном установлении диагноза.

Терапия

Лечение больных фокальными формами условно можно разделить на 3 этапа.

1-й этап. Выявление больных, назначение медикаментозной терапии (рекомендуется в зависимости от формы заболевания с учетом сопутствующей патологии). Длительность этапа - 9–12 мес.

При самой распространенной форме - спастической кривошее - часто назначаются:

Бензодиазепины (клоназепам, диазепекс, феназепам); препарат выбора - клоназепам (таблетки по 2 мг).

Лечение начинают с низких доз, постепенно повышая их;

Холинолитики (циклодол, паркопан, акинетон) используют при клонических формах и для усиления действия клоназепама;

B-адреноблокаторы (анаприлин, метопролол) уменьшают клонический компонент;

Нейролептики (ОРАП, сонапакс, эглонил, не вызывающие развития нейролептических дискинезий и паркинсонизма) применяют при клонических формах и низкой эффективности других препаратов; сочетание с малыми дозами резерпина предотвращает развитие поздней дискинезии при длительном приеме нейролептиков;

Миорелаксанты (баклофен, сирдалуд, милокалм) уменьшают тонический компонент;

Агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, мирапекс, ропинирол) могут использоваться при любых формах МД при неэффективности других групп препаратов;

Антиконвульсанты (финлепсин, депакин, орфирил, карбамазепин) уменьшают выра-женность патологического мышечного напряжения.

Для снижения выраженности вертеброгенных осложнений, возникающих вследствие патологического мышечного напряжения, а также для уменьшения болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) в среднетерапевтических дозировках.

При наличии блефароспазма наиболее эффективна комбинация клоназепама с атипичными нейролептиками (эглонил, сонапакс), а при сочетании блефароспазма с оромандибулярной дистонией - баклофен.
Важна роль физиотерапии по купированию болевого и мышечно-тонического синдромов. Она включает магнито-, лазеро- и иглорефлексотерапию; электрофорез с сернокислой магнезией, оксибутиратом натрия; парафиновые, озокеритовые аппликации; для больных со спастической кривошеей важна ЛФК.

2-й этап. Назначается при безуспешности предпринятых мер и включает локальные инъекции ботулотоксина. В неврологической практике препарат используют с конца 1980-х г.г. Ботулотоксин - сильнодействующий нервно-паралитический яд, который при внутримышечном или подкожном введении вызывает химическую денервацию мышц, при локальном введении в мышцу - частичный парез, но не нарушает ее способности к произвольным сокращениям. В республике зарегистрирован единственный из препаратов ботулотоксина - диспорт (применятся 6 лет; несмотря на высокую стоимость, лечение препаратами ботулотоксина бесплатное).

Решение о назначении данного метода принимается ВКК. Он наиболее эффективен при вовлечении в патологический процесс небольшой группы мышц, малоэффективен - при писчем спазме, неэффективен - при генерализованной мышечной дистонии. Метод является терапией выбора при лечении фокальных форм мышечной дистонии (спастической кривошеи, блефароспазма), а также лицевого гемиспазма. Инъекции препарата назначаются при наличии медицинских показаний, выраженных формах заболевания и неэффективности медикаментозного лечения в течение года. Перед введением ботулотоксина в ходе осмотра, пальпации или с помощью ЭМГ выявляют мышцы, наиболее активно участвующие в дистоническом спазме.
Абсолютные противопоказания к введению ботулотоксина - беременность, кормление грудью, некоторые неврологические заболевания (миастения, синдром Ламберта–Итона, боковой амиотрофический склероз), тяжелая соматическая патология в стадии декомпенсации; относительные противопоказания - острые инфекционные заболевания, воспалительные процессы в предполагаемых точках введения, прием антибиотиков из группы аминогликозидов.

После инъекции невелик риск побочных реакций, к тому же они носят преходящий характер (в месте инъекции могут наблюдаться боль, гематомы, парез, при введении препарата в область шеи - дисфагия и дизартрия, при лечении блефароспазма - птоз). Системные побочные эффекты, например, слабость мышц в отдалении от места инъекции, отмечаются чрезвычайно редко.

Этот метод выгодно отличается от остальных - медикаментозных и немедикаментозных: клинический эффект достигается в 85–90% случаев и сохраняется 2–3 месяца (фиксируются и более длительные ремиссии с менее выраженным рецидивом в последующем). Как правило, больные нуждаются в повторных введениях препарата ботулотоксина: при спастической кривошее - 2 инъекции в год, при блефароспазме - 3–4.
3-й этап. Период ослабления действия препарата ботулотоксина. Для пролонгирования эффекта диспорта используется медикаментозная терапия 1-го этапа - с индивидуальным подбором физиотерапевтического лечения и доз лекарственных средств.

Хирургическое лечение применяется в зависимости от формы дистонии на мышечном, невральном, корешковом или церебральном уровнях. Однако лечебный эффект часто носит преходящий характер либо сопряжен с опасными или дезадаптирующими функциональными нарушениями (речи, парезами, нестабильностью позвоночных сегментов). По-этому в последние годы к хирургическим методам прибегают все реже.

Организация помощи

В республике работают специализированные кабинеты по лечению больных мышечными дистониями. Подготовлены и владеют методикой введения препарата ботулотоксина 12 врачей (имеют соответствующий сертификат). Направление в кабинеты осуществляют неврологи поликлиник и стационаров. Основные показания для направления - блефароспазм, спастическая кривошея, оромандибулярная дистония, а также другие непроизвольные движения (гемифасциальный спазм).

Координирует лечение пациентов с мышечными дистониями РНПЦ неврологии и нейрохирургии. Сотрудники центра оказывают консультативную помощь при первичной диагностике с рекомендацией (при наличии показаний) введения препарата ботулотоксина по месту жительства (в РНПЦ введение осуществляется только в сложных случаях), обеспечивают динамическое наблюдение за больными с целью оценки эффективности терапии на местах, наблюдения за степенью имеющихся функциональных нарушений, решения экспертных вопросов.

Современная диагностика и правильно выбранная тактика лечения фокальных мышечных дистоний позволяют значительно снизить сроки временной нетрудоспособности, уменьшить выход на инвалидность и количество госпитализаций в неврологические стационары, повысить социальную активность и качество жизни больных.

Материал рассчитан на врачей-неврологов.

Сергей ЛИХАЧЕВ, директор, доктор мед. наук профессор, Юлия РУШКЕВИЧ, старший научный сотрудник, канд. мед. наук, Елена ТИТКОВА, зав. научно-организационным отделом, канд. мед. наук, Татьяна ЧЕРНУХА, зав. прием-ным отделением, врач-невролог. РНПЦ неврологии и нейрохирургии