Подозрение на мелкий дмжп плода. Причины появления дефекта перегородки между желудочками сердца: как лечить ребенка

Врожденные аномалии сердца у новорожденного очень пугают будущих родителей. При наличии дефекта перегородки межжелудочковой нарушается система кровообращения. Собой эта аномалия представляет отверстие между левым и правым желудочком сердца. Чаще всего из-за этого кровь из левого желудочка сердца поступает в правый, чем нарушает систему кровообращения ребенка. Разберемся, насколько страшна эта патология и существует ли лечение.

По каким причинам появляется этот дефект

На тысячу младенцев приходится около пяти, рожденных с этой аномалией. Развивается она на стадии закладки основных органов с 3-й по 10-ю неделю беременности. Причиной появления дефекта перегородки межжелудочковой (врачи для ее обозначения используют аббревиатуру ДМЖП) могут быть:

• предрасположенность, переданная по наследству;
• перенесенные будущей мамой вирусные инфекции (грипп, краснуха, корь);
• курение и принятие спиртных напитков на ранних сроках беременности и стадии планирования;
• прием лекарственных средств с тератогенным действием (некоторые виды антибиотиков, психотропные препараты);
• воздействие радиации, токсинов и тяжелых металлов;
• стрессы.

Чаще всего появляется порок под воздействием сразу нескольких причин. Нельзя быть уверенным, что принятие алкоголя или лекарственных средств на сто процентов приведет к ДМЖП или другим аномалиям развития, поэтому женщинам во время беременности необходимо консультироваться у врача и своевременно проходить ультразвуковое исследование.

Принятая врачами классификация

ДМЖП может быть как изолированным врожденным пороком сердца, так и стать составной частью другого заболевания сердца или сосудов.

Во время диагностики оценивается размер отверстия в перегородке. Для сравнения берется диаметр аортального отверстия.

Классификация по размеру выглядит следующим образом:

• малый дефект (от 1-2 мм до 10);
• крупный (превышает в диаметре сантиметр).

Еще одна классификация аномалии развития сердца по ее локализации. В этом случае патологию разделяют на три типа:

1. Мышечная – располагается вдали от проводящей системы сердечных клапанов. Если размеры отверстия небольшие, то в большинстве случаев оно закрывается самостоятельно. В этом случае болезнь только наблюдают, регулярно делая новорожденному УЗИ сердца.
2. Перимембранозный – располагается в верхнем сегменте ниже клапана аорты. Чаще всего диаметр такого отверстия небольшой, оно также закрывается самостоятельно по мере взросления ребенка.
3. Надгребниевый порок – самый сложный. При нем отверстие располагается на границе выводящих сосудов, что существенно влияет на кровообращение. Самостоятельно оно закрывается очень редко.

В большинстве случаев опасности появление ДМЖП не несет, важно лишь регулярно наблюдаться у специалиста.

Чем может быть осложнен дефект перегородки между желудочками

Стоит отметить, что неопасна только патология малых размеров до 5 мм, в этом случае особого наблюдения за ней не требуется. Если размер порока – от 5 до 10 мм, необходимо регулярно посещать с ребенком кардиолога.

Патологии свыше одного сантиметра у новорожденных являются причиной развития сердечной недостаточности. Развивается она в первые дни и месяцы жизни ребенка. ДМЖП может также являться причиной одного из заболеваний:

• легочная гипертензия, перерастающая в синдром Эйзенменгера;
• острая сердечная недостаточность;
• воспаление внутрисердечной оболочки (эндокардит);
• тромбоз;
• инсульты.

Еще одной является нарушение работы клапанов сердца. Оно может привести к формированию дополнительных патологий – пороков клапанной системы сердца.

Какими симптомами сопровождается аномалия

При наличии любого из типов патологии перегородки сердца симптомы в первые дни жизни новорожденного развиваются следующие симптомы:

1. Во время плача наблюдается посинение кожи, особенно носогубного треугольника и конечностей. При крупных дефектах кожа синеет даже в те моменты, когда ребенок находится в состоянии покоя.
2. При кормлении малыша могут появиться проблемы, без видимых причин он отказывается от еды или питается небольшими порциями.
3. Из-за проблем с кормлением и кровоснабжением дети с ДМЖП отстают в эмоциональном и физическом развитии. У них наблюдается недостаток веса и замедленный рост.
4. Еще одним симптомом является повышенная утомляемость и сонливость.
5. В области конечностей и живота порой наблюдаются отеки.
6. На приеме педиатр способен обнаружить нарушения ритма сердца. В более старшем возрасте (при ползании, ходьбе или переворотах) родители могут наблюдать у малыша одышку.

Все перечисленные выше симптомы появляются при крупном аномальном отверстии в перегородке, малое же практически не беспокоит ребенка. Признаки небольшой по размеру патологии можно обнаружить только во время проведения ежемесячного осмотра у педиатра или кардиолога. Врачу не составит труда обнаружить грубый систолический шум при работе сердца.

Если патология значительна, то у ребенка можно заметить сердечный горб – выпячивание грудной клетки в районе сердца. Крупная патология, которая не была вовремя замечена, проявить себя способна не сразу. Примерно в возрасте старше 3-х лет малыш может начать жаловаться на боли в груди, сопровождающиеся кровотечением из носа и обмороками.

Диагностика

Контролировать необходимо любой порок, в том числе и компенсированную разновидность ДЖМП. Помните, что ситуация может измениться в лучшую или худшую сторону по мере взросления ребенка. Родителям, новорожденным которых диагностировали эту аномалию развития, необходимо контролировать поведение и самочувствие ребенка с первых дней жизни.

При появлении следующих симптомов нужно срочно проконсультироваться с кардиологом и педиатром:

• чрезмерная сонливость;
• плач без причины;
• плохой набор веса.

Чаще всего врачи назначают дополнительные обследования:

1. ЭКГ, в ходе которого определяют степень перегрузки желудочков и присутствие легочной гипертензии. У людей, которые достигли старшего возраста и имеют этот порок сердца, в ходе исследования может выявиться аритмия и нарушение проводимости.
2. Фонокардиография позволяет зафиксировать систолический шум в районе 3-4 межреберья слева.
3. ЭхоКГ фиксирует нарушения кровообращения в сосудах, исходя из этого может быть поставлен окончательный диагноз ДЖМП.
4. На УЗИ сердца оценивается работа миокарда, его структура, проходимость и состояние. В ходе исследования замеряется два важных показателя: величина сброса крови и давление ее в легочной артерии.
5. На рентгенографии смотрят на легкие и органы грудной клетки. При развитии ДЖМП может появится усиление легочного рисунка, увеличение размера сердца и пульсация корней легких.
6. В некоторых случаях может потребоваться зондирование сердца, во время которого замеряется давление в желудочках и легочной артерии. Порок межжелудочковой перегородки порой вызывает повышенную оксигенацию крови, которую также несложно определить при зондировании.
7. Низкие показатели при диагностике с помощью пульсоксиметрии являются признаком серьезных патологий сосудистой системы или сердца.
8. Состояние структур сердца оценивается при помощи катетеризации. Также в ходе процедуры замеряется давление в камерах сердца.

Исследования назначают в зависимости от возраста больного и выраженности симптомов аномалии перегородки. Полный спектр диагностических мер назначают пациентам старшего возраста, ведь раньше не было перинатальных исследований и контроля за состоянием здоровья детей до года. В силу отсутствия ранней диагностики у многих людей заболевание может обнаружится достаточно поздно.

Профилактические меры и лечение

В 95% случаев отверстие в межжелудочковой перегородке затягивается до момента, когда ребенку исполнится 4 года. До этого момента болезнь нужно только контролировать. При крупной патологии, когда отверстие не зарастает долгое время, может быть назначено хирургическое вмешательство. Перед ним проводится курс консервативного лечения, которое направлено на нормализацию давления и сердечного ритма. Также медикаментами поддерживается работа миокарда.

В качестве профилактики, еще на стадии планирования ребенка, стоит отказаться от курения, алкоголя. На время лечения сильными фармакологическими препаратами необходимо воздержаться от намерений зачать ребенка. Не стоит также заниматься самолечением. Если вашему ребенку поставили диагноз ДЖМП, старайтесь не опускать руки, ведь в большинстве случаев порок можно вылечить без ущерба для качества жизни малыша.

Дефект межжелудочковой перегородки, или ДМЖП - это врожденный порок сердца, составляющий около 50 % среди всех видов пороков сердца у доношенных новорожденных. Суть аномалии заключается в наличии отверстия в перегородке, через которое некоторый объем обогащенной кислородом крови из левого желудочка попадает в правый, где находится кровь, бедная кислородом. Из-за этого органы и их ткани получают недостаточно кислорода; развивается гипоксия. Стенки постоянно переполненного кровью правого желудочка постепенно ослабевают, что провоцирует . Также повышается риск повышенного давления в малом круге кровообращения.

Размер дефекта может достигать 30 мм. Незначительный дефект межжелудочковой перегородки (2–5 мм) может зарасти без врачебного вмешательства и никак не повлиять на здоровье человека. Однако существенные дефекты перегородки (10–15 мм) требуют постоянного наблюдения и лечения. Есть 3 типа дефекта перегородки:

1. Мембранозный: обычно имеет незначительный размер, зарастает самостоятельно. Находится под аортальным клапаном.
2. Мышечный: расположен в мышечной части перегородки, отдален от клапанов. Высока вероятность самостоятельного зарастания.
3. Надгребневый: локализуется на границе выносящих и вносящих сосудов желудочков. В большинстве случаев не зарастает.

Причины

Все пороки сердца, в том числе и ДМЖП, обусловлены аномалиями развития сердца плода на первых неделях беременности. Причиной возникновения последних являются:

• генетические заболевания;
• плохая экология;
• работа матери на вредном производстве;
• нездоровый образ жизни матери;
• прием противопоказанных беременным лекарственных препаратов на момент зачатия или в первые недели беременности;
• употребление больших доз алкоголя перед зачатием или в первые недели беременности;
• вирусные и инфекционные заболевания: герпес, ветрянка, краснуха, токсоплазмоз, грипп, ангина;
• сахарный диабет у матери.

Симптомы

ДМЖП у плода никак не проявляется, его можно выявить только с помощью эхокардиографии, которую проводят с 18 недели беременности. У рожденных детей симптомы недуга проявляются в первый год жизни. Симптомы:

• цианоз губ и кончиков пальцев;
• плохой аппетит;
• отставание в развитии;
• одышка;
• недостаточный набор веса;
• отеки;
• учащенное сердцебиение;
• мгновенная утомляемость после незначительной физической активности (после приема пищи, частых смен позы).

Все эти признаки могут указывать не только на дефект межжелудочковой перегородки, но и на другие заболевания у детей. Малый дефект перегородки может и не отражаться на качестве жизни пациента, однако при прослушивании сердца ребенка педиатр (кардиолог) может услышать шумы. Реже аномалия межжелудочковой перегородки впервые проявляется во взрослом возрасте, когда у больного появляется одышка, свидетельствующая о развитии сердечной недостаточности.

При появлении следующих симптомов человеку следует незамедлительно вызвать скорую помощь:

• сильная отечность ног;
• одышка даже в положении лежа;
• быстрое (нерегулярное) сердцебиение;
• резкий упадок сил;
• бледность или синюшность кожи.

Осложнения

У новорожденных незначительные дефекты перегородки диаметром до 7 мм могут закрыться самостоятельно, однако масштабные пороки перегородки могут грозить больному осложнениями:

1. Синдромом Эйзенменгера: ткани организма человека постоянно страдают от дефицита кислорода, который приводит к необратимым изменениям в легких.
2. Сердечной недостаточностью - нарушением процесса перекачивания крови.
3. Эндокардитом: порок межжелудочковой перегородки повышает риск инфекционного поражения эндокарда.
4. Аортальной регургитацией: расположение дефекта может провоцировать развитие недостаточности аортального клапана.
5. Инсульта: из-за турбулентного тока крови, проходящего через дефект в перегородке, повышается риск появления тромбов, которые могут блокировать сосуды головного мозга.
6. Других сердечных недугов (патологией клапанов, аритмией).

Большинство будущих мам с незначительным ДМЖП нормально вынашивают и рожают детей. Если же дефект существенный, у беременной могут возникнуть такие осложнения, как аритмия и сердечная недостаточность, которые могут негативно отразиться на вынашивании плода. Для женщин с синдромом Эйзенменгера беременность и родоразрешение представляют опасность для жизни. Если у женщины имеются какие-либо пороки сердца, прежде чем планировать зачатие, она должна проконсультироваться с врачом.

Диагностика

Для диагностики ДМЖП необходимо обратиться к кардиологу. Если врач в процессе аускультации услышит , пациент будет направлен на следующие диагностические процедуры:

1. Эхокардиография позволяет оценить работу сердца и его проводимость.
2. Рентгенография грудной клетки дает возможность обнаружить увеличение сердца и наличие жидкости в легких.
3. Катетеризация сердца: введение в кровоток через венозный катетер контрастного вещества, благодаря которому можно сделать рентгенографию камер сердца.
4. Магнитно-резонансная томография: позволяет без использования рентгеновского излучения получить объемное изображение структур сердца. Применяется в том случае, если результаты эхокардиографии оказались неинформативными.

Лечение и прогноз

Дефект межжелудочковой перегородки не требует экстренного хирургического вмешательства. Если патология обнаруживается у ребенка, кардиолог постоянно наблюдает за ним. До 3 лет у большинства детей с ДМПЖ отверстие зарастает само по себе. Не нужно лечения и пациенту, имеющему дефект размером до 5–7 мм. В таком случае также будет достаточно наблюдения кардиологом.

Лечение пациентов с этим пороком сердца может быть медикаментозным и хирургическим. Прием специальных препаратов помогает уменьшить симптомы врожденного порока, а также снизить риск осложнений после хирургического вмешательства. К таким медикаментам относят:

1. Бета-блокаторы (Анаприлин, Индерал): помогают нормализовать сердечный ритм.
2. Антикоагулянты (Гепарин, Варфарин, Аспирин): снижают риск образования тромбов, обеспечивают профилактику инсульта. При приеме антикоагулянтов важно контролировать количество тромбоцитов в крови.

Все препараты назначаются кардиологом. Принимать медикаменты необходимо по расписанной врачом схеме. Самолечение сердечных пороков сопряжено с опасностью для жизни и здоровья!

Что касается хирургического лечения сердечного порока, то кардиологи и кардиохирурги настоятельно рекомендуют проводить операции в детском возрасте. Суть операции на сердце при ДМЖП заключается в блокировке дефекта с помощью своеобразной «заплатки», которая не допускает смешивания левожелудочковой и правожелудочковой крови. Существует 2 вида операций при ДМЖП:

1. Катетеризация сердца - нетравматичный способ лечения ДМЖП, проводимый под контролем рентгенаппарата с использованием контрастного вещества. Через бедренную вену пациенту вводится тончайший зонд, который направляется к сердцу, а точнее, к межжелудочковой перегородке. С помощью зонда в перегородку имплантируется сетка, блокирующая дефект. Через некоторое время имплантат зарастает тканью. Преимуществом такой операции является незначительная травматичность и короткий период постоперационного восстановления. Однако катетеризация противопоказана пациентам с аллергией на йод, который является основой контрастного вещества.
2. Открытая операция на сердце проводится под общим наркозом. Больному вскрывают грудную клетку и подключают к аппарату искусственного кровообращения. Затем разрезается сердце, а в дефект межжелудочковой перегородки внедряется «заплатка» из синтетического материала. После такой операции пациенту нужен длительный восстановительный период.

После операции больной должен регулярно наблюдаться у кардиолога.

В большинстве случаев операции дают положительный результат, поэтому пациенты, перенесшие хирургическое лечение, имеют шансы на полноценную жизнь, продолжительность которой может составлять свыше 60 лет. Если человек с большим дефектом межжелудочковой перегородки не будет прооперирован, вероятная продолжительность его жизни не превысит 27 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей - это врожденное аномальное соединение между двумя желудочками сердца, которое возникает вследствие недоразвития на разных ее уровнях. Этот вид аномалии относится к наиболее частым врожденным порокам сердца у детей - он встречается, по данным разных авторов, в 11-48% случаев.

В зависимости от расположения дефекта межжелудочковой перегородки у плода выделяют следующие типы:

• Дефекты мембранозной части перегородки. Размеры их от 2 до 60 мм, форма разная, наблюдаются в 90% случаев,
• Дефекты мышечной части перегородки. Размеры их небольшие (5-20 мм), причем при сокращении сердечной мышцы просвет дефекта еще больше уменьшается, проявляются они в 2-8% случаев.
• Отсутствие межжелудочковой перегородки встречается в 1-2% случаев.

Как проявляется дефект межжелудочковой перегородки у детей

Дефект межжелудочковой перегородки у детей сопровождается развитием компенсаторной гипертрофии миокарда желудочков и малого круга кровообращения, выраженность, которой зависит от возраста ребенка и величины дефекта.

Затруднение движения крови по малому и большому кругу кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки у детей дает основную клиническую картину. Нарушение гемодинамики зависит от величины и направления тока крови через дефект, что, в свою очередь, определяется величиной и расположением дефекта, сосудов малого круга кровообращения, градиентом сосудистого сопротивления малого и большого кругов кровообращения, состоянием миокарда и желудочков сердца. Нарушения гемодинамики не является статичным, а по мере роста и развития ребенка меняется, что ведет к изменениям клинической картины пороков, трансформации их в другие клинические формы.

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки у плода (размером до 5 мм) сброс крови через него из левого желудочка в правый небольшой и не вызывает выраженных гемодинамических нарушений. Благодаря большой емкости сосудов малого круга кровообращения давление в правом желудочке не повышается, дополнительная нагрузка ложится только на левый желудочек, который нередко гипертрофируется.

При дефекте межжелудочковой перегородки у детей в переделе размеров 10-20 мм сброс через него достигает 70% крови, которую сбрасывает левый желудочек. Это вызывает значительные объемные перегрузки малого круга кровообращения, что приводит к низким перегрузкам правого желудочка и затем к его гипертрофии. Сначала под влиянием большого давления крови происходит расширение артерий малого круга кровообращения, благодаря чему облегчается работа правого желудочка. Давление в сосудах малого круга кровообращения остается нормальным, однако выраженный синдром большого объема крови может приводить к развитию повышенного давления в легочной артерии, при большом дефекте величина сброса крови через него зависит в основном от соотношения сосудистого сопротивления малого и большого кругов кровообращения.

Систолическое давление в легочной артерии при большом дефекте межжелудочковой перегородки держится на высоком уровне. Это обусловлено тем, что давление передается на легочную артерию из левого желудочка (гидродинамический фактор). Высокое давление в легочной артерии ведет к перегрузке и увеличению в размерах правого желудочка. Это провоцирует большой объем сбрасываемой крови через дефект, что приводит в конечном итоге к переполнению венозного русла малого круга кровообращения и вызывает объемную перегрузку левого предсердия, вследствие чего повышается систолическое и диастолическое давление в левом желудочке, левом предсердии, легочных венах. При длительных аналогичных перегрузках это приводит к гипертрофии (увеличению в размерах) левого желудочка и левого предсердия. Повышенное давление в легочных венах и левом предсердии благодаря нейрогуморальному механизму компенсации нагрузки ведет к спазму, а далее к склерозу легочных артериол. У детей первого года жизни развивается сердечная недостаточность, и более 50% детей умирают в возрасте до года.

Дефект межжелудочковой перегородки у плода и его виды

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки у плода в зависимости от его размеров, величины сброса крови клинически делится на 2 формы.

1. первая включает в себя небольшие дефекты межжелудочковой перегородки у плоада, расположенные главным образом в мышечной перегородке, которые не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями (болезнь Толочишова-Роже);
2. ко второй группе относятся дефекты межжелудочковой перегородки у плода достаточно больших размеров, расположенные в мембранозной части перегородки, приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Топочинова-Роже. Первым, а иногда и единственным проявлением порока является систолический шум в области сердца, который появляется, как правило, с первых дней жизни ребенка. Дети хорошо растут, жалоб в них нет. Границы сердца в пределах возрастной нормы. В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерным симптомом пороков является грубый, очень громкий систолический шум, возникающий при прохождении крови через узкое отверстие в перегородке под высоким давлением из левого желудочка в правый. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания его в III-IV межреберье от грудины, он хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине у межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа и значительно уменьшается или даже полностью исчезает при физической нагрузке. Такое изменение шума можно объяснить тем, что при нагрузке благодаря мощному сокращению мышц сердца отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается, и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Признаки выраженного дефекта межжелудочковой перегородки

Выраженный дефект межжелудочковой перегородки у детей проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, однако в 37-45% наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.

Первым симптомом пороков является систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряду детей уже в первые недели жизни появляются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая возникает вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.

В течение дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени.

Кожа бледная. Пульс ритмичный, часто наблюдается тахикардия. Артериальное давление не изменено. У большинства детей рано начинает формироваться центральный «сердечный горб», появляется патологическая пульсация над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, который сочетается нередко с его расщеплением. У всех детей выслушивается типичный шум межжелудочкового дефекта - шум систолический, грубый, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины, хорошо передастся вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, он часто «опоясывающей» грудную клетку. У 2/3 детей с первых месяцев жизни появляются выраженные признаки недостаточности кровообращения, проявляющиеся сначала в виде беспокойства, затруднения сосания, одышки, тахикардии, не всегда трактуется как проявление сердечной недостаточности, а нередко расценивается как сопутствующие заболевания (острый , пневмония).

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей после года

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей старше года переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма малыша. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации, для которой характерно отсутствие одышки, тахикардии. Дети становятся более активными, начинают лучше прибавлять в массе тела, лучше расти, и многие из них по своему развитию догоняют сверстников, гораздо меньше по сравнению с первым годом жизни болеют сопутствующими заболевания. При объективном обследовании у 2/3 детей отмечается центрально расположенный «сердечный горб», определяется систолическое дрожание в Ш-IV межреберье слева от грудины.

Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок средней силы и усиленный. При аускультации - расщепление II тона во II межреберье слева у грудины и может быть его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.

У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии, возникающие вследствие усиления легочного кровообращения в легочной артерии и нарастании легочной гипертензии (шум Грэхема - Стилла) или относительного митрального стеноза, который возникает при большой полости левого предсердия вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект (шум Флинта). Шум Грэхема - Стилла выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца. Шум Флинта лучше определяется в точке Боткина и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения дефекта межжелудочковой перегородки у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки у детей ставится на основании результатов ЭКГ, Эхо-КГ, катетеризации полостей.

Дифференциальный диагноз проводится с врожденными пороками сердца, которые протекают с перегрузкой малого круга кровообращения, а также с приобретенными проблемами - недостаточность митрального клапана. Диагностика затруднена при сочетании дефектом межжелудочковой перегородки с другими врожденными пороками сердца, особенно в период раннего возраста.

Осложнения и прогноз при межжелудочковом дефекте перегородки у детей

У детей первого года жизни частыми осложнениями является гипотрофия, недостаточность кровообращения, рецидивирующие застойно-бактериальные пневмонии. У детей старшего возраста - бактериальный эндокардит. Нередко возникают эмболии сосудов малого круга кровообращения, ведущие к развитию инфарктов и абсцессов легких. У 80-90% детей с возрастом порок осложняется развитием легочной гипертензии.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - это отверстие, располагающееся в стенке, что служит для разделения полостей правого и левого желудочков.

Общие сведения

Данное состояние приводит к ненормальному смешиванию (шунтированию) крови. В кардиологической практике такой дефект - наиболее часто встречающаяся врожденная патология сердца. Критические состояния при ДМЖП развиваются с частотой двадцать один процент. В равной степени возникновению данного порока подвержены малыши как мужского, так и женского пола.

ДМЖП у плода может быть изолированным (то есть единственной существующей аномалией в организме) либо частью сложных пороков (атрезий трехстверчатого клапана, транспозиции сосудов, общих артериальных стволов, тетрады Фалло).

В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует полностью, такой порок именуется единственным желудочком сердца.

Клиника ДМЖП

Симптоматика дефекта межжелудочковой перегородки часто проявляется в первые дни либо месяцы после рождения малыша.

К наиболее частым проявлениям порока относят:

• одышку;
• цианоз кожи (особенно кончики пальцев и губы);
• снижение аппетита;
• учащенное сердцебиение;
• быструю утомляемость;
• отеки в области живота, стоп и ног.

ДМЖП при рождении может протекать бессимптомно, если дефект достаточно мал, и проявиться лишь в более поздние сроки (шесть и более лет). Симптоматика напрямую зависит от величины порока (отверстия), однако насторожить доктора должны шумы, выслушиваемые при аускультации.

ДМЖП у плода: причины

Любые врожденные пороки сердца появляются из-за нарушений в развитии органа на ранних этапах эмбриогенеза. Важная роль при этом принадлежит внешним экологическим и генетическим факторам.

При ДМЖП у плода определяется отверстие между левым и правым желудочками. Мышечный слой левого желудочка более развит, чем в правом, а потому кровь, обогащенная кислородом, из полости проникает в правый и смешивается с обедненной кислородом кровью. В результате к органам и тканям поступает меньше кислорода, что в итоге приводит к хроническому кислородному голоданию организма (гипоксии). В свою очередь наличие дополнительного объема крови в правом желудочке влечет за собой его дилатацию (расширению), миокардиальную гипертрофию и, как следствие, возникновение сердечной правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии.

Факторы риска

Точные причины возникновения ДМЖП у плода неизвестны, однако немаловажным фактором является отягощенная наследственность (то есть наличие подобного дефекта у ближайших родственников).

Кроме того, огромную роль играют и факторы, что присутствуют во время беременности:

Классификация

Существует несколько вариантов расположения ДМЖП:

• Коновентрикулярный, мембранозный, перимембранозный ДМЖП у плода. Является наиболее частым расположением дефекта и составляет примерно восемьдесят процентов всех подобных пороков. Обнаруживается дефект на мембранозной части перегородки между желудочками с вероятным распространением на выходной, септальный и входной ее отделы; под клапаном аорты и трикуспидальным клапаном (его септальной створкой). Достаточно часто возникают аневризмы в мембранозной части перегородки, из-за чего впоследствии происходит закрытие (полное либо частичное) дефекта.
• Трабекулярный, мышечный ДМЖП у плода. Обнаруживается в 15-20 % всех подобных случаев. Дефект окружен мышцами полностью и может располагаться в любом из участков мышечной части перегородки между желудочками. Подобных патологических отверстий может наблюдаться несколько. Наиболее часто такие ДЖМП у плода закрываются самопроизвольно спонтанно.
• Подлегочные, подартериальные, инфундибулярные, нагребневые отверстия выносящего тракта составляют приблизительно 5 % всех подобных случаев. Локализуется дефект под выходного или конусовидного отделов перегородки. Достаточно часто данный ДМЖП вследствие пролапса правой створки сочетается с недостаточностью аорты;
• Дефекты в области приносящего тракта. Располагается отверстие в районе входного отдела перегородки, прямо под областью прикрепления желудочково-предсердных клапанов. Чаще всего патология сопровождает синдром Дауна.

Наиболее часто обнаруживаются одиночные дефекты, однако встречаются и множественные изъяны в перегородке. ДМЖП может участвовать в комбинированных сердечных пороках, таких как тетрада Фалло, транспозиция сосудов и другие.

В соответствии с размерами выделяют следующие дефекты:

• малые (симптоматика не выражена);
• средние (клиника возникает в первые месяцы после родов);
• крупные (чаще декомпенсировнные, с яркой симптоматикой, тяжелым течением и осложнениями, что могут привести к летальному исходу).

Осложнения ДМЖП

При небольших размерах дефекта клинические проявления могут не возникать вообще либо отверстия могут самопроизвольно закрываться сразу после рождения.

При более крупных дефектах могут возникать следующие серьезные осложнения:

• Характеризуется развитием необратимых изменений в легких в результате легочной гипертензии. Подобное осложнение может развиваться как у маленьких, так и у более взрослых детей. При подобном состоянии часть крови перемещается из правого в левый желудочек через отверстие в перегородке, ведь вследствие гипертрофии миокарда правого желудочка он оказывается "сильнее" левого. Потому к органам и тканям попадает кровь, обедненная кислородом, и, как следствие, развивается хроническая гипоксия, проявляющаяся синюшным оттенком (цианозом) ногтевых фаланг, губ и кожных покровов в целом.
• Сердечная недостаточность.
• Эндокардит.
• Инсульт. Может развиваться при крупных дефектах перегородки, вследствие турбулентного потока крови. Возможно образование тромбов, что впоследствии могут закупоривать сосуды мозга.
• Другие патологии сердца. Возможно возникновение аритмий и патологий клапанов.

ДМЖП у плода: что делать?

Чаще всего подобные пороки сердца обнаруживают на втором плановом УЗИ. Однако паниковать не стоит.

• Необходимо вести обыкновенный образ жизни и не нервничать.
• Лечащий врач должен тщательно наблюдать беременную.
• Если порок обнаружен во время второго планового УЗИ, врач порекомендует дождаться третьего обследования (в 30-34 недели).
• Если же дефект обнаруживается на третьем УЗИ, назначают еще одно обследование перед родами.
• Мелкие (например, ДМЖП 1 мм у плода) отверстия могут закрываться самопроизвольно до либо после рождения.
• Может потребоваться консультация неонатолога и проведение ЭКХО плода.

Диагностика

Заподозрить наличие порока можно при аускультации сердца и осмотре ребенка. Однако в большинстве случаев родители узнают о наличии такого дефекта еще до рождения малыша, при проведении плановых УЗ-исследований. Достаточно крупные дефекты (например, ДМЖП 4 мм у плода) выявляются, как правило, во втором либо третьем триместре. Мелкие же возможно обнаружить уже после рождения случайно либо при появлении клинических симптомов.

Диагноз "ДЖМП" новорожденному или ребенку более старшего возраста либо взрослому можно поставить, основываясь на:

• Жалобах больного. Данная патология сопровождается одышкой, слабостью, болями в сердце, бледностью кожи.
• Анамнезе болезни (время появления первых симптомов и связь их с нагрузками).
• Анамнезе жизни (отягощенная наследственность, болезни матери при беременности и так далее).
• Общем осмотре (вес, рост, соответствие развития возрасту, оттенок кожи и другие).
• Аускультации (шумы) и перкуссии (расширение границ сердца).
• Исследовании крови и мочи.
• Данных ЭКГ (признаки гипертрофии желудочков, нарушения проводимости и ритма).
• Ренгенологического исследования (измененная форма сердца).
• Ветрикулографии и ангиографии.
• ЭхоКГ (то есть УЗИ сердца). Данное исследование позволяет определить локализацию и размеры дефекта, а при доплерометрии (которую можно проводить еще во внутриутробном периоде) - объем и направленность крови сквозь отверстие (даже если ВПС - ДМЖП у плода 2 мм в диаметре).
• Катетеризации сердечных полостей. То есть введение катетера и определение с его помощью давления в сосудах и полостях сердца. Соответственно данным принимается решение о дальнейшей тактике ведения больного.
• МРТ. Назначают в случаях, если неинформативно.

Лечение

При обнаружении ДМЖП у плода придерживаются выжидательной тактики, так как дефект может самопроизвольно закрыться еще до рождения либо сразу после родов. Впоследствии при сохранении диагноза ведением такого больного занимаются кардиологи.

Если дефект не нарушает кровообращения и общего состояния пациента, за ним просто наблюдают. При больших отверстиях, нарушающих качество жизни, принимают решение о проведении операции.

Оперативные вмешательства при ДМЖП могут быть двух видов: палиативные (ограничение легочного кровотока при наличии сочетанных пороков) и радикальные (полное закрытие отверстия).

Методики проведения операций:

• На открытом сердце (например, при тетраде Фалло).
• Катетеризация сердца с контролируемым наложением заплатки на дефект.

Профилактика дефекта межжелудочковой перегородки

Специфических профилактических мер ДМЖП у плода нет, однако для того, чтобы предотвратить ВПС, необходимо:

Прогноз

При небольших ДМЖП у плода (2 мм и меньше) прогноз благоприятный, так как подобные отверстия часто закрываются самопроизвольно. При наличии крупных дефектов прогноз зависит от их локализации и наличия сочетания с другими пороками.