Врожденные свищи пупка. Свищ пупка: виды, симптомы, лечение
СВИЩ ПУПКА
0 RUB
Относится к аномалиям развития желточного протока.
Омфаломезентериальный проток, соединяющий среднюю кишку с желточным мешком, при нормальном развитии облитерируется на 5-6 неделе внутриутробного развития. При этом кишечная трубка теряет связь с пупочным канатиком.
При нарушении этого процесса, в зависимости от того в какой степени и на каком уровне сохранился эмбриональный желточный проток (ductus omphaloentericus) возникают следующие пороки:
- свищи пупка (полные и неполные);
- дивертикул подвздошной кишки (Меккеля);
- энтерокистома.
В периоде новорожденности клинические проявления и необходимость лечения возникает чаще всего при наличии пупочных свищей.
Неполный свищ пупка
Неполный свищ пупка встречается гораздо чаше полного и образуется при нарушении облитерации дистального отдела желточного протока. Протяженность свищевого хода не превышает 2-3 см.
Клинически характерно скудное и длительное слизистое отделяемое из пупочной ямки, при присоединении инфекции отделяемое становится гнойным. Детей в этом случае, как правило, длительно лечат по поводу «мокнущего пупка».
При осмотре пупочной ямки среди необильных грануляций имеется точечное отверстие со скудным отделяемым. При зондировании пуговчатый зонд уходит в свищ на глубину 1-2 см, где встречает препятствие.
Полный свищ пупка
Полный свищ пупка возникает, если желточный проток остается необлитерированным на всем протяжении.
Клинически при рождении ребенка обращает на себя внимание аномально утолщенная пуповина и несколько расширенное пупочное кольцо. Отпадение пуповины обычно задерживается, а после этого в центре пупочной ямки открывается свищевое отверстие с ярко-красной слизистой и кишечным отделяемым. При раннем отсечении пупочного остатка на 3-4 сутки жизни ребенка так же обнаруживается дефект кишечной стенки. При зондировании полного свища пупка зонд уходит глубоко в брюшную полость, после чего отходит очередная порция кишечного содержимого. Удостовериться в наличии полного свища возможно при помощи УЗИ и фистулографии.
Хотя сам по себе кишечный свищ пупка не является тяжелым пороком развития, но осложнения его могут быть чрезвычайно опасными для жизни новорожденного. Так, заворот кишки вокруг протока может привести к быстрому и тяжелому нарушению кровообращения, а эвагинация кишки через проток - к ущемлению и некрозу кишки.
Методы лечения
Лечение неполных свищей пупка у новорожденных и детей первых месяцев жизни должно начинаться с консервативных мероприятий в надежде на самоизлечение.
Консервативное лечение направлено на профилактику инфицирования и стимуляцию склерозирования свищевого хода. При этом назначаются ежедневные ванны со слабым раствором перманаганата калия или отваром антисептических трав, обработка свищевого хода 3% раствором перикиси водорода и йода.
В случае неэффективности упорной консервативной терапии показано хирургическое лечение, которое заключается в выделении на всем протяжении и отсечение свища у места его прикрепления без вскрытия брюшной полости.
Лечение полных свищей пупка исключительно хирургическое.
Операция заключается в полном иссечении свищевого хода на всем протяжении. Выполняется лапароскопия, при которой выделяется петля кишки, несущая свищ. Производится клиновидная резекция кишки со свищом, дефект ушивается поперечно непрерывным однорядным серозно-мышечным швом.
Возможно, вы и удивитесь, но в некоторых случаях образование заживает само. Правда, не знаю, у какого родителя хватит сил ждать. Ведь произойдёт это примерно к полугоду! Каждодневные обработки одной лишь перекисью и зелёнкой. Никаких повязок и других мероприятий. Да ещё и присутствует большой риск нагноений! Вообще, сам по себе долго незаживающий пупок большой риск! А тут считай отверстие! Это же прямая связь с органами мочевым или кишечником… в любой момент вероятно инфицирование. Может возникнуть омфалит. Кстати, это самое благоприятное. Ведь вовремя излеченный вреда не принесёт. А если запустить процесс и до развития перитонита недалеко.
Так что, если сомневаетесь в каком-либо из методов лечения, подумайте хорошо. Ведь на кону здоровье маленького и беспомощного существа. Но, я уже писала, что даже затянувшийся свищ может вернуться. Как избежать этого? А лучше не допустить изначально? Как выглядит, это понятно? Но, когда в пупке появляются непонятные образования, он начинает мокнуть, любой родитель перепугается. Какие признаки характерны для свищевидного углубления?
Симптомы
- Повышенная температура тела.
- Покраснение околопупочной области.
- Обязательно наличие выделений. Пупок начинает постоянно мокнуть. Принюхайтесь, тут может быть гной, или запах кишечных испражнений.
- От напряжения, например, пупочная ранка выпирает наружу.
Но, самая главная примета, это отверстие. Видна незакрывающаяся точка, уходящая вглубь. Такое увидеть самостоятельно можно редко. В основном, заболевание устанавливает врач. Как уберечь кроху от неприятности? Нужно знать первопричины возникновения!
Причины
До конца причины не выявлены. И самое интересное, что даже зажившее углубление через пару месяцев может вернуться вновь. А теперь немного анатомии. Пупочный канатик, через который происходит связь ребёнка с матерью, после рождения перерезается. До этого момента, т.е. внутриутробно, должен зарасти желточный проток.
Это одна из составляющих пупочного канатика, через который и происходит питание. Ведь он соединяет кишечник с желточным мешком. Так вот, если после перерезания пуповины этот проток остаётся открытым, появляется свищеобразное отверстие. Так почему не происходит внутриутробного зарастания?
Выделяют такие причины:
- Слабые мышцы брюшной стенки.
- Неправильное наложение нити на пуповину при перерезании.
Ну это больше врождённые причины. А есть ещё и приобретённые:
- Защемление пупочной грыжи.
- Ранение кишки.
В общем, аномалия в виде свищеобразного канала может произойти в любом возрасте. Но чаще всего, заболевание касается совсем маленьких пациентов. Как бороться с недугом?
Клинические проявления.
Свищи пупка различают полные и неполные. При полном свище есть сообщение между кишечной петлей и пупком. При неполном свище, который возникает вследствие незаращения протоков в конечном отделе, такого сообщения нет. Неполные свищи встречаются чаще.
Полный свищ пупка проявляется таким образом:
- есть постоянное мокнутие пупочной ранки;
- каждый раз при крике ребенка, когда мышцы живота напрягаются, когда давление в брюшной полости увеличивается, через отверстие в пупке выходит наружу часть содержимого кишечника; в
- некоторых случаях можно даже видеть небольшой участок слизистой оболочки кишки;
- из-за постоянного мокнутия и выделения наружу кишечного содержимого кожа вокруг пупка раздражена.
Пупочная ранка при неполном свище тоже мокнет, но пупочное содержимое из пупочной ранки не выделяется; раздражение кожи вкруг пупка почти не бывает; при присоединении инфекции могут иметь место гнойные выделения из пупочной ранки.
Лечение. В зависимости от того, с каким свищом мы имеем дело, назначается то или иное лечение. Полные свищи пупка лечатся только хирургическим путем. Неполные свищи пупка со временем закрываются сами. Но ребенок с неполным свищом пупка требует особого ухода; пупочную ранку два раза в день надо очищать 3%-ным раствором перекиси водорода, просушить, после чего обработать спиртовым раствором йода или бриллиантовым зеленым. Пока свищ не закрылся, и пупочная ранка не зажила, ребенка можно купать только в кипяченой воде с добавлением в эту воду двух- трех кристаллов перманганата калия. Участковый врач должен контролировать состояние пупочной ранки.
Профилактика. Когда искала профилактику, я ожидала чего-то невероятного. Ведь до сих пор не выяснены все причины возникновения. Но, там оказалось всё просто. Я разложила методы по пунктам:
- Соблюдение гигиены. Между прочим с большой бдительностью. Любая рана это риск инфекции и воспалений. Обязательно следить за чистотой пупочка.
- После излечения купать ребёнка в кипячённой воде комфортной температуры не менее месяца.
- При купании добавлять марганцовку. Она отлично подсушивает и заживляет. А это нам и нужно! Правда?
- Следить за мышцами брюшины. Делать упражнения на укрепления. Не давать крохе перенапрягаться.
- Обязательно контролируйте стул! Ведь частые запоры при слабой брюшине крайне тяжелы для пупочка.
Так что всё гениальное просто. Основа основ в уходе за ребёнком, это чистота. И бдительность. При малейших симптомах, описанных выше, сразу обращайтесь к врачу.
Страница 60 из 103
Аномалии желточного протока (ductus omphalo-entericus persistens)
Меккелев дивертикул. Энтерокиста.
Желточный проток, если он не облитерируется, может быть источником ряда врожденных аномалий. В зависимости от того, в какой степени сохранился эмбриональный ductus omphalo-entericus, аномалии бывают различны: 1) свищи пупка- полные и неполные, 2) меккелев дивертикул и 3) энтерокиста. Различные варианты этих аномалий показаны на схеме (рис. 120).
Клиника
. Желточный проток может остаться открытым на всем протяжении (рис. 120, 1) тогда в пупке имеется свищ, из которого выпячивается слизистая ярко-красного цвета. В зависимости от размера свища из него вытекает бесцветное слизистое отделяемое или жидкий кал. При широком сообщении такие свищи постоянно выделяют кишечное содержимое, которое раздражает кожу. Кроме того, иногда при натуживании и плаче ребенка через пупок наружу выпадает отрезок тонкой кишки, который при этом выворачивается.
Чаще незаросшей остается только часть желточного протока. Если не заросла часть, находящаяся в брюшной полости и прилегающая к кишке, то образуется меккелев дивертикул (назван по имени описавшего его Меккеля). В зависимости от обратного развития остальной части протока формы дивертикула могут быть различные. Так, при полном обратном развитии периферической, прилежащей к брюшной стенке части протока меккелев дивертикул лежит свободно в брюшной полости (рис. 120, 5). Чаще всего дивертикулы располагаются в нижнем отделе тонкой кишки на петле, имеющей самую длинную брыжейку, в том месте, где оканчивается главный ствол верхней брыжеечной артерии. Дивертикул может быть конической, цилиндрической или менее правильней формы с различным основанием. Иногда дивертикул имеет собственную брыжейку.
Рис. 120. Аномалии желточного протока; I - открытый желточный проток; 2 - свищ пупка; 3 - тяж между петлей кишки и брюшной стенкой; 4 - дивертикул Меккеля, спаянный тяжом с брюшной стенкой; 5 - свободный дивертикул; 6 - тяж, идущий от дивертикула, припаян к брыжейке кишки;
7 - энтерокистома.
Если периферическая часть желточного протока облитерируется, но сохраняется в виде фиброзного тяжа (lig. terminate), дивертикул соединяется этим тяжем с пупком (рис. 120, 4). В отдельных случаях этот тяж отделяется от пупка и свободным концом бывает припаян к петле кишки или брыжейке у основания дивертикула (рис. 120, б). Когда внутрибрюшинная часть желточного протока облитерируется, а периферическая его часть сохраняется, образуются пупочные свищи, открывающиеся в пупок и оканчивающиеся слепо на различной глубине. Из этих свищей выделяется бесцветное отделяемое, которое при развитии инфекции становится гнойным. Наконец, существует еще вариант, при котором облитерируются оба конца протока и только средняя его часть сохраняет свой просвет. В этом участке происходит выделение секрета со слизистой, который, не имея выхода, постепенно растягивает проток и образует кисту, носящую название энтерокисты (рис. 120, 7).
Диагностика
свищей ductus omphalo-enterici нетрудна. Вскоре после отпадения пуповины обнаруживается небольшая опухоль ярко-красного цвета величиной с горошину или вишню с небольшим отверстием, выделяющим слизь или каловые массы. В отдельных случаях эти свищи могут быть похожи на свищи урахуса, о диагностике которых мы скажем ниже, а также на гранулему пупка. Довольно часто наблюдающееся разрастание грануляций после отпадения пуповины, известное под названием fungus, хорошо знакомо детским врачам, которые иногда опухоль слизистой свища желточного протока принимают за гранулему и пытаются лечить ее прижиганиями ляписа, конечно, без успеха. Внимательный осмотр обнаруживает наличие свищевого отверстия. Кроме того, грануляции при фунгусе никогда не бывают так ярко окрашены, как слизистая свища. При вывороте и выпадении кишки в открытый свищ желточного протока диагностика не вызывает сомнений. Значительно труднее или даже совсем невозможна диагностика меккелева дивертикула. За исключением отдельных случаев распознавания посредством рентгенологического исследования, описанных в литературе, диагноз меккелева дивертикула не может быть поставлен, и он обнаруживается как случайная находка при операции в брюшной полости.
В ряде случаев меккелев дивертикул является причиной серьезных осложнений, требующих экстренной хирургической помощи: 1) кишечной непроходимости странгуляционного типа, 2) инвагинации, 3) перитонита на почве прободения язвы дивертикула или его воспаления (дивертикулит), 4) кишечного кровотечения, 5) ущемления дивертикула в паховой грыже.
В случаях сохранения тяжа, которым дивертикул припаян к пупку или другому месту, петли кишок могут ущемляться и заворачиваться в образованных отверстиях. Такое ущемление наступает неожиданно, и при картине странгуляционной непроходимости у детей всегда надо помнить о возможности меккелева дивертикула. Имеется ряд наблюдений, когда при операции по поводу инвагинации во внедренном участке кишки находили дивертикул.
Как показали микроскопические исследования, стенка дивертикула имеет строение тонкой кишки, но среди слизистой кишки иногда обнаруживаются включения, имеющие строение слизистой желудка и поджелудочной железы. Такие включения находили иногда в свищах, открывающихся в пупок. Наличием в меккелевом дивертикуле слизистой желудка можно объяснить встречающуюся пептическую язву дивертикула, которая иногда осложняется кровотечением, перфорацией и перитонитом.
По данным И. Поппэ (наша клиника), включения слизистой поджелудочной железы ни разу не дали этих осложнений.
В дивертикулах могут возникать, как и в червеобразном отростке, воспалительные процессы; в этих случаях развивается дивертикулит. Кровотечение из меккелева дивертикула проявляется в виде темного стула, а иногда алой крови, причем наступает внезапно, среди полного здоровья. Большей частью оно наблюдается у детей в возрасте первых двух лет жизни. При обильном кровотечении ребенок анемизируется, становится вялым, но в отличие от поведения больного при инвагинации бывает спокоен. При менее сильном кровотечении общее состояние его остается удовлетворительным, и только при осмотре живота он жалуется на болезненность при пальпации по ходу кишечника. Кровотечение через некоторый срок может повториться.
Перфорация при дивертикулите вызывает гнойный перитонит, который обычно у детей принимают за острое воспаление червеобразного отростка. Отличить эти заболевания практически почти невозможно, так как в том и в другом случае явления локализуются внизу живота справа. Подводя итоги, следует сказать, что меккелев дивертикул играет весьма важную роль в патологии брюшной полости и является причиной катастроф, нередко кончающихся смертью ребенка. Диагностика трудна, и большей частью дивертикул обнаруживается только во время операции, которая производится по поводу вызванных им осложнений.
Лечение свищей желточного протока только хирургическое. Операция заключается в иссечении пупка вместе со свищевым ходом. Всегда надо помнить о возможности встретить при операции тяж, идущий в брюшную полость, а иногда переходящий в дивертикул. Поэтому, начиная операцию иссечения свища желточного протока, надо быть готовым к лапаротомии, а иногда и к операции на кишке. После того как свищевой ход выделен, вскрывают брюшину, чтобы убедиться в отсутствии или наличии связи его с брюшной полостью. В первом случае операция заканчивается зашиванием раны послойно. При сообщении свища с брюшной полостью желточный проток перевязывается и удаляется на всем протяжении.
При всех осложнениях, вызванных меккелевым дивертикулом, показана экстренная операция.
При кровотечении, если состояние ребенка позволяет, необходимо уточнить диагноз и исключить возможность его происхождения на почве болезни Шенлейн-Геноха.
Необходимо еще остановиться на вопросе, как поступать с дивертикулом, когда он случайно обнаруживается при операции по другому поводу (лапаротомия, грыжесечение и т. п.). При хорошем общем состоянии больного случайно обнаруженный дивертикул следует удалить. При спайках или ущемлении дивертикула в грыже его необходимо резецировать. Если дивертикул имеет узкую ножку, ее можно перевязать и погрузить, подобно червеобразному отростку. При широком основании такое погружение культи дивертикула дает сужение просвета кишки. Во избежание этого удобнее производить удаление клиновидно, с тем чтобы потом зашить кишку узловым двухэтажным швом (рис. 121).
Рис. 121. Способы резекции меккелева дивертикула.
I. Клиновидная резекция. а - поперечное зашивание дивертикула после клиновидной резекции; о - продольный шов ведет к сужению просвета кишки.
II. Резекция в косом направлении по отношению к оси кишки. а - удаление дивертикула после пересечения его между двумя клеммами; б - петлеобразные швы; в - окончательный вид после завязывания швов.
В случаях выраженной брыжейки и сосуда в ней, питающего дивертикул, следует его перевязать изолированно отдельной лигатурой.
Результаты лечения свищей и неосложненных дивертикулов хорошие. При раннем вмешательстве исход благоприятен, но в запущенных случаях летальность высока.
При неосложненных свищах операция производится у детей в возрасте 5-6 месяцев. При незакрытом желточном протоке, выделяющем кал, не следует откладывать операцию, а закрывать свищ в первые недели жизни ребенка. При последней форме наблюдается, как было сказано, выпадение кишки вследствие выворота и ее ущемление. Это осложнение часто губит ребенка, ранняя операция является профилактикой ущемления.
Полный свищ пупка
Полные свищи пупка возникают в тех случаях, когда желточный проток остается открытым на всем протяжении. При этом состоянии содержимое подвздошной кишки выделяется через пупочную ранку.
Клиника и диагностика . В случае необлитерирован-ного желточного протока при рождении ребенка обращают внимание на аномально утолщенный пупочный канатик и несколько расширенное пупочное кольцо . Отпадение пуповины чаще задерживается, а после того как это произошло, в центре пупочной ямки обнаруживается свищевое отверстие с яркой слизистой оболочкой и кишечным отделяемым.
В тех случаях, когда свищ широкий и достаточно длинный, при беспокойстве ребенка может возникнуть эвагинация кишки, сопровождающаяся кишечной непроходимостью. Раннее отсечение пуповины на 2-3-й сутки жизни в случае необлитерированного желточного протока часто осложняется эвентрацией кишечных петель через дефект брюшины в пупочной ямке Кишечная петля, ущемленная в пупочном кольце, может некротизироваться.
Диагноз полного свища пупка нетруден и при широком свище ставится на основании характерных выделений. Ценным диагностическим приемом является фистулография.
Лечение . Единственный способ лечения полных свищей пупка - оперативное вмешательство, которое во избежание осложнении (эвагинация, инфицирование, кровотечение) производят сразу после установления диагноза.
Операция заключается в иссечении свищевого хода на всем протяжении от пупка до подвздошной кишки лапароюмным доступом.
Неполный свищ пупка
Неполные свищи пупка образуются при нарушении облитерации дистального отдела желточного протока и наблюдаются значительно чаще полных.
Клиника и диагностика. Характерны скудные выделения из пупочной ямки, вследствие чего детей длительно лечат по поводу «мокнущего пупка». При присоединении инфекции отделяемое становится гнойным. Осмотр пупочной ямки позволяет обнаружить среди необильных грануляций точечное свищевое отверстие со скудным отделяемым. Для подтверждения диагноза производят зондирование свищевого хода. Если пуговчатый зонд удается провести на глубину 1-2 см, диагноз свища становится несомненным.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с фунгусом пупка, для которого характерно разрастание грануляционной ткани на дне пупочной ямки из-за инфицирования и задержки эпителизации.
Лечение неполного свища пупка всегда начинают с таких консервативных мероприятий, как ежедневные ванны со слабым раствором перманганата калия, обработка свищевого хода раствором перекиси водорода и 3% настойкой йода, повязки с антисептиками (1% раствор хлорофилипта). В случае неэффективного консервативного лечения показана операция, начиная с 6-месячного возраста.
9. Пороки развития, проявляющиеся острой дыхательной недостаточностью. Диафрагмальные грыжи. Классификация. Врожденная лобарная эмфизема. Клинико-рентгенологическая картина. Патанатомическое обоснование понятия «асфиктическое ущемление». Врачебная тактика. Показания к предоперационной подготовке. Сроки и способы оперативной коррекции пороков. Послеоперационное ведение.
Диафрагмальные грыжи
Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. В отличие от других грыж, они не всегда имеют грыжевой мешок.
У детей в основном выявляют врождённые грыжи - пороки развития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальных грыж колеблется в больших пределах - от 1 на 2000 до 1 на 4000 новорождённых; при этом не учитывают большую группу мертворождённых с пороками развития диафрагмы.
Классификация
Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе гестации, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов - брюшинного и плевральных листков. Такие грыжи называют истинными. При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, образующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки или из-за разрыва её вследствие перерастяжения.
Врождённые диафрагмальные грыжи:
диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);
парастернальные;
френоперикардиальные;
грыжи пищеводного отверстия.
Приобретённые грыжи - травматические.
Наиболее часто у детей возникают диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречают значительно реже, а френоперикардиальные, в сущности, можно считать казуистикой.
Парезы диафрагмы - отдельная нозологическая форма заболевания, не входящая в данную классификацию.
Диафрагмально-плевральные грыжи
Диафрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Чаще они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдают очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, быть значительными и полными. В последних случаях, когда выявляют высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмальной грыжи называют релаксацией диафрагмы.
При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего бывает щелевидным, расположенным в рёберно-позвоночном отделе (грыжа
Бохдалека). В результате отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж происходит перемещение органов брюшной полости в грудную без ограничения, что чаше приводит к синдрому внутри грудного напряжения. Подобная ситуация характерна и для истинных грыж, когда отмечают высокое стояние диафрагмы.
Парастернальные грыжи
Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и разделяются на загрудинные и загрудинно-рёберные. Эти грыжи проникают в грудную полость через истончённый в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу, которая больше располагается справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи.
Френоперикардиальная грыжа
Френоперикардиальная грыжа -* ложная грыжа с дефектом, рас- ! положенным в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему перикарде. Через этот дефект петли кишок могут перемещаться в полость перикарда; иногда возможно обратное явление - вывихивание сердца в брюшную полость.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяются на две большие группы - параэзофагеальные и эзофагеальные. Для пара- эзофагеальных грыж характерно смещение желудка вверх с его расположением рядом с пищеводом. При эзофагеальных грыжах пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребёнка и объёма заполнения желудка.
Сопутствующие пороки
Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объёмом органов, перемещённых в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При диафрагмально-плевральных грыжах часто встречают недоразвитие лёгких, пороки сердца, ЦНС и ЖКЛГ. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития лёгких и морфофункциональными нарушениями в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением шунта «справа- налево» со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в лёгких за счёт функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжёлыми пороками развития нередко рождаются мёртвыми или погибают вскоре после рождения.
Клиническая картина
Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматику, хотя можно выделить два ведущих симптомоком- плекса: сердечно-лёгочные нарушения, возникающие при диафрагмально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.
При ложных диафрагмально-плевральных грыжах или истинных грыжах со значительным выбуханием грыжевого мешка в плевральную полость, когда туда перемещается почти весь кишечник, клинические проявления дыхательной недостаточности возникают рано. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одышка и цианоз. Кожные покровы и слизистая оболочка тёмно-синего и даже «чугунного» цвета. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. При осмотре помимо цианоза обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии этой половины. Очень характерный симптом - запавший ладьевидный живот. Пер- куторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит, при аускультации - резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа же они громкие, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону. Иногда через грудную стенку удаётся выслушать перистальтику перемещённых петель кишок и шум плеска.
При грыжах меньшего размера клинические проявления менее выражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще развиваются при беспокойстве, крике, кормлении или изменении положения ребёнка. Иногда ухудшение в состоянии возникает у детей ясельного и даже школьного возраста на фоне кажущегося полного здоровья, когда происходят ущемление стенки желудка в грыжевых
воротах или его заворот. При этом ребёнок жалуется на неопределённую боль в животе, появляются тошнота и рвота, постепенно усиливается беспокойство.
При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимое составляет внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить пробы с функциональными нагрузками и дополнительные методы исследования.
При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще их выявляют у детей ясельного или школьного возраста,
когда они начинают жаловаться на болезненные неприятные ощущения в эпигастральной области. Иногда возникают тошнота и рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения для этого вида грыж нехарактерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. При помощи перкуссии и аускультации удаётся определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.
При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода (возникает реф- люкс-эзофагит). При параэзофагеальной форме симптомы заболевания часто связаны не с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения и сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи выявляют случайно при рентгенологическом исследовании.
Диагностика
Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Наибольшее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления над всей левой половиной грудной клетки, обычно имеющие пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена на периферии (рис. 4-47). Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затенения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, сделанных в разное время.
Смешение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорождённых и детей первых месяцев жизни смешение бывает столь значительным, что при этом даже не удаётся выявить тень коллабиро- ванного лёгкого.
Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удаётся рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, ограничивающий пролабировавшие петли кишечника в грудную полость.
Если состояние больного позволяет и существуют трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликис- тоз лёгкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести кон- трастирование ЖКТ сульфатом бария. При этом чётко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может ’ J в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка.
При расположении истинной грыжи справа обычно её содержимым бывает часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т.е. создаётся впечатление наличия плотной округлой опухоли лёгкого, примыкающей к диафрагме.
Дифференциальная диагностика
Для дифференциальной диагностики можно использовать УЗИ и КТ. При парастернальной грыже диафрагмы выявляют тень полуовальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевидными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается между тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически отличить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не представляется возможным. При парастернальных грыжах для установления грыжевого содержимого проводят рентгеноконтрасг- ное исследование ЖКТ с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирри- гографии, так как чаще всего содержимым грыжи бывает поперечноободочная кишка.
Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляют полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа «песочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний - в брюшной, причём бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удаётся обнаружить лишь при контрастировании ЖКТ.
Лечение
Лечение врождённых диафрагмальных грыж оперативное. Исключение составляют бессимптомно протекающие небольшие грыжи, локализующиеся справа, когда содержимым бывает часть печени. Срочность лечения зависит от выраженности симптомов дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых расстройств.
Обычно при ложных диафрагмально-плевральных или истинных больших грыжах респираторные и сердечно-сосудистые нарушения настолько выражены, что необходима довольно длительная предоперационная подготовка, заключающаяся в декомпрессии желудка катетером, назотрахеальной интубации, переводе ребёнка на ИВЛ с созданием положительного давления на выдохе, которое должно быть минимальным - не более 20 см вод.ст., в противном случае может развиться пневмоторакс. Устраняют метаболические расстройства. Инфузионная и лекарственная терапия должна быть направлена на улучшение реологических свойств крови и восстановление гомеостаза. При этом очень важно применять лекарственные средства, снижающие давление в малом круге кровообращения (допамин). Следует подчеркнуть, что дети с подобными расстройствами очень плохо переносят транспортировку, поэтому указанную терапию следует начинать в родильном доме и продолжать в специальных машинах. Только после улучшения гомеостаза, устранения сердечно-сосудистых расстройств и гипоксии ребёнка можно оперировать.
Принцип оперативного вмешательства заключается в низведении органов в брюшную полость, ушивании дефекта диафрагмы при ложных диафрагмальных грыжах и пластики диафрагмы при истинных грыжах. Иногда при аплазии диафрагмальных мышц и наличии только плеврального листка используют пластический материал. Операцию можно выполнить как через брюшную, так и через грудную полость, но чрезвычайно важно, чтобы в послеоперационном периоде не было значительного внутрибрюшного давления, поэтому во время операции проводят декомпрессию Ж КТ. В послеоперационном периоде осуществляют довольно длительную ИВЛ до улучшения показателей гемодинамики и гомеостаза.
Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития лёгкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготовки новорождённого к операции. При тяжёлых сердечно-сосудистых и респираторных нарушениях детей доставляют в клинику в первые сутки после рождения, и прогноз более чем в 50% случаев неблагоприятный.
При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы срочность операции зависит от выраженности клинических проявлений и эффективности консервативного лечения. При параэзофагеальных грыжах на фоне отсутствия явных клинических симптомов операцию можно выполнить и по достижении ребёнком ясельного возраста. У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом при отсутствии улучшения после консервативного лечения в течение 2-3 нед показано хирургическое лечение. В настоящее время эти вмешательства выполняют при лапароскопии.
Врождённая локализованная эмфизема
Этот порок развития характеризуется растяжением (эмфиземой) части лёгкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют также термины «врождённая долевая эмфизема», «локализованная эмфизема», «обструктивная эмфизема», «гипертрофическая эмфизема». Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон и гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах лёгочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части лёгкого и развитию дыхательных нарушений.
Клиническая картина и диагностика
Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы: выключение из дыхательной функции большого объёма лёгочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе лёгкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного лёгкого), а также шунтирование крови в коллабированной части лёгкого.
Повышение внутригрудного давления и смешение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, становятся другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-со- судистые нарушения у таких больных.
Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врождённой долевой эмфиземы. При деком- пенсированной форме порок проявляет себя с рождения. Довольно часто при этом могут быть выражены общий цианоз, одышка, дыхательная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребёнка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении.
Решающим в диагностике становится рентгенологическое исследование, при котором можно выявить повышение прозрачности лёгочной ткани вплоть до полного исчезновения лёгочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличием «медиастинальной грыжи», поджатие здоровых отделов лёгкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в дифференциальной диагностике с пневмотораксом (рис. 4-23). Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при КТ и радиоизотопном исследовании лёгких При компенсированной форме врождённой долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть выражены крайне слабо, непостоянны, заметны лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе лёгкого или коллабирование в других отделах становится поводом для рентгенологического обследования, позволяющего поставить точный диагноз.
Лечение
Единственный правильный метод лечения этого порока развития - оперативный (удаление порочно развитой доли).
И + У 249 У 192