При бронхоэктатической болезни мокрота какая. Симптомы бронхоэктатической болезни легких и лечение

Редко расширение бронхов бывает врожденным уродством, встречающимся одновременно с другими аномалиями развития.

Частота . Распространенность бронхоэктазов, по разным данным, составляет от 0,3 до 1,2 %. Заболевание чаще всего начинается в детском возрасте. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин.

Причины бронхоэктатической болезни, бронхоэктазов

Бронхоэктатическая болезнь поражает лица разного возраста, часто молодого и детского (после гриппа, коклюша, кори, попадания инородного тела), взрослых и реже пожилых (при сифилисе, актиномикозе, бронхогонном раке, редко туберкулезе), причем несколько чаще заболевают мужчины.

Расширение бронхов раньше объясняли тем, что рубцующаяся межуточная ткань легких растягивает воспалительно измененную и к тому же расширяемую изнутри кашлевыми толчками стенку бронхов (аналогично механизму развития так называемых тракционных и пульсионных дивертикулов пищевода).

В последнее время расширенно бронхов объясняют в первую очередь изменением соотношения нормальных эластических сил. При глубоком поражении участка легких с утерей эластических сил его (следствие межуточной пневмонии), обычно вместе с пораженном бронха и его закупоркой, соседние, здоровые части легких из-за малой податливости грудной клетки своей эластической тягой сильнее растягивают пораженный участок (иногда даже до степени разрыва,альвеол), а в том числе и стенку бронха, как бы выравнивая таким образом перерастяжение эластической ткани остального легкого; одновременно соседние части раздуваются, т. е. приходят в состояние эмфиземы. Грипп, коклюш, корь-частая причина бронхоэктатической болезни-ведут не только к глубокому бронхиту, но и к тяжелым межуточным пневмониям и поражению эластической ткани. Повторные межуточные пневмонии с поражением питающих легкое сосудов особенно нарушают эластичность ткани, в то время как при крупозной пневмонии поражение ограничивается выпотом в альвеолы.

Бронхоэктазы-нередкое последствие военно-травматического повреждения стенки бронхов или длительно существующих ателектазов, а также цирроза легких. Таким образом, бронхоэктазы это заболевание всей бронхо-легочной системы, нередко и плевры, а не только бронхов как таковых.

Преимущественная локализация бронхоэктазов в нижних долях объясняется худшим опорожнением и большей склонностью к.закупорке слизью бронхов этих отделов легких, где сильнее действуют и растягивающие силы эластического поренапряжения, почему и эмфизема здесь бывает выражена в большей степени. Преимущественное расположение бронхоэктазов в левом легком объясняется несколько менее свободным прохождением воздуха уже в физиологических условиях через левый бронх вследствие большей его узости по сравнению с правым и сдавления бронха ветвью легочной артерии и сердцем (правое легкое, напротив, поражается чаще воздушной инфекцией-пневмококками, туберкулезной палочкой).
Расширение бронхов может развиться очень быстро при закупорке бронха; по клиническим наблюдениям-в течение 3 недель, в опытах на животных еще скорее. Расширение бронхов может исчезнуть, что подтверждает значение функциональных факторов в развитии этой болезни. В то время как обычно бронхоэктатическую болезнь считают грубо анатомическим местным заболеванием бронхов и легких, правильнее придавать большое значение в происхождении и этой болезни нервнорефлокторным влияниям и нарушению центральной регуляции, включая нарушение бронхо-легочной трофики. Несомненно, что бронхоспазм, имеющий существенное место в развитии бронхоэктатической болезни и бронхиальной астмы, развивается нервнорефлекторным путем при нарушении корковой деятельности.

Патологическая анатомия. Поражаются бронхоэктазами чаще нижние доли, притом в ловом легком НИЖНЯЯ доля поражается одновременно с язычком, в правом-одновременно со средней долей.
Стенка бронхоэктатических полостей состоит из грануляционной или фиброзной ткани, замещающей мышечный слой и нередко другие нормальные структурные элементы; вокруг бронхов находят системный фиброз (от ателектаза!) и участки свежей пневмонии.

Классификация .

Бронхоэктазы подразделяются:

• по форме - цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные;
• фазам течения - обострение, ремиссия;
• распространенности - односторонние, двусторонние (с указанием локализации по сегментам);
• течению - легкое, средней тяжести, тяжелое, осложненное (легочное кровотечение, амилоидоз внутренних органов, легочное сердце).

Симптомы и признаки бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

сводится в основном к упорному стойкому кашлю с выделением большого количества гнилостной мокроты, к лихорадочным подъемам при задержке мокроты и к местным изменениям в легких, проявляющимся очагами стойких хрипов.
Мокрота гнойная, трехслойная, иногда до 1 л и более в сутки, часто содержит примесь крови.

Повышение температуры обычно наблюдается в виде кратковременных, напоминающих малярию приступов после охлаждения ног и т. д., вследствие, вероятно, большей склонности бронхов при нарушенной иннервации отвечать на различные раздражители-охлаждение, мало вирулентную инфекцию, возможно также из-за повторных закупорок бронхов, пли в виде многодневной лихорадки-при более стойкой задержке гнойной мокроты, при нередко удовлетворительном общем состоянии. Тяжелая лихорадка с одышкой, цианозом наступает при пневмонических обострениях, столь характерных, как сказано выше, и для самого развития бронхоэктатической болезни.

Больные долго сохраняют удовлетворительное питание. Лицо слегка цианотично, с расширенными мелкими кожными венами; шейные вены набухшие от постоянных приступов кашля; пальцы часто в виде барабанных палочек.
Грудная клетка эмфизематозна, подвижность ее ограничена, часто больше на стороне преимущественного поражения. Перкуторный звук обычно коробочный, приглушение выражено отчетливо при больших перифокальных воспалительных изменениях и особенно при поражении плевры. Выслушивается бронхиальное, бронховезикулярное или ослабленное дыхание с очагами влажных хрипов, обычно звонких, среднего и крупного калибра, часто одновременно с трением плевры, нередко годами на одном и том же месте, особенно часто слева под лопаткой, по подмышечной линии, по левому краю сердца спереди.

Обычное рентгенологическое исследование обнаруживает эмфизематозные легкие, тяжистость или затемнение над диафрагмой в виде треугольника с вершиной у ворот легкого, реже «сотовое» строение, ячеистость, даже уровни жидкости в бронхоэктатических полостях. Чрезвычайно наглядную картину уже в ранние периоды болезни дает контрастная бронхография после наполнения бронха иодолнполом, выявляя расширения мешетчатые или цилиндрические, колбовидной, варикозной формы или формы грозди винограда; бронхи имеют вид «дерева с листвой» вместо нормального «зимнего дерева». Сами альвеолы из-за эмфиземы остаются не заполненными контрастной массой. Обнаруживаемая при бронхоэктазах задержка иодолипола в бронхах более 1-3 дней указывает на нарушение эвакуаторной функции бронхов. При этом иодированное масло в дальнейшем разлагается ферментами легких и всасывается. Изменения крови сводятся к нейтрофильному лейкоцитозу и ускорению РОЭ при вспышке болезни.

Течение, формы и осложнения бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

Бронхоэктатическая болезнь может протекать остро, развиваясь вслед за корью и коклюшем (у детей), вслед за гриппом, отравлением боевыми газами, аспирацией инородного тела. Обычно бронхоэктатическая болезнь протекает хронически, годами и даже десятилетиями, причем схематически можно выделить периоды: ранний, изученный более подробна в последние десятилетия отчасти благодаря бронхографии, период выраженной болезни, соответствующий стойкому инфицированию бронхоэктатических полостей, и поздний период, дистрофический, богатый осложнениями.

Ранний период проявляется на фоне мало в общем измененного или практически полного здоровья повторными бронхитами, вспышками пневмоний, сухого плеврита или только склонностью к «простуде», повторным «гриппам», с одно-двухдневным повышением температуры и последующими бронхитами, особенно в холодное время года, иногда кровохарканием без лихорадки и выделения характерной мокроты. Мокрота выделяется непостоянно, обычно слизистая или слизисто-гнойная. Так называемые сухие бронхоэктазы протекают без выделения мокроты. Нередко имеются признаки воспаления околоносовых пазух-упорный насморк, сочетающийся с упорным кашлем (впрочем, часто синуситы протекают скрыто), иногда вспышки астматического бронхита.

Выраженный период бронхоэктатической болезни характеризуется появлением классических признаков: выделением большого количества трехслойной мокроты с дурным запахом, наличием постоянно выслушиваемых хрипов в пораженных участках легких, «барабанных пальцев» и т. д.

Поздний период характеризуется дальнейшим развитием гнойного процесса с разнообразными осложнениями и нарастающей кахексией. Возникают новые воспалительные участки вокруг бронхоэктазов с исходом в; нагноение, иногда характера гангрены, легочные кровотечения, пиопневмоторакс, прогрессирование пновмосклероза и так называемый бронхо-эктатический рак, исходящий из стенки расширенного бронха на основе хронического воспаления ткани (в других случаях, наоборот, первичный бронхогенный рак ведет к вторичным бронхоэктазам); в бронхоэктатических полостях может развиваться и актиномикотический процесс (вторичный актиномикоз легких).

Общее нарушение питания и обменных процессов приводит к кахексии и часто к амилоидному перерождению органов, прежде всего к амилоидному нефрозу, который вначале проявляется альбуминурией, а в дальнейшем может привести к почечной недостаточности и смерти от уремии. Бронхоэктазы-столь частая причина амилоидного нефроза, что в случаях такого поражения почек неясной причины следует прежде всего думать именно о бронхоэктатической болезни.
Гнойно-септическими последствиями легочного поражения могут быть медиастинит, абсцесс мозга, соптикопиемия.

Значительный пневмосклероз с недостаточностью правого сердца, как при неосложненной эмфиземе, развивается реже, повидимому, вследствие преобладания гнойно-обменных нарушений.

Врожденные бронхоэктазы протекают часто скрыто, а после инфицирования-по типу обычной бронхоэктатической болезни.

Диагноз и диференциальный диагноз бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

Для правильного распознавания бронхоэктатической болезни следует помнить о частоте ее и скудной клинической симптоматологии в раннем, часто скрытом периоде; даже при выравненной и осложненной болезни часто ошибочно распознают другие легочные и внелегочные заболевания.

Особенно часто у больных бронхоэктатической болезнью ошибочно распознают хронический бронхит (следует помнить, что среди практически здоровых лиц с хроническим кашлем или с повторными легочными кровотечениями большую часть составляют именно больные бронхоэктазами), повторные «гриппы» или малярию (из-за лихорадочных, иногда кратковременных подъемов температуры с признаками поражения дыхательных путей или без них), рецидивирующие сухие плевриты и пневмонии (вместо основной бронхоэктатической болезни).

Зачастую наличие кровохаркания, длительного кашля, повышений температуры дает повод ставить диагноз туберкулеза легких. Но при туберкулезе чаще поражаются верхние доли, мокроты выделяется меньше, и она лишена дурного запаха, на фоне ясных рентгенологических изменений аускультативные признаки часто бывают мало выражены, кровохаркания протекают с лихорадкой, характерны поражения гортани, кишечника, отсутствуют частые при бронхоэктатической болезни синуситы, склонность к «простудным» катаррам.

Нередко ошибочно распознают только абсцесс или гангрену легкого, бронхиальную астму, абсцесс мозга (метастатический), хронический нефрит (при наличии амилоидного нефроза); при этом пропускают в случаях скрыто протекающей бронхоэктатической болезни основное поражение легких.

Нельзя ограничиваться и диагнозом только бронхоэктатической болезни: надо указывать период и возможные осложнения болезни, так как это имеет большое практическое значение для установления трудоспособности и правильного лечения отдельных больных.

Следует помнить, что клинические признаки расширения бронхов могут быть и при вторичных бронхоэктазах, в основе болезни может лежать бронхогенный рак легких, аневризма аорты и т. д. Бронхография, бронхоскопия, исследование мокроты на раковые клетки и другие методы способствуют правильному распознаванию основной болезни.

Прогноз и трудоспособность. Больные бронхоэктатической болезнью при хроническом течении длительный период остаются в значительной степени трудоспособными, особенно в теплое время года и при пребывании в благоприятных климатических условиях; при обострениях же Они периодически нуждаются в госпитализации.

Хронические формы протекают 10-15 лет и более, считая с начального, редко распознаваемого правильно периода болезни.

Прогностически неблагоприятными следует считать бронхоэктазы двусторонние, распространенные, мешковидные, нижнедолевые, со смещением средостения, с частыми лихорадочными вспышками, с обилием рентгенологических данных, с наличием гнойных синуситов, развитием пальцев в виде барабанных палочек.

Смерть наступает от пневмонии, гангрены и абсцесса легких, легочного кровотечения, абсцесса мозга, амилоидоза, легочно-сердечной недостаточности.

Профилактика и лечение бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

Для предупреждения бронхоэктатической болезни существенное значение имеет борьба с инфекциями (грипп, корь, коклюш и др.), являющимися наиболее частой причиной болезни, раннее радикальное лечение пневмоний, ателектаза, лечебная физкультура и общий гигиенический режим тренирующие дыхательную функцию и нормализующие деятельность нервной системы в целом.

В самом начале развития бронхоэктазий теоретически обосновано наложение лечебного пневмоторакса, но метод клинически не испытан и должен быть заменен борьбой с ателектазом и межуточной пневмонией в самом раннем периоде болезни.
Для предупреждения инфицирования бронхоэктазов и замедления течения болезни важно провести радикальное лечение синуситов, зубного кариеса; больной должен избегать контакта с лицами, имеющими гриппозное и другое инфекционное заболевание, избегать охлаждения, проводить гигиенический режим; рекомендуется осторожное закаливание, как при хроническом бронхите, перемена места жительства, лечение кумысом в сухом степном воздухе, климатическое лечение на Южном берегу Крыма и других климатических станциях.

При наличии гнойной мокроты применяют консервативное лечение, как при абсцессе легких. Общие меры-достаточный сон, отдых, питание- имеют большое значение; включение в пищу печени (пли ее неочищенных экстрактов) важно и для предупреждения амилоидного перерождения. Дренаж положением и отсасыванием через бронхоскоп имеет здесь особенное значение из-за выпадения перистальтической деятельности бронхов.

Бронхография может иметь, наряду с диагностическим, и лечебное значение. Большую пользу оказывает внутритрахейное введение пенициллина в сочетании с. длительным лечением сульфонамидами.

Хирургическое лечение является единственно радикальным, но возможно только при одностороннем и не очень далеко зашедшем поражении. Оно с успехом применяется многими хирургами. Паллиативные операции большого эффекта не дают.
Лечение вторичных бронхоэктазов проводят на тех же основаниях, учитывая необходимость и возможности воздействия на основную болезнь (бронхогенный рак и др.).

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазия, панбронхит, панбронхиолит) способна необратимо деформировать человеческие бронхи. В итоге неполноценного развития в бронхиальной ветви начинается воспалительный процесс. Инфекционные заболевания не являются возбудителями патологии. Среди заболевших больший процент занимают молодые мужчины.

Заболевание долгое время может не показываться, обостряется весной и осенью. Часто больные жалуются на:

• гнойный (дурно пахнущий) обильный кашель, который наступает под утро;
• слабость;
• бывает кровохарканье, и если кашель интенсивный, то это состояние может перейти в легочное кровотечение;
• сильную одышку при легких ;
• влажные хрипы, которые прослушиваются над легкими, и, если прокашляться, хрипы уменьшаются.

Важно! Симптомы зависят от вида и стадии бронхоэктатической болезни, эта патология может долго себя скрывать, а выразиться в остром виде.

Характерный признак для бронхоэктатической болезни – это концевые фаланги пальцев рук утолщаются и становятся похожими на барабанные палочки,

а форма ногтей выглядит, как “часовые стеклышки”

Причины развития бронхоэктатической болезни

Большинство заболеваний, поражающих бронхи, связаны с инфекционными возбудителями. В данном случае первичные исходят из врожденных дефектов в развитии бронхов – любая аномалия, которая происходит в этом участке, может привести к патологии. Врожденная болезнь более частое явление, приобретенные бронхоэктазы имеют меньший процент осложнений.

Приобретенное заболевание бронхов может поражать организм только из-за инфекций, связанных с бронхолегочной системой, инфекция должна переноситься в детстве в виде легкой формы абсцесса, начальной стадии туберкулеза, разных видов бронхита. Нередки случаи, когда патология развивается из-за попадания в бронхиальные трубы (просвет) посторонних предметов.

Разновидности бронхоэктатической болезни

Существует множество разновидностей заболевания, каждый из которых имеет свое течение:

1. В зависимости от видоизменения бронхов – мешотчатый , цилиндрическая патология, веретенообразная и смешанная.
2. По масштабам расширения воспалительного процесса, с учетом периода сегмента доли – односторонние и двусторонние.
3. По структуре течения болезни – ремиссия и обостренная форма.
4. В зависимости от причинной связи – врожденные и приобретенные.
5. Клинические формы характеризуют облегченную, выраженную, тяжелую и осложненную.

Важно! Тяжелую и осложненную форму бронхоэктазий в последнее время ставят на один уровень из-за периода распространения и масштаба действия патологии, поэтому клинических форм чаще различают три.

При легкой стадии бронхоэктатической болезни обострения не превышают двух случаев за год, длительные ремиссии не сопровождаются осложнениями, эти периоды сложны для выявления заболевания, так как человек себя чувствует вполне здоровым.

При более сложном проявлении, панбронхит показывает себя каждый сезон, обострения длятся дольше, при гнойная мокрота может достигнуть 200 мл за 24 часа. Ремиссия проходит с влажным кашлем, сохраняется одышка, из-за вялости и общего недомогания снижается трудоспособность.

Ремиссии при сложной форме патологии кратковременные, обострения идут с высокой температурой. Мокроты выделяется больше, она имеет неприятный аромат. Через время присоединяются вторичные патологии, сформированные в результате панбронхиолита: проблемы с работой сердца и легких, нефрит, а также амилоидоз почек, печени. При долгом лечении возможно открытие легочного кровотечения, происходит абсцесс легких. Это считается осложненной формой, исходящей из сложной.

Лечение бронхоэктатической болезни

К специалисту необходимо обратиться уже на начальной стадии, когда происходит одышка, так как симптомы разных патологий могут исходить из проблем с легкими. В лаборатории выясняют недомогания, известен микроб. В таком случае назначаются этиотропные препараты, они не приносят вред печени, поражают только возбудителя.

Важно! Если выявлено большое количество гнойных выделений мокроты, отхаркивания крови, то лечение может длиться около полугода с применением антибактериальных средств.

Назначаются средства, которые расширяют просветы бронхов, они ликвидируют дальнейшее распространение деформации. Также происходит отхаркивание лишней мокроты, это часть оздоровления организма . Бронхоскопия проводит санацию бронхоэктазов, в процессе терапии вводятся антибактериальные и антисептические средства, они не вредят человеку.

Если бронхоэктатическая болезнь обнаружена в легкой форме, но видна ремиссия, антибактериальные средства разрешается применять исключительно в период обострения. Редко доходит до хирургического вмешательства, только в случае окончательного сегментарного поражения, при котором невозможно консервативное лечение. Хирургическое вмешательство также применяется в случае острых проблем с сердцем, бронхами.

Лечение проводится с предположительным использованием таких антибиотиков:

1. Бактерицидных – Амоксиклав.
2. Цефтриаксон – антибиотик, который имеет широкий спектр действия.
3. Группа препаратов – фторхинолонов, которые гарантируют антибактериальный эффект.
4. Амброксол, а также другие отхаркивающие препараты.
5. Ацетилцистеин – муколитические антибиотики.

При подозрении на заболевание назначаются проверки

1. Рентгенографии.
2. Сдачи общего анализа мокроты.
3. Флюорографии.

Важно! Зачем нужен анализ уровня мокроты? Бронхоэктатическая болезнь ведет за собой отхаркивание, частые кашли, при которых выделяется мокрота в большом количестве. Чем выше уровень мокроты, тем хуже состояние больного.

Состояние мокроты зависит от стадии заболевания: слизистая, слизисто- , кровавая. При тяжелой стадии мокрота отдает трупный аромат, а цвет имеет зеленоватый.

Благодаря разъяснениям флюорографии можно понять, есть ли у пациента бронхоэктатическая болезнь даже на начальной (легкой) стадии.

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) - первично-хроническое заболевание бронхов, при котором поражение паренхимы легких отсутствует, характеризуется регионарным расширением бронхов, возникающим в детстве и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

По МКБ-10 - J47 Бронхоэктазия.

К БЭБ не относятся вторичные бронхоэктазы, развившиеся вследствие туберкулеза, ХБ и т. д., при которых основное заболевание приводит к преобладанию поражения легочной паренхимы, чего при БЭБ не отмечается. В мировой практике термины «бронхоэктазы», «бронхоэктазия», вынесенные в начало диагноза, являются синонимами БЭБ.

Эпидемиология. БЭБ встречается у 0,1-0,6% населения.
Заболеваемость зависит от генетических факторов, санитарно-гигиенических и географических условий, а также от уровня медицинского обслуживания.

Классификация БЭБ.
По периоду заболевания: обострение, ремиссия;
по тяжести течения: легкая, средней тяжести и тяжелая;
по форме бронхоэктазов; цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные;
по характеру осложнений: легочные (кровотечение, дыхательная недостаточность), внелегочные (хроническое легочное сердце, амилоидоз почек, септицемия).

Этиология. БЭБ (нозологическая форма) является генетически обусловленным заболеванием. Имеют значение состояние здоровья беременных женщин во время беременности, т. е. переносимые ими заболевания, потенциально способные нарушить развитие плода, генетические факторы, санитарно-гигиенические и географические условия, уровень медицинского обслуживания.
Генетические дефекты представлены локальной гипоплазией стенки бронха (ее хрящевого, мышечного или эластического слоев) или гипоплазией целых участков бронхиального дерева, возникающих вследствие редукции ветвления пневмомеров (шаровидных «почек» на зачатках бронхов) в антенатальном периоде: генетически обусловленными могут быть и дефекты системы защиты бронхов.
Заболевание может быть спровоцировано бронхолегочной инфекцией, сопровождающейся гнойным расплавлением стенки бронха; аспирацией инородных тел; развитием воспалительных (при бронхоадените) или Рубцовых (после гнойного воспаления) стенозов бронхов с задержкой секрета и постоянным нагноением листал ьнсс стеноза.

Патогенез. Развитие БЭБ обусловлено деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса стенок бронхов вследствие воспаления, приводящего к их дистрофии и склерозу, или гипоплазией структурных элементов бронхов.
Пусковых механизмов два: нарушение бронхиальной проходимости (с формированием обтурационного ателектаза) и воспаление бронхов (бронхит), причем они взаимосвязаны.
Бронхи, расположенные дистальнее бронхоэктазов, как правило, сужены. Это приводит к гиповентиляции или, реже, к ателектазу соответствующего участка респираторной зоны с перифокальной эмфиземой и резкому снижению эффективности дренажа.
Постоянно скапливающийся в просвете расширенного бронха секрет заселяется палочкой Фридлендера (Klebsiela pneumophila), синегнойной палочкой или золотистым стафилококком, реже - другой флорой, поддерживающей постоянно, с периодическими обострениями, текущее эндобронхиальное нагноение.
При эрозии сосудов, расположенных в стенке бронхов, возникают различной интенсивности легочные кровотечения. Генерализация иммунных реакций в ответ на хроническое локальное нагноение приводит к синтезу патологических иммуноглобулинов, являющихся причиной развития амилоидоза внутренних органов.

Развитие периостоза Бамбергера-Мари, или легочной гипертрофической артропатии (пальцы в виде барабанных палочек), связывают с реакцией костной системы на хроническую интоксикацию и гипоксию.
Причиной появления данного симптома может быть нарушение метаболических функций легкого, о чем свидетельствует его формирование при некоторых формах рака легкого в течение 2-3 мес.

Клинические проявления. Основной симптом - продуктивный кашель, преимущественно по утрам, меняющийся при изменении положения тела (постуральный). Количество мокроты колеблется от нескольких десятков миллилитров слизисто-гнойной мокроты в период ремиссии до нескольких сотен миллилитров гнойной мокроты при обострении.
Не менее чем у 1/4 больных встречается кровохарканье, изредка бывают профузные легочные кровотечения. Одышка появляется при возникновении осложнений. Боли в грудной клетке могут быть обусловлены присоединением пневмонии и плеврита.
В фазе обострения появляются симптомы гнойной интоксикации, субфебрилитет или лихорадка.
Характерно изменение пальцев, принимающих форму барабанных палочек, с деформацией ногтей по типу часовых стекол.
Изменение формы грудной клетки может быть связано с развитием эмфиземы легких и(или) пневмофиброза.
Данные перкуссии малоспецифичны.
Важнейший аускультативный симптом - очаг или очаги стойко удерживающихся влажных средне- или крупнопузырчатых хрипов на периферии.

Диагностика. Особенности клинической и аускультативной симптоматики помогают поставить предварительный диагноз.
При исследовании крови выявляются изменения, характеризующие степень активности воспалительного процесса.
Патологические изменения в анализах мочи (прежде всего - протеинурия) могут указывать на амилоидоз почек.
Исследования мокроты важны для уточнения характера микрофлоры и исключения специфических поражений легких.

Рентгенограмма выявляет деформацию легочного рисунка, локальный пневмофиброз, ячеистый легочный рисунок, а при обострении - очага перифокальной пневмонии. На бронхограммах в пораженных зонах контрастированием выявляется различной формы расширение бронхов, обычно 4-6-го порядков, и отсутствие контрастирования бронхов, расположенных дистальнее БЭ (симптом «обрубленного веника»).
Чаще всего БЭ локализуются в нижних долях легких, особенно левого.
Сегодня место бронхографии прочно занимает компьютерная томография. Бронхофиброскопия выявляет различной степени выраженности эндобронхит в пораженной зоне легкого.

Функция внешнего дыхания нарушается при обострении заболевания или при присоединении поражения паренхимы (эмфизема легких, пневмофиброз), а также при генерализованном процессе.

Критерии диагностики. Многолетний, обычно с детства продуктивный постуральный кашель; стойкая локальная аускультативная симптоматика; документирующий метод - компьютерная томография; при недоступности - бронхография с обязательным полным контрастированием бронхов обоих легких.

Течение заболевания волнообразное, с периодами обострений, с общей тенденцией к прогрессированию.
Излечение, достигаемое хирургическими методами, возможно только при ограниченных БЭ.

Прогноз относительно благоприятный при ограниченном поражении бронхиального дерева, когда возможно оперативное лечение; при распространенном процессе и развитии осложнений прогноз неблагоприятный.

Лечение. Обязательны активные (эндобронхиальные санации, чрескожная микротрахеостома, лаваж с введением препаратов в просвет бронхов) и пассивные (позиционный дренаж, отхаркивающие препараты) методы санации бронхиального дерева.

Антибактериальная терапия проводится по общим правилам лечения бронхолегочной инфекции, но обычно более длительно и препаратами широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины и др.).
При грамположительной флоре лучший эффект дает линкомнцин (по 1 мл 30% раствора в/м 3-4 раза или по 0,5 г per os 2-3 раза в сут), имеющий малые размеры молекулы, позволяющие ему проникать в очаги воспаления через участки перибронхиального пневмосклероза.
При грамотрицательной флоре более эффективно применение аминогликозидов (тобрамицин по 40-80 мг 3 раза в сут в/м).

Больше всего проблем в терапии возникает при заселении бронхоэктазов синегнойной палочкой или протеем.
На них лучше всего действуют карбенициллин (4-8 г/сут в/в инфузионно на 2-3 введения), пиперациллин или цефтазидим (в/м или в/в по 1-2 г каждые 8-12 ч) в сочетании с аминогликозидами (тобрамицин, сизомицин 3-5 мг/(кг/сут) на 2-3 введения).

При резистентных к пиперациллину и цефтазидиму штаммах используют имипенем по 0,5-0,75 г 2 раза в сутки в/м с лидокаином; при тяжелой инфекции - по 0,5-1 г 4 раза в сут в/в капельно медленно (в течение 30 мин!) в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида в сочетании с аминогликозидами.
Альтернативные препараты - ципрофлоксацин (по 0,5-0,75 г 2 раза в сут per os или в/в инфузии по 0,2-0,4 г 2 раза в сут на 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида) и азтреонам (по J -2 г в/м или в/в 3-4 раза в сут).
Парентеральное применение указанных препаратов обязательно должно сочетаться с эндобронхиальным (ингаляционным, гортанным шприцем или через бронхоскоп) их введением.

При любой бактериальной флоре высокоэффективно эндобронхиальное введение диоксидина по 10 мл 1% раствора.
Эндобронхиально назначают муколитические препараты: террилитин по 100-200 ПЕ или другие ферменты, в 5-8 мл 0,9% раствора натрия хлорида и ацетилпистеин по 5 мл 10-20% раствора.

Показаны бронхоспазмолитические препараты, активирующие мукоцилиарный клиренс и улучшающие состояние пациентов даже при отсутствии бронхоспазма.

В фазе ремиссии показано лечение в специализированных санаториях.
При частых обострениях и распространенности бронхоэктазов не более чем на одну долю показано хирургическое лечение (сегментарная резекция, лобэктомия).
При появлении осложнений проводится соответствующая терапия.

Профилактика врожденных БЭ не разработана, так как не установлены факторы риска или генетические знаки (маркеры) заболевания. Профилактика приобретенных БЭ заключается в раннем и интенсивном лечении бронхолегочных инфекций у детей.

Бороться с бронхоэктатической болезнью можно двумя способами, а именно при помощи консервативных методов либо посредством хирургического вмешательства. И тот и другой метод лечения могут осуществляться только под строгим контролем специалистов, то есть в условиях стационара.

Что касается непосредственно консервативной терапии, то в данном случае все усилия направлены на лечение обострений данной патологии, а также на обеспечение нормального выведения скопившейся мокроты. В данном случае не обойтись без помощи как антибактериальной терапии, так и протеолитических ферментов типа трипсина, а также отхаркивающих медикаментов. Говоря о способах введения всех необходимых медикаментов, стоит отметить, что в большинстве случаев их вводят эндотрахеально. Помимо этого проводят также промывание и удаление гноя посредством лечебных бронхоскопий. Оперативное лечение принято считать самым радикальным подходом к решению имеющейся проблемы. При проведении хирургического вмешательства специалист полностью удаляет долю легкого либо пораженный участок.

Каковы показания для хирургического лечения бронхоэктатической болезни?
Удаление части легкого необходимо, прежде всего, в том случае, если на лицо бронхоэктазы, расположенные в одной только доле легкого, которые сопровождаются хронической дыхательной или сердечной недостаточностью . В таких случаях пациенты жалуются на очень сильную одышку , которая значительно мешает им вести свой обычный образ жизни. Оперативное вмешательство по поводу удаления части легкого проводят и тогда, когда речь идет о бронхоэктазах, расположенных в одной доле, которые провоцируют постоянные обострения легких, в результате чего отмечается значительное нарушение работоспособности человека.

Не обойтись без помощи оперативного вмешательства при бронхоэктатической болезни и в том случае, если у больного отмечается нестабильное течение данного патологического состояния, при этом у него наблюдается еще и постоянное расширение зон поражения. Операцию проводят и в том случае, если бронхоэктазы возникают в подростковом возрасте, при этом значительно замедляя физическое развитие ребенка. Не обойтись без помощи хирурга и тогда, когда у пациента отмечается кровохарканье либо кровотечение в количестве более двухсот миллилитров в сутки, при этом избавиться от данного явления посредством специальных медикаментов никак не удается.

Хирургические вмешательства при бронхоэктатической болезни могут быть проведены в любом возрасте. Детям в возрасте младше пяти лет такие операции делают только в том случае, если во время нее удастся сохранить не меньше шести здоровых сегментов с каждой стороны. Оперативные вмешательства по двухстороннему удалению разрешается проводить с промежутком в шесть – восемь месяцев. Нередко удаляют только расширенные бронхоэктазы. Такое возможно при условии полной функциональности легочной ткани. После операции клиническое выздоровление наблюдается примерно в семидесяти пяти процентах случаев. У всех же остальных пациентов отмечается значительное улучшение общего состояния.

Какова же клиническая картина данной патологии?
В самую первую очередь у детей возникает кашель , во время которого отмечается выделение мокроты содержащей в своем составе гной. Сразу же отметим, что данной мокроте присущ достаточно неприятный гнилостный запах. Откашливается она без всякого труда, особенно в утренние часы. За сутки может выделиться от двадцати до двухсот миллилитров мокроты, иногда и больше. Особенно велико ее количество в моменты обострения данного недуга. В период же ремиссии ей свойственно выделяться в очень маленьких количествах. Порой ее вообще не наблюдается.

У пятидесяти – семидесяти процентов больных помимо гнойной мокроты наблюдается еще и кровохарканье. Данный признак принято считать следствием кровоточивости слизистой бронхов под воздействием воспалительного процесса. Как только происходит еще и повреждение расширенных артерий бронхов, у больного тут же начинается еще и легочное кровотечение . Чаще всего кровохарканье является особо выраженным в моменты обострения данного патологического состояния. Нередко оно усиливается и на фоне чрезмерных физических нагрузок. В медицинской практике встречаются случаи кровохарканья у представительниц слабого пола непосредственно во время менструации.

Еще одним явным признаком бронхоэктатической болезни принято считать одышку . Данный симптом наблюдается в тридцати – тридцати пяти процентах случаев, причем особенно остро больные ощущают его во время физических нагрузок. Обратим внимание читателей на тот факт, что на первоначальных стадиях развития данной патологии одышка практически никогда не беспокоит больных. Она дает о себе знать только после того как патология начинает прогрессировать.

Нередко у больных с бронхоэктатической болезнью отмечаются и болевые ощущения в области грудной клетки. Данного рода боль является результатом вовлечения в воспалительный процесс еще и плевры. Особенно сильно боль беспокоит пациентов во время вдоха. В момент обострения данного патологического состояния у больных наблюдается еще и значительное повышение температуры тела. В большинстве случаев при развитии данной патологии воспалительному процессу не свойственно выходить за пределы бронхов. Если же ему все-таки удается захватить еще и легочную паренхиму, тогда на лицо уже бронхопневмония.

Что касается внешних признаков данного недуга, то к их числу можно отнести как снижение общей массы тела, так и отставание в физическом развитии, цианоз, гипотрофию мышц, изменение фаланг пальцев рук, снижение мышечной силы, изменение строения ногтей и тому подобное. Все эти признаки наблюдаются, конечно же, далеко не у всех. Их развитие зависит от достаточно большого количества факторов.

Бронхоэктатическая болезнь является ничем иным как патологическим состоянием, при котором происходит расширение бронхов, характеризующееся развитием гнойно-воспалительного процесса в области бронхиального дерева. Данного рода явление становится причиной еще и функциональной неполноценности данной области. Бронхи, претерпевшие ряд изменений при данном процессе, именуются бронхоэктазами. Если верить данным статистики, то на сегодняшний день данное патологическое состояние отмечается у полутора процента жителей. Данному недугу присущ рецидивирующий характер. Главным его признаком принято считать кашель с мокротой. При развитии данной патологии поражению могут подвергнуться как одни бронхи, так и незначительная доля легкого. В некоторых случаях это патологическое состояние является вообще распространенным. По виду нарушений бронхов выделяют цилиндрические, смешанные, мешотчатые, а также веретенообразные бронхоэктазы.

Каковы причины и механизм развития бронхоэктатической болезни?
Первичные бронхоэктазы возникают чаще всего вследствие врожденных дефектов развития бронхов. В данном случае речь идет непосредственно о дисплазии бронхиальной стенки, то есть о ее недоразвитие. На самом деле врожденная форма данного патологического состояния наблюдается намного реже, нежели его приобретенная форма. К числу причин, которым свойственно провоцировать развитие приобретенных бронхоэктазов, можно отнести различные бронхолегочные инфекции , которые очень часто беспокоили больного еще в его раннем возрасте. В список таких инфекций можно занести как туберкулез , так и бронхопневмонию, абсцесс легкого, бронхит и тому подобное. Бывают и такие случаи, когда данное патологическое состояние развивается в результате проникновения в просвет бронхов какого-то чужеродного тела.

При хроническом воспалительном процессе бронхиального дерева отмечаются изменения как в перибронхиальной ткани, так и в слизистом, а также мышечном слое бронхов. После поражение бронхиальные стенки начинают постепенно расширяться. Частые бронхиты, пневмонии, абсцессы либо туберкулез становятся причиной сморщивания легочной паренхимы. Помимо этого все эти патологические состояния приводят к значительным изменениям строения стенок бронхов. Различные деструктивные процессы оказывают негативное влияние и на капилляры, нервные окончания, а также артериолы. А ведь все они являются для бронхов «поставщиками» питательных компонентов.

Цилиндрическим и веретенообразным бронхоэктазам свойственно поражать как крупные, так и средние, а также мешотчатые бронхи. Если говорить о неинфицированных бронхоэктазах, то они, как правило, являются немногочисленными. Более того, всем им присущи незначительные размеры. В результате, данная патология может на протяжении достаточно длительного промежутка времени протекать без каких-либо явных признаков. Как только к данному процессу присоединяется еще одна инфекция, это становится причиной возникновения большого количества гнойной мокроты. Именно эта мокрота и сохраняет хронический воспалительный процесс в области бронхов, которые в свое время претерпели ряд изменений. В результате, на лицо бронхоэктатическая болезнь. Бронхиальной обструкции также свойственно провоцировать поддержание гнойного воспалительного процесса в данной области.

Под бронхоэктатической болезнью скрывается одна из стадии хронической формы воспаления легких , при которой особенно сильно поражению подвергается бронхиальное дерево, а именно его конечные разветвления. Сразу же отметим, что явные признаки данной патологии дают о себе знать только тогда, когда возникает гнойно-воспалительный процесс. Именно поэтому выявить данное патологическое состояние на первоначальных стадиях его развития практически невозможно. Немаловажно отметить и тот факт, что в медицинской практике с одинаковой частотой отмечается развитие данного недуга как у мальчиков, так и у девочек. Дети страдают от него в 0,9 - 1,2 процентах случаев. Полностью изучить патогенез, а также клиническую картину данной патологии у детей удалось только в конце девятнадцатого – начале двадцатого века.

При всем при этом по сегодняшний день далеко не всегда ученым удается установить истинную причину формирования бронхоэктазов. Нечасто отмечаются врожденные формы данного состояния. С такой же частотой оно возникает и на фоне кистозного легкого. Во всех же остальных случаях бронхоэктатическая болезнь у детей является приобретенной. Очень часто оно возникает у детей, которые постоянно болеют бронхитами , гриппом , воспалением легких. До тех пор пока не появились химиотерапевтические средства, этот же недуг нередко возникал и на фоне коклюша , а также кори . Развитие данной патологии у ребенка раннего возраста может быть обусловлено и его недоношенностью, плохими бытовыми условиями, в которых он проживает, рахитом , неправильным курсом терапии острой пневмонии, гипотрофией и некоторыми другими факторами.

Симптомы данного патологического состояния, которые возникают у детей, ничем не отличаются от его признаков у взрослых. Первоначально данная патология чаще всего напоминает хронический бронхит либо затяжное воспаление легких. У очень маленьких детей данный недуг, а точнее его проявления, настолько расплывчаты, что выявить его не удается даже самым опытным специалистам. К числу самых первых признаков данного патологического состояния у детей раннего возраста можно причислить как повышение температуры тела, так и чрезмерное похудание, частые воспаления легких, побледнение кожных покровов, упорный кашель , во время которого происходит выделение достаточно специфичной мокроты. У детей постарше симптомы данного недуга чаще всего полностью повторяют признаки, которые наблюдаются у взрослых.

Течение бронхоэктатической болезни в большинстве случаев является весьма продолжительным. Первоначальные признаки могут наблюдаться в течение нескольких десятков лет. Современные специалисты выделяют три этапа течения данной патологии в детском возрасте. Это торпидное течение с крайне редкими обострениями, торпидное течение с частыми обострениями, а также быстро прогрессирующее течение. Как Вы понимаете, первый этап является одним из самых благоприятных. При наличии данного патологического состояния о себе могут дать знать весьма разнообразные осложнения. К их числу можно отнести как вторичные нагноения в легких, так и гнойные процессы во многих других органах, плевриты , а также амилоидоз внутренних органов. Вполне возможно развитие у ребенка и астматического синдрома.

К числу осложнений относятся:

а) кровохарканье и легочное кровотечение;

б) амилоидоз почек, реже селезенки, печени, кишечника;

в) плеврит (эмпиема плевры);

г) очаговая (перифокальная) пневмония;

д) абсцесс легкого; е) бронхообструктивный синдром;

ж) хроническое легочное сердце.

ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Общий анализ крови.

Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ в фазе обострения, признаки анемии

2. Иследование мочи.

Протеинурия.

3. Исследование мокроты.

Общий анализ мокроты: мокрота гнойная, при отстаивании 2-х или 3-х слойная, многонейтрофилов, эластических волокон, могут встречаться эритроциты

Микроскопия мазка

Посев мокроты или БАЛЖ на флору и чувствительность к антибиотикам

4.Рентгенографическое исследование грудной клетки в двух проекциях. Характерно уменьшение объема пораженной части легкого, смещение средостения в сторону поражения, высокое стояние диафрагмы, усиление, деформация, ячеистость легочного рисунка, иногда интенсивное затемнение резко уменьшенной доли.

5. Рентгенотомография , компьютерная томография – более информативны по сравнению с рентгенографией

6. Бронхография – цилиндрические или мешотчатые расширения бронхов IV-VI порядка, их сближение, деформация, отсутствие контрастирования дистальнее расположенных ветвей.

7. Фибробронхоскопия (возможно с биопсией)- признаки гнойного бронхита, уточнение источника кровотечения

Дополнительные методы исследования.

Биохимическое исследование крови – снижение содержания альбуминов, увеличение альфа-2- и гамма- глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида в фазе обострения

Исследование функции внешнего дыхания- рестриктивный тип нарушений, в последующем возможно появление признаков бронхиальной обструкции

Изотопное сканирование легких – позволяет обнаружить нарушения капиллярногокровотока

Ангиопульмонография – помогает определить анатомические изменения сосудов легких и выявить гемодинамические нарушения в малом круге кровообращения

Исследование иммунного статуса при подозрении иммунодефицита.

ЛЕЧЕНИЕ.

Радикальное лечение бронхоэктатической болезни – резекция пораженного участка бронхиального дерева. Хирургический метод приемлем при отсутствии осложнений процесса. При противопоказаниях, обусловленных сопутствующим обструктивным бронхитом и его осложнениями, с развитием амилоидоза, легочных и внелегочных абсцессов, а также наличии конкурирующих заболеваний, проводят консервативное лечение.

Антибактериальная терапия. В периоды инфекционных обострений показаны антибиотики. Эмпирически назначают полусинтетические пенициллины (ампициллин, амоксициллин), пневмотропные фторхинолоны (ципрофлоксацин, офлоксацин), цефалоспорины II поколения. По возможности следует идентифицировать возбудителя и осуществлять антибактериальную терапию в соответствии с чувствительностью микрофлоры к антибиотикам.

Существенное место в лечении занимают лекарственные средства и методы, способствующие отхождению мокроты:

постуральный дренаж;

массаж грудной клетки;

дыхательная гимнастика;

отхаркивающие и муколитические препараты: амброксол (амбросан, лазолван и др.), бромгексин, ацетилцистеин, карбоцистеин.

В случае обтурации бронхов слизистыми или гнойными пробками проводят лечебную бронхоскопию.

Для лечения бронхиальной обструкции применяют раствор эуфиллина внутривенно, симпатомиметики (сальбутамол, беротек) или холинолитики (атровент).

В период обострения проводится дезинтоксикационная терапия. При наличии признаков иммунодефицита проводится иммуномодулирующая терапия.

Целесообразно оптимизировать диету, которая должна обладать высокой энергетической ценностью (до 3000 ккал\сут), повышенным содержанием белков (110-120 г\сут) и умеренным ограничением жиров (80-90 г\сут). Увеличивают количество продуктов, богатых витамина А, С, группы В, солями кальция, фосфора, меди, селена, цинка.

ПРОГНОЗ.

Прогноз зависит от причин, приведших к формированию бронхоэктазов, их локализации, и способности пациента постоянно выполнять рекомендации врача.