Два года абсолютная нейтропения взрослых. Нейтропения у взрослых

Главная

Невралгия

Нейтропения (НП) является патологическим состоянием организма, при котором уровень нейтрофилов (НФ) в одной микроклетке резко становится менее полторы тысячи нейтрофилов.

В большинстве случаев нейтропения выступает в качестве осложнения от первоначальных заболеваний, но может прогрессировать и самостоятельно.

Понижение данного показателя приводит к большему шансу поражения бактериями, подавляет иммунную систему и дает доступ инфекционным заболеваниям к организму. Чем больше упадок нейтрофилов – тем больше риск поражения инфекционных и бактериальных заболеваний.

Для назначения эффективного лечения, всегда нужно установить первопричину, которая способствовала развитию такого состояния. Заболевание является довольно редким и встречается у одного человека на сто пятьдесят тысяч населения.

В зависимости от степени тяжести заболевания, согласно статистическим данным, смертельный исход наступает в рамках от десяти до шестидесяти процентов регистрируемых случаев.

Основные понятия НП

Основные клетки, насыщающие организм – лейкоциты, одной из функций которых является определение чужеродных агентов, их подавление и сохранение в памяти о встрече с каждым из отдельных видов вредных белков.

Нейтрофилы находятся в составе гранулоцитов, которые являются частью лейкоцитов, содержащих специальные гранулы. На фоне всех остальных составляющих гранулоцитов, их большинство составляют нейтрофилы.

Именно поэтому термин агранулоцитоз (снижения числа гранулоцитов) называют тождественным термином нейтропении.

Формирование гнойных очагов происходит вследствие деформирования микробов , своих тканевых образований и нейтрофилов, которые со стремительной скоростью перемещаются из крови к месту воспаления.

Виды нейтропении

Изначальная классификация нейтропении происходит по степени тяжести заболевания.

Выделяются следующие три стадии:

Легкая степень характеризуется наличием от 1000 до 1400 нейтрофилов на один микролитр крови;
Средняя степень обуславливается показателями от 500 до 1000 НФ;
Тяжелая степень – упадок границ НФ ниже пятисот на один микролитр.

Степень пропорциональна развитию отягощений. Последней степени нейтропении присущи прогрессирования отягощений.

Крайней стадии — характерны как сильные воспалительные процессы, так и его пропадание, что гласит о том, что гранулоциты полностью истощены.

Что провоцирует НП?

Прогрессирование данного патологического состояния может быть как самостоятельным процессом, так и следствием разнообразных заболеваний.

К провоцирующим факторам относят:

Продолжительное воздействие радиации на организм;
Заболевания врожденного характера и генетические мутации. К таким относят врожденные патологии иммунитета, нарушение гранулоцитов генетического происхождения и т.д.;
Деформация нейтрофилов вследствие воздействия антител;
Формирование нейтропении, как одного из симптомов первоначального заболевания (туберкулез, рак кости, ВИЧ, красная волчанка);
Прием отдельных медикаментов (анальгетики, диуретики (мочегонные), средства против воспалительных процессов).

Для полного понимания процессов возникновения заболевания, рассмотрим каждый из его видов отдельно.

Аутоиммунная нейтропения

Она прогрессирует, вследствие формирования иммунитетом разрушающих антител к нейтрофилам. Такими антителами могут быть как формирующиеся противодействующие агенты к другим заболеваниям, так и конкретно к нейтрофилам, если признаком других аутоиммунных заболеваний не обнаруживается.

В большинстве случаев, данный вид нейтропении диагностируется у детей с врожденными патологиями иммунной системы.

Тяжелые формы иммунных заболеваний способствуют внезапному упадку нейтрофилов и быстро приобретение заболеваний инфекционного происхождения.

У новорождённых нейтропения может обнаруживаться следствием передачи антител от матери, при приеме отдельных лекарственных препаратов.

А также при наследственной предрасположенности, именующейся пародической нейтропенией (проявляется с первых месяцев, после чего появляется каждый триместр).

Лекарственная нейтропения

В большинстве случаев, данный вид нейтропении регистрируется у взрослой возрастной категории. Она прогрессирует следствием аллергических реакций, токсических воздействий медикаментов. Химиотерапия, в таком случае, на показатели нейтрофилов никак не влияет.

Возникновение такого вида нейтропении может происходить после употребления антибиотиков со следующими содержащими:

Пенициллин;
Цефалоспорин;
Хлорамфеникол;
Отдельные виды нейролептиков;
Антиконвульсанты;
Сульфаниламиды.

После употребления вышеперечисленных средств может регистрироваться нейтропения и прослеживаться на протяжении семи дней, после чего уровни постепенно нормализуются.

Также проявления нейтропении возможны при употреблении препаратов, направленных против возникновения судорог. В таком случае, ко всем признакам нейтропении добавляются высыпания, увеличения температуры тела и возможные гепатиты.

Частыми провокаторами нейтропении являются химиотерапия и ионное облучение, так как во время этих процессов, происходит влияние на молодые синтезирующиеся клетки костного мозга.

Показатели нейтропении могут регистрироваться в период до одного месяца, с момента проведения процедуры. В этот месяц необходимо особо тщательно заботиться о высоком риске инфицирования.

Инфекционная нейтропения

Данный вид патологического упадка нейтрофилов, часто сопутствует острым вирусным заболеваниям. В периоды поражения организма инфекционными или вирусными заболеваниям, иммунная система особенно слаба и прогрессирование возможных отягощений наиболее возможно.

В детском возрасте нейтропения, в основном, протекает в виде прилипания нейтрофилов к стенкам сосудов. Данный вид является кратковременным и исчезает уже через семь дней.

Тяжелой формой патологического заболевания инфекционной нейтропении является ВИЧ, сепсис и иные серьезные отягощения, при которых прогрессирует не только нарушение синтеза НФ, но и деформирование нейтрофилов в организме.

Фебрильная нейтропения

Основной причиной, что провоцирует прогрессирование нейтропении такого типа, является тяжёлое инфекционное заболевание, которое начинается при назначении употребления цитостатиков. При таком процессе размножаются вредные микроорганизмы, в момент, когда иммунитет работает слабо.

В редких случаях её вызывают химиотерапии и другие формы лечения онкологических заболеваний.

Возбудителями нейтропении данного типа могут мыть микробы, которые для многих людей не являются угрозой (стрептококки, герпес и т.д.), но при развитии их, в условиях малого количества нейтрофилов, влекут к серьезным инфекционным заболеваниям и смертельному исходу.

В основном его можно определить по росту температуры, общей слабости, и по явным признакам интоксикации.

В таком случае, воспалительные очаги трудно диагностировать, так как иммунитет почти не реагирует. Постановка диагноза происходит методом исключения.

Доброкачественная нейтропения

Данное состояние относится к виду хронических, и присуще детям. Оно протекает периодом более двух лет, не проявляя симптомов и не нуждаясь в терапии. Диагностирование данного вида нейтропении заключается в определении низких нейтрофилов, но нормальных остальных показателях крови.

На развитие и рост ребенка она никак не влияет. Недостаточность костного мозга является основной версией врачей, по поводу прогрессирования такой нейтропении.

Как определить проявление НП?

Проявление симптоматики при поражении организма нейтропенией более явно проявляется на более тяжелых стадиях заболевания. Основная проявляемая симптоматика очень схожа с заболеванием крови, при котором угнетается работа костного мозга.

Признаками, по которым можно определить нейтропению являются:

Язвы с отмиранием тканей внутри, располагающиеся на коже, в ротовой полости, грудной клетке и мягких тканях;
Отечность ротовой полости, её покраснение;
Покрытие ротовой полости белым или желтым налетом;
Некротические язвы в кишечнике;
Пневмония;
Кашель;
Резкое повышение температуры;
Появление фурункулов;
Острые болевые ощущения в области живота, с четко выраженной болевой точкой;
Тошнота и рвота, независимо от приема пищи;
Запоры;
Лихорадка;
Головные боли;
Болевые ощущения в суставах.

При прогрессировании нейтропении, вызванной лекарственными препаратами, проявляются наиболее ярко выраженные симптомы и высокий процент смертельного исхода. При остром периоде заболевания, в тридцати процентах случаев наступает смерть.

При развитии нейтропении на стартовых этапах симптоматика не прослеживается. В случае подозрения на нейтропению, необходимо тщательно изучить ротовую полость, кожу, анус, места введения катетеров и пункций сосудов, а также сделать пальпацию живота.

Для точного постановления диагноза нужно сдать лабораторные анализы крови.

Нормы

В нормальном состоянии количественный показатель нейтрофилов составляет от сорока пяти до семидесяти пяти процентов (или около 1500 на один микролитр крови) от всех лейкоцитов. Важную роль играет именно количественный показатель НФ в крови, так как количество остальных составляющих лейкоцитов может колебаться, а уровни нейтрофилов оставаться нормальными.

Показатели нормы немного варьируются от расовой принадлежности человека. Так у темнокожих людей, диагностирование нейтропении происходит при снижении нейтрофилов менее 1200 на 1 микролитр крови. Это происходит потому, что и людей с таким цветом кожи, отметки нейтрофилов ниже, чем у белокожих.

Чем больше недостаток этих составляющих в лейкоцитах – тем более выражаются клинические проявления и растет риск прогрессирования опасных для жизни отягощений. Тяжелые формы данного заболевания регистрируются редко.

Нормальные показатели НФ для детского возраста приведены в таблице ниже:

	Общие лейкоциты		Нейтрофилы			Лимфоциты			Моноциты		Эозинофилы
Возраст	среднее	диапазон	среднее	диапазон	%	среднее	диапазон	%	среднее	%	среднее	%
рождение	18.1	9--30	11	6--26	61	5.5	2--11	31	1.1	6	0.4	2
12 часов	22.8	13--38	15.5	6--28	68	5.5	2--11	23	1.2	5	0.5	2
24 часа.	18.9	9.4--34	11.5	5--21	61	5.8	2--11.5	31	1.1	6	0.5	2
1 неделя	12.2	5--21	5.5	1.5--10	45	5	2--17	41	1.1	9	0.5	4
2 неделя	11.4	5--19.5	4.5	1--9.5	40	5.5	2--17	48	1	9	0.4	3
1 мес.	10.8	6--17.5	3.8	1--9	35	6	2.5--16.5	56	0.7	7	0.3	3
6 мес.	11.9	6--17.5	3.8	1--8.5	32	7.3	4--13.5	61	0.6	5	0.3	3
1	11.4	6--17	3.5	1.5--8.5	31	7	4--10.5	61	0.6	5	0.3	3
2	10.6	5.5--15.5	3.5	1.5--8.5	33	6.3	3--9.5	59	0.5	5	0.3	3
4	9.1	5.0--14.5	3.8	1.5--8.5	42	4.5	2--8	50	0.5	5	0.3	3
6	8.5	5--13.5	4.3	1.5--8	51	3.5	1.5--7	42	0.4	5	0.2	3
8	8.3	4.5--13.5	4.4	1.5--8	53	3.3	1.5--6.8	39	0.4	4	0.2	2
10	8.1	4.5--13.5	4.4	1.8--8	54	3.1	1.5--6.5	38	0.4	4	0.2	2
16	7.8	4.5--13	4.4	1.8--8	57	2.8	1.2--5.2	35	0.4	5	0.2	3
21	7.4	4.5-- 11.0	4.4	1.8--7.7	59	2.5	1--4.8	34	0.3	4	0.2	3

Как диагностируют?

Для точной постановки диагноза, в случае подозрения на нейтропению врач направляет пациента на лабораторные исследования крови. К наиболее распространённым методам исследования крови при нейтропении относят:

Методы диагностирования зависят от общего состояния больного и подозрений лечащего врача.

Чем лечат НП у взрослых?

Какой-то одной определенной схемы лечение нейтропении нет, так как симптомы у всех разные, и провоцируются разными заболеваниями. Серьезность терапии зависит от возрастной категории пациента, характера бактерий, которые спровоцировали воспаление и общего состояния здоровья пациента.

При протекании заболевания в легкой форме – лечение не требуется, а обострения, которые иногда происходят, лечатся такими же методами, как и у остальных пораженных.

При диагностировании тяжелой формы нейтропении нужно постоянное наблюдение врачей, двадцать четыре часа в сутки, так что госпитализации не избежать.

Если организм поражают заболевания инфекционного происхождения, то назначают следующие группы препаратов:

Противогрибковые;
Противовирусные;
Антибактериальные.

Дозировка на этапе лечения значительно больше, чем при профилактике заболевания.

Назначение того или иного препарата, в основном, зависит от индивидуальной реакции организма на переносимость того, или иного медикамента.

Основными методами терапии являются:

Антибиотики широкого спектра. Применяются, пока врач не определит, что воспринимается организмом лучше всего. Введение таких препаратов положено в вену.

Об улучшении состояния и эффективно подобранным препаратом идет речь, в случае улучшения состояния здоровья пациента, в первые трое суток, с момента начала лечения. Если никакого прогресса не наблюдается – доза увеличивается, либо применяется другое средство терапии;

При прогрессировании нейтропении от облучений или химиотерапии, назначаются антибиотики, до момента, пока уровни НФ в крови не достигнут хотя бы пятисот нейтрофилов на один микролитр крови:

Препараты группы фунгицидов (Амфотерицин) применяются, в случае, если к инфекционным заболеваниям добавляются грибковые поражения, но для профилактических действий в сторону грибковых агентов фунгициды не применяются;
Колониестимулирующие препараты (Филгастрим) . Применяются при тяжелых формах нейтропении, а также детям с врожденными отклонениями иммунитета;
Витамины (фолиевая кислота). Назначаются в качестве поддерживающей терапии;
Глюкокортикостероиды . Назначаются при провоцировании нейтропении иммунными заболеваниями;
Медикаменты, улучшающие процессы обмена веществ в организме (Метилурацил, Пентоксил). Назначаются в качестве поддерживающей терапии.

В случае большого количества деформированный нейтрофилов в полостях селезенки, вероятно её удаление, но при тяжелых формах нейтропении оперативное вмешательство противопоказано.

Кардинальное лечение состоит в хирургическом вмешательстве, которое заключается в пересадке костного мозга.

Метод лечения наиболее опасный, но наиболее эффективный.

Чем характерна НП в детском возрасте?

Проявление слабой работы костного мозга является основным фактором прогрессирования нейтропении. У новорождённых детей показатели нейтрофилов в крови, диагностируются как нейтропения, при упадке их менее одной тысячи нейтрофилов на один микролитр крови.

По мере роста ребенка, показатель нормы растет, и устанавливается на уровне полутора тысяч.

В первый год жизни, прогрессирование нейтропении характеризуется острым течением, либо протекает хронически (с нарастанием симптоматики на протяжении нескольких месяцев).

У детей регистрируются только три вида нейтропении:

Доброкачественная нейтропения хронического типа;
Нейтропения провоцируемая иммунитетом;
Наследственная предрасположенность и генетические мутации.

При слабовыраженной нейтропении, в детском возрасте регистрируется слабый упадок количественного показателя нейтрофилов, а явная симптоматика, во множестве случаев, не проявляется. В отдельных случаях, отмечаются частые рецидивирующие инфекционные заболевания острой формы, которые склонны протекать продолжительное время, и осложнятся наличием бактерий в организме.

В таком случае, эффективной терапией являются медикаменты против вирусов и лекарственные средства, направленные на борьбу с бактериями.

В среднетяжелой стадии отмечаются часто повторяющиеся гнойные воспаления, и даже регистрирование инфекционного шокового состояния.

В крайней стадии НП у детей, всегда проявляются тяжелые интоксикации, лихорадки, и гнойные воспаления, с локализацией в области грудной клетки, живота и ротовой полости. Если не применить эффективное лечение, то часто наступает смертельный исход.

Для правильного диагностирования необходимо соблюдать следующие пункты:

При регистрировании гнойных очагов с отмиранием тканей, нужно провести бакпосев крови, чтобы определить микроорганизмы, провоцирующие данное состояние;
При симптоматике средней степени тяжести, нужно провести исследование миелограммы;
Определение всех признаков нейтропении и внимательный первый осмотр ребенка;
Выявление фактора наследственной предрасположенности;
При вирусном характере нейтропении нужно исследовать сыворотку крови;
Каждую неделю необходимо делать клинический анализ крови, и контролировать все виды кровяных клеток.

При поражении организма ребенка наследственной нейтропенией, общими критериями являются:

Обнаружение генетических дефектов, методом биологических обследований;
Проявление явных отклонений, как снаружи, так и в показателях анализов в первые три месяца с рождения ребенка;
Тяжелая наследственность.

К серьезным формам наследственной нейтропении принадлежат следующие:

Миелокахексия. При таком типе нейтропении происходит медленный выход нейтрофилов из костного мозга. Данному виду характерны ускоренный распад гранулоцитов на клетки в костном мозге и низкой двигательной реакции микроорганизмов на химический раздражитель.

В первый год жизни, у новорождённого отмечается относительный недостаток нейтрофилов и явный рост эозинофилов, а также высоким уровнем моноцитов в крови.

При поражении организма бактериями, регистрируется выраженный упадок лейкоцитов в крови.

Синдром Костмана. Является тяжелой формой наследственной НП, которому характеры передачи патологического гена. Прослеживается и отдельная заболеваемость. При поражении ребенка таким синдромом, проявляются частые поражения организма ребенка инфекционными и бактериологическими заболеваниями, которые склонны к частым повторениям.

При данном патологическом состоянии регистрируется явный упадок количества показателей нейтрофилов в крови, достигая порой отметки ниже трехсот НФ на один микролитр крови. Дети, пораженные таким синдромом, состоят в группе риска на прогрессирование лейкоза.

При диагностировании данного заболевания в детском возрасте, назначается определенная терапия, которую нужно принимать на протяжении всей жизни.
В терапевтических целях применяются колониестимулирующие препараты (Филграстим).

Если данная группа медикаментов не оказывает должного эффекта, то рекомендуется трансплантация костного мозга, которая проводиться путем хирургического вмешательства.

Циклическая нейтропения. Является достаточно редко диагностируемой формой нейтропении, которая передается по наследству. Характерным отличием от других видов нейтропении является прерывающееся течение, с наличием периодических осложнений. Данное название носит четкие рамки повторения обострений (обычно от трех до восьми суток) с перерывами между приступами от двух до трех недель.

При наступлении обострения, отклонения проявляются в показателях лабораторных анализов, ввиду внезапного уменьшения количества нейтрофилов, и сопутствующего роста моноцитов и эозинофилов, а также появления сформированных гнойных очагов в разных местах тела.

В периоды ремиссии у ребенка восстанавливается общее состояние здоровья, и все отклонения анализов приходят в норму.
Отличительным методом лечения нейтропении такого типа является применение колониестимулирующих факторов, за 48 часов до наступления возможного обострения.

Длительность применения терапии зависит от того, насколько быстро восстановятся показателя гранулоцитов в крови.

Профилактика

Чтобы не допустить прогрессирование нейтропении необходимо соблюдать простые правила, которые уберегут не только от этого заболевания, но и от множества других.

К ним относят:

Нормализовать режим дня , выделяя время на полноценный сон (не менее 8 часов);
Умеренные физические упражнения по 30 минут каждый день;
Рекомендуется заняться не тяжелым спортом (физкультура, плаванье и т.д.) , а также выделять на пешие прогулки не менее одного часа в день;
Избегать сильных физических нагрузок ;
Правильно питаться . Рацион должен быть сбалансирован, для того, чтобы организм получал все необходимые питательные вещества и микроэлементы;
Поддерживать тело в нормальной температуре . Тело не должно слишком охлаждаться, либо нагреваться;
Избегать стрессовых ситуаций . Исключить сильные эмоциональные нагрузки (как положительные, так и отрицательные), постоянные стрессы;
Избавиться от вредных привычек . Токсины, поставляемые со спиртными напитками и сигаретами, пагубно воздействую на организм.

Видео: Нейтропения. Как предотвратить ее последствия?

Прогноз специалистов

При своевременном обращении в больницу, правильном обследовании и быстром подборе эффективной комплексной терапии исход благоприятный.

Если же нейтропения является симптомом другого заболевания, то курс лечения направляется на устранение первопричины. При тяжелых формах необходима госпитализация и постоянный контроль медработников.

А также ряд лабораторных обследований, направленных на определение поражающего фактора. Только при госпитализации врач сможет подобрать наиболее правильные лекарственные препараты , так как каждый организм реагирует на отдельные виды медикаментов индивидуально.

При игнорировании, или не эффективном лечении, прогрессируют серьезные заболевания крови, которые после тяжелых стадий повлекут смертельный исход.

Для профилактики заболеваний и своевременного диагностирования их на ранних стадиях, нужно ежегодно сдавать анализ крови, проходить обследования и обращаться в больницу при первых же симптомах.

Нейтрофильные лейкоциты – тип белых кровяных клеток, которые находятся на особом положении ввиду своей многочисленности. Альтернативное название: нейтрофилы, ленточные клетки, нейтрофильные гранулоциты. При диагностике нейтропении важно абсолютное число нейтрофилов.

Белые кровяные клетки синтезирует костный мозг. Ни одно воспаление в организме невозможно предотвратить без участия нейтрофилов. Они первыми устремляются в очаг воспаления и ликвидируют «нарушителей». Это возможно благодаря их высокой способности к фагоцитозу – поглощению вредных организмов. Нейтрофильная клетка способна «усвоить» до 30 недружественных организму бактерий.

В грануле нейтрофила содержатся бактерицидные вещества, в мембране расположены рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам класса G. На бланке результатов анализа крови нейтрофилы поделены на 4 группы: миелоциты, юные, палочки и сегменты. Последние (нейтрофильные гранулоциты) составляют основную массу и в норме составляют показатель 45 – 70%.

Причины

Главная причина нейтропении - нарушение синтеза нейтрофилов в костном мозгу и их разрушение. Возникновение аномально низкого содержания нейтрофилов в крови провоцируют многие факторы:

инфекции, повреждающие костный мозг;
вирусные инфекции (цитомегаловирус, ВИЧ, вирусный гепатит);
синдром Фелти (сочетание ревматоидного артрита, спленомегалии и нейтропении);
диализ;
авитаминоз (недостаток витамина B12, фолиевой кислоты);
врожденная патология (нарушение производства нейтрофилов в костном мозге).

Увеличение уничтожения нейтрофилов может вызывать аутоиммунное состояние, такое как:

системная красная волчанка.

Уничтожение нейтрофилов может быть осуществлено при влиянии некоторых медикаментов, в том числе:

препаратов, которые вызывают повреждение костного мозга;
препаратов для лечения психозов, аллергии и рвоты;
антибиотиков;
препаратов, применяемых в психиатрии;
препаратов для лечения эпилепсии;
препаратов, которые используют при химиотерапии;
лекарства для регулирования кровяного давления.

Виды

В зависимости от возникновения и развития патологии выделяют:

Первичную нейтропению. Диагностируют в возрасте от 6 месяцев до полутора лет. Нейтропению характеризует либо полное отсутствие симптомов, либо четкая картина клинического проявления.
Вторичную нейтропению. Ей подвержены взрослые люди после перенесенного аутоиммунного заболевания.

По степени тяжести на основе полученного абсолютного числа нейтрофилов в анализах выделяют:

легкую форму, при которой микролитр крови содержит 1000 – 1500 гранулоцитов;
среднюю форму, при которой насчитывают менее 1 тысяч клеток;
тяжелую форму, при которой содержание нейтрофилов составляет менее 500 гранулоцитов.

Симптомы

Патология не имеет видимых признаков и никак себя не проявляет . Однако на ее фоне происходит развитие других заболеваний, симптомы которых могут указывать на нейтропению.

Любая инфекция, которая протекает на фоне нейтропении, способна нести угрозу жизни человека . Иммунная система не справляется с атакой бактерий и вирусов, в связи с чем интоксикация организма нарастает.

Для такого состояния характерны следующие признаки:

повышенная температура;
образование на слизистых оболочках язв;
менингит.

При хроническом течении заболевания количество моноцитов сохраняется в пределах нормы. При тяжелой форме патологии высок риск развития фебрильной нейтропении. Состояние развивается внезапно, бурно . Резко увеличивается температура тела, наблюдаются сильная слабость, озноб и вплоть до коллапса сердечнососудистой системы и шока.

Диагностика

При ухудшении состояния, при частых заболеваниях инфекционного характера рекомендуется обратиться к специалисту . Терапевт или аллерголог-иммунолог сможет скорректировать дальнейшие действия и назначить необходимые тесты и анализы.

Для постановки диагноза проводят:

подробный сбор анамнеза;
физический осмотр пациента (пальпацию живота и лимфоузлов);
общий анализ крови;
рентген ЛОР-органов, грудной клетки;
пункцию костного мозга;
тест на ВИЧ-инфекцию;
анализ мочи.

Лечение

Терапию назначают, исходя из состояния больного и тяжести сопутствующих патологий. План лечения разрабатывается совместно, в нем участвуют терапевт, ЛОР-врач, гематолог и аллерголог-иммунолог.

Терапия нейтропении проводится при помощи:

антибиотиков для лечения основных бактериальных инфекций;
препаратов для подавления иммунной системы;
гранулоцитарного колониестимулирующего фактора для усиления производства белых кровяных клеток в костном мозге; назначение этого комплекса помогает спасти жизнь пациентов при тяжелых состояниях;
противогрибковых препаратов при необходимости;
противовирусных медикаментов;
изменения схемы приема лекарств, которые способствовали развитию медикаментозной нейтропении;
трансплантации стволовых клеток.

Важно обеспечить больному нейтропениеq защиту от возможного инфицирования другими заболеваниями. Лечебные мероприятия проводят в стационаре или на дому, решение о госпитализации принимает врач.

При образовании язв на слизистой оболочке рта проводят местную обработку: полоскание перекисью водорода или физиологическим раствором. Назначают обезболивающие пастилки для рассасывания.

Осложнения

Нейтрофилы - основные компоненты антибактериального защитного механизма. Нейтропения увеличивает риск возникновения опасных для жизни человека инфекций . Величина угрозы тесно коррелирует с тяжестью формы нейтропении и ее длительностью. Как только значения абсолютных показателей нейтрофилов падают, тут же возрастает вероятность инфицирования .

Пациенты с лихорадкой в период обострения требуют лечения с внутривенным введением антибиотиков. Нахождение пациента в стационаре продолжается до тех пор, пока значение нейтрофилов в крови не вернется до нужного уровня, чтобы была возможность противостоять инфекции.

При длительном ухудшении состояния больного и при развитии на фоне нейтропении желудочно-кишечных или легочных инфекций, врачи опасаются . Риск возникновения бактериального заражения связан с формой заболевания и продолжительностью воспаления.

Профилактика

Больным необходимо придерживаться правил, чтобы избежать вероятности заражения инфекцией. Следует соблюдать следующие меры предосторожности:

тщательную гигиену, в том числе мытье рук;
регулярные стоматологические осмотры и уход за полостью рта;
ограничить контакт с заболевшими инфекционными патологиями;
обязательное ношение обуви;
обработку ран и порезов с последующим наложением повязки;
применение электробритвы;
избегать употребления необработанной пищи, в частности, непастеризованных молочных продуктов, недоваренного мяса, сырых фруктов, овощей, злаков, орехов и меда;
избегать купания в холодных водоемах;
беречься от сквозняков, не переохлаждаться.

Прогноз

Пациенту предстоит пожизненное лечение. При условии, что организм хорошо реагирует на применение препаратов, способствующих увеличению выработки нейтрофилов и сопутствующих медикаментозному лечению, прогноз, как правило, оказывается благоприятным . Больные с врожденной формой нейтропении подвержены риску развития .

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Причины снижения нейтрофилов крайне разнообразны. К ним относят:
Генетические мутации и врожденные заболевания – врожденные иммунодефициты, агранулоцитоз генетической природы, врожденная хондродисплазия и дискератоз и;
Приобретенную патологию, сопровождающуюся нейтропенией в качестве одного из симптомов – системная красная волчанка, апластическая анемия, ВИЧ-инфекция, метастазы рака в кости, сепсис, туберкулез;
Длительное действие радиации;
Употребление некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, диуретики, анальгетики);
Аутоиммунное разрушение нейтрофилов.

Выделены несколько разновидностей нейтропении:

Аутоиммунная;
Лекарственная;
Инфекционная;
Фебрильная;
Доброкачественная хроническая;
Наследственная (при некоторых генетических синдромах).

Инфекционная нейтропения.

Инфекционная нейтропения нередко транзиторная и сопровождает острые вирусные инфекции. Например, у маленьких детей респираторные заболевания вирусной природы часто протекают с кратковременной нейтропенией, которую связывают с переходом нейтрофилов в ткани или «прилипанием» к стенкам сосудов. Примерно через неделю такая нейтропения самостоятельно исчезает.
Более тяжелую форму патологии составляет инфекционная нейтропения при ВИЧ-инфекции, сепсисе, других хронических инфекционных поражениях, при которых происходит не только нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, но и усиливается их разрушение на периферии.

Лекарственная нейтропения.

Лекарственная нейтропения наиболее часто диагностируется у взрослых. Она возникает по причине аллергии, токсического действия лекарственных препаратов, развивающихся при их приеме иммунных реакций. Действие химиотерапии – несколько иное, его не относят к этому роду нейтропений.
Иммунная лекарственная нейтропения провоцируется приемом антибиотиков пенициллинового ряда, цефалоспоринов, хлорамфеникола, некоторых нейролептиков, антиконвульсантов, сульфаниламидов. Ее признаки могут оставаться до недели, а затем показатели крови постепенно нормализуются.
Аллергические реакции и, как следствие, нейтропения встречаются при употреблении противосудорожных препаратов. Среди признаков лекарственной аллергии, помимо нейтропении, возможны сыпь, гепатит, нефрит, повышение температуры тела. Если на какое-либо лекарства была замечена реакция в виде нейтропении, то повторное назначение его опасно, так как может вызвать глубокий иммунодефицит.
Облучение и химиотерапия очень часто провоцируют нейтропению, которая связана с пагубным их влиянием на молодые размножающиеся клетки костного мозга. Нейтрофилы снижаются уже через неделю после введения цитостатика, и низкий показатель может держаться до месяца. В этот период следует особенно помнить о повышенном риске инфицирования.

Иммунная нейтропения.

Иммунная нейтропения развивается тогда, когда к нейтрофилам начинают образовывать белки (антитела) разрушающего действия. Это могут быть аутоантитела при других аутоиммунных заболеваниях либо изолированное антителообразование к нейтрофилам при отсутствии признаков другой аутоиммунной патологии. Часто диагностируется этот вид нейтропении у детей с врожденными иммунодефицитами.
Доброкачественная нейтропения на фоне приема некоторых лекарств или острой вирусной инфекции быстро разрешается, и число клеток крови приходит в норму. Другое тело – тяжелые иммунодефициты, облучение, при которых можно наблюдать резкое падение нейтрофилов и присоединение инфекционных осложнений.
У грудничка нейтропения может быть вызвана иммунизацией, когда антитела проникли из крови мамы еще во время беременности либо она принимала какие-то лекарства, которые могли спровоцировать разрушение нейтрофилов малыша в первые дни жизни. Кроме того, причиной снижения нейтрофилов может стать наследственная патология – периодическая нейтропения, которая проявляется в первые месяцы жизни и протекает с обострениями через каждые три месяца.

Фебрильная нейтропения.

Фебрильная нейтропения – это такая разновидность патологии, которая появляется наиболее часто при лечении цитостатиками опухолей кроветворной ткани, несколько реже ее вызывают облучение и химиотерапия других форм онкопатологии.
Непосредственной причиной фебрильной нейтропении считают тяжелую инфекцию, которая активируется при назначении цитостатиков, происходит интенсивное размножение микроорганизмов в условиях, когда иммунная система фактически подавлена.
Среди возбудителей фебрильной нейтропении – те микроорганизмы, которые для большинства людей не представляют существенной угрозы (стрептококки и стафилококки, грибы кандиды, вирус герпеса и), но в условиях недостатка нейтрофилов приводят к тяжелым инфекциям и гибели больного. Основным симптомом становится резкое и очень быстрое повышение температуры, сильная слабость, озноб, яркие признаки интоксикации, но ввиду недостаточности иммунного ответа очаг воспаления обнаружить крайне затруднительно, поэтому диагноз ставится путем исключения всех других причин внезапной лихорадки.

Доброкачественная нейтропения.

Доброкачественная нейтропения – это хроническое состояние, характерное для детского возраста, продолжающееся не более 2 лет без какой-либо симптоматики и не требующее никакого лечения.
Диагностика доброкачественной нейтропении основывается на выявлении сниженных нейтрофилов, при этом остальные составляющие крови остаются в своих нормальных пределах. Ребенок растет и развивается правильно, а педиатры и иммунологи относят это явление к признакам недостаточной зрелости костного мозга.

Нередко снижается число лейкоцитов, и может развиться лейкопения, с каждым последующим курсом вероятность и тяжесть лейкопении усугубляется. Но не всякое снижение уровня лейкоцитов должно пугать, опасно снижение абсолютного числа нейтрофилов ниже 1,5*109/л. Это может сопровождаться повышением температуры тела - «фебрильная нейтропения», что означает распространённую инфекцию, как правило, первичный очаг воспаления очень сложно обнаружить.

Так что же такое «нейтрофил»? Лейкоциты состоят из 9 видов клеток, осуществляющих иммунную защиту, но каждая группа клеток отвечает только за своё, очень специфическое, звено. Больше половины всех лейкоцитов составляют нейтрофилы или гранулоциты, поскольку содержат гранулы активных веществ. Четверть всех лейкоцитов - лимфоциты с множеством защитных функций. Остальные лейкоциты: базофилы, эозинофилы, моноциты. Эозинофилы борются с аллергенами и глистами. Базофилы тоже появляются при аллергии. Моноциты из крови уходят в ткани и там поглощают бактерии и всё ненужное.

В норме лейкоцитов от 4 до 9*109/л. Нейтрофилы составляют 47–72% всех лейкоцитов, то есть в абсолютных цифрах более 2*109/л. Уровень нейтрофилов ниже 2 тысяч клеток называют нейтропения или гранулоцитопения. При ней невозможна нормальная защита от бактерий, вирусов, грибов.

Нейтрофилы живут в кровеносном русле 6–8 часов, а неделю до выхода в кровь созревают в костном мозге. При гибели нейтрофила замена ему появится только через неделю, если не помочь лекарством.

Как лечат нейтропению?

В настоящее время имеется множество стимуляторов кроветворения, которым присуща общая особенность - они не стимулируют образование и созревание гранулоцитов в костном мозге, а при лейкопении выводят лейкоциты из костного мозга в кровь. Выбросив все клеточные резервы, костный мозг остаётся в спокойном состоянии без настроя на активную выработку недостающих клеток. Клетки рождаются в прежнем количестве и с прежней скоростью, не реагируя на экстремальную ситуацию.
Способностью лечить нейтропению обладают только два вида колониестимулирующих факторов (КСФ):

гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ): ленограстим (граноцит) и филграстим (нейпоген);
гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ): молграмостин (лейкомакс).

При бактериальной инфекции эпителий, эндотелий, строма костного мозга и макрофаги человека вырабатывают небольшое количество собственного Г-КСФ. Лекарственный препарат Г-КСФ (граноцит, нейпоген) значительно сокращает время созревания нейтрофилов и увеличивает содержание клеток-предшественников нейтрофилов в костном мозге. По своим качественным характеристикам нейтрофилы, появившиеся в ответ на стимуляцию Г-КСФ, соответствуют естественным и даже могут их превосходить.

В человеческом организме ГМ-КСФ продуцируется клетками эндотелия, фибробластами, Т-лимфоцитами, моноцитами. ГМ-КСФ (молграмостин) вызывает пролиферацию и дифференцировку гранулоцитов и моноцитов/макрофагов, активирует функцию зрелых нейтрофилов. В ответ на стимуляцию ГМ-КСФ увеличивается количество нейтрофилов и продолжительность их жизни, но время созревания не меняется.

Колониестимулирующие факторы не только стимулируют продукцию и рост гемопоэтических клеток, в той или иной мере они оказывают иммуностимулирующее действие. Все КСФ могут вызвать температуру, боли в костях и суставах, но переносимость Г-КСФ несколько лучше, чем ГМ-КСФ.

Разделы