Причины возникновения легочной гипертензии. Легочная гипертензия: симптомы и лечение Отеки ног при легочной гипертензии

Из этой статьи вы узнаете: что такое легочная гипертензия. Причины развития заболевания, виды повышения давления в сосудах легкого, и как проявляет себя патология. Особенности диагностики, лечение и прогноз.

Дата публикации статьи: 01.07.2017

Дата обновления статьи: 29.05.2019

Легочная гипертензия – это патологическое состояние, при котором происходит постепенное повышение давления в системе сосудов легких, что ведет к нарастающей недостаточности работы правого желудочка и в итоге заканчивается преждевременной смертью человека.

При заболевании в кровеносной системе легких происходят следующие патологические изменения:

Для того чтобы кровь прошла через измененные сосуды, происходит повышение давления в стволе легочной артерии. Это приводит к повышению давления в полости правого желудочка и ведет к нарушению его функции.

Такие изменения в кровотоке проявляют себя нарастающей дыхательной недостаточностью на первых этапах и тяжелой сердечной недостаточностью – в финале заболевания. С самого начала невозможность нормально дышать накладывает значительные ограничения на привычную жизнь пациентов, заставляя ограничивать себя в нагрузках. Снижение устойчивости к физическому труду усугубляется по мере прогрессирования заболевания.

Легочную гипертонию считают очень серьезным заболеванием – без лечения пациенты живут менее 2 лет, и большую часть из этого времени им требуется помощь в уходе за собой (приготовление пищи, уборка помещения, закупка продуктов и пр.). При проведении терапии прогноз несколько улучшается, но полностью вылечиться от заболевания нельзя.

Нажмите на фото для увеличения

Проблемой проведения диагностики, лечения и наблюдения людей с легочной гипертензией занимаются врачи многих специальностей, в зависимости от причины развития заболевания это могут быть: терапевты, пульмонологи, кардиологи, инфекционисты и генетики. Если необходима хирургическая коррекция, присоединяются сосудистые и торакальные хирурги.

Классификация патологии

Легочная гипертензия является первичным, самостоятельным заболеванием только в 6 случаях на 1 млн населения, к этой форме относится беспричинная и наследственная форма болезни. В остальных случаях – изменения в сосудистом русле легких связаны с какой-либо первичной патологией органа или системы органов.

На этом основании создана клиническая классификация повышения давления в системе легочных артерий:

Основная группа	Подгруппы заболевания
Легочная артериальная гипертензия	Идиопатическая или без первичной причины
	Семейная (вызвана мутациями в определенных генах)
	Связанная, или ассоциированная, с: сосудистым отложением коллагена (системная красная волчанка, склеродермия); врожденными пороками сердца; печеночной гипертонией; ВИЧ-инфекцией; лекарственным или токсическим поражением; заболеваниями щитовидной железы; болезнью Гошера (отложение в тканях глюкоцереброзида); болезнью Рандю – Ослера; болезнью накопления гликогена; патологиями строения молекулы гемоглобина (гемоглобинопатии); удалением селезенки; болезнями, сопровождающимися повышенной активностью красного костного мозга (миелопролиферативные).
	Связанная с большим поражением капилляров и вен: легочная вено-окклюзионная болезнь (образование тромбов в венозной системе легких), легочный капиллярный гемангиоматоз (разрастание ткани мелких сосудов с образованием доброкачественных образований - гемангиом).
	Персистирующая (длительно текущая) легочная гипертензия новорожденных
Легочная гипертензия, связанная с поражением левых отделов сердца	Поражение левого желудочка
	Поражение клапанов левого желудочка
Гипертензия, связанная с заболеваниями дыхательной системы и (или) низким содержанием кислорода в крови	Нарушение развития легких (наследственные и врожденные формы недоразвития)
	Высокогорная (связана с низким давлением воздуха в горах)
	Патология дыхания во время сна (синдром ночного апноэ)
	Нарушение функции альвеол – основных активных единиц ткани легкого
	Хроническая обструктивная болезнь легких
	Поражение межклеточного пространства легочной ткани (интерстиция) – воспаление, разрастание соединительной ткани
Легочная гипертензия на фоне или эмболии	Закупорка конечных ветвей легочных артерий
	Перекрытие просвета начальных ветвей сосудов
	Не связанное со сгустками тромбирование:
Смешанные формы	Саркоидоз – формирование в ткани легкого гранулем из соединительной ткани
	Гистиоцитоз – образование в легких очагов скопления гистиоцитов
	Лимфангиоматоз – доброкачественные опухоли лимфатических сосудов
	Сдавление легочных сосудов извне: увеличение внутригрудных лимфоузлов (лимфаденопатия); воспаление средостения (медиастинит).

Повышение давления в кровеносной системе легких по причине нарушения строения сердца отмечают при пороках, связанных со сбросом артериальной крови в венозную систему: дефекты перегородок между предсердиями и желудочками, открытый артериальный проток.

Причины и факторы риска развития

На повышение давления в легочных артериях могут влиять следующие причины:

Проявления патологии, классы заболевания

Первичная стадия изменения сосудистой системы легких протекает незаметно – компенсаторные, заместительные механизмы справляются с возникшей патологией, и этого достаточно для нормального состояния пациента.

Когда уровень среднего давления в легочной артерии достигает критического показателя в 25–30 мм рт. ст. появляются у легочной гипертензии первые симптомы. На этом этапе заболевший испытывает ухудшение состояния только при физическом перенапряжении и живет полноценной жизнью.

По мере прогрессирования изменений в сосудах снижается толерантность к нагрузкам, в итоге даже дела по дому могут требовать посторонней помощи.

Симптомы заболевания	Их характерные особенности
Одышка	Затруднение возникает только на вдохе Первое проявление патологии Вначале возникает только при физической нагрузке На поздних стадиях присутствует и в покое Нет приступов удушья
Боли в грудной клетке	Могут быть любыми: ноющими, сжимающими, колющими или давящими Нет четкого начала болевого синдрома Продолжительность от нескольких секунд до суток Усиливаются при физическом напряжении Нет эффекта от приема Нитроглицерина
Головокружения, обмороки	Всегда связаны с нагрузкой Продолжительность от 2–5 до 20–25 минут
Перебои в работе сердца, сердцебиение	По данным ЭКГ регистрируют синусовую тахикардию
Кашель	Возникает у 1/3 заболевших В большинстве случаев сухой (если нет сопутствующего заболевания дыхательной системы)
Кровь в мокроте (кровохарканье)	Есть только у 10% пациентов Возникает однократно Редко сохраняется в течение нескольких дней Связана с образованием сгустков в мелких сосудах

С целью оценки тяжести заболевания, в зависимости от выраженности проявлений, используют разделение легочной гипертензии на классы.

Диагностика

Определившись с тем, что за болезнь легочная гипертензия, как она себя проявляет и почему возникает, можно перейти к особенностям постановки диагноза. В таблице представлены методы обследования пациента и патологические изменения, характерные именно для повышения давления в кровеносной системе легких. Признаки заболевания, ставшего причиной патологии (если оно есть), в данной статье не указаны.

Метод диагностики	Какие изменения можно увидеть
Первичный осмотр пациента	Синюшность кожи на руках и ногах (акроцианоз) Изменение формы кончиков пальцев и ногтей (утолщение, расширение по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол») Увеличение в размере грудной клетки у пациентов с эмфиземой («бочкообразная») Увеличение печени (гепатомегалия) Скопление жидкости в полостях живота и груди (асцит, плеврит) Отеки на ногах Увеличение и набухание вен на шее
Аускультация или выслушивание легких и сердца	Усиление 2 тона над легочной артерией Систолический шум недостаточности клапана между правыми предсердием и желудочком Сухие, единичные хрипы над поверхностью легких Другие шумы, характерные для порока сердца, если он является причиной патологии
ЭКГ (электрокардиография) – эффективна в 55%.	Утолщение и расширение правого желудочка (гипертрофия и дилатация) – выявляется у 87% заболевших Признаки перегрузки правых отделов сердца – есть менее чем в 60% случаев Отклонение электрической оси сердца вправо – в 79%
ВКГ (векторэлектрокардиография) – оценка сердечного цикла не на линии (ЭКГ), а на плоскости. Эффективна в 63%.	Те же изменения, что и на ЭКГ
ФКГ (фонокардиография) – регистрация шумов, возникающих при работе миокарда. Эффективность диагностики повышается до 76–81%	Начальная стадия повышения давления в легочной артерии Первичные изменения строения правого желудочка до присоединения снижения его функции Застой крови в малом круге кровообращения Изменение функции трикуспидального клапана Диагностика пороков развития сердечной мышцы
Рентгенография грудной клетки	Выбухание легочной артерии Расширение корней легких Увеличение правых отделов сердечной мышцы Высокая прозрачность по краю ткани легких
(ультрасонография) через грудную клетку	Повышенный уровень давления в стволе легочной артерии Степень недостаточности трикуспидального клапана Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки (при сокращении отклоняется в полость правого желудочка) Наличие сердечных пороков со сбросом крови в венозную систему Расширение полостей правых отделов сердечной мышцы Утолщение передней стенки правого желудочка
Катетеризация правых отделов сердца – инвазивная процедура введения датчика в сердце через систему крупных вен	Точные цифры повышенного давления в стволе легочной артерии, полости желудочка Изменение объема крови, поступающего из желудочка в артерию при сокращении миокарда Повышение сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения Уровень насыщения кислородом артериальной и венозной крови
Проведение лекарственных проб при катетеризации сердца	Реакцию на введение антагонистов кальция (основные лекарственные средства для лечения)

Дополнительные методы исследования

Используют для уточнения причины повышения давления в системе легочных артерий и проведения уточняющей диагностики, если нет уверенности в точном заболевании. Эти исследования необходимы также для установления клинического класса легочной гипертензии.

1. ФВД (функция внешнего дыхания). Необходимо оценить для исключения патологии дыхательной системы. При повышенном давлении в кровеносной системе легких отмечают умеренное снижение парциального давления кислорода и оксида углерода (основные газы крови).
2. Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких – исследование легких с помощью введения в кровь радиоактивных частиц. Проводят для исключения закупорки сгустками разветвлений артерий легких, как основной причины проблем с дыханием.
3. МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) сердца и легких с контрастным усилением – рентгенологический метод создания трехмерного изображения органа с помощью компьютерной программы. Позволяет точно установить причину повышения давления, если она связана с сердечно-сосудистой или дыхательной системами, а также оценить степень нарушения функции сердечной мышцы и уровень замещения соединительной тканью сосудов легких.
4. АПГ (ангиопульмонография) – введение контрастного вещества в сосуды легких и фиксация полученной картинки с помощью рентгена. Показана при подозрении на тромбоэмболию, которую не смогли выявить при других исследованиях.

Методы лечения

Любые методы лечения легочной гипертензии дают лишь временный эффект. Полностью избавить пациента от заболевания, независимо от причины повышения давления в сосудах легких, невозможно. При хорошем ответе на лечение, улучшается общее состояние заболевшего, возможность выполнять физические нагрузки и более чем вдвое увеличивается продолжительность жизни. Если не лечить патологию, то летальный исход наступает в течение 2 лет после выявления заболевания.

• избегать физических нагрузок после употребления пищи и при неблагоприятных температурных условиях (очень жарко или холодно);
• выполнять ежедневные дозированные физические упражнения, которые не вызывают появления симптомов и поддерживают хороший тонус сосудов;
• использовать кислородотерапию при авиаперелетах;
• избегать и профилактировать воспалительные заболевания бронхов и легких;
• не использовать гормонозамещающую терапию в менопаузе;
• по возможности воздержаться от беременности и родов;
• не использовать гормональные методы предохранения от беременности;
• не допускать снижения уровня гемоглобина (анемии).

Лекарства

Медикаментозная терапия – основной способ коррекции легочной гипертензии. В лечении используют несколько групп препаратов, чаще всего в сочетании друг с другом.

1. Базовое лечение – пациент получает лекарство на постоянной основе

2. Курсовое лечение – используют несколько раз в год или по необходимости

Кислородотерапия – высокоэффективный способ повышения уровня насыщения крови при ухудшении состояния или в неблагоприятных условиях внешней среды.

Оксид азота – обладает высоким сосудорасширяющим эффектом, используется для ингаляций в течение нескольких часов только при госпитализации в стационар.

Хирургические методы лечения

Применяют в случае низкой эффективности проводимого медикаментозного лечения и при пороках развития сердечной мышцы.

Метод	Когда используют
Предсердная септостомия – создание сообщения между предсердиями	При выраженной недостаточности функции правого желудочка, как подготовительный этап перед и легких
Тромбэндартерэктомия – удаление сгустков крови из артерий	Производят удаление сгустков из начальных отделов ветвей легочной артерии, чтобы снизить нагрузку на правый желудочек и уменьшить проявления сердечной недостаточности. Можно провести только при условии, что тромб не начал перерождаться в соединительную ткань (первые 5–10 дней)
Пересадка сердца или комплекса «легкие – сердце»	Проводят у пациентов с первичной, идиопатической легочной гипертензией в последней стадии сердечной недостаточности При тяжелых пороках сердца, ставших причиной нарушения кровотока в легких

Прогноз

При установке диагноза легочной гипертензии прогноз на полное выздоровление неблагоприятный. Срок жизни пациентов, даже при условии проведения лечения, ограничен. При любой форме болезни происходит быстрое или медленное нарастание недостаточности работы правой половины сердечной мышцы, на фоне чего наступает смерть заболевшего.

• Самым неблагоприятным течением отличается легочная гипертензия на фоне системной склеродермии (перерождение клеток органов в соединительную ткань) – пациенты живут не больше года.
• Прогноз при первичной форме повышения давления в кровеносных сосудах легких чуть лучше: средний срок жизни – до 3 лет.
• Развитие сердечной и легочной недостаточности при пороках развития сердца – показание к оперативному лечению (трансплантации органов). Пятилетний срок переживают 40–44% таких пациентов.
• Крайне неблагоприятным фактором является быстрое нарастание недостаточности функции правого желудочка и ее крайние формы проявления. Лечение в таких случаях не дает эффекта, заболевшие погибают в течение 2 лет.
• При хорошем ответе на проводимое лекарственное лечение (при «мягкой» форме легочной гипертензии) более 67% пациентов переживают пятилетний срок.

Легочная гипертензия – это артериальный тип декомпенсация и увеличение правого желудочка сердца, нарушения работы сердечной системы, легочной артерии. Оценить патологию в виде легочной гипертензии может комплекс исследований, по результатам которых проводится терапия.

Такой тип легочной гипертензии вызывается повышением нагрузки на орган из-за значительного увеличения давления в артерии, в состоянии покоя увеличение составляет от 25 мм рт. ст.. В норме показатели равны 120/80 мм рт. ст., допускается увеличение до 130/80 мм рт. ст.. Признаком такой патологии, как легочная гипертензия, выступает показатель в 140/90 мм рт. ст. и больше.

Различают первичную и хроническую формы гипертензии. Это стадия, когда у пациента определяют такие симптомы, как одышка, невозможность справляться с нагрузками, общая слабость, сердечно-сосудистая недостаточность, которые при отсутствии терапии ухудшаются, прогноз становится предсказуемо плохим.

Первичная форма

Определяют несколько типов легочной гипертензии, включая первичные, некоторые типы вторичной. При первичной форме отмечают повышение уровня давления, проблемы сердечной системы и легких отсутствуют (стадия смазанная). Кроме того, диагностика показывает, что торакально-диафрагмальной патологии также нет, стадия характеризуется отсутствуем спаечных процессов легочной плевры, поражения области грудной клетки с деформацией позвоночника. Артериальный тип легочной гипертензии является наследственный, передается он без проявления наследования, то есть по аутосомно-рецессивному типу.

При вторичной форме легочной гипертензии обычно развивается на фоне болезней сердечно-сосудистой. Основными признаками артериальной гипертензии являются:

• , ухудшения со стороны сердечно-сосудистой системы, легочной артерии;
• начальные формы астмы на фоне аллергических реакций, отека слизистой бронхов;
• стадия хронической обструкции легких с протекающими воспалительными процессами, изменениями в структуре тканей;
• интерстициальные болезни дыхательной системы, проявляющиеся нарушения структурной ткани альвеол, ее воспалительными процессами, заболеваниями сердечно-сосудистой системы, патологиями.

Легочная гипертензия характеризуется:

• поражениями левой камеры сердца с высокой вероятностью заболевания, такой тип опасен);
• поражениями клапанов мышцы, ухудшением работы сердечно-сосудистой системы;
• патологиями дыхательной системы, различных отделов легких;
• отеки бронхов.

Причины и симптомы легочной гипертензии у взрослых

Причины развития гипертензии заключаются в хронических проблемах в легких, сердечно-сосудистой системе. Такой синдром развивается на фоне следующих патологий:

• фиброз тканей при легочной гипертензии с замещением нормальных клеток соединительными;
• причины заключаются в образовании полостей нижнего отдела легкий, нагноении тканей (развиваются бронхоэктазы);
• при развитии обструктивного бронхита, стадия с хроническим течением (воздухопроводящие пути перекрываются, наблюдается изменение тканей, прогноз при отсутствии терапии плохой).

Также гипертензия легочной артерии любой степени может развиваться на фоне ряда сердечно-сосудистых болезней:

• наличие врожденных пороков при легочной гипертензии, например, открытого овального окна, дефектов перегородок, открытых протоков;
• нарушения работы мышцы сердца, артериальный тип патология, ишемическая, гипертоническая болезни сердечно-сосудистой системы, кардиомиопатия.

Пути развития гипертензии включают в себя изменения тканей, повышение красных кровяных телец, появление альеволярной гипоксии. При этом процесс слипания клеток в сосудах легких усугубляется, что приводит к развитию опасных осложнений. Основными факторами патологии легочной артерии, которые становятся причиной осложнений, являются прием различных медикаментов, наличие инфекций, генетических болезней, гипертиреоза, цирроза печени и многих других. Ухудшение легочной гипертензии вызывается излишками веса, опухолями, деформированием грудной клетки.

К симптомам гипертензии на начальном течении многие относятся невнимательно, стадия смазанная, больной долгое время к врачу не обращается. Но именно это становится основной причиной ухудшения болезни и ее перехода в хроническую стадию.

К специалисту следует обратиться, как только появляются следующие признаки симптомов:

• одышка даже в состоянии покоя;
• учащение сердцебиения, признаки гипоксии, дыхательной недостаточности (с высокой вероятностью выявления патологии);
• утомляемость, постоянная слабость даже при отсутствии нагрузок на организм;
• грудные боли, сжимающее чувство, обмороки;
• в правом подреберье ощущается боль и тяжесть (происходит из-за растяжения капсулы печени);
• тошнота, рвота;
• асцит, цианоз, отечность.

НПВ

Исследование патологий легочной артерии включает в себя различные методы терапии, которые облегчают определение первопричины патологии, выявляют все нарушения. Врач может назначить исследование на рентгене, допплер-эхокардиографический расчет, ЭКГ и другие методы, включая показатели для НПВ (просвета нижней полой вены, проходимость сосудов).

Современная диагностика и методы исследований делают точными определение наличия и формы легочной гипертензии, оценку состояния дыхательной, сердечно-сосудистой систем. Такие меры облегчают определение просвета сосудов, нарушения функциональности желудочков сердца. При исследовании в полость артерии вводится катетер, позволяя получить точные результаты. Но особый интерес вызывают состояние нижней легочной полой вены, проходимость и состояние правого желудочка.

При использовании способов оценки НПВ легочной артерии набольшую эффективность показывает допплер-эхокардиографический расчет среднего давления по скорости потока и катетеризации сердечных камер. При наличии запущенной формы на фоне обструктивного бронхита определение давления НПВ и давления в правом предсердии является основным методом ее диагностики.

Легочная гипертензия, включая первичную стадию, также требует проведения таких исследований:

• сбор анамнеза, его тщательный анализ патологий легочной артерии по таким показателям, как появление первичных симптомов (одышка, усталость, учащенное сердцебиение);
• наличие вредных привычек, условия жизни, работы, определение генетической предрасположенности к сердечно-сосудистым патологиям;
• осмотр, наличие таких признаков, как набухание вен в области шеи, отечность ног, посинение кожи, изменения, деформация пальцев, хорошо определяемое увеличение печени, выпуклые ноги;
• прослушивание легких, сердца при помощи фонендоскопа;
• электрокардиография (определение нагрузки на сердце, состояния сердечно-сосудистой системы);
• рентгеновские снимки;
• ультразвуковое исследование сердца для оценки его размеров;
• катетеризация, изменение уровня давления (для сердечно-сосудистой системы);
• тесты на вазореактивность;
• консультации у таких специалистов, как кардиолог, пульмонолог.

Кроме того, могут быть назначены дополнительные обследования, позволяющие оценить патологию, общие нагрузки, форму болезни, класс и стадию патологии:

• спирометрия для оценки состояния дыхания, функционирования легких;
• анализ состава крови;
• оценка пропускающей способности легочной артерии;
• компьютерная томография сердечно-сосудистой системы
• ангиопульмонография (определение состояния сосудов);
• лабораторные исследования (общий анализ, биохимия, на свертываемость);
• развернутая коагулограмма;
• ультразвуковые исследования;
• тест на шестиминутную ходьбу (применяется для оценки способности к физическим нагрузкам, при сердечно-сосудистой недостаточности).

Хроническая форма

Легочная гипертензия в хронической форме развивается на фоне тромбоэмболии, то есть закупорки сосудов сгустками. Такая форма достаточно опасна, она может длительное время не проявлять себя внешне, но при отсутствии лечения во многих случаях приводит к смерти больного. Основными чертами являются:

• острое начало, сильное прогрессирование;
• развитие недостаточности легочной артерии, снижения сократительной способности правого желудочка;
• дыхательная недостаточность, при котором имеется серьезная нехватка кислорода в крови;
• падение уровня давления (позволяет оценить патологию);
• гипоксия, при которой наблюдается недостаток кислородного снабжения тканей.

Причинами такой формы, как легочная гипертензия, являются:

• саркоидоз, то есть системное заболевание с образованием гранулем (воспалительные разрастания тканей, имеющие форму узелков);
• опухоли, избыточные патологические разрастания тканей из качественно изменившихся клеток (обычно при злокачественных новообразованиях);
• фиброзирующий медиастинит;
• сердечно-сосудистая недостаточность;
• поражение средостения;
• чрезмерным образованием в органах коллагена (белок, обладающий прочными, эластичными свойствами), фибрина (белок-фактор, который является причиной свертывания крови).

Вследствие всех этих заболеваний при легочной гипертензии происходит сильное сдавливание сосудов легких, наблюдается развитие изменений структуры тканей. Стадия с хроническим течением требует пристального внимания врача, проведения ряда диагностических исследований и методов терапии. При отсутствии эффекта традиционного лечения может быть показана хирургия.

Как лечится легочная гипертензия

Легочная гипертензия может лечиться при помощи различных методов, к которым относятся немедикаментозные и медикаментозные меры, хирургия. Лечение назначается только после тщательного обследования, определения основной первопричины развития болезни.

Немедикаментозные методы против легочной гипертензии включают в себя методы устранения основных симптомов, они направлены на общее облегчение состояния больного:

• употребление жидкости следует сократить до полутора литров за сутки, общее количество соли в пище также сводится к минимуму;
• при легочной гипертензии исключаются интенсивные нагрузки на организм, включая профессиональный спорт, подъем на высоту более, чем на 1000 метров (опасны при сердечно-сосудистой недостаточности);
• искусственное насыщение кислородом дает возможность убрать ацидоз и восстановить работу нервной системы (такие меры позволяют исключить цепь механизма заболевания);
• надо избегать ситуаций, при которых появляются одышка, боли в области груди, обмороки.

Медикаментозное лечение осуществляется с использованием препаратов с действием на отдельные органы – снижение нагрузки на сердечную мышцу, расширение сосудов легких, вывод излишков воды, изменение частоты сокращений сердца. Препараты назначаются по результатам диагностики и могут включать в себя:

1. Диуретики для удаления лишней воды, снижения уровня артериального давления.
2. Нитраты для снижения нагрузки легочной основной артерии, расширения вен нижних конечностей.
3. Ингибиторы АПФ. Прописываются для снижения общей нагрузки на сердце, снижения давления, расширения сосудов легких.
4. Антагонисты кальция. Препараты этой группы назначают для исключения гипоксии, снижения агрегации тромбоцитов. Препараты изменяют частоту сокращений сердца, расслабляют бронхи, снижая вероятность развития спазмов сосудов.

Кроме того, медикаментозная терапия легочной артерии включает в себя прием антибиотиков (при наличии инфекционных поражений), сосудорасширяющих препаратов, антикоагулянтов, оксида азота и многих других. Все они направлены на расширение сосудов, облегчение общего состояния, улучшения кровотока и снижения вероятности возникновения тромбов, легочной патологии.

В некоторых случаях по результатам диагностики состояния легочной артерии будет назначено хирургическое вмешательство. Тип терапии зависит от общего состояния больного, первопричины, какой является стадия патологии. Оперативное вмешательство включает в себя следующие методы:

• тромбэндартерэктомия, при которой удаляются кровяные сгустки, образовавшиеся в сосудах;
• предсердная септостомия с образованием искусственного отверстия между предсердиями (позволяет снизить давление в артерии и предсердии);
• если диагностирована тяжелая форма легочной артериальной патологии, может быть показана трансплантация легких и сердца (проводится только при гипертрофии сердца, развитии недостаточности клапанов).

Лечить патологию следует под строгим контролем специалиста (особенно на фоне сердечно-сосудистых патологий), пациент должен в точности соблюдать все рекомендации, включая меры профилактики. Только в этом случае прогноз патологий легочной артерии будет в целом благоприятным, получится избежать серьезных осложнений.

Прогноз

Артериальный тип гипертензии поддается лечению, но при отсутствии терапии или нарушении предписаний врача наблюдается ряд осложнений. К ним относятся развитие аритмии (мерцание и трепетание предсердия), сердечно-сосудистой недостаточности правого желудочка. Если на этом этапе не начать лечение, общее состояние пациента будет ухудшаться. К последствиям заболевания относятся:

• неспособность сердечно-сосудистой системы справляться с нагрузками;
• общая слабость, которая только усиливается (наблюдается на начальном течении болезни);
• закупорка легочной артерии, которая становится причиной тромбоза и угрожает жизни пациента;
• гипертонический криз, сопровождающийся отеками, удушьем, кашлем с отходящей мокротой и следами крови в ней, психомоторным возбуждением, набуханием шейных вен, посинением кожи;
• прогрессирование легочной гипертензии становится причиной ухудшения качества жизни, вероятен летальный исход (ее причиной является острая тромбоэмболия легочной артерии или в хронической форме).

Чтобы общие прогнозы состояния пациента при легочной гипертензии были благоприятными, необходима профилактика:

• от вредных привычек следует отказаться полностью, чтобы исключить развитие гипертензии;
• необходимо начать лечение основной болезни, первопричины легочной гипертензии;
• обязательным является диспансерное наблюдение пациентов, страдающих бронхолегочным, сердечно-сосудистыми патологиями (позволяет предупредить обострение);
• необходима регулярная физическая активность для поддержки нормального самочувствия, сердца (при легочной гипертензии показаны пешие прогулки, занятия леченой гимнастикой, но интенсивные нагрузки не допускаются);
• исключить стрессовые ситуации, прочие психоэмоциональные нагрузки.

Прогноз проблемы легочной артерии будет неблагоприятным, если наблюдаются следующие осложнения:

• при легочной гипертензии, нарушениях внутренних стенок сосудов, при снижении естественной выработки сосудорасширяющих веществ и повышении сосудосуживающих;
• развитие воспалительных процессов с одновременной закупоркой сосудов легочной артерии тромбами;
• нарушения локального кровообращения в легочной артерии;
• спазмы капилляров в легких, что приводит к снижению содержания кислорода в крови, развитию заболеваний сердца;
• разрастание стенок капилляров, мышечной ткани.

Такой тип болезней, как легочная гипертензия на любой стадии, при отсутствии лечения приводит к сужению сосудистого просвета, увеличению нагрузки на легочной основной артерии, развитие патологии легочной артерии, сердечно-сосудистой недостаточности. При своевременно принятых мерах и соблюдении профилактики общее состояние пациента улучшается, наблюдается положительная динамика и хорошие прогнозы.

Легочная гипертензия (ЛГ, синдром легочной артериальной гипертензии) – это повышение давления в легочной артерии выше нормы. Заболевание не связано с кровяным давлением – диастолическим, систолическим. В случае «обычной» гипертонии лечение заболевания довольно ясное и эффективное. Выявление повышенного давления в легочной артерии не столь простое, заболевание трудно лечить.

Классификация патологического состояния

Легочная артериальная гипертензия в соответствии с состоянием легочного сердца (увеличение правых сердечных отделов из-за повышения давления в малом круге кровообращения) и катетеризацией правых отделов сердца делится на следующие категории:

• заболевание с поражением левой части сердца (например, при пороках сердца, дефектах клапанов, длительной сердечной недостаточности, болезнь коронарной артерии);
• заболевание с расширением легочной артерии и увеличением потока через нее (например, заболевание является следствием и осложнением у людей с врожденными ВП – врожденными пороками сердца, часто возникает при дефекте межпредсердной перегородки – ДМПП);
• заболевание с расстройствами органов дыхания, легочными заболеваниями, нарушениями легочных капилляров (развивается при ХОБЛ, пневмокониозе, тромбоэмболии легочной артерии – ТЭЛА, системном заболевании соединительной ткани).

В зависимости от среднего давления в легочной артерии классификация легочной гипертензии различает заболевание по степени на: легкую, умеренную и тяжелую степень.

Нормативы и фазы представлены в таблице.

Важно! От степени легочной гипертензии зависят проявления заболевания. Первая степень (легкая форма) характеризуется слабыми симптомами, (умеренная легочная гипертензия) имеет более выраженные проявления. При признаки наиболее значительные, заболевание представляет большую опасность для жизни.

Хотя значения систолического давления не являются значимыми в определении диагноза первичной и вторичной легочной гипертензии, эти значения могут быть обнаружены в ходе эхокардиографии, и могут значительно помочь диагностировать заболевание.

С точки зрения этиологии, различаются 2 стадии легочной гипертензии:

• первичная легочная гипертензия;
• вторичная легочная гипертензия.

Первичная легочная гипертензия (идиопатическая) развивается без известной причины в основном у более молодых женщин, с поражением малых сосудов (типичные плексиформные поражения), телеангиэктазией (расширение малых сосудов).

Гипертензия этого характера имеет плохой прогноз (обычно до 3 лет до правосторонней сердечной недостаточности).

Симптомы – доминирует одышка с периферическим цианозом, боль в груди, усталость.

Вторичная гипертензия прямо или косвенно связана с другой болезнью.

С точки зрения гемодинамики и патофизиологии (роль в классификации играет патогенез легочной гипертензии) различается:

• прекапиллярная легочная гипертензия;
• гипертензия посткапиллярной формы;
• гиперкинетическая форма гипертензии.

Прекапиллярная форма гипертензии характеризуется нормальным давлением в левом желудочке. Как правило, болезнь происходит:

• при легочных заболеваниях (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, пневмокониоз);
• хронической тромбоэмболической болезни (постэмболическая легочная гипертензия);
• при первичном поражении артерии;
• после резекции легких;
• после гиповентиляции.

Причиной посткапиллярной гипертензии является левосторонняя болезнь сердца (левосторонняя сердечная недостаточность, митральный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия), констриктивный перикардит.

Основа гиперкинетической легочной гипертензии – это сердечные заболевания:

• дефекты предсердия;
• дефекты желудочковой перегородки;
• пролапс митрального клапана;
• высокий сердечный выброс (например, гипертиреоз).

В соответствии со сроками развития гипертензии, она делится на 2 формы:

• острая ЛГ;
• хроническая ЛГ.

ЛГ классифицируется и в соответствии с МКБ-10, имеет международный код I27.0.

Факторы риска и причины развития ЛГ

Причинные факторы делятся на пассивные (развивается пассивная легочная гипертензия) и активные. Пассивные включают следующие механизмы:

• увеличение давления в левом предсердии;
• сужение сосудов;
• повышение кровотока.

К активным факторам относится гипоксемия, вызывающая спазм артериол.

По причинам различается первичная и вторичная форма гипертензии. Первичная ЛГ возникает «самостоятельно», и причиной этого является сбой малых артерий, которые начинают сужаться, возникает высокое местное артериальное давление. Наиболее часто встречается у взрослых женщин, реже – у мужчин, подростков, практически не встречается у детей.

Вторичная гипертензия чаще всего возникает на основе следующих расстройств:

• заболевания, препятствующие потоку крови по венозной системе легких (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, силикоз, асбестоз и др.);
• закупорка артерий сгустками крови (тромбоэмболия);
• долгосрочная перегрузка правой половины сердца большим потоком крови (например, в случае дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородки).

Давление в легком может быть повышено при расстройстве левой половины сердца. Если левый желудочек не способен прокачать достаточно крови, она начинает накапливаться перед левым предсердием в легочных артериях, что увеличит давление. Легочная гипертензия часто возникает при васкулитах, связанных с иммунными заболеваниями кровеносных сосудов.

Причины заболевания у детей

Относительно педиатрической популяции, у ребенка преимущественно диагностируется высокая легочная гипертензия, сопровождающаяся существенным ускорением кровотока.

Для новорожденных характерна персистирующая легочная гипертензия, основные причины которой – перинатальная асфиксия, гипоксия. Менее частые причины персистирующей легочной гипертензии у новорожденных – досрочное закрытие протока артерий, вследствие чего возникает повышение кровотока.

Относительно частая причина, по которой возникает легочная гипертензия у новорожденных, это диафрагмальная грыжа у младенцев.

Персистирующая легочная гипертензия у малышей может возникнуть в результате неонатального инфицирования патогенными микроорганизмами.

Легочная гипертензия у новорожденных может развиться вследствие применения женщиной во время беременности противовоспалительных лекарств нестероидной группы.

Также персистирующая легочная гипертензия у детей – нередкое следствие полицитемии (расстройства кровотока).

Проявления заболевания, классы ЛГ

Врачи различают несколько типов легочной гипертензии:

• легочная артериальная гипертензия (ЛАГ);
• ЛГ при заболевании клапанов, мышц левого сердца;
• ЛГ при заболеваниях легких;
• хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

Основные признаки легочной гипертензии:

• одышка (респираторная недостаточность) – чаще всего встречается и проявляется в основном при напряжении, но также во время или после приема пищи, в более тяжелых случаях одышка проявляется даже в состоянии покоя;
• боль в грудной клетке – некоторые пациенты указывают ее, как незначительное покалывание, другие – тупую или острую боль, которая часто сопровождается сердцебиением (боль в груди присутствует у ⅓ пациентов, но этот симптом может быть признаком других сердечно-сосудистых болезней);
• головокружение – появляется при подъеме с кровати или стула, у некоторых пациентов головокружение возникает только в положении сидя;
• обмороки – если мозг не получает достаточного количества кислорода для полноценной деятельности, человек впадает во временное бессознательное состояние; обморок может произойти при длительном стоянии, когда кровь застаивается в венах;
• хроническая усталость;
• отеки лодыжек и ног – очень распространенный симптом гипертензии, сигнализирующий о сердечной недостаточности;
• сухой кашель;
• синюшный цвет кожи, особенно, на пальцах и губах – это такое состояние, которое сигнализирует о низком содержании кислорода в крови.

Для поздних этапов, продолжительного высокого давления при легочной гипертензии также характерны следующие признаки:

• человек не может выполнять самые обыденные задачи, которые выполняются в нормальном состоянии;
• пациента имеет симптомы болезни даже в состоянии покоя;
• пациент во время усугубления болезни имеет тенденцию находиться в постели.

Диагностика

При диагностике гипертензии врачи пользуются различными методами скрининга. Их цель:

• подтвердить или исключить наличие заболевания;
• определить влияние факторов, способствующих развитию болезни;
• определение, оценка деятельности сердца и легких.

Вначале, лечащий врач составляет историю болезни: спрашивает о признаках заболевания легких, других заболеваниях, принимаемых лекарствах, о болезнях родственников. Затем проводится подробное обследование.

Помощь в диагностике оказывают следующие исследовательские методы:

• электрокардиография (ЭКГ) – оценивает сердечную нагрузку при гипертензии;
• анализ крови – определяет, насколько хорошо кровь окисляется, помогает выявить некоторые факторы, которые могут способствовать развитию заболевания;
• рентгенология, УЗИ – рентгенограмма определяет сердечный темп, пульсовую частоту, на рентгеновском снимке видно состояние легочных артерий;
• легочная сцинтиграфия – показывает снабжение легких кровью;
• компьютерная томография (КТ) – обеспечивает уточнение изображения, полученного кардиологами при рентгенологическом исследовании, ультразвуковой диагностике сердца и легких;
• эхокардиография – один из наиболее важных методов; на УЗИ сердца выявляется наличие, оценивается тяжесть гипертензии;
• спирометрия – оценивает воздушный поток в легких;
• катетеризация сердца – используется для точного измерения артериального давления и кровотока в легких.

Терапевтические методы

Пропедевтика ЛГ на сегодняшний день недостаточно обширная, продолжается выявление причин развития заболевания. На основании определения типа гипертензии (по причинам) основывается группа и дозировка используемых лекарств. Действие препаратов направлено на следующие результаты:

• расширение кровеносных сосудов;
• уменьшение свертываемости крови;
• уменьшение количества жидкости в организме за счет увеличения мочеиспускания;
• улучшение оксигенации крови.

Наиболее эффективный терапевтический метод – долгосрочное вдыхание кислорода (14–15 часов/день).

Лечение первичной гипертензии – очень сложное. Используются некоторые соединения, приводящие к расширению легочных сосудов, следовательно, уменьшающие давление в легочном сосудистом русле. Одно из указанных соединений – «Силденафил» – при легочной гипертензии является препаратом 1-й линии.

Важно! Препарат «Силденафил» показал сильное влияние на кровеносные сосуды в пенисе, из-за чего в его инструкции по применению указано положительное воздействие на потенцию. Лекарства с «Силденафилом» стали популярными препаратами для эректильной поддержки (например, «Виагра»).

Сердечная недостаточность, обычно присутствующая при ЛГ, лечится симптоматически. Окончательное решение в определенных ситуациях – трансплантация легких.

При вторичной форме болезни необходимо лечение основного заболевания. Если терапия успешна, гипертензии смягчается.

Высокие дозы блокаторов кальциевых каналов («Нифедипин», «Дилтиазем», «Амлодипин») и нитраты рекомендуются только в том случае сохранения вазореактивности.

Резидуальная легочная гипертензия (возникшая при пороках сердца) предполагает использование ингибиторов АПФ в сочетании с другими препаратами.

Использование народных средств терапии

Одновременно с медикаментами можно смягчить симптомы заболевания народными средствами. Иногда они оказывают подобное влияние на состояние здоровья, как и современные лекарства. Народные средства включают:

• экстракт женьшеня;
• экстракт барбариса;
• экстракт листьев гинкго билоба.

При их использовании в качестве монотерапии вряд ли можно вылечить тяжелое заболевание, но природные средства на протяжении веков доказали свою эффективность при условии применения в сбалансированных пропорциях. Поэтому целесообразно использовать их как поддерживающие терапевтические методы при заболевании.

Хирургические терапевтические методы при ЛГ

При неэффективности классической терапии принимается решение о хирургическом лечении легочной гипертонии. Оно включает применение следующих методов:

• легочная эндартерэктомия;
• септостомия предсердия;
• трансплантация легких.

Легочная эндартерэктомия

Цель процедуры – удаление организованных сгустков крови из легочной артерии с частью ее стенки.

Эта уникальная и сложная операция – единственный вариант лечения хронической гипертензии в связи с рецидивом легочной эмболии, способный привести к полному излечению пациента. До введения в практику этого метода, большинство пациентов с этой формой заболевания умирали в течение нескольких лет.

Ключевая часть операции проводится в глубокой гипотермии пациента с полной остановкой кровообращения.

Септостомия предсердия

Проведение септостомии на уровне предсердия направлено на улучшение показателей правосторонней сердечной недостаточности у пациентов с гипертензией. Этот факт вытекает из статьи, опубликованной группой польских ученых в апрельском выпуске профессионального журнала «Chest». Предсердная септостомия используется в качестве временного лечения во время ожидания трансплантации или у пациентов, у которых трансплантация не принимается во внимание, но все терапевтические методы не показали эффективности при заболевании.

Трансплантация легких – сложная операция, в ходе которой происходит смещение одного (обоих) легких или комплекса «легкие-сердце» от донора к реципиенту. Это – последний лечебный вариант терминальных стадий заболевания.

Виды трансплантации легких:

• односторонняя трансплантация, как правило, проводится при ЛГ в сопровождении ХОБЛ, фиброзных заболеваний, эмфиземы, облитерирующего бронхиолита;
• двусторонняя трансплантация – рекомендована при присутствии муковисцидоза, бронхоэктазы, гистиоцитоза;
• трансплантация комплекса «легкие-сердце» – проводится при присутствии сердечно-сосудистых заболеваний, первичной паренхиматозной болезни, связанной с повреждением миокарда или неоперабельного заболевания клапана.

Важно! Во время операции пациент подключен к экстракорпоральной циркуляции крови.

Осложнения процедуры

Ранние осложнения включают кровотечение, реперфузионный отек, инфекцию, присутствующую в донорском органе (возникает примерно у 80% пациентов), пневмоторакс, сердечную аритмию.

Серьезное позднее осложнение – отторжение трансплантата. Острое отторжение обычно происходит в течение 1 года после операции. Хроническое отторжение проявляется в виде обструктивного бронхита.

Все пациенты после трансплантации имеют иммунодефицит, поэтому они уязвимы для инфекций.

После трансплантации донорского органа с этим органом живут: в течение года – 70–80% пациентов, в течение 5 лет – 50–55%.

Поддерживающее лечение

Диуретики облегчают симптомы перегрузки при сердечной недостаточности. Долгосрочная домашняя кислородная терапия должна продолжаться как минимум 15 часов в день (показания для пациентов с синдромом Эйзенменгера противоречивы, обычно, процедура при этом заболевании не рекомендуется).

Хроническая антикоагулятивная терапия («Варфарин») показана, прежде всего, пациентам с идиопатической наследственной болезнью для снижения риска тромбоза катетера. Коэффициент INR (international normalisation ratio) должен составлять около 2.

После устранения основных острых симптомов легочного заболевания рекомендуется соблюдение здорового образа жизни (соответствующая диета, полноценный отдых), предотвращения воздействия факторов риска, санаторное оздоровление (например, лечение в соляных шахтах).

Необходимое условие успешного лечения – изменение образа жизни и диетических привычек:

• попросите врача подробно объяснить симптомы гипертензии, немедленно свяжитесь с ними при их ухудшении;
• следите за весом тела, немедленно обратитесь к врачу, если он увеличится более чем на 1,5 кг;
• чаще отдыхайте, не перенапрягайтесь;
• не поднимайте грузы весом более 5 кг, в противном случае кровяное давление может увеличиться;
• солите пищу в соответствии с инструкциями врача;
• ежегодно проводите вакцинацию против гриппа;
• не курите;
• не употребляйте алкоголь;
• не принимайте никаких лекарств без одобрения врачом;
• для женщин чрезвычайно опасна беременность – проконсультируйтесь с врачом о соответствующем методе контрацепции.

Профилактика и прогноз заболевания

Прогноз ЛГ без лечения неблагоприятный. Медиан выживания при идиопатической форме заболевания составляет 2,8 года. Медиан выживания при заболевании с системной склеродермией составляет около 12 месяцев. Аналогичный прогноз имеет заболевание, связанное с ВИЧ-инфекцией. Напротив, лучший прогноз, чем при идиопатической форме ЛГ, наблюдается у пациентов с заболеванием, связанным с врожденным пороком сердца.

Профилактика ЛГ связана со своевременной диагностикой и лечением заболеваний, способных привести к развитию гипертензии.

Легочная гипертензия - это определенное состояние легочной системы, в ходе течения которого в кровотоке легочной артерии резко возрастает внутрисосудистое давление. Интересно то, что легочная гипертензия развивается благодаря воздействию одного из двух главных патологических процессов: как из-за резкого возрастания непосредственно объема самого кровотока и последующего возрастания давления вследствие повышенного кровяного объема, так и при повышении самого внутрисосудистого легочного давления при неизмененном объеме кровотока. О возникновении легочной гипертензии принято говорить тогда, когда показатель давления в русле легочной артерии превышает 35 мм.рт.ст.

Легочная гипертензия - сложное, многокомпонентное патологическое состояние. В ходе его постепенного развития и раскрытия всех клинических признаков постепенно поражаются и дестабилизируются кардиоваскулярная и легочная системы. Запущенные стадии легочной гипертензии и отдельные ее формы, характеризующиеся высокой активностью (например, формы идиопатической легочной гипертензии или легочная гипертензия при отдельных аутоиммунных поражениях), могут окончиться развитием недостаточности функции дыхательной и кардиоваскулярной и последующему летальному исходу.

Нужно понимать, что выживаемость пациентов при легочной гипертензии напрямую зависит от своевременной диагностики и медикаментозной терапии заболевания. Поэтому нужно четко определить первые ключевые признаки легочной гипертензии и звенья ее патогенеза, для того чтобы назначить своевременную терапию.

Первичная или идиопатическая (с неизвестным генезом) легочная гипертензия - сейчас самый наиболее плохо изученный подвид легочной гипертензии. Ее основные причины развития основываются на генетических нарушениях, которые проявляются при эмбриональной закладке будущих сосудов, обеспечивающих легочную систему. Кроме этого, благодаря все тому же воздействию дефектов генома, в организме будет наблюдаться недостаточность синтеза определенных веществ, которые могут суживать или наоборот расширять сосуды: эндотелиального фактора, серотонина и специального фактора ангиотензина 2. Кроме описанных выше двух факторов, являющихся предпосылками первичной легочной гипертензии, так же есть и еще один фактор-предпосылка: чрезмерная агрегационная активность тромбоцитов. В результате этого множество мелких сосудов в легочной кровеносной системе будет закупорено тромбами.

Как следствие, резко повысится внутрисосудистое давление в легочной кровеносной системе, и это давление будет воздействовать на стенки легочной артерии. Так как артерии обладают более усиленным мышечным слоем, то, для того чтобы справиться с нарастающим давлением в своем кровяном русле и «протолкнуть» нужное количество крови дальше по сосудам, мышечная часть стенки легочной артерии будет увеличиваться - разовьется ее компенсаторная гипертрофия.

Кроме гипертрофии и мелких тромбозов легочных артериол в ходе развития первичной легочной гипертензии также может участвовать такое явление, как концентрический фиброз легочной артерии. В ходе этого просвет самой легочной артерии будет сужаться и, как следствие, давление потока крови в ней будет повышаться.

Как следствие высокого кровяного давления, невозможности нормальных легочных сосудов поддерживать продвижение потока крови с уже более высоким чем в норме давлением или несостоятельности патологически измененных сосудов содействовать продвижению тока крови с нормальными показателями давления, в легочной кровеносной системе разовьется еще один компенсаторный механизм - возникнут так называемые «обходные пути», а именно откроются артериовенозные шунты. Передавая кровь по этим шунтам, организм попытается снизить высокий уровень давления в легочной артерии. Но так как у артериол мышечная стенка значительно слабее, то очень скоро эти шунты выйдут из строя и образуются множественные участки, которые точно также будут повышать значение давления в системе легочной артерии при легочной гипертензии. Кроме того, такие шунты нарушают правильный ток крови по кругам кровообращения. В ходе этого нарушаются процессы оксигенации крови и снабжения кислородом тканей.

При вторичной гипертензии ход течения заболевания немного иной. Вторичная легочная гипертензия вызывается огромным количеством заболеваний: хроническими обструктивными поражениями легочной системы (например ХОБЛ), врожденными пороками сердца, тромботическими поражениями легочной артерии, гипоксическими состояниями (синдром Пиквика) и, конечно же, кардиоваскулярными заболеваниями. Причем кардиологические заболевания, способные привести к развитию вторичной легочной гипертензии принято разделять на два подкласса: заболевания, вызывающие недостаточность функции левого желудочка, и те заболевания, которые приведут к повышению давление в камере левого предсердия.

К болезням-первопричинам легочной гипертензии, сопровождающими развитие недостаточности левого желудочка относят ишемическое поражение миокарда левого желудочка, его кардиомиопатические и миокардические повреждения, пороки системы аортального клапана, коарктация аорты, и воздействие на левый желудочек артериальной гипертензии. К заболеваниям, которые вызывают повышение давления в камере левого предсердия и последующему развитию легочной гипертензии относят митральный стеноз, опухолевое поражение левого предсердия и аномалии развития: трехпредсердное аномальное сердце или развитие патологического фиброзного кольца, расположенного над митарльным клапаном («надклапанное митральное кольцо»).

В ходе развития вторичной легочной гипертензии можно выделить следующие основные патогенетические звенья. Обычно их принято разделять на функциональные и анатомические. Функциональные механизмы легочной гипертензии развиваются вследствие нарушения нормальных или появлению новых патологических функциональных особенностей. Именно на их устранение или коррекцию будет направлена последующая медикаментозная терапия. Анатомические механизмы развития легочной гипертензии возникают вследствие определенных анатомических дефектов в самой легочной артерии или системе легочного кровообращения. Эти изменения излечить медикаментозной терапией практически невозможно, некоторые из таких дефектов можно скорректировать с помощью проведения определенных хирургических пособий.

К функциональным механизмам развития легочной гипертензии относят патологический рефлекс Савицкого, увеличение минутного объема крови, воздействие на легочную артерию биологически активных веществ и повышение уровня внутригрудного давления, возрастание вязкости крови и воздействие частых бронхолегочных инфекций.

Патологический рефлекс Савицкого развивается в ответ на обструктивное поражение бронхов. При бронхиальной обструкции происходит спастическое сжатие (констрикция) ответвлений легочной артерии. Как следствие в легочной артерии значительно возрастает внутрисосудистое давление и сопротивление кровотоку в малом круге кровообращения. В результате нормальный ток крови по этим сосудам нарушается, замедляется и ткани не получают в полном объеме кислород и питательные вещества, в ходе чего развивается гипоксия. Кроме того, легочная гипертензия вызывает гипертрофию самого мышечного слоя легочной артерии (о чем уже говорилось выше) а также гипертрофию и дилатацию правых отделов сердца.

Минутный объем крови при легочной гипертензии возникает как ответ на гипоксические последствия повышения внутрисосудистого давления в легочной артерии. Низкое содержание кислорода в крови воздействует на определенные рецепторы, которые находятся в аортальнокаротидной зоне. В ходе этого воздействия автоматически возрастает количество крови, которое сердце может прокачать через себя за одну минуту (минутный объем крови). Сначала этот механизм является компенсаторным и снижает развитие гипоксии у больных с легочной гипертензией, но очень быстро повышенный объем крови, который будет проходить через суженные артерии приведет к еще большему развитию и усугублению легочной гипертензии.

Биологически активные вещества так же вырабатываются вследствие развития гипоксии. Они вызывают спазм легочной артерии и возрастание аортально-легочного давления. Основными биологически активными веществами, способными сужать легочную артерию считают гистамины, эндотелин, тромбоксан, молочную кислоту и серотонин.

Внутригрудное давление чаще всего возникает при бронхообструктивных поражениях легочной системы. В ходе этих поражений оно резко повышается, сдавливает альвеолярные капилляры и способствует повышению давления в легочной артерии и развитию легочной гипертензии.

При возрастании вязкости крови повышается способность тромбоцитов к оседанию и образованию тромбов. В результате этого развиваются изменения, аналогичные таковым при патогенезе первичной гипертензии.

Частые бронхолегочные инфекции имеют два пути воздействия на усугубление легочной гипертензии. Первый путь - это нарушение легочной вентиляции и развитие гипоксии. Второй - это токсическое воздействие непосредственно на миокард и возможное развитие миокардических поражений левого желудочка.

К анатомическим механизмам развития легочной гипертензии относят развитие так называемой редукции (уменьшения количества) сосудов легочного круга кровообращения. Это происходит благодаря тромбированию и склерозированию мелких сосудов легочного круга кровообращения.

Таким образом, можно выделить такие основные этапы развития легочной гипертензии: повышение уровня давления в системе легочной артерии; нарушение питания тканей и органов и развитие их гипоксических поражений; гипертрофия и дилатация правых отделов сердца и развитие «легочного сердца».

Легочная гипертензия симптомы

Так как легочная гипертензия является по своей природе довольно-таки сложным заболеванием и развивается в ходе действия определенных факторов, то и ее клинические признаки и синдромы будут отличаться большим многообразием. Важно понимать, что первые клинические признаки при легочной гипертензии будут появляться тогда, когда показатели давления в кровеносном русле легочной артерии в 2 и больше раза превысят нормальные показатели.

Первые признаки легочной гипертензии - это появление одышки и гипоксических поражений органов. Одышка будет связана с постепенным снижением дыхательной функции легких, вследствие высокого внутриаортального давления и сниженным кровотоком в легочном круге кровообращения. Одышка при легочной гипертензиии развивается довольно рано. Сначала она возникает только вследствие воздействия физических нагрузок, но очень скоро начинает появляться независимо от них и приобретает постоянный характер.

Кроме одышки также очень часто развивается кровохарканье. Больные могут отмечать выделение при кашле незначительного количества мокроты с прожилками крови. Кровохарканье появляется благодаря тому, что в результате воздействие легочной гипертензии, в легочном круге кровообращения происходит застой крови. Как результат - будет наблюдаться пропотевание части плазмы и эритроцитов сквозь сосуд и появление отдельных кровяных прожилок в мокроте.

При осмотре больных с легочной гипертензией можно обнаружить цианоз кожных покровов и характерное изменение фаланг пальцев и ногтевых пластин - «барабанные палочки» и «часовые стекла». Эти изменения происходят благодаря недостаточному питанию тканей и развитию постепенных дистрофических изменений. Кроме того, «барабанные палочки» и «часовые стекла» являются ярким признаком бронхообструкции, что также может быть косвенным признаком развития легочной гипертензии.

Аускультативно можно определить повышение давления в легочной артерии. Об этом будет свидетельствовать слышимое через стетофонендоскоп усиление 2 тона во 2 межреберье слева - точке, где обычно выслушивается клапан легочной артерии. Во время диастолы кровь, проходящая через клапан легочной артерии встречается с высоким кровеносным давлением в легочной артерии и звук, который при этом выслушивается будет значительно более громким, чем в норме.

Но одним из самых главных клинических признаков развития легочной гипертензии будет развитие так называемого легочного сердца. Легочное сердце - это гипертрофические изменения правых сердечных отделов, которые развиваются в ответ на воздействие повышенного артериального давления в легочной артерии. Этот синдром сопровождается целым рядом объективных и субъективных признаков. Субъективными признаками синдрома легочного сердца при легочной гипертензии будет наличие постоянных болей в области сердца (кардиалгий). Эти боли будут исчезать при ингаляциях кислородом. Основной причиной такого клинического проявления легочного сердца является гипоксическое поражение миокарда, в ходе нарушенного к нему транспорта кислорода из-за высокого давления в легочном кровеносном круге и высокого сопротивления нормальному току крови. Кроме болей при легочной гипертензии также могут отмечаться сильные и периодические сердцебиения и общая слабость.

Кроме субъективных признаков, по которым нельзя в полной мере оценить наличие или отсутствие у больного развившегося синдрома легочного сердца при легочной гипертензии, существуют и объективные признаки. При перкуссии области сердца можно определить смещение левой его границы. Это происходит благодаря увеличению правого желудочка и оттеснению им левых отделов за пределы нормальных границ перкуссии. Так же увеличение правого желудочка за счет его гипертрофии приведет к тому, что можно будет вдоль левой границы сердца определить пульсацию или так называемый сердечный толчок.

При декомпенсации легочного сердца будут развиваться признаки увеличения печени и набухать шейные вены. Кроме того характерным показателем декомпенсации легочного сердца будет позитивный симптом Плеша - при надавливании на увеличенную печень появится одновременное набухание шейных вен.

Легочная гипертензия степени

Легочная гипертензия классифицируется по множеству различных признаков. Основными признаками классификации легочной гипертензии по стадиям являются степень развития легочного сердца, нарушения вентиляции, степень гипоксического поражения тканей, нарушения гемодинамики, рентгенологические, электрокардиографические признаки.

Принято выделять 3 степени легочной гипертензии: транзиторную, стабильную и стабильную с выраженной недостаточностью кровообращения.

Степень 1 (транзиторная степень легочной гипертензии) характеризуется отсутствием клинических и рентгенологических признаков. При этой стадии будут наблюдаться первичные и незначительные признаки недостаточности внешнего дыхания.

Степень 2 легочной гипертензии (стабильная стадия легочной гипертензии) будет сопровождаться развитием одышки, которая будет возникать при привычной ранее физической нагрузке. Кроме одышки при этой стадии будет наблюдаться акроцианоз. Объективно будет определяться усиленный верхушечный сердечный толчок, что будет свидетельствовать о начинающемся формировании легочного сердца. Аускультативно при 2 степени легочной гипертензии уже можно будет выслушать первые признаки повышенного давления в легочной артерии - описанный выше акцент 2 тона на точке аускультации легочной артерии.

На общей рентгенограмме грудного отдела можно будет увидеть выбухание контура легочной артерии (вследствие высокого давления в ней), расширение корней легких (также вследствие воздействия высокого давления в сосудах малого легочного круга кровообращения). На электрокардиограмме уже будут определяться признаки перегрузки правых отделов сердца. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться тенденции к развитию артериальной гипоксемии (снижению количества кислорода).

В третьей стадии легочной гипертензии к описанным выше клиническим признакам добавится диффузный цианоз. Цианоз будет характерного оттенка - серый, «теплый» тип цианоза. Также будут появляться отеки, болезненное увеличение печени и набухание шейных вен.

Рентгенологически к признакам присущим 2 стадии добавится еще и видимое на рентгенограмме расширение правого желудочка. На электрокардиограмме будет наблюдаться усиление признаков перегрузки правых отделов сердца и гипертрофии правого желудочка. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться выраженная гиперкапния и гипоксемия, а также возможно возникновение метаболического ацидоза.

Легочная гипертензия у новорожденных

Легочная гипертензия может развиться не только в достаточно взрослом возрасте, но также и у новорожденных детей. Причина возникновения этого состояния кроется в особенностях легочной системы новорожденного ребенка. При его рождении в системе легочной артерии происходит резкий скачок внутрисосудистого давления. Этот скачок происходит из-за притока крови к раскрывшимся легким и запуску легочного кровообращения. Именно этот резкий скачок давления в русле легочной артерии и является первичной причиной развития легочной гипертензии новорожденного ребенка. При ней кровеносная система не способна снизить и стабилизировать спонтанное повышение внутрисосудистого давления, при первом вдохе ребенка. Как результат происходит декомпенсация легочного кровообращения и в организме возникают характерные изменения легочной гипертензии.

Но легочная гипертензия может возникнуть и после резкого скачка давления в легочной кровеносной системе. Если после такого скачка, сосудистая легочная система новорожденного окажется неприспособленной к новому физиологическому уровню внутрисосудистого давления в ней, то это также может привести к легочной гипертензии.

В результате этих причин в организме запускается особый механизм компенсации, в ходе которого он пытается снизить чрезмерно высокое для него давление. Этот механизм сходен с таковым при появлении шунтов при легочной гипертензии взрослых. Так как у новорожденного ребенка еще не произошло заращение эмбриональных путей тока крови, то автоматически при таком виде легочной гипертензии запускается крупный шунт - кровь сбрасывается через еще не зарощенное отверстие, через которое плод кровоснабжался кислородом от матери - эмбриональный артериальный проток.

О наличии выраженной легочной гипертензии у новорожденного ребенка принято говорить, когда будет наблюдаться повышение значения внутриартериального легочного давления свыше 37 мм. рт ст.

Клинически такой вид артериальной гипертензии будет характеризоваться быстрым развитием цианоза, нарушением функции дыхания ребенка. Кроме того, на первый план выйдет появление сильно выраженной одышки. Важно отметить, что такой вид легочной гипертензии у новорожденного ребенка является крайне опасным для его жизни состоянием – при отсутствии быстрого лечения смерть новорожденного может наступить в считанные часы с момента первых проявлений заболевания.

Легочная гипертензия лечение

Лечение легочной гипертензии направлено на устранение следующих факторов: высокого внутриартериального легочного давления, профилактике тромбозов, купированию гипоксии и разгрузке правых отделов сердца.

Одним из самых эффективных методов лечения легочной гипертензии считается применение блокаторов кальциевых каналов. Наиболее часто из этой линейки препаратов применяются такие средства как Нифедипин и Амлодипин. Важно отметить, что у 50% пациентов с легочной гипертензией при длительной терапии этими препаратами наблюдается значительное снижение клинических симптомов и улучшение общего состояния. Терапию блокаторами кальциевых каналов начинают сначала с малых доз, а затем постепенно повышают до высокой суточной дозы (около 15 мг в сутки). При назначении этой терапии важно периодически контролировать средний уровень артериального давления в легочной артерии, для того, чтобы корректировать терапию.

При выборе блокатора кальциевых каналов также важно учитывать частоту сердечных сокращений больного. Если диагностирована брадикардия (меньше 60 ударов в минуту), то для лечения легочной гипертензии назначается Нифедипин. Если же диагностирована тахикардия от 100 и выше ударов в минуту, то оптимальным препаратом для лечения легочной гипертензии является Дилтиазем.

Если же легочная гипертензия не отвечает на терапию блокаторами кальциевых каналов, то назначается лечение простагландинами. Эти препараты запускают расширение суженных легочных сосудов и предупреждают агрегацию тромбоцитов и последующие развитие тромбозов при легочной гипертензии.

Кроме того, больным с легочной гипертензией периодически назначаются процедуры оксигенотерапии. Они проводятся при снижении парциального давления кислорода в крови ниже 60-59 мм.рт.ст.

С целью разгрузки правых отделов сердца назначаются диуретики. Они снижают перегрузку правого желудочка объемом и уменьшают застой венозной крови в большом круге кровообращения.

Также важно периодически проводить терапию антикоагулянтами. Чаше других для этих целей используется препарат Варфарин. Он является непрямым антикоагулянтом и препятствует тромбообразованию. Но при назначении Варфарина нужно проводить контроль так называемого международного нормального отношения - соотношения протромбинового времени пациента к установленной норме. Для применения Варфарина при легочной гипертензии показатели МНО должны быть в пределах 2-2,5. Если этот индекс будет ниже, то крайне высок риск развития массированных кровотечений.

Легочная гипертензия прогноз

Прогноз легочной гипертензии в большинстве своем неблагоприятен. Приблизительно 20% зарегистрированных случаев заболевания легочной гипертензией заканчиваются летальными исходами. Так же важным прогностическим признаком является вид легочной гипертензии. Так, при вторичной легочной гипертензии, возникшей в результате аутоимунных процессов, наблюдается самый плохой прогноз исхода заболевания: около 15% всех больных этой формой погибают в течение нескольких лет после постановки диагноза от постепенно развивающейся недостаточности функции легких.

Важным фактором, который может определить продолжительность жизни больного с легочной гипертензией, также являются показатели среднего давления в легочной артерии. При повышении этого показателя свыше 30 мм.рт.ст и при высокой его устойчивости (отсутствии ответа на соответствующую терапию) средняя продолжительность жизни больного составит всего 5 лет.

Кроме того большую роль в прогнозе заболевания играет и время присоединения признаков недостаточности сердечной функции. При выявленных признаках 3 или 4 класса сердечной недостаточности и признаках развития недостаточности правого желудочка прогноз легочной гипертензии также считается крайне неблагоприятным.

Также плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) легочная недостаточность. Она крайне плохо поддается терапии и при этой форме легочной гипертензии практически невозможно воздействовать терапией на фактор, который непосредственно вызывает резкое повышение давления в кровяном русле легочной артерии. Средняя продолжительность жизни таких больных составит всего 2,5 года (в среднем).

Но кроме большого количества отрицательных прогностических показателей при легочной гипертензии, также есть и несколько положительных. Одним из них является то, что если при лечении легочной гипертензии блокаторами кальциевых каналов, признаки заболевания постепенно исчезают (то есть заболевание отвечает на эту терапию), то выживаемость пациентов в 95% случаев превысит пятилетний порог.

Гипертензия - что это такое? Легочная гипертензия часто диагностируется у людей преклонного возраста. Среди заболевания сосудистой системы эта патология занимает 3 место.

Прежде всего, стоит отметить, что легочная гипертензия не самостоятельная болезнь, а следствие патологий в легочных сосудах, приведших увеличению объема крови. Как результат - повышается кровяное давление в легочной артерии.

Что приводит к первичной гипертензии?

Несмотря на то, что в большинстве случаев это последствия другого заболевания, патология может быть врожденной. Именно эта форма диагностируется у детей. Ее называют первичной.

Первичная легочная гипертензия на сегодняшний день изучена плохо. Ее основная причина - генетические нарушения у эмбриона, возникшие в период формирования сосудистой системы. Это приводит не только к повышению давления в легочной артерии, но и вызывает сбои в выработке некоторых веществ в организме, например, серотонина.

Первичная легочная гипертензия также может быть следствием повышения уровня тромбоцитов. Сосуды перекрываются тромбами, в результате чего повышается артериальное давление. Помимо тромбоза, идиопатическая легочная гипертензия возникает из-за сужения просветов в сосудах. Это явление называется фиброзом легочной артерии.

Если заболевание вовремя не диагностировать, то отсутствие лечения приведет к еще большим проблемам. Организм, стараясь скинуть давление в легочной артерии, выбрасывает избыток крови к артериовенозным шунтам. Открытие «обходного пути» помогает выиграть время. Однако шунты значительно слабее сосудов, быстро изнашиваются, что приводит к еще большему повышению давления.

Кроме того, первичная легочная гипертензия в таком случае может стать причиной нарушения кровообращения, из-за чего будут страдать остальные органы и ткани человеческого тела.

Вторичная форма заболевания

Нарушения вторичного типа возникают вследствие множества хронических заболеваний дыхательной либо сердечно-сосудистой системы.

Наиболее распространенные причины легочной гипертензии:

• туберкулез;
• бронхиальная астма;
• васкулит;
• врожденные либо приобретенные пороки сердца;
• сердечная недостаточность;
• эмболия легочной артерии;
• нарушение обмена веществ;
• длительное нахождение в горах.

Кроме того, факторами, вызывающими вторичную гипертензию, могут стать:

• прием некоторых медикаментов в большом количестве;
• токсины;
• цирроз;
• ожирение;
• гипертиреоз;
• новообразования;
• наследственность;
• беременность.

От формы патологии, стадии и природы первопричины зависит прогноз выживаемости. Так, в течение первого года от гипертензии легких погибает около 15% больных.

На втором году болезни умирает 32% пациентов, а прогноз выживаемости на третий год - 50%. Четвертый год болезни переживают меньше 35 процентов из 100.

Но это общая статистика. Индивидуальный прогноз зависит от течения болезни, а именно:

• скорости развития симптомов;
• эффективности лечения;
• формы заболевания.

Наихудший прогноз наблюдается при первичной форме и умеренном течении.

Симптоматика и стадии заболевания

Основной симптом патологии, как и при большинстве заболеваний дыхательной системы - одышка.

Однако есть особенные отличия:

• одышка присутствует всегда, даже в состоянии покоя;
• не прекращается в положении сидя.

Признаки легочной гипертензии, присущие большинству пациентов:

• слабость;
• быстрая утомляемость;
• непрекращающийся кашель (без мокроты);
• отеки нижних конечностей;
• увеличение печени провоцирует возникновение боли в этой области;
• боли в грудной клетке порой могут вызвать обморок;
• расширение легочной артерии приводит к ущемлению гортанного нерва, из-за этого голос может стать хриплым.

Нередко пациент начинает терять вес независимо от своего рациона питания. Ухудшается не только физическое, но и психологическое состояние, появляется апатия.

В зависимости от того, насколько явно выражены симптомы, легочную гипертензию можно разделить на 4 стадии.

1. На первой стадии симптоматика отсутствует.
2. Снижение физической активности говорит о начале второй стадии заболевания. Может возникнуть одышка, слабость и головокружение. Однако в состоянии покоя все неприятные ощущения уходят.
3. Третья стадия характеризуется наличием всех симптомов, которые могут сохраняться даже во время отдыха.
4. При четвертой стадии симптоматика ярко выражена, одышка и слабость присутствуют постоянно.

Самой опасной считается умеренная легочная гипертензия. Слабая выраженность симптомов не позволяет установить точный диагноз, что приводит к некорректному лечению и развитию осложнений.

Методы диагностики и лечения

Диагностировать болезнь довольно сложно, особенно, если это идиопатическая гипертензия, лечение которой должно быть своевременным. Необходима комплексная диагностика, включающая такие методы;

• осмотр у кардиолога и пульмонолога;
• электрокардиограмма;
• эхокардиография;
• компьютерная томография;
• УЗИ сердца;
• общий и биохимический анализ крови;
• измерение давления в артерии легкого.

Диагностика гипертензии - сложный процесс. Но только по ее результатам врач может поставить диагноз и начать лечить патологию. Основа любой терапии - снижение давления. Лечение может быть медикаментозным, немедикаментозным либо хирургическим.

Лечение народными средствами не приветствуется. Некоторые врачи могут дополнять терапию народной медициной, но это бывает редко. В любом случае необходимо отдавать предпочтение рекомендации специалиста.

Медикаментозное лечение заключается в приеме таких препаратов:

• диуретики;
• антикоагулянты;
• простагландины;
• антибиотики (при необходимости);
• ингаляции оксидом азота.

В этом видео говорится о легочной гипертензии:

При неэффективности медикаментов назначается хирургическое лечение. Как правило, применяются следующие методы:

1. Предсердная септостомия. Создается отверстие между предсердиями, что позволяет уменьшить давление в артерии легкого.
2. При наличии тромбов проводится тромбэндартерэктомия.
3. Трансплантация легких и/или сердца применяется в самых тяжелых случаях.

Немедикаментозная методика:

• употребление не менее 1,5 литра жидкости ежедневно;
• насыщение крови кислородом;
• постельный режим.

Лечение народными средствами чаще всего комбинируют с медикаментозной терапией.

В этом видео говорится о лечении легочной гипертензии:

Гипертензия - серьезное заболевание, нередко с летальным исходом. Лучшая профилактика - это регулярные обследования, только так можно выявить патологию в начале развития.

Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы много таких, что могут приводить к серьезным осложнениям и смерти человека, причем порой - в ранние сроки с начала развития. Прогрессирующая, смертельно опасная патология легочная гипертензия может возникать у новорожденных, детей постарше, взрослых, вызывает повышение давления крови в легочной артерии и оканчивается летальным исходом. Чрезвычайно важно рано начать лечить легочную гипертензию, что поможет улучшить прогноз и продлить жизнь человеку.

Что такое легочная гипертензия

Гипертензия легких, или легочная гипертензия (ЛГ) - группа патологий, при которых наблюдается прогрессивное увеличение легочного сопротивления сосудов, что провоцирует недостаточность правого желудочка и преждевременную смерть человека. Данное заболевание - тяжелая разновидность сердечно-сосудистых недугов, охватывающих малый круг кровообращения, поскольку рано или поздно оно приводит к сильному падению физической выносливости и развитию сердечной недостаточности. Такая патология, как легочное сердце, имеет тесную связь с легочной гипертензией и возникает в содружестве с ней.

Механизм развития заболевания такой. Внутренний слой сосудов легких (эндотелий) разрастается, уменьшает просвет артериол, тем самым нарушает кровоток. Сопротивление в сосудах растет, правому желудочку приходится усиленно сокращаться, чтобы нормально проталкивать кровь в легкие, к чему он совершенно не приспособлен. В качестве компенсаторной реакции организма миокард желудочка утолщается, правые отделы сердца гипертрофируются, но затем наступает резкое падение силы сокращений сердца, наступает смерть.

При синдроме легочной гипертензии у человека среднее давление в легочной артерии равно 30 мм.рт.ст. и выше. Первичная ЛГ обычно возникает у детей с рождения, а в последствии возникшее заболевание признается вторичным и встречается намного чаще. Распространенность вторичной ЛГ выше, чем частота первичной, в связи с наличием большого числа случаев хронических сердечно-сосудистых болезней и поражений нижних дыхательных путей.

Примерно 20 человек на 1 млн. населения в год заболевают данной патологией, а у страдающих хроническими легочными болезнями с гиповентиляцией легких она встречается буквально в 50% клинических случаев.

Первичная ЛГ имеет очень плохой прогноз на выживаемость, при вторичной форме возможно увеличить продолжительность жизни за счет своевременного лечения.

Классификация заболевания

Легочная гипертензия, прежде всего, делится на первичную и вторичную. В свою очередь, первичная гипертензия (болезнь Аэрза) была поделена на облитерирующую, артериальную сетчатую, тромбоэмболическую формы. Более углубленная классификация, включающая понимание механизмов болезни, включает следующие виды заболевания:

1. легочная артериальная гипертензия (встречается чаще других видов);
2. венозная гипертензия;
3. легочный капиллярный гемангиоматоз;
4. гипертензия с поражением левых камер сердца, в том числе систолическая дисфункция правого или левого желудочка, поражение клапанов левых частей сердца;
5. легочная гипертензия на фоне болезней дыхательной системы (ХОБЛ, интерстициальных болезней, нарушений ночного дыхания, высокогорной легочной гипертензии, пороков развития легких);
6. хроническая тромбоэмболическая (постэмболическая) гипертензия легких; Ознакомьтесь со шкалой риска тромбоэмболических осложнений
7. легочная гипертензия с неясным механизмом развития.

Наиболее часто встречается артериальная гипертензия легких, которая подразделяется на формы:

• идиопатическая;
• наследственная (вызвана мутированием гена рецептора второго типа к протеину костного морфогенеза, либо спровоцирована мутацией гена активин подобной киназы-1, либо прочими неизвестными мутациями);
• медикаментозная и токсическая;
• ассоциированная с болезнями соединительной ткани, ВПС (врожденным пороком сердца), ВИЧ и СПИД, хронической гемолитической анемией, шистосомозом и т.д.;
• персистирующая гипертензия новорожденных.

По степени функциональных нарушений заболевание делится на классы:

1. первый - нормальная физическая активность, хорошее перенесение нагрузок, сердечная недостаточность первой степени (легкая или пограничная ЛГ);
2. второй - физическая активность снижена, больной чувствует себя комфортно только без нагрузок, а при простом напряжении появляются характерные симптомы - одышка, боль в груди и т.д. (умеренная ЛГ);
3. третий - неприятные симптомы возникают при самых малых нагрузках (высокая степень ЛГ, ухудшение прогноза);
4. четвертый - непереносимость любых нагрузок, все симптомы болезни выражены даже в покое, есть тяжелые симптомы застоя в легких, присоединяются гипертонические кризы, водянка живота и т.д.

Классификация по размеру сброса крови такая:

1. сброс не выше 30% от минутного объема легочного круга кровообращения;
2. сброс повышается до 50%;
3. сброс крови более 70%.

Дифференцировка болезни по давлению такова:

1. первая группа - давление в легочной артерии менее 30 мм.рт.ст.;
2. вторая группа - давление 30-50 мм.рт.ст.;
3. третья группа - давление 50-70 мм.рт.ст.;
4. четвертая группа - давление выше 70 мм.рт.ст.

Причины возникновения

Первичная легочная гипертензия, или болезнь Аэрза является очень редким заболеванием, его причины пока не ясны. Предполагается, что другие аутоиммунные болезни и нарушения системы гомеостаза (особенно высокая активность тромбоцитов) так или иначе могут оказать влияние на развития первичной ЛГ. Патология приводит к первичному поражению эндотелия сосудов на фоне роста выработки сосудосуживающего вещества эндотелина, к фиброзу и некрозу стенок веток легочной артерии, что вызывает рост давления и общего легочного сопротивления.

Что касается других форм первичной гипертензии, то их могут обуславливать отягощенная наследственность или мутация генов в момент зачатия. Механизм развития болезни в этом случае аналогичен: нарушение баланса обмена соединений азота - изменение тонуса сосудов - воспаление - разрастание эндотелия - уменьшение внутреннего калибра артерий.

Вторичная легочная гипертензия позволяет отследить ее этиологию, которая может быть весьма разнообразной. Выделяют два механизма развития болезни:

1. Функциональный - нормальная работа тех или иных звеньев организма нарушается, поэтому возникают все характерные для ЛГ изменения. Лечение направлено на устранение патологического влияния и может быть довольно успешным.
2. Анатомический. ЛГ связана с наличием дефекта строения легких или малого круга кровообращения. Обычно такой тип заболевания не реагирует на медикаментозные средства и может быть скорректирован только хирургическим путем, но не всегда.

Чаще всего ЛГ вызвана патологией сердца и легких. К сердечным недугам, которые способны привести к развитию гипертензии легких, относят:

• ВПС (дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородки, открытый боталлов проток, стеноз митрального клапана и т.д.);
• гипертоническая болезнь тяжелой степени;
• кардиомиопатии;
• ишемическая болезнь сердца;
• осложнения после операции на сердце и коронарных сосудах;
• хронический или острый тромбоз сосудов легких;
• опухоли предсердий.

Не менее часто причины ЛГ сводятся и к наличию хронических заболеваний системы нижних дыхательных путей, которые приводят к изменения структуры тканей легких и к альвеолярной гипоксии:

• бронхоэктазы - формирование полостей в легких и их нагноение;
• обструктивный бронхит с закрытием части воздухопроводящих путей;
• фиброз легочной ткани и замещение ее соединительнотканными клетками;
• опухоль легких, сдавливающая сосуды.

Способствовать развитию болезни могут такие факторы риска:

• отравление ядами, токсинами, химикатами;
• прием наркотиков;
• неумеренное потребление аноректиков, антидепрессантов;
• беременность, особенно, многоплодная;
• проживание в высокогорной области;
• ВИЧ-инфекция;
• цирроз печени;
• опухолевые болезни крови;
• повышение давления в воротной вене (портальная гипертензия);
• деформация грудной клетки;
• выраженное ожирение;
• тиреотоксикоз;
• некоторые редкие наследственные заболевания.

Вызвать вторичную гипертензию могут и другие, менее распространенные причины, механизм воздействия которых на данную область организма не всегда понятен. К ним относятся миелопролиферативные болезни, удаление селезенки, васкулиты, саркоидоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, Болезнь Гоше, патологии накопления гликогена, проведение гемодиализа и т.д.

Симптомы проявления

В самом начале своего развития болезнь бывает компенсированной, поэтому протекает без симптоматики. Норма давления в артерии равна 30 мм.рт.ст. по систолическому давлению, 15 мм.рт.ст. - по диастолическому. Когда эта норма превышается в 1,5-2 раза, клиника болезни становится явной. Порой вторичная легочная гипертензия диагностируется только тогда, когда стадия уже запущенная, изменения в организме необратимы.

Симптомы легочной гипертензии чаще всего бывают малоспецифичными, и перепутать их с другими сердечными патологиями может даже врач, если не проведено тщательное обследование. Тем не менее, основной признак - одышка - все же имеет ряд характерных особенностей. Одышка может появляться и в стадии покоя, возрастает даже при небольшой физической нагрузке, не прекращается в сидячем положении, тогда как одышка при прочих болезнях сердца в таких условиях стихает.

Самые начальные симптомы ЛГ при развитии некомпенсируемых или частично компенсируемых стадий таковы:

• потеря веса при учете нормального питания;
• слабость, упадок сил, подавленность настроения, общее плохое самочувствие;
• охриплость, осиплость голоса;
• частый кашель, покашливание;
• чувство вздутия, распирания в животе из-за начала застоя в системе воротной вены;
• тошнота, головокружения;
• обмороки;
• учащение биения сердца;
• более сильная пульсация шейных вен, чем обычно.

В дальнейшем без адекватного лечения состояние больного сильно усугубляется. Присоединяются и другие клинические признаки ЛГ - мокрота с кровью, кровохаркание, стенокардические приступы с болью в груди, страхом смерти. Развиваются разные виды аритмий, чаще - мерцательная аритмия. Печень к этому этапу уже серьезно увеличена в размерах, капсула ее растянута, поэтому человека беспокоит боль в области правого подреберья, резкое увеличение живота. Из-за развившейся сердечной недостаточности также появляются отеки на ногах в районе голеней и стоп.

В терминальной стадии удушье нарастает, в легких появляются тромбы, часть тканей отмирает вследствие отсутствия кровоснабжения. Появляются гипертонические кризы, приступы отека легких. Во время ночного приступа больной может умереть от удушья. Приступ сопровождается нехваткой воздуха, сильным кашлем, выделением крови из легких, посинением кожи, сильным вздутием вен на шее. Возможно бесконтрольное выделение кала и мочи. Гипертонический криз также способен окончиться летальным исходом, но чаще всего больные с легочной гипертензией умирают от острой сердечной недостаточности или ТЭЛА.

Осложнения и их предупреждение

Самое распространенное осложнение болезни - это мерцательная аритмия. Данное заболевание само по себе опасно развитием фибрилляции желудочков, которая, по сути, является клинической смертью от остановки сердца. Также неизбежным и опасным осложнением становится отек легких и гипертонический криз, после перенесения которых состояние человека, как правило, резко ухудшается, и в дальнейшем ему присваивается инвалидность. Последствие легочной гипертензии запущенного течения - правожелудочковая недостаточность, гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, тромбозы легочных артериол. Летальный исход возможен как от сочетания всех этих осложнений, которые отличаются прогрессирующим течением, так и от тромбоэмболии легочной артерии - острой закупорке сосуда тромбом и остановки кровообращения по нему.

Диагностика патологии

Поскольку первичная легочная гипертензия встречается очень редко, следует проводить детальное и очень тщательное обследование для поиска причины ЛГ, чаще бывающей вторичной. С этой целью, а также для оценки степени тяжести патологии проводится такое обследование:

1. Внешний осмотр, физикальное исследование. Врач обращает внимание на цианоз кожи, отеки ног и живота, деформацию дистальных фаланг, изменение формы ногтей по типу часовых стекол, имеющуюся одышку. При аускультации сердца слышится акцент второго тона, его расщепление в области легочной артерии. При перкуссии заметно расширение сердечных границ.
2. ЭКГ. Выявляются признаки перегрузки правого желудочка на фоне его расширения и утолщения. Часто имеются объективные данные о наличии экстрасистолии, мерцательной аритмии, фибрилляции предсердий.
3. Рентгенография грудной клетки. Рентгенографические признаки ЛГ - увеличение размеров сердца, рост периферической прозрачности легочных полей, увеличение корней легких, смещение границ сердца вправо.
4. Эхокардиография (УЗИ сердца). Определяет размеры сердца, гипертрофию и растяжение правых полостей сердца, позволяет рассчитать величину давления в легочной артерии, а также обнаруживает пороки сердца и прочие патологии.
5. Функциональные дыхательные тесты, изучение газового состава крови. Помогут уточнить диагноз, степень дыхательной недостаточности.
6. Сцинтиграфия, КТ, МРТ. Необходимы для изучения состояния мелких легочных сосудов, для поиска тромбов.
7. Катетеризация сердца. Требуется для прямого измерения давления в легочной артерии.

Для оценки тяжести болезни и степени нарушений со стороны других органов больному могут быть даны рекомендации делать спирометрию, УЗИ брюшной полости, общий анализ крови, анализ мочи на исследование функции почек и т.д.

Методы лечения Консервативное лечение

Целью консервативной терапии является устранение этиологических факторов, либо их коррекция, снижение давления в легочной артерии, недопущение осложнений, особенно тромбообразования. Лечение чаще всего проводится в больнице, после снятия обострения - в домашних условиях. Для этого больному назначают принимать различные лекарства:

1. Вазодилататоры (блокаторы кальциевых каналов) - Нифедипин, Празозин. Они особенно эффективны на ранних стадиях патологии, когда выраженных нарушений в артериолах еще нет.
2. Дезагреганты - Аспирин, Кардиомагнил. Необходимы для разжижения крови.
3. При уровне гемоглобина при ЛГ выше 170 г/л, а также при выбухании шейных вен следует проводить кровопускание объемом 200-500 мл Подробнее о шейном тромбе
4. Мочегонные средства - Лазикс, Фуросемид. Применяются при развитии правожелудочковой недостаточности.
5. Сердечные гликозиды - Дигоксин. Назначаются только при наличии мерцательной аритмии у больного для снижения ритма сердца.
6. Антикоагулянтные препараты - Варфарин, Гепарин. Назначаются при склонности к образованию тромбов.
7. Простагландины, аналоги простагландинов - Эпопростенол, Трепростинил. Снижают давление в легочной артерии, замедляют патологическое преобразование легочных сосудов.
8. Антагонисты рецепторов эндотелина - Бозентан. Помогают снизить скорость выработки эндотелина и замедлить прогрессирование ЛГ.
9. Препараты для улучшения тканевого метаболизма - Рибоксин, Калия Оротат, витамины.
10. Различные препараты для лечения основного легочного и сердечного заболевания, прочих патологий, которые вызвали развитие легочной гипертензии.

Всем больным с легочной гипертензией показана озонотерапия, оксигенотерапия - ингаляции кислорода. Положительный эффект достигается после курсового проведения лечения кислородом, поэтому его рекомендуют до нескольких раз в год.

Хирургические методы лечения

В некоторых ситуациях уменьшить прогрессирование болезни, увеличить продолжительность жизни помогает оперативное вмешательство. У людей с легочной гипертензией могут использоваться такие методики хирургического лечения:

1. Межпредсердное шунтирование или баллонная предсердная септостомия. При создании искусственного отверстия (открытого овального окна) между предсердиями высокая легочная гипертензия становится ниже, тем самым, прогноз улучшается.
2. Пересадка легкого. Для выраженного снижения давления достаточно трансплантации только одного легкого. Тем не менее, в течение 5 лет после такой операции у половины больных возникает облитерирующий бронхиолит как реакция отторжения нового органа, в связи с чем длительная выживаемость находится под сомнением.
3. Пересадка сердца и легких. Возможна только на последних стадиях болезни, которая спровоцирована ВПС или кардиомиопатией. Если сделать операцию на ранней стадии патологии, продолжительность жизни не возрастает.

Народные средства и питание

Полностью вылечить легочную гипертензию без устранения ее причин невозможно даже традиционными методами, не говоря уже о лечении народными средствами. Но все-таки советы народных целителей помогут уменьшить симптоматику болезни и в комплексе терапии могут в ней участвовать:

• Заварить столовую ложку плодов рябины красной 250 мл кипятка, настоять час. Пить по половине стакана 3 раза в день курсами по месяцу.
• Чайную ложку травы и цветков адониса весеннего залить 250 мл кипятка, дать настояться, принимать по 2 ложки настоя натощак трижды в день 21 день.
• Ежедневно пить по 100 мл сока из свежей тыквы, который поможет избавиться от аритмии при ЛГ.

Питание при данной патологии ограничивает соль, животные жиры, количество потребляемой жидкости. В целом, упор в диете нужно сделать на растительную пищу, а продукты животного происхождения кушать умеренно, и только полезные, нежирные. Есть некоторые рекомендации по образу жизни для больных с легочной гипертензией:

1. Вакцинация от всех возможных инфекционных патологий - гриппа, краснухи. Это поможет избежать обострения имеющихся аутоиммунных заболеваний, если они есть у больного.
2. Дозированные физические занятия. При любой сердечной патологии человеку назначают специальную ЛФК, и только на последних стадиях ЛГ следует ограничивать или исключать занятия.
3. Недопущение или прерывание беременности. Увеличение нагрузки на сердце у женщин с гипертензией легких может привести к смерти, поэтому беременность при данной патологии категорически не рекомендуется.
4. Посещение психолога. Обычно у людей с ЛГ развиваются депрессивные состояния, нарушается нервно-психическое равновесие, поэтому, при необходимости, им нужно посещать специалиста для улучшения эмоционального состояния.

Особенности лечения у детей и новорожденных

В детском возрасте вторичная ЛГ чаще всего возникает из-за гипоксии или патологии дыхательной системы. Тактика лечения должна основываться на классе тяжести болезни, и, в целом, она схожа с таковой у взрослых. Ребенка сразу после окончания диагностики госпитализируют в специализированный центр, в детское отделение. В обязательном порядке для поддержки нормального состояния мышц ребенок должен ежедневно выполнять дозированные физические нагрузки, которые не вызывают каких-либо жалоб. Крайне важно недопущение инфекционных болезней, переохлаждений.

Сердечные гликозиды детям дают только короткими курсами, диуретики подбираются с учетом сохранения баланса электролитов. Применение антикоагулянтов у детей - вопрос спорный, поскольку их полная безопасность в раннем возрасте пока не доказана. Единственно возможный для применения препарат - Варфарин, который принимают в виде таблеток при необходимости. В обязательном порядке назначаются вазодилататоры, понижающие давление в легочной артерии, которые изначально вводятся в курс терапии в минимальной дозе, и она потом корректируется.

При отсутствии эффекта от лечения блокаторами кальциевых каналов - самым простым видом вазодилататоров - назначаются другие препараты того же действия - простагландины, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, антагонисты эндотелиновых рецепторов (находятся в приоритете в детском возрасте) и т.д. В педиатрии самым эффективным специфическим препаратом от легочной гипертензии считается Бозентан, который применяется с возраста 2-3 лет. Дополнительно ребенку назначается массаж, ЛФК, санаторно-курортное лечение. У новорожденных встречается, преимущественно, только первичная легочная гипертензия, либо патология на фоне тяжелых ВПС, которая лечится аналогичным образом, но имеет неблагоприятный прогноз.

Прогноз и длительность жизни

Прогноз зависит от причины заболевания, а также от уровня давления в артерии. Если отклик на терапию положительный, прогноз улучшается. Наиболее неблагоприятная ситуация складывается для тех больных, которые имеют стабильно высокий уровень давления в легочной артерии. При декомпенсированной степени болезни люди живут, как правило, не более 5 лет. Крайне неблагоприятен прогноз при первичной легочной гипертензии - выживаемость через год равна 68%, через 5 лет - только 30%.

Профилактические меры

Основные меры профилактики болезни:

• отказ от курения;
• регулярная физическая активность, но без излишеств;
• правильное питание, отказ от злоупотребления солью;
• своевременная терапия основной легочной, сердечной патологии, которая спровоцирована ЛГ;
• раннее начало диспансерного наблюдения за лицами с ХОБЛ и другими болезнями легких;
• исключение стрессов.

Лёгочная гипертензия при ХОБЛ. Развитие лёгочной гипертензии считают одним из важнейших факторов прогноза для больных ХОБЛ. В многочисленных исследованиях была показана прогностическая значимость таких параметров, как дисфункция ПЖ, среднее давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление (PVR). Результаты 7-летнего наблюдения Burrows за 50 больными ХОБЛ, показали, что лёгочное сосудистое сопротивление - один из наиболее важных факторов-предикторов выживаемости больных. Ни один из пациентов со значением этого параметра выше 550 динхсхем5 не прожил более 3 лет.

По данным, полученным на основании нескольких долгосрочных исследований, смертность больных ХОБЛ тесно связана со степенью лёгочной гипертензии. При уровне среднего давления в лёгочной артерии 20-30 мм рт.ст. 5-летняя выживаемость пациентов составляет 70-90%, при значениях этого показателя 30-50 мм рт.ст. - 30%, а при тяжёлой лёгочной гипертензии (среднее давление в лёгочной артерии более 50 мм рт.ст.) 5-летняя выживаемость больных практически равна пулю. Близкие данные были получены и в недавно опубликованном исследовании Страсбургской группы: авторы сравнивали выживаемость больных ХОБЛ при давлении в лёгочной артерии менее 20 мм рт.ст., 20-40 мм рт.ст. и более 40 мм р I I г. Самая высокая смертность была отмечена у больных с выраженной лёгочной гипертензиией (рис. 1).

Рис. 1. Выживаемость больных ХОБЛ в зависимости от тяжести легочной гипертензии

Уровень давления в легочной артерии считают не только фактором прогноза, но и фактором-предиктором госпитализации больных ХОБЛ. В исследовании Kessier, включавшем 64 больных ХОБЛ, повышение давления в легочной артерии в покое более 18 мм рт.ст. оказалось наиболее сильным независимым фактором риска госпитализации больных (рис. 2). Данная взаимосвязь указывает на возможность выявления группы наиболее уязвимых больных, нуждающихся в проведении агрессивной терапии. Таким образом, активная коррекция лёгочной гипертензии у больных ХОБЛ может значительно улучшить их функциональный статус и снизить частоту госпитализации в стационар.

Рис. 2. Ветвь легочной артерии (артериола) у больного с ХОБЛ: гиперплазия интимы, умеренно выраженная гипертрофия медии. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. х 200.

Легочная гипертензия при идиопатическом лёгочном фиброзе . Лёгочную гипертензию считают неблагоприятным прогностическим фактором у пациентов с идиопатическим лёгочным фиброзом. По данным Lettieri, смертность в течение первого года среди больных идиопатическим лёгочным фиброзом с лёгочной гипертонзией составляла 28%, а среди пациентов с данной патологией, но без легочной гипертензии - 5,5%. Согласно данным, полученным в клинике Мауо, медиана выживаемости больных с систолическим давлением в лёгочной артерии более 50 мм рт.ст. (по результатам ЭхоКГ)) составляла 8,5 мес, а больных с систолическим давление в лёгочной артерии менее 50 мм рт.ст. - 4 года.

Авдеев С.Н.

Вторичная легочная гипертензия

Легочной гипертензией называют опасное и прогрессирующе состояние, при котором происходит стойкое повышение давления в сосудистом русле легочной артерии. Только в 6-10% случаев это патологическое состояние может быть идиопатическим (или первичным) и возникать вследствие генетических мутаций или других причин. У остальной части пациентов легочная гипертензия является вторичной, и ее развитие обусловлено осложненным течением различных заболеваний.

В норме при состоянии покоя среднее давление в легочной артерии составляет 9-15 мм рт. ст. Для постановки диагноза «легочная гипертензия» специалисты ориентируются на следующие критерии: повышение давления выше показателя 25 мм рт. ст. в покое или более 50 мм рт. ст. при нагрузке.

При этом патологическом состоянии давление в русле легочной артерии нарастает постепенно и прогрессирующе. В конечном итоге легочная гипертензия становится причиной развития правожелудочковой недостаточности, которая впоследствии может провоцировать наступление летального исхода. По данным статистики, это патологическое состояние в 4 раза чаще выявляется у женщин, чем у мужчин. Средний возраст пациентов обычно составляет от 30 до 40 лет, но повышение давления в сосудах легких может обнаруживаться и в детском, и в старческом возрасте.

В этой статье мы ознакомим вас с основными причинами, проявлениями, способами выявления и лечения легочной гипертензии. Эта информация поможет вам вовремя заподозрить развитие недуга, и вы примете верное решение о необходимости обращения к врачу.

Легочная гипертензия в большинстве случаев развивается вторично, на фоне иных заболеваний сердца

Пока ученым не удалось установить причины развития такого редкого заболевания как идиопатическая легочная гипертензия. Предполагается, что ее возникновение может вызываться генными мутациями, аутоиммунными заболеваниями или приемом оральных контрацептивов.

Вторичная легочная гипертензия является патологическим состоянием, которое способны провоцировать различные по своей причине хронические заболевания легких, сосудов, сердца и некоторых других систем и органов. Наиболее часто такое осложнение провоцируется следующими недугами:

• и ( , дефекты перегородок и др.);
• заболевания, сопровождающиеся ;
• новообразования легких и сердца;
• хронические воспалительные и обструктивные процессы в легких и бронхах (туберкулез, пневмосклероз, эмфизема, саркоидоз);
• васкулиты с локализацией в зоне легочной артерии;
• легочно-печеночные сосудистые патологии и поздние стадии нарушения функции печени;
• нарушения строения грудной клетки и позвоночного столба (кифосколиоз, болезнь Бехтерева, синдром Пиквика при ожирении, погрешности про торакопластике);
• патологии крови: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, состояние после спленэктомии.

Кроме этого, легочная гипертензия может провоцироваться рядом острых заболеваний и состояний:

• респираторный дистресс-синдром, вызывающийся аутоиммунным или токсическим поражением и приводящий к недостаточному количеству сурфактанта на дольках легочной ткани;
• тяжелый диффузный пневмонит, сопровождающийся сильной аллергической реакцией на вдыхаемые запахи парфюмерии, красок, цветов и пр.;
• прием некоторых лекарств и воздействие токсинов (токсичное рапсовое масло, Аминорекс, амфетамины, Фенфлюрамин, L-триптофан, кокаин, цитостатики и др.);
• прием средств народной медицины или пищевых продуктов.

Данные статистики указывают на тот факт, что к развитию легочной гипертензии наиболее склонны ВИЧ-инфицированные, наркозависимые, лица, принимающие лекарственные средства для подавления аппетита, больные с артериальной гипертензией и беременные.

Легочная гипертензия новорожденных может вызываться следующими состояниями:

• общая гипоксия;
• диафрагмальная грыжа;
• аспирация меконием;
• сохраняющееся кровообращение плода.

Механизм развития

Развитие легочной гипертензии провоцируется постепенным сужением просвета сосудов русла легочной артерии – капилляров и артериол. Такие изменения вызываются утолщением внутреннего слоя сосудов – эндотелия. При осложненном течении такой процесс может сопровождаться воспалением и деструкцией мышечного слоя легочной артерии.

Сужение просвета сосудов вызывает постоянное оседание в нем тромбов и приводит к его облитерации. Впоследствии у больного повышается давление в системе легочной артерии и развивается легочная гипертензия. Этот процесс увеличивает нагрузку на правый желудочек сердца. Вначале его стенки гипертрофируются, пытаясь компенсировать нарушение гемодинамики. Впоследствии из-за постоянных нагрузок их сократительная способность снижается и развивается стадия декомпенсации, выражающаяся в правожелудочковой недостаточности.

Классификация легочной гипертензии по классам

В зависимости от выраженности симптомов и тяжести состояния больного выделяют четыре класса легочной гипертензии:

• I – физическая активность больного не страдает, после привычных нагрузок у него не появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
• II – физическая активность больного нарушается незначительно, в состоянии покоя самочувствие никак не изменяется, но после привычных нагрузок у него появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
• III – физическая активность больного значительно нарушается, даже незначительные физические нагрузки вызывают появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди;
• IV – даже минимальная нагрузка вызывает появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди, нередко такие же симптомы возникают и в покое.

Симптомы

На первый взгляд необъяснимая, ни с чем не связанная одышка может оказаться проявлением легочной гипертензии

Основное коварство легочной гипертензии заключается в том, что во время стадии компенсации она может протекать совершенно бессимптомно и выявляется уже в запущенных формах. Первые ее признаки начинают проявляться только тогда, когда легочное артериальное давление превышает показатели нормы в 2 раза и более.

Обычно первые симптомы легочной гипертензии таковы:

• появление ничем необъяснимой одышки даже при незначительных нагрузках или при полном покое;
• необъяснимое снижение массы тела при привычном режиме питания;
• охрипший голос;
• эпизоды головокружений или обмороков;
• учащенное сердцебиение;
• заметная пульсация яремной вены на шее;
• ощущение дискомфорта и тяжести в области печени.

Позднее у больного появляются и . Кроме этого, в мокроте могут выявляться прожилки крови. При нарастающем отеке легкого у больного развивается кровохарканье.

Пациент предъявляет жалобы на появление болей в правом подреберье, которые провоцируются развитием венозного застоя. При прощупывании живота врач определяет расширение границ печени и болезненность. Нарушения гемодинамики в большом круге кровообращения приводят к появлению отеков на ногах (в области стоп и голеней) и скоплению жидкости в брюшной полости (асциту).

При терминальной стадии развития легочной гипертензии в сосудистом русле возникают гипертонические кризы, провоцирующие развитие отека легкого. Они начинаются с приступов нехватки воздуха, затем у больного начинается сильный кашель с выделением кровянистой мокроты, появляется испуг и беспокойство. Кожа становится синюшной, у пациента появляется психомоторное возбуждение, может неконтролируемо отделяться кал и обильно выделяется светлая моча. В тяжелых случаях отек легкого заканчивается развитием острой сердечной недостаточности и ТЭЛА, которые приводят к летальному исходу.

Диагностика

Самой частой жалобой больных с легочной гипертензией, с которой они приходят на прием врачу, является одышка. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при выслушивании тонов сердца – раcщепление II тона в проекции легочной артерии и его акцент.

Для уточнения диагноза легочной гипертензии и получения полной клинической картины назначаются следующие виды исследований:

• рентгенография легких;
• функциональные дыхательные тесты;
• качественный и количественный анализ газов крови;
• катетеризация «правого» сердца и легочной артерии;
• ангиопульмонография;
• сцинтиграфия.

Лечение

Лечение легочной гипертензии всегда должно начинаться как можно раньше и быть комплексным. Оно включает в себя рекомендации по снижению рисков усугубления и осложнения патологического состояния, лечение основного заболевания и симптоматическую медикаментозную терапию. В качестве дополнения могут применяться народные или нетрадиционные методики. При неэффективности консервативной терапии больному рекомендуется хирургическое лечение.

Для снижения существующих рисков при легочной гипертензии больным рекомендуется:

• вакцинация от гриппа и пневмококковых инфекций, усугубляющих течение патологии;
• регулярные и дозированные физические нагрузки;
• соблюдение диеты при сердечной недостаточности;
• предупреждение наступления беременности.

Близкие и родные больных с легочной гипертензией должны оказывать им постоянную психологическую поддержку. У таких пациентов нередко развиваются депрессии, они чувствуют себя ненужными, часто раздражаются по мелочам и не желают быть обузой для своего окружения. Такое удрученное состояние негативно сказывается на течении легочной гипертензии, и для его устранения необходима постоянная психологическая работа над существующей проблемой. При необходимости пациентам может рекомендоваться консультация психотерапевта.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение включает в себя целый ряд лекарственных препаратов, воздействующих на причину или звенья патогенеза болезни, облегчающих тот или иной симптом

Для устранения проявлений и последствий легочной гипертензии больному назначаются следующие группы препаратов:

• – снижают нагрузку на сердце, уменьшают отеки;
• и – снижают нагрузку на сердце, предупреждают развитие тромбозов и тромбоэмболий;
• – улучшают работу сердца, устраняют аритмии и сосудистые спазмы, уменьшают одышку и отеки;
• сосудорасширяющие средства – снижают давление в легочном русле;
• простациклины и антагонисты рецепторов эндотелина – блокируют рост эндотелия, устраняют сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают тромбообразование.

Для устранения гипоксии при выраженной больным показаны курсы оксигенотерапии.

При идиопатической легочной гипертензии больным назначаются ингибиторы ФДЭ типа 5 (Силденафил) и оксид азота. Их действие обеспечивает снижение сопротивления сосудов, устраняет гипертензию и облегчает кровоток.

Народная медицина

В качестве дополнительных средств для лечения легочной гипертензии врач может порекомендовать прием лекарственных трав:

• настой из плодов красной рябины;
• свежевыжатый сок тыквы;
• настой адониса весеннего и др.

Больные с легочной гипертензией должны знать, что лечение этой патологии невозможно только при помощи народных средств. Лекарственные травы в таких случаях могут применяться только в виде мягких мочегонных средств и сборов для успокоения кашля.

Хирургическое лечение

Для облегчения работы сердца больному может рекомендоваться проведение баллонной предсердной септостомии. Суть этого вмешательства заключается во введении в левое предсердие катетера с баллоном и лезвием, которым разрезается перегородка между предсердиями. При помощи баллона врач расширяет разрез и таким образом добивается облегчения сброса оксигенированной крови из левой половины сердца в правую.

В крайне тяжелых случаях могут проводиться операции по трансплантации легких и/или сердца. Такие вмешательства выполняются в специализированных хирургических центрах и нередко недоступны из-за нехватки и высокой стоимости донорских органов. В ряде случаев трансплантация может быть абсолютно противопоказана: злокачественные новообразования, ВИЧ-инфекция, курение, присутствие антигена HBs, гепатит С и употребление наркотиков или алкоголя в последние 6 месяцев.

Прогнозы

При вторичной легочной гипертензии прогноз благоприятен, если скорость развития патологического состояния остается небольшой, назначаемая терапия оказывается эффективной и приводит к снижению давления в легочном русле. При быстром прогрессировании симптомов, нарастании давления более 50 мм рт. ст. и плохой эффективности проводимого лечения прогнозы ухудшаются. В таких случаях на протяжении 5 лет большая часть больных умирает.

Идиопатическая легочная гипертензия всегда имеет крайне неблагоприятные прогнозы. На протяжении первого года болезни остаются живы лишь 68% пациентов, после 3 – 38%, а через 5 лет – только 35%.

Легочная гипертензия относится к тяжелым и опасным патологическим состояниям, которые со временем могут становиться причиной смерти больного от ТЭЛА или постоянно нарастающей правожелудочковой сердечной недостаточности. Ее лечение должно начинаться как можно раньше, и больному необходимо постоянное наблюдение у пульмонолога и кардиолога.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о легочной гипертензии (см. с 34:20 мин.):

Научный доклад Царевой Н.А. на тему «Новое в лечении легочной гипертензии»:

Д. м. н. Коноплева Л.Ф. рассказывает о лечении легочной гипертензии: