Полимиозит: что это такое, причины, как проявляется и лечится. Полимиозит - симптомы, причины, диагностика и лечение

Полимиозит – системное аутоиммунное воспалительное заболевание, при котором поражается мышечная ткань верхних и нижних конечностей. Относится к группе идеопатических воспалительных миопатий. Как правило, сопровождается мышечной слабостью, болезненностью.

Заболевание прогрессирующее: при отсутствии должного лечения, начинается постепенный, но постоянный процесс атрофии мышц таза, плеч и конечностей. Кроме того происходят патологические изменения иных органов: сердечной мышцы, легких, суставов и органов пищеварения. По причине мышечного поражения человек может полностью потерять двигательную способность. Патологический процесс может сочетаться со .

Почему возникает, как проявляется полимиозит, симптомы, лечение, диагностика, народные средства, какие имеются? Поговорим об этом:

Симптомы полимиозита

Для данной патологии характерно подострое начало, при котором начинается поражение мышц таза и плечевого пояса, развиваются патологии суставов, сердца, легких, ЖКТ. Данный процесс сопровождается различными синдромами, имеющими свою, характерную симптоматику. Рассмотрим их подробнее:

Мышечный синдром

Характеризуется болезненностью в мышцах при движении, воздействии (например, пальпации). Иногда боль ощущается даже в неподвижном состоянии. Далее, к болезненности присоединяется сильная мышечная слабость: человек не в состоянии поднять даже не тяжелые вещи, ему трудно удерживать руками предметы и т.п. Кроме этого, больные жалуются на отечность, уплотнение пораженных мышц.

Если не принять соответствующих мер, не оказать больному профессиональную медицинскую помощь, мышечный синдром продолжает прогрессировать. Развиваются тяжелые осложнения, приводящие к атрофии мышц, контрактурам, а также миофиброзам, и кальцинозу.

Нередко поражается гладкая мускулатура области гортани, глотки и пищевода. В этом случае возникает дисфагия, когда ощущаются трудности с глотанием, а также дизартрия - расстройство речи.

Если мышечное поражение затрагивает мимическую мускулатуру лицевых мышц, лицо больного принимает обездвиженный вид.

Суставной синдром

Происходит поражение лучезапястных суставов и мелких суставов кисти. Развивается воспалительный процесс, сопровождающийся скованностью, отечностью, покраснением суставов. Нередко наблюдаются отложения кальцификатов под кожей пораженной области. Больные жалуются на болезненные ощущения в пораженных суставах.

Реже, суставной синдром проявляется поражением крупных суставов: голеностопных, плечевых, локтевых.

Нарушения внутренних органов при полимиозите

Данная патология самым негативным образом влияет на состояние внутренних органов и тканей. В частности, могут возникать симптомы желудочно-кишечного расстройства: боль области кишечника, вздутие, запор или понос, иногда наблюдается .

У больных нередко развиваются эрозии слизистой ЖКТ, осложняющиеся кровотечениями и перфорацией стенок желудка, кишечника.
Нередко больные полимиозитом страдают от пневмонии. Это заболевание развивается вследствие поражения, ослабления дыхательной мускулатуры, а также гиповентиляции легких.

Кроме того, пациенты часто страдают от патологий сердечно-сосудистой системы, в том числе, от миокардита, аритмии, гипотонии и синдрома Рейно.

Нужно сказать, что причины появления описываемой патологии не выяснены до сих пор. Большая часть ученых считает основной причиной патологическое воздействие на организм определенных групп вирусов. Кроме того, нельзя исключать и наследственный фактор. Доказано, что болезнь начинает интенсивно развиваться при ослаблении иммунитета.

Полимиозит - диагностика

При подозрении на развивающееся заболевание, наличии описанных выше симптомов, в частности, слабости, болезненности мышц, суставов, следует как можно скорее обратится к врачу-ревматологу. Доктор назначит обследование для постановки, либо уточнения диагноза. После чего назначит адекватное лечение.

Диагностика состоит в лабораторных исследованиях крови: общий анализ - ОАК, СОЭ, биохимический анализ - АЛТ, альдолазы, АСТ и КФК, ОАМ. Также необходимо сдать анализ кала.

При проведении диагностики проводят биопсию мышц. Для этого производят забор образца мышечных волокон области плеча или бедра. При гистологическом исследовании патологические изменения обнаруживаются в большинстве случаев.

Кроме того для постановки окончательного диагноза, пациента направляют на консультацию и, если необходимо, обследование к другим специалистам: неврологу, ортопеду, кардиологу и гастроэнтерологу. Направление к тому или иному специалисту зависит от симптоматики заболевания.

Полимиозит - лечение

Лечение полимиозита, как правило, длительное. Обычно терапия начинается с курсового применения препаратов-кортикостероидов. При остром течении назначают высокие дозировки (по 50-100 мг ежедневно). В дальнейшем, при постепенной нормализации активности ферментов, дозировку постепенно снижают.

Эффективность лечения определяется клиническими наблюдениями, полученными результатами исследования ферментов, а также гистологическими данными.

Помимо преднизолона также используют другие гормональные лекарственные средства, в частности, Триамцинолон или . Однако при их применении следует учитывать, что гормоны сами по себе могут спровоцировать развитие миопатии.

В рефрактерных случаях пациенту могут назначить препарат Хингамин, способствующий ускорению процесса регенерации.

Если через месяц терапии с применением глюкокортикоидов нет необходимых результатов, лечение дополняют препаратами - иммунодепрессантами, например, назначают Метотрекс, либо Циклоспорин, Хлорамбуцил, Циклофосфамид или их сочетание. Во время приема, ежемесячно проводят исследования биохимических проб печени.

По показаниям могут быть назначено лечение с использованием препарата , а также Иммуноглобулин (внутривенно). При наличии полимиозита в сочетании с васкулитом используют плазмаферез, лимфоцитоферез. Вспомогательными методами лечения являются физиотерапия и реабилитация.

При наличии диагноза полимиозит у пожилых пациентов, их обязательно обследуют на предмет наличия злокачественных новообразований.

Полимиозит - народные средства

Самостоятельное лечение данной патологии при помощи народных методик может быть эффективным, если оно используется дополнительно к основной терапии. Народные средства не могут полностью заменить профессиональное лечение полимиозита, однако могут помочь облегчить симптоматику. Вот некоторые наиболее популярные, проверенные практикой рецепты:

Противовоспалительные средства

Компрессы :

Многие больные используют противовоспалительные свойства для облегчения симптомов при полимиозите. Для этого возьмите большой, сочный капустный лист, разомните его ладонями до появления сока. Обильно натрите мятый лист темным хозяйственным мылом. Приложите к больному месту (мышце или суставу), оберните пленкой, утеплите шерстяным шарфом. Оставьте на ночь (необходимое время воздействия не менее 8 час). Процедуру повторяйте ежедневно, до облегчения состояния.

Соберите молодые , залейте их дома кипятком, чтобы распарились. Оберните листьями больные суставы или разложите на участке воспаленной мышцы. Оберните х\б тканью, полиэтиленовой пленкой, утеплите шерстяной тканью. Время воздействия - менее 2 час. Процедуру можно делать 2-3 раза за сутки.

Хорошим противовоспалительным средством является . На ее основе делают компрессы: натрите на мелкой терке очищенный корнеплод. Кашицу слегка подогрейте, равномерно выложите необходимое количество на плотную марлевую салфетку, положите на больной участок. Оберните полиэтиленом, утеплите шерстяной тканью. Держите 1 час. Если очень жжет, сократите время воздействия, либо замените это средство другим.

Например, вместо тертой редьки можно делать согревающий компресс из перцового масла, которое свободно продается в аптеках. Хорошо пропитайте им марлевую салфетку, приложите к больному месту. Утеплите, как описано в предыдущих рецептах, держите не менее часа. Процедуры проводите ежедневно, пока не наступит улучшение.

Настойки для растираний:

Очень эффективны растирания, которые способствую снижению симптомов воспаления, а также облегчают боль.

Выраженным противовоспалительным действием обладает спиртовая настойка из . Готовится следующим образом: наполните банку цветками, залейте водкой, чтобы покрывала поверхность полностью. Плотно закройте, уберите в кладовку, либо погреб (главное чтобы место было темным) на 2 недели. Периодически содержимое банки взбалтывайте.

Готовую настойку перелейте через марлю в темную бутылку. Вечером разотрите больное место, втирая настойку в мышцы, суставы. После растирания оберните шерстяной тканью, оставьте на ночь. Процедуры проводите ежедневно.

Приготовьте растирание на основе черной редьки: приготовьте из очищенных корнеплодов свежий сок. Смешайте его с растительным маслом, соблюдая пропорцию 2:1, хорошо перемешайте. Растирайте больные места вечером, перед сном. Остатки масла снимайте влажным теплым полотенцем.

Можно смешать сок редьки с натуральным медом и водкой: на 3 ст. л. сока берется 2 ст. л. меда, 1 ст.л. спиртового содержимого. Втирайте аналогичным способом, перед сном.

Растирания можно дополнить спиртовой настойкой на основе березовых почек. Готовится следующим образом: Выложите в банку березовые почки, залейте спиртом (85 – 90%). На 20 г сырья берут 100 мл спирта. Держите банку в темном месте 3-4 недели. Готовое процеженное средство применяют для растираний.

Мази :

Многим помогло такое средство, которым можно дополнить основную терапию полимиозита: соедините в чашке 1 ст. л. скипидара и 1 ст. л. натурального 6% яблочного уксуса. К этим ингредиентам добавьте свежий сырой желток. Хорошенько размешайте до однородности. Храните на холоде, в плотно закрытой посуде. Этой домашней мазью натирайте болезненные места. После обработки оберните плотной х\б тканью, утеплите шерстяной. Держите всю ночь.

Перемешайте 2 ст. л. размягченного сливочного масла (обязательно свежего)или 4 ст. л. смальца с 1 ч. л. порошка из сушеной травы хвоща полевого. Втирайте полученную мазь в больное место. После обработки оберните полиэтиленом, утеплите.

Средства от мышечной боли

Чтобы облегчить болезненные ощущения области пораженных мышц, приготовьте настой из лавровых листьев: насыпьте в полулитровую баночку 3 ст.л. порошка из сушеных листьев. Залейте стаканом подсолнечного масла. Уберите в кухонный шкафчик на 10-12 суток. Готовое средство втирайте в болезненные места утром и обязательно, перед сном. Лечение – около месяца.

Быстро устранить болезненность мелких и лучезапястных суставов поможет компресс из горячего парафина. Растопите в миске немного парафина или пчелиного воска (что еще лучше), когда немного остынет, чтобы не обжечься, смажьте суставы двумя слоями. Оберните х\б тканью, пищевой пленкой, наденьте шерстяные варежки. Прогревайте не менее часа.

Важно!

Нужно знать, что при отсутствии адекватного лечения патологии, особенно, ее острой формы, прогноз весьма неблагоприятный: возможно развитие дыхательной или сердечной недостаточности, либо возникновение аспирационной пневмонии. Эти осложнения могут привести к летальному исходу.

Помните, что полимиозит – тяжелое, прогрессирующее заболевание, требующее обязательного вмешательства специалиста. При своевременном обращении к врачу, вовремя проведенном лечении, у большинства пациентов происходит длительная ремиссия, что дает возможность человеку жить обычной, нормальной жизнью. Будьте здоровы!

Сегодня симптомы и лечение полимиозита — актуальная для многих тема, ведь это одна из наиболее сложных и опасных форм в группе миозитов.

Встречается она у людей разных возрастов (в т.ч. у детей младше 15 лет), но чаще наблюдается у женщин.

Патология опасна тем, что приводит к атрофии мышц, резкой потере веса, при отсутствии адекватной терапии затрагивает не только мышечно-полосатую мускулатуру, а и вовлекает в процесс мышцы всех конечностей, отражается на работе лёгких, сердца, пищеварительной системы, суставов.

Особенности патологии и её формы, классификация

Под полимиозитом понимают системное заболевание, развивающееся на фоне воспалительного процесса в структуре поперечнополосатой мускулатуры, особенно в районе тазового и плечевого пояса. Для патологии свойственно одновременное поражение сразу нескольких групп мышц.

По характеру течения болезни выделяют формы:

• острую;
• подострую;
• хроническую.

В первом случае наблюдается быстрое появление таких расстройств как глотание, произношение за счет скоротечной атрофии мышц. Форма сопровождается лихорадкой и интоксикацией, а при отсутствии лечения возможен летальный исход. Во втором — наблюдается умеренное течение болезни, с периодами улучшения состояния, но постоянно прогрессирующее. Третья форма характеризуется наиболее спокойным течением, при ней поражаются отдельные мышечные группы, пациенты долго сохраняют трудоспособность, но патология медленно прогрессирует, распространяясь на ткани других органов.

По клинике заболевания предусмотрена следующая классификация полимиозита:

• первичный. Характеризуется тем, где расположены мышечные поражения: воспаление локализовано в мышечных тканях проксимальных отделов конечностей (максимально приближенных к туловищу). Процесс затрагивает пищевод, сопровождается суставными болями;
• первичный дерматомиозит. При нём мышечное воспаление протекает совместно с патологией кожных покровов (на интернет-ресурсе размещены фотографии требующего лечения полимиозита, симптомов заболевания много, в частности, четко видно, что пятна могут появиться на лице, в районе суставов), а также нередко развивается стоматит в ротовой полости и конъюнктивит глаз;
• детский. Ему свойственна атрофия мышц совместно с кожными высыпаниями, в развитие процесса вовлекаются лёгкие и желудочно-кишечный тракт;
• на фоне онкологических болезней (чаще всего появляется у больных раком лёгкого, молочной железы, желудка, кишечника);
• развившийся вследствие других аутоиммунных болезней. Это могут быть: системная красная волчанка, склеродермия;
• с включениями. В этом случае патологический процесс распространяется на дистальные отделы конечностей. Этот вид встречается реже всех.

Основные симптомы развития патологии

Признаки заболевания во многом зависят от группы, но во всех случаях отмечаются и общие характерные симптомы полимиозита – это мышечные и суставные синдромы.

1. Мышечному свойственно появление болевых ощущений во время совершения движений или при пальпации (при этом также прощупываются небольшие уплотнения). Пациенты жалуются на мышечную слабость, которая в самом начале проявляется сложностью поднимать и удерживать в таком положении конечность, а с развитием процесса приводит к трудностям самостоятельно подниматься (со стула, с кровати, по ступенькам). Пораженные области отекают, наблюдается внешнее покраснение и припухлости.
2. При суставном синдроме воспалительный процесс распространяется на суставы (плечевой, локтевой, лучевой и далее на мелкие, составляющие конечности). В этом случае пациенты жалуются на ноющие суставные боли, опухоли, скованность в движениях.

При воспалении, перешедшем на внутренние органы, наблюдаются и другие, требующие лечения полимиозита симптомы, это: диарея, боли в желудке, анорексия, кишечная непроходимость. При запущенном процессе нередко развивается пневмония, сердечная недостаточность.

Что может вызвать воспаление мышц

Причины развития патологии досконально не изучены, предположительно основную опасность представляют некоторые вирусы (Коксаки, цитомегаловирус). Также не исключено опасное влияние внешних факторов:

• сквозняков;
• чрезмерного воздействия ультрафиолета (солнечные ожоги);
• перенесенных травм мягких тканей;
• токсического воздействия;
• других заболеваний (аутоиммунных, онкологических).

Необходимые виды диагностического обследования

Диагностика заболевания начинается с консультации ревматолога, но учитывая, что болезнь системная, может понадобиться осмотр другими специалистами (кардиологом, гастроэнтерологом и т.д.). В программу обследования включают:

• анализы крови (общий, биохимический, на антитела);
• биопсию мышечной ткани;
• электромиографию;
• электрокардиограмму;

Внимание! Полимиозит сегодня излечим, но при условии своевременного, полного диагностического обследования и назначения адекватной терапии.

Программа лечения заболевания мышц

Лечение полимиозита предполагает длительный курс. На первом этапе назначаются глюкокортикостероиды — Метилпреднизолон, Метипред (сначала в большой дозе, затем – в сниженной).

Если через три недели желаемый результат не получен, то добавляются иммунодепрессанты (чаще всего – Метотрексат, реже — Азатиоприн). Возможно введение Циклофосфамида, Хлорамбуцида.

Обязательно назначается симптоматическое лечение выявленных сопутствующих полимиозиту заболеваний.

Важно! Программу лечения должен составить только врач по результату диагностики, советы на форумах могут только усугубить ситуацию. Не скажут на них точно, ни сколько проживет больной полимиозитом без метипреда, ни курс какой терапии необходим именно вам!

В последние годы среди людей различного возраста все чаще наблюдаются ревматические заболевания, одно из самых опасных и трудно поддающихся лечению заболеваний — миозит. Это воспалительный процесс, который поражает мышцы различных частей тела, в том числе и ног.

Заболевание сопровождается неприятными симптомами и больную и его нужно обязательно лечиться под присмотром грамотного специалиста. Миозиты могут осложняться нарушением двигательной активности всего тела, а если заболевание не лечить, то слабость мышц может сохраниться на всю жизни и человек останется недееспособным навсегда.

Полимиозит и дерматомиозит — это тяжелые ревматические аутоиммунные заболевания, при которых происходит поражение мускулатуры верхних и нижних конечностей, а также шейного отдела. При дерматомиозите поражаются и кожные покровы, на них появляются покраснения и отек. Такие заболевания могут осложняться нарушением дыхания и даже функции глотания, если поражается диафрагма и мышц гортани, такие последствия очень опасны.

Полимиозит считается достаточно редким заболеванием, которое поражается в основном зрелых женщин и девочек. Чаще всего болезнь возникает у пациенток старше 40 лет, реже у детей в период от 5 до 15 лет. У взрослых болезнь провоцируют возрастные изменения, а у детей гормональные перестройки в период роста и полового созревания.

По мнению врачей в последнее время полимиозит стал возникать чаще, так как с годами ухудшилась экология, появилось большое количество аллергенов, влияющих на организм, но при этом стоит отметить, что значительно улучшились методы диагностики, позволяющие выявить заболевание.

Виды

Заболевание подразделяют на несколько видов:

• Идиопатический полимиозит и дерматомиозит;
• Полимиозит и дерматомиозит с неоплазмой (опухолью);
• Ювенильный полимиозит и дерматомиозит с васкулитом;
• Полимиозит и дерматомиозит с другими болезнями соединительной ткани.

Заболевания могут возникать в любом возрасте, встречались случаи болезни даже у маленьких детей до года. В этом случае диагностировать заболевание достаточно сложно, так как симптомы схожи с другими врожденными патологиями.

Кроме того, заболевания могут быть первичными и вторичными, в зависимости от причины возникновения. А протекает болезнь в 3 стадии, на последней стадии обычно появляются серьезный осложнения.

Причины

Точные причины возникновения заболевания на данный момент не известны, но было отмечено, что заболевания возникает после длительного воздействия на организм инфекции. Как правило, инфекции могут переходить в хроническую форму и некоторые из них провоцируют слабость мышц. При длительном воздействии возбудителей на организм происходят новые реакции иммунитета, после которых и возникает полимиозит.

Следующие заболевания могут стать причиной болезни:

• Бактериальные инфекции, заражение стрептококками;
• Вирусы гриппа, парвовирусы, пикорнавирусы, вирус коксаки;
• Токсоплазмоз;
• Осложнения вакцинации после тифа, кори, столбняка;
• Прием гормональный препаратов при эндокринных нарушениях.

Также к возникновению заболевания склонны люди, на которых влияют следующие негативные факторы:

• Аллергия на лекарство;
• Переохлаждение;
• Солнечный удар и перегревание;
• Различные травмы ;
• Стрессы и психологические травмы;
• Обострение хронических и очаговых инфекций.

Стоит отметить, что полимиозит может передаваться по наследству от родителей к детям, поэтому говорят о генетической предрасположенности при возникновении заболевания. Часто в семьях, где есть люди с полимиозитами, наблюдались и другие аутоиммунные нарушения, поэтому врачи связывают заболевание с наличием некоторых HLA — антигенов.

Как протекает

Существует всего три теории возникновения болезни: генетическая, инфекционная и иммунная. Все эти теории тесно связаны между собой, о чем говорят анализы пациента, благодаря которым обнаруживают нарушения иммунитета, так в мышечной ткани находят иммунные клетки организма.

Если пациент длительно время заражен какой-либо инфекцией, ее клетки поселяются в мышечной ткани, на что организм реагирует бурной иммунной реакцией. Как правило, толчком к этому становится стресс или переохлаждение, гормональные перестройки, вакцинации и другие факторы.

Протекает заболевания достаточно тяжело, при острой форме поражаются мышцы и внутренние органы, пациент не может двигаться, у него повышается температура и появляется лихорадка. Если терапию назначают неадекватно или несвоевременно, болезнь переходит в хроническую форму. Если совсем не лечить полимиозит, возможен летальный исход.

При хронической форме заболевания нарушается двигательная активность отдельных группы мышц, они атрофируются, человек не может шевелиться. Воспаление нередко переходит на другие группы мышц, осложняя течение заболевания. Лечение обычно долгое и трудное и не всегда заканчивается полным выздоровлением.

Симптомы

Дерматомиозит и полимиозит характеризуются следующими симптомами:

• Мышечная слабость , которая быстро нарастает;
• Повышается температура тела;
• Появляются кожные проявления, сыпь, отек и покраснения;
• Проявляется симптом Готтрона, при котором характерно появление розовых бляшек на коже;
• Появляются постоянные боли в мышцах;
• Поражаются суставы, может возникать артрит ;
• Кожа чешется на месте высыпаний;
• Расстройство глотания;
• Проблемы с дыханием, появляется одышка;
• Формирование отложений солей кальция в мягких тканей организма;
• Сердечная недостаточность;
• Поражение слизистых;
• Уплотнение в легких, пневмония;
• Снижение веса, дистрофия;
• Нарушения ЖКТ;
• Поражение почек;
• На последних стадиях заболевания, когда человек не может шевелиться, появляются пролежни.

Как правило, острая форма заболевания характеризуется быстрым нарастанием симптоматики, мышцы становятся слабыми, атрофируются и болят, после чего возникает сыпь и прочие осложнения. При хронической форме заболевания может сначала появляться сыпь и шелушение на коже, после чего постепенно слабеют мышцы.

Кожа. При дерматомиозите обычно поражается кожа, на ней появляется эритема — сильное покраснение кожи, которое провоцируют капилляры. Также характерно появление дерматита и выраженного отека, которые чаще всего появляются на открытых участках кожи. Могут появляться признаки гиперкератоза — чрезмерного утолщения рогового слоя, в также папулы, язвы и другие болезненные высыпания.

Часто заболевания сопровождается конъюнктивитом, стоматитом, отеком зева и голосовых связок. Часто возникает повышенное слюноотделение и гиперемия кожных покровов, это переполнение ее кровью, вследствие чего она сильно краснеет и отекает.

Мышцы. Одним из главных признаков полимиозита является прогрессирующая мышечная слабость. Сначала пациент чувствует трудности при движении, ему становится тяжело подниматься по лестнице, приседать и бегать. Со временем состояние ухудшается и пациент не может держать предметы, возникают трудность с одеванием, уходом за собой. Если поражаются мышцы спины и шеи, человек не может сидеть, держать голову.

Со временем поражаются мышцы гортани, нарушается речь, человек не может глотать пищу и переходит на жидкое питание. При поражении мышц сфинктеров, нарушается их функция. При остром течении заболевания мышечная слабость проявляется в течение нескольких недель или месяцев. Про хроническом течении полимиозита мышцы могут атрофироваться в течение нескольких лет.

В некоторых случаях заболевание может осложняться отложением солей кальция в мышцах, называется такая патология кальциноз . Встречается проблема обычно у детей, реже у взрослых. Отложение солей вызывает болезненные уплотнения, которые могут провоцировать нагноение. Лечить кальциноз при полимиозите очень трудно, в этом случае течение болезни сильно осложняется.

Внутренние органы. При полимиозите почти всегда поражаются внутренние органы, это связано с нарушением кровообращения и патологиями соединительной ткани. Кроме того, на организм негативно сказывается прием кортикостероидов, они вызывают множество побочных эффектов и осложнений.

Чаще всего возникают патологии миокарда, которые могут привести к летальному исходу. При поражении диафрагмы нарушается дыхательная функция, страдают легкие, симптомом такой патологии является одышка, поверхностное дыхание. Нередко страдает и желудочно-кишечный тракт, при болезни сильно уменьшается аппетит, а употребление жидкой пищи усугубляет ситуацию.

Как следствие, могут появляться гастриты и язвы желудка и кишечника, кровотечения и перфорации кишечника. Реже встречается поражение печени и почек, так же может поражаться нервная и эндокринная системы, но такие осложнения встречаются крайне редко.

У детей

Ювенильный полимиозит возникает у детей до 15 лет, чаще у девочек, проявляется заболевание резким ослаблением мышц, они воспаляются и болят, могут появляться высыпания на коже. Осложнением является нарушение двигательной активности, опухоли у детей обычно не появляются, но могут воспаляться кровеносные сосуды, в этом случае возникает васкулит.

Появляется детский полимиозит обычно через несколько месяцев после перенесения инфекционного заболевания, толчком может стать вакцинация, поэтому перед прививкой нужно обязательно сдавать анализы на скрытые инфекции в организме. Также было отмечено, что болезнь чаще возникает у детей с генетической предрасположенностью, когда полимиозитом болели родственники.

В отличие от взрослого полимиозита, у детей заболевание протекает очень остро, с сильным воспалением мышц и покраснением кожи. Отложение солей кальция в тканях также чаще встречается у детей, чем у взрослых пациентов, такие участки обычно болезненны при надавливании, также чувствуются уплотнения.

Затрудняет диагностику заболевания у детей схожесть полимиозита с врожденным миопатическим синдромом, атопическим дерматитом и реактивным артритом . Часто полимиозит не диагностируют сразу, так как болезнь является достаточно редкой и по ошибке лечат другие болезни, что сильно осложняет ситуацию.

Часто полимиозит у детей до года заканчивает летальным исходом, так как болезнь очень быстро прогрессирует, при том организм маленького ребенка недоразвит и слаб, быстро возникает нарушение дыхание и прочие осложнения, приводящие к смерти. При положительном исходе лечения 90% пациентов живут 5 лет и более, возникает стойкая ремиссия.

Длительность лечения в среднем составляет около 3 лет, но через некоторое время необходим новый курс лечения. В тяжелых случаях заболевание могут лечить и 10-15 лет. Во взрослом возрасте также возможны рецидивы болезни с различными осложнениями на внутренние органы.

Диагностика

Для диагностики полимиозита у детей и взрослых назначают следующие анализы и исследования:

• Общий анализ крови и мочи;
• Биохимия крови;
• Рентгенография;
• Биопсия мышечной ткани;

Диагностировать полимиозит обычно очень трудно, несмотря на яркие клинические проявления болезни. Часто врач диагностируют неврологические нарушения, кожные заболевания и прочие проблемы, и долгое время не связывают их с полимиозитом. Чаще всего ставят такие диагнозы как дерматиты, отек вследствие аллергии, полиомиелит, полиневрит, инфекционный миозит и др.

В некоторых случаях диагноз ставят ошибочно, врачи перестраховываются и принимают другие ревматические патологии за полиомиозит, назначают кортикостероиды в больших дозировках, в следствие чего возникают серьезные гормональные нарушения и течение другого заболевание усложняется.

Несвоевременная диагностика полимиозита, особенно у детей обычно приводит к смерти или инвалидности на всю жизнь, так как болезнь прогрессирует очень быстро и мышечная ткань всего организма атрофируется, страдают сухожилия, суставы и внутренние органы. Такое течение заболевания возможно и во взрослом возрасте, если диагноз поставлен не верно, и длительное время пациента лечили неподходящими препаратами.

Причина таких сложностей в диагностике — недостаточная компетенция врачей и схожая клиническая картина с другими часто встречающимися патологиями. Полимиозит считается малоизученной и редкой патологией, специалисты часто не распознают ее до тех пор, пока не появятся серьезные осложнения.

Обычно при диагностики полимиозита врачи обращают внимание на следующие критерии:

• Изменения кожных покровов, характерные для полимиозита;
• Слабость мышц в конечностях, которая прогрессирует. Это врач может заметить при осмотрах пациента и при прохождении исследований;
• Повышается концентрация мышечных ферментов в крови;
• Изменения в мышцах;
• При биопсии мышц обнаруживают наличие полимиозита;
• В моче обнаруживают повышенное количество креатина;
• При приеме кортикостероидных препаратов уменьшается мышечная слабость.

Лечение

Полимиозит лечат обычно в условиях стационара, особенно у детей, так как заболевание часто осложняется нарушением дыхательной системы, также могут возникать проблемы с сердцем и другими внутренними органами. Часто причиной смерти пациентов становится механическая асфиксия при питании. Мышцы гортани атрофируются, из-за чего пища может попасть в легкое и вызывать удушье.

• В период терапии пациенту нужен полный покой, ему назначают длительный прием кортикостероидов, в частности преднизолона . Курс лечения этим препаратом обычно длительный, не менее года. Преднизолон имеет множество побочных эффектов, поэтому врач обычно подбирает минимально возможные дозы, регулярно контролируя состояния пациента посредством анализов. Так во время острого течения взрослым назначают 80 мг препарата в сутки, а детям 60 мг, если все подобрано верно, то уже через неделю состояние пациента резко улучшают, пропадают боли в мышцах, воспалительный процесс снижается. Если выбранная дозировка не эффективна, ее могут постепенно увеличивать.
• Если кортикостероиды не эффективны в конкретном случае, врач может назначить препараты другой группы — иммунодепрессанты. Они подавляют иммунитет, вследствие чего клинические симптомы заболевания начинают проходить. К таким лекарствам относят Метотрексат . Его назначают в минимальных дозировках, постепенно их увеличивая. Эффект от прием препарата может наступить через несколько недель, реже через 5 месяцев. Как только появляются улучшения, дозу препарата начинают постепенно снижать и при необходимости полностью его отменяют.
• При приеме кордикостероидов могут быть назначены хинолиновые препараты, например, делагил. Такие лекарства легко проникают в клетки и уменьшают воспаление, но принимают их длительное время, а эффект от них может быть виден через несколько месяцев или даже через год.
• При дерматомиозите часто назначают прием витаминов, нестероидных противовоспалительных средств , иммуноглобулина. Также пациентам рекомендован лимфоцитафарез — это процедура удаления лимфацитов из организма, а также плазмафарез — это процедура помогает снизить в крови концентрацию иммунных клеток.

Важно отметить, что любое лечение полимиозита должно проводиться только под контролем опытных врачей, ни о каком самолечении не может быть и речи. Любое промедление приведет к пожизненной инвалидности, а отказ от лечения к летальному исходу.

Народное

При лечении полимиозита могут быть использованы народные средства в комплексной терапии. Они помогут уменьшить боль и воспалительные процессы в тканях, ускорив таким образом выздоровление, в положительных случаях возможно даже уменьшение дозировки противовоспалительных средств.

Народные рецепты не могут вылечить полимиозит без приема препаратов, больше того, они даже не принесут временного облегчения, пациент только потратит время и вызовет серьезные осложнения. Также стоит отметить, что перед использованием любого средства, нужно рассказать о нем лечащему врачу.

Следующие средства могут быть показаны при полимиозите и дерматомиозите:

• Примочки с отваром череды и ромашки показаны при высыпаниях, они уменьшают зуд и снимают воспаление на коже. Готовят отвар из сушеной аптечной травы, которую заваривают в кипятке и настаивают не менее часа, полученный отвар нужно процедить и пропитать им чистую ткань, приложить ее к пораженным участкам кожи.
• Компресс из капустного листа помогает унять боль и снять воспаление. Капустный лист нужно немного помять или поцарапать его вилкой, чтобы он пустил сок. Затем лист прикладывают к болезненным участкам и закрепляют бинтом, такой компресс нужно оставить на ночь.
• Согревающий компресс из тертой редьки помогает от воспаления и мышечной боли, его не рекомендуется использовать при поражении кожных покровов. Для приготовления средства нужно свежую редьку натереть на мелкой терке или измельчить в блендере, чтобы получилось пюре, которые затем нужно немного подогреть и приложить к больному месту, сверху замотать пленкой и утеплить пуховым платком. Детям такой средство не рекомендуется, так как оно может жечь, кроме того, при сильном жжении компресс нужно снять и промыть кожу теплой водой, терпеть не стоит.
• Настой из цветков сирени помогает снять воспалительный процесс в тканях. Для его приготовления нужно нарвать полную банку цветков белой сирене и залить их водкой. Банку накрыть крышкой, встряхнуть и поставить в сухое и теплое место на 2 недели, периодически банку нужно встряхивать. Готовый настой перед применением процедить. Используют его для растирания на ночь, сверху кожу надо замотать пуховым платком.
• Настой из лаврового листа очень эффективен при мышечных болях. Сушеные лавровые листья нужно измельчить в порошок и залить растительным маслом, на стакан масла берут 3 столовые ложки порошка из лаврового листа. Настаивать средство нужно 2 недели, после чего втирать его в больные места каждый день не менее месяца.

Осложнения

При ранней диагностике и адекватном лечении исход полимиозита обычно благоприятный. Чаще всего осложнения возникают в детском возрасте и у пожилых людей. У детей могут оставаться нарушения двигательной активности пожизненно, а у взрослых повышается склонность к возникновению опухолей. Запущенный формы полимиозита, особенно при остром течении, часто походят с серьезными поражениями внутренних органов, при этом возможен и летальный исход.

Профилактика

Специальных мер профилактики полимиозита не существует, так как механизм возникновения патологии до конца не изучен. Чтобы избежать рецидива заболевания, необходимо регулярно наблюдаться у специалиста и проходить повторные курсы лечения.

Чтобы снизить риск возникновения полимиозита и дерматомиозита у детей и взрослых, необходимо регулярно наблюдаться у врача, вовремя пролечивать все инфекционные заболевания. Важную роль играет и образ жизни пациента, менее подвержены подобным заболеваниям люди, которые правильно и сбалансировано питаются и регулярно занимаются спортом .

Диффузное заболевание соединительной ткани, протекающее без кожного синдрома. Заболевание относится к полиэтиологическим; большое значение придается вирусам.

Клиническая картина характеризуется распространённым, тяжелым, симметричным поражением мышц, преимущественно проксимальной группы (чаще мускулатуры в области плечевого пояса). Больной не может поднять руки до горизонтального положения, самостоятельно снять или надеть одежду.

Отмечаются резко выраженные миальгии, усиливающиеся при движении и пальпации, мышечная слабость, не позволяющая больному повернуться в постели, поднять голову с подушки, что не редко приводит к полной обездвиженности. Лицо в связи с вовлечением в процесс мимических и жевательных мышц становится амимичным, ограничиваются движения глазных яблок, появляются птоз и экзофтальм.

Исследования и симптомы полимиозита

При объективном исследовании отмечаются отечность и плотность гипертрофированных мышц. При длительном непрерывно рецидивирующем течении полимиозита развивается прогрессирующая мышечная гипотрофия с преимущественным поражением мышц-разгибателей. Нередко при рентгенологическом исследовании обнаруживаются кальциноз мышц конечностей, грудной и брюшной стенки.

Постепенно возникают стойкие сухожильно-мышечные контрактуры. При вовлечении в патологический процесс дыхательных мышц снижаются экскурсия грудной клетки и подвижность диафрагмы, что приводит к быстро прогрессирующей одышке и гипоксемии. Поражение мышц глотки не только нарушает глотание, но и усиливает нарушение акта дыхания. Это приводит также к аспирации пищи и слюны и нередко способствует возникновению пневмонии.

Системное поражение мышц сопровождается развитием диффузного и очагового , что проявляется расширением границ сердца, приглушением или глухостью тонов сердца, нарушением сердечного ритма. Дистрофические процессы в миокарде усугубляются при длительном приеме больших доз кортикостероидных гормонов.

Гистологически выявляется интенсивная интерстициальная полиморфная инфильтрация мышц с деструкцией мышечных волокон.

Диагностика

Диагноз базируется на учете основных диагностических критериях:

1) мышечная слабость в проксимальных группах мышц

2) повышение уровня мышечных ферментов

3) изменения электрокардиограммы (низкая амплитуда, короткая продолжительность и полифазность потенциала)

4) типичная гистологическая картина миозита при биопсии мышц
Наиболее специфичны первые 2 критерия. Подтверждением диагноза является характерные для полимиозита результаты исследования биоптатов мышц. Сочетание полимиозита с опухолевым процессом установлено в 15% случаев.

Дифференциальный диагноз полимиозита Проводится со следующими заболеваниями. 1. Прогрессирующей мышечной дистрофией, имеющей генетическое предрасположение. Она развивается значительно медленнее, при ней наблюдается псевдогипертрофия мышц, отсутствуют миальгии, глотание не нарушено. 2. Ревматической полимиальгией, при которой не изменяется содержание мышечных энзимов. 3. Острым и подострым полифибромиозитом, имеющим рецидивирующее течение с повышением температуры, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. При нем нередко отмечаются тендовагиниты.

Лечение полимиозита

Основным средством являются кортикостероиды (прежде всего урбазон, преднизолон). Не следует применять триамцинолон, усугубляющий мышечную слабость. Меньше побочных действий отмечается при сочетанном применении различных глюкокортикостероидов. Тактика их применения зависит от активности, характера течения и формы полимиозита. В активной фазе заболевания назначается преднизолон в дозе 1 мг/кг массы. При достижении терапевтического эффекта доза его медленно снижается до индивидуальной поддерживающей, не превышающей обычно 20 мг/сут. При стойкой клинико-лабораторной ремиссии целесообразно медленно отменять препарат (по ¼ табл. В месяц). Не следует отменять глюкокортикостероиды в период интеркуррентных инфекций, в весеннее время. Несвоевременная или резкая отмена кортикостероидных гормонов может привести к тяжелым обострениям.

Больным, рефрактерным к высоким дозам кортикостероидных гормонов, или при развитии побочных явлений от их длительного приема назначаются дополнительно цитостатики: 1) антиметаболиты пуринового или пиримидинового ряда – 6-меркаптопурин и его дериват азатиоприн (имуран) – 2 – 4 мг/кг массы; 2) алкилирующие агенты (циклофосфамид, лейкеран – 2,5 мг/кг массы; 3) антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат – внутривенно 1 раз в неделю, начиная с 25 мг и кончая 75 – 100 мг). Чаще применяются препараты 1-й и 3-й группы в сочетании с глюкокортикостероидами. Цитостатические препараты из-за частых серьезных осложнений должны использоваться лишь по строгим показаниям. При осложнении полимиозита кальцинозом применяется этилендиаминтетрауксусная кислота капельно.

Профилактика является в основном вторичной и направлена на предупреждение травм, переохлаждений, инсоляций, прививок, контакта с химическими веществами и др. Следует своевременно и детально обследовать больных с целью раннего выявления опухолевых процессов. Больные подлежат диспансерному наблюдению и перевод на инвалидность.

Дерматомиозит и полимиозит - это заболевания, характеризующиеся системным негнойным воспалением соединительной ткани, поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции.

• При дерматомиозите (болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) поражение мышц сочетается с поражением кожи в виде эритемы и отека на открытых участках тела.
• При полимиозите развивается только поражение мышц, а кожный синдром отсутствует.

Заболеваемость составляет примерно 1:200000 в год. Девочки и женщины болеют в 2 раза чаще.

Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна. Существует мнение, что в его развитии имеют значение вирусная инфекция и аутоиммунные реакции. В крови больных дерматомиозитом детей обнаружены антитела к пикорнавирусам, а у больных полимиозитом взрослых к Toxoplazma gondii. У больных гриппом и инфекцией, вызванной вирусом Коксаки, может развиться легкий миозит. Но до настоящего времени вирусологические и серологические исследования и отсутствие эффекта от антибактериальной терапии токсоплазмоза не подтверждают вирусную природу этих заболеваний. Но, возможно, измененные вирусы содержат антигены, напоминающие собственные антигены организма и вызывающие образование аутоантител к цитоплазматическим белкам (антигену J 0 -1).

Аутоиммунная природа заболеваний подтверждается обнаружением аутоантител к ядерным или цитоплазматическим антигенам, культурам эпителиальных клеток человека (Нер-2), синтетазам транспортной РНК (например, к гистидил-тРНК-синтетазе) и внутрисосудистых отложений иммунных комплексов, повреждающих эндотелиальные клетки. Иммуногистохимические исследования мышечной ткани при полимиозите выявляют воспалительные инфильтраты, содержащие активированные цитотоксические лимфоциты СD8 наряду с лимфоцитами СD4 и макрофагами. При дерматомиозите в биоптатах мышц обнаруживают отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента С5b-С9, а вокруг мелких сосудов накапливаются СD4 + -клетки и β-лимфоциты. Развивается поражение сосудов, опосредованное антителами и приводящее к образованию очагов некроза в мышечных волокнах, их дегенерации и потере поперечной исчерченности.

Регенерация скелетных мышц проявляется увеличением числа мышечных ядер и базофилией мышечных элементов. В последующем развивается интерстициальный фиброз.

Классификация

В настоящее время используется классификация (по R.L. Woltman, 1994), в которую вошли идиопатические воспалительные миопатии и миопатии, вызываемые инфекциями, лекарствами и токсинами.

1. Идиопатические воспалительные миопатии:
   • Первичный полимиозит.
   • Первичный дерматомиозит.
   • Ювенильный дерматомиозит.
   • Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
   • Миозит с "включениями".
   • Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
   • Локализованный или очаговый миозит.
   • Оссифицирующий миозит.
   • Гигантоклеточный миозит.
2. Миопатии, вызываемые инфекциями.
3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами.

Симптомы

Первичный полимиозит. Может начинаться внезапно или постепенно. Вначале развивается симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, особенно бедер. Больным трудно подниматься и спускаться по лестнице, вставать из положения на корточках. При поражении мышц плечевого пояса больные испытывают затруднение при подъеме рук вверх и причесывании. Нередко поражаются мышцы шеи, что сопровождается нарушением ее сгибания. У многих больных развивается слабость поперечнополосатых мышц глотки и верхней трети пищевода, приводящая к дисфагии. У некоторых больных поражаются дыхательные мышцы, что приводит к тяжелым дыхательным нарушениям. Дистальные мышцы конечностей поражаются сравнительно редко. Атрофия мышц и контрактуры могут развиться на поздних стадиях заболевания. Примерно у 35% больных имеются поражения сердечной мышцы, проявляющиеся инфарктоподобными изменениями на ЭКГ, аритмиями и сердечно-сосудистой недостаточностью. У некоторых больных развиваются артралгии и синдром Рейно.

Первичный дерматомиозит. Составляет треть случаев дерматомиозита-полимиозита. Поражение мышц развивается у большинства больных одновременно с изменениями кожи. На коже появляются локальные или диффузные эритематозные участки с характерным лиловым оттенком, шелушением и атрофией. Высыпания чаще всего локализуются на веках, переносице, щеках, лбу, над локтевыми, коленными и пястнофаланговыми суставами и распространяются на шею и верхнюю часть туловища. Нередко выявляется синдром Готтрона (шелушение и атрофия кожи, наиболее выраженная на кистях и стопах), гелиотропные ("солнечные") веки (припухшие и имеющие фиолетовое окрашивание) и "руки мастерового" (эритематозные гипертрофические изменения кожи ладоней и пальцев).

Поражения суставов. Иногда у больных развиваются симметричные воспалительные поражения мелких суставов кистей и лучезапястных суставов. Но деструктивные изменения суставов обычно отсутствуют. Воспаление носит преходящий характер и быстро купируется при лечении глюкокортикоидами.

Поражения легких. Чаще всего проявляются интерстициальными пневмониями, альвеолитом и медленнопрогрессирующим фиброзом, обусловленными антителами к синтетазам транспортных РНК. Проявляются эти поражения непродуктивным кашлем и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Поражение диафрагмальных мышц и развивающаяся сердечная недостаточность усугубляют смешанную одышку.

Поражение почек. Развивается редко и проявляется протеинурией и нефротичексим синдромом. Иногда вследствие выраженной миоглобинурии развивается .

Дерматомиозит и полимиозит при злокачественных новообразованиях. Примерно у 10-25% больных выявляют онкологические заболевания, главным образом, у взрослых старше 40 лет. Особенно высок риск у онкологических больных старше 60 лет. Миопатии чаще всего развиваются при раке легкого, ЖКТ, молочной железы, матки, яичников и лимфопролиферативных заболеваниях. Данные формы дерматомиозита-полимиозита рассматривают как самостоятельные и относят к паранеопластическим синдромам. Для исключения злокачественных новообразований проводят тщательное клиническое, гинекологическое, ректальное и по показаниям рентгенологическое исследование, общий и биохимический анализ крови, цитологическое исследование мокроты и мочи. Дополнительно рекомендуют определение простатспецифического антигена у мужчин и СА-125 у женщин (антиген опухоли яичника). Прогноз неблагоприятный, больные погибают от основного заболевания, осложнений или не поддающегося лечению поражения мышц.

Ювенильный дерматомиозит. Среди больных дерматомиозитом примерно 25% составляют дети, у которых наблюдается клиническая и гистологическая картина васкулита с поражением кожи, мышц, ЖКТ, почек и других органов. Нередко развиваются очаги некроза кожи, ишемические инфаркты мышц, почек и ЖКТ. При прогрессировании заболевания развиваются контрактуры вследствие кальцификации мышц и околосуставной подкожной клетчатки. Прогноз заболевания такой же, как у взрослых. Но существует мнение, что у детей прогноз лучше, чем у взрослых. Возможно, эта противоречивость обусловлена различием диагностических критериев ювенильного дерматомиозита.

Миозит с "включениями". Данная форма относится к воспалительным миопатиям, носит спорадический характер и по клинике напоминает полимиозит. Болезнь развивается обычно у пожилых мужчин, проявляется очаговым порождением как проксимальных, так и дистальных мышц конечностей и имеет медленное прогрессирование. Характерно для миозита с "включениями" раннее появление выраженной слабости четырехглавой мышцы, сгибателей пальцев и запястья. Типичный гистологический признак, выявляемый в биоптате мышц, - вакуоли, окруженные ободком из базофильных гранул, содержащих амилоид. С помощью электронной микроскопии обнаруживают в саркоплазме и ядрах включения, напоминающие по форме нуклеокапсиды парамиксовирусов. В сыворотке крови отсутствуют аутоантитела. Характерна резистентность к глюкокортикоидам и другим иммуносупрессивным препаратам. Через 5-10 лет при хроническом прогрессировании течения больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению.

Дерматомиозит и полимиозит, ассоциированный с ревматическими болезнями. Поражение проксимальных мышц, идентичное полимиозиту, может быть при системной склеродермии, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и реже при узелковом периартериите и ревматизме. Но чаще всего миозит является компонентом смешанного заболевания соединительной ткани. На долю этой формы дерматомиозита-полимиозита приходится 20% всех перекрестных синдромов, для которых характерны полиартрит и феномен Рейно, высокий титр антинуклеарных аутоантител и повышение активности КФК. Биопсия мышц не всегда позволяет привести дифференциальную диагностику, так как выявляемые патологические изменения в мышцах сходны при полимиозите и других заболеваниях соединительной ткани. Как правило, хорошо поддается лечению глюкокортикоидами.

Диагностика

Лабораторные и инструментальные исследования

Для всех форм полимиозита характерно повышение активности мышечных ферментов (КФК, альдолазы, ЛДГ, АСЛ и АЛТ), выраженность которой коррелирует со степенью активности заболевания. Показатели общего анализа крови нормальные. У большинства (80-90%) больных выявляют аутоантитела к ядерным и цитоплазматическим антигенам. Наличие аутоантител к НEр-2 клеткам является стандартным диагностическим тестом.

Все воспалительные миопатии сопровождаются образованиями специфических аутоантител. К ним относятся аутоантитела к синтетазам транспортной РНК (антитела J 0 -1 к гистидил-тРНК-синтетазе) и распознающим сигналы частицам, взаимодействующим с нуклеопротеинами миозина. При сочетании полимиозита с системной склеродермией обнаруживают антитела к Sel-70, a с СКВ и синдромом Шёгрена - к Sm, Ro/SS-A La/SS-В.

При регистрации электромиограмм у большинства больных (80%) выявляют типичную миопатическую триаду: мелкие, короткие и полифазные (более чем из четырех фаз) потенциалы действия двигательных единиц. При гистологическом исследовании биоптата мышц выявляют очаговый некроз, дегенерацию и фагоцитоз мышечных волокон и воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток. В скелетных мышцах развивается регенерация с базофилией мышечных элементов, увеличением числа и величины мышечных ядер. По периферии мышечных пучков развивается атрофия мышечных волокон, обусловленная некрозом эндотелия и уменьшением количества капилляров. При хроническом течении заболевания формируются интерстициальные фиброзные инфильтраты.

Диагностические критерии

Диагностические критерии были разработаны A. Bohan et J.B. Petter в 1975 г. Эти критерии следует дополнить пунктами о наличии недеструктивного артрита и обнаружении аутоантител J 0 -1. При обнаружении одного типа поражения кожи и четырех других признаков из пунктов 1-4 и аутоантител J 0 -1 диагноз будет достоверен (чувствительность - 98,9%, специфичность - 95,2%).

Диагностические критерии дерматомиозита-полимиозита (по А. Bohan, J.B. Petter, 1975):

• Симметрическая слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры.
• При гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.
• Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ и ЛДГ).
• Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.д.
• Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки.

Дифференциальная диагностика

Генерализованная мышечная слабость или слабость проксимальных мышц в сочетании с типичными кожными изменениями являются характерными признаками дерматомиозита-полимиозита. Но мышечная слабость, сопровождающаяся или не сопровождающаяся миалгиями, может быть при многих других заболеваниях.

Лечение

Основными препаратами при лечении тяжелого дерматомиозита-полимиозита являются глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон). Начальная доза глюкокортикоидов колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут, которую в течение 2-3 нед принимают 3 раза в день, затем - один раз в утренние часы. Улучшение наступает в течение 3-4 нед лечения, но у некоторых больных оно наступает через 3 мес. Отсутствие эффекта к этому времени являются основанием для увеличения дозы глюкокортикоидов.

После улучшения состояния больных, нормализации мышечной силы и КФК суточную дозу преднизолона уменьшают на 5 мг каждые 4 нед с обязательным регулярным контролем мышечной силы и активности КФК в сыворотке. Но следует учитывать то, что преднизолон в начале лечения может снижать активность КФК без уменьшения воспаления и инфильтрации мышц. Для уменьшения побочных эффектов больших доз глюкокортикоидов необходимо сочетать их с приемом Н 2 -блокаторов, витамина Д и препаратов кальция. После снижения суточной дозы до 40 мг переходят на прием 80 мг препарата через день. Если развивается рецидив заболевания дозу препарата вновь увеличивают до стойкого улучшения.

При неэффективности лечения в течение 3 мес высокими дозами глюкокортикоидов рекомендуют назначение азатиоприна в дозе 2-3,5 мг/кг/сут в 2-3 приема. Эффект развивается через 4-5 мес, показателем эффективности является снижение числа лимфоцитов до 750 мкл -1 . В последние годы используют метотрексат в начальной дозе 10 мг/нед с последующим ее постепенным повышением до 0,5 мг/кг/нед. Сочетанная терапия этих препаратов с глюкокортикоидами позволяет снизить дозу последних. Циклофосфамид и циклоспорин менее эффективны и их применяют при развитии интерстициального фиброза легких. Но все эти препараты угнетают кроветворение, вызывают нарушения ЖКТ и повышают риск инфекций.

По данным последних исследований, при неэффективности глюкокортикоидов улучшение может быть достигнуто с помощью в/в введения нормального иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 сут. Применение плазмафереза показано больным с тяжелыми формами дерматомиозита-полимиозита, которым проводится лечение сочетанием глюкокортикоидов с азатиоприном или метотрексатом.

Очень важное значение имеет реабилитация больных с помощью физиотерапии, ЛФК и вспомогательных приспособлений. В острую фазу заболевания больной с помощью методиста выполняет пассивные упражнения и напряжение мышц, при улучшении состояния показаны изометрические и изотонические упражнения для восстановления мышечной силы.

Прогноз

Лечение большинства больных эффективно, но общая смертность при дерматомиозите-полимиозите в 4 раза выше, чем среди населения в целом. Пятилетняя выживаемость составляет 80%, у детей она еще выше.

Прогноз хуже у женщин и пожилых больных, при остром и тяжелом течении заболевания (высокая лихорадка, выраженная дисфагия, поражение внутренних органов), поздней диагностике и неадекватном лечении, наличии в сыворотке антител к J 0 -1 и злокачественных новообразованиях.