Главная
Онкологические заболевания
Филогенетические аномалии и пороки развития мочеполовых протоков. Аномалии почек и верхних мочевых путей

Филогенетические аномалии и пороки развития мочеполовых протоков. Аномалии почек и верхних мочевых путей

Мочевыводящие пути начинаются почечными лоханками и заканчиваются отверстием уретры.

Врожденные пороки развития (аномалии) мочевыводящих путей

Врожденные аномалии мочевыводящего тракта тесно связаны с идентичными аномалиями почек. При наличии у пациента двух почек присутствует три мочеточника с одной стороны. В случае односторонней агенезии почки соответственно отсутствует и сам мочеточник. Одновременно с наличием двойной почки довольно часто встречается и уретроцеле – выпячивание уретры сквозь влагалищную стенку, в результате образуется луковицеобразная припухлость. Мочеточник может иметь сужения, возможно также и в случае наличия слепого ответвления. Помимо этого, возможно окончание мочеточника не в мочевике, а, к примеру, впадание в семенные пузырьки или в сам мочеиспускательный канал.

Врожденные пороки развития (аномалии) мочевого пузыря

При незаращении мочевого протока в ходе развития довольно часто в нем начинает формироваться киста. Возможно также и формирование дивертикула мочевого пузыря – воронкообразное или мешковидное выпячивание стенки органа. Все перечисленные аномалии не сопровождаются недомоганиями. Одним из наиболее тяжелых среди пороков развития мочевыводящих путей является экстрофия мочевого пузыря, которая проявляется поражением не только мочевика, но и передней стенки брюшины, мочеиспускательного канала и тазовых костей. При отсутствии терапии данных аномалий пациент погибает.

Врожденные аномалии развития мочеиспускательного канала

Эписпадия – порок развития (аномалия) полового члена, при наличии которой отверстие мочеиспускательного канала, которое предназначено для вывода мочи, располагается на верхней части пениса. У представительниц женского пола нередко встречаются также пороки развития мочевого пузыря и клитора. Гипоспадией называют заболевание, при котором наружное (выводное) отверстие мочеиспускательного канала расположено на нижней части пениса.

Симптомы наличия аномалий почек:

    нарушение мочеиспускания;

    нарушение роста;

    боли в боку и в животе;

    частые инфекции мочевыводящих путей.

Причины возникновения аномалий мочевыводящих путей

Все перечисленные выше аномалии системы эстракции из организма мочи являются врожденными. Соответственно они могут возникать в результате генетического дефекта или в результате воздействия на плод вредных факторов в процессе вынашивания.

Лечение аномалий мочеполовой системы

В большинстве случаев лечение оперативное. Разумеется, когда врожденная аномалия не нарушает отток мочи, лечение не является критически необходимым.

Заниматься самолечением при наличии врожденных аномалий мочевыводящих путей категорически запрещено.

Диагностика аномалий у маленьких детей крайне затруднительна. Родители должны помнить об основных симптомах врожденных аномалий данной системы организма и отслеживать их по мере роста ребенка. Это повышение температуры тела неопределенного генеза, отсутствие аппетита. Эти и прочие недомогания при выявлении должны быть оговорены с педиатром и при необходимости проведена диагностика.

При наличии подозрений на врожденную аномалию мочевыводящей системы назначают анализ крови и ультразвуковое исследование органов малого таза. Кроме анализа крови, также может быть назначено рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества для точного определения места аномалии.

Течение болезни

Подавляющее большинство врожденных пороков мочевыводящих путей диагностируется случайно (за исключением тех, которые можно визуализировать невооруженным глазом) при обследовании пациента по другим причинам, обычно такие патологии не вызывают отрицательных последствий в будущем, но существует ряд случаев тяжелых патологий, к примеру, экстрофия мочевого пузыря, которые требуют экстренного комплексного лечения.

Современная терапия аномалий мочевыводящей системы возможна только при условии ранней диагностики патологии, поэтому каждый ребенок должен проходить все обязательные профилактические осмотры.

Мочевыводящие пути начинаются в почечных лоханках и заканчиваются наружным отверстием мочеиспускательного канала.

Врожденные аномалии мочевых путей

Врожденные патологии мочевыводящих путей тесно связаны с аналогичными аномалиями почек. При наличии двух почек с одной стороны в организме человека имеются три мочеточника. При односторонней агенезии почки отсутствует и мочеточник. Одновременно с двойной почкой часто встречается т.н. уретроцеле - выпячивание уретры через стенку влагалища, в результате которого в ней образуется характерная луковицеобразная припухлость. В мочеточнике могут быть сужения, возможно наличие слепого ответвления. Кроме того, мочеточник может заканчиваться не в мочевом пузыре, а например, впадать в мочеиспускательный канал или семенные пузырьки.

Врожденные дефекты мочевого пузыря

При незаращении мочевого протока в процессе развития в нем часто происходит формирование кисты. Возможно возникновение дивертикула мочевого пузыря - мешковидного или воронкообразного выпячивания стенки. Все эти аномалии не вызывают никаких недомоганий. Один из наиболее тяжелых пороков развития мочевыводящих путей - это экстрофия мочевого пузыря, характеризующаяся не только поражением мочевика, но и передней брюшной стенки, тазовых костей и мочеиспускательного канала. При отсутствии лечения этих аномалий пациент умирает.

Врожденные аномалии мочеиспускательного канала

Эписпадия - это аномалия развития полового члена, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на верхней поверхности пениса. У женщин нередко встречаются пороки развития клитора и мочевика. Гипоспадией называют любое состояние, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на нижней поверхности полового члена.

Симптомы

  • Часто повторяющиеся инфекции мочевых путей.
  • Боли в животе и в боку.
  • Нарушение роста.

Причины возникновения

Все вышеописанные патологии мочевыводящих путей являются врожденными. Они могут возникнуть и вследствие генетического дефекта, и вследствие воздействия вредных факторов в период беременности.

Лечение

Обычно проводится операция. Разумеется, если врожденные патологии не нарушают отток мочи, то в лечении пациента нет необходимости.

Заниматься самолечением врожденных аномалий мочевыделительной системы запрещается.

Диагностика заболеваний у маленьких детей очень сложна. Родители должны помнить о симптомах опасных врожденных аномалий мочевыводящих путей. Это повышение температуры неясного происхождения и отсутствие аппетита, об этих недомоганиях необходимо срочно сообщить педиатру и урологу.

При подозрении на врожденные патологии мочевых путей врач назначит УЗИ и анализ крови . Помимо анализа крови, важно рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества для определения местонахождения дефекта.

Течение болезни

Большинство врожденных аномалий мочевыделительной системы устанавливают случайно (за исключением тех, которые видны невооруженным глазом) при обследовании больного по другому поводу; обычно они не вызывают отрицательных последствий. Однако существует ряд тяжелых заболеваний, например, экстрофия мочевого пузыря, требующих лечения.

Своевременное лечение аномалий мочевых путей возможно лишь при их ранней диагностике. Поэтому каждый ребенок должен пройти все обязательные профилактические медицинские осмотры.

5510 0

Поликистозная болезнь почек инфантильного типа (поликистозная болезнь почек I типа синдрома Поттер, аутосомно-рецессивное поликистозное заболевание почек) — двустороннее симметричное увеличение почек вследствие замещения паренхимы вторично расширенными собирательными канальцами без пролиферации соединительной ткани.

Заболевание встречается с частотой 2:110 000 новорожденных и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Основу его составляет первичный дефект собирательных протоков. Почечная лоханка, чашечки и сосочки остаются при этом интактными, так как отсутствует дефект в мочеточниковом зачатке. Сочетанные аномалии встречаются редко.

Диагностика: при ультразвуковом исследовании обнаруживаются двустороннее увеличения почек на фоне маловодия и отсутствие эхотени мочевого пузыря. Типичная гиперэхогенность почек сопровождается повышенной звукопроводимостью вследствие множественных микроскопических кистозных структур в почечной паренхиме.

Прогноз неблагоприятен. Смерть новорожденных наступает от почечной недостаточности.

Акушерская тактика: прерывание беременности в любом сроке.

Поликистозная болезнь почек взрослого типа (аутосомно-доминантная болезнь, гепаторенальная поликистозная болезнь взрослого типа, III тип синдрома Поттер) характеризуется замещением паренхимы почки многочисленными кистами разных размеров, которые образуются вследствие расширения собирательных канальцев и других канальцевых сегментов нефрона. Кисты сосуществуют с интактной почечной тканью. Почки поражены с двух сторон и увеличены, но односторонний процесс может быть первым проявлением заболевания. Вовлечение в процесс печени наблюдается реже и выражается в перипортальном фиброзе, который носит очаговый характер.

Этиология неизвестна. Тип наследования обусловливает 50% риск развития болезни. Ее генетический фокус расположен в 16 паре хромосом.

Частота : один из 1000 человек носит мутантный ген; пенетрация гена происходит в 100% случаев, однако его экспрессивность может варьировать от тяжелых форм, приводящих к смерти в неонатальном периоде, до бессимптомных, обнаруживаемых на аутопсии.

Клинически поликистоз взрослого типа сочетается с кистозными изменениями печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, яичников и придатков яичек.

Пренатальная диагностика может быть осуществлена путем биопсии ворсин хориона и исследования биоптата с использованием специального генетического зонда для обнаружения локуса мутантного гена. Описаны единичные наблюдения ультразвуковой диагностики данной патологии.

Прогноз : поликистоз почек относится к хроническим заболеваниям, первые симптомы его могут появиться в любом возрасте. Средний возраст начала клинических проявлений (боли в поясничной области, увеличение почек, почечная недостаточность и уремия) - 35 лет. Гипертензия регистрируется у 50-70% больных.

Акушерская тактика: родители из группы риска должны быть проинформированы о возможности диагностики патологии в I триместре беременности и прерывания беременности в ранние сроки; после достижения плодом жизнеспособности общепринята стандартная акушерская тактика.

Мультикистоз почек (мультикистозная болезнь почек, кистозное заболевание почек II тип синдрома Поттер, диспластическая болезнь почек) - врожденная почечная аномалия, проявляющаяся кистозным перерождением почечной паренхимы вследствие первичного расширения почечных канальцев. Процесс может носить двусторонний, односторонний и сегментарный характер.

Заболевание встречается в основном спорадически и может быть вторичным проявлением в составе других синдромов:

  • аутосомно-рецессивных (синдром Меккеля, Денди-Уокера, Робертса, Смита-Лемли-Опица и др.);
  • аутосомно-доминантных (синдром Апера);
  • хромосомных нарушений.

Двусторонний процесс встречается у одного их 10 000 новорожденных. Односторонний процесс наблюдается в 2 раза чаще у новорожденных мужского пола.

Патогенетические механизмы болезни неизвестны. Предполагают, что эта сложная аномалия может быть результатом двух типов повреждений: недостаточности развития метанефральной бластемы, ответственной за формирование нефронов, и ранней обструктивной уропатии.

Односторонние поражения могут сочетаться с дефектами нервной трубки, диафрагмальной грыжей, расщеплением нёба, аномалиями ЖКТ.

Пренатальная диагностика основана на обнаружении при эхографии кистозно-измененных почек, недостаточной визуализации мочевого пузыря, даже после проведения теста с фуросемидом.

Прогноз : двусторонний процесс, в большинстве наблюдений, приводит к летальному исходу.

Акушерская тактика: при двустороннем процессе, диагностированном в ранние сроки беременности, рекомендуется прерывание беременности; односторонний процесс при нормальном кариотипе и без сочетанных аномалий не влияет на акушерскую тактику. Родоразрешение рекомендуется проводить в перинатальном центре.

Гидронефроз является результатом обструкции мочевыводящих путей в месте соединения почечной лоханки и мочеточника.

Частота его не установлена, так как аномалия представляет спорадический феномен. После рождения в 5 раз чаще диагностируется у лиц мужского пола.

У детей с обструкцией лоханочно-мочеточникового соединения в 27% случаев выявляются сочетанные аномалии мочевыводящих путей, в том числе пузырно-мочеточниковый рефлюкс, двустороннее удвоение мочеточников, двусторонний обструктивный мегауретер, нефункционирующая контралатеральная почка, агенезия контралатеральной почки. В 19% - отмечаются аномалии других органов и систем.

Обструкцию лоханочно-мочеточникового соустья диагностируют с помощью эхографии, основываясь на обнаружении расширения почечной лоханки.

При одностороннем процессе прогноз благоприятный. Акушерская тактика зависит от времени обнаружения патологического процесса и степени нарушение функции почек.

Избранные лекции по акушерству и гинекологии

Под ред. А.Н. Стрижакова, А.И. Давыдова, Л.Д. Белоцерковцевой

Клиническое значение аномалий развития почек определяется тем, что при них в 43-80% случаев создаются условия для присоединения вторичных заболеваний, которые протекают тяжелее, чем в почках обычного строения. При аномалиях развития почек хронический пиелонефрит развивается в 72-81% случаев, причем он имеет упорное течение, при нем часто повышается артериальное давление и быстро прогрессирует почечная недостаточность [Трапезникова М. Ф, Бухаркин Б. В., 1979] Причиной частого возникновения пиелонефрита при аномалиях почек большинство авторов считают или врожденную неполноценность самих почек, или нарушение уро- и гемодинамики, сочетание различных видов аномалий почек с пороками развития нижних мочевых путей, в частности с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

Часто аномалии почек впервые проявляются во время беременности, причем основным заболеванием, по поводу которого производят обследование больных, является пиелонефрит. Нами совместно с М. С. Бажировой выявлены аномалии развития мочевыводящих путей у 115 женщин. Большинство из них поступили в стационар по поводу пиелонефрита, существовавшего до беременности или возникшего во время нее. Аномалии развития ночек установлены у 85 беременных, аномалии развития мочеточников и мочевого пузыря - у 20, аномалии развития почечных сосудов - у 10. Удвоенная почка диагностирована у 30, врожденная единственная почка - у 12, гипоплазия почки - у 4, гидронефроз - у 17, поликистоз почек - у 9, солитарная киста почки у 4, губчатые почки - у 2, сросшиеся почки-у 4, поясничная дистония почки - у 2, ротация почки-у 1 больной.

Среди аномалий мочеточников и мочевого пузыря чаще всею наблюдалась стриктура мочеточника (у 12), перегиб мочеточника был у 2, удвоение мочеточника - у 1, мегалоуретер - у 2, пузырно-мочеточниковый рефлюкс - у 1 и пороки развития мочевого пузыря (аплазия, атония, недоразвитие)-у 3 беременных женщин. Аномалии развития почечных сосудов у всех 10 женщин заключались в одно- или двустороннем стенозе почечных артерий. У 57 из 115 женщин во время беременности произошло обострение пиелонефрита, у 12 отмечалась нефрогенная гипертензия, у 9 больных - почечная недостаточность. Сотрудником ВНИЦОЗМР Д К. Курбановым, производившим ультразвуковое обследование беременных, страдающих пиелонефритом, у 20 из 161 женщины (12,4%) диагностированы аномалии развития почек и почечных сосудов (аномалии нижних мочевых путей этим методом не выявляются).

Аномалии развития почек подразделяют на 4 группы: аномалии количества, положения, взаимоотношения и структуры. По данным А Я. Абрамяна и соавт. (1980), наиболее часто встречающимися видами аномалий развития являются удвоение почек, лоханок и мочеточников (23%), поликистоз почек (16,5%), поясничная дистопия (14,2%), подковообразная почка (13,7%). Остальные виды аномалий встречаются реже и составляют от 0,2 до 8,1% каждая. Сочетание аномалий развития почек с пороками развития костно-мышечной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем отмечено у 3,7% пациентов, сочетание с аномалиями развития половых органов - у 0,7%.

К аномалиям количества относятся аплазия почки, гипоплазия почки, удвоение почек, добавочная третья почка.

Об аплазии почек уже говорилось в разделе «Беременность у женщин с одной почкой». Следует добавить, что аплазия почки сопроврждается обычно гипертрофией контралатерального органа При нормальной ее функции почечная недостаточность не развивается. Единственная почка более подвержена различным заболеваниям, чем каждая из нормальных почек. Инфекция этой единственной почки проявляется болями в поясничной области, лихорадкой, пиурией, гематурией, анурией. Почечная недостаточность развивается у 25-63% больных с единственной врожденной почкой Из наблюдавшихся нами 12 женщин с аплазией 1 был сделан аборт в связи с почечной недостаточностью, 5 произвели кесарево сечение по акушерским показаниям, у 6 женщин были своевременные роды.

Гипоплазия - врожденное уменьшение размеров почек (рис. 7). Почка может быть рудиментарной и карликовой.

Рудиментарная почка - это склерозированный, небольшой структурно и функционально недоразвитый орган.

Карликовая почка - уменьшенная в размерах нормальная почка.

Диспластическая форма карликовой почки характеризуется избыточным развитием фиброзной ткани в ущерб паренхиматозной; такая аномалия часто сопровождается нефрогенной гипертензией, нередко злокачественной. У 2 из 6 беременных с гипоплазией почки, наблюдавшихся нами, было повышено артериальное давление, 2 больным произведена нефрэктомия нефункционирующей гипоплазированной почки; у всех 6 беременных был пиелонефрит, обострившийся у 4 из них. У 1 больной развилась хроническая почечная недостаточность. Произошло 5 своевременных родов и 1 роды наступили преждевременно, родился мертвый ребенок.

Удвоение почки - часто встречающаяся аномалия. Увеличенная в (размерах почка можег иметь удвоенные лоханки, сосуды или мочеточники; может быть одновременное удвоение всех этих элементов - полное удвоение почки (рис. 8, 9, 10). Однако каждая из половин почки является как бы самостоятельным органом, и патологический процесс поражает обычно одну из них.

Это могут быть гидронефроз, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, туберкулез. Причиной указанных заболеваний удвоенной почки чаще всего бывает пузырно-мочеточниковый рефлюкс. При эктопии добавочного мочеточника во влагалище или шейку матки наблюдается непроизвольное мочеиспускание.

Принято считать, что удвоенная почка является наименее серьезным вариантом аномалий развития с точки зрения течения беременности и родов. Наши исследования показывают, что это не так. Удвоенная почка во время беременности склонна к развитию пиелонефрита (у 14 из 30 женщин), причем наблюдается упорное течение заболевания. Достаточно часто (у 3 из 30) удвоенная почка сопровождается нефрогенной гипертензией, которая неблагоприятно влияет наречение беременности и развитие плода. У многих женщин с удвоенной почкой развивается поздний токсикоз беременных (у 17 из 30), часто тяжело про текающий и плохо поддающийся терапии. Поэтому беременные с удвоенной почкой нуждаются в диспансерном наблюдении у терапевта женской консультации и уролога. Беременность противопоказана в тех случаях, когда заболевание сопровождается хронической почечной недостаточностью.

Аномалия положения или дистопия может быть тазовой, подвздошной, поясничной, торакальной и перекрестной, одно- или двусторонней. Тазовая дистопия - это расположение почки глубоко в тазу между маткой и прямой кишкой. При бимануальном, обследовании по соседству с задним сводом влагалища выявляется плотное гладкое образование. При дистопии почки в подвздошную ямку могут возникнуть боли, нередко в период менструации. При пальпации почка может быть принята за кисту яичника. Пояснично-дистопированная почка прощупывается в области подреберья. Торакальная дистопия - очень редкая аномалия -является случайной находкой при рентгеноскопии. При перекрестной дистопии почка смещена на противоположную сторону.

Дистопия почек составляет 1 / 5 всех аномалий развития почек, причем 2 / 3 случаев приходятся на поясничную дистопию, которая была диагностирована и у наблюдавшихся нами больных. Дистопированные почки во время беременности могут проявить себя болями в животе, если они поражены гидронефрозом, пиелонефритом, нефролитиазом, причем, чем ниже дистопия, тем чаще вторичное заболевание почек. У больных с дистопией почек может быть нарушена деятельность кишечника.

Беременность и роды не представляют особенностей при всех вариантах дистопии почек, кроме тазовой. Расположение почки в тазу может стать препятствием для естественного родоразрешения, в этом случае показано плановое кесарево сечение У наблюдавшихся нами 4 больных с поясничной дистопией беременность сопровождалась угрозой ее прерывания у 3 женщин, роды протекали благополучно При аномалиях положения почек беременность не противопоказана

Аномалии взаимоотношения почек - это сращения почек между собой.

Различные варианты сращения почек придают этому конгломерату форму галетообразной, S-образной, L-образной и подковообразной почки. Такие почки очень подвержены воспалительному процессу, гидронефрозу, могут быть источником почечной гипертензии. Причинами артериальной гипертензии в этом случае являются хронический пиелонефрит, гидронефроз, аномальное кровоснабжение, высокая внутрипочечная гипертензия.

При аномалиях взаимоотношения беременность допустима, если отсутствует вторичное поражение почек. У 1 из 4 наблюдавшихся нами больных с L-образной почкой были показания для прерывания беременности, поскольку часто рецидивировавший пиелонефрит протекал с хронической почечной недостаточностью.

К аномалиям структуры почек относятся поликистоз и мультикистоз почек, дермоидная и солитарная киста, губчатая почка, дивертикул лоханки и окололоханочная почечная киста.

Поликистоз почек - тяжелая двусторонняя аномалия развития.

Заболевание имеет доминантный тип наследования Почка представляет собой орган, в котором паренхима почти полностью замещена множественными кистами различной величины (рис 11). Около 70% детей с поликистозом почек рождаются мертвыми. При незначительном количестве пораженных нефронов дети жизнеспособны, но почечная недостаточность развивается у них при присоединении инфекции и развитии пиелонефрита. Поликистоз почек может сочетаться с поликистозом легких, яичников, печени, поджелудочной железы.

Выделяют 3 стадии клинического течения поликистоза почек:

  • I стадия - компенсированная, проявляется тупыми болями в области почек, общим недомоганием, незначительными функциональными нарушениями;
  • II стадия - субкомпенсированная, которой свойственны боли в пояснице, сухость во рту, жажда, головная боль, тошнота, связанные с почечной недостаточностью и артериальной гипертензией;
  • III стадия -декомпенсированная, при которой выражены признаки хронической почечной недостаточности, функциональное состояние почек резко угнетено. Это подтверждается падением фильтрационной и концентрационной способности почек, задержкой азотистых шлаков в организме, анемией.

Почки обычно пальпируются как крупные бугристые образования, всегда двусторонние в отличие от опухолей почек. Больные рано начинают жаловаться на боли в пояснице Гематурия появляется у половины больных.

Вопрос о целесообразности сохранения беременности при поликистозе почек до сих пор дискутируется. Существует мнение, что данной группе больных беременность противопоказана, так как при ней обостряется хронический пиелонефрит. Д.В. Кан (1978) возражает против такой точки зрения, полагая, что при отсутствии почечной недостаточности беременность допустима. Он обращает внимание на возраст больных, считая, что им лучше рожать до 25 лет, так как симптомы поликистоза в основном появляются в конце третьего или начале четвертого десятилетия жизни. Все 6 наблюдавшихся Д.В. Каном больных поликистозом почек первый раз родили благополучно, при повторной беременности у них развились артериальная гипертензия и эклампсия. Н А Лопаткин и A Л. Шабад (1985) считают крайне нежелательными беременность и роды у женщин, страдающих поликистозом.

Рекомендовать в связи с высокой вероятностью передачи этого порока потомству беременность женщинам, страдающим поликистозом почек, не следует, поскольку у таких больных рано развивается хроническая почечная недостаточность, которая усугубляется состоянием беременности и хроническим ниелонефритом, часто осложняющим течение поликистоза. У половили из наблюдавшихся нами 9 больных было обострение пиелонефрита, у половины - хроническая почечная недостаточность. Кроме того, поликистоз почек ведет к развитию симптоматической артериальной гипертензии (у 5 из 9 женщин), также ухудшающей течение беременности и развитие плода У 5 из 9 беременных возникла нефропатия, у 1-преэклампсия. Учитывая эти данные и наследственный характер заболевания, поликистоз почек следует считать противопоказанием для беременности.

Солитарная киста почки - одиночное кистозное образование. Киста может быть врожденной или приобретенной.

Эта аномалия не носит наследственный характер и является односторонней. Увеличение размеров кисты ведет к атрофии паренхимы почки, нарушению гемодинамики в почке и развитию артериальной гипертензии. Больные жалуются на тупую боль в пояснице. Увеличенная почка пальпируется. Наблюдается пиурия или гематурия При отсутствии почечной гипертензии беременность не противопоказана. Все 4 наблюдавшиеся нами больные с этой формой аномалии почек родили благополучно

Губчатая почка - аномалия, при которой в почечных пирамидах образуются многочисленные кисты.

Заболевание двустороннее, проявляется гематурией, пиурией, болями в области поясницы. Почечная недостаточность обычно не развивается. Беременность при этой аномалии почек не противопоказана. Мы наблюдали 2 больных, у которых беременность и роды протекали благополучно, несмотря на обострение пиелонефрита во время беременности.

Мультикистоз почки, дермоидная киста почки, дивертикул лоханки и около лоханочная киста - очень редкие аномалии развития.

Врожденный гидронефроз у наблюдавшихся нами 17 беременных женщин был вызван стриктурой лоханочно-мочеточникового сегмента (у 10), перегибом мочеточника (у 3), рефлюксом у (1) и аномалиями почечных сосудов. Гидронефрозу посвящен специальный раздел этой главы.

Аномалии развития мочеточников и мочевого пузыря столь же разнообразны, как аномалии развития почек. Наблюдаются аплазия лоханки и мочеточника как составная часть почечной аплазии, удвоение лоханки и мочеточника, иногда сочетающееся с полным удвоением почки.

Уретероцеле - внутрипузырное грыжеподобное выпячивание интрамурального отдела мочеточника.

Уретероцеле может быть причиной расширения верхних мочевых путей, пиелонефрита, уролитиаза.

Эктопия устья мочеточника - аномальное расположение устья мочеточника в задней части мочеиспускательного канала, своде влагалища, в области наружных половых органов или прямой кишки.

Эта аномалия характеризуется постоянным недержанием мочи из одного мочеточника и поступлением в мочевой пузырь из второго мочеточника с периодическим естественным опорожнением мочевого пузыря. Нервно-мышечная дисплазия мочеточников (мегалоуретер) - комбинация врожденного сужения устья мочеточника с нервно-мышечной дисплазией нижнего цистоза. Вышележащие отделы мочеточника расширяются и удлиняются, образуя мегалоуретер. Кинетика мочеточника резко нарушена, сократительная способность замедлена или отсутствует.

Все варианты аномалий развития мочеточников способствуют нарушению уродинамики, развитию пиелонефрита, гидронефроза, почечной недостаточности. Среди наблюдавшихся нами 17 больных с аномалиями мочеточников у 12 была стриктура мочеточника, следствием которой у 6 беременных был гидронефроз с почечной недостаточностью у 1 из них. Пузырномочеточниковый рефлюкс был выявлен у 2 больных: у одной он сочетался с гидронефрозом, у другой - с сужением и перегибом мочеточника. У 2 больных был мегалоуретер, у 1-удвоение мочеточника. Все женщины страдали хроническим пиелонефритом, причем у 12 из 16 произошло обострение пиелонефрита во время беременности, у 1 наблюдалась почечная недостаточность. Беременность удалось доносить всем женщинам, кроме больной с почечной недостаточностью. 2 больным произведено кесарево сечение по акушерским показаниям.

Аномалии развития мочевого пузыря.

Встречаются удвоение мочевого пузыря, дивертикул мочевого пузыря - мешковидное выпячивание стенки, экстрофия мочевого пузыря - отсутствие передней стенки пузыря и др. Мы наблюдали 3 беременных с аплазией пузыря, атонией его и недоразвитием.

Все наблюдавшиеся нами женщины с аномалиями развития мочевого пузыря и часть больных с аномалиями развития мочеточника перенесли корригирующие урологические операции, что улучшило их состояние и позволило перенести беременность и роды. Следует отметить ухудшение их состояния во время беременности и сложность решения вопроса о методе и сроке родоразрешения при аномалиях мочевого пузыря. Одной больной с аплазией мочевого пузыря и пересадкой мочеточников в прямую кишку пришлось произвести малое кесарево сечение в 30 нед беременности; другой, перенесшей пластику мочевого пузыря, кесарево сечение было сделано при доношенной беременности. Наблюдения за течением родов у женщин с аномалиями развития мочеточников и мочевого пузыря малочисленны, тактика ведения беременности и родов не разработана. В большинстве случаев приходится индивидуально у каждой больной решать вопрос о возможности сохранения беременности, сроке и методе родоразрешения.

Диагностика аномалии развития почек основывается на данных хромоцистоскопии, ультразвукового исследования, экскреторной урографии, пневморетроперитонеума, радиоизотопного сканирования почек Во время беременности допустимо применение только первых двух методов. При аномалии развития мочеточников эхокардиографический метод неинформативен, поэтому их диагностировать во время беременности практически невозможно, диагноз ставится до беременности или ретроспективно при обследовании после родов.

Помимо аномалий почек и мочевых путей, существуют аномалии развития почечных сосудов , которые сказываются на функции почек и состоянии здоровья женщины, а значит, могут повлиять на гестационный процесс. Добавочная, двойная или множественные почечные артерии, артерии, имеющие нетипичное направление, так же как и дополнительные или атипично направленные вены, сдавливают мочеточники, нарушая уродинамику и способствуя формированию гидронефроза, уролитиаза, пиелонефрита и нефрогенной гипертензии. А. А. Спиридонов (1971) считает, что в развитии артериальной гипертензии при множественных почечных артериях могут играть роль 3 фактора, вызывающие активацию ренин-ангиотензинной системы:

  1. гашение пульсовой волны при прохождении ее через несколько мелких артерий;
  2. несоответствие притока крови венозному оттоку;
  3. нарушения уродинамики.

Аномалии развития почечных сосудов могут быть диагностированы методами ангиографии, аортографии, недопустимыми во время беременности. Поэтому диагноз ставится обычно до беременности. У беременных лишь ультразвуковое обследование в ряде случаев помогает диагностике. Подтверждать диагноз, как правило, приходится после родов илн прерывания беременности с помощью рентгенологических методов.

Мы наблюдали 10 женщин со стенозом почечной артерии вследствие фибромускулярной гиперплазии. Первые 4 больные были описаны в книге М. М. Шехтмана, И. 3. Закирова, Г. А. Глезера «Артериальная гипертензия у беременных» (1982;. Стеноз почечной артерии вызывает стабильно высокое (200- 250/120-140 мм рт. ст., или 26,7-33,3/16,0-18,7 кПа) артериальное давление, не корригируемое медикаментозной терапией. Беременность обычно заканчивается внутриутробной гибелью плода или самопроизвольным абортом. Поэтому единственно правильным решением является прерывание беременности и хирургическое лечение реноваскулярной гипертензии. Резекция или пластика почечной артерии (иногда бужирование) ведут к нормализации артериального давления и благополучному течению беременности и родов. Все наблюдавшиеся нами женщины после операции родили живых детей, причем одна - трижды.

Общность эмбриогенеза мочевых и половых органов создает предпосылки для развития аномалий в обеих системах.

Н. А Лопаткин и А. Л. Шабад (1985) считают, что сочетание аномалий развития в обеих системах достигает 25-40%, и указывают на следующие закономерности: существование внутренней зависимости органогенеза мочевых и половых органов у женщин; сторона аномалий развития почки совпадает со стороной аномалий гениталий. Подобное сочетание аномалий двух систем объясняется одно- или двусторонним нарушением развития мезонефрального и парамезонефрального протоков в онтогенезе. Е. С. Туманова (1960) у каждой 5-й женщины с аномалиями развития гениталий находила аномалии почек.

Среди наблюдавшихся нами женщин с аномалиями развития органов мочевыделения у 6 (8%) имелись пороки развития половых органов. У 2 женщин с аплазией почки была седловидная матка, у 1-перегородка во влагалище, у 1 женщины с мегалоуретером была двурогая матка, у женщины с недоразвитием мочевого пузыря выявлена седловидная матка, у больной с аплазией мочевого пузыря - перегородка во влагалище.

Сочетанная патология ставит перед акушером-гинекологом, наблюдающим беременную женщину, новые задачи, вносит изменения в тактику ведения беременности и родов, влияет на прогноз исхода беременности, поэтому уточнение ситуации имеет большое значение. Поскольку во время беременности оно в большинстве случаев невозможно, то его следует произвести до беременности, во время наблюдения женщин в женской консультации по какому-либо другому поводу.

Лечение аномалий развития мочевыводящих путей хирургическое. Во время беременности его не проводят У беременных женщин лечение проводится при таких осложнениях как пиелонефрит, артериальная гипертензия и почечная недостаточность.

Аномалия (anomalia; греч. «отклонение») - врожденное стойкое отклонение от структуры и (или) функции, присущей данному биологическому виду. Аномалии мочевой системы относятся к наиболее распространенным и составляют около 40 % врожденных пороков развития. В детских урологических клиниках больные с аномалиями мочеполовой системы составляют 37 %.

Поданным, 14 % детей рождаются с пороками мочеполовой системы. Аномалии могут быть единичными и множественными, легкими (без клинических проявлений) и тяжелыми, а также сочетанными. Чаще всего наблюдаются аномалии почек и верхних мочевых путей. Около 2/3 пороков развития мочеполовой системы являются наиболее важным фактором, предрасполагающим к развитию патологических процессов, в частности пиелонефрита, нефролитиаза, гидронефроза или уретерогидронефроза.
Классификация. Анатомо-морфологическое разнообразие аномалий, частота сочетанных пороков развития, вариации функциональных нарушений при сходной морфологической структуре, многообразие клинических проявлений объясняют множество классификаций аномалий почек и верхних мочевых путей. Большая часть классификаций пороков почек и мочеточников основана на патолого-анатомических проявлениях с учетом функциональных особенностей, эмбриогенеза почек и мочеточников.

И. X. Дзирне выделял: врожденное отсутствие одной из почек (аплазию), врожденное недоразвитие одной из почек (гипоплазию), сращение обеих почек, врожденное ненормальное положение почек (дистопию), почку с двумя мочеточниками.

По мере описания новых видов аномалий классификация усложнялась. С. П. Федоров различал отсутствие одной почки, атрофию или недоразвитие почки, врожденное ее смещение, двойную (сросшуюся), одностороннюю, подковообразную почки. Наличие двух лоханок при одной почке автор относил к аномалиям лоханки.

Наиболее полной была классификация Э. И. Гимпельсона. Ею долгое время пользовались в нашей стране и в ряде зарубежных стран. Все разработанные впоследствии классификации строились на ее основе. Э. И. Гимпельсон различал 4 вида пороков развития почек: аномалии количества, положения, взаимоотношения и структуры почек. К аномалиям количества относятся аплазия, гипоплазия, третья добавочная и удвоенная почки. Удвоенная почка делится на два подвида в зависимости от состояния мочеточника: полное удвоение мочеточника и расщепленный мочеточник. Среди аномалий положения почек различают дистопию гомолатеральную (тазовую, подвздошную, поясничную) и гетеролатеральную (со сращением, без сращения). Аномалии взаимоотношения двух почек бывают симметричные (подковообразная, галетообразная почки) и асимметричные (L- и S-образные почки). К аномалии структуры почек относятся поликистозные почки, соли-тарные кисты почек (серозные, кровяные, дермоидные).

За рубежом широко распространена классификация R. Marton.

1. Аномалии количества:

а) двустороннее отсутствие почек, полная аплазия, агенезия;

б) одностороннее отсутствие почки, агенезия;

в) добавочные почки.

2. Аномалии величины: гиперплазия, гипоплазия.

3. Аномалии положения и формы почек:

а) дистопия (грудная, поясничная, брюшная, пояснично-крестцовая, крестцовая);

б) перекрестная дистопия;

в) сращения почек - двустороннее симметричное и асимметричное (подковообразная почка);

г) одностороннее поперечное или асимметричное сращение (удлиненная, L-образная, S-образная почки);

д) щитовидная, ногтевидная, бесформенные почки.

4. Аномалии лоханки и мочеточника: удвоенная лоханка, удвоенный или расщепленный мочеточник, уретероцеле.

5. Врожденные аномалии почечных сосудов: ненормальное отхождение, добавочные сосуды или неправильное их разветвление.

6. Врожденные аномалии в почечной паренхиме или непосредственно по соседству с ней:

а) небольшие кисты в корковом слое;

б) кисты (дермоиды) в окружности почки;

в) солитарные кисты почки;

г) поликистозные почки.

Классификации Э. И. Гимпельсона и R. Marton изменялись в основном за. счет причисления одной и той же аномалии к различным группам. Например, В. И. Смеловский, О. S. Lowsley и Т. I. Kirwin дольчатую почку и поликистоз относили к аномалиям структуры. И. С. Цончев объединил в одну группу аномалию величины и структуры. Подковообразную почку причисляли к группе дистопий, так как она расположена ниже нормально развитых почек и рентгенологические проявления лоханочно-мочеточниковой системы подковообразной почки напоминают рентгенологические признаки дистопированной почки.

Существовавший разнобой в номенклатуре отдельных пороков развития почек обусловил путаницу в классификации. Отдельные виды аномалии имеют несколько названий. Это приводит к тому, что разные авторы по-разному понимают эмбриогенез, клинические проявления, лечебную тактику при одном и том же пороке развития. Особенно это касается терминов «агенезия», «аплазия» и «гипоплазия». Многие авторы отождествляют понятия «агенезия» и «аплазия» почки. А. П. Биезинь назвал аплазией отсутствие обеих почек, агенезией - отсутствие одной из них. М. Д. Джавадзаде, Э. М. Шимкус агенезией считают такой порок почки, при котором не удается обнаружить элементы почечной ткани с одной или обеих сторон. Эта патология обусловливается остановкой роста или пороком кровоснабжения с одной или двух сторон в стадии предпочки. При данной патологии отсутствуют почечные сосуды, нет лоханки и в большинстве случаев с соответствующей стороны не обнаруживается мочеточник. Формируется она на 3-й неделе внутриутробного развития. Окончательная почка в это время развивается из метанефрогенных тяжей и заднего конца протоков первичной почки. При нарушении кровоснабжения или под влиянием других неблагоприятных факторов одновременно прекращается формирование окончательной почки и мочеточника. Если неблагоприятные факторы начинают действовать в более поздние сроки, то есть в стадии первичной почки, которая закладывается в конце 4-й недели, на месте почки развивается фиброзная ткань с небольшими вкраплениями расширенных канальцев, расположенных беспорядочно в соединительнотканной строме. В такой почке нет клубочков, отсутствуют признаки чашечно-лоханочной системы, но к ней могут подходить истонченные рудиментарные сосуды. А. Я. Пытель относил агенезию почек к аномалиям количества, а аплазию - к аномалиям объема. В связи с тем что симптоматология и клиническое проявление этих аномалий одинаковы, в классификации А. Я. Пытеля и Н. А. Лопаткина они объединены под названием «аплазия почки» и отнесены к аномалиям количества.

Удвоение почек также причисляют к различным группам: к группе аномалий количества; к группе аномалий структуры. Это связано с тем, что удвоение почки часто не является истинным удвоением. Истинным пороком с полным удвоением почки называется такая аномалия, при которой удвоены сосуды паренхимы почки и чашечно-лоханочная система. Удвоение сосудов без удвоения чашечно-ло-ханочных систем целесообразно считать аномалией сосудов почки; удвоение чашечно-лоханочной системы - аномалией верхних мочевых путей.

Гипоплазию почки относят к аномалиям количества, структуры и величины. Мы считаем гипоплазированную почку «миниатюрной» нормой и относим ее к аномалиям количества. Причисленные многими авторами к гипоплазии порочно развитые уменьшенные почки (гипоплазия с дисплазией, олигонефронией и т. д.) не относятся к гипоплазии. Их следует считать аномалией структуры почечной ткани (дисплазии почек).

Солитарную или простую кисту почек целесообразно относить к заболеваниям, имеющим двоякий генез. Она всегда является следствием нарушения ретенционных процессов, возникающих в результате многих заболеваний (в частности, пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза, опухоли и т. д.) и эмбриональных пороков, то есть кисты бывают врожденными и приобретенными.

В отношении одной из частых аномалий - аномалий сращения почек - нет полной ясности. Так, Э. М. Шимкус все сращения почки, независимо от способа сращения, объединяет в одну группу, а не разделяет их на аномалии положения, как это делается в большинстве классификаций. Согласно этим классификациям, L- и S-образные почки могут быть отнесены к различным группам.

В классификации Д. Д. Мурванидзе и соавторов группа сращенных почек объединена с группой дистопий. Целесообразность такого объединения авторы объясняют тем, что если исходить из эмбриогенеза мочевой системы, то две почки потому и срастаются между собой, что одна из них (или обе) дистопирована. Они пришли к выводу, что это не первично сращенные почки, а дистопированные. Поэтому авторы различают два вида аномалии положения почек - дистопию почки по отношению к скелетным образованиям и дистопию почек по отношению друг к другу. В эту же группу дистопий авторы включают неправильную ротацию почки и нефроптоз. По нашему мнению, нефроптоз не является аномалией почки и не может быть внесен в классификацию пороков почки и верхних мочевыводящих путей.



Разделы