Общий артериальный ствол: что это, признаки, принципы лечения. Признаки, диагностика и лечение общего артериального ствола
Состояния, вызванные врождёнными пороками, опасны для жизни. Они чреваты критическими состояниями. Общий артериальный ствол – патология, которую специалисты относят по тяжести к первой категории.
Ранняя диагностика, желательно ещё в перинатальном периоде, позволит хорошо подготовиться к оказанию помощи, тщательно её спланировать. Такой подход улучшит прогноз пациента на решение проблемы. Итак, давайте разберемся, что это аномалия системы кровообращения, общий артериальный ствол.
Особенности болезни
Неправильное строение: вместо двух исходящих из каждого желудочка магистралей – один артериальный ствол, который получает кровь из желудочков, где она смешивается. Магистраль располагается чаще всего над перегородкой в месте её дефекта.
В перинатальном периоде ребёнок не страдает от аномальных нарушений в строении сердца. Он после рождения приобретает синюшную окраску кожных покровов, развиваются и другие признаки: одышка, потливость.
Организм испытывает кислородное голодание. Правая половина сердца перегружена, потому что из-за сообщения желудочков в них получается одинаковое давление.
От природы правый желудочек создан для пониженного давления. В связи с патологией, давление создаётся в лёгочных сосудах, а они вырабатывают сопротивление, что может создать угрозу для жизни.
Помочь ребёнку можно, если вовремя сделать коррекцию патологии хирургическим путём. Если не лечить, то плохой прогноз.
Необратимые процессы в лёгких со временем делают невозможной корригирующую операцию. Спасти может в таком случае пересадка лёгких и сердца.
Схема развития общего артериального ствола
Формы и классификация
Расположение лёгочной артерии, в том числе её ветвей, определяют разные формы патологии.
- Из тыльной части ствола дислоцируются правая и левая лёгочные артерии. Они выходят из общего ствола и расположены относительно друг друга рядом.
- Лёгочные артерии крепятся к стволу, располагаясь по бокам.
- Ствол разделяется на аорту и лёгочную короткую артерию. Правая и левая артерия выходят из лёгочного общего сосуда.
- Когда нет лёгочных артерий, и лёгкие снабжаются кровью через артерии бронхов. Специалисты сейчас не относят эту патологию к типу общего артериального ствола.
Причины возникновения
Порок формируется у ребёнка во время его перинатальной жизни. В первые три месяца происходит детализирование сердечно сосудистой системы. Этот период и становится наиболее уязвимым для вредных влияний, способных посодействовать появлению аномалий.
К вредным факторам во время вынашивания ребёнка относят:
- воздействие радиации,
- никотина,
- контакт с вредными химическими веществами,
- алкоголь, наркотические вещества;
- приём лекарственных средств необходимо делать после согласования со специалистом;
- неправильное формирование органов может случиться, если будущая мать во время беременности переболеет:
- гриппом,
- аутоиммунными заболеваниями,
- краснухой,
- другими инфекционными болезнями;
- из хронических болезней опасность представляет сахарный диабет; беременной женщине, страдающей этим нарушением, необходимо быть под тщательным наблюдением эндокринолога.
Симптомы
Порок создаёт ситуацию хронической нехватки кислорода в крови. Это проявляется в симптомах.
У больного возникают:
- потливость,
- происходит значительное учащение дыхания, особенно во время повышения нагрузки на организм;
- кожные покровы имеют разной степени, в зависимости от глубины проблемы, синеватый цвет,
- пониженный тонус,
- селезёнка и печень могут увеличиваться,
- ребёнок начинает заметно отставать в физическом развитии,
- увеличенные размеры сердца могут спровоцировать деформацию грудной клетки в виде сердечного горба,
- может случиться изменение формы кончиков пальцев, их утолщение;
- патология вызывает деформацию ногтей в виде «часовых стёкол».
Диагностика
Новорождённый может быть с уже предполагаемыми отклонениями в здоровье, если проводились обследования плода. Ранняя диагностика позволяет заблаговременно подготовиться и спланировать помощь ребёнку.
Если у новорождённого появились симптомы: быстрая утомляемость, одышка, цианоз, то специалист назначает уточняющее обследование. В него могу входить процедуры:
- Фонокардиография – прибор записывает тона сердца на бумажный носитель. Даёт точное определение, есть ли в них нарушения, шумы. Проясняет те тона, которые не удаётся прослушать при помощи стетоскопа.
- Электрокардиография – даёт информацию о том, есть ли увеличение камер сердца, присутствует ли перегрузка в их работе, выявляет изменение проводимости.
- Аортография – осмотр строения аорты. В нее вводят специальное контрастное вещество, которое обозначает себя при рентгенологическом исследовании магистрали. Информативный метод.
- Рентгенография – проводится исследование грудной клетки. Часто процедуру дополняют применением контрастного вещества, что даёт возможность увидеть лёгочный рисунок, подробности о нарушениях в работе желудочков. Этот метод обязательно применяют для диагностики этого порока.
- Катетеризация – в область сердца при помощи катетера вводится аппаратура, передающая полную информацию о строении и аномалиях внутренних структур.
- Эхокардиография – метод безопасный, даёт ценную информацию о строении магистральных сосудов и перегородки между желудочками.
- Анализы – исследования крови и мочи помогут понять общее состояние организма и определить есть ли ещё другие патологии.
Лечение
Основным методом помощи пациентам с общим артериальным стволом есть оперативное вмешательство. Все другие процедуры направлены на поддержание нормального состояния до операции или после неё.
Терапевтическим и медикаментозным способом
Пациенты, у которых диагностирована патология «общий ствол», должны выполнять рекомендации специалистов, чтобы избежать воспаления оболочек сердца.
До операции применяются диуретики и гликозиды. Они облегчают состояние новорождённых с симптомами . Это может быть только временной мерой.
Операция
Сужение ветвей, отходящих от лёгочной артерии, улучшают общую картину болезни, и дают возможность на какое-то время отложить радикальное вмешательство. Поэтому есть паллиативная операция, которая решает задачу перевязки лёгочных артерий.
Основной метод устранения проблемы – открытая операция. Вмешательство необходимо, чтобы исправить врождённые аномалии, разделив общий ствол на две магистрали. Дефект перегородки, который почти всегда сопровождает этот вид порока, тоже реконструируют.
Для выполнения задачи часто применяют протезы. Когда ребёнок подрастает, требуется замена существующего протеза на приспособление большего размера.
Современная медицина научилась делать корректирующие операции и без предварительного паллиативного вмешательства. Но это, если позволяет состояние пациента.
Встречаются случаи, когда ребёнка оперировать нельзя. Это касается пациентов, у которых сопротивление сосудов лёгких повышено. Они рождаются с более выраженным цианозом. Помочь таким детям можно будет через какое-то время, сделав трансплантацию лёгких и сердца.
Следующее видео покажет на примере, в чем состоит операция-коррекция общего артериального ствола:
Профилактика заболевания
Во время вынашивания ребёнка женщине следует максимально оградить себя от негативных факторов:
- не находиться в зоне неблагополучной экологии,
- не попадать под воздействие вредных химикатов,
- осторожно принимать лекарственные средства, советоваться с врачом;
- отказаться от приёма алкоголя и исключить из своих привычек ,
- не подвергать себя ионизирующему излучению,
- наблюдаться у специалистов, чтобы если случился у плода общий артериальный ствол, выиграть время для помощи ему через ранний диагноз.
Осложнения
Важно как можно раньше определить заболевание, чтобы успеть подготовить больного к оперативному вмешательству и провести его. Повышенное давление в правом желудочке не свойственно ему. Оно возникает в связи с тем, что между артериальной и венозной кровью есть сообщение, и давление в желудочках выравнивается.
Повышенное давление в сосудах лёгких вызывает реакцию сопротивления, которая инициирует гипертензию лёгких. Это необратимый процесс, при котором корректирующая операция не проводится. Ситуация опасная для жизни, может помочь только пересадка лёгких и сердца.
Прогноз
Если вовремя проведена корригирующая операция, то обычно прогноз положительный. Следует длительно наблюдаться у специалиста и с возрастом заменить вшитые в раннем детстве протезы.
Особый случай: общий артериальный ствол и гипоплазия правого желудочка
Врождённые пороки могут встречаться и в сочетании друг с другом. Так, если описываемая патология ещё и нагружена уменьшенными размерами , то напряжение в нём может быть неестественно повышенным.
И общий ствол даёт возможность сбрасывать венозную кровь и несколько уменьшить напряжение в правой стороне. Переброс венозной крови усиливает цианоз. Требуется срочная операция, чтобы не случились необратимые явления.
Общий артериальный ствол является , способным привести к смерти ребенка. Он вызывает прогрессирующие нарушения работы всех систем организма, так как в процесс вовлекаются большой и малый круги кровообращения. Эта патология при отсутствии своевременного хирургического вмешательства неминуемо приводит к летальному исходу. При благоприятном развитии событий она также требует постоянного врачебного контроля и реоперации на определенном сроке.
Суть патологии
Общий артериальный ствол, который еще называют истинным артериальным или аортопульмональным стволом, — это врожденная патология развития. Суть ее в том, что аорта и легочная артерия, которые выходят из левого и правого желудочков соответственно, еще в материнской утробе срастаются и образуют один большой сосуд. Он выносит смешанную венозную и артериальную кровь в большой и малый круги кровообращения одновременно.
Сравнительная схема сердце норма и общий артериальный ствол
Общий артериальный ствол сопровождается , что является еще одной причиной смешивания крови и нарушения уровня давления в желудочках. Общему артериальному стволу у плода часто сопутствуют такие аномалии сердца и сосудов, как перерыв и атрезия дуги аорты, атрезия митрального клапана, единственный желудочек, .
Размещаться общий артериальный ствол может:
- в 42 % процентах случаев над обоими желудочками;
- в 42 % — преимущественно над правым желудочком;
- в 16 % — преимущественно над левым желудочком.
В зависимости от места отхождения легочных артерий выделяют 4 типа патологии:
- Артерия, отделяясь от общего ствола, делится на правую и левую легочные артерии.
- Обе легочные артерии отходят от задней стенки общего ствола.
- Легочные артерии отходят от боковых стенок ствола.
- Легочные артерии отсутствуют вообще, а легкие кровоснабжаются артериями, отходящими от аорты, это состояние имеет место при тяжелой форме тетрады Фалло.
Причины возникновения
Точно назвать причины общего артериального ствола не может никто. Аномалии развития плода чаще всего спровоцированы воздействием на организм матери различных тератогенных факторов. Закладка всех основных органов и систем происходит в начале беременности, поэтому так важно особенно беречь себя в первые три месяца ожидания ребенка. По мнению медиков, появлению аномалии предшествует влияние таких неблагоприятных явлений:
- перенесенных в первом триместре вирусных заболеваний (краснухи, гриппа, вируса герпеса);
- злоупотребления алкоголем;
- аутоиммунных заболеваний, которые могут спровоцировать конфликт между организмом матери и плода;
- воздействия никотина;
- радиационного облучения;
- рентгенологических обследований;
- употребления лекарственных препаратов.
Ограждение беременной женщины от перечисленных выше факторов предотвратит появление общего артериального ствола у плода, а также поможет избежать других врожденных аномалий.
Симптоматика и диагностика
Диагностика общего артериального ствола у плода возможна на 24-26 неделях беременности с помощью УЗИ. Удается ее определить заранее лишь в 18 % случаев. Если патология подтверждается, то женщине рекомендуют сделать прерывание беременности, так как даже своевременное оперативное вмешательство не всегда приводит к удовлетворительным результатам.
Топографо-анатомическая схема открытого артериального протока
Установленные хирургическим способом протезы сосудов и клапанов вместе с организмом не растут и требуют замены через определенное время. Опасность таится в том, что это заболевание может сопровождаться патологиями развития желудочно-кишечного тракта и урогенитальной системы.
Первые симптомы наличия аномалии дают о себе знать уже в неонатальном периоде:
- – возникает вследствие того, что кровь в системном кровотоке не насыщена кислородом в достаточной степени.
- Потливость.
- Выраженная одышка при минимальной нагрузке. Новорожденный может иметь проблемы при кормлении и плохо набирать вес, так как очень быстро устает.
Постепенно развивается сердечная недостаточность, которую может сопровождать изменение внешнего вида – характерные деформации пальцев в виде барабанных палочек. В литературе описаны случаи формирования сердечного горба на грудной клетке вследствие сильной . Однако в реальности маленькие пациенты просто не доживают до таких выраженных изменений внешнего вида.
Диагностический процесс при данной патологии требует точности. Существуют следующие диагностические опции:
- С помощью аускультативных методов и фонокардиографии удается прослушать наличие характерных для патологии шумов. Определяется систолический шум, а также громкий 2-й тон. Фонокардиография помогает выделить и специфические диастолические шумы.
- Рентгенографическое обследование является более информативным. Оно помогает увидеть не физиологичную шарообразную форму сердца, а также признаки гипертрофии желудочков. Заметны также расширенные тени основных сосудов и ветвей легочной артерии.
- Эхокардиография является наиболее точным и полезным для постановки данного диагноза методом. Именно она позволяет специалисту визуализировать отхождение от желудочков сердца единого большого сосуда, а также положение легочных артерий.
- Катетеризация и зондирование сердечных полостей помогает зарегистрировать равное систолическое давление между обоими желудочками и общим артериальным стволом. Это говорит о дефекте межжелудочковой перегородки и смешении венозной и артериальной крови.
- Для визуализации также используют методы вентрикуло- и аортографии.
Диагностика производится в первые недели жизни. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, выбрана методика и проведена операция, тем больше шансов сохранить жизнь ребенку. Дело в том, что без хирургической коррекции данной патологии рубеж первого полугодия жизни проходят единицы.
Лечение
Медикаментозное лечение направлено на коррекцию симптомов развивающейся сердечной недостаточности и не может гарантировать заметного улучшения состояния. Крайне необходимо оперативное вмешательство. Если оно будет сделано между 2-й и 6-й неделями жизни, то шансы на благоприятный исход значительно возрастают.
Основная методика хирургической коррекции – сосудистая пластика. Именно она помогает не только разделить общий артериальный ствол на две ветви, но и улучшить работу клапана легочной артерии. Его полная замена может спровоцировать врастание искусственного клапана с последующей необходимостью повторного оперативного вмешательства. Кардиохирургами также производится пластика межжелудочковой перегородки, что впоследствии гарантирует стабильность систолического давления и предупреждает смешивание крови.
На выживаемость детей с такой патологией влияет также масса тела. Ученые отметили, что наибольший процент смертей имеет место у детей, масса тела которых не достигла 2,5 кг.
К сожалению, без операции к 1-му году жизни выживает только 25 % больных. В некоторых случаях, когда легочная артерия имеет суженный просвет и не сильно выражена, больной может прожить до 10 лет, в редких случаях – дольше. Все это время ему будет необходимо медикаментозное лечение из-за прогрессирующей сердечной недостаточности.
Время не стоит на месте, и современная медицина научилась преодолевать многие заболевания, которые не так давно вылечить не могли. Благодаря ее развитию, сейчас можно не только облегчить состояние, но и подарить полноценную жизнь . А благоприятное экологическое и социальное окружение для беременных сможет предотвратить возникновение этих дефектов.
Общий артериальный ствол - ВПС, при котором один крупный сосуд отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение . Другие названия: общий ствол, общий аортопульмональный ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus). Первое описание порока принадлежит A. Buchanan (1864). Этот порок составляет 3,9 % всех ВПС по результатам патологоанатомических исследований и 0,8-
- 7% - по клиническим данным .
- - отхождение правой, левой или обеих легочных артерий от боковых стенок трункуса; IV - отсутствие легочных артерий, из-за чего кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты. Этот вариант в настоящее время не признается как тип истинного общего артериального ствола, при котором хотя бы одна ветвь легочной артерии должна отходить от трункуса. Таким образом, можно говорить в основном о двух типах пороков: I и II-III.
циноза. Створки клапана общего ствола фиброзно связаны с митральным клапаном, поэтому считается, что он в основном аортальный.
Место расположения трункуса над желудочками имеет значение при отборе больных на радикальную коррекцию порока. В наблюдениях F. Butto и соавт (1986) в 42 % он располагался в равной мере над обоими желудочками, в 42 % - преимущественно над правым ив 16 % - преимущественно над левым желудочком. В этих случаях выходом из желудочка, не соединяющегося со стволом, служит ДМЖП. По другим наблюдениям, отхождение трункуса от правого желудочка встречается в 80 % случаев, при этом закрытие ДМЖП во время операции приводит к субаортальной обструкции.
ДМЖП всегда имеется при общем артериальном стволе, он не имеет верхнего края, лежит непосредственно под клапанами и сливается с устьем ствола, инфундибулярная перегородка отсутствует.
Этот порок часто сочетается с аномалиями дуги аорты: перерыв, атрезия, праворасположенная дуга, сосудистое кольцо, коарктация.
Другими сопутствующими ВПС бывают открытый общий ат
риовентрикулярный канал, единственный желудочек, единая легочная артерия, аномальный дренаж легочных вен. Из экстра- кардиальных пороков встречаются аномалии желудочно-кишечного тракта, урогенитальные и скелетные аномалии.
Гемодинамика. Кровь из правого и левого желудочков попадает в единый сосуд через ДМЖП; давление в обоих желудочках, трункусе и ветвях легочной артерии равное, что объясняет раннее развитие легочной гипертензии; исключение составляют случаи со стенозом устья легочной артерии и ее ветвей или малым их диаметром. Правый желудочек при общем артериальном стволе преодолевает системное сопротивление, что вызывает гипертрофию его миокарда, дилатацию полости. Гемодинамичес- кие особенности порока определяются во многом состоянием кровообращения в малом круге. Можно выделить следующие варианты.
- Повышенный легочный кровоток с низким сопротивлением в сосудах легкого, давление в легочных артериях равно системному, что свидетельствует о высокой легочной гипертензии. Чаще встречается у детей раннего возраста, сопровождается сердечной недостаточностью, резистентной к терапни. Цианоза может не быть, поскольку большое количество крови оксигенируется в легких и смешивается в желудочках из-за большого размера ДМЖП. Большой сброс в общий ствол, особенно при многостворчатом клапане, способствует появлению со временем клапанной недостаточности, которая еще более усугубляет тяжесть клинического течения заболевания.
- Нормальный или слабо увеличенный легочный кровоток вследствие новы шенного сопротивления в сосудах малого круга, предотвращающий большой сброс крови в общий ствол. Сердечная недостаточность отсутствует, при нагрузке появляется цианоз.
- Сниженный легочный кровоток (гиповолемия) может возникнуть при сужении устья ствола или ветвей легочной артерии или при прогрессирующем склерозе легочных сосудов. Постоянно отмечается выраженный цианоз, так как в легких оксигенируется незначительная часть крови.
Клиника, диагностика. По клиническим проявлениям дети с этим пороком напоминают больных с большим ДМЖП. Ведущим признаком следует считать одышку по типу тахипноэ до 50-100 в минуту. В случаях уменьшенного легочного кровотока одышка выражена значительно меньше. Цианоз при общем артериальном стволе различен: он минимальный или отсутствует при увеличенном легочном кровотоке, выражен при склеротических изменениях в легочных сосудах (реакция Эйзенменгера) или стенозе легочной артерии. В последних случаях он сопро
вождается развитием симптомов «часовых стекол» и «барабанных палочек», иолицитемией. При кардиомегалии появляется сердечный горб. Тоны сердца громкие, II тон над легочной артерией акцентирован, может быть единым и расщепленным при наличии более трех створок. Часто определяется апикальный систолический клик. Грубый, продолжительный шум ДМЖП определяется в третьем и четвертом межреберьях слева у грудины, на верхушке может быть мезодиастолический шум относительного стеноза митрального клапана - признак гиперволе- мии малого круга кровообращения. Если структура створок вызывает стенотический эффект во втором и третьем межреберьях, слева или справа выслушивается систолический шум типа изгнания. При развитии недостаточности клапанов ствола вдоль левого края грудины появляется протодиастолический шум. Сердечная недостаточность выражена по право- и левожелудочковому типу вплоть до картины отека легкого; она меньше или отсутствует при гиповолемии малого круга кровообращения и склеротических изменениях в легочных сосудах.
Специфических электрокардиографических характеристик порока нет. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо (от -(-60 до 4-120°). У половины больных увеличены правое предсердие, правый желудочек (в отведении комплекс QRS типа R или qR), реже оба желудочка. При легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки перегрузки по типу „strain” в правых грудных отведениях (снижение интервала ST на 0,3-0,8 см, отрицательные зубцы Т в отведениях
Vi-з).
На ФКГ видны обычной амплитуды тоны на верхушке, во втором межреберье фиксируются аортальные клики; II тон чаще единый, но может быть широким и состоять из нескольких высокоамплитудных компонентов; фиксируется пансистолический шум, иногда высокочастотный с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева и протодиастолический шум - признак клапанной недостаточности.
На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок обычно усилен, при стенозе устья легочной артерии обеднен с двух сторон, при стенозе или атрезии одной из ветвей - с одной, при склеротической фазе легочной гипертензии - обеднен преимущественно по периферии и усилен в прикорневой зоне. Сердце чаще умеренно увеличено (кардиоторакальное отношение- от 52 до 80%), может стать яйцевидным с узким сосудистым пучком, что напоминает транспозицию магистральных сосудов, но с более прямым верхним левым краем. Увеличены, как правило, оба желудочка. Иногда сердце похоже по форме на таковое при тетраде Фалло, имеется характерное широкое основание сосуда с S-образным ходом. Правостороннее расположение дуги аорты находят у "/з больных, что в сочетании с усилением легочного кровотока и цианозом должно вызвать подозрение на общий артериальный ствол. Определенное диаг
ностическое значение может иметь высокое положение левой легочной артерии.
Характерным М-эхокардиографическим признаком порока является отсутствие непрерывного септально-аортального (переднего) продолжения, при этом широкий сосуд «верхом сидит» над ДМЖП. При преимущественном отхождении общего ствола от левого желудочка заднее (митрально-полулунное) продолжение сохранено. При сообщении артериального ствола преимущественно с правым желудочком регистрируется нарушение переднего и заднего непрерывного продолжений. Другими М-эхокар- диографическими признаками порока являются: невозможность определения второго полулунного клапана; диастолическое трепетание передней створки митрального клапана из-за недостаточности полулунного клапана общего артериального ствола; дилатация левого предсердия.
При двухмерном эхокардиографическом обследовании в проекции длинной оси левого желудочка определяется широкий магистральный сосуд, пересекающий («верхом сидящий») перегородку, большой ДМЖП, заднее продолжение сохранено. В короткой проекции на уровне основания сердца провожелу- дочковый выводной тракт и клапан легочной артерии не идентифицируются. Из супрастернального доступа в ряде случаев возможно определить место отхождения легочной артерии или ее ветвей от трункуса.
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография имеют решающее значение в диагностике. Венозный катетер входит в правый желудочек, где давление равно системному, но в сочетании с повышением насыщения крови кислородом свидетельствует
о ДМЖП. Далее катетер свободно проводится в трункус, где давление оказывается такое же, как в желудочках. Насыщение крови кислородом в общем артериальном стволе обычно колеблется в пределах 90-96 % в случаях с гиперволемией. Разница в насыщении кислородом крови легочной артерии и трункуса не превышает 10 %. Снижение насыщения крови кислородом до 80 % свидетельствует о склеротических изменениях в легочных сосудах и неоперабельности больных. При введении контрастного вещества в правый желудочек виден (лучше в боковой проекции) общий артериальный ствол, от которого отходят коронарные сосуды и легочная артерия (или ее ветви). Аортография позволяет окончательно подтвердить отхождение истинных легочных артерий непосредственно от ствола, детализировать тип порока и определить степень недостаточности клапана трункуса (рис. 66).
Дифференциальный диагноз следует проводить в случаях без цианоза с ДМЖП, при цианозе - с тетрадой Фалло (особенно при атрезии легочной артерии), транспозицией магистральных сосудов, синдромом Эйзенменгера.
Течение, лечение. Течение порока тяжелое с первых дней жизни больного из-за выраженной сердечной недостаточности и
1
легочной гиперволемии; при цианозе тяжесть состояния пациента определяется степенью гипоксемии. Большинство детей умирают в первые месяцы жизни и только "/5 их переживает первый год, а 10% доживают до 1-3-го десятилетия }