Метастатические поражения спинного мозга. Метастатическое поражение позвоночника и спинного мозга
Неврологические расстройства встречаются у 15-30% больных злокачественными опухолями. В ряде случаев это первые клинические проявления заболевания. Например, около 10% больных раком легкого впервые обращаются к врачу в связи с неврологическими нарушениями.
В последние годы частота встречаемости неврологических расстройств у больных злокачественными опухолями возросла. Это связано с несколькими причинами:
- увеличилась частота выявления метастазов в различные отделы нервной системы, так как улучшилась их диагностика ввиду широкого использования КТ и МРТ;
- в результате повышения эффективности противоопухолевого лечения и увеличения продолжительности жизни больные стали доживать до развития метастазов в нервную систему;
- участились ятрогенные неврологические нарушения, связанные с интенсификацией противоопухолевого лечения и широким использованием новых цитостатиков, обладающих нейрото-ксичностью. Кроме того, с увеличением продолжительности жизни онкологических больных начали проявляться поздние токсические эффекты противоопухолевой терапии, например, снижение когнитивной функции после облучения всего головного мозга.
Основные причины неврологических нарушений у больных злокачественными опухолями следующие:
- злокачественные опухоли любой локализации (кроме нервной системы) - метастатические опухоли головного и спинного мозга, карциноматоз мозговых оболочек, компрессия и инвазия опухолью или ее метастазами различных структур нервной системы, паранеопластические синдромы, метаболические нарушения, обусловленные опухолью (например, гиперкальцемическая энцефалопатия), и др.;
- ятрогенные осложнения - нейротоксичность химиотерапии, неврологические осложнения лучевой терапии, иммуно- и гормонотерапии; осложнения со стороны нервной системы, вызванные приемом наркотических анальгетиков, гипнотиков, антиэметиков, глюкокортикоидов и др.;
- причины, не связанные с опухолью или ее лечением - сопутствующие опухоли неврологические заболевания (например, энцефалопатия различного генеза, сосудистые заболевания головного и спинного мозга и др.); инфекции и др.;
- первичные опухоли нервной системы (головного и спинного мозга и периферических нервов).
Метастатические поражения. Метастатические опухоли головного мозга. Метастазы в головной мозг возникают у 10- 30% больных злокачественными опухолями. Источником метастазов может стать практически любое новообразование, у взрослых это преимущественно рак легкого (40-50%), молочной железы (15-20%), меланома (10-11%), опухоли без выявленного первичного очага (5-15%), рак почки (6%), опухоли желудочно-кишечного тракта (5%), матки (5%), яичников (2%).Следует помнить, что метастатическое поражение головного мозга встречается в 5 -10 раз чаще, чем первичные опухоли ЦНС. Поэтому всем пациентам, у которых впервые выявлено объемное образование головного мозга, нужно провести тщательное обследование, включающее рентгенографию или КТ грудной клетки, УЗИ или КТ органов брюшной полости, эндоскопическое исследование ЖКТ, так как велика вероятность, что опухоль в головном мозге является метастатической (вторичной).Основной путь метастазирования злокачественных опухолей в головной мозг гематогенный, кроме того, возможно распространение по лимфатическим и ликворным путям. Частота поражения того или иного отдела головного мозга приблизительно соответствует интенсивности его кровоснабжения. Так, 80-85% метастазов выявляются в полушариях головного мозга, 10-15% - в мозжечке, 3-5% - в стволе. По неясным причинам рак предстательной железы, опухоли матки и ЖКТ чаще метастазируют в заднюю черепную ямку.Примерно в 40-50% случаев обнаруживают одиночные (солитарные) метастазы, в 50-60% - множественные. Солитарные метастазы характерны для светлоклеточного рака почки и аденокарциномы ЖКТ, множественные - для меланомы, рака легкого и молочной железы.Основной метод диагностики метастатических опухолей головного мозга - МРТ, которая обладает наиболее высокой чувствительностью и позволяет обнаружить множественные метастазы даже в тех случаях, когда при КТ виден только один очаг.
Дебют неврологических нарушений может быть различным: опухолеподобный вариант, когда общемозговые и очаговые симптомы нарастают на протяжении нескольких дней или недель; апоплексический вариант, имитирующий инсульт, когда очаговые симптомы (афазия, гемипа-рез, фокальные эпиприпадки и др.) возникают остро и, как правило, обусловлены кровоизлиянием в метастаз или окклюзией мозгового сосуда метастатическим эмболом (такое течение характерно для метастазов хорионкарциномы, мелано-мы, рака легкого); ремиттирующий вариант, когда общемозговые и очаговые симптомы имеют волнообразное течение, напоминающее сосудистый или воспалительный процесс.
Клиническая картина чаще обусловлена сочетанием очаговых и общемозговых симптомов и зависит от локализации метастазов в головном мозге, их размеров и степени выраженности пе-рифокального отека. У 40-50% больных возникает головная боль, у 20% - гемипарез, у 14% - нарушения когнитивной функции и поведения, у 12% - фокальные или генерализованные судорожные припадки, у 7% - атаксия, у 16% - другие симптомы. У 3-7% пациентов наблюдается бессимптомное течение, особенно характерное для рака легкого, когда метастазы выявляют лишь при выполнении контрольного КТ- или МРТ-исследования.Перифокальный отек нередко увеличивает объем мозга гораздо сильнее, чем сама метастатическая опухоль, и вместе с ней приводит к повышению внутричерепного давления, которое проявляется следующими общемозговыми симптомами: головная боль, нередко диффузная, усиливающаяся при перемене положения головы и туловища и сочетающаяся с головокружением; тошнота и рвота, которые нередки на высоте головной боли и могут быть ранним признаком метастатического поражения головного мозга; застойные диски зрительных нервов при исследовании глазного дна (на ранней стадии острой внутричерепной гипертензии этот симптом может отсутствовать). Наряду с этими тремя основными проявлениями внутричерепной гипертензии могут отмечаться сонливость, угнетенное сознание, двоение в глазах, преходящие эпизоды нарушения зрения, стойкая икота. На критическое повышение внутричерепного давления указывает триада Кушинга: увеличение систолического АД, брадикардия и урежение дыхания. Внутричерепная гипертензия может привести к диффузной ишемии мозга и ущемлению или вклинению мозговой ткани в вырезку намета мозжечка (транстенториальное вклинение), в большое затылочное отверстие или под мозговой серп. Чаще всего это и является непосредственной причиной смерти больных.
Лечение больных с метастазами в головной мозг зависит от количества и локализации метастазов, характера и распространенности первичной опухоли. Проводят поддерживающую терапию (кортикостероиды, противосудорожные препараты, психотропные средства и др.) и специфическое противоопухолевое лечение - хирургическое, лучевое, химиотерапию.Кортикостероиды назначают больным с клиническими признаками внутричерепной гипертензии, а также при обнаружении на КТ или МРТ отека головного мозга или смещения его структур. Стандартные дозы дексаметазона составляют 4-6 мг каждые 6-8 ч. При недостаточной эффективности доза увеличивается до сверхвысокой, иногда достигающей 25 мг каждые 6 ч. Учитывая высокую частоту побочных эффектов, доза кор-тикостероидов должна быть по возможности минимальной, кроме того, с профилактической целью необходимо использовать препараты, защищающие слизистую желудка. Кортикостероиды позволяют контролировать неврологические симптомы от нескольких недель до нескольких месяцев, при их назначении медиана выживаемости больных с клиническими проявлениями метастазов в головной мозг, не получающих противоопухолевого лечения, увеличивается с 1 до 2 мес. Противосудорожные препараты назначают только при фокальных или генерализованных судорожных припадках.Хирургическое лечение проводят преимущественно больным с солитарным метастазом в головной мозг при контролируемом первичном очаге. Чаще оперируют метастазы, расположенные в относительно безопасных для нейрохирургического вмешательства областях мозга, например, в лобной доле, мозжечке, височной доле недоминантного полушария. После операции для подавления микрометастазов проводят облучение всего головного мозга в суммарной дозе порядка 25-40 Гр. Такое комбинированное лечение позволяет увеличить медиану выживаемости больных до 10-16 мес, 2-летняя выживаемость пациентов, подвергнутых хирургическому лечению, может достигать 15-20%, 5-летняя - 10%, встречаются отдельные случаи излечения. При метастазах в головной мозг, размеры которых не превышают 3-4 см, иногда используют радиохирургический метод (вживление радиоактивных источников в ложе удаленной опухоли).
Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения показана при множественных метастазах в головной мозг и солитарных неоперабельных метастазах. Суммарная доза облучения всего головного мозга составляет 25-50 Гр в течение 2-4 нед. Эффективность лечения метастазов во многом зависит от радиочувствительности опухоли (при раке молочной железы и легких обычно выше, чем при меланоме или саркомах). Медиана выживаемости больных колеблется от 3 до 6 мес, как правило, после эффективного лечения причиной смерти пациентов является прогрессиро-вание первичной опухоли, а не поражение мозга. Если после стандартного курса лучевой терапии возникает рецидив, то повторное облучение головного мозга малоэффективно.
Химиотерапия метастазов в головной мозг у большинства больных малоэффективна и целесообразна только в тех случаях, когда первичная опухоль чувствительна к проводимому лечению, а противоопухолевый препарат способен проникнуть через гематоэнцефалический барьер (герминогенные опухоли, мелкоклеточный рак легкого, хорионкарцинома, лимфомы).
Опухоли, поражающие спинной мозг
Метастатические опухоли, вызывающие компрессию спинного мозга, наиболее часто (3-7,4%) встречаются у больных раком молочной железы, легких, предстательной железы. Источником метастазов также могут стать лимфомы, саркомы, опухоли яичка, рак почки, желудка, кишки, миелом-ная болезнь. При аутопсии такие метастазы находят у 5-10% умерших от рака.
Пути поражения спинного мозга различны. Прямое гематогенное метастазирование в спинной мозг и распространение по ликворным путям встречается редко. Интрамедуллярная компрессия возникает лишь в 1-4% случаев, обычно это солитарный метастаз, сочетающийся с метастатическим поражением паренхимы головного мозга. Обычно опухоль, сдавливающая спинной мозг, прорастает из позвонков, пораженных метастазами, или через межпозвонковые отверстия и почти всегда располагается в экстрадуральном пространстве. Компрессия спинного мозга может быть следствием перелома позвонка, пораженного метастазом.Опухоли, вызывающие компрессию спинного мозга, находят в грудном отделе позвоночника у 59-78% больных, пояснично-крестцовом - у 16-33%, шейном - у 4-15%, примерное соотношение отделов составляет 4:2:1. У 25-49% пациентов встречаются множественные поражения позвонков.В отдельных случаях спинальная симптоматика может быть обусловлена сосудистыми нарушениями ишемического типа вследствие сдавления опухолью корешковых и передней спинальной артерий.
Первым клиническим проявлением компрессии спинного мозга в продромальную фазу у 70-97% пациентов является боль в спине и/или корешковые боли. Локальная боль в спине обычно тупая, ноющая и локализируется в пределах 1-2 сегментов. Корешковая боль может быть постоянной или возникать при движении. Болевой синдром часто усиливается при кашле, напряжении, поворотах шеи, в положении на спине, поэтому многие спят полусидя. Дальнейшее непосредственное сдавление спинного мозга обычно проявляется слабостью (74%) преимущественно в проксимальных отделах ног и/или нарушением чувствительности в виде парестезий (53%) - ненормальных ощущений, испытываемых без получения раздражения извне (чувство онемения, ползания мурашек, жара или холода, покалывания, жжения и т.д.), сенситивной атаксии (4%), которые возникают через недели или месяцы после начала болей. Пациент начинает жаловаться на трудности при вставании с низкого стула, унитаза или при ходьбе по лестнице. На данном этапе неврологические нарушения, как правило, нарастают быстро: в течение нескольких суток может развиться параплегия. Тазовые нарушения (52%) обычно присоединяются позднее, однако при компрессии conus medullaris (метастазы в позвонки ТX-LI) нарушения мочеиспускания могут быть первым и единственным симптомом.При подозрении на компрессию спинного мозга необходимо немедленно выполнить КТ или МРТ позвоночника и спинного мозга, по показаниям - миелографию, сканирование скелета, так как ранняя диагностика и эффективное лечение улучшают прогноз.Дифференциальный диагноз метастатического поражения спинного мозга проводят, в первую очередь, с грыжей межпозвоночного диска, эпидуральной гематомой, абсцессом, нарушением кровообращения, первичной опухолью позвоночника и спинного мозга.Компрессия спинного мозга требует неотложного вмешательства. Лечение начинают при первых признаках сдавления. Назначают корти-костероиды, проводят лучевое и хирургическое лечение, химио- и гормонотерапию.
Кортикостероиды облегчают болевой синдром у 85% больных, при необходимости используют высокие и сверхвысокие дозы, например доза дексаметазона может достигать 100 мг/сут. Пациентам, у которых компрессия спинного мозга подтверждена при МРТ или КТ, но нет неврологических симптомов, назначают стандартные дозы дексаметазона (16 мг/сут), корректируя их в зависимости от течения заболевания.Лучевая терапия показана при опухолях, чувствительных к облучению (например, лимфо-ма), множественном метастатическом поражении позвонков, отсутствии или незначительной выраженности неврологических нарушений, неконтролируемом прогрессировании первичной опухоли. После лучевой терапии у 70% пациентов уменьшается болевой синдром, у 45-60% улучшается двигательная активность. В зону облучения (суммарная доза порядка 30 Гр) включают место сдавления спинного мозга и два позвонка выше и ниже этого уровня.Хирургическое лечение проводят в тех случаях, когда ожидаемая продолжительность жизни пациента превышает 2 мес. Показаниями к операции являются сдавление спинного мозга костным фрагментом, метастазы опухолей, нечувствительных к лучевой терапии (например, рак почки), компрессия в области, облученной ранее, прогрессирование неврологических нарушений во время облучения. Выполняют ламинэктомию или переднюю декомпрессию. Последняя имеет явные преимущества и подразумевает резекцию тела позвонка вместе с опухолью и последующую фиксацию позвоночника. После ламинэктомии, как правило, проводится локальное облучение. Комбинированное лечение способствует улучшению состояния у 30-50% больных, примерно у 40% неврологические расстройства сохраняются и у 20% продолжают нарастать. Важно раннее начало лечения - в первые 7-14 дней компрессии спинного мозга.
Химио- и гормонотерапия показана в случае, когда высок шанс на быстрое развитие их эффекта (при лимфомах, герминогенных опухолях, раке предстательной и молочной железы, миеломной болезни).Несмотря на проведенное лечение, у 7-16% больных возникают повторные эпизоды метастатической компрессии спинного мозга.
Карциноматоз мозговых оболочек
Карциноматоз оболочек мозга обнаруживают примерно у 5% больных злокачественными опухолями. Причиной могут стать лимфомы, острый лейкоз, мелкоклеточный рак легкого, рак молочной железы, желудка, яичников, меланома.Клинические проявления включают общемозговые симптомы в виде диффузной или локальной головной боли (особенно по утрам или в какой-то определенной позе), тошноты, рвоты, нарушений памяти, спутанности сознания, судорожных припадков; ригидность и болезненность мышц шеи; поражение черепных нервов, преимущественно глазодвигательных; вовлечение спинномозговых корешков с развитием болевого синдрома, парестезий, слабости в конечностях; необоснованный запор, задержку или недержание мочи (задержка может быть ранним признаком карциноматоза). Примерно у трети больных с метастатическим поражением оболочек мозга имеются и внутримозговые метастазы.Диагностика карциноматоза оболочек мозга трудна, так как вышеперечисленные симптомы неспецифичны. Диагноз обычно считают доказанным при обнаружении злокачественных клеток в спинномозговой жидкости, однако в ряде случаев их выявляют только при повторных цитологических исследованиях или аутопсии. До люмбальной пункции необходимо сделать МРТ или КТ головного и спинного мозга с контрастированием, диагностическое значение имеет накопление контраста в субарахноидальных цистернах основания мозга, возможно обнаружение опухолевых узелков на корешках конского хвоста. В ряде клиник проводят исследование ликво-ра на наличие опухолевых маркеров.
В настоящее время лечение карциноматоза оболочек мозга включает локальное облучение очагов поражения (например, конского хвоста) в сочетании с частыми интратекальными введениями метотрексата, цитарабина и их комбинаций. Улучшение наблюдается приблизительно у 80% больных лимфомами и лейкозом, 50% - раком молочной железы, 30% - раком легких, 20% - меланомой. Выживаемость таких пациентов увеличивается в среднем до 4-6 мес по сравнению с 1-2 мес у тех, кто не реагирует на проводимую терапию. Без лечения неизбежны усиление неврологических нарушений и смерть больного в течение нескольких недель.
Метастатические и компрессионные поражения черепных и периферических нервов
Поражение черепных и периферических нервов у больных злокачественными опухолями, как правило, связано с двумя причинами:
- компрессией опухолью или ее метастазами. Основной клинический симптом - локальная (в месте сдавления) или отдаленная (в зоне иннервации пораженного нерва) боль, обычно опережающая другие неврологические нарушения на недели или месяцы;
- распространением опухолевого процесса по периневральным или эндоневральным пространствам. Такая метастатическая или карциноматозная инфильтрация встречается при злокачественных опухолях головы и шеи, раке предстательной и молочной железы, меланоме и характеризуется одновременным развитием боли и неврологическими нарушениями.
Дифференциальный диагноз метастатических поражений черепных и периферических нервов проводят, в первую очередь, с ятрогенными нейропатиями, обусловленными лучевой или химиотерапией, и паранеопластическими синдромами. Отличительными признаками метастатических поражений являются болевой синдром, асимметричные, чаще односторонние, неврологические расстройства. Не следует забывать и о других причинах нейро- и плексопатии: грыже межпозвоночного диска, гематоме, абсцессе и др.
Для купирования болевого синдрома используют различные средства, начиная с противосудорожных препаратов (карбамазепин, габапентин) и заканчивая наркотическими анальгетиками (морфин, фентанил). Основными методами лечения являются лучевая и химиотерапия. Хирургические вмешательства проводят по показаниям (например, удаление опухоли верхушки легкого).Черепные нервы могут быть повреждены в любом месте от уровня ядра до корешка или ствола нерва. Причиной являются преимущественно опухоли головы и шеи, лимфома, метастазы злокачественной опухоли в головной мозг, его оболочки и кости черепа. Чаще других страдают отводящий и лицевой нервы, а также каудальная группа. Так, парез лицевого нерва возникает у 5-25% больных злокачественными опухолями, расположенными в околоушной области.Плексопатия плечевого сплетения в большинстве случаев имеет компрессионный характер и связана с метастазами опухоли (рак молочной железы, лимфома, саркома, меланома и др.) в регионарные (подмышечные, надключичные, подключичные и шейные) лимфатические узлы, ключицу, I и II ребра, а также с первичной или метастатической опухолью верхушки легкого (синдром Панкоста). Возможна и карциноматоз-ная инфильтрация сплетения. Основное клиническое проявление - сильная боль в области плечевого пояса, иррадиирующая в локоть, по внутреннему краю предплечья, в IV-V пальцы, в последующем возникают объективные чувствительные и двигательные нарушения, атрофия мышц кисти и синдром Горнера (сужение глазной щели, энофтальм, миоз) на стороне поражения. Страдает преимущественно нижняя часть сплетения (СVII-CVIII-TI). При диагностике плексопатии целесообразно провести рентгенографию или КТ грудной клетки и шейного отдела позвоночника, УЗИ регионарных лимфатических узлов.
Пояснично-крестцовое сплетение может быть поражено в любом месте при местном распространении опухоли таза или брюшной полости. Так, бедренный нерв бывает сдавлен в области бедренного канала метастазом в лимфатическом узле, седалищный нерв поражает опухоль, распространяющаяся в седалищную вырезку, крестцовое сплетение страдает при метастазах в крестец или при опухоли мягких тканей, расположенной спереди от крестца. Клинические проявления пояснично-крестцовой плексопатии также различны: слабость мышц тазового пояса и нижних конечностей, нарушение чувствительности и выпадение рефлексов с ног, обычно возникающие на фоне боли в пояснице, ягодице, тазобедренном суставе, иррадиирующей в ногу. В одних случаях страдает преимущественно функция бедренного нерва с развитием слабости в разгибателях голени, в других - запирательного нерва со слабостью приводящих мышц или бокового кожного нерва бедра с парестезиями в иннервируемой области. При диагностике следует провести КТ, МРТ и УЗИ брюшной полости, таза и регионарных лимфатических узлов, при необходимости выполнить биопсию.
Причины метастазов в позвоночнике? Какие симптомы при метастазах в позвоночник? как диагностируют метастаз? какое лечение при метастазах?
Ответ на эти вопросы, а так же полезные для вас ссылки здесь ниже
Причины метастазов в позвоночник
На долю метастатических опухолей позвоночного канала и спинного мозга приходится 13% новообразований. Выделяют располагающиеся внутри спинного мозга и располагающиеся вне спинного мозга опухоли. Последние могут быть расположены под твердой мозговой оболочкой (субдуральные) и находящиеся над твердой оболочкой, кнаружи от мешка твердой мозговой оболочки — (экстрадуральные).
Метастазы опухоли в самой ткани спинного мозга обнаруживаются крайне редко. Чаще всего причиной компрессии спинного мозга у онкологических больных является вторичное поражение эпидурального пространства, за счет перехода процесса с тела позвонков или путем распространения самой околопозвоночной опухоли через межпозвонковые отверстия. В последнем случае новообразование часто приобретает форму песочных часов. Твердая мозговая оболочка карциномой обычно не разрушается.
Чаще это рак или саркома легких, рак молочной железы, почек, предстательной железы, миеломной болезни, лейкозе, лимфоме. Путь по которому раковые клетки попадают в позвоночник — с током крови (гематогенный).
Симптомы (признаки) метастазов в позвоночник
1. Миелитический синдром
- происходит из-за сдавления опухолью спинного. Наибольшее число случаев сдавления опухолью спинного мозга связано с раком молочной железы, с раком легкого, с раком щитовидной железы, с раком простаты. Сдавление СМ может выявляться на любом уровне, но чаще страдает грудной отдел позвоночника. Некоторые авторы ставят в зависимость уровень сдавления спинного мозга от расположения первичного очага, отмечая, что рак толстой кишки более часто отдает метастазы в поясничный отдел позвоночника, а рак легкого и молочной железы - в грудной отдел позвоночника. Явления сдавления опухолью спинного мозга могут развиваться сравнительно медленно, но чаще быстро нарастают, особенно если имеется перелом или смещение позвонков.
В клинической картине первым признаком заболевания, опережающем появление других симптомов на несколько недель или месяцев, является болевой синдром. Боли носят локальный характер, соответствуя уровню опухолевого поражения позвоночника, или распространяются выше, или ниже сдавления опухолью спинного мозга. В случаях нерезко выраженного болевого синдрома, боль может быть спровоцирована механическим раздражением, включая перкуссию позвоночника, сгибание шеи, подъем выпрямленной ноги. При внезапном сдавлении развертывается картина вялого паралича с полной утратой чувствительности проводникового типа. В случаях более медленного развития процесса, длящегося несколько дней или даже месяцев, и расположения опухолевого сдавления спинного мозга выше поясничных отделов, наблюдаются спастические парезы или плегии за счет нарушения лимфо- и кровообращения, повышения сухожильных рефлексов, тонические судороги, неизменно сменяющиеся вялыми параличами. Развитие синдрома половинного сдавления спинного мозга (синдрома Броун-Секара) не характерно для метастатических процессов. Весьма важным прогностическим признаком для больного является сохранение способности самостоятельно передвигаться до начала лечения.
Характерным симптомом поражения бывает местная стойкая боль в спине, простреливающая «как током пробивает при движении» по проекциям корешков боль (при поражении шейного отдела в руки; в грудном отделе — круговая по туловищу; и при поражении пояснично — крестцового отдела в ноги). Прогноз при метастазах в позвоночнике
после первой стадии которая длится несколько недель/месяцев появляются признаки сдавления спинного мозга и/или конского хвоста. Промежуток времени между выявлением первичной опухоли и развитием сдавления спинного мозга не одинаков. Иногда он является первым симптомом онкологического заболевания, но чаще развивается в результате прогрессирования основного процесса.
2. Корешковые расстройства
характеризуются корешковыми болями, проявляющимися, в зависимости от расположения поражения, шейно-плечевым или пояснично-крестцовым радикулитом. Иногда боли носят опоясывающий характер. Отмечается болезненность при пальпации остистых отростков, положительные симптомы натяжения, Ласега, Нери, Дежерина, положительный симптом посадки Минора, ложный менингиальный симптом Кернига. Перечисленные симптомы у части больных могут сочетаться с нарушениями болевой чувствительности в виде зон пониженной- и повышенной чувствительности по корешковому типу (при поражении шейного отдела в руки полосково продольно; в грудном отделе — круговая по туловищу; и при поражении пояснично — крестцового отдела в ноги полосково продольно), угнетением коленных и ахилловых рефлексов. Характерной является возможность длительных безболезненных промежутков времени, связанных с полным разрушением опухолью соответствующего корешка. Новая атака начинается после проникновения опухолевыми клетками в ранее не пораженные нервные волокна.
3. Полиневропатический синдром
проявляется развитием парастезий, пониженной и пониженной чувствительностью по типу перчаток и чулок, повышенной потливостью стоп, кистей, их гиперемией с нарушением питания, угнетением коленных, реже ахилловых рефлексов.
Интрамедуллярные метастазы в спинной мозг составляют менее 4% всех метастатических поражений спинного мозга. Диагноз не вызывает затруднений у больных с локализованной или радикулярной болью, с прогрессирующим двухсторонним парезом, с отсутствием изменений при рентгенографии позвоночника и с расширением спинного мозга, выявленным миелографией, компьютерной томографией или ЯМР.
ПОХОЖИЕ НА ПОРАЖЕНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА МЕТАСТАЗАМИ СИМПТОМЫ МОГУТ ВЫЗЫВАТЬ
Различают с острым поперечным поражением спинного мозга при закупорке передней спинальной артерии; сосудистыми аномалиями; поражениями спинного мозга с поперечным поражениями после инфекций; вторичные демиелинизирующие процессы,
Диагностика метастазов в позвоночник
На рентгенографических снимках позвоночника (спондилограммах) видны остеокластические или остеосклеротические изменения в позвонке или в соседних позвонках, при изотопном сканировании костей - накопление в позвонке и\или двух соседних позвонках изотопа. При выявлении метастатических опухолей в позвоночнике из дополнительных методов исследования наиболее информативны спондилография, компьютерная томография (КТ) — и магнитно-резонансная томография (МРТ).
Лечение при метастазах в позвоночнике
Пациенты нуждаются в лечении симптомов и в уходе (помощи) медицинского персонала и близких людей. Так же кроме, как правило, помогает лучевая терапия и химиотерапия. В части случаев при сдавлении спинного мозга нейрохирурги убирают оперативно дужку позвонка (ламинэктомия) с целью уменьшения давления раковой опухоли на спинной мозг (декомпрессия). Эта операция проводится при одиночном метастазе в позвоночник с последующей рентгенотерапией и химиотерапией. При множественных метастатических очагах в позвоночнике с острым не поддающимся лекарственной терапии болевым синдромом возможна операция хордотомия. Хордотомия это пересечение спиноталамического пути на уровне второго — третьего грудных сегментов спинного мозга на противоположной стороне от болевого синдрома ноге. Возможная цель лечения - продление жизни больного и улучшение качества жизни, что так же очень важно.
Онкологические заболевания в современном мире занимают одно из ведущих мест в структуре причин инвалидности и смертности. Злокачественные опухоли характеризуются длительным бессимптомным развитием, часто диагностируются на поздней стадии процесса и не всегда поддаются радикальному излечению. Прогрессирование многих новообразований приводит к образованию метастазов в позвоночнике. Как распознать эти симптомы?
Определение понятия
Позвоночный столб является главным компонентом всей костной системы человеческого организма и несёт на себе основную опорную нагрузку. Внутри его находится позвоночный канал, который содержит второй по важности центр управления нервными функциями организма - спинной мозг. Основная задача этого органа - обеспечение бесперебойного проведения электрических сигналов от головного мозга к остальным анатомическим образованиям.
Метастазы в позвоночник представляют собой вторичный очаг злокачественного новообразования, локализованный в костях, дисках, спинном мозге и его корешках с формированием соответствующих неврологических признаков.
Образование метастазов в этой зоне, как правило, свидетельствует о четвёртой стадии онкологического процесса.
Классификация: метастазы в шейном, грудном и других отделах позвоночника
По локализации метастазы в позвоночнике подразделяются:
- вторичные очаги опухоли в шейном отделе, захватывающем первые семь сегментов позвоночника;
- метастазы в грудном отделе, располагающиеся на уровне следующих двенадцати сегментов позвоночного столба;
- метастазы в поясничном отделе, характеризующиеся появлением злокачественных очагов в следующих пяти сегментах позвоночника;
- метастазы в пояснично-крестцовом отделе, поражающие позвоночник на уровне пяти поясничных и пяти крестцовых сегментов;
- вторичные очаги, захватывающие несколько сегментов позвоночного столба.
Причины и факторы развития
В основе любого онкологического процесса лежит появление в том или ином органе клеток, не соответствующих его анатомической структуре. Причиной является, как правило, генетическая поломка (мутация).
В течение человеческой жизни подобные аварийные мутации возникают множество раз во всех типах тканей. Однако большинство подобных чужеродных объектов распознаётся и уничтожается иммунной системой организма. Вследствие этого онкологический процесс, как правило, распространён среди людей зрелого и пожилого возраста.
Опухолевые клетки характеризуются быстрым темпом размножения, прорастанием соседних тканей и органов, потреблением большого количества питательных веществ. Подобные образования не поддаются никаким регулирующим сигналам со стороны организма, склонны распространяться по лимфатической системе и формировать новые точки развития опухоли - метастазы. Последние могут располагаться как в ближайших, так и отдалённых от первичного очага анатомических образованиях.
Клинические аспекты онкологических заболеваний - видео
Метастазы в позвоночник могут быть следствием прогрессирования опухоли любой локализации, однако существует ряд новообразований, при которых это осложнение встречается чаще. К таковым относятся: рак предстательной железы, миеломная болезнь.
Появление вторичных очагов опухоли в ограниченном пространстве позвоночного канала неизбежно приводит к компрессии корешков и вещества спинного мозга с появлением неврологических симптомов, соответствующих уровню поражения.
Метастатическое поражение позвоночника приводит к компрессии нервных корешков и разрушению вещества спинного мозга
Признаки и симптомы заболевания: боль в спине, нарушения чувствительности и другие
Клиническая картина метастатического повреждения анатомических образований позвоночника складывается из двух основных аспектов: болезненных ощущений различной локализации и неврологических нарушений.
Болевой синдром является основным и самым первым клиническим признаком развития вторичного очага опухоли в пределах анатомических структур позвоночного столба. Эти симптомы имеют некоторые особенности.
При начальном повреждении корешка наблюдаются острые болезненные ощущения в шее, грудной клетке, спине или промежности в зависимости от локализации метастатического очага. В последующем при разрушении нервных волокон на этом уровне негативные симптомы ненадолго исчезают, после чего возобновляются под влиянием вовлечения в онкологический процесс соседних структур.
Неврологические симптомы затрагивают двигательную активность мышц и чувствительность кожи на различных участках. Особенности клинической картины в этом случае определяются уровнем поражения спинного мозга.
Нарушение чувствительности - следствие повреждения вещества спинного мозга метастатическим процессом
Неврологические нарушения при различной локализации метастатического очага - таблица
Локализация патологического процесса | Верхние сегменты шейного отдела | Нижние сегменты шейного отдела | Грудной отдел | Поясничный отдел | Крестцовый отдел |
Вид неврологического расстройства | |||||
Повышение мышечного тонуса | Характерно во всех группах мышц туловища и нижних конечностей | Не характерно | Не характерно | ||
Снижение мышечного тонуса | Не характерно | Не характерно | Характерно во всех группах мышц нижних конечностей | Не характерно | |
Снижение чувствительности | Характерно для всего туловища и конечностей | Характерно для туловища и нижних конечностей | Характерно для нижних конечностей | Характерно для кожи промежности | |
Уменьшение мышечной массы | Не характерно | Характерно во всех группах мышц туловища и конечностей | Характерно во всех группах мышц верхних конечностей | Характерно в группах мышц нижних конечностей | Не характерно |
Нарушение функции тазовых органов | Периодическая неспособность контролировать выделение мочи и кала | Периодическая неспособность контролировать выделение мочи и кала | Периодическая неспособность контролировать выделение мочи и кала | Недержание мочи и кала | |
Нарушение функции дыхания | Характерно | Характерно | Характерно | Не характерно | Не характерно |
Методы диагностики, в том числе рентгенография и МРТ
Диагностические мероприятия при метастатическом поражении позвоночника направлены на установление точной локализации вторичного очага опухоли и степени его разрастания. Параллельно осуществляется поиск первичного новообразования. Для выполнения этих задач врач использует следующие методы:
- осмотр врача невролога с тщательным выяснением всех деталей заболевания;
- определение рефлексов, чувствительности, мышечной силы и тонуса, функции тазовых органов для установления уровня поражения спинного мозга;
- общий анализ крови для выявления изменений, характерных для поздней стадии онкологического процесса: снижение уровня красных клеток крови эритроцитов и основного переносчика кислорода в организме - белка гемоглобина;
- анализ крови на наличие специфических белков - спутников опухоли той или иной локализации (онкомаркеров);
- спинномозговая пункция (спинальный прокол) используется для получения ликвора с последующим его биохимическим и микроскопическим анализом для выявления клеток вторичного очага опухоли и определения её вида;
- рентгенография позвоночника используется для установления уровня метастатического поражения и степени вовлечённости в процесс различных анатомических структур;
- рентгенография органов грудной клетки - основной метод поиска первичной опухоли;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза позволяет обнаружить источник метастазов в позвоночнике;
- электронейромиография используется для визуализации прохождения нервного электрического сигнала по поражённой мускулатуре и определения локализации очага поражения;
- магнитно-резонансная томография позвоночника и спинного мозга позволяет получить изображение всех сегментов спинного мозга, выявить уровень и степень поражения костей, дисков и вещества мозга:
Магнитно-резонансная томография позволяет точно локализовать метастазы и определить степень прогрессирования процесса
- сцинтиграфия позвоночника основана на накоплении радиоактивного препарата клетками опухоли и позволяет диагностировать метастазы, не видимые при проведении МРТ.
Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:
Методы лечения, в том числе оперативные
Лечение проводится под руководством врача-онколога и смежных специалистов: нейрохирурга, лучевого терапевта. Для достижения эффекта используется комбинация нескольких методов.
Медикаментозное лечение
Обезболивание - важный метод терапии метастазов. Для этой цели используются различные фармакологические препараты:
- препараты ненаркотического ряда: Анальгин, Кеторолак, Диклофенак, Дексалгин, Кетопрофен;
- препараты, обладающие наркотическим действием: Морфин, Промедол, Омнопон, Трамал.
Если первичный опухолевый очаг чувствителен к гормональному или химиотерапевтическому лечению, то оно проводится курсами под контролем специалиста.
Обезболивающие препараты, использующиеся для лечения метастазов в позвоночнике - фотогалерея
Анальгин - самый распространенный обезболивающий препарат Диклофенак обладает обезболивающим и противовоспалительным эффектом Дексалгин - современный обезболивающий препарат Действующее вещество Кетопрофен обладает выраженным обезболивающим эффектов Трамал - рецептурный препарат с выраженным обезболивающим действием Морфин - сильнодействующий рецептурный препарат с наркотическим действием Кеторолак обладает самым выраженным обезболивающим эффектом среди ненаркотических веществ
Лучевая терапия
Лечение проводится под контролем специалиста по радиологии. Возможность применения этого метода зависит от чувствительности первичной опухоли к рентгеновскому облучению. Цель данного вида лечения - остановить злокачественный рост, ликвидировать метастазы. Однако при этом неизбежно страдают здоровые клетки соседних тканей. Необходимо тщательное соблюдение дозировки рентгеновского облучения и прицельное его применение.
Хирургическое лечение
Возможность хирургического лечения метастазов в позвоночнике определяется врачом индивидуально в зависимости от конкретного вида опухоли, степени прогрессирования процесса и состояния больного. К сожалению, оперативное вмешательство не приводит к радикальному излечению онкологической патологии. Помощь хирурга - способ улучшить качество жизни больного, насколько это возможно в данной ситуации.
Оперативные методики подразделяются на два основных типа:
- декомпрессионные, целью которых является ликвидация сдавления спинного мозга и нервных корешков. Основным видом вмешательства является ламинэктомия - удаление дуги позвонка. Главным недостатком этого метода является последующая нестабильность позвоночного столба;
- декомпрессионно-стабилизирующие методики лишены подобного недостатка. В дополнение к ламинэктомии используется вживление трансплантатов из различных материалов, укрепляющих позвоночный столб (вертебропластика).
Современная аппаратура позволяет выполнить операцию без разрезов через отдельные проколы с применением видеоконтроля и лазерных технологий. Вид анестезии подбирается индивидуально врачом исходя из вида предполагаемого вмешательства.
Вертебропластика - эффективный метод ликвидации сдавления структур спинного мозга и сохранения стабильности позвоночного столба
Средства народной медицины не доказали свою эффективность в лечении метастазов в позвоночнике, поэтому они в терапии заболевания не используются.
Осложнения и прогноз
При появлении метастазов первичной опухоли в позвоночнике выживаемость, как правило, не превышает двух лет.
На фоне лечения возможны следующие осложнения:
- кровопотеря во время операции;
- нагноение раны;
- рецидив опухоли;
- угнетение иммунитета на фоне использования химиотерапевтических препаратов и повышенный риск инфекционных осложнений;
- лучевая болезнь.
Профилактика
Основным методом профилактики запущенных онкологических процессов является их своевременная диагностика и лечение.
Метастазы в позвоночнике свидетельствуют об обнаружении онкологического процесса на поздних стадиях развития. Все методы лечения при данной патологии в основном преследуют цель улучшить качество жизни больного, а не обеспечить радикальную ликвидацию опухоли.
Поражение спинного мозга опухолями различных локализаций. Обзор студента
5 курса Мордовского госуниверситета им. Ликунова Евгения. Май. 2004.
Частота метастатического поражения костей, по данным аутопсий при опухолях различных локализаций будет различной. Приблизительно в 95 % клинически важные опухоли спинного мозга являются метастатическими, 60 % являются результатом поражения при множественной миеломе, лимфомах (1).
Классификация опухолей поражающих спинной мозг:
DIV_ADBLOCK72">
Эмбриональные опухоли
Эпендимобластома (WHO тип IV)
Опухоли периферической нервной системы
Шваннома(невринома, неврилемома) (WHO тип I)
Нейрофиброма (WHO тип I)
Злокачественные опухоли периферических нервов (WHO тип III/IV)
Гемопоэтические опухоли
Первичные злокачественные лимфомы
Плазмацитома
Лейкемия
Герминогенные опухоли
Эмбриональная карцинома
Тератома
Смешанные герминогенные опухоли
Опухоли сосудистой оболочки
Менингоэндотелиальные опухоли
Менгиома (WHO тип I)
Атипичная менингиома (WHO тип II)
Анапластическая злокачественная менингиома (WHO тип III)
Мезенхимальные, не менингоэндотелиальные опухоли
Липома Ангиолипома Гибернома
Фибросаркома
Злокачественная фиброзная гистиоцитома
Хондрома, хондросаркома
Остеома, остеосаркома, осеохондрома
Гемангиома Гемангиоперицитома
Меланоцитарные опухоли
Меланоцитома
Злокачественная меланома
Менинигиальный меланоцитоз
Опухоли неясной природы
Гемангиоблатома
Метастатические опухоли
Первичные опухоли костной ткани
Хондрома
Хондросаркома
Фибросаркома
Опухоль из больших клеток
Гемангиома
Гистиоцитозы
Остеоидная остеома
Остеобластома
Остеосаркома
Для некоторых больных с метастазами в спинной мозг и компрессией спинного мозга, эффективными в лечении являются новые хирургические методы, превосходящие ламинэктомию и лучевую терапию. В то время как для большинства больных лучевая терапия остается стандартом в лечении.
В течение 40-месячного периода, в 24 из %) был выставлен диагноз поражения спинного мозга метастазами различных новообразований. В группу исследования были включены, 21 ребенок с метастатической компрессией спинного мозга, 2 больных с поперечной миелопатией (2).
Метастатические опухоли спинного мозга обычно экстрадуральные, они растут вне твердой мозговой оболочки в костях позвонков. Эти опухоли вовлекают в процесс спинной мозг и спинномозговые нервы, вызывая приблизительно в 1/3 случаев компрессию спинного мозга (3).
У 4% больных, у которых, опухоль развивается в ЦНС, при этом происходит циркуляция опухолевых клеток по спинномозговой жидкости. Не-Хожкинская лимфома, мелкоклеточный рак легкого, рак груди, лейкозы, лимфома и меланома имеют наиболее частое распространение. Меньшее количество случаев распространения процесса происходит при остром лимфолейкозе.
Метастазы в спинной мозг происходят в 5% случаев у больных с раком груди, раком простаты и множественной миеломы (4).
Поражение спинного мозга - при не-Ходжкинской лимфоме, возникает чаще в продвинутой стадии заболевания, с системным распространением. Сообщается о случае заболевания у мужчины 71 года, с прогрессирующей мышечной слабостью и отсутствием чувствительности на нижних конечностях. При ЯМР исследовании, выявлялось поражение спинного мозга образованием на уровне пояснично-сакрального отдела. Больному была проведена частичная ламинэктомия на уровне L4 и L5-S1, при анализе материала ткани была выявлены опухолевые клетки лимфомы. Ответ на лечение, достигался только комбинацией лучевой и химиотерапии. Первичное поражение спинного мозга редкий случай. Этот диагноз может быть установлен, а другие причины компрессии спинного мозга могут быть исключены, только при гистологическом исследовании (5).
Плазмоцитома, чаще встречается у людей пожилого возраста, особенно у мужчин. Солитарная плазмацитома, редкая опухоль, встречается в 3% -7% случаев, с частым поражением скелета. Считается, что плазмоцитома, представляет собой ранний этап развития множественной миеломы, при отсутствии миеломных клеток при исследовании костного мозга.
Первичная эпидуральная не-ходжкинская лимфома (NHL) - редкий случай в детской онкологии . Компрессия спинного мозга, фактически, является исходом заболевания.
За последние три десятилетия, системное лечение с профилактикой нейролейкемии были разработаны с улучшением результатов (6).
Был рассмотрен 20-летний опыт лечения NHL с LSA2-L2 протоколом. Среди 256 больных, у 5 развивалась первичная эпидуральная неХоджкинская лимфома (NHL).
Метастазы в спинной мозг возникают чаще при острой лимфоцитарной лейкемией, чем при не - лимфоцитарной лейкемии (ANLL); чаще у детей по сравнению с взрослыми.
У 13 из 102 детей (12 %) наблюдалась саркома, у 6 из%) нейробластома, у 4 из%) лимфома (7).
Локализация опухоли Частота метастазов в кости (в %)
Молочная железа 47-85
Предстательная железа 54-85
Легкие 32-64
Щитовидная железа 28-60
Почка 33-60
Шейка матки 50
Мочевой пузырь 42
Яичники 9
Пищевод 5-7
Прямая кишка 8-13
Особенности метастатического поражения скелета. Локализация метастазов. Частота поражения (в %):
Поясничный отдел позвоночника 59
Грудной отдел позвоночника 57
Кости таза 49
Бедренная кость 24
Шейный отдел позвоночника 17
Плечевая кость 13
Другие отделы скелета 3
Наиболее частой локализацией метастазов являются позвоночник (до 70%), кости таза (40%) и нижних конечностей, в частности область тазобедренного сустава (до 25% больных) (9).
Таким образом, метастазы распространяются преимущественно по оси скелета, что в основном отражает особенности распределения красного костного мозга. Это распределение, по мнению R. E.Coleman и соавт., отчасти может быть объяснено анатомически. Опухолевые клетки шунтируют малый круг кровообращения через венозно-вертебральные сплетения Batson (10). Эти сплетения характеризуются низким давлением, отсутствием клапанов и расположены в позвоночнике, черепе, плечевом и тазовом поясах. Клетка, попавшая в капилляры костного мозга, может легко мигрировать в кость в связи с отсутствием базальной мембраны в этих капиллярах. Однако только присутствия опухолевой клетки в сосудах костного мозга недостаточно для развития собственно метастатического очага, необходимы еще определенные биологические условия. Одним из важнейших таких условий, известных в настоящее время, является повышенная экспрессия паратгормонподобного белка (PTHrP), который как паратгормон способен активизировать костный обмен. О важнейшей роли в метастатическом процессе этого белка свидетельствуют экспериментальные данные с использованием нейтрализующих его анти
Костные метастазы могут быть остеолитическими, остеобластическими и смешанными.
При этом наблюдается повышенная продукция PTHrP, в первую очередь в костной микросреде. Это является следствием выделения TGF-b, который в активной форме
выделяется при костной резорбции. Таким образом, образуется порочный круг, когда деструкция кости, вызванная наличием опухоли, приводит к продукции активной
формы TGF-b, который, в свою очередь, взаимодействуя с опухолевыми клетками, усиливает продукцию PTHrP ; путем прямого разрушения костной ткани опухолью
с помощью секреции коллагеназы и других ферментов.
Результаты гистологических исследований свидетельствуют, что, например, при раке молочной железы костная резорбция, в основном, обусловлена первым механизмом и сопровождается увеличением числа остеокластов и повышением их активности, т. е. практически кость разрушается собственными нормальными клетками больного. Прямой остеолиз опухолевыми клетками имеет место редко, преимущественно на поздних стадиях.
Механизм развития остеобластических метастазов малоизучен. Тем не менее, известно, что при этом происходит образование новой костной ткани вокруг опухолевых клеток на поверхности трабекул. Однако сейчас уже очевидно, что происходит не только костеобразование, но имеет место и процесс остеолиза, так как уровень известных маркеров костной резорбции при этом всегда повышен. Из отдельных факторов, стимулирующих этот процесс, следует указать эндотелии-1, который является сильным митогенным фактором для остеобластов и продуцируется в больших количествах нормальным эпителием предстательной железы.
Костеобразование при остеобластических метастазах носит «ненормальный» характер, и плотность образующейся костной ткани может быть выше нормальной. Подобное увеличение плотности рентгенологически может симулировать остеосклероз.
Особенности метастатического поражения костей при различных опухолях представлены в таблице (12).
Характер опухоли | Остеолитические метастазы | Остеобластические метастазы |
Рак молочной железы | ||
Рак предстательной железы | ||
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) | ||
Неходжкинские лимфомы |
Остеолитические метастазы с деструкцией костного матрикса могут сопровождаться гиперкальциемией, гиперкальциурией и увеличением экскреции гидроксипро-лин-содержащих пептидов. При этом уровень в сыворотке щелочной фосфатазы бывает нормальным или слегка повышенным. Остеобластические метастазы вызывают выраженное повышение щелочной фосфатазы и могут сопровождаться гипокальциемией. Необходимо иметь в виду, что при некоторых костных метастазах (например, рака молочной железы) может быть фаза, при которой преобладает остеолиз
(с гиперкальциурией, гиперкальциемией и нормальным уровнем щелочной фосфатазы), за которой следует фаза с высоким уровнем щелочной фосфатазы и появлением склеротических очагов.
Важную роль в патогенезе спинномозговых нарушений, играет возникновение сосудистой недостаточности спинного мозга, возникающей при компрессии спинного мозга растущей опухолью (13). При поражении грудного и поясничного отделов позвоночника может повреждаться большая радикуломедуллярная артерия, артерия Адамкевича. При прямой травме спинного мозга – передняя спинальная артерия. Эти артерии является основными кровеносными магистралями спинного мозга, прекращение кровотока в которых приводит к необратимым последствиям.
При исследовании 136 препаратов СМ, изъятых у трупов. Из них 126 мужских и 10 женских, в возрасте от 17 до 71 года. Забор СМ осуществляли путем задней ламинэктомии со скелетизацией 10 ребра и установки, метки на D10, с последующим выделением СМ в твердой мозговой оболочке из спинномозгового канала с уровня C3-D1, до конского хвоста. При исследовании системы кровоснабжения препаратов СМ, изъятых у трупов погибших с указанием на поражение позвоночника без повреждения позвоночного канала, система передней спинальной артерии и афферентных артерий СМ были полностью сохранены. Повреждение позвоночного канала влекло за собой разрыв передней спинальной артерии на соответствующем уровне.
Спинальная ангиография произведенная, по методике проф. (1998).
У всех исследованных больных была получена картина спинального кровоснабжения торако-люмбосакрального отдела. Полностью подтвердилась локализация артерии Адамкевича как первого афферентного сосуда, впадающего каудально в систему передней спинальной артерии. При катетеризации соответствующих межреберной и поясничной артерий, получали традиционное изображение петли и круцитарных ветвей.
Поиск малых передних радикуло-медуллярнных артерий осуществлялся согласно данным, полученным в ходе исследований анатомических препаратов. Знание этих фактов позволило значительно снизить время для проведения исследования а, следовательно, и лучевую нагрузку на больного.
Система передней спинальной артерии торако-люмбо-сакрального отдела спинного мозга является непрерывной на всем протяжении.
Артерия Адамкевича впадает первой каудально в систему передней спинальной артерии при любом типе и варианте системы спинального кровоснабжения.
Передние радикуломедуллярные артерии меньшего диаметра, располагаются только выше артерии Адамкевича.
Повреждение позвоночного канала влечет за собой повреждение системы передней спинальной артерии (14).
Диагностика.
Стандартная рентгенография дает много ценных сведений для диагностики у данной категории больных, однако чувствительность метода относительно невелика, особенно в период начальных клинических проявлений. Метастатическое поражение на рентгенограммах не определяется до тех пор, пока участок деструкции не достигнет 1-1,5 см в диаметре. С помощью миелографии достаточно точно можно определить уровень поражения, однако, серьезным недостатком этого метода является инвазивность. Поэтому в последнее время отдается предпочтение более современным и безопасным методам компьютерной томографии (КТ) и ядерно-магнитно-резонансной томографии (МРТ). Преимуществом радионуклидного исследования является возможность одномоментной оценки состояния всего скелета, однако изменения, определяемые при сцинтиграфии, часто носят неспецифический характер (низкая специфичность), у больных с не установленным, сомнительным или неподтвержденным диагнозом мы рекомендуем пункционную биопсию под контролем КТ (15).
Клиническая картина.
Зависит от уровня поражения, расположения метастатической опухоли по отношению к спинному мозгу, скорости нарастания компрессии спинного мозга, особенностей кровоснабжения спинного мозга в области поражения.
Длительное время метастатические опухоли могут не проявляться клинически. Поражение спинного мозга и, вследствие этого, появление неврологической симптоматики происходит при прорастании опухоли в экстрадуральное пространство.
Неврологическая симптоматика у больных может быть различной: от локального болевого синдрома, корешковой боли с объективно выявленным расстройством чувствительности, снижением или исчезновением рефлексов, локальными парезами с атрофией мышц соответственно пораженному корешку до симптоматики сдавления всего поперечника спинного мозга с развитием двигательных (парезы и параличи), чувствительных, тазовых и трофических нарушений (16).
МР томография является методом выбора в распознавании спинальных метастазов.
На Т1-взвешенных изображениях определяются зоны патологического снижения сигнала, сочетающиеся с утолщением спинного мозга в этой области. Наибольшую информацию в этих случаях получают на Т1-взвешенных изображениях, по которым можно оценить локализацию и размеры, а также количество опухолевых узлов (17).
По своей ИС метастатические узлы мало отличаются от сигнала спинного мозга, поэтому диагностика их более сложна при локализации процесса в шейном и грудном отделах позвоночного канала, где конгломераты узлов могут создавать иллюзию утолщения спинного мозга, сходного с МР проявлениями интрамедуллярной опухоли. Визуализация метастазов в поясничном отделе облегчается тем, что на фоне низкого сигнала от ЦСЖ границы опухолевых узлов становятся более отчетливыми. Изменяет ситуацию использование внутривенных парамагнитных KB, способных не только контрастировать и улучшить визуализацию отдельных мелких метастатических фокусов, но и определить карциноматоз оболочек спинного мозга (18).
Типичные CT признаки поражения спинного мозга. (a) Гемангиома. Образец доброкачественно растущей опухоли. (b) Плазмоцитома. Типичные остеолитические повреждения с участками склероза. (c) Остеобластные метастазы карциномы грудной клетки, и рака предстательной железы. (d) Остеолитические метастазы с выраженным склерозом.. (e) Остеоидная остеома. Характеризуется очагами склероза с участками петрификации в центре. (f) Остеобластома. (g) Полость в кости.
Т2-томограммы выявляют изо - или гиперинтенсивные спинному мозгу участки, окруженные обширным перифокальным отеком. Использование контрастного усиления существенно повышает чувствительность и специфичность диагностики. Метастазы быстро и интенсивно накапливают контраст, позволяя лучше визуализировать мелкие интрамедуллярные узлы и сопутствующее метастатическое поражение оболочек спинного мозга.
Особые сложности при этом вызывает диагностика опухолей, расположенных на уровне верхнегрудного отдела спинного мозга, где позвоночный канал наиболее узок, особенно когда имеется боковая деформация позвоночника (19).
Признаки поражения спинного мозга при лимфогранулематозе.
Сагиттальные срезы дают представление о распространенности процесса вдоль по позвоночнику, демонстрируют инфильтрацию эпидуральной клетчатки и компрессию спинного мозга (при ее наличии). В далеко зашедшей стадии на МРТ выявляется диффузное снижение сигнала от тел позвонков на Т1-взвешенных изображениях.
Лимфогранулематоз относится к злокачественным поражениям лимфоидной ткани с вовлечением в процесс лимфатических узлов и костной системы. Частота поражения отдельных костей представляется в следующем виде: чаще всего процесс захватывает позвоночник, затем грудину, кости таза, ребра, лопатку, ключицы и т. д. Лимфоидная инфильтрация костного мозга вызывает в пораженной кости патологические изменения в двух различных формах - остеолизе и остеосклерозе, что соответствующим образом проявляется на рентгенограммах.
Выделяют очаговую и диффузную формы лимфогранулематоза. МР проявления заболевания отражают характер костного поражения. Остеолизис выявляется как область снижения сигнала на Т1 - взвешенных и повышения сигнала на Т2-взвешенных МРТ. Смешанный характер поражения имеет выраженную неоднородность МРС во всех режимах сканирования. В далеко зашедшей стадии процесса МРТ выявляет пакеты увеличенных паравертебральных лимфатических узлов (20).
Признаки поражения спинного мозга при других новообразованиях.
Диффузное поражение позвоночника при лейкемии и лимфоме сложно диагностируется при обзорной спондилографии. Компьютерная томография также в большинстве случаев оказывается неэффективной, так как не способна выявить существенных различий между нормальной и инфильтрированной опухолью костной структурой. МРТ на Т1-взвешенных изображениях определяется типичное замещение патологической тканью с гипоинтенсивным сигналом нормального костного мозга, яркого в этих условиях за счет жировых включений. При узловой форме лимфомы МР проявления несколько отличаются от лейкемической инфильтрации. В телах позвонков определяются локальные участки снижения сигнала на фоне неизмененного костного мозга. Для лимфомы характерна выраженная инфильтрация эпидурального пространства с компрессией спинного мозга.
Лечение.
Для решения вопроса о выборе методе лечения и радикальности хирургического вмешательства у больных метастазами в позвоночник применяются шкалы качества жизни, с оценкой в баллах. Наибольшее распространение получила шкала Tokuhashi (1990). Используются также модификации Sioutous (1995), Enkaona (1997), Statham (1998), Solberg (1999), Helweg (2000), Tomita (2001). Радикальное удаление опухоли возможно при суммарной оценке 9 и более баллов. При 4 и менее баллах хирургический метод не применяется. При 5-8 баллах возможна операция с паллиативной целью, а также другие методы лечения (лучевая или химиотерапия). С 2001 года стал использоваться метод 3D-реконструкции для более точного планирования объема хирургической резекции, интраоперационного контроля полноты удаления опухолей и установки стабилизирующих систем. В основе хирургического лечения лежат два вида оперативных вмешательств (22): декомпрессивные операции (ДО), дексмпрессивно-стабилизирующие операции (ДСО).Ламинэктомия - основная операция при экстрамедуллярной опухоли спинного мозга, с последующим радикальным её удалением, декомпрессия спинного мозга достигается вскрытием позвоночного канала.
Функциональный результат лучевой терапии, показывает существенное различие между умеренно радиочувствительными опухолями (рак легкого, простаты, шейки матки) и радиочувствительными (лимфома). Лучевая терапия при эпидуральной компресии спинного мозга, не столь же эффективна как лечение компрессии, вне зависимости от радиочувствительности опухоли. Были оценены результаты лечения больных, комбинацией применения лучевой и гормонотерапии.
Однако результаты консервативного лечения остаются весьма неудовлетворительными. Применение хирургического метода в комплексе с химиотерапией и/или лучевой терапией, в частности декомпрессионно-стабилизирующих операций (ДСО), значительно улучшает качество жизни (23).
Рассматриваются больные с поражением грудного и поясничного отделов позвоночника. Грудной отдел позвоночника был поражен у 10 больных, еще 10 больных имели поражение поясничного отдела позвоночника.
У всех больных в предоперационном периоде имелись неврологические проявления заболевания с нарастающей отрицательной динамикой. Состояние пациентов оценивалось по классификации Вiгkе. Согласно этой классификации, пациенты с метастатическими опухолями позвоночника в зависимости от клинической картины распределяются следующим образом (24):
0 группа - отсутствие боли и неврологических симптомов;
I группа - наличие локального болевого синдрома;
II группа - наличие признаков компрессии спинного мозга, больные сохраняют способность к передвижению;
III группа - симптомы компрессии спинного мозга выражены отчетливо, способность больных к передвижению ограничена, больные нуждаются в постороннем уходе;
IV группа - клиническая картина грубой компрессии спинного мозга, больные не могут передвигаться и нуждаются в постороннем уходе.
Исходя из этой классификации, 14 пациентов (70%) отнесено ко II группе и 6 больных (30%) - к III и IV группам.
Для восстановления заднего опорного комплекса позвоночника при ДСО использовались конструкция Харрингтона и транспедикулярный фиксатор CD. Всем больным с солитарными метастазами в позвоночник выполнялись ламинэктомия, удаление опухоли тела позвонка с замещением дефекта костным цементом и задняя фиксация.
Выполнение стабилизации позвоночника в ходе операции у всех 20 больных обеспечило профилактику послеоперационной нестабильности и купирование болевого синдрома. Полный регресс неврологических нарушений в раннем послеоперационном периоде наблюдался у 14 из 20 больных (70%), частичный - у 2 (10%) и отсутствие динамики - у 4 пациентов (20%) (25).
Таким образом, больным с солитарными метастазами в позвоночник и острым вертебромедуллярным конфликтом показаны ДСО задним доступом с использованием транспедикулярных фиксаторов. Мы считаем, что при выборе метода задней фиксации позвоночника транспедикулярный ее вариант является наиболее перспективным методом стабилизации (26).
В случаях, когда хирургическое лечение представляется нецелесообразным из-за диффузного характера роста опухоли, возможно использование лучевой терапии и химиотерапии. В качестве средств химиотерапии I-II линии используют в основном четыре препарата: циклофосфамид, 5-фторурацил, метотрексат и доксорубицин, которые составляют основу программ для лечения метастатического поражения спинного мозга(27). В монорежиме используют, как правило, только доксорубицин. Основные схемы полихимиотерапии I-II линии при лечении метастазов в кости:
- CMF (циклофосфан, метотрексат, 5-фторурацил); CA (циклофосфан и доксорубицин); CAF(циклофосфан, доксорубицини5-фторурацил);
- CAMF (циклофосфан, доксорубицин, метотрексат и 5-фторурацил);
CAP(циклофосфан, доксорубицин, цисплатин).
В качестве III-IV линии используют митоксантрон, митомицин-с, навельбин в комбинациях: МММ (митомицин-С, митоксантрон, метотрексат); или комбинация митомицин-С с навельбином.
Применение таксанов при метастазах в кости пока не показало преимуществ по сравнению со схемами, включающими антрациклины. Оценка эффективности лечения костных метастазов представляет определенные трудности.
Наряду с системной терапией в лечении костных метастазов РМЖ большую роль играет лучевая терапия. Больные с метастазами злокачественных опухолей, не обладающих гормональной зависимостью или высокой чувствительностью к химиотерапии, в качестве выбора метода паллиативного лечения получают лучевую терапию (28).
Используют укрупненное фракционирование дозы, подводя РОД 4-5 Гр и СОД от 24 до 30 Гр за 5-6 дней. Значительное уменьшение болевого синдрома наступает уже к концу курса лечения или в ближайшие 1-2 нед после его окончания примерно у 70% больных. Репарация же остеолитических очагов поражения наблюдается не ранее чем через 2-3 мес (29). Несомненные перспективы в паллиативном лечении больных с метастазами в кости, особенно остеолитического характера, открывает использование бисфосфонатов.
Бисфосфонаты обладают способностью к ингибированию резорбционных процессов в кости путем снижения активности остеокластов. Подавляя резорбцию кости, бисфосфонаты тормозят высвобождение ростовых факторов, тем самым, блокируя обратную связь с опухолевыми клетками, что способствует снижению активности пролиферации опухолевых клеток (30). Бисфосфонаты могут также снижать адгезию опухолевых клеток к кости, что делает кость менее доступной для них, сдерживая появление новых метастатических очагов.
Изучена эффективность при костных метастазах, нескольких препаратов из группы бисфосфонатов: этидроната, клодроната (бонефоса), памидроната (аредии). Отмечено уменьшение количества переломов костей, позвонков, компрессий спинного мозга (31,32).
Литература.
1.Каллистов опухоли позвоночника (клиника, диагностика, лечение): Дис… канд. мед. наук. - М., 1999.
2., Тюляндин лекарственное лечение местнораспространенного и метастатического рака молочной железы. - СПб.: Грифон, 1997. - C. 173-190.
3.Тепляков остеосинтез в лечении больных с первичными злокачественными и метастатическими опухолями длинных трубчатых костей: Дис. - д*ра мед. наук. - М., 2000.
4., Аксель злокачественными новообразованиями и смертность от них населения стран СНГ. - М., 1996. - с. 302.
5.Кондратьев в кости: осложненные формы, гиперкальциемия, синдром компрессии спинного мозга, медикаментозное лечение//
Практ. онкол№2. - С. 41-45.
6., Жабина терапия распространенного и метастатического рака молочной железы// Практ. онкол№2. - C. 46-49
7. Dropcho EJ. Remote neurologic manifestations of cancer. Neurol Clin 2002;20 (1):85-122.
van Oosterhout AG, van de Pol M, ten Velde GP, Twijnstra A.
8. Neurologic disorders in 2003 consecutive patients with small cell lung cancer.
Cancer 1996; 77:434-441.
9. Camerlingo M, Nemni R, Ferraro B, et al. Malignancy and sensory neuropathy of unexplained cause: a prospective study of 51 patients. Arch Neurol 1998; 55:981-984.
10. Antoine JC, Mosnier JF, Absi L, et al. Carcinoma associated paraneoplastic peripheral neuropathies in patients with and without anti-onconeural antibodies.
J Neurol Neurosurg Psychiatr 1999;67:7-14.
11. Chalk CH, Windebank AJ, Kimmel DW, McManis PG. The distinctive clinical features of paraneoplastic sensory neuronopathy. Can J Neurol Sci 1992;19:346-351.
12. Sillevis Smitt P, Grefkens J, de Leeuw B, et al. Survival and outcome in 73 anti-Hu positive patients with paraneoplastic encephalomyelitis / sensory neuronopathy.
J Neurol 2002;249:745-753.
13.Zwas ST, Shpilberg O, Huszar M, Rozenman J. Isolated ectopic lung uptake of technetium 99m methylene diphosphonate on bone scintigraphy in primary amyloidosis.
Eur J NuclMed 1990; 17:282-285
14.Hegary JL, Rao VM. Amyloidoma of the nasopharynx: CT and MR findings. AJNR Am J Neuroradiol 1993;14:215-218
15.Uchuya M, Graus F, Vega F, Rene R, Delattre JY. Intravenous immunoglobulin treatment in paraneoplastic neurological syndromes with antineuronal antibodies.
J Neurol Neurosurg Psychiatr 1996;60:388-392.
16.Keime-Guibert F, Graus F, Fleury A, et al. Treatment of paraneoplastic neurological syndromes with antineuronal antibodies (anti-Hu, anti-Yo) with a combination of immunoglobulins, cyclophosphamide, and methylprednisolone.
J Neurol Neurosurg Psychiatr 2000;68:479-482.
17.Oh SJ, Dropcho EJ, Claussen GC. Anti-Hu-associated paraneoplastic sensory neuronopathy responding to early aggressive immunotherapy: report of two cases and review of the literature. Muscle Nerve 1997;20:.
18.Rosenfeld MR, Posner JB. Paraneoplastic motor neuron disease.
Adv Neurol 1991;56:4
19.Verma A, Berger JR, Snodgrass S, Petito C. Motor neuron disease: a paraneoplastic process associated with anti-Hu antibody and small-cell lung carcinoma.
Ann Neurol 1996;40:112-116.
20.Evans BK, Fagan C, Arnold T, Dropcho EJ, Oh SJ. Paraneoplastic motor neuron disease and renal cell carcinoma: improvement after nephrectomy. Neurology 1990;40:960-962.
21. Forman D, Rae-Grant AD, Matchett SC, Cowen JS. A reversible cause of hypercapnic respiratory failure: lower motor neuronopathy associated with renal cell carcinoma. Chest 1999;115:899-901.
22. Ferracci F, Fassetta G, Butler MH, et al. A novel antineuronal antibody in a motor neuron syndrome associated with breast cancer. Neurology 1999;53:852-855.
23.Gordon PH, Rowland LP, Younger DS, et al. Lymphoprofliferative disorders and motor neuron disease: an update. Neurology 1997;48:.
24.Martinelli P, Patuelli A, Minardi C, et al. Neuromyotonia, peripheral neuropathy and myasthenia gravis. Muscle Nerve 1996;19:505-510.
25.Caress JB, Abend WK, Preston DC, Logigian EL. A case of Hodgkin"s lymphoma producing neuromyotonia. Neurology 1997;49:258-259.
26.Heidenreich F, Vincent A. Antibodies to ion-channel proteins in thymoma with myasthenia, neuromyotonia, and peripheral neuropathy. Neurology 1998;50:.
27.Toepfer M, Schroeder M, Unger JW, et al. Neuromyotonia, myocloni, sensory neuropathy and cerebellar symptoms in a patient with antibodies to neuronal nucleoproteins (anti-Huantibodies). Clin Neurol Neurosurg 1999;101:207-209.
28.Lee EK, Maselli RA, Agius MA. Morvan"s fibrillary chorea: a paraneoplastic manifestation
of thymoma. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1998;65:857-862.
29.Mygland A, Vincent A, Newsom-Davis J, et al. Autoantibodies in thymoma-associated myasthenia gravis with myositis or neuromyotonia. Arch Neurol 2000;57:527-531.
30.Vital C, Vital A, Julien J, et al. Peripheral neuropathies and lymphoma without monoclonal
gammopathy: a new classification. J Neurol 1990;237:177-185.
31.Vallat JM, De Mascarel HA, Bordessoule D, et al. Non-Hodgkin"s malignant lymphomas and peripheral neuropathies-13 cases. Brain 1995;118:.
32.Plante-Bordeneuve V, Baudrimont M, Gorin NC, Gherardi RK. Subacute sensory neuropathy associated with Hodgkin"s disease. J Neurol Sci 1994;121:155-158.
Метастатические опухоли, вызывающие компрессию спинного мозга, наиболее часто (3-7,4%) встречаются у больных раком молочной железы, легких, предстательной железы. Источником метастазов также могут стать лимфомы, саркомы, опухоли яичка, рак почки, желудка, кишки, миелом-ная болезнь. При аутопсии такие метастазы находят у 5-10% умерших от рака.
Пути поражения спинного мозга различны. Прямое гематогенное метастазирование в спинной мозг и распространение по ликворным путям встречается редко. Интрамедуллярная компрессия возникает лишь в 1-4% случаев, обычно это солитарный метастаз, сочетающийся с метастатическим поражением паренхимы головного мозга. Обычно опухоль, сдавливающая спинной мозг, прорастает из позвонков, пораженных метастазами, или через межпозвонковые отверстия и почти всегда располагается в экстрадуральном пространстве. Компрессия спинного мозга может быть следствием перелома позвонка, пораженного метастазом.Опухоли, вызывающие компрессию спинного мозга, находят в грудном отделе позвоночника у 59-78% больных, пояснично-крестцовом - у 16-33%, шейном - у 4-15%, примерное соотношение отделов составляет 4:2:1. У 25-49% пациентов встречаются множественные поражения позвонков.В отдельных случаях спинальная симптоматика может быть обусловлена сосудистыми нарушениями ишемического типа вследствие сдавления опухолью корешковых и передней спинальной артерий.
Первым клиническим проявлением компрессии спинного мозга в продромальную фазу у 70-97% пациентов является боль в спине и/или корешковые боли. Локальная боль в спине обычно тупая, ноющая и локализируется в пределах 1-2 сегментов. Корешковая боль может быть постоянной или возникать при движении. Болевой синдром часто усиливается при кашле, напряжении, поворотах шеи, в положении на спине, поэтому многие спят полусидя. Дальнейшее непосредственное сдавление спинного мозга обычно проявляется слабостью (74%) преимущественно в проксимальных отделах ног и/или нарушением чувствительности в виде парестезий (53%) - ненормальных ощущений, испытываемых без получения раздражения извне (чувство онемения, ползания мурашек, жара или холода, покалывания, жжения и т.д.), сенситивной атаксии (4%), которые возникают через недели или месяцы после начала болей. Пациент начинает жаловаться на трудности при вставании с низкого стула, унитаза или при ходьбе по лестнице. На данном этапе неврологические нарушения, как правило, нарастают быстро: в течение нескольких суток может развиться параплегия. Тазовые нарушения (52%) обычно присоединяются позднее, однако при компрессии conus medullaris (метастазы в позвонки ТX-LI) нарушения мочеиспускания могут быть первым и единственным симптомом.При подозрении на компрессию спинного мозга необходимо немедленно выполнить КТ или МРТ позвоночника и спинного мозга, по показаниям - миелографию, сканирование скелета, так как ранняя диагностика и эффективное лечение улучшают прогноз.Дифференциальный диагноз метастатического поражения спинного мозга проводят, в первую очередь, с грыжей межпозвоночного диска, эпидуральной гематомой, абсцессом, нарушением кровообращения, первичной опухолью позвоночника и спинного мозга.Компрессия спинного мозга требует неотложного вмешательства. Лечение начинают при первых признаках сдавления. Назначают корти-костероиды, проводят лучевое и хирургическое лечение, химио- и гормонотерапию.
Кортикостероиды облегчают болевой синдром у 85% больных, при необходимости используют высокие и сверхвысокие дозы, например доза дексаметазона может достигать 100 мг/сут. Пациентам, у которых компрессия спинного мозга подтверждена при МРТ или КТ, но нет неврологических симптомов, назначают стандартные дозы дексаметазона (16 мг/сут), корректируя их в зависимости от течения заболевания.Лучевая терапия показана при опухолях, чувствительных к облучению (например, лимфо-ма), множественном метастатическом поражении позвонков, отсутствии или незначительной выраженности неврологических нарушений, неконтролируемом прогрессировании первичной опухоли. После лучевой терапии у 70% пациентов уменьшается болевой синдром, у 45-60% улучшается двигательная активность. В зону облучения (суммарная доза порядка 30 Гр) включают место сдавления спинного мозга и два позвонка выше и ниже этого уровня.Хирургическое лечение проводят в тех случаях, когда ожидаемая продолжительность жизни пациента превышает 2 мес. Показаниями к операции являются сдавление спинного мозга костным фрагментом, метастазы опухолей, нечувствительных к лучевой терапии (например, рак почки), компрессия в области, облученной ранее, прогрессирование неврологических нарушений во время облучения. Выполняют ламинэктомию или переднюю декомпрессию. Последняя имеет явные преимущества и подразумевает резекцию тела позвонка вместе с опухолью и последующую фиксацию позвоночника. После ламинэктомии, как правило, проводится локальное облучение. Комбинированное лечение способствует улучшению состояния у 30-50% больных, примерно у 40% неврологические расстройства сохраняются и у 20% продолжают нарастать. Важно раннее начало лечения - в первые 7-14 дней компрессии спинного мозга.
Химио- и гормонотерапия показана в случае, когда высок шанс на быстрое развитие их эффекта (при лимфомах, герминогенных опухолях, раке предстательной и молочной железы, миеломной болезни).Несмотря на проведенное лечение, у 7-16% больных возникают повторные эпизоды метастатической компрессии спинного мозга.