Атрезия прямой кишки. Что представляет собой атрезия ануса и прямой кишки
Наименование:
Атрезия заднего прохода и прямой кишки
Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.Частота. 1:500—1:5000 живорождённых. Преобладающий пол -мужской (2:1).Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атре-зийКлассификация
Клиническая картина
Методы исследования
Лечение:
Методы хирургических вмешательств
вую систему
АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ
мед.
Атрезия заднего прохода и прямой кишки - отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.
Частота
1:500-1:5000 живорождённых. Преобладающий пол -мужской (2:1).Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атре-зий
Синдромы VATER и VACTERL. (192350). Клиническая картина: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, пищеводно-трахеальный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочкбвой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и , дефекты позвонков (полупозвонки)
Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, 8 или р). Клиническая картина: сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии
Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.
Классификация
АтрезииКлоакальная форма*
пузырная
вагинальная
Со свищами
в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)*
в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища)
на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член)
Без свищей
атрезия заднего прохода и прямой кишки*
атрезия заднепроходного канала
прикрытое заднепроходное отверстие
атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем "проходе
Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (над-леваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2-"-2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).
Клиническая картина
Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгиванйе, рвота содержимым желудка, затем - жёлчью, а в поздние сроки - меконйём. Живот постепенно становится вздутым. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
Физикальное исследование в первые часы после рождения: устанавливают вид атрезии и её высоту.
Прикрытое анальное отверстие - наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану.
Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование ввиду низкого расположения прямой кишки.
Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда - крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая.
Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование.
Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак - выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель.
Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак - отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала.
Клоакальная форма атрезий - наиболее сложный из всех анорек-тальных пороков развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. В месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно - выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование.
Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре.
Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки (аплазия почки, гипоспадия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.).
Методы исследования
Рентгенография по Вангестйну. Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (монета, дробинка и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезийЛункционный метод по Ситкоескому. Тонкой иглой со шприцем прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения заднепроходного отверстия и, потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию судят о высоте атрезий
УЗИ
Катетеризация мочеиспускательного канала - диагностика свища в его мембранозной части
Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему
Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.
Лечение:
Методы
хирургических вмешательствОдномоментные радикальные операции - промежностная и брюшно-промеж-ностная проктопластика
Противоестественный задний проход накладывают только при противопоказаниях к одномоментной радикальной операции.
Противопоказания к одномоментной радикальной операции
Тяжёлые сочетанные пороки развития
Сопутствующие заболевания
Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II-IV степени
Наличие свищей в мочевую систему
Отсутствие у хирурга опыта брюшно-промеж-ностной проктопластики у новорождённого. Послеоперационное ведение
Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5-10 дней
Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления
Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка била уретральная фистула, катетер оставляют на 3-5 дней
Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10-12 дни
Кормление ребёнка после операции промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, после брюшно-промежностной проктопластики сначала назначают парентеральное питание, а к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание
Назначение антибиотиков, физиотерапии
Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15-20 дня, продолжают в течение
3-4 мес, а при необходимости и дольше).
Прогноз
Без оперативного вмешательства больной погибает спустя4-6 дней после рождения. Летальность при хирургическом лечении
- 11-60%. Хороших результатов лечения добиваются не более чем у 30-40% больных.
См. также
МКБ
Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечникаМШ
192350 Синдромы VATER и VACTERL271520 Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями
314390 Синдром VACTERL и гидроцефалия Примечания: VATER - Vertebral defects, Anal atresia, Iracheoesophageal fistula, Јsophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL
- Y_ertebral anomalies, Дпаl atresia, Cardiac malformations,
Iracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb
anomalies
Литература
Jarcho S, Levin PM: Hereditary malformation of the
vertebral bodies. Bull. Johns Hopkins Hasp. 62: 216-226, 1938
Справочник по болезням . 2012 .
Смотреть что такое "АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ" в других словарях:
Атрезия - Атрезия врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме. В большинстве случаев атрезия имеет характер врождённой аномалии, реже является следствием иных патологических процессов. Различают… … Википедия
Мед. Болезнь Хиршспрунга (142623, R и р) врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно ганглиозных клеток в мышечном [Ауэрбаха] и подслизистом [Майсснера] сплетениях) с отсутствием перистальтики в аганглионарной зоне, застоем каловых… … Справочник по болезням
Пряма́я кишка́ - (rectum) дистальный отдел толстой кишки расположенный в заднем отделе малого таза и заканчивающийся в области промежности. У мужчин спереди от П. к. находится предстательная железа, задняя поверхность мочевого пузыря, семенные пузырьки и ампулы… … Медицинская энциклопедия
Пороки развития - Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Поро … Википедия
Порок развития - Пороки развития аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития. Их следует отличать от крайних вариантов нормы. Пороки развития возникают под… … Википедия
Аномалии развития женских половых органов - Аплазия влагалища. Синдром Рокитанского Майера Костнера К аномалиям развития женских половых органов относят врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза, отклонения от величины, формы, пропорций,… … Википедия
КИШЕЧНИК - КИШЕЧНИК. Сравнительно анатомические данные. Кишечник (enteron) представляет собой б. или м. длинную трубку, начинающуюся ротовым отверстием на переднем конце тела (обычно с брюшной стороны) и кончающуюся у большинства животных особым, анальным… … Большая медицинская энциклопедия
Анус человека - У этого термина существуют и другие значения, см. Анус (значения). Схема строения желудочно кишечного тракта человека: 1 Пищевод, 2 Желудок, 3 Двенадцатиперстная кишка, 4 Тонкая кишка … Википедия
Заднепроходное отверстие
Задний проход - Схема строения желудочно кишечного тракта человека: 1 Пищевод, 2 Желудок, 3 Двенадцатиперстная кишка, 4 Тонкая кишка, 5 Слепая кишка, 6 Аппендикс, 7 Толстая кишка, 8 Прямая кишка, 9 Анус Внешний вид женского ануса … Википедия
Здравствуйте. Перечитала все истории выше написаные. К счастью для других родителей и быть может к сожалению для нас не нашла историй про деток с клоакой. У моей дочери АТРЕЗИЯ АНУСА. АТРЕЗИЯ ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА. КЛОАКА. Ну и плюс много разных сопутствующих типа Spina bifida. Фиксация спинного мозга. Недержание мочи
Нам сейчас 2 года 4 месяца. Изначально оперировались в Николаеве. В первые сутки и на третьи вывели илеостому.После перевода дочери из реанимации в отделени5 вокруг стомы у доченьки образовывалась ранка и с каждым днём она становиламь все больше. Затем просто выела верхний слой кожи жиаотика и перешло на руски, спинку ножки. Сколько всего мы только перебробывали разных мазей, паст, и прочего но ничего не помогало за месяц малышка набрала всего 250 г это при том что она родилась и так маленькой 2.300 на сроке 33-34 недели. Но ничем не сумев нам помочь нас выписали домой. Мол разбирайте сами. Мол мама вы плохо ухаживаете за ребёнеом хотя куда уже лучше не знаю я промакивала выделяемое 24 часа в сутки про калоприемники я даже и не слишала тогда и мрдперсонал не спешил со мной поделится информацией об этом чудо изобретении для таких деток.
Нам про них сказали когда в очередгой раз мы приехали в больницу с 2 месячным кричащим от боли ребёнком и просили помощи так как невозможно было смотреть на то как мучается твой ребенок она вобще не спала если в сктки час с перерывами отдыхала то это хорошо. Всё остальное время она кричала от боли. Мы с мужем со слезами на глазах сутками сидели и промакивали эту стому. Так как калоприемники уже на столь огромную рану не приклеишь просто там было открытое мясо... да и стома как позже оказалось бвлп выведена совсем не прааильно.
Ребёнок угасал на глазах она стала терять вес, перестала кушать, уже даже не кричала у нее просто текли слезки и она немного хрипела.
Поняв что помощи нас больше нет от кого ждать мы стали рассылать запросы в клиники разных стран. Одной из первых отозвплась Беларуссия и мы через три дня после ответа были уже там.
Хирурги ужаснулись просто, они не понимали как ребёнок с таким ужастным перетонитом досихпор жив. Наш перитонит нам залечили ровно за 5 дней. Я никогдс этого не забуду для меня было не понятно как у нас в стране не могли три месяца ничего сделпть а тут ща 5 дней раны нет.
После зпживления раны нас проорерировали. Операция длилась более 9 часов мы с мужем думали с ума сойдем ожидая результата. Хотя перед операцией мы подрисали документ о том что мы согласны на операцию хотя шансы очень маленькие на то что ребенок выживет процент был примерно 30 на 70.
Но вот выходит хирург мы прямиком за ним он белый как стена молча закуривает сигарету. Через три минуты гробовой тишины он заговорил.
Признался честно что за 40 лет его практики у него впервые такой сложный ребёнок. Когда они разрезали животик врачи стали его отговаривать начинать операцию от увиденного у них был шок. Внутри тонкий кишечник был склеен как клубочек ниточек и при всем этом ещё и прирос к печени.
Но он решился оперировать за что мы всю жизнь будем ему благодарны. Дардынский Анатолий Владимирович спаситель нашей доченьки. Но что его возмутило что оперировав дочь в Николаеве нам не мообщили о том что творится у неё в нутри и даже в выписке не указали. А молча по тихому отправили ребёнка домой умирать.
Хотя меня это даже не удивило в этот момент я пончла почему после разговора с заведующим хирургии нам было предложено откпзатся от ребёнка и остааить её в больнице мол она всё равно не жилец это только дело времени. Мы ее не оставим умирать в мучениях дальше будем пробовпть оперировать ведь даный случай нам даже интересен для практики. После этих слов мы от тула и сбежали в поисках другой клиники.
В Беларусии нам распутали весь этот кишечник и отделили его от печени. Вывели уже нормальную стому но с другой стороны и мы счастливые и довольные отправились домой. До года и 4 месяцев мы жили нормальной обычной жизнью потом снова операция но уже по spina bifida оперировались в Новосибирске. Но слава Богу всемпрошло хорошо и через месяц мы были уже дома. Потом снова год передышки и вот 9 сентября мы вылетаем в Италию. РИМ. В клинику Bambino Gesu здесь 12 ноября 2015 года оперируют нашу девочку. Это уже 6 наша по счету операция. Но через 6 часов операции врачи сообщили нам что помочь про части проктологии нам не возможно просто. У малышки отсутствуют абсолютно все мышци и сфинктер без них смысла формировать анус просто нет это будет та же стома только на промежности(Я не верила своим ушам шок, слёзы боль... не знаю как пережила этот день. Но операция продолжалась. В бой вступили урологи. Иза клоаки плохо функционировали почки был высокий уровень инфекции в мочи. Нам пазделили клоаку. Поставили все каналы по своим местам. Уровень инфекции упал после операции почки нормально заработали. Но вот осталось еще куча нерешеных проблем. Недержание мочи которое можно будет оперировать не раньше 4-5лет, и формировпние самого влагалища так как оно у нас не сформировплось так как нужно но это уже ближе к 12-13 годам.
Вот сижу и думаю изо дня в день ну неужели нет никаких технологий каких то искуственных мишц или сфинктеров. Мысль о том что дочка будет жить со стомой всегда не дает мне покоя. Ей и так от жизни досталось...
Может кто то знает какую информацию еще о таких детках киньте пожалуйста контакты родителей. Или клиник где лечатся.
А еще кто то писал на счет калоприемников в Николаеве они есть но очень дорого и не всегда в наличии но заказать всегда можно. Покупали последний раз год назад тогда один стоил 112 грн. На Дзержинского по пр-т Ленина есть мед. Магазин называется ЭКОМЕД. мы всегда заказываем из России выгоднее в три раза.
Во время нормального эмбрионального развития прямая кишка опускается в промежность внутри воронкообразного мышечного комплекса. Верхняя часть комплекса образована структурой, известной как поднимающая мышца, нижняя часть — наружный сфинктер. Эти поперечнополосатые мышцы контролируются произвольно. При сокращении мышц прямая кишка поднимается и подтягивается вперед, сдавливая и замыкая , удерживая каловые массы. Внутренний сфинктер в нижнем отделе прямой кишки состоит из круговых непроизвольных гладких мышц; внутренний сфинктер находится в сомкнутом состоянии, закрывая анальный канал, за исключением акта дефекации.
Атрезия ануса — отсутствие нормального открытого анального отверстия. Атрезия заднего прохода связана с неполным опущением прямой кишки, гипоплазией воронкообразного мышечного комплекса, описанного выше, внутреннего анального сфинктера. Атрезия ануса у детей возникает при широком круге пороков развития аноректальной области, которые классифицируются в соответствии с полом и необходимостью формирования колостомы, которая показана в раннем периоде лечения. Около 10% дефектов у мальчиков — дефекты выше мыщцы, поднимающей задний проход. При таких высоких дефектах имеется тяжелое нарушение развития мышц, аномалии развития крестца, нарушение чувствительности и нейромышечной иннервации, а также слабый контроль дефекации после проведенной хирургической коррекции. В остальных 90% случаев у мальчиков поражение ограничено областью между мышцей, поднимающей задний проход и промежностью, часто имеется ректоуретральный свищ. Свищевое сообщение между прямой кишкой и мочеполовым трактом также наблюдается и у девочек. Почти у трети девочек с атрезией ануса имеется свищ между прямой кишкой и преддверием влагалища. У 40% девочек диагностируется порок развития в виде клоаки. Клоака — порок развития аноректальной области, при котором прямая кишка соединена с влагалищем и мочеточниками с образованием общего канала, которые может быть коротким (3 см). У мальчиков и девочек может наблюдаться атрезия ануса без свищей.
По данным литературы, распространенность пороков развития аноректальной зоны составляет 1 на 5000 живых новорожденных, в целом чаще болеют мальчики и у них имеется тенденция к более высоким дефектам. Атрезия ануса у новорожденных связана с различными врожденными пороками развития и некоторыми синдромами, такими как синдром Дауна и ассоциация с VACTERL. Аномалии мочеполовой системы наблюдаются примерно у 50% пациентов; чем выше дефект, тем чаще он сочетается с тяжелыми урологическими нарушениями. Клоака, распространенность которой составляет 1 на 50 000 новорожденных, является примером высокого порока развития аноректальной области и тяжелой аномалии мочеполовой системы. Экстрофия клоаки — сложный порок развития, связанный с атрезией ануса; у таких детей выявляется омфалоцеле и экстрофия мочевого пузыря, в который открывается слепая кишка и слепо заканчивающаяся ободочная кишка.
Симптомы атрезии ануса и диагностика
В первую очередь необходимо определить уровень аноректального порока и ассоциированные пороки развития. Для исключения атрезии пищевода и декомпрессии желудка вводят назогастральный зонд. Внимательно осматривают гениталии и промежность для обнаружения свища, который может выявляться в виде белесого едва заметного подкожного хода вдоль шва промежности или нижнего шва мошонки. Высокий или средний свищ может подозреваться у мальчиков при расщеплении мошонки или атипичной гипоспадии. Если не получено доказательств наличия свища, а промежность и гениталии выглядят нормально, на верхушку пениса накладывают кусочек марли для сбора мекония, который может выделяться мочой. Такая находка является доказательством наличия ректоуретрального или ректоутерального свища и является показанием к колостомии. Подобным образом у девочек с атрезией ануса и нормальной промежностью необходимо проследить пассаж мекония через свищ преддверия влагалища или высокий влагалищный свищ. Если вульва маленькая и отсутствует девственная плева, вероятно, имеется порок развития в виде клоаки. В этом случае уретра не определяется, происходит одновременное выделение мочи и мекония через единственное отверстие.
В большинстве случаев решение о наложение колоностомы должно быть отложено до возраста ребенка 18-24 ч. В течение этого времени дистальные отделы прямой кишки раздуваются, что помогает определить промежностный свищ. Если свищ не обнаружен и у ребенка не отошел меконий через пенис или влагалище, должна проводиться рентгенография в боковой проекции в положении лежа на животе с маркером на промежности. Если на рентгенограмме видна заполненная газом прямая кишка, расположенная на расстоянии 1 см от промежности, определяют низкий дефект, лечение которого проводят в период новорожденности методом анопластики. Если дефект располагается выше 1 см от промежности, показано наложение колостомы. До этого момента, необходимо проведение рентгенографии органов грудной клетки для выявления аномалий верхних позвонков и ребер. Рентгеноскопия брюшной полости и органов таза в положении лежа на спине помогает выявить аномалии пояснично-крестцового отдела позвоночника и, зависимо от степени агенезии крестцового отдела, определить первоначальный прогноз. Эхокардиграфия позволяет диагностировать сопутствующие аномалии сердца, органов брюшной полости — аномалии почек и мочеточников. Аномалии развития конечностей, особенно радиальной аномалии предплечья, могут оцениваться клинически и рентгенологически для получения доказательств в пользу VACTERL. Перед выпиской ребенка или при раннем катамнестическом наблюдении показано проведение экскреторной цистоуретерографии, которая помогает выявить возможный пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Кроме того, в связи с частой патологией спинного мозга, которая может выявляться даже у пациентов с нормальной рентгеноскопией в прямой проекции и низкими дефектами, всем новорожденным с атрезией ануса показано проведение УЗИ спинного мозга или МРТ для исключения скрытой спинальной патологии, такой как фиксированный спинной мозг или спинного мозга.
Лечение атрезии ануса и прогноз
Новорожденным с низкими аномалиями развития аноректальной области, такими как передний анус или заднепромежностный свищ обычно проводят промежностную анопластику в первые несколько дней жизни. Новорожденным со средним или высоким уровнем поражения следует сформировать концевую колостому в нижнем левом квадранте живота. Колостома позволяет в дальнейшем провести заднюю сагиттальную пластику. До проведения восстановительной при атрезии ануса, крайне желательно выполнить фистулографию (ирригоскопия через стопу). Это исследование заключается во введении водорастворимого контрастного препарата в стому под флюороскопическим контролем рентгентелевидения (РТВ) для определения длины пораженного дистального участка и места впадения в мочевой пузырь или уретру. Для заполнения мочевого пузыря прилагают достаточное давление. Затем, если ребенок выделяет мочу, проводится цистоуретрограмма. При обнаружении клоаки необходимо дополнительно провести исследование с контрастированием единственного отверстия. Это исследование определит анатомические взаимоотношения всех трех структур в составе клоаки.
Задняя сагиттальная аноректопластика является золотым стандартом реконструктивного вмешательства при атрезии ануса и ассоциированных аноректальных и мочеполовых пороках развития. Операцию выполняют в положении ребенка лежа на животе. Срединный разрез делают от копчика по промежности, глубоко рассекают ткани между мышцами сфиктера и задней стенкой прямой кишки. Заднюю стенку выделяют и пересекают передний мочевой свищ (при его наличии). Мочевой свищ ушивают рассасывающейся нитью. Прямую кишку осторожно отделяют от мочеполового тракта и низводят к промежности. Выполняют реконструкцию промежности, располагают прямую кишку внутри мышечного комплекса и парасагитальных волокон наружного сфинктера.
Лапароскопическую аноректальную резекцию выполняют при высокой атрезии ануса. Эта минитравматичная техника позволяет точно располагать прямую кишку внутри мышц, поднимающих задний проход, и мышечного комплекса наружного анального сфинктера. Преимуществами этого метода являются отличная экспозиция ректального свища и окружающих структур, точное расположение кишки по анатомической срединной линии и леваторного кольца, минимальное травмирование брюшной стенки и промежности. Оптимальным методом реконструкции является тотальная урогенитальная мобилизация в комбинации с задней сагиттальной аноректопластикой.
После реконструкции срединных и высоких аноректальных аномалий наиболее частой проблемой является . Таких пациентов разделяют на две группы. Лечение детей с недержанием и запорами обычно заключается в постановке клизмы большого объема через анус или аппендикостому по Маллону. Пациентов с недержанием и тенденцией к диарее обычно обучают по определенной программе.
Отдаленный прогноз при недержании различен и зависит от типа и уровня порока, сопутствующих дефектов позвоночника, мотивированности пациента и родителей.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирургВрожденные аномалии встречаются в виде полной атрезии или атрезии со свищами.
Выделяют:
атрезию заднего прохода (на его месте имеется тонкая кожа, которую легко можно вдавить внутрь пальцем);
атрезию прямой кишки (на ее месте находится соединительная ткань, заднепроходное отверстие при этом может отсутствовать, но может и быть{ведет в слепой карман глубиной 1-3 см}, иногда сочетается со свищами соединяющими кишку с одним из органов таза: прямокишечно-влагалищная атрезия, прямокишечно-пузырная атрезия, прямокишечно-уретральная атрезия);
атрезию заднего прохода и прямой кишки ,
врожденные сужения прямой кишки и анального отверстия,
эктопии анального отверстия,
врожденные свищи.
Клиническая картина и диагностика. Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки проявляется симптомами кишечной непроходимости с первых дней после рождения ребенка: вздутие живота, неотхождение газов и кала, икота, отрыжка, рвота. Осмотр промежности позволяет поставить правильный диагноз.
При атрезии со свищами отхождение кала происходит в необычном месте (через влагалище, уретру). При прямокишечно-пузырной атрезии моча мутная, перемешанная с калом. Эктопированное анальное отверстие может локализоваться в области промежности либо в преддверии влагалища (вестибулярная форма).
Лечение. Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки является показанием к срочной операции. При атрезии заднего прохода рассекают кожу, закрывающую выход из кишки, низводят слизистую оболочку прямой кишки и подшивают ее к коже. Другие виды полной атрезии прямой кишки требуют выполнения сложных хирургических вмешательств. При атрезии со свищом операцию выполняют в плановом порядке, она направлена на ликвидацию атрезии и свища.
Оперативное лечение показано при вестибулярной форме эктопии анального отверстия: переносят нормально сформированный задний проход в обычное место (операция Стоуна). Сужения, выявленные в ранние сроки, лечат бужированием. При отсутствии эффекта либо выявлении стеноза во взрослом возрасте прибегают к хирургическому лечению - рассечению стенозирующего кольца с последующей пластикой кишки либо резекции кишки.
2. Диагностика острого панкреатита, консервативная терапия.
Классификация
Геморрагический
Очаговый панкреонекроз
Абсцесс ПЖ
Тотальный панкреонекроз
Клиническая картина
постоянная интенсивная боль опоясывающего характера (так как вовлекаются в процесс XI-XII межреберных нервов за счет забрюшинного отека, за счет поступления ферментов в забрюшинное пространство) с иррадиацией в левый реберно-позвоночный угол (симптом Мейо-Робсона). Возникает после алкоголя, жирной пищи.
вздутие живота в эпигастрии , обусловлено что ПЖ лежит возле поперечно ободочной кишки (отек ПЖ приводит к парезу ободочной кишки). Пальпаторно напряжение мышц в эпигастрии.
рвота не приносящая облегчение при боли в эпигастрии (так как она рефлекторная - отек звездчатого узла. Стул непереваренный – «пластилин» стул.
В ранние сроки от начала заболевания объективные данные очень скудные, особенно при отечной форме: бледность кожных покровов, легкая желтушность склер (при билиарном панкреатите), легкий цианоз . Пульс может быть нормальным или ускоренным, температура тела нормальная. После инфицирования очагов некроза она повышается, как при всяком гнойном процессе.
Живот обычно мягкий, все отделы участвуют в акте дыхания, иногда отмечают некоторое вздутие живота. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. Примерно у 1-2% тяжелобольных на левой боковой стенке живота появляются синюшные, иногда с желтоватым оттенком пятна (симптом Грея Тернера) и следы рассасывания кровоизлияний в области поджелудочной железы и забрюшинной клетчатки, свидетельствующие о геморрагическом панкреатите. Такие же пятна могут наблюдаться в области пупка (симптом Куллена). Перкуторно определяется высокий тимпанит над всей поверхностью живота - парез кишечника возникает вследствие раздражения или флегмоны забрюшинной клетчатки или сопутствующего перитонита. При скоплении значительного количества экссудата в брюшной полости отмечается притупление перкуторного звука в отлогих частях живота, легче выявляющееся в положении больного на боку.
При пальпации живота отмечают болезненность в эпигастральной области. Напряжения мышц живота в начальном периоде развития панкреатита нет. Лишь иногда отмечают резистентность и болезненность в эпигастрии в зоне расположения поджелудочной железы (симптом Керте). Пальпация в левом реберно-позвоночном углу (проекция хвоста поджелудочной железы) часто бывает болезненной (симптом Мейо-Робсона). При жировом некрозе поджелудочной железы рано образуется воспалительный инфильтрат. Его можно определить при пальпации эпигастральной области. В связи с парезом и вздутием поперечной ободочной кишки или наличием инфильтрата не удается четко определить пульсацию брюшной аорты (симптом Воскресенского). Перистальтические шумы уже в самом начале развития панкреатита ослаблены, исчезают по мере прогрессирования патологического процесса и появления перитонита. При перкуссии и аускультации грудной клетки у ряда больных выявляется сочувственный выпот в левой плевральной полости.
При очень тяжело протекающем панкреатите развивается синдром системного ответа на воспаление, нарушаются функции жизненно важных органов, возникает дыхательная недостаточность, проявляющаяся увеличением частоты дыхания, респираторным дистресс-синдромом взрослых (интерстициальный отек легких, накопление транссудата в плевральных полостях), сердечно-сосудистая недостаточность (гипотензия, частый нитевидный пульс, цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, уменьшение ОЦК, ЦВД, минутного и ударного объема сердца, признаки ишемии миокарда на ЭКГ), печеночная, почечная и гастроинтестинальная недостаточность (динамическая кишечная непроходимость, геморрагический гастрит). У большинства больных наблюдают расстройство психики: возбуждение, спутанное сознание, степень нарушения которого целесообразно определять по баллам шкалы Глазго.
Функциональные нарушения печени обычно проявляются желтушной окраской кожных покровов. При стойкой обтурации общего желчного протока возникает механическая желтуха с повышением уровня билирубина, трансаминаз, увеличением печени. Для острого панкреатита характерно повышение амилазы и липазы в сыворотке крови . Значительно увеличивается концентрация амилазы (диастазы) в моче, в экссудате брюшной и плевральной полостей. При тотальном панкреонекрозе уровень амилазы снижается. Более специфичным исследованием для ранней диагностики панкреатита является определение трипсина в сыворотке крови, а-химотрипсина, эластазы, карбоксипептидазы и особенно фосфолипазы А, играющей ключевую роль в развитии панкреонекроза. Однако сложность их определения сдерживает широкое распространение указанных методов.
Кислотно-основное состояние претерпевает сдвиг к ацидозу, на фоне которого увеличивается поступление внутриклеточного калия в кровь при одновременном уменьшении выделения его почками. Развивается опасная для организма гиперкалиемия. Снижение содержания кальция в крови свидетельствует о прогрессировании жирового некроза, о связывании кальция жирными кислотами, высвобождающимися в результате воздействия липазы на жировую клетчатку в очагах некроза. Мелкие очаги стеатонекроза возникают на сальнике, париетальной и висцеральной брюшине ("стеариновые пятна"). Содержание кальция ниже 2 ммоль/л (норма 2,10-2,65 ммоль/л, или 8,4-10,6 мг/дл) является прогностически неблагоприятным показателем.
Диагностика острого панкреатита основывается на данных анамнеза (появление резких болей в животе после обильной еды, приема алкоголя или обострения хронического калькулезного холецистита), данных физикального, инструментальных и лабораторных исследований.
Ультразвуковое исследование . Значительную помощь в диагностике оказывает УЗИ, позволяющее установить этиологические факторы (холецисто- и холедохолитиаз), выявить отек и увеличение ПЖ. Компьютерная томография является более точным методом диагностики острого панкреатита по сравнению с УЗИ. Для проведения ее нет помех. Достоверность диагностики увеличивается при интравенозном или пероральном усилении контрастным материалом. Компьютерная томография с усилением позволяет более четко выявить диффузное или локальное увеличение размеров железы, отек, очаги некроза, скопление жидкости, изменения в парапанкреатической клетчатке, "дорожки некроза" за пределами поджелудочной железы, а также осложнения в виде абсцессов и кист. Магнитно-резонансная томография - более совершенный метод диагностики. Она дает информацию, аналогичную получаемой при компьютерной томографии. Лапароскопия показана при неясном диагнозе, при необходимости лапароскопической установки дренажей для лечения острого панкреатита. Лапароскопия позволяет увидеть очаги стеатонекроза (стеариновые пятна), вспалительные изменения брюшины, желчного пузыря, проникнуть в полость малого сальника и осмотреть поджелудочную железу, установить дренажи для оттока экссудата и промывания полости малого сальника. При невозможности воспользоваться лапароскопией для взятия перитонеального экссудата и проведения диагностического лаважа можно ввести в брюшную полость так называемый "шарящий" катетер через прокол в брюшной стенке (лапароцентез). Электрокардиография необходима во всех случаях как для дифференциальной диагностики с острым инфарктом миокарда, так и для оценки состояния сердечной деятельности в процессе развития заболевания.
Консервативное лечение :
Адекватная инфузионная терапия - основа лечения панкреонекроза. Лечение начинают с переливания изотонических растворов и калия хлорида при гипокалиемии. Поскольку при остром панкреатите возникает гиповолемия за счет потери плазменной части крови используют коллоидные растворы (крахмал, белки). Улучшение реологических свойств крови достигают назначением низкомолекулярных декстранов с пентоксифиллином.
Параллельно проводят мероприятия, направленные на подавление функциональной активности поджелудочной железы, создание «физиологического покоя», ограничение приема пищи в течении 5-7 суток. Эффективного снижения панкреотической секреции достигают аспирацией желудочного содержимого через назогастральный зонд, промыванием желудка холодной водой. С целью снижения кислотности желудочного секрета назначают щелочное питье, омепразол.
Для подавления секреторной активности гастропанкреатодуоденальной зоны в первые 3-5 суток активной гиперферментемии применяют аналоги соматостатина (окреотида ацетат, стиламин), а для ликвидации энзимной токсинемии применяют ингибиторы протеаз: контрикал или гордокс внутривенно капельно. С целью системной детоксикации применяют экстракорпоральные методы: плазмофорез, ультрафильтрация крови.
Антибиотикотерапия: карбапенемы+цефалоспорины III поколения + метронидазол+фторхинолоны. Отечная форма не требует назначения антибиотиков.
Парентеральное питание обязательно.