Подробно о паралитическом косоглазии. Проявление пареза глазодвигательного нерва

Отводящий нерв - это шестая пара черепно-мозговых нервов, корешок лицевого нерва при этом образует петлю вокруг ядра отводящего. Отводящий нерв иннервирует только наружную прямую мышцу, при этом его функция сводится к отведению кнаружи глазного яблока.

Патология отводящего нерва

Существует две разновидности патологии отводящего нерва - парез и паралич. Парез отводящего нерва - это ограничение движения глазного яблока кнаружи. Паралич отводящего нерва - это полная утрата подвижности глаза кнаружи. При этом норма подвижности глаза кнаружи - это возможность касания наружной спайки век наружного края роговой оболочки. Если этого нет, то патология отводящего нерва очевидна.

Клиническая картина

Клиническая картина пареза отводящего нерва характерна следующими признаками.

• Ограниченная подвижность глазного яблока.
• Вторичное отклонение глаза.
• Двоение.
• Положение головы - непроизвольно-вынужденное.
• Нарушение оринтации.
• Неровная, неуверенная походка.

При легкой форме пареза симптомы маловыражены и практически не причиняют беспокойства больному. В то время, как при параличе те же симптомы выражены сильно и доставляют значительный дискомфорт.

Причины возникновения пареза отводящего нерва

Вследствие чего возникает парез отводящего нерва? Как правило, это происходит в результате поражения центральной нервной системы при инфекциях и интоксикациях. К инфекциям подобного рода (которые поражают глазодвигательные нервы) относятся дифтерия, эпидемический энцефалит, сифилис, осложнения после гриппа, болезнь Гейне-Медина. К интоксикациям, вызывающим парез отводящего нерва, относятся сильное алкогольное опьянение, отравление свинцом (соединением тяжелых металлов), ботулизм, отравление угарным газом.

Места повреждения

По месту повреждения парезы и параличи отводящего нерва разделяются на корковые, ядерные, проводниковые, корешковые и периферические поражения.

Прогноз

Как уже было сказано, парез отводящего нерва - это часть . Поэтому и лечение, и прогноз болезни зависят от основного заболевания, его этиологии. После выздоровления после инфекционных заболеваний и интоксикаций парез отводящего нерва обычно устраняется. Восстановление не наступает лишь при неустранимых заболеваниях - переломах черепа, опухолях, сильных травмах нерва.

Наличие двоения в глазах у пациента с достаточной остротой зрения подразумевает вовлечение в патологический процесс глазных мышц или глазодвигательных нервов или их ядер. Отклонение глаз от нейтральной позиции (косоглазие) отмечается всегда, и может быть выявлено при непосредственном осмотре или с использованием приборов. Такой паралитический страбизм может возникать при следующих трех поражениях:

А. Поражение на мышечном уровне или механическое повреждение орбиты:

1. Окулярная форма мышечной дистрофии.
2. Синдром Кирнса-Сейра.
3. Острый окулярный миозит (псевдотумор).
4. Опухоли орбиты.
5. Гипертиреоз.
6. Синдром Брауна.
7. Miasthenia gravis.
8. Другие причины (травма орбиты, дистиреоидная орбитопатия).

В. Поражение глазодвигательных (одного или более) нервов:

1. Травма.
2. Компрессия опухолью (часто параселлярной) или аневризмой.
3. Артериовенозная фистула в кавернозном синусе.
4. Общее повышение внутричерепного давления (отводящий и глазодвигательный нервы).
5. После люмбальной пункции (отводящий нерв).
6. Инфекции и параинфекционные процессы.
7. Синдром Толосы-Ханта.
8. Менингиты.
9. Неопластическая и лейкемическая инфильтрация менингеальных оболочек.
10. Краниальные полинейропатии (как часть синдрома Гийена-Барре, изолированные краниальные полинейропатии: синдром Фишера, идиопатическая краниальная полинейрорпати).
11. Сахарный диабет (микроваскулярная ишемия).
12. Офтальмоплегическая мигрень.
13. Рассеянный склероз.
14. Изолированное поражение отводящего нерва или глазодвигательного нерва идиопатического характера (полностью обратимое).

C. Поражение глазодвигательных ядер:

1. Сосудистые инсульты (ОНМК) в стволе мозга.
2. Опухоли ствола мозга, особенно глиомы и метастазы.
3. Травма с гематомой в области ствола мозга.
4. Сирингобульбия.

А. Поражение на мышечном уровне или механическое повреждение орбиты

Такие процессы могут приводить к нарушению движений глаз. При медленном развитии процесса двоение не выявляется. Мышечное поражение может быть медленно прогрессирующим (окуломоторная дистрофия), быстро прогрессирующим (окулярный миозит), внезапным и интермиттирующим (синдром Броуна); оно может быть различной интенсивности и различной локализации (миастения).

Окулярная форма мышечной дистрофии прогрессирует годами, всегда проявляется птозом, позднее вовлекается шея и мышцы плечевого пояса (редко).

Синдром Кирнса-Сейра, который включает, помимо медленно прогрессирующей наружной офтальмоплегии, пигментную дегенерацию сетчатки, сердечные блокады, атаксию, глухоту и маленький рост.

Острый окулярный миозит, также называемый псевдотумором орбиты (быстро нарастает в течение дня, обычно двусторонний, отмечается периорбитальный отек, проптоз (экзофтальм), боль.

Опухоли орбиты. Поражение одностороннее, приводит к медленно нарастающему проптозу (экзофтальму), ограничению движений глазного яблока, позднее - к нарушению зрачковой иннервации и вовлечению зрительного нерва (нарушению зрения).

Гипертиреоз проявляется экзофтальмом (при выраженном экзофтальме иногда наблюдается ограничение объёма движений глазного яблока с двоением), который может быть односторонним; положительным симптомом Грефе; другими соматическими симптомами гипертиреоидизма.

Синдром Брауна (strongrown), который связан с механическим препятствием (фиброз и укорочение) сухожилий верхней косой мышцы (отмечаются внезапные, транзиторные, повторяющиеся симптомы, невозможность движений глаза вверх и кнутри, что приводит к двоению).

Miasthenia gravis (вовлечение глазных мышц с различной локализацией и интенсивностью, обычно с выраженным птозом, нарастание в течение дня, обычно вовлечение мышц лица и нарушение глотания).

Другие причины: травма орбиты с вовлечением мышц: дистиреоидная орбитопатия.

В. Поражение глазодвигательных (одного или более) нервов:

Симптомы зависят от того, какой нерв, поражается. Такие повреждения вызывают параличи, которые легко распознаются. При парезе глазодвигательного нерва помимо косоглазия может отмечаться легкий экзофтальм, вызванный гипотонией прямой мышцы при сохраненном тонусе косых мышц, которые способствуют выдвижению глазного яблока наружу.

Следующие причины могут приводить к поражению одного или более глазодвигательных нервов:

Травма (помогают данные анамнеза) иногда приводит к двусторонним орбитальным гематомам или, в крайних случаях, разрыву глазодвигательного нерва.

Компрессия опухолью (или гигантской аневризмой), особенно параселлярной, вызывает медленно нарастающий парез глазодвигательных мышц и часто сопровождается вовлечением зрительного нерва, а также первой ветви тройничного нерва.

Другие объемные поражения, такие как супраклиноидная или инфраклиноидная аневризмы сонной артерии (характерно всё указанное выше, медленно нарастающее вовлечение глазодвигательного нерва, боль и нарушение чувствительности в зоне первой ветви тройничного нерва, редко кальцификация аневризмы, которая видна на простом рентгеновском снимке черепа; позднее - острые субарахноидальные кровоизлияния).

Артериовенозная фистула в кавернозном синусе (следствие повторных травм) в итоге приводит к пульсирующему экзофтальму, синхронному с пульсом шуму, который всегда слышен, застою в конъюнктивальных венах и на глазном дне. При компрессии глазодвигательного нерва ранним симптомом является мидриаз, который часто появляется до паралича движений глаз.

Общее повышение внутричерепного давления (обычно первым вовлекается отводящий нерв, позднее глазодвигательный нерв).

После люмбальной пункции (после неё иногда отмечается картина поражения отводящего нерва, но со спонтанным восстановлением).

Инфекции и параинфекционные процессы (здесь также отмечается спонтанное восстановление).

Синдром Толосы-Ханта (и паратригеминальный синдром Редера) - очень болезненные состояния, проявляющиеся неполной наружной офтальмоплегией и иногда вовлечением первой ветви тройничного нерва; характерен спонтанный регресс в течение нескольких дней или недель; эффективна стероидная терапия; возможны рецидивы.

Менингиты (включают такие симптомы, как лихорадка, менингизм, общее недомогание, поражение других краниальныхнервов; оно может быть двусторонним; ликворный синдром).

Неопластическая и лейкемическая инфильтрация менингеальных оболочек - одна из известных причин пораженияглазодвигательных нервов на основании мозга.

Краниальные полинейропатии как часть спинальныхполирадикулопатий типа Гийена-Барре; изолированныекраниальные полинейропатии: синдром Миллера Фишера (часто проявляется только двусторонней неполной наружной офтальмоплегией; также отмечается атаксия, арефлексия, паралич лицевых мышц, в спинномозговой жидкости белково-клеточная диссоциация), идиопатическая краниальная полинейропатия.

Сахарный диабет (нечастое осложнение диабета, отмечается даже при легкой его форме, обычно вовлекаются глазодвигательные и отводящие нервы, без зрачковых нарушений; этот синдром сопровождается болью и заканчивается спонтанным выздоровлением в течение 3 месяцев. В основе - микроваскулярная ишемия нерва.

Офтальмоплегическая мигрень (редкое проявление мигрени; диагнозу помогают указания на мигрень в анамнезе, но всегда необходимо исключать другие возможные причины).

Рассеянный склероз. Поражение глазодвигательных нервов часто является первым симптомом заболевания.Распознавание осуществляется на основе общепринятых критериев диагностики рассеянного склероза.

Идиопатическое и полностью обратимое изолированное поражение отводящего нерва (наиболее часто обнаруживается у детей) или глазодвигательного нерва.

Инфекционные заболевания, такие как дифтерия и интоксикация при ботулизме (отмечается паралич глотания и нарушение аккомодации).

С. Поражение глазодвигательных ядер:

Поскольку глазодвигательные ядра располагаются в стволе мозга среди других структур, поражение этих ядер проявляется не только парезом наружных глазных мышц, но также другими симптомами, что позволяет отличать их от поражения соответствующих нервов:

Такие нарушения почти всегда сопровождаются другими симптомами поражения центральной нервной системы и обычно бывают двусторонними.

При ядерном глазодвигательном параличе различные мышцы, иннервируемые глазодвигательным нервом, редко демонстрируют одинаковую степень слабости. Птоз обычно появляется только после паралича наружных глазных мышц («занавес падает последним»). Внутренние глазные мышцы часто щадятся.

Межъядерная офтальмоплегия приводит к косоглазию при определенном направлении взора и диплопии при взгляде всторону. Наиболее частыми причинами ядерных нарушений движений глаз являются:

ОНМК в стволе мозга (внезапное начало, сопровождаются другими стволовыми симптомами, преимущественно перекрестными симптомами и головокружением. Стволовые симптомы, обычно включающие ядерные глазодвигательные нарушения, проявляются известными альтернирующими синдромами.

Опухоли, особенно стволовые глиомы и метастазы.

Черепно-мозговая травма с гематомой в области ствола мозга.

Сирингобульбия (не прогрессирует длительный период, отмечаются симптомы поражения по длиннику, диссоциированные расстройства чувствительности на лице).

Двоение может также наблюдаться при некоторых других поражениях, таких как хроническая прогрессирующая офтальмоплегия, токсическая офтальмоплегия при ботулизме или дифтерии, синдром Гийена-Барре, энцефалопатия Вернике, синдром Ламберта-Итона, миотоническая дистрофия.

Наконец, диплопия описана при помутнении хрусталика, неправильной коррекции рефракции, болезнях роговицы.

D. Монокулярное двоение (двоение при взгляде одним глазом)

Интригующим для невролога всегда является монокулярная диплопия. Такое состояние чаще может быть либо психогенным, либо обусловленным нарушением рефракции в глазу (астигматизм, нарушение прозрачности роговицы или хрусталика, дистрофические изменения роговицы, изменения радужной оболочки, инородное тело в средах глаза, дефект сетчатой оболочки, киста в ней, дефектные контактные линзы).

Другие возможные причины (редкие): повреждения затылочной доли (эпилепсия, инсульт, мигрень, опухоль, травма), тоническая девиация взора (содружественная), нарушение связи между лобным полем взора и затылочной областью, палинопсия, монокулярная осциллопсия (нистагм, мокимия верхней косой мышцы, подёргивания века)

Двоение в вертикальной плоскости

Такая ситуация встречается нечасто. Её основные причины: перелом основания орбиты с вовлечением нижней прямой мышцы; тиреоидная орбитопатия с вовлечением нижней прямой мышцы, окулярная миастения, поражение третьего (глазодвигательного) краниального нерва, поражение четвёртого (блокового) краниального нерва, косая девиация (skew deviation), миастения.

Более редкие причины: псевдотумор орбиты; миозит глазодвигательных мышц; первичная опухоль орбиты; ущемление нижней прямой мышцы; нейропатия III нерва; аберранетная реиннервация при повреждении III нерва; синдром Броуна (strongrown) - форма косоглазия, причиной которого является фиброз и укорочение сухожилия верхней косой мышцы глаза; двойной паралич элеватора; хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия; синдром Миллера Фишера; ботулизм; монокулярный супрануклеарный паралич взора; вертикальный нистагм (осциллопсия); миокимия верхней косой мышцы глаза; диссоциированная вертикальная девиация; энцефалопатия Вернике; вертикальный полуторный синдром; монокулярная вертикальная диплопия.

Зрение позволяет видеть окружающий мир и гораздо проще ориентироваться в пространстве, а человек, который начинает ощущать проблемы со зрением, иногда чувствует себя беспомощным. Причин для возникновения проблем со зрением довольно много, одной из них является парез глазодвигательного нерва.

Анатомия черепных нервов

Чтобы понимать, как происходит поражения глазодвигательного нерва и нарушение его функциональности, необходимо знать, как устроены все черепные нервы.

В человеческом организме имеется двенадцать пар черепно-мозговых нервов. Каждая из них имеет свой номер, название и выполняет определенную функцию. Среди них различают: обонятельный, зрительный, тройничный, блоковый, глазодвигательный, лицевой, подъязычный, добавочный, языкоглоточный, блуждающий, отводящий и преддверно-улитковый. Функциональность большинства из них ясна уже по названию, в связи с этим становится понятным, какие нарушения будут у человека при изменении их работы. Все они отходят от ствола мозга, об этом свидетельствует их расположение.

Функции глазодвигательного нерва

Данный нерв считается смешанным, до входа в глазницу он делится на две ветки. Верхняя ветвь, в свою очередь, тоже разделяется и идет к верхнему веку. Нижняя ветвь считается более мощной, это так называемые подглазничные нервы, которые сами по себе являются довольно сильными и позволяют осуществлять иннервацию нижней прямой мышцы.

Из-за того, что нерв смешанный, состоит он из разных волокон - это непосредственно двигательные и парасимпатические. Ядра глазодвигательных нервов имеют клеточные группы, которые дают определенные импульсы и позволяют осуществлять функциональность этого нерва. Импульсы, проходя по определенным каналам, идут к мышцам, которые позволяют привести их в движение. Например, одни из парасимпатических ядер доходят до внутренних мышц глаза, эти мышцы позволяют суживать зрачок. Непарное ядро Перлиа позволяет нормально осуществлять аккомодацию глаз, это ядро. в отличие от парных, является общим для двух глаз сразу.

За счет того, что происходит иннервация четырех из шести глазодвигательных мышц, человек может двигать глазным яблоком, то есть без поворота шеи или корпуса может посмотреть, что находится сбоку. Эта функция включает в себя все движения, в том числе поднятие, опускание и по необходимости поворот.

Суть проблемы

Понимая, насколько важна работа глазодвигательного нерва, становится ясным, что любые поражения скажутся на качестве жизни пациента. Поражение данного нерва может быть как полным, так и частичным. Довольно сложно определить заболевание на первых его этапах, это связано с тем, что болезнь практически не проявляется и даже при обследовании могут понадобиться дополнительные методы диагностики.

Стоит отметить, что поражение ядер данного нерва в разных местах их расположения будет по-разному сказываться и ощущаться пациентом.

Проблема данной патологии в том, что довольно редко наблюдается изолированное поражение какого-то черепного нерва, это касается и глазодвигательного. Обычно при таких нарушениях отмечается поражение ствола мозга, что является серьезной проблемой.

Причин для такого поражения довольно много, например, это может быть перенесенный инфаркт, кровоизлияния, найденные опухоли или инфекции, которые поразили организм. По сути, конкретных заболеваний, из-за которых это происходит, можно назвать очень много.

При явных поражениях глазодвигательного нерва симптомы заметны не только самому пациенту, но и окружающим его людям, ведь это может стать причиной косоглазия и других неприятных симптомов.

Возможные проблемы

Симптоматика поражения глазодвигательного нерва весьма разнообразна, а каждое отдельное поражения сопровождается своими особенностями.

Птоз верхнего века

Это проявление заболевания характеризуется опущением верхнего века. Возникнуть такая проблема может как у взрослых, так и у детей, является довольно распространенной. Некоторые пациенты считают это незначительным изменением, но на самом деле патология требует срочной диагностики.

Кроме того, что причиной возникновения птоза может стать проблема с глазодвигательным нервом, есть масса других заболеваний, к которым нужно относиться не менее серьезно. Диагностика происходит практически сразу, если ребенок родился с такой патологией, но если это изменение возникло в процессе жизнедеятельности, многие могут подолгу не обращаться к специалистам.

Эта проблема может быть связанной с тонусом мышц, связками и нервами. Когда происходит нейрогенный птоз, то это чаще всего возникает из-за нарушений, которые произошли в глазодвигательном нерве. Паралич развивается по разным причинам, это могут быть опухоли, диабетическая нейропатия, внутричерепной аневризм. При подобном поражении у пациента отмечается внутренняя офтальмоплегия, а также патология экстраокулярных мышц.

Бывают ситуации, когда у человека возникает язва роговицы, тогда птоз станет необходимой мерой и его вызывают искусственным способом, такой подход считается частью лечебных мероприятий.

При опущенном веке данную патологию принято различать по степени её выраженности, поэтому есть такие понятия, как частичное, неполное, полное опускание века. Симптомы этой патологии хорошо заметны, происходит раздражение глаза, человеку необходимо прилагать усилия, чтобы открыть веко, иногда доходит до того, что приходится запрокидывать голову. Возможно косоглазие и двоение.

Расходящееся косоглазие

Существует ещё одна проблема, которая может быть вызвана парезом глазодвигательного нерва. Как и птоз, это не только нарушения, которые касаются функциональности глаза, но и эстетические изменения.

Расходящееся косоглазие принято делить на две большие группы, которые, в свою очередь, имеют подвиды. Различают понятия постоянного и периодического расходящегося косоглазия. Постоянное может быть сенсорным, врожденным или вторичным. Периодическое расходящееся косоглазие делится на основное, эксцесс дивергенции и слабость конвергенции.

Кроме того, что причиной возникновения может быть парез, также возникает эта проблема при параличе, заболеваниях ЦНС, всевозможных травмах, в том числе и психических, а также из-за инфекционных заболеваний и аномалий развития. Вследствие этого далеко не всегда можно утверждать, что именно парез стал причиной патологии.

Симптомы такой проблемы заметны визуально, поскольку человек немного косит одним глазом. Направление может быть в сторону носа, другого глаза или виска. Особенности проявления этой патологии и пареза глазодвигательного нерва в том, что зрачок в большинстве случаев направлен кнаружи, а из-за отсутствия сопротивления слегка опущен. Также симптомы – это нарушение бинокулярного зрения, глаз хуже видит, но при этом не теряет былую подвижность.

Диплопия

Простыми словами эту патологию называют двоением в глазах. Проблема в большей степени считается проявлением паралича глазодвигательных мышц, что также может возникнуть при парезе. Но что касается последнего, то эта патология считается, скорее, субъективной по той причине, что двоение отмечается не постоянно, а только в том случае, когда пациент смотрит обоими глазами сразу.

Причин для возникновения патологии довольно много, поэтому пациенту в обязательном порядке необходимо будет пройти диагностику, чтобы определить наличие того или иного недуга. Главные симптомы этой проблемы – это двоение в глазах, головокружение, могут возникать проблемы с определением месторасположения отдельных предметов в пространстве.

Мидриаз

При этой патологии происходит неестественное расширение зрачка, который увеличивается под воздействием различных факторов. Одной из причин такого неестественного расширения может стать и нарушение глазодвигательного нерва. Это связано с тем, что этот нерв является частью рефлекторной дуги зрачкового рефлекса на свет. В связи с этим, когда лечащий врач пытается воздействовать светом на зрачок, то он никак не реагирует.

Другие нарушения

Кроме того, при нарушениях глазодвигательного нерва наблюдаются другие отклонения. У человека нарушается аккомодация, то есть восприятие предметов, которые находятся на разном расстоянии.

Паралич конвергенции. Когда человек рассматривает предмет перед собой, то сводит глазные яблоки и таким образом может рассмотреть все необходимые детали. При парезе эта функция нарушается, то есть пациент не может повернуть глазные яблоки внутрь. Также симптомы возникают при движении глазного яблока в разные стороны. Человек не может повернуть его вверх, внутрь, вниз.

Учитывая тот факт, что движение глазами осуществляется за счет движения тремя нервами, то есть глазодвигательным, отводящим, блоковым, то нарушения их работы также будут заметны пациенту. К примеру, если движение глазного яблока будет практически невозможным внутрь при парезе глазодвигательного нерва, то, когда происходит парез отводящего нерва, у человека возникают проблемы с движением кнаружи.

Диагностика

Прежде чем начать лечение, необходимо убедиться, что именно парез стал причиной проявления этих симптомов. Если поражены исключительно блоковый и отводящий нерв, то такое изменение редко становится проявлением серьезных заболеваний.

Пациенту при разных нарушениях зрения необходимо в первую очередь обратиться к доктору и рассказать обо всех симптомах. Затем будут всевозможные проверки у офтальмолога, которые покажут реакцию глаза на свет, как пациент может осуществлять движения глазными яблоками, а также его качество зрения. Понадобится КТ и МРТ, но эти обследования осуществляются не всегда.

Лечение

Как лучше лечить нарушение, подскажет лечащий врач, но при этом есть довольно распространенные способы восстановления иннервации глаза. Лечат подобные проблемы с помощью электрофореза, длительность каждой из процедур обычно длится до 20 минут, а требуется около 15 сеансов, осуществляют их каждый день без пропусков.

Используются разные физиотерапевтические методы, которые позволяют воздействовать импульсами на пораженный участок. Но негативной стороной такого воздействия является то, что некоторые процедуры практически не дают положительного эффекта. Лечение народными средствами, скорее, направлено на предупреждение этого заболевания, нежели на устранение возникшей проблемы.

При обнаружении первых симптомов обязательно обратитесь к доктору, пройдите обследование и при необходимости приступайте к лечению.

Паралич отводящего нерва - нарушение, связанное с дисфункцией черепного отводящего нерва, который ответственен за сокращение прямой латеральной мышцы, для абдукции (то есть поворота наружу) глаза. Неспособность глаза поворачиваться наружу приводит к эзотропии, основным симптомом которой является диплопия, при которой два изображения появляются бок-о-бок. Состояние обычно одностороннее, но может также происходить и на двусторонней основе.

Односторонний паралич отводящего нерва является наиболее распространенным из изолированных глазных двигательных нервных параличей.

Альтернативные названия

• Паралич боковой прямой мышцы
• Паралич черепного нерва VI

Характеристики

Дисфункцию нерва вызывает эзотропия, сходящееся косоглазие на расстоянии фиксации. На фиксации вблизи пострадавший человек может иметь только латентное отклонение и быть в состоянии поддерживать бинокулярность или иметь эзотропию меньшего размера. Пациенты иногда предпринимают поворот лица в сторону пораженного глаза, перемещая глаз от поля действия пострадавшей латеральной прямой мышцы, с целью управления диплопией и поддержания бинокулярного зрения.

Диплопию, как правило, испытывают взрослые с параличем отводящего нерва, но детей в этом состоянии, диплопия может не возникнуть вследствие супрессии. Нейропластичность присутствует в детстве и позволяет ребенку «выключить» информацию, поступающей из одного глаза, таким образом, уменьшая какие-либо симптомы диплопии. Хотя это положительная адаптация в краткосрочной перспективе, в долгосрочной перспективе она может привести к отсутствию надлежащего развития зрительной коры, приводящему к постоянной потере зрения в супрессированном глазе; состояние, известное как амблиопия.

Причины

Поскольку нерв выходит в нижней части головного мозга, он часто сжимается первым при повышении внутричерепного давления. Различные представления состояния или объединения с другими условиями, могут помочь локализовать место повреждения по пути отводящего нерва.

Общая этиология

Наиболее распространенными причинами паралича отводящего нерва у взрослых являются:

• Более распространённые: Васкулопатия (сахарный диабет, артериальная гипертензия, атеросклероз), травма, идиопатия.
• Менее распространенные: Повышение внутричерепного давления, артериит гигантских клеток, синус кавернозной массы (например менингиома, глиобластома аневризма ствола мозга, метастазы), рассеянный склероз, саркоидоз/васкулит, люмбальная пункция, инсульт (как правило, не изолированные), киари, гидроцефалия, внутричерепная гипертензия.

У детей, Harley сообщает типичные этиологии, травматического, опухолевого (чаще всего глиомы ствола мозга), а также идиопатического характера. Паралич отводящего нерва вызывает отклонение глаз внутрь (см патофизиологию косоглазия). Валле и др. сообщают, что доброкачественный и быстро восстанавливающийся, изолированный паралич отводящего нерва может произойти в детстве, иногда от инфекций уха, носа и горла.

Патофизиология

Патофизиологическим механизмом паралича отводящего нерва с повышенным внутричерепным давлением традиционно считалось растяжение нерва в своем длинном внутричерепном пути, или прижатия связкой височной кости или ребром височной кости. Колье, однако, «не смог принять это объяснение», по его мнению, так как отводящий нерв выходит прямо из передней части ствола головного мозга, в то время как другие черепные нервы выходят под углом или поперек, он более подвержен механическим эффектам вытеснения внутричерепного пространства, занятого поражением задней части ствола головного мозга. (J Neurol Neurosurg Психиатрия 2003; 74: 415-418)

Признаки локализации

1. Ствол мозга

Изолированные поражения ядра отводящего нерва не будет приводить к изолированному параличу отводящего нерва, поскольку формирование парамедианных мостовых ретикулярных волокон проходит через ядро противоположного глазодвигательного нерва. Таким образом, ядерное поражение приведёт к параличу ипсилатерального взгляда. Кроме того, волокна лицевого черепного нерва обернуты вокруг ядроотводящего нерва, и, если они также поражены, паралич отводящего нерва приведёт к ипсилатеральному параличу лицевого нерва. В синдроме Миллард Габлер, одностороннее размягчение тканей мозга, вытекающее из непроходимости кровеносных сосудов моста с участием отводящего и лицевого черепных нервов и кортикоспинального тракта, паралич отводящего и парез ипсилатерального лицевого нерва происходят с контралатеральным гемипарезом. Синдром Foville также может возникнуть в результате стволовых поражений, которые влияют на тройничный, лицевой и отводящий черепные нервы.

2. Субарахноидальное пространство

Так как отводящий нерв проходит через субарахноидальное пространство, он находится рядом с передней нижней и задней нижней мозжечковой и базилярной артериями и, следовательно, уязвим для сжатия напротив ската черепа. Обычно паралич в этом случае будет связан с признаками и симптомами головной боли и/или повышения внутричерепного давления.

3. Каменистая верхушка

Нерв проходит рядом с сосцевидным синусом и является уязвимым к мастоидиту, что приводит к воспалению мозговых оболочек, которые могут привести к синдрому Градениго. Это условие приводит к параличу отводящего нерва с соответствующим ипсилатеральным снижением слуха, а также парализующей лицевой болью и светобоязнью. Похожие симптомы могут возникать вторично вследствие переломов каменистой части или опухолей носоглотки.

4. Кавернозный синус

Нерв проходит в пазухи тела, смежные с внутренней сонной артерией и окулосимпатическими волокнами, ответственными за управление зрачком, таким образом, поражения здесь могут быть связаны с дисфункциями зрачка, такими как синдром Горнера. Кроме того, участие глазодвигательного, блокового, V1 и V2 тройничного нерва, может также указывать на поражение синуса, так как все идут в пазухи стенки глазницы. Поражения в этой области могут возникнуть в результате сосудистых проблем, воспалений, метастазов и первичных менингиом.

5. Орбита

Конечно, отводящий нерв короткий и поражение в орбите редко приводит к изолированному параличу отводящего нерва, но более типично включать в признаки одну или более из других групп внутриглазных мышц.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз не вызывает затруднений у взрослых. Начало заболевания, как правило, внезапное с симптомами горизонтальной диплопии. Ограничения движения глаз связаны с абдукцией пострадавшего глаза (или абдукцией обоих глаз, если двусторонний) и размер полученной эзотропии всегда больше на удалённой фиксации - где латеральная прямая мышца более активна, - чем на близкой фиксации - где доминирует медиальная прямая мышца. Ограничения абдукции, которые имитируют паралич отводящего нерва могут оказаться вторичными относительно операции, травмы или результата других условий, таких как миастения или заболевание щитовидной железы глаз.

У детей, дифференциальная диагностика является более трудной из-за проблем, связанных с тем, что с детьми трудно сотрудничать для полного расследования движения глаз. В качестве альтернативы возможна диагностика дефицита абдукции, которая будет включать в себя:

1 Синдром Мёбиуса - редкое врожденное расстройство, при котором и отводящий и лицевой нервы с двухсторонним поражением, приводящее к типично «невыразительному» лицу.

2. Синдром Дуэйн - состояние, при котором страдают как абдукция так и аддукция, возникающее в результате частичнй иннервации латеральной прямой мышцы от глазодвигательного черепного нерва.

3. Перекрёстная фиксация, которая развивается в присутствии инфантильной эзотропии или синдрома блокировки нистагма и приводит к слабости латеральной прямой мышцы.

4. Ятрогенные травмы. Паралич отводящего нерва как известно, происходит от размещения гало ортезов. В результате паралич идентифицируется посредством потери боковой взгляда после установки ортеза и является наиболее распространенной черепно-мозговой травмой нерва, связанного с этим устройством.

Ведение

Первые цели ведения должны заключаться в выявлении причины заболевания и лечении, там, где это возможно или для облегчения симптомов пациента, где они присутствуют. У детей, которые редко обращают внимание на диплопию, цель будет заключаться в поддержании бинокулярности зрения и, таким образом, содействию надлежащего визуального развития.

После этого необходим период наблюдения от 9 до 12 месяцев без дальнейшего вмешательства, так как некоторые параличи могут восстановливаться без хирургического вмешательства.

Облегчение симптомов и/или обслуживание бинокулярного зрения

Это обычно достигается за счет использования призм Френеля. Эти тонкие гибкие пластиковые призмы могут быть прикреплены к очкам пациента, или очкам с простыми стеклами, если пациент не имеет ошибок рефракции, и служат для компенсации несоосности внутри пораженного глаза. К сожалению, призма является правильной в пределах определенной степени смещения, а поскольку степени несоосности пострадавшего индивидуума будут меняться в зависимости от направления взгляда, они все ещё могут испытывать диплопию при взгляде на пораженной стороне. Призмы имеются с разными углами и должны подбираться для конкретного пациента. Тем не менее, у пациентов с большими отклонениями, толщина требуемой призмы может снизить зрение настолько, что бинокулярность окажется недостижима. В таких случаях может быть более подходящим просто временно закрывать один глаз. Окклюзия никогда не должна использоваться для детей, во-первых из-за риска индукции стимула амблиопии и во-втрых потому, что они не испытывают диплопии.

Другие варианты ведения на этом начальном этапе включают в себя использование ботулинического токсина, который вводится в ипсилатеральную медиальную прямую мышцу. Использование BT служит ряду целей. Во-первых, это помогает предотвратить контрактуры медиальной прямой мышцы, которые могут возникнуть в результате сопротивления её действию в течение длительного периода. Во-вторых, за счет уменьшения размера отклонения можно временно использовать призматическую коррекцию, использование которой было невозможно ранее и, в-третьих, удаления тяги медиальной прямой мышцы может служить для определения, частичный паралич или полный, путём предоставления возможности любому движению латеральной прямой мышце. Таким образом, токсин работает как терапевтически, способствуя уменьшению симптомов и улучшению перспектив для более полных глазных движений после операции, и диагностически, помогая определить тип операции, наиболее подходящий для каждого пациента.

Долгосрочное ведение

Где полное восстановление не произошло в течение от 9 до 12 месяцев наблюдения, ведение будет либо «консервативным» или курсом хирургии.

1. Консервативное лечение Если остаточная эзотропия мала и есть риск хирургической гиперкоррекции или когда пациент не годится или не желает хирургии, призмы могут быть вмонтированы в его очки, для обеспечения более стабильного облегчения симптомов. Где отклонение слишком велико для эффективной призматической коррекции, постоянная окклюзия может быть единственным вариантом для непригодных или не желающих хирургии пациентов.

2. Хирургическое

Выбор процедуры будет зависеть от степени остаточной функции в пострадавшей латеральной прямой мышце. В случае полного паралича, предпочтительным вариантом является выполнение процедуры транспозиции вертикальной мышцы, такой как процедуры Дженсена, Hummelheim или полной транспозиции всех мышц, с целью использования функционирования нижних и верхних прямых мышц, чтобы добиться хоть какой-то степени абдукции. В качестве альтернативного, и менее удовлетворительного, подхода, можно оперировать как латеральную так и медиальную прямые мышцы пораженного глаза, с целью стабилизации его на средней линии, тем самым давая единое видение прямо впереди, но с диплопией при левом и правом взгляде. Эта процедура используется редко, но может быть уместной для лиц с полным параличем, которые из-за других проблем со здоровьем, подвергаются повышенному риску ишемии переднего сегмента, связанной со сложными процедурами мультимышечной транспозиции.

Если некоторые функции остаются в поврежденном глазу, предпочтительная процедура зависит от степени развития мышечных осложнений. При параличе отводящего нерва можно было бы ожидать в течение периода наблюдения от 9 до 12 месяцев, что большинство пациентов покажет следующую картину изменения их глазных мышечных действий: во-первых, сверхактивность медиальной прямой мышцы пораженного глаза, затем сверхактивность медиальной прямой мышцы противоположного глаза и, наконец, слабая активность латеральной прямой мышцы непораженного глаза - то, что известно как замедленный паралич. Эти изменения служат для уменьшения вариаций перекоса глаз в разных позициях взгляда. Там, где этот процесс полностью осуществляется, предпочтительным вариантом является простая рецессия, или ослабление медиальной прямой мышцы пораженного глаза в сочетании с резекцией латеральной прямой мышцы того же глаза. Однако там, где замедленный паралич противоположной латеральной прямой мышцы не сложился, все еще будет несоответствие между позициями глаз, более заметным в поле действия пострадавшей мышцы. В таких случаях рецессия медиальной прямой мышцы пораженного глаза сопровождается рецессией и/или увяданием противоположной медиальной прямой мышцы.

Те же подходы пригодны и для двустороннего паралича, когда затронуты оба глаза.

Подвижностью глаза управляют шесть двигательных мышц, которые получают нервные импульсы от трех парных нервов черепа:

• глазодвигательный нерв снабжает нервами внутреннюю, верхнюю, внедряется в прямую нижнюю и пронизывает косую нижнюю мышцы;
• нерв блоковый иннервирует верхнюю косую мышцу;
• отводящий нерв проникает своими волокнами в наружную прямую (латеральную) мышцу.

Отводящий нерв «поддерживает» глаз

Нерв, называемый отводящим, играет небольшую регулирующую роль в подвижности глаз, отводит его кнаружи. Данные нервные волокна входят в глазодвигательный аппарат органа и вместе с другими нервами управляют сложными движениями глаза.

Глаз может поворачиваться из стороны в сторону по горизонтали, делать круговые движения, двигаться в вертикальном направлении.

Функция отводящего нерва

Нерв берет свое начало в ядре, располагающееся в средней части мозгового вещества. Его волокнистая структура пересекает мост и головной мозговой центр, проходя его поверхность, называемой базальной. Потом путь волокон протекает по бороздке, расположенной в продолговатой части мозгового вещества.

Далее волокнистые нити нерва пересекают оболочку области мозга, проходят близко от сонной артерии, перемещаются в верхнюю часть глазничной щели и заканчивают свой путь в глазнице, крепко прикрепляясь к глазу.

Нервные волокна управляют прямой наружной (латеральной) мышцей, которая двигает глаз кнаружи, дает возможность перемещать глаза по сторонам, не поворачивая головы. Мышца является противоположностью внутренней мышечной ткани, перетягивающей глаз к центру. Они друг друга уравновешивают.

Если одна из двух мышц поражена, развивается , так как другая мышца тянет на себя орган глаза, а пораженная не может держать равновесие. Проверить отводящий нерв невозможно изолированно, он обследуется совместно с остальными двумя нервами.

Патология нерва

Волокна отводящего нерва располагаются поверхностно, поэтому легко при травмах могут быть придавлены к основанию черепа. Поражение нерва выражается в парезе – ограниченность движения глазного органа кнаружи или полным параличом.

При нормальной функциональности отводящего нерва край роговицы должен касаться наружного края, соединения век. Если этого не наблюдается, значит, присутствует патология нерва. Она имеет такие признаки:

• движения глазного органа ограниченно;
• осматриваемые предметы раздваиваются;
• повторное отклонение глаза;
• вынужденное положение головы, которое бывает непроизвольным;
• головокружение, дезориентация в пространстве, шатающаяся походка.

Поражение нерва может быть вызвано инфекциями:

1. заболевание энцефалитом;
2. перенесенный сифилис;
3. болезнь дифтерии;
4. грипп, его осложнения.

В результате интоксикации:

• этиловым спиртом;
• токсичными металлами;
• продуктами горения;
• последствием ботулизма.

Парализация отводящего нерва наступает по причинам:

1. перенесенного менингита;
2. наличие опухолевых включений;
3. наличие кровоизлияния, при скачках давления;
4. тромбоза;
5. гнойные заболевания носовых проходов;
6. травматизма глазниц;
7. ушибы виска;
8. нарушение обмена веществ;
9. рассеянный склероз;
10. инсульт.

Поражение нерва различают по месту положения:

• Корковые и проводниковые – заболевания локализуется в мозговом веществе и стволе.
• Ядерное поражение.
• Корешковые поражения наблюдаются внутри ствола мозгового вещества. Это поражение носит название паралича Фовиля, когда, с одной стороны, имеется поражение отводящего и лицевого нервов, с другой стороны – поражение конечностей.

Периферический паралич делится:

1. интрадуральный располагается внутри твердой мозговой оболочки;
2. интракраниальный локализуется в полости черепа;
3. орбитальный располагается по кругу.

Лечение пареза и паралича отводящего нервa

Восстановление после паралича происходит длительное время в течение года. Известный способ лечения заключается в применении физиотерапии – воздействие импульсами низкочастотного электромагнитного поля, стимуляции электротоком.

Метод лечения является с анальгетическим, противовоспалительным, успокаивающим эффектом. Недостаток заключается в том, что восстановление идет очень медленно, а в некоторых случаях вовсе не наступает.

Применяют также глазо – затылочную методику введения лекарственного препарата (нейромидина) для увеличения сокращаемости мышц и влияния на дефекты соединительных мышц.

Хорошо зарекомендовал себя метод применения электрофореза с раствором 15% нейромидина. Длительность сеансов составляет 15 минут ежедневно 15 дней. После завершения процедуры рекомендуется полежать с закрытыми глазами 10 минут.

Если улучшение и восстановление работоспособности отводящего нерва не наблюдается после проведенного лечения, и поражение самостоятельно не проходит, применяют хирургическое вмешательство. Суть метода заключается в следующем: под конъюнктиву делается укол ультракаина, выполняется разрез на половину окружности.

Верхние наружные и нижние прямые нервы расщепляют на два пучка вдоль и сшивают нижние с верхними волокнами. Это позволяет поворачивать глазное яблоко больше чем на 15–20° уже через сутки после операции, у некоторых пациентов до 25°, бинокулярное зрение восстановилось у каждого четвертого оперированного.

Для облегчения состояния при нарушении бинокулярного зрения применяют призмы Френеля, которые присоединяются к очкам. Призмы имеют разные углы и подбираются индивидуально. Возможно, также закрытие одного глаза.

Большинство заболеваний нерва связано с нарушением центральной нервной системы, поэтому лечение назначается соответственное. После перенесенных инфекций и успешного лечения, нарушения нерва восстанавливается.
В редких случаях, когда неоперабельная опухоль, серьезные травмы черепа и самого нерва выздоровление, возможно, и не наступит.

Подробнее об отводящем нерве — в видеолекции: