Что такое нейробластома 4. Каковы причины появления нейробластомы
Нейробластома у детей чаще поражает почечные ткани. Нейробластома правого надпочечника, а также левого, может давать метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, внутренние органы (например, печень) и поражать клетки кожного покрова. Этот вид злокачественного новообразования имеет уникальные характеристики и агрессивную форму развития.
Нейробластома надпочечника у детей — злокачественная опухоль, имеющая свойство быстро разрастаться.
Описание и особенности
Возникает опухоль надпочечника при эмбриональном развитии и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Развитие происходит по причине патологических изменений несозревших эмбриональных нервных клеток. Клетки мутируют и не созревают до полноценного уровня, продолжая при этом делиться и образуя опухоль.
Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность - в некоторых случаях исчезает самостоятельно.
Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие. Такая патология надпочечников в детском возрасте встречается крайне редко и проявляется до 5-ти лет. Занимает в брюшной области ребенка довольно большое пространство. На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.
Врождённая нейробластома надпочечников встречается не часто, а у новорожденных болезнь не редко протекает бессимптомно.
Дети, страдающие надпочечной нейробластомой, не имеют никаких симптомов болезни. Чаще опухоль обнаруживается случайно при осмотре педиатра или во время проведения рентгенологического и ультразвукового исследования. Злокачественное образование характеризуется быстрым ростом и за короткое время может поражать канал спинного мозга.
У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко. При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны. Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно - течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.
Причины возникновения
Этиология и причины образования нейробластомы надпочечника в эмбриональном и детском возрасте до сих пор не выяснена. В подавляющем большинстве зафиксированных случаев опухоль возникает без видимых причин. В более редких случаях - это наследственная болезнь. Нейробластома надпочечника как наследственна форма рака обнаруживается у новорожденных и младенцев в возрасте до 1-го года.
Патология возникает при изменении здорового созревания клеток эмбриона. Мутация на клеточном уровне приводит к неполноценному созреванию нервных клеток, но они продолжают делиться, образуя злокачественную опухоль. Если болезнь возникла до года, есть шанс, что опухоль самостоятельно перетечет в доброкачественную форму и исчезнет со временем.
Симптомы болезни
Нейробластома надпочечника может изнемогать чадо слабостью, температурой, потливостью, посинением или покраснением кожи.
На первых этапах развития нейробластомы надпочечников у детей не обнаруживается никаких характерных симптомов. Для детского возраста незначительное недомогание рассматривают как признаки других болезней, характерных для этого периода жизни. Первичное место локализации опухоли, как правило, размещается в надпочечниках. У ребенка могут наблюдаться синюшные или красные пятна на кожном покрове. Это свидетельствует о поражении метастазами кожных клеток. Основные характерные симптомы при наличии нейробластомы надпочечников у детей:
- постоянная усталость, сонливость;
- повышенное потоотделение;
- повышение температуры тела без видимой причины;
- увеличенные лимфоузлы, уплотнения в области шеи и живота;
- боль в животе, расстройство стула;
- плохой аппетит, постоянная тошнота, потеря веса;
- болевые ощущения в костях.
Раковые клетки вырабатывают гормоны и провоцируют давление на органы. Разросшееся злокачественное образование в забрюшинном пространстве может негативно влиять на работу желудочно-кишечного тракта. Если метастазы добрались до костного мозга, ребенок становится болезненным и слабым. Порезы, даже незначительные, вызывают сильное кровотечение, которое трудно остановить.
Стадии развития нейробластомы надпочечников у детей таковы, что опухоль может приобретать размеры около 10 см и распространяться на другие органы.
Течение развитие нейробластомы надпочечника имеет условные этапы. Такое разделение развития болезни дает возможность определить наиболее эффективные методы лечения. 1-я стадия характерна единственной опухолью, размер которой (не более 5-ти сантиметров) позволяет провести операцию. Метастазы и поражения лимфатических узлов отсутствуют. 2А стадия - злокачественное новообразование локализировано, часть его операбельна. Метастазы отсутствуют вовсе или нет признаков отдаленных метастазов. 2 В стадия - развитие метастазов, которые поражают лимфатические узлы.
3-я стадия - появляется двухсторонняя опухоль. Нейробластома 3 стадии делится в свою очередь на несколько классификаций: при степени Т1 и Т2 - единичные опухоли не больше 5-ти сантиметров и от 5-тидо 10-ти сантиметров. N1 - поражаются метастазами лимфатические узлы. М0 - отсутствуют отдаленные метастазы. При диагнозе N невозможно определить наличие или отсутствие метастазов.
4-я стадия - злокачественная опухоль увеличивается в размерах, пускает метастазы в костный мозг, внутренние органы и лимфатические узлы. 4А стадия имеет опухоль не более 10-ти сантиметров, иногда невозможно определить наличие или отсутствие метастаз. Стадия 4 В имеет много синхронных опухолей. Определить поражение лимфоузлов невозможно, как и оценить наличие отдаленных метастазов.
Нейробластома является редким онкологическим заболеванием, которое чаще всего встречается у детей .
Болезнь затрагивает симпатическую нервную систему ребенка и вызывает ряд характерных симптомов в зависимости от места локализации опухоли.
Болезнь чрезвычайно сложно диагностировать на ранних стадиях, а процесс терапии может растянуться на длительный срок.
О признаках лейкоза у детей вы можете узнать из нашей .
Общее понятие
Это уникальное онкологическое заболевание , которое затрагивает недифференцированные клетки симпатической нервной системы.
Опухоль в большинстве случаев является злокачественной.
Болезнь поражает в основном детей до 15 лет (около 99% всех случаев). При этом средний возраст больных — до 2-х лет . То есть патология формируется уже с младенческого возраста и носит врожденный характер.
Это единственное в своем роде раковое заболевание, имеющее ряд отличительных особенностей от других видов онкологии:
- агрессивное развитие и появление метастазов в краткие сроки;
- внезапная самопроизвольная ремиссия без внешнего вмешательства;
- трансформация в доброкачественную опухоль (созревание).
Данное заболевание встречается у одного человека из 100 тыс . При этом вероятность появления недуга с возрастом многократно падает.
Дети старше 5 лет практически не имеют риска развития нейробластомы, хотя были диагностированы случаи даже у людей в пожилом возрасте.
Причины и факторы
Истинной природы заболевания до сих пор никто не знает. Однако известно, что патология развивается из эмбриональных нейробластов ребенка , которые не успели окончательно сформироваться на момент рождения.
При этом наличие несозревших нейробластов не обязательно приводит к патологии. У многих детей они есть в наличии до 3-х месяцев. Затем они трансформируются в здоровые ткани и нормально делятся, не вызывая онкологии.
Главной причиной считают врожденные аномалии ДНК или пагубное влияние внешних факторов, которые сказываются на развитии ребенка.
Возникновение опухоли часто сопряжено именно с аномалиями роста и развития ребенка.
Известно, что болезнь можно унаследовать (1-2% от общего числа случаев). В таком случае заболевание проявляется уже с рождения. Пик достигается в возрасте 7-8 месяцев. При этом возникает сразу несколько очагов одновременно.
Излюбленными местами появления мутаций клеток являются забрюшинная область (надпочечники), поясничный и шейно-грудной отдел. Хотя в теории опухоль может появиться в любой части организма человека.
Каковы симптомы лимфомы у детей? узнайте прямо сейчас.
Классификация и стадии
Существует несколько классификаций заболевания. На постсоветском пространстве принята следующая:
- 1-я стадия — выявлено единичное образование размером не более 5 см. Метастазов не наблюдается.
- 2-я стадия — выявлено единичное образование размером от 5 до 10 см. Метастазов не наблюдается.
- 3-я стадия — выявлено единичное образование размером более 10 см без распространения метастазов на другие органы и ткани.
- 4-я стадия (А) — наличие единичной опухоли любых размеров с метастазами на другие части тела.
- 4-я стадия (В) — наличие множественных образований с постоянным синхронным ростом. Наличие или отсутствие метастазов установить не удается.
В зависимости от типа опухоли выделяют:
- Ганглионеврома — опухоль созрела и стала доброкачественной. Деления клеток не происходит.
- Ганглионейробластома — наблюдаются как созревшие клетки, так и делящиеся.
- Нейробластома — полностью состоит из злокачественных нейробластов.
Симптомы
Характер симптомов зависит от места локализации опухолей и взаимодействия с окружающими органами и тканями.
На начальных этапах болезнь себя практически никак не проявляет, что затрудняет диагностику.
Специфическими симптомами служат:
- появление уплотнений в области живота;
- нарушение дыхания;
- слабый глотательный рефлекс;
- слабость и онемение конечностей;
- нарушение обмена веществ;
- трудности с дефекацией и ;
- нарушение физического развития ребенка;
- отеки в разных частях тела;
- тела;
- боли в пояснице и других частях тела;
- симптомы (дефицита железа).
Если возникают метастазы, то появляются дополнительные симптомы:
- увеличение в размерах ;
- значительное увеличение печени;
- образование подкожных уплотнений голубоватого цвета;
- нарушение гормонального фона;
- очаги кровоизлияний (кровоподтеки);
- боли в костях и суставах.
Симптомы могут быть разнообразными, так как опухоль способна появиться в любом месте и влиять на различные органы и ткани.
На ранней стадии симптомов может вообще не быть, в редких случаях наблюдается боль и небольшое повышение температуры тела.
При расположении опухоли в забрюшинной области возникают уплотнения , которые прощупываются при пальпации. В данном случае болезнь стремительно прогрессирует и поражает спинной мозг, образуя плотные опухоли. Возникают проблемы с органами пищеварения, мочеиспусканием и дефекацией. Возможны или .
Если болезнь поразила надпочечники, то у ребенка нарушается гормональный фон . Характерным симптомом служит повышенный уровень адреналина. Это становится причиной приступов агрессии, повышенной потливости, гипертонии и тревожности.
Хотя данные симптомы появляются уже на поздних этапах, в начале нейробластома никак себя не проявляет . Поражение тканей почек и надпочечников в дальнейшем ведет к задержке мочи и болевому синдрому.
Возможно повышение нейромедиаторов катехоламинов . Это вызывает потливость, диарею, побледнение кожи и значительное .
Диагностика
Болезнь сложно диагностировать на ранних этапах из-за отсутствия ярко выраженных симптомов и смазанной клинической картины.
Нейробластому удается обнаружить, когда она достигла значительных размеров либо при случайном обследовании при подозрении на другое заболевание. Для ее обнаружения назначаются такие исследования , как:
- анализ на катехоламины в моче;
- анализ крови на ферритин и нейронспецифические енолазы;
- компьютерная томография;
- сцинтиграфия костей;
- УЗИ внутренних органов;
- биопсия опухоли;
- трепанобиопсия костного мозга;
- и др.
Диагностика должна быть комплексной , чтобы не только подтвердить диагноз, но и дифференцировать данное заболевание от других возможных недугов.
Осложнения
Нейробластома способна вызвать следующие возможные осложнения :
- нарушение двигательных функций;
- сжатие головного и спинного мозга (острая боль, паралич, нарушение функций головного мозга);
- эмболия кровеносных сосудов;
- паранеопластический синдром (подергивание глаз и конечностей);
- метастазирование на различные органы и ткани.
В крайнем случае при отсутствии медицинской помощи больному грозит летальный исход.
Лечение
Выбор метода лечения зависит от стадии и места локализации опухолей:
- 1-я стадия — хирургическое удаление образований.
- 2-я стадия — хирургическое удаление с возможной химиотерапией на предварительном этапе.
- 3-я стадия — химиотерапия обязательна (Винкристин, Доксорубицин, Ифосфамид, Цисплатин и др.). Затем проводится операция.
- 4-я стадия — химиотерапия в высоких дозах, а также скорее всего трансплантация костного мозга. Дополнительно возможно применение лучевой терапии и хирургического вмешательства.
Химиотерапия на предварительной стадии необходима для обеспечения регресса нейробластомы, чтобы потом была возможность сделать операцию.
Лучевая терапия применяется редко и в исключительных случаях, так как чрезвычайно опасна для здоровья детей.
Лучшими местами в России для лечения данного заболевания являются:
- Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России (г. Москва).
- Клиническая больница №1 Управления делами президента РФ (г. Москва).
- Клиническая больница №85 (г. Москва).
- Главный военный клинический госпиталь имени Н. Н. Бурденко (г. Москва).
- Институт пластической хирургии и косметологии (г. Москва).
- Междисциплинарный центр реабилитации (г. Москва).
- Клинический госпиталь на Яузе (г. Москва).
Прогноз
Вероятность выздороветь зависит от стадии заболевания, клинической картины и состоянии пациента.
На первой и второй стадии 5-летний прогноз скорее всего благоприятный (90%).
На 3 и 4 стадиях у детей младше одного года выживаемость в ближайшие 5 лет составляет 50%, от 1 до 2 лет — 20%, старше 2 лет — 10%. Самой опасной считается нейробластома в забрюшинной области, наименее опасной — в средостении (грудная клетка).
Профилактика
Конкретных мер профилактики нет . Единственный вариант обнаружения патологии возможен при целенаправленном обследовании еще во внутриутробный период, если у одного из родителей было данное заболевание. Также можно перед родами посетить врача-генетика и узнать возможные патологии у будущего ребенка.
Нейробластома — коварное и опасное онкологическое заболевание. Оно поражает внезапно без видимых на то причин. Избежать болезни практически невозможно , а диагностика и лечение затруднительны.
При первых симптомах заболевания необходимо пройти обследования и как можно раньше начать терапию, так как существует высокая доля вероятности серьезных осложнений вплоть до летального исхода.
О том, что такое нейробластома у детей, вы можете узнать из видео:
Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!
Злокачественная опухоль, образованная с клеток симпатической нервной системы, чаще всего встречается у детей и локализуется в разных частях тела. – наследственность, мутация клеток. Ученые доказали, что эта опухоль образуется с незрелых клеток нейробластов (они полностью не сформировались, продолжают делиться). Это одно из непредсказуемых заболеваний: незаметно протекает, резко дает метастазы, может самоуничтожаться (регрессировать), рецидив, после прохождения лечения, встречаются реже, чем у других видов опухоли.
Классифицируют 1, 2, 3, 4 стадии развития нейробластомы. Она может локализоваться в мозжечке – мелуллобластома, поражает сетчатку глаз − ретинобластома, нейрофибросаркома – в брюшной полости, симпатобластома – в забрюшинном пространстве (почки, надпочечники).
Нейробластома 3 стадии
Данная опухоль на первых двух стадиях развития находится в органе, в котором она образовалась, в размере от 5 до 10 см, поражает лимфатические узлы.
Нейробластома 3 стадии достигает средней величины, поражает лимфоузлы по обе стороны позвоночника. В зависимости от того, где она находится в организме, проявляются такие признаки:
- легкая отечность, припухлость;
- отсутствие аппетита, потеря веса;
- анемия;
- боли в суставах и костях;
- приступы лихорадки;
- повышается температура;
- меняется цвет лица;
- смещение глазного яблока;
- увеличивается печень;
- частое мочеиспускание;
- кашель непонятного происхождения.
Если на первых стадиях симптомы проявляются спорного характера, то уже на 3 стадии можно точно установить диагноз с помощью:
- рентген, ультразвукового исследования;
- УЗИ, МРТ, КТ (компьютерная томография);
- анализ крови и мочи (повышается уровень катехоламинов, винилилминдальной кислоты, наличие ферритина, ганглиосаидов);
- биопсия костного мозга, самой опухоли;
- цинтиграфия (высокий уровень изотопов);
- методы визуализации.
На этой стадии опухоль имеет довольно внушительные размеры. Если на первичных этапах развития ее можно оперировать, то на 3 стадии: с помощью химиотерапию ее уменьшают, а потом применяют хирургический метод. В послеоперационный период назначают лучевую терапию, чтобы избежать рецидива.
Нейробластома 4 стадии
Данная опухоль на последнем этапе развития имеет малоутешительный прогноз. Нейробластома 4 стадии метастазирует в различные органы, поражает костную и мягкие ткани, лимфоузлы.
Ее классифицируют на две подстадии:
4 А – единичная опухоль, с отдаленными метастазами;
4 Б – многочисленные синхронные опухоли.
Лечение нейробластомы 4 степени развития довольно непростое. Интенсивно применяют химиотерапию, пересаживают костный мозг, использую лучевую терапию, хирургическое вмешательство. Прогноз на этой стадии – 20% выживаемости в течение пяти лет. Фото нейробластомы 4 стадии можно увидеть в различных источниках.
Рецидив нейробластомы
Чем раньше обнаружен рак, тем вероятней позитивный исход лечения. Рецидив нейробластомы 4 стадии проявляется после полного удаления опухоли и казавшегося выздоровления. Новое злокачественное образование появляется в том же месте, где было и раньше или же по всему организму, что делает неблагоприятный прогноз.
Нейробластома забрюшного пространства 4 степени
Данная опухоль может образовываться вдоль позвоночного столба. Нейробластома забрюшинного пространства встречается очень часто (50%) и считается одной из худших, так как в этой области тела находятся почки с надпочечниками, мочеточники, поджелудочная железа, грудной проток, стволы, часть двенадцатиперстной, ободочной кишки, брюшной аорты, полой вены, локализуются лимфоузлы и сосуды.
: увеличение живота, усложняются процессы дыхания, происходит деформация грудной клетки, онемение ног, паралич, нарушается работа мочевого пузыря, кишечника, повышается температура, давление, проявляются отеки.
На 4 стадии поражаются лимфоузлы, костный мозг, появляется хромота, иммунитет сводится к нулю, человек становится слабым, бледным, увеличивается печень, на коже наблюдаются синюшные пятна. Лечение данной злокачественной опухоли в забрюшинном пространстве зависит от того, где изначально она образовалась, из каких клеток.
Нейробластома на четвертой S стадии (1 и 2 степени, метастазы в печень, костный мозг, кожа) может самопроизвольно регрессировать или перейти в доброкачественную. Это случаться у детей до 1 года.
Нейробластома – высокозлокачественная опухоль, характерная в основном для раннего детского возраста. Нейробластома представляет собой опухоль так называемой симпатической нервной системы – это одна из частей автономной (вегетативной) нервной системы, регулирующей работу внутренних органов. Наиболее характерная локализация опухоли при нейробластоме – забрюшинное пространство; часто опухоль возникает в одном из надпочечников. Однако первичная опухоль может возникнуть также в любом участке тела вдоль позвоночника – например, в грудном отделе (поражая средостение, то есть срединную область грудной клетки) или в области шеи.
Нейробластома обладает рядом необычных особенностей. Часто она ведет себя как агрессивное злокачественное новообразование со способностью к быстрому росту и развитию метастазов. Но в некоторых случаях нейробластома, напротив, проявляет способность к самопроизвольной регрессии, когда опухоль постепенно исчезает без лечения. Это явление чаще наблюдается у детей раннего возраста. Иногда клетки нейробластомы демонстрируют самопроизвольное «созревание» (дифференцировку), вплоть до превращения злокачественной опухоли в доброкачественную – ганглионеврому .
Выделяют также промежуточный тип опухоли – ганглионейробластому , которая сочетает в себе черты злокачественной опухоли (нейробластомы) и доброкачественной (ганглионевромы).
Как и у других опухолей, в развитии нейробластомы различают несколько стадий для определения стратегии лечения и прогноза.
Стадия I : Локализованная опухоль; возможно полное хирургическое удаление (возможно, с микроскопическими признаками остаточной опухоли). Отсутствие поражения лимфоузлов с обеих сторон тела.
Стадия IIA : Локализованная опухоль; возможно удаление большей ее части. Отсутствие поражения лимфатических узлов с обеих сторон тела.
Стадия IIB : Односторонняя опухоль; возможно полное удаление или удаление большей её части. Есть метастатическое поражение лимфатических узлов с той же стороны тела.
Стадия III : Опухоль, распространяющаяся на противоположную сторону тела с метастатическим поражением близлежащих лимфатических узлов или без него; или односторонняя опухоль с метастазами в лимфоузлах противоположной стороны тела; или срединная опухоль с метастазами в лимфатических узлах с обеих сторон.
Стадия IV : Распространённая опухоль с отдалёнными метастазами в лимфатических узлах, костях, костном мозге , печени и других органах, кроме случаев, относящихся к стадии IVS.
Стадия IVS : Локализованная первичная опухоль в соответствиями с определениями стадий I и II с метастатическим распространением, ограниченным печенью, кожей и/или костным мозгом. При этом возраст больного менее 1 года.
Примечание . Отдельной разновидностью опухоли является эстезионейробластома – редкая злокачественная опухоль, возникающая из обонятельных рецепторных клеток. Несмотря на сходство названий, ее не следует путать с нейробластомой: эти опухоли различаются по своей природе и методам лечения.
Частота встречаемости и факторы риска
Нейробластома – опухоль детского возраста, почти не встречающаяся у взрослых. Чаще всего она возникает у детей до 2 лет (около половины всех случаев), однако затем частота резко падает с возрастом; у детей старше 10 лет нейробластома наблюдается крайне редко. Это связано с тем, что нейробластома является эмбриональной опухолью, то есть опухолью, развившейся из зародышевых клеток. Поскольку развитие симпатической нервной системы наиболее интенсивно происходит в раннем детском возрасте, то и вероятность ее опухолей наиболее высока в этом возрасте. Иногда опухоль наблюдается уже у новорожденных или даже обнаруживается в ходе ультразвукового исследования плода до рождения ребенка.
Общая заболеваемость нейробластомой – порядка 1 случая на 100 тысяч детей. Ее встречаемость среди детских солидных опухолей уступает только частоте опухолей центральной нервной системы, а у младенцев до года это самая частая опухоль. Мальчики и девочки болеют с приблизительно одинаковой частотой.
Факторы внешней среды, судя по всему, не оказывают влияния на риск возникновения нейробластомы. В очень редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности: бывает, что опухоль возникает у детей, в семье которых уже были случаи нейробластомы.
Признаки и симптомы
Cимптомы опухоли зависят от ее локализации. Так, при нейробластоме забрюшинного пространства увеличиваются размеры живота, больной может жаловаться на боль или дискомфорт; при пальпации обнаруживается плотная, практически несмещаемая опухоль. При росте опухоли в средостении могут отмечаться кашель, затрудненное дыхание и глотание, деформация грудной стенки. При распространении опухоли в спинномозговой канал возможны слабость или онемение ног, частичные параличи, нарушения функций мочевого пузыря и кишечника. При росте опухоли в ретробульбарном пространстве (за глазным яблоком) возможно выпячивание глаза – экзофтальм, синяки вокруг глаз.
Встречаются и такие симптомы, как повышенная температура и/или артериальное давление, беспокойство, учащенное сердцебиение, потеря веса и аппетита, иногда понос. Сдавление кровеносных и лимфатических сосудов вызывает отеки. Иногда наблюдаются непроизвольные движения глазных яблок, подергивания мышц.
Обычные области метастазирования нейробластомы – кости и костный мозг , а также лимфатические узлы . Так, если метастазы поражают кости, то характерно появление болей и хромоты. При поражении костного мозга возникает дефицит различных клеток крови ; наблюдаются проявления анемии (бледность, слабость), тромбоцитопении (кровоточивость) и лейкопении (низкая сопротивляемость инфекциям). Лимфоузлы увеличиваются. Метастазы в кожу проявляются в виде синюшных или красноватых пятен; при метастазах в печень она может увеличиваться. Метастазы в головной мозг и легкие крайне редки.
К сожалению, в большинстве случаев опухоль обнаруживается уже на IV стадии, что сильно ухудшает прогноз.
Диагностика
В диагностике нейробластомы большое значение имеет биохимическое исследование мочи. Дело в том, что клетки этой опухоли выделяют значительные количества особых веществ – катехоламинов . К ним относятся адреналин, норадреналин, дофамин. Дальнейшая переработка катехоламинов в организме приводит к образованию таких веществ, как гомованилиновая кислота (ГВК) и ванилилминдальная кислота (ВМК). В подавляющем большинстве случаев нейробластомы уровни ГВК, ВМК и дофамина в моче и крови повышены, позволяя поставить предположительный диагноз. Простота анализа мочи на катехоламины приводит к идее скрининга, то есть обследования широкого круга младенцев при отсутствии симптомов заболевания с целью ранней диагностики. Опыт такого скрининга есть в ряде стран, однако у специалистов нет единого мнения о его эффективности: многие случаи нейробластомы, дополнительно выявляемые с его помощью, на деле заканчиваются самопроизвольной регрессией опухолевого процесса и не требуют лечения.
Большинство больных госпитализируется уже с обширной опухолью, и перед хирургической операцией им необходима химиотерапия. При нейробластоме опухоль часто имеет большие размеры и охватывает магистральные кровеносные сосуды (аорту, нижнюю полую вену и т.п.) или врастает в позвоночный канал. Химиотерапия в случае успеха приводит к сокращению размеров опухоли и дает возможность ее полного или частичного удаления. Чтобы справиться с остаточной опухолью, может применяться лучевая терапия и/или дальнейшая химиотерапия.
В протоколах химиотерапии при нейробластоме используются винкристин, циклофосфамид, доксорубицин, этопозид, препараты платины (цисплатин, карбоплатин), дакарбазин, ифосфамид и другие лекарства. В качестве побочного эффекта химиотерапии нередко возникает цитопения , поэтому больным могут быть нужны переливания компонентов донорской крови , факторы роста , а для лечения и профилактики инфекционных осложнений - антибиотики и противогрибковые препараты.
Больным из группы высокого риска после удаления опухоли показана высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (в редких случаях применяется аллогенная трансплантация).
Для предотвращения рецидива нередко используется роаккутан (изотретиноин, 13-цис-ретиноевая кислота), принимаемый в течение нескольких месяцев после окончания основного курса терапии: он «перепрограммирует» оставшиеся клетки нейробластомы с опухолевого роста на нормальное созревание, снижая вероятность рецидива заболевания.
К сожалению, даже самое интенсивное лечение часто малоэффективно при IV стадии нейробластомы: у большинства пациентов болезнь прогрессирует, несмотря на терапию, или рецидивирует после первоначального улучшения. Поэтому специалисты все время разрабатывают новые подходы к терапии этой крайне злокачественной опухоли. Применяются химиотерапевтические препараты из группы ингибиторов топоизомеразы I: топотекан (гикамтин) или иринотекан (кампто). Возможна радиоизотопная терапия метаиодобензилгуанидином (MIBG), меченным радиоактивным иодом, так как клетки нейробластомы обладают способность накапливать MIBG (на чем основано и его использование для диагностических целей). Изучается использование моноклональных антител , которые связываются с клетками нейробластомы. Постоянно производятся клинические испытания новых препаратов и подходов к лечению.
Прогноз
Прогноз при нейробластоме зависит от стадии, на которой диагностирована опухоль, от возраста ребенка (у маленьких детей прогноз лучше, чем у старших), от генетических характеристик опухолевых клеток и от локализации первичной опухоли.
При обнаружении нейробластомы на I-II стадиях опухолевого процесса подавляющее большинство пациентов излечивается; рецидивы в этих случаях редки. К сожалению, намного чаще нейробластома диагностируется поздно, на III-IV стадиях, что негативно влияет на прогноз: при III стадии заболевания выздоравливает около 60%, а среди больных, госпитализированных с IV стадией нейробластомы, пятилетняя выживаемость при современном лечении составляет не более 20-25%. Определенные надежды возлагаются на разработку и использование новых методов лечения.
Необычна ситуация с детьми в возрасте до года, у которых установлена стадия болезни IVS . Несмотря на отдаленные метастазы, высока вероятность самопроизвольной регрессии опухоли. Для таких детей выживаемость составляет 75%.