Ппр у девочек. – Какой самый ранний возраст, когда это может произойти? У кого это чаще встречается – у мальчиков или девочек? Изосексуальное преждевременное половое развитие

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ДЕВОЧЕК
П.Ли

Преждевременное половое развитие - это появление всех или некоторых вторичных половых признаков (а в некоторых случаях - и менархе) у девочек младше 8 лет.

Классификация и краткая характеристика

1. Истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией гипоталамуса или аденогипофиза, что приводит к избыточной секреции ЛГ и ФСГ. Важнейшие особенности истинного преждевременного полового развития:
   • Всегда изосексуальное (соответствует генетическому и гонадному женскому полу).
   • Всегда полное, т. е. включает телархе (увеличение молочных желез), адренархе (лобковое и подмышечное оволосение) и ускорение роста.
   • Всегда завершенное (преждевременно наступает менархе).
2. Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной избыточной секрецией эстрогенов в надпочечниках или яичниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Ложное преждевременное половое развитие, так же как и истинное, сопровождается ускорением роста. В отличие от истинного преждевременного полового развития, ложное преждевременное половое развитие всегда незавершенное (преждевременное менархе не наступает) и может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным.
3. Неполное преждевременное половое развитие
   • Изолированное преждевременное телархе.
   • Изолированное преждевременное адренархе.
   Неполное преждевременное половое развитие может быть обусловлено как избытком гонадотропных гормонов, так и избытком половых гормонов и обычно не сопровождается ускорением роста.
4. Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием: кисты яичников, первичный гипотиреоз, синдромы Мак-Кьюна-Олбрайта и Рассела-Сильвера .

Трудности диагноза
Если у девочки младше 8 лет одновременно выявлены телархе, адренархе и ускорение роста, диагноз преждевременного полового развития не вызывает сомнений. В таких случаях остается только выяснить причину заболевания с помощью лабораторных исследований. Однако гораздо чаще врачу приходится сталкиваться всего с одним или двумя симптомами, поскольку они обычно появляются последовательно. Кроме того, каждый из симптомов может быть проявлением полной формы преждевременного полового развития (истинного или ложного), неполного преждевременного полового развития либо других заболеваний.

Примеры :

1. При раннем увеличении молочных желез необходимо дифференцировать истинное преждевременное половое развитие, ложное преждевременное половое развитие и изолированное преждевременное телархе.
2. Раннее лобковое оволосение может быть проявлением преждевременного полового развития или изолированного преждевременного адренархе, но встречается и при неклассических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников.
3. Ускорение роста наблюдается не только при преждевременном половом развитии, но и при изолированной гиперсекреции СТГ. При дифференциальной диагностике надо помнить, что полные формы преждевременного полового развития всегда сопровождаются ускорением роста. У девочек с кровянистыми выделениями из влагалища или маточным кровотечением исключают инородное тело и опухоли.

Истинное преждевременное половое развитие
Этиология и патогенез .
Истинное преждевременное половое развитие всегда обусловлено ранней активацией гипоталамо-гипофизарной системы.

Причины :

1. Спонтанное усиление секреции гонадолиберина или ЛГ и ФСГ, не связанное с врожденными аномалиями или заболеваниями ЦНС.
2. Гипертрофия или гамартома гипоталамуса.
3. Опухоли и другие заболевания ЦНС, нарушающие равновесие между стимуляцией и торможением секреции гонадотропных гормонов, свойственное препубертатному периоду.
4. Поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников. Высокий уровень надпочечниковых андрогенов до лечения стимулирует преждевременное созревание гипоталамо-гипофизарной системы. В то же время избыток андрогенов подавляет секрецию гонадолиберина и гонадотропных гормонов по принципу отрицательной обратной связи. Когда начинают лечение глюкокортикоидами, уровень андрогенов падает и в результате резко усиливается секреция гонадолиберина и гонадотропных гормонов.
5. Лучевая терапия злокачественных новообразований головного мозга. У таких больных избыток гонадотропных гормонов может сопровождаться дефицитом других гормонов аденогипофиза, например СТГ.

Более чем в 90% случаев преждевременное половое развитие у девочек - истинное. Почти во всех этих случаях причину обнаружить не удается и заболевание считают идиопатическим. Однако современные инструментальные методы (КТ и МРТ) позволяют выявить малейшие аномалии ЦНС, например гамартому гипоталамуса. Поэтому число диагнозов «идиопатическое преждевременное половое развитие» постепенно уменьшается.

Клиническая картина

1. При истинном преждевременном половом развитии последовательность событий обычно такая же, как в норме: сначала наступает телархе, затем адренархе, затем ускорение роста и, наконец, менархе. Однако у некоторых больных телархе и менархе могут наступить задолго до адренархе. Это объясняется тем, что секреция эстрогенов в яичниках и секреция андрогенов в надпочечниках регулируются независимо.
2. В норме менархе обычно наступает не раньше чем через 2 года после начала полового развития. При истинном преждевременном половом развитии менархе может наступить гораздо раньше: через 0,5-1 год после начала заболевания.

Ложное преждевременное половое развитие

Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие

1. Этиология .
   Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной гиперсекрецией эстрогенов в яичниках и надпочечниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Чаще всего источником эндогенных эстрогенов бывают опухоли. Другие причины: первичный гипотиреоз, постоянная активация яичников при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта, синдром Рассела-Сильвера.
2. Клиническая картина .
   Симптомы такие же, как при истинном преждевременном половом развитии: телархе, ускорение роста, адренархе. Несмотря на отсутствие овуляторных циклов, у некоторых больных появляются маточные кровотечения, часто нерегулярные. Причина отторжения эндометрия - колебания или резкое падение уровня эстрогенов. Последовательность появления симптомов и их выраженность зависят от причины заболевания. Чем больше избыток эстрогенов, тем быстрее и ярче проявляются симптомы.

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие

Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов.

1. Этиология
   Самая распространенная причина - легкая вирилизирующая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, в частности - недостаточность 21-гидроксилазы. Другие причины очень редки и включают андрогенсекретирующие опухоли.
2. Клиническая картина :
   адренархе, гирсутизм, угри, гипертрофия клитора, изменение голоса, ускорение роста или высокорослость, мужское телосложение. При обследовании следует помнить следующее.
   • Наружные половые органы промежуточного типа у ребенка младшего возраста и гетеросексуальное развитие в препубертатном периоде (истинный гермафродитизм или мужской псевдогермафродитизм) могут быть обусловлены нарушениями половой дифференцировки.
   • Гипертрофия клитора может быть вызвана не только вирилизацией, но и новообразованием, например нейрофибромой.
3. Лабораторная диагностика
   Уровни тестостерона и дегидроэпиандростерона в сыворотке и 17-кетостероидов в моче, как правило, превышают возрастную норму. Костный возраст значительно опережает паспортный.

Неполное преждевременное половое развитие

1. Изолированное преждевременное телархе .
   Преждевременное телархе чаще всего встречается у девочек младше 2 лет, но может возникать и позже, особенно после 6 лет. При осмотре и пальпации определяются увеличенные молочные железы (даже у новорожденных). Главная причина преждевременного телархе - постоянно повышенная секреторная активность яичников. Другие причины: периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам. Обычно молочные железы уменьшаются до нормальных размеров в течение года, но в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода. Прогноз при изолированном преждевременном телархе благоприятный, лечение не требуется. Родителям объясняют, что это преходящее состояние и вариант нормы, поэтому причин для беспокойства нет. В то же время телархе может оказаться первым симптомом истинного или ложного преждевременного полового развития. Поэтому всех девочек с преждевременным телархе необходимо повторно обследовать два раза в год.
2. Изолированное преждевременное адренархе .
   Раннее лобковое и подмышечное оволосение у девочек обусловлено повышенной секрецией надпочечниковых андрогенов в препубертатном периоде. При изолированном преждевременном адренархе гиперсекреция андрогенов имеет преходящий характер, поэтому прогноз благоприятный. Лечение обычно не требуется.

Адренархе может быть первым симптомом изосексуального преждевременного полового развития (вызванного избытком гонадотропных гормонов либо эстрогенов) или гетеросексуального преждевременного полового развития (вызванного вирилизирующим заболеванием, например врожденной гиперплазией коры надпочечников). Чтобы отличить изолированное преждевременное адренархе от истинного или ложного преждевременного полового развития, надо оценить скорость роста ребенка и костный возраст. При преждевременном половом развитии рост значительно ускорен, а костный возраст опережает паспортный. При изолированном преждевременном адренархе костный возраст почти всегда соответствует паспортному. Характерные признаки вирилизирующего заболевания: угри, жирная кожа, гипертрофия клитора, чрезмерное развитие мускулатуры. Без лечения все эти симптомы сохраняются, а в пубертатном периоде к ним присоединяются гирсутизм и аменорея.

Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием

1. Кисты яичников могут быть причиной истинного преждевременного полового развития и преждевременного телархе. Кисты яичников нередко обнаруживают и у здоровых девочек препубертатного возраста.
   1. Этиология
      Киста развивается из незрелого фолликула. В норме фолликул сначала увеличивается в размерах, а затем атрофируется. Если фолликул продолжает расти, формируется киста. Ненормальный рост фолликула обусловлен выбросами гонадотропных гормонов. Эти выбросы происходят как в норме, так и при нарушениях полового развития. Поэтому наличие кисты яичника само по себе не является признаком патологии и не указывает на ее причину.
   2. Диагностика и лечение
      Кисты яичника обнаруживают при УЗИ малого таза. В большинстве случаев кисты самопроизвольно регрессируют, даже при истинном преждевременном половом развитии. Обычно при повторном УЗИ (через 2-3 мес) выясняется, что киста уменьшилась и не требует лечения. Поэтому кисту удаляют только при разрыве или перекруте ножки.
2. Первичный гипотиреоз .
   Согласно нашим наблюдениям, первичный гипотиреоз и преждевременное половое развитие сочетаются очень редко. Другие авторы, напротив, полагают, что это достаточно распространенное сочетание.
   1. Этиология и патогенез неясны
      Предполагают, что при дефиците тиреоидных гормонов стимулируется секреция не только тиролиберина, но и гонадолиберина. Поэтому усиление секреции ТТГ сопровождается усилением секреции гонадотропных гормонов. Действительно, у больных повышено содержание ЛГ, ФСГ, пролактина и альфа-субъединиц ЛГ, ФСГ и ТТГ.
   2. Клиническая картина
      При первичном гипотиреозе преждевременное половое развитие проявляется только увеличением молочных желез и изредка - галактореей. Преждевременное адренархе и ускорение роста отсутствуют. Часто выявляют поликистозные яичники.
   3. Лечение гипотиреоза тиреоидными гормонами нормализует уровень ТТГ и половое развитие. Если кисты яичников не рассасываются самопроизвольно, показано лечение медроксипрогестероном.
3. Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
   1. Клиническая картина
      Главные компоненты синдрома: преждевременное половое развитие; светло-коричневая пятнистая пигментация кожи, напоминающая географическую карту; полиоссальная фиброзная остеодисплазия. Могут встречаться и другие эндокринные заболевания: тиреотоксикоз, синдром Кушинга, акромегалия. Преждевременное половое развитие при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта начинается позже и протекает медленнее, чем другие формы преждевременного полового развития. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они появляются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровней эстрогенов. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях наблюдается истинное преждевременное половое развитие.
   2. Этиология
      Эндокринные нарушения при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта вызваны мутациями белка Gsальфа, сопрягающего рецепторы ЛГ и ФСГ с аденилатциклазой в клетках яичников. Мутантный белок постоянно активирует аденилатциклазу, внутриклеточный уровень цАМФ повышается, и секреция эстрогенов усиливается в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gsальфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.
   3. Лечение
      Этиологические методы терапии не разработаны. Применение аналогов гонадолиберина бессмысленно, поскольку секреция эстрогенов не связана с избытком гонадотропных гормонов. Поэтому для лечения преждевременного полового развития используют медроксипрогестерона ацетат. При тяжелом поражении костей этот препарат применяют с осторожностью, так как он вызывает гипокальциемию.
4. Синдром Рассела-Сильвера .
   Это врожденное заболевание, характеризующееся внутриутробной задержкой развития, поздним закрытием большого родничка и нарушениями формирования скелета в раннем детском возрасте. Причина преждевременного полового развития - избыток гонадотропных гормонов. У больных своеобразное треугольное лицо, рост не превышает 155 см, нередко наблюдается асимметрия туловища и конечностей. Поскольку преждевременное половое развитие начинается относительно поздно (в 5-6 лет), лечение аналогами гонадолиберина нецелесообразно.

Обследование
Начинают со сбора анамнеза и физикального исследования. При осмотре оценивают половое развитие и ищут внешние признаки, которые могут указать на причину заболевания. Важнейший элемент физикального исследования - оценка скорости роста. При каждом осмотре рост записывают в таблице или отмечают на диаграмме физического развития и сравнивают с предшествующими показателями. Объем и тактика обследования зависят в первую очередь от клинической картины.

1. Обнаружено только преждевременное увеличение молочных желез либо преждевременное лобковое или подмышечное оволосение. Следует заподозрить изолированное преждевременное телархе либо изолированное преждевременное адренархе и исключить преждевременное половое развитие.
   1. При сборе анамнеза выясняют, когда родители впервые заметили увеличение молочных желез (например, сразу после рождения). Нужно узнать, не получала ли девочка или ее мать половые гормоны или гонадотропные гормоны.
   2. Если ускорения роста нет (показатели роста сохраняются на уровне одного и того же процентиля для данного возраста), дальнейшее обследование не требуется. Однако необходимо следить за развитием молочных желез и оволосения, появлением других признаков полового созревания и скоростью роста.
   3. Если у девочки с ускоренным развитием молочных желез рост несколько превышает возрастную норму, а как она росла раньше - неизвестно, определяют костный возраст по рентгенограмме левой кисти и запястья. При изолированном преждевременном телархе и изолированном преждевременном адренархе костный возраст соответствует паспортному, а при преждевременном половом развитии опережает его.
   4. Чтобы отличить изолированное преждевременное телархе от преждевременного полового развития, оценивают секрецию эстрогенов и их действие на слизистую влагалища. Для этого измеряют уровень эстрадиола в сыворотке или плазме и исследуют мазок из преддверия влагалища. Мазок берут ватным тампоном либо промывают преддверие влагалища теплым физиологическим раствором и берут аспират. Нельзя брать мазок или аспират из влагалища. Мазок или аспират наносят на предметное стекло, подсушивают и фиксируют спиртом. Эффект эстрогенов оценивают по соотношению базальных, промежуточных и поверхностных эпителиальных клеток. Чем больше поверхностных и чем меньше базальных клеток, тем сильнее эффект эстрогенов. При преждевременном телархе уровень эстрадиола соответствует препубертатному периоду или слегка повышен; в мазке преобладают базальные клетки. При преждевременном половом развитии уровень эстрадиола значительно повышен и соответствует пубертатному или зрелому возрасту; в мазке преобладают поверхностные клетки.
   5. Чтобы подтвердить преждевременное адренархе у девочек с ранним оволосением, определяют уровни дегидроэпиандростерона или дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке. Дегидроэпиандростерон - это слабый андроген, а дегидроэпиандростерона сульфат почти не оказывает андрогенного действия. В норме уровни этих гормонов повышаются еще до появления лобкового и подмышечного оволосения (т. е. в самом начале пубертатного периода). Определение дегидроэпиандростерона сульфата более информативно, так как он циркулирует в крови дольше, чем дегидроэпиандростерон. Поэтому повышение концентрации дегидроэпиандростерона сульфата можно обнаружить до того, как концентрация дегидроэпиандростерона превысит уровень, характерный для препубертатного периода. При преждевременном адренархе уровни дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерона сульфата повышаются и соответствуют раннему пубертатному периоду.
2. Обнаружено преждевременное увеличение молочных желез либо преждевременное лобковое или подмышечное оволосение; имеется ускорение роста. Если костный возраст опережает паспортный либо обнаружено ускорение роста или другие симптомы, указывающие на более тяжелое нарушение, чем изолированное преждевременное телархе или адренархе, следует заподозрить преждевременное половое развитие. Диагноз уточняют с помощью пробы с гонадолиберином.
   1. Методика .
      Устанавливают катетер в периферическую вену и берут кровь для определения уровней ЛГ и ФСГ. Струйно вводят гонадорелин в дозе 25-50 мкг/м2 (обычно 100 мкг). На протяжении 60-120 мин с интервалами 15-20 мин берут кровь для определения уровней ЛГ и ФСГ.
   2. Оценка результатов .
      • Норма .
        У здоровых девочек в препубертатном периоде уровень ЛГ после введения гонадолиберина возрастает в 2-4 раза, а в пубертатном периоде - в 8-10 раз. Секреция ФСГ также усиливается в ответ на гонадолиберин, однако разница между препубертатным и пубертатным периодами не так велика. Поэтому изменения уровня ФСГ - менее надежный показатель функциональной зрелости гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы.
      • Истинное преждевременное половое развитие .
        Секреторная реакция на гонадолиберин (особенно секреция ЛГ) резко усилена и соответствует пубертатному периоду. Это означает, что гипоталамо-гипофизарно-гонадная система достигла функциональной зрелости.
      • Ложное преждевременное половое развитие .
        Секреторная реакция на гонадолиберин нормальная (соответствует препубертатному периоду).
3. Обнаружено преждевременное лобковое или подмышечное оволосение в сочетании с гипертрофией клитора или другими признаками вирилизации. Следует заподозрить гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие. Оно обусловлено избытком надпочечниковых и яичниковых эстрогенов и андрогенов. Главный биохимический признак гетеросексуального ложного преждевременного полового развития - повышение уровней дегидроэпиандростерона, дегидроэпиандростерона сульфата, андростендиона и тестостерона в сыворотке. Возможные причины: вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников или опухоли надпочечников, опухоли яичников. При легких формах врожденной гиперплазии коры надпочечников вирилизация вначале незначительная, но впоследствии прогрессирует.
4. Обнаружено преждевременное увеличение молочных желез, преждевременное лобковое или подмышечное оволосение и ускорение роста. Диагноз преждевременного полового развития не вызывает сомнений. Цель обследования - установить форму заболевания и выявить его причину.
   1. Анамнез.
      Родителей спрашивают, когда у дочери началось ускорение роста и появились другие признаки преждевременного полового развития. Необходимо узнать, не страдала ли девочка заболеваниями ЦНС и не получала ли гормональную терапию. Выясняют также особенности роста и развития родителей. Наследственное преждевременное половое развитие характерно для мальчиков, но встречается и у девочек.
   2. Физикальное исследование : антропометрия, офтальмологическое, дерматологическое и неврологическое обследования и оценка полового развития. Оценка полового развития включает осмотр наружных половых органов и слизистой влагалища, определение размеров клитора и молочных желез и УЗИ малого таза. Если нет возможности сделать УЗИ, проводят бимануальное ректальное исследование. Признаки избытка эстрогенов - бледно-розовый цвет преддверия влагалища, розовый цвет слизистой влагалища, увеличение малых половых губ. Все эти признаки обусловлены тем, что избыток эстрогенов стимулирует пролиферацию клеток слизистой. На коже могут быть угри или пятна. Выявляют также симптомы гипотиреоза.
   3. Лабораторная и инструментальная диагностика
      • Определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов и сравнивают их с возрастными нормами. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Уровни этих гормонов могут соответствовать препубертатному или пубертатному периоду, иметь промежуточные значения либо превышать физиологические нормы. Концентрация дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке и 17-кетостероидов в моче - это показатель секреторной активности надпочечников. Определение концентрации андростендиона менее информативно, так как этот гормон секретируется как в надпочечниках, так и в яичниках.
      • По рентгенограмме левой кисти и запястья определяют костный возраст и сравнивают его с паспортным.
      • Цитологическое исследование слизистой преддверия влагалища проводят как описано выше. При избытке эстрогенов в препубертатном периоде увеличивается относительное число поверхностных клеток.
      • Пробу с гонадолиберином используют для подтверждения диагноза истинного преждевременного полового развития. При истинном преждевременном половом развитии секреция ЛГ и ФСГ значительно усиливается после введения гонадолиберина.
      • Рентгенография черепа показана при подозрении на синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, а также при наличии неврологических симптомов и нарушениях зрения.
      • КТ и МРТ головы, включая горизонтальное изображение турецкого седла и области гипоталамуса, проводят, когда причина преждевременного полового развития остается неясной. Некоторые аномалии ЦНС выявляются только этими методами.
      • При УЗИ малого таза и брюшной полости оценивают форму, размеры и симметричность яичников, надпочечников и матки.
      • ЭЭГ. У большинства больных с идиопатическим истинным преждевременным половым развитием выявляются нарушения ЭЭГ, но они неспецифичны, поэтому не имеет смысла проводить это исследование.
      • Дополнительные исследования проводят по показаниям. При подозрении на гипотиреоз оценивают функцию щитовидной железы; при подозрении на синдром Мак-Кьюна-Олбрайта проводят рентгенографию трубчатых костей.

Лечение

1. Изолированное преждевременное телархе или адренархе. Медикаментозное лечение не требуется. Необходимы только повторные осмотры на протяжении 1-2 лет. Периодичность осмотров - 4-8 мес. Ребенок и родители нуждаются в моральной и психологической поддержке. Родителям объясняют, что состояние их дочери - вариант нормы, что это состояние преходящее и не опасное для здоровья и будущей жизни.
2. Изосексуальное преждевременное половое развитие
   1. Общие цели лечения
      • Половое развитие больной резко опережает ее интеллектуальное развитие. В результате затрудняется общение со сверстниками, нарушается формирование личности. Если появляются овуляторные циклы, больная может забеременеть. Раннее развитие сексуальности повышает риск беременности. Поэтому необходимо задержать половое созревание, остановить менархе и добиться обратного развития вторичных половых признаков.
      • Избыток половых гормонов, особенно эстрадиола, вызывает не только ускорение роста длинных костей, но и преждевременное закрытие эпифизарных зон роста. В детстве больные выше своих сверстников, а в зрелом возрасте им угрожает низкорослость. Поэтому при лечении надо стремиться снизить скорость роста до возрастной нормы.
   2. Психологическая помощь включает половое воспитание больной и беседы с родственниками о причинах и проявлениях болезни и о планах ее лечения.
   3. Этиологическое лечение
      • Удаление гормонально-активных опухолей ЦНС, яичников или надпочечников, а также эктопических ЛГ- или ФСГ-секретирующих опухолей.
      • Если причина - прием гонадотропных или стероидных гормонов, их отменяют.
      • При первичном гипотиреозе заместительная терапия тиреоидными гормонами подавляет избыточную секрецию тиролиберина и ТТГ; одновременно замедляется половое развитие, а его симптомы исчезают.
   4. Медикаментозное лечение истинного преждевременного полового развития должно быть направлено на подавление импульсной секреции гонадотропных гормонов. Ранее с этой целью использовали медроксипрогестерона ацетат, даназол и ципротерона ацетат. С помощью этих препаратов удавалось прекратить менструации, но не удавалось нормализовать рост и вызвать обратное развитие вторичных половых признаков. Поэтому в последнее время для лечения истинного преждевременного полового развития все шире применяют аналоги гонадолиберина.
      • Если единственная цель лечения - прекращение менструаций, назначают медроксипрогестерона ацетат в индивидуальных дозировках. Побочные эффекты: экзогенный синдром Кушинга, угнетение секреции АКТГ и кортизола. Эти эффекты обусловлены глюкокортикоидными свойствами препарата.
      • Аналоги гонадолиберина подавляют импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. В результате снижается секреция эстрогенов в яичниках, рост и половое развитие приостанавливаются. Скорость роста снижается до величины, характерной для препубертатного периода, т. е. приходит в соответствие с низкими уровнями половых гормонов. Менструации прекращаются, вторичные половые признаки не прогрессируют или подвергаются обратному развитию. В течение 1-го месяца лечения может возникнуть маточное кровотечение, вызванное резким прекращением секреции эстрогенов. Аналоги гонадолиберина не вызывают побочных эффектов. Изредка наблюдаются реакции на компоненты лекарственных форм. Вскоре после отмены лечения половое развитие возобновляется. Пока не установлено, как аналоги гонадолиберина влияют на окончательный рост.
   5. Оценка эффективности лечения . Измеряют уровни гонадотропных и стероидных гормонов, проводят пробу с гонадолиберином. Оценивают скорость роста, костный возраст, первичные и вторичные половые признаки. Если лечение правильное, уровни ЛГ и ФСГ после стимуляции гонадолиберином не превышают нижней границы нормы, соответствующей препубертатному периоду. Уровень эстрадиола также должен снизиться до препубертатных значений.
3. Гетеросексуальное преждевременное половое развитие. После излечения врожденной гиперплазии коры надпочечников вирилизация исчезает. Если вирилизация вызвана опухолью надпочечника или яичника, показано хирургическое вмешательство.

Половое развитие - это генетически запрограммированный процесс, который начинается в возрасте 7-8 лет и заканчивается к 17-18 годам. Появление вторичных половых признаков и менструальноподобных выделений до 7 лет следует расценивать как преждевременное половое развитие .

Нарушения полового созревания выявляются у 3-5% девочек. Существенную роль в развитии заболевания играют наследственная предрасположенность, а также неблагоприятные факторы (радиация, гипоксия, вирусные инфекции, некоторые лекарственные препараты).

Аномалии половой системы чаще встречаются у детей, рожденных от больных алкоголизмом, наркоманией, с эндокринными заболеваниями, а также от пожилых родителей.

Преждевременное половое развитие у девочек может быть изосексуального типа и гетеросексуального типа.

Преждевременное половое развитие (ППР) изосексуального типа может иметь церебральную, конституциональную и яичниковую (ложное ППР) формы.

При церебральной форме в патологический процесс вовлечены гипофизотропные зоны гипоталамуса, где преждевременная секреция гонадотропного рилизинг-гормона приводит к выработке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулирует секрецию эстрогенов в яичниках. Поражение ЦНС у девочек с ППР может быть функционального или органического характера. Причинами функциональных расстройств бывают воздействие неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития, заболевания матери, осложненные роды, инфекционные заболевания и интоксикации, перенесенные в первые годы жизни. Органическое поражение ЦНС, как правило, является следствием асфиксии, родовой травмы, церебральной инфекции (менингит, энцефалит, другие нейроинфекции). Реже наблюдаются опухоли головного мозга - ганглионевромы, гамартомы, астроцитомы.

Конституциональная форма ППР носит наследственный, семейный характер.

Яичниковая (ложная) форма ППР чаще наблюдается при гормонпродуцирующих опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже - при текаклеточной опухоли, тератобластоме с элементами гормонально-активной ткани. Причиной ППР яичникового генеза могут быть также фолликулярные кисты, как правило, небольшие (3-4 см). Гипоталамо-гипофизарные структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная. К ложному ППР относится редкий синдром Мак-Кьюна-Олбрайта- Брайцева, включающий не только ППР, но и фиброзную дисплазию трубчатых костей в сочетании с асимметричной пигментацией кожных покровов. Причины патологии костей не совсем ясны.

Клиническая симптоматика. Церебральное ППР проявляется в виде неполной и полной форм. Форму ППР считают неполной, если у девочки имеется увеличение молочных желез (телархе) и (или) половое оволосение (адренархе). Возраст менархе у таких пациенток - 10- 11 лет. Костный возраст при этом соответствует паспортному или незначительно опережает его. Полная форма определяется наличием менархе на фоне телархе и (или) адренархе либо без таковых. Развитие вторичных половых признаков при полной форме истинного ППР существенно опережает таковое при своевременном половом созревании, хотя последовательность их появления не нарушена. Костный возраст значительно опережает паспортный, рост не превышает 150-152 см.

Лечение

Конституциональная форма ППР не сопровождается какой-либо церебральной или неврологической патологией. Последовательность появления вторичных половых признаков не нарушена, а длительность периода полового созревания аналогична физиологическому. Имеет значение только возраст появления менархе (8-9 лет).

При ППР яичникового генеза , обусловленном гормонпродуцирующей опухолью, неврологическая симптоматика отсутствует, вторичные половые признаки развиты незначительно. Последовательность появления признаков полового созревания изменена: первыми появляются ациклические менструальноподобные выделения. Соматическое развитие не ускорено. Клинические проявления ППР при фолликулярных кистах заключаются в скудных сукровичных выделениях из половых путей и незначительном увеличении молочных желез. При фолликулярных кистах симптомы ППР транзиторные и претерпевают обратное развитие по мере регресса фолликулярной кисты.

При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева возможны как неполная, так и полная формы ППР. У девочек с неполной формой физическое развитие ускорено. Темпы роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают, поэтому по телосложению и росту они не отличаются от здоровых. При полной форме половое развитие существенно ускорено, характерны ациклические маточные кровотечения.

Диагностика. Диагноз "Преждевременное половое развитие" устанавливают на основании данных анамнеза, динамики полового и физического развития, гинекологического исследования. Обязательны УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогенов в крови, при необходимости делают лапароскопию, а также определяют костный возраст и применяют нейрофизиологические методы исследования (рео- и электроэнцефалография - соответственно РЭГ, ЭЭГ). При подозрении на опухоль гипофиза показана МРТ. К обследованию привлекаются эндокринолог, невролог, офтальмолог.

Лечение ППР изосексуального типа. Терапия ППР включает лечение основного заболевания, вызвавшего ППР, и торможение ППР. При ППР церебрального генеза лечение проводят неврологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипо-таламические структуры, регулирующие синтез люлиберина, или блокирующие действие гормонов на органы-мишени (трипторелин - декапептил-депо, диферелин). Дети с конституциональной формой ППР нуждаются только в динамическом наблюдении. Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием. Через 1,5-2 мес после операции у этих пациенток все признаки ППР подвергаются регрессу. Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендуется, так как кисты диаметром не более 3-4 см в течение 2-3 мес претерпевают обратное развитие, и признаки ППР исчезают.

Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа связано с гиперпродукцией андрогенов и наблюдается при врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), адреногенитальном синдроме (АГС) или вирилизирующей опухоли надпочечников.

Простая вирильная форма АГС представляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание, связанное с недостаточностью ферментной системы С21-гидроксилазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выделения АКТГ. Повышенная стимуляция последнего вызывает увеличение синтеза андрогенов и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников. Нарушение функции надпочечников начинается внутриутробно, почти одновременно с началом их функционирования как эндокринной железы.

Клиническая симптоматика. У ребенка сразу после рождения отмечают неправильное строение наружных половых органов: клитор гипертрофирован (вплоть до пенисообразного), слившиеся большие половые губы напоминают мошонку, влагалище и уретра открываются на промежности единым отверстием урогенитального синуса. При выраженной вирилизации определение пола затруднено. Однако яичники и матка у этих детей развиты правильно, хромосомный набор 46,XX (ложный женский гермафродитизм).

У детей с АГС рост в первое 10-летие жизни резко ускорен, но к 10 годам он замедляется из-за быстрого завершения процессов окостенения. Телосложение приобретает диспластические черты: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище. Под воздействием избытка андрогенов начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, понижается тембр голоса. Молочные железы не развиваются, менструации отсутствуют.

Диагностика. Самыми информативными диагностическими признаками АГС являются резкое повышение экскреции 17-КС и высокий уровень предшественника кортизола в крови - 17-оксипрогестерона.

Лечение. Терапия начинается с момента установления диагноза и заключается в длительном применении глюкокортикостероидов. Доза зависит от возраста, массы тела и выраженности гиперандрогении. Своевременно начатое лечение позволяет нормализовать половое развитие, добиться регулярных менструаций при овуляторных циклах, а в дальнейшем обеспечивает вынашивание беременности и роды.

Феминизирующую пластику вирилизованных половых органов у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендуется производить в один этап до достижения возраста половой самоидентификации (до 3 лет). Оперативное лечение заключается в резекции кавернозных тел клитора одновременно с реконструкцией влагалища.

Администрация сайта сайт не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

Преждевременное половое развитие — это появление нескольких или всех вторичных половых признаков (иногда и первая менструация - менархе) у девочек в возрасте до 8 лет.

Классификация и краткая характеристика

1. Истинное преждевременное (может быть вызвано несвоевременной активацией гипоталамуса или аденогипофиза, потому вырабатывается лютеотропин и фолликулостимулирующий гормонон в избыточном количестве)

Важные отличительные черты этого вида :

• изосексуальное (соответствует женскому полу)
• полное, включая адренархе, телархе и ускоренный рост
• завершенное во всех случаях (раньше времени наступает менархе)

2. Ложное преждевременное половое развитие возникает, если есть автономная излишняя выработка эстрогенов в надпочечниках или яичниках или по причине приема гонадотропных гормонов или эстрогенов.

При ложном преждевременном созревании также ускоряются темпы роста ребенка. Но этому виду присущи такие черты как незавершенность - не наступают преждевременные месячные. Оно может быть гетеросексуальным или изосексуальным.

3. Неполное преждевременное половое развитие у детей

• первичный гипотиреоз
• кисты яичников
• синдром Рассела—Сильвера
• синдром Мак-Кьюна—Олбрайта

- эта форма рассматриваемого отклонения, при которой по причине наличия в организме лишнего количества андрогенов у девочек появляются вторичные мужские половые признаки.

Классификация преждевременного полового развития по МКБ-10

• Преждевременное половое созревание
• Нарушение п. с. неуточненное
• Другие нарушения п.с.
• Преждевременное п. с. при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева
• Преждевременная половая зрелость центрального происхождения
• Женская гетеросексуальная преждевременная ложная половая зрелость
• Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов, в том числе врожденная гиперплазия надпочечников и дефицит 21-гидроксилазы
• Синдромы врожденных аномалий, проявляющиеся преимущественно карликовостью

Эпидемиология преждевременного полового созревания

У 0,5% девочек мира фиксируют такую проблему как преждевременное (раннее) половое созревание. Среди гинекологических патологий эта проблема составляет около 2,5-3,0%. У подавляющего большинства девочек полная форма преждевременного полового созревания становится результатом патологий ЦНС.

Преждевременное телархе фиксируют у 1% пациенток женского пола до 3-х лет, частота истинных форм рассматриваемого состояния - в 2-3 раза выше. При раннем половом созревании у девочек и мальчиков может случиться летальный исход из-за злокачественной опухоли яичников, мозга, надпочечников.

Что провоцирует / Причины Преждевременного полового развития:

Эта форма возникает по причине ранней активации гипоталамо-гипофизарной системы.

Основные факторы :

• Гипертрофия или гамартома гипоталамуса
• Спонтанное усиление секреции гонадолиберина или ЛГ и ФСГ, которое возникает не от болезней ЦНС или врожденных аномалий
• Лучевая терапия злокачественных новообразований головного мозга (вместе с избытком гонадотропных гормонов иногда наблюдают нехватку такого гормона как СТГ)
• Поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников
• Опухоли и другие заболевания центральной нервной системы, которые нарушают равновесие между стимуляцией и торможением секреции гонадотропных гормонов.

В абсолютном большинстве преждевременное половое развитие у девочек является истинным. При этом причину выявить не удается, это весьма сложно, потому болезнь в таких случаях считают идиопатической. Но инструментальные методы современной медицины, такие как компьютерная томография и , дают возможность обнаружить даже небольшие аномалии центральной нервной системы, к примеру, гамартому гипоталамуса. Потому диагноз «идиопатическое преждевременное половое развитие» детям ставят всё в более редких случаях.

Ложная форма раннего развития вызывается автономной гиперсекрецией эстрогенов в яичниках и надпочечниках. Причина может быть в приеме гонадотропных гормонов или эстрогенов. Причем чаще всего эндогенные эстрогены часто вырабатываются опухолями. Среди других причин выделяют выше названные симптомы.

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие

Самой частой причиной является легкая вирилизирующая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, включая недостаточность 21-гидроксилазы. Иная этиология крайне редка, включая андрогенсекретирующие опухоли.

Неполное преждевременное половое развитие

Изолированное преждевременное телархе

Такая форма отклонения бывает у девочек до 2 лет. Но есть вероятность и более позднего возникновения, даже в возрасте от 6 лет. Осмотр и пальпационные методы позволяют выявить, что молочные железы увеличены, это может быть даже у недавно рожденного ребенка. Главная причина этой формы раннего развития детей — постоянно повышенная секреторная активность яичников. Среди других причин выделяют повышенную чувствительность молочных желез к эстрогенам и периодические выбросы эстрогенов.

Как правило, размер молочных желез приходит в возрастную норму на протяжении 12 месяцев. Но в части случаев они увеличены, пока не наступит половое созревание. Лечение таких состояний не требуется, прогноз благоприятный. Врачи должны объяснить матери и отцу, что это состояние является временным, это вариант нормы, не требующий терапии.

Но телархе может оказаться первым симптомом истинного или ложного преждевременного полового развития. Потому девочек с преждевременным телархе советуют отводить на обследования 1 раз в 6 месяцев.

Изолированное преждевременное адренархе

Это раннее появление волос на лобке и под мышками у лиц женского пола. Причина в повышенной секреции надпочечниковых андрогенов в препубертатном периоде. Избыточная выработка в организме - явление временное. Прогноз, как и при изолированном преждевременном телархе, благоприятный. Лечение в большинстве случаев не проводится.

Симптомы Преждевременного полового развития:

Истинное преждевременное половое развитие

При этой форме отклонения сначала случается телархе, потом адренархе, потом сукорение роста, а наконец менархе. Но в некоторых случаях сначала случается телархе и менархе, а через длительный период - адренархе. Причина в том, что выработка яичниками эстрогенов и выработка надпочечниками андрогенов не коррелируются между собой.

В норме менархе наступает минимум через 2 года после начала пубертатного периода у ребенка. Если есть истинное преждевременное половое развитие, то первая менструация может наступить через 6 месяцев - 1 год после начала болезни.

Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие

Симптомы аналогичные истинному преждевременному половому развитию:

• ускорение роста,
• адренархе.

Циклы овуляции отсутствуют, но у некоторых девочек могут фиксировать маточные кровотечения, в большинстве таких случаев регулярности нет. Эндометрий отторгается по причине резкого падения или колебаний уровня эстрогенов. В зависимости от причины заболевания могут быть разными симптомы и степень их проявления. Чем больше излишнее количество эстрогенов в организме, тем скорее появятся симптомы и будут четче выражены.

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие

Наблюдаются такие симптомы:

• адренархе
• гипертрофия клитора
• ускорение роста или высокорослость
• изменение голоса
• мужское телосложение

Врач при проведении обследования должен учитывать, что наружные половые органы промежуточного типа у ребенка младшего возраста и гетеросексуальное развитие в препубертатном периоде могут быть объяснены нарушениями половой дифференцировки. А гипертрофия клитора может появиться не только от вирилизации, но и быть следствием новообразований, к примеру, нейрофибромы.

Изосексуальное преждевременное половое развитие

Первым симптомом может стать адренархе, причина которого будет в излишнем количестве гонадотропных гормонов либо эстрогенов. Этот симптом может говорить и о гетеросексуальном преждевременном половом развитии, которое может быть вызвано, к примеру, врожденной гиперплазией коры надпочечников.

Различение истинного или ложного преждевременного полового развития и изолированного преждевременного адренархе проводят, оценивая скорость роста ребенка и костный возраст. При раннем половом развитии наблюдается значительное ускорение роста, а костный возраст больше, чем реальный возраст ребенка. При изолированном преждевременном адренархе костный возраст в большинстве случаев аналогичен тому, который указан в свидетельстве о рождении ребенка.

Характерные признаки вирилизирующего заболевания :

• жирная кожа
• чрезмерное развитие мускулатуры
• гипертрофия клитора

Если не провести лечение, эти симптомы не будут проходить, а в пубертатном периоде к ним присоединяются гирсутизм и .

Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием

1. Кисты яичников

Они могут вызвать преждевременное телархе (начало роста молочных желез у девочек) и истинное раннее половое созревание. Кисты яичников нередко обнаруживают и у здоровых девочек препубертатного возраста.

Причины таковы. Киста развивается из незрелого фолликула. В варианте нормы фолликул сначала становится больше, а потом атрофируется. При продолжительном росте фолликула созревает киста. Излишний рост фолликула объясняется выбросами гонадотропных гормонов. Такие выбросы могут быть в варианте нормы или при нарушениях полового развития. Поэтому наличие кисты яичника само по себе не является признаком патологии и говорит о ее причине.

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Bacillus cereus у детей

Аденовирусная инфекция у детей

Алиментарная диспепсия

Аллергический диатез у детей

Аллергический конъюнктивит у детей

Аллергический ринит у детей

Ангина у детей

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма у детей

Анемии у детей

Аритмия у детей

Артериальная гипертензия у детей

Аскаридоз у детей

Асфиксия новорожденных

Атопический дерматит у детей

Аутизм у детей

Бешенство у детей

Блефарит у детей

Блокады сердца у детей

Боковая киста шеи у детей

Болезнь (синдром) Марфана

Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей

Болезнь легионеров у детей

Болезнь Меньера у детей

Ботулизм у детей

Бронхиальная астма у детей

Бронхолегочная дисплазия

Бруцеллез у детей

Брюшной тиф у детей

Весенний катар у детей

Ветряная оспа у детей

Вирусный конъюнктивит у детей

Височная эпилепсия у детей

Висцеральный лейшманиоз у детей

ВИЧ-инфекция у детей

Внутричерепная родовая травма

Воспаление кишечника у ребенка

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей

Геморрагический васкулит у детей

Гемофилия у детей

Гемофильная инфекция у детей

Генерализованая недостаточная обучаемость у детей

Генерализованное тревожное расстройство у детей

Географический язык у ребенка

Гепатит G у детей

Гепатит А у детей

Гепатит В у детей

Гепатит Д у детей

Гепатит Е у детей

Гепатит С у детей

Герпес у детей

Герпес у новорожденных

Гидроцефальный синдром у детей

Гиперактивность у детей

Гипервитаминоз у детей

Гипервозбудимость у детей

Гиповитаминоз у детей

Гипоксия плода

Гипотония у детей

Гипотрофия у ребенка

Гистиоцитоз у детей

Глаукома у детей

Глухота (глухонемота)

Гонобленнорея у детей

Грипп у детей

Дакриоаденит у детей

Дакриоцистит у детей

Депрессия у детей

Дизентерия (шигеллез) у детей

Дисбактериоз у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дифтерия у детей

Доброкачественный лимфоретикулез у детей

Железодефицитная анемия у ребенка

Желтая лихорадка у детей

Затылочная эпилепсия у детей

Изжога (ГЭРБ) у детей

Иммунодефицит у детей

Импетиго у детей

Инвагинация кишечника

Инфекционный мононуклеоз у детей

Искривление носовой перегородки у детей

Ишемическая нейропатия у детей

Кампилобактериоз у детей

Каналикулит у детей

Кандидоз (молочница) у детей

Каротидно-кавернозное соустье у детей

Кератит у детей

Клебсиелла у детей

Клещевой тиф у детей

Клещевой энцефалит у детей

Клостридиозы у детей

Коарктация аорты у детей

Кожный лейшманиоз у детей

Коклюш у детей

Коксаки- и ECHO инфекция у детей

Конъюнктивит у детей

Коронавирусная инфекция у детей

Корь у детей

Косорукость

Краниосиностоз

Крапивница у детей

Краснуха у детей

Крипторхизм у детей

Круп у ребенка

Крупозная пневмония у детей

Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей

Ку-лихорадка у детей

Лабиринтит у детей

Лактазная недостаточность у детей

Ларингит (острый)

Легочная гипертензия новорожденных

Лейкоз у детей

Лекарственная аллергия у детей

Лептоспироз у детей

Летаргический энцефалит у детей

Лимфогранулематоз у детей

Лимфома у детей

Листериоз у детей

Лихорадка Эбола у детей

Лобная эпилепсия у детей

Мальабсорбция у детей

Малярия у детей

МАРС у детей

Мастоидит у детей

Менингиты у детей

Менингококковая инфекция у детей

Менингококковый менингит у детей

Метаболический синдром у детей и подростков

Миастения у детей

Мигрень у детей

Микоплазмоз у детей

Миокардиодистрофия у детей

Миокардит у детей

Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Митральный стеноз

Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей

Муковисцидоз у детей

Наружный отит у детей

Нарушения речи у детей

Неврозы у детей

Недостаточность митрального клапана

Незавершенный поворот кишечника

Нейросенсорная тугоухость у детей

Нейрофиброматоз у детей

Несахарный диабет у детей

Нефротический синдром у детей

Носовое кровотечение у детей

Обсессивно-компульсивное расстройство у детей

Обструктивный бронхит у детей

Ожирение у детей

Омская геморрагическая лихорадка (ОГЛ) у детей

Описторхоз у детей

Опоясывающий герпес у детей

Опухоли головного мозга у детей

Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей

Опухоль уха

Орнитоз у детей

Осповидный риккетсиоз у детей

Острая почечная недостаточность у детей

Острицы у детей

Острый гайморит

Острый герпетический стоматит у детей

Острый панкреатит у детей

Острый пиелонефрит у детей

Отек Квинке у детей

Отит среднего уха у детей (хронический)

Отомикоз у детей

Отосклероз у детей

Очаговая пневмония у детей

Парагрипп у детей

Паракоклюш у детей

Паратрофия у детей

Пароксизмальная тахикардия у детей

Паротит у детей

Перикардит у детей

ППР называют появление вторичных половых признаков и менструаций у девочек в возрасте до 8 лет.

ППР клинически может проявляться в виде изосексуальной формы, т.е., когда у девочек появляются признаки полового развития свойственные ее полу, и в виде гетеросексуальной формы, т.е., когда у девочек возникают признаки, свойственные мужскому половому развитию.

Изосексуальное преждевременное половое развитие может быть истинным и ложным.

Истинное ППР или его церебральная форма - такое состояние, когда в процесс вовлекаются структуры, отвечающие за регуляцию репродуктивной системы, располагающиеся в головном мозге, - это гипоталамус и гипофиз.

Церебральная патология у девочек с ППР может иметь органический и функциональный характер.

Причинами органического поражения центральной нервной системы (ЦНС) являются:

1. асфиксия в родах, родовая травма, недоношенность и гипотрофия плода, тяжелый токсикоз беременности;
2. тяжелая интоксикация и инфекция в течение первого года жизни;
3. церебральные инфекции - менингиты, менингоэнцефалиты, энцефалиты.

Эти причины приводят к развитию внутренней гидроцефалии - растягиванию и повышению давления в желудочках головного мозга, тем самым оказывается давление на гипоталамус, т.к. он образует дно Ш желудочка.

К редким формам органического поражения нервной ткани относятся опухоли мозга. При органическом поражении мозга ППР, как правило, развивается после появления или на фоне церебральной и неврологической симптоматики.

Нарушения ЦНС функционального характера возникают после перенесенных в первые годы жизни (2 - 4 года) инфекционных заболеваний, интоксикаций. Одна из наиболее частых причин - инфекция в области небных миндалин (ангина или хроничиский тонзиллит). Нарушения ЦНС функционального характера протекают с весьма скудной неврологической симптоматикой.

Церебральное ППР протекает в виде полной или неполной формы. Для полной формы характерно развитие вторичных половых признаков и менструации. При этом последовательность появления, развития вторичных половых признаков и наступления менструации не отличается от таковых при физиологическом половом созревании (сначала увеличиваются молочные железы, затем появляется оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, и только после этого появляются менструации).

Темпы развития вторичных половых признаков при полной форме ППР значительно опережают темпы их развития при своевременном половом развитии. В соответствии и с ускорением полового созревания отмечается и ускорение физического развития. Девочки растут быстро вследствие ускоренного роста костей. При этом темп созревания - окостенение зон роста трубчатых костей - опережает темп их роста. У девочек с полной формой ППР в первое десятилетие жизни длина тела достигает 150 - 155 см и далее они не растут. Телосложение их по достижении возраста 14 - 15 лет имеет специфические черты: относительно короткие руки и ноги при длинном туловище. Это объясняется тем, закрытие зон роста трубчатых костей осуществляется раньше, чем прекращается рост позвоночного столба.

К редким формам церебрального ППР относится преждевременное половое созревание в сочетании с фиброзной дисплазией костей (которая проявляется частыми переломами) и асимметричной пигментацией кожи - так называемый синдром Олбрайта - Брайцева. Эта форма ППР бывает только у девочек. Наряду с ППР и патологией костей у больных на коже имеются асимметрично расположенные пигментные пятна, обычно на груди или спине.

При неполной форме ППР наблюдается различная степень развития вторичных половых признаков при отсутствии менструаций. Неполная форма ППР представляет собой как бы растянутую во времени первую фазу периода полового созревания. Менархе у девочек с неполной формой ППР наступает в 10 - 11 лет.

Конституциональная форма истинного преждевременного полового развития. При этой форме ППР не удается выявить неврологической, церебральной патологии. Преждевременным является только возраст, в котором начинается процесс полового созревания. Темп и последовательность этого процесса не нарушаются. Отмечается наследственный характер конституционального ППР.

Яичникова форма (ложная) ППР.

Яичниковая форма ППР обусловлена секрецией половых гормонов опухолевой тканью яичников. При этом гипоталамус и гипофиз остаются незрелыми. Поэтому эта форма ППР называется ложной.

При гормонально - активных опухолях яичников клиническая картина ППР отличается от таковой при церебральной форме заболевания. Основное отличие состоит в том, что первым симптомом ложного ППР обычно являются менструально - подобные выделения ациклического характера при слабо развитых вторичных половых признаках, т.е. происходит нарушение последовательности развития признаков полового созревания. Появление менструально - подобных выделений из половых путей у девочек в возрасте до 8 лет побуждает родителей немедленно обратиться к врачу. Поэтому от начала гормональной секреции опухолевой тканью до обращения к врачу проходит мало времени и вторичные половые признаки не успевают развиться.

Причиной ППР могут быть, также, фолликулярные кисты яичников . Размеры этих кист незначительны и достигают 3 - 4 см в диаметре. Кисты могут подвергаться самостоятельному обратному развитию в течение 1,5 - 2 месяцев, при этом исчезают признаки ППР. Для клинических проявлений ППР на фоне фолликулярных кист характерны скудные сукровичные выделения из половых путей, проявления эстрагенного влияния на состояние половых органов: утолщение кожи вульвы, увеличение складчатости влагалища, однако размеры матки не увеличиваются. Отмечаются начальные стадии развития молочных желез (набухание сосков) и полового оволосения, но ускорения физического развития не происходит. Поскольку эти явления исчезают после самостоятельного обратного развития фолликулярной кисты, эта форма ППР была названа транзиторной.

Диагностика преждевременного полового развития не представляет затруднений. Обычно диагноз ставят при объективном осмотре ребенка. Причину, вызвавшую ППР, установить сложнее. Тщательное обследование девочек включает: гинекологическое исследование с подробной регистрацией состояния вульвы, шейки матки, симптома "зрачка", натяжения шеечной слизи, кольпоцитологии. Важное значение для диагностики имеют данные о динамике полового развития.

Девочкам с клиническими проявлениями ППР показано пристальное наблюдение у детских гинекологов для своевременного выявления причин, вызвавших эту патологию развития. К числу обязательных методов обследования относятся:

1. ультразвуковое исследование органов малого таза;
2. лапароскопия при сомнительных данных ультразвукового исследования;
3. неврологическое исследование с применением ЭЭГ и РЭГ;
4. определение уровня половых гормонов в плазме крови;
5. изучение тестов функциональной диагностики в динамике обследования;
6. определение костного возраста (рентгенограмма кистей рук и черепа).

Лечение

Вопросы терапии ППР имеют два аспекта: лечение патологии, вызвавшей ППР, и торможение процесса ППР.

При церебральной форме ППР, обусловленной последствиями нейроинфекции, родовой травмы, асфиксии, лечение представляет чрезвычайно сложную задачу. Большая роль отводится профилактике асфиксии и родовой травмы. Правильное ведение беременности и родов предотвращает нарушения ЦНС.

С целью торможения процесса полового созревания появилась возможность блокировать действия гормонов на ткани - мишени. Применение таких препаратов, как медроксипрогестерона ацетат, приводит к обратному развитию молочных желез, незначительному торможению роста и прекращению менструаций. С учетом индивидуальных особенностей течения ППР назначают андрокур, проверу, парлодел.

Вопрос о торможении процесса ППР возникает в связи с тем, что дети могут быть травмированы своим необычным для данного возраста видом и особым отношением сверстников и взрослых. В подобной ситуации целесообразнее избрать путь немедикаментозного воздействия и постараться отвлечь девочек от сознания своей исключительности беседой, разъяснением, даже временной изоляцией от детского коллектива.

Все вышесказанное относится только к конституциональной и церебральным формам ППР. Опухоли яичников подлежат удалению с последующим тщательным гистологическим исследованием.

Фолликулярную кисту яичников, вызвавшую симптомы ППР, по современным представлениям, удалять не рекомендуется, т.к. они самостоятельно подвергаются обратному развитию.

Обследование и лечение девочек с ППР необходимо проводить в условиях крупных стационаров, оснащенных соответствующим оборудованием и имеющих квалифицированных специалистов.

Гетеросксуальное преждевременное половое развитие.

Гетеросексуальным ППР называют появление признаков полового созревания противоположного (мужского) пола у девочек в первом десятилетии жизни. Наиболее частой клинической формой гетеросексуального ППР является патология, получившая название "адреногенитальный синдром" (АГС), который известен как врожденная гиперплазия надпочечников, ложный женский гермафродитизм или ППР девочек по гетеросексуальному типу.

АГС явуляется следствием врожденного дефицита ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов надпочечников. Этот генетический дефект имеет рецесивный путь наследования, носителями дефектного гена могут быть и мужщины и женщины.

Гиперпродукция андрогенов в коре надпочечников при врожденном АГС является следствием мутации гена, врожденного генетически обусловленного дефицита ферментной системы. При этом нарушается синтез кортизола - основного глюкокортикоидного гормона коры надпочечников, образование которого уменьшается. При этом по принципу обратной связи возрастает образование адренокортикотропного гормона (АКТГ) в передней доле гипофиза и усиливает синтез пердшественников кортизола, из которых вследствие дефицита фермента образуются андрогены. В физиологических условиях андрогены синтезируются в женском организме в небольшом количестве.

В зависимости от характера дефицита ферментных систем АГС делится на 3 формы, общим симптомом которых является вирилизация.

• АГС с синдромом потери соли: дефицит три бетол - дегидрогеназы приводит к резкому уменьшению образования кортизола, вследствие чего развивается частая рвота, обезвоживание организма с нарушением сердечной деятельности.
• АГС с гипертензией: дефицит 11 - бетта - гидроксилазы приводит к накоплению кортикостерона и как следствие к развитию гипертензии на фоне нарушения водного и электролитного обмена.
• АГС: простая вирилизирующая форма: дефицит С 21 - гидроксилазы вызывает увеличение образования андрогенов и развитие симптомов гиперандрогении без существенного снижения синтеза кортизола. Эта форма АГС наиболее часта. В последние годы в связи с улучшением диагностических возможностей и проведением скрининга среди новорожденных установлено, что частота вирилизирующей формы АГС достигает 1 на 500 родившихся.

АГС с потерей соли и гипертензией встречается редко: 1 на 20000 - 30000 родившихся. Обе эти формы нарушают не только половое развитие, но и функцию сердечно - сосудистой, пищеварительной и других систем организма. Симптомы АГС с потерей соли проявляются в первые часы после рождения,а гипертензивной формы - в первое десятилетие жизни. Эти больные составляют контингент общих эндокринологов и педиатров. Что касается простой вирилизирующей формы АГС, то она не сопровождается соматическими нарушениями развития.

Дефицит С 21 - гидроксилазы, несмотря на врожденный характер, может проявляться в различные периоды жизни; в зависимости от этого выделяют врожденную, пубертатную, постпубертатную формы.

Врожденный адреногенитальный синдром. Нарушение функции надпочечников начинается внутриутробно, почти одновременно с началом их функционирования как эндокринной железы. Эта форма характеризуется вирилизацией наружных половых органов: увеличением клитора (вплоть до пенисообразного), слиянием больших половых губ и персистенцией урогенитального синуса, представляющего собой слияние нижних двух третей влагалища и уретры и открывающегося под увеличенным клитором. При рождении ребенка нередко ошибаются в определении его пола - девочку врожденным АГС принимают за мальчика с гипоспадией и крипторхизмом. Следует отметить, что даже при выраженном врожденном АГС яичники и матка развиты правильно, хромосомный набор женский 46 ХХ, так как внутриутробная гиперпродукция андрогенов начинается в тот период, когда наружные половые органы еще не завершилиполовую дифференцировку.

Для этой формы АГС характерна гиперплазия коры надпочечников, в которой синтезируются андрогены. Поэтому второе ее название - врожденная гиперплазия коры надпочечников. В случае выраженной вирилизации наружных половых органов, отмечаемой при рождении, эту форму называют ложным женским гермафродитизмом. Это самая частая у женщин форма гермафродитизма среди нарушений половой дифференцировки.

В первом десятилетии жизни у девочек с врожденной формой АГС развивается картина преждевременного полового развития по гетеросексуальному типу.

В возрасте 3 - 5 лет у девочек под влиянием продолжающейся гиперандрогении развивается картина ППР по мужскому типу: начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, в 8 - 10 лет появляются стержневые волосы на верхней губе и подбородке, "бакенбарды".

Гиперандрогения благодаря выраженному анаболическому действию андрогенов стимулирует развитие мышечной и костной ткани, происходит быстрый рост трубчатых костей в длину, телосложение, распределение мышечной и жировой ткани приобретает мужской тип. У девочек с врожденным АГС к 10 - 12 годам длина тела достигает 150 - 155 см, дети уже нерастут более, т.к. происходит окостенение з0он роста костей. Костный возраст детей в это время соответствует 20 годам. Благодаря хорошему развитию мышечной ткани они выглядят как "маленькие Геркулесы".

Диагностика.

Объективным диагностическим методом является ультразвуковое исследование надпочечников и магнитно - резонансная томография надпочечников. Самым информативным тестом для диагностики является резко повышенное содержание 17 - кетостероидов (17 - КС) и дигидроэпиандростерона (ДЭА) в моче и/или тестостерона в крови, нормализующеесяпосле проведения пробы с глюкокортикоидными препаратами.

Лечение.

Лечение врожденного АГС состоит в применении глюкокортикоидных препаратов. Доза зависит от возраста, массы тела ребенка и степени гиперандрогении, которая четко коррелирует с уровнем тестостерона в крови или 17 - КС и ДЭА в моче. Терапию проводят длительно, так как дефицит ферментной системы имеет врожденный характер. Отмена лечения приводит к подъему уровня андрогенов в крови и возврату всех признаков вирилизации. У нелеченных девочек половое развитие по женскому типу не наступает: молочные железы не развиваются, телосложение носит вирильные черты, отмечается первичная аменорея. При своевременном начале лечения удается нормализовать процесс полового развития, менархе наступает своевременно, менструации имеют овуляторный характер, развиваются молочные железы; в дальнейшем возможны беременность и роды. При грубой вирилизации наружных половых органов производится пластическая коррегирующая операция удаление пенисообразного клитора, рассечение передней стенки урогенитального синуса и формирование входа во влагалище.

Задержка полового развития (ЗПР)

Недоразвитие вторичных половых признаков и отсутствие или редкие нерегулярные менструации в возрасте 15 лет и старше расценивают как задержку полового развития (ЗПР). Не следует отожествлять ЗПР с первичной аменореей - отсутствием менархе в возрасте 16 лет и старше. ЗПР - понятие более широкое и первичная аменорея часто является ее симптомом.

Церебральная форма задержки полового развития.

ЗПР - патология полиэтиологическая. Причинами ЗПР могут быть церебральные нерушения органического характера: травматические, токсические, инфекционные поражения (энцефалиты, эпилепсия, опухоли гипоталамической области). Эта патология ЦНС наряду с выраженными нервно - психическими симтомами может вызвать ЗПР, если в процесс вовлечены структуры медиобазального гипоталамуса. Подобные болльные составляют контингент психиатрических или нервных больниц, поскольку у них превалируют нервные или психические расстройства.

К церебральным формам относятся ЗПР при психозах, неврозов вследствие стрессов (конфликты в семье, школе, эмоциональные перегрузки). Одна из церебральных форм ЗПР - нервная анорексия (anorexia nevrosa), т. е. отказ от еды, который расценивается как невротическая реакция в ответ на пубертатные изменения в организме. Эта патология, как правило, у девушек с отягощенной психической наследственностью, в связи с чем показано тщательное обследование у психиатра.

К этой форме близко примыкает ЗПР на фоне потери массы тела. Некоторые эмоционально неустойчивые девушки в период полового созревания в возрасте 13 - 15 лет начинают соблюдать так называемую косметическую диету, приводящую к потери значительной массы тела. На фоне похудания прекращаются менструации; если менархе еще нет, то отмечается первичная аменорея, прекращается развитие половых желез, скуднеет половое оволосение, уменьшаются размеры матки.

ЗПР может не являться проявлением какой - либо патологии и иметь конституциональный, наследственный, генетически обусловленный характер. Описаны семьи в которых у женщин половое развитие начиналось в возрасте позже 15 лет, но протекало в дальнейшем без каких - либо нарушений, менструальная и репродуктивные функции не страдали и менопауза наступала не раньше, чем у женщин в популяции.

Клиническая картина. В настоящем разделе описаны церебральные формы ЗПР, при которой основной и порой единственной жалобой является нарушение полового развития. Девушки с ЗПР отличаются от сверстниц не только недостаточным развитием вторичных половых признаков и аменореей, но и отсутствием "феминизации фигуры", т. е. распределением жировой и мышечной ткани по женскому типу и изменений в строении таза. У девушек с ЗПР антропометрическими исследованиями установлено евнухоидное телосложение: удлинение рук и ног, относительно короткое туловище, уменьшение поперечных размеров таза. Рост их обычно выше, чем у сверстниц. Хронологический возраст обычно опережает биологический (костный). Дефицит эстрогенов, играющих важную роль в процессах окостенения, является причиной затягивания у таких девушек периода роста в длину.

При гинекологическом исследовании отмечается гипоплазия половых органов (выраженный половой инфантилизм). Наружные и внутренние половые органы у пациенток с ЗПР в 16 - 18 лет соответствуют таковым в 10 - 11 лет, т. е. первой фазе пубертатного развития. Яичники сформированы правильно, но нормального процесса фолликулогенеза и овуляции в них не происходит.

Исключение составляют девушки с гиперпролактинемией (пролактинома гипофиза или функциональная гиперпролактинемия). У этих пациенток обычно признаком ЗПР является первичная аменорея в сочетании с нерезко выраженной гипоплазией матки. Телосложение, длина тела соответствует у них соответствуют возрастным нормативам, а молочные железы равиты правильно или слегка гиперплазированы вследсткие гиперпролактинемии.

Яичниковая форма задержки полового развития.

Эта форма наименее изучена, очевдно, в связи с ее редкостью. При ней не установлено хромосомной патологии и изменения содержания полового хроматина. В строении яичников кроме уменьшения фолликулярного аппарата, изменений не выявлено. Подобные яичники являются гипопластическими. Возможно, в патогенезе данной патологии играют определеннную роль детские инфекционные заболевания (коревая краснуха, паротит и др.) или токсические влияния, вызывающие нарушения фолликулярного аппарата или инервации яичников, что приводит к изменению их чувствительности к стимулирующим гормонам гипофиза.

Клиническая картина. Для клинической картины ЗПР при гипопластических яичниках характерны интерсексуальные черты телосложения; несмотря на задержку процессов окостенения эпифизов трубчатых костей, длина тела девочек не превышает обычные возрастные нормативы. Вторичные половые признаки недоразвиты, отмечается также гипоплазия наружных и внутренних половых органов. Характерна первичная аменорея, однако могут быть редкие и скудные менструации.

Диагностика. Больные с ЗПР обращаются к врачу, как правило, в возрасте не ранее 17 - 18 лет. До этого времени они сами, их родители и, к сожалению, даже врачи выжидают появления признаков полового развития. При обследовании девушек с ЗПР необходимо использовать следующие критерии:

• отсутствие менархе в возрасте 16 лет;
• отсутствие признаков начала полового созревания в возрасте 13 - 14 лет и старше;
• отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления развития молочных желез и полового оволосения;
• несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту.

У больных с ЗПР при подозрении на церебральные формы патологии необходимо неврологическое обследование:

• ЭЭГ и РЭГ, позволяющие дифференцировать органические или функциональные нарушения церебральных диэнцефальных структур;
• рентгенография черепа и турецкого седла, по показаниям компьютерная или магнитно - резонансная томография турецкого седла;
• пациентам с выявленной патологией в области турецкого седла исследование цветовых полей зрения и глазного дна;
• ультразвуковое исследование органов малоготаза для уточнения размеров матки и яичников;
• при наличии дополнительных показаний - лапароскопия с биопсией гонад;
• определение половых гормонов в сыворотке крови;
• рентгенография кистей рук для определения костного возраста.

Лечение центральных форм ЗПР является сложной задачей. В разработке комплексного лечения должен участвовать невропатолог. Кроме назначений невропатолога применяется циклическая витаминотерапия, а также, заместительная гормональная терапия, при гипопластических яичниках.

Лечение ЗПР на фоне потере массы тела основано на полноценном питании, в сочетании с психотерапевтическим воздействием, разъяснением вреда "косметической" диеты.

Отсутствие полового развития

Отсутствие менархе, развития молочных желез, полового и подмышечного оволосения в возрасте после 16 лет являются симптомами отсутствия полового развития. Причиной данной патологии является аплазия гонад или порок их развития, при которой отсутствует функционально активная гормонопродуцирующая ткань яичников. Половое развитие не наступает у девочек, которым по каким-либо показаниям было произведено удаление яичников в возрасте до 8 - 10 лет. Другой причиной отсутствия полового развития является генетически обусловленный порок развития половых желез,называемый дисгенезией гонад. Дисгенезия гонад - редкая патология, частота ее 1 на 10 - 12 тыс. новорожденных.

Этиология.

Причиной развития дисгенезии гонад является хромосомные нарушения в виде утраты одной Х хромосомы или ее части. Чаще всего встречаются четыре клинических формы дисгенезии гонад: типичная, или классическая (синдром Шерешевского - Тернера), стертая, чистая и смешанная.

ТИПИЧНАЯ ФОРМА ДИСГЕНЕЗИИ ГОНАД, ИЛИ СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО - ТЕРНЕРА.

Для этой формы характерен кариотип 45,Х. Больные отличаются весьма спецефической внешностью, которая получила название фенотипа Шерешевского - Тернера. Обязательнымисимптомами являются низкий рост (до 150 см), короткая широкая шея с низкой линией роста волос, кожные складки, идущие от сосцевидных отростков к акромиальному, высокое небо, низкорасположенные ушные раковины, деформация локтевого сустава, широко расставленные соски молочных желез, множественные пигментные пятна на коже. Непостоянными признаками являются аномалии прикуса, косоглазие, третье веко, щитовидная грудная клетка, крыловидные лопатки. У 38% больных встречаются аномалии развития почек и мочеточников, у 16% - пороки развития сердечно - сосудистой системы. Наружные половые органы, также как и внутренние, гипопластичны, имеется выраженный половой инфантилизм. По данным УЗИ, гонады представляют собой тонкие (шириной около 0,3 - 0,5 см) соеденительнотканные тяжи.

Диагностика.

Типичные признаки синдрома Шерешевского - Тернера имеются при рождении. Дети, родившиеся в срок, отличающиеся малой массой тела - до 2600 - 2800 г, своеобразными отеками рук и ног, которые вскоре проходят без лечения. У детей, подростков и взрослых диагноз ставится на основании внешнего вида пациентов, отсутствия полового хроматина.

СТЕРТАЯ ФОРМА ДИСГЕНЕЗИИ ГОНАД.

Наибольший интерес и сложности в диагностике представляет стертая форма дисгенезии гонад. Само название свидетельствует о значительной вариабельности клинических проявлений этой формы. Причиной заболевания является также наличие хромосомной аномалии в кариотипе больных. Наиболее часто при этом типе дисгенезии гонад имеет мозаичный характер 45,Х/ 46,ХХ. Как правило тяжесть клинических проявлений зависит от процентного соотношения нормального и аберрантного клеточных клонов. Чем выше процент клона 45,Х, тем ближе больные по внешнему виду и клинической картине заболевания к больным с синдромом Шерешевского - Тернера. Превалирование нормального клеточного клона 46,ХХ сглаживает оматические признаки типичной формы дисгенезии гонад. У больных реже отмечается низкий рост, может наблюдаться недостаточное, но спонтанное развития вторичных половыз признаков при наличии первичной аменореи; у 20% больных в нормальные сроки наступает менархе, а у 10% больных больных отмечают относительно регулярные менструации в течения до 10 лет после менархе, которые затем переходят в олигоменарею и вторичную аменорею. Наружные и внутреннии половые органы гипопластичны. При УЗИ и лапароскопии выявляются резко гипопластичные гонады.

В литературе описаны около 60 женщин с мозаичным кариотипом 45,Х/ 46,ХХ, у которых была сохранена репродуктивная функция, однако у 70% из них наступившая беременность закончилась или самопроизвольными выкидышами на разных сроках или рождением детей с пороками развития и хромосомными синдромами.

ЧИСТАЯ ФОРМА ДИСГЕНЕЗИИ ГОНАД.

При этом клиническом варианте дисгенезии гонад соматических уродств и задержки роста нет. Харктерны нормальный рост, отсутствие соматических пороков развития, недоразвитые вторичные половые признаки и выраженный половой инфантилизм. Телосложение варьирует от евнухоидного до интерсексуального. Кариотип больных чаще всего 46,ХХ или 46,ХУ (синдром Свайера). Гонады представляеют собой фиброзные тяжи, в которых иногда имеются элементы стромы.

Причины возникновения чистой формы дисгенезии гонад с кариотипом 46,ХХ не ясны до сих пор.

Диагноз ставят на основании клинической картины заболевания, эхоскопии органов малого таза, определении кариотипа и полового хроматина, лапароскопии.

При кариотипе 46,ХУ отмечается повышенная частота возникновения гормонально - активных опухолей в дисгенетических гонадах. В связи с этим необходимо обязательное удаление дисгенетических гонад при кариотипе 46,ХУ и отсутствии полового хроматина.

СМЕШАННАЯ ФОРМА ДИСГЕНЕЗИИ ГОНАД.

Для больных этой формы характерна нормальная длина тела, интерсексуальное телосложение и элементы вирилизации наружных половых органов: незначительное увеличение клитора, редко - персистенция урогенитального синуса, слияние нижней трети влагалища и мочеиспускательного канала. У них отмечаются также соматические аномалии развития, характерные для синдрома Шерешевского - Тернера. В кариотипе этих больных при большом разнообразии мозаичных наборов обязательно присутствует У - хромосома или ее участок. Наиболее часто встречается кариотип 45,Х/ 46,ХУ. Гонады у этих пациентов имеют смешанное строение. Как правило, у этих пациенток при лапаротомии обнаруживают с одной стороны фиброзный тяж, с другой - недоразвитое яичко. У этих больных в пубертатном возрасте нередко развиваются опухоли гонад. К 20 - 25 годам жизни опухоли развивваются у 75% больных со смешанной формой дисгенезией гонад.

Как и при двух описанных выше формах дисгенезии гонад, в диагностике большое значение имеют анамнестические данные и осмотр больных. Обязательными являются определение кариотипа, ультразвуковое исследование половых органов и лапароскопия с биопсией гонад.

Лечение дисгенезии гонад.

Тактика ведения больных зависит от формы дисгенезии гонад и кариотипа больных. В основу терапии должно быть положено правило: наличие кариотипа 46,ХУ или мозаицизма с присутствием клеточного клона 46,ХУ либо фрагментов У - хромосомы является абсолютным показанием к оперативному удалению дисгенетических гонад. Это производится в связи с высоким риском малигнизации при данных формах дисгенезии гонад.

Больным с типичной и чистой формами дисгенезии гонад при кариотипе 46,ХХ проводится заместительная терапия половыми гормонами. Эта терапия необходима для феминизации фигуры, развития молочных желез, полового оволосения, наружных и внутренних половых органов и циклических менструально - подобных выделений. Указанные изменения избавляют девушек от сознания неполноценности и способствуют их социальной адаптации. Но это не единственная причина необходимой подобной терапии. Применение препаратов половых гормонов подавляет выделение гонадотропинов гипофизом и снижает риск развития злокачественного перерождения гонад.

Рост молочных желез, волос на лобке и в подмышечных впадинах до восьмилетнего возраста вызывается преждевременным половым созреванием. При появлении этих признаков необходимо обратиться к врачу для избежания серьезных гинекологических проблем в будущем.

Последняя консультация

Спрашивает Алла :

Девочка 8 лет исполнилось в августе, стала замечать что набухла грудь. Пошли в сентябре сделали узи молочных желез и узи щитовидки, все сказали хорошо щитовидка соответсвует возрасту, а молочные делезы сказали формирование железы и протоков, после этого в ноябре попали к эндокринологу, небыло свободного времени у врача. Она посмотрела сказала что на вид и по росту и в принцепи по весу она нормальная может просто ранняя, темболее сейчас многие дети ранние по это если даже и выяснится что она действительно развивается мы это не лечим. Дала нам назначения сдать анализы на гормоны и пройти узи. В декабре у меня был бешеный график работы я решила занятся этим в январе после празников. Да и она как так успокоила. Вот мы сдали анализы правда когда сдавали она брыкплась кричала мы ее еле еле в троем держали. Ну Слава Богу сдали фух. А тут вот плохие анализы. И прошли узи малый таз сказали все хорошо только фоликулки есть в правом яичнике чуть больше чем в левом, узи почек и надпочечников там все хорошо только правая почка немного опущены, но с почками в 4 года лежали в больнице на оследовании у нам правая была немного перекручена, доктор сказал с возрастом встанет на место может немного опустится, так и вышло. И узи брюшной полости там все отлично сказади только перекручен желочный это у нас с маленьких. В целом она веселая подвижная, но много пьет воды писает и любит покушать особенно сладкое. Вроде сказать что она как то плохо себя чувсвует,нет. Я еще написала на один форум там врачи все пишут надо мрт ведь пролактин повышен. Я не представляю как ей делать мрт, тут кровь то сбоем сдали. Единственное там же один онколог написала что не надо никакого мрт это не опухоль клиника не та. И что делать я сижу целый день на работе сегодня у сомой голова болит, весь дегь думаю думаю что делать. Подскажите что делать? Один доктор говорит надо делать мрт, второй говорит не надо делать просто пересдать через месяц анализы и смотреть дмнамику так как по эиим результат не смотря на то что цыфры такие пролактин в норме. Думая что делать обратилась к другому она посмотрев все анализы и узи говорит у вас гипоплазия щитовидной железы. Я в шоке... Сижу плачу не знаю как быть.

Отвечает :

Добрый день, вы не прислали результаты узи щитовидной железы. Однако, при повышенном пролактине действительно рекомеднуется провести мрт гипофиза. При проведении данного обследования вам разрешат находиться рядом с дочой и держатьее за руку, чтобы она не боялась. Также, Вам необходимо найти специалиста, который проанализирует результаты ваших обследований, распыляясь на разных специалистов, вам будет трудно понять, какимидолжны быть ваши действия.

Спрашивает Алия :

Здравствуйте! У моего ребенка (девочка, 8 год 10 месяцев) врач диагностировал частичное раннее половое развитие. На основании УЗИ и анализов дал такое заключение.(Не расписываю все мед показатели) Рост девочки сейчас 150,с 7 лет развитие молочных желез, легкое оволосение по женскому типу. Сейчас энкринолог и зав. отеление пликлиники бьют тревогу, что нужно делать диферилин, иначе могу пойти месячные и будет остановка роста. Когда посещали гинеколога, врач сказала что это неизбежно, ничего не делайте, ни каких уколов, сейчас уже есть у некоторых детей раннеее половое развитие, ходила к гомепату, пропили назначенные пиллюли, тоже сказал будет раннее индивидуальное развитие, не делайте уколов. А на участке бьют тревогу пора принимать диферилин. Анализы в норме, отклонений нет, чтобы как то нервничать, идет усиленный рост и развитие опережает сверстниц. Я переживаю у меня старшая девочка погибла от анафилактического шока, не спасли. Расскажите про диферилин?

Отвечает Красуля Елена Станиславовна :

Здравствуйте! Если вам рекомендуют диферелин, то ваш диагноз должен звучать - Преждевременное половое созревание (ППС) центрального генеза, полная или не полная форма. Так как только центральная форма (поражение на уровне гипофиза) лечиться этим препаратом. Также должно быть выяснено и указано, что произошло с гипофизом (доброкачественная опухоль, гиперфункция или например какой-либо синдром, который сопровождается нарушением функции гипофиза). Вот выдержка из официального документа:
"ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Определение содержания ФСГ, ЛГ, пролактина, ТТГ, эстрадиола,тестостерона, 17-ОП, ДГЭАС, кортизола, свободных Т4 и Т3. Однократное определение содержания ЛГ и ФСГ малоинформативно в диагностике ППС.
Проведение проб, стимулирующих и подавляющих продукцию стероидных гормонов.
-Пробу с синтетическим аналогом ГнРГ проводят в утренние часы после полноценного сна. Исходные значения ЛГ и ФСГ определяют дважды - за 15 мин и непосредственно перед введением гонадолиберина. Базальную концентрацию рассчитывают как среднеарифметическую из 2 измерений. Препарат, содержащий аналог ГнРГ для ежедневного использования (трипторелин), вводят быстро однократно внутривенно в дозе 25–50 мкг/м2 (обычно 100 мкг) с последующим забором венозной крови исходно, через 30, 45, 60 и 90 мин. Сравнивают исходную концентрацию с любыми тремя наивысшими стимулированными значениями. Максимальное повышение концентрации ЛГ определяют, как правило, через 30 мин после введения препарата, ФСГ - через 60–90 мин. Повышение содержания ЛГ и ФСГ более чем в 10 раз от исходного либо дозначений, характерных для пубертатного периода, т.е. превышающих 5–10 МЕ/л, указывает на развитие полного гонадотропинзависимого ППС. Повышение концентрации ФСГ при сохранении минимальных концентраций ЛГ в ответ на пробу с трипторелином у больных с преждевременным телархе свидетельствует о низкой вероятности развития гонадотропинзависимого ППС. У детей с другими частичными формами ППС содержание ЛГ и ФСГ после пробы равно таковому у детей в возрасте до 8 лет".
Короче говоря, вам должны были сделать пробы, а делаются они только в стационаре, и не в каждом городе.
Ренген кисти должен показать превышение костного возраста более чем на 2 года, или закрытие зон роста (лечить малорослость уже поздно). Электроэнцефалография и эхоэнцефалография должны выявить хотя бы какие-то нарушения. МРТ головного мозга в Т2взвешенном режиме показана всем девочкам с развитием молочных желёз до 8 лет, появлением полового оволосения до 6 лет.
Я так понимаю, что у вас все в норме. Месячных еще нет, оволосение скудное, по женскому типу. Скорее всего у вас Идиопатический (спорадический или семейный) вариант заболевания. Половое созревание начинается в сроки, близкие к физиологическим, наблюдают ранний скачок роста и развития молочных желёз. Пубертатные значения ЛГ, ФСГ, эстрадиола либо пубертатный ответ на стимуляцию ГнРГ при отсутствии органической и функциональной патологии ЦНС.
Я бы такой препарат скорее всего не назначила. Он далеко не безобидный. Эго применение оправдано,польза намного превышает риск. Когда Если у мамы рост 1.9 , а у дочки 1.5 то может и стоит беспокоиться...
Еще... Вы не указали вес ребенка, а это важно. Все информация про препарат есть в интернете. Принимайте решение.

Спрашивает Татьяна :

Моей дочери 5 лет. Эндокринолог обследует нас на ППР. Предварительные результаты неутешительны: в яичниках созревают фолликулы, кортизол повышен. Пока говорится об обследовании. врач рекомендует обследование у невропатолога. Говорит о том, что это заболевание может быть вызвно гипертензионым синдромом. Возможно ли лечение этого заболевания посредством устранения внутречерепного давления, или оно лечится только подавлением выработки гармонов надпочечниками?

Отвечает Шевченко Венера Надировна :

Здравствуйте, Татьяна! Вашей дочери необходимо обследование в условиях детского эндокринологического отделения. Без получения результатов полного обследования тяжело что-либо рекомендовать и строить прогнозы. Помимо невропатолога нужен «костный возраст», УЗИ надпочечников, полное гормональное обследование (Вы указали только кортизол, причем Важно не только абсолютное количество каждого гормона, а еще их соотношение). Вы не указали, в чем проявляется ППР: рост молочных желез и/или рост волос на лобке. От этого зависит объем обследования. Смотрел ли Вас гинеколог? При возможности лаборатории Вашей поликлиники лучше взять мазочек с преддверья влагалища на «гормональное зеркало», результат которого может косвенно сказать об эстрогенной насыщенности организма Вашей дочери. Если других причин, как кроме повышения внутричерепного давления или нарушения кровоснабжения головного мозга не будет, действительно лечением занимается н евролог. При отсутствии эффекта через 6 месяцев необходимо вернуться к эндокринологу и гинекологу. Повышение уровня одного кортизола не говорит о повышенной выработки гормонов надпочечниками. Между прочим, кортизол резко повышается, если ребенок сильно боялся процедуры забора крови. Нужно оценить другие гормоны надпочечников. Советую набраться терпения и дообследоваться. При возникновении вопросов сообщите результаты всех обследований, попробуем разобраться. Хотя врачу легче интерпретировать данные обследования в сочетании с внешним осмотром девочки. Будьте здоровы!

Спрашивает Тоня :

Здравствуйте, мне 15 лет. я встречаюсь с парнем, и хочу начать половую жизнь. как лучше подобрать средства предохранения? и главный вопрос-могут ли родители как то узнать об этом? обязан ли врач хранить это в секрете? заранее огромное спасибо.

Отвечает Карапетян Элиз Мартиновна :

Здравствуйте, Тоня! Очень хорошо, что Вы озаботились вопросами контрацепции до того, как начать половую жизнь. Современная медицина располагает большим арсеналом противозачаточных средств. Подробно обо всех видах контрацепции написано в статье Способы современной контрацепции (защиты от нежелательной беременности) . Молодым здоровым девушкам, начинающим половую жизнь, врачи рекомендуют использование презерватива. При наличии гормональных нарушений врач может порекомендовать таблетированные контрацептивы, которые не только предохранят Вас от беременности, но и окажут лечебное воздействие. Так что обязательно проконсультируйтесь с гинекологом – после 14 лет девушки могут посещать его самостоятельно, без мамы. Не бойтесь того, что информация, которой Вы поделитесь с врачом, дойдет до Ваших родителей. Это врачебная тайна и хранить ее – обязанность каждого врача. Не болейте!

Спрашивает Лена :

Здравствуйте уважаемые консультанты! Дочери 5 лет. В 4 года, после приема антибиотиков на фоне зуда при кандидозе она открыла для себя мастурбацию. Пробовали все: и не обращать внимания и журить и ругать и объяснять, что это не красиво и так вести себя нельзя.Но ребенок говорит "а мне нравится, там щекотно". Является ли это признаком преждевременного развития? Куда идти - это вопрос детского гинеколога(в городе нет такого) или невропатолога. Если это не паталогия то афишировать такое не очень хочется, а если стоит бить тревогу?

Отвечает Шевченко Венера Надировна :

Здравствуйте, Лена! В каждом крупном городе, а тем более в столице страны, есть Центр детской гинекологии. Если Ваш участковый педиатр не знает адреса Центра, обратитесь заместителю главного врача по поликлинической службе. Мастурбация возникает на фоне длительного зуда, поэтому важно пройти полное обследование у специалистов. Советую обследоваться на дисбактериоз, т.к. он создает сухость слизистой наружных половых органов, а отсюда – зуд вульвы. На фоне дисбактериоза обычный мазок в норме, лучше сдавать более развернутый анализ мазка (мазок на дисбиоз). Зуд могут вызвать аллергия, неправильное питание, глистные инвазии, изменения состава мочи и другое. При исключении всевозможных причин зуда или при лечении выявленных проблем, лучше без дочери посетить психолога, который подскажет Вам как правильно себя вести с ребенком, у которого обнаружена мастурбация. Считается нарушением поведения, если девочка мастурбацией занимается на глазах у людей. Желаю терпения и будьте здоровы!

Спрашивает Юлия :

Мне почти 18 лет когда я была ребенком, приблизительно лет 4-5 я помню что у меня на лобке появились первые волосы, не пушок, а именно жесткий волос и еще одна грудь была немного больше чем другая, я очень бысто вытянулась в росте, (могло ли это бытьпрежлдевременное половое созревание?) с мамой мы тогда к гинекологу не ходили, теперь у меня много разных проблем и вопросов на щет гинекологии, но до гинеколога я с мамой пойти не могу, так как у меня есть парень и если я пойду с мамой то она наверное узнает что мы занимались сексом и она это врятли поймет. посоветуйте что-то пожалуйста

Отвечает Шевченко Венера Надировна :

Здравствуйте, Юлия! Появление молочных желез или оволосение на лобке/подмышечных впадинах до 8-летнего возраста называется преждевременным половым созреванием. Так что Вы правы в своих предположениях. По поводу посещения к гинекологу. В Вашем возрасте Вы имеете право на сохранение врачебной тайне об интимной стороне Вашей жизни, т.е. о начале половой жизни.
Поэтому Ваш страх неоправдан. Помимо этого при беседе с гинекологом Вы можете обсудить не только о проблемах здоровья, но и вопросы по планировании семьи, т.е. метода контрацепции. Среди высокоэффективных, современных, микродозированных гормональных противозачаточных средств есть такие, которые обладают лечебными свойствами по коррекции гормонального статуса, формирующиеся на фоне преждевременного лобкового оволосения. Т.е. вы ловите сразу двух зайцев – получаете высокую защиту от незапланированной беременности и корректируете свой гормональный статус. Будьте здоровы!

Спрашивает Елена :

Девочке 1.7 года, припухлость грудки с рождения, поставили диагноз ППП телархе. Анализы в норме, а костный возраст на 4 года. Чем грозит в дальнейшем?

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org» :

Здравствуйте, Елена!
Изосексуальный тип преждевременного полового развития у девочек может проявляться тем или иным клиническим вариантом. Одним из них является церебральная форма. Основными причинами подобной ситуации считаются функциональные или органические – в данном случае подобные нарушения появляются в результате особенностей внутриутробного развития плода, течения интранатального периода (непосредственно рождение ребенка – родовые травмы, «кислородное голодание» головного мозга и т.п.), а также заболеваний ребенка на первом году жизни с вовлечением центральной нервной системы (энцефалиты, менингиты – инфекционно-воспалительные процессы в головном мозге и его оболочках).
Значительно реже факторами церебральной формы преждевременного полового развития могут служить новообразования головного мозга (опухолевые процессы). Поэтому именно последние определяют особую серьезность прогноза. Однако в случае исключения подобных обстоятельств после обследования у детского невролога / нейрохирурга, а также рекомендованных ими специальных параклинических методов исследований необходимо лишь помнить о регулярных осмотрах у невролога, эндокринолога, гинеколога для оценки развития ребенка в динамике.
Лечение основного заболевания при церебральной форме данного заболевания проводит невролог /эндокринолог, при необходимости нейрохирург.
Неполная форма церебрального типа преждевременного полового развития (телархе), в целом, проявляется «растянутой» во времени первичной фазой полового созревания.
Возраст менархе (первых менструаций) в таких случаях, как правило, наступает в 10-11 лет.
Особенности гормонального фона половых гормонов также определяют ростовые характеристики ребенка (рост до 150-152 см). Будьте здоровы!

Спрашивает татьяна :

У моей дочери два месяца назад появилось уплотнение в груди в об гости соска мы обратились к детскому гинекологу в Ахдет сдали анализы на гормоны пролактин-115,9(норма40-355)
Эстродиол-0.08(норма 0.029)
Лг-0.16 (норма 0,9-14,4)
Фсг-6.15(норма 1,1-9,5)
Сахар крови 4,1(норма 3.9-6,4)
Врач сказал что гормоны в норме в 7 лет это вариант нормы назначили пить картофельный сок.через месяц уплотнение прошло остался слегка увеличенный сосок. Теперь появилось уплотнение в другой груди слегка болезненное при пальпации,пошли снова к врачу назначили передать пролактин другим методом и пить картофельный сок картофеля.врач говорит что после 7 лет это нормально рост ради и поэтому не требует гормонального лечения. Но меня смущает то что ведь и месячные могут прийти вскоре и ребенок может перестать расти рост на данный момент 126 см вес 23 кг скачков в росте и весе не было.может нужно еще до обследование или лечения но врач не назначает,боюсь упустить момент.

Отвечает Румянцева Татьяна Степановна :

Здравствуйте!
Все что вы описываете – это действительно вариант нормы. Каждый человек индивидуум и развитие у каждого идет по-разному.
Вспомните себя в 10 -12 лет… Многие ваши одноклассницы уже были знакомы с месячными и носили бюстгальтеры….. На уроках физкультуры одни девочки стояли впереди, а другие в конце строя…… Где вы живете? Что вы едите? Когда началась менструация у вас лично? А когда у вашей мамы??? Да, возможно месячные у вашей девочки начнутся раньше, чем у сверстниц – и такое бывает.
На рост и развитие наших детей оказывают влияние очень многие факторы, даже просто такой фактор как жизнь в большом мегаполисе. Не волнуйтесь за рост вашего ребенка. Наступление половой зрелости не приведет к остановке роста, а наоборот даст толчок к его ускорению.
Из обследования – я посоветовала бы вам пройти УЗИ органов малого таза. На УЗИ четко будут видны все процессы, которые там происходят. Можно делать это, скажем, 1 раз в пол года.
Вам нужно по-прежнему внимательно наблюдать за ребенком. Пейте свежевыжатые соки – морковный, яблочный и картофельный – делайте смесь из них – поверьте это не только вкусно, но и очень полезно!
Старайтесь, чтобы ваш ребенок больше был ребенком, а не взрослым, я имею в виду разговоры, фильмы, игры, книги, даже одежда, - влияет все.
Если будете видеть, что процесс взросления продолжается – нужно будет просто и понятно рассказать девочке о месячных, что бы она не испугалась кровянистых выделений. А если месячные все же пойдут и о гигиене в эти дни. Конечно, сделать это в 10-12 лет несколько проще, чем скажем в 9-10 лет. Но я верю у вас все получится!

Спрашивает Юлия :

Здравствуйте. У нас проблема. У моей семилетней дочери начали расти волосы под мышками и на лобке, голос стал меняться, появились прыщи на лице, она стала как-то вытягиваться в росте. Скажите, что это может быть и к кому лучше обратиться?

Отвечает Росоха Екатерина Мирославовна :

Здравствуйте. Клиническая картина, которую вы описываете, может быть проявлением такого заболевания как преждевременное половое развитие. Эта патология возникает в результате нарушения работы коры надпочечников, что, в свою очередь, приводит к избыточной продукции мужских половых гормонов. Заболевание клинически проявляется ранним появлением оволосения по мужскому типу, угрями, увеличением клитора, изменением голоса, мужским телосложением, ускорением роста. При своевременной диагностике и начале лечения обычно удается снизить уровень мужских половых гормонов в крови и нормализовать процесс полового развития. Поэтому вам необходимо безотлагательно обратиться к гинекологу-эндокринологу, который сможет провести необходимое лечение и своевременно назначить адекватное лечение.

Спрашивает Серёгина Ксения :

Здравствуйте, помогите пожалуйста разобраться. Моей дочери почти 1год и 9 месяцев, с раннего детства у нее обнаружили набухшие молочные железы, после того как я бросила кормить ее грудью они пошли на спад, сейчас вообще почти не пульпируются. Но наш эндокринолог отправил нас сдавать анализы:
1)гормоны- ЛГ 0,10 mIU/ml; ФСГ-3,28mIU/ml; Пролактин-7,48ng/ml; Эстрадиол-5,0пг/мл; ТТГ-2,03 мкМЕ/мл, так никто мне толком не сказал в норме или нет;
2) Узи кисти с лучезяпястным суставом - показал нам возрас 4,5 года;
3) Узи малого таза - матка и яичники от 3,5-4,5 года и яичники в стадии формирования(как сказал нам узист это происходит только в 7 лет);
4) МРТ гепофиза - ничего не показал, сказали, ни кисты не опухоли не видно.
Мой вопрос: неужели нет никакой альтернативы лечения или только Дефирилином? Очень страшно лечить гормоны, гормонами. Я уже вся извелась, ей ведь еще даже 2-ух лет нет, а все врачи пугают. Если не сложно, объясните мне ее анализы. Заранее благодарю.

Отвечает Красуля Елена Станиславовна :

Здравствуйте, Ксения!
Гормональные анализы у вас в норме. Диферилин назначается только при гонадотропинзависимом ППС и после пробы с ГнРГ (если есть любые сомнения ее необходимо провести, это делается в специализированных стационарах в крупных областных центрах).
Но скорее всего у вас Гонадотропиннезависимое ППС (изосексуальное) преждевременное телархе. Увеличение молочных желёз наиболее часто встречают у девочек в возрасте до 3 и старше 6 лет. Как правило, отсутствует пигментация ареолы сосков, половое оволосение и признаки эстрогенизации. Физическое развитие и размеры внутренних половых органов соответствует возрасту.
Опережение созревания костной системы не превышает 1,5–2 года и в дальнейшем не прогрессирует. У девочек с изолированным преждевременным телархе в 60– 70% случаев в яичниках встречают фолликулы, иногда достигающие в диаметре 0,5–1,5 см. В гормональном статусе отклонения от нормативных для возраста показателей ЛГ, ФСГ чаще всего отсутствуют. При пробе с ГнРГ у девочек с преждевременным телархе обнаруживают повышение уровня ответа ФСГ по сравнению со здоровыми сверстницами. Ответ ЛГ носит допубертатный характер.
Обычно молочные железы самостоятельно уменьшаются до нормальных размеров в течение года, но в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода.
Нестабильность гонадотропной регуляции может привести к прогрессированию полового развития у 10% пациентов.
Специфического лечения не требуется - только наблюдение, здоровое питание, режим, витамины.

Спрашивает Татьяна :

Девочке 6 лет, за последний год резко выросла и поправилась, появилась потливость, испортился характер. Она то без причины становится агрессивной, то впадает в состояние меланхолии. Что происходит с ребенком, может ли так начинаться половое развитие и нормально ли это в ее возрасте?

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org» :

Здравствуйте, Татьяна!
Сроки начала полового развития индивидуальны, особенно выраженно это бывает в случае семейной предрасположенности (конституциональные, генетические факторы). Так, при конституциональной форме преждевременного полового развития отмечается появление вторичных половых признаков – формирование молочных желез, рост волос в подмышечных областях и зоне лобка – а также менструальноподобных выделений в возрасте до 7 лет. Все внешние проявления полового развития изначально сопровождаются массивными гормональными всплесками, «перестройкой» нейроэндокринной регуляции организма ребенка в целом (гипоталамо-гипофизарные центры, лимбико-ретикулярные структуры), поэтому не только изменения физические, но и психологические являются закономерными.
Однако для того, чтобы подтвердить индивидуально физиологический характер преждевременного полового созревания нужно исключить другие состояния, которые, сопровождаясь внешне рассмотренными изменениями, могут быть обусловлены патологическими нарушениями со стороны регулирующих данные процессы структур.
Так, учитывая описанные признаки, необходимо, прежде всего, подтвердить «благополучие» гипоталамических центров.
Гипоталамус является главным центром регуляции вегетативных функций организма, и появление гипергидроза (потливости), резкое увеличения массы тела может свидетельствовать об изменениях в активности именно этой нервной структуры, равно как и гипофиза. Поэтому стоит обязательно проконсультироваться у детского эндокринолога, невролога.
Будьте здоровы!

Спрашивает марго :

Скажите,кокой возраст считается наиболее благоприятным для начала половой жизни?

Отвечает Карапетян Элиз Мартиновна :

Добрый день! В 18-20 лет плева эластична, хорошо растяжима, ее разрыв сопровождается небольшим кровотечением. С возрастом плева начинает терять свою эластичность и утолщается. 80% эластичности плевы теряется к тридцатилетнему возрасту. К Ому же, у каждой женщины девственная плева имеет свои особенности. Размер, вид, форма, толщина, а так же снабжение кровеносными сосудами - все строго индивидуально. Это приводит к тому, что дефлорацию все женщины переносят по-разному. Обычно при дефлорации наблюдается небольшое кровотечение и боль, но нет правил без исключения. По статистике примерно у 10% женщин при первом половом контакте отсутствует кровотечение и болевые ощущения. Будьте здоровы!

Спрашивает Оля :

Моей девочке 4 года, у нее под мышками появились темные длинные волоски, это преждевременное половое развитие ?

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org» :

Здравствуйте, Оля!
О преждевременном половом развитии у ребенка считается возможным говорить при появлении вторичных половых признаков (рост молочных желез, появление оволосения в типичных зонах, появление менструальноподобных выделений) у ребенка до 7 лет.
В свою очередь преждевременное половое развитие может быть по гетеро- или изосексуальному типу. Причинами последней формы могут быть церебральные, конституциональные или овариальные факторы. При церебральной форме нарушения полового развития, как правило, имеются указания на функциональные либо органические нарушения центральных нервных структур (системы гипоталамус-гипофиз с закономерным вовлечением в процесс яичников).
Указанная форма нарушений полового развития может быть полной (когда наблюдаются как вторичные половые признаки, так и начало менструаций) и неполной – при появлении роста волос в типичных для женского организма зонах по характерному типу или развитие молочных желез при отсутствии менструальной функции.
Овариальную форму преждевременного полового развития связывают с развитием гормонпродуцирующих опухолей яичников либо фолликулярных кист.
При конституциональной форме, как правило, диагностическое значение имеет возраст появления первой менструации у девочки (в 8-9 лет).
Поэтому, учитывая все перечисленное, следует незамедлительно обратиться за консультацией к детскому эндокринологу. Берегите здоровье!

Спрашивает Марина :

Добрый день! Моей дочери 15 лет. Уже с 6 лет начали появляться волосики на лобке и под мышками. По этому поводу я тогда консультировалась у гинеколога-эндокринолога. Врач на тот момент определила небольшое воспаление, но по поводу раннего развития никакого лечения назначено не было. Первая менструация в 11 лет.Менструации нерегулярные, с перерывами 1-2 месяца. Оволосение по-прежнему выше нормы: есть на лице, бедрах, попе, немного на груди. Полгода назад (дочери было 14 лет), на профосмотре в школе гинеколог дала направление на анализы и на УЗИ по факту нерегулярных менструаций и жалоб на оволосение. В детской гинекологии сделали УЗИ (небольшое увеличение яичников, слева от ш/матки свободная жидкость 25-10 мм) Анализы: тестостерон 1,0 (норма 0,01-0,5), тестостерон свободный 9,3 (норма 0,1-4,1), ДЭГА-с 4,5 (норма 0,9 - 3,6). Имея эти данные, пришли на консультацию к гинекологу. Получили направления: УЗИ надпочечников (результат- норма), анализ выделений (небольшое воспаление - в настоящие момент пролечено), общие клинические анализы крови и мочи (нормально), к невропатологу, психотерапевту, окулисту, педиатру. Окулист (состояние сосудов) патологии не нашел. Невропатолог отправил на ЭЭГ., так как в детстве (до 1 года) ребенка лечили от левостороннего гемипареза. Результат ЭЭГ: компьютерно-топографический анализ на ЭЭГ покоя в паттерне дезорганизованного характера представленном альфа-активностью средней амплитуды с резко сглаженными зональными различиями выявляет значительные диффузные изменения с умеренной межполушарной асимметрией в височных отведениях в альфа- и тэта-диапазонах частот. Использование активных методов физиологического контроля вызывает признаки активации срединных структур с появлением билатеральных вспышек острых волн, снижение порога пароксизмальной готовности.

Все обследования были проведены в октябре-ноябре. После этого гинеколог назначила лечение с траумелем, вибурколом, мулименом, верошпироном, лимфомиозотом, лактофильтрумом, витаминами. Невропатолог по результатам ЭЭГ назначил также лечение, но смягчил его в связи с большим количеством принимаемых лекарств.
Через месяц данного лечения сделали новые анализы: прогестерон 0,8 (ниже нормы), ЛГ 2,8 (фол.фаза 2.0-12.0), ФСГ 8,7 (норма). Врач назначил гормональное лечение, отменив предыдущий курс. С декабря дочка пьет "Климен". Анализы января: тестостерон 0,5 (норма 0,01-0,8), тестостерон свободный 10,9 (норма 0,1-4,1). Сделали снова УЗИ: огранич. участок жидкости 27-8 мм, ОД несколько увеличен, ОS не увеличен. Решение врача: продолжить "Климен" с контролем Т. Анализы марта: ЛГ 5,9 (норма), ФСГ 9,2 (норма), тестостерон 0,9 (норма 0,01-0,8), Т своб. 3,6 (норма 0,1-4,1) ДЭГА -с 4,3 (норма 0,9-3,6). УЗИ марта: яичники не увеличены, жидкости нет. Анализы мая: Тестостерон 1,2 (норма 0,01- 0,8), Тестостерон свободный 15, 4 (норма 0,1 - 4,1), ДЭГА-с 4,7 (норма 0,9- 3,6).
Климен пьем уже 6-й цикл. Менструации идут вовремя. Оволосение не исчезло, но волосы на теле смягчились и несколько уменьшились. Однако анализы очень далеки от нормы. При этом (не знаю, есть ли тут связь), невропатолог в районной больнице, заявил, что энцефаллограмма (та, что в октябре) просто ужасна.
Прошу извинить за это огромное описание. Но, получив сегодня последние анализы, я просто в растерянности. Лечим 6 месяцев. Что я должна делать, продолжать лечить, как прежде или еще к кому-то в Донецке обращаться? Заранее благодарю за ответ.

Отвечает Гаврилова Ирина Всеволодовна :

Уважаемая Марина!
Согласно предоставленной Вами информации (несколько сумбурной) - у ребенка Синдром поликистозных яичников (Вы, к сожалению, не предоставили информацию об уровне ЛГ и ФСГ до начала лечения).
То что Вы пишите по УЗИ – не содержит достаточной информации – важно размеры матки, (соотношение ширины и переднее-заднего размера) толщина эндометрия, объем яичников, состояние фолликулярного аппарата, расположение фолликулов по отношению к капсуле яичника. Обследование назначено достаточно полное, лечение у невролога необходимо. Гинекологические заболевания в подростковом возрасте чаще всего развиваются на фоне различных заболеваний других органов и систем.
Вашей девочке целесообразно лечиться у гинеколога-эндокринолога или детского гинеколога, имеющего опыт лечения эндокринной гинекологической патологии. Возможно целесообразно провести диагностические пробы с гормонами, поменять препарат, анализ на С-пептид (Вы не пишите есть ли избыточный вес, угревая сыпь). Лечение Вашей дочери требует системного подхода, должно быть длительным. Подбор назначаемых препаратов требует индивидуального подхода. Насколько я знаю в Донецке достаточно квалифицированных специалистов в этой области, есть специализированное отделение детской гинекологии (Вам есть к кому обратиться) и полноценную консультацию врача никогда не заменит заочная консультация по интернету.

Спрашивает Таня :

Здравствуйте! У моего ребенка (девочка, 1 год 3 месяца) врач диагностировал частичное раннее половое развитие. На основании УЗИ и анализов дал такое заключение:Истинное преждевременное половое развитие,неполная форма,по изосексуальному типу,телархе.Обследование:
1)ПРП195мМЕ/л в норме
2) Ээ49,8пг/мл норма до 30,
3)Т 0,18нмоль/л в норме,
4) ЛГ 1,99мМЕ/мл норма 1,57
5) ФСГ 5,27мМЕ/мл.норма 2,54
2)Кольпоцитология- КПИ 0%, поверхносные 5%, промежуточные 10% парабольные 65%, базальные 20%.
УЗИ ОМТ UL 20*15*21мм
OLD 19*12
OLS 20*10
Размеры ВПО соответствуют 3-7 годам.
Назначили пить мелатонин,одна таблетка в день в 18:00ч.Мы не пьем.Скажите пожалуйста пить нам или не пить?В инструкции по этому поводу ничего не пишут,написано что препарат можно принимать с 12 в других источниках с 16 лет.Сейчас пьем вместо таблеток картофельный сок 3 раза в день по десертной ложке.
Увеличение молочной железы наблюдалось с рождения ребенка.Консультировались у педиатра он говорит все нормально такое бывает,в гинеколога такое же мнение.Скажите пожалуйста что нам делать лечить или не лечить,насколько все это серьезно?Врач говорит что если не лечить у ребенка появятся все признаки полового развития.Также у ребенка в 2мес. был повышеный тонус мышц.Субэпидимиальные кисты но все прошло,в год делали УЗИ все в норме.При рождении ребенок весил 4250гр. рост 57см.Сейчас 11кг,рост 79см.
. Большое спасибо за ответ.

Отвечает Буяло Валентина Виталиевна :

Таня, это очень серьезный вопрос, чтобы отвечать на него не видя ребенка. Для того чтобы принимать таблетки (у нас мы используем андрокур и диферелин или одно из двух в зависимости от показаний) можно было бы дообследоваться и посмотреть анализы в динамике, узнать (обязательно) костный возраст. Насколько быстро увеличились молочные железы или они просто увеличены с рождения как Вы пишите, размеры ВПО (хочется оценить самой), как проходила беременность и роды и др. Проконсультируйтесь с эндокринологом (можно провести пробу для выявления наличия ППР), еще раз с детским гинекологом - можно взять направление в нашу поликлинику, Киев, Ул Стретенская 7/9, КДП "Охматдет". Не спешите с мелатонином.

Спрашивает Екатерина :

Здравствуйте.Моей дочери 5 лет.В 3 года в 2012г ей поставили диагноз ППР центрального генеза.Идиапотическая форма. рост 109. вес 21,5 Костный возраст 7 лет. показатели гормонов:- Лг 2,76МЕ/л,пролактин-1300мМЕ/л, ТТГ-3,15мМЕ/л,Т4 свободный- 15,00пмоль/л, ФСГ-8,60 МЕ/л,эстрадиол -126,08 пмоль/л..Размеры матки на 9 лет. Фолликулы в обоих яичниках размер 4-5 мм. МРТ - МР изменений головного мозга и гипофиза не выявлено.Образований в малом тазу не обнаружили. Назначили DECAPEPTYL DEPOT 1,875 1 раз в 28 дней. После 1 года получения препарата(2013г) костный возраст 7,5 лет,рост119, вес 25,5кг Лг, ФСГ, ТТГ, Т4 св, пролактин в норме, Эстрадиол-115,3 пмоль/л. Фолликулярный аппарат не прослеживается..Увеличили дозу 3,75 1 раз в 28 дней.После 9 месяцев лечения показатели следующие: костный возраст 8,5 лет ЛГ, ФСГ,ТТГ, Т4 свободный в норме, Эстрадиол-126.0пмоль/л,(на 27 после укола);18,6 пмоль/л(на 21 день после укола) 25,пмоль/л(на 7 день после укола)Prolactin 646,0мМЕ/л,Узи малого таза - появились фолликулы 2,5-3 мм в обоих яичниках.Рост 126, вес 28кг. Проходили повторное обследование МРТ - Мр изменений головного мозга и гипофиза не выявлено, дополнительных образований в малом тазу не обнаружено.Размер матки соответствует 7 годам. Проведена проба с Synacthen depot
17-ОП до пробы 3,26 нмоль/л, Cortisol 360,70 нмоль/л, после инъекции Synacthen depot через 6 часов17-ОП - 8,75нмоль/л, Cortisol- 1671,00 нмоль/л, через 24 часа 17-ОП 10,81 нмоль/л, Cortisol- 1536 нмоль/л. По результатам пробы данных за не классическуюв ВДКН нет. Были на приеме у 4 специалистов их мнения разошлись:
1- костный возраст8,5 лет.Лечение Декапептил депо 1 раз 28 дней. Искать Аденому гипофиза.
2-костный возраст 10 лет замена препарата на диферелин 1 раз в 28 дней.Прогноз конечного роста 148 см
3- костный возраст 8,5-9 лет. лечение декапептил депо 1 раз в 21день. 4- костный возраст 12 лет. лечение замена препарата на диферилин 1 раз в 28 дней. Скажите пожалуйста в чем причина роста костного возраста и почему не падает уровень эстрадиола.Есть ли у нас время и возможность исправить сложившуюся ситуацию.

Отвечает Румянцева Татьяна Степановна :

Здравствуйте! Описанная вами картина вписывается в ППР. Это очень серьезная проблема – лечить которую не просто, потому что лечение гормонами – это почти всегда сложно предсказуемо. Очень важно определиться с причиной ППР, и тогда уже решать вопрос о лечении. Рост костного возраста зависит от уровня эстрогенов в крови – чем выше уровень – тем больше возраст. Но, если уровень будет высоким – то в раннем возрасте произойдет остановка роста и возможно рост останется на уровне 145- 155 см. Если при лечении блокаторами эстрогенов – приостановить окостенение костной ткани до возраста 8-10 лет, то после отмены препаратов возможно становление М\фунции в норме. Уровень эстрадиола не падает потому что возможно доза препарата подобрана неверно – маленькая. Или же его выработка выше предполагаемой величины и поэтому не происходит подавления его выработки. Лечение должно быть длительным и постоянным до возраста 8-10 лет и больше. Я не знаю в каком городе вы живете – но однозначно лечение такой проблемы должно быть на уровне клиники а не просто у участкового врача. Серьезно относитесь к рекомендациям врача и выполняйте все требования – это обеспечит положительную динамику в лечении. Я как врач и как мама и бабушка искренне желаю вам успехов и здоровья вашей девочке! Не теряйте надежды! Дорогу осилит идущий!