Диафрагмальные грыжи у детей. Врожденные диафрагмальные грыжи

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врождённая диафрагмальная грыжа - дефект в диафрагме, через который про­исходит перемещение органов брюшной полости в грудную клетку.

КОД ПО МКБ-10

(^79.0. Врождённая диафрагмальная грыжа.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота - 1 на 2000-5000 новорождённых. В 80% случаев встречаются лево­сторонние диафрагмальные грыжи, в 19% случаев - правосторонние, в 1% - двусторонние. В большинстве случаев (90-95%) органы брюшной полости, не ограниченные грыжевым мешком, свободно перемещаются в грудную клетку через естественные или вновь образованные отверстия (ложная грыжа). В 15-57% слу­чаев диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития:

Сердечно-сосудистой системы (14-25%);

ЦНС (10-30%);

ЖКТ (17-20%);

Мочеполовой системы (10-15%).

Хромосомные аномалии (10-12%) включают:

Трисомию 18;

Синдром Тернера (45X0);

Пентаду Кантрелла.

ПАТОГЕНЕЗ

Порок начинает формироваться между 4-й и 9-й неделями внутриутробно­го развития, когда образуется плевроперитонеальная мембрана, разделяющая плевральную и брюшную полости. В результате недоразвития плевроперитоне­альной перегородки или её разрыва в диафрагме образуется сквозное отверстие, что приводит к формированию ложной диафрагмальной грыжи. При истинной диафрагмальной грыже в диафрагме недоразвиты мышечные волокна, и стенки грыжевого мешка состоят из серозных покровов - брюшинного и плеврального. Органы брюшной полости (желудок, селезёнка, кишечник, печень) проникают в плевральную полость и вызывают компрессию лёгких и средостения. При этом возникает вторичная гипоплазия, структурная и функциональная незрелость лёг­ких; страдают оба лёгких, хотя на стороне поражения изменения более выражены. Степень выраженности гипоплазии лёгкого определяется как объёмом органов, проникших из брюшной полости, так и временем перемещения. В лёгких отмечают выраженное уменьшение ветвления бронхиального дерева, ограниченное обра­зование альвеол, снижение количества сурфактанта. Количество ветвей лёгочной артерии не соответствует количеству бронхов, артерии имеют меньший диаметр и более толстую мышечную стенку, что определяет развитие лёгочной гипертензии после рождения.

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Диагностика врождённой диафрагмальной грыжи возможна с конца I триместра беременности (12-14 нед) по расположению органов брюшной полости в грудной клетке. Средний срок диагностики - 26-27 нед, точность - 84-90%. Плохими прогностическими признаками считают многоводие, расположение желудка и печени над диафрагмой и выявление этих изменений раньше 20-й недели вну­триутробного развития. При индексе гипоплазии лёгких менее 0,6 прогноз также неблагоприятный (индекс гипоплазии определяют, перемножив два перпендику­лярных диаметра лёгких с противоположной от грыжи стороны и разделив полу­ченное значение на окружность головы). Однако несостоятельность пренатальных прогностических критериев не позволяет достоверно предсказывать результат перинатального лечения и исход беременности.

В настоящее время накоплен положительный опыт оперативного лечения плодов с диафрагмальной грыжей, основанный на пренатальной окклюзии тра­хеи. После окклюзии накапливается лёгочный секрет, и лёгкие увеличиваются в объёме, вытесняя органы брюшной полости из грудной клетки. Эти операции показаны на сроке 26-28 нед, когда лёгочный индекс менее 1,0 и печень смещена в грудную полость. В III триместре беременности необходима терапия, направлен­ная на созревание лёгких плода: бетаметазон по 12 мг в/м дважды. Вопрос о пред­почтении способа родоразрешения остаётся спорным.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основной клинический признак диафрагмальной грыжи после рождения ребён­ка - ОДН. Сроки проявления дыхательной недостаточности часто определяют прогноз заболевания, так как время развития нарушений отражает тяжесть гипо­плазии лёгких, величину дефекта и объём органов, проникших в грудную полость. Живот ладьевидной формы, ослабление дыхания со стороны грыжи и смещение тонов сердца в противоположную сторону составляют классическую клиническую картину врождённой диафрагмальной грыжи. В некоторых случаях на стороне поражения выслушивается перистальтика кишечника. Лёгочная гипертензия при­водит к шунтированию крови в обход лёгких через овальное окно и артериальный проток. Это усиливает гипоксию, гиперкапнию и ацидоз, которые в свою очередь усугубляют лёгочную вазоконстрикцию, тем самым замыкая порочный круг.

Около 30-40% детей нежизнеспособны и умирают сразу после рождения от тяжёлой дыхательной недостаточности. Вместе с тем следует помнить, что при­мерно у 5% детей диафрагмальная грыжа может протекать бессимптомно.

ДИАГНОСТИКА

На рентгенограмме органов грудной и брюшной полости в грудной полости детей с диафрагмальной грыжей определяются петли кишечника со смещением органов средостения в противоположную сторону и сдавлением контралатераль­ного лёгкого.

ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА

Основная цель предоперационной подготовки - стабилизация состояния ребёнка. Новорождённый с диафрагмальной грыжей не требует экстренной опера­ции, и хирургическое лечение может быть отложено на срок от нескольких часов до нескольких дней: компрессия лёгких кишечником - не первоочередная пробле­ма, и операция не ликвидирует дыхательную недостаточность, напротив, может её усугубить. Операцию проводят только в том случае, если достигнута стойкая, минимум в течение 12 ч, стабилизация состояния гемодинамики и дыхания ребён­ка. При решении вопроса об операции ориентируются на следующие основные показатели:

Предуктальный ра02 больше 70 мм рт.ст.;

Нормальные значения рН;

Среднее АД больше 50 мм рт.ст. (для доношенных новорождённых);

Почасовой диурез более 1 мл/кг/ч.

Если этих показателей не удаётся достигнуть в течение 3-6 ч, прогноз неблаго­приятный. Выживаемость детей при отсроченной операции выше.

Характер первоочередных мероприятий при рождении ребёнка с диафрагмаль­ной грыжей зависит от тяжести дыхательных нарушений.

Основные усилия должны быть направлены на поддержание лёгочного газооб­мена.

Сразу после рождения проводят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. Очень важно не допустить раздувания желудка и кишечника газами, поэтому обязатель­но проводят декомпрессию желудка через назогастральный зонд. Следует избегать любых процедур, способных вызвать перераздувание желудка - ИВЛ через маску и СРАР. Необходимо исключить участие самого ребёнка в акте дыхания, для чего используют седативные препараты (диазепам в дозе 0,3-0,5 мг/кг, мидазолам в дозе 0,05-0,1 мг/кг), опиоиды (фентанил в дозе 5-10 мкг/кг, тримеперидин в дозе 0,5 мг/кг, морфин в дозе 0,05 мг/кг) или миорелаксанты.

Стратегия ИВЛ строится на исключении травмы лёгких: давление на вдохе (Р1Р) устанавливают для обеспечения дыхательного объёма 3-5 мл/кг, жела­тельно не выше 25 см вод.ст., РЕЕР - 2-3 см вод.ст., рН >7,25 в предуктальной артериальной крови. Вдыхаемая фракция кислорода должна быть минимальной для поддержания предуктального 5р02 более 85-90%. Если у ребёнка сохраняется ацидоз (дыхательный и/или метаболический), несмотря на Р1Р >30 см вод.ст., или постоянная гипоксемия при использовании РЮ2=1,0, необходимо рассмотреть альтернативные способы дыхательной терапии: ВЧО ИВЛ, ингаляции оксида азота.

Для уменьшения право-левого сброса крови через фетальные коммуникации необходимо добиться устойчивого повышения системного АД, которое долж­но превышать давление в лёгочной артерии. С этой целью вводят добутамин , допамин , а в условиях декомпенсиро- ванного ацидоза - эпинефрин . Назначают инфузионную терапию, антибиотики широкого спектра действия и гемостатические препараты. Если операцию откладывают, со вторых суток начинают парентеральное питание.

Для обеспечения венозного доступа проводят катетеризацию центральной вены: предпочтительно использовать катетеризацию бедренной вены или ввести катетер через локтевые или подмышечные вены в верхнюю полую вену. У новорождённых с диафрагмальной грыжей пункция и катетеризация подключичных и внутренней ярёмной вен противопоказаны из-за высокого риска развития пневмоторакса и травмирования кишечных петель. Для мониторинга газового состава предукталь- ной крови и инвазивного АД катетеризируют правую лучевую артерию.

В некоторых случаях (при проведении ВЧО ИВЛ, ингаляции оксида азота) для исключения проблем, связанных с транспортировкой, операцию проводят в отде­лении интенсивной терапии.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Цель оперативного вмешательства - низведение органов в брюшную полость, ушивание дефекта диафрагмы при ложных грыжах или пластика диафрагмы при истинных грыжах. При аплазии мышц диафрагмы или при больших дефектах для пластики используют синтетический материал. В последнее время дренирование плевральной полости не проводят.

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ В ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ

После погружения органов в брюшную полость повышенное внутрибрюшное давление может привести к нарушению кровообращения в нижних конечностях, ОПН, что потребует повторной операции.

Обычно гипоплазированное лёгкое не сразу расправляется настолько, чтобы выполнить всю плевральную полость со своей стороны, поэтому одномоментная эвакуация воздуха может привести к резкому смещению средостения и остановке сердца. Расправление лёгкого и перемещение средостения происходит постепенно и иногда занимает несколько недель.

Хилоторакс после операции встречается у 20% новорождённых и может служить показанием для длительного дренирования грудной полости. Вопрос о плевраль­ной пункции и частичной эвакуации воздуха и жидкости решают индивидуально.

Длительность ИВЛ в послеоперационном периоде зависит от:

Величины внутрибрюшного напряжения;

Сопутствующих аномалий развития;

Степени лёгочной дисплазии.

Продолжительность ИВЛ может составлять от нескольких часов до нескольких месяцев.

Аспирацию мокроты из трахеи следует проводить только по строгим показа­ниям, чтобы не допускать даже кратковременной гипоксемии. Основная задача - предотвратить внезапные колебания Ра02.

В послеоперационный период применяют высокие дозы опиоидных анальгети­ков, не только предупреждающих гуморальную стресс-реакцию на операционную

травму и улучшающих послеоперационное восстановление, но также снижаю­щих или полностью ликвидирующих повышенное давление в системе лёгочной артерии. С этой целью проводят инфузию фентанила в дозе 5-15 мкгДкгхч) или морфина в дозе 5-10 мкгДкгхч) в течение 3-15 сут после операции. Если во время операции установлен катетер в эпидуральное пространство, для послеопераци­онного обезболивания можно использовать эпидуральную анальгезию в течение 3-4 сут.

Продолжают терапию инотропными препаратами, у некоторых детей с поро­ками сердечно-сосудистой системы может потребоваться длительная терапия сердечными гликозидами.

Расчёт инфузионной терапии после операции проводят с учётом физиологиче­ской потребности ребёнка с поправкой на сердечную недостаточность или гипо- волемию.

Гипопротеинемию корригируют переливанием 10-20% альбумина из расчёта 10-20 мл/кг.

Парентеральное питание начинают спустя 24-48 ч, а энтеральное - на 5-7-е сутки после разрешения послеоперационного пареза ЖКТ.

Высокий риск развития септических осложнений после операции у детей с диа­фрагмальной грыжей требует мониторинга микроэкологического статуса и дли­тельной антибактериальной и противогрибковой терапии.

Осложнения в ближайшем послеоперационном периоде:

Пневмоторакс;

Хилоторакс;

Спаечная кишечная непроходимость;

Тяжёлая лёгочная гипертензия;

Бронхолёгочная дисплазия;

Летальность до настоящего времени остаётся высокой: послеоперационная выживаемость - около 60%. Однако только треть оперированных детей разви­вается нормально. При нетяжёлой дыхательной недостаточности прогноз благо­приятный. Как правило, отмечают гипотрофию и задержку развития в течение первого года жизни. У детей с тяжёлыми формами дыхательных нарушений и лёгочной гипертензией может развиться бронхолёгочная дисплазия и сформиро­ваться лёгочное сердце.

Диафрагма является куполообразным мышечным барьером между грудной и брюшной полостями. Она отделяет сердце и легкие от органов брюшной полости — желудка, кишечника, селезенки, печени и других органов. Диафрагмальная грыжа возникает, когда один из органов брюшной полости перемещается вверх в грудную полость через дефект в виде отверстия в диафрагме. Этот вид дефекта может быть врожденным или приобретенным позже в течение жизни. Диафрагмальная грыжа всегда служит поводом для неотложной медицинской помощи и требует хирургической коррекции.

Причины развития диафрагмальных грыж и их классификация

Врожденная диафрагмальная грыжа связана с аномальным развитием диафрагмы в период формирования плода. Дефект в диафрагме ребенка позволяет одному или более органам брюшной полости переходить в грудную полость и занимать пространство легких. В результате легкие ребенка не могут развиваться должным образом. В большинстве случаев данный патологический процесс носит односторонний характер.

Приобретенная диафрагмальная грыжа, как правило, является результатом тупой или проникающей травмы. Дорожно-транспортные происшествия и падения вызывают большинство тупых травм. Проникающие травмы, как правило, являются результатом ножевых или огнестрельных ранений. Хирургия брюшной полости или грудной клетки может также вызвать случайное повреждение диафрагмы.

Большинство врожденных диафрагмальных носят идиопатический характер — причина их появления неизвестна. Тем не менее, хромосомные аномалии были вовлечены в 30 % случаев.

Какие факторы способны увеличить риск приобретенной диафрагмальной грыжи?

• Тупые травмы, произошедшие в результате дорожно-транспортного происшествия.
• Хирургические процедуры на груди или животе.
• Падения.
• Колотые раны.
• Огнестрельные раны.

Роль наркотиков и химических веществ в развитии врожденной диафрагмальной грыжи является неопределенной, но нитрофен, хинин, талидомид, фенметразин и полибромированные дифенилы часто упоминаются в качестве причин, способных вызвать врожденные грыжи диафрагмы.

Характерные для диафрагмальных грыж симптомы и особенности их развития у новорожденных

Диагноз врожденной диафрагмальной грыжи часто ставится внутриутробно в период беременности до 25 недельного срока.

Врожденная диафрагмальная грыжа, как правило, обнаруживается в дородовой период в 46-97 % случаев, в зависимости от использования методики УЗИ. Она показывает многоводие, внутрибрюшное отсутствие желудка, воздушный пузырь в средостении и водянку плода. Динамичный характер висцеральной грыжи наблюдается у плода с врожденной диафрагмальной грыжей.

Дифференциальный диагноз диафрагмальной грыжи на пренатальном УЗИ ставится в случае отличия от некоторых заболеваний.

• Врожденного порока — кистозного аденоматоида.
• Легочной секвестрации.
• Кистозных процессов в средостении, например, кистозной тератомы, вилочковой кисты, нежелезистого дублирования кисты.
• Нейрогенных опухолей.

В послеродовой период история и клинические данные меняются в зависимости от наличия сопутствующих аномалий, степени легочной гипоплазии и диафрагмальной грыжи. В младенческом неонатальном периоде наблюдается ряд симптомов.

• Переменный респираторный дистресс.
• Цианоз.
• Пищевая непереносимость.
• Тахикардия.

При объективном исследовании живот имеет ладьевидную форму, если наблюдается значительная диафрагмальная грыжа.

По аускультации звуки дыхания уменьшены, звуки кишечника могут быть слышны в груди, звуки сердца далеки или перемещены. Пациенты могут иметь симптомы респираторной недостаточности, кишечной непроходимости, ишемии кишечника.

Кроме того, независимо от срока рождения у маленьких пациентов наблюдают некоторые симптомы.

• Затрудненное дыхание.
• Синее обесцвечивание кожи.
• Тахипноэ (учащенное дыхание).
• Тахикардия (учащенный пульс).
• Уменьшение или отсутствие дыхания.
• Ощущение пустой брюшной полости.

Диагностика диафрагмальной грыжи

Как уже отмечалось, врожденная диафрагмальная грыжа, как правило, диагностируется до рождения ребенка. УЗИ может выявить аномальное положение органов брюшной полости у плода. Беременная женщина также может иметь повышенное количество амниотической жидкости.

После рождения, некоторые нарушения могут появиться во время физической экспертизы.

• Аномальные движения грудной клетки.
• Затрудненное дыхание.
• Дыхание фиксируется на одной стороне груди.
• Звуки кишечника в груди.

Какие исследования, как правило, помогают уточнить любые виды диафрагмальных грыж?

• Рентгеновское исследование.
• УЗИ для получения изображений грудной и брюшной полостей, также их содержимого.
• Компьютерная томография позволяет провести прямой просмотр органов брюшной полости.
• Характер и количество газов в артериальной . При грыже часто изменяется уровень кислорода, углекислого газа и кислотности (рН).

Лечение диафрагмальной грыжи, прогноз и профилактика

Врожденные и приобретенные диафрагмальные грыжи являются хирургически чрезвычайными ситуациями. Хирургическое лечение должно быть выполнено, чтобы удалить из грудной клетки органы брюшной полости и поместить их на место физиологического расположения. Грыжевые врата в диафрагме должны быть полностью закрыты.

Операция выполняется в идеале от 24 до 48 часов после рождения ребенка в случае врожденной грыжи. Первый шаг заключается в стабилизации младенца и увеличении уровня кислородного насыщения крови. Это может быть достигнуто путем интубации трахеи — трубка помещается ​​в рот и спускается вниз в трахею ребенка. На другой стороне трубка соединяется с механическим аппаратом вентиляции легких. После того, как малыш стабилизируется, операция может быть выполнена.

В случае приобретенной грыжи пациент также должен быть стабилизирован до операции, поскольку в большинстве случаев травматизма могут быть и другие осложнения, такие как внутреннее кровотечение. То есть операция обычно выполняется как можно быстрее.

Прогноз для диафрагмальной грыжи зависит от того, насколько повреждены легкие пациента. Выживаемость в случае врожденной грыжи составляет более 80 процентов. Аналогичный показатель при приобретенных грыжах прямо зависит от типа травмы и ее тяжести.

Встречается 1 раз на 2000 рождений. Истинная природа врожденной диафрагмальной грыжи стала более понятной после того, как в практику было внедрено ультразву­ковое обследование. Из всех случаев врожденной диафрагмальной грыжи, выявленных внутриутробно, 70-75% связаны с многоводием. Этот показатель частоты многоводия, возможно, несколько завышен, поскольку од­ним из основных поводов для ультразвукового ис­следования являются именно большие размеры матки, не соответствующие гестационному сроку, т. е. женщины с многоводием более часто подвергаются обследованию. Но при наличии многоводия ле­тальность среди детей с врожденными диафрагмальными грыжами особенно высокая и составляет 72-89%. При отсутствии же многоводия этот показатель ниже, но до настоящего вре­мени превышает 50%.Многие из детей с врожденнымим диафрагамальными грыжами и многоводием у матери умирают сразу по­сле рождения от легочной недостаточности. Причина многоводия, по-видимо­му, заключается в перегибе гастроэзофагеального перехода или пилоруса, когда желудок выпячи­вается в грудную клетку, что препятствует продви­жению заглоченной амниотической жидкости. При пролабировании в плевральную полость желудка летальность обычно более высокая, чем в тех слу­чаях, когда желудок расположен на своем месте в брюшной полости. Желудок является содержи­мым грыжи, как правило, у больных, имеющих медиально расположенный большой дефект диа­фрагмы. Ясно, что чем больше количество переме­щенных в грудную клетку органов, тем более недо­развито легкое.

Хотя причины возникновения врожденной диафрагмальной грыжи неизвестны, однако нельзя исключить, что определенную роль играет генетический фактор, ибо имеются сообще­ния об этом заболевании у однояйцевых близнецов, сиблингов и двоюродных родственников. Девочки поража­ются в два раза чаще мальчиков.

Дефект диафрагмы может представлять собой небольшую щель или полное отсутствие всех компонентов диафрагмы, включая ножки. Врожденная диафрагмальная грыжа в 80% случаев, по данным самых разных авторов, встречается сле­ва, в 1% - с двух сторон. Интактный плевропери­тонеальный грыжевой мешок имеется у 20- 40% больных. Когда он ограничивает пролабирование кишечника, дети, как правило, выживают.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи

Диагноз может быть установлен до рождения при ультразвуковом обследовании. Наличие многоводия или рас­тянутого желудка, расположенного в грудной клет­ке, говорит о плохом прогнозе. Если диагностиро­вана врожденная диафрагмальная грыжи, то необходимо обследовать плод на наличие других пороков, тщательно осматривая голову, позвоночник, сердце и почки. Если грыжа является единственной изолированной аномалией, то следует рассмотреть вопрос о возможности и критериях для коррекции порока внутриутробно у плода.

После рождения диагноз врожденной диафрагмальной грыжи устанавливают по затрудненному дыханию, цианозу, ладьевид­ному животу, смещению тонов сердца, от­сутствию дыхания на стороне грыжи. Тяжесть симптомов имеет большой диапазон: около 2/3 детей умирают после рождения, 5% иногда живут годы, прежде чем устанавливается диагноз. Перед рентгенографией грудной клетки (основной метод диагностики) желательно ввести в желудок зонд. Чаще всего кишеч­ник заполнен воздухом, причем иногда эти воз­душные тени ошибочно принимаются за различ­ные формы легочных кист.

Лечение врожденной диафрагмальной грыжи

Дооперационное лечение. Новорожденный ребе­нок должен быть заинтубирован и переведен на ИВЛ, необходимо вводить миорелаксанты, чтобы исключить необходимость участия ребенка в борьбе за дыхание и предотвратить смещение кишечника в грудную клетку. Обязательно прово­дят декомпрессию желудка назогастральным зон­дом, который подсоединяют к вакуум-отсосу. Вен­тиляционное давление должно быть снижено до уровня менее, чем 45 мм рт. ст., поскольку гипоплазированное легкое очень легко повреждается при высоком давлении.

Ставят катетеры в пупочную артерию и в правое предсердие. Желательна катетеризация правой лу­чевой артерии, позволяющая определять разницу Ра02 в аорте проксимальнее и дистальиее артери­ального протока. Если Ра02 в дистальной аорте ниже, чем в правой лучевой артерии, это говорит о наличии легочной гипертензии и/или гипопла­зии. Поскольку при врожденной диафрагмальной грыже превалирует шунтирова­ние справа-налево, Ра02 в дистальной аорте часто ниже 40 мм рт. ст., что приводит к печеночной, кишечной и почечной ишемии.

В прошлом неонатологи считали, что предуктальное Ра02 выше 100 мм рт. ст. может вызы­вать ретролентальную фиброплазию, соот­ветственно уменьшали Ра02. Однако это сниже­ние у детей, требующих любой вентиляци­онной поддержки,- большая ошибка. Мы никогда не видели развития ретролентальной фиброплазии у тетей с врожденной диафрагмальной грыжей. В первые несколько дней после рождении лаже незначитель­ное снижение Ра02 обычно приводит к тяжелой внезапной легочной вазоконстрикции. Возникаю­щие в результате гипоксия, гиперкапния и ацидоз очень трудно корригируются и требуют для этого длительного промежутка времени. Поэтому одина­ково важен мониторинг как Ра02, так и pH, ибо механика вентиляции должна быть отрегулирова­на таким образом, чтобы индуцировать гипокапнию и алкалоз. Главная цель - поддержать Ра02 больше 40 мм рт. ст., РаС02 меньше 30 мм рт. ст. и pH выше 7,5, что позволяет достичь максимальной легочной вазодилатации. Чтобы вызвать алкалоз, может понадобиться вве­дение соды.

Обычно у детей с врожденной диафрагмальной грыжей отмечается сужение сосу­дов и гиповолемия в результате выхода плазмы из капилляров в ткани в ответ на гипоксию. Поэтому необходимо введение больших объемов раствора Рингер-лактата. РО2 должно поддерживаться на уровне около 40 мм рт. ст. до тех пор, пока име­ется нормальная тканевая перфузия, состояние ко­торой измеряется непрямыми способами и зависит от адекватности объема крови и функции сердца. Важно осуществлять мониторинг давления в пра­вом предсердии. Быстрое его повышение во время болюсного введения раствора Рингер-лактата по­зволяет определить, адекватна ли наполненность венозного русла и нет ли недостаточности функ­ции правых отделов сердца. Системное кровяное и пульсовое давление также отражают состояние объема крови и функции сердца.

Разница в содержании кислорода в аорте и пра­вом предсердии должна быть в преде­лах 5 мл/100 мл. Более высокие значения этого показателя гово­рят о замедленной тканевой перфузии. Смешанная венозная (правопредсердная) сатурация также от­ражает поступление и выведение кислорода тканя­ми и должна поддерживаться на уровне выше 65%, Восстановление капиллярного кровотока после сдавления кожных капилляров должно происхо­дить в течение 3 сек, если у ребенка нормальная температура, а температура окружающей среды - 28 °С или больше. Чем длительнее период гипоксии, тем выше опасность развития гипоксической кардиомиопатии, почечной и печеноч­ной недостаточности и выхода плазмы из капил­ляров в ткани.

Возникновение легочной гипертензии и шунтиро­вания справа-налево представляет серьезную проб­лему при лечении детей с врожденной диафрагмальной грыжей. К со­жалению, нет таких препаратов, которые бы изби­рательно расширяли легочные сосуды, не вызывая одновременно и системной вазодилатации.

Вазодилатации и уменьшению ле­гочной вазоконстрикции способствует также добав­ление к дыхательной смеси закиси азота. Особенно выраженный эффект отмечается при этом у детей с хорошо развитым легочным сосудистым руслом. Закись азота быстро разрушается, поэтому систем­ная гипотензия не возникает. В настоящее время наилучшим способом улучшения газообмена и сни­жения легочной гипертензии является экстракор­поральная мембранная оксигенация (ЭКМО).

При нормальном плазменном объеме, но снижен­ной функции сердца, может потребоваться инфузия добутамина или допамина (2-15 мгк/кг/мин) при постоянном мониторинге его воздействия на правое предсердие и системное давление.

Вентиляционная поддержка может осуществля­ться путем обычной ИВЛ либо высокочастотной - осцилляционной или струйной. При обычной вентиляции давление на вдохе/конце вы­доха должно быть не выше 45/6, что позволяет избежать баротравмы. Частота дыхания поддержи­вается на уровне 125 дых/мин, что способствует снижению РСО2. Если обычная ИВЛ не эффектив­на, то следует применить высокочастотную ИВЛ с частотой бо­лее 400 дых/мин и низким вентиляционным давлением. После того, как установлен оптимальный режим вентиляции, показатели предуктального и постдуктального Р02, РС02 и pH позволяют либо прогнозировать благоприятный исход, либо ста­вить показания к проведению ЭКМО.

В настоящее время оперативное лечение врожденной диафрагмальной грыжи обычно откладывается на сутки и более. За это время устанавливается оптимальный режим вентиляции. И хотя кажется, что для улучшения механики вен­тиляции необходимо уменьшить врожденную диафрагмальную грыжу, однако в действительности может ухудшить состояние больного. Когда ребенок релаксирован, самые разнообразные способы механической вентиляции могут обеспе­чить достаточно эффективный газообмен и без уменьшения диафрагмальной грыжи.

В тех же случаях, когда нет положительной ди­намики, несмотря на оптимальный режим вентиля­ции, поддержание объема крови и функции серд­ца, ребенок должен быть переведен на ЭКМО. По­скольку при этом легкие больного «отдыхают», то может быть предпринята операция ликвидации грыжи. Однако изучение исходов при экстренных и отсроченных операция при врожденной диафрагмальной грыже не выявляет различий относительно выживаемости, поэтому можно говорить о том, что в срочной опе­рации нет особой необходимости.

Отсрочка в оперативном вмешательстве при врожденной диафрагмальной грыже дает время и возможность для выявления по­требности в ЭКМО. Из больных, которым прово­дится обычная ИВЛ и экстренное вмешательство, более половины требуют ЭКМО после операции, причем у многих отмечается тяжелая гипоксия во время вмешательства и после него, пока не начи­нается ЭКМО.

Диафрагмальные грыжи у детей чаще всего являются врожденными и представляют собой порок развития диафрагмы, вследствие которого возможно выхождение органов брюшной полости в грудную. Травматические диафрагмальные грыжи у детей встречаются редко.

Грыжевыми воротами при диафрагмальныхгрыжах служат отверстия в диафрагме, образовавшиеся вследствие нарушений ее развития в эмбриональном периоде. По своим размерам и форме они могут быть различными. Чаще встречаются левосторонние диафрагмальные грыжи.

Грыжи собственно диафрагмы могут быть истинными и ложными.

При ложных грыжах имеется сквозное отверстие в диафрагме, в то время как при истинных всегда существует грыжевый мешок, роль которого выполняет истонченный участок диафрагмы. Среди ложных грыж чаще встречаются задний щелевидный пристеночный дефект (щель Богдалека) и реже дефекты купола диафрагмы или его переднего отдела. Еще реже встречаются ложные френоперикардиальные грыжи, когда внутренности перемещаются в полость сердечной сумки через сквозной дефект диафрагмы и перикарда. Истинные грыжи собственно диафрагмы в зависимости от их размеров делятся на частичное выпячивание купола и полное выпячивание одного купола (релаксация).

Передние грыжи могут возникать в грудинном или грудино-реберном отделе диафрагмы. В большинстве случаев это истинные грыжи. Кроме грыж собственно диафрагмы, имеются грыжи пищеводного отверстия; они всегда истинные и делятся на грыжи с приподнятым пищеводом и параэзофагеальные (рис. 142).

Рис. 142. Виды диафрагмальных грыж (схема). а - истинная; б - ложная; в-пищеводного отверстия диафрагмы; г - ограниченная релаксация купола диафрагмы.

При всех формах грыж собственно диафрагмы наблюдается перемещение органов брюшной полости в грудную, что вызывает сдавление легкого и смещение средостения. Перемещаются желудок, сальник, тонкие и толстые кишки, печень, селезенка, реже почка.

Время появления симптомов вариабельно. В одних случаях они возникают с первых дней жизни, в других заболевание протекает бессимптомно и проявляется в более старшем возрасте или обнаруживается как случайная находка при рентгенологическом исследовании.

Клиническая картина диафрагмальной грыжи

При грыжах собственно диафрагмы клиническая картина зависит от размеров грыжи, степени коллабирования легкого и смещения средостения. Более выраженные клинические симптомы отмечаются у детей в периоде новорожденности при ложных диафрагмальных грыжах. Ведущим симптомом является расстройство дыхания: периодически наступающие приступы цианоза и одышки, особенно после кормления. Развивающаяся при этом картина весьма точно обозначена С. Я. Долецким как «асфиксическое ущемление». При осмотре отмечается запавший, «ладьевидный» живот, в некоторых случаях - асимметрия грудной клетки: выбухание ее на стороне поражения.

Перкуторно определяют тимпанит над соответствующей половиной грудной клетки за счет перемещения в грудную полость петель кишечника или желудка: ввиду преимущественно левосторонней локализации грыж наблюдается смещение границ сердечной тупости и сердечного толчка вправо. Иногда это дает повод к ошибочному диагнозу декстрокардии.

При аускультации отмечается ослабление дыхания. Иногда выслушивается перистальтика, шум плеска. В зависимости от степени наполнения смещенных полых органов физикальные данные при повторных исследованиях могут быть изменчивыми. Перечисленные выше симптомы характерны для ложных грыж диафрагмы и истинных грыж значительных размеров. При выпячивании же ограниченной части купола диафрагмы или умеренно выраженном выпячивании всего купола жалобы отсутствуют или очень неопределенны (преходящие боли в животе, слабость, утомляемость при беге, физической нагрузке). В этих случаях диагноз чаще ставят на основании данных рентгенологического исследования.

Для грыж пищеводного отверстия диафрагмы с приподнятым пищеводом характерна рвота. Дети старшего возраста жалуются на боли в животе. Часто наблюдается геморрагический синдром: анемия, рвота с примесью крови, мелена или скрытая кровь в испражнениях. Дети отстают в физическом развитии. Нередко им назначают лечение по поводу анемии неясной этиологии. Смещение желудка выше диафрагмы может быть выражено в различной степени, но не этим определяется тяжесть клинической картины. Вероятно, ведущим является нарушение механизма замыкания кардии, создающее возможность свободного забрасывания желудочного содержимого в пищевод, особенно в положении лежа или при повышении внутрибрюшного давления.

При эзофагеальных грыжах нарушены компоненты, обеспечивающие нормальное замыкание кардии, и в первую очередь отсутствует плотное охватывание пищеводным мышечным кольцом диафрагмы. Все это создает условия для возникновения рвоты.

Нередко при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы у детей вследствие упорной рвоты создаются условия для развития рецидивирующей аспирационной пневмонии, которая еще больше осложняет течение заболевания. Параэзофагеальные грыжи клинически протекают часто с менее выраженной картиной (непостоянные боли, эпизодически - рвота); геморрагический синдром не характерен.

При передних грыжах диафрагмы клиническая симптоматика более скудная, чем при других формах грыж. Одним из ведущих симптомов являются жалобы на боли в животе, вызванные перемещением петель кишечника и частичным ущемлением. Признаки дыхательной недостаточности менее выражены, так как значительного сдавления легочной ткани при передних грыжах не происходит.

Решающим в диагностике при всех видах врожденных диафрагмальных грыж является рентгенологическое исследование. При грыжах собственно диафрагмы обзорное рентгенологическое исследование обнаруживает на стороне поражения дополнительные патологические просветления овальной или шаровидной формы, прозрачность которых зависит от степени заполнения кишечных петель воздухом (рис. 143). Окончательный диагноз устанавливают после рентгенологического исследования с применением контрастного вещества.

Более трудна диагностика ограниченных выпячиваний купола диафрагмы и релаксации диафрагмы. При обзорном исследовании обращают внимание на нарушение правильности контура диафрагмы, что выявляется при многоосевом просвечивании. При релаксации диафрагмы обнаруживают тонкий правильный дугообразный контур высокостоящего купола и отсутствие качательных движений его при дыхании. С целью уточнения диагноза ограниченного выпячивания диафрагмы применяют диагностический пневмоперитонеум. Введение воздуха в брюшную полость позволяет хорошо контрастировать купол диафрагмы и выявить или исключить его деформацию.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы при обзорном просвечивании можно заподозрить по наличию небольшой воздушной полости, иногда с уровнем жидкости (часть желудка), располагающейся справа от пищевода, слева или с обеих сторон. Газовый пузырь желудка в брюшной полости отсутствует или уменьшен. Для подтверждения диагноза необходима рентгеноскопия с контрастным веществом. Бариевую взвесь дают через рот, а грудным детям вводят по катетеру в пищевод. Исследование производят в вертикальном и горизонтальном положениях, применяя компрессию эпигастральной области. При параэзофагеальных грыжах обнаруживается, что часть желудка или весь он располагается сбоку от пищевода (рис. 144). При эзофагеальных грыжах (с приподнятым пищеводом) кардия располагается выше диафрагмы, пищевод имеет нормальную длину, но изогнут, расширен и переходит в желудок, частично перемещенный в грудную полость. Важным мето дом исследования при подозрении на эзофагеальную грыжу является фиброэзофагогастрос копия, при которой выявляется уровень перехода пищевода в желудок, состояние кардии и выраженность рефлюкс-эофагита.

Рис. 143. Ложная диафрагмальная грыжа. Рентгенограммы. В левой плевральной полости определяются кольцевидные просветления овальной и шаровидной формы (петли кишок), а - прямая проекция; б - боковая проекция.

Дифференциальная диагностика при врожденных диафрагмальных грыжах может быть связана со значительными трудностями, особенно при наличии симптомов острой дыхательной недостаточности (табл. 6). При ложных и больших истинных грыжах не только клиническая картина и данные физикальных исследований (тимпанит, ослабление дыхания, декстрокардия), но и обзорное просвечивание или
рентгенография могут дать основания заподозрить наличие пневмоторакса, кист легкого и средостения и др. Исключить острые воспалительные заболевания легких и плевры помогает отсутствие температурной реакции и признаков интоксикации. Однако основное значение в дифференциальной диагностике имеет исследование пищеварительного тракта с контрастным веществом, которое позволяет с достоверностью исключить или подтвердить наличие диафрагмальной грыжи.

При ограниченных выпячиваниях купола диафрагмы может возникнуть подозрение на кисту легкого, целомическую кисту перикарда, медиастинальную опухоль, ограниченный плеврит и т. д. Наибольшую диагностическую ценность в этих случаях представляет пневмоперигонеум.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы наличие рвоты и геморрагического синдрома весьма затрудняет диагностику и нередко заставляет думать о таких заболеваниях, как пилоростеноз, расстройство нормального поворота кишечника, заболевания крови и др. Однако надо помнить о том, что подобная картина может быть обусловлена и диафрагмальной грыжей, и прибегать к целенаправленному рентгенологическому исследованию.

Рис. 144 . Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы параэзофагеальная. Часть желудка смещена в грудную полость. Исследование пищевода и желудка с бариевой взвесью.

Лечение диафрагмальной грыжи

При диафрагмальных грыжах лечение оперативное. Исключение составляют бессимптомно протекающие ограниченные выпячивания диафрагмы и умеренно выраженная релаксация купола, допускающие возможность наблюдения. Экстренность операции определяется выраженностью симптомов дыхательной недостаточности. Возраст не является противопоказанием к операции. Как правило, вмешательство проводят путем лапаротомии, хотя при некоторых формах истинных грыж операция может быть с успехом выполнена и торакальным доступом. Основными этапами операции являются низведение внутренностей в брюшную полость, иссечение грыжевого мешка (при истинных грыжах), ушивание или пластика грыжевых ворот.

Наибольшую сложность представляет лечение ложных диафрагмальных грыж у новорожденных первых дней жизни. Именно в этой группе и развивается «асфиксическое ущемление», сопровождающееся крайне тяжелой дыхательной недостаточностью. Нередко требуется неотложная помощь в виде интубации трахеи с последующим проведением вспомогательного дыхания или искусственной вентиляции. По улучшении состояния приступают к срочному оперативному вмешательству, которое заключается в низведении внутренностей в брюшную полость и закрытии дефекта в диафрагме. Необходимо учесть, что у этой группы детей брюшная полость недоразвита, вследствие чего возникает несоответствие с объемом низведенных петель кишечника. В послеоперационном периоде возможны нарушения дыхания, обусловленные повышением внутрибрюшного давления, что и является основной причиной неблагоприятных исходов. С целью профилактики этого осложнения целесообразно не ушивать апоневроз передней брюшной стенки, а сшивать только кожу. При очень выраженном недоразвитии брюшной полости можно прибегнуть к наложению декомпрессионной гастростомии.

Кроме того, причиной дыхательных нарушений в послеоперационном периоде может послужить недоразвитие легкого, что нередко отмечается при ложных диафрагмальных грыжах. Возникающее несоответствие между объемом недоразвитого легкого и плевральной полостью может привести к возникновению пневмоторакса. С целью профилактики этого осложнения необходимо дренирование плевральной полости с пассивным оттоком по Бюлау.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы операция выполняется в плановом порядке. При параэзофагеальных грыжах после низведения желудка и иссечения грыжевого мешка ушивают ножки пищеводного отверстия диафрагмы позади пищевода, предварительно введя в пищевод зонд. Если до операции был выражен желудочно-пищеводный рефлюкс, целесообразно выполнить и ан-тирефлюксную операцию. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы с приподнятым пищеводом рефлюкс имеется как правило, и в этих случаях показаны антирефлюксные операции (Ниссена, Каншина).

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

С.Л. Иванов

Детская городская больница №1, Санкт-Петербург

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) - врожденный порок развития, впервые описанный еще в начале XVIII столетия. С тех пор тема ВДГ, ее патофизиологии и терапии довольно часто обсуждается в медицинской литературе. Начальные теории о патофизиологии этого состояния сосредоточивались вокруг грыжевого выпячивания органов брюшной полости в грудную клетку и на необходимости скорейшего перемещения их обратно в брюшную полость. В 1946 году Gross сообщил о первой успешной операции при ВДГ у новорожденного первых 24 часов от рождения. Медицинская литература нескольких последующих десятилетий рассматривала ВДГ как классическую хирургическую проблему и была посвящена обсуждению различных технических особенностей операции: варианты доступа, пластика купола диафрагмы, в т.ч. пластика больших дефектов диафрагмы. В 60-х годах XX века появились публикации Areechon и Reid, которые обнаружили, что высокая смертность при ВДГ была связана со степенью легочной гипоплазии при рождении. За последние 20 лет легочная гипертензия и легочная гипоплазия были признаны как два краеугольных камня патофизиологии ВДГ. В последние годы получены свидетельства о том, что дисфункция сурфактантной системы, а также сердечная недостаточность различного генеза способны драматически влиять на патофизиологию ВДГ.

Патофизиология

Существуют 3 основных типа ВДГ - постеролатеральная грыжа Бохдалека (выявляется приблизительно с 6 недель гестации), передняя грыжа Морганьи, и так наз. hiatus-грыжа, то есть грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Примерно в 90% случаев ВДГ имеет место левосторонняя грыжа Бохдалека. При левосторонних диафрагмальных грыжах само грыжевое выпячивание в грудную клетку может содержать тонкий и толстый кишечечник и, кроме того, крупные органы брюшной полости, такие, как печень и селезенка. При правосторонних грыжах, как правило, только печень и часть толстой кишки составляют содержимое грыжи. Двусторонние грыжи очень редки и обычно фатальны. ВДГ характеризуется наличием легочной гипоплазии различной степени, сочетающейся со снижением общего сечения легочных сосудов и дисфункцией сурфактантной системы. Гипоплазированные легкие имеют относительно малую площадь поверхности альвеоло-капиллярной мембраны для газообмена, который еще более ухудшается на фоне дисфункции системы сурфактанта. В дополнение к серьезным паренхиматозным нарушениям, имеет место увеличенная маскулинизация интраацинарных легочных артерий. В очень тяжелых случаях наблюдается гипоплазия левого желудочка. Капиллярный легочный кровоток страдает вследствие малого общего сечения легочного сосудистого ложа и подвержен крайне отрицательному влиянию атипично сильной легочной вазоконстрикции.

Частота

ВДГ выявляется в одном на каждые 2000-4000 живорождений и составляет 8% всех врожденных аномалий. Риск повторения изолированной ВДГ для будущих родных братьев - приблизительно 2 %. Семейная ВДГ встречается редко, по-видимому, из-за паттернов мультифакториального и аутосомно-рецессивного наследования. ВДГ может встречаться в комплексе синдрома Fryns, аутосомно-рецессивно наследуемого состояния, включающего врожденную диафрагмальную грыжу, расщелину губы и неба, гипоплазию пальцев.

Смертность

Смертность довольно трудно корректно определить в связи с так наз. скрытой смертностью. Скрытая смертность относится к новорожденным с ВДГ, которые в связи с тяжестью исходного состояния умирают еще до транспортировки в хирургическую клинику. Ясно, что этот момент особенно важен при оценке результатов.

Исследования, основанные на оценке пациентов на госпитальном этапе, сообщают о выживаемости 25-60 %. Новорожденные с множественными врожденными аномалиями имеют более высокую смертность, чем дети с изолированными ВДГ.

Большинство исследований сообщает о преобладании мальчиков при изолированной постеролатеральной ВДГ (соотношение ╚мальчики - девочки╩ приблизительно 1.5:1).

Возраст

Хотя традиционно ВДГ рассматривается как заболевание периода новорожденности, у 10 % пациентов данная патология выявляется после месячного возраста, а у некоторых даже в течение взрослой жизни. Результаты лечения этих 10% пациентов очень хорошие, с низкой или нулевой смертностью.

Гистология

Оба легких выглядят гипоплазированными, хотя изменения более выражены на стороне грыжи. Снижено общее количество бронхов и альвеол. Еще более снижено количество зрелых альвеол. В дополнение к паренхиматозным нарушениям выявляются также и сосудистые аномалии. Последние характеризуются снижением общего сечения легочного сосудистого ложа и чрезмерно выраженной маскулинизацией легочных артерий и артериол (Рис. 3).

КЛИНИКА

Наиболее часто в первые минуты или часы жизни развивается цианоз и респираторный дистресс, хотя возможно и более позднее появление этой симптоматики. Анамнестически часто выявляется многоводие, сопровождающее развитие плода с ВДГ. Физикально

Выявляется ладьевидный (уплощенный) живот, респираторный дистресс и цианоз. При левосторонней ВДГ аускультация легких обнаруживает снижение или отсутствие проведения дыхания слева вместе со смещением сердечных тонов вправо.

Причины

Причины ВДГ в настоящий момент продолжают изучаться. Никакая из единичных генных мутаций не была идентифицирована как фактор, приводящий к формированию этого врожденного порока развития. Постеролатеральная ВДГ может быть как изолированной аномалией, так и встречаться в комплексе множественных врожденных пороков развития. От 20 до 40% новорожденных с ВДГ имеют сочетанные врожденные аномалии, чаще всего пороки сердца, мочеполовой сферы, желудочно-кишечного тракта. У 16% таких детей имеются пороки развития, несовместимые с жизнью.

Аномальный кариотип обнаруживается у 4 % младенцев с ВДГ. Также ВДГ может быть выявлена при различных хромосомных аномалиях, включающих трисомию 13, трисомию 18 и тетрасомию 12р мозаицизм. Нельзя забывать, что ВДГ может сочетаться и с нехромосомными заболеваниями, такими, как синдром Lange.

Ретростернальные грыжи также могут проявляться в комплексе с сердечно-сосудистыми, мочеполовыми и желудочно-кишечными пороками развития.

Дифференциальный диагноз

Пневмоторакс, аспирационный синдром, врожденная пневмония, бронхогенные кисты, кистоаденоматоз легкого, персистирующая легочная гипертензия новорожденных - вот те состояния, с которыми необходимо дифференцировать ВДГ.

Лабораторная диагностика

Артериальные газы крови

Необходимо осуществлять частый забор артериальной крови для анализа показателей pH, PaCO2, и PaO2. Поскольку персистирующая легочная гипертензия часто осложняет ВДГ, необходимо учитывать, что предуктальный РаО2 (взятый из правой руки) будет выше.

Кариотипирование

Кариотипирование рекомендуется проводить всем детям с ВДГ из-за частого сочетания с хромосомными аномалиями. В редких случаях возможны хромосомные нарушения, которые могут быть диагностированы только после биопсии кожи. В любом случае консультация врача-генетика полезна, особенно при наличии стигм дисэмбриогенеза или выявлении других пороков развития.

Сывороточные электролиты

Контроль электролитов обеспечивается не реже, чем 1 раз в 12-24 часа. Очень важно поддерживать уровень ионизированного кальция и глюкозы в рамках нормальных значений.

Рентгенография

При подозрении на ВДГ необходимо выполнить рентгенографическое исследование грудной клетки и брюшной полости. В типичном случае при левосторонней ВДГ выявляются тени заполненных воздухом или жидкостью петель кишечника в левой половине грудной клетки, смещающие сердце и все средостение вправо.

Рентгенография позволяет исключить пневмоторакс.

Предварительно введенный желудочный зонд помогает определить положение желудка (Рис. 4, 5).

Ультразвуковые исследования

УЗИ сердца необходимо выполнить для исключения врожденного порока сердца (вероятность сочетания ВДГ и ВПС составляет до 25%). Помимо этого, данное исследование позволяет оценить особенности гемодинамики и эффективность терапии у детей с уже развившейся легочной гипертензией.

УЗИ почек также показано для исключения пороков развития мочеполовой сферы.

УЗИ головного мозга проводится с целью определения внутрижелудочковых и других внутричерепных кровоизлияний (особенно у кандидатов на ЭКМО), возможных аномалий головного мозга.

Пульсоксиметрия

Постоянная пульсоксиметрия необходима для диагностики и лечения пациентов с персистирующей легочной гипертензией. Причем для клинической оценки право-левого шунтирования через открытый артериальный проток рекомендуется разместить два датчика. Один для определения предуктальной сатурации - на правой руке, а другой для контроля постдуктальной сатурации - на правой ноге.

Процедуры

Интубация трахеи и механическая вентиляция Избегайте вентиляции мешком и маской в родильном зале из-за возможного перерастяжения желудка и кишечника воздухом и, как следствие, сдавления легких и дальнейшего ухудшения легочной функции.

Интубация трахеи и механическая вентиляция необходима всем детям с серьезной ВДГ, клиника которой развернулась в первые часы жизни.

Не устанавливайте высокого пикового инспираторного давления, которое может привести к перерастяжению легких. Рассмотрите возможность высокочастотной вентиляции легких, если существует необходимость в высоком пиковом давлении вдоха.

Постановка артериального катетера

Для частого контроля газов крови установите артериальный катетер в артерию пуповины, либо катетеризируйте периферическую артерию (a. radialis).

Постановка центрального венозного катетера

Установите центральный венозный катетер через вену пуповины или в бедренную вену, поскольку в любой момент может потребоваться введение инотропных препаратов.

Постановка пупочного венозного катетера может представлять трудности вследствие измененного положения сердца и печени, поэтому при возможности используйте катетер-линию, центральный венозный катетер, заводимый через периферическую вену. Контролируйте положение центрального венозного катетера рентгенологически или ультрасонографически.

ЛЕЧЕНИЕ

На фоне легочной гипоплазии и персистирующей легочной гипертензии терапия направлена прежде всего на оптимизацию оксигенации и избежание баротравмы.

Ребенку с антенатально диагностированной ВДГ или если диагноз ВДГ установлен в родильном зале, следует сразу после рождения немедленно поставить широкий желудочный зонд (иногда даже рекомендуют соединить его с аппаратом активной аспирации) для предотвращения перерастяжения кишечных петель и дальнейшей компрессии легкого и органов средостения. По той же самой причине, избегайте вентиляции маской и немедленно заинтубируйте новорожденного. Постарайтесь не допускать высокого пикового инспираторного давления, держите под рукой набор для реанимации и торакоцентеза на случай развития пневмоторакса.

Достоверно улучшает состояние большинства детей с ВДГ эндотрахеальное введение сурфактанта в первые часы жизни, возможно, даже в родильном зале. Это обусловлено сурфактантодефицитом гипоплазированного легкого.

Необходимо уделить пристальное внимание мониторингу оксигенации, артериального давления и перфузии.

Сократите до минимума все инвазивные и другие процедуры, связанные с внешним воздействием на ребенка (санацию трахеи и др.), так как они могут спровоцировать легочную вазоконстрикцию.

Поддерживайте необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки (коллоидные и кристаллоидные растворы) и инотропных препаратов (дофамин 5-15 мкг/кг/мин, добутамин 5-20 мкг/кг/мин, адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин). Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут. Старайтесь избегать избыточной инфузионной нагрузки объемными препаратами и своевременно используйте инотропы. Помните, что в условиях тяжелого ацидоза инотропную поддержку целесообразно начинать с адреналина.

Механическая вентиляция легких практически всегда является необходимой. Основные задачи респираторной поддержки - обеспечить приемлемый газообмен, избежать высокого пикового давления вдоха, использовать пациент-триггерную вентиляцию для синхронизации аппаратных вдохов и попыток пациента. Методом выбора является высокочастотная осцилляторная вентиляция легких (ВЧО ИВЛ), хорошо зарекомендовавшая себя в стратегии оптимизации легочного растяжения. Рекомендуемые инициальные параметры ИВЛ для доношенного ребенка с ВДГ: PIP 18-22 см Н2О, PEEP 4-5 см Н2О, Tin 0,36-0,38 сек, FiO2 1,0 (снижение концентрации кислорода нужно проводить крайне осторожно, под контролем РаО2, из-за опасности спровоцировать криз легочной гипертензии), дыхательный объем 7-8 мл. В режиме SIMV частота аппаратных циклов от 20 до 40 в мин, в режиме Assist/Control важно убедиться в регулярности спонтанного дыхания ребенка. При переводе на ВЧО ИВЛ устанавливается CDP на 1-2 см Н2О больше, чем МАР при традиционной вентиляции, и регулируется под контролем РаО2 и рентгенографии грудной клетки. Амплитуда подбирается до достижения видимого дрожания грудной клетки и изменяется в зависимости от РаСО2. Tin 33%. FiO2 1,0.

Значения приемлемых показателей газов крови продолжают обсуждаться. Общепризнано, что РаО2 50-80 мм Hg обеспечивает адекватное кислородоснабжение на тканевом уровне. Стремление поддерживать более высокие показатели РаО2 нередко ведут к ужесточению ИВЛ и к развитию баротравмы. Также из-за легочной гипоплазии дети с ВДГ часто имеют гиперкапнию (гиперкарбию). Желание врача добиться "нормальных" с его точки зрения цифр РаСО2 обычно бывает чревато увеличением параметров вентиляции и, как следствие, риском баро- и волюмотравматизации легких. И хотя контролируемых исследований на эту тему нет, большинство клиник уже отказались от стратегии поддержания гипокапнии как средства обеспечения легочной вазодилатации. Мы рекомендуем придерживаться тактики нормокапнии (РаСО2 35-45 мм Hg) и пермиссивной гиперкапнии (РаСО2 до 60-65 мм Hg), при рН 7,4 и более за счет метаболической алкализации. Важно помнить, что потенциально более опасным является не столько какой-либо уровень РаСО2, сколько резкие его колебания.

Алкализация является важнейшим звеном терапии пациентов с ВДГ, так как позволяет быстро достичь и эффективно поддерживать легочную вазодилатацию. Как известно, алкалоз может быть достигнут благодаря гипервентиляции (гипокапния) или внутривенному введению бикарбоната, а также при сочетании этих методик. Предпочтение на сегодняшний день отдается созданию метаболического алкалоза, т.е. посредством продолжительного микроструйного переливания соды под контролем рН. Потому что доказанным фактом при гипокапнии является снижение мозгового кровотока, ведущее впоследствии к различным формам неврологического дефицита, в частности, включающим нейросенсорную тугоухость. Рекомендуемый уровень рН - более 7,4-7,45. Метаболический алкалоз активно применяется большинством клиник при ведении персистирующей легочной гипертензии, несмотря на опасения Walsh-Sukys в недавнем исследовании о том, что использование вливаний щелочи может быть связано с увеличением потребности в кислороде в 28-дневном возрасте.

Ингаляция оксида азота используется для снижения легочного сосудистого сопротивления пациентов, которые плохо отвечают на механическую вентиляцию легких и заместительную терапию сурфактантом. Молекула оксида азота NO продуцируется эндогенно при взаимодействии фермента нитроксидсинтетазы и аргинина. Эндогенный NO вызывает расслабление гладкомышечной оболочки сосудов посредством активации гуанилатциклазы и повышения внутриклеточного уровня цГМФ, что ведет к вазодилатации. Ингаляция оксида азота позволяет достичь селективной вазодилатации сосудов легких. Доза iNO подбирается от 1 до 20 ppm до получения клинического эффекта.

Неселективные вазодилататоры иногда используются в комплексной терапии персистирующей легочной гипертензии. Это препараты-донаторы NO-группы (нитропруссид, нитроглицерин). Следует помнить, что необходимым условием их безопасного применения является стабильная системная гемодинамика.

Если проводимая терапия все равно не обеспечивает приемлемой оксигенации и перфузии, рассматриваются показания для проведения экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). ЭКМО представляет собой комплекс устройств, позволяющих осуществлять оксигенацию крови в обход легких (кардиопульмонарный bypass), и выполняется через катетеры, введенные в сосуды шеи. Последние достижения в этой области позволяют проводить ЭКМО через двухпросветный катетер, вводимый во внутреннюю яремную вену, таким образом избегая перевязки правой общей сонной артерии. Индекс оксигенации 20-25 и более рассматривается как показание для ЭКМО. Из-за высокого риска, связанного с гепаринизацией, кандидаты на ЭКМО должны иметь гестационный возраст более 34 недель, вес более 2000 г, не иметь никаких внутричерепных кровоизлияний на УЗИ головного мозга, и находиться на ИВЛ не более 10-14 дней.

Назначение миорелаксантов детям с ВДГ выглядит очень спорным. Помните, что мышечный паралич может способствовать развитию ателектазов и ухудшать вентиляционно-перфузионное соотношение.

Инфузия наркотического аналгетика (фентанил 1-5 мкг/кг/час, морфин) может быть очень полезна для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).

Хирургическое лечение

До недавнего времени специалисты полагали, что перемещение содержимого диафрагмальной грыжи обратно в брюшную полость и пластика диафрагмы должны быть выполнены немедленно после рождения (Рис. 6, 7).

Современные исследования демонстрируют, что отсроченные хирургические вмешательства, подразумевающие предоперационную стабилизацию состояния ребенка, позволяют снизить смертность. Этот факт отражает представление о том, что легочная гипоплазия, персистирующая легочная гипертензия и дефицит сурфактанта во многом предопределяют результаты лечения врожденной диафрагмальной грыжи. То есть тяжесть патофизиологических изменений "запрограммирована" еще внутриутробно. И не усиливается постнатально, если широкий желудочный зонд предотвращает сдавление легких и средостения перераздутым желудком и кишечником.

Более того, несколько исследований доказали, что стабильность циркуляции, легочная механика и газообмен ухудшаются после операции. Хотя идеальное время предоперационного лечения не определено, сегодня считается, что операция может быть проведена через 24 часа после достижения стабилизации. Описаны успешные результаты лечения даже после 7-10 дневной подготовки. Ведущие мировые хирурги предпочитают оперировать новорожденных с ВДГ, когда по данным УЗИ нормальные значения давления в легочной артерии поддерживаются в течение последних 24-48 часов.

Обсуждается необходимость постановки плеврального дренажа после операции при ВДГ. Рутинная постановка дренажа, по-видимому, не нужна, он необходим только в случае напряженного пневмоторакса, когда постепенно накапливающийся воздух сдавливает легкие и сердце. Есть сообщения об улучшении выживаемости после оперативного лечения, когда дренаж не использовался.

Описаны несколько случаев успешной трансплантации одного легкого или доли легкого. При трансплантации, как правило, сохраняется гипоплазированное легкое, которое постепенно увеличивается в размерах и поправляется на фоне адекватной оксигенации и вентиляции. После физиологического восстановления собственного легкого пересаженное легкое может быть удалено уже в раннем возрасте. Все эти операции проводились пациентам на ЭКМО. Активно изучается трансплантация доли легкого одного из родителей малышу с ВДГ.

Исходы и прогноз

У части детей, перенесших ВДГ (как правило у наиболее тяжелых пациентов) формируются хронические легочные заболевания. Они нуждаются в длительной кислородотерапии и требуют лечения бронхолегочной дисплазии в последующем.

Использование стероидов, особенно длительных курсов и высоких доз, является очень спорным. Помните, что они фактически препятствуют как развитию легкого за счет ингибирования альвеоляризации, так и развитию мозга, приводя к неврологическому дефициту.

У многих пациентов, прооперированных по поводу ВДГ, выявляется гастроэзофагеальный рефлюкс, затрудняющий нормальное питание. Большинство таких детей хорошо откликается на медикаментозную терапию, но некоторым проводится операция Ниссена (фундопликация пищевода).

У части детей может наблюдаться задержка физического и психомоторного развития. Среди возможных причин - потребность в повышенном калораже при БЛД на фоне трудностей с обеспечением адекватного питания, связанных с гастроэзофагеальным рефлюксом. Поэтому такие дети должны наблюдаться различными специалистами, включая невролога, пульмонолога, нутрициониста и педиатра.

Выживаемость при ВДГ по данным клиник, использующих все возможности терапии, в том числе ингаляцию оксида азота и ЭКМО, составляет от 40 до 69%.

Антенатальные вмешательства

Многочисленные исследования на животных показали, что антенатальная оперативная коррекция ВДГ ведет к обратному развитию легочной гипоплазии, легочных сосудистых нарушений и гипоплазии левого желудочка.

Центр лечения плода Калифорнийского университета сообщил о 24-х успешных антенатальных операциях пластики диафрагмы на человеческих плодах. Однако пока нет сравнительных исследований результатов антенатальных и традиционных постнатальных операций, и, кроме того, существует риск преждевременных родов после антенатальных вмешательств. Поэтому в настоящее время антенатальная операция не является стратегией выбора при лечении ВДГ.

Перевязка или окклюзия трахеи плода представляет новый перспективный метод антенатальной терапии ВДГ. Как известно, эмбриональное легкое секретирует жидкость благодаря активному ионному транспорту в течение всей беременности. Эта жидкость обеспечивает своего рода каркас для растущего легкого. Окклюзия трахеи позволяет добиться постепенного мягкого растяжения легких плода продуцируемой жидкостью и за счет этого стимуляции локальных факторов роста легкого. Положительный опыт использования данной методики на плодах-ягнятах показал обратное развитие гипоплазии легких, легочных сосудистых аномалий. Помимо этого, в отличие от антенатальных операций, процедура окклюзии трахеи плода выполняется утероскопически, без разреза матки. Уже есть несколько успешных случаев применения при ВДГ окклюзии трахеи у плода человека. Ведутся активные исследования этой методики, в частности, оптимальной длительности окклюзии трахеи и наиболее предпочтительного гестационного возраста.

Литература

╥ Albanese CT, Lopoo J, Goldstein RB: Fetal liver position and perinatal outcome for congenital diaphragmatic hernia. Prenat Diagn 1998 Nov; 18(11): 1138-42

╥ Areechon W, Reid L: Hypoplasia of the lung associated with congenital diaphragmatic hernia. Br Med J 1963; i: 230-233.

╥ Bohn DJ, Pearl R, Irish MS: Postnatal management of congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 843-72

╥ Clark RH, Hardin WD Jr, Hirschl RB: Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. J Pediatr Surg 1998 Jul; 33(7): 1004-9

╥ Finer NN, Tierney A, Etches PC: Congenital diaphragmatic hernia: developing a protocolized approach. J Pediatr Surg 1998 Sep; 33(9): 1331-7

╥ Garred P, Madsen HO, Balslev U: Susceptibility to HIV infection and progression of AIDS in relation to variant alleles of mannose-binding lectin. Lancet 1997 Jan 25; 349(9047): 236-40

╥ Gross RE: Congenital hernia of the diaphragm. Am J Dis Child 1946; 71: 579-592.

╥ Harrison MR, Mychaliska GB, Albanese CT: Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero IX: fetuses with poor prognosis (liver herniation and low lung-to-head ratio) can be saved by fetoscopic temporary tracheal occlusion. J Pediatr Surg 1998 Jul; 33(7): 1017-22; discussion 1022-3

╥ Kapur P, Holm BA, Irish MS: Tracheal ligation and mechanical ventilation do not improve the antioxidant enzyme status in the lamb model of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1999 Feb; 34(2): 270-2

╥ Kays DW, Langham MR Jr, Ledbetter DJ: Detrimental effects of standard medical therapy in congenital diaphragmatic hernia. Ann Surg 1999 Sep; 230(3): 340-8; discussion 348-51

╥ Lally KP: Extracorporeal membrane oxygenation in patients with congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 249-55

╥ Lally KP, Breaux CW Jr: A second course of extracorporeal membrane oxygenation in the neonate-- is there a benefit? Surgery 1995 Feb; 117(2): 175-8

╥ Langham MR Jr, Kays DW, Ledbetter DJ: Congenital diaphragmatic hernia. Epidemiology and outcome. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 671-88

╥ NINOS: Inhaled nitric oxide and hypoxic respiratory failure in infants with congenital diaphragmatic hernia. The Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group (NINOS). Pediatrics 1997 Jun; 99(6): 838-45

╥ Nobuhara KK, Lund DP, Mitchell J: Long-term outlook for survivors of congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 873-87

╥ Nobuhara KK, Wilson JM: Pathophysiology of congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 234-42

╥ O"Toole SJ, Irish MS, Holm BA: Pulmonary vascular abnormalities in congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 781-94

╥ Reickert CA, Hirschl RB, Atkinson JB: Congenital diaphragmatic hernia survival and use of extracorporeal life support at selected level III nurseries with multimodality support. Surgery 1998 Mar; 123(3): 305-10

╥ Steinhorn RH, Kriesmer PJ, Green TP: Congenital diaphragmatic hernia in Minnesota. Impact of antenatal diagnosis on survival. Arch Pediatr Adolesc Med 1994 Jun; 148(6): 626-31

╥ Stolar CJ: What do survivors of congenital diaphragmatic hernia look like when they grow up? Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 275-9

╥ Weinstein S, Stolar CJ: Newborn surgical emergencies. Congenital diaphragmatic hernia and extracorporeal membrane oxygenation. Pediatr Clin North Am 1993 Dec; 40(6): 1315-33

╥ Wilcox DT, Irish MS, Holm BA: Pulmonary parenchymal abnormalities in congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 771-9

╥ Wilcox DT, Irish MS, Holm BA: Prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia with predictors of mortality. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 701-9

╥ Wilson JM, Lund DP, Lillehei CW: Congenital diaphragmatic hernia--a tale of two cities: the Boston experience. J Pediatr Surg - Lillehei CW; 32(3): 401-5