Резюме

Опухоли III желудочка являются глубинными новообразованиями и существенно воздействуют на окружающие жизненно важные структуры головного мозга. Широкое применение современных методов нейровизуализации высокого уровня позволило увеличить возможности диагностики данных опухолей, а также выявлять топографо-анатомические особенности и взаимосвязь со структурами головного мозга. При анализе данных литературы, посвященных различным методам хирургического и комбинированного лечения, выявлена неоднозначность мнений в отношении радикальности удаления, тактики ведения данной патологии соответственно гистоструктуре и локализации. Изучение результатов хирургического лечения необходимо для оптимизации лечения новообразований III желудочка, что является сложным и актуальным на сегодняшний день.
Изучены результаты хирургического лечения (выживаемость) у 292 больных, находившихся на лечении в Институте нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины с1993 по 2009 г., с опухолями области III желудочка.

Пухлини III шлуночка є глибинними новоутвореннями та істотно впливають на навколишні життєво важливі структури головного мозку. Широке застосування сучасних методів ней-ровізуалізації високого рівня дозволило збільшити можливості діагностики даних пухлин, а також виявляти топографо-анатомічні особливості та взаємозв’язок зі структурами головного мозку. При аналізі даних літератури, присвячених різним методам хірургічного та комбінованого лікування, виявлена неоднозначність думок щодо радикальності видалення, тактики ведення даної патології відповідно до гістоструктури та локалізації. Вивчення результатів хірургічного лікування необхідно для оптимізації лікування новоутворень III шлуночка, що є складним і актуальним на сьогоднішній день.
Вивчено результати хірургічного лікування (виживаність) у 292 хворих, які перебували на лікуванні в Інституті нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України з1993 по 2009 р., з пухлинами області III шлуночка.

Third ventricular tumors are deep-located neoplasms, which significantly impact on surrounding vital structures of the brain. The widespread use of modern neuroimaging techniques has increased ability to diagnose these tumors, and also to identify topographic and anatomical features and correlation with brain structures. The analysis of the literature on various methods of surgical and combined treatment revealed the ambiguity of views on the radical removal tactics of this pathology, respectively histostructure and localization. Study of outcomes of surgical treatment is necessary to optimize the treatment of third ventricular tumors, which is difficult and urgent today.
We have studied treatment outcomes (survival rate) in 292 patients with third ventricular tumors. They had been treated in Institute of neurosurgery named after acad. A.P. Romodanov of Academy of medical sciences of Ukraine in 1993–2009.

Ключевые слова

опухоли, III желудочек, хирургическое лечение, выживаемость.

пухлини, III шлуночок, хірургічне лікування, виживаність.

tumors, third ventricle, surgical treatment, survival rate.

Введение

Новообразования III желудочка являются достаточно редкими среди опухолей головного мозга (5-8 %), преимущественно встречаются в молодом возрасте и очень разнообразны по гистоструктуре .

История опухолей III желудочка начинается с описания Wallmann в 1858 г. коллоидной кисты этой локализации . Начальный этап развития хирургии III желудочка приходится на первые два десятилетия прошлого века, когда появился доклад о впервые примененной битемпоральной декомпрессии у больного с опухолью шишковидной железы (Cushing, 1904) .

Начало успешного хирургического лечения опухолей III желудочка связано с именем Dandy. Со времени первой успешной операции, произведенной Dandy в 1921 году по поводу коллоидной кисты III желудочка, нейрохирургами разных стран накоплен значительный опыт хирургического лечения опухолей III желудочка .

A. Rhoton и соавторами внесен большой вклад в обоснование хирургических доступов к различным отделам III желудочка благодаря работам, посвященным топографии и микрохирургической анатомии артерий и вен головного мозга, детальной микрохирургической анатомии III желудочка .

Существенную роль в расширении возможностей современной нейрохирургии сыграло появление нейровизуализирующих методов диагностики: компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), ангиографии (исследование взаимоотношения сосудов головного мозга и опухоли, степени крово-снабжения). Оба диагностических метода — КТ и МРТ информативны в определении локализации, характера процесса, степени выраженности гидроцефалии, однако МРТ головного мозга оказалась более информативной в определении размеров опухоли, характера ее роста и отношения к прилежащим структурам головного мозга .

Как указывалось выше, опухоли области III желудочка представлены разнообразной гистологией: краниофарингиома; астроцитома; коллоидная киста; глиома хиазмы с прорастанием в III желудочек; аденома гипофиза; киста кармана Ратке; опухоли из ткани шишковидной железы (пинеоцитомы, пинеобластомы, опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки); парапинеальные опухоли (глиомы, ганглиоцитомы, менингиомы, липомы, эпидермоидные или дермоидные кисты); опухоли из эмбриональных клеток (герминомы, эмбриональные карциномы, хориокарциномы, тератомы, супраселлярные опухоли); глиальные кисты; плексус-папиллома .

За последние десятилетия результаты хирургического лечения опухолей III желудочка значительно улучшились благодаря использованию микрохирургической техники и возможностям нейроанестезиологии и интенсивной терапии . Но, несмотря на значительный успех, лечение, направленное на сохранение и улучшение качества жизни пациентов, остается и на сегодняшний день достаточно сложным и неоднозначным.

Все это требует изучения разных подходов в лечении новообразований данной области, позволяющих обеспечить оптимальное удаление опухоли и добиться высоких показателей качества жизни.

Метод лечения, хирургический доступ, объем удаления, гистоструктура опухоли могут влиять на выживаемость и качество жизни пациентов с опухолями III желудочка после хирургического лечения.

Цель: изучить выживаемость больных с опухолями области III желудочка после нейрохирургических вмешательств, установить прогностический фактор для оптимизации хирургического лечения данной патологии.

Материалы и методы

В основу работы положены результаты анализа комплексного обследования и хирургического лечения 292 больных с опухолями области III желудочка, которые находились на обследовании и лечении в ГУ «Институт нейрохирургии имени академика А.П. Ромоданова АМН Украины» в период с 1993 по 2009 г. Среди них больных мужского пола — 152 (52 %), женского пола — 140 (48 %). В зависимости от места исходного роста и локализации опухолей по отношению к стенкам III желудочка они были разделены на опухоли передних отделов — 81 наблюдение (27,7 %), выполняющие полость — 70 наблюдений (24 %) и задних отделов III желудочка — 141 наблюдение (48,3 %). Больные обследованы клинически и инструментально: КТ головного мозга до операции произведена у 234 пациентов, МРТ головного мозга до операции выполнена у 132 больных. Операция проведена в 285 случаях (97,6 %). Не оперированы 2 больных с опухолями передних отделов и 5 больных с опухолями задних отделов III желудочка.

Проведена оценка объема удаления опухоли в соответствии с гистологической формой. Тотально удалены: коллоидные кисты и плексус-папилломы в 100 % наблюдений; краниофарингиомы — в 24 % наблюдений в области передних отделов III желудочка, а выполнявшие полость III желудочка — в 20 % наблюдений; астроцитомы, выполнявшие полость, — в 25 % наблюдений, в области задних отделов III желудочка — в 23 % наблюдений; опухоли паренхимы шишковидного тела — в 30 % наблюдений, герминативноклеточные опухоли — в 38 % наблюдений. Субтотально удалены: краниофарингиомы, выполнявшие полость, — в 35 % наблюдений, в передних отделах — 24 % наблюдений; астроцитомы — в 18 % наблюдений в области передних отделов, в 30 % наблюдений — выполнявшие полость и в 46 % наблюдений — в области задних отделов III желудочка; опухоли паренхимы шишковидного тела — в 40 % наблюдений, герминативноклеточные опухоли — в 12 % наблюдений. Частично были удалены: краниофарингиомы передних отделов — в 32 % наблюдений, краниофарингиомы, выполнявшие полость, — в 40 % наблюдений; астроцитомы в передних отделах — 76 % наблюдений, выполнявшие полость III желудочка — 40 % наблюдений, в задних отделах — 31 % наблюдений; опухоли паренхимы шишковидного тела — в 30 % наблюдений, герминативноклеточные опухоли — в 50 % наблюдений.

Ликворошунтирующая операция применена у больных с опухолями передних отделов III желудочка — 8 наблюдений, с опухолями, выполняющими полость желудочка, — 6 наблюдений, с опухолями задних отделов III желудочка — 99 наблюдений.

Катамнез исследован у 260 больных (89 % наблюдений) и варьировал от 3 месяцев до 353 месяцев (медиана составила 42 месяца).

Летальность в раннем послеоперационном периоде составила 31 наблюдение (17 наблюдений с опухолями, выполняющими полость III желудочка, по 7 наблюдений с опухолями передних и задних отделов), а в отдаленном периоде — 10 наблюдений (опухоли задних отделов III желудочка — 6 наблюдений, передних отделов и выполняющих полость — по 2 наблюдения).

Изучены факторы, оказывающие неблагоприятное влияние на исход, который оценивался по шкале Карновского (в пределах от 0 до 70 баллов). Значимость факторов определялась при помощи непараметрического метода c 2 и соответствующего ему уровня статистической значимости (p) при сравнении двух выборок. Исследования проводились для выборки пациентов, у которых благоприятность исхода оценивалась в отдаленном периоде в двух временных диапазонах: от 2 до 5 лет (ранний отдаленный период) и от 6 до 10 лет (поздний отдаленный период) включительно.

Статистическая обработка проводилась с использованием пакета программ Statistica, версия 6.0. Высчитывание выживаемости произведено с помощью метода Kaplan — Meier .

Результаты и их обсуждение

Основным критерием оценки эффективности хирургического лечения опухолей области III желудочка является выживаемость и продолжительность жизни пациентов после операции.

Кривая выживаемости всей выборки больных с опухолями области III желудочка представлена на рис. 1.

Как показано на рис. 1, для всех видов опухолей III желудочка в 85 % наблюдений выживаемость после операции составила 7,5 года, а 10-летняя выжива-емость наблюдалась у 83 % пациентов. Таким образом, оценивая выживаемость всей выборки пациентов с опухолями области III желудочка, можно заключить, что если пациент прожил после операции 5 лет, то вероятность выживания более 10 лет достаточно высока (больше 90 %).

При анализе катамнестических данных выявлена зависимость послеоперационной выживаемости от локализации опухоли в III желудочке, степени радикальности удаления и гистоструктуры новообразования.

Кривая выживаемости пациентов после хирургического лечения опухолей III желудочка в зависимости от локализации отображена на рис. 2.

Медиана катамнеза для пациентов с опухолями передних отделов составила 39 месяцев (варьировал от 3 до 158 мес.), для выполняющих полость — 42 месяца (от 3 до 353 мес.) и для задних отделов — 44 месяца (от 3 до 171 мес.).

Из представленного на рис. 2 графика видно, что в группе опухолей задних отделов III желудочка выживаемость до 7,5 года составила около 91 % наблюдений, а 10-летняя — 87 % наблюдений. В группе опухолей передних отделов III желудочка выживаемость до 2 лет составила около 84 % наблюдений, а 10-летняя выживаемость — 79 % наблюдений. Для пациентов после удаления опухолей, выполняющих полость желудочка, 10-летняя и более выживаемость составила 77,5 % наблюдений.

Одним из существенных факторов, влияющих на выживаемость пациентов после операции, является степень радикальности удаления опухоли. Тотальное удаление опухоли III желудочка произведено в 60 наблюдениях, субтотальное — у 39 пациентов и частичное удаление произведено в 59 наблюдениях.

Кривая выживаемости пациентов с опухолями области III желудочка в зависимости от радикальности операции представлена на рис. 3.

Как видно из приведенных на рис. 3 графиков, наибольшее количество пациентов с выживаемостью более 10 лет выявлено в группе больных, у которых произведено тотальное удаление опухоли (83 % наблюдений), по сравнению с пациентами, которым произведено субтотальное и частичное удаление опухоли, среди которых десятилетняя выживаемость составила 74 и 77 % наблюдений соответственно (p = 0,002).

После применения ликворошунтирующей операции 5-летняя выживаемость составила 94 % наблюдений, а 7-летняя и более выживаемость — 87 %. Такой высокий показатель выживаемости объясняется тем, что тяжесть состояния больных была обусловлена окклюзионной гидроцефалией, которая устранялась после применения вентрикулоперитонеостомии.

Гистоструктура опухоли также может влиять на качество жизни и на выживаемость пациентов после операции.

Выживаемость пациентов в зависимости от гистоструктуры опухоли III желудочка представлена на рис. 4.

Сравнивая кривые выживаемости согласно гистологии, следует заключить, что после удаления астроцитом, независимо от локализации, почти в 90 % наблюдений выживаемость составила более 10 лет, что значительно больше (p = 0,04) по сравнению с выживаемостью после удаления краниофарингиомы (до 2 лет — 72 % наблюдений, 5 лет и более — около 62 % наблюдений), опухолей паренхимы шишковидного тела (5 и более лет — в 60 % наблюдений), герминативноклеточные опухоли (5-летняя выживаемость — 78 % наблюдений).

После тотального удаления коллоидных кист летальность отсутствовала.

Лечение злокачественных форм опухолей преду-сматривает хирургическое удаление с последующим применением лучевой терапии, химиотерапии.

Выживаемость пациентов после хирургического лечения и применения лучевой терапии представлена на рис. 5.

Семилетняя выживаемость составила практически 94 % наблюдений, а 10-летняя и более выживаемость прослежена почти в 90 % наблюдений.

Летальность после хирургического лечения и применения лучевой терапии составила 7 наблюдений: 2 пациента — после частичного удаления пинеаломы и герминомы, 1 пациент после тотального удаления пинеаломы, 3 пациента — после ликворошунтирующей операции и 1 пациент без операции.

Результаты статистической обработки данных исследования позволили выделить ряд благоприятных и неблагоприятных факторов, влияющих на исход заболевания.

Неблагоприятными факторами, влияющими на результат хирургического лечения опухолей области III желудочка, для отдаленного периода в ранних сроках (2-5 лет) являются:

— возрастной диапазон пациентов от 20 до 30 лет (р < 0,01);

— ликворошунтирующая операция, которая не сопряжена с удалением опухоли (р < 0,05);

— отсутствие данных гистологического исследования после ликворошунтирующей операции (р < 0,05).

В более поздних сроках (6-10 лет) отдаленного периода в качестве неблагоприятных факторов, оказывающих влияние на результат хирургического лечения после удаления опухолей III желудочка, определены:

— возраст пациентов;

— локализация опухоли;

— радикальность удаления опухоли;

— гистоструктура опухоли.

Наиболее неблагоприятное влияние на результат лечения в зависимости от возраста пациентов выявлено в диапазоне от 1 до 10 лет (р < 0,05).

В зависимости от локализации опухоли неблагоприятный прогностический фактор определен в группе пациентов с опухолями, выполняющими полость III желудочка (р < 0,01).

При сравнении объема радикальности удаления опухолей III желудочка наиболее неблагоприятное влияние на результат лечения оказало частичное удаление опухоли (р < 0,01).

В зависимости от гистологической формы статистически достоверно установлено неблагоприятное влияние краниофарингиомы на исход заболевания (р < 0,001).

Выводы

1. Выживаемость пациентов с опухолями области III желудочка после нейрохирургического лечения зависит от локализации опухоли, радикальности удаления и гистоструктуры опухоли.

2. Наиболее высокая выживаемость пациентов (10-летняя) достигнута после тотального удаления опухолей области III желудочка (83 % наблюдений) при сравнении с субтотальным (74 % наблюдений) и частичным (77 % наблюдений) удалением (p = 0,002). В зависимости от гистоструктуры выживаемость больных в 100 % наблюдений установлена после тотального удаления коллоидной кисты, наиболее высокая выживаемость (90 % наблюдений) — после удаления астроцитомы (10 лет) при сравнении с удалением краниофарингиомы (5 лет — 62 % наблюдений), опухолей паренхимы шишковидного тела (5 лет — 60 % наблюдений) и герминативноклеточных опухолей (5 лет — 78 % наблюдений), при p < 0,05.

3. Хирургическое лечение больных с опухолями области III желудочка повышает выживаемость в отдаленном периоде. Преодоление 5-летнего порога выживаемости после тотального удаления опухоли значительно повышает вероятность длительного выживания пациентов с указанной патологией (p = 0,004).

4. В результате статистической обработки определены неблагоприятные прогностические факторы в отдаленном периоде: возраст пациента от 1 до 10 лет (р < 0,05), локализация — опухоль, выполняющая полость III желудочка (р < 0,01), объем удаления — частичная степень удаления опухоли (р < 0,01), гистология — у краниофарингиомы наиболее прогностически неблагоприятная значимость для выживания (р < 0,001).

Список литературы

1. Вербова Л.Н. Диагностика и хирургическое лечение опухолей области III желудочка: Дис… д-ра мед. наук / НИИ нейрохирургии им. А.П. Ромоданова. — К., 1999. — С. 29-31, 136-140.

2. Гринберг Марк С. Нейрохирургия. — М.: МЕДпресс-информ, 2010. — С. 474-497.

3. Дзейтова А.С. Опухоли паренхимы шишковидного тела: клиника, диагностика и лечение: Автореф. дис… канд. мед. наук: 14.00.28 / НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. — М., 2006. — С. 21-23.

4. Коновалов А.Н., Горелышев С.К. Хирургические доступы к опухолям передних отделов III желудочка // Вопр. нейрохирургии. — 1988. — № 2. — С. 6-12.

5. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н. Компьютерная диагностика в нейрохирургической клинике. — М.: Медицина, 1985. — С. 296.

6. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. — М.: Видар, 1997. — С. 188-189, 241.

7. Коновалов А.Н., Пицхелаури Д.И. Лечение опухолей пинеальной области. — М., 2004. — С. 17, 18, 65, 262-268, 271.

8. Легконогов В.А. Опухоли третьего желудочка мозга. — М., 1973. — С. 3-18.

9. Реброва О.Ю. Статистический анализ медицинских данных. Применение пакета прикладных программ STATISTICA. — М.: МедиаСфера, 2002. — 305 с.

10. Bosch D.A., Rahn T., Backland E.O. Treatment of Colloid Cysts of the Third Ventricle by Stereotactic Aspiration // Surg. Neurol. — 1978. — V. 9. — Р. 15-8.

11. Boström A., Boström J.P., von Lehe M. et al. Surgical treatment of choroid plexus tumors.

12. Bruce J.N., Connoly E.S. Pineal cell and germ cell tumors // Brain tumors. — 1995. — Р. 725-755.

13. Bruce J.N., Stein B.M. Supracerebellar approaches in the pineal region // Brain surgery: complication, avoidance and management / Ed. by M.J. Apuzzo. — New York, Churchil-Livingstone, 1993. — Р. 511-536.

14. Carmel P.W., Antunes J.L., Chang C.H. Craniopharyngiomas in children // Neurosurgery. — 1982. — V. 11. — P. 382-389.

15. Chang T., Teng M.M., Guo W.-Y et al. CT of pineal tumors and intracranial germ-cell tumors // AJNR. — 1989. — V. 153. — P. 1039-1044.

16. Cushing H. The establishment of cerebral hernia as a decompressive measure for a inaccessible brain tumors // Surg. Gynec. Obstet. — 1905. — Vol. 1. — P. 297-314.

17. Easwer H.V., Bhattacharya R.N., Nair S. et al. Pre-coronal, paramedian minicraniotomy: a minimal access approach for microsurgical, transcallosal, transforaminal removal of colloid cysts of the third ventricle // Minim. Invasive Neurosurg. — 2008. — V. 51(5). — Р. 253-7.

18. Fujii K., Lenkey C., Rhoton Al. Microsurgical Anatomy of the choroidal arteries: Lateral and third ventricle // J. Neurosurg. — 1980. — V. 52. — P. 165-188.

19. Ganti S.R., Hilal S.K., Silver A.J. et al. CT of pineal region tumors // AJNR. — 1986. — V. 7. — P. 97-104.

20. Kleihues P., Cavenee W. Tumors of Nervous System; Pathology and Genetics: World Health Organization International Classification Of tumors. — Lyon, IARC press, 2000.

21. Little J.R., McCarty C.S. Colloid Cysts of the Third Ventricle // J. Neurosurg. — 1974. — V. 39. — Р. 230-5.

22. Manor R.S., Rar-Ziv J., Tadmor R. еt al. Pineal germinoma with unilateral blindness. Seeding of germinoma cells with optic nerve sheath // J. of Clinical Neurol. and Ophthtalmol. — 1990. — V. 10. P. 239-243.

23. Nagata Shinji, Rhoton Al.L., Barry M. Microsurgical Anatomy of the Choroidal Fissure // Surg. Neurol. — 1988. — V. 30. — P. 3-59.

24. Neuro-Oncology of CNS Tumors / J.-C. Tonn, M. Westphal, J.T. Rutka, S.A. Grossman. — Berlin: Springer, 2006. — Р. 145-159, 207-217, 491-499, 505-517, 529-539.

25. Ono M., Rhoton Al.L. Microsurgical Anatomy of the Deep venous System of the Brain // Neurosurgery. — 1984. — V. 15, № 5. — P. 621-657.

26. Ono M., Rhoton Al.L., Barry M. Microsurgical anatomy of the region of the tentorial incisura // J. Neurosurg. — 1980. — V. 60. — P. 365-399.

27. Rhoton Al.L. Microsurgical Anatomy of the Third Ventricular Region // Surgery of the third ventricle / M.L.J. Apuzzo (ed.). — Baltimore: Williams, Wilkins, 1987. — P. 92-167.

28. Rhoton Al.L., Yamamoto I. Microsurgery of the third ventricle // Neurosurgery. — 1981. — V. 8, Part 1. — P. 334-356.

29. Rhoton Al.L., Yamamoto I., Peace D.A. Microsurgery of the third ventricle: Operative approaches // Neurosurgery. — 1981. — V. 8, Part 2. — P. 357-373.

30. Saeki N., Rhoton Al.L. Microsurgical anatomy of the upper basilar artery and the posterior circle of Willis // J. Neurosurg. — 1977. — V. 46. — P. 563-578.

Ведущие специалисты в области нейрохирургии:

Редактор страницы: Семенистый М.Н.

Балязин Виктор Александрович

Балязин Виктор Александрович , Профессор, Доктор Медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Отличник Здравоохранения РФ, Врач-нейрохирург, Заведующий кафедрой нервных болезней и нейрохирургии

Молдованов Владимир Архипович

Молдованов Владимир Архипович , Кандидат Медицинских наук, Врач высшей квалификационной категории, 35 клинического стажа

Савченко Александр Федорович

Савченко Александр Федорович , Кандидат Медицинских наук, Врач высшей квалификационной категории, Заведующий нейрохирургическим отделением БСМП№2

Мозговые желудочки, подпаутинное пространство и цистерны мозга в норме имеют определенные размеры, форму и положение (рис. 30). При опухолях мозга размеры, форма и положение этих полостей могут претерпевать различного рода изменения. Из них наиболее значительными и важными являются изменения желудочков.

Основными факторами, обусловливающими изменения желудочков и подпаутинного/ пространства с его цистернами, являются спинномозговая жидкость и масса опухоли. Они действуют в противоположных направлениях.

Опухоль, сдавливая тот или другой отдел желудочка, вызывает уменьшение размеров его, изменение его формы, положения. При локализации в больших полушариях опухоль нередко приводит к смещению всей желудочковой системы в противоположную сторону. Наоборот, спинномозговая жидкость, накапливаясь, вследствие затруднения оттока в одном из отделов желудочковой системы проксимально от места блокады ведет к увеличению размеров этого отдела.

С точки зрения изменения желудочковой системы опухоли головного мозга делятся на три группы: 1) опухоли задней черепной ямки, 2) опухоли больших полушарий мозга, 3) внутрижелудочковые опухоли.



При опухолях задней черепной ямки основным фактором, влияющим на боковые желудочки, является спинномозговая жидкость. Накапливаясь в результате затруднения оттока в III и боковых желудочках мозга, спинномозговая жидкость ведет к равномерному и значительному растяжению их. При этом увеличение размеров желудочков сопровождается изменением их формы - расширяясь, они приобретают более округлую форму. Деформации и смещению подвергается лишь IV желудочек. При локализации опухоли в переднем отделе задней черепной ямки сдавливается и деформируется также сильвиев водопровод. При опухолях больших полушарий основным фактором, влияющим на желудочки, является сама опухоль. Она сдавливает, деформирует и смещает боковые и III желудочки. Роль спинномозговой жидкости в этих изменениях желудочковой системы менее существенна.

Характер и степень изменений желудочков при внутрижелудочковых опухолях находятся в прямой зависимости от их локализации. Например, при опухоли III желудочка, вызывающей нарушения продвижения жидкости через него-, одновременно с изменением размеров и формы его возникает равномерное и симметричное увеличение боковых желудочков. При опухоли заднего рога изменения возникают главным образом в нем, в то время как в объеме и конфигурации остальных желудочков отклонения выражены сравнительно слабо.

Изменения желудочков в зависимости от локализации опухоли в основном сводятся к следующему.

Симметричное увеличение боковых и III желудочков типично для опухолей задней черепной ямки и для опухолей, развивающихся из шишковидной железы. Исключение составляют крупные опухоли полушарий мозжечка, которые, припод

нимая мозжечковый намет и сдавливая задний рог бокового желудочка соответствующей стороны, могут приводить к уменьшению размеров его и к смещению кверху.

Общее и равномерное увеличение боковых желудочков с одновременным заполнением опухоли III желудочка характерно для опухолей как самого этого желудочка, так и зрительного бугра, стенок воронки, гипофизарного хода, сдавливающих. его полость или врастающих в нее.

В начальных стадиях опухоли больших полушарий мозга сдавливанию, деформации и смещению в первую очередь подвергается тот отдел одноименного бокового желудочка, в области которого развивается опухоль: при опухоли затылочной доли - задний рог, височной - нижний, лобной - передний, теменной доли - средний отдел. По мере роста опухоль начинает оказывать влияние на положение и размеры как других отделов одноименного и III желудочка, так и на соответствующие отделы желудочка с противоположной стороны. В результате в далеко зашедших случаях одноименный желудочек представляется резко сдавленным и деформированным, а вся желудочковая система - смещенной в противоположную сторону. Смещение передних рогов в стороны и обычно вниз наблюдается при парасагиттальных опухолях лобных долей, а смещение их вверх и в стороны - при опухолях ольфакторной ямки, особенно если они растут в обе стороны от средней линии.

Изменению подвергаются также подпаутинное пространство и цистерны мозга. По мере увеличения объема мозга в результате внутренней водянки кора постепенно все больше и больше придавливается к внутренней поверхности твердой мозговой оболочки. Вследствие этого, наряду со сглаживанием извилин, наступает уменьшение глубины борозд, а подпаутинное

пространство фактически исчезает; мозг по вскрытии твердой мозговой оболочки представляется как бы сухим. При поверхностных опухолях больших полушарий описанные изменения подпаутинного пространства в первую очередь возникают в области расположения опухоли, а с дальнейшим повышением внутричерепного давления - в пределах одноименного, а затем и противоположного полушария.

По мере развития внутренней водянки мозга уменьшаются также и цистерны мозга, особенно расположенные супратенториально: интерпендункулярная, парахиазматическая и другие. При развитии опухоли в пределах цистерны последняя хотя и увеличивается в размерах, однако бывает заполненной опухолью. Например, большая цистерна мозга нередко полностью заполняется опухолью, исходящей из червя мозжечка, миндаликов его или опухолью IV желудочка, прорастающей в нее через отверстие Мажанди.

Описанные изменения полостей мозга были известны давно. Они особенно хорошо выступают на предварительно уплотненном мозге (до извлечения из полости черепа). Однако прижизненное распознавание этих изменений и диагностическое использование их стали возможными лишь после введения в практику неврологического учреждения контрастных методов исследования желудочковой системы.

Контрастные вещества вводятся или в субарахноидальное пространство (энцефалография), или в желудочек мозга (вентрикулография). Энцефалография и вентрикулография позволяют тщательно осмотреть желудочки, подпаутинное пространство и цистерны и определить их состояние. Выявляемые этими методами изменения полостей мозга являются исключительно важными, нередко наиболее ранними симптомами опухолей мозга.

Вентрикулография и энцефалография. Оба метода были введены в практику Дэнди (вентрикулография - в 1918 г., энцефалография - в 1919 г.). При первом методе контрастное вещество! вводится непосредственно в боковой желудочек мозга путем прокола его, при втором - в субарахноидальное пространство спинного мозга путем поясничного прокола или прокола большой (затылочной) цистерны мозга.

В нашей стране первыми пневмоэнцефалографию мозга стали применять Неменов, П. О. Эмдин (1921) и М. Б. Кроль, а первые специальные работы, посвященные этому вопросу, опубликовали А. И. Бакулев (1923), Брускин и Френкель (1925), Б. С. Розонов и С. А. Чугунов, Кожевников и др. Кожевников (1925) дал подробное описание субъективных ощущений, возникающих при энцефалографии, подвергнув себя этой процедуре с исследовательской целью.

Для пневмографии мозга обычно применяется воздух. Отдельные предложения заменить воздух другими газами (озоном, углекислотой, кислородом, азотом) и веществами (липиодолом, торотрастом) не нашли широкого признания.

Энцефалография производится больному, находящемуся в сидячем положении. Обычно воздух вводится путем поясничного прокола. Лишь отдельные авторы для этих целей пользуются цистернальным проколом. При этом способе требуются меньшие количества воздуха для заполнения желудочков, а сама процедура переносится больными легче. Опасность вклинивания содержимого задней черепной ямки в затылочную дыру, в связи с извлечением спинномозговой жидкости, при цистернальном проколе значительно меньше, чем при поясничном.

Но, наряду с этими положительными сторонами, цистернальный путь введения воздуха имеет и существенные отрицательные стороны. При опухолях головного мозга, особенно располагающихся в пределах задней черепной ямки, в большой затылочной дыре часто отмечаются значительные отклонения в топографических соотношениях: смещения продолговатого мозга, сдавление его миндаликами мозжечка, втискивающимися в затылочную дыру, заполнение опухолью или образованиями мозжечка большой цистерны. Поэтому при использовании цистернального прокола для энцефалографии возможны ранения перечисленных выше образований мозга с катастрофическим исходом. В связи с этой опасностью энцефалография цистернальным путем, как правило, не применяется отечественными невропатологами и нейрохирургами.

Относительно вопроса о том, какой боковой желудочек и какие рога его необходимо пунктировать, следует придерживаться следующего принципа: пунктировать рог, наиболее удаленный от места предполагаемой локализации опухоли, например, при подозрении на опухоль лобной доли -задние, затылочной доли - передние рога. При подозрении на локализацию опухоли в задней или на основании средней черепной ямки можно производить пункцию любого бокового рога. У детей до заращения родничка целесообразно пунктировать через него передние рога.

Энцефалография и вентрикулография имеют свои показания и противопоказания.

Энцефалография имеет перед вентрикулографией следующие преимущества: она технически легко выполняется, при ней не требуется никаких специальных оперативных вмешательств. При использовании этого метода отсутствует опасность ранения иглой какой-либо крупной артериальной веточки, что иногда может иметь место при пункции мозга для вентрикулографии. При энцефалографии заполняются воздухом не только боковые и III желудочки, но и субарахноидальное пространство и цистерны мозга. Таким образом, этот метод дает возможность получить данные для суждения о состоянии всех ликворсодержащих пространств головного мозга.

По, наряду с этим, энцефалография имеет и отрицательные стороны. При опухолях задней черепной ямки, а также при супратенториальных опухолях со значительным повышением внутричерепного давления применение пневмоэнцефалографии опасно, так как может произойти вклинивание содержимого задней черепной ямки в затылочную дыру или височной доли в щель Биша и в отверстие мозжечкового намета. Механизм и причины возникновения этих опасных для жизни осложнений описаны выше. Поэтому в указанных случаях пневмоэнцефалография является противопоказанной.

Вентрикулография может быть применена во всех случаях, когда противопоказана пневмоэнцефалография: при подозрении на опухоль в задней черепной ямке, при закрытых формах гидроцефалии и вообще при сколько-нибудь значительном повышении внутричерепного давления. Она позволяет, однако, выявить только III и боковые желудочки. Выполнение ее несколько сложнее, чем энцефалографии, так как требует наложения трепанационных отверстий.

Каковы же должны быть объемные соотношения извлеченной спинномозговой жидкости и введенного воздуха?

Прежде считалось, что воздуха должно быть на 5-10%, меньше, чем выпущенной жидкости. Предполагалось, что воздух комнатной температуры, введенный в. желудочки, где температура выше, расширяется и занимает больший объем. Но при этом упускалось из виду, что воздух вследствие повышенного давления внутри желудочков сжимается. Помимо этого, следует считаться с возможностью утечки воздуха при недостаточно хорошо пригнанном поршне шприца.

В настоящее время признается более правильным вводить воздуха на 10-15%, больше, чем выводимой жидкости. Практика показывает, что при таких соотношениях количеств воздуха и спинномозговой жидкости заполнение желудочков оказывается более совершенным, а сама процедура переносится больными легче (А. И. Арутюнов, наши наблюдения и др.).

Правильно производимая пневмоэнцефалография не только помогает уточнить диагноз опухоли, но в отдельных случаях дает возможность ответить на вопрос, имеется ли в данном случае заболевания мозга опухоль или близкий к ней по характеру. Приводимые пневмоэнцефалограммы иллюстрируют значение пневмоэнцефалографии для общей и топической диагностики опухолей мозга.

В первое время после появления вентрикуло- и энцефалографии некоторым невропатологам и нейрохирургам казалось, что они делают ненужным детальное клиническое обследование больных с подозрением на опухолевое заболевание мозга. Так, Кушинг писал: «Вентрикулография по Дэнди настолько облегчает локализацию опухоли, что нет надобности в неврологическом обследовании». Однако накопление материала показало поспешность и ошибочность таких выводов. Оказалось, что оба метода, помимо некоторой опасности для жизни больного, во-первых, далеко не всегда дают возможность выяснить, лежит в основе обнаруженных изменений ликворсодержащих систем головного мозга опухоль или какой-либо другой процесс, например, арахноидит, при локализации его в задней черепной ямке; во-вторых, общедиагностические и топические заключения, которые делаются на основании пневмоэнцефалограмм, в 3-4%’ случаев расходятся с истинным диагнозом; в-третьих, при незначительных уклонениях от нормы, как и при любом другом методе обследования, становятся допустимыми различные толкования.

Помимо этого, чтение пневмоэнцефалограмм требует большого опыта, а методы введения воздуха и последующего обращения с больными, для обеспечения равномерного распределения его, - строгого соблюдения ряда правил; в противном случае появится возможность ошибочных заключений.

Поэтому большинство невропатологов и нейрохирургов рассматривает вентрикуло- и энцефалографию как весьма важные, иногда решающие, но в основном все же подсобные диагностические мероприятия при распознавании опухолей головного мозга.

Попытку зарубежных авторов заменить при опухолях мозга детальное неврологическое обследование пневмоэнцефалографией мы считаем необоснованной и неправильной также и в силу следующих соображений. Вопрос о том, применить ли в данном конкретном случае опухолевого заболевания мозга энцефалографию или вентрикулографию (а если использовать последнюю, то через какие рога), решается лишь на основании того, в каком месте предполагается опухоль (суб- или супратенториально, в лобной или затылочных долях и т. п.). Ориентировочная диагностика и приблизительное установление локализации опухоли возможны лишь при неврологическом обследовании.

Тщательное общесоматическое и неврологическое обследования больных необходимы еще и потому, что пневмоэнцефалография, дающая возможность выявить изменение желудочковой системы, в большинстве случаев не определяет характера процесса (обусловлено ли это изменение, например, мультиформной глиобластомой, астроцитомой, раком, абсцессом, солитарным бугорком и др.). Распознавание природы процесса, вызывающего деформацию и смещение желудочковой системы, возможно лишь на основании данных общесоматического и неврологического обследования, в том числе и тщательно собранного анамнеза.

Пневмоэнцефалография при опухолях мозга тягостна для больных, а при наличии значительного повышения внутричерепного давления и при некоторых локализациях опухоли может представлять некоторую опасность для жизни. Правда, последние годы риск, связанный с применением этого метода, уменьшился в связи с уточнением показаний к нему и усовершенствованием методики выполнения. Так, в сборной статистике Гранта (1932), основанной на данных применения вентрикулографии у 392 больных, смертность достигала 8,2%, по Венсану (1935), из 250 больных, у которых было произведено исследование по этому методу, погибло 2%, а по де Мартелю- 1,3%. Смертельные исходы в связи с вентрикулографией у больных, находившихся под нашим наблюдением в последние годы, составляют также 1,3%.

Весьма важное значение для снижения опасности, связанной с вентрикулографией, имеет последующее ведение больных. В настоящее время всеми считается необходимым после производства вентрикулограмм или выпустить из желудочков воздух, или при подтверждении диагноза и уточнении локализации опухоли немедленно оперировать.

Значение последнего обстоятельства иллюстрируют данные Венсана. Из 250 вентрикулографий при внутричерепных заболеваниях, протекающих по типу опухоли (у 71 больного наличие опухоли не было подтверждено), он имел 5 случаев (2%) смертельных исходов. Эти исходы, как показывает анализ, находились в зависимости от того, предпринималось ли после вентрикулографии оперативное вмешательство и если оно было, то через какой срок. Так, из 91 больного, которым производилась пневмовентрикулография, но операции не применялось или она делалась спустя 4-12 и более часов, погибло 4 человека (4,4%) из 159 больных, которым оперативное вмешательство производилось в первые 3 часа после вентрикулографии, умер всего лишь один (около 0,7%).

Энцефалография гири введении воздуха посредством поясничной пункции сама по себе менее опасна, чем вентрикулография. Смертность при применении ее значительно ниже. По Пэнкосту и Фаю (Pancoast и Fay), из 1 529 больных, которых исследовали с помощью этого метода, погибло 1,2%. Но у этих больных были не только опухоли и опухолеподобные заболевания мозга, но и другие заболевания. При опухолях же, особенно задней черепной ямки, энцефалография представляет большую опасность, чем вентрикулография.

В Ленинградском нейрохирургическом институте имени А. Л. Поленова за период с 1935 по 1948 г. из 106 больных, которым была произведена энцефалография при опухолях мозга, также погибло двое. Оба эти больные исследовались в первые годы применения энцефалографии, когда противопоказания к ней еще не были уточнены. Случай смерти в связи с энцефалографией описывали А. И. Арутюнов и др.

Анализ показал, что энцефалография особенно опасна при опухолях мозжечка, III и IV желудочков мозга, височной доли, в особенности в той стадии их развития, когда наступает блокада ликворовыводящих путей.

Большинство невропатологов и нейрохирургов считает, что при подозрении на локализацию опухоли в пределах задней черепной ямки энцефалография поясничным путем вообще не должна применяться. Мы считаем возможным ее использование при условии, если отсутствуют застойные соски. Исключение мы делаем только для больных, у которых подозреваем опухоль или цистицерк IV желудочка, обладающие большой смещаемость и при выраженном синдроме Брунса. В этих случаях и при наличии застойных сосков мы прибегаем к вентрикулографии.

При супратенториальных опухолях мы считаем возможным применять энцефалографию не только при отсутствии застойных сосков, но и при начальных стадиях развития их. Исключение в последнем отношении мы делаем только при подозрении на локализацию. опухоли в височной доле, особенно в ее глубинных отделах. При выраженных стадиях развития застоя сосков зрительных нервов мы прибегаем к вентрикулографии, независимо от предполагаемой локализации супратенториальной опухоли.

Наиболее частой причиной смертельных исходов при энцефалографии является вклинивание миндаликов в затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга или вклинивание височной доли в вырезку мозжечкового намета со сдавлением мозгового ствола и последующим его- отеком. Случаи вклинивания этих образований после энцефалографии, приводившие к смерти, описывались неоднократно. Чем выше внутричерепное давление и чем более продолжительно оно, тем опаснее энцефалография, а в некоторых случаях и вентрикулография.

По мере повышения внутричерепного давления жизненно важные центры (дыхательный, сердечно-сосудистый) постепенно приспосабливаются к функционированию в новых для них условиях. Острое изменение этих условий может привести к истощению и параличу этих центров. В частности, подобное изменение этих условий может иметь место при извлечении спинномозговой жидкости при производстве пневмоэнцефалографии, в особенности, когда опухоль локализуется в задней

Черепной ямке. Извлечение спинномозговой жидкости может вести к вклиниванию содержимого этой ямки (имеющейся здесь опухоли или миндалин мозжечка) в большое затылочное отверстие, а при локализации опухоли в средней черепной ямке или в больших полушариях - к вклиниванию гиппокамповой извилины височной доли в отверстие мозжечкового намета. Результатом этого вклинивания являются: 1) усиление блокады ликворопроводящих путей, которое ведет к дальнейшему острому нарастанию внутричерепного давления; 2) прямое давление вклинившегося содержимого задней черепной ямки на жизненно важные центры, расположенные в продолговатом мозгу; 3) нарушение проведения корковых импульсов, регулирующих функции дыхательного и сердечно-сосудистого центров, вследствие вклинивания сосудистого центра.

В результате сочетанного действия этих патофизиологических механизмов после извлечения спинномозговой жидкости остро создаются новые неблагоприятные условия для функционирования дыхательного и сердечно-сосудистого центров. Последние, не успевая приспособиться к этим новым условиям, подвергаются истощению и параличу.

При коматозном состоянии противопоказана и пневмоэнцефалография, и вентрикулография. С целью выведения больного из этого тяжелого состояния должна быть экстренно произведена разгрузка желудочковой системы путем извлечения спинномозговой жидкости через прокол бокового желудочка, в ряде случаев это мероприятие весьма эффективно.

Таким образом, пневмоэнцефалография должна применяться в первую очередь в начальных стадиях опухолевого заболевания головного мозга. Поэтому в тех случаях, когда всестороннее неврологическое обследование и простая краниография не дают данных для общей и топической диагностики опухоли, нельзя выжидать появления «убедительных» симптомов, а необходимо производить пневмоэнцефалографию. Этим самым будет снижена опасность применения данного метода и достигнута более ранняя диагностика - обстоятельство, имеющее столь важное значение для результатов последующего оперативного вмешательства при опухолях мозга.

Мы широко применяли пневмоэнцефалографию при подозрении на опухоль головного мозга. Так, за период с 1935 по 1948 г. из 613 пневмоэнцефалографий, примененных нами в Нейрохирургическом институте имени А. Л. Поленова, 48,4% были произведены для выяснения диагноза опухоли мозга. При достаточно отчетливой клинической картине опухолевого или опухолеподобного заболевания мы обычно не прибегали к этому методу исследования. Так, за тот же период из 679 больных с опухолями мозга, подтвержденными на операции или на секции, пневмоэнцефалография была произведена в 35,8%, а при абсцессах (87 больных), в том числе и травматических, в 50%. Правда, в случаях, когда больные с опухолью мозга находились в тяжелом состоянии, мы не прибегали к пневмоэнцефалографии и диагноз устанавливали только на основании данных неврологического обследования. В части случаев он оказался ошибочным.

Приведенные цифры частоты применения пневмоэнцефалографии не являются характерными; одни авторы используют ее очень широко, почти всем больным, другие - только 10%.

Пневмоэнцефалография должна назначаться только тем больным, у которых всестороннее клиническое обследование и обычная краниография не доставляют убедительных данных для общей и особенно топической диагностики опухолевого заболевания. Лично мы придерживаемся указаний Венсана применять ее, если: 1) существует неуверенность относительно наличия опухолевого заболевания мозга, 2) неясна локализация опухоли и 3) если введение воздуха не ухудшит состояния больного; отказываться от применения ее, если: 1) общая и топическая диагностика опухоли ясны и 2) опухоль видна на краниограмме. Мы следуем также положению Н. Н. Бурденко: «Недопустимо, чтобы диагностическое мероприятие было опаснее самого заболевания».

При назначении пневмоэнцефалографии должно приниматься во внимание и общесоматическое состояние больного опухолью мозга. Согласно мнению большинства авторов, разделяемому и нами, пневмоэнцефалография противопоказана при плохом общем состоянии больных, резких нарушениях сердечно-сосудистой деятельности на почве пороков сердца, при тяжелых формах артериосклероза и заболеваний почек, при церебральной форме гипертонической болезни, ангине, гриппе, карбункуле и т. п.

Многие больные во время производства пневмоэнцефалографии крайне волнуются. Это обстоятельство послужило поводом к применению перед пневмоэнцефалографией морфина и скополамина. Однако в последующем морфин был оставлен, так как он угнетает и без того (в связи с повышением внутричерепного давления) угнетенный дыхательный центр. В литературе неоднократно описывались ‘Случаи смерти больных, страдающих опухолями мозга, вслед за инъекцией морфина.

В настоящее время большинство невропатологов и нейрохирургов ограничивается применением люминала (0,1), даваемого накануне энцефалографии на ночь и 2-3 раза утром через часовые промежутки.

Какова диагностическая ценность пневмоэнцефалографии?

Грант (1932), применявший пневмоэнцефалографию по поводу опухолей мозга у 392 больных, указывает, что у 11,2% из них опухоль была диагностирована только благодаря применению этого метода; у 20,7% (от общего числа) были получены неубедительные результаты и у 6% диагноз был ошибочным. Совершенствование техники выполнения пневмоэнцефалографии и накопление опыта в чтении пневмоэнцефалограмм значительно улучшили ее результаты.

Так, при анализе результатов 758 пневмоэнцефалографий, сделанных в Институте нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко (А. И. Арутюнов, 1940), были получены следующие данные: у 7% больных локализация опухоли была установлена только благодаря применению этого метода; у 24% -была уточнена локализация опухоли; у 47%; -подтвердился диагноз, поставленный при неврологическом обследовании; у 7 % - новых данных не получено; у 7,4%, - предполагалось наличие опухоли, но диагноз не подтвердился; у 5,5% -исследование не удалось или были получены неясные результаты; у 2,1%; - поставлен ошибочный диагноз.

На 221 пневмоэнцефалографию применяемых нами (за период с 1935 по 1948 г.) при верифицированных случаях опухоли мозга получены следующие результаты только с помощью пневмоэнцефалографии была диагностирована опухоль у 15,4% больных; уточнен диагноз, поставленный при неврологическом обследовании у 33,9%; подтверждена последняя у 49,4%; у 1,3% больных заключение при пневмоэнцефалографии оказалось ошибочным.

Таким образом, у половины больных с опухолями мозга с помощью пневмоэнцефалографии был или уточнен, или поставлен общий и топический диагноз опухоли головного мозга. Эти данные свидетельствуют об огромной помощи, которую этот метод исследования оказывает клиницисту. Особенно велика роль данных, доставляемых пневмоэнцефалографией, при супратенториальных опухолях. Однако немаловажно также и диагностическое значение вентрикулографии при субтенториальных опухолях. При этой локализации опухоли она лишь указывает на наличие препятствия для оттока спинномозговой жидкости в пределах задней черепной ямки, не разрешая в большинстве случаев вопроса о характере патологического процесса. Но уже одно то обстоятельство, что этот метод позволяет исключить супратенториальную локализацию патологического процесса, имеет для клинициста весьма важное значение.

Первичные опухоли боковых желудочков (эпендимомы, плексуспапилломы, менингеомы) очаговой неврологической симптоматики практически не дают и с самого начала они проявляются, в основном, окклюзионно-гидроцефальным синдромом.

При асимметричной гидроцефалии вследствие оклюзии лишь одного отверстия Монро могут появляться симптомы преимущественного поражения этого полушария мозга. Во время окклюзионных приступов может отмечаться вынужденное положение головы, улучшающее условия для оттока ликвора.

Вторичные опухоли (в основном, глиомы), врастающие в полость желудочка более отчетливо манифестируются очаговыми симптомами поражения соответствующего полушария мозга.

Опухоли III желудочка также подразделяются на первичные (эпендиомы, плексуспапилломы, интравентрикулярныекраниофарингеомы, коллоидные кисты и др.) и вторично врастающие в его полость (глиомы дна, эндосупраселлярные аденомы гипофиза и краниофарингеомы, глиомы хиазмы и др.).

Некоторые первичные опухоли длительное время протекают бессимптомно. К ранним симптомам первичных опухолей III желудочка (а также глиом его дна) относятся гормональные нарушения - несахарный диабет, булемия или анорексия, ожирение по адипозогенитальному типу или наоборот- прогрессирующее снижение веса вплоть до кахексии, половые расстройства.

Характерны преходящие окклюзионные кризисы с параксизмальными головными болями, вегетососудистыми реакциями (кожными вазомоторными, колебаниями пульса и артериального давления, нарушение терморегуляции). Нередки приступы общей слабости с нарушением мышечного тонуса по типу катаплектоидных, нарушения ритма сон-бодрствование с выраженной сонливостью днем.

При продолжающемся росте опухоли развивается окклюзионно-гипертензионный синдром (обычно симметричный), характерны нарушения психики и снижения памяти, вплоть до развития корсаковского синдрома.

При опухолях III желудочка влияющих на прилежащие образования могут появляться поражения черепных нервов, нарушения зрения, пирамидные и экстрапирамидные симптомы, четверохолмный синдром.

Вторичные опухоли III желудочка также характеризуются полиморфной симптоматикой; практически не решенной до сих пор задачей остается уточнение дифференциально-диагностических критериев сдавления или прорастания опухолью III желудочка.

Т. е. опухоли, располагающиеся над наметом, составляют, по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, 35,8%; по данным Нейрохирургического института имени Поленова - 42,2%; по данным Киевского института нейрохирургии - 36 %. В этих же пределах колеблются цифры и зарубежных авторов.

Опухоли больших полушарий головного мозга, чаще всего нейроэктодермальные опухоли - астроцитомы, редко олигодендроглиомы или оболочечные опухоли - арахноидэндотелиомы, ангиоретикуломы. Течение заболевания медленное, с постепенно нарастающими общемозговыми проявлениями. Очаговые симптомы непостоянны и могут быстро проходить. Мы нередко наблюдали преходящие геми- и монопарезы, но почти никогда не бывало полных параличей; редко удавалось констатировать нарушения чувствительности. Эпилептические припадки в детском возрасте являлись часто первыми очаговыми симптомами опухоли мозга. Застойные соски на дне глаза при опухолях полушарий большого мозга появлялись обычно поздно.

Опухоли III желудочка мозга - также относительно частая локализация супратенториальных опухолей мозга у детей. В огромном большинстве случаев - это астроцитомы с большими кистами; редко наблюдаются и другие формы глиальных опухолей. Опухоли III желудочка могут длительно протекать бессимптомно, если нет нарушения циркуляции ликвора. Очаговая симптоматика по мере роста опухоли к дну III желудочка и диэнцефальным отделам ствола проявляется в виде нарушения водного, сахарного, жирового обменов и адипозо-генитального синдрома, а также поражения хиазмальной области с гемианопсией и застойными сосками на дне глаза. При сдавлении задних отделов III желудочка и сильвиева водопровода быстро нарастают явления окклюзионной гидроцефалии с перемежающимися гипертензионно-стволовыми приступами. Может проявляться в том или другом виде расстройства сна.

Внезапное наступление общей мышечной слабости и падение (без потери сознания) также характерно для поражения III желудочка.

Опухоли боковых желудочков мозга встречаются в виде эпендимой, реже папиллом, когда последние исходят из сосудистого сплетения. Это истинные опухоли боковых желудочков, длительный срок протекающие бессимптомно. Основной симптом опухолей боковых желудочков мозга, как отчасти и опухолей III желудочка, - это ремиттирующий характер клинических проявлений заболевания с симптомами нарушений ликвороциркуляции.

Одно из самых сложных в диагностическом отношении - это поражение опухолевым новообразованием подкорково-стволовых отделов головного мозга. Обычно это - нейроэктодермальные опухоли различного морфологического строения: астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, олигодендроглиомы. Очаговая симптоматика подкорковых опухолей долгое время очень неопределенна и в значительной степени связана с направлением роста их к области III желудочка, диэнцефалон, ножкам мозга и т. д. Диагноз очень труден, когда надо решать вопрос первичности или вторичности синдрома поражения подкорково-стволовых отделов головнею мозга. Опухоли по своей локализации неоперабильны.

Глиомы зрительного нерва у детей наблюдались как самостоятельное заболевание, а также в сочетании с нейрофиброматозом Реклингхаузена . Клиническое течение заболевания складывается из трех основных симптомов: снижения остроты зрения, экзофтальмии и застойных явлений на дне глаза. На рентгенограммах орбиты констатируется, почти как правило, расширение размеров зрительного отверстия. Глиома зрительного нерва может поражать последний в пределах глазницы, но может прорастать и в полость черепа, захватывая хиазму зрительных нервов и зрительный нерв другой стороны.

Опухоли шишковидной железы, по данным различных авторов, встречаются в 0,5-1,3%. По своей морфологической структуре это могут быть относительно доброкачественные пинеаломы, которые, кистозно перерождаясь, могут быть вполне доступными оперативному вмешательству, и инфильтративно растущие пинеобластомы, обычно неоперабильные.

Клиническая симптоматика опухолей шишковидной железы в значительной степени зависит от направления роста в сторону III желудочка мозга (чаще всего) или в направлении к сильвиеву водопроводу, четверохолмию и к стволовым отделам мозга. Основной синдром заболевания, который всегда считался патогномоничным для шишковидной железы, - преждевременное физическое развитие и половое созревание, - далеко не так часто наблюдается, примерно в трети наблюдений. Одновременно отмечаются и эндокриннообменные нарушения по адипозо-генитальному типу, с полидипсией, булимией и нарушениями углеводного обмена. При росте опухоли кзади на первый план выступает четверохолмный синдром с расстройством зрачковых реакций и движений глазного яблока, с парезом взора кверху и окклюзионной гидроцефалией.

На рентгеновских снимках часто отмечаются несколько увеличенные размеры петрифицированной шишковидной железы.

Краниофарингиомы составляют, по данным ряда авторов, довольно значительный (от 10 до 14) процент опухолевого поражения головного мозга у детей. Краниофарингиомы преимущественно встречаются в дошкольном и раннем школьном возрасте, но они наблюдаются и в старшем школьном и в любом возрасте у взрослых.

Краниофарингиома представляет собой опухоль эпидермоидного ряда, развивающуюся из эмбриональных остатков гипофизарного хода (опухоль кармана Ратке).

Опухолевое образование складывается из компактной массы клеточных элементов, холестерина, жирных кислот и из остатков некротической ткани в результате бывших кровоизлияний в ткань опухоли. Содержимое этого опухолевого новообразования часто кистозно перерождается. Кисты достигают величины куриного яйца, а в ряде случаев и значительно больше. Примерно в 20% всех наблюдений при пункциях желудочков мозга удается попадать в кисту и извлекать ее содержимое. По своему расположению различают краниофарингиомы различной локализации, но чаще эндоселлярно-супраселлярные или часто супраселлярные с дальнейшим направлением роста опухоли кпереди или кзади от седла или параселлярно.

Характерные клинические проявления краниофарингиом зависят от направленности роста новообразования, и в основном у детей приходится различать три основных синдрома патологии центральной нервной системы: 1) хиазмальный синдром - падение остроты зрения в результате первичной атрофии зрительных нервов от сдавления опухолью и битемпоральная гемианопсия; 2) эндокриннообменные нарушения с адипозо-генитальным синдромом, с инфантилизмом или нанизмом; 3) рентгеновские изменения турецкого седла с порозностью клиновидных отростков и с расширением входа в седло, а также примерно в 70-80% петрификатов над седлом в виде компактных четких масс или в виде трудно уловимых расплывчатых теней. У взрослых петрификаты над седлом встречаются очень редко.

В детском возрасте заболевание протекает часто с явлениями экзацербации, особенно когда выявляются нарушения ликвороциркуляции в желудочковой системе либо когда происходит прорыв краниофарингеальной кисты в полость желудочков мозга. Последнее сопровождается коматозным состоянием больного, с большими температурными колебаниями, появлением ксантохромии и цитоза в ликворе.

Для уточнения распространенности опухолевого новообразования и уточнения наличия кист и направления роста опухоли приходится прибегать к повторным вентрикулярным пункциям, к пневмовентрикулографии, кистографии и ангиографии.

Субтенториальные опухоли. Опухоли задней черепной ямки составляют примерно 2/3 всех опухолей головного мозга у детей. По различным авторам, процент этот колеблется в пределах от 57,8 до 70.

По морфологическому строению они представляют собой нейроэктодермальные опухоли - астроцитомы, медуллобластомы и эпендимомы, причем астроцитомы составляют основную форму опухолей задней черепной ямки, с которыми приходится встречаться хирургу.

Периодически, особенно во время войны, появлялись в значительном количестве туберкуломы головного мозга, излюбленная локализация которых - задняя черепная ямка.

Так же, как при супратенториальных опухолях, в значительном большинстве субтенториальных опухолей наблюдается довольно длительный скрытый период заболевания. Так же длительно тянется период общих мозговых проявлений заболевания. Далее возникают экзацербации в течении опухолевого страдания с признаками нарастания гипертензионных явлений и выявление очаговых признаков опухоли задней черепной ямки.

Вторая характерная черта опухолей мозга этой локализации - наличие вторичной водянки головного мозга в связи с нарушением циркуляции ликвора в желудочковой системе, преимущественно на уровне сильвиева водопровода или IV желудочка и большой цистерны. Окклюзия ликворных путей сопровождается тяжелыми приступами мозжечково-стволовых расстройств, которые характеризуются как «гипертензионно-гидроцефальный мозжечковый криз».

Различают три формы острых синдромов декомпенсации: 1) синдром ущемления миндаликов мозжечка и продолговатого мозга в затылочной дыре (синдром Кушинга); 2) синдром ущемления ствола и верхнего червя в тенториальном отверстии; 3) синдром сдавления дна ромбовидной ямки IV желудочка.

При гипертензионно-гидроцефальном мозжечковом кризе отмечается нарастающая головная боль, у маленьких детей - двигательное беспокойство, тошнота, рвота, нарушение сердечной деятельности - брадикардия и аритмия пульса, нарушение дыхания, бледность кожных покровов, перемежающиеся красные пятна на лице, вынужденное положение головы и туловища. При прогрессирующем нарастании внутричерепного давления и сдавлении ствола мозга может развиваться эпилептический припадок с тоническими судорогами, иногда вплоть до наступления децеребрации. Вынужденное положение больного в постели при наступлении гипертензионного криза может быть различным; в определенной степени это зависит от локализации опухоли и места блокады ликворных путей. Продолжительность гипертензионного криза различна: от нескольких минут до 1/2 часа и больше.

В детском возрасте различают три основные локализации опухолевого новообразования в задней черепной ямке: 1) опухоли червя и гемисфер мозжечка; 2) опухоли четвертого желудочка мозга; 3) опухоли ствола мозга.

Опухоли червя и гемисфер мозжечка - наиболее часто встречающаяся локализация опухолей. Исходный рост опухоли чаще всего наблюдается из червя, откуда опухоль растет в одно или в оба полушария мозжечка и нередко вдается в полость IV желудочка мозга. Из очаговых симптомов наиболее ранними и характерными признаками для указанной локализации опухоли являются мозжечковые расстройства статики и походки, расстройства координации движения, интенционное дрожание в конечностях и диффузная мышечная гипотония.

Первое, что бросается в глаза матери заболевшего ребенка, - это неуверенность в ходьбе и пошатывание; ребенок часто спотыкается и падает. Дальше ребенок предпочитает сидеть, а потом и лежать, так как становится невозможным удерживать туловище и в положении сидя. При этом развивается гипотония, чаще двусторонняя, диффузная, независимо от локализации поражения мозжечка.

В развернутом периоде заболевания появляются вторичные стволовые явления в результате нарастания гипертензионно-гидроцефальных окклюзионных явлений, с одной стороны, а также местного сдавления опухолью стволовых отделов мозга, с другой стороны. Одним из первых проявлений сдавления ствола является спонтанный нистагм, снижение корнеальных рефлексов, косоглазие, а также парез взора вверх. В этом же периоде заболевания устанавливаются и наличие патологических рефлексов на нижних конечностях, застойные соски на дне глаза в различной степени своего развития.

На рентгенограммах черепа констатируется расхождение черепных швов, изменение очертаний турецкого седла в виде порозности его деталей, усиление рисунка пальцевых вдавлений или истончение костей свода черепа и уплощение базиса у детей раннего возраста. Одновременно заметна порозность края затылочной дыры (симптом Бабчина) и истончение всей затылочной кости.

Среди опухолей мозжечка чаще всего встречается астроцитома, т. е. доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, примерно почти в половине всех наблюдений с кистозным формированием, с медленным постепенным развитием симптомов.

Медуллобластома - злокачественная нейроэктодермальная опухоль мозжечка. Эта форма нейроэктодермальных опухолей мозжечка встречается у детей примерно в 23,9%, т. е. она является второй по частоте наблюдений после астроцитом.

Заболевание нередко начинается остро и проявляется головной болью, тошнотой и рвотой и даже температурными колебаниями, т. е. в течении клинической картины медуллобластомы много общего с течением воспалительного процесса. В ликворе при относительно небольшом количестве белка нередко отмечается плеоцитоз в пределах нескольких десятков клеток; удается иногда найти среди них и опухолевые клетки.

В клинической картине заболевания медуллобластомой мозжечка, помимо описанных ранее признаков поражения мозжечка, может выявляться многоочаговость поражения с локализацией в супратенториальной области и по спинному мозгу. В этих случаях имеются метастазы медуллобластомы по субарахноидальным пространствам.

В развившейся картине медуллобластомы бросается в глаза заметное физическое истощение ребенка с большим похуданием, бледностью и сухостью кожных покровов.

Опухоли IV желудочка растут обычно из эпендимы или субэпендимарного слоя, реже - из сосудистого сплетения. Морфологически это доброкачественные эпендимомы либо эпендимобластомы.

Одним из первых симптомов поражения опухолевым новообразованием IV желудочка мозга является рвота натощак, иногда с предшествующей икотой. Один из постоянных симптомов - горизонтальный нистагм.

Висцеральные кризы в виде болей в животе наблюдаются чаще всего именно при поражении IV желудочка. Точно так же и вынужденное фиксированное положение головы и туловища почти постоянно имеет место при локализации опухоли в просвете IV желудочка.

В развившейся картине заболевания будут выявляться ядерные поражения черепно-мозговых нервов V - VI - VII - VIII пары, иногда и других. Во время гипертензионных кризов при рассматриваемой локализации опухоли наблюдаются расстройства дыхания и сердечной деятельности. Нарастающая окклюзионная гидроцефалия и тяжесть общемозговых симптомов начинают в этот период заболевания стушевывать характерную очаговость поражения IV желудочка мозга. Возникающие в это же время гипертезионные кризы и эпилептические припадки с тоническими стволовыми судорогами становятся угрожающими для жизни этих больных.

Опухоли ствола мозга - наиболее тяжелое поражение головного мозга, так как оно исключает какую-либо возможность хирургического лечения патологического процесса указанной локализации, кроме декомпрессивной трепанации. Здесь наблюдаются астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, реже саркомы или другие формы опухолей. При этом опухоли могут находиться в различных отделах стволовой части мозга: в продолговатом мозгу, варолиевом мосту и несколько реже в среднем мозгу.

Благодаря расположению на небольшом протяжении всех ядер черепно-мозговых нервов, двигательных и чувствительных путей в стволовых отделах мозга, связывающих большой мозг с мозжечком и спинным мозгом, наблюдают чрезвычайно разнообразную картину очаговых поражений мозга, позволяющую с достаточной достоверностью определить уровень поражения ствола и установить также первичность или вторичность стволового поражения мозга. В результате поражения ствола мозга возникают пара- и тетрапарезы спастического порядка, расстройства функции сфинктеров, двустороннее поражение черепно-мозговых нервов, резко выраженные патологические рефлексы конечностей. Характерной стороной первичного поражения столовых отделов мозга является сохранность ликвороциркуляции в желудочковой системе. Строение костей черепа - в пределах нормальных вариаций.

Диффузное первичное поражение саркоматозом оболочек мозга, по материалам Института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, наблюдалось у детей в 1,8% случаев. Поражались оболочки головного и спинного мозга. Клинически при саркоматозе оболочек наблюдалось поражение оболочек головного и спинного мозга с наличием в отдельных местах прорастания и в мозговую ткань. Отсюда многоочаговость поражения центральной нервной системы, постепенно нарастающие общие мозговые гипертензионные и резко выраженные оболочечные явления.

В ликворе нередко параллельно с повышением содержания белка имелся плеоцитоз, а иногда находили и клетки опухоли.

К числу врожденных опухолей головного мозга относятся холестеатомы, дермоиды и тератоидные опухоли, которые встречаются у детей в 0,8-2% случаев среди всех опухолей головного мозга.

Локализуются они чаще всего в области турецкого седла и III желудочка либо в IV желудочке и в мостомозжечковом углу параллельно стволу мозга. Растут эти опухоли экспансивно и долго без каких-либо четких клинических проявлений, и только тогда, когда опухоль достигает значительных размеров, появляется очаговая симптоматика.

Формирующиеся кистозные скопления в холестеатоме прорываются иногда в полость желудочков мозга или в субарахноидальные пространства. Наступает тяжелая общая реакция с резкими температурными колебаниями до 40° и выше, с затемнением сознания, общими гипертензионными и выраженными оболочечными явлениями. В ликворе содержатся: большой плеоцитоз, кристаллы холестерина и жирные кислоты. Температура и оболочечные явления с плеоцитозом в ликворе держатся длительно, в течение недели, а иногда и больше.

Туберкулома головного мозга представляет собой гранулематозную опухоль, достигающую нередко размеров сливы и достаточно хорошо обособленную от окружающей здоровой мозговой ткани. Иногда при длительном существовании туберкулома может подвергаться петрифицированию. Не всеми авторами это заболевание принимается за истинную опухоль.

Туберкуломы, по материалам Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, поражают в 75% детей или подростков, причем мальчиков в 2 раза чаще, чем девочек. В 82% случаев туберкуломы поражают заднюю черепную ямку и чаще всего - область червя мозжечка, а в 18% они располагаются супратенториально.

Клиника туберкуломы протекает по типу опухолевого заболевания, но с менее грубой симптоматикой и имеет относительно короткий период течения (4-6 месяцев). Однако заболевание нередко начинается остро, по воспалительному типу, периодически наблюдаются температурные колебания с волнообразно текущими общими мозговыми и очаговыми явлениями со стороны центральной нервной системы. Таким образом, в туберкуломе имеются две стороны патологического процесса - опухолевого, с одной стороны, и воспалительного - с другой. В этом и сложность заболевания, и обоснование для установления диагноза.

Все раковые опухоли головного мозга делятся на три основных вида – внутримозговые, внемозговые и внутрижелудочковые новообразования. Выделяют также промежуточные и дополнительные виды заболевания, при этом симптомы могут говорить о наличии первичной или вторичной формы заболевания. Особого внимания в этом отношении заслуживают внутрижелудочковые опухоли головного мозга – вторичная внутримозговая онкология.

Внутрижелудочковые опухоли располагаются в желудочках головного мозга, а в систему желудочков входят боковые, 3-й и 4-й желудочки. Сложность лечения заболевания с очагом в данной области зависит от локализации опухоли, при этом новообразования, возникшие в полушарии головного мозг, и прорастающие в стенку желудочка не являются внитурижелудочковыми. Это вторичные опухоли желудочков, которые удалить полностью нет возможности, при этом опухоли боковых и 3-го желудочков, возникающие из хориоидного оплетения, эпендимы или субэпендимарного слоя, операбельны, и большая часть их не имеет злокачественности.

При возникновении новообразования в желудочке головного мозга нарушается свободная циркуляция ликвора – цереброспинальной жидкости желудочков. Понять это можно по первым симптомам заболевания, а чаще всего у больных появляются сильные головные боли, тошнота и рвота, что связано с излишним скоплением ликвора. В этом случае требуется операция на внутрижелудочковую проводимость. Ее успех зависит от локализации и размера опухоли.

В числе заболеваний, возникающих внутри желудочков, можно выделить эпендиму, растущую в полости желудочка, хориоидпапиллому, или доброкачественную опухоль, происходящую из эпителиальных клеток сосудистых сплетений. Также различают менингиому, возникающую в паутинной оболочке мозга, коллоидную кисту – доброкачественная опухоль, передаваемая, как правило, по наследству, краниофарингиому – еще одно врожденное заболевание, возникающее довольно редко.

Опухоль желудочка мозга доставляет немало хлопот больному, при этом не каждое новообразование можно успешно оперировать, хотя в НИИ им. Н. Бурденко не привыкли уступать заболеваниям, каким бы сложным они ни были. Большую сложность, в частности, может вызывать опухоль третьего желудочка головного мозга, что объясняется сложностью вскрытия 3-го желудочка с целью получения визуального обзора полости желудочка. Между тем, при удалении коллоидной кисты третьего желудочка таких сложностей не возникает, как правило.

Злокачественное новообразование желудочка мозга чаще всего имеет крупный размер и небольшую ножку, которая связывает опухоль с мозговой тканью, поэтому они, в большинстве своем, считаются операбельными. Большая часть из них, к тому же, не имеют злокачественности, однако подходить к лечению надо серьезно, а начинать его только после тщательно проведенной диагностики. На основании результатов МРТ, компьютерной томографии и других исследований, нейрохирурги НИИ им. Бурденко, проведут консультацию и примут решение относительно необходимости оперативного вмешательства или разработают другую схему лечения заболевания.